Факторы риска развития острой ревматической лихорадки. Острая ревматическая лихорадка: что это за заболевание и какую несет опасность. Белки острой фазы воспаления
ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА
Клинические варианты:
Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) - постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных b-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе (кардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающегося у предрасположенных лиц, главным образом молодого возраста (7-15 лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и их перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами перечисленных поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).
^ Повторная ревматическая лихорадка (ПРЛ) – повторный ревматический эпизод ОРЛ, но не рецидив первого (проявляется преимущественно кардитом, реже – кардитом с полиартритом, редко - хорея)
^ Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) – заболевание сердца, возникающее после ОРЛ, характеризующееся стойким поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или сформированного порока сердца (недостаточность и/или стеноз).
ОРЛ – это первая острая атака ревматизма, имеющая свои особенности в детском и подростковом возрасте. Исход и прогноз заболевания зависит от того, как быстро поставлен ребенку диагноз и начато корректное лечение.
По данным ВОЗ (1999) распространенность ревматической лихорадки среди детей в различных регионах мира составила 0,3-18,6 на 1000 школьников. В Мире ежегодно заболевает 500тыс чел, из 300тыс которых исход – формирование порока сердца. Ревматические пороки сердца до сих пор являются основной причиной инвалидности среди лиц молодого возраста.
В Российской Федерации и в РБ первичная заболеваемость ОРЛ составляет от 0,2 до 0,6 на 1000 детского населения, 2 на 100тыс всего населения. ХРБС – 9,7 на 100тыс.
Преимущественный возраст поражаемых 7-15 лет.
Чаще болеют женщины 2-2,5:1
Концепция факторов риска
Наличие ревматизма, ДБСТ или дисплазии соединительной ткани у родственников первой степени родства
Женский пол
Возраст 7-15 лет
Перенесенная острая стрептококковая инфекция и частые носоглоточные инфекции
Носительство В-лимфоцитарного аллоантиген-Д 8/17
Кровное родство с больным ревматизмом (семейные формы)
Генетические маркеры: группа крови II, III, маркеры HLA комплекса – B7, B35, Cw4, D8, D7, HLADR4 HLADR2 HLAB5
Вспышкам ОРЛ способствуют
Неблагоприятные условия жизни, скученность
Резистентность
Увеличение встречаемости высоковирулентных штаммов БГСА
Высокая распространенность заболеваний ВДП
Этиология и патогенез ОРЛ
Этиологическая роль β-гемолитического стрептококка группы А (БГСГА) в развитии острой ревматической лихорадки доказана: прослеживается четкая связь между инфекцией ВДП, вызванных этим возбудителем, и последующим развитием острого ревматизма.
БГСГА обладает множеством факторов вирулентности, выделяемых этим возбудителем.
Характеристика ревматогенных штаммов
(Серотипы М-1, -3, -5, -18)
Тропность к носоглотке
Большая гиалуроновая капсула, обусловливающая устойчивость к фагоцитозу
Крупные молекулы М-протеина на поверхности.
Особая генетическая структура М-протеина. Наличие в молекулах М-протеина - эпитопов, перекрестно-реагирующих с различными тканями макроорганизма (миозин, синовии, мозг, мембрана сарколеммы). Возбудителя отличает “многоликость” (более 100 серотипов по М-белку, выделяют ревматогенные и нефритогенные типы), политропность к разным тканям организма. Сегодня известны 9 суперантигенов стрептококка группы А и еще 11 других факторов патогенности, которые во многом и определяют полиморфизм и тяжесть клинических форм болезни. За последние годы открыты такие суперантигены, как экзотоксин F (митогенный фактор), стрептококковый суперантиген (SSA), эритрогенные токсины SpeX, SpeG, SpeH, SpeJ, SpeZ, Sme Z-2. Все они могут взаимодействовать с антигенами главного комплекса гистосовместимости II класса, экспрессированными на поверхности антигенпрезентирующих клеток, и вариабельными участками В-цепи Т-лимфоцитов, вызывая их пролиферацию и, тем самым, мощный выброс цитокинов, особенно таких, как фактор некроза опухоли и интерферона-a
Индукция типоспецифических антител
Высокая контагиозность
Формирование мукоидных колоний на кровяном агаре и коротких цепей в бульонных культурах
Основные факторы вирулентности БГСГА
Капсула с гиалуроновой кислотой - обладает гидрофильными свойствами, препятствующими процессу фагоцитоза; экранирует поверхностные белки стрептококка; не позволяет иммуннокомпетентным клеткам распознавать антигенные признаки бактерий
М-протеин - оказывает антифагоцитарный эффект за счет: наличия отрицательного заряда, электростатического отталкивания при взаимодействии бактерии с фагоцитом, влияния на метаболические процессы, происходящие в фагоцитах. М-типы 1, 3, 5, 6, 18, 24, 28, известны как ревматогенные и токсикогенные.
С 5-а пептидаза (эндопептидаза ) – заякорен на поверхности. Разрушает С5 комплемент, что угнетает фагоцитоз
Гиалуронидаза – разрушает разрушает соединительную ткань, повышает проницаемость тканей для токсинов, способствует лимфогенному распространению возбудителя
Липотейховые кислоты
Протеиназа
Пирогенные (эритрогенные) экзотоксины - оказывают цитотоксическое действие, вызывают скарлатинозную сыпь, обладают пирогенными свойствами, неспецифически трансформируют Т-лимфоциты.
Стрептолизин S : не обладает высокой иммуногенностью, но может вызывать стойкую активацию Т-лимфоцитов, оказывает кардиотоксическое действие, обладает мембранотропностью, оказывает прямое цитотоксическое действие, оказывает непрямое цитотоксическое действие, обусловленное дестабилизацией мембран лизосом.
Стрептолизин О : обладает антигенными свойствами, нарушает процессы митохондриального дыхания и инициируют развитие тяжелых аутоиммунных реакций, вплоть до клинико-морфологических проявлений системного васкулита
Дезоксирибонуклеаза В
Липопротеиназа
Стрептокиназа – активирует кининовую систему (участие в воспалении)
Косвенным подтверждением значения стрептококковой инфекции при ревматизме считается обнаружение у большинства больных различных противострептококковых антител: антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы, антидезоксирибонуклеазы и др.
Патогенез
Обусловлен клеточно опосредованым и гуморальным ответом с развитием аутоиммунного ответа в восприимчивом организме с участием ревматогеным штаммом БГСА на фоне способствующих факторов.
Развитие ОРЛ обусловлено двумя основными механизмами:
^ Первый –– прямое токсическое действие «кардиотропных» ферментов БГСА.
Второй механизм обусловлен иммунным ответом на антигеныБГСА, в результате которого образуются противострептококковые антитела. Эти антитела перекрестно реагируют с антигенами поражаемых тканей человека («феномен молекулярной мимикрии»).
Для инициации ревматического процесса БГСГА должен локализоваться обязательно в носоглотке и региональных лимфоузлах. Это объясняется рядом факторов: избирательной тропностью стрептококка к эпителию слизистой носоглотки; специфическими особенностями иммунологического ответа на локализацию стрептококковой инфекции в носоглотке; наличием непосредственной связи слизистой оболочки ВДП и лимфоидных образований кольца Вальдейера по лимфатическим путям с оболочками сердца.
Для развития заболевания одного стрептококкового воздействия недостаточно.
