Лечение полимиозита какая доза гормонов. Другие заболевания из группы Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани. Программа лечения заболевания мышц

Полимиозит – это воспалительный процесс в поперечнополосатой мускулатуре, который имеет системный характер и поражает не только мышцы конечностей, таза и плеча, но и суставы, систему пищеварения, легкие, сердце. Полимиозит имеет склонность к постоянному прогрессированию и довольно часто сочетается с наличием злокачественных новообразований. В результате поражения мышц, больной теряет способность к движению, а при отсутствии терапии возникают довольно серьезные осложнения.

Возникнуть полиомиозит может в любом возрасте, но все же наиболее часто диагностируется у детей в возрасте от 5 до 15 лет и у взрослых в 40-60 лет. Мужчины страдают от данной патологии в два раза реже, чем женщины. В целом заболевание встречается довольно редко: за год диагностируется только один случай на двести тысяч человек.

Симптомы полимиозита

Начинается заболевание поражением мышц таза и плеча, после чего в процесс вовлекаются ЖКТ, легкие и сердце, у 15% пациентов к данным процессам присоединяется еще и суставной синдром.

Мышечный синдром – боль в мышцах при движении, прикосновении и даже в покое, отечность, уплотнение мышц, мышечная слабость. Со временем наблюдается развитие атрофии мышц, контрактуры и кальцидоз.

В некоторых случаях страдает также и гладкая мускулатура, к примеру, мышцы гортани и пищевода. Человек испытывает затруднения при глотании пищи, наблюдается расстройство речи, лицо приобретает вид маски, отсутствует мимика. В отдельных ситуациях может развиться птоз верхнего века, диплопия, косоглазие.

Снижение уровня двигательной активности – больной даже не в состоянии встать, сесть, держать в руке ложку, поднять руку, оторвать голову от подушки.

Суставной синдром – ограничение подвижности, отек, покраснение суставов, боль в суставах. В большинстве случаев страдают суставы кисти и запястья, реже – голеностопный, коленный, локтевой суставы.

Синдром поражения внутренних органов – симптомы сердечной непроходимости, миокардит, синдром Рейно, боли в животе, анорексия, запор или понос, кишечная непроходимость.

Причины возникновения полимиозита

Несмотря на усилия специалистов, причины полимиозита на данный момент окончательно не установлены. Однако большинство ученых склоняется к мысли, что данное заболевание имеет аутоиммунный механизм, который запускается различными типами вирусов (в пример приводятся вирусы Коксаки, цитомегаловирус). Определенную роль, хоть и не определяющую, отыгрывает и наследственность.

Дополнительным фактором запуска полимиозита может являться резкое снижение уровня сопротивляемости иммунной системы к вирусам в результате аллергических реакций, инфекционных заболеваний, травм и переохлаждения.

Виды полимиозита

Существует несколько классификаций заболевания, но рассмотреть стоит наиболее распространенную из них, по которой принято выделять пять форм патологии:

Идиопатический (первичный) полимиозит – наиболее распространенная форма, развивается примерно в 35% случаев и довольно часто ее называют полиомиозитом взрослых. Встречается преимущественно у женского пола в возрасте от 30 до 35 лет, характерно постепенное начало, поражение шеи, гортани, конечностей и пищевода. Прогрессирует в хронической форме с периодическими обострениями.

Идиопатический (первичный) дерматомиозит – встречается в 27% случаев, чаще всего у женщин в зрелом и молодом возрасте. Имеет внезапное начало и характеризуется появлением пятен на коже лица и в области суставов, также страдают и слизистые оболочки (глаза – конъюнктивит, глотка – фарингит, во рту – стоматит).

Полимиозит в сочетании с онкологическими заболеваниями составляет 10% ото всех случаев и обычно развивается у людей, которые старше, при этом мужчины страдают чаще женщин в три раза. Основными причинами являются рак простаты, легкого, кишечника, поджелудочной железы, желудка.

Детский полимиозит – развивается в 7% случаев и сочетается с васкулитом, также сопровождается поражением органов ЖКТ, легких, контрактурами.

Полимиозит в сочетании с патологиями соединительной ткани – развивается в 21% случаев и отличается стремительным прогрессированием, сопровождается синдромом Шенгрена и наличием в мускулатуре инфильтратов из лимфоцитов и плазматических клеток.

По течению данное заболевание подразделяется на такие формы:

Острая – стремительное прогрессирование патологии, возникает дизартрия, дисфагия, поражение легких и сердца, атрофия мышц. В случае отсутствия терапии возможна смерть пациента.

Подострая – болезнь постоянно прогрессирует, но с периодами отступления и обострения. Атрофия мышц развивается позже, чем в случае с наличием острого течения полиомиозита, поражения внутренних органов не настолько обширны.

Хроническая форма – отличается поражением отдельных мышц, но не имеет системного характера. Пациенты продолжительное время остаются трудоспособными, поскольку прогрессирование заболевания происходит медленно. В случае своевременной и адекватной терапии болевой синдром можно значительно снизить и вместе с тем предотвратить развитие ряда осложнений.

Диагностика заболевания

При возникновении болей в мышцах нужно посетить ревматолога. В большинстве случаев для диагностики полиомиозита в зависимости от симптомов может потребоваться консультация ортопеда, гастроэнтеролога, кардиолога, невролога.

Постановка диагноза основывается на данных инструментальных и лабораторных исследований. Лабораторные исследования заключаются в проведении биохимического и общего анализов крови, которые показывают наличие ускорения СОЭ, лейкоцитоз, наличие АНАТ, увеличение КФК, альдолазы, у некоторых больных возможно повышение концентрации креатинина, высокий титр РФ, повышение АСТ и АЛТ. Электромиография показывает повышение уровня мышечной возбудимости, спонтанные фибрилляции, на ЭКГ – аритмия. Для проведения оценки состояния внутренних органов выполняют УЗИ органов брюшной полости и сердца, анализ кала и мочи, гастроскопию, рентгенологическое исследование суставов и легких (флюорографию).

Особую роль в диагностике полиомиозита отводят биопсии мышц. Для исследования мышечного волокна выполняют забор материала из четырехглавой мышцы бедра, дельтовидной мышцы, двуглавой мышцы плеча. Гистологическое исследование в 80% случаев идентифицирует наличие патологических изменений, помогая при установке точного окончательного диагноза.

Дифференциальная диагностика подразумевает дифференциацию от лекарственных миопатий, инфекционного миозита, синдрома Ламберта-Итона, миастении, на отдельных этапах диагностики дифференциация проводится с эндокринными патологиями (гипопаратиреоз, гиперальдостеронизм, гипертиреоз).

Лечение

Тактика лечения полиомиозита подразумевает наличие двух составляющих: сначала требуется купировать воспалительный процесс, а затем поддерживать состояние ремиссии. Основу лекарственной терапии составляют глюкокортикоиды, обычно назначают «Преднизолон». В острой стадии заболевания начальная доза «Преднизолона» составляет 1 мг/кг каждые сутки, если улучшение наступает не сразу, дозу нужно ежемесячно повышать на 0,25 мг/кг в сутки и довести до 2 мг/кг ежесуточно. Чаще всего подобной дозировки достаточно для наступления стойкой ремиссии, после чего следует начать снижать дозу также на 0,25 мг/кг ежемесячно, при этом во время такой терапии подразумевается постоянный контроль ситуации при помощи анализов (таким образом, если появляются ухудшения, дозировку вновь начинают повышать).

Нередко подобная терапия продолжается 2-3 года.

Если лечение заболевания с помощью глюкокортикоидов в течение месяца не приводит к улучшению, могут дополнительно назначить иммунодепрессанты, по большей мере это «Метотрексат». При поражении мышц «Метотрексат» внутримышечно обычно не вводят. При наступлении улучшения дозировку снижают на 25% в неделю, снижение также контролируется лабораторно. Нужно напомнить, что применение «Метотрексата» противопоказано при наличии серьезных патологий почек и печени, при нарушении свертываемости крови, лактации и беременности.

Также для лечения данной патологии могут применяться и другие иммунодепрессанты: «Циклофосфамид», «Циклоспорин», «Азатиоприн». «Циклофосфамид» используется в случае наличия опухолей.

Для борьбы с кожными поражениями применяют гидроксихлорин, также внутривенно назначают иммуноглобулин. В случае сочетания полимиозита с васкулитом обычно назначают лимфоцитоферез и плазмаферез.

Прогноз заболевания

Ввиду наличия обширной симптоматики полимиозита довольно трудно рассчитывать на полное излечение, но у 60% больных при условии правильного лечения в течение 5 лет наступает стойкая ремиссия, у детей данный показатель составляет 80% случаев. Но все же рецидив патологии может произойти в любой момент. При наличии острой формы недуга возможно появление дисфагии, дыхательной недостаточности или аспирационной пневмонии, у детей – это кишечный васкулит, который грозит смертельным исходом.

По данным медицинской статистики, общая выживаемость пациентов в течение пяти лет составляет 85% среди детей и 75% среди взрослых. При сочетании злокачественных опухолей и полимиозита выживаемость особенно низкая. При наличии хронической формы заболевания прогноз в целом можно назвать благоприятным, существует вероятность добиться стойкой ремиссии, что существенно снижает болевой синдром и препятствует развитию ряда осложнений, при этом пациент длительное время может сохранять свою работоспособность.

* Что такое полимиозит?
* Каковы причины полимиозит?
* Какие симптомы полимиозит?
* Как врач диагноз полимиозит?
* Полимиозит. Как это лечить?
* Полимиозит. Краткий обзор
* Пациент Обсуждений: полимиозит - эффективное лечение

Что такое полимиозит?

Полимиозит это заболевание мышечной FEATURING воспаления мышечных волокон. Причина этой болезни неизвестна. Она начинается тогда, когда белые клетки крови, иммунные клетки от воспаления, спонтанно вторгнуться мышц. Мышцы, пострадавшие, как правило, тем ближе к магистральным или туловище. Это приводит к слабости, которые могут быть серьезными. Полимиозит это хроническое заболевание с периодами роста симптомов, называемых вспышек или рецидивов, а также минимальным или нет симптомов, известных как льготы.

Полимиозит несколько чаще встречается у женщин.Она затрагивает все возрастные группы, хотя ее появления является наиболее распространенным в среднем детстве и в 20-е годы. Полимиозит происходит во всем мире. Полимиозит может быть связано с кожная сыпь, а затем называют "dermatomyositis". Оно также может сказаться на других участках тела, и поэтому называются системными заболеваниями. Иногда это связано с раком или другими заболеваниями соединительной ткани (см. системная красная волчанка, склеродермия и ревматоидный артрит).
Каковы причины полимиозит?

На сегодняшний день нет причин полимиозит была изолирована научных исследователей. Есть показатели наследственности (генетической) чувствительности, которые можно найти в некоторых пациентов. Существует косвенные доказательства заражения вирусом, который еще предстоит определить в виде полимиозит которые особенно устойчивы к лечению, называемые включением тела миозиты.Эта форма полимиозит диагностируется по патологоанатом, врач специалист, который интерпретирует микроскопа выводы мышечной ткани. В мышечной ткани в виде полимиозит отображает четкую областях, в мышечных клетках (так называемый вакуолей), если смотреть под увеличением микроскопа.

Исследователи из Швеции в национальной конференции Американского колледжа ревматологии в 2007 году представили свои выводы о том, что Т-клетки иммунной системы в некоторых полимиозит или dermatomyositis пациенты реагировали против цитомегаловирусом (ЦМВ) и обнаружению антител против ЦМВ присутствовали. Их вывод заключался в том, что там может быть подмножеств пациентов, которые разрабатывают свои болезни, в частности, потому, что инфекции с этим вирусом.

Помимо болезней, с которыми полимиозит может быть связано (как упоминалось выше), многие другие заболевания и состояния могут имитировать полимиозит.К ним относятся нервно-мышечных заболеваний (таких, как мышечная dystrophies), токсины, наркотики (такие, как алкоголь, кокаин, стероиды, колхицин, hydroxychloroquine, а также снижения уровня холестерина-препаратов, называемых статинами), метаболических расстройств (когда мышечные клетки не смогут обработать химикатами, как правило,), гормональных расстройств (например, аномальное щитовидной железы), кальция и магния условий и инфекционных заболеваний (таких, как вирус гриппа, СПИДа, стрептококк и Лайма бактерии, свиной солитер и шистосомоз).

Какие симптомы полимиозит?

Слабость мышц является наиболее распространенным симптомом полимиозит. В мышцах, как правило, участвуют те, которые ближе всего к стволу тела. Начало может быть постепенным или быстрым. Это приводит к различной степени утраты власти и мышечной атрофии. Потеря прочности можно заметить, как трудности, вставая со стула, альпинизм лестницы или отмены выше плеч. Проблемы с глотанием и слабостью подъема головы от подушки может произойти. Иногда боль в мышцах и нежные на ощупь (25% больных).

Пациенты также могут чувствовать усталость, общее ощущение дискомфорта и потерю веса и / или некачественных лихорадки.

При участии кожи (dermatomyositis), глаза могут быть окружены в фиолетовой окраски с набуханием. Там может быть красноватой окраски скалах над ножка, локти и колени (Gottron входа). Там также может быть красноватой сыпьюна лице, шее, груди и верхней части. Жесткий куски отложений кальция может развиться в жировых слой кожи, чаще всего в детстве dermatomyositis.

Сердце и легкие участие могут привести к нерегулярному ритма сердца, сердечной недостаточностью, а также затрудненное дыхание.

Поскольку полимиозит могут присутствовать в сочетании с другими заболеваниями (см. соответствующие статьи на системная красная волчанка, склеродермия и ревматоидный артрит), он также может иметь совпадения черт с ними. Эти болезни, обсуждаются в другом месте.

Оба полимиозит и dermatomyositis иногда могут быть связаны с раком, в том числе лимфома, рак яичников и рак толстой кишки. В риска развития рака, как сообщается, будет гораздо больше, чем с dermatomyositis полимиозит.

Как врач диагноз полимиозит?

