Синдром нейтропении. Признаки и диагностика патологии. Причины и виды нейтропении

24.03.2019 | Полезное

Нередко снижается число лейкоцитов, и может развиться лейкопения, с каждым последующим курсом вероятность и тяжесть лейкопении усугубляется. Но не всякое снижение уровня лейкоцитов должно пугать, опасно снижение абсолютного числа нейтрофилов ниже 1,5*109/л. Это может сопровождаться повышением температуры тела - «фебрильная нейтропения», что означает распространённую инфекцию, как правило, первичный очаг воспаления очень сложно обнаружить.

Так что же такое «нейтрофил»? Лейкоциты состоят из 9 видов клеток, осуществляющих иммунную защиту, но каждая группа клеток отвечает только за своё, очень специфическое, звено. Больше половины всех лейкоцитов составляют нейтрофилы или гранулоциты, поскольку содержат гранулы активных веществ. Четверть всех лейкоцитов - лимфоциты с множеством защитных функций. Остальные лейкоциты: базофилы, эозинофилы, моноциты. Эозинофилы борются с аллергенами и глистами. Базофилы тоже появляются при аллергии. Моноциты из крови уходят в ткани и там поглощают бактерии и всё ненужное.

В норме лейкоцитов от 4 до 9*109/л. Нейтрофилы составляют 47–72% всех лейкоцитов, то есть в абсолютных цифрах более 2*109/л. Уровень нейтрофилов ниже 2 тысяч клеток называют нейтропения или гранулоцитопения. При ней невозможна нормальная защита от бактерий, вирусов, грибов.

Нейтрофилы живут в кровеносном русле 6–8 часов, а неделю до выхода в кровь созревают в костном мозге. При гибели нейтрофила замена ему появится только через неделю, если не помочь лекарством.

Как лечат нейтропению?

В настоящее время имеется множество стимуляторов кроветворения, которым присуща общая особенность - они не стимулируют образование и созревание гранулоцитов в костном мозге, а при лейкопении выводят лейкоциты из костного мозга в кровь. Выбросив все клеточные резервы, костный мозг остаётся в спокойном состоянии без настроя на активную выработку недостающих клеток. Клетки рождаются в прежнем количестве и с прежней скоростью, не реагируя на экстремальную ситуацию.
Способностью лечить нейтропению обладают только два вида колониестимулирующих факторов (КСФ):

гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ): ленограстим (граноцит) и филграстим (нейпоген);
гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор (ГМ-КСФ): молграмостин (лейкомакс).

При бактериальной инфекции эпителий, эндотелий, строма костного мозга и макрофаги человека вырабатывают небольшое количество собственного Г-КСФ. Лекарственный препарат Г-КСФ (граноцит, нейпоген) значительно сокращает время созревания нейтрофилов и увеличивает содержание клеток-предшественников нейтрофилов в костном мозге. По своим качественным характеристикам нейтрофилы, появившиеся в ответ на стимуляцию Г-КСФ, соответствуют естественным и даже могут их превосходить.

В человеческом организме ГМ-КСФ продуцируется клетками эндотелия, фибробластами, Т-лимфоцитами, моноцитами. ГМ-КСФ (молграмостин) вызывает пролиферацию и дифференцировку гранулоцитов и моноцитов/макрофагов, активирует функцию зрелых нейтрофилов. В ответ на стимуляцию ГМ-КСФ увеличивается количество нейтрофилов и продолжительность их жизни, но время созревания не меняется.

Колониестимулирующие факторы не только стимулируют продукцию и рост гемопоэтических клеток, в той или иной мере они оказывают иммуностимулирующее действие. Все КСФ могут вызвать температуру, боли в костях и суставах, но переносимость Г-КСФ несколько лучше, чем ГМ-КСФ.

Нейтропения (НП) является патологическим состоянием организма, при котором уровень нейтрофилов (НФ) в одной микроклетке резко становится менее полторы тысячи нейтрофилов.

В большинстве случаев нейтропения выступает в качестве осложнения от первоначальных заболеваний, но может прогрессировать и самостоятельно.

Понижение данного показателя приводит к большему шансу поражения бактериями, подавляет иммунную систему и дает доступ инфекционным заболеваниям к организму. Чем больше упадок нейтрофилов – тем больше риск поражения инфекционных и бактериальных заболеваний.

Для назначения эффективного лечения, всегда нужно установить первопричину, которая способствовала развитию такого состояния. Заболевание является довольно редким и встречается у одного человека на сто пятьдесят тысяч населения.

В зависимости от степени тяжести заболевания, согласно статистическим данным, смертельный исход наступает в рамках от десяти до шестидесяти процентов регистрируемых случаев.

