Купренил. Применение в пожилом возрасте. Купренил побочные действия

Купренил относится к фармакологической группе противовоспалительных средств, обладающих активным воздействием по отношению к металлам.

Благодаря способности захватывать ионы меди, ртути, мышьяка, свинца, железа и кальция, лекарственное средство позволяет избавиться от проблем с суставами, печенью и рядом других хронических нарушений.

Медикамент активно борется с последствиями отравления тяжелыми металлами.

При правильном лечении медикамент показывает быстрый и продолжительный результат.

Может использоваться на протяжении нескольких лет.

Инструкция по применению

Фармакологическое действие

Купренил относится к комплексным лекарственным средствам, оказывающим иммуносупрессивное, противовоспалительное и антитоксическое влияние .

Главное действующее вещество особенно активно в отношении меди, благодаря чему уменьшается резорбция этого металла из пищи и увеличивается ее вывод из тканей. Оказывает эффект на различные звенья иммунной системы, благодаря чему подавляются Т-хелперные функции лимфоцитов и усиливаются функции макрофагов.

Активен в отношении коллагена , устраняя перекрестные связи между взаимодействующими молекулами. Дополнительно производится быстрый противовоспалительный эффект, благодаря чему устраняется болезненность и разрушение суставов при артрите ревматоидного типа.

При данной патологии проводится только комбинированная терапия. Препарат перерабатывается в печени. Максимальная концентрация активного вещества регистрируется через 1-3 часа с учетом переносимости препарата и сложности диагноза.

Внимание! С большой осторожностью лекарственное средство назначается при необходимости проведения хирургического вмешательства и анемии. Активное вещество может разжижать кровь и провоцировать серьезные кровотечения. Перед назначением медикамента или проведением операций требуется сдать анализ на свертываемость крови и уровень тромбоцитов. Дополнительно проверяется состояние почек.

Показания к применению

Купренил назначается после комплексного обследования и постановки точного диагноза.

• Неправильное усвоение меди и железа, в том числе при погрешностях в питании.
• Цирроз печени, который был вызван длительным воздействием алкоголя на орган.
• Склеродермия локализованного типа.
• Болезнь Вильсона-Коновалова.
• Ревматоидный артрит, в том числе неуточненной природы.
• Системный склероз.
• Нефритический синдром хронического типа.
• Мочекаменная болезнь.
• Токсическое отравление организма различными металлами.

Видео: "Болезнь Коновалова-Вильсона - что это такое?"

Способ применения

Лекарственное средство назначается под контролем врача . Дозы назначаются с учетом диагноза и переносимости активного компонента.

Группа пациентов и диагноз	Доза активного вещества
Болезнь Вильсона-Коновалова	На начальной стадии терапии 250 мг в день Постепенно количество препарата увеличивают до 1,5-2 г в день В дальнейшем проводится корректировка с учетом металлов в крови
Острое токсическое состояние из-за отравления металлами	750-1500 мг в день взрослым Дети принимают из расчета 30-40 мг/кг в сутки Длительность курса по показаниям
Цистинурия	750-2000 мг в день взрослым Детям назначается из расчета 90 мг/кг в сутки Используется при цистинурии в одно время с витамином В6
Артрит	Первые семь дней по 125 мг/сут Вторую неделю принимают по 250 мг в день Третью неделю назначают 375 мг в день в течение трех месяцев Максимально можно принимать 0,5 г препарата В некоторых случаях лечение при хорошей переносимости проводится до двух лет При длительной терапии лечение предусматривает прием 250 мг каждые два дня
Алкогольный цирроз	Принимать только на голодный желудок Доза составляет 125-250 мг ежедневно Терапия носит длительный характер

Форма выпуска и состав

А знаете ли вы, что…

Следующий факт

Лекарственное средство назначается в форме таблеток для перорального приема .

Таблетки имеют круглую форму фиолетово-розового оттенка с плотной оболочкой.

В пачке находится 30 или 100 доз активного вещества.

Главным действующим веществом лекарственного средства является пеницилламин .

Дополнительно в состав Купренила входят картофельный крахмал, лактоза, тальк и повидон.

