Отсутствие почки с рождения. У ребенка нет одной почки

Агенезия почек — это патология формирования органа во время внутриутробного развития, когда ребенка отсутствуют одна или сразу две почки. Одновременно несформированными остаются и другие почечные структуры. При этом мочеточник может быть развит почти нормально или отсутствовать совсем. Агенезия — это часто встречающийся порок развития, а жизнь с одной почкой благодаря адекватным врачебным действиям может оставаться полноценной.

Достоверная информация о том, что агенезия является генетической болезнью, передающей по наследству, отсутствует. Зачастую причиной патологии становятся многочисленные пороки развития плода из-за влияния на него экзогенных факторов во время беременности женщины.

Одновременно с тем, что у ребенка имеется только одна врожденная почка, встречаются и другие аномалии строения мочеполовой системы. Мочеточник и семявыводящие пути на пораженной стороне также могут отсутствовать. У девочек вместе с агенезией диагностируется порок формирования половой системы. К факторам риск проявления у новорожденного агенезии можно относить наличие у матери такого заболевания, как .

Причины заболевания

Предпосылки того, что у ребенка одна почка при рождении, закладываются ещё на ранних стадиях внутриутробного развития — когда производится формирование органов будущего ребенка.

Было установлено, что риски рождения ребенка с агенезией заметно увеличиваются у тех матерей, которые болеют сахарным диабетом. Помимо этого агенезия может быть спровоцирована инсультом в формирующемся зародыше мочеточника или другими тератогенными факторами.

Симптомы болезни

При формировании односторонней агенезии у новорожденного, как правило, отсутствует и мочеточник. Могут развиваться болевые ощущения в паховой зоне, в крестце, а также нарушения строения органов половой системы.

Если ребенок родился с одной почкой, то обычно он имеет нездоровый внешний вид, а именно: деформированные ушные раковины, сильно выступающий вперед лоб, плоский и широкий нос, отечность и одутловатость лица. При такой аномалии строения почек дети обычно являются недоношенными, здоровая почка увеличивается в размерах, так как реализует компенсаторные функции.

Разновидности заболевания

Двусторонняя агенезия почек считается третьим клиническим типом. При этом новорожденные малыши чаще всего оказываются мертвыми уже при рождении. Но встречались случаи, когда дети рождались доношенными и живыми, но уже в первые дни жизни погибали по причине тяжелой недостаточности. В настоящее время медицина не стоит на месте и постоянно совершенствуется, поэтому появляется возможность технической пересадки органа новорожденному ребенку и организации последующего гемодиализа. Очень важно своевременно дифференцировать двустороннюю форму агенезии с другими аномалиями формирования мочевыделительных каналов.

Односторонняя форма агенезии почек считается первым клиническим типом патологии и бывает врожденной. При отсутствии одной почки всю функциональную нагрузку принимает на себя здоровая почка, которая зачастую увеличивается в размерах в связи с заместительной работой. Увеличение числа элементов структуры в здоровой почке дает возможность органу реализовывать работу двух нормальных. Но риск тяжелых осложнений в случае травмирования этой почки сильно увеличивается.

Односторонняя форма агенезии, сопровождающаяся отсутствием мочеточника — основной признак такой аномалии развития является отсутствие мочеточникового устья. По причине особенностей строения организма мужчины агенезия у представителей мужского пола объединяется с отсутствием протока, через который выводится семенная жидкость, а также с некоторыми изменениями в строении семенных пузырьков. Такие отклонения в развитии провоцируют боли в области паха, крестца, болей при эякуляции и нарушениям половой функции мужчины.

Диагностика аномалии

Диагноз агенезии почек обычно устанавливается по результатам проведения компьютерной томографии, ультразвукового обследования при условии, что у новорожденного наблюдаются плоский и широкий нос, низко расположенные и несколько деформированные ушные раковины, одутловатость лица, сильно выступающие вперед лобные доли, увеличение расстояния между глазами, недостаточный размер верхней челюсти. Иногда проявляется сильная складчатость кожного покрова, деформирование нижних конечностей, уменьшение размеров легких и увеличение объема живота.

Если у ребенка одна почка в норме, то почти отсутствуют любые проявления данного заболевания и выявляют его совершенно случайно. Двусторонняя форма агенезии дополняется полиурией, повышением артериального давления и недостаточностью почек.

В первые дни жизни ребенка любая форма агенезии проявляется посредством рвоты, обезвоживания организма, повышения артериального давления, полиурии и недостаточности почек.

Обычно агенезия диагностируют при помощи цистоскопии, экскреторной урографии и ангиографии.

