Проводящий путь обонятельного нерва состоит из трех нейронов. Первый нейрон имеет два вида отростков: дендриты и аксоны. Окончания дендритов формируют обонятельные рецепторы, располагающиеся в слизистой оболочке полости носа. Аксоны первых нейронов проходят в полость черепа через пластинку решетчатой кости, заканчиваясь в обонятельной луковице на телах вторых нейронов. Аксоны вторых нейронов составляют обонятельный тракт, который направляется к первичным обонятельным центрам.

К первичным обонятельным центрам относятся обонятельный треугольник, передняя продырявленная субстанция и прозрачная перегородка. В этих центрах располагаются тела третьих нейронов, на которых оканчиваются аксоны вторых нейронов. Аксоны третьих нейронов оканчиваются в коре головного мозга противоположной стороны, в корковых обонятельных проекционных збластях. Эти области располагаются в парагиппокампальной извилине, в ее крючке.

Симптомы поражения зависят от уровня поражения проводящего пути обонятельного нерва. К основным симптомам относятся аносмия, гипосмия, гиперосмия, дизосмия, обонятельные галлюцинации.

Наибольшее значение отводится аносмии и односторонней гипосмии. Это связано с тем, что в большинстве случаев двусторонняя гипосмия и аносмия обусловлены острым или хроническим ринитом.

Выпадение или снижение обоняния является результатом поражения обонятельного нерва на уровне до обонятельного треугольника. В данном случае поражается первый или второй нейрон проводящего пути. Поражение третьего нейрона не приводит к нарушению обонятельной функции, так как данный нейрон расположен в коре головного мозга с обеих сторон. Обонятельные галлюцинации являются следствием раздражения обонятельного проекционного поля, что может быть при опухолевых образованиях в области гиппокампа. Нарушение обоняния может быть следствием патологических процессов на основании черепа. Это объясняется близким расположением основания черепа и проводящих обонятельных путей.

2. II пара черепных нервов – зрительный нерв

Первые три нейрона проводящего зрительного пути расположены в сетчатке глаза. Первый нейрон представлен палочками и колбочками. Вторые нейроны представляют собой биполярные клетки.

Ганглиозные клетки – третьи нейроны проводящего пути. Их аксоны образуют зрительный нерв, попадающий в полость черепа через зрительное отверстие в глазнице. Впереди турецкого седла нерв образует зрительный перекрест. Перекрещивается только часть волокон зрительных нервов. После перекреста зрительные волокна называются зрительным трактом. Благодаря перекресту волокон в каждом зрительном тракте имеются зрительные волокна с одноименных половин сетчатки правого и левого глаза. Волокна зрительного тракта заканчиваются в наружном коленчатом теле, подушке таламуса, в верхних холмиках четверохолмия. Часть волокон от верхних холмиков четверохолмия заканчивается на нейронах добавочного ядра глазодвигательного нерва, где находится четвертый нейрон. Его аксоны идут к ресничному узлу, далее к сфинктеру зрачка.

В наружном коленчатом теле располагается следующий нейрон, аксоны которого образуют пучок Грациоле. Этот пучок заканчивается в клетках коры головного мозга, расположенных в области шпорной борозды на внутренней поверхности затылочной доли.

В данной области коры головного мозга заканчиваются зрительные волокна, идущие от одноименных половин сетчатки правого и левого глаза.

Симптомы поражения. Понижение зрения (амблиопия) или слепота на стороне поражения зрительного нерва. Реакция зрачка на свет сохраняется. При поражении части нейронов проводящего пути в сетчатке либо в зрительном нерве формируется скотома. Она характеризуется выпадением какого-либо участка поля зрения. Скотома может быть положительной и отрицательной. Развитие двусторонней слепоты говорит о поражении зрительных волокон в месте их перекреста.

Возможно поражение зрительных волокон, располагающихся медиально и совершающих полный перекрест, отмечается выпадение наружной половины поля зрения с обеих сторон (так называемая битемпоральная гемианопсия), либо бинозальная гемианопсия (выпадение половины поля зрения с внутренней стороны обоих глаз при повреждении части зрительных волокон, располагающихся латерально). Возможно появление гомонимной гемианопсии (выпадение поля зрения с одноименной стороны).

Данная патология имеет место при поражении зрительного тракта, наружного коленчатого тела, задней ножки внутренней капсулы, пучка Грациоле, шпорной борозды. Раздражение участка коры головного мозга, где располагается корковое зрительное представительство, вызывает у больного ощущение искр, блеска молний, светящихся точек (фотопсия).

При неврите зрительного нерва происходит поражение его периферической части, волокон, расположенных в сетчатке глаза, ретробульбарного отдела (вследствие инфекций, отравлений, алкоголизма).

3. III пара черепных нервов – глазодвигательный нерв

Проводящий путь нерва – двухнейронный. Центральный нейрон расположен в клетках коры прецентральной извилины головного мозга. Аксоны первых нейронов образуют корково-ядерный путь, направляющийся к ядрам глазодвигательного нерва, находящихся с обеих сторон.

В головном мозге располагаются пять ядер глазодвигательного нерва, в которых находятся тела вторых нейронов. Эти ядра являются мелко– и крупноклеточными. Ядра располагаются в среднем мозге на уровне верхних холмиков четверохолмия в ножках мозга. Из ядер нерва осуществляется иннервация наружных мышц глаза, мышцы, поднимающей верхнее веко, мышцы, суживающей зрачок, ресничной мышцы. Все волокна, идущие от ядер глазодвигательного нерва, выходят из ножек мозга, проходят через твердую мозговую оболочку, пещеристый синус, через верхнюю глазничную щель покидают полость черепа и попадает в орбиту.

Симптомы поражения. Поражение нервного ствола приводит к параличу всех глазодвигательных мышц. При поражении части крупноклеточного ядра нарушается иннервация наружной мышцы глаза. Клинически наблюдается полный паралич или слабость этой мышцы.

В случае полного паралича больной не может открыть глаз. При слабости мышцы, поднимающей верхнее веко, больной открывает глаз частично. Если поражается крупноклеточное ядро глазодвигательного нерва, мышца, поднимающая верхнее веко, поражается в последнюю очередь, наблюдаются расходящееся косоглазие или наружная офтальмоплегия при повреждении только наружных мышц.

Повреждение ядра глазодвигательного часто сопровождается развитием альтернирующего синдрома Вебера, что связано с одновременным поражением волокон пирамидного и спиноталами-ческого путей. К клиническим проявлениям присоединяется гемиплегия на стороне, противоположной поражению. Поражение ствола нерва характеризуется наружной и внутренней офтальмоплегией. Внутренняя офтальмоплегия сопровождается появлением мидриаза, анизокорией, нарушением аккомодации и реакции зрачка на свет. Мидриаз возникает в результате паралича сфинктера зрачка.

4. IV пара черепных нервов – блоковый нерв

Проводящий путь является двухнейронным. Центральный нейрон расположен в коре нижнего отдела прецентральной извилины. Аксоны центральных нейронов заканчиваются в клетках ядра блокового нерва с обеих сторон. Ядро располагается в ножке мозга в области нижних холмиков четверохолмия. Там расположены периферические нейроны проводящего пути.

Нервные волокна, располагающиеся на протяжении от центрального до периферического нейрона, составляют корково-ядерный путь. Волокна, исходящие из ядра блокового нерва, перекрещиваются в области мозгового паруса. Затем волокна блокового нерва выходят позади нижних холмиков четверохолмия и покидают вещество мозга, проходят через пещеристый синус. Нерв через верхнюю глазничную щель попадает в глазницу, где осуществляет иннервацию верхней косой мышцы глаза. При сокращении этой мышцы глазное яблоко поворачивается вниз и кнаружи.

Симптомы поражения. Изолированное поражение IV пары черепных нервов встречается крайне редко. Клинически поражение блокового нерва проявляется ограничением подвижности глазного яблока кнаружи и вниз. Так как нарушается иннервация верхней косой мышцы глаза, глазное яблоко оказывается повернутым кнутри и кверху. При данной патологии будет характерным двоение в глазах (диплопия), возникающее при взгляде вниз и в стороны.

5. V пара черепных нервов – тройничный нерв

Он является смешанным. Чувствительный проводящий путь нерва состоит из нейронов. Первый нейрон находится в полулунном узле тройничного нерва, расположенном между листками твердой мозговой оболочки на передней поверхности пирамиды височной кости. Аксоны этих нейронов образуют общий корешок тройничного нерва, входящий в мост мозга и заканчивающийся на клетках ядра спинномозгового пути, относящегося к поверхностному виду чувствительности. В этом ядре различают оральную и каудальную части: оральная отвечает за иннервацию наиболее близко расположенной к средней линии области лица, каудальная часть – за области, наиболее удаленные от данной линии.

В полулунном узле находятся нейроны, отвечающие за глубокую и тактильную чувствительность. Их аксоны проходят через ствол мозга и заканчиваются на нейронах ядра среднемозгового пути, расположенных в покрышке моста мозга.

Глубокая и тактильная чувствительность лица обеспечивается за счет волокон с противоположной стороны, переходящих за среднюю линию. В обоих чувствительных ядрах располагаются вторые нейроны проводящего чувствительного пути тройничного нерва, аксоны которых входят в состав медиальной петли и переходят на противоположную сторону, заканчиваясь в таламусе, где расположен третий нейрон тройничного нерва. Аксоны третьих нейронов заканчиваются в нижних отделах пост– и прецентральной извилин.

Чувствительные волокна тройничного нерва образуют три ветви: глазной, верхнечелюстной и нижнечелюстной нервы. Верхнечелюстной нерв имеет две ветви: скуловой нерв и крылонебные нервы.

Скуловый нерв осуществляет иннервацию кожи скуловой и височной областей. Число крылонебных нервов непостоянно и колеблется от 1 до 7. Чувствительные волокна верхнечелюстного нерва иннервируют слизистую оболочку полости носа, миндалин, свода глотки, мягкого и твердого неба, основной пазухи, задних ячеек решетчатой кости.

Продолжением этого нерва является подглазничный нерв, который через подглазничное отверстие выходит на лицо, где делится на свои конечные ветви. Подглазничный нерв участвует в чувствительной иннервации кожи нижнего века, наружного крыла носа, слизистой оболочки и кожи верхней губы до угла рта, слизистой оболочки преддверия носа. Нижнечелюстной нерв является смешанным. Он иннервирует жевательные мышцы двигательными волокнами.

Чувствительные волокна иннервируют подбородок, нижнюю губу, дно полости рта, передние две трети языка, зубы нижней челюсти, кожу нижней части щеки, переднюю часть ушной раковины, барабанную перепонку, наружный слуховой проход и твердую мозговую оболочку.

Симптомы поражения. При повреждении или поражении ядра спинномозгового пути развивается нарушение чувствительности сегментарного типа. В некоторых случаях возможна утрата болевой и температурной чувствительности при одновременном сохранении глубоких видов чувствительности, таких как чувство вибрации, давления и др. Данный феномен носит название диссоциированного расстройства чувствительности. В случае раздражения двигательных нейронов тройничного нерва развивается тризм, т. е. напряжение жевательных мышц тонического характера.

При воспалении лицевого нерва появляется боль в пораженной половине лица, которая чаще локализуется в области уха и за сосцевидным отростком. Реже она локализуется в области верхней и нижней губ, лба, нижней челюсти. В случае повреждения какой-либо ветви тройничного нерва нарушается чувствительность одного или нескольких видов в зоне иннервации этой ветви. При поражении глазного нерва исчезают надбровный и роговичный рефлексы.

Снижение или полное исчезновение вкусовой чувствительности передних 2/3 языка с одной стороны свидетельствует о поражении нижнечелюстного нерва с одноименной стороны. Также при поражении нижнечелюстного нерва исчезает нижнечелюстной рефлекс. Односторонний парез или паралич жевательных мышц возникает при поражении двигательного ядра тройничного нерва или двигательных волокон нижнечелюстного нерва на той же стороне.

В случае двустороннего поражения тех же нервных образований происходит отвисание нижней челюсти. Расстройство различных видов чувствительности в участках иннервации всех ветвей V пары черепно-мозговых нервов характерно для поражения полулунного узла либо корешка тройничного нерва. Отличительной особенностью поражения полулунного узла является появление герпетических высыпаний на коже.

Двигательные ядра тройничного нерва получают иннервацию от центральных нейронов коры головного мозга с двух сторон. Это объясняет отсутствие нарушения жевания при поражении центральных нейронов коры с одной стороны. Нарушение акта жевания возможно только при двустороннем поражении данных нейронов.

6. VI пара черепных нервов – отводящий нерв

Проводящий путь является двухнейронным. Центральный нейрон находится в нижнем отделе коры прецентральной извилины. Их аксоны оканчиваются на клетках ядра отводящего нерва с обеих сторон, которые являются периферическими нейронами. Ядро расположено в мосту мозга. Аксоны периферических нейронов выходят из мозга между мостом и пирамидой, огибают спинку турецкого седла, проходят через пещеристый синус, верхнюю глазничную щель, попадают в орбиту. Отводящий нерв осуществляет иннервацию наружной прямой мышцы глаза, при сокращении которой глазное яблоко поворачивается кнаружи.

Симптомы поражения клинически характеризуются появлением сходящегося косоглазия. Характерной жалобой больных является двоение изображения, располагающееся в горизонтальной плоскости. Часто присоединяется альтернирующий синдром Гюблера с развитием гемиплегии на стороне, противоположной поражению.

Наиболее часто происходит одновременное поражение III, IV и VI пар черепных нервов, что связано с наличием некоторых анатомических особенностей их расположения. Волокна данных нервов близко расположены с волокнами других проводящих путей в стволе мозга.

При поражении заднего продольного пучка, являющегося ассоциативной системой, развивается межъядерная офтальмоплегия. Одновременные поражения глазодвигательных нервов связаны с их близким расположением друг к другу в кавернозном синусе, а также к глазным нервом (первая ветвь тройничного нерва), внутренней сонной артерией.

Кроме того, одновременное поражение данных нервов связано с их близким расположением при выходе из полости черепа. При появлении патологических процессов на основании черепа или базальной поверхности мозга в большинстве случаев происходит изолированное поражение отводящего нерва. Это связано с его большой протяженностью на основании черепа.

7. VII пара черепных нервов – лицевой нерв

Он является смешанным. Двигательный проводящий путь нерва – двухнейронный. Центральный нейрон расположен в коре головного мозга, в нижней трети прецентральной извилины. Аксоны центральных нейронов направляются к ядру лицевого нерва, расположенному на противоположной стороне в мосте мозга, где находятся периферические нейроны двигательного пути. Аксоны этих нейронов составляют корешок лицевого нерва. Лицевой нерв, проходя через внутреннее слуховое отверстие, направляется в пирамиду височной кости, располагаясь в лицевом канале. Далее нерв выходит из височной кости через шилососцевидное отверстие, входя в околоушную слюнную железу. В толще слюнной железы нерв разделяется на пять ветвей, образующих околоушное нервное сплетение.

