Красная волчанка симптомы лечение. Красная волчанка – формы (системная, дискоидная, лекарственная и др.), стадии, симптомы и проявления болезни (фото). Особенности симптоматики у женщин и детей. Системная красная волчанка и другие системные заболевания со

15.02.2019 | Анализ

Содержание статьи:

Красная волчанка - это аутоиммунная болезнь, развивающаяся на фоне патологических иммунорегуляторных изменений. Из-за комплексных метаболических нарушений, которые происходят на клеточном уровне, организм начинает вырабатывать антитела, уничтожающие собственные клетки. Преимущественно болеют представители монголоидной расы, 3 из 1000 человек, у европеоидов заболевание встречается реже - 1 на 2000 человек. Более половины случаев приходится на молодых людей - от 14 до 25 лет, где треть всех пациентов - девочки и девушки.

Описание заболевания красная волчанка

Антитела к собственным клеткам начинают вырабатываться из-за нарушений функций Т- и В-лимфоцитов, иммунных клеток. Из-за иммуноглобулинов, бесконтрольно выбрасывающихся в кровеносные сосуды, начинается усиленная выработка антител, с которыми они и связываются. Поскольку внешний «враг» отсутствует, то образующиеся иммунные комплексы начинают атаковать собственные клетки. Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) постепенно распространяются по кровотоку и внедряются во все внутренние органы и системы.

Органические и анатомические образования повреждаются на клеточном уровне, возникают острые воспалительные реакции. По мере распространения заболевания поражаются сердце и сосуды, почки и мышцы, опухают суставы, на коже появляются высыпания и эрозийные поражения. Иммунная система разрушает организм изнутри.

Если рассмотреть СКВ с точки зрения органических поражений, то можно выявить следующую закономерность:

Поражены суставы у 90% больных;
Комплексное поражение мышечной ткани - 11%;
На кожу и слизистые воспаление распространяется постепенно - от 20-25% в начале заболевания и до 60% случаев при длительном течении;
Легкие - 60%;
Сердце, почки - 45-70% пациентов;
Пищеварительный тракт - в 20% случаев;
Кроветворная система - у 50% больных.

Опасность болезни увеличивается из-за свойства долго находиться в состоянии ремиссии, так как диагностика затрудняется. После обострения обнаруживается, что поражение органа или нескольких органов необратимо.

Причины возникновения красной волчанки

Причины заболевания не выявлены до сих пор, но на вопрос, заразна ли красная волчанка, можно ответить однозначно отрицательно. Заболевание аутоиммунное, и определенный возбудитель отсутствует.

Удалось установить только факторы, на фоне которых проявляются признаки СКВ:

Наследственная предрасположенность . Ген красной волчанки не выявлен, но установлено, что при наличии диагноза у одного из близнецов у другого шанс заболеть повышается на 10% относительно общей статистики. При заболевании родителей дети болеют в 60% случаев.
. Это один из типов герпеса, который обнаружен у всех заболевших СКВ. Вирус выявлен у 88% населения Земли, вне зависимости от рас.
Гормональные изменения . Прямая связь не установлена, но аутоиммунный процесс у женщин развивается на фоне повышения уровня эстрогена и пролактина. У мужчин при увеличении выработки тестостерона заболевание переходит в состояние ремиссии.
Ультрафиолетовое излучение и радиация . Подобные воздействия способны вызывать мутации на клеточном уровне, что увеличивает возможность развития аутоиммунных процессов.

Причины, вызывающие болезнь у детей:

Экзогенные факторы - переохлаждение, перегревание, смена климатических поясов, стрессы и подобное;
Острые инфекционные заболевания;
Вакцинация и лечение сульфаниламидами;
Острые интоксикации.

Высокий риск заболеть возникает на фоне снижения иммунитета.

Но поскольку все предположения только теоретические, волчанку относят к полиэтиологичным заболеваниям, развивающимся при совокупности нескольких факторов различного типа.

Основные симптомы красной волчанки

Системную красную волчанку классифицируют по форме заболевания: острая, подострая и хроническая.

Признаки болезни нарастают постепенно и зависят от степени поражения:

1 степень - минимальные поражения, а именно головная боль, дерматиты, начальная стадия артрита;
2 степень - умеренная, наблюдаются воспалительные процессы органических систем и внутренних органов;
3 степень - выраженная, присущи патологические изменения кровеносной, нервной и опорно-двигательной системы.

Симптомы системной красной волчанки:

Возникают приступы головной боли, на непродолжительное время до пограничных значений повышается температура (до 39,8°С) или постоянно держится на уровне субфебрильной (37,3°С), появляется постоянное раздражение, развивается бессонница.
Поражается кожный покров: при волчаночном дерматите эритематозная сыпь в форме «бабочки» локализуется на лице, на скулах и носу, распространяется на плечи и грудь.
Возникает боль в области сердца, опухают суставы, нарушаются функции печени и мочевыделительной системы.
Вид высыпаний постепенно меняется, вместо точечных образуется сплошная корка из крупных папул, кожа отекает. Эпителий интенсивно отшелушивается, кожный покров истончается, под ним чувствуются узловые образования. Они поднимаются на поверхность в форме крупных пузырей с серозной или кровянистой жидкостью. Пузыри лопаются, возникают эрозии.
Повышается фоточувствительность кожи, под воздействием солнечных лучей увеличиваются воспаленные участки кожного покрова.
Ногти отмирают, развивается некроз, поражается слизистая половых органов и появляется алопеция.

Если улучшений добиться не удается, то поражается сердечно-сосудистая и дыхательная система, развиваются пневмония и плевриты. Могут появляться: атеросклероз, варикоз, нарушение функции кишечника и воспалительные процессы органов пищеварительного тракта, фиброз селезенки и гломерулонефрит.

Особенности лечения системной красной волчанки

Диагностика красной волчанки затруднена, лабораторные и диагностические мероприятия зависят от формы течения болезни. Выявлено 11 критериев патологических изменений в организме. Диагноз подтверждается, если совпадают 4 из них. Оценивается состояние кожных покровов и слизистых, поражение серозных оболочек, ЦНС, почек, изменения в работе кроветворной и иммунной системы, повышение выработки антител и фотосенсибилизация. Терапевтическую схему подбирают каждому больному индивидуально, на основании клинической картины. Госпитализация детей происходит в 96% случаев. Взрослых направляют в стационар на 2-3 стадии заболевания или при СКВ в запущенной форме.

Как избавиться от системной красной волчанки медицинскими препаратами

Стандартной терапевтической схемы для устранения СКВ не существует.

Назначения зависят от степени болезни и области поражения:

При выявлении или обострении заболевания используют гормональные препараты, чаще комплекс Циклофосфамида и Преднизолона. Циклофосфамид - противоопухолевое лекарство с цитостатическим и иммунодепрессивным эффектом. Преднизолон - это глюкокортикоид, купирует воспалительные процессы. Дозу и кратность приема назначают в индивидуальном порядке. Часто применяется пульс-терапия: пациенту вводятся инъекции с ударной дозой этих средств в различных сочетаниях.
Для поддержки заболевания в состоянии ремиссии после пульс-терапии применяют Азатиоприн - цитостатик с менее выраженным действием, чем Циклофосфамид.
Может быть принято решение вместо пульс-терапии использовать комплекс: Преднизолон + Микофенолата мофетил (селективный иммунодепрессант).
При СКВ, протекающей с минимальными поражениями, назначают аминохинолиновые препараты, в частности Гидроксихлорохин или Хлорохин в максимальных дозах. Основное назначение препаратов - лечение малярии, но было установлено, что они облегчают тяжелые симптоматические проявления.
При выраженных тяжелых поражениях в терапевтическую схему вводят Иммуноглобулин внутривенно.
При воспалении суставов и опорно-двигательного аппарата в целом применяют негормональные противовоспалительные средства: Диклофенак, Ибупрофен, Вольтарен и подобные. Препараты используют в форме таблеток, инъекций или наружных средств местного действия - мазей и гелей.
При повышении температуры назначают жаропонижающие средства, предпочтение отдают Парацетамолу.
Для лечения высыпаний используют препараты местного действия, различные кремы и мази, в составе которых могут быть кортикостероиды, например, Гидрокортизон.
Для устранения эритематозных высыпаний могут применяться Локакортен или Оксикорт.
Для подавления жизнедеятельности бактериальной или грибковой флоры в терапевтическую схему вводят мази с антибиотиками или антимикотики.

