Рак педжета молочной железы. Болезнь Педжета – редкая и коварная форма рака

Рак Педжета молочной железы – это один из видов онкологии, при которой происходит поражение соска. Данный тип опухоли может развиваться не только у женщин, но и у мужчин. Причем у представителей сильного пола симптомы заболевания более выраженные, и оно быстрее прогрессирует, так как грудные железы у мужчин небольшие и раковые клетки без проблем попадают в другие органы. Рак соска составляет 1-3% всех опухолей грудной железы.

У женщин развивается преимущественно после 40 лет, у мужчин – после 70 лет. Крайне редко опухоль обнаруживается у молодых девушек.

Этиология, развитие и проявления болезни

Ученые пока не определили точные причины развития рака Педжета. Однако существуют некоторые теории. Первая из них – эпидермотропная. Предполагается, что раковые клетки перемещаются из глубоких слоев грудной ткани к соску, где прикрепляются и размножаются. Такой поход основан на том, что заболевание почти всегда развивается на фоне других форм рака груди. В этом случае раковые клетки – это железистые клетки, образующиеся из эпителия, покрывающего млечные протоки.

Вторая теория – трансформирующая. Согласно ей, развитие рака соска связано с беспричинным перерождением сосочных клеток эпителия. Данное предположение объясняет развитие опухоли Педжета как самостоятельного заболевания. Кроме того, доказано, что у мужчин недуг связан с генетической предрасположенностью, а у женщин вероятность его развития выше при наличии в анамнезе опухолей матки или яичников. К провоцирующим факторам принадлежит воздействие травмирующих агентов, радиации, злоупотребление алкоголем и табаком.

Рак Педжета бывает трех типов:

Псориатический тип характеризуется появлением на соске или ареоле небольших розоватых папул, покрытых чешуйками. При остром экзематоиде на кожном покрове появляются высыпания и небольшие язвочки. Признакихронического экзематоида – наличие корочек, которые шелушатся, открывая мокнущие ранки. Также выделяют язвенный и опухолевый вид рака Педжета. При этом на коже возникают язвы и небольшие узелки.

В каждом втором случае происходит поражения только соска и ареолы. В 40% заболевания наблюдается образование уплотнения вокруг соска и ареолы. Каждый десятый случай рака Педжета обнаруживается случайно.

Первые симптомы недуга не являются специфическими, поэтому зачастую не настораживают человека, и тем более не заставляют обратиться к врачу. На соске и ареоле появляется небольшое покраснение и возникает дискомфорт в этой области. Такие симптомы могут исчезать и появляться вновь. Кортикостероидные мази могут ослабевать их.

Со временем пораженный сосок начинает пощипывать, становится болезненным, появляется чувство жжения и зуд. Иногда из соска течет серозно-геморрагическая жидкость, и изменяется его конфигурация. По мере прогрессирования заболевания симптомы нарастают. Появляется застойная инфильтрации и гиперемия кожи сосково-ареолярного комплекса, образуются корочки и чешуйки, после снятия которых открывается мокнущая поверхность.

Зачастую рак развивается на одном соске, но не исключено поражение обоих молочных желез.

Возможно распространение изменений на кожный покров груди. Пораженный участок немного приподнимается и четко отделяется от здоровой кожи. Наблюдается увеличение лимфоузлов в подмышке. На поздних стадиях происходит деструкция соска и ареолы, вследствие чего из области поражения начинает сочиться кровь.

Диагностика, терапия и прогноз при патологии

При подозрении на рак Педжета проводится комплексная диагностика, включающая:

Во время осмотра доктор обнаруживает характерные изменения соска и ареолы. При пальпации в тканях груди могут определяться уплотнения. Микроскопическое исследование сосочного мазка помогает обнаружить опухолевые клетки.

Маммография представляет собой метод обследования молочных желез с помощью рентгеновских лучей. При наличии изолированного рака соска ее эффективность составляет не больше 50%. На снимке хорошо видно опухоли, которые располагаются преимущественно в толще груди. При просмотре маммограммы доктор обращает внимание на сосок, изменение его формы, толщины кожного покрова сосково-ареолярного участка, наличия кальцинатов вокруг этой области, оценивает размер опухоли.

Некоторые изменения, которые не визуализируются на снимке, можно увидеть с помощью ультразвукового исследования. Также целесообразно проведениеэхографии, позволяющей оценить состояние млечных протоков. МРТ помогает выявить изменения, не дающие никаких симптомов, и различить опухоли различного генеза. Сцинтиграфия – метод функциональной визуализации, при котором в организм вводятся радиоактивные изотопы, накапливающиеся в клеткахПеджета. Биопсия заключается в гистологическом исследовании кусочка поврежденной ткани.