Двигательные волокна VII пары черепно-мозговых нервов иннервируют мимические мышцы лица, стремянную мышцу, мышцы ушной раковины, черепа, подкожную мышцу шеи, двубрюшную мышцу (ее заднее брюшко). В лицевом канале пирамиды височной кости от лицевого нерва отходят три ветви: большой каменистый нерв, стремянный нерв, барабанная струна.

Большой каменистый нерв проходит в крылонебном канале и заканчивается в крылонебном узле. Данный нерв осуществляет иннервацию слезной железы путем образования анастомоза со слезным нервом после прерывания в крылонебном узле. В состав большого каменистого нерва входят парасимпатические волокна. Стремянный нерв осуществляет иннервацию стремянной мышцы, вызывая ее напряжение, что создает условия для формирования лучшей слышимости.

Барабанная струна иннервирует передние 2/3 языка, отвечая за передачу импульсов при разнообразных вкусовых раздражениях. Кроме этого, барабанная струна осуществляет парасимпатическую иннервацию подъязычной и подчелюстной слюнных желез.

Симптомы поражения. При повреждении двигательных волокон развивается периферический паралич мышц лица на стороне поражения, что проявляется асимметрией лица: половина лица на стороне поражения нерва становится неподвижной, маскообразной, лобные и носогубная складки сглажены, глаз на пораженной стороне не закрывается, расширяется глазная щель, угол рта опущен вниз.

Отмечается феномен Белла – поворот глазного яблока кверху при попытке закрытия глаза на стороне поражения. Наблюдается паралитическое слезотечение вследствие отсутствия мигания. Изолированный паралич мимической мускулатуры лица характерен для повреждения двигательного ядра лицевого нерва. В случае присоединения поражения корешковых волокон к клиничесской симптоматике добавляется синдром Мийяра-Гюблера центральный паралич конечностей на стороне, противоположной поражению).

При поражении лицевого нерва в мостомозжечковом углу, помимо паралича мимической мускулатуры, наблюдается снижение слуха или глухота, отсутствие корнеального рефлекса, что свидетельствует об одновременном поражении слухового и тройничного нервов. Данная патология имеет место при воспалении области мостомозжечкового угла (арахноидите), невриноме слухового нерва. Присоединение гиперакузии и нарушение вкуса говорят о повреждении нерва до отхождения от него большого каменистого нерва в лицевом канале пирамиды височной кости.

Поражение нерва выше барабанной струны, но ниже отхождения стремянного нерва характеризуется расстройством вкуса, слезотечением.

Паралич мимической мускулатуры в сочетании со слезотечением возникает в случае поражения лицевого нерва ниже отхождения барабанной струны. Возможно поражение только корково-ядерного пути. Клинически наблюдается паралич мышц нижней половины лица на противоположной стороне. Часто к параличу присоединяется гемиплегия либо гемипарез на стороне поражения.

8. VIII пара черепных нервов – преддверно-улитковый нерв

В состав нерва входят два корешка: улитковый, являющийся нижним, и преддверный, являющийся верхним корешком.

Улитковая часть нерва является чувствительной, слуховой. Она начинается от клеток спирального узла, в улитке лабиринта. Дендриты клеток спирального узла идут к слуховым рецепторам – волосковые клетки кортиева органа.

Аксоны клеток спирального узла располагаются во внутреннем слуховом проходе. Нерв проходит в пирамиде височной кости, затем попадает в ствол мозга на уровне верхней части продолговатого мозга, заканчиваясь в ядрах улитковой части (переднем и заднем). Большинство аксонов от нервных клеток переднего улиткового ядра осуществляет перекрест, переходя на другую сторону моста мозга. Меньшая часть аксонов не участвует в перекресте.

Заканчиваются аксоны на клетках трапециевидного тела и верхней оливы с обеих сторон. Аксоны от этих структур мозга составляют латеральную петлю, заканчивающуюся в четверохолмии и на клетках медиального коленчатого тела. Аксоны заднего улиткового ядра осуществляют перекрест в области срединной линии дна IV желудочка.

На противоположной стороне волокна соединяются с аксонами латеральной петли. Аксоны заднего улиткового ядра заканчиваются в нижних холмиках четверохолмия. Часть аксонов заднего ядра, не участвующая в перекресте, соединяется с волокнами латеральной петли на своей стороне.

Симптомы поражения. При повреждении волокон слуховых улитковых ядер не происходит нарушения функции слуха. При поражении нерва на различных уровнях могут появляться слуховые галлюцинации, симптомы раздражения, снижение слуха, глухота. Снижение остроты слуха либо глухота с одной стороны возникает при поражении нерва на рецепторном уровне, при повреждении улитковой части нерва и ее переднего или заднего ядер.

Также могут присоединяться симптомы раздражения в виде ощущения свиста, шума, треска. Это объясняется раздражением коры средней части верхней височной извилины разнообразными патологическими процессами данной области, например опухолями.

Преддверная часть. Во внутреннем слуховом проходе располагается преддверный узел, образованный первыми нейронами проводящего пути вестибулярного анализатора. Дендриты нейронов образуют рецепторы лабиринта внутреннего уха, расположенные в перепончатых мешочках и в ампулах полукружных каналов.

Аксоны первых нейронов составляют преддверную часть VIII пары черепных нервов, располагающуюся в височной кости и попадающую через внутреннее слуховое отверстие в вещество мозга в области мостомозжечкового угла. Нервные волокна преддверной части заканчиваются на нейронах вестибулярных ядер, являющихся вторыми нейронами проводящего пути вестибулярного анализатора. Ядра преддверной части располагаются на дне V желудочка, в его боковой части, и представлены латеральным, медиальным, верхним, нижним.

Нейроны латерального ядра преддверной части дают начало преддверно-спинномозговому проводящему пути, входящему в состав спинного мозга и заканчивающемуся на нейронах передних рогов.

Аксоны нейронов данного ядра образуют медиальный продольный пучок, располагающийся в спинном мозге с обеих сторон. Ход волокон в пучке имеет два направления: нисходящее и восходящее. Нисходящие нервные волокна участвуют в образовании части переднего канатика. Восходящие волокна располагаются до ядра глазодвигательного нерва. Волокна медиального продольного пучка имеют связь с ядрами III, IV, VI пар черепных нервов, благодаря чему импульсы из полукружных каналов передаются и к ядрам глазодвигательных нервов, вызывая движение глазных яблок при перемене положения тела в пространстве. Также имеются двусторонние связи с мозжечком, ретикулярной формацией, задним ядром блуждающего нерва.

Симптомы поражения характеризуются триадой симптомов: головокружением, нистагмом, нарушением координации движения. Возникает вестибулярная атаксия, проявляющаяся шаткой походкой, отклонением больного в сторону поражения. Головокружение характеризуется возникновением приступов длительностью до нескольких часов, которые могут сопровождаться тошнотой и рвотой. Приступ сопровождается горизонтальным или горизонтально-ротаторным нистагмом. При поражении нерва с одной стороны происходит развитие нистагма в сторону, противоположную поражению. При раздражении вестибулярной части развивается нистагм в сторону поражения.

Периферическое поражение преддверно-улиткового нерва может быть двух видов: лабиринтный и корешковый синдромы. В том и другом случаях происходит одновременное нарушение функционирования слухового и вестибулярного анализатора. Корешковый синдром периферического поражения преддверно-улиткового нерва характеризуется отсутствием головокружения, может проявляться нарушением равновесия.

9. IX пара черепных нервов – языкоглоточный нерв

Данный нерв смешанный. Чувствительный проводящий путь нерва является трехнейронным. Тела первого нейрона располагаются в узлах языкоглоточного нерва. Их дендриты заканчиваются рецепторами в задней трети языка, мягком небе, зеве, глотке, слуховой трубе, барабанной полости, передней поверхности надгортанника. Аксоны первых нейронов входят в мозг позади оливы, оканчиваются на клетках ядра одиночного пути, являющихся вторыми нейронами. Их аксоны перекрещиваются, оканчиваясь на клетках таламуса, где расположены тела третьих нейронов. Аксоны третьих нейронов проходят через заднюю ножку внутренней капсулы и заканчиваются в клетках коры нижней части постцентральной извилины. Двигательный проводящий путь является двухнейронным.

Первый нейрон располагается в нижней части прецентральной извилины. Его аксоны заканчиваются на клетках двойного ядра с обеих сторон, где расположены вторые нейроны. Их аксоны иннервируют волокна шилоглоточной мышцы. От клеток переднего отдела гипоталамуса берут начало парасимпатические волокна, заканчиваясь на клетках нижнего слюноотделительного ядра. Их аксоны образуют барабанный нерв, входящий в состав барабанного сплетения. Волокна заканчиваются на клетках ушного узла, аксоны которых осуществляют иннервацию околоушной слюнной железы.

Симптомы поражения включают нарушение вкуса в задней трети языка, потерю чувствительности в верхней половине глотки и вкусовые галлюцинации, развивающиеся при раздражении корковых проекционных областей, расположенных в височной доле головного мозга. Раздражение самого нерва проявляется жгучими, различной интенсивности болями в области корня языка и миндалин длительностью 1–2 мин, иррадиирующими в небную занавеску, горло, ухо. Боль провоцирует разговор, прием пищи, смех, зевание, движение головы. Характерным симптомом невралгии в межприступном периоде является болезненность за углом нижней челюсти при пальпации.

10. X пара черепных нервов – блуждающий нерв

Он является смешанным. Чувствительный проводящий путь является трехнейронным. Первые нейроны образуют узлы блуждающего нерва. Их дендриты заканчиваются рецепторами на твердой мозговой оболочке задней черепной ямки, слизистой оболочке глотки, гортани, верхней части трахеи, внутренних органах, коже ушной раковины, задней стенке наружного слухового прохода. Аксоны первых нейронов заканчиваются на клетках ядра одиночного пути в продолговатом мозге, являющихся вторыми нейронами. Их аксоны заканчиваются на клетках таламуса, которые являются третьими нейронами. Их аксоны проходят сквозь внутреннюю капсулу, оканчиваясь в клетках коры постцентральной извилины.

Двигательный проводящий путь начинается в клетках коры прецентральной извилины. Их аксоны оканчиваются на клетках вторых нейронов, расположенных в двойном ядре. Аксоны вторых нейронов иннервируют мягкое небо, гортань, надгортанник, верхнюю часть пищевода, поперечно-полосатую мускулатуру глотки. Вегетативные нервные волокна блуждающего нерва являются парасимпатическими. Они начинаются от ядер переднего отдела гипоталамуса, оканчиваясь в вегетативном дорсальном ядре. Аксоны от нейронов дорсального ядра направляются к миокарду, гладкой мускулатуре внутренних органов и сосудов.

Симптомы поражения. Паралич мышц глотки и пищевода, нарушение глотания, приводящее к попаданию жидкой пищи в нос. У больного появляется носовой оттенок голоса, он становится хриплым, что объясняется параличом голосовых связок. В случае двустороннего поражения блуждающего нерва возможно развитие афонии и удушья. При поражении блуждающего нерва нарушается деятельность сердечной мышцы, что проявляется тахикардией либо брадикардией при его раздражении. Эти нарушения деятельности сердца будут выражены при двустороннем поражении. При этом развивается выраженное нарушение дыхания, фонации, глотания, сердечной деятельности.

11. XI пара черепных нервов – добавочный нерв

В его состав входят две части: блуждающая и спинномозговая. Проводящий двигательный путь является двухнейронным.

Первый нейрон находится в нижней части прецентральной извилины. Его аксоны входят в ножку мозга, мост, продолговатый мозг, проходя предварительно через внутреннюю капсулу. Волокна нерва разделяются на две части, заканчивающиеся на различных уровнях центральной нервной системы. Меньшая часть волокон оканчивается на клетках ядра блуждающего нерва. Большая часть волокон оканчивается на уровне передних рогов CI–CV спинного мозга с обеих сторон.

Второй нейрон состоит из двух частей – спинномозговой и блуждающей. Волокна спинномозговой части выходят из спинного мозга на уровне CI–CV, образуя общий ствол, который поступает в полость черепа через большое затылочное отверстие. Там общий ствол соединяется с волокнами двигательного двойного ядра XI пары черепных нервов, образуя ствол добавочного нерва, выходящий через яремное отверстие из полости черепа. После выхода волокна нерва разделяются на две ветви – внутреннюю и наружную. Внутренняя ветвь переходит в нижний гортанный нерв. Наружная ветвь иннервирует трапециевидную и грудино-ключично-сосцевидную мышцы.

Симптомы поражения. При одностороннем повреждении нерва затрудняется поднимание плеч, резко ограничивается поворот головы в сторону, противоположную поражению. При этом голова отклоняется в сторону пораженного нерва. При двустороннем повреждении нерва невозможно совершать повороты головы в обе стороны, голова запрокинута назад.

При раздражении нерва развивается судорога мышц тонического характера, что проявляется возникновением спастической кривошеи (голова повернута в сторону поражения). При двустороннем раздражении развиваются клонические судороги грудино-ключично-сосцевидных мышц, что проявляется гиперкинезом с появлением кивательных движений головы.

12. XII пара черепных нервов – подъязычный нерв

По большей части нерв является двигательным, но в нем имеется и малая часть чувствительных волокон веточки язычного нерва. Двигательный проводящий путь является двухнейронным. Центральный нейрон располагается в коре нижней трети прецентральной извилины. Волокна центральных нейронов заканчиваются на клетках ядра подъязычного нерва с противоположной стороны, проходя перед этим через внутреннюю капсулу мозга в области колена моста, продолговатый мозг.

Клетки ядра XII пары черепных нервов являются периферическими нейронами проводящего пути. Ядро подъязычного нерва расположено на дне ромбовидной ямки в продолговатом мозге. Волокна вторых нейронов двигательного пути проходят через вещество продолговатого мозга, а затем покидают его, выходя в области между оливой и пирамидой.

Двигательные волокна XII пары осуществляют иннервацию мышц, расположенных в толще самого языка, а также мышц, осуществляющих движение языка вперед и вниз, вверх и назад.

Симптомы поражения. При поражении подъязычного нерва на различных уровнях возможно возникновение периферического или центрального паралича (пареза) мышц языка. Периферический паралич или парез развиваются в случае поражения ядра подъязычного нерва либо нервных волокон, исходящих из данного ядра. При этом клинические проявления развиваются в половине мышц языка со стороны, соответствующей поражению. Одностороннее поражение подъязычного нерва приводит к незначительному снижению функции языка, что связано с переплетением мышечных волокон обеих его половин.

Более тяжело протекает двустороннее поражение нерва, характеризующееся глоссоплегией (параличом языка). В случае поражения участка проводящего пути от центрального до периферического нейрона развивается центральный паралич мышц языка. При этом наблюдается отклонение языка в здоровую сторону. Центральный паралич мышц языка часто сочетается с параличом (парезом) мышц верхних и нижних конечностей на здоровой стороне.

При параличе III пары черепных нервов ограничивается подвижность глазных яблок и/или могут нарушаться зрачковые реакции. Среди симптомов - диплопия, птоз, парез аддукции глаза и взора вверх и вниз, возможен мидриаз. При изменениях зрачка или нарастании угнетения сознания пациента показана срочная КТ.