Для этого нужна особая, индивидуальная гипериммунная реакция организма на антигены, продуцируемые стрептококком, т.е. наличие механизма длительного удержания стрептококка группы А, что обусловливает его носительство. Известно, что дети до 4-5 лет ревматизмом не болеют, так как этот механизм у них отсутствует. У детей старше 4-5 лет при повторных встречах со стрептококковой инфекцией на слизистой оболочке носоглотки появляются рецепторы для фиксации стрептококка. Этот феномен имеет высокую степень генетической детерминированности и является одним из факторов, подтверждающих наследственную предрасположенность к ревматизму
В качестве генетических маркеров предрасположения к ОРЛ особая роль отводится антигенам системы гистосовместимости HLA. Гетерогенность распределения HLA-антигенов у пациентов позволяет прогнозировать различные формы и варианты течения ревматизма
При острой ревматической лихорадке у детей обнаруживаются антигены гистосовместимости HLA – B7, B35, Cw4. Для больных с недостаточностью митрального клапана характерно носительство HLA – A2 и B7; Для пациентов с недостаточностью аортального клапана – HLA – B7.
По механизмам развития ОРЛ является аутоиммунным заболеванием. Инициатором воспаления являются иммунные реакции, возникающие в результате перекрестного реагирования антител, направленных на компоненты и факторы стрептококка, с антигенами тканевых структур макроорганизма. При этом - основной «мишенью» аутоантител является миокард
Причиной системной воспалительной активности на сосудистом плацдарме могут явиться и ЦИК различного состава и степени сложности. Нередко тканевые и гуморальные индикаторы воспалительной активности ревматизма определяются наличием сопутствующих и независимых цепей патогенеза также конституционального генетически детерминированного характера, например антифосфолипидного синдрома. При наличии последнего течение ревматиз-ма всегда оказывается более злокачественным, а поражение сердца - более значимым и проявляется преимущественно в форме эндомиокардита с эволюцией в клапанные пороки сердца.
Различают 4 стадии развития воспалительного процесса соединительной ткани:
мукоидное набухание (обратимая!);
фибриноидное набухание;
гранулематозная (Ашофф-Талалаевские гранулемы);
склеротическая.
Это соответствует развитию порока клапанов и миокардиосклероза.
^ Иммунологические проявления ОРЛ
Иммунологические проявления воспалительного процесса, развивающиеся у больного, разнообразны и отражают форму, вариант течения и степень активности процесса
Среди них можно выделить общие черты:
наличие циркулирующего сердечного антигена и антикардиальных антител;
обычно неизмененный уровень комплемента;
на высоте активности процесса повышение уровня IgG, IgA и IgM;
абсолютное и относительное увеличение В-лимфоцитов;
уменьшение общего количества и снижение функциональной активности Т-лимфоцитов, особенно клона Т-CD4+12с-;
Наличие клинических проявлений кардита со снижением сократительной функции миокарда при выявлении высокого титра антител к стрептолизинам и ряду протеиназ
у 60% больных ОРЛ - высокий уровень ЦИК, которые при фиксации в сосудах сердца и его интерстиции ведут к развитию иммунокомплексного кардиального васкулита.
ЦИК состоят из стрептококкового антигена (чаще стрептолизин-О) и антител к нему;
От степени антигенной активности стрептококка, а также от глубины «дефектов» наследственно обусловленных признаков стрептоаллергического диатеза зависит клинико-морфологический полиморфизм ревматизма:
^ Классификация ОРЛ (Минск 2003)
* без порока – возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза створок клапанов без регургитации или с минимальной регургитацией, уточненные с помощью УЗИ
** порок сердца (при наличии впервые выявленного порока исключить другие причины его формирования: ИЭ, первичный АФЛС, кальциноз (ЭХО-КГ) и др
Уточнить поражение оболочек сердца (эндо-, мио-, пери-)
Примеры формулировки диагноза
ОРЛ: кардит (митральный вальвулит), мигрирующий полиартрит, 3 ст акт-ти, НК I (ФК I) - I01.1
ОРЛ: хорея, 1 ст акт-ти, НК 0 (ФК 0) - I02.9
ПРЛ: кардит, 2 ст акт-ти. Сочетанный митральный порок сердца с преобладанием стеноза. НК IIА (ФК II) - I01.9
ХРБС: поствоспалительный краевой фиброз створок МК. НК 0 (ФК 0) - I05.9
ХРБС: комбинированный митрально-аортальный порок сердца (митральный порок с преобладанием недостаточности, аортальная недостаточность). НК IIБ (ФК III) - I08.0
Варианты дебюта ОРЛ
В младшем школьном возрасте более чем в половине случаев через 2–3 недели после ангины внезапно повышается температура тела до фебрильных цифр, появляются симметричные мигрирующие боли в крупных суставах (чаще коленных) и признаки кардита.
У меньшего числа пациентов этого возраста наблюдается малосимптомное течение с преобладанием признаков артрита или кардита, реже –– хореи.
Так же остро ОРЛ развивается и у школьников среднего возраста.
Для подростков характерно постепенное начало: после стихания клинических симптомов ангины появляются субфебрильная температура, артралгии в крупных суставах или только умеренные признаки кардита
^ Диагностика ОРЛ
Большие критерии:
Полиартрит
Кольцевидная эритема
Подкожные ревматические узелки
Малые критерии
Клинические :
Артралгии,
Лихорадка
Лабораторные :
Повышенные острофазовые реактанты - СОЭ; СРБ (часто сохраняются длительно)
Инструментальные:
ЭКГ - удлинение интервала Р-Q;
ЭХО-КГ – признаки митральной регургитации или аортальной
Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию :
Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена
Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител (АСЛ-О>250): начинают повышаться к концу 2 нед с максимумом на 3-4 нед, постоянно максимальный уровень держится 2-3 мес, затем снижается.
Наличие 2 больших или 1 большого и 2 малых критериев - свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ (но только - при наличии подтвержденных данных о перенесенной инфекции, вызванной БГСГА).
^ Особые случаи ОРЛ и ХРБС
Изолированная («чистая» хорея при отсутствии других причин
«Поздний» кардит –– растянутое во времени (> 2 мес) развитие клинических и инструментальных симптомоввальвулита (при отсутствии других причин)
Повторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца (или без нее).
^ Диагностические критерии активности ОРЛ
ОРЛ I (минимальной) степени активности:
Клинические проявления соответствуют следующим вариантам течения:
Моносиндромность:
Без вовлечения в процесс сердца, но с проявлениями малой хореи;
Изолированный миокардит;
Затяжной, непрерывно рецидивирующий, латентный ревмокардит.
^ Рентгенологические и ультразвуковые проявления зависят от клинико-анатомической характеристики процесса.
ЭКГ признаки мало информативны: поражения миокарда (при наличии миокардита): снижение вольтажа зубцов ЭКГ, атриовентрикулярная блокада I степени, увеличение электрической активности миокарда левого желудочка, возможна экстрасистолия.
^ Показатели крови на верхней границе нормы, важна их динамика: СОЭ до 20-30 мм/ч, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, γ-глобулины > 20%, СРБ 1-2 плюса, серомукоиды выше 0,21 ед.
^ Серологические тесты на верхней границе нормы: АСЛ-О> 200 ЕД.