В обязательном порядке для поддержки организма назначают витаминно-минеральные комплексы или отдельно витамины в инъекциях. Иммуномодуляторы применяют очень осторожно, учитывая возможные аутоиммунные проявления.

При индивидуальной непереносимости лекарственных средств их редко заменяют аналогами, увеличивая дозу Преднизолона, чтобы купировать аллергические проявления. Метод используется потому, что лечение комплексное и точно выявить, на что появилась аллергия, достаточно трудно. Временный отказ от лечения может вызвать резкое ухудшение состояния.

Правильное питание при лечении красной волчанки

При лечении СКВ важную роль играет переход на сбалансированный рацион. Специальные диетические мероприятия помогают пополнить недостаток питательных и биологически активных веществ на фоне интенсивной терапии.

Фрукты и овощи, в составе которых большое содержание фолиевой кислоты: шпинат, капуста, спаржа, орехи, помидоры, арбузы, злаки.
Морская рыба, растительное масло - продукты с высоким содержанием ненасыщенных жирных кислот, омега-3 и омега-6.
Соки и морсы, нормализующие обменные процессы, поддерживают водно-электролитный баланс и пополняют витаминно-минеральный резерв.
Нежирные молочные и кисломолочные продукты с высоким содержанием кальция.
Белковые продукты - нежирное мясо, а именно крольчатина, телятина, птица.

Предпочтение следует отдавать зерновому хлебу, увеличить в рационе количество каш - гречки, овсянки, пшеничной.

Следует отказаться или максимально уменьшить употребление:

Животных жиров и жареных блюд. В эту же группу продуктов входит свинина, говядина, баранина.
Бобовые культуры, в том числе ростки люцерны.
Продукты, задерживающие жидкость в организме: острые, копченые и кислые блюда, приправы.

В рацион нельзя вводить продукты, стимулирующие иммунитет: чеснок, имбирь, репчатый лук в сыром виде.

Рекомендуется придерживаться режима дробного питания, употреблять пищу небольшими порциями. Это поможет снизить нагрузку на органы желудочно-кишечного тракта, на состояние которых оказывают патологическое влияние заболевание и специфическое лечение.

Как бороться с красной волчанкой с помощью народных средств

Лекарства из арсенала народной медицины помогают устранить симптоматические проявления - повреждения кожного покрова, воспалительные процессы в суставах, и избавиться от болезненных ощущений.

Способы лечения СКВ:

Апитерапия . Пчел прикладывают к отекшим участкам кожного покрова. Пчелиный яд разжижает кровь и стимулирует выработку эритроцитов, нормализует периферические обменные процессы.
Мухоморовая мазь . Шляпками грибов плотно набивают стеклянную банку и убирают в темное место. Когда месиво превратится в однородную слизь, используют для растирания суставов.
Настойка болиголова . Изготавливают из свежей травы. Заполняют на 2/3 бутылку из темного стекла 0,5 л, заливают водкой, оставляют в темном месте, периодически встряхивая, на 21 день. Затем разводят 1/10 кипяченой водой и втирают в поврежденные места. Настойка разрушает аутоиммунные клетки в кожном покрове, останавливая распространение высыпаний.
Мазь из березовых почек . Свежие набухшие почки измельчают деревянной толкушкой и перемешивают с нутряным свиным или куриным жиром. На 1 стакан почек - 2 стакана жира. Мазь томят в духовке при температуре 60°С по 3 часа в день в течение недели, каждый раз отставляя до полного остывания. Можно использовать мультиварку на режиме «плов». Смазывают сыпь до полного исчезновения до 6 раз в день.

Некоторые народные лекари советуют повышать иммунитет с помощью настойки элеутерококка, золотого уса, женьшеня или алоэ. Этого делать нельзя: стимуляция иммунитета увеличит выработку антител, и заболевание усугубится.

Как лечить красную волчанку - смотрите на видео:

Если обращение к врачу своевременное, на стадии поражения кожных покровов, диагноз поставлен правильно, прогноз к излечению благоприятный. Полностью устранить заболевание невозможно, но ремиссия будет длительной, а качество жизни удастся восстановить. Единственное неудобство: пациентам придется 2 раза в год сдавать анализы и проходить поддерживающую терапию. Но это единственный способ остановить развитие аутоиммунного процесса.

Системная красная волчанка — это заболевание, имеющее один из самых сложнейших патогенезов и до сих пор не выясненную этимологию, определенное в группу аутоиммунных недугов. Одним из вариантов течения красной волчанки является болезнь Либмана-Сакса, при котором происходит поражение сердца, но в целом клинические проявления заболевания одинаковая. Заболевание имеет гендерные различия, что объясняются отличительными особенностями строения женского организма. Основную группу риска составляют женщины. Чтобы уберечься от патологии, следует знать основные факторы, что способствуют возникновению болезни.

Специалистам сложно установить конкретную причину, объясняющую развитие волчанки. Теоретически можно определить генетическую предрасположенность и гормональные нарушения в организме, как одни из главных первопричин системной волчанки. Однако совокупность определенных факторов также может повлиять на образование заболевания.

Возможные факторы, провоцирующие красную волчанку

Причина	Краткое описание
Наследственный фактор	Когда у одного из кровных родственников в анамнезе присутствует красная волчанка, то не исключено, что у ребенка может быть подобное аутоиммунное поражение
Бактериально-вирусный фактор	По данным исследований установлено, что вирус Эпшейна-Бара присутствовал у всех представителей заболевания, следовательно, специалисты не отклоняют версию связи данных вирусных клеток с волчанкой
Гормональное нарушение	В периоды созревания у девочек повышается фактор активизации волчанки. Существует риск, что при повышении показателей эстрогена в юном организме, возникает предрасположенность к аутоиммунному недугу
Воздействие ультрафиолета	Если человек длительное время пребывает под прямым воздействием солнечных лучей либо систематично посещает солярий, могут возникнуть мутационные процессы, провоцирующие патологию соединительных тканей. В последствии развивается красная волчанка

Причины красной волчанки у женщин

Достоверно выделить причины, что объясняют частое поражение женщин данной патологией, невозможно, поскольку ученые полноценно не изучили этимологию недуга. Несмотря на это, установлено ряд факторов, что предрасполагают к развитию волчанки:

Посещение солярия с повышенной регулярностью, пребывание под открытыми солнечными лучами.
Период беременности и постродовой.
Стрессовые ситуации, что проявляются с определенной регулярностью (приводят к гормональным нарушениям).

Внимание! Дополнительно на проявление волчанки у женщин может повлиять аллергическая реакция организма на определенные пищевые продукты, неблагоприятная экология и генетическая предрасположенность.

Причины красной волчанки у мужчин

Первопричин, объясняющих развитие волчанки у мужчин еще меньше, однако их природа схожа с факторами-провокаторами заболевания у женщин – это гормональная нестабильность в организме, частые стрессовые ситуации. Итак, установлено, что мужской организм уязвим перед красной волчанкой, когда уровни тестостерона снижены, при этом пролактина завышены. Дополнительно к этим причинам следует добавить все вышеуказанные общие факторы, что предрасполагают к заболеванию вне зависимости от гендерных различий.

Это важно! Течение болезни у мужчин может отличаться от симптоматики у женщин, поскольку поражению подвергаются разные системы организма. По статистике повреждению подвергаются суставы. Отличительно, что у мужчин на фоне патологии развиваются дополнительные болезни, такие как нефрит, васкулит, гематологические нарушения.

Группы риска

Наличие инфекционного хронического недуга.
Синдром иммунодефицита.
Поражение кожного покрова дерматитами различной природы.
Частые ОРВИ.
Присутствие вредных привычек.
Перебои в гормональном фоне.
Переизбыток ультрафиолетовых лучей.
Патологии эндокринной системы.
Период беременности, послеродовой период.

Как развивается заболевание

Когда защитные функции иммунитета в здоровом организме снижены, то повышается риск активизации антител, направленных против своих клеток. Исходя из этого, внутренние органы и все тканевые структуры организма начинают восприниматься системой иммунитета, как инородные тела, следовательно, активизируется программа самоуничтожения организма, приводящая к типичной симптоматике.

Патогенный характер подобной реакции организма приводит к развитию различных воспалительных процессов, что начинают уничтожать здоровые клетки.

Справка! В основном при патологической волчанке страдают сосуды кровеносной и соединительные тканевые структуры.

Патологический процесс, возникающий под воздействием красной волчанки, приводит к нарушению целостности кожного покрова в первую очередь. В местах локализации поражения снижается кровообращение. Прогрессирование заболевания приводит к тому, что страдает не только кожа, но и внутренние органы.