Причины

Параличи III пары черепных нервов с вовлечением зрачка часто возникают при аневризмах и транстенториальном вклинении, реже при менингите с вовлечением ствола мозга (например, туберкулезном). Частой причиной параличей с сохранением зрачковых функций является ишемия III пары черепных нервов или среднего мозга.

Симптомы и признаки

Среди клинических проявлений - диплопия и птоз. Пораженный глаз может при взгляде прямо отклоняться кнаружи и вниз; приведение ослаблено: глаз не пересекает среднюю линию. Нарушен взор вверх. Зрачок может быть нормальным или расширенным; прямая или содружественная реакция на свет может снижаться или исчезать (эфферентный дефект). Ранним признаком может быть расширение зрачка (мидриаз).

Диагностика

• Клиническое обследование.
• КТ или МРТ.

Дифференциальный диагноз проводят с ограничивающими подвижность глаза интраорбитальными структурными поражениями, затрагивающие путь глазодвигательного нерва (симптом Клода, симптом Бенедикта), лептоменингеальной опухолью или инфекцией, заболеванием кавернозного синуса (например, гигантская аневризма, фистула или тромбоз), интраорбитальными поражениями (например, мукормикоз глазницы), которые ограничивают подвижность глазного яблока, глазными миопатиями (например, при гипотиреозе, митохондриальных нарушениях или полимиозите). Дифференциальный диагноз можно проводить, основываясь только на клинических симптомах. Наличие экзофтальма или анофтальма, тяжелой травмы глазницы в анамнезе или очевидное воспаление в области глазницы предполагают интраорбитальное структурное поражение. Орбитопатия при болезни Грейвса (офтальмопатия) должна предполагаться у пациентов с двусторонней слабостью мышц глаза, парезом взгляда вверх или отведения, экзофтальмом, ретракцией века, отставанием века при взгляде вниз и нормальным зрачком.

Показано проведение КТ или МРТ. Если вместе с расширением зрачка внезапно возникает сильная головная боль (возможен разрыв аневризмы) или нарастает ухудшение состояния (возможно вклинение мозга), показано неотложное проведение КТ. Если при подозрении на разрыв аневризмы КТ недоступна или не выявила наличие крови, показана люмбальная пункция, MP- или КТ-ангиография или церебральная ангиография. При поражении кавернозного синуса или при мукормикозе для своевременного лечения необходимо немедленно провести МРТ.

Лечение

Лечение зависит от причины заболевания.

Поражение IV пары черепных нервов

При параличе IV пары черепных нервов страдает верхняя косая мышца глаза, что проявляется парезом взора в вертикальной плоскости, особенно при приведении.

Среди причин пареза черепных нервов IV пары (блокового нерва) - идиопатическое поражение и черепно-мозговые травмы, приводящие к уни- или билатеральным нарушениям, и инфаркты в связи с патологией мелких артерий, реже - аневризмы, опухоли (например, текториальная менингиома, пинеалома) и рассеянный склероз.

Паралич верхней косой мышцы глаза препятствует нормальному приведению. Изображение раздваивается по вертикали и слегка по диагонали; соответственно пациент испытывает затруднения в тех случаях, когда требуется посмотреть вниз и внутрь, например при подъеме по лестнице.

При обследовании можно выявить легкое ограничение подвижности глаза.

Упражнения мышц глаз помогают восстановить бинокулярное зрение.

Поражение VI пары черепных нервов

При параличе VI пары черепных нервов страдает латеральная прямая мышца глаза, что нарушает отведение глаза. При взгляде прямо глаз может быть немного приведен. Паралич обычно идиопатический или является следствием инфаркта, энцефалопатии Вернике, травмы, инфекции или повышения ВЧД. Для выяснения причины поражения необходимо проведение МРТ и, часто, люмбальной пункции и исследований на предмет васкулита.

Причины

Паралич отводящего нерва часто развивается при окклюзии мелких сосудов, в частности при сахарном диабете как компонент множественной мононевропатии. Он может быть результатом компрессии нерва при поражении кавернозного синуса (например, назофарингеальные опухоли), глазницы или основания черепа. Паралич также может развиваться вследствие повышения ВЧД и/или черепно-мозговой травмы. Среди других причин - менингит, менингеальный карциноматоз, менингеальные опухоли, энцефалопатия Вернике, аневризмы, васкулит, рассеянный склероз, инсульт в мосту и, в редких случаях, головная боль, связанная со снижением ВЧД. У детей к рецидивирующему параличу может приводить инфекция дыхательных путей. Иногда причина паралича VI пары остается неизвестной.

Симптомы и признаки

Среди симптомов - бинокулярная диплопия в горизонтальной плоскости. При взгляде прямо глаз несколько приведен, что связано с отсутствием компенсации действия медиальной прямой мышцы. Глаз лишь слегка отводится и даже при максимальной абдукции виден боковой участок склеры. При полном параличе глаз не отводится за среднюю линию.

Парез развивается вследствие компрессии нерва за счет гематомы, опухоли или аневризмы кавернозного синуса, что сопровождается тяжелой головной болью, хемозом (отек конъюнктивы), анестезии в зоне иннервации первой ветви V пары, сдавлением зрительного нерва с потерей зрения и параличом III, IV и IV пар черепных нервов. Поражение обычно развивается с 2 сторон, но не является симметричным.

Диагностика

Диагноз паралича VI пары черепных нервов обычно очевиден, а причина обычно устанавливается в ходе обследования. Если при офтальмоскопии на сетчатке видна пульсация вен, то повышение ВЧД маловероятно. Обычно проводится КТ, как более доступный метод, хотя МРТ более информативная в плане оценки состояния глазницы, кавернозного синуса, задней черепной ямки и черепных нервов. Если при нейровизуализации не было выявлено никаких нарушений, но есть подозрения на менингит или повышение ВЧД, то нужно выполнить люмбальную пункцию.

При подозрении на васкулит необходимо определить СОЭ, уровни антинуклеарных антител и ревматоидного фактора. У детей, если нет повышения ВЧД, предполагается наличие респираторной инфекции.

Лечение

Нередко паралич VI пары черепных нервов уменьшается в ходе лечения основного заболевания.

Повреждения черепных нервов (ПЧН), нередко являются главной причиной инвалидизации боль­ных, перенесших черепно-мозговую травму. Во многих случаях ПЧНвстречаются при легкой и среднетяжелой травме черепа и головного мозга, иногда на фоне сохраненного сознания (в момент травмы и после нее). Значимость ПЧНможет быть разной: если повреждение обонятельных нервов приводит к снижению или отсутствию обоняния, то больные могут не замечать или игнорировать этот дефект. В то же время повреждение зрительного или лицевого нерва могут приводить к тяжелой инва­лидизации и социальной дезадаптации больных ввиду нарушения зрения или появления грубого косметического дефекта.

Замечено, что непосредственное повреждение интракраниалъных сегментов ЧНпо типу нейрот-мезиса (разрыва) или нейропраксии (интраневрального разрушения) встречаются очень редко, ввиду того, что длина интракраниальных сегментов на несколько миллиметров превышает расстояние между точками выхода из ствола мозга и из полос­ти черепа, а также за счет амортизирующих свойств ликвора, содержащегося в базальных цистернах.

При ЧМТ повреждения черепных нервов в боль­шинстве случаев обусловлено сдавлением их в ко­стных каналах (I, II, VII, VIII нн), либо вслед­ствие компрессии их отечным головным мозгом или внутричерепной гематомой (III н), либо в стенке кавернозного синуса при травматических каротидно-кавернозных соустьях (III,IV, VI, первая ветвь V).

Особые механизмы повреждения черепных не­рвов присущие ранениям инородными телами и огнестрельным ранениям.

По данным литературы чаще при ЧМТ страда­ют V (от 19 до 26 %) и VII нервы (от 18 до 23 %), реже III нерв (от 9 до 12 %), XII нерв (от 8 до 14 %),

VI нерв (от 7 до 11 %), IX нерв (от 6 до К) %). Укажем, что повреждения ряда черепных нервов рассмотрены в главах, посвященных нейроофтальмологическим и отоневрологическим последстви­ям ЧМТ.

ПОВРЕЖДЕНИЯ ТРОЙНИЧНОГО НЕРВА
Анатомия

Тройничный нерв состоит из трех основных ветвей. I ветвь — глазничный нерв - иннервирует кожу лба, височной и теменной областей, верхнего века, спинки носа, слизистой оболочки носа и его при­даточных пазух, оболочки глазного яблока и слез­ную железу. По мере отхождения от гассерова узла нерв проходит в толще наружной стенки пещерис­того синуса и через верхнюю глазничную щель про­никает в глазницу.

II ветвь - верхнечелюстной нерв - иннервиру­ет твердую оболочку головного мозга, кожу ниж­него века, наружного угла глазной щели, передней части височной области, верхней части щеки, кры­льев носа, кожу и слизистую оболочку верхней губы, слизистую оболочку гайморовой пазухи, неба, зубы верхней челюсти. Верхнечелюстной нерв выходит из полости черепа через круглое отвер­стие в крылонебную ямку. Подглазничный нерв, являющийся продолжением II ветви, проходит в подглазничной борозде, выходя на лицо через под­глазничное отверстие.

III ветвь - нижнечелюстной нерв - иннерви­рует ТМО, кожу нижней губы, подбородка, ниж­ней части щеки, передней части ушной ракови­ны и переднего слухового прохода, барабанную перепонку, слизистую оболочку щеки, дна полости рта и передних 2/3 языка, зубы нижней челюсти, жевательные мышцы и мышцы небной занавески. Выходит из полости черепа через овальное отвер­стие в подвисочную ямку и формирует ряд ветвей.

Механизмы повреждения

Повреждения гассерова узла и корешков тройнич­ного нерва возникают при переломах основания черепа. Повреждения височной кости, переходящие на отверстия основной кости, основание средней черепной ямки, могут вызывать сдавления или раз­рывы ветвей тройничного нерва. Прямые повреж­дения мягких тканей лица, дислокация орбиталь­ных структур, травмы верхней и нижней челюсти также могут повреждать тройничный нерв.

Клиника и диагностика

При повреждении гассерова узла возникают тупые, периодически обостряющиеся боли в зоне иннер­вации всех ветвей тройничного нерва, наблюдают­ся расстройства чувствительности и герпетические высыпания, а также нейротрофические осложне­ния (кератит, конъюнктивит). При повреждения ветвей V нерва манифестируют различной степени выраженности болевые синдромы, локализующи­еся в зонах их иннервации. Распознавание повреж­дений тройничного нерва основывается на харак­терных признаках - гипестезии или гиперпатии в зонах его иннервации, нарушениях жевания и дви­жений нижней челюсти, ирритации или угнетения корнеальных и других рефлексов, реализующихся через V нерв, а также вегетативных расстройствах.

Лечение

При посттравматических тригеминальных болевых синдромах используют комплекс противоболевой, рассасывающей, сосудистой, метаболической те­рапии.

Приоритетным показаниям для хирургии яв­ляется повреждение I ветви тройничного нерва, приводящие к нейропаралитическому кератиту, с образованием язв роговицы. Ретроганглионарное повреждение I ветви тройничного нерва можно лечить путем комбинированной пластики тройнич­ного нерва аутотрансплантатом с голени, соеди­ненным с большим затылочным нервом. Опера­ция заключается во фронтолатеральном эпидуральном доступе с подходом к крыше орбиты, ее вскрытии и выделении офтальмического нерва.

Аутотрансплантат n.suralis подшивается одним концом к офтальмической ветви, другим - к боль­шому затылочному нерву. Восстановление чувстви­тельности возможно через 6 месяцев.

Показанием для реконструкции нижнего альве­олярного нерва является анестезия в области ниж­ней губы, ее дисфункции и возможной травматизации. Операция осуществляется нейрохирургами совместно с челюстно-лицевьгми хирургами. Выде­ляют дистальныи и проксимальный концы нерва в нижней челюсти и подбородочном отверстии, иден­тифицируются, маркируются с последующим швом нерва, в случае необходимости с применением аутотрансплантата.

ПОВРЕЖДЕНИЯ ЛИЦЕВОГО НЕРВА

Одним из серьезных осложнений, возникающих при черепно-мозговой травме, является периферичес­кий паралич лицевого нерва. По частоте встречае­мости травматические повреждения лицевого не­рва находятся на 2-м месте после идиопатического паралича Белла. В структуре черепно-мозговой травмы повреждения лицевого нерва отмечаются у 7-53 % больных с переломами основания черепа.

Повреждения лицевого нерва нерва, возникшие в результате перелома основания черепа, подразде­ляются на ранние и поздние. Возникшие непосред­ственно после травмы парезы и параличи, указывая на прямое повреждение нерва, как правило, имеют неблагоприятный исход. Периферический парез ли­цевого нерва может возникнуть и в более поздние сроки после травмы, чаще всего через 12-14 дней. Эти парезы обусловлены вторичным сдавлением, отеком или гематомой в оболочке нерва. В этих слу­чаях непрерывность нерва бывает сохранена.

Механизмы повреждения

Продольные переломы височной кости составля­ют свыше 80 % всех переломов височной кости. Чаще возникают при боковых, косых ударах в го­лову. Линия перелома идет параллельно оси пира­миды и нередко, минуя капсулу лабиринта, откло­няется в стороны, расщепляя барабанную полость, смещая молоточек и наковальню, что приводит к переломам и вывиху стремечка.. Нарушение слуха при продольном переломе происходит по типу на­рушения звукопроведения (кондуктивная тугоу­хость). Как правило, возникает оторея на стороне поражения, травмируется барабанная перепонка.

Повреждение 7-го нерва при продольных пере­ломах встречаются в 10-20 % всех повреждений, в большинстве случаев в околоколенчатой зоне, в костном канале височной кости. Они редко обус­ловливают полный разрыв ствола нерва, и отлича­ются благоприятным прогнозом.

Поперечные переломы встречаются в 10-20 % наблюдений. Механизм возникновения перелома-удар в голову в передне-заднем направлении. Ли­ния перелома идет от барабанной полости через стенку канала лицевого нерва в горизонтальном ее отрезке к внутреннему слуховому проходу через преддверие лабиринта. Поперечные переломы так же подразделяются на наружные и внутренние, в зависимости от сообщения перелома с наружным слуховым ходом. Нарушение слуха происходит по типу сенсорной тугоухости. Барабанная перепонка может оставаться интактной, что не исключает возможности формирования гематотимпанума на стороне поражения. Возникновение ринореи при данных переломах, объясняется проникновением ликвора из среднего уха через евстахиеву трубу в полость носа. В 50% возможна потеря вестибуляр­ной функции. Повреждения лицевого нерва при поперечных переломах намного грубее и встреча­ются гораздо чаше, чем при продольных.

При огнестрельных ранениях- нерв поврежда­ется в 50 % случаев. Нерв может быть пересе­чен ранящим снарядом (пуля, осколок) повреж­ден вторично кинетической энергией пули. Пуле­вые ранения являются более тяжелыми, чем оско­лочные, т.к. пуля намного превышает по массе ос­колки и, летящая с большей скоростью, дает бо­лее сильные повреждения. Чаще всего при огне­стрельном ранении повреждаются сосцевидный от­росток, место выхода нерва из шило-сосцевидно­го отверстия, барабанная перепонка.