Если пациент считает, что первый доктор, в последнее время особенно в отношении симптомов слабости будут обсуждаться. Состояние многих других областей тела могут быть пересмотрены, например, кожу, сердце, легкие и суставы. Анализ будет и далее сосредоточить внимание на этих и других систем. Различные меры прочности можно отметить.

Крови, как правило (но не всегда), показывает, аномально высокий уровень мышечных ферментов, КПК или креатинин phosphokinase, aldolase, SGOT, SGPT и ЛДГ. Эти ферменты выпускаются в крови в мышцы, которые повреждены в результате воспаления. Они также могут быть использованы в качестве меры активности воспаления. Другие обычные крови и мочи можно также посмотреть на внутренний орган аномалии. Грудной клетки рентген, маммография, PAP мазки и другие скрининговые тесты могут быть рассмотрены.

В electromyograph (ГРП) и проводимость нервных скоростиявляются электрические испытания мышцы и нервы, которые могут показать аномальные выводы типичной полимиозит, а также исключает других нервно-мышечных заболеваний.
магнитно-резонансная томография

А мышечная биопсия используется для подтверждения наличия мышечных воспалений типичные только полимиозит. Эта хирургическая процедура которого мышечная ткань удаляется для анализа на патологоанатом, специалист в изучении ткани под микроскопом. Мышцы часто используются для биопсии включать четырехглавой мышцы передней части бедра, то двуглавой мышцы плеча, а дельтовидную мышцы плеча.

Полимиозит. Как это лечить?

Первоначально полимиозит рассматривается с высокими дозами кортикостероидов. Эти препараты, связанные с кортизон и может быть предоставлена в рот или внутривенно. Они приведены, поскольку они могут оказать мощное воздействие на снижение воспаления в мышцах. Они, как правило, требуется несколько лет, и их дальнейшее использование будет основываться на том, что врач считает, связанных с симптомами, экзамен, и мышцы ферментов крови.

Кортикостероиды много предсказуемых и непредсказуемых побочных эффектов. В больших дозах, они обычно вызывают увеличение аппетита и веса, отеки на лице, и просто синяки. Они могут также вызвать потение, лицевой-рост волос, расстройство желудка, чувствительных эмоции, отеки ног, угри, катаракты, остеопороз, повышенное кровяное давление, обострение сахарного диабета, а также повышенный риск инфицирования. В редких осложнение кортизон препаратов является серьезным повреждением костей (бессосудистый некроз), Которая может уничтожить крупных суставов, таких как бедра и плеча. Кроме того, резко остановить кортикостероидов может привести к вспышкам болезни и результаты в других побочных эффектов, включая тошноту, рвоту и снижение артериального давления.

Кортикостероиды, не всегда должным образом улучшить полимиозит. В этих больных, иммуносупрессивной лекарства считаются. Эти препараты могут быть эффективными на подавление иммунной реакции, что привлекает белых кровяных клеток воспаления в мышцах. Многие виды в настоящее время широко используются и другие все еще экспериментальный характер. Метотрексат (Rheumatrex, Trexall) могут быть приняты в рот или путем инъекций в тело. Азатиоприн (Imuran) является устное наркотиков. Оба могут вызвать печени и костного мозга, побочные эффекты и требуют регулярного контроля крови. Циклофосфамид (Cytoxan), chlorambucil (Leukeran) и циклоспорином (Sandimmune) были использованы для серьезных осложнений, тяжелых заболеваний, таких, как рубцы от легких (легочный фиброз). Это также может иметь серьезные побочные эффекты, которые должны быть рассмотрены с каждым пациентом индивидуально. Лечение с внутривенной инфузии иммуноглобулинов (IVIG) было показано, что эффективность в тяжелых случаях полимиозит, устойчивых к лечению другими. Последние исследования свидетельствуют о том, что доклады внутривенно rituximab (Rituxan) может оказаться полезным при лечении заболеваний устойчивы.

Пациенты с кальцием вкладов (кальциноз) из dermatomyositis иногда могут воспользоваться путем diltiazem (Cardizem) уменьшить размер кальция вкладов. Этот эффект, однако, происходит медленно, часто на протяжении многих лет, и не всегда эффективны. В осложнение кальция вкладов в мышцах и мягких тканей наблюдается чаще у детей, чем взрослых.

Физическая терапия является важной частью лечения полимиозит. Когда начинается и продолжение степень осуществленияи диапазон движения конечностей настроить для каждого пациента.

Пациенты могут в конечном итоге сделать так, особенно в начале лечения заболеваний и вспышек болезней. Болезнь часто становится неактивным и реабилитации атрофирована мышца становится долгосрочным проектом. Наблюдение за признаками рака, сердечные и легочные заболевания, имеют важнейшее значение. Соответственно, ЭКГ, легочные функции тестирования, а также рентгеновские тесты используются.

Как уже упоминалось выше, в виде полимиозит призвал включить тело миозиты часто более устойчивы к лечению, чем обычная форма болезни. Как ученым лучше определить конкретные причины различных форм полимиозит, лечение будет более точно, направленных на лечение от этой болезни. Исследователи находят более специфических антител у больных, которые могут быть использованы для диагностики и определения активного заболевания.

Полимиозит. Краткий обзор

* Полимиозит и dermatomyositis (ПМ / ДМ) являются хронические воспалительные заболевания мышц.
* Мышечная слабость является наиболее распространенным симптомом PM / ДУ.
* Причиной PM / ДМ является неизвестным.
* Диагноз PM / ДУ включает медицинский осмотр мышечной силы, анализы крови на мышечных ферментов, электрические испытания мышцы и нервы, и подтверждается мышечной биопсии.
* Лечение PM / ДУ предполагает высокие дозы кортизон, связанных с лекарствами, подавление иммунитета, и физической терапии.

Для получения дополнительной информации о полимиозите, пожалуйста, посетите следующий сайт:
PO Box 19000
Атланта, Джорджия 30326
или свяжитесь с вашим местным главе.

Другие организаций по адресу:
Национальный артрит и Скелетно-мышечные и кожные заболевания механизма
Вставка AMS
Бетесда, Мэриленд 20892
301-495-4484

Литература:
Клинические Primer ревматологии, Lippincott Уильямс И Уилкенс под редакцией Уильяма Koopman, и др.., 2003.
Келли в Учебник Ревматология, ВБ Сондерз Co редакцией Shaun Радди и др.., 2000.
Американский колледж ревматологии, Ежегодный Научно совещания; ноября, 2006, 2007.

Общая информация

Дерматомиозит (ДМ) и полимиозит (ПМ) - идиопатические воспалительные миопатии, характеризующиеся системным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а при ДМ - также поражением кожи в виде эритемы и отёка, преимущественно на открытых участках тела.

Эпидемиология
Заболеваемость - 0,2-0,8 на 100000 населения. Преобладающий возраст - определяют два пика заболеваемости - 5-15 и 40-60 лет. Преобладающий пол - женский (2:1).

Этиология
Неизвестна. Обсуждают возможную этиологическую роль вирусных факторов, прежде всего, пикорнавирусов. Наличие связи между онкопатологией и ДМ позволяет предположить аутоиммунную реакцию, обусловленную антигенной мимикрией тканей опухоли и мышечной ткани.

Патогенез
Предполагается, что в патогенезе ДМ основная роль принадлежит гуморальным реакциям, протекающим с активацией комплемента и приводящим к развитию васкулопатий, в то время как при полимиозите основное значение придают клеточным цитотоксическим реакциям. Различия в патогенезе отражаются в гистологической картине. При ДМ в составе периваскулярных инфильтратов обнаруживают CD4+Т-лимфоциты, В-лимфоциты и макрофаги. При полимиозите мононуклеарные инфильтраты, содержащие цитотоксические CD4+Т-лимфоциты, обнаруживают в эндомизии (результатом цитотоксических реакций является некроз миофибрилл). При полимиозите и ДМ обнаруживают миозитспецифические АТ, однако их патогенетическое значение оспаривают.

Классификация

Клиническая классификация дерматополимиозита
Форма:
- полимиозит идиопатический;
- дерматомиозит идиопатический;
- полимиозит (дерматомиозит), связанный с опухолями;
- полимиозит (дерматомиозит), связанный с васкулитами (детский);
- оverlap-синдром (перекрестный);
- антисинтетазный синдром.
Течение:
- острое;
- подострое;
- хроническое.
Степень активности
0 (отсутствует).
І (минимальная).
ІІ (умеренная).
ІІІ (высокая).
Клинико-морфологическая характеристика поражений
Мышцы:
- миозит;
- миопатия.
Кожа:
- кальциноз;
- телеангиоэктазия.
Специфические:
- эритема шеи («декольте»);
- синдром Готтрона;
- гелиотропный параорбитальный отек, и тому подобное.
Сердце:
- миокардит;
- кардиомиопатия.
Легкие:
- фиброзирующий альвеолит;
- пульмонит;
- пневмонит.
Система пищеварения:
- эзофагит;
- нарушения глотания;
- дисфагия;
- псевдобульбарный синдром;
- гастрит, и тому подобное.
Суставы:
- артралгии;
- полиартрит мелких и крупных суставов.
Нервная система: полинейропатия.
Почки: гломерулонефрит.

Острое течение. Через 4-6 мес. от начала заболевания наблюдается быстропрогрессирующее генерализованное поражение поперечно-полосатой мускулатуры, вплоть до полной обездвиженности. Развивается дисфагия и дизартрия, кожные высыпания, общее тяжелое лихорадочно-токсическое состояние. Часто заканчивается летальным исходом. Причины летального исхода - аспирационные пневмонии, легочно-сердечная недостаточность.
Подострое течение. Характерна цикличность, нарастание адинамии, поражения кожи и внутренних органов. При адекватно проведенном лечении, возможно выздоровление больных с развитием амиотрофий, кальциноза.
Хроническое течение. Характерно медленное прогрессирование с поражением отдельных групп мышц. Больные длительно сохраняют трудоспособность, несмотря на частые обострения.

Диагностика

Анамнез
Начало заболевания может быть связано с перенесенной инфекцией, переохлаждением, эндокринными нарушениями, физической или психической травмой.

Клиническая картина
Начало заболевания обычно постепенное. Больные жалуются на прогрессирующую слабость в проксимальных мышцах конечностей. В ряде случаев мышечная слабость нарастает в течение 5-10 лет. Менее характерно острое начало, когда в течение 2-4 недель появляются резкие боли и слабость в мышцах, повышение температуры тела и быстро развивается тяжелое состояние больного (этот вариант дебюта заболевания характерен для лиц молодого возраста и детей). Иногда первыми предшествующими симптомами болезни бывают кожные сыпи, синдром Рейно, полиартралгии.

Поражение мышц:
- нарастающая мышечная слабость в мышцах плечевого и тазового пояса; пораженные мышцы уплотняются, увеличиваются в объеме, активные движения нарушаются, возникают затруднения при причёсывании, чистке зубов, вставании с низкого стула, посадке в транспорт; в очень тяжелых случаях больные не могут приподнять голову с подушки и удержать ее (голова падает на грудь), не могут ходить без посторонней помощи, удерживать в руках предметы;
- при поражении мышц глотки, пищевода, гортани нарушается речь, появляются приступы кашля, затруднение при глотании пищи, поперхивание;
- поражение интеркостальных мышц и диафрагмы ведет к снижению жизненной емкости легких, гиповентиляции, нарушению дыхания и развитию пневмоний;
- поражение глазодвигательной мускулатуры с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век;
- миалгии и болезненность мышц при пальпации;
- отек мышц;
- мышечные атрофии (у лиц, длительно страдающих ДМ, при отсутствии адекватной терапии);
- поражение дистальной мускулатуры наблюдается редко.

Поражение кожи:
1) «гелиотропная» сыпь - пурпурно-красные высыпания на веках, скулах, крыльях носа, в зоне «декольте», верхней части спины, над локтевыми и коленными, пястно-фаланговыми, проксимальными межфаланговыми суставами, на волосистой части головы; отёк окологлазной области;
2) признак Готтрона - красные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей;
3) покраснение, шелушение и растрескивание кожи ладоней («рука механика»), околоногтевая эритема, гипертрофия кутикулы, фотодерматит, телеангиэктазии, кожный зуд.
Поражение слизистых оболочек:
- конъюнктивит;
- стоматит (сухость слизистых оболочек);
- гиперемия, отек в области неба, задней стенки глотки.
Поражение суставов
Двустороннее симметричное поражение суставов без деформаций, поражающее, чаще всего, мелкие суставы кистей; часто развивается в дебюте заболевания. Напоминает поражение при ревматоидном артрите. Иногда может предшествовать мышечной слабости, быстро купируется при назначении глюкортикоидов.
Кальциноз - характерный признак хронического ювенильного дерматомиозита, реже наблюдается у взрослых. Кальцификаты располагаются:
- подкожно или внутрикожно и внутрифасциально вблизи пораженных мышц и в пораженных мышцах, преимущественно в области плечевого и тазового пояса;
- в проекции локтевых и коленных суставов, ягодиц.
Массивная кальцификация тканей может вызвать инвалидизацию больных. Подкожное отложение кальцинатов может вызвать изъязвление кожи и выход соединений кальция в виде крошковатых масс.
Поражение лёгких
Интерстициальная пневмония, фиброзирующий альвеолит, гиповентиляция (поражение межреберных мышц, мышц диафрагмы), аспирация при нарушениях глотания - проявляется одышкой, обильной, рассеянной по всем легочным полям, крепитацией, иногда - сухими хрипами, кашлем. При рентгенологическом исследовании легких выявляется базальный пневмосклероз.
Поражение сердца:
- миокардит, миокардиофиброз: тахикардия, умеренное расширение границ сердца, приглушение тонов, чаще - в области верхушки, аритмии, артериальная гипотензия, на ЭКГ - атриовентрикулярная блокада различных степеней, изменения зубца Т, смещение интервала S-T книзу от изолинии;
- перикардит бывает редко, описаны случаи развития констриктивного перикардита.
Поражение почек
Наблюдается редко. У отдельных больных наблюдается гломерулонефрит, характеризующийся протеинурией, очень редко - нефротическим синдромом.
Поражение желудочно-кишечного тракта обусловлено, в основном, мышечной патологией и клинически проявляется дисфагией. Часто отмечается увеличение печени.
Поражение нервной системы
Полинейропатии. Синдром запястного канала: отёк кистей, боль и снижение чувствительности в I-III пальцах кистей и лучевой стороне IV пальца.
Феномен Рейно
Наблюдается при ДМ, антисинтетазном синдроме, у больных с перекрестным синдромом ПМ/ДМ с системными заболеваниями соединительной ткани.