Рак сосканеплохо лечится на первых стадиях, однако часто дает рецидивы. Главный метод терапии – хирургическое вмешательство. При опухоли, прорастающей в другие ткани, проводится удаление груди, лимфатических узлов и грудных мышц. Неинвазивная форма лечится с помощью простой мастэктомии – резекции груди и удалении малой грудной мышцы. Терапия 1 и 2 стадии заключается в вырезании только опухоли. В дальнейшем пациентам делают реконструктивную операцию.

После хирургического вмешательства возможна потеря чувствительности кожного покрова в месте разреза, что связано с повреждением нервов во время операции. Со временем они восстанавливаются и чувствительность возвращается. Кроме того, может происходить инфицирование разреза. В таком случае рану промывают антисептическими растворами и ставят дренаж. Помимо хирургического лечения проводится лучевая терапия, химиотерапия и лечение гормонами. Эти методы помогают избежать повторного развития рака и возникновения метастазов.

Поскольку рак Педжета является очень агрессивной формой, народные средства применяются совместно с основным лечением.Ни в коем случае нельзя заменять традиционную терапию народной.

Средства народной медицины можно применять только после хирургического лечения недуга. Для терапии рака Педжета используют агаву и зимолюбку, из которых готовят настойки. Для приготовления следует взять 50 грамм сушеного растения, залить 500 миллилитрами водки и настаивать в течение 3 недель. Перед употреблением к настойке добавляют кипяченую воду в пропорции 1:3. Принимают 3 раза в день по одной столовой ложке.

Прогноз недуга зависит от стадии заболевания. Комплексное лечение 1-3 стадий продолжает жизнь пациентов примерно на 3 года. При обнаружении заболевания на последней стадии и наличии множественных метастазов прогноз неблагоприятный. Жизньудается продолжить только примерно на 1 год.

Следует помнить, что рак Педжета является быстропрогрессирующим недугом, симптомы которого на первых стадиях сходны с признаками других заболеваний. Поэтому при появлении даже самых незначительных симптомов необходимо немедленно обратиться к врачу и пройти полноеобследование. Чем раньше начато лечение, тем больше шансов на полное выздоровление.

Раком Педжета называют злокачественный недуг, чаще всего поражающий сосково-ареолярный комплекс молочных желез.

Поскольку объектом опухолевого процесса при раке Педжета всегда становятся апокринные (крупные потовые и молочные) железы и их протоки, заболевание может развиваться также в области подмышечных впадин, на женских и мужских наружных половых органах, в перианальной (вокруг заднепроходного отверстия) области.

Заболевание было названо в честь британского патологоанатома Джеймса Педжета, впервые описавшего механизм его возникновения и клинические проявления.

Понятие и статистика болезни

На долю болезни Педжета – экземоподобного рака соска – приходится от одного до пяти процентов всех случаев злокачественных . Таким образом, она относится к категории достаточно редких недугов.

У подавляющего большинства (95%) пациентов, страдающих болезнью Педжета, был выявлен рак груди.

Чаще всего заболевание выявляется у людей, перешагнувших пятидесятилетний возрастной порог, но были отмечены единичные случаи его развития у двадцатилетних пациентов. Средний возраст женщин, пораженных раком Педжета – 61 год, мужчин – 68 лет.

На фото показана раковая болезнь Педжета молочной железы

Течение рака Педжета у мужчин отличается большей агрессивностью, скоростью протекания и тяжестью последствий.

Специалисты объясняют это тем, что грудные железы мужчин отличаются достаточно небольшими размерами. Опухолевые клетки очень быстро поражают их ткани, а затем, проникнув в лимфатические узлы, быстро метастазируют, распространяясь по всему организму.

Клинические формы

В зависимости от клинических проявлений принято различать следующие формы рака Педжета:

• При опухолевой форме злокачественное новообразование локализуется в тканях, расположенных прямо под соском.
• Для псориатической формы характерно появление множественных мелких розовых папул (покрытых сухими, легко отшелушивающимися чешуйками) на внешней поверхности соска.
• При язвенной форме на поверхности самого соска и окружающей его ареолы появляются язвы кратероподобного вида.
• Форма, именуемая острым экзематоидом , характеризуется образованием мелкой сыпи, сменяющейся мокнущими язвами.
• Для хронического экзематоида характерно образование корочек на поверхности соска и ареолы. Удаление корочек приводит к обнаружению мокнущих экзематозных участков.

У половины пациентов поражения отмечаются только в области соска и его ареолы. В 40% случаев помимо упомянутой симптоматики у пациентов выявляется опухолевое новообразование в форме узла, поддающегося пальпации.