Основные понятия НП

Основные клетки, насыщающие организм – лейкоциты, одной из функций которых является определение чужеродных агентов, их подавление и сохранение в памяти о встрече с каждым из отдельных видов вредных белков.

Нейтрофилы находятся в составе гранулоцитов, которые являются частью лейкоцитов, содержащих специальные гранулы. На фоне всех остальных составляющих гранулоцитов, их большинство составляют нейтрофилы.

Именно поэтому термин агранулоцитоз (снижения числа гранулоцитов) называют тождественным термином нейтропении.

Формирование гнойных очагов происходит вследствие деформирования микробов , своих тканевых образований и нейтрофилов, которые со стремительной скоростью перемещаются из крови к месту воспаления.

Виды нейтропении

Изначальная классификация нейтропении происходит по степени тяжести заболевания.

Выделяются следующие три стадии:

Легкая степень характеризуется наличием от 1000 до 1400 нейтрофилов на один микролитр крови;
Средняя степень обуславливается показателями от 500 до 1000 НФ;
Тяжелая степень – упадок границ НФ ниже пятисот на один микролитр.

Степень пропорциональна развитию отягощений. Последней степени нейтропении присущи прогрессирования отягощений.

Крайней стадии — характерны как сильные воспалительные процессы, так и его пропадание, что гласит о том, что гранулоциты полностью истощены.

Что провоцирует НП?

Прогрессирование данного патологического состояния может быть как самостоятельным процессом, так и следствием разнообразных заболеваний.

К провоцирующим факторам относят:

Продолжительное воздействие радиации на организм;
Заболевания врожденного характера и генетические мутации. К таким относят врожденные патологии иммунитета, нарушение гранулоцитов генетического происхождения и т.д.;
Деформация нейтрофилов вследствие воздействия антител;
Формирование нейтропении, как одного из симптомов первоначального заболевания (туберкулез, рак кости, ВИЧ, красная волчанка);
Прием отдельных медикаментов (анальгетики, диуретики (мочегонные), средства против воспалительных процессов).

Для полного понимания процессов возникновения заболевания, рассмотрим каждый из его видов отдельно.

Аутоиммунная нейтропения

Она прогрессирует, вследствие формирования иммунитетом разрушающих антител к нейтрофилам. Такими антителами могут быть как формирующиеся противодействующие агенты к другим заболеваниям, так и конкретно к нейтрофилам, если признаком других аутоиммунных заболеваний не обнаруживается.

В большинстве случаев, данный вид нейтропении диагностируется у детей с врожденными патологиями иммунной системы.

Тяжелые формы иммунных заболеваний способствуют внезапному упадку нейтрофилов и быстро приобретение заболеваний инфекционного происхождения.

У новорождённых нейтропения может обнаруживаться следствием передачи антител от матери, при приеме отдельных лекарственных препаратов.

А также при наследственной предрасположенности, именующейся пародической нейтропенией (проявляется с первых месяцев, после чего появляется каждый триместр).

Лекарственная нейтропения

В большинстве случаев, данный вид нейтропении регистрируется у взрослой возрастной категории. Она прогрессирует следствием аллергических реакций, токсических воздействий медикаментов. Химиотерапия, в таком случае, на показатели нейтрофилов никак не влияет.

Возникновение такого вида нейтропении может происходить после употребления антибиотиков со следующими содержащими:

Пенициллин;
Цефалоспорин;
Хлорамфеникол;
Отдельные виды нейролептиков;
Антиконвульсанты;
Сульфаниламиды.

После употребления вышеперечисленных средств может регистрироваться нейтропения и прослеживаться на протяжении семи дней, после чего уровни постепенно нормализуются.

Также проявления нейтропении возможны при употреблении препаратов, направленных против возникновения судорог. В таком случае, ко всем признакам нейтропении добавляются высыпания, увеличения температуры тела и возможные гепатиты.

Частыми провокаторами нейтропении являются химиотерапия и ионное облучение, так как во время этих процессов, происходит влияние на молодые синтезирующиеся клетки костного мозга.

Показатели нейтропении могут регистрироваться в период до одного месяца, с момента проведения процедуры. В этот месяц необходимо особо тщательно заботиться о высоком риске инфицирования.

Инфекционная нейтропения

Данный вид патологического упадка нейтрофилов, часто сопутствует острым вирусным заболеваниям. В периоды поражения организма инфекционными или вирусными заболеваниям, иммунная система особенно слаба и прогрессирование возможных отягощений наиболее возможно.

В детском возрасте нейтропения, в основном, протекает в виде прилипания нейтрофилов к стенкам сосудов. Данный вид является кратковременным и исчезает уже через семь дней.

Тяжелой формой патологического заболевания инфекционной нейтропении является ВИЧ, сепсис и иные серьезные отягощения, при которых прогрессирует не только нарушение синтеза НФ, но и деформирование нейтрофилов в организме.