Основные осложнения дерматомиозита:
- аспирационная пневмония;
- дыхательная недостаточность;
- асфиксия;
- трофические язвы и пролежни.
Непосредственными причинами смерти, чаще всего, являются злокачественные опухоли, пневмония, дыхательная и сердечная недостаточность, осложнения глюкокортикостероидной терапии, общая дистрофия, глубокие трофические осложнения, в особенности со стороны желудочно-кишечного тракта (эрозии, язвы, перфорации, кровотечения).

Лабораторные методы исследования
Обязательные:
1) клинический анализ крови (изменения неспецифичны). Увеличение СОЭ (редко - при развитии системных проявлений);
2) биохимический анализ крови:
- КФК, МВ-КФК - увеличение содержания;
- альдолаза - повышение уровня;
- трансаминазы - повышение уровня;
- лактатдегидрогеназа - повышение уровня;
- креатинин - повышение уровня (менее чем у 50% пациентов);
- острофазовые показатели (CРБ, сиаловые кислоты, серомукоид) - повышение уровня; показатели неспецифичны, но, в сочетании с клинической картиной, помогают оценить степень активности заболевания;
- α 2 и γ-глобулины - повышение уровня;
- фибриноген - повышение уровня;
3) анализ мочи:
- наличие миоглобина в моче;
4) иммунологические исследования:
- АТ к аминоацилсинтетазам транспортной РНК: гистидин (анти-Jo-1), треонил (PL-7), глицин (EJ), лизин, изолейцин (OJ), аланин (PL-12) тРНК-синтетазам.
Дополнительные:
- мочевая кислота;
- LE-клетки;
- антитела к ДНК;
- ревматоидный фактор.

Инструментальные методы исследования
Обязательные:
1) электромиография - мышечная возбудимость повышена, потенциалы действия - с низкой амплитудой, полифазные потенциалы действия, фибрилляции;
2) биопсия мышц (дельтовидной или четырёхглавой мышцы бедра): характерные воспалительные изменения обнаруживают в 75% случаев (воспалительная инфильтрация скелетной мускулатуры с дегенерацией и некрозом мышечных фибрилл, признаки активного фагоцитоза и регенерации);
3) ЭКГ - аритмии, нарушения проводимости;
4) рентгенография органов грудной клетки и (с целью усиления чувствительности) компьютерная томография - применяют для рентгенологической диагностики интерстициального фиброза лёгких;
5) капилляроскопия сосудов ногтевого ложа - расширение и дилатация капиллярных петель.
Дополнительные:
- УЗИ органов брюшной полости;
- УЗИ сердца;
- ФГДС;
- ирригоскопия;
- колоноскопия;
- рентгенологическое исследование суставов.
В большинстве случаев ДМ является вторичным при опухолях различной локализации, в связи с чем необходимо исключить его опухолевый генез. Поэтому у всех пациентов старше 45-50 лет, имеющих мышечную слабость, независимо от наличия кожных высыпаний, нужно проводить двухэтапное обследование. На первом этапе обязательно проводят:
- рентгенографию легких;
- осмотр молочных желез;
- исследование органов малого таза;
- анализ крови на простатоспецифический антиген, онкомаркер яичников, раково-эмбриональный антиген;
- исследование кала на скрытую кровь.
Если на этом этапе у пациента не выявляется онкопатология, то назначают обычное для полимиозита лечение. В том случае, если терапия не дает должного результата, следует более углубленно дообследовать больного.

Диагностика

Диагностические критерии полимиозита (ПМ), предложенные Таnimotо и соавторами (1995):

3) спонтанные мышечные боли;
4) изменения на электромиограмме, полифазные потенциалы малой продолжительности, спонтанные фибрилляции;
5) положительный тест на анти-Jo 1 (гистидил - тРНК синтетаза) антитела;

- лихорадка > 37 °С;
- повышение уровня СРБ, СОЭ > 20 мм/ч по Вестергрену;
8) данные микроскопии биопсийного материала; воспалительная инфильтрация скелетной мускулатуры с дегенерацией и некрозом мышечных фибрилл, признаки активного фагоцитоза и регенерации.
При наличии 4 или более из 8 вышеперечисленных критериев можно поставить диагноз «полимиозит».

Диагностические критерии дерматополимиозита (ДМ), предложенные Таnimotо и соавторами (1995)
Кожные критерии:
- гелиотропная сыпь - пурпурно-красная отечная эритема верхнего века;
- признак Готтрона - пурпурно-красная шелушащаяся атрофическая эритема на разгибательной поверхности суставов пальцев;
- эритема кожи разгибательной поверхности суставов конечностей.
Критерии полимиозита:
1) слабость в проксимальных группах мышц верхних, нижних конечностей и туловища;
2) повышение уровня сывороточной креатинкиназы или альдолазы;
3) спонтанные мышечные боли;
4) изменения на электромиограмме; полифазные потенциалы короткой продолжительности, спонтанные фибрилляции;
5) положительный тест на анти-Jo1 (гистатидил - тРНК синтетаза) антитела;
6) недеструктивные артриты и артралгии;
7) признаки системного воспаления:
- лихорадка > 37 °С;
- повышение уровня СРБ, СОЭ > 20 мм/ч по Вестергрену;
8) данные микроскопии биопсийного материала - воспалительная инфильтрация скелетной мускулатуры с дегенерацией и некрозом мышечных фибрилл, признаки активного фагоцитоза и регенерации.
При наличии одного и более кожных критериев и не менее 4 критериев полимиозита можно поставить диагноз «Дерматополимиозит».

Консультации других специалистов
- Гинеколог;
- уролог;
- кардиолог;
- пульмонолог;
- нефролог;
- гастроэнтеролог;
- невропатолог;
- окулист;
- отоларинголог.

Лечение

Цели лечения
- Достижение клинической ремиссии;
- сохранение на максимально долгий срок удовлетворительного качества жизни;
- снижение выраженности общих признаков болезни (недомогания, снижения массы тела - мышечной массы);
- увеличение продолжительности жизни;
Уровень лечения (амбулаторно) - ревматолог.

Показания для госпитализации в ревматологическое отделение:
- уточнение диагноза и оценка прогноза;
- подбор базисных противовоспалительных лекарственных средств в начале и на всем протяжении болезни;
- обострение ДМ;
- развитие интеркуррентной инфекции или других тяжелых осложнений болезни или лекарственной терапии.

Немедикаментозное лечение
Лечебная физкультура играет важную роль в предотвращении деформаций. В острой фазе заболевания - ежедневно выполнять пассивные движения в суставах в полном объеме, а при необходимости - проводить иммобилизацию для профилактики деформаций, обусловленных укорочением мышц. Позже - перейти к активным движениям. В программу реабилитации необходимо включить и восстановление функции пораженных мышц.
Массаж мышц туловища и конечностей рекомендуется в неактивную фазу заболевания.
Плазмаферез (курсами по 5 процедур через день), лимфоцитоферез показаны пациентам с проявлениями васкулита или перекрёстными синдромами, в сочетании с тяжёлой мышечной патологией, резистентным к другим видам лечения.

Медикаментозное лечение
1. Глюкокортикостероиды: преднизолон и метилпреднизолон в дозе 1 мг/кг длительно, в среднем, в течение 1-3 мес. В течение первых недель суточную дозу делят на 3 приема, затем принимают однократно утром. При положительной динамике клинических и лабораторных показателей - последующее снижение дозы. Дозу ГКС каждый месяц снижают на 1/3 от суммарной, под строгим клиническим и лабораторным контролем. При отрицательной динамике дозу вновь увеличивают. При ювенильном полимиозите или при полимиозите/дерматомиозите взрослых при прогрессировании дисфагии и системных проявлениях показано проведение пульс-терапии.
2. Цитостатические препараты , как правило, в комплексе с ГКС:
- предпочтительно - циклоспорин А 5 мг/кг/сут, поддерживающая доза - 2-2,5 мг/кг/сут;
- метотрексат - от 7,5 мг/нед до 25-30 мг/нед. При данной патологии противопоказано внутримышечное введение метотрексата. По достижении ремиссии метотрексат отменяют, постепенно снижая дозу (на 1/4 в неделю). При лечении необходимо проведение общих анализов крови, мочи, функциональных проб печени. Метотрексат противопоказан при беременности, заболеваниях печени, почек, костного мозга; несовместим с антикоагулянтами, салицилатами и ЛС, угнетающими кроветворение.
- Азатиоприн - 2-3 мг/кг/сут, поддерживающая доза - 50 мг/сут. Уступает по эффективности метотрексату, максимальный эффект развивается позже (через
6-9 месяцев).
3. В/в иммуноглобулин - по 1 г/кг, в течение 2 дней или по 0,5 г/кг в течение 5 дней ежемесячно (3-4 мес.). Применяют у пациентов с рефрактерным миозитом, не отвечающих на ГКС и цитостатики.
4. Аминохинолиновые препараты (при наличии поражений кожи).
- Плаквенил 0,2 г/сут - не менее 2 лет.
5. НПВС (при доминирующем болевом и суставном синдроме при хроническом течении ДМ с малой степенью активности):
- ингибиторы ЦОГ-2 (мелоксикам 7,5-15 мг/сут, нимесулид 100 мг 1-2 р/сут, целекоксиб 200 мг 1-2 р/сут);
- диклофенак 150 мг/сут;
- ибупрофен 400 мг 3 р/сут.
6. Препараты, улучшающие метаболизм в пораженных мышцах :
- ретаболил 1 мл 5% р-ра 1 раз в 2 нед. №3-4;
- витамины, особенно группы В.
7. Комплексоны (при ДМ, осложненном кальцинозом):
- двухнатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты в/в на 400 мл изотонического р-ра натрия хлорида или глюкозы 250 мг ежедневно в течение 5 дней с 5-дневным перерывом (на курс - 15 процедур).

Прогноз
При своевременно начатом лечении и назначении достаточной дозы ГКС прогноз благоприятный. Рано начатое адекватное лечение преднизолоном, планомерная реабилитация и квалифицированный контроль за состоянием больного позволяют добиться хороших результатов, а в ряде случаев - длительной ремиссии. Пятилетняя выживаемость при адекватном лечении ГКС - 90%.
Факторы, ассоциирующиеся с неблагоприятным прогнозом: пожилой возраст, поздний диагноз, неадекватная терапия в начале болезни, тяжелое течение миозита, миозит при злокачественных новообразованиях, антисинтетазный синдром.

Профилактика

Является, главным образом, вторичной, направлена на предупреждение обострений процесса. Профилактика обострений заболевания заключается в регулярном приеме поддерживающих дозировок лекарственных средств, прежде всего, ГКС. Периодически проводятся курсы общеукрепляющей терапии. Настойчиво рекомендуются регулярные занятия лечебной физкультурой. Больным следует избегать факторов, способствующих обострению патологического процесса (инсоляция, переохлаждение, простуды, аборты, стрессовые ситуации, контакт с химическими веществами, прием лекарственных препаратов, на которые наблюдалось развитие побочных реакций). Женщинам следует избегать беременности. Большое значение также имеет раннее выявление и лечение опухолевых процессов. Санаторно-курортное лечение при дерматомиозите, как и при других болезнях соединительной ткани, не рекомендуется.

Семейный врач. Терапевт (Том I)
Рациональная диагностика и фармакотерапия заболеваний внутренних органов.

А. Общие сведения

1. Полимиозит - воспалительное аутоиммунное заболевание мышц, проявляющееся слабостью и утомляемостью. Течение вариабельно, наблюдаются обострения и ремиссии, которые могут возникать под влиянием терапии или спонтанно. К неблагоприятным прогностическим признакам относятся наличие онкологического заболевания, вовлечение сердечной мышцы, пожилой возраст, позднее начало лечения. При полимиозите страдают и внутренние органы. Часто возникает интерстициальное поражение легких.

2. Клиническая картина вариабельна, однако наиболее характерна слабость проксимальных мышц. При наблюдающемся иногда остром течении за несколько недель может развиться полная обездвиженность. В части случаев отмечается подострое течение, при котором слабость нарастает в течение нескольких месяцев. Лицевые мышцы обычно не страдают, а мышечные атрофии развиваются лишь на поздней стадии. При поражении глоточной мускулатуры появляется дисфагия, но речь обычно остается нормальной. Часто вовлекаются задние шейные мышцы. Иногда появляются эритематозные высыпания на тыле кистей, проксимальных фалангах пальцев, в области коленных и локтевых суставов, а также характерный периорбитальный отек с эритемой. У некоторых развивается склеродактилия. Полимиозит с кожными проявлениями называют дерматомиозитом (лечение такое же, как при полимиозите). Сердце поражается в 30% случаев. При остром начале может возникать миоглобинурия.

Б. Диагностика

1. Активность мышечных ферментов (КФК , аминотрансфераз, фруктозодифосфатальдолазы) обычно повышена, хотя иногда бывает нормальной.

2. СОЭ не коррелирует с активностью заболевания.

3. На ЭМГ выявляются неспецифические изменения, характерные для первичного поражения мышц (короткие низкоамплитудные полифазные потенциалы действия двигательных единиц). Однако нередко регистрируются также положительные острые волны, потенциалы фибрилляций и повторные высокочастотные разряды.

4. При биопсии мышц в 85-90% случаев обнаруживают воспалительные инфильтраты и некроз мышечных волокон. Часто для того, чтобы подтвердить диагноз, приходится проводить повторную биопсию.

5. Дифференциальный диагноз обычно несложен, но требует применения вышеуказанных методов (включая биопсию). Полимиозит дифференцируют с пароксизмальной миоглобинурией, трихинеллезом, ревматической полимиалгией, врожденными миопатиями, тиреотоксической или другими эндокринными миопатиями, диабетической амиотрофией.

