Синдромы с отсутствием ушных раковин. Микротия ушной раковины: причины и операция. Основные этапы операции

Недоразвитие ушной раковины , когда она слишком мала, носит название микротии. Различают три степени микротии (Маркс). При микротии первой степени ушная раковина и ее отдельные части имеют более или менее нормальное строение. При микротии второй степени ушная раковина сильно изменена и ее отдельные части трудно распознаваемы; в общей сложности при микротии второй степени ушная раковина представляет собой конгломерат комков, состоящий из кожи и жира, а иногда из хряща.

При микротии третьей степени на месте ушной раковины имеются бесформенные комочки. Микротия бывает односторонняя и двусторонняя и в большинстве случаев сочетается с другими уродствами, как, например, с атрезией наружного слухового прохода и с недоразвитием среднего уха; при этом внутреннее ухо обычно бывает нормальным, на что указывает сохранение слуха на высокие звуки и нормальная костная проводимость. Понижение слуха при микротии обусловлено атрезией слухового прохода и недоразвитием среднего уха.

Исследование слуха камертонами выявляет все симптомы поражения звукопроводящего аппарата. При опыте Вебера звук латерализуется в недоразвитое ухо; опыт Ринне бывает отрицательным.

Аномалии наружного слухового прохода

Врожденные заращения наружного слухового прохода (atresia congenita meatus acuslicus ext.) почти всегда сопутствуют аномалиям развития ушной раковины, чаще всего микротии, а также аномалиям других отделов- барабанной полости, внутреннего уха.

Атрезии обычно бывают односторонними , причем правосторонние встречаются чаще, чем левосторонние; встречаются они чаще у мужчин, чем у женщин. Изредка атрезии наружного слухового прохода наблюдаются при нормальных ушных раковинах.

Л. Т. Левин описал двустороннюю атрезиго наружных слуховых проходов с нормальными ушными раковинами, а Хейнман и Тойнби -двустороннюю атрезию наружных слуховых проходов с недоразвитием ушных раковин.

Ввиду того что наружное и среднее ухо развиваются из первой и второй жаберных щелей, часто недоразвитие этих отделов сочетается с параличом лицевого нерва, с заячьей губой, асимметрией лица и черепа (Н. В. Зак, 1913). Встречаются нередко сочетания с расстройством речи и с умственным недоразвитием (Ф. Ф. Заседателев, 1903; Н. П. Трофимов, 1900).

Врожденная атрезия может быть фиброзной и костной, т. е. заращение в одних случаях происходит за счет фиброзной, а в других - за счет костной ткани. Иногда хрящевой отдел частично сохранен, но оканчивается слепо, а на месте костного слухового канала имеется заращение костной тканью.

Другие аномалии наружного слухового прохода бывают выражены в различных формах: 1) в виде сужения наружного слухового прохода; 2) закрытия слухового прохода перепонкой, вследствие чего образуется слепой мешок; 3) раздвоения наружного слухового прохода перегородкой. Атрезия и другие перечисленные выше аномалии развития слухового прохода сопровождаются понижением слуха, что связано с наличием препятствия для проведения звуков.
В очень редких случаях, когда имеется недоразвитие внутреннего уха, слух может совершенно отсутствовать.

Поэтому практически важно знать, в каком состоянии находится внутреннее ухо. По данным исследования слуха решается вопрос об оперативном вмешательстве. В этом отношении большую роль играют также данные о степени развития среднего уха. Получить их можно наблюдением за подвижностью небной занавески на стороне недоразвития, степенью развития глоточного устья евстахиевой трубы посредством задней риноскопии, продувания, бужирования и рентгенографии (с проведением в евстахиеву трубу металлического бужа).

При наличии нормального внутреннего уха (наличие слуха) и при условии, если вышеупомянутыми методами устанавливается наличие барабанной полости, оперативное вмешательство может принести успех как в косметическом, так и в функциональном отношении. При односторонних аномалиях некоторые хирурги от операции воздерживаются, так как слуховая функция на противоположной стороне не нарушена. Наиболее целесообразным считается оперативное вмешательство при двусторонних поражениях.

Шпаргалка

Медицина и ветеринария

Врождённые аномалии наружного уха. Врожденные пороки развития наружного уха: анотия врождённое отсутствие ушной раковины; микротия недоразвитие ушной раковины например нет только мочки; деформация ушной раковины например обезьяньи уши оттопырены; атрезия заращение наружного слухового прохода. Врожденные пороки развития среднего уха: заполнение барабанной полости косной тканью; отсутствие слуховых косточек; сращение слуховых косточек.

Причины стойких нарушений слуха: врождённые и приобретенные.

Приобретенные нарушения слуха возникают от разнообразных причин. Тяжелые нарушения слуха наступают обычно при поражении звуковоспринимающего аппарата (внутреннего уха, слухового нерва), в то время как легкая и средняя степень нарушения слуха может возникать при поражении лишь звукопроводящего аппарата (среднего уха).

Среди причин нарушения слуха первое место занимают последствия острого воспаления среднего уха (острого среднего отита). Поражение слуха в этих случаях обусловлено стойкими остаточными изменениями в среднем ухе, приводящими к нарушению нормальной подвижности барабанной перепонки и цепи слуховых косточек. В некоторых случаях после острого среднего отита остается стойкое прободение барабанной перепонки и длительное гноетечение из уха — хронический гнойный отит. Это заболевание сопровождается обычно значительным понижением слуха.

№ 18. Причины звукопроводящей (кондуктивной) тугоухости.

Кондуктивная тугоухость — это нарушение слуха, при котором затруднено проведение звуковых волн по пути: наружное ухо — барабанная перепонка — слуховые косточки среднего уха — внутреннее ухо.

При кондуктивной тугоухости проведение звуковой волны блокируется ещё до того, как она достигнет сенсорно-эпителиальных (волосковых) клеток кортиева органа, связанных с окончаниями слухового нерва. У одного и того же пациента возможно сочетание кондуктивной (басовой) и нейросенсорной (дискантовой) тугоухости (тугоухость смешанного характера). Встречается и чисто кондуктивная потеря слуха.

Причины кондуктивной тугоухости

Наружное ухо

1. Серная пробка (может привести к потере слуха на 30-40 дБ)
2. Наружный отит — воспаление ушной раковины и наружного слухового прохода, как правило, вызванное инфекцией (синегнойная палочка, протей, кишечная палочка, стафилококк, микозы)
3. Атрезия — отсутствие наружного слухового прохода.

Барабанная перепонка

Перфорация (повреждение) барабанной перепонки.

Тимпаносклероз (чаще всего — отдалённое осложнение после перенесённого острого среднего отита).

Втянутая барабанная перепонка (например, при тимпаносклерозе)

В обстоятельствах внезапного возрастания давления внешней среды: при быстром спуске в шахту, крутом снижении самолёта, во время дайвинга, — создаются условия, когда давление в среднем ухе становится гораздо ниже, нежели в наружном. Это вызывает напряжение барабанной перепонки и может привести к внезапной кондуктивной тугоухости. Применяются различные методы искусственного повышения давления воздуха в носоглотке, например, продувание ушей по Политцеру восстанавливает давление в среднем ухе и улучшает слуховую функцию.

Среднее ухо

Скопление серозного экссудата в среднем ухе — самая обычная причина кондуктивной тугоухости, в особенности, у детей. Главная

23. Отосклероз. Характер слуховых расстройств при разной локализации отосклеротического процесса.

Отосклероз - заболевание, характеризующееся патологическим разрастанием ткани костного лабиринта уха, приводящее к прогрессирующему снижению слуха. Возникает обычно в период полового созревания, чаще у лиц женского пола; процесс, как правило, двусторонний.

Клиническая картина характеризуется прогрессирующим снижением слуха и шумом в ушах, который иногда является основной жалобой больных. Снижение слуха по типу нарушения звукопроводящей функции, что обычно бывает обусловлено фиксацией основания стремени в окне преддверия внутреннего уха, относят к тимпанальной форме отосклероза. Если очаг локализуется в области окна улитки или в улитке, происходит понижение слуха по типу нарушения звуковосприятия (смешанная и кохлеарная

21. Заболевания наружного уха. Атрезии. Инородные тела уха. Серная пробка.

Заболевания наружного уха (отиты).