Из-за наличия в составе лактозы препарат следует с большой осторожностью принимать при лактозной недостаточности или непереносимости этого вспомогательного вещества.

Взаимодействие с другими препаратами

• При использовании Купренила и лекарственных средств на основе железа наблюдается заметное снижение активности пеницилламина. Это следует учитывать при подборе доз и по возможности проводить терапию подобными медикаментами отдельно друг от друга.
• При одновременном назначении Изониазида и Купренила оказывается сильное нейротоксическое воздействие первого компонента.
• При одновременном назначении пеницилламина и дигоксина может наблюдаться снижение концентрации второго активного вещества в плазме крови.

Видео: "Пеницилламин при ревматоидном артрите"

Побочные действия

При использовании лекарственного средства у пациента могут возникать следующие побочные симптомы :

• расстройство пищеварительной системы, чаще всего в виде рвоты и диареи;
• быстрое падение массы тела вплоть до развития анорексии;
• внутрепеченочный холестаз и развитие панкреатита;
• сильная сыпь и потеря волосяного покрова;
• нарушения со стороны дыхания;
• аллергический альвеолит и лихорадочное состояние;
• развитие нефрита, миастении;
• значительное увеличение молочной железы, чаще всего у женщин.

Внимание! Купренил способен вызывать тяжелые анафилактические реакции, которые чаще всего проявляются в виде отечности кожи и слизистых. Купируются только врачом. В легких случаях протекания аллергии больные жалуются на массивную сыпь и отечность кожного покрова.

Передозировка

Случаи передозировки препаратом проходят тяжело и всегда требуют безотлагательной помощи врача . Чаще всего пациенты сталкиваются с такими состояниями, как повышенная температура тела, проблемы с ЖКТ, значительная мышечная слабость, проблемы с функционированием почек, отеки и острые аллергические реакции.

Противопоказания

Запрещено назначать Купренил при наличии следующих противопоказаний :

• повышенной чувствительности к активному веществу;
• при диагностированном агранулоцитозе или подозрении на него;
• при диагностированной системной красной волчанке или подозрении на нее;
• миастения, ее характер не имеет значения;
• тяжелые нарушения функционирования почек.

Применение при беременности и лактации

Лекарственное средство в период беременности применяют только при наличии некоторых диагнозов . При диагностировании у беременной женщины таких нарушений, как болезнь Коновалова-Вильсона и цистинурии терапия предусматривает прием не более одного грамма активного вещества. Лечение ревматоидным артритом прекращают до родоразрешения. В период кормления грудью лекарственный препарат не применяется.

Внимание! При отравлениях тяжелыми металлами в период вынашивания ребенка решение о возможном использовании Купренила принимает только врач, взвешивая все риски и тщательно подбирая дозировку.

Особые указания

Условия и сроки хранения

Таблетки хранят при комнатной температуре от +15 до +25 градусов. Максимальный срок хранения медикамента при условии правильного температурного режима составляет три года.

Цена

Продают средство по рецепту врача .

В России Купренил продается по начальной стоимости от 1400 рублей за упаковку в 100 таблеток .

На территории Украины медикамент предлагают по начальной цене в 588 гривен также за упаковку в 100 доз вещества.

Интернет-аптеки предлагают обычно цены на 5-7% ниже тех, что стоят в аптеках частной и государственной сети.

Аналоги Купренила

У препарата имеется небольшое количество полных аналогов. Несмотря на возможность замещения одного медикамента другим, делать это можно только после консультации с врачом.

Артамин

Лекарственный препарат выпускается в форме капсул и оказывает иммуностимулирующее, противовоспалительное и антитоксическое воздействие. Абсолютно несовместим с антибактериальными средствами. Имеет такие же побочные эффекты, как Купренил. Дозировки подбираются постепенно с учетом поставленного диагноза. Длительность курса также зависит от состояния здоровья больного.

Бианодин

Медикамент выпускается в форме капсул и таблеток для перорального использования. Дозировки подбираются с учетом текущего диагноза и состояния больного, при необходимости проводятся корректировки. При ревматоидном артрите также возможен курс лечения в течение нескольких лет. Бианодин воспринимается также, как Купренил, имеет такие же побочные эффекты и симптомы передозировки.