Фебрильная нейтропения

Основной причиной, что провоцирует прогрессирование нейтропении такого типа, является тяжёлое инфекционное заболевание, которое начинается при назначении употребления цитостатиков. При таком процессе размножаются вредные микроорганизмы, в момент, когда иммунитет работает слабо.

В редких случаях её вызывают химиотерапии и другие формы лечения онкологических заболеваний.

Возбудителями нейтропении данного типа могут мыть микробы, которые для многих людей не являются угрозой (стрептококки, герпес и т.д.), но при развитии их, в условиях малого количества нейтрофилов, влекут к серьезным инфекционным заболеваниям и смертельному исходу.

В основном его можно определить по росту температуры, общей слабости, и по явным признакам интоксикации.

В таком случае, воспалительные очаги трудно диагностировать, так как иммунитет почти не реагирует. Постановка диагноза происходит методом исключения.

Доброкачественная нейтропения

Данное состояние относится к виду хронических, и присуще детям. Оно протекает периодом более двух лет, не проявляя симптомов и не нуждаясь в терапии. Диагностирование данного вида нейтропении заключается в определении низких нейтрофилов, но нормальных остальных показателях крови.

На развитие и рост ребенка она никак не влияет. Недостаточность костного мозга является основной версией врачей, по поводу прогрессирования такой нейтропении.

Как определить проявление НП?

Проявление симптоматики при поражении организма нейтропенией более явно проявляется на более тяжелых стадиях заболевания. Основная проявляемая симптоматика очень схожа с заболеванием крови, при котором угнетается работа костного мозга.

Признаками, по которым можно определить нейтропению являются:

Язвы с отмиранием тканей внутри, располагающиеся на коже, в ротовой полости, грудной клетке и мягких тканях;
Отечность ротовой полости, её покраснение;
Покрытие ротовой полости белым или желтым налетом;
Некротические язвы в кишечнике;
Пневмония;
Кашель;
Резкое повышение температуры;
Появление фурункулов;
Острые болевые ощущения в области живота, с четко выраженной болевой точкой;
Тошнота и рвота, независимо от приема пищи;
Запоры;
Лихорадка;
Головные боли;
Болевые ощущения в суставах.

При прогрессировании нейтропении, вызванной лекарственными препаратами, проявляются наиболее ярко выраженные симптомы и высокий процент смертельного исхода. При остром периоде заболевания, в тридцати процентах случаев наступает смерть.

При развитии нейтропении на стартовых этапах симптоматика не прослеживается. В случае подозрения на нейтропению, необходимо тщательно изучить ротовую полость, кожу, анус, места введения катетеров и пункций сосудов, а также сделать пальпацию живота.

Для точного постановления диагноза нужно сдать лабораторные анализы крови.

Нормы

В нормальном состоянии количественный показатель нейтрофилов составляет от сорока пяти до семидесяти пяти процентов (или около 1500 на один микролитр крови) от всех лейкоцитов. Важную роль играет именно количественный показатель НФ в крови, так как количество остальных составляющих лейкоцитов может колебаться, а уровни нейтрофилов оставаться нормальными.

Показатели нормы немного варьируются от расовой принадлежности человека. Так у темнокожих людей, диагностирование нейтропении происходит при снижении нейтрофилов менее 1200 на 1 микролитр крови. Это происходит потому, что и людей с таким цветом кожи, отметки нейтрофилов ниже, чем у белокожих.

Чем больше недостаток этих составляющих в лейкоцитах – тем более выражаются клинические проявления и растет риск прогрессирования опасных для жизни отягощений. Тяжелые формы данного заболевания регистрируются редко.

Нормальные показатели НФ для детского возраста приведены в таблице ниже:

	Общие лейкоциты		Нейтрофилы			Лимфоциты			Моноциты		Эозинофилы
Возраст	среднее	диапазон	среднее	диапазон	%	среднее	диапазон	%	среднее	%	среднее	%
рождение	18.1	9--30	11	6--26	61	5.5	2--11	31	1.1	6	0.4	2
12 часов	22.8	13--38	15.5	6--28	68	5.5	2--11	23	1.2	5	0.5	2
24 часа.	18.9	9.4--34	11.5	5--21	61	5.8	2--11.5	31	1.1	6	0.5	2
1 неделя	12.2	5--21	5.5	1.5--10	45	5	2--17	41	1.1	9	0.5	4
2 неделя	11.4	5--19.5	4.5	1--9.5	40	5.5	2--17	48	1	9	0.4	3
1 мес.	10.8	6--17.5	3.8	1--9	35	6	2.5--16.5	56	0.7	7	0.3	3
6 мес.	11.9	6--17.5	3.8	1--8.5	32	7.3	4--13.5	61	0.6	5	0.3	3
1	11.4	6--17	3.5	1.5--8.5	31	7	4--10.5	61	0.6	5	0.3	3
2	10.6	5.5--15.5	3.5	1.5--8.5	33	6.3	3--9.5	59	0.5	5	0.3	3
4	9.1	5.0--14.5	3.8	1.5--8.5	42	4.5	2--8	50	0.5	5	0.3	3
6	8.5	5--13.5	4.3	1.5--8	51	3.5	1.5--7	42	0.4	5	0.2	3
8	8.3	4.5--13.5	4.4	1.5--8	53	3.3	1.5--6.8	39	0.4	4	0.2	2
10	8.1	4.5--13.5	4.4	1.8--8	54	3.1	1.5--6.5	38	0.4	4	0.2	2
16	7.8	4.5--13	4.4	1.8--8	57	2.8	1.2--5.2	35	0.4	5	0.2	3
21	7.4	4.5-- 11.0	4.4	1.8--7.7	59	2.5	1--4.8	34	0.3	4	0.2	3

Как диагностируют?

Для точной постановки диагноза, в случае подозрения на нейтропению врач направляет пациента на лабораторные исследования крови. К наиболее распространённым методам исследования крови при нейтропении относят:

Методы диагностирования зависят от общего состояния больного и подозрений лечащего врача.

Чем лечат НП у взрослых?

Какой-то одной определенной схемы лечение нейтропении нет, так как симптомы у всех разные, и провоцируются разными заболеваниями. Серьезность терапии зависит от возрастной категории пациента, характера бактерий, которые спровоцировали воспаление и общего состояния здоровья пациента.

При протекании заболевания в легкой форме – лечение не требуется, а обострения, которые иногда происходят, лечатся такими же методами, как и у остальных пораженных.

При диагностировании тяжелой формы нейтропении нужно постоянное наблюдение врачей, двадцать четыре часа в сутки, так что госпитализации не избежать.

Если организм поражают заболевания инфекционного происхождения, то назначают следующие группы препаратов:

Противогрибковые;
Противовирусные;
Антибактериальные.

Дозировка на этапе лечения значительно больше, чем при профилактике заболевания.

Назначение того или иного препарата, в основном, зависит от индивидуальной реакции организма на переносимость того, или иного медикамента.

Основными методами терапии являются:

Антибиотики широкого спектра. Применяются, пока врач не определит, что воспринимается организмом лучше всего. Введение таких препаратов положено в вену.

Об улучшении состояния и эффективно подобранным препаратом идет речь, в случае улучшения состояния здоровья пациента, в первые трое суток, с момента начала лечения. Если никакого прогресса не наблюдается – доза увеличивается, либо применяется другое средство терапии;

При прогрессировании нейтропении от облучений или химиотерапии, назначаются антибиотики, до момента, пока уровни НФ в крови не достигнут хотя бы пятисот нейтрофилов на один микролитр крови:

Препараты группы фунгицидов (Амфотерицин) применяются, в случае, если к инфекционным заболеваниям добавляются грибковые поражения, но для профилактических действий в сторону грибковых агентов фунгициды не применяются;
Колониестимулирующие препараты (Филгастрим) . Применяются при тяжелых формах нейтропении, а также детям с врожденными отклонениями иммунитета;
Витамины (фолиевая кислота). Назначаются в качестве поддерживающей терапии;
Глюкокортикостероиды . Назначаются при провоцировании нейтропении иммунными заболеваниями;
Медикаменты, улучшающие процессы обмена веществ в организме (Метилурацил, Пентоксил). Назначаются в качестве поддерживающей терапии.

В случае большого количества деформированный нейтрофилов в полостях селезенки, вероятно её удаление, но при тяжелых формах нейтропении оперативное вмешательство противопоказано.

Кардинальное лечение состоит в хирургическом вмешательстве, которое заключается в пересадке костного мозга.

Метод лечения наиболее опасный, но наиболее эффективный.

Чем характерна НП в детском возрасте?

Проявление слабой работы костного мозга является основным фактором прогрессирования нейтропении. У новорождённых детей показатели нейтрофилов в крови, диагностируются как нейтропения, при упадке их менее одной тысячи нейтрофилов на один микролитр крови.

По мере роста ребенка, показатель нормы растет, и устанавливается на уровне полутора тысяч.

В первый год жизни, прогрессирование нейтропении характеризуется острым течением, либо протекает хронически (с нарастанием симптоматики на протяжении нескольких месяцев).

У детей регистрируются только три вида нейтропении:

Доброкачественная нейтропения хронического типа;
Нейтропения провоцируемая иммунитетом;
Наследственная предрасположенность и генетические мутации.