1. Перихондрит ушной раковины (воспаление надхрящницы) - воспалительный процесс локализуется в области ушной раковины, не захватывая мочку уха, проявляется покраснением, припухлостью, болезненностью.
2. Рожистое воспаление проявляется покраснением, отёком, имеющим четкие границы, с возможным переходом на ткани нижнего слоя. Сопровождается повышением температуры, ознобом, изменениями со стороны крови. При прикосновении отмечается резкая болезненность.
3. Отогематома (кровоизлияние в области ушной раковины) – встречается при спортивной, бытовой травме и у лиц, которые часто подолгу лежат на одном ухе. Сопровождается расслаиванием тканей между кожей и надхрящницей в результате кровоизлияния. Чаще всего это происходит в верхней трети ушной раковины, образуется пузырь, наполненный кровью.
4. Наружный диффузный отит – может быть вызван бактериальными, грибковыми инфекциями или иметь аллергическую природу. Общие проявления: зуд кожи, гноевидные выделения из уха, болезненность при надавливании на козелок. При осмотре с помощью ушной воронки (отоскопия) определяется гиперемия (покраснение), инфильтрация (припухлость) кожи перепончато- хрящевой части наружного слухового прохода, его просвет сужается порой до такой степени, что становится необозримой барабанная перепонка.

Атрезия наружного слухового прохода . При атрезии наружного слухового прохода понижение слуха носит характер поражения звукопроводящего аппарата, т.е. страдает главным образом восприятие низких звуков; восприятие высоких тонов сохраняется, костная проводимость остается нормальной или даже несколько улучшается.

22. Острый и хронический катары среднего уха. Механизм их возникновения. Острый гнойный отит. Хроническое воспаление среднего уха. Осложнение при острых и хронических средних отитах.

Катар среднего уха – это негнойное воспаление слуховой трубы, при котором нарушается ее функция. Основные причины возникновения заболевания: воспалительные заболевания носа, носоглотки, ОРВИ, аллергические заболевания.

В результате того или иного заболевания носа, околоносовых пазух, носоглотки (насморк, синуиты, аденоиды) возникает воспаление или отек слизистой оболочки слуховой трубы и нарушается ее проходимость. Воздух в полость среднего уха не поступает, что ведет к понижению давления в ней и втяжению барабанной перепонки.

Симптомы: больные жалуются на ощущение заложенности в ухе, тяжесть в голове, снижение слуха, усиленное восприятие собственного голоса, ощущение переливания жидкости в ухе.

Острый катаральный отит при устранении причин, вызывающих нарушение проходимости слуховой трубы, через несколько дней может закончиться выздоровлением: барабанная перепонка принимает свое нормальное положение и слух восстанавливается. Если же проходимость слуховой трубы нарушена в течение длительного времени, то процесс может перейти в хроническую стадию с развитием адгезивного отита, при котором образуются рубцы и спайки в барабанной полости. Они ограничивают

24. Воспаление внутреннего уха, характерные особенности воспаления, исход болезни, остаточные явления.

Воспалительный процесс внутреннего уха (лабиринта) может быть острым и хроническим. Инфекция проникает во внутреннее ухо (улитку) различными путями: через среднее ухо - при гнойных воспалениях, через мозговые оболочки – при менингите, через кровь - при различных инфекциях.

Воспаление внутреннего уха вызывают те же микроорганизмы, которые обнаруживаются в среднем ухе при его остром и хроническом гнойном воспалении. Поражение лабиринта может быть гнойным и негнойным, по распространению – разлитой и ограниченный.

Симптомы и течение: вначале наблюдается шум в ушах, головокружение, снижение слуха, тошнота, рвота, расстройство равновесия. Отмечается нистагм – непроизвольные движения глазного яблока в сторону. Головокружение может быть различной интенсивности, расстройство равновесия наблюдается в покое и в

25. Неврит слухового нерва. Центральное поражение слухового анализатора.

Неврит слухового нерва — поражение преимущественно улитковой части преддверно-улиткового нерва (VIII пары черепных нервов), приводящее к возникновению тугоухости. При этом патологический процесс локализуется на уровне первого нейрона слухового пути.

Может быть вызвано воспалением и атрофическими изменениями в результате различных факторов. Среди многих причин выделяют токсические вещества, в том числе и лекарства (мициновые антибиотики, хинин), различные инфекции (грипп, бруцеллез и др.), заболевания сосудов, сердца, почек, нарушения обмена веществ, длительное раздражение шумом, поражения среднего и внутреннего уха.

26. Профилактика слуховых нарушений у детей и взрослых. Влияние шума на организм.

Профилактику глухоты и тугоухости нужно начинать задолго до рождения ребенка. Будущие родители не должны злоупотреблять алкоголем, не имеют право вступать в брак с кровными родственниками, в результате чего нередко рождаются глухие дети. К врожденным нарушениям слуха относятся пороки развития уха, наружного слухового прохода, недоразвитие уха.

Заболевания в начале беременности наиболее опасны, так как они могут привести к недоразвитию уха плода. Причинами нарушения слуха могут быть преждевременные и затяжные роды, различные травмы, удушье плода.

С профилактической точки зрения важно знать, что резкий звук способен вызвать боль и даже головокружение, что также может привести к тугоухости, хотя и быстропроходящей во многих случаях.

Несвоевременное удаление инородных тел из уха, неправильное сморкание, систематическое самостоятельное удаление серы, затрудненное носовое дыхание, различные травмы — частые причины тугоухости, которые возможно устранить.

Приобретенная глухота часто обусловлена инфекционными заболеваниями (эпидемическим паротитом, гриппом, эпидемическим цереброспинальным менингитом, скарлатиной), черепно-мозговой травмой, заболеваниями эндокринной системы.

Предрасположение к снижению слуха может передаваться по наследству. Чем ранее выявлены признаки поражения слухового прохода, чем своевременней лечение, тем больше шансов, что ребенок не останется тугоухим или глухим. Массовые осмотры проводятся с целью выявления ранних форм тугоухости.

Основными методами в профилактике и лечении глухоты и тугоухости являются рациональное питание, закаливание организма, правильное носовое дыхание (удаление очагов инфекции, лечение сопутствующих заболеваний, удаление аденоидов, полипов, исправление носовой перегородки).

Если имеется тугоухость, необходимо слухопротезирование, с тем чтобы не допустить развитие глухоты. Не подлежат

20. Пороки развития наружного, среднего и внутреннего уха. Слуховые расстройства при данных заболеваниях.

Врождённые аномалии наружного уха. Очень часто сочетаются с врождёнными пороками развития. Встречаются 1:10000 детей.

Врожденные пороки развития наружного уха:

Анотия — врождённое отсутствие ушной раковины;

Микротия – недоразвитие ушной раковины (например, нет только мочки);

Деформация ушной раковины (например, обезьяньи уши – оттопырены);

Атрезия – заращение наружного слухового прохода.

Врожденные пороки развития среднего уха:

Заполнение барабанной полости косной тканью;

Отсутствие слуховых косточек;

Сращение слуховых косточек.

Врожденные пороки развития внутреннего уха:

Отсутствие лабиринта или недоразвитие отдельных его частей

Недоразвитие кортиева органа (чаще всего волосковых клеток).

19. Причины звуковоспринимающей (нейросенсорной) тугоухости.

Нейросенсорная тугоухость — это потеря слуха, вызванная поражением структур внутреннего уха, преддверно-улиткового нерва (VIII), или центральных отделов слухового анализатора (в стволе и слуховой коре головного мозга).

Нейросенсорная тугоухость обусловлена дефектами сенсорно-эпителиальных (волосковых) клеток спирального (кортиева) органа, улитки внутреннего уха.

Чаще всего встречается сенсорная тугоухость, вызванная неправильным функционированием волосковых клеток, когда они либо изначально дефектны, либо были повреждены в течение жизни человека.

Нейросенсорная потеря слуха может возникать как результат аномалии VIII черепного (слухового) нерва.

Нейросенсорная тугоухость вследствие поражения центральных отделов слухового анализатора называется поражением слуха центрального генеза.

слухопротезированию дети с односторонней тугоухостью. В настоящее время улучшающие слух операции при различных заболеваниях уха (отосклероз, хроническое гнойное воспаление), врожденных уродствах уха (заращение слухового прохода, отсутствие ушных раковин и др.) рекомендуют не только взрослым, но и детям, независимо от возраста.

Влияние шума на организм.

Шум создает значительную нагрузку на нервную систему человека, оказывая на него психологическое воздействие.

Известно, что ряд таких серьезных заболеваний, как гипертоническая и язвенная болезни, неврозы, желудочно-кишечные, заболевания кожи, патологические изменения, связаны с перенапряжением нервной системы в процессе труда и отдыха. Отсутствие необходимой тишины, особенно в ночное время, приводит к преждевременной усталости, а часто и к заболеваниям. С увеличением уровней до 70 дБ и выше шум может оказывать определенное физиологическое воздействие на человека, приводя к видимым изменениям в его организме. Под воздействием шума, превышающего 85–90 дБ, в первую очередь снижается слуховая чувствительность на высоких частотах.

Сильный шум вредно отражается на здоровье и работоспособности людей. Человек, работая при шуме, привыкает к нему, но продолжительное действие сильного шума вызывает общее утомление, может привести к ухудшению слуха, а иногда и к глухоте, нарушается пищеварение, происходят изменения объема внутренних органов. Воздействуя на кору головного мозга, шум оказывает раздражающее действие, ускоряет процесс утомления, ослабляет внимание и замедляет психические реакции.

