Агенезия правой почки карма. Агенезия — врожденная патология, характеризующаяся полным отсутствием почки. Лечение и прогнозы

Агенезия почек (арения, ренальная агенезия) - это ВПР (), характеризующийся отсутствием одной или обеих почек.

В соответствии с определением выделяют 2 типа ренальной агенезии :

• односторонняя;
• двусторонняя.

Распространенность

Частота встречаемости двусторонней арении составляет 1-3 случая на 10000 новорожденных с преимущественным поражением плодов мужского пола (соотношение мальчиков к девочкам составляет 2,6:1).

информация Значительно чаще встречается одностороннее отсутствие - 1 случай на 500 новорожденных. В большинстве случаев отсутствует левая почка. Соотношение мальчиков к девочкам 3:1.

Причины возникновения

Как правило, конкретную причину выявить невозможно. Чаще всего причина многофакторная. Однако можно выделить 2 ведущих :

• Генетические факторы . Отмечается повышение частоты рождения детей с данной патологией у родителей, имеющих какие-либо ВПР мочевыделительной системы. Однако тут хотелось бы отметить, что повторное рождение ребёнка с данным пороком встречается крайне редко.
• Воздействие вредных факторов в период закладки основных органов (5-7-я неделя внутриутробного развития, когда начинается формироваться метанефроз, или окончательная почка). К ним можно отнести прием нефротоксичных (поражающих почки) препаратов беременной женщиной, . В результате чего в развивающемся органе происходит инсульт и возникает препятствие нормальной организации и развитию почки с одной или двух сторон.

Клиническая картина

Клинически состояние может быть как критическим, так и удовлетворительным. Все зависит от типа повреждения:

• Двусторонняя арения часто сочетается с гипоплазией (недоразвитостью) легких и лицом Поттера (широкая переносица, эпикант, «нос попугая», мягкие, без хрящевой основы, низко посаженные уши без завитков и трагуса (козелка), западающий подбородок) и другими ВПР (позвоночника и др.). Дети с таким диагнозом погибают в первые часы жизни от почечной и легочной недостаточности.
• Односторонняя арения может проявиться с первых дней жизни ребенка, если здоровая почка не способна к компенсации. Ведущие симптомы – постоянные срыгивания, вплоть до рвоты, полиурия (обильное мочеиспускание), тотальное обезвоживание, гипертензия (повышенное давление), общая интоксикация и другие проявления почечной недостаточности. Если же здоровая почка принимает на себя функцию отсутствующей, то заболевание практически не проявляется и обнаруживается случайным образом при обращении за медицинской помощью по поводу других ВПР или заболеваний мочевыделительной системы. Имеющаяся почка начинает компенсаторно гипертрофироваться (увеличиваться) после первого месяца жизни, хотя тенденция к увеличению появляется еще внутриутробно. Приблизительно у 15 % таких пациентов выявляется пузырно-мочеточниковый рефлюкс (обратный ток мочи) со стороны здорового органа.

Возможно формирование аномалий в половой сфере , что связано с совместной закладкой органов мочевой и половой сферы:

• У мальчиков односторонняя арения часто сопровождается отсутствием вольфова протока и, соответственно, одноименного семявыносящего протока.
• У девочек односторонняя ренальная агенезия часто сопровождается пороками формирования половых органов, а именно синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера: пороки развития половых органов (маточных труб и матки), отсутствие влагалища и односторонняя арения.

Диагностика

Заболевание может быть диагностировано как внутриутробно, так и после рождения в процессе жизни.

1. Основным методом антенатальной диагностики является (ультразвуковое исследование).
   • Ключевым моментом в диагностике двустороннего отсутствия почек является выраженное и отсутствие эхо-тени мочевого пузыря при динамическом исследовании, при цветном доплеровском картировании отсутствуют почечные артерии.
   • Отсутствие органа с одной стороны диагностируется при антенатальном (внутриутробном) УЗИ реже по ряду причин:
     • количество остается в норме;
     • определяется мочевой пузырь плода;
     • имеющийся при этом надпочечник может быть ошибочно идентифицирован как почка.
2. Не теряет свое значение УЗИ и после рождения . При этом почка не определяется в своем месте и отсутствует одноименная артерия с той же стороны.
3. Экскреторная урография - единственная имеющаяся почка компенсаторно увеличена, а с другой стороны при проведении отсроченных снимков отсутствует контрастное вещество.
4. Нефросцинтиграфия - радиоизотопы не накапливаются со стороны поражения.
5. Ангиография - почечные сосуды отсутствуют на стороне поражения.
6. Цистоскопия - наблюдается гипоплазия треугольника Льето (треугольник в мочевом пузыре, в норме он образован внутренним отверстием мочеиспускательного канала и устьями обоих мочеточников), мочеточниковое устье на стороне поражения отсутствует.

Лечение

информация При отсутствии симптомов заболевания специфического лечения не требуется.

Некоторые авторы рекомендуют соблюдение диеты и периодическое проведение профилактических курсов метаболической терапии для поддержания работы единственной почки. При нарушении ее функционирования показана трансплантация органа (пересадка донорского органа).

Прогноз

• При двусторонней агенезии летальность 100%. Смерть может наступить как внутриутробно, так и в первые часы жизни.
• При односторонней - прогноз вполне благоприятный. Чаще всего качество жизни ухудшает наличие других пороков развития.

Почечная агенезия (аплазия) - врожденная аномалия, характеризующаяся полным отсутствием или развитием только одной почки с мочеточником или без. Обычно диагностируется до рождения на 20 неделе беременности при помощи ультразвукового исследования или в первые несколько дней после родов. Точные причины развития агенезии почки неизвестны, но наиболее вероятными считаются хромосомные мутации и различные внехромосомные синдромы. Наличие сахарного диабета у беременной женщины или использование запрещенных лекарственных средств во время беременности также может привести к появлению аномалии.

Многие дети и взрослые живут с односторонней почечной аплазией не имея никаких серьезных проблем со здоровьем. Двусторонняя почечная аплазия встречается редко, но в большинстве случаев заканчивается смертельным исходом в течение первых нескольких дней жизни новорожденного.