При слабовыраженной нейтропении, в детском возрасте регистрируется слабый упадок количественного показателя нейтрофилов, а явная симптоматика, во множестве случаев, не проявляется. В отдельных случаях, отмечаются частые рецидивирующие инфекционные заболевания острой формы, которые склонны протекать продолжительное время, и осложнятся наличием бактерий в организме.

В таком случае, эффективной терапией являются медикаменты против вирусов и лекарственные средства, направленные на борьбу с бактериями.

В среднетяжелой стадии отмечаются часто повторяющиеся гнойные воспаления, и даже регистрирование инфекционного шокового состояния.

В крайней стадии НП у детей, всегда проявляются тяжелые интоксикации, лихорадки, и гнойные воспаления, с локализацией в области грудной клетки, живота и ротовой полости. Если не применить эффективное лечение, то часто наступает смертельный исход.

Для правильного диагностирования необходимо соблюдать следующие пункты:

При регистрировании гнойных очагов с отмиранием тканей, нужно провести бакпосев крови, чтобы определить микроорганизмы, провоцирующие данное состояние;
При симптоматике средней степени тяжести, нужно провести исследование миелограммы;
Определение всех признаков нейтропении и внимательный первый осмотр ребенка;
Выявление фактора наследственной предрасположенности;
При вирусном характере нейтропении нужно исследовать сыворотку крови;
Каждую неделю необходимо делать клинический анализ крови, и контролировать все виды кровяных клеток.

При поражении организма ребенка наследственной нейтропенией, общими критериями являются:

Обнаружение генетических дефектов, методом биологических обследований;
Проявление явных отклонений, как снаружи, так и в показателях анализов в первые три месяца с рождения ребенка;
Тяжелая наследственность.

К серьезным формам наследственной нейтропении принадлежат следующие:

Миелокахексия. При таком типе нейтропении происходит медленный выход нейтрофилов из костного мозга. Данному виду характерны ускоренный распад гранулоцитов на клетки в костном мозге и низкой двигательной реакции микроорганизмов на химический раздражитель.

В первый год жизни, у новорождённого отмечается относительный недостаток нейтрофилов и явный рост эозинофилов, а также высоким уровнем моноцитов в крови.

При поражении организма бактериями, регистрируется выраженный упадок лейкоцитов в крови.

Синдром Костмана. Является тяжелой формой наследственной НП, которому характеры передачи патологического гена. Прослеживается и отдельная заболеваемость. При поражении ребенка таким синдромом, проявляются частые поражения организма ребенка инфекционными и бактериологическими заболеваниями, которые склонны к частым повторениям.

При данном патологическом состоянии регистрируется явный упадок количества показателей нейтрофилов в крови, достигая порой отметки ниже трехсот НФ на один микролитр крови. Дети, пораженные таким синдромом, состоят в группе риска на прогрессирование лейкоза.

При диагностировании данного заболевания в детском возрасте, назначается определенная терапия, которую нужно принимать на протяжении всей жизни.
В терапевтических целях применяются колониестимулирующие препараты (Филграстим).

Если данная группа медикаментов не оказывает должного эффекта, то рекомендуется трансплантация костного мозга, которая проводиться путем хирургического вмешательства.

Циклическая нейтропения. Является достаточно редко диагностируемой формой нейтропении, которая передается по наследству. Характерным отличием от других видов нейтропении является прерывающееся течение, с наличием периодических осложнений. Данное название носит четкие рамки повторения обострений (обычно от трех до восьми суток) с перерывами между приступами от двух до трех недель.

При наступлении обострения, отклонения проявляются в показателях лабораторных анализов, ввиду внезапного уменьшения количества нейтрофилов, и сопутствующего роста моноцитов и эозинофилов, а также появления сформированных гнойных очагов в разных местах тела.

В периоды ремиссии у ребенка восстанавливается общее состояние здоровья, и все отклонения анализов приходят в норму.
Отличительным методом лечения нейтропении такого типа является применение колониестимулирующих факторов, за 48 часов до наступления возможного обострения.

Длительность применения терапии зависит от того, насколько быстро восстановятся показателя гранулоцитов в крови.

Профилактика

Чтобы не допустить прогрессирование нейтропении необходимо соблюдать простые правила, которые уберегут не только от этого заболевания, но и от множества других.