Любой шум достаточной интенсивности и длительности может привести к различной степени снижения слуховой активности. Помимо частоты и уровня громкости шума, на развитие тугоухости влияют возраст, слуховая чувствительность, продолжительность, характер действия шума, др.

При действии шума очень высоких уровней (более 145 дБ) возможен разрыв барабанной перепонки.

Лечение атрезии наружного слухового прохода может заключаться только в искусственном восстановлении просвета путем пластической операции.

Серная пробка . Причинами такого накапливания могут являться: 1) повышенная функция серных желез; 2) узость и ненормальная изогнутость наружного слухового прохода, затрудняющие выведение серы наружу; 3) ненормальные химические свойства серы: повышенная ее вязкость, клейкость, способствующая прилипанию серы к стенкам слухового прохода.

Лечение при серных пробках очень просто: после предварительного размягчения специальными каплями пробка удаляется посредством промывания уха теплой водой из особого шприца. Такое промывание может производить только врач или специально обученный медицинский работник. Любые попытки самостоятельного удаления серных пробок посредством всякого рода палочек, ложечек, шпилек и т. д. недопустимы.

Инородные тела . Пребывание инородного тела в ухе даже в течение нескольких дней не может причинить вреда, поэтому ребенка с инородным телом следует при первой возможности доставить к врачу-специалисту, а доврачебные мероприятия могут заключаться в следующем:

1) умерщвление живых инородных тел путем впускания в ухо нескольких капель какого-либо чистого жидкого масла (в теплом виде);

2) при набухающих инородных телах (горох, фасоль и пр.) вливание в ухо теплого спирта с целью вызвать сморщивание инородного тела;

3) при ненабухающих телах (бусы, камешки, вишневые косточки), а также живых инородных телах — осторожное промывание уха теплой кипяченой водой из обыкновенной резиновой спринцовки.

подвижность барабанной перепонки и цепи слуховых косточек и способствуют стойкому понижению слуха.

Острый гнойный средний отит – острый воспалительный процесс среднего уха. Вызывается вирусной бактериальной и грибковой инфекцией. Как правило инфекционный процесс распространяется в среднее ухо из полости носа и носоглотки, и как осложнение простуды, ОРЗ, гайморита, ангины и других заболеваний верхних дыхательных путей.

Симптомы : стреляющая боль в ухе, понижение слуха, повышенная температура, гнойные выделения из уха. Если не начать своевременное лечение, в полости среднего уха появляется гной, который разрывает барабанную перепонку и вытекает из уха. Особенно быстро этот процесс происходит у детей грудного возраста.

При своевременном и правильном лечении острый отит в большинстве случаев заканчивается выздоровлением, однако при ослаблении организма и др. неблагоприятных условиях может перейти в хроническую форму : при этом возникает стойкое прободение, частичный или полный дефект барабанной перепонки, постоянное или периодическое гноетечение, понижение слуха.

При средних отитах возможны внутричерепные осложнения (воспаление внутреннего уха, мозговых оболочек (менингит) и др.). При внутричерепных осложнениях необходимо срочное хирургическое лечение уха.

движении. При гнойном лабиринтите отмечается повышение температуры и нарушение общего состояния, при разлитом гнойном лабиринтите наступает полная потеря слуха.

Осложнения: воспаление мозговых оболочек – менингит, абсцесс мозжечка.

При лабиринтитах проводится комплексное консервативное и хирургическое лечение. Медикаментозное лечение направлено на уменьшение давления внутри лабиринта, предупреждение перехода серозного воспаления в гнойное и предупреждение развития внутричерепных осложнений.

Обязательно назначается антибактериальная терапия – антибиотик подбирается с учетом чувствительности к нему микроорганизмов, вводятся антибиотики внутримышечно или внутривенно.

Абсолютным показанием к операции является гнойный лабиринтит с внутричерепными осложнениями.

Симптомы и течение.

Основные жалобы – это шум, звон в ухе различной интенсивности и понижение слуха. Понижение слуха может быть значительным, иногда может развиться полная глухота на одно или оба уха. Может встречаться расстройство равновесия и головокружение.

При осмотре уха патологических изменений не отмечается. Диагноз устанавливается после проведения исследования слуха – аудиометрии.

Аудиологическое исследование выявляет характер поражения слуха и заключается в определении порогов слышимости звуков различной частоты — для воздушной и костной проводимости. При неврите снижается проводимость по кости, при наличии патологии и в среднем ухе — воздушная проводимость. Тогда говорят о смешанной форме тугоухости.

Частой причиной поражения слуха являются заболевания носа и носоглотки и связанное с этими заболеваниями нарушение проходимости евстахиевой трубы.

Поражение ядер слухового нерва, его проводящих путей в головном мозге, а также корковых слуховых центров как по частоте, так и по степени возникающих при них нарушении слуха имеют сравнительно меньшее значение.

Важную роль в возникновении стойких нарушений слуха играют острые инфекционные заболевания. Большинство инфекционных болезней являются причиной поражения слуха. Из инфекционных заболеваний, обусловливающих стойкие поражения слуха, наибольшее значение имеют эпидемический цереброспинальный менингит, корь, скарлатина, грипп, свинка.

Одни инфекционные заболевания (менингит, вирусный грипп, свинка) вызывают поражение нервного аппарата слухового анализатора (кортиева органа или ствола слухового нерва), другие (корь, скарлатина) — преимущественно воздействуют на среднее ухо, причем развивающийся при этом воспалительный процесс не только приводит к нарушению функции звукопроводящего аппарата среднего уха, но может вызвать также заболевания внутреннего уха (серозный или гнойный лабиринтит) с частичной или полной гибелью рецепторных клеток кортиева органа.

Нарушение слуха и обычно одновременно развивающееся расстройство функции вестибулярного аппарата при цереброспинальном менингите обусловливается воспалительным процессом во внутреннем ухе — гнойным лабиринтитом, возникающим в результате распространения гнойной инфекции из мозговой оболочки через внутренний слуховой проход по оболочкам слухового нерва.

причина — инфицирование уха (возбудители — бактерии, вирусы, или грибки — чаще всего проникают в слуховую трубу из носоглотки (ринотубарно) или, при травме барабанной перепонки, через наружное слуховое отверстие или обтурация (блокирование) слуховой (евстахиевой) трубы вследствие аллергического процесса либо опухолевого роста. Обтурация слуховой трубы приводит к тому, что давление в среднем ухе становится выше, чем в наружном, что затрудняет подвижность слуховых косточек среднего уха и барабанной перепонки.

Кондуктивная тугоухость может быть следствием деформации или разъединения слуховых косточек.

Обычно

1. Острый средний отит — катаральный или гнойный
2. Хронический средний отит — экссудативный (секреторный), адгезивный (с образованием спаек и рубцов), рецидивирующий или гнойный.
3. Средний отит — острое или хроническое воспаление среднего уха — требует обязательного лечения специалистами, поскольку чреват не только развитием тугоухости, но и такими опасными осложнениями, как мастоидит, парез или паралич лицевого нерва, лабиринтит (воспаление внутреннего уха), отогенный менингит, отогенные абсцессы мозга и мозжечка.

Редко

1. Холестеатома — патологическое разрастание эпителия, которое может затруднять функцию слуховых косточек; при отсутствии лечения может привести к кариесу слуховых косточек и их деформации.
2. Опухоль среднего уха
3. Отосклероз — разрастание костной ткани вокруг основания стремени
4. Травма височной кости

Внутреннее ухо

1. Тяжёлые формы отосклероза
2. Воздействию интенсивного шума
3. Непроходимость овального или круглого окна — этот тип тугоухости, как правило, лечится хирургически

формы отосклероза). В начале заболевания тугоухость может иметь односторонний характер, в дальнейшем (через несколько месяцев, иногда несколько лет) слух снижается и во втором ухе. В значительной части случаев выражен парадоксальный симптом (paracusis Willisii ): больные лучше слышат в шумной обстановке — на улице, в транспорте. Процесс чаще развивается постепенно, медленно.

Прогрессирование тугоухости может временно приостанавливаться, возобновляясь под влиянием неблагоприятных факторов. Иногда заболевание развивается быстро (скоротечная форма), что обычно наблюдается в подростковом возрасте, а также при наследственном характере отосклероза.

Лечение отосклероза в большинстве случаев оперативное, т.к. консервативные методы малоэффективны.