Описанные выше аналоги считаются максимально эффективными и действенными при лечении пациентов. В случае их частичной или полной непереносимости Купренил также можно заменить такими медикаментами, как Троловол и Пеницилламин. Они выпускаются в форме таблеток и капсул.

Таблетки, покрытые оболочкой - 1 табл. d-пеницилламин - 250 мг вспомогательные вещества: крахмал картофельный; ПВП; тальк; магния стеарат; оксиметилпропилцеллюлоза; полиоксиэтиленгликоль; титана диоксид; краситель (E122) в контурной ячейковой упаковке 15 шт.; в пачке картонной 2 упаковки или в пластиковых флаконах по 100 шт.; в пачке картонной 1 флакон.

Фармакологическое действие

Комплексообразующее, иммуносупрессивное, подавляющее синтез коллагена. Образует водорастворимые комплексы с ионами металлов - меди, ртути, свинца, железа, мышьяка, кальция, цинка, кобальта, золота и выводит их с мочой. Также образует растворимые соединения с цистином, препятствуя образованию цистиновых конкрементов в почках. Угнетает функцию T-хелперов, тормозит хемотаксис нейтрофилов и выделение лизосомальных ферментов, усиливает макрофагальную активность. Снижает уровень патологических макроглобулинов, в т.ч. ревматоидного фактора. Подавляет синтез коллагена и нормализует соотношение между его растворимыми и нерастворимыми фракциями, тем самым препятствуя прогрессированию склеротических изменений в тканях.

Фармакокинетика

Быстро абсорбируется из ЖКТ. Cmax достигается через 1,5 ч. Биотрансформируется в печени. Выводится почками преимущественно в виде метаболитов. T1/2 - 24-75 ч.

Показания к применению Купренил

Болезнь Вильсона - Коновалова,ревматоидный артрит (в т.ч. ювенильный), первичный билиарный цирроз, хронический гепатит, склеродермия,цистинурия,цистиноз,отравления тяжелыми металлами (медь,кобальт, золото,ртуть,свинец,цинк).

Противопоказания к применению Купренил

Гиперчувствительность,нарушение гемопоэза,агранулоцитоз, миастения,нефропатия,почечная недостаточность,синдром Шегрена.

Купренил Применение при беременности и детям

Противопоказан во время беременности и период лактации.

Купренил Побочные действия

Артралгии,лимфоаденопатия, волчаночноподобный синдром, алопеция,тиреоидит,появления антиядерных антител, лейкопения,тромбоцитопения,миастения gravis,периферическая нейропатия,полимиозит,дерматомиозит,лихорадка,нефротический синдром,гематурия,синдром легочно-почечной наследственной недостаточности (Гудпасчера), тромбофлебит,диспептические расстройства-тошнота,рвота, боли в эпигастральной области;аллергические реакции.

Лекарственное взаимодействие

Нельзя применять с препаратами, угнетающими кроветворение. Противомалярийные препараты, левамизол и фенилбутазон повышают вероятность возникновения побочных эффектов Купренила. Купренил является антагонистом витамина B6.