К ним относят:

Нормализовать режим дня , выделяя время на полноценный сон (не менее 8 часов);
Умеренные физические упражнения по 30 минут каждый день;
Рекомендуется заняться не тяжелым спортом (физкультура, плаванье и т.д.) , а также выделять на пешие прогулки не менее одного часа в день;
Избегать сильных физических нагрузок ;
Правильно питаться . Рацион должен быть сбалансирован, для того, чтобы организм получал все необходимые питательные вещества и микроэлементы;
Поддерживать тело в нормальной температуре . Тело не должно слишком охлаждаться, либо нагреваться;
Избегать стрессовых ситуаций . Исключить сильные эмоциональные нагрузки (как положительные, так и отрицательные), постоянные стрессы;
Избавиться от вредных привычек . Токсины, поставляемые со спиртными напитками и сигаретами, пагубно воздействую на организм.

Видео: Нейтропения. Как предотвратить ее последствия?

Прогноз специалистов

При своевременном обращении в больницу, правильном обследовании и быстром подборе эффективной комплексной терапии исход благоприятный.

Если же нейтропения является симптомом другого заболевания, то курс лечения направляется на устранение первопричины. При тяжелых формах необходима госпитализация и постоянный контроль медработников.

А также ряд лабораторных обследований, направленных на определение поражающего фактора. Только при госпитализации врач сможет подобрать наиболее правильные лекарственные препараты , так как каждый организм реагирует на отдельные виды медикаментов индивидуально.

При игнорировании, или не эффективном лечении, прогрессируют серьезные заболевания крови, которые после тяжелых стадий повлекут смертельный исход.

Для профилактики заболеваний и своевременного диагностирования их на ранних стадиях, нужно ежегодно сдавать анализ крови, проходить обследования и обращаться в больницу при первых же симптомах.

Нейтропения

Нейтропения является заболеванием, характеризующимся аномально низким количеством нейтрофилов. Нейтрофилы обычно составляют 50-70% циркулирующих белых кровяных клеток и служат в качестве основной защиты от инфекции, уничтожая бактерии в крови. Таким образом, пациенты с нейтропенией являются более восприимчивыми к бактериальной инфекции.

В раннем детском возрасте нейтропении встречаются достаточно часто, и хотя в большинстве случаев протекают легко и не подлежат лечению, все же требуют своевременного выявления, проведения дифференциальной диагностики и определения оптимальной тактики ведения пациентов.

Причины возникновения

Острая нейтропения (сформировавшаяся в течение нескольких часов или дней) может развиться в результате быстрого потребления, разрушения или нарушения продукции неитрофилов. Хроническая нейтропения (продолжительностью месяцы и годы), как правило, обусловлена снижением выработки клеток или их избыточной секвестрацией в селезенке. Нейтропению можно классифицировать как первичную при наличии внутреннего дефицита миелоидных клеток в костном мозге или как вторичную (обусловленную влиянием внешних факторов на костномозговые миелоидные клетки).

Симптомы

Нейтропении могут оставаться незамеченными, но при развитии тяжелой инфекции или сепсиса у пациента, они проявляются. Некоторые распространенные инфекции могут принять неожиданный ход у больных с нейтропенией (образование гноя).

Некоторые общие симптомы нейтропений включают лихорадку и частые инфекции. Эти инфекции могут привести к язвам во рту, диареям, ощущением жжения при мочеиспускании, необычным покраснением, боль или припухлость вокруг раны, боль в горле.

Диагностика

Диагностическая тактика при выявлении нейтропении у ребенка раннего возраста может быть следующей:

исключение транзиторного характера нейтропении (связь с недавно перенесенной вирусной инфекцией, повторное исследование через 1-2 недели)
поиск признаков, которые исключают возможность ХДНДВ:
тяжелое течение заболевания (частые бактериальные инфекции, лихорадочные состояния, нарушения физического развития и др.)
наличие жизнеугрожающих инфекций в анамнезе
уровень нейтрофилов менее 200/мкл. с рождения
гепато- или спленомегалия
геморрагический синдром.

Если ни одного из этих признаков нет, то наиболее вероятный диагноз - ХДНДВ. Если в наличии хотя бы один - следует искать другие причины нейтропении.

Характер и объем лабораторных обследований больного с нейтропенией зависит не столько от степени выраженности нейтропении, сколько от частоты и степени тяжести связанных с ней инфекций.

Для больных с ХДНДВ важным моментом является документация продолжительности нейтропении более 6 месяцев, отсутствие других изменений в гемограмме, а также повышение уровня нейтрофилов в период интеркуррентных инфекций.

Минимальная диагностическая программа при изолированной нейтропении также включает определение уровня иммуноглобулинов в крови.

Пункция костного мозга может потребоваться для исключения других заболеваний.

Рутинно определять у больных с ХДНДВ в крови уровень антиней-трофильных антител необходимости нет, так как выявить их удается не у всех. С другой стороны, при подозрении на вторичную аутоиммунную нейтропению эти тесты, как и определение других аутоантител, должны проводиться. Определение титра антител к NА1 и NA2 в сыворотке крови ребенка и матери может быть полезным для подтверждения диагноза изоиммунной нейтропении.