А также другие работы, которые могут Вас заинтересовать
18014.		Бизнес-статистика и прогнозирование	2.23 MB
	В.Г. Минашкин Н.А. Садовникова Р.А. Шмойлова Бизнесстатистика и прогнозирование СОДЕРЖАНИЕ РАЗДЕЛ I. БИЗНЕССТАТИСТИКА..6 Глава 1. Предмет и метод статистики.6 Статистика как наука и отрасль практической д...
18015.		Бренд. Боевая машина бизнеса	930 KB
	Глядя на засилье логотипов в окружающем нас пространстве - на стойке бара, на форменной одежде официантки, на посуде, столах и зонтиках, обозревая весь этот марочный мир, один из нас сделал зачин
18016.		ЦЕНЫ И ЦЕНООБРАЗОВАНИЕ. Учебник	1.75 MB
	ЦЕНЫ И ЦЕНООБРАЗОВАНИЕ Учебник И.К. Салимжанова СОДЕРЖАНИЕ: РАЗДЕЛ 1 ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ЦЕНООБРАЗОВАНИЯ ПРИ ПЕРЕХОДЕ К РЫНКУ ГЛАВА 1 ЦЕНА КАК ЭКОНОМИЧЕСКАЯ КАТЕГОРИЯ В ПЕРЕХОДНЫЙ ПЕРИОД Стоимо...
18017.		Чистильщики московских улиц: скинхеды, СМИ и общественное мнение	556 KB
	В. А. Шнирельман Чистильщики московских улиц: скинхеды СМИ и общественное мнение Работа выполнена по проекту Анализ распространенных стереотипов в молодежной среде выработка и реализация мер по преодолению влияния их негативного аспекта в рамках среднеср
18018.		Что такое политическая философия: размышления и соображения	595 KB
	Александр Моисеевич Пятигорский Что такое политическая философия: размышления и соображения Аннотация К чему приводит общее снижение уровня политической рефлексии Например к появлению новых бессмысленных слов: урегулирование политического кризиса ведь к...
18019.		Деньги и Кредит	2.59 MB
	Деньги и Кредит СОДЕРЖАНИЕ: РАЗДЕЛ. ДЕНЬГИ Глава. НЕОБХОДИМОСТЬ ДЕНЕГ ИХ ВОЗНИКНОВЕНИЕ И СУЩНОСТЬ. Предпосылки и значение появления денег. Сущность денег. ФУНКЦИИ ВИДЫ ДЕН
18020.		Деньги, кредит, банки	2.17 MB
	Кравцовa Г.И. Деньги кредит банки Содержание ПредисловиеРаздел I. ДЕНЬГИГлава 1. Необходимость и сущность денегКонцепции происхождения денег. Сущность денегВиды денегТеории денегГлава 2. Функции денегДеньги как мера стоимостиДеньги как средство обращенияДеньги к...
18021.		Директ-маркетинг. Учебное пособие	2.3 MB
	И. В. Есинова С. В. Бачило Мишина Л.А. Директмаркетинг Глава 1. Директмаркетинг как инструмент маркетинга Директмаркетинг представляет собой вид рыночной деятельности в которой проявляется особый интерес к индивидуальным запросам потребителя и его лично
18022.		ЭКОНОМИЧЕСКИЙ РИСК И МЕТОДЫ ЕГО ИЗМЕРЕНИЯ	376.5 KB
	Конспект лекций по дисциплине Экономический риск и методы его измерения 1 Оценка риска деятельности предприятия 1.1 Суть и виды рисков. 1.2 Методы анализа рисков. 1.3 Способы снижения риска самостоятельная проработка 1.4 Учет рисков при финансировании проект

К аномалиям развития уха относят врождённые изменения величины, формы или положения различных элементов наружного, среднего и внутреннего уха. Вариабельность пороков развития ушной раковины весьма высока. Увеличение ушной раковины или отдельных её элементов относят к макротиям, уменьшение или полное отсутствие ушной раковины - к микротиям и анотиям соответственно. Возможны дополнительные образования в околоушной области - ушные привески или околоушные свищи. Положение ушной раковины, при котором угол между ушной раковиной и боковой поверхностью головы составляет 90°, считают ненормальным и относят к лопоухости.

Пороки развития наружного слухового прохода (атрезии или стеноз наружного слухового прохода), слуховых косточек, лабиринта - более тяжёлая врождённая патология; сопровождается нарушением слуха.

Двусторонние пороки - причина инвалидности больного.

Этиология . Врождённые пороки развития органа слуха возникают с частотой примерно 1:700-1:10 000-15 000 новорождённых, чаще правосторонней локализации; у мальчиков в среднем в 2-2,5 раза чаще, чем у девочек. В 15% случаев отмечают наследственный характер пороков, 85% - спорадические эпизоды.

Классификация . Существующие классификации врождённых пороков развития органа слуха многочисленны и построены по клиническим, этиологическим и патогенетическим признакам. Ниже приведены наиболее распространённые из них. Выделяют четыре степени деформации наружного и среднего уха. К порокам I степени относят изменение величины ушной раковины (элементы ушной раковины узнаваемы). Пороки II степени - деформации ушной раковины различной степени, при которых часть ушной раковины не дифференцируется. Пороками III степени считают ушные раковины в виде маленького рудимента, смещённого кпереди и вниз; к порокам IV степени относят отсутствие ушной раковины. При пороках II степени, как правило, микротии сопровождаются аномалией развития наружного слухового прохода.

Выделяют следующие формы пороков.
Локальные пороки.

Гипогенезия органа слуха:
❖ лёгкой степени;
❖ средней степени;
❖ тяжёлой степени.

Дисгенезия органа слуха: о лёгкой степени;
❖ средней степени; о тяжёлой степени.

Смешанные формы.

Классификация R. Tanzer включает 5 степеней:
I - анотия;
II - полная гипоплазия (микротия):
❖ А - с атрезией наружного слухового прохода,
❖ В - без атрезии наружного слухового прохода;
III - гипоплазия средней части ушной раковины;
IV - гипоплазия верхней части ушной раковины:
❖ А - свёрнутое ухо,
❖ В - вросшее ухо,
❖ С - полная гипоплазия верхней трети ушной раковины;
V - лопоухость.

Классификация Г.Л. Балясинской:
Тип А - изменение формы, размера и положения ушной раковины без нарушения слуховой функции:
❖ А 1 - врождённые изменения элементов среднего уха без существенных дефектов со стороны наружного уха.

Тип Б - сочетанные изменения ушной раковины, наружного слухового прохо-да без нарушения структур среднего уха:
❖ Б 1 - сочетанное изменение ушной раковины, атрезия наружного слухово¬го прохода, недоразвитие цепи слуховых косточек;
❖ Б II - сочетанное недоразвитие ушной раковины, наружного слухового прохода, барабанной полости при наличии антрума.
Тип В - отсутствие элементов наружного и среднего уха:
❖ В 1 - отсутствие элементов наружного и среднего уха, изменения внутреннего уха. Соответственно каждому типу в классификации даны рекомендации по методам хирургического лечения.

В пластической хирургии последнего времени используют и приводят в литературных источниках классификацию Н. Weerda и R. Siegert.
I степень дисплазии - все элементы ушной раковины узнаваемы; хирургическая тактика: кожа или хрящ дополнительно в реконструкции не нуждаются.
❖ Макротия.
❖ Лопоухость.
❖ Свёрнутое ухо.
❖ Недоразвитие части завитка.
❖ Малые деформации: несвёрнутый завиток, плоская чаша (scapha), «ухо сатира», деформации козелка, дополнительная складка («ухо Шталя»).
❖ Колобомы ушной раковины.
❖ Деформации мочки (большая и маленькая мочки, колобома, отсутствие мочки).
❖ Деформации чаши ушной раковиныю

II степень дисплазии - только некоторые элементы ушной раковины узнаваемы; хирургическая тактика: частичная реконструкция с дополнительным использованием кожи и хряща.
❖ Выраженные деформации развития верхней части ушной раковины (свёрнутое ухо) с дефицитом тканей.
❖ Гипоплазия ушной раковины с недоразвитием верхней, средней или нижней части.

III степень - глубокое недоразвитие ушной раковины, представленной только мочкой, или полное отсутствие наружного уха, обычно сопровождается атрезией наружного слухового прохода; хирургическая тактика: тотальная реконструкция с использованием больших хрящевых и кожных лоскутов.

Классификация атрезий слухового прохода HLF. Schuknecht.
Тип А - атрезия в хрящевом отделе слухового прохода; снижение слуха 1 степени.
Тип В - атрезия как в хрящевом, так и в костном отделе слухового прохода; снижение слуха II-III степени.
Тип С - все случаи полной атрезии и гипоплазии барабанной полости.
Тип D - полная атрезия слухового прохода со слабой пневматизацией височной кости, сопровождается аномальным расположением канала лицевого нерва и капсулы лабиринта (выявленные изменения - противопоказания к слухоулучшающей операции).

Диагностика . Диагностика включает осмотр, исследование слуховой функции, медико-гене- тическое исследование и консультацию челюстно-лицевого хирурга.