Оставшиеся 10% эпизодов рака Педжета выявляются совершенно случайно (в результате лабораторного исследования выделений, взятых из соска). Именно после их появления пациент и обращается к врачу.

Причины

Достоверные причины возникновения рака Педжета до сего дня не установлены. В современной маммологии существует две точки зрения, пытающиеся дать ответ на этот вопрос.

• Последователи эпидермотропной теории считают, что при наличии рака молочной железы (локализующегося в самых глубоких ее слоях) раковые клетки, именуемые клетками Педжета, из опухолевых тканей попадают в млечные протоки и, мигрируя по ним, достигают соска. Имплантируя в его ткани, клетки начинают разрастаться. Основанием для данной теории являются наблюдения, подтверждающие тот факт, что у 95% пациентов наряду с раком Педжета отмечаются другие виды рака груди (чаще всего внутрипротоковая карцинома). Раковые клетки Педжета, локализующиеся в тканях соска и образованные эпителием млечных протоков, имеют железистую природу.
• Сторонники трансформирующей теории полагают, что причиной развития рака Педжета является стихийное перерождение эпителиальных тканей ареолы и соска в раковые. Основанием для данной гипотезы являются случаи рака Педжета, не сопровождаемого злокачественными опухолями иной локализации.

К числу факторов риска, способствующих возникновению рака Педжета, исследователи относят:

• Наличие семейной предрасположенности к этому заболеванию (особенно по мужской линии).
• Воздействие канцерогенов, содержащихся в окружающей среде.
• Всевозможные травмы сосково-ареолярной зоны.

Описаны случаи ассоциации (случайного сочетания) рака Педжета с такими заболеваниями, как: пузырчатка, рак шейки матки, склеродермия.

Симптомы рака Педжета

Признаки рака Педжета у мужчин имеет сходные проявления.

Методы диагностики

Своевременность постановки правильного диагноза – залог успешной борьбы со злокачественным заболеванием.

Для выявления рака Педжета необходим целый комплекс лабораторных и аппаратных исследований:

• В процессе визуального осмотра специалист-маммолог может обнаружить целый ряд изменений соска и его ареолы, характерных для данной патологии (наличие изъязвлений, сухих корочек, мокнущих экзем).
• При наличии выделений из соска у пациента берут мазок и подвергают его . Оно обязательно обнаружит раковые клетки.
• для пациентов с подозрением на рак Педжета выполняют сразу в трех проекциях: это позволяет исключить присутствие злокачественной опухоли другого вида. Метод маммографии наиболее информативен при наличии опухолевых образований в молочных железах. Если они отсутствуют, достоверность результатов полученной маммограммы составляет не более 50%.
• молочных желез при первичной диагностике рака Педжета относится к категории обязательных процедур, поскольку его данные часто выявляют патологии, не отраженные маммограммой.
• Магнитно-резонансная томография позволяет не только выявить заболевание на самых ранних стадиях (даже при отсутствии видимых клинических нарушений), но и дифференцировать обнаруженные новообразования.
• Метод сцинтиграфии (основанный на введении в организм пациента радиоактивных изотопов с последующим оцениванием результатов их распределения в тканях) позволяет обнаружить опухоли самого незначительного размера, что очень важно для раннего диагностирования рака.
• Для выявления раковых клеток применяют – лабораторное исследование тканей, взятых из соска и области ареолы.
• Ведущим методом лечения рака Педжета является хирургическое вмешательство. При сочетании его с внутрипротоковой карциномой или при наличии инвазивной формы прибегают к операции радикальной мастэктомии, состоящей в удалении молочной железы вместе с тканями клетчатки, лимфатическими узлами и грудными мышцами.
• Если рак Педжета застигнут на ранней стадии, выполняют радикальную резекцию молочной железы, состоящую в удалении части молочной железы, содержащей опухоль, вместе с сосково-ареолярным комплексом. Через некоторое время пациентки проходят через операцию реконструктивной маммопластики.

Лечение молочной железы

Лечение рака Педжета отличается системным подходом, направленным на профилактику рецидивов недуга и предотвращение возникновения , поэтому хирургическое лечение обязательно сопровождается , и гормонотерапией.

• Лучевая терапия применяется на всех стадиях рака Педжета. При наличии абсолютных противопоказаний к операции (особенно в старческом возрасте) она может применяться в качестве альтернативного варианта, заменяя операцию.
• Показанием к обязательному назначению химиотерапии является поражение регионарных лимфоузлов.
• Гормонотерапия (лечение нольвадексом, тамоксифеном, зитазониумом) применяется только при обнаружении рецепторов, чувствительных к стероидным гормонам. Назначение подобных препаратов молодым пациентам проводится лишь после блокирования работы яичников. Женщинам, чей возраст приходится на период менопаузы, прием препаратов назначают без воздействия на яичники.