Симптоматические признаки

Симптомы заболевания напрямую зависят от локализации поражения и тяжести недуга. Специалисты выделяют общие признаки, подтверждающие диагноз:

постоянное ощущение недомогания и слабости;

отклонения от нормальных показателей температуры, порой лихорадка;

если имеются хронические недуги, то их течение обостряется;

кожный покров поражается шелушащимися пятнами красного цвета.

Начальные стадии патологии не отличаются ярко выраженной симптоматикой, однако могут наблюдаться периоды обострений в след за которыми идут ремиссии. Такие проявления недуга очень опасны, больной заблуждается, считая отсутствие симптоматики выздоровлением, поэтому не обращается за компетентной помощью к врачу. Вследствие этого в организме постепенно поражаются все системы. Под воздействием раздражительных факторов, заболевание усиленно прогрессирует, проявляется уже более с тяжкими симптомами. Течение заболевания в таком случае осложняется.

Поздняя симптоматика

Спустя годы развития патологии может наблюдаться иная симптоматика. К примеру, могут пострадать органы кроветворения. Не исключены полиорганные проявления, что включают следующие изменения:

Воспалительный процесс, поражающий почки.

Нарушения в деятельности мозга и ЦНС (в результате возникает психоз, частые головные боли, проблемы с памятью, головокружительные состояния, судороги).

Воспалительные процессы сосудов (диагностируется васкулит).

Недуги, связанные с кровью (признаки анемии, образование тромбов).

Сердечные заболевания (признаки миокардита либо перикардита).

Воспалительные процессы, поражающие легкие (вызывают пневмонию).

Осторожно! Если проявляется часть указанных симптомов, то необходимо срочно отправляться к специалисту. Красная волчанка является достаточно опасным заболеванием, поэтому требует срочной терапии. Категорически запрещено самолечение.

Как проходит процесс лечения

После детального обследования посредством иммуноморфологического исследования, люминесцентной диагностики, устанавливается точный диагноз. Для полного понимания клинической картины необходимо обследование всех внутренних органов. Затем специалист направляет все действия на устранение хронической инфекции.

Приблизительная схема лечения предусматривает следующие манипуляции:

Введение хинолиновых препаратов (к примеру, Плаквенол).

Применение кортикостероидных препаратов в незначительных дозировках (Дексаметазон).

Прием витаминно-минеральных комплексов (в частности витамины группы В).

Прием никотиновой кислоты.

Применение иммунокорригирующих препаратов (Тактивин).

Наружное лечение, что предусматривает надкожное обкалывание. Для этого можно использовать Хингамин.

Дополнительно следует применять наружные мази кортикостероидной природы (Синалар).

Язвенные кожные проявления требуют применения мазей на основе антибиотиков и различных антисептических средств (Оксикорт).

Необходимо обратить внимание, что красную волчанку нужно лечить в условиях стационара. При этом курс терапии будет очень длительным и непрерывным. Лечение будет состоять из двух направлений: первое направлено на устранение острой формы проявления и выраженной симптоматики, второе – угнетение недуга в целом.

Детальнее о заболевании можно узнать в видеоролике.

Видео — Информация о заболевании красная волчанка

Видео — Красная волчанка: пути заражения, прогноз, последствия, продолжительность жизни

Системная красная волчанка – это хроническое заболевание с множеством симптомов, в основе которого лежит постоянное аутоиммунное воспаление. Чаще болеют молодые девушки и женщины от 15 до 45 лет. Распространенность волчанки: 50 человек на 100 000 населения. Несмотря на то, что недуг встречается довольно редко, знать его симптомы крайне важно. В этой статье расскажем также и о лечении волчанки, которое обычно назначается докторами.

Причины возникновения системной красной волчанки

Чрезмерное воздействие ультрафиолетового облучения на организм способствует развитию патологического процесса.

Избыточное воздействие ультрафиолета (особенно «шоколадные» загары и загары до солнечных ожогов).
Стрессовые ситуации.
Эпизоды переохлаждения.
Физические и психические перегрузки.
Острая и хроническая вирусная инфекция ( , вирус простого герпеса, вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус).
Генетическая предрасположенность. Если в семье кто-то из родственников болел или болеет волчанкой, то для всех остальных риск заболеть существенно возрастает.
Дефицит С2 компонента комплемента. Комплемент – один из «участников» иммунной реакции организма.
Наличие в крови антигенов HLA All, DR2, DR3, B35,B7.

Ряд исследований показывает, что у волчанки нет одной конкретной причины. Поэтому заболевание считают мультифакториальным, то есть его возникновение обусловлено одновременным или последовательным воздействием целого ряда причин.

Классификация системной красной волчанки

По развитию заболевания:

Острое начало. На фоне полного здоровья резко появляются волчаночные симптомы.
Субклиническое начало. Симптомы появляются постепенно, и могут симулировать собой другое ревматическое заболевание.

Течение заболевания:

Острое. Обычно больные могут с точностью до нескольких часов сказать, когда у них появились первые симптомы: поднялась температура, появилось типичное покраснение кожи лица («бабочка»), заболели суставы. Без правильного лечения уже через 6 месяцев поражаются нервная система и почки.
Подострое. Самый частый вариант течения волчанки. Заболевание начинается неспецифично, начинают , ухудшается общее состояние, могут появляться высыпания на коже. Болезнь протекает циклично, с каждым рецидивом вовлекая в процесс новые органы.
Хроническое. Волчанка длительное время проявляется рецидивами только тех симптомов и синдромов, с которых она началась (полиартрит, кожный синдром, ), не вовлекая в процесс другие органы и системы. Хроническое течение заболевания имеет самые благоприятные прогнозы.

Симптомы системной красной волчанки

Поражение суставов

Наблюдается у 90% больных. Проявляется мигрирующими болями в суставах и поочередным воспалением суставов. Очень редки случаи, когда постоянно болит и воспаляется один и тот же сустав. В основном поражаются межфаланговые, пястно-фаланговые и лучезапястные суставы, реже голеностопные суставы. Крупные суставы (например, коленные и локтевые) страдают значительно реже. Артрит обычно сочетается с сильными болями в мышцах и их воспалением.

Кожный синдром

Наиболее часто встречается типичная волчаночная «бабочка» – покраснение кожи в области скул и спинки носа.

Есть несколько вариантов поражения кожи:

Васкулитная (сосудистая) бабочка. Характеризуется нестойким разлитым покраснением кожи лица, с синевой в центре, усилением проявлений под действием холода, ветра, волнении, ультрафиолета. Очаги покраснения бывают как плоскими, так и приподнятыми над поверхностью кожи. После заживления рубцов не остается.
Множественные высыпания на коже из-за фотосенсибилизации. Возникают на открытых участках тела (шея, лицо, декольте, руки, ноги) под воздействием солнечных лучей. Сыпь проходит без следа.
Подострая красная волчанка. Зоны покраснения (эритемы) появляются после пребывания на солнце. Эритемы приподняты над поверхностью кожи, могут иметь форму кольца, полумесяца, почти всегда шелушатся. На месте пятна может оставаться участок депигментированной кожи.
Дискоидная красная волчанка. Сначала у больных появляются маленькие красные бляшки, которые постепенно сливаются в один большой очаг. Кожа в таких местах тонкая, в центре очага отмечается избыточное ороговение. Появляются такие бляшки на лице, разгибательных поверхностях конечностей. На месте очагов после заживления остаются рубцы.

К кожным проявлениям могут присоединяться выпадение волос (вплоть до полного ), изменения ногтей, язвенный стоматит.

Поражение серозных оболочек

Подобное поражение относится к диагностическим критериям, так как встречается у 90% больных. Сюда относят:

Плеврит.
Перитонит (воспаление брюшины).

Поражение сердечно-сосудистой системы

Волчаночный .
Перикардит.
Эндокардит Либмана-Сакса.
Поражение коронарных артерий и развитие .
Васкулиты.

Синдром Рейно

Синдром Рейно проявляется спазмом мелких сосудов, что у больных волчанкой может приводить к некрозам кончиков пальцев кистей, тяжелой артериальной гипертензии, поражению сетчатки.

Поражение легких

Плеврит.
Острый волчаночный пневмонит.
Поражение соединительной ткани легких с формированием множественных очагов некроза.
Легочная гипертензия.
Тромбоэмболия легочной артерии.
Бронхиты и .

Поражение почек

Мочевой синдром.
Нефротический синдром.
Нефритический синдром.