Основные функции почек

Почка является основным органом мочеобразования, который помогает удалять конечные продукты обмена веществ, регулирует водно-солевой баланс и артериальное давление. У большинства взрослых и детей имеется две почки, расположенные в поясничной области по обе стороны позвоночного столба вблизи нижнего края ребер. С помощью мочеточника (небольшие трубки длинной 30-35 см) почки соединяются с мочевым пузырем, который расположен на дне малого таза и выполняет функцию резервуара мочи. Последним мочевым органом является мочеиспускательный канал, основной функцией которого является выведение мочи из организма.

Помимо основных функций, почки производят:

• гормон эритропоэтин, помогая росту красных кровяных клеток;
• гормон ренин, помогающий регулировать кровяное давление;
• кальцитриол, также известный как витамин D, который помогает организму усваивать кальций и фосфат из желудочно-кишечного тракта.

Без почек организм человека не в состоянии удалять конечные продукты обмена веществ и регулировать водно-солевой обмен. Накопление отходов и жидкости может привести к нарушению биохимического состав крови и серьезным проблемам со здоровьем.

Эпидемиология

Почечная агенезия относится к редкому заболеванию, которое встречается у менее 1% новорожденных ежегодно. Односторонняя форма наблюдается приблизительно у 1-2 младенцев на 1000 рожденных; в 56% случаев отсутствует левая почка. Двусторонняя форма наблюдается у мужского пола чаще, чем у женщин и, как правило, встречается у 1 младенца на 4000 рожденных.

Классификация

Односторонняя агенезия почки

Односторонняя агенезия почки – врожденная аномалия, при которой во время беременности у плода развивается только одна почка. Большинство детей и взрослых на протяжении всей жизни не испытывают никаких проблем со здоровьем при наличии данной патологии, а некоторые даже не подозревают, что у них только одна почка.

Односторонняя форма заболевания может являться следствием аномальных изменений во многих генах или симптомом возникновения врожденных заболеваний: синдром Каллмана, синдром Ди Георга, синдром Поланда и синдром Вильямса-Бойрена. Наличие сахарного или употребление запрещенных лекарственных препаратов во время беременности также может привести к односторонней почечной агенезии.

Двусторонняя агенезия почки

Двусторонняя агенезия почки – редкая врожденная аномалия, при которой во время беременности у плода прекращается развитие обеих почек. Результатом остановки является дефицит амниотической жидкости (маловодие) в организме беременной женщины, вызывающий давление стенки матки на плодный мешок и, как следствие, появление возможных осложнений у ребенка.

Патология наблюдается у детей, рожденных от родителей с наличием аномалий развития почек или отсутствием одной почки. Исследования показывают, что обе формы аплазии почки имеют общую генетическую природу.

Причины возникновения агенезии почки

Точная причина возникновения почечной аплазии неизвестна. Специалисты склонны рассматривать три основных варианта: генетические аномалии, осложнения во время беременности и врожденные заболевания.

Генетические аномалии

В большинстве случаев агенезия почки не наследуется от матери или отца ребенка. Тем не менее, основной причиной заболевания считаются генетические аномалии, возникающие в результате генных и хромосомных мутаций на ранних сроках беременности.

Если лечащий врач считает, что ребенок имеет проблемы, связанные с генетическими аномалиями, родителей могут направить на прохождение генетического тестирования и консультирования. Генетическое тестирование обычно включает в себя получение образцов крови и ткани, в которых может быть найден определенный ген. Генетическое консультирование предоставляет более подробную информацию о генетических аномалиях.

Осложнения во время беременности

Небольшое количество случаев возникновения агенезии почки происходит при наличии сахарного диабета у беременной женщины и употреблении во время беременности запрещенных лекарственных препаратов. В их числе могут быть средства от судорог и высокого кровяного давления (ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина). Поэтому крайне важно не заниматься самолечением, а при наличии возможных осложнений во время беременности проконсультироваться с лечащим врачом.

Врожденные заболевания

Односторонняя почечная агенезия может являться следствием возникновения врожденных заболеваний, вызванных генетическими мутациями. При этом новорожденные дети испытывают проблемы не только с почками, но и с пищеварительной или нервной системой, сердцем и кровеносными сосудами, мышцами и другими частями мочевыделительной системы. В таблице приведены основные типы подобных заболеваний:

Заболевание	Общая характеристика
Синдром Поттера	Врожденная аномалия развития, характеризующаяся недостаточным уровнем околоплодных вод в организме беременной женщины вследствие отсутствия образования мочи у плода или вытекания жидкости из амниотического мешка.
Синдром кошачьего глаза	Расстройство, характеризующееся наличием трещины в радужной оболочке глаза и отсутствие ткани цветной части глаза.
Синдром Фрейзера	Аутосомно-рецессивное врожденное заболевание, при котором ребенок рождается с неразделенными веками каждого глаза и неполным развитием половых органов.
MURCS ассоциация	Редко встречающаяся форма синдрома Мейер-Рокитанского-Кюстнер-Хаузера, которая характеризуется нарушениями эмбрионального развития скелета, отсутствием влагалища и почек.
Синдром Рокитанского-Кюстнера	Редкая врожденная аномалия, выраженная в не полностью сформированной матке и влагалища.

Двусторонняя почечная агенезия часто встречается у детей, чьи родители (мать или отец) имеют аномалии развития почек или одностороннюю форму заболевания.

Признаки агенезии почки

Дети, рожденные с односторонней почечной агенезии, как правило, не испытывают проблем со здоровьем на протяжении всей жизни при наличии второй здоровой почки. Тем не менее, примерно в 30% случаев у них может возникнуть гипертензия, протеинурия или почечная недостаточность. Поэтому крайне важно при наличии данной формы заболевания проходить плановые осмотры и консультации со специалистами.

Лицо ребенка с двусторонней почечной агенезии имеет:

• широко расставленные глаза;
• большие и низко посаженные уши;
• плоский и широкий нос;
• маленький подбородок;
• дефекты рук и ног.

Преждевременные роды, роды при тазовом предлежании и непропорционально низкий вес при рождении часто связаны с двусторонней формой заболевания. На фоне развития других осложнений, у девушек также может отсутствовать матка и верхняя часть влагалища; у мужчин наблюдается отсутствие семенных пузырьков и семенных протоков. Кроме того, могут возникнуть пороки развития желудочно-кишечного тракта: отсутствие прямой кишки, пищевода и двенадцатиперстной кишки.

Диагностика агенезии почки

Проведение ультразвукового исследования примерно на двадцатой неделе беременности позволяет выявить наличии пустой почечной ямки, после чего при помощи ренографии подтверждается односторонняя агенезия почки у плода. В случае обнаружения двусторонней формы заболевания врач может назначить проведение МРТ для окончательного подтверждения диагноза.