Прогноз и профилактика

Благоприятность прогноза при раке Педжета зависит от целого ряда влияющих на него факторов:

• клинической стадии недуга;
• возраста пациента;
• количества пораженных лимфоузлов;
• наличия отягчающих морфологических признаков;
• множественности раковых новообразований или сочетания недуга с инфильтративным дольковым раком.

Учитывая особую агрессивность рака Педжета, вероятность рецидивов высока даже во время послеоперационного периода. Средняя продолжительность жизни пациентов составляет около трех лет. При наличии инфильтрации и метастазов она сокращается до одного года.

Профилактика рака Педжета сводится к регулярным посещениям специалиста-маммолога и периодическому диагностическому обследованию молочных желез. Своевременное выявление злокачественного новообразования и лечение его на ранних стадиях существенно улучшает прогноз и шансы пациента на выживание.

Видео показывает радикальную мастэктомию с сохранением грудных мышц при раке Педжета левой молочной железы:

Поражающее в большинстве случаев сосок и околососковую (параареолярную) область с возможным переходом на млечные протоки молочной железы (код по МКБ-10 – С50.0)

В структуре злокачественных процессов молочной железы Рак Педжета встречается в 0,5-5% случаев. Данная онкопатология может наблюдаться как у женщин, так и у мужчин.

Причины заболевания

Причины возникновения болезни Педжета до сих пор не установлены. Зачастую рак Педжета является спутником рака молочной железы, поэтому причины возникновения принято объединять.

К факторам риска возникновения рака Педжета относятся:

• изменение гормонального фона организма пациента (эндокринные заболевания, в том числе гормонпродуцирующие опухоли);
• сахарный диабет;
• ожирение;
• нарушение функций яичников;
• онкологические заболевания репродуктивной системы;
• кожные заболевания;
• травматизация кожи сосково-ареолярного комплекса;
• генетическая предрасположенность;
• неправильное питание (употребление пищи с высоким содержанием канцерогенов)

Здравствуйте. Меня зовут Марта. Мне 46 лет. Моей сестре (ей 40 лет) недавно поставили диагноз рак Педжета слева 2 стадии. Какие особенности рака Педжета молочной железы? Есть ли риск возникновения подобной болезни у меня?

Здравствуйте, Марта. Рак Педжета – злокачественная опухоль соска молочной железы и околосковой области. Отличительной особенностью рака Педжета является его агрессивное течение. Т.е. даже небольшая опухоль обладает быстрым ростом и высокой степенью инвазии (распространяться в другие органы и системы). Поэтому Вашей родственнице необходимо получать специальное лечение в онкологическом центре. Лично Вам рекомендовано регулярно проходить диагностические осмотры у врача-маммолога.

Симптомы болезни Педжета молочной железы

У большинства пациентов заболевание длительное время протекает бессимптомно. Основными признаками появление рака Педжета считается:

• изменение кожи соска и околососковой зоны;
• изъязвление соска;
• появление мокнутия соска или кожи вокруг него;
• зуд и жжение данной области;
• появление сукровичных, кровянистых или темных выделений из соска;
• изменение формы соска (как выраженная вытянутость соска, так и втяжение соска с деформацией);
• наличие уплотнения кожи вокруг сосково-ареолярной области;
• пальпируемые плотные образования вокруг соска;
• болезненность;
• уплотнение подмышечных лимфоузлов (свидетельствует о распространенности опухолевого процесса).

К неспецифическим признакам рака Педжета относят:

• повышенную утомляемость;
• пониженную работоспобность;
• слабость;
• изменение показателей в анализах крови.

Существует несколько форм рака Педжета:

1. В виде острого экзематоида. При данной форме на соске и параораельной области возникают множественные узловые образования с эрозированной поверхностью. Из-за повреждения наружного слоя эпителия, эти патологические образования сопровождаются мокнутием. В зависимости от глубины повреждения могут наблюдаться как эрозированные участки, так и язвенные дефекты.
2. В виде хронического экзематоида. Изъязвления кожи вокруг соска, покрываются корочками, при снятии которых может начаться мокнутие с сукровичным отделяемым, что сопровождается выраженной болезненностью.
3. При язвенной форме в области соска и околососковой зоне формируются опухолевые изъязвления с плотными подрытыми краями. Дно язвы может быть выстлано некротическими массами. При глубоких язвах может начаться кровотечение, остановить которое можно только в условиях стационара. Многие пациенты с данной формой рака Педжета отмечают умеренный болевой синдром
4. Псориатическая форма характеризуется наличием множественных папул ярко-розового цвета, с характерными чешуйками на поверхности. При псориатической форме мокнутие бывает крайне редко, но данная форма может сопровождаться зудом и жжением.
5. Выделяют также непосредственно опухолевую форму. При такой форме в толще тканей непосредственно под соском с переходом на околососковую зону определяется плотное несмещаемое образование, спаянное с окружающими тканями, болезненное при пальпации. При этом могут наблюдаться гнойные выделения из соска, что может косвенно свидетельствовать о распаде опухоли.

