Узелковый периартериит клинические рекомендации. Как выглядит узелковый периартериит, почему он появляется и как диагностируют патологию? Причины возникновения патологии
) - это заболевание артерий мелкого, среднего калибра без вовлечения в патологический процесс капилляров, артериол и венул.
Болезнь протекает со вторичным поражением органов, систем, образованием аневризм сосудов .
Причины возникновения
Точная причина заболевания не выявлена.
Известно, что узелковый полиартериит может быть связан с применением некоторых лекарственных препаратов. Лекарственный васкулит обычно развивается у лиц с отягощенным аллергическим анамнезом.
У 30-40% больных узелковым полиартериитом обнаруживается в крови антигены гепатита В . Вирус гепатита С обнаруживается у 5% больных узелковым полиартериитом, но его роль пока в развитии заболевания не доказана.
Также существуют данные, говорящие о генетической предрасположенности к узелковому полиартерииту.
Симптомы узелкового полиартериита
Процесс начинается постепенно. Появляется лихорадка, боли в мышцах и суставах, кожные высыпания , человек худеет.
Характерные симптомы узелкового полиартериита:
Артериальная гипертензия;
Признаки поражения сердечно-сосудистой системы ( , гипертрофия левого желудочка, нарушения сердечного ритма, );
Поражение половых органов (боль в придатках матки, боль в мошонке);
Поражение печени;
Поражение глаз и т.д.
Диагностика
Диагностика узелкового полиартериита включает:
1. анамнез и физикальное обследование;
2. лабораторные исследования:
Биохимический и клинический анализы крови;
Анализы мочи;
Исследование маркеров вируса гепатита B;
3. инструментальные исследования:
Цветное дуплексное картирование сосудов;
Ангиография;
Биопсия с морфологическим исследованием препаратов.
Критерии узелкового полиартериита:
Похудение более 4 кг с момента начала заболевания, не связанное с особенностями питания;
Сетчатое ливедо (сетчатые, пятнистые изменения рисунка кожи на туловище, конечностей);
Миалгии, слабость в мышцах нижних конечностей;
Болезненность яичек, не связанная с инфекцией, травмой и т.д.;
Мононеврит или полинейропатия;
Повышение креатинина, мочевины крови;
Диастолическое давление более 90 мм рт.ст.;
Инфицирование вирусом гепатита В (наличие HBsAg, антител к вирусу гепатита В в крови);
Артериографические изменения (окклюзии, аневризмы висцеральных артерий при ангиографии, не связанные с другими заболеваниями);
Данные биопсии: нейтрофилы в стенке мелких, средних артерий;
Наличие у больного 3 и более таких критериев позволяет поставить диагноз узелкового полиартериита.
Виды заболевания
Клинические варианты узелкового полиартериита:
Астматический;
Классический (почечно-полиневритический или почечно-висцеральный);
Моноорганный;
Кожно-тромбангитический.
Действия пациента
При появлении симптомов заболевания необходимо обратиться к врачу (врачу общей практики, терапевту, ревматологу).
Лечение узелкового полиартериита
Немедикаментозная терапия включает проведение плазмафереза.
В медикаментозном лечении используют глюкокортикоидные средства, цитостатики, назначаемые на длительный срок.
В лечении узелкового полиартериита, ассоциированного с вирусным гепатитом B, используют противовирусные препараты.
Об эффективности терапии свидетельствуют:
Уменьшение выраженности клинических проявлений болезни;
Улучшение общего состояния больного;
Стабилизация или нормализация функции почек (концентрация креатинина, СКФ);
Нормализация острофазовых показателей (СОЭ, CРБ).
Хирургическое лечение необходимо при развитии ишемических осложнений васкулита (абдоминальных осложнений — , перфорациz кишечника, инфарктов кишечника, а также периферической гангрены).
Осложнения
Инфаркты различных органов, их склероз;
Прободение язв;
Геморрагии (разрыв аневризмы);
Профилактика узелкового полиартериита
В профилактические мероприятия входит контролируемое и обоснованное проведение иммунизации, переливания препаратов крови, назначение лекарственных препаратов, а также защита от инфекций.
Это патология, при которой поражаются мелкие и средние артерии мышечного типа, что в конечном счете приводит к нарушению кровоснабжения всех внутренних органов и систем, почечной и сердечной недостаточности, мозговым нарушениям, что в комплексе способно привести к летальному исходу. Не вовлекаются в патологический процесс артериолы, венулы, капилляры. Не страдают сосуды малого круга, однако могут оказаться поражены бронхиальные артерии.
Проявляется сравнительно редко – на 100 000 человек приходится один заболевший. При этом заболеваемость среди мужчин в 3-5 раз превышает эту цифру у женщин. В основном возраст пациентов – 40-50 лет. Болезнь способна протекать в течение 10 лет и больше, при условии отсутствия осложнений. В сосудах проходят несколько фаз воспаления с переходом в микроаневризмы и склероз.
Причины появления
Узелковый периартериит не является инфекционным, не заразен. Причины возникновения до конца не выяснены. Большинство исследователей сходятся, что в основе лежат иммунные механизмы. Характер поражения артерий – некротизирующий, связан с фиксацией в сосудистой стенке ЦИК, что приводит к ее патологическим изменениям, повышению свертываемости крови и вторичному тромбообразованию. Выделяют ряд причин, способных привести к заболеванию:
Вирусы и бактерии - вирус гепатита В (считается одним из наиболее вероятных факторов риска);
- различные интоксикации;
- вирусные и бактериальные заболевания;
- сыворотки и вакцины, вводимые для профилактики;
- инсоляция;
- общее переохлаждение;
- применение ряда медикаментов (в списке препаратов, способных вызвать периартриит, свыше сотни наименований).
Существует теория о наследственной предрасположенности. Имеются предположения, что на развитие патологии способны оказать влияние краснуха, циталомегавирус, гепатит С, вирус Эпштейн-Барра. Окончательного подтверждения этих гипотез не существует.
Основную роль в развитии узелкового периартериита играет повышенная чувствительность организма (сенсибилизация).
Вызывается аллергической реакцией с патологической острой реакцией на аллергены. Несмотря на слабо изученную этимологию, симптомы и лечение узелкового периартериита описаны у многих авторов.
Симптомы
Узелковый периартериит характеризуется многообразием симптомов. Причина заключается в том, что поражаться могут различные области, и также в том, что скорость протекания и интенсивность может быть различной.
Виды заболевания
Выделяют формы периартериита по типу протекания:
Кожные узелки - классическая – с наиболее легким течением болезни, при котором внутренние органы не охватываются. Развитие болезни доброкачественное, с медленным прогрессированием и стойкими ремиссиями. Пациент сохраняет в определенной степени работоспособность, социальные навыки. Основной симптом – кожные и подкожные узелки на конечностях, расположенные по ходу сосудистого пучка. Возможны обострения;
- кожно-тромбангиитическая – характерно медленное прогрессирование. Возможны периферические невриты, артериальная гипертензия, нарушения микроциркуляции в конечностях;
- астматическая – первыми симптомами становятся типичные приступы бронхиальной астмы, отличающиеся тяжестью и особым упорством. К ним присоединяются лихорадка, боли в суставах, миалгии. Может поражаться кожа с образованием высыпаний и геморрагической сыпи;
- моноорганная – происходят характерные при заболевании изменения сосудов внутри органа, что устанавливается патогистологическим исследованием при биопсии или после удаления органа в ходе операции.
Варианты течения
Узелковый периартериит может протекать по-разному, с той или иной скоростью. В зависимости от этого строится прогноз течения заболевания, его лечения и последствий.