Крайне редко врачи могут пропустить одностороннюю форму заболевания при наличии нормально протекающей беременности: у ребенка присутствует мочевой пузырь, а количество околоплодных вод соответствует сроку беременности. Кроме того, надпочечники могут занять свободное пространство, фактически имитируя наличие почки. В данном случае врачу необходимо сопоставить внешний вид органов: надпочечники имеют небольшие размеры и продолговатую форму, а их мозговое вещество содержит высокую плотность для ультразвуковых волн.

Лечение и прогноз

Большинство людей с односторонней почечной агенезией ведут нормальный образ жизни при наличии второй здоровой почки. Тем не менее, всегда существует повышенный риск развития почечных инфекций, почечнокаменной болезни, гипертонии или почечной недостаточности. После постановки диагноза, пациенту с односторонней формой заболевания следует ежегодно сдавать кровь и мочу на анализ, проверять кровяное давление и обязательно наблюдаться у врача. Кроме того, по возможности следует избегать контактных видов спорта.

Наличие двусторонней агенезия почки, как правило, заканчивается смертельным исходом для новорожденного в первые несколько дней его жизни. В крайне редких случаях ребенок выживает, но на протяжении долгого времени поддерживает жизнеспособность только благодаря аппаратному методу очистки крови под названием диализ. Целью лечения является развитие легких и укрепление общего состояния организма, чтобы в будущем осуществить пересадку почку.

Факторы риска

К основным факторам риска развития почечной агенезии специалисты относят: генетические, экологические и образ жизни. Некоторые ранние исследования связывают наличие диабета и молодого возраста беременной женщины, а также употребление алкоголя во время беременности с возникновением агенезии почки. Недавние исследования показали связь заболевания с ожирением, употреблением алкоголя и курением во время беременности. Алкоголизм или употребление большого количества алкогольных напитков к течение 2-3 часов увеличивают риск развития аплазии почки на втором месяце беременности.

Агенезия почки была известна человечеству еще с античных времен. Об этой патологии упоминал Аристотель, говоря, что если без сердца животное существовать не может, то без селезенки или почки – вполне. Потом почечной дисплазией заинтересовался в эпоху Возрождения бельгийский ученый Андреас Везалий. И уже в 1928 году советский доктор Соколов начал активно выявлять частоту этого заболевания у человека. Сегодня выделено несколько различных видов агенезии, каждый из которых имеет свои симптомы и прогнозы для дальнейшей жизни.

В различных медицинских источниках нередко можно встретить смешение двух терминов – агенезия и аплазия почки. Внесем ясность: агенезия – это врожденное, полное отсутствие одной почки (или двух) у человека. При этом на месте отсутствующего органа нет никаких зачатков почечной ткани, не может быть мочеточника и даже его части.

Аплазия – это недоразвитая почка, которая не способна полноценно выполнять свою функцию. В этом случае может сохраняться часть трубки мочеточника, даже целый мочеточник, который просто слепо заканчивается наверху, не соединяясь ни с каким органом. Поэтому когда говорят об агенезии с сохранением мочеточника, на самом деле речь идет об аплазии.

Единой статистики этой почечной патологии не существует. Известно, что все почечные аномалии занимают 7-11% среди всех патологий мочеполовой системы. Односторонняя агенезия почки регистрируется у одного новорожденного малыша из 1 тысячи (некоторые источники сообщают о соотношении 1:700). Двусторонняя (отсутствие обоих органов) – у 1 ребенка из 4-10 тысяч.

Единого мнения о причинах агенезии у новорожденных детишек не существует до сих пор. Генетический фактор здесь никакой роли не играет, поэтому такая аномалия называется врожденной. Почки у эмбриона начинают формироваться уже с 5-й недели и продолжаются на всем протяжении беременности, поэтому однозначно назвать причину проблемы невозможно.

Существует несколько доказанных причин, которые могут спровоцировать недоразвитие почки и рождение малыша с аплазией или агенезией.

К таким факторам риска относят:

1. Перенесенные инфекционные (вирусные) заболевания у мамы в первом триместре: краснуха, тяжелый грипп и др.
2. Диагностические процедуры во время беременности с использованием ионизирующего излучения.
3. Диагноз «сахарный диабет» у будущей мамы.
4. Прием гормональных контрацептивов во время вынашивания ребенка (а также любых сильнодействующих лекарств без контроля врача).
5. Хронический алкоголизм и употребление спиртных напитков при беременности.
6. Наличие венерических заболеваний у пациентки.

При агенезии одной почки заболевание у ребенка может никак не проявляться несколько лет. Если во время беременности мамы не проводились УЗИ, а после рождения – различные анализы, то пациент может узнать о своей особенности спустя годы. Например, при обследовании в школе или диспансеризации на работе.

В этом случае вторая почка берет на себя до 75% функций недостающего органа, и человек просто не чувствует какого-либо ощутимого дискомфорта. Но нередко внешние симптомы почечной аномалии появляются сразу после рождения малыша.

На агенезию почки у новорожденного могут указывать следующие признаки:

• пороки лица (широкий и плоский носик, глазной гипертелоризм, одутловатость);
• ушные раковины расположены низко и сильно загнуты (обычно с той стороны, где нет почки);
• на теле избыточное количество складочек;
• большой животик;
• легочная гипоплазия (маленький объем дыхательных органов);
• деформации ног;
• смещение положения внутренних органов.

Впоследствии у детей могут возникать рвота, полиурия, гипертония, развиваться обезвоживание.

Когда дети рождаются именно с агенезией, то есть один мочеточник отсутствует полностью, это нередко сопровождается аномалиями развития половых органов. У девочек это пороки развития матки (однорогая, двурогая, гипоплазия матки), атрезия влагалища и др. У мальчиков – отсутствие семявыводящего протока, патологические изменения в семенных пузырьках. В будущем это способно привести к болям в области паха, болезненной эякуляции, импотенции и бесплодию.

Существуют разные классификации агенезии почки, первая и основная – по количеству органов. Здесь выделяют следующие формы:

Двусторонняя агенезия, то есть отсутствие обеих почек. Такой вид аномалии несовместим с жизнью. Если УЗИ показывает двустороннюю агенезию даже на поздних сроках беременности, врачи чаще всего настаивают на искусственных родах.