Поражение центральной нервной системы

Астено-вегетативный синдром, который проявляется слабость, утомляемостью, подавленностью, раздражительностью, нарушениями сна.
В период рецидива больные жалуются на снижение чувствительности, парестезии («бегание мурашек»). При осмотре отмечается снижение сухожильных рефлексов.
У тяжелых больных может развиваться менингоэнцефалит.
Эмоциональная лабильность (слабость).
Снижение памяти, ухудшение интеллектуальных способностей.
Психозы, припадки.

Диагностика системной красной волчанки

Для того, чтобы выставить диагноз системной красной волчанки, необходимо подтвердить у больного наличие не менее, чем четырех критериев из списка.

Высыпания на лице. Плоская или возвышающаяся эритема, локализованная на щеках и скулах.
Дискоидные высыпания. Эритематозные пятна, с шелушением и гиперкератозом в центре, оставляющие после себя рубцы.
Фотосенсибилизация. Кожные высыпания появляются как избыточная реакция на действие ультрафиолета.
Язвочки в полости рта.
Артрит. Поражение двух и более периферических мелких суставов, боли и воспаление в них.
Серозит. Плеврит, перикардит, перитонит или их сочетания.
Поражение почек. Изменения в (появление следов белка, крови), повышение артериального давления.
Неврологические нарушения. Судороги, психозы, припадки, нарушения эмоциональной сферы.
Гематологические изменения. Как минимум в 2 клинических анализах крови подряд должен быть один из показателей: , лейкопения (снижение количества лейкоцитов), лимфопения (снижение количества лимфоцитов), тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов).
Иммунологические нарушения. Положительный LE-тест (высокое количество антител к ДНК), ложноположительная реакция на , средний или высокий уровень ревматоидного фактора.
Наличие антинуклеарных антител (АНА). Выявляются методом иммуноферментного анализа.

С чем нужно проводить дифференциальный диагноз

Из-за большого разнообразия симптомов системная красная волчанка имеет много общих проявлений с другими ревматологическими заболеваниями. Перед выставлением диагноза волчанки необходимо исключить:

Другие диффузные заболевания соединительной ткани (склеродермия, дерматомиозит).
Полиартрит.
Ревматизм (острая ревматическая лихорадка).
Синдром Стилла.
Поражения почек не волчаночной природы.
Аутоиммунные цитопении (снижение в крови количества лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов).

Лечение системной красной волчанки

Основная цель лечения – подавление аутоиммунной реакции организма, которая лежит в основе все симптоматики.

Больным назначаются различные типы препаратов.

Глюкокортикостероиды

Гормоны – препараты выбора при волчанке. Именно они лучше всего снимают воспаление и подавляют иммунитет. До того, как в схему лечения ввели глюкокортикостероиды, пациенты жили максимум 5 лет после установления диагноза. Сейчас продолжительность жизни гораздо дольше и в большей степени зависит от своевременности и адекватности назначенного лечения, а также того, насколько тщательно больной выполняет все предписания.

Основной показатель эффективности лечения гормонами – длительные ремиссии при поддерживающем лечении небольшими дозами препаратов, снижение активности процесса, устойчивая стабилизация состояния.

Препарат выбора для больных системной красной волчанкой – Преднизолон. Его назначают в среднем в дозе до 50 мг/сут, постепенно снижая до 15 мг/сут.

К сожалению, есть причины, по которым лечение гормонами неэффективно: нерегулярность приема таблеток, неправильно подобранная доза, позднее начало лечения, очень тяжелое состояние больного.

Пациентки, особенно подростки и молодые женщины, могут отказываться принимать гормоны из-за их возможных побочных эффектов, в основном их волнует возможный набор веса. В случае с системной красной волчанкой, на самом деле, нет выбора: принимать или не принимать. Как уже говорилось выше, без лечения гормонами продолжительность жизни очень низкая, а качество этой жизни и вовсе очень плохое. Не стоит бояться гормонов. Очень многие больные, особенно с ревматологическими заболеваниями, принимают гормоны десятилетиями. И далеко не у каждого из них развиваются побочные эффекты.

Другие возможные побочные эффекты от приема гормонов:

Стероидные эрозии и .
Повышенный риск инфицирования.
Повышение артериального давления.
Повышение уровня сахара в крови.

Все эти осложнения развиваются тоже достаточно редко. Главное условие эффективного лечения гормонами с минимальным риском развития побочных эффектов – правильно подобранная доза, регулярный прием таблеток (иначе возможен синдром отмены) и контроль за собой.

Цитостатики

Эти препараты назначаются в сочетании с , когда только гормоны недостаточно эффективны или совсем не действуют. Цитостатики также направлены на подавление иммунитета. Есть показания к назначению этих препаратов:

Высокая активность волчанки с быстро прогрессирующим течением.
Вовлечение почек в патологический процесс (нефротический и нефритический синдромы).
Низкая эффективность изолированной терапии гормонами.
Необходимость уменьшить дозу Преднизолона из-за плохой его переносимости или резкого развития побочных эффектов.
Необходимость уменьшить поддерживающую дозу гормонов (если она превышает 15 мг/сут).
Формирование зависимости от гормонотерапии.

Чаще всего больным волчанкой назначают Азатиоприн (Имуран) и Циклофосфамид.

Критерии эффективности лечения цитостатиками:

Уменьшение интенсивности симптомов;
Исчезновение зависимости от гормонов;
Снижение активности болезни;
Стойкая ремиссия.

Нестероидные противовоспалительные препараты

Назначаются для снятия суставной симптоматики. Чаще всего больные принимают Диклофенак, Индометацин в таблетках. Лечение НПВП длится до нормализации температуры тела и исчезновения болей в суставах.

Дополнительные методы лечения

Плазмаферез. В ходе процедуры из крови пациента удаляются продукты метаболизма и иммунные комплексы, провоцирующие воспаление.

Профилактика системной красной волчанки

Цель профилактики – предупредить развитие рецидивов, длительно поддерживать больного в состоянии стойкой ремиссии. Профилактика волчанки основана на комплексном подходе:

Регулярные диспансерные обследования и консультации у ревматолога.
Прием препаратов строго в назначенной дозе и через указанные промежутки времени.
Соблюдение режима труда и отдыха.
Полноценный сон, не менее 8 часов в сутки.
Диета с ограничением соли и достаточным количеством белка.
Применение гормоносодержащих мазей (например, Адвантан) при поражениях кожи.
Применение солнцезащитных средств (кремов).

Как жить с диагнозом системной красной волчанки?

Если вам выставили диагноз волчанки, то это не значит, что жизнь закончилась.

Старайтесь победить болезнь, может быть, не в прямом смысле. Да, вероятно, вы будете в чем-то ограничены. Но миллионы людей и с более тяжелыми заболеваниями живут яркой, полной впечатлений жизнью! Значит, сможете и вы.

Что для этого нужно сделать?

Прислушайтесь к себе. Если вы устали, то лягте и отдохните. Возможно, вам придется перестроить свой график дня. Но лучше подремать несколько раз за день, чем наработаться до изнеможения и повысить риск рецидива.
Изучите все признаки того, когда болезнь может перейти в период обострения. Обычно это сильные стрессы, длительное пребывание на солнце, и даже употребление некоторых продуктов. Стоит по возможности избегать провоцирующих факторов, и жизнь сразу станет чуточку веселее.
Давайте себе умеренную физическую нагрузку. Лучше всего заняться пилатесом или йогой.
Бросьте курить и старайтесь избегать пассивного курения. Курение вообще здоровья не прибавляет. А если вспомнить, что курильщики чаще заболевают простудами, бронхитами и пневмониями, перегружают свои почки и сердце… Не стоит рисковать долгими годами жизни из-за сигареты.
Примите свой диагноз, изучите все про болезнь, расспросите у врача все, что вам непонятно и вздохните спокойно. Волчанка сегодня – не приговор.
Если нужно, не стесняйтесь просить родных и близких поддержать вас.

Что можно есть, а от чего следует оказаться?

На самом деле, нужно есть для того, чтобы жить, а не наоборот. Кроме того, лучше есть такую пищу, которая поможет вам эффективно бороться с волчанкой и защитит сердце, мозг и почки.