Кожный васкулит - доброкачественное (благоприятное) – наблюдается при кожной форме, внутренние органы не поражаются. Кожный васкулит способен давать рецидивы с периодичностью 3-5 лет. Характерна соматическая и социальная сохранность больных;
- медленно прогрессирующее – характерно в половине случаев при астматической и тромбангиитической формах. При этом годами наблюдаются остаточные явления периферических невритов, бронхиальная астма, нарушенное кровоснабжение конечностей. Длиться заболевание может свыше 10 лет;
- рецидивирующее – обостряется при отмене или снижении доз принимаемых медикаментов, при повторных инфекциях, переохлаждении, аллергии на препараты. Возникают при этом новые поражения органов, что ухудшает прогноз;
- быстро прогрессирующее – возникает при тяжелом поражении почек и ;
- молниеносное.
На прогноз влияют возникающие сосудистые осложнения. При остры и молниеносных формах продолжительность жизни редко достигает 5-12 мес. Смерть вызывают артериальная гипертензия, почечная и , церебральные нарушения, тромбоз артерий, перфорация язв.
Картина заболевания
Характерных внешних признаков, позволяющих однозначно выделить узелковый перипартериит, нет. Начинается постепенно, реже – остро. Наиболее часто в самом начале наблюдается волнообразная лихорадка, не поддающаяся лечению антибиотиками. Снижается температура лишь при приеме аспирина, ибупрофена, парацетамола или глюкокортикостероидов.
Часто начало васкулита сопровождается болями в мышцах, животе и суставах конечностей, расстройствами ЖКТ, отсутствием аппетита, слабостью, адинамией. При активном развитии болезни возможна резкая потеря значительной массы тела. Изменения происходят в следующих системах.
Мраморность кожи 
Возможно развитие осложнений:
- инфаркт и склероз органов;
- прободение язв;
- разрыв аневризм;
- гангрена кишечника;
- уремия;
- энцефаломиелит.
Большей частью болезнь в хронической форме начинается постепенно, и проходит волнообразно – с обострениями и ремиссиями различной продолжительности. При молниеносном развитии или несвоевременном лечении исход может оказаться самым неблагоприятным.
Диагностика
Самые первые симптомы – лихорадка неясного генеза и сильная слабость, особенно – сопровождаемая поражениями кожи. Основание для постановки диагноза – жалобы пациента, лабораторные анализы и исследования – после того, как другие варианты исключены полностью. Лабораторные методы выявления:
Биохимическое исследование крови - общий анализ мочи и крови;
- биохимическое исследование крови;
- рентгенография легких;
- ангиография;
- доплер УЗИ сосудов почек;
- биопсия.
При этом оценивается степень поражения органов. Может назначаться анализ на гепатит, дополнительно проводится осмотр глаз на выявление сосудистых изменений.
Лечение
Занимается лечением узелкового периартериита врач-ревматолог. Обязательны консультации терапевта, дерматолога, инфекциониста, пульманолога, кардиолога, нефролога и др.
Продолжительность непрерывного, интенсивного лечения составляет 2-3 года. Легкие начальные стадии легко могут быть скорректированы кортикостероидной терапией. Чаще всего назначается преднизолон, с повторяемостью курсов 2-3 раза в год. Между ними назначают медикаменты пиразолонового ряда или аспирин.
Циклофосфан Показано применение препаратов, улучшающих микроциркуляцию. Требуется симптоматическая терапия, определяемая локализацией поражений. Чаще всего назначают гипотензивные, бронхолитические средства и анальгетики.
При осложнениях назначают цитостатики-иммунодепрессоры – циклофосфан, азатиоприн.
Синдром ДВС и гипертромбоцитоз корректируется гепарином, курантилом, тренталом. Уменьшают воспаление препараты, блокирующие ФНО – этанерсепт, адалимумаб, инфликсимаб.
Аутоиммунные реакции и вязкость крови снижают экстракорпоральной гемокоррекцией (гемосорбция, криоаферез, плазмаферез). При этом из крови удаляются ЦИК, аутоантитела, факторы тромбообразования.
Комплексное обследование организма Хронический узелковый периартериит, сопровождающийся мышечной атрофией или невритами, требует назначения гидротерапии, массажа, ЛФК.
Заболевание серьезное – различные поражения часто оканчиваются летально. Ремиссия и остановка развития происходит у половины пациентов. При отсутствии адекватной терапии умирают 88% пациентов в течение 5 лет. Поэтому любые характерные симптомы требуют немедленной консультации у врача и комплексного обследования организма.
Профилактика
Первое – предупреждение любых факторов риска, как то: бесконтрольный прием медикаментов, вирусные и инфекционные болезни, облучение ультрафиолетом и пр. Особенно актуально в неустойчивые периоды – половое созревание, состояние после травм, болезней, операций и пр.
Второе – укрепление организма: режим, правильное питание, умеренные систематические физические нагрузки, свежий воздух. Противопоказана перемена привычного климата.
Видео
Болезни сосудов отмечались врачами еще со времен Античности. Тем не менее, воспалительные патологии вен, артерий и капилляров, названные васкулитами, начали описываться не так давно, а поиск их причин продолжается по сей день. Так, узелковый периартериит относится к системным васкулитам, поражает множество сосудов в организме, имеет не совсем ясные предпосылки, при этом приводит к весьма серьезным последствиям.
Особенности заболевания
Узелковый периартериит (синонимы — узелковый полиартериит, некротизирующий васкулит) — редкое заболевание (не более 0,2-1 случая на 100 тыс. населения), которое приводит к прогрессирующей полиорганной недостаточности вследствие поражения стенок сосудов мелкого и среднего калибра на фоне протекающих воспалительных явлений и формирования микроаневризм. У детей данное заболевание встречается в исключительных случаях. Преимущественно, болеют мужчины в возрасте 45-50 лет, у женщин патология диагностируется в 5 раз реже.
В патологический процесс при узелковом полиартериите вовлекаются по большей части артерии мышечного типа, при этом страдают их стенки по всей толщине (панартериит). Особенно часто поражаются артерии в местах разветвления, то есть заболевание носит сегментарный характер. Изредка в процессе принимают участие близлежащие вены и венулы, что говорит в пользу возникновения смешанного системного васкулита. Сосуды малого круга кровообращения при узелковом периартериите не поражены. В легочной ткани параллельно нередко развивается капилляриит.
По мере развития заболевания на месте воспаления формируются узелки по типу аневризм, которые могут пальпироваться под кожей. Морфологически отмечаются инфильтрация клеток и фибринозный некроз всех слоев стенки сосуда. После стихания воспалительного процесса внутренняя мембрана клеток сосудистой стенки разрушается, могут появляться тромбы, микроаневризмы до 1 см. в диаметре, способствующие развитию инфаркта органа. На протяжении одного сосуда можно увидеть как здоровые участки, так и все стадии патологического процесса:
Наиболее эффективным средством для избавления от варикоза по мнению нашей читательницы Ксении Стриженко, является Вариус . Вариус считается превосходным средством для лечения и профилактики варикоза. Для Вас он стал тем «спасательным кругом», которым стоит воспользоваться в первую очередь!Мнение врачей...
- активную (инфильтрация нейтрофилами стенки сосудов);
- подострую или хроническую (появление лимфоцитов в инфильтрате, развитие фибриноидного некроза, сужение сосуда, геморрагии, тромбозы или инфаркты);
- склеротическую (фиброз сосуда вплоть до его полной закупорки).