Агенезия правой почки - эта основная разновидность патологии, причем у женщин регистрируется чаще. Правая почка обычно с рождения чуть меньше и подвижнее, чем правая, расположена она ниже левой, поэтому считается особо уязвимой. В большинстве случаев функции правого органа успешно берет на себя левая почка, и человек не испытывает никакого дискомфорта.

Но если левая почка из-за индивидуальных особенностей не способна к компенсаторной недостаточности, симптомы болезни могут проявляться с первых месяцев жизни. А в будущем есть риск развития почечной недостаточности.

Агенезия левой почки. Такая форма почечной аномалии встречается намного реже и переносится более тяжело. Правая почка по своей природе менее подвижна, менее функциональна и не приспособлена к полноценной компенсаторной функции. Симптомы при таком виде заболевания – классические для агенезии и аплазии.

Кроме того, различают формы агенезии:

• односторонние с сохранением мочеточника;
• односторонние с отсутствием мочеточника.

Односторонняя агенезия (лево- и право-), при которой сохраняется часть мочеточника или целый орган, практически не представляет угрозы для полноценной жизни. Если вторая почка полностью выполняет функции несуществующей, а человек ведет здоровый образ жизни, заболевание не будет его беспокоить. Нередко в таких случаях люди узнают о своей особенности случайно, во время комплексного обследования.

Если агенезия одной почки сопровождается утратой мочеточника, это в большинстве случаев чревато аномалиями половых органов. У мальчиков это недоразвитые легкие, семявыводящие протоки. У девочек – различные патологии развития матки и влагалища.

Формы агенезии

Единственный вид агенезии, который по-настоящему опасен для жизни, - это двусторонняя. Плод с этим диагнозом или рождается уже мертвым, или умирает во время родов, или в первые сутки после появления на свет. Из-за стремительно развивающейся почечной недостаточности.

Сейчас, благодаря стремительному развитию возможностей перинатальной медицины, есть возможность сохранить ребенку жизни, если в первые часы после родов провести трансплантацию и потом регулярно делать гемодиализ. Но это реально, только если организовать быструю дифференциальную диагностику патологии у плода, чтобы отличить агенезию от других пороков мочевыделительной системы.

При односторонней агенезии прогноз, как правило, самый благоприятный. Если пациент не испытывает никаких неприятных симптомов, ему достаточно раз в год делать анализы крови и мочи и беречь почку, которая и так несет двойную нагрузку. То есть не переохлаждаться, не принимать алкоголь, избегать чрезмерно соленой пищи и др. Для каждого пациента также могут быть индивидуальные рекомендации наблюдающего врача.

Если у человека тяжелая форма агенезии (например, левосторонняя или с отсутствием мочеточника), может понадобиться гемодиализ и даже трансплантация органа.

В редких случаях при агенезии почки оформляется инвалидность. Это происходит, когда развивается хроническая почечная недостаточность (ХПН) стадии 2-А.

Такая стадия носит название полиурической, или компенсированной. В этом случае единственная почка не справляется с нагрузкой, и ее работа компенсируется за счет деятельности печени и других органов. Группа инвалидности зависит от тяжести состояния пациента.

• Двусторонняя аномалия (полное отсутствие почек) – двусторонняя агенезия или арения. Как правило, плод погибает внутриутробно, либо родившийся ребенок погибает в первые часы или дни жизни по причине почечной недостаточности. Современные методы позволяют бороться с этой патологией при помощи трансплантации органов и регулярного проведения гемодиализа.
• Агенезия правой почки - односторонняя агенезия. Это анатомический порок, который также является врожденным. Функциональную нагрузку берет на себя здоровая почка, компенсируя недостаточность настолько, насколько позволяет ее структуры и величина.
• Агенезия левой почки – идентичный случай агенезии правой почки.
• Аплазия правой почки практически неотличима от агенезии, но почка представляет собой зачаточную фиброзную ткань без почечных клубочков, мочеточника и лоханки.
• Аплазия левой почки – аномалия, идентичная недоразвитию правой почки.

Также возможны варианты агенезии, при которой мочеточник сохраняется и вполне нормально функционирует, при отсутствии мочеточника клинические проявления патологии проявляются более выражено.

Как правило, в клинической практике встречается односторонняя аномалия по вполне понятным причинам – двухсторонние агенезии не совместимы с жизнью.

По клиническим проявлениям агенезия правой почки мало чем отличается от аномалии левой почки, однако существует мнение авторитетных урологов, нефрологов, что отсутствие правой почки встречается намного чаще, чем агенезия левой почки, причем у лиц женского пола. Возможно, это связано с анатомической спецификой, ведь правая почка немного меньше, короче и подвижнее, чем левая, в норме она должна быть расположена ниже, что делает ее более уязвимой. Агенезия правой почки может проявиться с первых дней рождения ребенка, если левая почка не способна к компенсаторной функции. Симптомы агенезии – полиурия (обильное мочеиспускание), постоянные срыгивания, которые можно квалифицировать как рвоту, тотальное обезвоживание, гипертония, общая интоксикация и почечная недостаточность.

Если левая почка берет на себя функцию отсутствующей правой, то агенезия правой почки практически не проявляется симптоматически и обнаруживается случайным образом. Диагноз может быть подтвержден с помощью проведения компьютерной томографии, ультразвукового обследования и урографии. Также педиатра, как впрочем, и родителей, должны насторожить чрезмерная одутловатость лица ребенка, уплощенный широкий нос (плоская спинка носа и широкая переносица), сильно выступающие лобные доли, чересчур низко расположенные ушные раковины, возможно деформированные. Глазной гипертелоризм не является специфическим симптомом, который указывает на агенезию почки, однако нередко ее сопровождает так же, как и увеличение живота, деформированные нижние конечности.

Если агенезия правой почки не представляет угрозы для здоровья и не проявляется явной патологической симптоматикой, как правило, эта патология не требует специального лечения, пациент находится под постоянным наблюдением уролога и проходит регулярные скрининговые обследования. Нелишним будет соблюдение адекватной диеты и соблюдение профилактических мер для снижения риска развития почечных заболеваний. Если же агенезия правой почки сопровождается стойкой почечной гипертензией или обратным забросом мочи из мочеточников в почку, назначается пожизненная гипотензивная терапия, возможны показания к трансплантации органа.