ОРЛ II (умеренной) степени активности:
Клинические проявления:
Поражение миокарда и эндокарда (эндомиокардит) - подострый ревмокардит в сочетании с недостаточностьюкровообращения I-IIа степени; подострый или непрерывно–рецидивирующий ревмокардит в сочетании с подострым полиартритом, фиброзным плевритом, нефропатией, ревматический хореей, подкожными ревматическими узелками, «ангулярной эритемой»
^ Рентгенологические и ультразвуковые проявления: соответствуют клиническим проявлениям: расширение тени сердца в поперечнике, плевроперикардиальные спайки, снижение сократительной функции миокарда. Признаки обратимы под влиянием лечения. При УЗИ сердца – снижение сократительной способности миокарда левого желудочка.
^ ЭКГ признаки миокардита : может быть временное удлинение интервала QТ, нарушения ритма и проводимости, признаки коронарита. Признаки обратимы при лечении.
^ Показатели крови: лейкоцитоз с ней сдвигом; СОЭ 20–40 мм/ч; СРБ 1-3 плюса; α2-глобулины 11-16%; γ-глобулины 21-25%; серомукоиды 0,3–0,6 ед. ед, ДФА 0,25–0,3 ед
Серологические тесты: АСЛ-О>400 ЕД (в 1,5–3 раз).
ОРЛ III степени активности
Клинические проявления:
Острый и подострый диффузный миокардит с явлениями сердечной недостаточности IIБ степени;
Панкардит с явлениями сердечной недостаточности IIА и IIБ степени;
Ревматический процесс с поражением сердца (двух или трех оболочек) и малой хореей с выраженной клинической картиной;
Подострый и хронический ревмокардит в сочетании с полиатритом, плевритом, пневмонией, нефритом, гепатитом, анулярной сыпью.
^ Рентгенологические и ультразвуковые проявления соответствуют клиническим проявлениям: увеличение размеров сердца и снижение сократительной функции миокарда; возможны плевроперикардиальные изменения
^ ЭКГ признаки: те же, что и при II степени активности. Может присоединиться мерцание предсердий, политопные экстрасистолы.
Показатели крови: лейкоцитоз, часто с нейтрофильным сдвигом; СОЭ более 40 мм/ч; СРБ 3-4 плюса; фибриноген 10 г/л и выше; уровень α2-глобулинов > 15%, γ-глобулинов 23-25% и выше; серомукоиды выше 0,6 ед.
^ Серологические тесты: титры антистреполизина-О, антистрептогиалуронидазы, стрептокиназы выше допустимых цифр в 3-5 раз.
ОРЛ наиболее характерна для детей школьного возраста, обычно преобладает умеренная и минимальная степень активности воспалительного процесса
В последние годы ОРЛ стала несколько чаще развиваться у детей 4 – 6 летнего возраста и у подростков;
Как правило, первая атака сопровождается высокой температурой тела, явлениями интоксикации.
У большинства детей в анамнезе отмечается перенесенная 2-3 недели назад носоглоточная инфекция (чаще ангина) или скарлатина.
Одновременно с повышением температуры тела развиваются явления полиартрита или полиартралгий.
У ¼ части больных при первой атаке ревматизма поражение суставов может отсутствовать.
^ Особенности течения ОРЛ у подростков
У подростков (15-18 лет) чаще, чем у детей, заболевание имеет более тяжелое течение, особенно у девушек в период становления менструальной функции. Это связано с выраженной нейроэндокринной и морфофункциональной перестройкой.
У преобладающего большинства подростков при ОРЛ развивается суставной синдром, причем в патологический процесс нередко вовлекаются мелкие суставы кистей и стоп. Обычно преобладает умеренная активность процесса;
Основным клиническим синдромом является медленно эволюционизирующий ревмокардит, часто (у 60% пациентов) сопровождающийся вовлечением в патологический процесс клапанного аппарата сердца. Характерным для ревматизма у подростков следует считать более быстрый темп формирования пороков сердца, с относительно высоким удельным весом изолированных аортальных и комбинированных митрально-аортальных пороков после перенесенной ОРЛ. У некоторых подростков формирование пороков сердца является следствием обострения ревматического процесса, развивающегося после отмены бициллино-профилактики, обычно проводимой в течение пяти лет после первой острой атаки ревматизма
К особенностям течения ревматизма у подростков следует также отнести относительно высокую частоту церебральной патологии (у ¼ больных) в виде васкулита или различных нервно-психических нарушений.
С этим связана сложность ведения подростков с ОРЛ, так как у них нередко встречаются неадекватные реакции на проводимую терапию, несоблюдение режимных моментов, отказ от профилактических мероприятий.
Все это способствует тому, что рецидивы ревматизма отмечаются у 15-20% подростков, что значительно чаще, чем у детей. Начавшись в раннем школьном возрасте и протекая весьма доброкачественно, процесс может бурно рецидивировать в подростковом периоде и привести к формированию пороков сердца.
Острая ревматическая лихорадка - постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных -гемолитическим стрептококком группы А, проявляющееся в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественным поражением ССС (кардит), суставов (мигрирующий полиартрит), головного мозга (хорея) и кожи (кольцевидная эритема, ревматические узелки). Острая ревматическая лихорадка развивается у предрасположенных лиц, главным образом молодого возраста (7-15 лет), и связана с аутоиммунным ответом организма из-за перекрёстной реактивности между Аг стрептококка и Аг поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).
Хронические ревматические болезни сердца - заболевания, характеризующиеся поражением клапанов сердца в виде краевого фиброза клапанных створок воспалительного генеза или порока сердца (недостаточности и/или стеноза), сформировавшегося после перенесённой острой ревматической лихорадки.
Заболеваемость острой ревматической лихорадкой в России составляет 2,7 случаев на 100 000 населения, хроническими ревматическими болезнями сердца - 9,7 случаев на 100 000 населения, в том числе ревматическими пороками сердца - 6,7 на 100 000 населения. Распространённость хронических ревматических болезней сердца составляет 28 случаев на 100 000 детского контингента и 226 случаев на 100 000 взрослого населения. Преимущественно заболевают лица в возрасте 7-15 лет. Половой диморфизм чётко не прослеживается.
ЭТИОЛОГИЯ
?-ГЕМОЛИТИЧЕСКИЙ СТРЕПТОКОКК
Острая ревматическая лихорадка развивается через 2-4 нед после перенесённой ангины или фарингита, вызванных высококонтагиознными "ревматогенными" штаммами -гемолитического стрептококка группы А (серотипы М3, М5, М18, М24). М-белок (специфический белок, входящий в состав клеточной стенки -гемолитического стрептококка группы А и подавляющий его фагоцитоз) содержит антигенные детерминанты, имеющие сходство с компонентами сердечной мышцы, мозга и синовиальных оболочек.
ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ
О роли генетических факторов свидетельствует более высокая распространённость острой ревматической лихорадки и хронических ревматических болезней сердца (в том числе ревматических пороков сердца) в отдельных семьях. У 75-100% больных и только у 15% здоровых людей на В-лимфоцитах присутствует специфический аллоантиген 883 (D8/17), выявляемый с помощью специальных моноклональных АТ.
ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОМОРФОЛОГИЯ
В развитии острой ревматической лихорадки участвуют несколько механизмов. Определённую роль может играть прямое токсическое повреждение компонентов миокарда кардиотропными ферментами -гемолитического стрептококка группы А. Однако основное значение придают развитию клеточного и гуморального иммунного ответа на различные Аг стрептококка. Синтезируемые противострептококковые АТ перекрёстно реагируют с Аг миокарда (феномен молекулярной мимикрии), а также с цитоплазматическими Аг нервной ткани, локализующимися в субталамической и каудальной зонах головного мозга (преимущественно в полосатом теле). Кроме того, М-протеин обладает свойствами суперантигена - вызывает сильную активацию Т-лимфоцитов и В-лимфоцитов без его предварительного процессинга Аг-представляющими клетками и взаимодей ствия с молекулами главного комплекса гистосовместимости класса II.