Дозировка Купренил

Устанавливают индивидуально, с учётом показаний и реакции пациента на лечение. Разовая доза-не более 500 мг.При болезни Коновалова-Вильсона суточная доза для взрослых составляет 0.75-1.5 г.Доза считается эффективной,если суточная экскреция меди с мочой (после первой недели лечения) превышает 2 мг.В дальнейшем адекватность дозы определяют на основании измерения уровня свободной меди в сыворотке крови (он должен быть менее 10 мкг/мл). В отдельных случаях доза может составить 2 г/сут и более.Для детей-20 мг/кг/сут в разделённых дозах, минимальная доза-500 мг/сут. При цистинурии суточная доза для взрослых составляет 1-4 г (в среднем 2 г),для детей-30 мг/кг.Суточную дозу распределяют на 4 приёма, большую разовую дозу принимают на ночь.Дозу подбирают индивидуально на основании определения экскреции цистеина с мочой (оптимальным считается уровень,не превышающий 100-200 мг/сут у пациентов с отсутствием признаков мочекаменной болезни и не превышающий 100 мг/сут у больных,имеющих мочекаменную болезнь).Во время лечения необходимо обильное питьё, особенно важно принимать дополнительное количество жидкости (не менее 0.5 л) непосредственно перед сном и ночью.При ревматоидном артрите начальная доза составляет 125-250 мг/сут. Затем,в случае хорошей переносимости,дозу повышают на 125 мг каждые 1-2 мес. Первые признаки лечебного эффекта отмечаются обычно не ранее 3-го месяца постоянного приёма.Если к этому времени лечебный эффект отсутствует, при условии хорошей переносимости,дозу продолжают постепенно увеличивать (на 125 мг через каждые 1-2 мес). При отсутствии лечебного эффекта к 6 мес терапии пеницилламин отменяют. При достижении удовлетворительного эффекта постоянный приём пеницилламина в той же дозе продолжают в течение длительного времени. Считается,что при ревматоидном артрите эффективность пеницилламина в низких (250-500 мг/сут) и в высоких (750 мг/сут и более) дозах одинакова,однако у отдельных пациентов эффективны лишь высокие дозы. Для детей при ревматоидном артрите начальная доза составляет 2.5-5 мг/кг/сут, поддерживающая доза - 15-20 мг/кг/сут.Принимают натощак, не менее чем за 1 ч до приёма или через 2 ч после приёма пищи,а также не ранее чем через 1 ч после приёма любых других лекарственных средств.

Передозировка

Лечение: при необходимости проводят симптоматическую терапию.

Меры предосторожности

Лечение Купренилом проводится под строгим клинико-лабораторным контролем. В начале лечения проводятся развернутый (включая тромбоциты) клинический анализ крови и общий анализ мочи каждые 3 дня, затем 1 раз в неделю. Ежемесячно следует контролировать функцию печени, почек, проводить неврологическое обследование пациента. В случае развития на фоне лечения Купренилом лихорадки, поражений легких, печени, выраженных гематологических и неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночноподобных реакций и других тяжелых побочных эффектов препарат отменяют и при необходимости назначают глюкокортикоиды. Пациентам с расстройством функции почек дозу препарата снижают. В случае развития изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г/сут, лечение Купренилом можно продолжить. В виду влияния Купренила на коллагенообразование, хирургические вмешательства (включая стоматологические) следует проводить с особой осторожностью. Пациентам с болезнью Вильсона-Коновалова или цистинурией одновременно с Купренилом назначаются препараты витамина B6 (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися при этих заболеваниях). При развитии симптомов дефицита витамина B6 на фоне длительного лечения Купренилом, дополнительно назначают 25 мг пиридоксина в сутки. В случае предыдущей неэффективности и отмены препаратов золота, Купренил назначается не ранее, чем через 6 мес. Если пациенту необходимо назначение препаратов железа на фоне терапии Купренилом, следует соблюдать двухчасовой интервал между их приемом.

POLFA (Кутновский фармзавод) Тева Кутно С.А. Тева Оперейшнс Поланд Сп.з.о.о.

Страна происхождения

Польша

Группа товаров

Антибактериальные препараты

Комплексообразующий препарат

Формы выпуска

• 15 - блистеры (2) - пачки картонные. 100 - банки (1) - пачки картонные

Описание лекарственной формы

• Таблетки покрытые пленочной оболочкой 250 мг. По 15 таблеток в блистер из ПВХ и алюминиевой фольги. По 2 блистера помещают в картонную пачку вместе с инструкцией по применению. По 100 таблеток в банку

Фармакологическое действие

Купренил® обладает высокой комплексообразующей активностью по отношению к металлам, главным образом меди, ртути, мышьяка, свинца, железа и кальция. Препарат уменьшает резорбцию меди из пищи и устраняет ее избыток из тканей. Оказывает влияние на различные звенья иммунной системы (подавление Т-хелперной функции лимфоцитов, торможение хемотаксиса нейтрофилов и выделения ферментов из лизосом этих клеток, усиление функции макрофагов). Обладает способностью нарушать синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами тропоколлагена. Пеницилламин является антагонистом пиридоксина; оказывает противовоспалительное действие. Фармакокинетика. Препарат образует с ионами тяжелых металлов хелаты - стойкие комплексные соединения, растворимые в воде и выводимые с мочой. Легко всасывается из пищеварительного тракта, достигая максимальной концентрации в крови в течение 1-3 часов. Препарат метаболизируется в печени. В ЖКТ всасывается до 50% пеницилламина. Выведение препарата проходит в 2 фазы: период полувыведения (Ъ/2) для первой составляет 1 час, для второй - достигает 90 ч. Около 70-80% адсорбированного препарата выводится в виде метаболитов (цистеин-пеницилламин, дисульфид) с мочой.