Эта аномалия практически идентична агенезии правой почки, за исключением того, что в норме левая почка должна быть немного более выдвинута вперед, чем правая. Агенезия левой почки более отягощенный случай, так как ее функцию должна выполнять правая почка, которая более подвижна и менее функциональна по своей природе. Кроме того, есть сведения, впрочем, не подтвержденные общемировой урологической статистикой, что агенезия левой почки чаще сопровождается отсутствием устья мочеточника, это касается прежде всего пациентов мужского пола. Подобная патология сочетается с агенезией семенного выводящего протока, недоразвитием мочевого пузыря и аномалией семенных пузырьков.

Визуально выраженная агенезия левой почки может определяться теми же параметрами, что и агенезия правой почки, которые формируются вследствие врожденных внутриутробных пороков – маловодия и компрессии плода: широкая спинка носа, чрезмерно широко расставленные глаза (гипертелоризм), типичное лицо с синдромом Поттера – одутловатое лицо с недоразвитым подбородком, низко посаженными ушами, с выступающими эпикантическими складками.

Агенезия левой почки у мужчин более проявлена в смысле симптоматики, она проявляется в постоянных болях в паховой области, болями в крестце, затруднениями с эякуляцией, часто приводит к нарушению сексуальных функций, импотенции и бесплодию. Лечение, которое требует агенезия левой почки, зависит от степени активности работы здоровой правой почки. Если правая почка компенсаторно увеличивается и функционирует нормально, то возможно лишь симптоматическое лечение, включающее превентивные антибактериальные мероприятия для снижения риска развития пиелонефрита или уропатологии мочевыводящей системы. Также требуется диспансерный учет у нефролога, и регулярные обследования мочи, крови, ультразвуковой скрининг. Более отягощенные случаи агенезии рассматриваются как показание к трансплантации почки.

Как правило, недоразвитость одной из почек, считается относительно благоприятной аномалией по сравнению с агенезией. Аплазия правой почки при нормальном функционировании здоровой левой почки может не проявляться клиническими признаками всю жизнь. Зачастую аплазия правой почки диагностируется случайным образом при комплексном обследовании по поводу совершенно другого заболевания. Реже ее определяют как возможную причину стойкой гипертензии или нефропатологии. Лишь одна треть всех больных, имеющих недоразвитую или «сморщенную» как ее еще называют почку, становится на диспансерный учет у нефролога по поводу аплазии при жизни. Клинические симптомы неспецифичны и, возможно, этим объясняется столь редкое выявление этой аномалии.

Среди признаков, которые косвенно могут указать на то, что у человека возможно недоразвита одна из почек, отмечаются периодические жалобы на тянущие боли внизу живота, в области поясницы. Болевые ощущения связаны с разрастанием зачаточной фиброзной ткани и ущемлением нервных окончаний. Также одним из признаков может быть стойкая гипертензия, не поддающаяся курированию адекватной терапией. Аплазия правой почки лечения, как правило, не требует. Необходима щадящая диета, снижающая риск нагрузки на гипертрофированную почку, выполняющую двойную функцию. Также, при стойкой гипертензии назначается соответствующее лечение с помощью щадящих диуретиков. Аплазия правой почки имеет благоприятный прогноз, обычно люди с одной почкой живут полноценной качественной жизнью.

Аплазия левой почки, так же как и аплазия правой почки, встречается довольно редко, не более, чем у 5-7% всех пациентов с аномалиями мочевыделительной системы. Аплазия часто сочетается с недоразвитием близлежащих органов, например, с аномалией мочевого пузыря. Считается, что аплазия левой почки чаще всего диагностируется у лиц мужского пола и сопровождается с недоразвитием легких, половых органов. У мужчин аплазия левой почки диагностируется вместе с аплазией предстательной железы, яичка и семявыводящего протока. У женщин – недоразвитость придатков матки, мочеточника, аплазия самой матки (двурогая матка), аплазия внутриматочных перегородок, удвоение влагалища и так далее.

Недоразвитая почка не имеет ножки, лоханки и не способна функционировать и выделять мочу. Аплазия левой почки, так же как и аплазия правой почки называется в урологической практике солитарной почкой, то есть единой. Имеется в виду только та почка, которая вынуждена функционировать, компенсаторно выполнять двойную работу.

Аплазия левой почки выявляется случайным образом, поскольку не проявляется клинически выраженной симптоматикой. Лишь функциональные изменения и болевые ощущения в коллатеральной почке могут дать повод для урологического обследования.

Правая почка, которая вынуждена выполнять работу аплазированной левой почки, как правило, гипертрофирована, может иметь кисты, но чаще всего она имеет вполне нормальную структуру и полностью контролирует гомеостаз.

Аплазия левой почки как у детей, так и у взрослых не требует специфического лечения, за исключением профилактических мер по снижению риска бактериальной инфекции в единой солитарной почке. Щадящая диета, поддержание иммунной системы, максимальное избегание заражения вирусами и инфекциями обеспечивает вполне здоровую, полноценную жизнь пациенту с одной, функционирующей почкой.

Агенезия почки – это аномальное развитие мочевыводящей системы эмбриона, сопровождающееся отсутствием одного или обоих органов. На месте, где по анатомии человека должен находиться орган, абсолютно не наблюдается наличие мочеточника, даже его малой части.

Если же сохранен мочеточник (в том числе и незначительная его часть) – данная аномалия называется «аплазия почек».

Медицина до настоящего времени не располагает достоверной информацией, касающейся причин аномального развития почек у новорожденных детей, но приоритетным является мнение, что генетическая наследственность не имеет никакого отношения.

Считается, что развитие заболевания происходит во время беременности в результате воздействия агрессивных техногенных факторов на эмбрион.

В медицине выделяют несколько факторов:

• инфекции мочеполовой системы в первом триместре беременности;
• вирусные инфекции в первом триместре беременности;
• сахарный диабет беременной;
• проведенные исследования с использованием ионизирующего облучения;
• хронический алкоголизм;
• частый контакт с химикатами, которые содержатся в лаках и красках;
• прием гормональных препаратов без должного контроля;
• наличие венерических заболеваний.

Двусторонняя агенезия почек характеризуется полным отсутствием парного органа. К сожалению, такой вид агенезии практически во всех случаях несовместим с жизнью. Зачастую плод умирает в утробе или сразу после рождения.

Агенезия почки

Даже выжившие при родах младенцы умирают в течение нескольких дней от почечной недостаточности, которая очень быстро развивается.

Сохранение жизни ребенку возможно только при незамедлительной пересадке почечного органа и проведении гемодиализа.