Заболевание классифицируется по типу течения на следующие формы:
- классическая (почечно-висцеральная или почечно-невротическая);
- астматическая;
- моноорганная;
- кожно-тромбангиитическая.
Наиболее легкое течение наблюдается при кожной форме патологии, которая не охватывает внутренние органы больного. Как правило, такой тип болезни характеризуется доброкачественным течением с продолжительными ремиссиями, а прогрессирование узелкового периартериита медленное. Существуют и менее благоприятные варианты развития заболевания, которые сопряжены с поражением почек и возникновением злокачественной гипертензии. Узелковый полиартериит изредка развивается молниеносно, приводя к гибели больного за несколько месяцев.
Причины узелкового периартериита
Заболевание имеет неясную этиологию. Исследователи более всего склоняются к мысли о важной роли в развитии узелкового периартериита вируса гепатита В, так как в крови многих заболевших выявляются антитела к этой инфекции (более 40% клинических случаев). У 5% больных выявляются антитела к вирусу гепатита С, но его значение в качестве этиологического фактора пока не рассматривается. Кроме того, предполагается участие аллергической реакции и непереносимости определенных лекарственных препаратов (более 100 наименований) в патогенезе узелкового полиартериита. Некоторые специалисты отмечают и наследственную предрасположенность к данному заболеванию, так как нередко прослеживается семейный анамнез.
Пусковым механизмом, который даст толчок для старта патологического процесса, могут стать:
- проведение вакцинации;
- ведение сывороток и некоторых лекарств;
- излишнее пребывание на солнце;
- сильное переохлаждение;
- пищевая и холодовая аллергия;
- поллиноз;
- заражение цитомегаловирусом или вирусом простого герпеса.
Как ответная реакция на воздействие данных явлений в организме развивается аутоиммунная реакция с формированием и циркуляцией иммунных комплексов. Они осаждаются на стенках артерий и приводят к развитию аутоиммунного воспаления. В итоге поврежденный эндотелий сосудов выделяет вещества для повышения свертываемости крови, формируются тромбы и аневризмы.
Рецидивы узелкового полиартериита могут быть вызваны снижением дозировки применяемых лекарственных препаратов (цитостатиков, глюкокортикостероидов), либо их полной отменой, а также всеми указанными выше факторами риска, включая перенесенное ОРВИ или грипп.
Симптомы заболевания
Обычно начало болезни острое, внезапное. Первый признак — повышение температуры тела, которая может достигать высоких значений и держаться несколько часов, затем снижаться (особенно хорошо температуру сбивает аспирин и глюкокортикостероиды). Такие явления наблюдаются длительно, до 2-4 недель и более. Реже болезнь стартует с неясного субфебрилитета, слабости и недомогания, которые могут продолжаться до нескольких месяцев. Прочими симптомами первого эпизода узелкового полиартериита могут быть:
- сильная потливость;
- похудение в короткие сроки;
- боли в мышцах и суставах;
- присоединение специфических симптомов в зависимости от той формы, которую обрело заболевание.
Типичным комплексом клинических признаков узелкового полиартериита является кардиальный, абдоминальный, кожный, неврологический, тромбангиитический, почечный синдромы.
Их набор и сочетание, а также последовательность появления весьма вариабельны у разных больных. Таким образом, узелковый периартериит протекает очень разнообразно относительно симптоматики, чем создает трудности в диагностике и подборе лечения.
Кожный синдром возникает у 30% больных, а его симптомокомплекс включает:
- стойкие цианотичные пятна, мраморность кожи лица, груди, ягодиц (ливедо);
- локальный отек кожи на кистях, стопах, лодыжках, локтей, колен;
- подкожные, внутрикожные узелки.
Пятна ливедо являются яркими только во время обострения болезни, а при ремиссии бледнеют и практически незаметны. Узелки на теле по ходу сосудов обычно не превышают размера в 1 см. и легко прощупываются под кожей, при этом после начала адекватного лечения они могут полностью проходить. Отеки во время узелкового полиартериита нередко провоцируют некротические процессы на коже после своего спадания. Что касается тромбангиитического синдрома, то он выражается такими признаками по нарастающей:
- сильнейшие боли в конечностях или крупных суставах;
- распирание и жжение в ногах и руках;
- усиление всех неприятных ощущений ночью;
- бессонница вследствие нечувствительности к обычным обезболивающим препаратам;
- отек, похолодание и цианоз кожи над суставами;
- формирование сухой гангрены, мумификация кожи и появление очагов некроза (особенно часто — в области фаланг пальцев рук и ног);
- в тяжелых случаях — некроз языка, ангина некротическая, язвенный эзофагит.
Неврологические признаки узелкового полиартериита наблюдаются очень часто и охватывают головной и спинной мозг, нервные ганглии разной локализации. Обычно расстройства работы нервной системы имеют преходящий характер, тем не менее, их последствия могут быть серьезными. Основные симптомы данной группы:
- головная боль;
- рвота;
- обмороки;
- судороги;
- скачки артериального давления;
- прочие признаки церебрального криза;
- обратимые парезы при поражении спинного мозга.
По окончанию криза у больного нередко остаются патологические нарушения в виде ухудшения зрения, выпадения полей зрения, нистагма, перекоса лица, паралича взора и т.д. При поражении периферической нервной системы развиваются признаки полиневритов, которые весьма характерны для узелкового полиартериита. Чаще всего поражаются крупные нервные стволы — седалищный, лучевой, локтевой и т.д. Во время ремиссии данный тип симптомов полностью исчезает, движения конечностей нормализуются.
Висцеральные поражения являются наиболее тяжелыми в симптомокомплексе узелкового полиартериита. Чаще всего страдают сердце и почки, реже — другие органы брюшины. Кардиальный синдром может включать развитие воспаления коронарных сосудов с возникновением миокардита, перикардита или инфаркта миокарда. Признаки нарушений со стороны сердца при узелковом полиартериите:
- шумы над областью сердца;
- гипертония;
- боли в груди;
- расширение границ сердца;
- тахикардия;
- объективно — признаки гипертрофии миокарда и симптомы гипертензии малого круга кровообращения.
- Абдоминальный синдром включает:
- боли в животе приступами;
- понос или запор;
- боли при ощупывании живота по ходу кишечника;
- увеличение печени и селезенки;
- спад патологических признаков после начала лечения;
- без терапии — развитие язв кишечника, некроза и гангрены органов.
При возникновении почечного синдрома прогноз заболевания становится еще более серьезным. Возникает нефросклероз или гломерулонефрит с протеинурией, гематурией. У больных стойко повышается артериальное давление, которое порой достигает очень высоких показателей. Такая гипертония может обрести злокачественное течение, что приводит к отеку мозга, развитию хронической почечной недостаточности, иногда — к разрыву почки или к церебральному кровоизлиянию. Напротив, при адекватной терапии состояние больного стабилизируется, давление приходит в норму.
Легочные поражения при узелковом периартериите встречаются не часто. Они могут проявлять себя кашлем, одышкой, кровохарканием, болями в области груди. Течение легочных симптомов упорное, нередко наблюдаются приступы удушья, которые могут сопровождаться лихорадкой. Еще более редким проявлением узелкового периартрита является синдром Вегенера — сочетание ринита, синусита и изъязвления костей и хрящей носа.