Диагностика рака Педжета

Несмотря на то, что рак Педжета относится к визуально определяемым опухолям, диагностика имеет некоторые нюансы.

Так как данная патология длительное время протекает бессимптомно, зачастую пациенты обращаются за медицинской помощью уже на запущенных стадиях.

Для диагностики рака Педжета применяются все те же методы, что и для выявления рака молочной железы.

Маммография молочной железы

Маммография (скрининг рака молочной железы для женщин от 45 лет и старше) – рентгенологический метод диагностики, позволяющий выявить злокачественный процесс, уточнить его локализацию и определить размеры патологического очага.

УЗИ молочных желез

Узи диагностика молочных желез и регионарных лимфоузлов (метод применяется для выявления опухолей молочных желез для женщин в возрастной группе до 45 лет, либо в сочетании в маммографией для женщин после скрининга рака груди для уточняющей диагностики).

Ультразвуковое исследование – высокоинформативный метод диагностики новообразований молочной железы. С помощью данного метода оценивают размеры опухоли, особенности ее кровоснабжения, ее связь с крупными сосудами, глубину поражения опухолевого процесса, вовлечение лимофузлов и др.

Сцинтиграфия

Сцинтиграфия – радионуклеидный метод диагностики злокачественных новообразований, заключающейся в введении в венозное русло специального радиоактивного фармацевтического препарата, обладающего способностью накапливаться только в опухолевоизмененных тканях.

Цитологическое и гистологическое исследование

Цитологическое исследование выделений из сосков и изъязвлений сосково-ареолярной области позволяет определить клеточный состав содержимого отделяемого сосков или мокнутия опухолевых изъязвлений. После необходимой маркировки мазки-отпечатки исследуют в цитологической лаборатории на предмет обнаружения атипичных (злокачественных) клеток.

Для выполнения гистологического исследования производят биопсию (например, краев опухолевого изъязвления). После чего материал помещают в емкость с раствором стабилизатора консерванта и подвергают замораживанию. Далее выдерживают определенную экспозицию, делают группу срезов данного материала с последующей окраской специальными красителями и исследуют под микроскопом в патанатомии.

Также для более детального анализа может производиться имуногистохимический анализ.

Самообследование молочной железы

Особое внимание уделяется самоосмотру, который необходимо проводить перед зеркалом для более детальной визуализации.

Во время самоосмотра необходимо обращать внимание на сосково-ареолярную область и наличие выделений из соска. В норме выделений из соска быть не должно (если пациентка не кормящая мать). Если же при осмотре обнаружились выделения из соска – отмечают их характер и объем.

Если кожа вокруг соска инфильтрирована, отечная с участками различной плотности, и есть выделения из соска любого рода (кровянистые, сукровичные, темные, и др.) – это повод немедленно обратиться к врачу.

Зачастую пациенты не обращают внимание на такого рода симптомы, или начинают заниматься самолечением народными средствами, упуская драгоценное время. Когда опухоль прорастает в лимфатические и кровеносные сосуды, то с током крови или лимфы злокачественные клетки начинают распространяться по всему организму.

Первая система, которая отреагирует на наличие злокачественного процесса – это лимфатическая система. С током лимфы злокачественные клетки не проходят через «фильтр» в лимфоузлах, оседая в его тканях и нарушая функцию. Так происходит метастазирование.

При раке Педжета метастазы обнаруживаются в подмышечных, подлопаточных, над- и подключичных лимфоузлах.

Для обнаружения метастазов рака Педжета в других органах и тканях организма производят уточняющую диагностику. Помимо общеклинических анализов, пациентам назначается УЗИ, компьютерная томография, магнитнорезонансная томография, остеосцистиграфия, консультации смежных специалистов и др.

На основании рентгенологических, УЗИ-признаков и заключений других диагностических выставляется стадия злокачественного процесса.

Существует 5 стадий рака Педжета:

• cancer in situ (рак на месте);
• 1 стадия;
• 2 стадия;
• 3 стадия;
• 4 стадия

На начальных стадиях любой вид рака (в том числе и рак Педжета) лечить намного легче, чем на запущенных. Чем больше стадия – тем хуже прогноз.