Патогистология

При травматических повреждениях лицевого нерва различные биохимические и гистологические изме­нения происходят не только дистально, но и в про­ксимальной порции нерва. При этом, помимо ха­рактера травмы (пересечение при хирургическомвме­шательстве, травматической компрессии) тяжесть клинического проявления повреждения зависит от близости к его ядру лицевого нерва - чем ближе к последнему, тем степень повреждения нервного ство­ла носит более грубый, выраженный характер.

Предложена патогистологическая классифика­ция для оценки степени повреждения лицевого нерва (Sunderland S.):

1 степень - нейропраксия-блок проведения им­пульса, при сдавлении нервного ствола. При этом сохраняется целостность нерва и его элементы
(эндо- периэпиневрий). Валеровское перерожде­ние при этом не наблюдается. При устранении дав­ления функция нерва в относительно короткие сро­ки восстанавливается полностью.

2 степеть - аксонотмезис - пристеночный над­рыв аксона с истечением аксоплазматической жид­кости. При этом возникает валеровская дегенера­
ция, выраженная дистальнее места повреждения нервного ствола. Оболочка нерва сохранена, а со­единительнотканные элементы остаются интактными. Нерв сохраняет способность регенерировать (со скоростью 1мм в день) в дистальном направлении, что потенциально способствует восстановлению.

3 степень - эндонейротмезис- повреждается эндоневрий и аксон, имеет место пристеночная дегенерация, но при этом периневрий остается интактным. Валеровское перерождение дистальнее и проксимальнее повреждения на некотором про­тяжении в обе стороны. Аксоны в данном случае могут регенерировать, но полное восстановление невозможно вследствие рубцово-спаечного процес­са, развивающегося в месте повреждения, и ме­шающего продвижению волокон. Это ведет к час­тичной реиннервации нервного ствола. Кроме это­го, изменяется направленный рост аксона, приво­дящий к синкинезии и неполному восстановлению функций нерва.

4 степень - перинейротмезис. Интактным оста­ется лишь эпиневрий, а аксон, эндо- и перинев­рий разрушаются. Выраженная валеровская дегене­рация. Это аберрантная форма регенерации, т.к. шансов для восстановления функций нерва, без хирургического сопоставления, нет.

5 степень - эпинейротмезис. Полное поврежде­ние всех элементов нервного ствола, возникнове­ние невром. Восстановления, даже частичного, в
этой стадии не возникает. Хирургическое решение проблемы так же не приводит к желаемым резуль­татам.

Клиника

Клиническая картина поражения лицевого нерва хорошо известна и зависит от уровня повреждения и от степени нарушения проводимости. Ведущим симптомом поражения лицевого нерва является периферический парез или паралич мимических мыщц соответствующей половины лица.

Синдром лицевого нерва (син.: синдром Бел­ла) включает в себя паралич всех мимических мышц гомолатеральной половины лица (отсутствие воз­можности наморшивания лба и нахмуривания, от­сутствие смыкания глазной щели, сглаженность носогубной складки, опускание угла рта, невоз­можность оскаливания зубов и надувания щек, маскообразность пораженной половины лица) и нередко дополняется расстройством вкуса на пе­редних 2/3 одноименной половины языка, гипе-ракузией (неприятным, усиленным восприятием звука), нарушением слезоотделения (гипер- или алакримания), сухостью глаза.

Выделяют 3 сегмента лицевого нерва: внутри­черепной, включающий в себя отрезок от места выхода нерва из ствола головного мозга до внут­реннего слухового прохода, внутрипирамидный от внутреннего слухового прохода до шилососцевидного отверстия и внечерепной. Особенности топографической анатомии лицевого нерва, обус­ловленные его расположением в непосредственной близости от ствола головного мозга, кохлеовестибулярного нерва, структур внутреннего и среднего уха, околоушной слюнной железы обусловливают как высокую частоту его поражений, так и трудно­сти хирургического лечения.

В зависимости от уровня поражения синдром Белла имеет несколько топических вариантов (рис.12-1).

При поражении корешка лицевого нерва, вы­ходящего из ствола мозга в боковой цистерне мо­ста (мосто-мозжечковом углу) вместе с V, VI и VIII черепными нервами своей половины, кли­ническая картина синдрома будет включать симп­томы нарушений функций этих нервов. Отмечают боли и нарушения всех видов чувствительности в районе иннервации ветвей тройничного нерва, иногда сочетающиеся с поражением гомолатераль­ной жевательной мускулатуры (поражение V не­рва), периферический паралич лицевого нерва, снижение слуха, шум и вестибулярные наруше­ния (поражение VIII нерва), иногда сочетающие­ся с мозжечковыми симптомами на этой же сто­роне:

Топические варианты синдрома VII нерва при повреждении его в фаллопиевом канале зависят от уровня поражения:

При поражении до отхождения п. petrosus major, при котором в процесс вовлекаются все со­путствующие волокна, в клинической картине, по­мимо периферического паралича мимической мус­кулатуры, наблюдается сухость глаза (поражение п. petrosus), гиперакузия (поражение п. stapedius), на­рушение вкуса на передних 2/3 языка (поражение chordae tympani);

Рис. 12-1. Уровни повреждения лицевого нерва и их распозна­ние.

При более низкой локализации очага пора­жения над местом отхождения п. stapedius, поми­мо периферического паралича мимической муску­латуры одноименной половины лица, наблюдает­ся гиперакузия, нарушение вкуса на передних 2/3 языка одноименной половины последнего. Су­хость глаза сменяется усиленным слезотечением;

При поражении выше отхождения chordae tympani отмечается слезотечение и нарушение вкуса на передних 2/3 языка;

При поражении ниже отхождения chordae tympani или при выходе из щилососцевидного от­верстия возникает паралич всех мимических мышц своей половины, сочетающийся со слезотечением.

Наиболее часто встречается поражение VII не­рва на выходе из лицевого канала и после выхода из черепа.

При тотальном поражении лицевого нерва (ядро и ствол лицевого нерва) возникает периферичес­кий паралич всех мимических мышц - поражен­ная сторона маскообразна, отсутствуют носогубная и лобная складки. Лицо асимметрично - то­нус мышц здоровой половины лица «перетягива­ет» рот в здоровую сторону. Глаз открыт (пораже­ние m. orbicularis oris) - лагофтальм - «заячий глаз». При попытке закрыть глаз глазное яблоко смещается вверх, радужка уходит под верхнее веко, отсутствует смыкание глазной щели (симптом Бел­ла). При неполном поражении круговой мышцы глаза глазная щель смыкается, но менее плотно, чем на здоровой стороне, и при этом часто оста­ются видны ресницы (симптом ресниц). При ла-гофтальме часто наблюдается слезотечение (если при этом сохраняется нормальная функция слез­ных желез). Вследствие поражения m. orbicularis oris невозможен свист, несколько затруднена речь. На пораженной стороне жидкая пища выливается изо рта. В дальнейшем развивается атрофия изолиро­ванных мышц и наблюдаются соответствующая ей реакция перерождения и изменения в ЭМГ пери­ферического характера. Отсутствуют надбровный, корнеальный и конъюнктивальный рефлексы (по­ражение эфферентной части соответствующей реф­лекторной дуги).

Диагностика

Наряду с описанной неврологической симптома­тикой при распознавании повреждений лицевого нерва, используют различные тесты и методики.

Тест Щирмера включает в себя выявление на­рушения функции поверхностного каменисто­го нерва посредством изучения слезотечения. Две полоски фильтровальной бумаги, длиной 7 см и шириной I см вводят в конъюнктивальный ме­шок на две минуты, и определяют участок про­питывания полосок слезой, в миллиметрах. Через 3-5 мин сравнивают длину увлажненного участ­ка бумаги. Уменьшение длины увлажненного уча­стка на 25 % считается проявлением повреждения на этом уровне. Повреждение проксимальнее ко­ленчатого узла, может привести к развитию кера­тита.

Стапедиус-рефлекс предназначен для тестиро­вания ветки лицевого нерва - стремянного не­рва, который покидает основной ствол нерва сразу после второго колена в сосцевидном отростке. Из всех тестов - самый корректный. Исследуют при помощи стандартных аудиограмм. Этот тест имеет значение только при травме, при инфекционных поражениях нерва -неинформативен.

Изучение вкусовой чувствительности, посред­ством наложения на передние 2/3 языка различ­ных вкусовых бумажных тестов, выявляет повреж­дения на уровне chorda tympani. Но этот тест не впол­не объективен. Более корректным, в данном слу­чае, является изучение под микроскопом реакции сосочков языка на различные вкусовые тесты в виде изменения формы сосочков. Но в течение первых 10 дней после травмы, сосочки на вкусовой раз­дражитель не реагируют. В последнее время вкус ис­следуют электрометрически (электрогустометрия), определяя пороговые ощущения электрического тока, вызывая специфический кислый вкус при раздражении языка.

Тест слюнотечения - так же выявляют повреж­дения лицевого нерва на уровне барабанной струны. Производят канюляцию Вартонового протока с 2-х сторон, и измеряют слюнотечение в течении 5 мин. Тоже малоудобный, и не вполне объективный тест.

Электрофизиологические тесты являются наибо­лее информативными исследованиями у больных с полным параличей лицевого нерва как для про­гноза, так и изучения динамики роста аксона, а так же для решения вопроса о хирургии нерва - делать декомпрессию нерва или нет.

Тесты на возбудимость, на максимальную сти­муляцию, электронейронография. Они дают наи­более корректные результаты в течении первых 72 часов после травмы нерва. По прошествии 3- 4 дней, ввиду нарастания степени дегенерации нерва, данные методы исследования переходят в категорию лечебных (ускоряется регенерация не­рва).

Тест на возбудимость - стимулирующие элект­роды находятся в шилососцевидном отверстии с обеих сторон, на которые подаются электрические разряды. Далее, показатели сравниваются друг с другом, и, в зависимости от полученных результа­тов, строят прогноз в плане восстановления функ­ций нерва. Довольно дешевый по стоимости тест, но с большим числом погрешностей.

Максимальная стимуляция ветвей лицевого не­рва - это модифицированный вариант первого те­ста. Механизм - деполяризация всех фациальных веток. Тест начинают с 3-го дня после травмы, и повторяются периодически.

Электронепрография - это объективный тест, заключающийся в качественном изучении дегенерации нерва, путем стимуляции нерва в шилососцевидном отверстии импульсами постоян­ного тока. Ответ на раздражения записывается с помощью биполярных электродов, прикрепленных возле назолабиальной складки. Число вызванных потенциалов равно числу неповрежденных аксонов, и неповрежденная сторона, в процентном соотно­шении, сравнивается с поврежденной. Выявление вызванных потенциалов менее чем в 10 % говорит о плохом прогнозе для спонтанного выздоровления, Недостаток этого теста дискомфорт для пациен­та, сложная позиция электродов, дороговизна ис­следования.

Электромиография с использованием 2х и Зх фазные потенциалов, через игольчатые транс-кутанные электроды, установленные в лицевые мышцы, записывают потенциалы с последних, выявляя электропроводимость лицевого нерва. Ме­тод имеет ограниченную ценность, т.к. до 2-х не­дель после травмы, ввиду возникающих фибрил­ляций лицевых мышц (причиной чего является нейрональная дегенерация), получить истинные результаты представляется не возможным. Но она становится важной через 2 недели, ввиду реиннер-вации аксонов в мышцы. Регистрация полифазных потенциалов говорит о начинающейся реиннервации.

Алгоритм обследования при травматическом повреждении лицевого нерва: анамнез, первич­ный осмотр, неврологический осмотр (включая исследование всех нервов), отоскопия, тест Вебера, Ринне, аудиометрия {чистый звук и речь), стапедиус-рефлекс, тест Ширмера, электрогустометрия, электронейро и электромиография, рен­тгенография черепа обзорная и в укладках по Шюллеру, Майеру, Стенверсу, КТ-МРТ голов­ного мозга, ангиография (при проникающих ра­нениях височной кости, огнестрельных пулевых ранениях).

Лечение
Хирургия

Методы хирургических вмешательств при стойких синдромах полного нарушения проводимости ли­цевого нерва могут быть разделены на две группы:

1. Хирургические вмешательства на лицевом не­рве с целью восстановления его проводимости и произвольной двигательной функции мимических мышц (декомпрессионньте операции).

2. Пластические операции на коже, мышцах и сухожилиях лица с целью уменьшения косметичес­кого дефекта и замещения функции парализован­ных мышц.

При переломах височной кости осуществляется декомпрессия нерва в месте сдавления - удаление кости, эвакуация гематомы; при выявлении пере­рыва нерва следует произвести сшивание периневральной оболочки не менее чем тремя швами по окружности с предварительным освежением кон­цов нерва под прямым углом. С другой стороны, клинический опыт показывает, что без операции функция нерва может восстановиться в той или иной степени у 2/3 пострадавших. Kamerer D.B., Kazanijian V.H. и другие рекомендуют как можно раньше осуществлять декомпрессию во всех случаях паралича (в первые 24-48 часов). Большинство специалистов считают оптимальны­ми для хирургического лечения тяжелых повреж­дений VII нерва сроки от 4 до 8 недель после травмы, поскольку результаты операций после 8-10 нед. от развития паралича оказываются не­эффективными. Fisch U. считает целесообраз­ным вмешательства на 7-й день от возникновения паралича VII н., т.к. за прошедшее время можно выявить динамику процесса. КТ, МРТ, электро­диагностика необходимы для своевременного принятия решения на проведение операции при травме VII нерва.

Лицевой нерв стал первым нервом, на кото­ром была предпринята реиннервация (нейропластика, нервный анастомоз), заключающаяся в сши­вании периферического отрезка лицевого нерва с центральным отрезком другого, специально пе­ресеченного, двигательного нерва. Впервые в кли­нике реиннервация лицевого нерва добавочным нервом выполнена Drobnik в 1879 г., подъязыч­ным нервом - Korte в 1902 г. Вскоре эти опе­рации стали применяться многими хирургами. В качестве нервов-доноров для реиннервации лице­вого нерва, помимо добавочного и подъязычного нервов, использовались языкоглоточный нерв, диафрагмальный нерв, нисходящая ветвь подъя­зычного нерва; II и III шейные нервы, мышечная ветвь добавочного нерва к грудиноключичносос-цевидной мышце. К настоящему времени накоп­лен значительный опыт операций экстракраниаль­ной реиннервации лицевого нерва.

Реиннервация лицевого нерва добавочным не­рвом: главный эффект операции состоит в предуп­реждении атрофии мышц и восстановлении их то­нуса.

Реиннервация лицевого нерва подъязычным нервом - наиболее часто используемая методика экстракраниальной реиннервации лицевого нерва. Многие авторы, отдавая предпочтение данной ме­тодике, подчеркивают, что существуют функцио­нальные взаимоотношения двигательных зон лица и языка в центральной нервной системе.

Реиннервация лицевого нерва подъязычным нервом с одномоментной реиннервацией подъя­зычного нерва нисходящей его ветвью - наиболее часто используемая операция при повреждениях лицевого нерва.