Лечение заболевания

Развитие болезни у новорожденных вызывает огромные риск для жизни. В настоящее время известны два типа лечения агенезии почек, а именно: антибактериальное лечение и оперативное вмешательство, то есть пересадка донорской почки. Часто врачам приходит проводить операцию, потому что пересадка органа является самым эффективным методом лечения, несмотря на высокие риски для здоровья и жизни ребенка.

При проведении успешного лечения агенезии почек, у детей появляются шансы на ведение в дальнейшем полноценной жизнедеятельности.

Поскольку почка – парный орган, то человек может существовать и с одной почкой. Если ребенок с одной почкой, то необходимо уточнить разновидность агенезии (так называется эта патология). У каждого вида агенезии есть своя клиническая картина и определённый прогноз на дальнейшую жизнь больного. Агенезия или аплазия – это врождённая патология, для которой характерно недоразвитость органа или его полное отсутствие. В такой ситуации мочеточник может функционировать полноценно либо вообще отсутствовать.

Особенности недуга

В медицинской терминологии часто используются два термина для определения этой патологии – агенезия или аплазия. Необходимо уточнить, что аплазия почки – это недоразвитость органа, который не способен полноценно функционировать. При такой патологии может сохраняться участок мочеточника, а порой и целый канал, заканчивающийся тупиком и не соединяющийся ни с каким органом. Именно поэтому агенезия почек с сохранением мочеточника является аплазией.

Агенезия почки – это врождённая патология, при которой отмечается полное отсутствие одной или двух почек. Причём в том месте, где должен быть орган, нет даже его зачатков, также не может быть мочеточника или какой-то его части. Агенезия почек и аплазия почек встречаются среди всех почечных патологий в 7-11 % случаев. С односторонней агенезией дети рождаются довольно редко – примерно 1 на тысячу, а двухсторонняя патология встречается у одного на 4000-10000.

Аплазия почки, как и агенезия, провоцируют развитие следующих сопутствующих болезней:

• пиелонефрит;
• артериальная гипертензия.

В случае рождения девочки с одной почкой обнаруживаются и патологии половых органов, а именно их недоразвитость. При данной аномалии развития все функции возлагаются на здоровую почку, которая часто увеличивается в размерах, поскольку ей приходится справляться с повышенным объёмом работы.

Важно: по статистике подобная почечная аномалия чаще диагностируется у мальчиков, чем у девочек.

Причины

Нет единого мнения, почему ребенок родился с одной почкой. Главное, что генетический фактор в этой патологии не играет никакой роли. Именно поэтому это врождённое состояние. У плода почки начинают формироваться на пятой недели беременности. Этот процесс продолжается на протяжении всего внутриутробного развития. Именно поэтому очень сложно выявить причину данной патологии.

Аплазия почки или её полное отсутствие могут быть спровоцированы следующими факторами:

• Вирусные и другие инфекционные заболевания женщины в 1-ом триместре беременности. Обычно такую патологию дают грипп и краснуха.
• Врожденное отсутствие почки может быть вызвано использованием во время беременности ионизирующего излучения в диагностических целях.
• Сахарный диабет у беременной также считается фактором риска.
• Это могут быть последствия приёма сильнодействующих лекарств или гормональных контрацептивов, которые пациентка пила без консультации с врачом.
• Употребление спиртного и хронический алкоголизм.
• Различные венерические заболевания могут спровоцировать отсутствие почки у плода.

Клиническая картина

Агенезия почки у малыша может никак не проявляться на протяжении многих лет. Если во время вынашивания не проводились плановые УЗИ, а после родоразрешения малыш тщательно не обследовался, то выявить недуг можно совершенно случайно спустя многие годы после рождения. Например, во время профильного обследования на работе или в школе.

Если у ребенка одна почка, второй орган берёт на себя 75 процентов его функций, поэтому больной не испытывает никакого дискомфорта. Однако иногда внешняя симптоматика аномалии развития почек проявляется сразу после рождения малыша.

Агенезия почки у новорожденного может быть заподозрена на основании наличия следующих симптомов:

1. Пороки лицевого строения (расширенный и сплюснутый носик, одутловатость лица, глазной гипертелоризм).
2. Ушные раковины расположены низко и значительно загнуты. Как правило, такое ухо наблюдается со стороны отсутствующей почки.
3. На теле ребёнка очень много складочек.
4. У малыша может быть большой животик.
5. Ребёнок имеет маленький объём органов дыхания. Это называется лёгочная гипоплазия.
6. Ноги новорожденного могут быть деформированы.
7. Отмечается смещение расположения внутренних органов.

Внимание: впоследствии у детей могут появляться сопутствующие симптомы – полиурия, рвота, гипертония и обезвоживание.