По мнению большинства авторов, первое, что следует оценить оториноларингологу при рождении ребёнка с аномалией уха, - это слуховую функцию. У детей раннего возраста используют объективные методики исследования слуха: определение порогов по регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов, регистрацию отоакустической вызванной эмиссии, проведение акустической импедансометрии. У больных старше 4 лет остроту слуха определяют по разборчивости восприятия разговорной и шёпотной речи, а также при тональной пороговой аудиометрии. Даже при односторонней аномалии и внешне здоровом втором ухе отсутствие нарушения слуховой функции должно быть доказано. Микротия обычно сопровождается кондуктивной тугоухостью III степени (60-70 дБ). Однако может быть меньшая или большая степень кондуктивной и нейросенсорной тугоухости.

При диагностированной двусторонней кондуктивной тугоухости ношение слухового аппарата с костным вибратором способствует нормальному речевому развитию. Там, где есть наружный слуховой проход, может быть использован стандартный слуховой аппарат. У ребёнка с микротией такая же вероятность заболеть средним отитом, как и у здорового ребёнка, поскольку слизистая оболочка продолжается из носоглотки в слуховую трубу, среднее ухо и сосцевидный отросток. Известны случаи мастоидита у детей с микротией и атрезией. Более того, антибиотики предписывают во всех случаях острого среднего отита, несмотря на отсутствие отоскопических данных.

Дети с рудиментарным слуховым проходом должны быть обследованы на холестеатому. Хотя визуализация затруднена, оторея, полип или боль могут быть первыми признаками холестеатомы наружного слухового прохода. Во всех случаях обнаружения холестеатомы наружного слухового прохода больному показано хирургическое лечение. В настоящее время в обычных случаях для решения вопроса о хирургической реконструкции наружного слухового прохода и оссикулопластике мы рекомендуем ориентироваться на данные исследования слуха и еомпьютерной томографии височной кости.

Подробные данные компьютерной томографии височной кости при оценке структур наружного, среднего и внутреннего уха у детей с врождёнными атрезиями наружного слухового прохода необходимы для того, чтобы определить техническую возможность формирования наружного слухового прохода, перспективность улучшения слуха, степень риска предстоящей операции. Ниже приведены некоторые типичные аномалии. Врождённые аномалии внутреннего уха можно подтвердить только по данным компьютерной томографии височных костей. Наиболее известные из них - аномалия Мондини, стеноз окон лабиринта, стеноз внутреннего слухового прохода, аномалия полукружных каналов, вплоть до их отсутствия.

Основная задача медико-генетического консультирования любых наследственных заболеваний - диагностика синдромов и установление эмпирического риска. Консультант-генетик проводит сбор семейного анамнеза, составляет медицинскую родословную семьи консультирующихся, проводит обследование пробанда, сибсов, родителей и других родственников. Специфические генетические исследования должны включать дерматоглифику, кариотипирование, определение полового хроматина. Наиболее часто врождённые пороки развития органа слуха встречаются при синдромах Кёнигсмарка, Гольденхара, Тричера-Коллинза, Мёбиуса, Нагера.

Лечение . Лечение больных с врождёнными пороками развития наружного и среднего уха, как правило, хирургическое, в тяжёлых случаях потери слуха проводят слухопротезирование. При врождённых пороках внутреннего уха производят слухопротезирование. Ниже приведены способы лечения наиболее часто встречающихся аномалий наружного и среднего уха. 

Макротии - аномалии развития ушной раковины, возникшие в результате чрезмерного её роста, проявляются увеличением всей ушной раковины или её частей. Макротия обычно не влечёт за собой функциональных расстройств, способ лечения - хирургический. Ниже приведены схемы наиболее часто используемых способов коррекции макротий. Особенность вросшей ушной раковины - её расположение под кожей височной области. Во время операции следует освободить верхнюю часть ушной раковины из-под кожи и закрыть кожный дефект.

Способ Кручинского-Груздевой. На задней поверхности сохранившейся части ушной раковины проводят V-образный разрез так, чтобы длинная ось лоскута располагалась вдоль заушной складки. Иссекают участок хряща у основания и фиксируют его в виде распорки между восстановленной частью уха и височной областью. Дефект кожи восстанавливают выкроенным ранее лоскутом и свободным кожным трансплантатом. Контуры ушной раковины формируют марлевыми валиками. При выраженном противозавитке (ухо Шталя) деформацию устраняют клиновидным иссечением латеральной ножки противозавитка.

В норме угол между верхним полюсом ушной раковины и боковой поверхностью черепа составляет 30°, а скафоконхальный угол равен 90°. У больных с торчащими ушными раковинами эти углы увеличиваются соответственно до 90 и 120-160°. Для коррекции торчащих ушных раковин предложено множество способов. Наиболее распространён и удобен способ Converse-Tanzer и А. Груздевой, при котором производят S-образный разрез кожи по задней поверхности ушной раковины, отступая 1,5 см от свободного края. Обнажают заднюю поверхность хряща ушной раковины. Через переднюю поверхность иглами наносят границы противозавитка и латеральной ножки противозавитка, по меткам разрезают хрящ ушной раковины, истончают его. Противозавиток и его ножку формируют непрерывным или узловыми швами в виде «рога изобилия».

Дополнительно из углубления ушной раковины выкраивают участок хряща размером 0,3x2,0 см. Двумя п-образными швами ушную раковину фиксируют к мягким тканям сосцевидного отростка. Заушную рану ушивают. Марлевыми повязками фиксируют контуры ушной раковины.

Операция по А. Груздевой. На задней поверхности ушной раковины производят S-образный разрез кожи, отступая от края завитка 1,5 см. Мобилизуют кожу задней поверхности до края завитка и заушной складки. Иглами наносят границы противозавитка и латеральной ножки противозавитка. Края рассечённого хряща мобилизуют, истончают и сшивают в виде трубки (тело противозавитка) и жёлоба (ножка противозавитка). Дополнительно из нижней ножки завитка иссекают клиновидный участок хряща. Противозавиток фиксируют к хрящу конхальной ямки. Избыток кожи на задней поверхности ушной раковины иссекают в виде полоски. На края раны накладывают непрерывный шов. Контуры противозавитка укрепляют марлевыми повязками, фиксированными матрацными швами.

Атрезия наружного слухового прохода. Цель реабилитации больных с тяжёлыми пороками развития уха - сформировать косметически приемлемый и функциональный наружный слуховой проход для передачи звуков от ушной раковины до улитки с сохранением функции лицевого нерва и лабиринта. Первая задача, которую следует решить при разработке реабилитационной программы больного с микротией, - определить целесообразность и сроки проведения меатотимпанопластики.

Решающими факторами при отборе больных следует считать результаты компьютерной томогафии височных костей. Была разработана 26-балльная оценка данных компьютерной томографии височной кости у детей с атрезиями наружного слухового прохода. В протокол вносят данные отдельно на каждое ухо.

При количестве баллов 18 и более можно выполнять слухоулучшающую операцию - меатотимпанопластику. У больных с атрезией наружного слухового прохода и кондуктивной тугоухостью III-IV степени, сопровождающейся грубой врождённой патологией слуховых косточек, окон лабиринта, канала лицевого нерва, имеющих количество баллов 17 и менее, слухоулучшающий этап операции не будет эффективным. Если у этого больного микротия, рационально проведение только пластической операции по реконструкции ушной раковины.

Больным со стенозом наружного слухового прохода показано динамическое наблюдение с проведением компьютерной томографии височных костей для исключения холестеатомы наружного слухового прохода и полостей среднего уха. При выявлении признаков холестеатомы больному необходимо провести хирургическое лечение, направленное на удаление холестеатомы и коррекцию стеноза наружного слухового прохода.

Меатотимпанопластика у больных с микротией и атрезией наружного слухового прохода по С.Н. Лапченко. После гидропрепаровки в заушной области производят разрез кожи и мягких тканей по заднему краю рудимента. Типично обнажают planum mastoideum, бором вскрывают кортикальные и периантральные клетки сосцевидного отростка, пещеру, вход в пещеру до широкого обнажения наковальни и формируют наружный слуховой проход диаметром 15 мм. Из височной фасции выкраивают свободный лоскут и укладывают на наковальню и дно формируемого слухового прохода, рудимент ушной раковины переносят за слуховой проход, заушный разрез продлевают вниз и выкраивают кожный лоскут на верхней ножке. Мягкие ткани и кожные края раны ушивают до уровня мочки, дистальный разрез рудимента фиксируют к краю заушной раны у зоны роста волос, проксимальный край лоскута опускают в слуховой проход в виде трубки для полного закрытия костных стенок слухового прохода, что обеспечивает хорошее заживление в послеоперационном периоде. В случаях достаточной кожной пластики послеоперационный период протекает гладко: тампоны после операции удаляют на 7-е сутки, затем меняют 2-3 раза в неделю в течение 1-2 мес, используя глюкокортикоидные мази.