СТАДИИ ПАТОЛОГИЧЕСКОГО ПРОЦЕССА
При острой ревматической лихорадке выделяют четыре стадии патологического процесса в соединительной ткани.
Стадия мукоидного набухания.
Стадия фибриноидного некроза (необратимая фаза дезорганизации соединительной ткани).
Стадия пролиферативных реакций, при которой происходит образование гранулём Ашоффа-Талалаева в результате некроза тканей сердца и пролиферации клеток соединительной ткани.
Стадия склероза.
Ревматическая гранулёма состоит из крупных, неправильной формы базофильных клеток, гигантских многоядерных клеток миоцитарного происхождения с эозинофильной цитоплазмой, а также лимфоидных, плазматических клеток. Гранулёмы обычно располагаются в миокарде, эндокарде, периваскулярной соединительной ткани сердца. В настоящее время гранулёмы встречают реже. При хорее изменяются клетки полосатого тела. Поражение кожи и подкожной клетчатки обусловлено васкулитом и очаговой воспалительной инфильтрацией.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Современная классификация принята пленумом Ассоциации ревматологов России 22 мая 2003 г. в Саратове (табл. 43-1).
Таблица 43-1. Классификация острой ревматической лихорадки и хронической ревматической болезни сердца
Классифицирующий признак | Формы |
Клинические формы | Острая ревматическая лихорадка Повторная ревматическая лихорадка |
Клинические проявления | Основные: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки Дополнительные: лихорадка, артралгия, абдоминальный синдром, серозиты |
Выздоровление Хроническая ревматическая болезнь сердца С пороком сердца Без порока сердца |
|
Недостаточность кровообращения | По классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко (стадии 0, I, IIA, IIБ, III) По классификации NYHA см. глава 11 "Сердечная недостаточность" (функциональные классы 0, I, II, III, IV) |
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Характер начала острой ревматической лихорадки тесно связан с возрастом больных. Более чем у половины детей заболевание возникает через 2-3 нед после ангины с внезапного повышения температуры тела, появления асимметричных мигрирующих болей в крупных суставах (чаще всего в коленных) и признаков кардита (боли в грудной клетке, одышка, сердцебиение и др.). У части заболевших наблюдают моносимптомное течение с преобладанием признаков артрита или кардита (или очень редко - хореи). Столь же остро, по типу "вспышки", острая ревматическая лихорадка развивается у солдат-новобранцев, перенёсших ангину. Для подростков и молодых людей после стихания клинических проявлений ангины более характерно постепенное начало с субфебрильной температуры тела, артралгий в крупных суставах или только умеренных признаков кардита. Повторная атака острой ревматической лихорадки также связана с перенесённой инфекцией глотки стрептококковой этиологии и проявляется преимущественно развитием кардита.
АРТРИТ
Артрит (или артралгии) нескольких крупных суставов - один из ведущих симптомов заболевания у 60-100% больных с первой атакой острой ревматической лихорадки. Боли в суставах нередко настолько выражены, что приводят к существенному ограничению их подвижности. Одновременно с болями отмечается припухлость суставов за счёт синовита и поражения околосуставных тканей, иногда покраснение кожных покровов над суставами. Чаще поражаются коленные, голеностопные, лучезапястные и локтевые суставы. Преобладающая форма поражения в современных условиях - преходящий олигоартрит и реже моноартрит. Характерные особенности ревматического артрита - мигрирующий характер (признаки поражения одних суставов почти полностью исчезают в течение 1-5 дней и сменяются столь же выраженным поражением других суставов) и быстрое полное обратное развитие под влиянием современной противовоспалительной терапии.
КАРДИТ
Кардит - проявление острой ревматической лихорадки (наблюдают в 90-95% случаев), которое определяет тяжесть течения и исход заболевания. Основополагающим компонентом кардита считают вальвулит (преимущественно митрального, реже аортального клапана), который может сочетаться с поражением миокарда и перикарда. Симптомы ревматического вальвулита:
Дующий систолический шум апикальной локализации, связанный с I тоном (при митральной регургитации);
Непостоянный низкочастотный мезодиастолический шум в области выслушивания митрального клапана;
Высокочастотный убывающий протодиастолический шум, выслушиваемый вдоль левого края грудины (при аортальной регургитации).
В патологический процесс могут вовлекаться миокард и перикард с развитием тахикардии, расширения границ сердечной тупости, приглушённости тонов сердца, шума трения перикарда, нарушений проводимости и т.д. Однако изолированное поражение сердца по типу миоперикардита при отсутствии вальвулита не характерно для острой ревматической лихорадки, и в этих случаях требуется проведение дифференциальной диагностики с кардитами иной этиологии (см. ниже).
На фоне ярко выраженного артрита или малой хореи клиническая симптоматика кардита при острой ревматической лихорадке может быть выражена слабо. В связи с этим возрастает диагностическая значимость ЭхоКГ с использованием допплеровского режима.
Важнейшая особенность кардита во время первой атаки острой ревматической лихорадки - чёткая положительная динамика его клинических проявлений под влиянием активной противоревматической терапии. В подавляющем большинстве случаев на фоне лечения происходит нормализация ЧСС, восстановление звучности тонов, уменьшение интенсивности систолического и диастолического шумов, сокращение границ сердца, исчезновение симптомов недостаточности кровообращения.
Социальная значимость острой ревматической лихорадки определяется приобретёнными ревматическими пороками сердца, которые по мере прогрессирования приводят к стойкой утрате трудоспособности и сокращению продолжительности жизни. Частота формирования ревматических пороков сердца после первой атаки острой ревматической лихорадки у детей составляет 20-25%. Преобладают изолированные пороки сердца, чаще митральная недостаточность. Реже формируется недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и сочетанный митрально-аортальный порок сердца (подробнее см. в главе 8 "Приобретённые пороки сердца"). Примерно у 7-10% детей после перенесённого кардита формируется пролапс митрального клапана.
Среди подростков, перенёсших первую атаку острой ревматической лихорадки, пороки сердца диагностируются в трети случаев. У взрослых пациентов данный показатель составляет 39-45%, причём максимальная частота возникновения ревматических пороков сердца (более 75%) наблюдается в течение первых трёх лет от начала болезни. У больных, перенёсших первую атаку острой ревматической лихорадки в возрасте 23 лет и старше, сочетанные и комбинированные ревматические пороки сердца формируются в 90% случаев.
МАЛАЯ ХОРЕЯ
Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) - типичное проявление острой ревматической лихорадки, связанное с вовлечением в патологический процесс различных структур мозга (полосатого тела, субталамических ядер и мозжечка). Она диагностируется в 6-30% случаев, преимущественно у детей, реже у подростков через 1-2 мес после перенесённой острой стрептококковой инфекции. Чаще поражаются девочки и девушки. Клиническая картина малой хореи включает различные сочетания следующих синдромов:
Хореические гиперкинезы, т.е. непроизвольные подёргивания конечностей и мимической мускулатуры, сопровождающиеся нарушением почерка, невнятностью речи, неловкостью движений;
Мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей);
Расстройства статики и координации (неспособность выполнить координационные пробы, например пальце-носовую);
Сосудистая дистония;
Психоэмоциональные нарушения (неустойчивость настроения, раздражительность, плаксивость и т.д.). Характерно полное исчезновение симптоматики во сне.