Здравствуйте, меня зовут Регина. После длительного кормления грудью на коже вокруг соска появились глубокие трещины. Из соска на правой груди появились кровянистые выделения. Обратилась к гинекологу, но врач дала направление к онкологу с подозрением на рак Педжета. Кто в итоге должен лечить рак Педжета?

Здравствуйте, Регина. Так как рак Педжета – онкологическое заболевание то, соответственно, лечением должен заниматься врач-онколог. Он же подтвердит или опровергнет направительный диагноз. Не затягивайте с визитом к онкологу.

Лечение рака Педжета

При гистологической верификации и определении степени распространенности опухолевого процесса врач назначает индивидуальное лечение.

Комплексное лечение рака Педжета включает:

• Хирургический метод
• Химиотерапию
• Лучевую терапию
• Гормонотерапию.

Лучевую терапию назначают большинству пациентов. После консультации врача-радиолога (при отсутствии противопоказаний) пациент проходит компьютерную разметку с 3D-моделированием. Высчитывается суммарная доза облучения, разовая доза облучения, количество сеансов лучевой терапии, расстояние источник-поверхность, коллиматоры, углы облучения. Также решается вопрос по поводу необходимости использования специальных устройств для облучения (маммоборд).

Поля облучения выставляются таким образом, чтобы лучи попадали на опухоль и пути регионарного метастазирования с минимальным повреждением здоровых тканей. При наличии показаний производят комбинацию химиотерапии и лучевой терапии. Перед сеансом лучевой терапии вводят химиопрепарат, увеличивающий чувствительность опухолевой ткани к воздействию лучей для повышения эффективности терапии.

Для пациентов, которым радикальное лечение противопоказано из-за выраженной сопутствующей патологии, лучевой метод используют в монорежиме (как основной вид лечения).

Химиотерапия и гормонотерапия назначаются при наличии метастатически измененных лимфоузлов или других органов и систем. Количество курсов как химиотерапии, так и гормонотерапии зависит от гистологического строения опухоли и чувствительности опухоли к лекарственным средствам.

Основным методом лечения рака молочной железы и рака Педжета является хирургический метод.

Чаще всего объемом хирургического вмешательства является радикальная мастэктомия (с сохранением или без грудных мышц). Во время такого рода операции единым блоком полностью удаляется ткань молочной железы с жировой клетчаткой и лимфоузлами. После таких объемных операций пациенту необходима длительная реабилитация для предотвращения осложнений.

Здравствуйте, меня зовут Вероника. Мне поставили диагноз Рак Педжета правой молочной железы 3 стадии. Планирую уехать лечиться за границу, рассматриваю как вариант, клиники Израиля. С чего следует мне начать?

Здравствуйте, Вероника. Как пациент вы имеете полное право выбирать клинику и специалиста, где окажут помощь. Для консультации по поводу своего диагноза в клинике Израиля соберите все необходимые документы. Первое что необходимо иметь – это средства, так как иногда даже простая консультация иностранного гражданина является платной услугой, не говоря уже о лечении. Попросите Вашего онколога составить подробную выписку. Это поможет для дальнейшего лечения. В медицине сейчас активно развивается направление, известное как телемедицина. Уточните у своих территориальных специалистов, есть ли у них возможность связаться с их иностранными коллегами.

Врач-онколог Объетанова Юлия Олеговна

Задать бесплатный вопрос врачу

Рак Педжета (или рак соска молочной железы, экзематозный рак соска молочной железы, рак Педжета молочной железы) – это вид злокачественной опухоли, при которой поражается альвеолярно-сосковая область, а сами патологические клетки происходят либо из апокриновых желез, либо из протоковых клеток. Чаще всего, это заболевание ассоциировано с опухолью молочной железы, однако прогноз этого сочетания гораздо хуже, нежели при самостоятельном «раке грудной железы».

Заболевание возникает, чаще всего, в возрасте после пятидесяти лет, средний возраст пациентов в момент постановки диагноза – шестьдесят пять лет. В структуре всех новообразований молочной железы данная нозология (заболевание) составляет от одного до пяти процентов в зависимости от региона. Рак Педжета может возникать как у женщин, так и у мужчин.

Что такое рак и чем он так опасен для жизни?

Рак – это злокачественная опухоль, которая возникает из-за нарушения деления и дифференциации клеток, что приводит к неконтролируемому росту этих онкоцитов (опухолевых клеток).