Как правило, узелковый периартериит развивается хронически. При этом за активной фазой следует ремиссия разной длительности. Болезнь протекает несколько лет, а варианты ее прогрессирования могут быть такими:
- доброкачественный — ремиссии достигают 3-5 лет, больные ведут нормальную социальную жизнь и не имеют инвалидизирующих состояний;
- медленно прогрессирующий — превалируют нарушения кровообращения в ногах и руках, неврологическая симптоматика. Без тяжелых осложнений течение болезни может продолжаться 10 лет и больше;
- острый (быстро прогрессирующий) — на фоне висцеральных осложнений больной может погибнуть уже через 3-5 лет с начала патологии;
- молниеносный — в течение 5-12 месяцев развиваются несовместимые с жизнью осложнения.
Последствия и осложнения
Осложненные формы узелкового полиартериита могут сопровождаться такими заболеваниями:
- инфаркт и склероз внутренних органов;
- инсульт;
- энцефаломиелит;
- прободение язв;
- гангрена конечностей и кишечника;
- уремия;
- почечная недостаточность;
- инфаркт миокарда;
- сердечная недостаточность;
- отек головного мозга.
Проведение диагностики
При постановке диагноза следует заподозрить узелковый периартериит у всех пациентов с похудением и лихорадкой, а также с симптоматикой полиорганного поражения. При соответствии хотя бы 3-м из перечисленных ниже критериев и более диагноз может быть достоверен со специфичностью до 87%:
- потеря веса на 4 кг. и больше при отсутствии явных предпосылок;
- сетчатое ливедо на ягодицах, груди, лице и т.д.;
- слабость, боли в суставах и мышцах;
- множественная нейропатия;
- повышение диастолического давления;
- рост мочевины и креатинина крови;
- наличие антител к вирусу гепатита В;
- присутствие аневризм на артериях.
Наряду с данными, полученными в ходе обследования пациента, для более точного подтверждения диагноза необходимо исследование морфологических особенностей тканей биоптата. Выявляются нейтрофилы в стенках сосудов, подтверждающие воспалительный процесс, а также очаги некроза. Кроме прочего, в анализах мочи у больного могут быть выявлены повышенные показатели белка, эритроцитов, цилиндров, в анализе мочи отмечается повышение тромбоцитов, снижение гемоглобина, нейтрофильный лейкоцитоз.
Инструментальные методы диагностики, которые используются для подтверждения или опровержения диагноза «узелковый полиартериит»:
- осмотр глазного дна;
- УЗИ почек.
- рентгенография легких;
- УЗИ сердца;
- колоноскопия.
Дифференцировать заболевание следует с септическим эндокардитом, инфекционными заболеваниями, прочими типами поражения соединительной ткани, с аппендицитом, перфоративной язвой, кишечной непроходимостью, с гемобластозами.
Методы лечения
Терапия при данной патологии проводится длительно без перерывов курса. Она должна быть комплексной и назначается с согласия многих узких специалистов исходя из симптоматики. Участие в подборе комплекса лечения принимают кардиолог, нефролог, пульмонолог, ревматолог, ЛОР и прочие специалисты. Основная программа терапии должна быть направлена на подавление аутоиммунного воспаления и устранение предпосылок для развития болезни. Она может включать:
- глюкокортикостероиды — Преднизолон, Метилпреднизолон;
- препараты пиразолонового ряда — Аспирин, Бутадион;
- цитостатики — Циклофосфан, Азатиоприн (чаще назначаются при висцеральных осложнениях и злокачественной гипертонии);
- противовирусные препараты при обнаружении маркеров активной фазы гепатита В — Видарабин и другие.
Обычно после достижения клинического эффекта от кортикостероидов больных переводят на поддерживающую дозу терапии этими препаратами.
В обязательном порядке применяются и симптоматические средства в зависимости от имеющейся клинической картины:
- периферические вазодилататоры для нормализации давления — Клофелин, бета-блокаторы;
- средства для улучшения периферического кровообращения — Трентал, Актовегин, Курантил;
- биопрепараты для блокировки воспалительного процесса — Адалимумаб, Ритуксимаб;
- ЛФК, массаж, гидротерапия — при атрофии мышц и невритах.
При активном течении узелкового полиартериита и его тяжелом развитии с осложнениями оправдано лечение путем проведения плазмафареза в количестве 7-10 процедур. Кроме того, назначаются и другие типы сеансов экстракорпоральной гемокоррекции — гемосорбция, криоаферез, позволяющие удалить из крови циркулирующие в ней иммунные комплексы. Именно такие процедуры позволяют снизить количество требующихся цитостатиков, которые весьма неблагоприятно воздействуют на внутренние органы и систему кроветворения и дают массу осложнений.
У детей заболевание встречается редко. В лечении ребенка с узелковым полиартериитом важно применять немедикаментозные приемы — режим дня, гимнастику, правильное питание. Из медикаментов детям назначается Преднизолон, причем раннее начало его использования обуславливает длительные ремиссии заболевания. В среднем, в детском возрасте курсы кортикостероидов составляют 2-3 месяца. При тяжелом течении проводится пульс-терапия Преднизолоном. В последнее время хорошо зарекомендовало себя лечение производными аминохинолина — Делагилом, Хлорохином. В острый период назначаются витамины (за исключением витаминов группы В), антигистаминные средства, при необходимости — антибиотики.
Прогноз и профилактика
Заболевание часто имеет неблагоприятный прогноз. К летальному исходу могут приводить тяжелые осложнения со стороны головного мозга, сердца, органов брюшины. Тем не менее, доброкачественное течение и длительные ремиссии с учетом современной терапии достигаются у половины больных с узелковым периартритом.
Профилактика ввиду неясности причин болезни затруднительна. Она может включать лишь недопущение заражения гепатитом В, а также некоторые ограничительные меры:
- учет лекарственной непереносимости при определении программы лечения любых болезней;
- обоснованную иммунизацию;
- недопущение инфекционных заболеваний, перегрева, переохлаждений;
- исключение вакцинации, инсоляции и прочих факторов риска в периоды неустойчивости организма и его ослабленности (например, после операции, травмы, инфекции, во время полового созревания);
- недопущение резкой перемены климата.
Вы – одна из тех миллионов женщин, которая борется с варикозом?
А все ваши попытки вылечить варикозное расширение вен не увенчались успехом?
И вы уже задумывались о радикальных мерах? Оно и понятно, ведь здоровые ноги - это показатель здоровья и повод для гордости. Кроме того, это как минимум долголетие человека. А то, что человек, защищенный от заболеваний вен выглядит моложе – аксиома не требующая доказательств.
Узелковый периартериит (полиартериит), или болезнь Куссмауля-Майера (от лат. Periarteriitis) является патологическим состоянием сосудистых стенок, при котором отмечается их длительное, либо острое воспаление, что характеризуется некротическими формированиями на стеках сосудов, и влечет к недостаточности органов, питающих сосуд.
Данное заболевание является системным васкулитом, при котором воспаление происходит за счет иммунных комплексов.
Следствием поражаются малоразмерные и средние артерии с нарушением нормального строения стенок (выпячивание стенок). Такое состояние приводит к нарушению кровообращения, питания отдельных органов и участков тканей.
Узелковая болезнь, также, именуется как полиартериит и поражает все слои стенки артериального сосуда.
Скопление негативных частиц в клетках, с формированием фиброзных рубцов, являются основными клиническими стадиями патологии, которые влекут к формированию тромбов, узелков и отмиранию тканей внутренних органов.
В большинстве случаев, узелковый периартериит проявляется у мужского пола в возрастной категории от тридцати до пятидесяти лет, у детей и людей престарелого возраста.
Чем особенно заболевание?
Впервые такое заболевание, как узелковый периартериит появилось во второй половине девятнадцатого века.
Это васкулит (воспалительный процесс сосудов) особой формы.