Малая хорея, как правило, сочетается с другими клиническими проявлениями острой ревматической лихорадки (кардит, полиартрит), однако у 5-7% больных она может быть единственным признаком заболевания. В этих ситуациях, т.е. при отсутствии иных критериев острой ревматической лихорадки, диагноз ревматической хореи правомочен только после исключения прочих причин поражения нервной системы.
КОЛЬЦЕВИДНАЯ ЭРИТЕМА
Кольцевидная (аннулярная) эритема наблюдается у 4-17% больных на высоте острой ревматической лихорадки. Она характеризуется бледно-розовыми кольцевидными высыпаниями диаметром от нескольких миллиметров до 5-10 см с преимущественной локализацией на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице). Она имеет транзиторный мигрирующий характер, не возвышается над уровнем кожи, не сопровождается зудом или индурацией, бледнеет при надавливании, быстро регрессирует без остаточных явлений.
ПОДКОЖНЫЕ РЕВМАТИЧЕСКИЕ УЗЕЛКИ
Подкожные ревматические узелки в последние годы наблюдаются очень редко (в 1-3%). Это округлые плотные малоподвижные безболезненные образования различных размеров, чаще на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, пяточных сухожилий, остистых отростков позвонков, затылочной области надчерепного апоневроза с циклом обратного развития от 2 нед до 1 мес.
Несмотря на значительное снижение частоты кольцевидной эритемы и ревматических узелков у детского контингента больных и фактическое отсутствие таковых у подростков и взрослых пациентов, специфичность данных симптомов при острой ревматической лихорадке остаётся очень высокой, в силу чего они сохраняют свою диагностическую значимость.
ЛАБОРАТОРНО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
При остром начале болезни уже в первые дни наблюдают увеличение СОЭ и концентрации CРБ, реже - развитие нейтрофильного лейкоцитоза. Увеличение СОЭ и концентрации CРБ часто сохраняется в течение длительного времени после исчезновения клинических признаков острой ревматической лихорадки.
Общий анализ мочи обычно не изменён. Иногда обнаруживают минимальную протеинурию или микрогематурию.
Повышение титров антистрептококковых АТ, таких, как антистрептолизин О, АТ к ДНКазе в титре более 1:250, наблюдают у 80% больных.
При бактериологическом исследовании мазка из зева иногда обнаруживают -гемолитический стрептококк группы А. Более информативно обнаружение стрептококков в серийных посевах.
Обязательно проведение ЭхоКГ для оценки анатомической структуры сердца и состояния внутрисердечного кровотока, выявления митральной или аортальной регургитации (как раннего признака вальвулита), а также перикардита.
ЭКГ важна для уточнения характера нарушений ритма.
ДИАГНОСТИКА
Диагностика острой ревматической лихорадки нередко представляет большую проблему, поскольку основные клинические проявления заболевания (за исключением кольцевидной эритемы и ревматических узелков, развивающихся крайне редко) неспецифичны.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ
Наибольшее распространение получили диагностические критерии, разработанные почти одновременно отечественным учёным А.А. Киселем в 1940 г. и американцем Т.Д. Джонсом в 1944 г. В настоящее время для диагностики ревматической лихорадки следует использовать критерии, принятые ВОЗ в 1992 г. и модифицированные Ассоциацией ревматологов России в 2003 г. (табл. 43-2).
Таблица 43-2. Критерии диагностики ревматической лихорадки
Примечание. Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, подтверждающими предшествующую инфекцию, вызванную стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности острой ревматической лихорадки.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Хотя в классических случаях диагноз острой ревматической лихорадки не представляет сложностей, наличие только одного из основных проявлений (кардит, полиартрит или хорея) часто приводит к гипердиагностике этого заболевания и диктует необходимость дифференциальной диагностики со многими другими заболеваниями.
При нечёткой связи стрептококковой инфекцией с развитием кардита (или её отсутствии) необходимо исключить другие заболевания сердца, такие, как вирусный миокардит (например, вызываемый вирусом Коксаки В), пролапс митрального клапана (особенно при наличии гипермобильного синдрома, характеризующегося избыточной подвижностью суставов и других производных соединительной ткани, в том числе хорд клапанного аппарата), инфекционный эндокардит и миксому сердца.
Ревматический полиартрит - классический пример реактивного артрита. В связи с этим необходимо исключить другие формы реактивных артритов. Определённую помощь может оказать определение Аг HLA-B27, носительство которого не характерно для больных ревматическим полиартритом, в отличие от реактивных артритов, связанных с кишечной и урогенитальной инфекцией.
Очень трудно отличить ревматическую лихорадку от постстрептококкового реактивного артрита, который может развиваться у подростков и молодых людей после стрептококковой инфекции. В этом случае необходимо тщательное кардиологическое обследование и наблюдение за больными в течение не менее 5 лет.
В отличие от классической ревматической хореи, для синдрома PANDAS (P ediatric A utoimmune N europsychiatric D isorders A ssociated with group a S treptococcal infections - детские аутоиммунные нейропсихические расстройства, ассоциированные с инфекциями, вызванными стрептококком группы А) характерны выраженные психиатрические аспекты (сочетание навязчивых мыслей и навязчивых движений), а также значительно более быстрое и полное регрессирование психоневрологической симптоматики только при адекватной противострептококковой терапии.
Развитие артрита, кардита, поражения ЦНС (энцефалита) и кожи (хроническая мигрирующая эритема) характерно для лаймоборрелиоза (болезнь Лайма), возбудителем которого является спирохета Borrelia burgdorferi , передаваемая при укусе клеща. Для дифференциальной диагностики этих заболеваний необходим тщательный анализ данных анамнеза и проведение серологического обследования больных в отношении выявления АТ к B . burgdorferi .
Иногда острую ревматическую лихорадку необходимо отличить от АФС, который может проявляться поражением клапанов сердца и развитием хореи. При дифференциальной диагностике следует учитывать данные анамнеза и результаты определения антифосфолипидных АТ.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение острой ревматической лихорадки - комплексное, складывающееся из этиотропной, патогенетической, симптоматической терапии и реабилитационных мероприятий.
Всем пациентам показана госпитализация с соблюдением постельного режима в течение первых 2-3 нед болезни, с включением в пищевой рацион достаточного количества полноценных белков (не менее 1г на 1 кг массы тела) и ограничением поваренной соли.
ЭТИОТРОПНАЯ ТЕРАПИЯ
Этиотропная терапия направлена на эрадикацию -гемолитического стрептококка группы А из глотки и осуществляется бензилпенициллином в суточной дозе 1,5-4 млн ЕД у подростков и взрослых и 400-600 тыс. ЕД у детей в течение 10 дней с последующим переходом на применение дюрантной формы препарата (бензатина бензилпенициллин). В случаях непереносимости препаратов пенициллина показано назначение одного из антибиотиков из групп макролидов или линкозамидов (см. раздел "Профилактика").
ПАТОГЕНЕТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Патогенетическое лечение острой ревматической лихорадки заключается в применении ГК и НПВП. Преднизолон, ранее применявшийся достаточно широко, в настоящее время используется преимущественно в детской кардиоревматологии, особенно при выраженном кардите и полисерозитах. Препарат назначают в дозе 20-30 мг/сут до достижения терапевтического эффекта, как правило, в течение 2 нед. В дальнейшем дозу снижают (на 2,5 мг каждые 5-7 дней) вплоть до полной отмены.