Обычные клетки нашего организма имеют ряд свойств, которые и определяют их «нормальность»:

• Во-первых – это контроль пролиферации (деления). Любая клетка организма имеет определенное, заложенное количество делений (обычно, это число равно пятидесяти).
• Во-вторых – это свойственный им механизм контактного торможения. Данная способность характеризуется тем, что нормальная ткань организма перестает пролиферировать при соприкосновении со схожей тканью (клетки не растут при отсутствии места).
• Третье свойство называется «дифференциация» — все последующие клетки похожи на предшественников.

Свойства онкоцитов отличаются от вышеуказанных пунктов характеристики нормальной ткани:

• Эти клетки делятся бесконтрольно, не имеют механизма контактного торможения, что приводит к патологическому разрастанию опухолевой ткани, сдавлению окружающих тканей, проникновению в них.
• Онкоциты с каждым последующим митозом (делением) перестают быть похожими на производную клетку, характеризуются низкой дифференцировкой.
• Кроме неконтролируемого роста, онкоциты могут распространяться по организму еще одним методом – это так называемое метастазирование: образование новых очагов поражения в отдаленных органах и тканях. При метастазировании прогноз относительно жизни резко снижается.
• За счет собственной кровеносной системы, которая также растет недифференцированно и бесконтрольно, возможны опухолевые кровоизлияния.
• Иммунная система организма не может избавиться от ракового роста ввиду способности онкоцитов обходить иммунный контроль.
• Образовавшаяся патологическая ткань может продуцировать различные биологически-активные вещества (БАВ), тем самым вызывая симптомы интоксикации человека.

Для лучшего разбора данной темы стоит совершить краткий экскурс в историю. Само заболевание впервые было описано отнюдь не Джеймс Педжет, а некий С. Велпо. Он описывал эритематозно-экзематозные изменения сосково-альвеолярной зоны. Педжет, в свою очередь, определил связь данной нозологии и злокачественных новообразований молочной железы. Однако, само название болезни «рак Педжета молочной железы» сформулировал последователь хирурга Д. Ерихсен. Не стоит путать эту патологию с идентичной по названию «болезнью Педжета» — хроническим деформирующим остеитом, симптомами которого являются боли в костях и суставах, их деформация. Описана она была все тем-же автором, однако не имеет никакого отношения к разбираемой теме.

Этиология

Имеются две основные теории возникновения данного заболевания:

А) Первая – это теория, согласно которой происходит сбой в генетическом аппарате самих апокриновых клетках или кератиноцитах сосково-ареолярной зоны, что и приводит к нарушению их дифференцировки и перерождению в онкоциты. Прогноз условно благоприятный, при условии ранней диагностики этой формы патологии до возникновения метастазирования. Данный вариант развития возникает чаще у мужчин. Лечение обычно включает операцию и лучевую терапию.

Б) Вторая — это транспозиционная теория. Согласно ей, первичный опухолевый процесс возникает в самой грудной железе (чаще – внутрипротоковый), а после – перемещается в сторону соска, где и возникает рак Педжета молочной железы. Эта теория была выдвинута благодаря исследованиям, которые показали прямую зависимость между количеством заболеваний опухолевого генеза в молочной железе, и непосредственно возникновением рака ее соска. В данном случае прогноз менее утешителен: при этой теории само возникновение злокачественной опухоли соска является фактом распространения (читай – метастазирования) первичного внутрипротокового злокачественного новообразования. Лечение включает операцию, лучевую и химиотерапию.

При первом варианте факторами, способствующими возникновению болезни, могут выступать:

• Возраст старше пятидесяти лет;
• Гормональные нарушения у женщины;
• Раннее начало менструаций;
• Позднее наступление менопаузы и климакса;
• Постоянное травматическое воздействие на железу внешних факторов (тесный бюстгальтер, ношение корригирующих корсетов);
• Онкозаболевания в семье пациента;
• Наличие факта воздействия на железу ионизирующего излучения;
• Все возможные вредные привычки.

При втором варианте факторами могут быть все вышеперечисленные пункты, а также генетические мутации генов р53, BRCA1 иBRCA2. Было доказано, что нарушения этих генов способствует возникновению рака молочной железы (при указанных мутация риск возникновения внутрипротоковой онкопатологии равен шестидесяти процентам).

Патогенез

Патогенез – это механизм развития заболевания. Итак, согласно теории местной бласт-трансформации, эпителиальные или апокриновые клетки соска молочной железы претерпевают злокачественных изменений, приводящих к малигнизации самой ткани соска или ареолы, без вовлечения (вначале) в патологический процесс такни грудной железы. В пользу этой теории можно отметить ряд исследований, которые включали в себя микроскопическое изучение патологической и окружающей ее нормальной ткани. При этом исследовании было обнаружено сходство поверхностных клеток с клетками рака Педжета. Кроме того, были выявлены клетки, являющиеся промежуточными — у них имелись свойства и вид как атипии Педжета, так и характерный вид кератиноцитов. Также, эта теория является обоснованием, почему в некотором, небольшом проценте случаев имели место быть как рак Педжета, так и внутрипротоковая опухоль грудной железы, не связанные и отдаленные друг от друга. Как уже было упомянуто выше, прогноз при данной форме более благоприятный, чем при втором варианте.