Что нужно ограничить и от чего нужно отказаться

Жиры. Блюда, жареные во фритюре, фастфуд, блюда с большим количеством сливочного, растительного или оливкового масел. Все они резко повышают риск развития осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы. Все знают, что жирное провоцирует отложения холестерина в сосудах. Откажитесь от вредных жирных продуктов и защитите себя от инфаркта.
Кофеин. Кофе, чай, некоторые напитки содержат большое количество кофеина, который раздражает слизистую оболочку желудка, не дает вам уснуть, перегружая центральную нервную систему. Вы станете чувствовать себя гораздо лучше, если перестанете пить кофе чашками. Заодно риск развития эрозий и значительно снизится.
Соль. Соль стоит ограничить в любом случае. Но особенно это необходимо для того, чтобы не перегружать почки, возможно уже пораженные волчанкой, и не провоцировать подъемы артериального давления.
Алкоголь. вреден сам по себе, а в сочетании с лекарствами, обычно назначаемыми больным волчанкой, вообще гремучая смесь. Откажитесь от алкоголя, и вы сразу почувствуете разницу.

Что можно и нужно кушать

Фрукты и овощи. Отличный источник витаминов, минералов и клетчатки. Постарайтесь налегать на сезонные овощи и фрукты, они особенно полезны, и к тому же достаточно дешевы.
Продукты и добавки с высоким содержанием кальция и витамина D. Они помогут предотвратить , который может развиваться на фоне приема глюкокортикостероидов. Употребляйте обезжиренные или с низким процентом жирности кисломолочные продукты, сыры и молоко. Между прочим, если запивать таблетки не водой, а молоком, они будут меньше раздражать слизистую желудка.
Цельнозерновые каши и выпечка. Эти продукты содержат много клетчатки и витаминов группы В.
Белок. Белок необходим для того, чтобы организм мог эффективно бороться с болезнью. Лучше кушать нежирные, диетические сорта мяса и птицы: телятина, индейка, кролик. То же самое относится и к рыбе: треска, минтай, нежирная селедка, горбуша, тунец, кальмар. Кроме того, морепродукты содержат много омега-3 ненасыщенных жирных кислот. Они жизненно необходимы для нормальной работы мозга и сердца.
Вода. Старайтесь пить не менее 8 стаканов чистой негазированной воды в день. Это улучшит общее состояние, наладит работу желудочно-кишечного тракта, поможет контролировать голод.

Итак, системная красная волчанка в наше время - не приговор. Не стоит предаваться отчаянию, если вам поставили этот диагноз; скорее необходимо «взять себя в руки», соблюдать все рекомендации лечащего врача, вести здоровый образ жизни, и тогда качество и продолжительность жизни пациента значительно увеличатся.

К какому врачу обратиться

Учитывая многообразие клинических проявлений, иногда заболевшему человеку довольно трудно сориентироваться, к какому врачу обратиться в начале болезни. При любых изменениях самочувствия рекомендуется обращаться к терапевту. После проведения анализов он сможет предположить диагноз и направит больного к ревматологу. Дополнительно может потребоваться консультация дерматолога, нефролога, пульмонолога, невролога, кардиолога, иммунолога. Так как системная красная волчанка нередко ассоциирована с хроническими инфекциями, полезно будет обследоваться у инфекциониста. Помощь в лечении окажет диетолог.

Красная волчанка является системным заболеванием невыясненной этиологии и очень сложного патогенеза. Выделяют две формы заболевания: хроническая красная волчанка или дискоидная, относящаяся к доброкачественной клинической форме и вторая острая или системная красная волчанка, тяжело протекающая. Обе формы протекают с поражением красной каймы губ, а также слизистой оболочки рта. Отдельные поражения на слизистых оболочках рта встречаются редко, поэтому заболевшие к стоматологу за помощью зачастую обращаются в редких случаях. Возраст заболевших в рамках 20-40 лет. Среди женщин красная волчанка встречается чаще, чем у мужчин. В настоящее время красная волчанка относится к ревматическим, а также аутоиммунным заболеваниям.

История болезни красная волчанка

Свое название красная волчанка получила от латинского слова «люпус» — волк и «эритематозус» — красная. Это название было присвоено из-за схожести кожных признаков с повреждениями после укуса голодным волком.

История болезни красная волчанка получила свое начало в 1828г. Это случилось после того, как французский дерматолог Biett впервые описал кожные признаки. Гораздо позже, спустя 45 лет врач дерматолог Kaposhi подметил, что некоторые заболевшие наряду с кожными признаками имеют болезни внутренних органов.

В 1890г. было обнаружено английским врачом Osler, что системно красная волчанка может протекать без кожных проявлений. Описание феномена LE-(ЛЕ) клеток – это обнаружение осколков клеток в крови, в 1948г. позволило идентифицировать больных.

В 1954г. были обнаружены в крови заболевших определенные белки — антитела, действующие против собственных клеток. Это обнаружение стало использоваться в разработках чувствительных тестов для диагностирования системной красной волчанки.

Красная волчанка причины

Причины болезни красная волчанка это сенсибилизация к различным инфекционным, а также неинфекционным факторам. Одними из предрасполагающих факторов выступают — , или очаги хронической инфекции. Есть подтвержденные исследования о генетической предрасположенности к данному заболеванию. На сегодняшний день общепризнано, что красная волчанка имеет генетическую предрасположенность, проявляющуюся неравномерно по доминантному типу. Возникновение заболевания и его обострение наступает после приема медикаментов: сульфаниламидов, антибиотиков, вакцин, прокаинамида, сывороток, под воздействием УФО, переохлаждений, эндокринных расстройств, нервно-конфликтных ситуаций. Неблагоприятное воздействие на протекание болезни по принципу пускового механизма осуществляют очаги сульфаниламидов, интеркуррентные заболевания, хронические инфекции.

Особую роль отводят нейроэндокринным функциональным расстройствам, которые изменяют соотношение уровня андрогенов, а также эстрогенов. Изменения идут в сторону гиперэстрогении, а также понижению деятельности гипофизарно-надпочечниковой системы, приводящей к атрофии коры надпочечников.

Выявлена зависимость аллергической активности и фотосенсибилизации красной волчанкой от самой эстрогенной насыщенности. Поэтому легко объяснить возникновение заболевания у девушек, а также молодых женщин, соотношение — восемь женщин на одного мужчину. За развитие сложных болезненных процессов отвечают аутоиммунные патологические реакции.

Накопление огромного количества антител ведет к образованию патологических иммунных комплексов, которые направлены против собственных белков в клетках организма, что приводит в свою очередь к развитию патологических процессов. Поэтому красная волчанка была включена в группу заболеваний иммунных комплексов. У страдающих любой формой заболевания обнаруживают различные гуморальные и клеточные антитела: антикардиолипин, LE-фактор, антикоагулянты, антитела к эритроцитам, лейкоцитам, антитела клеточных компонентов, как денатурированные и двухцепочные ДНК и РНК, ревматоидный фактор, гистон, нуклеопротеин, растворимые нуклеарные компоненты.

В 1948 г. был обнаружен своеобразный нуклеофагодитоз, находящийся в костном мозге пациентов и установлен факт присутствия особого агрессивного белка, получивший название антиядерного фактора. Этот белок выступает антителом к нуклеопротеидам клеточных субстанций и является классом IgG с постоянной осаждения 19S. Клетки красной волчанки, а также антиядерный фактор фиксируются у заболевших системной формой, а вот у хронической формы значительно реже. Патогномоничность клеток относительная, т.к. они были обнаружены у больных герпетиформным , токсикодермиями, склеродермией и ревматизмом.

Классификация красная волчанка включает системную и интегументную формы, протекающие остро, подостро, а также хронически.

Системная красная волчанка

Заболевание, являясь нарушением иммунной системы, известно, как аутоиммунная болезнь. При таком течении организм способен вырабатывать чужеродные белки к личным клеткам, а также их компонентам, при этом нанося ущерб здоровым тканям и клеткам. Аутоиммунное заболевание проявляется в восприятии собственных тканей словно чужеродных. Это приводит к воспалению, а также повреждению разных тканей организма. Проявляясь в нескольких формах, красная волчанка способна провоцировать воспаление мышц, суставов, а также других частей организма. Являясь тяжелым острым, системным заболеванием, проявляется следующими симптомами: высокая температура тела, адинамия, боли в мышцах, а также суставах. Характеризуется присоединением заболеваний – эндокардит, полисерозит, гломерулонефрит, полиартрит. Анализы крови показывают следующее: повышенная СОЭ, лейкопения, анемия. Системная красная волчанка бывает острой, подострой, а также хронической формы. В период обострения и в зависимости от патологии диагностируют кожно-суставную, неврологическую, почечную, желудочно-кишечную, сердечно-сосудистую, гематологическую, печеночную клинические разновидности заболевания.