Односторонняя агенезия почек – порок, при котором наблюдается отсутствие одного из парного органа. Единственная почка полностью выполняет функции обеих, компенсируя недостаточность.

Агенезия правой почки в медицинской практике фиксируется значительно чаще, чем агенезия левой. Скорее всего, это обусловлено анатомическими особенностями – правая почка находится немного ниже левой, уязвимей нее.

При условии, что одна почка справляется с функциями обеих, человек даже не замечает наличие патологии и живет нормальной жизнью.

В противном случае, на протяжении жизни, в будущем может развиться почечная недостаточность.

Агенезия левой почки считается медиками более сложной патологией, переносится она тяжелее, имеет свою симптоматику, поскольку, в отличии от левой почки, правая менее функциональна, так как меньше по размерам.

Зачастую правый орган не может справиться с выполнением функций обоих.

Агенезия с сохранением (частичным сохранением) мочеточника (аплазия) имеет позитивные прогнозы и практически безопасна для жизни человека, при условии, что здоровый орган успешно функционирует за обоих. Обычно патология не выявляет себя никак и диагностируется абсолютно случайно.

Агенезия с отсутствием мочеточника приводит к аномалии половых органов.

Часто наряду с агенезией у девочек обнаруживается аномальное развитие половых органов (недоразвитость влагалища, матки).

У мальчиков нередко обнаруживаются кисты на семенных пузырьках, возможно отсутствие семявыносящего канала. Во взрослой жизни наблюдаются боли в паху и внизу живота, импотенция, бесплодие, болезненная эякуляция.

Односторонняя агенезия зачастую проявляется с первых дней после рождения малыша, при условии, что имеющаяся почка не справляется с выполнением возложенных на него функций в полном объеме.

Характерные симптомы патологии проявляются посредством интоксикации организма, гипертонии, частых срыгиваний, обильного мочеиспускания (полиурии), обезвоживания. Наблюдается стремительное развитие почечной недостаточности.

Острая почечная недостаточность

Внешний вид малыша тоже свидетельствует о наличии врожденного порока – распухшее лицо с маленьким подбородком, необычно широкий нос, широко расположенные глаза, выпуклый лоб, низко расположенные уши с возможными аномальными признаками, заметно увеличенный живот, деформированные ноги, большое количество складок на теле.

Агенезия почки с сохранением (частичным сохранением) мочеточника (аплазия) имеет специфические клинические проявления, на которые больной часто не обращает должного внимания.

Появляются тянущие, ноющие боли в области поясницы и внизу живота, стойкое повышение артериального давления, частые обильные мочеиспускания.

Многие люди спокойно живут с одним органом даже не подозревая об этом. Но о наличии аномалии стоит знать, иначе она может иметь негативные последствия при определенных обстоятельствах.

Нужно всячески поддерживать работающую почку – принимать препараты, которые так необходимыми для нормального функционирования организма в целом, находиться под постоянным врачебным контролем, полностью отказаться от всех вредных привычек.

Врач - нефролог ставит диагноз, исходя из результатов ультразвукового исследования почек и мочеточника, компьютерной томографии с контрастом, экскреторной урографии, рентгеновской почечной ангиографии.

Дополнительно может назначаться общий анализ мочи и бактериологический анализ осадка жидкости.

Агенезия почек встречается в десятки раз реже, чем пиелонефрит или гидронефроз, но патология доставляет дискомфорт пациенту. Порок появляется во время эмбрионального развития, заключается в отсутствии у плода одного бобовидного органа либо двух естественных фильтров.

Для предупреждения серьезного дефекта важно знать, какие факторы повышают риск агенезии почек. Медики объясняют, как возникает врожденный порок, что делать, если у ребенка всего одна почка. Факторы, провоцирующие поражение мочевыводящих путей эмбриона, методы лечения и профилактики агенезии, возможные осложнения описаны в статье.

Общая информация

Аплазия почек - этот отсутствие в организме одного или обоих естественных фильтров. Без бобовидных органов невозможно вывести жидкость и продукты распада, при накоплении токсичных веществ выше допустимых пределов наступает тяжелая интоксикация и летальный исход.

Важно помнить о функциях почек:

• продуцируют урину, с помощью которой из организма выводятся продукты распада, токсины, остатки лекарств, другие вредные вещества;
• вырабатывают важные гормоны: ренин, эритропоэтин;
• продуцируют кальцитриол для оптимального всасывания фосфора и кальция из органов ЖКТ;
• поддерживают электролитический баланс.

Отсутствие одного органа повышает нагрузку на оставшийся естественный фильтр, но при соблюдении ряда условий человек может относительно комфортно жить и работать. Многие пациенты жалуются, что периодически возникают неприятные симптомы, но в целом орган справляется с экскреторной, выделительной, эндокринной функцией. Ограничения касаются физических нагрузок, питания, приема медикаментов, но тяжелые осложнения не возникают, если не нарушать правила, предписанные врачом. Важно регулярно посещать нефролога, делать , сдавать мочу на анализ.

Причины развития патологии

Врожденный порок развивается под действием негативных факторов в период формирования органов. Ребенок с аномалиями естественных фильтров появляется на свет при сочетании экологических, генетических факторов, при нарушении женщиной правил, сохраняющих здоровье плода. Нередко медики выявляют сочетание отрицательных факторов, что усиливает риск аномалий.

Причины врожденного отсутствия одной либо двух почек:

• влияние ядов и токсинов;
• перенесенные вирусные инфекции в период беременности;
• нарушение гормонального баланса;
• венерические заболевания. Наиболее опасен для плода сифилис;
• наследственная предрасположенность;
• прием наркотиков и алкоголя будущей матерью;
• эндокринные патологии, сахарный диабет;
• воздействие высокого радиационного фона на плод.

Агенезия почек код по МКБ - 10 - Q60.

Виды и формы заболевания

Степень тяжести врожденной патологии зависит от сохранения элементов мочевыводящей системы. Чем больше поражение тканей, тем ниже вероятность обеспечения процесса очищения организма от токсинов.

Односторонняя (мочеточник сохранен)

Врожденный порок первого клинического типа. При односторонней разновидности патологии оставшаяся почка функционирует с удвоенной нагрузкой, часто наблюдается гиперплазия органа. Увеличение количества элементов, обеспечивающих накопление, фильтрацию и выведение урины, позволяет своевременно удалять из организма токсины, яды, азотистые продукты распада. Травмирование единственного естественного фильтра приводит к серьезным проблемам с очищением крови.