6. Связь со злокачественными новообразованиями. Полимиозит традиционно считался спутником скрыто протекающих онкологических заболеваний, однако последние исследования показывают, что это далеко не всегда так. Тем не менее частота злокачественных новообразований у больных с истинным полимиозитом (который следует отличать от мышечных атрофий при раковой кахексии) достигает 20%; она выше при дерматомиозите и при денервационных изменениях наЭМГ .

В. Лечение

1. Кортикостероиды

а. Кортикостероиды, несомненно, оказывают благоприятное действие при полимиозите, хотя контролируемые испытания не проводились. Кортикостероиды не уменьшают смертность, но способствуют более быстрому наступлению ремиссии и уменьшают выраженность осложнений. Часто их сочетают с метотрексатом или азатиоприном.

б. Особенно хороший эффект кортикостероиды оказывают в ранней стадии острого полимиозита; напротив, при хроническом полимиозите и мышечных атрофиях эффект может отсутствовать. Если при хроническом полимиозите лечение не приводит к улучшению в течение двух месяцев, переходят на иные средства (см. гл. 16, п. VII.В.2).

в. Дозы

1) Начальная доза преднизолона обычно составляет 60-100 мг (ежедневно однократно утром). После улучшения дозу снижают до 40 мг и лечение проводят еще несколько месяцев.

2) Чтобы избежать рецидива, дозу снижают медленно - на 5-10 мг каждые 3-7 сут. По мере того как суточная доза уменьшается, эти 5-10 мг становятся все больше в процентном отношении, и поэтому интервалы между снижениями дозы должны увеличиваться. После того как доза станет равной двум третям от первоначальной, дальнейшее снижение прекращают на несколько месяцев. Через 6-12 мес большинство больных переводят на поддерживающую дозу (15-20 мг преднизолона однократно утром). При стабильной ремиссии можно перейти на прием через день (по 30-40 мг). При обострении приходится возвращаться к высоким дозам. Об эффективности лечения и о развитии рецидива можно судить по активности мышечных ферментов.

3) Попытку отменить кортикостероиды следует предпринять через 24 мес лечения, поскольку к этому времени активность заболевания часто снижается. В большинстве случаев достигается устойчивая 8-летняя ремиссия.

4) При активном полимиозите низкие дозы кортикостероидов не позволяют добиться ремиссии.

г. Стероидная миопатия, возникающая у больных с хроническим полимиозитом, осложняет лечение. Ее следует заподозрить при нарастании мышечной слабости, если нет увеличения активности мышечных ферментов и ухудшения на ЭМГ . Морфологическим признаком стероидной миопатии является преимущественная атрофия волокон 2 типа. Однако для подтверждения диагноза биопсии обычно не требуется - достаточно клинического улучшения при снижении дозы кортикостероидов. Дозу обычно снижают до поддерживающей под контролем активности мышечных ферментов. Если она повышается, а слабость нарастает, вновь переходят к высоким дозам. Стероидная миопатия чаще развивается у женщин, поэтому им по возможности назначают более низкие дозы.

д. Наблюдение. Активность мышечных ферментов (АсАТ , КФК , фруктозодифосфатальдолазы и др.) обычно достаточно хорошо отражает активность патологического процесса, однако иногда активность всех или почти всех ферментов остается нормальной даже при обострении. С другой стороны, активность ферментов может снижаться за несколько недель до клинического улучшения и повышаться перед обострением.

2. Иммуносупрессивная терапия

а. Показания: хронический прогрессирующий полимиозит, неэффективность или непереносимость кортикостероидов.

б. Иммунодепрессанты применяют в сочетании с кортикостероидами (для уменьшения дозы последних) или самостоятельно.

1) Метотрексат

а) Дозы. При неэффективности кортикостероидов добавление метотрексата приводит к улучшению в 75% случаев. Препарат вводят в/ в течение 20-60 мин. При нормальной функции печени и почек начинают с 0,4 мг/кг, затем в течение 2-3 нед дозу увеличивают до 0,8 мг/кг.

б) Частота введения. Вначале препарат вводят еженедельно. При положительном эффекте переходят на введение через две, а затем через три недели. После достижения максимального улучшения препарат вводят один раз в месяц в течение 10-24 мес. По мере стихания активности дозу кортикостероидов снижают.

в) Побочные эффекты метотрексата проявляются стоматитом и другими расстройствами ЖКТ , которые обычно проходят при уменьшении дозы. Возможны поражение печени и лейкопения; в тяжелых случаях препарат приходится отменять.

2) Азатиоприн применяют внутрь в дозе 1,5-2 мг/кг самостоятельно или в сочетании с преднизолоном. При добавлении азатиоприна к преднизолону эффект может долго не наступать. Препарат назначают также на длительный срок при неэффективности или непереносимости преднизона. Дозу постепенно увеличивают, пока в крови не снизится количество лейкоцитов, после чего лечение продолжают в этой же дозе вплоть до достижения ремиссии. Основные побочные эффекты: угнетение кроветворения, анорексия, тошнота, рвота, желтуха.

3. Другие лечебные мероприятия

а. В острой стадии необходим постельный режим.

б. Добившись улучшения, сразу же начинают ЛФК , прежде всего упражнения на объем движений.

в. При длительной слабости используют корсеты и другие ортопедические приспособления.

Другие нервно-мышечные заболевания www.matveynator.ru/pub/library/MEDICINE/n eurology/neuro016a.html

У.Г.Брэдли (W . G . Bradtey )

Дерматомиозит и полимиозит — это болезни неизвестной этиологии, характеризу-ющиеся поражением скелетной мускулатуры и сопровождающиеся воспалительным процессом без нагноения с преобладанием лимфоцитарной клеточной инфильтрации. Термин «полимиозит» используют в тех случаях, когда кожа не вовлекается в патоло-гический процесс, термин же «дерматомиозит»— в случаях поединения к полими-озиту характерных кожных проявлений. В 1/3 случаев указанная патология обычно со-четается с системным поражением соединительной ткани («коллагенозы»)— ревматоидным артритом, системной красной волчанкой (СКВ), смешанным поражением сое-динительной ткани и склеродермией, а в 1/10 случаев — со злокачественными новооб-разованиями.

Этиология.
Этиология болезней неизвестна. В соответствии с двумя основными теориями причиной служит либо вирусная инфекция скелетной мускулатуры, либо аутоиммунные процессы в организме (гл.269). Экспериментальный вирусный миозит можно вызвать у животных вирусом Коксаки. Нерезко выраженная воспа-лительная миопатия возможна при гриппе. Хотя имеются многочисленные сообщения о выявлении при электронной микроскопии в мышечных волокнах вирусоподобных частиц, однако вирусная этиология дерматомиозита и полимиозита не была подтвер-ждена ни изоляцией этих вирусов, ни повышением титров антивирусных антител в крови, ни заражением животных путем инъецирования им экстрактов из пораженных мышц. У 1/3 больных в сыворотке крови повышены титры антител к токсоплазме, однако специфическое лечение неэффективно. Есть сообщения о возникновении у лабораторных животных заболевания, напоминающего полимиозит, при инъецировании им стерильного экстракта из мышечной ткани, смешанного с адъювантом Фрейнда (экспериментальный аллергический миозит). Наличие при этом в крови лимфоцитов, реагирующих на антигены скелетной мышцы, а также наличие лим-фоцитарной инфильтрации в пораженной мускулатуре свидетельствуют о возможном участии в патогенезе данного заболевания клеточно-опосредованной иммунной ре-акции. У некоторых бальных в стенках внутримышечных сосудов были обнаружены отложения иммуноглобулинов, что заставляет предполагать наличие циркулирующих антител в крови, следовательно, также задействованных в патогенезе данного забо-левания. Тот факт, что полимиозит часто сочетается с коллагеновыми болезнями, говорит в пользу общего для них аутоиммунного патогенеза. У пожилых больных дерматомиозит нередко протекает одновременно со злокачественными новообразова-ниями. Таким образом, дерматомиозит-полимиозит можно рассматривать как поли-этиологический синдром.

Классификация.
Наиболее широко распространена классификация дерматоми-озита-полимиозита, приведенная в табл.356-1. Классификация эта не основана на известных различиях в этиологии, так что она имеет некоторые недостатки, значи-тельно реже полимиозит сопутствует саркоидозу, гигантоклеточному миозиту, тимоме и миозиту при системных вирусных или токсоплазменных инфекциях. Инфекционный миозит стрептококковой или стафилококковой этиологии носит обычно фокальный характер и встречается в основном в тропиках, фокальный нодулярный миозит является вариантом полимиозита; когда очаги миозита при этом очень болезненные, горячие на ощупь, они нередко сливаются между собой и образуют мышечные массы с неровными очертаниями. Миозит с включениями в мышцы вирусных частиц — это воспалительная миопатия с характерными клиническими и патоморфологиче-скими особенностями (ниже).

Таблица 356-1. Классификация полимиозита-дерматомиозита

Группа I: первичный идиопатический полимиозит Группа II: первичный идиопатический дерматомиозит Группа III: дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с неоплазмами Группа IV: детский дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с васкулитом Группа V: полимиозит (или дерматомиозит) в сочетании с коллагеновыми бо-лезнями

Из: Bohan et al.

Распространенность. По современным данным, частота воспалительных миопатий составляет примерно 5 на 1 млн населения, однако есть основание полагать, что эта цифра сильно занижена.

Клинические проявления.

Группа I: первичный идиопатический полимиозит. Эта группа включает около 1/3 всех случаев воспалительных мио-патий. Процесс незаметно прогрессирует в течение недель, месяцев или лет. Забо-левание редко начинается остро, когда резкая мышечная слабость развивается в течение нескольких дней. Болезнь может возникнуть в любом возрасте как у мужчин, так и у женщин. Женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин.

Сначала появляется слабость в проксимальных мышцах конечностей, особенно в области бедер и тазового пояса. Больной при этом испытывает затруднение, вставая с колен или из положения на корточках, как поднимаясь или спускаясь по лестнице. Если в патологический процесс вовлекаются мышцы плечевого пояса, то больному трудно положить какую-либо вещь на верхнюю полку или расчесать волосы. Иногда заболевание ограничивается поражением какой-нибудь одной группы мышц — мышц шеи, плеча, четырехглавой мышцы бедра. Примерно 10% больных испытывают ноющие боли в ягодичных мышцах или мышцах верхней части бедра, в икроножных мышцах, чувствительность же этих мышц при пальпации отмечают 20% пациентов. Если у больного с хронической миопатией уже на ранних этапах заболевания появляются дисфагия и слабость разгибательных мышц шеи. то скорее всего речь идет о полимиозите. При первом осмотре больного может обратить на себя внимание слабость мышц туловища, мышц тазового и плечевого поясов, мышц проксимальной части плеча и бедра, передних и задних мышц шеи, а также мышц глотки. Мышцы глазного яблока обычно не поражаются, за исключением редких случаев сочетаний данного заболевания с миастенией. Дистальные мышцы остаются интактными почти у 75% больных. В ранних стадиях миозита крайне редко возможны мышечная атрофия, контрактуры и снижение сухожильных рефлексов, причем это никогда не бывает столь выражено, как при мышечных дистрофиях или при дегенеративных поражениях мышц. Если сухожильные рефлексы ослаблены непропорционально степени поражения, то следует заподозрить карциному на фоне полимиозита или полиневропатию Ламберта —Итона. Иногда при дерматомиозите-полимиозите сухо-жильные рефлексы могут быть парадоксально резко повышенными, что, по-видимому, может быть результатом раздражения рецепторов нервно-мышечного веретена вслед-ствие воспалительного процесса. По некоторым данным, примерно у 25% больных имеется дисфагия, у 5% — расстройство функции внешнего дыхания, а 5% из них не могут передвигаться. Дисфагия развивается в результате поражения поперечно-полосатой мускулатуры глотки и верхней части пищевода. В тот или иной период болезни у 30% пациентов возникает нарушение деятельности сердца: изменения на ЭКГ, аритмии, застойная сердечная недостаточность вследствие поражения миокарда. У 50% погибших больных при аутопсии патологические изменения со стороны сердца характеризуются некрозом миофибрилл с очень умеренно выраженной воспалитель-ной реакцией. Длительное лечение глюкокортикоидами значительно повышает к развития инфаркта миокарда у больных. Иногда появляется одышка, обусловленная легочным фиброзом. У некоторых больных наблюдают артралгии, феномен Рейно и крайне редко — небольшой субфебрилитет.

Группа II: первичный идиопатический дерматомиозит: К этой группе относятся примерно 25% больных миозитом. Изменения со стороны кожи могут предшествовать или следовать за поражением мышц и включают локализо-ванную или диффузную эритему, макулопапулезную сыпь, шелушащийся экзема-тозный дерматит или (редко) эксфолиативный дерматит. Классическая сыпь цвета гелиотропа обычно появляется на веках, спинке носа, щеках (в виде «бабочки»), лбу, груди, на локтях, коленях, суставах пальцев и вокруг ложа ногтей. Иногда появляется сильный зуд. Необходимо отметить, что кожные поражения могут про-являться очень незаметно. Периорбитальный отек развивается довольно часто, осо-бенно в острых случаях. Иногда кожные поражения подвергаются изъязвлению. Может иметь место подкожная кальцификация, особенно у детей.

Наличие типичной сыпи и миозита позволяет поставить диагноз дерматомиозита, относящегося именно к группе II (табл.356-1). Если же указанные признаки сопровождаются такими явлениями, как злокачественные новообразования, васкулит (у детей) или коллагенозно-сосудистая патология, то дерматомиозит-полимиозит следует отнести к III, IV и V. Около 40% всех больных с миозитом страдают по сути дерматомиозитом. У большинства больных в возрасте старше 60 лет в основе дерматомиозита лежит злокачественное новообразование.

Группа III: полимиозит или дерматомиозит на фоне злока-чественного новообразования. Этот синдром, включающий до 8% всех случаев миозита, рассматривается как самостоятельная форма, хотя характерные для него кожные и мышечные изменения неотличимы от таковых при других формах (группах) этого заболевания. Проявления злокачественного новообразования могут предшествовать началу миозита или отставать почти на два года. Частота данного паранеопластического синдрома выше у больных с дерматомиозитом в возрасте старше 55 лет, что диктует необходимость тщательного онкологического обследования подо-бных больных. Чаще всего дерматомиозит сопутствует раку легкого, яичников, мо-лочной железы, желудочно-кишечного тракта, а также миелопролиферативным за-болеваниям. Миозит в данном случае является паранеопластическим синдромом, причина которого, возможно, кроется в измененном иммунном статусе или оккультной вирусной инфекции мышц.