Системная красная волчанка показывает изменения слизистой оболочки у 60 % больных. Слизистая оболочка неба, десен, щек гиперемированы с отечными пятнами, иногда имеющие геморрагический характер, а также разного размера пузыри, переходящие в эрозии с гнойно-кровянистым налетом. Кожные покровы имеют пятна гиперемии, в редких случаях появляются пузыри и отек. Поражения кожи это самые ранние, распространенные симптомы системной красной волчанки. Типичным местом расположения выступает область лица, туловище, шея, конечности.

фото красной волчанки на лице

Иногда наблюдается у больного рожистоподобная форма или типичная «бабочка», которая характеризуется резкой отечностью, насыщенным красным цветом кожи, наличием пузырей и множественными эрозиями, которые покрыты геморрагическими или серозно-гнойными корками. Кожа туловища, а также конечностей может иметь аналогичные поражения.

Системная красная волчанка и ее симптомы характеризуется прогрессированием, а также постепенным присоединением к процессу различных тканей и органов.

Дискоидная красная волчанка

Рассмотрим симптомы дискоидной красной волчанки. Заболевание обычно начинается с симптомов болезни , которые выражаются в распространении сыпи на коже лица (нос, лоб, щеки), ушных раковинах, красной кайме губ, волосистой части головы, а также других участках тела. Способно развиться изолированное воспаление красной каймы губ. При этом слизистая оболочка рта редко поражается. Кожные поражения характеризуются триадой признаков: , эритема и . Весь процесс приобретает стадийное течение.

Первая (эритематозная) стадия проявляется до двух меняющихся в размерах в сторону увеличения отечных, розовых, контурированных пятен. В центре имеются телеангиэктазии. Медленно увеличиваясь, а также сливаясь, высыпания визуально напоминают бабочку. При этом крылья располагаются на щеках, а спинка на носу. Появление пятен параллельно сопровождается покалыванием и жжением в области поражения.

Вторая стадия (гиперкератозно-инфильтративная), при которой очаги поражения инфильтрируются и превращаются в дискоидную, плотную бляшку, на поверхность которой выступают серовато-белые, мелкие и плотно сидящие чешуйки. Далее бляшка проходит кератинизацию и становится серовато-белого оттенка. Сама бляшка окружена ободком гиперемии.

Третья стадия – атрофическая, при которой в центре бляшки наблюдается участок рубцовой белой атрофии. Форма бляшки принимает вид блюдца, с четкими границами гиперкератоза и множественными телеангиэктазиями. При этом она тесно спаяна с близлежащими тканями, а по периферии имеется инфильтрация, а также гиперпигментация. Иногда участок рубцовой атрофии напоминает древовидную форму, выраженную как прямые, белые полосы, без переплетений. Редко очаг гиперкератоза приближается по схожести с лучами пламени. Для этого процесса свойственно патологическое прогрессирование и появление новых элементов поражения.

Протекание хронической (дискоидной) красной волчанки затягивается на длительные годы с обострениями в теплое время. Эрозивно-язвенная форма заболевания, расположенная на красной кайме губ, способна озлокачествляться, поэтому эта разновидность относят к факультативному предраку. Что касается гистологической картины поражения на слизистых оболочках рта, а также губ, то она характеризуется присутствием паракератоза, чередующегося с гиперкератозом, атрофией и акантоезом. Эрозивно-язвенная форма характеризуется дефектами эпителия, выраженным отеком и воспалением.

Дискоидная красная волчанка зачастую характеризуется поражением слизистой оболочки рта. Очаги поражения содержат вид белесоватых или отграниченных синюшно-красных бляшек в центре с эрозиями.

Красная волчанка с поражениями слизистых оболочек рта, а также красной каймы губ протекает с болью и жжением, которое усиливается в момент приема пищи и разговора.

Красная кайма губ отмечает четыре разновидности болезни: эрозивно-язвенную, типичную, с отсутствием выраженной атрофии; глубокую.

фото дискоидной красной волчанки

Что такое СКВ

Это та же системная красная волчанка или просто «волчанка», а сокращенный вариант СКВ. При СКВ поражаются многие органы организма. Это и суставы, сердце, кожа, почки, легкие, мозг, кровеносные сосуды. Проявляясь в нескольких формах, красная волчанка способна провоцировать воспаление мышц, суставов, а также других частей организма. СКВ относят к ревматическим заболеваниям. Люди с этим заболеванием имеют много разнообразных симптомов. Самые распространенные включают (опухшие суставы), чрезмерную утомляемость, кожные высыпания, необъяснимую лихорадку и проблемы с почками. В настоящий момент системная красная волчанка зачислена к неизлечимым заболеваниям, однако симптомы заболевания способны контролироваться лечением, поэтому многие люди с этой болезнью ведут здоровую и активную жизнь. Обострения СКВ характеризуются ухудшением, а также возникновением воспаления различных органов. Российская классификация выделяет три стадии: первая минимальная, вторая умеренная и третья выраженная. В настоящее время ведутся интенсивные исследования в понимании развития и лечения болезни, которые должны вести к излечению.

Красная волчанка симптомы

Являясь системным заболеванием, красная волчанка характеризуется следующими симптомами:

— припухание и болезненность суставов, а также мышечная боль;

— грудные боли при глубоком дыхании;

— необъяснимая лихорадка;

— красные, кожные высыпания на лице или изменение окраски кожных покровов;

— повышенное выпадение волос;

— посинение или побеление пальцев на руках, на ногах, пребывая на холоде или в момент стресса ();

— чувствительность к солнцу;

— отеки, припухание ног, глаз;

— увеличение лимфатических узлов.

Новые симптомы способны появляться спустя годы и после постановки диагноза. У одних больных страдает одна система организма (суставы или кожа, органы кроветворения), у других заболевших проявления способны затронуть многие органы и нести полиорганный характер. Сама тяжесть и глубина поражения систем организма у всех различна. Зачастую поражаются мышцы и суставы, при этом вызывая артрит и миалгию (боль в мышцах). Кожные высыпания имеют схожесть у разных пациентов.

Если у больного полиорганные проявления, то происходят следующие патологические изменения:

— в почках воспаление (волчаночный нефрит);

— поражения мозга или центральной нервной системы, а это провоцирует: (изменение в поведение), возникает , головокружение, паралич, нарушение памяти, проблемы со зрением, судороги;

— воспаления кровеносных сосудов (васкулиты);

— заболевания крови: лейкопения, анемия, тромбоцитопения, риск образования тромбов;

— заболевания сердца: коронарный васкулит, миокардит или эндокардит, перикардит;

— воспаление легких: плеврит, пневмонит.

Красная волчанка диагностика

Диагностировать заболевание возможно при присутствии очагов красной волчанки на коже. При обнаружении изолированных поражений, например на слизистой оболочки рта, или только красной каймы губ, способны возникнуть сложности в диагностике. Чтобы этого не произошло, применяют дополнительные методы исследования (иммуноморфологическая, гистологическая, люминесцентная диагностика). Лучи Вуда, направленные на участки гиперкератоза, сосредоточенные на кайме губ, отсвечивают снежно-голубым или снежно-белым светом, а слизистая оболочка рта отдает белым свечением, как полоски или точки.

Хроническая красная волчанка должна выделяться от следующих заболеваний: , туберкулезная волчанка, а также . При сосредоточении поражений на губах красную волчанку дифференцируют от преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.

Острая (системная) красная волчанка диагностируется после обследования внутренних органов и определения в крови и костном мозге LEклеток — клеток красной волчанки. У большинства заболевших красной волчанкой имеется вторичный иммунодефицит.

Волчанка красная лечение

Прежде всего, лечение включает тщательное обследование и ликвидирование любой имеющейся хронической инфекции. Медикаментозное лечение стартует с введения препаратов хинолинового ряда (Делагил, Плаквенил, Плаквенол). Рекомендуют незначительные дозы кортикостероидных препаратов: Триамцинолон (8-12 мг), Преднизолон (10-15 мг), Дексаметазон (1,5-2,0 мг).

Эффективны в использовании витамины группы В2, В6, В12, аскорбиновая и никотиновая кислота. При имеющихся нарушениях иммунитета назначаются иммунокорригирующие препараты: Декарис (левамизол), Тималин, Тактивин. Выраженные явления гиперкератоза лечатся внутрикожными обкалываниями 5-10 % раствором Резохина, Хингамина или раствором Гидрокортизона. Местное лечение включает кортикостероидные мази: Лоринден, Флуцинар, Синалар, Преднизолоновая мазь.

Как еще лечить красную волчанку?

Лечение эрозивно-язвенной формы производится кортикостероидными мазями, содержащими антибиотики, а также и противомикробными средствами (Локакортен, Оксикорт).