Меатотимпанопластика при изолированных атрезиях наружного слухового прохода по R. Jahrsdoerfer. Автор использует прямой доступ к среднему уху, что позволяет избежать большой мастоидальной полости и сложностей с её заживлением, но рекомендует его только опытному отохирургу. Ушную раковину отводят кпереди, выделяют неотимпанальный лоскут из височной фасции, разрез надкостницы производят ближе к височно-нижнечелюстному суставу. Если удаётся обнаружить рудиментарную тимпанальную кость, начинают работать бором в этом месте вперёд и вверх (как правило, среднее ухо расположено непосредственно медиально). Формируют общую стенку между височно-нижнечелюстным суставом и мастоидальной костью. Она станет передней стенкой нового слухового прохода. Формируемое направление приведёт хирурга к пластинке атрезии, а пневматизированные клетки - в антрум. Пластинку атрезии истончают алмазными фрезами.

Если среднее ухо не обнаружено на глубине 2,0 см, хирургу следует сменить направление. После удаления пластинки атрезии элементы среднего уха хорошо обозримы: тело наковальни и головка молоточка, как правило, сращены, рукоятка молоточка отсутствует, шейка молоточка сращена с зоной атрезии. Длинный отросток наковальни может быть истончён, извит и расположен вертикально или медиально по отношению к молоточку. Расположение стремени также вариабельно. В 4% случаев стремя было полностью неподвижно, в 25% случаев автор обнаружил прохождение лицевого нерва через барабанную полость. Второе колено лицевого нерва было расположено над нишей круглого окна, и высока вероятность травмирования лицевого нерва во время работы бором. Хорда обнаружена R. Jahrsdoerfer в половине случаев (при её близком расположении с элементами среднего уха всегда высока вероятность травмы). Наилучшая ситуация - обнаружить пусть деформированные, но работающие как единый механизм звукопередачи слуховые косточки. В этом случае фасциальный лоскут укладывают на слуховые косточки без дополнительных опор из хряща. При этом, работая бором, следует оставлять небольшой костный навес над слуховыми косточками, что позволяет сформировать полость, а слуховые косточки оказываются в центральном положении. Перед наложением фасции анестезиологу следует уменьшить давление кислорода до 25% или перейти на вентиляцию комнатным воздухом, чтобы избежать «надувания» фасции. Если шейка молоточка фиксирована к зоне атрезии, мостик следует снести, но лишь в последний момент, используя алмазную фрезу и малую частоту оборотов бора во избежание травмы внутреннего уха.

В 15-20% случаев используют протезы, как и при обычных видах оссикулопластики. В случаях фиксации стремени рекомендуют прекратить эту часть операции. Формируют слуховой проход, неомембрану, а оссикулопластику откладывают на 6 мес, чтобы избежать создания двух нестабильных мембран (неомембрана и мембрана овального окна), вероятности смещения протеза и травмы внутреннего уха.

Новый слуховой проход должен быть покрыт кожей, иначе в послеоперационном периоде очень быстро разовьётся рубцовая ткань. Расщеплённый кожный лоскут автор берёт дерматомом с внутренней поверхности плеча ребёнка. Следует помнить, что толстоватый кожный лоскут будет сворачиваться и с ним трудно работать, слишком тонкий будет легко ранимым при накладывании швов, ношении слухового аппарата. Более тонкую часть кожного лоскута накладывают на неомембрану, более толстую - фиксируют к краям слухового прохода. Расположение кожного лоскута - наиболее тяжёлая часть операции; затем в слуховой проход вводят силиконовый протектор до неомембраны, что предотвращает смещение как кожного, так и неотимпанального лоскута и формирует канал слухового прохода.

Костный слуховой проход может быть сформирован только в одном направ¬лении, в связи с чем следует приспособить его мягкотканную часть в новом положении. Для этого допустимо смещение ушной раковины вверх или кзади и вверх до 4,0 см. Кожный С-образный разрез проводят по границе concha, зону козелка оставляют интактной, её используют для закрытия передней стенки, что предупреждает грубое рубцевание. После совмещения костной и мягкотканной частей слухового прохода ушную раковину возвращают в прежнее положение и фиксируют нерассасывающимися швами. На границе частей слухового прохода накладывают рассасывающиеся швы, позадиушной разрез ушивают.

Результаты операции зависят от количества исходных баллов при оценке данных компьютеной томографии височной кости. Ранняя оссикулофиксация отмечена автором в 5% случаев, стеноз слухового прохода - в 50%. Поздние осложнения операции - появление очагов неоостеогенеза и холестеатомы слухового прохода.

В среднем на госпитализацию требуется 16-21 день, последующий амбулаторный период долечивания занимает до 2 мес. Понижение порогов звукопроведения на 20 дБ считают хорошим результатом, его достигают, по данным разных авторов, в 30-45% случаев. В послеоперационное ведение больных с атрезиями наружного слухового прохода можно включать курсы рассасывающей терапии.

Микротия . Привески необходимо удалить до начала реконструкции ушной раковины во избежание нарушений васкуляризации пересаженных тканей. Нижняя челюсть может быть меньше на стороне поражения, особенно при синдроме Гольденхара. В этих случаях первоначально нужно провести реконструкцию уха, затем нижней челюсти. В зависимости от методики реконструкции рёберный хрящ, взятый для каркаса ушной раковины, может быть использован и для реконструкции нижней челюсти. Если реконструкцию нижней челюсти не планируют, при аурикулопластике следует учесть асимметричность лицевого скелета. В настоящее время эктопротезирование в детском возрасте возможно, но из-за особенностей фиксации и гигиены больше распространено у взрослых и детей старше 10 лет.

Из предложенных методов хирургической коррекции микротий наиболее распространена многоэтапная аурикулопластика рёберным хрящом. Важное решение для ведения таких больных - выбор времени хирургического вмешательства. При больших деформациях, где необходим рёберный хрящ, аурикулопластику следует начинать после 7-9 лет. Недостаток операции - высокая вероятность резорбции трансплантата.

Из искусственных материалов используют силикон и пористый полиэтилен. При реконструкции ушной раковины у больных микротией и атрезией наружного слухового прохода аурикулопластика должна быть сделана первой, так как любая попытка реконструкции слуха будет сопровождаться выраженным рубцеванием, что значительно снижает возможности использования кожи околоушной области, и возможен не вполне хороший косметический результат. Поскольку для хирургической коррекции микротии необходимо несколько стадий операции, пациент должен быть полностью предупреждён о потенциальном риске, включая и неудовлетворительный эстетический результат. Ниже приведено несколько основ-ных принципов хирургической коррекции микротии.

Пациент должен быть достаточного возраста и роста для того, чтобы можно было взять рёберные хрящи для каркаса ушной раковины. Рёберный хрящ можно забирать со стороны поражения, но предпочтительнее - с противоположной. Следует помнить, что тяжёлая местная травма или значительный ожог височной области препятствуют операции в связи с распространённым рубцеванием и отсутствием волос. При хронических инфекциях деформированного или вновь сформированного слухового прохода хирургическое вмешательство следует отложить. В случае ожидания пациентом или его родителями нереальных результатов операцию проводить не следует.

Измеряют ушную раковину аномального и здорового уха, определяют верти-кальную высоту, расстояние от наружного угла глаза до ножки завитка, расстояние от наружного угла глаза до передней складки мочки, определяют высоту верхней точки ушной раковины по сравнению с бровью, а мочку рудимента сравнивают с мочкой здорового уха. На рентгеновскую плёнку наносят контуры здорового уха. Полученное лекало в дальнейшем используют для создания каркаса ушной рако¬вины из рёберного хряща. При двусторонней микротии образец создают по уху одного из родственников больного.

Аурикулопластика при холестеатоме . У детей с врождённым стенозом наружного слухового прохода высок риск развития холестеатомы наружного и среднего уха. При выявлении холестеатомы первой должна быть проведена операция на среднем ухе. В этих случаях при последующей аурикулопластике используют височную фасцию (донорское место хорошо скрыто под волосами, может быть получен большой участок тканей для реконструкции на длинной сосудистой ножке, позволяющей убрать рубцы и неподходящие ткани и хорошо закрыть рёберный имплантат). Сверху на рёберный каркас и височную фасцию накладывают расщеплённый кожный трансплантат.

Оссикулопластику проводят либо на этапе формирования отстоящей от черепа ушной раковины, либо после завершения всех этапов аурикулопластики. Другой вид реабилитации слуховой функции - имплантация костного слухового аппарата. Ниже приведены наиболее часто используемые авторские методики аурикуло-пластики у больных микротией. Наиболее широко распространена методика хирургического лечения микротии по способу Танзера-Брента - многоэтапное лечение, при котором проводят реконструкцию ушной раковины с использованием нескольких аутогенных рёберных имплантатов.