Реиннервация лицевого нерва диафрагмальным нервом. Пересечение диафрагмального не­рва обычно не сопровождается серьезными не­врологическими нарушениями. Восстановление функции мимических мышц после реинневации лицевого нерва диафрагмальным нервом сопро­вождается выраженными содружественными дви­жениями, синхронными с дыханием, устранение которых требует длительного консервативного ле­чения.

Реиннервация лицевого нерва передней ветвью 2 шейного нерва, языкоглоточным нервом широ­кого применения в клинической практике не по­лучили.

Методы экстракраниальной реиннервации ли­цевого нерва, являясь технически простыми и ма­лотравматичными, обеспечивают восстановление функции мимических мышц, тем не менее, обла­дают рядом серьезных недостатков. Пересечение нерва-донора влечет за собой дополнительные не­врологические нарушения, восстановление функ­ции мимических мышц сопровождается содруже­ственными движениями, которые не всегда успеш­но поддаются переучиванию. Эти недостатки в зна­чительной степени снижают эффективность опе­раций, и результаты не в полной мере удовлетво­ряют пациентов и хирургов.

Перекрестная аутопластика лицевого нерва (cross-face anastomose, cross-face nerve grafting). Пер­вые публикации о перекрестной трансплантации L.Scaramella, J.W.Smith, H.Andrel. Суть опе­рации заключается в реиннервации пораженного лицевого нерва или его ветвей отдельными ветвя­ми здорового лицевого нерва через аутотрансплантанты, что дает возможность создания связей между корреспондирущими ветвями лицевых не­рвов. Обычно используют три аутотрансплантанта (один для мышц глаза и два для мышц щеки и окружности рта). Операция может выполняться в один или (чаще) в два этапа. Предпочтительны ранние сроки. Большое значение имеет хирурги­ческая техника.

Для улучшения результатов применяются также пластические операции на лице, которые можно разделить на статические и динамические. Стати­ческие операции имеют цель уменьшить ассиметрию лица - тарзорафия для уменьшения лагофтальма, подтягивание кожи лица.

Были предложены методы разнонаправленных подвесок для устранения нависания брови, лагофтальма и опушения щеки и угла рта. Для этого используются фасциальные ленты, выкро­енные из широкой фасции бедра. Описаны даже случаи имплантации металлической пружины в верхнее веко. Однако и сами авторы отмечают, что может развиться реакция отторжения. При отсут­ствии хорошей фиксации пружина может быть вытолкнута, даже с перфорацией кожи. Подобное ос­ложнение возникает и при имплантации в веки магнитов (реакция отторжения в 15 % случаев).

Пластические операции имеют цель заместить функцию парализованных мышц. В 1971 году впервые произведена пересадка свободного мышечно-сухожильного аутотрансплантанта. Эту операпию предпринимали многие хирурги. Авторы от­мечают, что пересаженные мышцы часто подвер­гаются рубцовому перерождению. С развитием мик­рохирургической техники более широко стали ис­пользовать пересадку мышц с микрососудистым и нервным анастомозом и перемещением мышеч­ных лоскутов из височной мышцы, жевательной мышцы, из подкожной мышцы шеи. Сформули­рованы следующие показания для применения пластических операций:

1. Для улучшения результатов после хирургичес­ких вмешательств на лицевом нерве.

2. В поздние сроки после поражения лицевого нерва (4 и более года).

3. После обширных повреждений лица, когда вмешательство на лицевом нерве невозможно.

Консервативное лечение

Лечение поражений лицевого нерва должно быть комплексным. Консервативное лечение дол­жно проводиться с первой недели. Разработаны схемы консервативного лечения и методики поэтап­ной ЛФК для устранения содружественных движе­ний мимической мускулатуры для больных, кото­рым выполнена реиннервация лицевого нерва.

Занятия лечебной физкультурой при хирурги­ческом лечении повреждений лицевого нерва мож­но распределить на три четких периода: предопе­рационный, ранний послеоперационный, поздний послеоперационный.

В предоперационном периоде основной задачей является активное предупреждение асимметрий здоровой и больной стороны лица. Создавшаяся в первые же сутки после основной операции резкая асимметрия лица требует немедленной и строго направленной коррекции. Подобная коррекция до­стигается двумя методическими приемами: лече­нием положением с помощью лейкопластырного натяжения и специальной гимнастикой для мышц здоровой половины лица.

Лейкопластырное натяжение осуществляется та­ким образом, чтобы лейкопластырь накладывался на активные точки здоровой стороны липа - об­ласть квадратной мышцы верхней губы, круговой мышцы рта (со здоровой стороны) и с достаточно сильным натяжением, направленным в сторону больной стороны, прикрепляется к специальному шлему-маске или послеоперационной повязке, к ее боковым лямкам. Подобное натяжение прово­дится в течение дня от 2-х до 6 часов в сутки с постепенным увеличением времени лечения поло­жением. Особенно важна такая повязка во время активных мимических действий: еды, речевой ар­тикуляции, эмоциональных ситуаций, т. к. ослаб­ление асимметрической тяги мышц здоровой сто­роны улучшает общее функциональное положение парализованных мышц, что играет огромную роль в послеоперационном периоде, особенно после прорастания подшитого нерва.

Отдельно рассматривается лечение положени­ем для круговой мышцы глаза с пораженной сто­роны. Здесь накладывается лейкопластырь по типу «гусиной лапки» на середину верхнего и нижнего века и натягивается кнаружи и чуть вверх. При этом глазная щель значительно сужается, что обеспечи­вает при моргании почти полное смыкание верх­него и нижнего века, нормализует слезоотделение, предохраняет роговицу от высыхания и изъязвле­ния. Во время сна основное лейкопластырное на­тяжение снимается, а в области глаза может оста­ваться.

Специальная гимнастика в этом периоде так­же, в основном, направлена на мышцы здоровой стороны - проводится обучение активному рас­слаблению мышц, дозированному и, непременно, дифференцированному напряжению основных ми­мических мышечных групп - скуловой, круговых мышц рта и глаза, треугольной мышцы. Подобные занятия с мышцами здоровой половины также улуч­шают симметрию лица, подготавливают эти мыш­цы к такому дозированному напряжению, которое в последующие периоды будет наиболее адекват­ным, функционально выгодным, медленно восста­навливающимся паретичным мышцам.

Второй период, ранний послеоперационный - от момента пластической операции до первых при­знаков прорастания нерва. В этом периоде продол­жаются, в основном, те же реабилитационные ме­роприятия, что и в первом периоде: лечение поло­жением и специальная гимнастика, направленная, преимущественно, на дозированную тренировку мышц здоровой стороны лица. Дополнительным к прежним упражнениям является необходимость рефлекторных упражнений - статического напря­жения мышц языка и тренировка форсированного глотания.

Напряжение языка достигается следующим об­разом: больной получает инструкцию «упереться» кончиком языка в линию сомкнутых зубов (2-3 се­кунды напряжения), затем расслабиться и вновь «упереться» в десну - теперь выше зубов. После рас­слабления - упор в десну ниже зубов. Подобные серии напряжений (упор в середину, вверх, вниз) проделываются 3-4 раза в день по 5-8 раз в тече­ние каждой серии.

Глотание осуществляется также сериями, по 3- 4 глотка подряд. Можно сочетать обычное глота­ние с литьем жидкости, особенно если больной жалуется на сухость во рту. Возможны и сочетанные движения - статические напряжения языка и, одновременно, глотание. После подобного сочетанного упражнения нужен более длительный отдых (3-4 минуты), чем после отдельных упраж­нений. В этом периоде можно рекомендовать раз­личные виды общеукрепляющего лечения - ви­таминотерапию, массаж воротниковой зоны и т. п. Медикаментозно рекомендуется курс дибазола в течение 2-х месяцев. Массаж лица, особенно по­раженной стороны, в этом периоде считается не­целесообразным.

Третий, поздний послеоперационный период начинается с момента первых клинических про­явлений прорастания нерва. Раньше других появ­ляется движение мышц смеха и одной из порций скуловой мышцы. В этом периоде основной акцент делается на лечебную гимнастику. Продолжаются статические упражнения для мышц языка и гло­тания, однако существенно увеличивается коли­чество занятий - 5-6 раз в день и продолжитель­ность этих занятий. До занятий и после них реко­мендуется массаж пораженной половины лица.

Особо ценным является массаж изнутри рта, когда инструктор ЛФК массирует (рукой в хирур­гической перчатке) отдельные (по возможности) мышечные группы - квадратную мышцу верхней губы, скуловую, круговую мышду рта, щечную мышцу.

По мере возрастания амплитуды произвольных движений добавляются упражнения в симметрич­ном напряжении обеих сторон - здоровой и по­раженной. Здесь важным методическим принци­пом является необходимость приравнивания силы и амплитуды сокращения мышц здоровой сторо­ны к ограниченным возможностям мышц пора­женной стороны, но не наоборот, т. к. третичные мышцы, даже при максимальном сокращении, не могут уравняться со здоровыми мышцами, и, тем самым, обеспечивать симметрию лица. Только при­равнивание здоровых мышц к паретичным устра­няет асимметрию и, таким образом, повышает об­щий эффект хирургического лечения.

Движения круговой мышцы глаза появляются гораздо позднее и являются в первое время синергичным к сокращениям мышц нижней и сред­ней части лица. Эту синергию в течение двух-трех месяцев следует всячески усиливать (совместны­ми сокращениями всех мышц пораженной сторо­ны), а после достижения достаточной амплитуды сокращения круговой мышцы глаза необходимо добиваться дифференцированного разделения этих сокращений. Это достигается определенной фун­кцией мышц и переносом навыка раздельного со­кращения мышц здоровой стороны (см. первый пе­риод) на пораженную сторону. В этом же периоде рекомендуется проводить лечение положением по известной методике, однако, время сокращается до 2-3 часов через день.

Применяют медикаментозное лечение; восста­новительный курс: глиатилин по 1000 мг 2 раза в день, с постепенным снижением дозировки до 400 мг 2 раза в день, в течение месяца; сермион по 400 мг 1 раз в день в течение 10 дней; кавинтон по 5 мг 2 раза в день в течение месяца. Через две недели после проведенного курса начинают прием вазобрала по 2 мл 2 раза в день и пантогама по 250 мг 1 раз в день в течение месяца, с последующим при­емом глицина по 1/2 таб. на ночь под язык, в даль­нейшем с увеличением дозы до 1 таблетки.

При парезе VII нерва широко используют фи­зические методы лечения при отсутствии проти­вопоказаний (тяжелое общее состояние больно­го, трофические расстройства в области лица, на­личие крови в ликворе, развитие менингоэнце-фалита после травмы).В первые 7-10 дней после повреждения нерва назначают соллюкс, рефлектор Минина на пораженную половину лица, 10-15 мин ежедневно. Применяют йод-элек­трофорез уха эндоаурально. Для этого слуховой проход и ушную раковину заполняют марлевым тампоном, смоченным в лекарственном растворе; на тампон кладут электрод-катод. Второй элект­род 6 х 8 см располагают на противоположной щеке, сила тока 1-2 мА, 15-20 мин, через день или ежедневно. Используют также гальванизацию с силой тока от 1 мА до 5 мА в течение 15-20 ми­нут, 10-15 процедур. Нередко показаны электро­форез с прозерином 0,1 % и Ю 2 % в виде полу­маски Бургиньона; сила тока от 1 мА до 3-5 мА по 20 минут, 10-15 сеансов на курс; УВЧ мощно­стью 40-60 ватт на расстоянии электродов 2 см от лица в течение 10-15 минут, без ощущения теп­ла, 10-15сеансов на курс.

Для восстановления функций лицевой муску­латуры целесообразно использовать электростимуляцию. Начинают ее на 3-4 неделе после травмы, учитывая данные электродиагностики. Обычно ис­пользуется методика, при которой раздражение током сочетается с «волевыми» движениями - ме­тод так называемой «активной» стимуляции.Электростимуляция паретичных мыши проводит­ся под контролем реакций больного (появление болей) при учете его общего состояния (ежеднев­ные сеансы по 15-20 минут двумя электродами с площадью 2-3 кв.см., импульсным током с час­тотой импульсов 100 и силой тока 8-16 мА). При появлении выраженной болевой реакции снижает­ся сила тока.

Показанным является и лечение теплом в виде парафиновых, озокеритовых и грязевых апплика­ций (длительность сеансов 15-20 минут, темпера­тура 50-52° С, на курс 12-18 процедур). Тепло­вые аппликации должны захватывать лицо, сосце­видный отросток и область шеи.

Осложнения

Двигательный дефицит вследствие пареза VII не­рва приводит не только к косметическому дефек­ту, но и нарушает полноценность актов жевания и глотания, меняет фонацию. Нейропаралитический кератит, причиной которого у больных с пораже­нием лицевого нерва является лагофтальм и нару­шение слезоотделения, в конечном итоге, приво­дит к рубцеванию роговицы, вплоть до потери гла­за. Все вместе взятое снижает качество жизни по­страдавшего и наносит ему тяжелую психическую травму.

ПОВРЕЖДЕНИЯ КАУДАЛЬНЫХ НЕРВОВ

Каудальные нервы страдают при: тяжелой ЧМТ, когда повреждается ствол мозга, краниоцервикальной травме с повреждением атланта, проникаю­щих ранениях краниоцервикальной области с по­вреждением мягких тканей области шеи. Описан случай паралича языка вследствие тракционного отрыва обоих нервов от основания черепа при трав­ме головы.

При двустороннем поражении языкоглоточного нерва двигательные расстройства могут быть од­ним из проявлений бульбарного паралича, кото­рый возникает при сочетанном повреждении ядер, корешков, или стволов IX,X, XII нервов. При по­вреждении блуждающего нерва развиваются рас­стройства глотания, голосообразования, артикуля­ции и дыхания (бульбарный паралич). Поражения блуждающего нерва проявляются симптомами ир­ритации или явлениями выпадения его функции.

При повреждениях каудальных нервов назнача­ют консервативную терапию, направленную на улучшение проведения возбуждения в нервно-мы­шечных синапсах и восстановление нервно-мышеч­ной проводимости (прозерин 0,05 % по 1 мл под­кожно ежедневно в течение 10 дней, затем галантамин 1 % по 1 мл подкожно; оксазил 0,05; глиатилин по 1 г два раза в день. Важна профилактика аспирации пищи и слюны.

При параличе трапециевидных мышц произво­дят хирургическую реконструкцию добавочного нерва на его экстра краниальных сегментах. Описа­ние реконструкции интракраниальных сегментов в литературе не найдено. Повреждение подъязычно­го нерва часто сочетается с повреждением экст­ракраниальной части сонной артерии (на шее). В связи с этим реконструктивная операция прово­дится в острую фазу травмы с применением мик­рохирургической техники.

О.Н.Древаль, И.А.Ширшов, Е.Б.Сунгуров, А.В.Кузнецов

М. Виктор, Дж. Б. Мартин (М. Victor, J. В. Martin)

Черепные нервы подвержены таким поражениям, которые редко затрагивают спинальные периферические нервы, и поэтому рассматриваются отдельно. В данной главе описываются основные синдромы, вызванные нарушениями функций черепных нервов. Поражения черепных нервов, сопровождающиеся расстройствами вкуса, обоняния, зрения, глазодвигательными нарушениями, головокружением и глухотой, рассматриваются также в гл. 13, 14 и 19.