При лечении острой ревматической лихорадки с преимущественным мигрирующим полиартритом или хореей, а также при повторной атаке заболевания на фоне хронических ревматических болезней сердца назначают НПВП - диклофенак в дозе 100-150 мг/сут в течение 2 мес. Это препарат также рассматривается в качестве средства выбора при лечении острой ревматической лихорадки у взрослых.
Принимая во внимание специфические особенности воздействия ГК на минеральный обмен, а также достаточно высокий уровень дистрофических процессов в миокарде, особенно у больных с повторной острой ревматической лихорадкой на фоне хронических ревматических болезней сердца, показано назначение следующих препаратов:
Калия и магния аспарагинат по 3-6 таблеток в сутки в течение 1 мес;
Инозин в дозе 0,2-0,4 г 3 р/сут в течение 1 мес;
Нандролон в дозе 100 мг внутримышечно еженедельно, на курс 10 инъекций.
ПРОФИЛАКТИКА
ПЕРВИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА
Основу первичной профилактики составляет своевременное и эффективное лечение острой и хронической инфекции глотки, вызванной стрептококками группы А: тонзиллита (ангины) и фарингита. Оптимальный препарат - амоксициллин в дозе 750 мг/сут детям и 1,5 г/сут взрослым в 3 приёма в течение 10 дней. Феноксиметилпенициллин (0,375-0,75 г/сут в зависимости от массы тела) рекомендуют только детям младшего возраста. Высокой эффективностью обладает цефадроксил в дозе 30 мг/кг/сут в 1 приём детям и 1 г/сут в 2 приёма взрослым в течение 10 дней. При непереносимости бета-лактамных антибиотиков назначают макролиды (спирамицин, азитромицин, кларитромицин и др.) в стандартных дозах; продолжительность лечения этими препаратами составляет не менее 10 дней (для азитромицина - 5 дней). Для лечения рецидивов тонзиллита или фарингита, вызванных стрептококками группы А, применяют амо ксициллин+клавулановая кислота в дозе 40 мг(кг·сут) детям и 1,875 г/сут взрослым в 3 приёма в течение 10 дней. При неэффективности или непереносимости вышеуказанных препаратов показано лечение линкомицином или клиндамицином в течение 10 дней. Применение тетрациклинов, сульфаниламидов, ко-тримоксазола не рекомендуется ввиду высокой частоты резистентности к ним -гемолитического стрептококка группы А.
ВТОРИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА
Вторичная профилактика показана пациентам, перенёсшим острую ревматическую лихорадку, с целью предотвращения повторных атак заболевания. Для этого используют пенициллин пролонгированного дей ствия - бензатина бензилпенициллин, применение которого позволяет уменьшить число повторных ревматических атак в 4-17 раз. Доза препарата для детей составляет 600 000 ЕД (при массе тела до 25 кг) или 1,2 млн ЕД (при массе тела более 25 кг), для подростков и взрослых - 2,4 млн ЕД в/м один раз в 3 нед. Отечественный препарат - смесь 1,2 млн ЕД бензатина бензилпенициллина и 300 000 ЕД бензилпенициллина прокаина в настоящее время рассматривается как не соответствующий фармакокинетическим требованиям, предъявляемым к превентивным препаратам, и не применяется для вторичной профилактики острой ревматической лихорадки.
Длительность вторичной профилактики для каждого пациента устанавливается индивидуально и определяется наличием факторов риска повторных атак острой ревматической лихорадки (рекомендации ВОЗ). К факторам риска относят:
Возраст больного;
Наличие хронической ревматической болезни сердца;
Время от момента первой атаки острой ревматической лихорадки;
Скученность в семье;
Семейный анамнез, отягощённый по острой ревматической лихорадке или хронической ревматической болезни сердца;
Социально-экономический статус и образование больного;
Вероятность стрептококковой инфекции в регионе;
Профессия и место работы больного (риск повышен у школьных учителей, врачей, лиц, работающих в условиях скученности).
Длительность вторичной профилактики должна составлять:
Для лиц, перенёсших острую ревматическую лихорадку без кардита, - не менее 5 лет после последней атаки или до достижения 18 лет (по принципу "что дольше");
В случаях излеченного кардита без формирования порока сердца - не менее 10 лет после последней атаки или до достижения 25 лет (по прин ципу "что дольше");
Для больных с пороком сердца (в том числе после хирургического лечения) - пожизненно.
В соответствии с данными экспертов Американской кардиологической ассоциации, все больные с хроническими ревматическими болезнями сердца входят в категорию умеренного риска развития инфекционного эндокардита. Этим пациентам при выполнении различных медицинских манипуляций, сопровождающихся бактериемией (экстракция зуба, тонзиллэктомия, аденотомия, операции на желчных путях или кишечнике, вмешательства на простате и т.д.) необходимо профилактическое назначение антибиотиков (см. главу 6 "Инфекционный эндокардит").
ПРОГНОЗ
Непосредственной угрозы жизни при острой ревматической лихорадке практически нет (за исключением чрезвычайно редких случаев панкардита в детском возрасте). В основном прогноз определяется состоянием сердца (наличием и тяжестью порока, степенью сердечной недостаточности). Важны сроки начала терапии, так как вероятность образования ревматических пороков сердца резко увеличивается при поздно начатом лечении или его отсутствии.
Острая ревматическая лихорадка или ревматизм – это воспалительное заболевание соединительной ткани, вызванное бета-гемолитическим стрептоккоком группы А у генетически предрасположенных к нему лиц. Чаще всего болеют дети и молодые люди от 7 до 20 лет.
Термин «ревматизм » официально был заменен на «острую ревматическую лихорадку » чтобы подчеркнуть, что это острый воспалительный процесс, который начинается после перенесенной стрептоккоковой инфекции (ангина, фарингит, скарлатина) и является его осложнением.
Причина возникновения ревматизма
Пусковым механизмом развития ревматизма является бета-гемолитический стрептококк группы А. Стрептокковая инфекция оказывает прямое токсическое действие на сердце и запускает аутоиммунный процесс, когда организм вырабатывает антитела против собственных тканей, прежде всего сердца и клеток сосудистой стенки. Но это может произойти только в генетически предрасположенном к ревматической лихорадке организме. Чаще болеют девочки и женщины (до 70%) и родственники первой степени родства.
В экономически развитых странах заболеваемость ревматизмом ничтожно мала. Среди социальных условий, способствующих возникновению заболевания, относят:
Скученность при проживании и обучении;
- низкий уровень санитарной культуры и медицинского обслуживания;
- плохие материально-бытовые условия, недостаточное питание.
Симптомы ревматизма
В типичных случаях первая атака ревматической лихорадки начинается через 2-3 недели после перенесенной стрептоккоковой инфекции. Внезапно или постепенно, на фоне общего недомогания, повышается температура тела до 37 градусов, температура быстро нарастает до 38-39 градусов. Подъемы температуры при ревматизме сопровождается ознобами, потливостью. Появляются признаки полиартритов (воспаления суставов): отечность, покраснение суставов, боль в покое и при движении. Ревматизм поражает крупные суставы (коленные, голеностопные, локтевые, плечевые). Для ревматического полиартрита характерно: симметричность (одновременно поражаются оба коленных или оба голеностопных суставов), последовательность и летучесть поражения (воспаление быстро переходит с одного сустава на другой). Полная обратимость воспаления суставов, восстановление функции суставов в течение 2 дней после приема НПВП (аспирин).