Кожный карман для рёберного имплантата формируют в околоушной области. Его следует формировать, уже имея приготовленный каркас ушной раковины. Положение и размеры ушной раковины определяют по лекалу из рентгеновской плёнки. В сформированный кожный карман вводят хрящевой каркас ушной раковины. Рудимент ушной раковины на этом этапе операции авторы оставляют интактным. Через 1,5-2 мес можно проводить следующий этап реконструкции ушной раковины - перенос мочки ушной раковины в физиологическое положение. На третьем этапе Танзер формирует отстоящую от черепа ушную раковину и заушную складку. Автор проводит разрез по периферии завитка, отступая несколько миллиметров от края. Ткани в заушной области стягивают кожными и фиксирующими швами, тем самым несколько уменьшают раневую поверхность и создают линию роста волос, не отличающуюся значительно от линии роста на здоровой стороне. Раневую поверхность укрывают расщеплённым кожным трансплантатом, взятым с бедра в «зоне трусов». Если больному показана меатотимпанопластика, то её проводят на этом этапе аурикулопластики.

Заключительный этап аурикулопластики включает формирование козелка и имитацию наружного слухового прохода: со здоровой стороны из конхальной области выкраивают полнослойный кожно-хрящевой лоскут J-образным разрезом. Из конхальной области на стороне поражения дополнительно удаляют часть мягких тканей для формирования конхального углубления. Козелок формируют в физиологическом положении. Недостаток метода - использование рёберных хрящей ребёнка размером 3,0x6,0x9,0 см, при этом высока вероятность расплавления хрящевого каркаса в послеоперационном периоде (до 13% случаев); большая толщина и малая эластичность сформированной ушной раковины.

Такое осложнение, как расплавление хряща, сводит на нет все предпринятые попытки по восстановлению ушной раковины пациента, оставляя в области вмешательства рубцы и деформацию тканей. Именно поэтому до настоящего времени идут непрекращающиеся поиски биоинертных материалов, способных хорошо и постоянно сохранять приданную форму. В качестве каркаса ушной раковины пористый полиэтилен. Разработаны отдельные стандартные фрагменты каркаса ушной раковины. Преимуществом своего метода реконструкции ушной раковины стабильность создаваемых форм и контуров ушной раковины, отсутствие вероятности расплавления хряща. На I этапе реконструкции проводят имплантацию полиэтиленового каркаса ушной раковины под кожу и поверхностную височную фасцию. На II этапе - отведение ушной раковины от черепа и формирование заушной складки. Из возможных осложнений отмечены неспецифические воспалительные реакции, потеря височно-теменного фасциального или кожного трансплантата и экструзия Меёрог-каркаса (1,5%).

Известно, что силиконовые имплантаты хорошо сохраняют форму, биоинертны, в связи с чем их широко используют в челюстно-лицевой хирургии. Используют в реконструкции ушной раковины силиконовый каркас. Имплантаты изготавливают из мягкой, эластичной, биологически инертной, нетоксичной силиконовой резины. Они выдерживают любые виды стерилизации, сохраняют эластичность, прочность, не рассасываются в тканях и не изменяют формы. Имплантаты можно обрабатывать режущими инструментами, что позволяет корректировать их форму и размеры во время операции. Чтобы избежать нарушения кровоснабжения тканей, улучшить фиксацию и уменьшить массу имплантата, проводят его перфорирование сквозными отверстиями по всей поверхности из расчёта 7-10 отверстий на 1,0 см.

Этапы аурикулопластики с силиконовым каркасом совпадают с этапами реконструкции. Использование готового силиконового имплантата исключает дополнительные травмирующие операции на грудной клетке в случаях реконструкции ушной раковины с использованием аутохряща, сокращает длительность операции. Силиконовый каркас ушной раковины позволяет получить ушную раковину, по контурам и эластичности близкую к нормальной. При использовании силиконовых имплантатов следует помнить о возможности их отторжения.

Существует некая квота случаев послеоперационного стеноза наружного слухового прохода, и она составляет 40%. Использование широкого слухового прохода, удаление всех избыточных мягких тканей и хряща вокруг наружного слухового прохода и тесный контакт кожного лоскута с костной поверхностью и фасциальным лоскутом предупреждают стенозирование. Использование мягких протекторов в сочетании с глюкокортикоидными мазями может быть полезно при начальных стадиях развития послеоперационного стеноза. В случаях тенденции к уменьшению размеров наружного слухового прохода рекомендован курс эндаурального электрофореза с гиалуронидазой (8-10 процедур) и инъекций гиалуронидазы в дозе (10-12 инъекций) в зависимости от возраста пациента.

У больных с синдромами Тричера-Коллинза и Гольденхара, помимо микротии и атрезии наружного слухового прохода, есть нарушения развития лицевого скелета за счёт недоразвития ветви нижней челюсти и височно-нижнечелюстного сустава. Им показана консультация челюстно-лицевого хирурга и ортодонта, чтобы решить, необходима ли ретракция ветви нижней челюсти. Коррекция же врождённого недоразвития нижней челюсти у этих детей значительно улучшает их внешний облик. Таким образом, если выявлена микротия как симптом при врождённой наследственной патологии зоны лица, в реабилитационный комплекс больных с микротией должны быть включены консультации челюстно-лицевых хирургов.

Все дефекты, повреждения и воспаление внутреннего уха связаны с поражением звуковоспринимающего аппарата.

Дефекты внутреннего уха могут быть врожденными и приобретенными. Врожденные дефекты возникают при воздействии на организм матери неблагоприятных факторов (интоксикация, инфицирование, травмирование плода), нарушающих нормальный ход зародышевого развития. В большинстве случаев к врожденным дефектам внутреннего уха относится недоразвитие рецепторных волосковых клеток всего кортиева органа или отдельных его участков. На месте волосковых клеток образуется бугорок из неспецифических эпителиальных клеток, а иногда основная мембрана оказывается совершенно гладкой. В зависимости от степени поражения кортиева органа потеря слуха будет полной или частичной.

Приобретенные дефекты связаны с повреждением структур внутреннего уха во время родов в результате сдавливания и деформации головки плода узкими родовыми путями или при патологических родах. У маленьких детей повреждение внутреннего уха может произойти при ушибах головы во время падения с высоты.

Воспаление внутреннего уха (лабиринтит) встречается реже, чем среднего уха, почти всегда является осложнением среднего отита или тяжелого общего инфекционного заболевания.

Чаще всего лабиринтит возникает при переходе гнойного воспалительного процесса из среднего уха через овальное или круглое окна во внутреннее ухо. При хроническом гнойном отите инфекция может перейти через поврежденную гноем костную стенку, отделяющую среднее ухо от внутреннего уха, если затруднен отток гнойного экссудата из барабанной полости. В некоторых случаях воспаление лабиринта вызывают не микробы, а их токсины. Под влиянием гнойного экссудата происходит набухание мембран овального и круглого окон, и они становятся проницаемыми для бактериальных токсинов. Воспаление в этом случае протекает без нагноения и обычно не ведет к гибели нервных элементов внутреннего уха, Поэтому полной глухоты не наступает, но нередко наблюдается значительное понижение слуха, вследствие образования рубцов и сращений во внутреннем ухе.

Воспаление внутреннего уха может быть вызвано и другими причинами. В раннем детском возрасте при эпидемическом цереброспинальном менингите (гнойное воспаление мозговых оболочек) инфекция может проникнуть во внутреннее ухо со стороны мозговых оболочек по оболочкам слухового нерва, который проходит во внутреннем слуховом проходе. Иногда лабиринтит развивается вследствие занесения инфекции током крови при общих инфекционных заболеваниях (корь, скарлатина, эпидемический паротит или свинка и др.).

По степени распространенности воспалительного процесса различают диффузный (разлитой) и ограниченный гнойные лабиринтиты. При диффузном гнойном лабиринтите полностью погибает кортиев орган, улитка заполняется волокнистой соединительной тканью, наступает полная глухота.

При ограниченном лабиринтите гнойный процесс поражает лишь часть кортиева органа, наступает частичная потеря слуха на те или иные тоны в зависимости от места поражения в улитке.

Полная или частичная глухота, возникшая после гнойного лабиринтита, оказывается стойкой, потому что погибшие нервные клетки кортиева органа не восстанавливаются.

При лабиринтите воспалительный процесс может перейти и на вестибулярный аппарат, кроме нарушения слуха у больного наблюдаются тошнота, рвота, головокружение, потеря равновесия

Микротия - это врожденный порок развития ушной раковины в виде недостаточного ее развития и/или деформации. Эта аномалия почти в 50% сочетается с другими нарушениями пропорциональности лица и почти всегда - с атрезией (отсутствием) наружного слухового прохода. В соответствии с данными различных источников микротия с атрезией наружного слухового прохода встречается у 1 из 10 000 – 20 000 новорожденных детей.

Как и любые другие физические дефекты, микротия значительно изменяет эстетичный вид человека, отрицательно сказывается на его психическом состоянии, является причиной формирования комплекса собственной неполноценности, а атрезия слухового прохода, особенно двусторонняя, является причиной задержки развития ребенка и инвалидности. Все это негативно сказывается на качестве жизни, особенно при двусторонней локализации патологии.