Системная красная волчанка и ее лечение включает стационарное нахождение в больнице, при этом курс лечения обязательно должен быть непрерывным и длительным. В начале лечения показано принятие больших доз глюкокортикоидов (60 мг Преднизолона, увеличивая до 35 мг за 3 месяца, на 15 мг спустя 6 месяцев). Затем дозу Преднизолона понижают, переходя на поддерживающую дозу Преднизолона до 5-10 мг. Профилактика при нарушении минерального обмена включает препараты калия (Панангин, Хлорид Калия, 15 % раствор Ацетата Калия).

Ликвидировав острое протекание системной красной волчанки, осуществляют комбинированное лечение кортикостероидами, а также аминохинолиновыми препаратами (Делагил или Плаквенил в ночное время).

Данное заболевание сопровождается нарушением работы иммунной системы, вследствие чего возникают воспаления мышц, других тканей и органов. Красная волчанка протекает с периодами ремиссии и обострения, при этом развитие болезни сложно прогнозировать; по ходу прогрессирования и появления новых симптомов, заболевание приводит к формированию недостаточности одного или нескольких органов.

Что такое красная волчанка

Это аутоиммунная патология, при которой поражаются почки, сосуды, соединительные ткани и другие органы, системы. Если при нормальном состоянии организм человека вырабатывает антитела, способные атаковать чужеродные организмы, попадающие извне, то при наличии заболевания тело продуцирует большое число антител к клеткам организма и их компонентам. Вследствие этого формируется иммунокомплексный воспалительный процесс, развитие которого приводит к дисфункции разных элементов организма. Системная волчанка поражает внутренние и внешние органы, включая:

легкие;
почки;
кожу;
сердце;
суставы;
нервную систему.

Причины

Этиология системной волчанки до сих пор остается неясной. Врачи предполагают, что причиной развития болезни являются вирусы (РНК, пр.). Кроме того, фактором риска для развития патологии является наследственная предрасположенность к ней. Женщины болеют красной волчанкой примерно в 10 раз чаще мужчин, что объясняется особенностями их гормональной системы (в крови находится высокая концентрация эстрогенов). Причина, по которой у мужчин болезнь проявляется реже – это защитное действие, которое оказывают андрогены (мужские половые гормоны). Увеличить риск СКВ могут:

бактериальная инфекция;
прием медикаментов;
вирусное поражение.

Механизм развития

Нормально функционирующая иммунная система производит вещества для борьбы с антигенами любых инфекций. При системной волчанке антитела целенаправленно уничтожают собственные клетки организма, при этом они вызывают абсолютную дезорганизацию соединительной ткани. Как правило, у больных проявляются фиброидные изменения, но другие клетки подвержены мукоидному набуханию. В пораженных структурных единицах кожи разрушается ядро.

Кроме повреждения клеток кожи в стенках сосудах начинают скапливаться плазматические и лимфоидные частички, гистиоциты, нейтрофилы. Иммунные клетки оседают вокруг разрушенного ядра, что называют феноменом «розетки». Под воздействием агрессивных комплексов из антигенов и антител освобождаются ферменты лизосом, которые стимулируют воспаление и приводят к поражению соединительной ткани. Из продуктов деструкции формируются новые антигены с антителами (аутоантитела). В результате хронического воспаления происходит склерозирование ткани.

Формы заболевания

Зависимо от выраженности симптомов патологии, системное заболевание имеет определенную классификацию. К клиническим разновидностям системной красной волчанки относятся:

Острая форма. На этом этапе болезнь резко прогрессирует, а общее состояние больного ухудшается, при этом он жалуется на постоянную усталость, высокую температуру (вплоть до 40 градусов), боль, лихорадку и мышечную ломоту. Симптоматика заболевания быстро развивается, и уже за месяц поражает все ткани и органы человека. Прогноз при острой форме СКВ не утешительный: часто продолжительность жизни пациента с таким диагнозом не превышает 2 лет.
Подострая форма. С момента начала заболевания и до проявления симптомов может пройти более года. Для данной разновидности болезни характерная частая смена периодов обострения и ремиссии. Прогноз благоприятный, а состояние пациента зависит от выбранного врачом лечения.
Хроническая. Болезнь протекает вяло, признаки имеют слабую выраженность, внутренние органы практически не повреждены, поэтому организм функционирует нормально. Невзирая на легкое течение патологии, вылечить ее на данной стадии фактически нереально. Единственное, что можно сделать – облегчить состояние человека с помощью медикаментов при обострении СКВ.

Следует отличать кожные заболевания, относящиеся к красной волчанке, но не являющиеся системными и не имеющие генерализованного поражения. К таким патологиям относятся:

дискоидная волчанка (красная сыпь на лице, голове или других частях тела, немного возвышающаяся над кожей);
лекарственная волчанка (воспаление суставов, сыпь, высокая температура, боли в грудине, связанные с приемом препаратов; после их отмены симптоматика проходит);
неонатальная волчанка (выражается редко, поражает новорожденных при наличии у матерей заболеваний иммунной системы; болезнь сопровождается аномалиями печени, кожной сыпью, патологиями сердца).

Как проявляется волчанка

К основным признакам, проявляющимся при СКВ, относятся сильная усталость, кожную сыпь, боль в суставах. При прогрессировании патологии актуальными становятся проблемы с работой сердца, нервной системы, почек, легких, сосудов. Клиническая картина недуга в каждом конкретном случае индивидуальна, поскольку зависит от того, какие органы поражены и какая у них степень повреждения.

На коже

Повреждения ткани в начале заболевания проявляются примерно у четверти больных, в 60-70% пациентов с СКВ кожный синдром заметен позже, а у остальных он и вовсе не возникает. Как правило, для локализации поражения характерны открытые для солнца участки тела – лицо (участок в форме бабочки: нос, щеки), плечи, шея. Поражения схожи с эритемой (erythematosus), поскольку они имеют вид красных шелушащихся бляшек. По краям высыпаний находятся расширенные капилляры и области с избытком/недостатком пигмента.

Кроме лица и других подверженных солнечным лучам участкам тела, при системной волчанке поражается волосистая часть головы. Как правило, данное проявление локализируются в височной области, при этом волосы выпадают на ограниченном участке головы (локальная алопеция). У 30-60% больных СКВ заметна повышенная чувствительность к солнечному свету (фотосенсибилизация).

В почках

Очень часто красная волчанка поражает почки: примерно у половины пациентов определяются повреждения почечного аппарата. Частым симптомом этого является наличие белка в моче, цилиндры и эритроциты, как правило, не обнаруживаются в начале болезни. Главными признаками того, что СКВ поразила почки, являются:

мембранозный нефрит;
пролиферативный гломерулонефрит.

В суставах

Ревматоидный артрит часто диагностируют при волчанке: в 9 из 10 случаев он недеформирующий и неэрозивный. Чаще болезнь поражает коленные суставы, пальцы рук, запястья. Кроме этого, у больных СКВ иногда развивается остеопороз (снижение костной плотности). Часто пациенты жалуются на боли в мышцах и мышечную слабость. Иммунное воспаление лечится гормональными лекарственными препаратами (кортикостероидами).

На слизистых

Болезнь проявляется на слизистой ротовой полости и носоглотки в виде язв, которые не причиняют болезненных ощущений. Поражение слизистых фиксируется в 1 из 4 случаях. Для этого характерно:

снижение пигментации, красная кайма губ (хейлит);
изъязвления полости рта/носа, мелкоточечные кровоизлияния.

На сосудах

Красная волчанка способна поразить все структуры сердца, включая эндокард, перикард и миокард, коронарные сосуды, клапаны. Тем не менее, чаще происходит повреждение наружной оболочки органа. Заболевания, которые могут стать следствием СКВ:

перикардит (воспаление серозных оболочек сердечной мышцы, проявляется тупыми болями в области груди);
миокардит (воспаление сердечной мышцы, сопровождающееся нарушением ритма, проведения нервного импульса, острой/хронической недостаточностью органа);
дисфункция клапанов сердца;
повреждение коронарных сосудов (может развиваться и в раннем возрасте у больных СКВ);
поражение внутренней стороны сосудов (при этом растет риск развития атеросклероза);
повреждение лимфатических сосудов (проявляется тромбозом конечностей и внутренних органов, панникулитом – подкожными болезненными узлами, ливедо ретикулярисом – синими пятнами, образующими рисунок сетки).