Односторонняя (мочеточник отсутствует)

Аномалия развивается на ранних этапах формирования мочевыводящих путей у эмбриона. Устья мочеточника при этой разновидности патологии нет, у плода мужского пола также отсутствует проток, предназначенный для введения семенной жидкости. Дополнительно происходят негативные изменения в семенных пузырьках.

Анатомические нарушения приводит к неприятной симптоматике, нарушению половой функции. Мужчины ощущают болезненность в зоне крестца и области паха. При эякуляции также проявляется дискомфорт. Совокупность отрицательных факторов негативно влияет на мужское здоровье и способность к зачатию.

Двусторонняя агенезия

Опасный порок внутриутробного развития, третий клинический тип. Чаще всего наблюдается рождение мертвого ребенка. В некоторых случаях рождался живой ребенок, но из-за смерть наступала в первые несколько дней.

Благодаря достижениям медицины можно выполнить пересадку почки новорожденному и для очищения организма. Важные моменты: быстрый подбор донорского органа, с чем возникают затруднения, своевременная диагностика порока. Врачи в первые сутки должны выявить, есть ли у младенца двусторонняя аплазия почек или наблюдаются другие аномалии мочевыводящих путей.

Диагностика

Современные методы обследования беременной позволяют выявить многие отклонения в развитии будущего ребенка. В обязательном порядке назначают УЗИ на разных сроках, чтобы контролировать развитие плода. Стандартное ультразвуковое исследование дает точную картину состояния мочевыводящих путей.

При выявлении аномалии дополнительно назначают , и . Если во время сканирования на мониторе не виден один из бобовидных органов, медики подозревают одностороннюю аплазию почки.

Для анализа работы бобовидных органов у плода во время сканирования врачи измеряют объем амниотической жидкости, в которой находится будущий ребенок. Водная среда снижает риск травматических повреждений растущего организма, позволяет дозреть легким. Маловодие (отсутствие нужного объема околоплодной жидкости) часто развивается при нарушении работы одного или двух бобовидных органов. К опасным последствиям маловодия можно отнести поражение легких, которые не могут сформироваться в полном объеме.

Характерные признаки и симптомы

Заподозрить двустороннюю аплазию почек можно по нескольким дополнительным признакам:

• развитие артериальной гипертензии;
• резкое увеличение объема выведенной мочи;

Синдром Поттера - такое название получили характерные признаки, свидетельствующие о патологическом процессе при формировании бобовидных органов. Группа дефектов развивается при отсутствии урины либо малом количестве жидкости в эмбриональных почках. Вместо околоплодных вод со сбалансированным составом амниотическая жидкость содержит высокий процент мочи.

Внешние признаки агенезии бобовидных органов:

• ушные раковины деформированы, находятся ниже привычной границы;
• у плода нос плоский, широкий;
• лобные доли заметно выступают;
• лицо одутловатое;
• наблюдается гипоплазия легких;
• нижние конечности деформированы;
• проявляется гипертелоризм глаз;
• возникает эпикантус - особая складка кожи, прикрывающая слезный бугорок;
• кожные покровы складчатые.

В первые дни у новорожденных наблюдается:

• обезвоживание;
• почечная недостаточность;
• высокое артериальное давление;
• рвота.

На заметку! Односторонняя агенезия естественных фильтров не имеет характерных внешних признаков, как при двусторонней аномалии, чаще всего патологию выявляют случайно.

Общие правила и методы лечения

В норме у человека должно быть два естественных фильтра. При отсутствии одной почки требуется трансплантация недостающего элемента мочевыделительной системы. Больной принимает препараты для профилактики воспаления, улучшения оттока урины, снижения нагрузки на почечные клубочки. В большинстве случаев назначают растительные составы.

Если очередь на пересадку органа пока не подошла, то при односторонней агенезии можно жить без серьезных проблем, если придерживаться рекомендаций, данных нефрологом. Любое нарушение правил быстро провоцирует поражение почечной ткани, ухудшение самочувствия, интоксикацию организма. В тяжелых случаях развивается почечная недостаточность, возможен летальный исход.

Агенезия почек у взрослых и детей

При наличии одной почки бобовидный орган увеличивается: приходится выполнять работу с двойной нагрузкой для обеспечения всех функций. Усиленная нагрузка нередко провоцирует нарушение процессов в естественном фильтре, повышение артериального давления, задержку жидкости в организме, развитие отечности. Иногда в моче появляется кровь и на фоне воспалительного процесса в уцелевшей почке.

Пациенты с диагнозом «агенезия почки» состоят на учете в медучреждении. Нефролог контролирует состояние больного, периодически назначает , УЗИ органов мочеполовой системы, исследование крови для контроля работы уцелевшего бобовидного органа.

Пациент получает рекомендации по диетическому питанию, дозированию физических нагрузок, питьевому режиму. При первых признаках воспалительного процесса устраняют провоцирующий фактор, назначают антибактериальную терапию, прием и растительных составов, улучшающих отток урины.

Что такое кистозная и как лечить заболевание? У нас есть ответ!

Методы лечения стеноза почечных артерий и артериальной гипертонии описаны странице.

Перейдите по адресу и узнайте о норме и причинах отклонения показателей эритроцитов в моче при беременности.

Полезные советы:

• нельзя допускать избыточных нагрузок любого рода: поражение единственной почки ухудшает процесс очищения крови, приводит к интоксикации на фоне накопления продуктов распада;
• важно не злоупотреблять лекарствами;
• нужно правильно питаться;
• нельзя поднимать тяжести;
• для сохранения здоровья единственной почки придется отказаться от алкоголя, курения, работы на вредных производствах;
• агенезия почки у детей требует регулярных визитов к нефрологу. Аплазия почек у новорожденных отрицательно сказывается на состоянии ребенка, пока организм еще не окреп. Понадобится повышенное внимание к питьевому режиму, питанию, отдыху и физическому развитию младенца.

При выявлении врожденного порока бобовидных органов, отсутствии одной почки важно настроиться на положительное развитие малыша после рождения, узнать больше информации об аплазии и методах предупреждения осложнений. Медики приводят немало примеров, когда даже с одним естественным фильтром пациенты вели активный образ жизни. Обязательное условие для сохранения здоровья - неукоснительно соблюдение требований нефролога.