Обонятельный нерв

Синдромы аносмии, агейзии и близкие к ним расстройства обоняния

(см. гл. 19)

Зрительный нерв

Синдром преходящей монокулярной слепоты (amaurosis fugax)

(См. также гл. 343).

Определение. Термин «amaurosis fugax» используют при характеристике приступов преходящей, безболезненной потери зрения на один глаз. Нередко они имеют рецидивирующий характер. (Термином «амавроз» пользуются при определении слепоты любой этиологии в отличие от «амблиопии», обозначающей ухудшение зрения в связи с поражением не самого глазного яблока, а иных структур.)

Клинические проявления. Amaurosis fugax - это довольно распространенный клинический симптом, свидетельствующий о преходящей ишемии сетчатки, обычно сочетающейся с гомолатеральным стенозом внутренней сонной артерии или с эмболией ретинальных артерий. В некоторых случаях причину появления симптома установить не удается.

Характерно быстрое, в течение 10-15 с, развитие слепоты. Обычно больной сообщает о плавном, равномерном и безболезненном затемнении поля зрения одного глаза до тех пор. пока не наступит полная его слепота. В некоторых случаях сужение поля зрения начинается с нижних участков. Слепота сохраняется в течение нескольких секунд или минут, иногда дольше, затем медленно рассеивается и зрение пациента восстанавливается до прежнего уровня. Иногда отмечают лишь генерализованное затуманивание, неясность зрения, а не полную его утрату либо вовлечение лишь одного сегмента поля зрения. У многих больных, перенесших amaurosis fugax в результате стеноза сонной артерии, наблюдают также транзиторные приступы контралатерального гемипареза. Однако одновременное появление нарушений зрения и симптомов поражения полушарий головного мозга с той же стороны встречается не так уж часто. Предполагают, что в этом случае ведущая роль принадлежит множественным микроэмболам, которые блокируют мелкие сосуды мозга, но не обязательно приводят к возникновению клинических симптомов. Сразу после атаки amaurosis fugax на ЭЭГ можно обнаружить изменения.

Дифференциальный диагноз. Преходящая потеря зрения, сопутствующая мигрени, представляет собой иной вариант. Часто ей предшествуют не имеющие определенных очертаний вспышки света (фотопсии) или появление ярких, ослепляющих зигзагообразных линий (мерцательная скотома), которые перемещаются по полю зрения в течение нескольких минут, оставляя после себя дефекты в виде скотом или гемианопсий. Больной с мигренью может жаловаться на слепоту одного глаза, но при обследовании дефекты оказываются двусторонними и гомонимными, т. е. захватывают соответствующие половины обоих полей зрения. Эти симптомы свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс зрительной коры одной из затылочных долей. При так называемой вертебрально-базиллярной мигрени, при которой неврологические симптомы свидетельствуют о нарушениях в бассейне основной артерии, преходящие расстройства зрения могут захватывать целое или оба поля зрения.

Лечение. Amaurosis fugax чаще всего служит проявлением гомолатерального поражения сонной артерии. Следует обращать внимание на каротидные шумы (при их выявлении) и в каждом случае с помощью неинвазивных методов оценивать каротидный кровоток и диаметр просвета артерий. Вопрос о том, когда нужно принимать решение о проведении ангиографии, обсуждается в гл. 343. Окончательный выбор тактики лечения определяют по результатам этих исследований. При отсутствии патологических изменений со стороны сонной артерии следует направить усилия на поиск другого источника эмболов (сердце или аорта). Amaurosis fugax может служить проявлением окклюзии центральной артерии сетчатки или передней ишемической невропатии зрительного нерва, обусловленными гигантоклеточным артериитом или невоспалительным (атериосклеротическим) поражением. При гигантоклеточном артериите СОЭ обычно повышена (см. гл. 269).

Синдром ретробульбарной невропатии зрительного нерва или ретробульбарного неврита

Определение. Данный синдром характеризуется быстрым, в течение нескольких часов или дней, возникновением расстройств зрения на один или оба глаза. В последнем случае расстройство функции органа зрения возникает одновременно или последовательно с двух сторон. В идиопатических случаях (т. е. когда исключены другие причины поражения зрительного нерва) потеря зрения является результатом острой демиелинизации волокон зрительного нерва.

Клинические проявления. В большинстве случаев болезнь развивается следующим образом. Ребенок, подросток или молодой взрослый человек начинает замечать быстрое ухудшение зрения на один глаз (ощущение видения предметов как бы через пелену или дымку). Такое состояние может прогрессировать до значительного снижения зрения (
У значительного числа таких больных (от 15 до 40%) в течение последующих 10-15 лет появляются симптомы рассеянного склероза, а при более длительных сроках наблюдения - у еще большего числа (см.гл. 348). О детях с ретробульбарной нейропатией известно меньше, но прогноз для них гораздо более благоприятный, чем для взрослых больных. Рассеянный склероз - это самая частая причина одностороннего ретробульбарного неврита. Двусторонний неврит зрительного нерва может на несколько дней или недель предшествовать атаке поперечного миелита. Такое сочетание носит название зрительного нейромиелита, или болезни Девика (см. гл. 348). К числу других причин, вызывающих односторонюю нейропатию зрительного нерва, относят постинфекционный или диссеминированный энцефаломиелит, задний увеит (иногда с ретикулярно-клеточной саркомой), сосудистые поражения зрительного нерва, опухоли (глиома зрительного нерва, нейрофиброматоз Реклингхаузена, менингиома, метастатическая карцинома) и грибковые инфекции.

Дифференциальный диагноз. Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва (ПИНЗ) - состояние, обусловленное прекращением кровоснабжения зрительного нерва на фоне атеросклеротического или воспалительного поражения глазничной артерии или ее ветвей. Характеризуется острой, безболезненной потерей зрения на один глаз, обычно сопровождающейся высоким дефектом поля зрения. В тяжелых случаях потеря зрения бывает полной и стойкой. На глазном дне обнаруживают бледный отечный диск зрительного нерва, окруженный перипалиллярными геморрагиями с очертаниями, напоминающими щепки. Иногда бледность и отечность видны лишь в одном из секторов диска. Изменений со стороны желтого пятна и сетчатки не определяют.

При обследовании необходимо исключить височный артериит (см. гл. 269). В редких случаях микроэмболии вызывают окклюзию задних цилиарных артерий и ПИНЗ, например после операций на открытом сердце или шунтирования коронарной артерии.

Окклюзия центральной артерии сетчатки (ОЦАС) часто проявляется внезапной слепотой. При этом диск зрительного нерва первоначально имеет нормальный вид. Сетчатка с признаками инфаркта бледная, с выделяющимся макулярным пятном типа «вишневой косточки».

Лечение. Острая невропатия зрительного нерва, обусловленная демиелинизацией, обычно разрешается без специфического лечения. При выраженном ухудшении зрения назначают преднизон по 40-80 мг ежесуточно дробными дозами 7-10 дней подряд с постепенным снижением дозы в течение нескольких дней. Некоторые клиницисты рекомендуют назначать АКТГ. Данных об эффективности какого-либо одного метода лечения нет.

Токсико-метаболическая невропатия зрительного нерва

Одновременное ухудшение зрения на оба глаза, сопровождающееся появлением в течение нескольких дней или недель центральных или центроцекальных скотом, обычно обусловливается токсическими или метаболическими расстройствами, а не процессом демиелинизации (см. гл. 349). Нарушения зрения при интоксикации метиловым спиртом наступают внезапно и характеризуются появлением больших симметрично расположенных центральных скотом, а также симптомами системного поражения и ацидозом (см. гл. 171). Страдают зрительный нерв и наружные сегменты сетчатки, палочки и колбочки. Лечение направлено главным образом на коррекцию ацидоза.

Несколько менее разрушительное действие на зрительный нерв оказывают такие препараты, как левомицетин (хлорамфеникол), этамбутол, изониазид, стрептомицин, сульфонамиды, дигиталис, эргот (Ergot), тетурам (антабус) и тяжелые металлы.

Поражение сетчатки и атрофию зрительных нервов могут вызывать дегенеративные заболевания. Существует несколько типов наследственной атрофии зрительного нерва, среди которых наиболее распространен Х-сцепленный тип Лебера, встречающийся у мужчин (см. гл. 350). Описаны аутосомно-доминантная форма врожденной атрофии зрительного нерва раннего детского возраста, а также атрофия зрительного нерва в сочетании с сахарным диабетом и глухотой. К потере зрения могут приводить сенильная макулярная дегенерация и различные формы пигментного ретинита (см. гл. 13).

Синдром битемпоральной гемианопсии

Данный тип расстройств зрения обычно вызывается супраселлярным ростом аденомы гипофиза (часто сочетающимся с расширением турецкого седла), но может быть обусловлен также краниофарингиомой, мешковидной аневризмой виллизиева круга, менингиомой бугорка турецкого седла (при нормальном турецком седле и увеличенном, уплотненном бугорке на радиографических изображениях), а в редких случаях - саркоидозом, метастатической карциномой и болезнью Хенда-Крисчена-Шюллера (см. гл. 321). Поражаются перекрещивающиеся волокна от носовых половин сетчатки.

Синдромы гомонимной гемианопсии (См. гл. 13)

Синдром зрительной агнозии

(См. гл. 24)

Глазодвигательный, блоковый и отводящий нервы

Синдром офтальмоплегии

Паралич VI или III нерва на стороне патологического очага довольно часто обнаруживают у взрослых больных, причем паралич VI нерва встречается примерно в два раза чаще. Изолированный паралич VI нерва часто бывает обусловлен сахарным диабетом, новообразованиями и повышенным внутричерепным давлением. Паралич III, IV, VI черепных нервов может происходить в результате поражения их ядер или волокон при выходе из моста или среднего мозга или по ходу нервов через субарахноидальное пространство, кавернозный синус и верхнюю глазничную щель. При локализации очага на каждом из этих уровней наблюдаются специфические синдромы (табл. 352-1). Глиома моста у детей и метастатическая опухоль из носоглотки у взрослых могут давать изолированное поражение отводящего нерва. Опухоли основания мозга (первичные, метастатические, карциноматоз оболочек) вызывают избирательные параличи глазодвигательных нервов. Кроме того, причинами параличей VI или III нервов могут быть травмы, ишемический инфаркт нерва и аневризмы виллизиева круга. Острое развитие паралича IV нерва встречается относительно редко и обычно обусловливается травмой. Во всех случаях избирательных параличей глазных мышц необходимо исключить экзофтальмическую офтальмоплегию (болезнь Грейвса) и myastenia gravis. При поражениях III нерва, вызванных его сдавливанием аневризмой, опухолью или грыжевым выпячиванием височной доли, ранним симптомом является расширение зрачка, что объясняется периферической локализацией папиллоконстрикторных волокон. В случае инфаркта III нерва, сопровождающегося болями внутри или вокруг глаза и наблюдающегося при сахарном диабете или реже при краниальном артериите, зрачок, как правило, остается интактным. Пациенты, у которых этиология заболевания не установлена, нуждаются в продолжительном наблюдении для контроля за регрессом неврологической симптоматики или выявления показаний для безотлагательного повторного обследования.

Иногда у детей и взрослых отмечают один или более приступов паралича глазных мышц в сочетании с типичной во всех других отношениях мигренью (мигренозная офтальмоплегия). При этом поражаются мышцы, иннервируемые глазодвигательным нервом, реже - отводящим нервом. Предполагают, что интенсивный сосудистый спазм артерии, снабжающий кровью нерв, вызывает преходящую ишемию. Артериограммы, сделанные после возникновения паралича, обычно не показывают каких-либо отклонений. Во всех случаях наступает восстановление.

Болезненная офтальмоплегия (синдром Толосы-Ханта) чаще всего свидетельствует о наличии параселлярной гранулемы. Острое начало одно- или двусторонней офтальмоплегии и гиперсомнии наблюдается при гипофизарной апоплексии. Им могут сопутствовать снижение остроты зрения и симптомы компрессии хиазмы. Медленное развитие полной односторонней офтальмоплегии чаще всего обусловлено увеличивающейся аневризмой (при этом начало может быть и острым), опухолью или воспалительным процессом в кавернозном синусе или в области верхнеглазничного отверстия (синдром Фуа - см. табл. 352-1). Данный синдром первоначально часто проявляется поражением VI нерва.

Параличи взора или сочетание офтальмоплегии с параличами взора, обычно обусловленные сосудистыми, демиелинизирующими или неопластическими процессами в стволе мозга, рассматриваются в гл. 13.

Тройничный нерв

Тройничный нерв обеспечивает чувствительную иннервацию кожи лица и половины верхней части черепа, а также двигательную иннервацию жевательных мышц.

Синдром пароксизмальных лицевых болей (невралгия тройничного нерва, болевой тик)

Определение. Наиболее тяжелым поражением тройничного нерва является болевой тик - состояние, характеризующееся мучительными пароксизмами болей в области губ, десен, щек или подбородка и в редких случаях - в области иннервации глазничной ветви V нерва. Болезнь наблюдают почти исключительно у лиц среднего и пожилого возраста. Боли редко продолжаются дольше нескольких секунд либо 1-2 мин, но могут быть настолько интенсивными, что больной содрогается и морщится от них, в связи с чем в названии и используют термин «тик». Пароксизмы часто повторяются как днем, так и ночью, иногда в течение нескольких недель. Другой типичный признак заключается в провоцировании боли стимулирующими воздействиями на определенные зоны на лице, губах и языке (так называемые триггерные зоны) и движениями в этих отделах. Потери чувствительности обнаружить не удается. При изучении связи между стимулирующими воздействиями стимулами на триггерную зону и болевым пароксизмом установлено, что для вызывания приступа наиболее адекватны тактильное раздражение и, возможно, щекотание, а не болевые и температурные воздействия. Обычно для провоцирования приступа необходимы пространственная и временная суммация импульсов, но возникновению болей предшествует рефрактерный период длительностью до 2-3 мин.

Диагноз болезни основывается на строгих клинических критериях, и ее следует отличать от других форм лицевых и головных невралгий, а также болей, обусловленных поражениями челюстей, зубов или синусов. Болевой тик обычно возникает вне связи с какой-либо очевидной причиной; иногда он служит проявлением рассеянного склероза у молодых людей и может быть двусторонним. Очень редко он сочетается с опоясывающим герпесом или опухолью. Иногда появление болевого тика может быть обусловлено дополнительной или патологически извитой артерией в задней черепной ямке, вызывающей ирритацию нерва или его корешка. Обычно, однако, объемные процессы, такие как аневризмы, нейрофибромы или менингиомы, поражающие нерв, вызывают снижение чувствительности (тригеминальная нейропатия).