При врожденных нейтропениях может потребоваться генетическое исследование.

Ведение пациентов раннего возраста с ХДНДВ предусматривает, в первую очередь, разъяснение сути проблемы родителям, чтобы избежать ненужного беспокойства с их стороны. Рекомендуют уделять больше внимания гигиене полости рта ребенка для профилактики стоматита, гингивита. Профилактические прививки проводятся согласно календарю, рекомендуют также прививать детей дополнительно от гриппа, пневмококковой и менингококковой инфекции. В подавляющем большинстве случаев ХДНДВ иных мер не требуется.

Виды заболевания

Извесны три степени тяжести нейтропении на основании абсолютного количества нейтрофилов (ANC), измеренных в клетках на микролитр крови:

мягкая нейтропения (1000 ≤АНК<1500) - минимальный риск заражения
умеренная нейтропения (500 ≤АНК<1000) - умеренный риск заражения
тяжелая нейтропения (ANC <500) - серьезный риск инфекции.

Лечение

Лечение заболевания зависит от причины, по которой она возникла. Поэтому лечат инфекцию, которая привела к развитию нейтропении. В зависимости от тяжести и формы заболевания, доктор принимает решение о лечении нейтропении в стационаре или в домашних условиях. Основной упор делают на укреплении иммунной системы. Из лекарственных препаратов применяют антибиотики, витамины, медицинские препараты для укрепления иммунитета. При очень тяжелой форме больного помещают в изолированное помещение, где поддерживают стерильность и проводят ультрафиолетовое облучение.

Осложнения

Существует множество способов, основанных на здравом смысле, для того, чтобы снизить риск осложнений при прохождении лечения, например:

избегайте мест скопления людей, особенно больных
сделайте прививки от гриппа и других болезней
тщательно соблюдайте правила гигиены — мойте руки как можно чаще
не употребляйте в пищу сырых яиц и морепродуктов. Помните, что побочные явления антивирусной терапии лучше всего лечить с помощью специалистов-медиков и что лечение нейтропении является сложным процессом, требующим участия врача.

Профилактика

Антибактериальные препараты назначаются только при выявлении у ребенка очага бактериальной инфекции, а также при наличии нейтропении и лихорадки без явного очага инфекции.

При частых рецидивах бактериальной инфекции предлагают проводить профилактику триметопримом/сульфометаксазолом, однако дозы, длительность курса, эффективность и безопасность данного метода изучены не были.

Частые повторные инфекции, резистентные к терапии антибиотиками, а также определенные формы врожденных нейтропении - показания для применения Г-КСФ и внутривенных иммуноглобулинов.

Глюкокортикоиды способны повышать уровень нейтрофилов. Однако применение их при нейтропениях может быть оправдано лишь в случае неэффективности всех остальных методов, и в целом является скорее исключением, чем правилом. Категорически не рекомендуется назначать глюкокортикоиды детям с неосложненной ХДНДВ с целью коррекции уровня нейтрофилов.

Снижение содержания в крови особых кровяных клеток, созревающих в костном мозге. Пониженный уровень нейтрофилов (полиморфноядерные лейкоциты) указывает на изменения, происходящие в нашем организме. Одной из важных функций белых кровяных клеток является защита от патогенных бактерий и вирусов. После поступления нейтрофилов в кровоток их задачей становится уничтожение чужеродных агентов. При пониженном количестве этих телец наш организм ослабевает и уже не может бороться с инфекционными заболеваниями.

Как выявляется количество белых клеток?

Уровень этих элементов колеблется в широких пределах. У здоровых людей в плазме крови присутствует от 1500 до 7000 тысяч нейтрофилов. Тяжесть болезни зависит от общего числа АЧН:

Мягкая форма - в пределах 1500 клеток;

Умеренная - 500-1000 клеток/мкл;

Тяжелая - меньше 500.

Может носить непродолжительный характер нейтропения (что это за состояние, было описано в начале), особенно при приеме противовирусных препаратов. После лечения их количество полностью восстанавливается. Однако если это состояние наблюдается более недели, то существует угроза развития хронической патологии крови и инфекционных заболеваний (тонзиллит, болезни дыхательной системы). Помните, что затяжные гриппоподобные проявления должны вас насторожить и заставить пройти обследование. Тяжелая стадия опасна осложнениями.

Нейтропения: причины появления

Одной из основных причин являются бактериальные и вирусные инфекции. Ключевую роль в развитии заболевания играют воспалительные процессы, химиотерапия, авитаминоз, травма костного мозга, апластическая анемия и продолжительный прием медикаментозных препаратов. Количество белых клеток уменьшается при незначительной их выработке либо постоянном разрушении лейкоцитов в кровотоке.