Повышение температуры при ревматизме держится 2-5 дней и нормализуется, когда затихает артрит. Иногда в начале заболевания на коже туловища и конечностей появляются нестойкие высыпания. Они имеют вид колец розового цвета – кольцевидная эритема. Высыпания появляются и исчезают, не оставляя следов. Характерный, для ревматизма, но крайне редкий симптом (до 3% случаев) – подкожные ревматические узелки. Они имеют размер от зерна до горошины, плотные безболезненные, локализуются на пораженных суставах, затылке.
Основное проявление ревматизма – поражение сердца – кардит, от тяжести течения которого зависит исход ревматической лихорадки. Появляются длительные колющие, ноющие боли в области сердца, одышка при незначительной физической нагрузке, приступы сердцебиения, нарушения в работе сердца. Исходом кардита в 25% случаев является формирование порока сердца.
Ревматическая хорея – проявление поражения нервной системы. Появляются хаотические непроизвольные подергивания конечностей и мимической мускулатуры, гримасничанье, невнятность речи, нарушение почерка, невозможность удержать ложку и вилку при еде. Симптомы полностью исчезают во сне. Хорея при ревматизме продолжается 2 – 3 месяца.
Продолжительность ревматической лихорадки составляет в среднем 6-12 недель. Это срок, за который острый воспалительный процесс проходит все стадии. Ревматическая лихорадка, длящаяся свыше 6 месяцев, рассматривается как затяжное течение. Новый эпизод ревматизма чаще возникает в первые 5 лет после первой атаки, и с течением времени вероятность его снижается. Появление новых атак зависит от возникновения повторных стрептоккоковых инфекций.
Диагностика ревматизма.
1. Общий анализ крови – признаки воспаления (лейкоцитоз – увеличение числа лейкоцитов и ускоренное СОЭ).
2. Биохимический анализ крови – увеличение содержания фибриногена, С -реактивного белка – показатели острой фазы воспаления.
3. Серологические исследования выявляют антистрептоккоковые антитела в высоких титрах.
4. Бактериологическое исследование: выявление в мазках из зева бета-гемолитического стрептоккока группы А.
5. Электрокардиография – выявляет нарушения сердечного ритма и проводимости, увеличение (гипертрофию) отделов сердца.
6. Эхокардиография с доплерографией, выявляет признаки поражения клапанов сердца, насосной функции и сократимости миокарда, наличие перикардита.
Диагностика ревматизма является несомненной при наличии сформировавшегося порока сердца. При отсутствии порока сердца используют следующие критерии:
Наличие 2 больших критериев или 1 большого и 2 малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими предшествовавшую стрептоккоковую инфекцию, говорит о высокой вероятности ревматизма.
Лечение ревматизма.
Успех в лечении ревматической лихорадки и предупреждении развития порока сердца связан с ранним выявлением заболевания и проведением индивидуального лечения. Поэтому необходимо при появлении первых признаков воспаления обратиться к лечащему врачу (семейному врачу, педиатру, терапевту). Лечение ревматической лихорадки проводят в стационаре. При подозрении на кардит обязателен постельный режим. При ревматизме назначают диету, богатую витаминами и белком, с ограничением соли и углеводов. Проводят этиотропное (антистрептоккоковое) лечение ревматизма – назначают антибиотики согласно разработанным схемам.
Противовоспалительное лечение - гормоны (глюкокортикоиды - преднизолон) и НПВП (неспецифические противовоспалительные препараты - аспирин, диклофенак), в зависимости от степени активности процесса.
Следующий этап – пациенты проходят реабилитационное (восстановительное) лечение в условиях специализированного центра (санатория).
Тритий этап – диспансерное наблюдение у семейного врача (педиатра, терапевта). Ежегодно пациент осматривается ревматологом, ЛОР – врачом, проводятся лабораторные исследования, ЭКГ, эхокардиография.
Осложнения ревматизма.
К основным осложнениям относят:
1. Формирование порока сердца.
2. Развитие застойной сердечной недостаточности.
3. Нарушение сердечного ритма.
4. Тромбоэмболии.
5. Возникновение инфекционного эндокардита (воспаление внутренней оболочки сердца).
Хроническая ревматическая болезнь сердца (порок сердца) – заболевание при котором поражаются клапаны сердца, его перегородки, приводящие к нарушению функции сердца, формированию сердечной недостаточности. Возникает после перенесенного ревматического кардита. Прогрессирование порока сердца может произойти под влиянием повторных атак ревматической лихорадки. Все пациенты с пороками сердца консультируются кардиохирургами и подлежат направлению на хирургическое лечение в специализированные клиники.
Первичная профилактика ревматизма – профилактика возникновения ревматической лихорадки у здорового ребенка. Она включает мероприятия, направленные на повышение иммунитета (полноценное питание, закаливание, занятие физкультурой), профилактика возникновения стрептоккоковой инфекции (оздоровление людей, что окружают ребенка, ликвидация скученности), своевременное и полное лечение стрептоккоковых заболеваний.
Вторичная профилактика ревматизма – это профилактика рецидивов и прогрессирования ревматической лихорадки, которая уже возникла. Она включает: диспансерное наблюдение, своевременное лечение очагов хронической инфекции, прием бензатин бензилпенициллина внутримышечно 1 раз в 3 недели. Длительность вторичной профилактики для каждого пациента устанавливается строго индивидуально, но не менее 5 лет после последней атаки, для больных, которые перенесли ревматическую лихорадку без кардита и пожизненно для больных со сформировавшимся пороком сердца.
Консультация врача по теме ревматизм:
Вопрос: Как проводится лечение и профилактика ревматизма у беременных?
Ответ: Возникновение острой ревматической лихорадки у беременных встречается крайне редкое, но при возникновении заболевания женщину необходимо срочно госпитализировать в терапевтическое отделение стационара или в специализированный по сердечно – сосудистой патологии роддом. Вторичная профилактика пенициллином беременным, перенесшим ревматическую лихорадку, необходима, особенно в первом триместре беременности, когда высока вероятность обострения заболевания.
Врач терапевт Востренкова И.Н.
Ревматизм или острая ревматическая лихорадка у детей и взрослых характеризуется воспалительной реакцией в соединительной ткани. Как правило, чаще всего поражается сердце или сосудистая система. При таком состоянии у пациента повышаются температурные показатели тела, возникают множественные симметричные боли в подвижных сочленениях, а также развивается полиартрит. Подтвердить диагноз и подобрать подходящее лечение способен только доктор по результатам обследований.
При несвоевременном обнаружении ревматической лихорадки острого течения формируются на коже , повреждаются клапаны сердца и проявляются другие осложнения.
Этиология и патогенез
Острая и хроническая ревматическая лихорадка вызывается активностью бета-гемолитических стрептококков, относящихся к группе А. Этиология заболевания выделяет такие негативные факторы, влияющие на развитие патологии:
- Стрептококковое инфекционное заболевание острого либо хронического течения.
- Тонзиллит.
- Неблагоприятные бытовые и трудовые условия.
- Сезонные погодные перемены.
- Возрастные особенности. У детей 7-15-летнего возраста, юношей и женщин ревматическая болезнь наблюдается чаще, нежели у других людей.
- Генетическая предрасположенность.
Патогенез острой ревматической лихорадки довольно сложный и проходит несколько этапов:
- мукоидное набухание;
- фибриноидные изменения;
- гранулематоз;
- склероз.