Особые условия

При применении Купренила® требуется постоянные врачебные наблюдение: полное исследование крови (включая уровень тромбоцитов) и мочи каждые три дня, потом каждую неделю; контроль функции почек; общие и неврологические исследования каждый месяц. В случае появления побочных эффектов, о которых пациент обязан сообщить врачу, лекарственное средство.следует немедленно отменить, а после их прекращения его можно по решению врача применить повторно, начиная с самой низкой дозы. Следует соблюдать меры предосторожности при одновременном применении Купренила® и противовоспалительных или других средств, которые могут вызвать нарушения функции костного мозга. В случае отмены препаратов золота, из-за отсутствия эффекта, Купренил® можно применять по истечении 6 месяцев. Пациентам с нарушениями функции почек следует соответственно снижать дозу лекарственного средства и применять его с осторожностью. Если пациенту рекомендовано лечение препаратами железа, следует соблюдать двухчасовой интервал при применении Купренила®. Ввиду влияния пеницилламина на коллаген и эластин, любые хирургические вмешательства (включая стоматологические) в период применения лекарственного средства следует производить с осторожностью. Во время лечения следует контролировать анализ мочи и клинический анализ крови 1 раз в 2 недели в течение первых 6 месяцев лечения, в дальнейшем - ежемесячно; 1 раз в 6 месяцев контролируют функцию почек и печени. При болезни Вильсона-Коновалова или цистинурии, одновременно с пеницилламином назначают для постоянного приема пиридоксин (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися для лечения этих заболеваний); при длительном лечении этим пациентам следует регулярно проводить рентгенологическое или ультразвуковое исследование почек и мочевыводящих путей. При применении Купренила® необходимо компенсировать недостаток витамина Вб. В случае развития признаков дефицита пиридоксина у больных с ревматоидным артритом, и в том случае если эти признаки не проходят самостоятельно, дополнительно назначают 25 мг пиридоксина в сутки. В случае развития на фоне лечения лихорадки, нарастания протеинурии, появления гематурии, поражения легких, печени, выраженных гематологических или неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночно-подобных реакций или других тяжелых побочных реакций препарат отменяют и при необходимости назначают глюкокортикостероиды. В случае развития изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г/сут, лечение пеницилламином продолжают, вдругих случаях - отменяют.

Состав

• пеницилламин250 мг Вспомогательные вещества: крахмал картофельный, лактозы моногидрат, повидон, тальк, магния стеарат. Состав оболочки: гипромеллоза, макрогол-4000, титана диоксид (Е171), краситель азорубин (Е122).

Купренил показания к применению

• - болезнь Вильсона-Коновалова; - отравления медью, неорганическими соединениями ртути, свинца (при исключении дальнейшего попадания свинца через ЖКТ), золота, цинка, железа; - цистиновый нефролитиаз; - системная склеродермия; - ревматоидный артрит

Купренил противопоказания

• - агранулоцитоз; - почечная недостаточность; - нарушения гемопоэза; - беременность и период кормления грудью (за исключением болезни Вильсона-Коновалова в дозе до 1 г/); - детский возраст до 3 лет (для данной лекарственной формы); - повышенная чувствительность к пеницилламину и другим компонентам препарата. Не следует применять в комбинации с препаратами золота, аминохинолиновыми и цитостатическими препаратами, фенилбутазоном. С осторожностью: при проведении хирургических вмешательств, анемия, протеинурия.