Особенно то, что такое заболевание поражает малоразмерные артерии в органах разной локализации.
Органы, поражающиеся чаще всего, указаны ниже:
- Наиболее распространенными местами поражения, при узелковом периартериите, являются сосуды, которые питают почки и поставляют кровь в сердце, мозг и печень, а также сосуды брыжейки кишечника. Поражение этих сосудов может привести к осложнениям не совместимым с жизнью;
- Второстепенно страдают артериальные сосуды мышц скелета, надпочечников, поджелудочной и желудка. Поражение артерий этих органов чревато нарушениями функциональности организма;
- В последнюю очередь поражаются крупноразмерные сосуды – подключичная и сонная артерия. Их поражение происходит крайне редко.
Прочитайте статью о функциях и расположении сонной артерии —
Патология принадлежит к мало распространенной, и регистрируется в одном случае на один миллион населения Земли. Характерно то, что поражение мужского пола происходит вдвое чаще, нежели женского.
Окончательных профилактических мер, классификация и лечение не проработано, так как заболевание еще тщательно изучается.
Узелковый периартериит является очень опасным и развивается в кратчайшие сроки, или протекает в хронической форме. При отсутствии эффективного лечения, выживаемость составляет тринадцать человек из ста пораженных узелковым периартериитом.
Некроз сосудистой стенки при узелковом полиартериите Также, почти все, кто перенес заболевание остаются инвалидами. Патология изучается специалистами, находясь на границе разных дисциплин, так как поражает большое количество органов.
Окончательно излечение от заболевания не представляется возможным, но иногда врачи достигают стойкого периода ремиссии.
При обнаружении первых признаков узелкового периартериита требуется обратиться в дерматологу, или врачу по инфекционным заболеваниям.
Дальнейшее лечение и консультации других специалистов, строятся на основании того, какие именно сосуды поражены, и какой орган они питали.
Именно поэтому для наиболее эффективного лечения нужна точная дифференциальная диагностика и консультация профильного специалиста.
Поражение почек узелковым периартериитом Классификация
Классификация узелкового периартериита происходит по трем клиническим формам и пяти вариантам развития с разной продолжительностью жизни.
Клиника заболевания, на сегодняшний день, подразумевает три формы узелкового периартериита, приведенные в таблице ниже.
| Форма заболевания | Характеристика |
|---|---|
| Классическое развитие | Данной форме присуще повышение температуры тела, резкий упадок массы, болевые ощущения в мышцах и суставах. |
| Такая форма поражаем, преимущественно, желудочно-кишечный тракт, нервную систему, сердце и почки | |
| Кожная форма | Характеризуется лихорадками, упадком веса, резким ощущением слабости, болевыми ощущениями в мышцах. |
| Этой форме характерно формирование узелков под кожей, расположенных в конечностях, где могут прогрессировать язвочки и некротические изменения кожи | |
| Многообразный вариант развития | Характерных признаков не наблюдается. |
| Диагностические критерии определяются после биопсии кожи, или операционного вмешательства, с исследованием материала в специализированной лаборатории. Так как заболевание до конца не изучено, нельзя исключать одновременное поражение других органов. |
Разделение по типам узелкового периартериита происходит согласно вариантам его течения, которые влияют на продолжительность жизни и качество повседневной жизнедеятельности.
| Тип | Симптоматика | Продолжительность жизни |
|---|---|---|
| Доброкачественное течение | Локальное кожное воспаление, ремиссия продолжительностью до пяти лет | Никак не разнится с продолжительностью жизни здоровых людей |
| Вяло развивающееся | Воспалительный процесс периферической нервной системы и сбоя циркуляции крови в конечностях | При отсутствии отягощений, продолжительность жизни более десяти лет с момента появления первых признаков |
| Тип с рецидивами | Рецидивы наступают при понижении дозировки лекарственных препаратов, инфицировании, переохлаждениях и простудах | При отсутствии лечения, продолжительность жизни составляет около пяти лет у тринадцати процентов пациентов. |
| При применении эффективного лечения, показатель выживаемости растет до сорока процентов | ||
| Скоротечно развивающееся | Патологии почек и патологическое повышенное давление | Пациент живет до момента разрыва, или полного сужения артерии почки |
| Молниеносный тип | Патологическое повышенное артериальное давление, патологии почек, недостаточность сердца, язвы кишечника, тромбирование артерий кишечника | От пяти месяцев до одного года |
При доброкачественной форме узелкового периартериита и эффективности лечения возможно сочетание с профессиональной деятельностью и нормальным качеством жизни.
Остальные типы прогрессирования узелкового периартериита характеризуются расстройствами отдельных органов, которые требуют постоянного и эффективного лечения.
Даже применение лечения приводит к временным утратам трудоспособности, а после этого и к определению инвалидности.
Причины узелкового периартериита
Причины, провоцирующие узелковый периартериит окончательно не определены.
Основными версиями происхождения патологии являются:
- Инфекционные поражения бактериального характера;
- Явно выраженное поражение токсинами спиртных напитков, или иных веществ;
- Сифилис;
- Аллергические реакции, или гиперчувствительность сосудов;
- Механическое повреждение сосудистых стенок.
Согласно современным гипотезам, наиболее распространённой версией поражения узелковым периартериитом является наличие у людей ВИЧ-инфекции, гриппа, краснухи, гепатита В и другими вирусными инфекциями.
Изменения сосуда при узелковом периартериите- А – норма, В — аутоиммунное воспаление Также, выделяют некоторые факторы риска, среди которых:
- Переохлаждения;
- Генетическая расположенность;
- Облучение организма;
- Аллергические реакции организма на отдельные виды лекарственных препаратов;
- Иммунные комплексы, оседающие на сосудистых стенках, провоцируя их повреждение;
- Дети с аллергическими реакциями на пищевые продукты, с высокой чувствительностью к медикаментам, ишемической атакой сердца, повышенным артериальным давлением.
Симптомы узелкового периартериита
Прогрессирование заболевания имеет явно выраженные симптомы, которые приведены в таблице ниже.
| Клинический признак | Характеристика |
|---|---|
| Увеличение температуры тела | Показатели температуры при узелковом периартериите имеют характерные повышенные мерки, что не снижаются при лечении антибиотиками |
| Кожные отклонения | Бледность кожного покрова, расширение сосудов под кожей на нижних конечностях, подкожные узелки, что болят |
| Быстрая потеря массы тела | Резкое снижение характеризуется потерями до тридцати килограмм за месяц, с общей слабостью и апатией к активности |
| Патологии почек | Сужение артерии почки, быстрое её сморщивание, формирование белка, отмирания тканей почки и её недостаточность |
| Патологии легких | Болевые ощущения в области грудной клетки, тяжелое дыхание, кашель, отхаркивания с кровью, отмирание тканей легкого |
| Патологии структуры глаз | Выпячивания, или уплотнения стенок сосудов глаза, деформирование сетчатки, влекущее к упадку зрения |
| Патологии желудочно-кишечного тракта | Болевые ощущения в разных частях желудка, рвотные позывы, понос, кровоизлияния из желудка, тошнота, повышенный тонус мышц передней стенки брюшного отдела, отмирание тканей поджелудочной, язвы кишечника, способные к разрыву |
| Патологическое состояние артериальных сосудов ног | Недостаточные поставки крови к пальцам ног, которые чреваты гангреной. Выпячивания сосудов могут деформироваться с дальнейшими внутренними кровоизлияниями |
| Нарушения эндокринной системы | Воспаление, вызванное выработкой иммунитетом антител к своим клеткам, локализованное в мужских яичках, сбой в функционировании надпочечников и работе щитовидки |
| Поражение мышц и суставов | Болевые ощущения, общая слабость, атрофирование мышц, артериит крупноразмерных суставов, возможно сразу нескольких |
| Кардиоваскулярный синдром | Воспалительный процесс в сосудах сердца, приводящий к болям в груди, сбоям сердечного ритма, отмиранию тканей сердечной мышцы, недостаточности митрального клапана, а также высокое артериальное давление |
| Патологии нервной системы | Поражение одного, или множества нервных окончаний, которые сопровождаются жгущими болевыми ощущениями, чувство слабости в ноге, воспаление оболочек головного мозга, приступы судорог |
Диагностика полиартериита
Диагностирование происходит при сопоставлении симптоматики приведенной в таблице ниже.