Почки – жизненно важные органы у человека, они выводят воду и другие вещества из организма, активно участвуют в обмене веществ. У здорового человека имеются две почки, однако, бывают врожденные отклонения. В случае полного отсутствия у человека одной из них или сразу обеих называется в медицине агенезия почки.

Агенезия и аплазия

Встречается недоразвитие органа, который неспособен полноценно выполнять свою функцию, тогда говорят об аплазии. Аплазия почки похожа по характеру заболевания с агенезией, но является менее серьезной аномалией и выявляется, как правило, при обследовании по другому заболеванию. Почки при этой патологии не имеют ножки и , поэтому не способны функционировать и выделять мочу.

При агенезии – полном отсутствии одной из почек – на месте отсутствующего органа не наблюдается никаких зачатков почечной ткани и мочеточников. В большинстве случаев встречается одностороннее отсутствие органа, двусторонняя патология несовместима с жизнью.

Отсутствие правой или левой почки у ребенка часто клинически не проявляется, для выявления патологии понадобится диагностическое обследование. Кроме того, должны насторожить следующие внешние признаки:

• низкое расположение ушей;
• деформация нижних конечностей;
• увеличенный живот;
• широко расставленные глаза;
• смещение положения половых органов.

Причины заболевания

Конкретные причины развития агенезии не выявлены. Почки начинаются формироваться у плода на пятой неделе и продолжаются на протяжении всей беременности.

Основной причиной патологии являются врожденные пороки развития плода. Риск возрастает в следующих случаях:

Существует две разновидности агенезии:

• односторонняя;
• двусторонняя.

Двусторонняя агенезия почек у плода встречается довольно редко. Как правило, малыш рождается уже мертвым или погибает в течение первых дней жизни. В таких случаях рекомендуется прерывание беременности на любом сроке.

При односторонней агенезии и аплазии, все функции берет на себя второй здоровый орган, соответственно берет на себя основную нагрузку и выполняет больший объем работы. Кроме того, как правило, отсутствует мочеточник. Очень редко, когда он присутствует. В этом случае важна своевременная диагностика.

Недоразвитость одного из органов – аплазия почки – считается относительно благоприятной патологией по сравнению с агенезией. Аплазия правой почки при здоровом и полноценном функционировании левой, часто не проявляется конкретной симптоматикой.

Так выглядит аплазия почки

Подобную патологию редко выявляют в силу отсутствия специфичных клинических проявлений. Диагностируется, как правило, на комплексном обследовании. После диагноза требуется диспансерный учет у .

Лечения в этом случае, как правило, не требуется. Аплазия левой почки часто сопровождается с недоразвитием близлежащих органов, например, мочевыделительной системы. Диагностируется довольно редко, в большинстве случаев у мужчин. При отсутствии осложнений не требует лечения, только соблюдения профилактических мер для предотвращения развития бактериальной инфекции.

Правосторонняя агенезия

Агенезия правой почки случается чаще, чем левой и наблюдается в основном у женского пола. При этом у женщин появляются отклонения в развитии матки, влагалища и придатков.

Если левый орган полностью функционирует, правосторонняя агенезия почки не угрожает здоровью, а также не требует лечения. Однако, в этом случае требуется постоянное наблюдение у врача и регулярное диагностическое обследование. Человек с этой патологией на протяжении все жизни обязан соблюдать строгую диету и профилактические меры, чтобы не допустить развития заболеваний.

В случае неспособности левого органа полноценно выполнять свою работу, симптоматика проявляется в течение первых дней жизни малыша.

Обязательная постоянная консультация с врачем

В этом случае у ребенка наблюдаются следующие нарушения:

• частое срыгивание, рвота;
• обезвоживание, сухость кожных покровов;
• повышенное артериальное давление;
• общая интоксикация организма.

Левосторонняя агенезия

Переносится человеком тяжелее, поскольку правая почка менее приспособлена к полноценному выполнению функций. Наиболее подвержены развитию подобной патологии мужчины. Агенезия левой почки проявляется следующим образом:

• присутствуют болевые ощущения в паховой области;
• наблюдается нарушение половых функций;
• диагностируется бесплодие, поскольку наблюдается недоразвитие и отсутствие семявыводящих протоков;
• наблюдаются боли в крестцовом отделе.

Лечение зависит от степени функционирования здорового органа. Если правый орган полноценно функционирует, то антибактериальных мероприятий для снижения риска развития почечных болезней или заболевания мочевыводящей системы вполне достаточно.

Односторонняя агенезия почки не угрожает здоровью, если не сопровождается явной симптоматикой. Необходимо постоянное наблюдение у врача уролога или нефролога, регулярное диагностическое обследование и соблюдение профилактических мер.

В случае появления осложнений, сопутствующих заболеваний и явной симптоматики болезни, требуется пожизненная гипотензивная терапия, а иногда и .

Для каждого пациента могут быть индивидуальные рекомендации от лечащего врача. В редких случаях оформляется инвалидность.

При односторонней агенезии необходимо соблюдать следующие профилактические мероприятия:

• Не допускать сильных физических нагрузок – занятия спортом при почечных патологиях под большим вопросом. При интенсивных занятиях вдвое повышается нагрузка на функциональный орган. Следует учитывать, что любая травма, тем более тяжелой степени, иногда бывает смертельной. Кроме того, повышенные нагрузки могут спровоцировать развитие многих заболеваний.
• Соблюдать рацион определенной диеты и питьевого режима. Питание и питьевой режим играют важную роль в правильном функционировании системы организма.
• Вести здоровый образ жизни, повышая иммунитет.

Прежде всего, заботиться о своем здоровье необходимо женщине в период беременности:

• исключить вредные привычки – курение, алкоголь, наркотики;
• соблюдать правильный рацион, поддерживать питьевой баланс;
• наблюдаться у врача и контролировать развитие плода;
• при обнаружении признаков, свидетельствующих о развитии аномалии, следует обратиться за квалифицированной медицинской помощью.

Люди и дети, имеющие одну почку, живут полноценной жизнью. В случае проявления неприятных симптомов или болезненных ощущений, следует обратиться за врачебной помощью во избежание развития осложнений.

При спокойном течении заболевания симптомы могут отсутствовать полностью, поэтому необходимо регулярно проводить консультации с врачом. Особенно если семейство имеет прецеденты появления патологии. Своевременный контроль поможет снизить негативные проявления и придать жизни больного необходимых красок