Группа IV: детский полимиозит и дерматомиозит в сочета-нии с васкулитом. На эту форму заболевания приходится около 7% всех случаев миозита. Воспалительная миопатия в детском возрасте довольно часто со-провождается кожными поражениями и клиническими или морфологическими про-явлениями васкулита в коже, мышцах, желудочно-кишечном тракте и других органах. Типичны дегенерация и исчезновение капилляров при распределении их по пери-фасцикулярным пространствам в скелетной мускулатуре; нередко встречаются не-кротизирующие поражения кожи, ишемические инфаркты в почках, желудочно-ки-шечном тракте и (редко) в мозге. Согласно некоторым публикациям, уровень ле-тальности при детском дерматомиозите достигает 30%, хотя, по мнению большинства авторов, прогноз при детском дерматомиозите все же лучше, чем при заболевании взрослых дерматомиозитом-полимиозитом. Из классификации Bohanetal. неясно, все ли случаи детского миозита должны быть включены в группу IV. При детской форме дерматомиозита довольно часто можно наблюдать подкожную кальцификацию.

Группа V: полимиозит или дерматомиозит в сочетании с системным поражением соединительной ткани. Эта группа, харак-теризующаяся «феноменом наложения», включает в себя около 1/5 всех случаев миозита. Эта форма дерматомиозита встречается на фоне ревматоидного артрита, склеродермии, смешанного заболевания соединительной ткани и СКВ. Реже в качестве фоновых заболеваний встречаются узелковый периартериит и острый ревматизм. Критерием для отнесения больного в «группу наложения» («оверлап»-группа) является наличие клинических и лабораторных признаков системного заболевания соедини-тельной ткани наряду с клиническими и лабораторными признаками миозита. Ди-агностика миозита у больных с системным поражением соединительной ткани и поражением суставов бывает затруднена, так как при этом может возникать мышечная слабость с атрофией волокон II типа. Более того, при системных поражениях сое-динительной ткани в мышцах часто появляются очаги периваскулярного воспаления. В подобных случаях диагноз основывается на обнаружении в сыворотке крови по-вышенной активности креатинкиназы, патологических изменений в электромиограмме и соответствующих изменениях в биоптате мышц. Хотя больные «оверлап»-группы хорошо реагируют на лечение глюкокортикоидами, прогноз в смысле функциональ-ного восстановления менее благоприятный, чем при чистой форме дерматомиозита-полимиозита. Дисфагия у больных V группы при наличии склеродермии часто бывает связана с вовлечением в патологический процесс гладкой мускулатуры дистальной трети пищевода.

Другие заболевания, сочетающиеся с миозитом. Саркоидоз и полимиозит.
Примерно у 1/4 больных с саркоидозом в скелетных мышцах путствуют гранулемы без творожистого распада полинуклеарных гигантских клеток типа клеток Лангханса. Симптомы полимиозита при этом, однако, появляются до-вольно редко. Наличие регенерирующих многоядерных миобластов, напоминающих гигантские клетки Лангханса, часто приводило к ошибочному диагнозу — саркоидного миозита. По данным литературы, у больных с тимомой также встречается гиганток-леточный или гранулематозный полимиозит, нередко сочетающийся с миастенией.

Фокальный нодулярный миозит. Синдром, при котором в различных мышцах остро возникают болезненные фокальные воспалительные узелки, получил название фокального нодулярного миозита. Патоморфологические изме-нения и реакция больных на лечение такие же, как и при генерализованном полимиозите. В круг дифференциальной диагностики при фокальном нодулярном миозите обычно включают опухоли (при солитарных формах)— саркому и рабдомиосаркому, а при множественной форме — инфаркты мышц, какие случаются в случае узелкового периартериита.

Инфекционный полимиозит .
Инфекционный полимиозит может сопро-вождать токсоплазмоз (гл.157) или инфицирование вирусом Коксаки (гл.139).Выявление соответствующих антител подтверждает диагноз. Иногда трихинеллез может быть ошибочно принят за идиопатический полимиозит, особенно если больной категорически утверждает, что не употреблял в пищу сырой или плохо проваренной свинины. Симптомы трихинеллеза очень вариабельны и зависят от массивности инфицирования. Чаще всего это субфебрильная лихорадка, боли в мышцах, конъ-юнктивальный и периорбитальный отек и быстрая утомляемость. Мышечная слабость выражена обычно незначительно. Тяжелая инвазия часто сопровождается симптомами поражения центральной нервной системы, бредом, комой и очаговой неврологической симптоматикой. Вовлечение в патологический процесс миокарда проявляется тахи-кардией и другими патологическими изменениями на ЭКГ. Диагноз основывается на данных анализа (употребление в пищу непроваренного свиного мяса), выраженной эозинофилии, положительной интрадермальной пробе с трихинеллезным антигеном и обнаружении в сыворотке крови антител к возбудителю. Иногда диагноз удается подтвердить только после исследования биоптата пораженной мышцы. Пиомиозит, т. е. гнойное воспаление мышц, обусловленное стафилококковой или стрептококковой инфекцией, встречается в основном в тропиках. Клинически это проявляется диф-фузным абсцессом пораженной мышцы.

Миозит, связанный с вирусными включениями .
Клинические про-явления этого заболевания весьма сходны с таковыми при хроническом идиопати-ческом полимиозите, за исключением того, что в патологический процесс довольно часто вовлекаются дистальные мышцы. В биоптате мышцы обнаруживают интерсти-циальную и периваскулярную воспалительную инфильтрацию, некроз и регенерацию мышечных волокон. Кроме того, в самих мышечных волокнах заметны как бы обведенные ободком вакуоли. При электронной микроскопии видны парамиксовирусные филаменты в ядрах и саркоплазме. Полагают, что это вирус эпидемического паротита. Больные плохо реагируют на лечение иммуносупрессивными препаратами, что определяет неблагоприятный прогноз.

Лабораторные исследования.
При всех формах полимиозита в крови повышается активность ферментов, содержащихся в скелетных мышцах: креатинкиназы, альдо-лазы, глутаматоксалоацетат трансаминазы, лактатдегидрогеназы и сывороточной глутаматпируваттрансферазы (ферменты перечислены в порядке возрастания активности, что противоположно наблюдаемому при поражениях печени). Тесты на циркулиру-ющий ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела положительные менее чем у 50% больных. При выраженной и распространенной мышечной деструкции в моче появляется миоглобин, а острый полимиозит вызывает классический синдром раб-домиолиза и миоглобинурии. У 2/3 больных СОЭ ускорена. Большинство других показателей крови в пределах нормы. Примерно у 40% больных на электромиограммах выявляют резкое увеличение инсертионной активности (активность в месте прикрепления мышцы, что свидетельствует о мышечной возбудимости и раздражен-ности). а также типичную для миопатии «триаду» потенциалов действия моторной единицы (снижение амплитуды, полифазность, патологически ранний феномен вос-становления). У 40% больных на электромиограммах обнаруживают только миопа-тические изменения. В начале заболевания патологические изменения на ЭКГ от-мечаются у 5—10% больных. Для биопсии необходимо выбрать две клинически пораженные мышцы, однако это не должна быть мышца, с которой недавно снимали электромиограмму или осуществляли внутримышечные инъекции. Примерно у 2/3 больных при биопсии мышц можно выявить патологические изменения, характерные для миозита. Поскольку поражения носят «пятнистый» характер, следует детально исследовать всю толщу биоптата мышцы. Тем не менее примерно в 10% случаев при явном клинически выраженном заболевании в биоптате мышцы не обнаруживают никаких изменений.

Патологические изменения в скелетных мышцах. Основные изменения в мышцах характеризуются инфильтрацией воспалительными клетками (лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки, эозинофилы и нейтрофилы) и деструкцией мышечных волокон с фагоцитарной реакцией. Типичной морфологи-ческой особенностью полимиозита является периваскулярная (обычно перивенуляр-ная) инфильтрация воспалительными клетками, а также — инфильтрация воспа-лительными клетками интерстиция. В меньшей степени указанные изменения вы-ражены при других поражениях мышц, в частности в виде вторичной реакции при мышечной дистрофии Беккера и плече-лопаточно-лицевой миопатии. Путствуют, как правило, и дегенерация, и регенерация мышечных волокон. Многие мышечные волокна небольших размеров, число сарколемных ядер в них увеличено. В опреде-ленном биоптате мышцы может преобладать либо дегенерация мышечных волокон, либо инфильтрация воспалительными клетками. Можно также обнаружить перива-скулярную атрофию мышечных волокон, атрофию мышечных волокон II типа и мышечные инфаркты.

Диагностика.
У больных дерматомиозитом с характерными кожными изменени-ями, мышечной слабостью, поражением мышц, подтверждаемых данными ЭМГ и результатами исследования сывороточной активности креатинкиназы (повышение ее активности), диагноз очевиден, и проводить биопсию мышцы нецелесообразно. В случаях идиопатического полимиозита диагноз может считаться обоснованным при наличии характерных клинической картины и изменений на ЭМГ, повышения ак-тивности сывороточной креатинкиназы и характерных изменений в биоптате мышцы. Причем необходимы все четыре указанных критерия, так как воспалительные из-менения в мышцах могут быть обнаружены и при других миопатиях, например плече-лопаточно-лицевой, а также при других поражениях соединительной ткани, не сопровождающихся выраженной мышечной слабостью. В то же время следует отметить, что всем названным критериям полимиозит соответствует менее чем в 1/3 случаев. Труднее всего дело обстоит с получением диагностически информативного биоптата мышцы, так как поражение локализуется в мышце очень неравномерно («пятнисто»). Если данные мышечной биопсии отрицательные, предположительным диагнозом может быть «вероятный полимиозит», и при наличии четких клинических данных и инвалидизирующей мышечной слабости больному следует назначить проб-ное лечение кортикостероидами.

Дифференциальный диагноз.
Клиническая картина заболевания, состоящая из кожных изменений и проксимальной или диффузной мышечной слабости, редко встречается при каких-нибудь иных заболеваниях, кроме дерматомиозита. Однако просто слабость проксимальных мышц без патологических изменений со стороны кожи может быть обусловлена многими заболеваниями, помимо полимиозита, поэтому в подобных случаях необходимо тщательно обследовать больного для установления точного диагноза.

Подострая, или хроническая, прогрессирующая мышечная слабость. Это состояние может быть связано с процессом денервации, как, на-пример, при спинальных мышечных атрофиях или амиотрофическом боковом скле-розе. В последнем случае мышечной слабости сопутствует поражение переднего моторного нейрона, что значительно облегчает диагностику. Часто мышечные дист-рофии (например, Дюшенна и Беккера, мышечные дистрофии поясно-конечностного и плече-лопаточно-лицевого типов) клинически могут быть весьма сходными с поли-миозитом (гл.357), однако развиваются медленнее, редко возникают в возрасте старше 30 лет, в патологический процесс обычно вовлекаются мышцы глотки и задние мышцы шеи, но лишь в поздних стадиях болезни. Локализуются мышечные поражения при этом избирательно: так, на ранних стадиях заболевания нередко поражаются двуглавые мышцы и плечелучевые, в то время как другие мышцы, например дельтовидная, остаются интактными. Тем не менее у некоторых больных даже при исследовании биоптата мышцы иногда очень трудно провести дифферен-циальный диагноз между полимиозитом и быстро прогрессирующей мышечной ди-строфией.

В большей степени это относится к плече-лопаточно-лицевой миопатии, при которой уже на ранних стадиях заболевания выявляется выраженная интерстици-альная воспалительная инфильтрация. В таких сомнительных случаях можно реко-мендовать попробовать провести лечение адекватными дозами кортикостероидов. Миотоническая дистрофия обычно сопровождается характерными изменениями со стороны лица: возникают птоз, фасциальная миопатия, атрофия височной мышцы и хватательная миотония (гл.357). Некоторые метаболические миопатии, включая нарушения депонирования гликогена в связи с недостаточностью миофосфорилазы, а также жиров в связи с недостаточностью карнитин- и карнитинпальмитилтрансферазы, сопровождаются мышечными судорогами при физическом усилии, рабдо-миолизом и мышечной слабостью; диагноз в таких случаях основывается на биохи-мических исследованиях биоптатов мышц (гл.357). Для диагностики гликогеноза, обусловленного недостаточностью кислой мальтазы, также необходима мышечная биопсия. Для подтверждения эндокринных миопатий, например, связанных с гиперкортикостеромой или с гипер- или гипотиреозом, требуются соответствующие лабо-раторные исследования. Патоморфология токсических миопатий (например, связан-ных с аминокапроновой кислотой или эметином) несколько иная, отличная от таковой полимиозита, и для подтверждения диагноза целесообразно тщательно изучить анам-нез с точки зрения злоупотребления указанными выше веществами. Быстро разви-вающаяся атрофия мышц при вторичном полимиозите, возникающем на фоне зло-качественного новообразования, может быть следствием распада белков, характерного для раковой кахексии, паранеопластической нейропатии или мышечной атрофии II типа.

Мышечная слабость, возникающая при быстрой утомляе-мости во время физической нагрузки. Быстрая утомляемость мышц без уменьшения ее размеров может быть обусловлена патологией нервно-мышечных соединений, миастенией, синдромом Ламберта —Итона. Исследование пораженных мышц с повторным раздражением соответствующего нерва может оказаться полезным в диагностике указанных состояний (гл.358).