Лечение. Лечение при болевом тике начинают с фармакотерапии. Препаратом выбора является карбамазепин, и первоначально он эффективен у 75% больных. К сожалению, примерно 30% пациентов не переносят доз препарата, купирующих боль. Лечение карбамазепином начинают постепенно с однократного приема 100 мг препарата во время еды с последующим увеличением дозы до 200 мг 4 раза в сутки. Дозы, превышающие 1200-1600 мг, не дают каких-либо дополнительных благоприятных результатов.

Если медикаментозная терапия неэффективна, следует рекомендовать хирургическое лечение - ганглиоз и субокципитальную краниэктомию с декомпрессией тройничного нерва. Ганглиоз - малая хирургическая процедура, заключающаяся в проведении чрескожной инъекции глицерола или этилового спирта, обычно под местной анестезией. Широко применяются также высокочастотные повреждения нерва. Введения глицерола оказались эффективными у многих больных, но положительное действие наступает медленно, и боль может рецидивировать. Высокочастотные повреждения купируют боль в 80% случаев на 1 год и в 60% случаев - на 5 лет. Но данная процедура приводит к частичному онемению лица и несет с собой риск денервации роговицы и вторичного кератита при воздействии на первую ветвь тройничного нерва при ее невралгии.

Субокципитальная краниэктомия - это большая хирургическая процедура, при которой больного необходимо госпитализировать на срок около 1 нед. Она эффективна в 80% случаев, но в 5% случаев может привести к серьезным осложнениям. Не у всех оперируемых больных удается обнаружить сосудистые или другие компрессионные поражения тройничного нерва. Самое болезненное осложнение при всех хирургических вмешательствах - это anestesia dolorosa, или денервационная гиперчувствительность. Такое состояние плохо поддается лечению. В этом случае назначают трициклические антидепрессанты или фенотиазины, которые облегчают состояние лишь частично.

Тригеминальная невропатия

Помимо уже названных, может быть обнаружено еще несколько факторов, вызывающих нейропатии тройничного нерва. При этом у большинства пациентов снижается чувствительность на лице или появляется слабость нижнечелюстной мускулатуры. Девиация нижней челюсти при открывании рта свидетельствует о слабости крыловидных мышц на той стороне, в которую отклоняется челюсть. Опухоли средней черепной ямки (менингиомы), тройничного нерва (шванномы), а также основания черепа (метастазы) могут вызывать двигательные и чувствительные нарушения. При локализации патологических процессов в области кавернозного синуса наблюдаются симптомы, свидетельствующие о вовлечении в процесс первой и второй ветвей тройничного нерва, а вблизи верхней глазничной щели - глазничной ветви V пары. Сопутствующая анестезия роговицы увеличивает риск возникновения ее изъязвления (нейрокератит).

Описано развитие анестезии и аналгезии лица после лечения стилбамидином (Stilbamidine), использовавшегося ранее при лечении больных с индийским висцеральным лейшманиозом и множественной миеломой. У выздоравливающих могут отмечаться боли и зуд. В редких случаях наблюдается идиопатическая форма тригеминальной невропатии. Она характеризуется ощущениями онемения и парестезий, иногда двусторонними, а также утратой чувствительности, но без признаков слабости нижней челюсти. Как правило, больные выздоравливают, но беспокоящие явления могут сохраняться в течение многих месяцев и даже лет. Поражение V нерва можно наблюдать при лепре.

Тонический спазм жевательных мышц, известный как тризм, характерен для столбняка. Тризм может также представлять собой реакцию идиосинкразии у больных, получавших фенотиазиновые препараты. Реже он сопутствует болезням глотки, височно-нижнечелюстного сустава, зубов и десен.

Лицевой нерв

Синдромы паралича лицевого нерва и лицевого спазма

VII черепной нерв иннервирует мимические мышцы. Сенсорная его часть невелика (промежуточный, врисбергов нерв), обеспечивает вкусовую чувствительность передних 2/3 языка и, вероятно, проводит импульсы от кожи передней стенки наружного слухового канала. Двигательное ядро VII нерва лежит впереди и сбоку от ядра отводящего нерва. После выхода из моста мозга VII нерв вступает во внутренний слуховой проход вместе со слуховым нервом. Далее нерв продолжает ход через среднее ухо до выхода из черепа через шилососцевидное отверстие. Затем он пронизывает околоушную слюнную железу и разделяется на отдельные ветви, иннервирующие мышцы лица.

Полный перерыв лицевого нерва на уровне шилососцевидного отверстия приводит к параличу всех мимических мышц половины лица. При этом у больного опускаются углы рта, сглаживаются складки кожи на лице, распрямляются лобные морщины, становится невозможным смыкание век. При попытках закрыть глаз на парализованной стороне виден поворот глазного яблока вверх (феномен Белла). Нижнее веко также провисает, в связи с чем слезная точка выпадает из конъюнктивы, и слезы стекают по щеке. Пища скапливается между зубами и губами, и из угла рта может каплями выделяться слюна. Больной жалуется на неподвижность и онемение лица, но снижения чувствительности и расстройств вкуса нет.

При локализации патологического процесса на уровне среднего уха обнаруживается утрата вкуса на передних 2/3 языка на стороне поражения. При разрыве п. stapedius возникает гиперакузия (болезненное восприятие низких звуков). Патологические очаги во внутреннем слуховом проходе могут также приводить к вовлечению в процесс прилежащих слухового и вестибулярного нервов и вызывать глухоту, ощущение шума в ухе и головокружение. Внутримостовые поражения, сопровождающиеся параличом мимической мускулатуры, обычно затрагивают также ядро отводящего нерва и нередко - кортико-спинальный путь и проводники чувствительности.

При сохранении периферического паралича лицевого нерва на протяжении определенного времени и начавшемся, но неполном восстановлении двигательной функции происходит формирование контрактуры (фактически - диффузного сокращения) мышц лица (гемифациальный спазм). Пальпебральная щель сужается, углубляется носогубная складка. Со временем лицо и даже кончик носа перетягиваются на непораженную сторону. Попытки осуществить движение одной из групп мимических мышц приводят к сокращению всех мышц лица (сочетанные движения, или синкинезии). Лицевые спазмы могут провоцироваться любым движением мимических мышц, они возникают неожиданно и удерживаются какое-то время (см. ниже). Причиной других причудливых нарушений может стать аномальная регенерация волокон VII нерва. Если волокна, изначально связанные с круговой мышцей глаза, переходят к иннервации круговой мышцы рта, то при смыкании век рот может сжиматься. В тех случаях, когда волокна, исходно связанные с мимической мускулатурой, позднее начинают иннервировать слезную железу, то при любом функционировании мышц лица, например во время еды, наблюдается патологическое слезотечение (крокодиловы слезы). Еще одна необычная лицевая синкинезия характеризуется тем, что при опускании нижней челюсти происходит смыкание век на стороне паралича лицевого нерва (челюстно-мигательная синкинезия).

Таблица 352-1. Синдромы поражения черепных нервов

Паралич Белла

Определение. Самой распространенной формой паралича лицевого нерва является идиопатическая, т.е. паралич Белла. Он встречается примерно у 23 человек на 100 000 ежегодно или у 1 человека на 60-70 на протяжении всей жизни. Патогенез заболевания неизвестен. Иногда при аутопсии обнаруживали лишь неспецифические изменения со стороны лицевого нерва, которые, однако, не были воспалительными, какими их принято считать.

Клинические проявления. Паралич Белла начинается внезапно, максимальной выраженности слабость, как правило, достигает через 48 ч. За 1-2 дня до развития паралича пациент может ощущать боли позади уха. Иногда утрачивается вкусовая чувствительность и присутствует гиперакузия. У некоторых больных обнаруживают легкий плеоцитоз. До 80% больных выздоравливают в течение нескольких недель или месяцев. Электромиографические признаки денервации 10 дней спустя свидетельствуют об аксональной дегенерации и о том, что регенерация наступает с длительным запозданием и может оказаться неполной. Электромиография помогает дифференцировать временный дефект проводимости от анатомического перерыва хода нервных волокон. Если в течение 1-й недели болезни у пациента диагностируют неполный паралич, это служит благоприятным прогностическим признаком.

Лечение. Показаны меры предохранения глаз во время сна, массаж ослабленных мышц и шина, препятствующая опусканию нижней части лица. Может оказаться эффективным курс преднизона, который начинают с ежедневного назначения 60-80 мг в первые 5 дней. В последующие 5 дней дозу препарата постепенно снижают. Рекомендуется хирургическая декомпрессия лицевого нерва в его канале, однако данных в пользу эффективности этого метода нет. Больше того, его воздействие может оказаться пагубным.

Дифференциальный диагноз. Существует много других причин, вызывающих паралич лицевого нерва. Паралич лицевого нерва могут вызывать опухоли, прорастающие в височную кость (каротидного тела, холестеатома, дермоид), но они характеризуются постепенным началом и прогрессирующим течением. Синдром Ханта - форма опоясывающего герпеса при поражении ганглия коленца; проявляется глубоким параличом мимической мускулатуры в сочетании с везикулярными высыпаниями в глотке, наружном слуховом проходе и других отделах покровов черепа; часто страдает также VIII нерв. Невринома слухового нерва часто приводит к параличу лицевого нерва за счет его локальной компрессии (см. гл. 345). Инфаркты и опухоли представляют собой часто наблюдаемые поражения моста, сопровождающиеся перерывом волокон лицевого нерва. Двусторонний паралич мимических мышц (лицевая диплегия) развивается при остром воспалительном полирадикулоневрите (болезнь Гийена-Барре) и одной из форм саркоидоза, известной как увеопаротидная лихорадка (синдром Хеерфордта). Синдром Мелькерссона-Розе нтал я характеризуется редко встречающейся триадой из рецидивирующего паралича лицевого нерва (а в конце концов - стойкого), отека лица (особенно в области губ) и менее постоянно отмечающейся складчатости языка. Предполагаются многие причины данного синдрома, но ни одна из них пока не подтверждена. Лицевой нерв часто поражается при лепре.

Загадочное заболевание представляет собой фациальная гемиатрофия Ромберга. Она встречается главным образом у женщин и характеризуется исчезновением жира в дермальной и подкожной тканях на одной стороне лица. Обычно эти изменения появляются у подростков или у лиц молодого возраста и медленно прогрессируют. На развернутой стадии лицо становится вытянутым, исхудалым, а кожа тонкой, морщинистой, с коричневым оттенком. Волосы на лице нередко депигментируются и выпадают, сальные железы атрофируются. Мышечная и костная ткани, как правило, остаются интактными. Иногда атрофия приобретает характер двусторонней. Данное состояние представляет собой форму липодистрофии, и локализация изменений в пределах дерматома позволяет предполагать, что оно связано с неким невральным трофическим фактором неизвестной природы. Лечение заключается в трансплантации кожи и подкожной жировой клетчатки с помощью пластической операции.

Наблюдаются случаи, когда мышцы одной половины лица могут подвергаться нерегулярным клоническим сокращениям различной степени выраженности (гемифациальный спазм). Это состояние может представлять собой преходящее или стойкое последствие паралича Белла, но иногда возникают de novo в качестве доброкачественного феномена у взрослых. Гемифациальный спазм может обусловливаться ирритативным поражением лицевого нерва (например, невриномой слухового нерва, аберрантной артерией, приводящей к компрессии нерва, которая может быть устранена посредством хирургического вмешательства, или аневризмой основной артерии). Однако при самой распространенной форме гемифациального спазма причина и патологоанатомическая основа болезни неизвестны. Мелкие фибриллярные подергивания мышц лица (лицевые миокимии) могут вызываться бляшкой рассеянного склероза. Двусторонний непроизвольный рецидивирующий спазм век (блефароспазм) встречается у пациентов пожилого возраста как изолированный синдром или в сочетании со спазмом мышц лица различной степени выраженности. Релаксирующие и седативные препараты эффективны мало, но у многих больных эти нарушения регрессируют самопроизвольно. При очень тяжелом и персистирующем течении можно рекомендовать интракраниальное дифференцированное рассечения отдельных ветвей лицевого нерва или декомпрессию нервов (от сосудов). В последние годы описаны случаи успешного лечения больных путем местного введения ботулинического токсина в веки.

Расстройства вкуса обсуждаются в гл. 19.

Все эти варианты ядерного или периферического паралича лицевого нерва следует отличать от надъядерного его поражения. В последнем случае лобные мышцы и круговая мышца глаза поражаются меньше, чем мускулатура нижней части лица, поскольку мышцы верхней части лица иннервируются кортико-бульбарными путями от двигательных зон обоих полушарий, тогда как мышцы нижней части лица иннервируются только нервами, отходящими от противоположного полушария мозга. При надъядерном поражении может отмечаться диссоциация между эмоциональными и произвольными движениями, осуществляемыми мышцами лица, и часто ему сопутствуют также той или иной степени выраженности паралич руки и ноги или афазия (при вовлечении доминантного полушария).

Преддверно-улитковый нерв

VIII черепной нерв имеет два компонента - вестибулярный и слуховой. Симптомы поражения преддверной (вестибулярной) части рассматриваются в гл. 14 и в настоящем разделе. Улитковая (слуховая) часть и признаки его поражения описываются в гл. 19.

Синдром доброкачественного рецидивирующего головокружения

Синдром Меньера. Определение и клинические проявления. Болезнью, или синдромом Меньера, называют рецидивирующее головокружение, сопровождающееся ощущением шума в ушах и снижением остроты слуха. Во время первого приступа (или начальных приступов) головокружения последние симптомы могут отсутствовать, но они появляются по мере прогрессирования болезни и нарастания тяжести приступов. При более легких формах больные жалуются больше на ощущение дискомфорта в голове, легкую неустойчивость и затруднения концентрации, чем на головокружение, и поэтому данные нарушения нередко объясняют тревогой или депрессией. Поскольку снижение слуха бывает неполным, удается продемонстрировать феномен рекрутмента (см. гл. 19).

Болезнь Меньера чаще начинается в возрасте после сорока лет, но ее можно диагностировать также у лиц молодого и пожилого возраста. Патологоанатомические изменения заключаются в расширении сосудов эндолимфатической системы, что приводит к дегенерации чувствительных вестибулярных и слуховых реснитчатых клеток. Связь этих патологоанатомических изменений с пароксизмальными расстройствами функции лабиринта остается невыясненной.

Лечение. Во время приступа наиболее полезен отдых в постели, поскольку больному обычно удается выбрать положение, в котором головокружение минимально. В случае более затяжного течения эффективны дименгидринат, циклизин (Cyclizine) или меклизин (Meclizine) в дозах 25-50 мг 3 раза в день. Во время лечения показана низкосолевая диета, значимость которой оценить сложно. Легкие седативные препараты уменьшают у больных тревогу в период между приступами. Снижение слуха, как правило, одностороннее и прогрессирующее, и когда оно становится полным, то приступы головокружения прекращаются. Однако течение характеризуется вариабельностью, и если приступы протекают тяжело, то стойкого улучшения удается достичь с помощью хирургической деструкции лабиринта или интракраниального рассечения преддверной (вестибулярной) части VIII нерва.

Доброкачественное позиционное головокружение. Другие нарушения функции лабиринта характеризуются пароксизмально возникающими головокружением и нистагмом при определенных критических положениях головы. Это позиционное головокружение Барани так называемого доброкачественного пароксизмального типа (см. гл. 14). В случаях с рефрактерным течением, при которых приступы продолжаются, могут оказаться эффективными вестибулярные упражнения, описанные Lee.