Когда три критерия совпадают, то диагностируется узелковый периартериит.
Критерии диагностики узелкового периартериита — А, В — сетчатое ливедо; С – характерные изменения в биоптате (образце ткани, полученном при биопсии) | Критерии диагностирования | Характеристика |
|---|---|
| Гепатит В | Фиксирование у пациента данного диагноза, или антител, вырабатываемых против него |
| Болевые ощущения в яичках | Что не обусловлены травмами, или инфекционными заболеваниями |
| Снижение веса более чем на четыре килограмма за месяц | Происходящее без изменения рациона и режима питания |
| Увеличение артериального давления | |
| Сетчатое ливедо | Является патологическим состоянием кожных покровов, при котором у нее регистрируется синюшный оттенок, за счет просвечивающихся сосудов, переполненных кровью |
| Миалгия | Ощущение слабости и болевые ощущения в мышцах ног. Болей в плечах и пояснице не наблюдается |
| Увеличение уровня мочевины, или креатина в крови | При превышении креатина более 133 ммоль/л, мочевины – более 14,4 ммоль/л. Помимо этого, не отмечается обезвоживание, или перекрытие мочевыводящих путей. |
| Обследование биоптата | При заборе ткани на биопсию кожи, отмечается её пропитывание разными формами лейкоцитов, гранулоцитами и т.д. |
| Отклонения при ангиографии | При изучении сосудов с контрастным веществом фиксируются выпячивания, или перекрытия малоразмерных артериальных сосудов, ведущих к отдельным органам. Атеросклеротические отложения не обнаруживаются, как и другие дефекты, не связанные с воспалением |
| Мононеврит (полиневропатия) | Регистрируется воспаление одного, или множества нервных окончаний в периферической нервной системе |
Лечение узелкового периартериита
Протокол лечения такого заболевания, как узелковый периартериит, заключается в продолжительной и непрерывной терапии.
Курс составляют врач разных специализаций, зависимо от локализации поражённых сосудов.
Пациенты, которых поразил узелковый периартериит, нуждаются в постельном режиме, правильном питании с максимальным насыщением витаминами и питательными элементами, а также в правильно подобранной терапии.
Наиболее распространенными лекарственными препаратами, применяемыми при узелковом периартериите, являются:
- Глюкокортикостероиды в больших дозировках (Преднизолон, Дексаметазон, Триамцинолон) – наибольший эффект препараты оказывают на начальных стадиях развития заболевания. Продолжительный их прием снижает артериальное давление и устраняет недостаточность почек. Медикаменты помогают снять воспаление и подавить иммунную систему;
- Медикаменты пиразолонового ряда (Аспирин, Бутадион) – употребляются вместе с нестероидными противовоспалительными средствами для усиления эффекта глюкокортикостероидов;
- Цитотоксические медикаменты (Циклофосфан, Азатиоприн) – помогают избегать прогрессирования серьезных отягощений;
- При корректировке гипертромбоцитоза и профилактики ДВС-синдрома (Трентал, Курантил) – восстанавливают здоровую локальную циркуляцию крови;
- Антибиотики – применяются при инфекционных поражениях кожных покровов;
- Для устранения симптоматики – обезболивающие и повышающие давление. Также, применяется употребление витаминных комплексов, диуретиков и сердечных гликозидов.
После того, как острый воспалительный процесс стихает – применяют лечебную физкультуру, массаж, физиотерапию. В крайних случаях применяют плазмаферез, или гемосорбцию.
Какие профилактические меры?
- Правильное питание. Рацион должен содержать большое количество витаминов и питательных веществ, чтобы стенки сосудов оставались эластичными;
- Соблюдение режима дня. Рабочий день должен содержать достаточное количество отдыха и здоровый сон;
- Поддержание водного баланса. Потреблять не менее полутора литра чистой питьевой воды в сутки;
- Более активный образ жизни. Рекомендуется гулять не менее одного часа в день, а также заниматься активным спортом;
- Своевременно лечить инфекционные заболевания;
- Внимательно изучать инструкции лекарственных препаратов, во избежание аллергических реакций;
- Проходить профилактический осмотр один раз в год.
Все действия направлены на поддержание здорового состояния сосудов.
Видео: Узелковый полиартериит.
Какой прогноз?
Прогнозирование при узелковом периартериите малоблагоприятное. Серьезные поражения сосудов, которые влекут к дисфункции и отмиранию тканей органов, могут повлечь летальный исход. Согласно статистическим данным, ремиссия достигается у половины регистрируемых пациентов.
Эффективность лечения узелкового периартериита зависит от правильности его назначения, своевременности диагностирования и соблюдения профилактических рекомендаций.
При обнаружении малейших симптомов – обращайтесь в больницу для полного обследования.
Не занимайтесь самолечением и будьте здоровы!
Узелковый периартериит представляет собой особую форму . Это заболевание артерий мелкого и среднего размера различных органов без вовлечения в патологический процесс артериол, капилляров и венул. Историческое название – болезнь Куссмауля-Майера. Оно связано с фамилиями врачей, которые открыли недуг во второй половине девятнадцатого века.
Классификация узелкового периартериита
Существует перечень органов, артерии которых находятся у узелкового периартериита во внимании:- чаще всего поражаются артерии почек, сердца, печени, брыжейки кишечника и головного мозга;
- далее под удар попадают артерии скелетных мышц, желудка и поджелудочной железы, надпочечников;
- в самую последнюю очередь поражению поддаются крупные сосуды – сонные и подключичные артерии.
Формы
По клиническому течению узелкового периартериита выделяют следующие формы заболевания:- Классический (с почечно-полиневритической или почечно-висцеральной симптоматикой). Характеризуется , резким снижением веса, и мышцах. При этом происходит поражение почек, пищеварительного тракта, центральной и периферической нервной системы, сердца.
- Астматический.
- Моноорганный. Диагноз возможно установить после биопсии или операции, когда материал исследуется в гистологической лаборатории. Поражение неспецифично, нет признаков, по которым можно выявить именно эту болезнь.
- Кожно-тромбангиитический. Присутствуют подкожные узлы на конечностях по ходу сосудов, в которых развиваются язвы или некрозы. Сопровождается лихорадкой, похудением, резкой слабостью и болью в мышцах.
Типы течения
Для продолжительности жизни более важную роль играет не форма болезни, а вариант её протекания. Всего выделяется 5 типов течения узелкового периартериита:- Доброкачественное. Симптом – изолированный кожный васкулит. Ремиссия может длиться до 5 лет, длительность жизни не отличается от здоровых людей.
- Медленно прогрессирующее. Тромбангиитический вариант – воспаление периферических нервов и нарушение кровотока в конечностях. Если осложнений нет, то длительность жизни составляет от 10 и более лет с момента начала болезни.