Купренил дозировка

• 250 мг

Купренил побочные действия

• Анорексия, тошнота, рвота, диарея, афтозный стоматит, глоссит; внутрипеченочный холестаз, панкреатит; кожная сыпь; эпидермальный некролиз; полная потеря или искажение вкусовых ощущений, обратимый полиневрит (связано с дефицитом пиридоксина); нефрит, гематурия; эозинофилия, тромбоцитопения, лейкопения; анемия (апластическая или гемолитическая), агранулоцитоз; аллергический альвеолит, интерстициальный пневмонит, диффузный фиброзирующий альвеолит, синдром Гудпасчера; миастения, полимиозит, дерматомиозит, полиневрит; лихорадка; волчаночно-подобные реакции (артралгии, миалгии, эритематозная сыпь, появление антинуклеарных антител и антител к ДНК); увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин); алопеция

Лекарственное взаимодействие

Купренил® является антагонистом витамина Вб. Препарат нельзя применять с лекарственными средствами, которые могут вызывать нарушение функции костного мозга. Препарат образует с тяжельми металлами стойкие комплексные соединения. Повышают риск возникновения побочных эффектов противомалярийные препараты, левамизол и фенилбутазон. Антациды уменьшают всасывание препарата

Условия хранения

• хранить при комнатной температуре 15-25 градусов
• беречь от детей

Информация предоставлена

Купренил: инструкция по применению и отзывы

Купренил – противовоспалительное, комплексообразующее, иммунодепрессивное средство.

Форма выпуска и состав

Лекарственная форма Купренила – таблетки, покрытые пленочной оболочкой: круглые, двояковыпуклые, темно-розового цвета с фиолетовым оттенком (по 15 шт. в блистерах, по 2 блистера в картонной пачке; по 100 шт. в банках, по 1 банке в картонной пачке).

Состав 1 таблетки:

• действующее вещество: пеницилламин – 250 мг;
• дополнительные компоненты: повидон, лактозы моногидрат, крахмал картофельный, магния стеарат, тальк;
• оболочка: макрогол-4000, гипромеллоза, краситель азорубин (Е 122), титана диоксид (Е 171).

Фармакологические свойства

Фармакодинамика

Пеницилламин – активное вещество Купренила – обладает высокой комплексообразующей активностью в отношении металлов, преимущественно ртути, свинца, мышьяка, меди, кальция и железа. Уменьшает резорбцию меди из пищи, выводит ее избыток в тканях. Влияет на различные звенья иммунной системы, в частности подавляет Т-хелперную функцию лимфоцитов, тормозит хемотаксис нейтрофилов и выделение ферментов из лизосом этих клеток.

Пеницилламин способен нарушать синтез коллагена за счет расщепления перекрестных связей между вновь синтезирующимися молекулами тропоколлагена.

Обладает противовоспалительным свойством. Является антагонистом пиридоксина.

Фармакокинетика

Пеницилламин с ионами тяжелых металлов образует хелаты – стойкие комплексные соединения, которые растворяются в воде и выводятся с мочой.

После перорального приема легко абсорбируется из пищеварительного тракта (до 50% принятой дозы). Максимальной концентрации в крови достигает в течение 1–3 часов. Метаболизируется в печени. Выводится в два этапа: период полувыведения первой фазы – 1 час, второй – 90 часов.

Порядка 70–80% адсорбированного пеницилламина выводится с мочой в виде метаболитов (дисульфида и цистеин-пеницилламина).

Показания к применению

• цистиновый нефролитиаз;
• болезнь Вильсона – Коновалова;
• ревматоидный артрит;
• системная склеродермия;
• отравления медью, неорганическими соединениями цинка, золота, ртути, железа, свинца (если исключено дальнейшее попадание свинца через желудочно-кишечный тракт).

Противопоказания

• нарушения гемопоэза;
• почечная недостаточность;
• агранулоцитоз;
• беременность и период кормления грудью (за исключением болезни Вильсона – Коновалова);
• детский возраст до 3 лет;
• одновременное применение препаратов золота, фенилбутазона, аминохинолиновых или цитостатических лекарственных средств;
• повышенная чувствительность к любому веществу в составе Купренила.

Препарат с осторожностью должен применяться при анемии, протеинурии, проведении хирургических вмешательств.