Транспозиционная теория описывает возникновение рака Педжета как миграцию протокового опухолевого процесса по базальным мембранам протоков к соску, где возникает вторичная, эпидермальная опухоль. В сторону этой теории склоняют несколько фактов. Один из них – это очень частое обнаружение протокового рака у пациентов с данным заболеванием. Это сочетание отмечается у восьмидесяти процентов больных. Кроме того, существует гистохимическое подтверждение возможного происхождения заболевания путем перемещения. С помощью иммуно-гистохимических исследований у пациентов с онкопатологией грудной железы был обнаружен специфический белок, онкопротеинc-erbB-2. Исходя из полученных данных, данный белок был выявлен у всех пациентов с протоковой злокачественной онкопатологией. Как было выяснено в дальнейшем, этот протеин выделяется кератиноцитами в большом количестве и способствует пролиферации и хемотаксису протоковых онкоцитов. Хемотаксис – это, согласно с международной номенклатурой, движение определенных клеток вдоль градиента концентрации химических веществ в сторону химического раздражителя. При транспозиционном возникновении прогноз зависит от стадии распространения первичного очага.

Врачи-маммологи выделили три возможных клинических варианта патологии:

• поражение только области соска;
• поражение сосково-ареолярной области при наличии онкологического поражения грудной железы;
• клиника опухоли железы и только гистологические признаки Педжетовского перерождения кератиноцитов.

Макроскопически Педжетовские клетки располагаются обычно вдоль базальной мембраны, очень сходно с расположением онкоцитов в протоках железы. Чаще наблюдаются одиночные онкоциты, иногда можно обнаружить групповое расположение. При чемони могут полностью замещать нормальные ткани, либо же сдавливать их, вызывая ишемизацию и повреждение последних. Внешне, пораженный сосок и ареола вокруг него выглядят воспаленными, могут наблюдаться эрозии, гиперемия ткани. Вследствие гиперплазии кровеносных и лимфатических сосудов одним из видимых явлений может быть серозное или геморрагическое выделяемое из пораженной зоны.

Микроскопия патологических клеток впервые была проведена Бутлиным, датируется 1876 годом. По его описанию клетки Педжета достаточно крупные, овальной или круглой формы, никак не связанные с окружающими клетками, довольно характерным является большое количество митозов клеток, ядро (центральное) увеличено, отмечается наличие мелких ядрышек. Цитоплазма имеет мало включений, обычно – довольно светлая.

Клиническая картина

Клиническая картина представлена различными симптомами, зависящими от стадии процесса. К сожалению, первые симптомы являются неспецифическими и не заставляют пациента обратится к врачу:

• начальными симптомами обычно являются эритема сосково-ареолярной зоны, возможно наличие зуда, шелушения.
• затем может присоединяться боль, вышеописанные выделения. Эти симптомы уже настораживают пациентов, что сподвигает их пройти обследование врача специалиста.
• при объективном исследовании могут обнаруживаться опухолевидные образования, а также увеличение периферических (в данном случае – подмышечных и окологрудинных) лимфоузлов.

Как было сказано выше, заболевание встречается и у мужчин. Однако, диагностика в данном случае затруднена, т.к. патология является нехарактерной для мужчин. Ведущими симптомами в этом случае будут выступать экзематозные проявления и возможное шелушение эпителия.

Диагностика заболевания состоит из: объективного исследования и лабораторно-инструментальных методов. Сейчас широко используется маммография, КТ и МРТ молочной железы. Кроме того, для цитологического подтверждения диагноза делается биопсия патологического материала с дальнейшей гистологией. Диагностика нозологии на ранних этапах увеличивает среднюю пятилетнюю выживаемость пациентов и улучшает дальнейший прогноз.

Лечение рака Педжета

Лечение включает в себя три компонента:

1. оперативное лечение, как основной вид терапии;
2. лучевая терапия – как дополнительный метод лечения;
3. химиотерапия – третичный метод лечения, применяемый на поздних стадиях.

Прогноз при раке Педжета зависит от стадии опухолевого процесса и возможности оперативного лечения. При локальном процессе и оперативном вмешательстве возможно полное удаление опухоли. На поздних стадиях прогноз неблагоприятный – средняя выживаемость = 4-5 лет.

Видео по теме