- Рецидивирующее течение. Обострение начинается при снижении доз лекарств, присоединении инфекции, охлаждении или простуде. Продолжительность жизни без лечения составляет 5 лет у 13% больных. В случае лечения глюкокортикостероидами выживаемость повышается на 40%.
- Быстропрогрессирующее течение. Поражаются почки, и появляется злокачественная гипертензия. Длительность жизни продолжается до разрыва или полного стеноза почечной артерии.
- Молниеносная форма. Поражаются почки, появляется злокачественная артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, тромбоз артерий кишечника и прорыв язв в нем. Продолжительность жизни – от 5 до 12 месяцев.
Код по МКБ 10
МКБ-10 – это международная классификация болезней десятого пересмотра. Является общепринятой классификацией для обозначения заболеваний и диагнозов.Узелковый полиартериит относится к болезням костно-мышечной системы и соединительной ткани и имеет код М30:
- М30.0 – узелковый полиартериит;
- М30.1 – полиартериит с поражением лёгких (аллергический гранулематозный ангиит);
- М30.2 – ювенильный полиартериит;
- М30.3 – слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки);
- М30.8 – другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом.
Причины возникновения и факторы риска
Встречается заболевание крайне редко – 1 случай на миллион человек, причем молодые мужчины заболевают в два раза чаще, чем женщины. Болезнь малоизучена, конкретные причины не известны, а методики лечения разрабатываются по мере развития науки и медицины. Соответственно, профилактика заболевания также не разработана.
Хотя точные причины на данный момент не изучены, основная роль отводится процессам специфической повышенной чувствительности организма к чужеродным веществам или формированию аллергического ответа. К аллергенам очень чувствительной становится сосудистая стенка, которая и повреждается.
Есть свидетельства того, что узелковый периартериит может иметь связь с применением некоторых лекарственных препаратов.
У 30-40% пациентов, которые больны узелковым периартериитом, в крови был обнаружен антиген гепатита В. Открыли это во Франции. Там же в начале 80-х годов 20-го века начали массовую вакцинацию от (группа В) и обратили внимание, что за 20 лет частота узелкового периартериита уменьшилась с 36% до 5%. А вирус гепатита С обнаруживался у 5% больных узелковым периартериитом.
Существует теория о влиянии на развитие узелкового периартериита , и . Также возможна генетическая предрасположенность к периартерииту, но статистического подтверждения пока что нет.
Симптомы
Узелковый периартериит имеет следующие характерные симптомы, которые отличаются большим разнообразием и могут затронуть любой орган, из-за чего диагностика заболевания усложняется:- Продолжительная лихорадка – температурная кривая имеет уникальный вид в зависимости от вида инфекции, но при этой болезни она не похожа ни на одну и на антибиотики не реагирует.
- Резкий сброс веса, отсутствие аппетита – за один месяц человек может потерять в весе до 30 кг. Это сопровождается слабостью и нежеланием двигаться.
- Изменения кожных покровов – появляется сеть расширенных подкожных сосудов на бёдрах и ногах, болезненных узелков и изъязвлений на коже и в подкожной клетчатке на бедрах, голенях, предплечьях. становится «мраморной».
- Мышечно-суставный синдром – сопровождается болью, слабостью и атрофией в мышцах, .
- Кардиоваскулярный синдром – воспаление сосудов сердца, из-за которого развиваются стенокардия, нарушения ритма, инфаркт миокарда, недостаточность или неполное смыкание митрального клапана, высокая артериальная гипертензия.
- Поражение легких – интерстициальная пневмония. Характеризуется болью в груди, одышкой, кашлем, кровохарканьем и инфарктом легкого.
- Поражение почек – сосудистая нефропатия. Характеризуется появлением белка, крови и цилиндры в моче. Почка быстро сморщивается, возникает почечная недостаточность, инфаркт почки и стеноз почечной артерии.
- Поражение желудочно-кишечного тракта – характеризуется , напряжением мышц передней брюшинной стенки, тошнотой, поносом и рвотой, желудочными кровотечениями, участками некроза в поджелудочной железе, язвами в кишечнике, которые могут прорваться, желтухой при поражении печени.
- Поражение нервной системы – ассиметричные поражения одного или нескольких нервов со жгучими болями и слабостью в конечностях, воспаление мозговых оболочек, судорожные припадки.
- Поражение – аневризмы или утолщения сосудов глазного дна, ретинопатия или повреждение сетчатки, что приводит к .
- Повреждение артерий конечностей – ишемия или снижение кровотока в пальцах стопы вплоть до гангрены. Расширения сосудов могут разрываться.
- Поражение эндокринной системы – аутоиммунное воспаление яичек у мужчин, нарушение функции надпочечников и .
Что происходит с сосудами?
Когда аллерген поступает в организм, возникает чрезмерная ответная реакция, из-за которой повреждаются ткани собственного тела. Образовываются иммунные комплексы, которые включают в себя белки сосудистой стенки.Внутри сосуда начинается аутоиммунное воспаление. В это место стекаются клетки и соединения, и начинается «борьба», в результате которой стенки сосуда повреждаются.
Изучив сосуд под электронным микроскопом, можно увидеть участки разрастания соединительной ткани, омертвения и сужения сосуда. Его стенка теряет свою эластичность, диаметр уменьшается, кровь течёт с завихрениями, появляются места застоя и участки, на которых движение становится полностью хаотичным. В зоне кровоснабжения таких сосудов страдают все органы.
Возможные осложнения и последствия
Иногда при остром течении и сопутствующих негативных факторах болезнь способна развиваться молниеносно и может вызвать летальный исход через несколько месяцев.
В иных случаях, если не проводилось адекватное лечение, узелковый периартериит вызывает следующие осложнения:
- и склерозы различных органов;
- прободение язв;
- разрыв аневризм;
- уремии;
- инсульты;
- гангрену кишечника;
- энцефаломиелит.
Все эти осложнения приводят к полной или частичной инвалидности больного.
Диагностические приемы
Лечение начинает дерматолог или инфекционист, далее требуются консультации кардиолога, невролога, гастроэнтеролога или другого врача в зависимости от того, какие органы пострадали.Диагноз «узелковый периартериит» ставится на основании жалоб пациента, лабораторных анализов и исследований. К числу диагностических методов относят:
- Анализ мочи. Во время болезни отмечается протеинурия, микрогематурия и цилиндрурия.
- Общий анализ крови. В крови можно обнаружить гипертромбоцитоз, лейкоцитоз, анемию.
- Биохимический анализ крови. При узелковом периартериите в крови происходят следующие изменения – увеличение сиаловых кислот, фракций У- и А-глобулинов, фибрина, СРП, серомукоида.
- Доплер сосудов почек. Исследование помогает определить стенозирование сосудов, которое также характерно для узелкового периартериита.
- Рентгенография легких. Прослеживается усиление и деформация легочного рисунка.
- Ангиография. Метод рентгенологического исследования сосудов, который выявляет пораженные сегменты.
- Биопсия. Взятие на анализ образца ткани кровеносного сосуда под микроскопом для уточнения диагноза. Иногда возможно проведение биопсии печени или почек.
В лейкограмме обнаруживают нейтрофилез с умеренным сдвигом влево, а у 20% больных также диагностируют эозинофилию (увеличение числа эозинофилов в периферической крови). Часто встречается нерезкая гипохромная анемия, имеется склонность к тромбоцитозу. Иногда он стимулируется небольшими кровопотерями (бывает реактивным).