Формы нейтропении

Особенностью фебрильной формы является ее мгновенное прогрессирование и течение. проникая в ослабленный организм, быстро распространяются, приводя к тяжелым последствиям. Вторая особенность - скудность клинических признаков. Единственным симптомом инфекционного процесса может быть повышенная температура.

Причина циклической формы патологии врачами пока не выявлена. Но чаще встречается такая нейтропения у детей младшего возраста и пожилых людей. Третья форма называется "аутоиммунная", возникает в результате приема противотуберкулезных препаратов и средства "Анальгин". Наблюдается при дерматомиозите, ревматоидном артрите и

Каждая форма имеет собственные проявления, на которые стоит обращать внимание. Нередко в диагнозе встречается одновременно лимфоцитоз и нейтропения - появляется при патологиях вегетативной нервной системы и бронхиальной астме.

Основные признаки

Симптомы патологии не имеют ярко выраженной картины, поэтому врачи говорят о клинических признаках, связанных с имеющейся инфекцией, которая появилась на фоне нейтропении. Степень тяжести и характер заболевания зависят от формы. При фебрильном типе у пациента без видимых причин повышается температура (выше 38 о С), сопровождающаяся слабостью, ознобом, гипотензией, тахикардией и проливным потом. В анализах число белых клеток не более 500, поэтому очаг инфекции сложно обнаружить.

Замечено, что этот тип чаще появляется у людей с онкологическими патологиями. Циклическая форма проявляется рецидивами. Больной жалуется на головные боли, лихорадку, фарингит и артрит. Иногда возникают изъязвления на слизистой ротовой полости. При отсутствии терапии развивается зубной камень, что впоследствии приводит к выпадению зубов. Аутоиммунная нейтропения у взрослых опасна серьезными осложнениями. При этой форме появляется выраженная интоксикация, частые грибковые и бактериальные инфекции, лихорадка, поражение слизистых.

Как проявляется нейтропения у детей?

Новорожденные и грудные детки сложно переносят болезнь, поскольку их еще не настолько развита. У малышей, страдающих данным недугом, может появиться пневмония, стоматит и гингивит. Спонтанно возникает доброкачественная нейтропения, которая приходится на первый и второй год жизни ребенка.

Зачастую она протекает бессимптомно, не причиняя неудобств. Тяжелый или иммунный агранулоцитоз поражает детей старшего возраста. Проявляется сильной лихорадкой, ознобом и высокой температурой. Сложно поддается терапии. При несвоевременном лечении прогноз неблагоприятный.

Диагностика

Диагностика заболевания включает два момента:

Сдача анализов крови и мочи. Иногда требуется биопсия (кусочек ткани) костного мозга и тесты на ВИЧ-инфекцию.

Визуальный осмотр больного - пальпация живота и лимфатических узлов.

Методы терапии

Зачастую (особенно тяжелые формы) лечится в стационаре нейтропения. Что это за состояние, давайте вспомним. Это ненормальное снижение белых кровяных клеток (лейкоцитов) в организме человека (ослабевает иммунная система, развиваются опасные инфекции). Справиться с болезнью помогут только антибактериальные препараты. Их назначают еще до установления точной локализации очага заболевания. Сигналом к этому служит высокая температура.

Иногда в целях предотвращения снижения белых клеток применяются факторы роста, стимулирующие выработку лейкоцитов. Если заболевание связано с аутоиммунной либо аллергической реакцией, то назначаются гормональные препараты. В случае увеличения селезенки врач может прибегнуть к ее удалению для того, чтобы повысить количество нейтрофилов.

Не всегда иммунодепрессанты дают положительный терапевтический эффект при апластической анемии. Единственным выходом является трансплантация костного мозга. Это достаточно сложная операция, требующая длительной реабилитации под строгим контролем специалистов. Конечно, она имеет свои плюсы и побочные эффекты.

Как снизить риск развития заболевания?

Чтобы предотвратить развитие патологического процесса при приеме следует соблюдать следующие правила:

Делать (сезонно) прививку от гриппа;

Меньше находится в местах большого скопления людей;

Следить за гигиеной рук и жилища;

Употреблять в пищу термически обработанное мясо, яйца, рыбу.

Помните, что это сложный процесс, который следует лечить только под наблюдением квалифицированного специалиста. Придется постоянно поддерживать иммунитет, чтобы не обострилась нейтропения (что это и как лечить болезнь, читайте выше).

Как осуществлять контроль над заболеванием?

Каждый раз после проведения ПВТ (противовирусная терапия) необходимо сдавать анализ крови на уровень АЧН и количество лейкоцитов. Сегодня в медицинских центрах для подсчета данных применяются современные методики, позволяющие быстро получить результаты.