Инструкция по применению Купренила: способ и дозировка

Таблетки Купренил следует принимать внутрь, по крайней мере за полчаса до еды или спустя 2 часа после приема пищи либо других препаратов, проглатывая целиком и запивая водой.

Цистинурия

Препарат назначают в минимальной эффективной дозе, предварительно определив концентрацию аминокислот в моче хроматографическим методом.

Растворение цистиновых камней

Взрослым назначают по 1000–3000 мг Купренила в сутки в несколько приемов.

Доза должна быть рассчитана таким образом, чтобы она удерживала концентрацию цистина в моче ниже отметки 200 мг/л.

Предупреждение цистинового литиаза

Взрослым препарат назначают в суточной дозе 500–1000 мг, пока концентрация цистина в моче не будет ниже 300 мг/л.

Пациентам пожилого возраста и детям Купренил следует применять в минимальной эффективной дозе до достижения уровня цистина в моче ниже 200 мг/л.

Во время лечения необходимо обеспечить оптимальный питьевой режим. В организм должно поступать не менее 3 литров жидкости в сутки. Необходимо обязательно выпивать по 0,5 л воды перед сном и по 0,5 л каждую ночь, т. к. в это время моча более кислая и концентрированная, чем в течение дня. Как правило, потребность в пеницилламине тем ниже, чем больше жидкости пациент выпивает.

Кроме того, стоит придерживаться диеты с низким содержанием метионина, это позволит максимально снизить синтез цистина. Поскольку в таком рационе низкое содержание белков, диета не рекомендуется беременным женщинам и детям.

Болезнь Вильсона – Коновалова

Взрослым Купренил назначают в суточной дозе 1500–2000 мг в несколько приемов. Как только удается добиться ремиссии заболевания, дозу можно снизить до 750–1000 мг в сутки.

Пациентам с отрицательным балансом меди пеницилламин назначают в минимальной эффективной дозе.

В суточной дозе 2000 мг Купренил можно принимать не более 1 года.

Детям доза подбирается индивидуально, обычно составляет 20 мг/кг/сутки в несколько приемов.

Минимальная суточная доза Купренила – 500 мг.

Ревматоидный артрит

Взрослым и пожилым пациентам в начале лечения (первый месяц) назначают по 250 мг пеницилламина в сутки. Далее каждые 4–12 недель дозу повышают на 250 мг, пока не удастся достигнуть ремиссии заболевания. Затем Купренил применяют в минимальной эффективной дозе, позволяющей купировать симптомы болезни. Поддерживающая суточная доза, как правило, составляет 500–750 мг. Максимальная суточная доза – 1500 мг, для пожилых пациентов – 1000 мг.

Если терапевтический эффект в течение 6 месяцев терапии не достигается, дальнейший прием препарата нецелесообразен.

Если ремиссия сохраняется в течение 6 месяцев, дозу Купренила начинают постепенно снижать: на 250 мг каждые 12 недель.

Детям обычно назначают препарат в суточной дозе 15–20 мг/кг. Лечение начинают с минимальной дозы (2,5–5 мг/кг в сутки) и постепенно, каждые 4 недели в течение 3–6 месяцев, ее повышают до наименьшей эффективной суточной дозы, но не более 500 мг.

Системная склеродермия

После достижения терапевтического эффекта дозу постепенно снижают до 250–500 мг в сутки. Эффект оценивают через 6–12 месяцев беспрерывной терапии.

Отравление свинцом

Лечение продолжают до тех пор, пока количество свинца, выделяемого с мочой, не будет составлять примерно 0,5 мг в сутки.

Побочные действия

В период лечения Купренилом могут отмечаться следующие побочные эффекты:

• полная потеря или искажение вкусовых ощущений, глоссит, афтозный стоматит, тошнота, рвота, анорексия, диарея;
• панкреатит, внутрипеченочный холестаз;
• гематурия, нефрит;
• дерматомиозит, полимиозит, миастения, полиневрит;
• кожная сыпь, алопеция, эпидермальный некролиз;
• обратимый полиневрит (связано с дефицитом пиридоксина);
• волчаночно-подобные реакции (эритематозная сыпь, миалгии, артралгии, появление антинуклеарных антител и антител к ДНК);
• лихорадка;
• диффузный фиброзирующий альвеолит, интерстициальный пневмонит, аллергический альвеолит, синдром Гудпасчера;
• анемия (апластическая или гемолитическая), тромбоцитопения, агранулоцитоз, лейкопения, эозинофилия;
• увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин).