Дифференциальный диагноз головокружения. Существует много других причин острого головокружения. Это гнойный лабиринтит, представляющий осложнение менингита, серьезный лабиринтит, обусловленный инфекцией среднего уха, «токсический» лабиринтит, вызванный лекарственной интоксикацией (например, алкоголем, хинином, стрептомицином, гентамицином и другими антибиотиками), укачивание, травма и кровоизлияние во внутреннее ухо. В этих случаях приступы головокружения более продолжительные, чем при рецидивирующей форме, но в остальном симптоматика сходна. Стрептомицин и гентамицин способны вызвать повреждение чувствительных волосковых клеток периферических вестибулярных органов и привести к стойким нарушениям равновесия (а также слуха), особенно у пожилых больных.

Описан драматический клинический синдром, характеризующийся внезапным возникновением сильного головокружения, тошноты и рвоты без шума в ушах и снижения слуха. Головокружение продолжается в течение нескольких дней или недель, и функция лабиринта всегда страдает с одной стороны. Объяснить данный синдром можно окклюзией лабиринтной ветви внутренней слуховой артерии, но к настоящему времени не получено патологоанатомических и ангиографических подтверждений этой гипотезы.

Головокружение при поражении преддверно-улиткового нерва наблюдают при заболеваниях, сопровождающихся вовлечением нерва в пирамиде височной кости или на уровне мостомозжечкового угла. Такое головокружение напоминает лабиринтное головокружение, но оно протекает менее тяжело и реже бывает пароксизмальным. Возможно также поражение слуховой части VIII нерва, чем объясняется частое сочетание головокружения с шумом в ухе и снижением слуха. Функцию VIII нерва могут нарушать опухоли боковой пазухи (особенно невринома слухового нерва), менее часто - воспаление оболочек мозга в этой области и изредка - патологически измененный сосуд, сдавливающий нерв.

Терминами «вестибулярный нейронит»и «доброкачественное рецидивирующее головокружение» называют клинический синдром, встречающийся главным образом у лиц среднего и молодого (иногда детского) возраста. Этот синдром характеризуется внезапно возникающим головокружением, тошнотой и рвотой без нарушений слуха. Приступы кратковременны, но после них у больного в течение нескольких дней сохраняется легкое позиционное головокружение. Подобные эпизоды могут развиваться лишь однократно или рецидивировать, протекая с различной степенью тяжести. Их причина неизвестна. Лечение аналогично таковому при болезни Меньера.

Специфическая форма пароксизмального головокружения поражает детей. Приступы возникают при хорошем общем состоянии здоровья, начинаются внезапно и протекают кратковременно. Яркими проявлениями служат бледность, обильное потоотделение, неподвижность, иногда отмечаются рвота и нистагм. Какой-либо связи этих симптомов с положениями и движениями головы не наблюдается. Приступы рецидивируют, но имеют тенденцию к самопроизвольному прекращению по прошествии нескольких месяцев или лет. Выраженные изменения обнаруживают при проведении калорической пробы, которая демонстрирует одно- или двустороннее нарушение вестибулярной функции, часто сохраняющееся после того, как приступы прекратились; функция улитки, между тем, остается интактной. Патологоанатомическая основа болезни не установлена.

Cogan описал своеобразный синдром у молодых людей, при котором наблюдались интерстициальный кератит, головокружение, шум в ушах, нистагм и быстро прогрессирующая глухота. Прогноз выздоровления и восстановления функции органов зрения благоприятный, но потеря слуха носит обычно стойкий характер. Причина и патогенез болезни не выяснены, но у некоторых пациентов позднее отмечено развитие аортита и васкулита, напоминающих узелковый периартериит.

Языкоглоточный нерв

Синдром невралгии языкоглоточного нерва

Невралгия языкоглоточного нерва во многих отношениях напоминает невралгию тройничного нерва. Боль сильная и носит пароксизмальный характер; она локализуется в горле вблизи тонзиллярной ямки. Некоторые больные жалуются на боль в области уха или она иррадиирует из горла в ухо в связи с вовлечением тимпанической ветви языкоглоточного нерва (нерв Якобсона). Болевые спазмы могут провоцироваться глотанием. Симптомов чувствительного и двигательного дефицита не обнаруживают. Описаны нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы в виде брадикардии и гипотензии. Лечение рекомендуют начинать с назначения карбамазепина или фенитоина, и в случае их неэффективности вполне оправдано рассечение нерва около продолговатого мозга.

В очень редких случаях при опоясывающем герпесе поражается языкоглоточный нерв. Глоссофарингеальная невропатия в сочетании с параличом блуждающего и добавочного нервов может обусловливаться опухолью или аневризмой, располагающимися в области задней черепной ямки или яремного отверстия. Данный симптомокомплекс складывается из дисфонии в связи с параличом голосовой связки, некоторых затруднений при глотании, девиации мягкого неба в здоровую сторону, анестезии задней стенки глотки, слабости верхней части трапециевидной мышцы и грудино-ключично-сосцевидной мышцы (см. табл. 352-1, синдрома яремного отверстия).

Блуждающий нерв

Синдром дисфагии и дисфонии

Полный перерыв интракраниальной части одного блуждающего нерва приводит к характерной картине паралича. Мягкое небо провисает на стороне поражения и не поднимается при фонации. Исчезает рвотный рефлекс на пораженной стороне, а также «занавешивающее» движение боковой стенки глотки, тогда как небные дужки смещаются медиально при подъеме неба во время произнесения звука «а». Голос хриплый, с легким носовым оттенком, и голосовая связка остается неподвижной, сохраняя среднее положение между абдукцией и аддукцией. Можно наблюдать потерю чувствительности в области наружного слухового прохода и задней стороны наружного уха. Изменений функций внутренних органов обычно не обнаруживают.

Полный перерыв обоих блуждающих нервов считается несовместимым с жизнью, и это утверждение, по-видимому, справедливо для тех случаев, когда поражаются их ядра в продолговатом мозге при полиомиелите и некоторых других заболеваниях. Между тем проведение блокады блуждающих нервов прокаином (новокаин) в шейной области при лечении некупируемой астмы не сопровождается осложнениями. Глоточные ветви обоих блуждающих нервов могут поражаться при дифтерии; голос приобретает носовой оттенок, и во время акта глотания происходит регургитация жидкости через нос.

Возможно поражение и блуждающего нерва на менингеальном уровне неопластическими и инфекционными процессами, в продолговатом мозге опухолями и сосудистыми поражениями (например, при синдроме латерального поражения продолговатого мозга Валленберга), а также при болезнях двигательного нейрона. Воспалительное поражение нерва может наблюдаться при опоясывающем герпесе. Охриплость голоса и дисфагия при полимиозите и дерматомиозите, обусловленные непосредственным вовлечением мускулатуры гортани и глотки, нередко ошибочно принимают за признаки поражения блуждающих нервов. Дисфагию наблюдают также у некоторых пациентов с миотонической дистрофией (см. в гл. 32 обсуждение неневрологических форм дисфагии).

Возвратные гортанные нервы, особенно левый, чаще всего страдают в результате интраторакальных заболеваний. Более частыми причинами изолированного паралича голосовой связки служат аневризма дуги аорты, дилатация левого предсердия, опухоли средостения и бронхов, а не внутричерепные патологические процессы.

Обнаружив паралич гортани, врач должен определить локализацию поражения. Если она является интрамедуллярной, то обычно обнаруживаются и другие симптомы, например гомолатеральная мозжечковая дисфункция, потеря болевой и температурной чувствительности на одноименной с очагом стороне лица и в противоположных конечностях, гомолатеральный синдром Горнера. Языкоглоточный и добавочный нервы часто поражаются также при экстрамедуллярных патологических процессах (см. выше обсуждение синдрома яремного отверстия). При экстракраниальной локализации очага в заднем латерокондилярном или ретропаротидном пространстве возможно сочетание параличей IX, X, XI и XII черепных нервов и синдрома Горнера. Комбинации параличей этих нижних черепных нервов имеют несколько эпонимических обозначений, перечисленных в табл. 352-1. Если не происходит утраты чувствительности в области неба и глотки, нет слабости неба и дисфагии, это свидетельствует о том, что очаг поражения находится ниже отхождения фарингеальных ветвей, покидающих блуждающий нерв на высоком шейном уровне; обычно локализацией патологического процесса является средостение.

Подъязычный нерв

XII черепной нерв иннервирует мышцы языка со своей стороны. Процессы, поражающие двигательное ядро, могут локализоваться на уровне ствола мозга (опухоль, полиомиелит, болезни двигательного нейрона), по ходу нерва в задней черепной ямке или в канале подъязычного нерва. Встречаются изолированные поражения неизвестной этиологии. Атрофия и фасцикуляции языка развиваются спустя недели или месяцы после его перерыва.

Множественные параличи черепных нервов

Одно заболевание может вызывать поражение сразу нескольких черепных нервов. В подобной ситуации основная задача заключается в выяснении локализации поражения - внутри ствола мозга или вне его. Очаги, располагающиеся на поверхности ствола мозга, захватывают располагающиеся по соседству черепные нервы (часто это происходит последовательно) и позднее дают нерезко выраженные признаки вовлечения длинных чувствительных и двигательных проводников, сегментарных образований в пределах ствола мозга. Противоположное утверждение справедливо для интрамедуллярных, интрапонтинных и интрамезэнцефалических патологических процессов. Экстрамедуллярное поражение приводит к эрозии костной ткани и расширению отверстий, через которые выходят черепные нервы. Интрамедуллярные процессы, затрагивающие черепные нервы, часто вызывают развитие альтернирующих синдромов (симптомы поражения черепных нервов с одной стороны и с противоположной - чувствительных и двигательных проводников).

Вовлечение нескольких черепных нервов за пределами ствола мозга часто бывает результатом травмы (внезапное начало), локальных инфекций, таких как опоясывающий герпес (острое начало), гранулематозных заболеваний, таких как гранулематоз Вегенера (подострое начало), болезни Бехчета, опухолей и растущих мешковидных аневризм (хроническое развитие). Последовательное поражение каудальной группы черепных нервов дают опухоли, в том числе нейрофибромы, менингиомы, хордомы, холестеатомы, карциномы и саркомы. В зависимости от анатомических взаимоотношений множественные параличи черепных нервов формируют ряд своеобразных синдромов, перечисленных в табл. 352-1. Показано, что причиной некоторых случаев множественной нейропатии черепных нервов служит саркоидоз, реже - туберкулезный шейный лимфаденит. Злокачественная гранулема также может приводить к одновременному поражению многих черепных нервов, как и опухоли носоглотки, платибазия, базилярная инвагинация черепа и аномалия Арнольда-Киари, проявляющаяся у взрослых. При чисто двигательных расстройствах без атрофии всегда возникает вопрос о myasthenia gravis (см. гл. 358). Синдром Гийена-Барре часто сопровождается двусторонним поражением лицевых нервов (лицевая диплегия). При варианте Фишера синдрома Гийена-Барре наблюдают парез глазодвигательных нервов в сочетании с атаксией и арефлексией в конечностях. Энцефалопатия Вернике может вызывать тяжелую офтальмоплегию с сопутствующей стволовой симптоматикой (см. гл. 349).

Иногда встречается доброкачественная идиопатическая форма множественного вовлечения черепных нервов с одной или обеих сторон. Болезнь может давать рецидивы через годы, с последующим восстановлением различной степени между обострениями. Это состояние называется множественным краниальным полиневритом.

Обонятельные нервы . При патологических процессах происходит снижение (гипосмия) или потеря (аносмия) обоняния ; реже повышается чувствительность к запахам (гиперсмия), извращается обоняние (дизосмия) и возникают обонятельные галлюцинации.

Зрительные нервы . Расстройства зрения проявляются изменениями остроты зрения, цветоощущения и полей зрения. Чаще всего наблюдается снижение остроты зрения (амблиопия) или полная слепота (амавроз), концентрическое сужение полей зрения, выпадение половин полей зрения (гемианопсия), или их сегментов (скотома) . При поражении корковых центров зрения (затылочные доли) появляются зрительная агнозия, зрительные галлюцинации, фото- метаморфопсии (вспышки света, искажённые контуры предметов). Нарушения цветовосприятия наблюдаются в виде ахроматопсии (неспособность различать цвета) и дальтонизма (слепота на зелёный или красный цвет). При исследовании глазного дна могут быть выявлены отёк диска зрительного нерва, его атрофия, изменения сосудов сетчатки, что важно для диагностики церебральной патологии .

Глазодвигательные нервы . Поражение глазодвигательного нерва (III пара) появляется опущением верхнего века (птоз), расширением зрачка (мидриаз), расходящимся косоглазием и двоением в глазах (диплопией) . Для патологии блокового нерва (IV пара) характерно двоение при взгляде вниз. При нарушениях отводящего нерва обнаруживаются сходящееся косоглазие и диплопия.

Тройничный нерв . В случае поражения двигательных ядер и волокон тройничного нерва наблюдается парез жевательной мускулатуры . Расстройства чувствительности зависят от локализации процесса. При поражении ветвей нерва нарушаются все виды чувствительности в зоне их иннервации. Поражение узла тройничного нерва проявляется болями, расстройствами чувствительности в зоне иннервации всех ветвей нерва. Повреждение ядер нерва сопровождается нарушением болевой и температурной чувствительности на лице в виде концентричных зон.

Лицевой нерв . Патология проявляется параличом мимической мускулатуры на стороне поражения .

Преддверно-улитковый нерв . При его поражении снижается слух (гипакузия) вплоть до глухоты (анакузия), иногда слух обострения (гиперакузия) . Раздражение слухового аппарата вызывает ощущения шума, потрескивания, свиста, гудения в ушах, голове; возможны слуховые галлюцинации. Нарушение вестибулярного аппарата сопровождается системным головокружением, нистагмом, тошнотой, рвотой, усиливающимися при движениях головы. Этот симптомокомплекс носит название вестибулярного синдрома, или вестибулярной атаксии.

Языкоглоточный и блуждающий нервы (IX-X) . Их поражение сопровождается нарушением глотания (дисфагия), гнусавым голосом (дисфония), отсутствием глоточного и нёбного рефлексов . Этот симптомокомплекс носит название "бульбарного синдрома".

Подъязычный нерв . Его повреждение вызывает атрофию и девиацию языка.

Добавочный нерв - страдает редко; при двустороннем его поражении наблюдается "свисающая голова", невозможность поднять плечи .

См. клинические проявления основных неврологических синдромов

Саенко И. А.

Источники:

1. Бортникова С. М.,Зубахина Т. В. Нервные и психические болезни. Серия "Медицина для вас". Ростов н/Д: Феникс, 2000.
2. Справочник медицинской сестры по уходу/Н. И. Белова, Б. А. Беренбейн, Д. А. Великорецкий и др.; Под ред. Н. Р. Палеева.- М.: Медицина, 1989.
3. Мартынов Ю. С. Неврология: Учеб. изд. 4-е, испр. и доп. - М.: РУДН, 2009.