На нервной системе

Врачи предполагают, что сбой со стороны ЦНС вызван вследствие поражения сосудов головного мозга и образованием антител к нейронам – клеткам, которые отвечают за питание и защиту органа, а также к иммунным клеткам (лимфоцитам. Ключевые признаки, что болезнь поразила нервные структуры головного мозга – это:

психозы, паранойя, галлюцинации;
мигрень, головные боли;
болезнь Паркинсона, хорея;
депрессия, раздражительность;
инсульт мозга;
полиневриты, мононевриты, менингиты асептического типа;
энцефалопатия;
нейропатии, миелопатии, пр.

Симптомы

Системное заболевание имеет обширный список симптомов, при этом для него характерны периоды ремиссий и осложнений. Начало патологии может быть молниеносным либо постепенным. Признаки волчанки зависят от формы болезни, а поскольку она относится к полиорганной категории патологий, то клинические симптомы могут быть разнообразны. Нетяжелые формы СКВ ограничиваются лишь поражением кожи либо суставов, более тяжелые виды болезни сопровождаются и другими проявлениями. К характерным симптомам недуга относятся такие:

опухшие глаза, суставы нижних конечностей;
мышечные/суставные боли;
увеличение лимфоузлов;
гиперемия;
повышенная утомляемость, слабость;
красные, схожие с аллергическими, высыпания на лице;
беспричинная лихорадка;
посинение пальцев, кистей, стоп после стресса, контакта с холодом;
алопеция;
болезненность при вдохе (говорит о поражении оболочки легких);
чувствительность к солнечным лучам.

Первые признаки

К ранним симптомам относят температуру, которая колеблется в границах 38039 градусов и может держаться несколько месяцев. После этого у больного появляются другие признаки СКВ, включая:

артроз мелких/крупных суставов (может самостоятельно проходить, а после вновь проявляться с большей интенсивностью);
сыпь в форме бабочки на лице, высыпания появляются и на плечах, груди;
воспаление шейных, подмышечных лимфоузлов;
при тяжелых поражениях организма страдают внутренние органы – почки, печень, сердце, что выражается в нарушении их работы.

У детей

В раннем возрасте красная волчанка проявляется многочисленными симптомами, поступательно поражая разные органы ребенка. При этом, врачи не могут спрогнозировать, какая система следующей даст сбой. Первичные признаки патологии могут напоминать обычную аллергию либо дерматит; такой патогенезе заболевания вызывает трудности при диагностике. Симптомами СКВ у детей могут быть:

дистрофия;
истончение кожи, светочувствительность;
лихорадка, сопровождающаяся обильным потоотделением, ознобом;
аллергические высыпания;
дерматит, как правило, сначала локализирующийся на щеках, переносице (имеет вид бородавчатых высыпаний, пузырьков, отеков, пр.);
суставные боли;
ломкость ногтей;
некрозы на кончиках пальцев, ладонях;
алопеция, вплоть до полного облысения;
судороги;
психические нарушения (нервозность, капризность, пр.);
стоматит, не поддающийся лечению.

Диагностика

Для установления диагноза врачи используют систему, разработанную американскими ревматологами. Для подтверждения наличия у пациента красной волчанки нужно наличие у больного хотя бы 4 из 11 перечисленных симптомов:

эритема на лице в форме крыльев бабочки;
фоточувствительность (пигментация на лице, усиливающаяся при попадании солнечного света или УФ-излучения);
дискоидная сыпь на коже (ассиметричные бляшки красного цвета, которые шелушатся и трескаются, при этом участки гиперкератоза имеют неровные края);
симптоматика артрита;
образование язв на слизистых оболочках рта, носа;
нарушения в работе ЦНС – психозы, раздражительность, истерики без причины, неврологические патологии, пр.;
серозные воспаления;
частые пиелонефриты, появление в моче белка, развитие почечной недостаточности;
ложноположительная реакция анализа Вассермана, обнаружение титров антигенов и антител в крови;
сокращение тромбоцитов и лимфоцитов в крови, изменение ее состава;
беспричинный рост показателей антинуклеарный антител.

Окончательный диагноз специалист ставит лишь в случае наличия четырех или больше признаков из приведенного списка. Когда вердикт находится под вопросом, пациента направляют на узконаправленное детальное обследование. Большую роль при постановке диагноза СКВ врач отводит сбору анамнеза и изучению генетических факторов. Доктор обязательно выясняет, какие заболевания были у пациента в течение последнего года жизни и как их лечили.

Лечение

СКВ – это заболевание хронического типа, при котором невозможно полное излечение больного. Цели терапии заключаются в снижении активности патологического процесса, восстановлении и сохранении функциональных возможностей пораженных системы/органов, профилактике обострений для достижения большей продолжительности жизни пациентов и повышения ее качества жизни. Лечение волчанки подразумевает обязательный прием медикаментов, которые назначает врач каждому больному индивидуально, в зависимости от особенности организма и стадии болезни.

Госпитализируют пациентов в тех случаях, когда у них наблюдают один либо несколько следующих клинических проявлений недуга:

подозрение на инсульт, инфаркт, тяжелые поражения ЦНС, пневмонию;
повышение температуры выше 38 градусов на длительное время (лихорадку не получается устранить с помощью жаропонижающих средств);
угнетение сознания;
резкое сокращение лейкоцитов в крови;
быстрое прогрессирование симптоматики заболевания.

При возникновении необходимости пациента направляют к таким специалистам, как кардиолог, нефролог или пульмонолог. Стандартное лечение СКВ включает в себя:

гормональную терапию (назначают препараты группы глюкокортикоидов, к примеру, Преднизолон, Циклофосфамид, пр.);
противовоспалительные медикаменты (как правило, Диклофенак в ампулах);
жаропонижающие средства (на основе Парацетамола или Ибупрофена).

Для снятия жжения, шелушения кожи врач назначает больному кремы и мази на основе гормональных средств. Особое внимание во время терапии красной волчанки уделяют поддержанию иммунитета пациента. Во время ремиссии больному назначают комплексные витамины, иммуностимуляторы, физиотерапевтические манипуляции. Препараты, стимулирующие работу иммунной системы типа Азатиоприна, принимаются исключительно в период затишья болезни, иначе состояние больного может резко ухудшиться.

Острая волчанка

Лечение нужно начинать в больнице как можно раньше. Терапевтический курс должен быть продолжительным и постоянным (без перерывов). В течение активной фазы патологии пациенту дают глюкокортикоиды в больших дозах, начиная с 60 мг Преднизолона и увеличивая на протяжении 3 месяцев еще на 35 мг. Снижают объем препарата медленно, переходя на таблетки. После индивидуально назначается поддерживающая доза лекарства (5-10 мг).

Чтобы предотвратить нарушение минерального обмена, одновременно с гормональной терапией выписывают препараты калия (Панангин, раствор ацетата калия, пр.). После завершения острой фазы болезни проводится комплексное лечение кортикостероидами в уменьшенных либо поддерживающих дозах. Кроме этого, больной принимает аминохинолиновые лекарства (1 таблетка Делагина или Плаквенила).

Хроническая

Чем раньше начато лечение, тем больше у больного шансов избежать необратимых последствий в организме. Терапия хронической патологии обязательно включает прием противовоспалительных средств, препаратов, подавляющих активность иммунитета (иммунодепрессантов) и кортикостероидных гормональных препаратов. Тем не менее, успеха в лечение достигает лишь половина больных. В случае отсутствия положительной динамики проводят терапию стволовыми клетками. Как правило, аутоиммунная агрессия после этого отсутствует.

Чем опасна красная волчанка

У некоторых пациентов с таким диагнозом развиваются тяжелые осложнения – нарушается работа сердца, почек, легких, других органов и систем. Самой опасной формой недуга является системная, которая повреждает даже плаценту во время беременности, вследствие чего приводит к задержке роста плода или его гибели. Аутоантитела способны проникать сквозь плаценту и вызывать неонатальную (врожденную) болезнь у новорожденного. При этом, у малыша появляется кожный синдром, который проходит спустя 2-3 месяца.

Сколько живут с красной волчанкой

Благодаря современным медикаментам больные могут прожить более 20 лет после диагностирования недуга. Процесс развития патологии протекает с разной скоростью: у части людей симптоматика увеличивает интенсивность постепенно, у других – нарастает быстро. Большинство пациентов продолжают вести привычный образ жизни, но при тяжелом течении заболевания трудоспособность утрачивается из-за сильных суставных болей, высокой утомляемость, расстройств ЦНС. Продолжительность и качество жизни при СКВ зависит от выраженности симптомов полиорганной недостаточности.