Формирование гранулем происходит на третьей стадии болезни. На начальном этапе соединительная ткань отекает, увеличивается в размерах и происходит расщепление коллагеновых волокон. Без лечения заболевание приводит к фибриоидным изменениям, вследствие которых отмечается некроз волокон и элементов клеток. На третьей стадии ревматоидный артрит провоцирует появление ревматических гранулем. Последним этапом является склероз с гранулематозной воспалительной реакцией.
Классификация
Острая ревматическая лихорадка подразделяется на разные формы и виды, которые зависят от множества показателей. При разделении заболевания на виды учитываются критерии активности патогенов, степени тяжести недуга и другие параметры. В таблице представлены основные типы нарушения:
| Классификация | Вид | Особенности |
| По фазе | Активная | Проходит с минимальной, умеренной или высокой активностью |
| Неактивная | Клинические и лабораторные проявления отсутствуют | |
| По течению | Острый | Внезапное развитие острой ревматической лихорадки с ярко выраженными симптомами |
| Активность патологического процесса высокой степени | ||
| Подострый | Атака длится от 3 до 6 месяцев | |
| Клиническая картина выражена слабее, нежели при остром течении | ||
| Затяжной | Протекает долго и может длиться более 6 месяцев | |
| Динамика и активность слабые | ||
| Латентный | Клинико-лабораторные и инструментальные проявления не обнаруживаются | |
| Рецидивирующий | Волнообразное течение с яркими обострениями и непродолжительными этапами ремиссии | |
| По клинико-анатомическим проявлениям | С вовлечением сердца | Прогрессирует миокардиосклероз и ревмокардит |
| С поражением иных внутренних органов | Нарушается функция сосудов, легких, почек, подкожных структур |
Когда происходит повторная лихорадка, то внутренние органы существенно повреждаются, и происходят необратимые процессы.
Характерные симптомы
Для болезни характерно воспаление в сердечных оболочках. У взрослых и детей острая лихорадка ревматического типа проявляется разными клиническими признаками. Обнаружить нарушение возможно по таким симптомам:
- резкое и неожиданное повышение температурных показателей тела;
- симметричный болевой синдром в колене, плече, локтях и других частях тела;
- отечность и краснота в тканях возле воспалившихся суставов;
- воспалительная реакция в составляющих сердца.
Педиатрия отмечает, что у детей подросткового возраста болезнь проявляется менее остро, нежели у пациентов помладше. Клиническая картина отличается в зависимости от формы острой ревматической лихорадки:
- Первичная. Преимущественно признаки появляются через 21 день после инфицирования стрептококками. У пациента повышается температура, усиливается выработка пота и отмечается знобящее чувство.
- Суставной синдром. Характеризуется отеком, болью в поврежденном сочленении, которая беспокоит при нагрузке и в состоянии покоя. Как правило, повреждаются большие симметричные суставы.
- Кардит. Протекает с болевыми приступами в зоне сердца, учащается сердцебиение, возникает одышка даже после незначительной физической активности.
- Ревматические узлы. Над костными выступами образуются небольшие шарики, которые характерны больше для детей и через 21-28 дней самостоятельно проходят.
- Кольцевидная эритема. Форма острой ревматической лихорадки встречается редко, и отличается патологическими высыпаниями на кожном покрове. Розовые пятна расположены в виде кольца и вскоре самостоятельно пропадают.
- Ревматическая хорея. Поражается нервная система, из-за чего у человека подергиваются мышцы, речь становится невнятной и изменяется почерк.
Как проводится диагностика?
Для постановки диагноза больной должен сдать мазок из ротовой полости. Порой врачам сложно выявить острую ревматическую лихорадку, поскольку патологические признаки сходны с проявлениями других заболеваний. При обследованиях учитываются разные диагностические критерии. Для подтверждения диагноза требуется комплексная диагностика, включающая такие инструментальные и лабораторные исследования, как:
- эхокардиограмма с применением режима Допплера;
- электрокардиограмма, определяющая есть ли патологии сокращения мускулатуры сердца;
- общее исследование крови;
- анализ на антитела против стрептококка;
- бактериологический мазок из ротовой полости на определение гемолитического стрептококкового агента.
Не менее важна дифференциальная диагностика, позволяющая отличить проявления острой ревматической лихорадки от симптомов, которые возникают при артрите и других суставных нарушениях. Доктор должен дифференцировать отклонение от таких патологий:
- пролапса митрального клапана;
- эндокардита;
- вирусного воспаления ткани сердца;
- доброкачественной опухоли в предсердии.
Как лечить острую ревматическую лихорадку?
Медикаментозное лечение
Для лечения болезни может назначаться Кларитромицин. Комплексная терапия включает применение лекарственных препаратов при острой ревматической лихорадке. Основные группы медикаментов:
- Антибиотики пенициллиновой группы. Используются для устранения первопричины заболевания. Для достижения результата требуется принимать средства не меньше 10 дней.
- Макролиды либо линкозамиды. Прописываются в случае аллергии на пенициллин. Часто применяется «Рокситромицин» или «Кларитромицин».
- Гормональные средства или нестероидные противовоспалительные лекарства. Требуются при ярком проявлении кардита или серозита. Преимущественно применяют «Преднизолон» до устранения патологических проявлений.
А также лечение включает прием других средств:
- «Диклофенак»;
- «Дигоксин»;
- «Нандролон»;
- «Аспаркам»;
- «Инозин».
Если при острой ревматической лихорадке возникли нарушения в работе сердца, то прописывают средства от аритмии, нитраты, диуретические медикаменты.
Физиотерапия
Радоновые ванны помогут быстрее избавиться от симптоматики болезни. Артрит с лихорадкой устранятся посредством физиотерапевтических процедур, которые применяют в комплексе с лекарствами. Распространенные манипуляции:
- УВЧ-терапия;
- грязевые и парафиновые аппликации;
- инфракрасное облучение;
- кислородные и радоновые ванны;
- массажные процедуры.
Когда требуется операция?
Если лихорадка протекает с явно выраженными пороками сердца, то требуется оперативное вмешательство. При хирургии доктор проводит манипуляцию на клапанах и оценивает вероятность проведения пластической операции и клапанного протезирования. Хирургическое вмешательство проводится лишь в особо тяжелых случаях, когда возникли серьезные осложнения.
Чем опасны последствия?
Наиболее тяжелое осложнение острой ревматической лихорадки - недостаточность сердца и ишемия головного мозга. А также вероятны и другие нарушения при несвоевременном лечении:
Тяжелым осложнением патологии может стать инфаркт почки. - недостаточный ток крови;
- аритмия мерцательного типа;
- миокардиосклероз;
- эндокардит;
- почечный инфаркт;
- нарушение функции селезенки;
- спаечные явления в области плевральной или перикардиальной полости;
- тромбоэмболия магистральных сосудов.
Прогноз и профилактика
Раннее выявление острой ревматической лихорадки и своевременная терапия увеличивают шансы на благоприятный исход и полное выздоровление. Прогноз неблагоприятный при развитии патологии в раннем детстве, особенно при нарушенной работе сердца. Избежать нарушения возможно, если регулярно проводить профилактику против стрептококковой инфекции. А также важно закалять организм и соблюдать гигиену. При неблагоприятных бытовых или рабочих условиях требуется их изменить, во избежание заражения стрептококками. Важной мерой является профилактика повторения ревматизма. В таком случае требуется регулярное лечение в стационаре с применением противовоспалительных и противомикробных медикаментов.