На постоянной основе происходят изменения белков крови – гипергаммаглобулинемия, нарастание уровня а2-глобулинов, фибриногена, иммуноглобулинов, С-реактивного белка. Количество общего белка или повышено умеренно, или находится в норме, при общем истощении возможна даже гипопротеинемия.
Частота обнаружения HBs-Ag колеблется в зависимости от его распространенности. Например, среди больных полиартериитом в Польше и Бразилии этот антиген присутствует у большей части больных, а в США и Англии – только у 15%. При сочетании периартериита и HBs-Ag нередко наблюдается гипокомплементемия и повышение уровня продуктов активации комплемента.
Биохимические показатели функции печени часто повышены. Есть мнение, что уровень щелочной фосфатазы отображает активность заболевания. Чтобы знать уровень поврежденности почек необходимо регулярно контролировать анализы мочи, а при обнаружении протеинурии и гематурии следить и за показателями креатинина.
Если появляется подозрение на повреждение центральной нервной системы, назначается исследование спинномозговой жидкости, в которой можно обнаружить повышенное давление, цитоз, увеличение содержания белка и ксантохромию.
Из-за того, что у узелкового периартериита картина симптомов весьма разнообразна и нередко напоминает другие болезни, часто больные сталкиваются с неправильно поставленным диагнозом. На ранних стадиях это может быть нефрит, ревматизм, миозит, энцефалит, кровоизлияние в мозг.
И все же у узелкового периартериита есть ряд симптомов, благодаря которым эту болезнь можно распознать. Например, имеет значение полиморфизм клинических проявлений и динамическое присоединение новых симптомов. Также обращают внимание на связь болезни с конкретными сенсибилизирующими влияниями – перенесёнными инфекциями, назначением вакцин, сывороток, лекарств. К таким симптомам ещё относят гипертонию на фоне лихорадки.
Биопсия считается одним из самых важных методов диагностирования узелкового периартериита. Самой «ценной» процедурой является биопсия почки. Есть мнение, что благодаря результатам можно дифференцировать разные типы васкулитов, отличив классический периартериит от гранулематоза Вегенера и от васкулита малых сосудов. Для уточнения конкретного диагноза используются иммуноморфологические и электронно-микроскопические исследования.
В клинической практике чаще берут биопсию других тканей: мышц, прямой кишки, икроножного нерва и даже биопсию семенников, учитывая их частое поражение при периартериите.
Бытует мнение, что биопсия кожи дает наибольшее количество положительных результатов.
Для диагностики узелкового периартериита нередко используют также висцеральную ангиографию с включением прежде всего бассейнов чревной и почечной артерий. Цель исследования – обнаружить артериальные аневризмы, которые в системах указанных артерий находят с большой частотой – до 70%.
Лечение узелкового периартериита
Лечение узелкового периартериита длится не менее 2-3-х лет и в первую очередь включает в себя гормональные препараты.Медикаментозная терапия
Схема лечения при периартериите следующая:- лечение иммунодепрессантами (глюкокортикоидами и цитостатиками);
- экстракорпоральная терапия;
- лечение антиагрегантами и антикоагулянтами;
- применение НПВС и аминохинолиновых соединений;
- лечение ангиопротекторами;
- симптоматическое лечение.
Во время лечения используется два вида иммунодепрессантов:
1. Гормональные (глюкокортикоиды) обладают противовоспалительным и иммунодепрессивным действием. Противовоспалительный эффект обусловлен угнетением синтеза противовоспалительных простагландинов, снижением проницаемости капилляров и угнетением миграции нейтрофилов. Их иммунодепрессивный эффект объясняется лимфопенией, тормозящим влиянием на Т-лимфоциты, угнетением функций В-лимфоцитов и нарушением синтеза иммуноглобулинов, антител, в том числе аутоантител, иммунных комплексов.
Самыми популярными препаратами из этой группы являются Преднизолон и Метилпреднизолон. Противовоспалительная активность Метилпреднизолона несколько выше, чем Преднизолона, а вот способность к задержке натрия ниже. Также Метилпреднизолон оказывает меньше вредного воздействия на слизистую оболочку желудка.
Триамцинолон и Дексаметазон обладают более выраженным противовоспалительным действием, но вместе с этим у них более яркий катаболический эффект и повреждающее влияние на желудок. У Дексаметазона особенно вредное влияние приходится на функции надпочечников. Кроме того, в связи с длительным действием препарата, его не рекомендуется принимать во время интермиттирующей терапии.
При узелковом периартериите назначаются высокие дозы глюкокортикоидов ежедневно. При клиническом улучшении переходят на интермиттирующую схему приема (принимать удвоенную суточную дозу через день), что поможет предотвратить атрофию коры надпочечников.
Стоит отметить, что эффект глюкокортикоидной терапии при применении дробных доз выше, чем при одноразовом приеме препарата. Например, терапевтический эффект проявляется гораздо лучше, если принимать 40 мг Преднизолона ежедневно, чем 80 мг через день.
Действие глюкокортикоидов при узелковом периартериите следующее:
- уменьшают остроту процесса, но являются малоэффективными, если поражаются сосуды почек и желудочно-кишечного тракта;
- глюкокортикоиды способствуют ухудшению состояния больных, усиливая артериальную гипертензию и провоцируя стероидный васкулит;
- во время узелкового периартериита глюкокортикоиды применяются короткими курсами в период острой фазы заболевания с целью подавить остроту процесса с дальнейшим присоединением цитостатиков.
2. Негормональные (цитостатики) подавляют развитие аутоиммунных реакций и иммунокомплексного воспаления и являются препаратами выбора при узелковом периартериите. Чаще всего применяются в лечении Азатиоприн и Циклофосфан.
Азатиоприн относится к группе антиметаболитов, тормозит синтез ДНК и РНК, влияет в основном на клеточный иммунитет, подавляя синтез Т-лимфоцитов. Циклофосфан является цитостатическим препаратом, проникающим в клетки и нарушающим синтез нуклеиновых кислот. Препарат может вызвать моно- и лимфопению, снижает уровень Т- и В-лимфоцитов, подавляет продукцию антител и аутоантител, а также образование иммунных комплексов.
Показания к назначению цитостатиков:
- тяжёлое поражение почек со стойкой артериальной гипертензией;
- генерализированный узелковый периартериит с поражением почек, желудочно-кишечного тракта, сердца, периферической нервной системы;
- астматический вариант узелкового периартериита с прогрессирующим поражением периферической нервной системы;
- быстропрогрессирующие формы тромбангиитического узелкового периартериита;
- случаи заболевания, когда лечение глюкокортикоидами не дало нужного результата или даже вызвало ухудшение;
- противопоказания к лечению глюкокортикоидами.
Оценивается эффективность лечения иммунодепрессантами по результатам клинических и лабораторных исследований. К клиническим критериям эффективности относятся:
- нормализация температуры тела;
- нормализация массы тела;
- исчезновение миалгий, артралгий, оссалгий;
- нормализация артериального давления;
- положительная динамика со стороны сосудов глазного дна;
- уменьшение или исчезновение патологий внутренних органов.
Плазмаферез
Практика показывает, что для эффективного лечения узелкового периартериита необходимо включение в терапию методов экстракорпоральной гемокоррекции, которые в комплексе с медикаментозным лечением дают наилучший результат:- быстро устраняют или облегчают большинство симптомов и улучшают самочувствие пациента;
- предупреждают развитие многих осложнений, в том числе и тех, которые могут угрожать жизни больного;
- обеспечивают возможность проведения медикаментозной терапии, которая в ряде случаев затруднена из-за побочных эффектов.