Передозировка

Случаи передозировки не зарегистрированы. Специфический антидот пеницилламина неизвестен. Лечение симптоматическое.

Особые указания

В период лечения Купренилом пациент должен находиться под тщательным врачебным контролем. Необходимо проводить исследования крови, в т. ч. на уровень тромбоцитов, и мочи: в начале лечения – каждые 3 дня, следующие 6 месяцев – раз в 1–2 недели, далее – раз в месяц. Также требуется контроль функции почек и печени, проведение общих и неврологических обследований каждый месяц.

В случае развития побочных эффектов препарат временно отменяют. После стабилизации состояния врач должен оценить целесообразность возобновления лечения, начиная прием Купренила с самой низкой дозы.

В случае отмены препаратов золота из-за отсутствия эффекта пеницилламин может быть назначен не ранее чем через 6 месяцев.

При цистинурии и болезни Вильсона – Коновалова одновременно с Купренилом назначают пиридоксин, что связано с диетическими ограничениями, необходимыми при этих заболеваниях. При продолжительном лечении показано регулярное проведение ультразвукового или рентгенологического исследования мочевыводящих путей и почек.

Пациентам с ревматоидным артритом во время лечения пеницилламином может потребоваться восполнение недостатка витамина B 6 . Если симптомы дефицита пиридоксина не проходят самостоятельно, следует дополнительно назначать пиридоксин в суточной дозе 25 мг.

Пеницилламин влияет на эластин и коллаген, поэтому во время лечения следует с осторожностью проводить любые хирургические вмешательства, в том числе стоматологические.

Если во время терапии препаратом нарастает протеинурия, возникают поражения легких или печени, лихорадка, гематурия, выраженные неврологические или гематологические нарушения, миастения, волчаночно-подобные реакции или другие побочные реакции, Купренил отменяют и при необходимости назначают глюкокортикостероиды. При изолированной протеинурии, если она не превышает 1 г/сутки и не нарастает, лечение пеницилламином можно продолжать, в противном случае – нужно отменить.

Осторожность следует соблюдать при необходимости одновременного применения других противовоспалительных средств или препаратов, которые могут вызвать нарушения функции костного мозга.

Пациентам, которым показан одновременный прием препаратов железа, между приемами следует соблюдать минимум 2-часовые интервалы.

Влияние на способность к управлению автотранспортом и сложными механизмами

Согласно инструкции, Купренил не нарушает психические и моторные функции человека, поэтому не влияет на способность управлять автотранспортом и выполнять потенциально опасные работы.

Применение при беременности и лактации

Во время беременности и кормления грудью Купренил может применяться только для лечения болезни Вильсона – Коновалова, при остальных показаниях применение препарата противопоказано.

Применение в детском возрасте

Детям до 3 лет противопоказано применение Купренила (из-за формы выпуска препарата).

При нарушениях функции почек

При почечной недостаточности применять препарат запрещено. Пациентам с нарушениями функции почек дозу Купренила снижают и применяют его с осторожностью.

Применение в пожилом возрасте

Людям пожилого возраста требуется коррекция дозы пеницилламина.

Лекарственное взаимодействие

Пеницилламин является антагонистом витамина B 6 .

Антациды уменьшают абсорбцию препарата в пищеварительном тракте.

Купренил нельзя применять в комбинации с препаратами, которые могут вызывать нарушение функции костного мозга.

Пеницилламин образует с тяжелыми металлами стойкие комплексные соединения.

При одновременном применении левамизола, фенилбутазона или противомалярийных препаратов повышается риск развития побочных эффектов.

Аналоги

Аналогами Купренила являются препараты Артамин и Бианодин.

Сроки и условия хранения

Хранить не более 3 лет от даты производства в недоступном для детей месте, соблюдая температурный режим 15–25 °С.