Остро развивающаяся мышечная слабость. Это состояние может быть связано с острой невропатией, например при синдроме Гийена —Барре или при воздействии какого-либо нейротоксина. Если остро развивающаяся мышечная слабость сопровождается болезненными судорогами, рабдомиолизом и миоглобинурией, при-чиной этого могут быть болезни накопления гликогена [при недостаточности мио-фосфорилазы —гликогеноз V типа (болезнь Мак-Ардла)] или жиров (при недоста-точности карнитинпалмитилтрансферазы) или недостаточность фермента миоаденилатдеаминазы. Острые вирусные инфекции также могут вызвать указанный синдром. В других же случаях обследование не позволяет установить этиологию поражения, и тогда это может быть действительно связано с истинным острым аутоиммунным полимиозитом или с пока еще не установленным метаболическим дефектом.

Боль в мышцах при движении и болезненность мышц при пальпации. Боли в мышцах при отсутствии слабости в них обычно связаны с неврозом или истерией. Так что при дифференциальной диагностике полимиозита приходится иметь в виду ряд самых разных заболеваний. Так, например, при ревматической полимиалгии (гл.269) и поражениях суставов в мышечном биоптате не находят каких-либо изменений либо обнаруживают атрофию мышечных волокон II типа, а в биоптате височной артерии при ревматической полимиалгии выявляют признаки гигантоклеточного артериита (гл.269). При дифференци-альной диагностике полимиозита не следует забывать о фиброзите и синдроме фибромиалгии. Пациенты при этом жалуются на боли и слабость в мышцах, на локальную или диффузную болезненность мышц при пальпации, причем иногда это бывает трудно отличить от болей в суставах. Кроме того, у некоторых больных обнаруживают те или иные признаки нерезко выраженного «коллагенового (коллагено-сосудистого)» заболевания — ускорение СОЭ, антинуклеарные антитела или ревматоидный фактор в сыворотке крови, некоторое повышение активности креа-тинкиназы в крови. В мышечном биоптате может быть выявлена незначительная воспалительная клеточная инфильтрация в интерстиции. В случаях же, когда имеет место фокальная триггерная болезненность при биопсии, можно видеть воспалительную инфильтрацию соединительной ткани. Указанный синдром изредка может трансформироваться в истинный полимиозит, но прогноз при этом несколько более благоприятный, чем при полимиозите (ниже). Многие такие больные положительно реагируют на лечение противовоспалительными нестероидными пре-паратами, но все же большинство из них продолжает предъявлять те или иные жалобы.

Лечение.
Лечение больных с резко выраженным дерматомиозитом-полимиозитом осуществляют глюкокортикоидами в больших дозах, хотя эффективность указанной терапии неоспоримо не доказана. Наиболее активен преднизон, начальные дозы которого должны составлять 1—2 мг/кг массы тела больного в день, что составляет 60—100 мг в день для взрослого пациента. Улучшение может начаться через 1—4 нед, но у некоторых больных лишь через 3 мес. Когда состояние пациента улучшается (уменьшается выраженность мышечной слабости), дозу препарата начинают снижать на 5 мг в день каждые 4 нед. Для того чтобы вовремя обнаружить возможный рецидив заболевания, необходимо проводить соответствующие мануальные исследо-вания и определять активный КК в сыворотке крови. При дозе кортикостероидов 40 мг схему лечения постепенно меняют и переходят на прием препарата в дозе 80 мг через день с тем, чтобы уменьшить возможность проявления побочных эффектов глюкокортикостероидов. Дети и больные с острыми и подострыми формами дерма-томиозита-полимиозита обычно быстрее реагируют на лечение, чем больные с хро-нической формой полимиозита. Если снижение суточной дозы кортикостероида осуществлять слишком быстро или доза препарата недостаточная, то часто возникает рецидив заболевания, тогда требуется возвратиться к большим дозам. Лечение пред-низоном может длиться несколько лет, но попытки прекратить применение препарата нужно предпринимать каждый год, если течение болезни стабильное. Это помогает установить, не находится ли патологический процесс все еще в активном состоянии.

Если болезнь протекает тяжело, если кортикостероиды малоэффективны или рецидивы заболевания очень часты, целесообразно назначить цитотоксические пре-параты. Как правило, применяют азатиоприн (2,5—3,5 мг/кг в несколько приемов). Эффективны также циклофосфан и метотрексат. При применении цитотоксических препаратов общее число лимфоцитов должно снизиться до 0,75.10 9 /л, содержание гемоглобина составлять выше 120 г/л, число лейкоцитов превышать 30.10 9 /л, а тромбоцитов — 125.10 9 /л. При лечении цитотоксическими препаратами необходимо еженедельно контролировать картину крови. Сочетанное применение преднизона и цитостатических препаратов позволяет снизить дозу преднизона. Постельный режим рекомендуется только в острой стадии заболевания, необоснованное его продление оказывает скорее отрицательный эффект. В процессе длительного лечения больных с дерматомиозитом-полимиозитом большое значение имеют реабилитационные ме-роприятия.

Пожилые больные, особенно страдающие дерматомиозитом, ежегодно должны проходить онкологическое обследование. Если обнаружено злокачественное новооб-разование, больному необходимо оказать адекватное лечение, так как после удаления опухоли мышечная слабость обычно исчезает. Но следует помнить, что терапевти-ческий эффект у больных с полимиозитом на фоне злокачественного новообразования может быть достигнут и с помощью кортикостероидов. При снижении доз иммуносупрессантов таким больным необходимо время от времени исследовать сывороточную активность КК, так как повышение последней указывает на незаметно начинающийся рецидив заболевания. Однако этот тест не может быть использован для выявления начала лечебного эффекта преднизона у больных с дерматомиозитом-полимиозитом, поскольку препарат обладает способностью снижать сывороточную активность КК неизвестным образом, но независимо от активности воспалительных изменений в мышцах.

Длительное применение кортикостероидов в высоких дозах сопровождается по-бочным действием (гл.325). Если у больных в относительно стабильные периоды заболевания на фоне постоянных доз преднизона начинает увеличиваться мышечная слабость, то это может быть связано не только с рецидивом заболевания, но и быть следствием кортикостероидной миопатии. В подобных ситуациях разобраться в сущ-ности происходящего могут помочь ЭМГ, исследование активности сывороточной КК, а иногда и биопсия мышцы. Более надежным способом дифференциальной диагностики в данном случае является постепенное снижение дозы преднизона: если причиной мышечной слабости является кортикостероидная миопатия, то, естественно, при уменьшении дозы препарата мышечная сила будет нарастать, и наоборот, при мышечной слабости, обусловленной рецидивом заболевания, она будет нарастать по мере снижения дозы кортикостероида.

К побочным эффектам цитотоксических препаратов относятся угнетение костного мозга, алопеция, те или иные нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, повреждающее действие на яички и яичники (включая потенциальное генетическое повреждение), а также состояния, связанные с хронической иммуносупрессией.

Прогноз.
Общая смертность среди больных, страдающих дерматомиозитом-поли-миозитом, примерно в 4 раза превышает таковую в общей популяции. Причиной смерти обычно служат осложнения со стороны легких, почек и сердца. У женщин и представителей негроидной расы прогноз, как правило, менее благоприятный. Тем не менее процент пятилетней выживаемости приближается к 75, и он выше у взрослых, чем у детей. Состояние большинства бальных улучшается в процессе лечения. Многие из них возвращаются к самостоятельной жизни. Некоторая слабость в проксимальных мышцах конечностей, хотя и остается, однако она не носит ин-валидизирующего характера. Конечно, рецидив заболевания может возникнуть в любое время, поэтому лечение кортикостероидами не следует прекращать слишком быстро, тем более что рецидивы поддаются терапии гораздо труднее, чем начальные проявления болезни. Около 50 % больных выздоравливают и могут обходиться без лечения в течение 5 лет после начала болезни; у 20% больных активное заболевание сохраняется, им необходимо продолжение лечения; у 30% болезнь переходит в неактивную стадию, и у них наблюдается лишь остаточная мышечная слабость.

Этиология

Классификация

Одна из наиболее часто применяющихся классификаций.

Группа II. Первичный идиопатический дерматомиозит.

Группа III. Дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с новообразованием.

Группа IV. Детский дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с васкули-том.

Группа V. Полимиозит (или дерматомиозит) в сочетании с болезнями соединительной ткани.

Клинические проявления

Группа I. Первичный идиопатический полимиозит.

Составляет приблизительно 4 / 3 всех случаев полимиозита; заболевание начинается и прогрессирует обычно незаметно; женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин.

Сначала развивается слабость проксимальных мышц; затруднения при подъеме по лестнице, расчесывании волос, вставании из положения сидя на корточках; часто поражены задние мышцы шеи; глазные мышцы поражаются редко; поздним симптомом является мышечная атрофия.

Некоторые больные отмечают болезненность или напряженность мышц.

Дисфагия в 25% случаев, поражения сердца в 30 %, патология органов дыхания в 5% случаев.

Группа П. Первичный идиопатический дерматомиозит.

Около 25 % всех случаев.

Кожные проявления могут появляться до или после мышечных; встречаются следующие типы высыпаний: 1) локализованная или диффузная эритема; 2) розеолезно-папулезная эритема; 3) чешуйчатый экзематозный дерматит; 4) эксфолиативный дерматит или 5) классическая сиреневая гелиотропная сыпь на веках, носу, щеках, лбу, туловище, конечностях, ногтевых ложах и суставах пальцев. У 40 % больных миозитом наблюдается также и дерматомиозит.

Группа III. Полимиозит или дерматомиозит с неоплазией.

Около 8% всех случаев миозита; кожные и мышечные проявления неотличимы от описанных в других группах.

Малигнизация может предшествовать миозиту, а может следовать за ним с временным интервалом до 2 лет.

Главным образом у пожилых больных.

Наиболее часто встречаются новообразования легких, яичников, груди, ЖКТ и миелопролиферативные нарушения.

Группа IV. Детский полимиозит и дерматомиозит в сочетании с васкулитом.

Около 7% всех случаев миозита.

Обычно с подкожным кальцинозом.

Васкулит может поражать кожу и внутренние органы.

Группа V. Полимиозит или дерматомиозит в сочетании с заболеваниями соединительной ткани.

Около 20% случаев миозита.

РА, склеродерма, СКВ, смешанные заболевания соединительной ткани встречаются наиболее часто; реже— узелковый полиартериит и ревматическая атака.

Диагностика

Типичная клиническая картина — мышечная слабость (проксимальная больше дистальной), может сопровождаться сыпью.

Лабораторные исследования — в сыворотке повышено содержание КФК, альдолазы, Ал AT, АсАТ ЛДГ; могут быть определены РФ и AHA; миоглобу-линурия (при остром и обширном разрушении мышечной ткани); повышена СОЭ.

ЭМГ может показать возбудимость и миопатические изменения.

Биопсия мышц обычно имеет диагностическую ценность, но в 10% случаев патологии не выявляет.

Дифференциальный диагноз

Лечение

Преднизон 1-2 мг/кг/сут применяется, но эффективность не доказана. Улучшение состояния может наблюдаться в первые несколько недель, а может — лишь через значительное время (до 3 мес). Дозу преднизона следует снижать по мере улучшения состояния. Развитие стероидиндуцированной миопатии у больных с хроническим полимиозитом часто осложняет лечение.

Показания к применению цитостатиков: 1) тяжесть заболевания; 2) неадекватная реакция на стероиды; 3) частые рецидивы; 4) непереносимость сте-роидных препаратов. Препаратами выбора являются: азатиоприн 2,5-3,5 мг/кг/сут; циклофосфамид 1-2 мг/кг/сут; метотрексат7,5-15 мг/нед.

Активность сывороточной КФК — важный показатель эффективности лечения, хотя раннее снижение КФК может вести к переоценке первичной реакции организма на преднизон.

Пожилых больных необходимо незамедлительно обследовать на наличие злокачественных новообразований.

Необходимо исключить поражение сердца (частота 5-10 %); развиваются выраженные аритмии, требующие лечения.

Физиотерапия и реабилитациия относятся к важным вспомогательным мерам.

**************************************** **************************************** **************************************** *********************

Частота
Заболеваемость - 0,5-0,8 на 100 000 населения.
Преобладающий возраст: два пика заболеваемости - 5-15 и 40-60 лет.
Преобладающий пол - мужской (3:2).

Этиология и патогенез

• Возможно участие аутоиммунных механизмов с активацией Т-хелперов
• Обсуждают возможную этиологическую роль вирусных факторов. В миоцитах обнаружены пикорна-вирусоподобные структуры
• Наличие связи между онкопатологией и ДМ позволяет предположить аутоиммунную реакцию, обусловленную антигенной мимикрией тканей опухоли и мышечной ткани.

  Патоморфология

• Дегенерация мышечных волокон, перифасцику-лярная атрофия, фагоцитоз детрита мышечной ткани, инфильтрация воспалительными клетками, внутриклеточные включения, базофилия саркоплазматического ретикулума.

  Клиническая картина

• Мышечная слабость: затруднения при причёсывании, чистке зубов, вставании с низкого стула, посадке в транспорт
• Поражение кожи
• фотодерматит и отёк параорбитальной области
• эритема кожи лица (бабочка) или груди (декольте)
• эритематозные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей (симптом Готрона)
• покраснение и шелушение кожи ладоней (рука механика)
• Дисфагия

• Синдром Шёгрена
• Феномен Рейно
• Фиброз лёгких
• Поражение миокарда
• сложные нарушения ритма и проводимости вплоть до полной АВ блокады
• возможно развитие дилатационной кардиомиопатии
• Симметричный полиартрит без деформаций, поражающий чаще всего мелкие суставы кистей; часто развивается в дебюте заболевания
• Синдром запястногоканала: отёк кистей, боль и снижение чувствительности в I-II 1 пальцах кистей и лучевой стороне IV пальца
• Кальциноз кожи (у детей).

  
  Лабораторные исследования

• Увеличение содержания КФК
• Увеличение концентрации альдолазы
• Увеличение содержания у-глута-матаминотрансферазы
• Увеличение уровня ЛДГ
• Повышение концентрации креатинина (менее чем у 50 % пациентов)
• Миоглобинурия
• Увеличение СОЭ
• Высокие титры РФ (менее чем у 50% пациентов)
• Положительный антинуклеарный фактор (более чем у 50% пациентов)
• Миозитспецифические AT обнаруживают у небольшой части пациентов, чаще находят антисинтетазные AT.
• Специальные исследования
• ЭКГ - аритмии, нарушения проводимости
• Электромиография (ЭМГ) - мышечная возбудимость повышена, потенциалы действия с низкой амплитудой, полифазные потенциалы действия, фибрилляции
• Биопсия мышц (дельтовидной или четырёхглавой мышцы бедра): характерные воспалительные изменения обнаруживают в 75% случаев
• Рентгенологические изменения суставов не характерны (у детей возможно образование кальцинатов в мягких тканях).