Причины и степени тяжести аномалии

У детей мужского пола, по сравнению с девочками, микротия и атрезия наружного слухового прохода наблюдаются в 2-2,5 раза чаще. Как правило, этот дефект односторонний и чаще всего локализуется справа, но приблизительно в 10% случаев патология носит двусторонний характер.

До настоящего времени причины патологии не установлены. Предлагалось множество различных гипотез ее развития, например, влияние вирусов, в частности, вируса кори, повреждение кровеносных сосудов, токсическое действие на плод различных препаратов, принимаемых женщиной в период беременности, сахарный диабет, влияние неправильного образа жизни (прием алкогольных напитков, курение, стрессовые состояния) беременной женщины и факторов окружающей среды и т. д.

Однако все эти гипотезы не выдержали испытания - при дальнейшем изучении ни одна из них не подтвердилась. Доказано наличие наследственной предрасположенности у части новорожденных, однако эта причина не является определяющей. Даже в семьях, в которых у обоих родителей имеется микротия, чаще всего дети рождаются с нормальными ушными раковинами и наружными слуховыми проходами.

В 85% случаи заболевания носят спорадический (рассеянный) характер. Лишь 15% являются одним из проявлений наследственной патологии, причем из них половину случаев составляет двусторонняя микротия. Кроме того, рассматриваемая аномалия может быть одним из проявлений таких наследственных заболеваний, как синдромы Конигсмарка, Тричера-Коллинза, Гольденхара.

Двусторонняя врожденная патология с атрезией слухового канала без слухового протезирования с младенческих лет приводит к задержке развития речи, восприятия, памяти, процессов мышления, логики, воображения, формирования понятий и представлений и т. д.

Тяжесть аномального состояния варьирует от умеренного уменьшения размеров и незначительно выраженной деформации ушной раковины вплоть до полного ее отсутствия (анотия) и атрезии наружного слухового прохода. Большое число существующих классификаций врожденной аномалии органов слуха основаны на этиопатогенетических и клинических признаках. В зависимости от выраженности патологии различают четыре ее степени:

1. I степень - ушная раковина незначительно уменьшена, наружный слуховой проход сохранен, но его диаметр несколько уже, по сравнению с нормой.
2. II степень - ушная раковина частично недоразвита, слуховой проход очень узкий или отсутствует, восприятие звуков частично снижено.
3. III - ушная раковина представляет собой рудимент и имеет вид зачатка, слуховой проход и барабанная перепонка отсутствуют, слух значительно снижен.
4. IV - анотия.

Однако наличие микротии у новорожденного большинством пластических хирургов оценивается в соответствии с классификацией H. Weerda, отражающей степени изолированной аномалии развития только ушной раковины (без учета изменений слухового прохода):

1. Микротия I степени - ушная раковина уплощена, согнута и вросшая, имеет меньшие, по сравнению с нормальными, размеры, мочка деформирована, но все элементы анатомически мало изменены и легко узнаваемы.
2. Микротия II степени - малых размеров опущенная ушная раковина, верхняя часть которой представлена недоразвитым, как бы свернутым, завитком.
3. Микротия III степени представляет собой наиболее тяжелую форму. Это глубокое недоразвитие уха, проявляющееся в наличии лишь рудиментарных остатков - кожно-хрящевого валика с мочкой, только мочки или полного отсутствия даже рудиментов (анотия).

Хирурги-отоларингологи чаще пользуются классификацией H. Schuknecht. Она наиболее полно отражает специфику аномалии развития в зависимости от изменений слухового прохода и степени снижения слуха, и помогает в выборе тактики лечения. Эта классификация основана на типах атрезии слухового прохода:

1. Тип “A” - атрезия отмечается только в хрящевом отделе наружного слухового прохода. При этом имеется снижение слуха I степени.
2. Тип “B” - атрезия затрагивает как хрящевой, так и костный отделы. Слух снижен до II-III степени.
3. Тип “C” - любые формы полной атрезии, гипоплазия барабанной перепонки.
4. Тип “D” - полная атрезия, сопровождающаяся незначительным содержанием воздуха (пневматизацией) сосцевидного отростка височной кости, неправильным расположением капсулы лабиринта и канала лицевого нерва. Такие изменения являются противопоказанием к проведению хирургических операций по улучшению слуха.

Операция по восстановлению ушной раковины и функций слуха при микротии

Микротия II степени
Этапы реконструкции ушной раковины

В связи с тем, что обычно ушные аномалии сочетаются с проводной (кондуктивной) тугоухостью, а иногда встречаются и в сочетании последней с сенсоневральной формой, операции реконструктивного характера представляют собой достаточно сложную проблему и планируются пластическим хирургом совместно с хирургом-отолоарингологом. Врачи этих специальностей определяют возрастной период ребенка для осуществления хирургического вмешательства, а также хирургические методы, этапы и последовательность оперативного лечения.

В сравнении с устранением косметического дефекта, восстановление слуха при наличии сопутствующей атрезии является более приоритетной задачей. Детский возраст значительно затрудняет проведение диагностических исследований. Однако при наличии видимых врожденных дефектов у ребенка в раннем возрасте в первую очередь проводится исследование функции слуха посредством таких объективных методик, как регистрация вызванной отоакустической эмиссии, акустическая импедансометрия и др. У детей старше четырех лет диагностика остроты слуха определяется по степени восприятия разборчивой разговорной и шепотной речи, а также с помощью проведения пороговой аудиометрии. Кроме того, проводится компьютерная томография височной кости в целях детализации имеющихся анатомических нарушений.

Определенную сложность представляет собой и определение возраста для проведения реконструктивной операции у детей, поскольку рост тканей может изменить полученные результаты в виде полного закрытия наружного слухового прохода или/и смещения ушной раковины.

В то же время, позднее протезирование слуха даже при односторонней тугоухости приводит к задержке речевого развития ребенка, трудностям при школьном обучении, психологическим и поведенческим проблемам и, кроме того, существенной пользы в плане восстановления слуха уже не приносит. Поэтому хирургическое вмешательство, как правило, планируется индивидуально на возраст от 6 до 11 лет. До хирургического восстановления функции слуха, особенно при двусторонней тугоухости, в целях нормального развития речи рекомендуется использование слухового аппарата, основанного на восприятии звуковой костной вибрации, а в случае наличия наружного слухового прохода - стандартного слухового аппарата.

Восстановление ушной раковины

Единственным и достаточно эффективным вариантом коррекции эстетической части врожденной аномалии развития является многоступенчатое частичное или полное хирургическое восстановление ушной раковины, длительность которого занимает около 1,5 и более лет. Пластическая реконструкция основана на таких эстетических характеристиках, как величина и форма уха, расположение по отношению к другим отделам лица, величина угла между его плоскостью и плоскостью головы, наличие и положение завитка и ножки противозавитка, козелка, мочки и т. д.

Выделяют 4 принципиально важных этапа хирургической реконструкции, которые, в соответствии с индивидуальными особенностями, могут быть различными в отношении последовательности и технического выполнения:

1. Моделирование и формирование хрящевого каркаса для будущей ушной раковины. Самым подходящим материалом для этого является фрагмент здорового уха или хрящевого соединения 6, 7, 8 ребер, из которых моделируется ушной каркас, максимально точно сходный с очертаниями уха. Кроме этих материалов возможно использование донорского хряща, силиконового или полиамидного импланта. Применение синтетического или донорского материалов позволяет смоделировать каркас до операции и сэкономить время последней, однако их недостаток состоит в высокой степени вероятности отторжения.
2. Под кожей в зоне недоразвитого или отсутствующего уха формируется «карман», в который устанавливается подготовленный хрящевой имплант (каркас), приживление которого длится на протяжении 2 – 6-и месяцев. На этом этапе иногда осуществляется перемещение имеющейся мочки.
3. Создание основы наружного уха путем отделения от головных тканей со стороны здоровой заушной области кожно-хряще- фасциального блока, придание ему необходимого анатомического положения и моделирование анатомических ушных элементов. Закрытие образованного за ухом дефекта осуществляется посредством свободной кожной складки или свободного кожного трансплантата, взятого из кожи ягодицы в области, расположенной ближе к тазобдедренному суставу.
4. Приподнимание полностью сформированного ушного блока в целях коррекции в анатомически правильном положении, его фиксация, дополнительное моделирование козелка и углубление ушной раковины. Продолжительность последнего этапа также составляет приблизительно около 4 – 6-и месяцев.

Восстановительный период может сопровождаться формированием асимметрии между реконструированным и здоровым ухом, изменением положения трансплантированного каркаса в результате образования рубцов и т. д. Коррекция этих осложнений осуществляется путем проведения простых дополнительных операций. В случаях наличия микротии с атрезией слухового канала хирургическое его восстановление производится до проведения пластической операции.