  
  Дифференциальная диагностика

  Критерий диагноза

• Полимиозит
• Миопатическая мышечная слабость
• Данные ЭМГ, свидетельствующие о миопатии
• 50-кратный рост концентрации миоспецифических ферментов (КФК, у-глутамил-аминотрансфераза, ЛДГ)
• Данные биопсии мышц (специфичны при определённом и неспецифичны при вероятном диагнозе полимиозита).
• Мышечная сила
• Определённый диагноз ДМ - мышечная слабость
• Лёгкий или ранний ДМ - субъективно мышечная слабость отсутствует
• Данные ЭМГ
• Определённый диагноз ДМ - миопатия
• Лёгкий или ранний ДМ -миопатия или неспецифические изменения
• Миоспецифи-ческие ферменты
• Определённый диагноз ДМ - 50-кратный рост
• Лёгкий или ранний ДМ - увеличение содержания ферментов менее, чем в 10 раз
• Биопсия
• Определённый диагноз ДМ - специфическая миопатия
• Лёгкий или ранний ДМ - неспецифические или специфические изменения
• Кожные изменения, кальциноз возникают как при определённом диагнозе, так и при лёгком или раннем ДМ.

  Лечение

• Препараты выбора - глюкокортикоиды (например, преднизолон)
• В острой стадии заболевания начальная доза пред-низолона - 1 мг/кг/сут. Одновременно для предупреждения побочных эффектов преднизолона можно назначить антациды и препараты калия
• При отсутствии улучшения в течение 4 нед следует увеличить дозу по 0,25 мг/кг/мес до 2 мг/кг/сут с адекватной оценкой клинической и лабораторной эффективности
• После достижения клинико-лабораторной ремиссии (но не ранее, чем через 4-6 нед от начала лечения) дозу преднизолона постепенно снижают: сначала на 5 мг/мес до 20 мг/сут, затем на 2,5 мг/мес до 10мг/сут, далее на 1-2 мг/мес
• Общая продолжительность лечения - приблизительно 2-3 года
• Пульстерапия даёт временный эффект, а у резистентных пациентов не эффективна
• При отсутствии увеличения мышечной силы после приёма преднизолона в дозе 80 мг/сут и более в течение 4 мес следует исключить стероидную миопатию (характеризуется нормальным уровнем миоспецифических ферментов). При стероидной миопатии отменяют глюкокортикоиды и продолжают лечение другими ЛС, например иммунодепрессантами.
• Иммунодепрессивные средства - при неэффективности глюкокортикоидов или противопоказаниях к их применению (например, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, артериальная гипертёнзия).
• Метотрексат 4 При приёме внутрь начальная доза 7,5 мг/нед с повышением на 0,25 мг/неддо получения эффекта (не более 25 мг/нед) 4 При в/в введении начальная доза 0,2 мг/кг/нед с повышением на 0,2 мг/кг/нед (не более 25 мг/нед) до получения клинического эффекта 4 При данной патологии метотрексат в/м не вводят! 4 Клинический эффект препарата развивается обычно через 6 нед, максимальный эффект - через 5 мес 4 По достижении ремиссии метотрексат отменяют, постепенно снижая дозу (на 1/4 в неделю) 4 При лечении необходимо проведение общих анализов крови, мочи, а также функциональных проб печени. По достижении суммарной годовой дозы 1 500 мг показана биопсия печени
• Метотрексат противопоказан при беременности, заболеваниях печени, почек, костного мозга. Метотрексат несовместим с антикоагулянтами, сали-цилатами и ЛС, угнетающими кроветворение.
• Азатиоприн
• Начальная доза - 1 мг/кг/сут внутрь, через 6-8 нед - 1,5 мг/кг/сут, а далее (при необходимости) дозу повышают на 0,5 мг/кг/сут каждые 4 нед до высшей суточной дозы (2,5 мг/кг). Максимальный эффект развивается обычно через 6-9 мес Далее суточную дозу снижают на 0,5 мг/кг каждые 4-8 нед до минимальной эффективной
• Азатиоприн противопоказан при выраженном угнетении гемопоэза, тяжёлых заболеваниях печени, беременности
• Аллопуринол повышает токсичность аза-тиоприна. Азатиоприн несовместим с ЛС, вызывающими лейко- или тромбоцитопению.
• Циклоспорин А начальная доза 5 мг/кг 4 поддерживающая доза 2-2,5 мг/кг.
• Плазмаферез, лимфоцитоферез показаны пациентам с проявлениями васкулита или перекрёстными синдромами в сочетании с тяжёлой мышечной патологией.
• Общее рентгеновское облучение показано пациентам, резистентным к любой другой терапии.

  
  Осложнения

• Рекуррентные инфекции на фоне длительной иммуносупрессивной терапии
• Дыхательная недостаточность вследствие выраженной мышечной слабости, интерстициального поражения лёгких
• Аспирационная пневмония.

  Сопутствующая паталогия

• Злокачественные новообразования (чаще - ЖКТ)
• Системная склеродермия
• Васкулит
• СКВ.

  Синонимы

• Болезнь Вагнера
• Синдром Вагнера-Унферрихта-Хеппа

Прогрессирующее воспалительное поражение поперечно-полосатой и гладкой мышечной ткани с исчезновением их функции и нарушением работы внутренних органов называется полимиозитом. Это одна из вариаций заболевания ревматологического характера под названием дерматомиозит, но без кожных проявлений. Полимиозит составляет до трети случаев дерматомиозита. Болезнь развивается преимущественно у детей 5-15 лет или взрослых людей в возрасте 40-60 лет, чаще женского пола.

Причины полимиозита

Причины, провоцирующие развитие полимиозита, неизвестны. Считается наиболее вероятной аутоиммунная природа болезни, то есть в организме к собственным мышечным волокнам образуются антитела (иммунные комплексы), которые вызывают в них дистрофию и атрофию с потерей функции. Полимиозит, как и другие миопатии неясного происхождения, относят в группу идиопатических (с неизвестной причиной).

Следует отметить, что у большинства пациентов имеется генетическая предрасположенность к этому заболеванию. Запустить процесс воспаления мышечной ткани могут очаги хронической инфекции, физические или психологические травмы, перегревание или переохлаждение тела, беременность, переизбыток солнечных ванн, вакцинация, аллергия (чаще на лекарственные препараты). В организме образуются миозит-специфические антитела – для полимиозита это анти-Jo-1.

Классификация

Выделяют несколько видов полимиозита:

• первичный полимиозит;
• миозит, связанный с опухолями (раком легких, яичников, простаты, толстой кишки, желудка, молочной железы, лимфомой);
• миозит, связанный с другими болезнями соединительной ткани (красной волчанкой, синдромом Шегрена , склеродермией, ревматоидным артритом);
• ювенильный (детский) полимиозит;
• очаговый миозит;
• оссифицирующий (с отложениями кальция) миозит;
• миозит с эозинофилией;
• гигантоклеточный полимиозит;
• инфекционные миозиты (вирусный – от вирусов Коксаки и цитомегаловируса , миозиты при токсоплазмозе, цистицеркозе, трихинеллезе);
• лекарственные формы миозита (от воздействия препаратов и токсинов).

По течению полимиозит бывает острым, подострым и хроническим. По первенству поражения органов – первичным и вторичным (на фоне онкопатологии). Активность процесса классифицируется по степеням – 1, 2, 3. Протекает полимиозит в трех периодах – продромальном (до 1 месяца) до основных проявлений, манифестном (с яркими клиническими признаками) и терминальном (с осложнениями).

Клиническая картина, симптомы полимиозита

Чаще остальных типов миозит развивается подостро. Больные предъявляют жалобы на слабость в руках и ногах, которая может развиваться в течение 5-10 лет. Не так характерно стремительное развитие за 3-4 недели с температурной реакцией, доводящее пациента до тяжелого состояния.

Основные проявления болезни:

1. Симметричное поражение мышц (особенно плеч, бедер и шеи), что проявляется в их слабости и невозможности выполнения простых движений по уходу за собой – расчесывания, умывания, хождения, поднятия предметов и т.д.
2. Боль, отечность конечностей, при длительном течении атрофия мышц, если вовлечены мышцы межреберные и диафрагма – частые пневмонии за счет малой экскурсии легких.
3. В отличие от дерматомиозита, при полимиозите кожа и слизистые не задействованы.
4. Изредка пациенты страдают артралгиями суставов кистей, лучезапястных, локтевых, коленных и плечевых суставов (причем, суставной синдром полностью исчезает на фоне гормонотерапии).
5. Отложение солей кальция в мышцах подкожно вблизи тазобедренного и плечевого суставов, в основном у детей.
6. Очень часто страдает сердечная мышца (характерны миокардиты, перикардиты , нарушения ритма, падения давления).
7. Поражение легких в виде фиброзирующего альвеолита, пневмонии, пневмосклероза.
8. Поражение ЖКТ – в виде нарушения моторики глотки, пищевода, васкулитов (воспаления мелких сосудов), возможно увеличение размеров печени у трети больных.
9. Редко вовлекаются почки, нервная и эндокринная системы.

Основные симптомы:

• слабость мускулатуры, боль при движении, отечность вплоть до обездвижения;
• нарушение глотания, речи, одышка, опущение век, косоглазие, двоение в глазах;
• отек, покраснение, затруднение движений в суставах;
• кровотечения, перфорации кишечника;
• запоры, кишечная непроходимость;
• синдром Рейно (ангиопатия мелких сосудов конечностей);
• потеря веса;
• нарушения ритма, сердечная недостаточность.

Если болезнь развивается остро с лихорадкой, интоксикацией, как правило, пациент вскоре погибает. Подострое течение более плавное, но относительно благоприятным считается только хроническое течение.

Диагностика

Из лабораторных исследований пациенту предстоит пройти анализы крови (характерен высокий уровень СОЭ, лейкоцитоз, реже лейкопения), биохимии крови (будет повышено значение КФК, АСАТ, АЛАТ, ЛДГ, что указывает на разрушение мышечной ткани), мочи и кала.

Инструментальные обследования включат ЭКГ, электромиографию, УЗИ брюшной полости, ФЭГДС, эхокардиографию, рентгенологические исследования грудной клетки, КТ груди и брюшной полости.

Весь спектр исследований назначит врач-терапевт или ревматолог. Главную роль в постановке диагноза сыграют результаты биопсии кожи и мышц бедра и плеча, где характерными будут утолщения мышечных волокон, соединительнотканной прослойки, воспалительные включения в них, вплоть до некроза волокон.

Лечение полимиозита

Полимиозит поддается лечению только гормональными препаратами. Основу терапии составит Преднизолон. Назначается препарат исключительно врачом, при этом пациент находится под постоянным наблюдением и контролем, так как в случае неправильного режима приема и дозировки препарата максимально возрастает риск побочных эффектов.

Параллельно принимаются гастропротективные препараты (Омез, Пантопрозол), кальций и витамин Д. Иногда выносится решение о приеме цитостатических средств или комбинации их с Преднизолоном.

Во время обострения пациентам запрещается пребывание на солнце, выраженные физические нагрузки.

Если полимиозит развился на фоне опухоли или другой болезни соединительной ткани, то первичным будет лечение основного заболевания.

К сожалению, известные сейчас медицинской науке способы лечения полимиозита оказываются неэффективны в 25-30% случаев.

Народные рецепты

Средства народной медицины неплохо дополняют медикаментозную терапию полимиозита, но заменить ее не могут.

Например, использование компрессов из капустных листьев на область болезненных мышечных волокон. Рекомендуется размять сочный капустный лист, натереть его хозяйственным мылом и приложить на ночь, утеплив шерстяным шарфом.

С этой же целью используют молодые запаренные листочки березы сроком на 2-3 часа на пораженную конечность.

В виде мази можно смешать и применять один желток, одну столовую ложку яблочного уксуса и одну чайную ложку скипидара. Уплотненную мышцу смазывать в течение двух недель и утеплять.

Неплохой эффект достигается настойкой из лука и камфорного масла. Две луковицы измельчают и настаивают на 1?2 стакана спирта 2 часа. Затем добавляют камфорное масло до 1 литра и настаивают 10 суток. Средство хорошо снимает воспаление и потенцирует регенерацию мышечных волокон.

Однако, несмотря на разнообразие методов народной медицины, начинать лечение следует непременно с назначений ревматолога, так как на сегодняшний день прогнозы болезни неблагоприятны и нередки случаи летального исхода. И чем в более раннем возрасте развилась болезнь и начато лечение, тем вероятнее сохранение жизни и трудоспособности пациента.

Иванова Ирина Николаевна

Полимиозит – это воспалительное поражение мышечной ткани системного типа, которое в основном происходит в поперечнополосатом мускульном отделе, который имеет отношение к конечностям. Вследствие этого заболевания , атрофия пораженных мышц. Также в процессе развития болезни вероятно возникновение патологических изменений в сердце и легких.

Полимиозит – это болезнь вызывающая воспаление в мышцах скелета человека, в результате инфильтрация лимфоцитов. Полимиозит относят к системным аутоиммунным болезням, входящим в группу идеопатических воспалительных миопатий.

Почему возникает полимиозит и его формы

Современные исследования еще не до конца изучили этиологические факторы полимиозита. Существуют предположения, что провоцирующую роль играют несколько вирусов (вирусы Коксаки, цитомегаловирус) во включении аутоиммунного механизма заболевания.

Значительная роль в этом отводится антигенному подобию определенных видов вирусов и тканей мышц. Генетические исследования, которые были недавно проведены, выявили у отдельных пациентов маркеры наследственной расположенности к появлению полимиозита.

Среди провоцирующих факторов, которые возможно дают начало развитию полимиозита, выделяют следующие:

• Хронические инфекции;
• Переохлаждение;
• Повышенная инсоляция;
• Аллергия на лекарства (медикаментозный дерматит, крапивница, токсикодермия).

Согласно одной из общепринятых классификаций, принято разделение полимиозита на шесть форм представленных в следующей таблице:

Форма полимиозита	Описание	Примечание
Первичный полимиозит	Выражается через поражение мышц расположенных в проксимальных отделах шеи и конечностей, пищевода, гортани и глотки.	В отдельных случаях сопутствует с артралгией ( в суставах).
Первичный дерматомиозит	Это полимиозит при котором возникают проявления на коже в виде эритиматозных пятен на лице и .	Имеет место также заболевания глаз (конъюнктивит), глотки (фарингит), ротовой области (стоматит).
Полимиозит при онкологических процессах	Часто проявляется у людей старше 40 лет. Может развиваться на фоне рака желудка, толстой кишки, яичников, легких, молочных желез.	Также вероятно его проявление при лимфоме.
Детский полимиозит	Во многих случаях сопутствуют кожные проявления, в виде возникновения подкожных и внутрикожных кальцификатов. Отличается прогрессирующим протеканием с формированием контрактур и мышечных атрофий.	Может, происходит развитие поражения сосудов желудочно-кишечного тракта с формированием тромбоза и васкулита, которые приводят к возникновению острых болей в животе, кровотечений в кишечнике и желудке.
Полимиозит при прочих аутоиммунных заболеваниях	Вероятно возникновение при системной красной волчанке, заболевании Шигрена.	Наблюдалось развитие на фоне , склеродермии.
Миозит с включениями	Редкая встречающаяся форма полимиозита, с характерным отличием поражения мышц дистальных частей конечностей.	Название этой формы возникло вследствие исследования биоптата мышц, которые подверглись поражениям и что характеризовалось включениями в мышечных волокнах.

Симптомы полимиозита

При заболевании полимиозитом, характерной особенностью является подострое начало болезни с последовательно развивающимся поражением мышц таза, а также Часто к мышечным синдромам добавляются различные патологии соматических органов (сердца, легких, ЖКТ). Примерно у 15% страдающих от полимиозита диагностируется суставной синдром.

При заболевании полимиозитом существуют следующие проявления различного рода синдромов:

• Мышечный синдром. В первую очередь наблюдаются боли в мышцах при движениях, пальпировании, иногда даже при неподвижности. К болевым ощущениям также, может добавляться слабость (нельзя поднять и удержать предметы в руках и т.д.). Наблюдается отечность и уплотнение в . С течением определенного времени полимиозит приводит к атрофиям, контрактурам, миофиброзам, иногда даже к кальцинозу. Вероятно протекание полимиозита с нарушениями гладкой мускулатуры гортани, глотки, пищевода. При данных обстоятельствах возникает дисфагия (сложность при проглатывании еды) и дизартрия (расстройство речи). В случаях распространения поражения на мимическую мускулатуру, лицо больного полимиозитом приобретает обездвиженный вид.

• Суставный синдром. Выражается нарушением лучезапястных суставов и малых суставов кисти. В зоне пораженного сустава наблюдаются характерные признаки его воспаления: покраснение, отечность, ограниченность движений. Кожа, находящаяся над суставами может иметь отложения кальцификатов. Нечасто, при полимиозите, отмечаются поражения коленных, голеностопных, плечевых и локтевых суставов.
• Нарушения внутренних органов. Примерно у половины больных полимиозитом, наблюдаются разные желудочно-кишечные расстройства (запор, понос, анорексия, боли в животе). Вероятно возникновение эрозий слизистой желудочно-кишечного тракта с протеканием кровотечения, перфорации кишечника.
  Образование пневмонии при полимиозите является следствием гиповентиляции легких, по причине слабости дыхательной мускулатуры и проникновения пищи в дыхательные пути в случаях, когда человек поперхнулся.

Сердечно-сосудистая система у больных полимиозитом, подвержена таким заболеваниям как миокардит, аритмия, синдром Рейно, гипотония.

Проведение диагностики при полимиозите

В случаях подозрения на полимиозит больному необходима . Для разграничения мышечного синдрома от миастении, следует обратиться за консультацией к неврологу. Для выявления других симптомов со стороны органов желудочно-кишечного тракта, легких сердечно-сосудистой системы необходимы консультации соответственно таких специалистов как: гастроэнтеролог, пульмонолог, кардиолог.

При проведении клинического анализа крови у больных полимиозитом обнаруживаются характерные черты воспалительного процесса (лейкоцитоз и ускорение СОЭ).

Биохимический анализ крови показывает повышение степени «ферментов мышц» (АСТ, АЛТ, КФК). В случаях полимиозита их применяют для расценивания степени интенсивности появившегося воспалительного

Необходимость использования электромиографии при заболевании полимиозитом нужна для исключения других нервно-мышечных патологий. Она показывает увеличенную возбудимость и внезапные фабрилляции, невысокую амплитуду потенциалов действия.

Для оценки состояния внутренних органов назначают проведение таких методов как:

• брюшной полости.
• Копрограмму.
• Гастроскопию.
• УЗИ сердца.
• Рентгенографию легких.

Как проводится лечение полимиозита

Проведение лечения от полимиозита базируется на использовании глюкокортикостероидных препаратов. Назначение такого лечения в некоторых случаях оказывается малоэффективным, поскольку наблюдения показали улучшения результатов лишь у 30-50% пациентов. Практически полностью неэффективно использование данной терапии с включениями.

Отсутствие улучшений, при лечении полимиозита, в состоянии больного, дает повод к назначению иммунодепрессантов. Прежде всего, это использование препарата метотрексанта. Препаратом запаса используется азатиоприн. При лечении данными препаратами необходимо проведение ежемесячных биохимических проб печени. Терапия полимиозита также предусматривает использование таких препаратов как: циклоспорин, хлорамбуцил, циклофосфамид, а также их сочетание.

Системное воспалительное поражение мышечной ткани преимущественно поперечно-полосатой мускулатуры конечностей с развитием болевого синдрома, прогрессирующей слабости и атрофии пораженных мышц. Возможно появление патологических изменений в легких и сердце. Диагностика полимиозита включает консультации ревматолога и смежных специалистов, лабораторные исследования, электромиографию, биопсию мышечной ткани, обследование соматических органов (ЭКГ, УЗИ, рентгенографию). Лечение полимиозита проводят стероидными гормонами и иммунодепрессантами.

Классификация полимиозита

Согласно одной из классификаций, которыми пользуется клиническая ревматология , выделяют 6 форм полимиозита. Первичный полимиозит - проявляется поражением мышц проксимальных отделов конечностей и шеи, а также глотки, гортани и пищевода. В некоторых случаях сопровождается артралгией . Первичный дерматомиозит - полимиозит, сопровождающийся кожными проявлениями в виде эритематозных пятен на лице и в области суставов. Возможны поражения слизистой глаз (конъюнктивит), ротовой полости (стоматит), и глотки (фарингит).

Полимиозит при злокачественных процессах - чаще всего наблюдается у лиц старше 40 лет. Наиболее часто он развивается на фоне рака легкого , молочной железы , желудка , толстого кишечника , предстательной железы , яичников . Возможно его появление при лимфоме . Детский полимиозит - в большинстве случаев сопровождается кожными проявлениями, появлением внутрикожных и подкожных кальцификатов. Характеризуется прогрессирующим течением с образованием мышечных атрофий и контрактур; поражением сосудов ЖКТ с развитием васкулита и тромбоза, приводящих к появлению острых болей в животе, желудочно-кишечных кровотечений , иногда - изъязвлений и перфораций стенки кишечника.

Полимиозит при других аутоиммунных болезнях - может возникать при системной красной волчанке , болезни Шегрена , ревматоидном артрите , склеродермии . Миозит с включениями - является редко встречающейся формой полимиозита и отличается поражением мышц дистальных отделов конечностей. Свое название эта форма полимиозита получила благодаря тому, что при исследовании биоптата пораженных мышц в мышечных волокнах наблюдаются включения.

Симптомы полимиозита

Для полимиозита наиболее типично подострое начало с постепенно развивающимся поражением мышц тазового и плечевого пояса. Зачастую к мышечному синдрому присоединяются различного рода поражения соматических органов: ЖКТ, сердца, легких. У 15% больных полимиозитом наблюдается суставной синдром.

Мышечный синдром проявляется в первую очередь болями в мышцах при движении, прощупывании и даже в покое. Боли сопровождаются прогрессирующей мышечной слабостью, из-за которой пациент не может полноценно осуществлять активные движения: поднять и удержать конечность, держать предметы в руках, поднять голову с подушки, встать, сесть и т. п. Наблюдается уплотнение и отечность пораженных мышц. Со временем при полимиозите в пораженных мышцах развиваются атрофии, миофиброз и контрактуры, в некоторых случаях - кальциноз. Выраженное и распространенное поражение мышц может приводить к полной обездвиженности пациента.

Возможно течение полимиозита с поражением гладкой мускулатуры глотки, гортани и пищевода. В таких случаях развивается дисфагия (трудности при проглатывании пищи, поперхивания во время еды) и дизартрия (нарушение речи). При распространении процесса на глазодвигательные мышцы может отмечаться опущение верхнего века (птоз), двоение предметов (диплопия), косоглазие . При вовлечении в процесс мимической мускулатуры лицо пациента с полимиозитом принимает обездвиженный маскообразный вид.

Суставной синдром характеризуется поражением лучезапястных суставов и мелких суставов кисти. Реже при полимиозите наблюдается поражение плечевых, локтевых, голеностопных и коленных суставов. В области пораженного сустава отмечаются типичные признаки его воспаления: отечность, болезненность, покраснение, ограничение движений в суставе. В коже над суставами возможно отложение кальцификатов. Артрит у больных полимиозитом, как правило, протекает без деформации сустава.

Поражения внутренних органов у половины пациентов с полимиозитом проявляются различными желудочно-кишечными симптомами: боли в животе, анорексия , запор или понос, симптомы кишечной непроходимости . Возможно эрозивное поражение слизистой ЖКТ с развитием кровотечения, прободной язвы желудка или перфорации кишечника. Возникновение пневмонии при полимиозите обусловлено гиповентиляцией легких из-за слабости дыхательной мускулатуры и попаданием пищи в дыхательные пути при поперхиваниях. Со стороны сердечно-сосудистой системы у пациентов с полимиозитом может наблюдаться синдром Рейно , аритмии , миокардит , гипотония, развитие сердечной недостаточности .

Течение полимиозита

Острое течение полимиозита развивается на фоне лихорадки и интоксикации. Характеризуется быстро прогрессирующим поражением мышц, сопровождающимся дисфагией и дизартрией. Очень скоро наступает обездвиженность больного, развиваются сердечно-легочные поражения. При отсутствии лечения высока вероятность смертельного исхода заболевания.

Подострое течение полимиозита отличается более плавным течением с периодами улучшения. Однако оно сопровождается неуклонным прогрессированием мышечной слабости от обострения к обострению, присоединением поражений соматических органов. Хроническое течение полимиозита является наиболее благоприятным и отличается поражением отдельных мышечных групп, что позволяет пациентам длительное время сохранять трудоспособность.

Диагностика полимиозита

При подозрении на полимиозит пациенты направляются на консультацию ревматолога . Для дифференциации мышечного синдрома от миастении может потребоваться консультация невролога . Наличие симптомов со стороны сердечно-сосудистой системы, легких, органов ЖКТ являются показанием для консультации соответственно кардиолога , пульмонолога, гастроэнтеролога.

В клиническом анализе крови у пациентов с полимиозитом выявляются признаки воспалительного процесса: ускорение СОЭ и лейкоцитоз. Данные биохимического анализа крови свидетельствуют о повышении уровня «мышечных ферментов» (АЛТ, АСТ, КФК, альдолазы). При полимиозите их используют для оценки степени активности происходящего в мышцах воспалительного процесса. В 20% случаев полимиозита наблюдается наличие антинуклеарных антител, у небольшой части пациентов выявляется ревматоидный фактор.

Электромиография при полимиозите проводится для исключения других нервно-мышечных заболеваний. Она определяет повышенную возбудимость и спонтанные фибрилляции, низкую амплитуду потенциалов действия. Оценку состояния внутренних органов проводят по данным копрограммы, УЗИ органов брюшной полости , гастроскопии, ЭКГ, УЗИ сердца , рентгенографии легких .

Большую диагностическую ценность при полимиозите представляет собой гистологическое исследование мышечных волокон, для получения которого проводится биопсия мышц . Забор материала чаще производят из участка двуглавой мышцы плеча, бицепса или квадрицепса. Гистологическое исследование выявляет характерное для полимиозита наличие в мышечной ткани полостей (вакуолей), дегенерацию и некроз мышечных волокон, лимфоцитарную инфильтрацию мышечной ткани и стенок проходящих в ней сосудов.

Лечение полимиозита

Базовая терапия пациентов с полимиозитом заключается в назначении глюкокортикостероидов (преднизолон) с постепенным снижением дозы до поддерживающего уровня. Однако такое лечение не всегда эффективно. Терапия глюкокортикостероидами дает результат лишь у 25-50% пациентов и оказывается вовсе неэффективной при миозите с включениями.

Отсутствие улучшения в состоянии пациента спустя 20 дней от начала лечения является показанием к назначению иммунодепрессантов. В первую очередь это парентеральное введение метотрексата. Препаратом запаса является азатиоприн. Лечение этими препаратами требует ежемесячного проведения биохимических проб печени. В терапии полимиозита также возможно применение хлорамбуцила, циклоспорина, циклофосфамида или их комбинаций.

Прогноз полимиозита

Наиболее неблагоприятный прогноз имеет острая форма полимиозита, особенно в случаях, когда пациент не получает адекватного лечения. Летальный исход может быть обусловлен развитием легочно-сердечной недостаточности или аспирационной пневмонии . Развитие полимиозита в детском возрасте является ухудшающим прогноз признаком, так как в этих случаях заболевание, как правило, неуклонно прогрессирует и приводит к обездвиженности больного. Пациенты с хронической формой полимиозита в большинстве случаев имеют благоприятный прогноз как для жизни, так и для трудовой деятельности.