Отсутствие одной почки, а именно агенезия, очень часто сопровождается аномалиями формирования половых органов. У представительниц женского пола может быть двурогая или однорогая матка, а также её гипоплазия или атрезия влагалища. У мальчиков патология сопровождается отсутствием семявыводящего протока и патологическими отклонениями в семенных пузырьках. Впоследствии это может приводить к паховым болям, импотенции, болезненной эякуляции и бесплодию.

Если во время беременности не получается точно диагностировать аномалии развития плода, а именно уточнить, гипоплазия, дисплазия или двухсторонняя агенезия, то беременность рекомендуется прервать. Всё дело в том, что подобные патологии могут приводить к маловодию и тяжелейшим нарушениям в деятельности почек у плода.

Разновидности

Главная классификация агенезии осуществляется по количеству органов:

1. Двухсторонняя агенезия – это полное отсутствие обеих органов. Данная патология просто несовместима с жизнью. Если во время УЗИ беременной выявлена такая патология плода даже на позднем сроке, то показаны искусственные роды.
2. Аплазия правой почки диагностируется чаще всего. Всё дело в том, что правая почка у всех людей находится ниже левой. Она более подвижная и меньше в размерах, поэтому является более уязвимой. Чаще всего с функциями правой почки успешно справляется левый орган.

Важно: если левая почка по каким-либо причинам не может компенсировать нехватку правого органа, то симптомы патологии начнут проявляться с самого рождения малыша. В будущем у такого ребёнка есть вероятность формирования почечной недостаточности.

1. Как правило, агенезия левой почки диагностируется реже, но переносится тяжелее, поскольку правый орган по своей природе менее функциональный и подвижный, поэтому хуже компенсирует нехватку парного органа. При этой патологии проявляются все классические симптомы аплазии и агенезии.

Кроме этого выделяют несколько форм агенезии:

• Поражение органа с одной стороны с сохранением мочеточника. Эта форма патологии практически не несёт никакой угрозы для нормальной жизни человека. Если второй орган полностью справляется с удвоенной нагрузкой, а человек придерживается здорового образа жизни, то никакого риска нет. Причём человека ничего не беспокоит, поэтому он может и не подозревать о своей патологии.
• Поражение органа с одной стороны с отсутствием мочеточника. В случае отсутствия мочеточника наблюдаются и аномалии половых органов, поэтому о полноценной жизни не может быть и речи.

Аплазия органа делится на несколько видов:

• Большая аплазия представлена фибролипоматозной тканью, в которой есть кистозные включения небольшого размера. При этом также не обнаруживается мочеточник и нефроны.
• Малая аплазия характеризуется присутствием небольшого числа нефронов, наличием мочеточника с устьем. Однако сам мочеточник очень часто не доходит до почечной паренхимы и сильно истончён.

Диагностика и лечение

Обычно диагностику этого недуга проводит нефролог. После ознакомления с клинической картиной врач назначает следующие обследования:

• Контрастная урография.
• УЗИ почек.
• Почечная ангиография.
• Цистоскопия.

Единственная опасная форма агенезии – двухсторонняя. Если такие дети не умирали внутриутробно или во время родов и рождались живыми, то погибали в первые сутки после рождения по причине стремительно прогрессирующей почечной недостаточности.

Сегодня благодаря развитию перинатальной медицины существует вероятность сохранения жизни у таких детей. Для этого сразу после родоразрешения проводится трансплантация почки. Впоследствии необходимо систематически делать гемодиализ. Однако это возможно только, если провести быструю дифференциальную диагностику аномалий развития плода, что позволит исключить пороки других органов мочевыделительной системы.

Аплазия левой почки или правого органа, а также односторонняя агенезия дают самый благоприятный прогноз. Если у больного нет никакого дискомфорта и неприятных симптомов, то раз в год нужно сдавать анализы мочи и крови и беречь единственный здоровый орган, на который возложена двойная нагрузка. Важно не употреблять алкоголь, не переохлаждаться и не есть слишком солёную пищу. Врач также даст индивидуальные рекомендации для каждого пациента, учитывая особенности его организма.

Важно: при тяжёлой форме агенезии и аплазии может потребоваться гемодиализ, а порой и трансплантация.

Очень редко при наличии агенезии оформляется инвалидность. Обычно такое происходит при наличии хронической недостаточности в стадии 2а. Она называется компенсированная или полиурическая. При ней единственный орган не справляется с возложенной на него нагрузкой, и его деятельность компенсируется печенью и другими органами. Причём группа инвалидности определяется в зависимости от состояния больного.

Природой заложено развитие почек, как парных органов нашего организма. Если ребенок родился с одной почкой, диагноз, как правило, звучит как приговор. Но это не значит, что ребенок с подобной врожденной аномалией не сможет жить полноценной жизнью и будет инвалидом. Что же является причиной такого аномального развития, какова диагностика и клиническое формирование патологии?

Виды патологии

Врожденное отсутствие одного органа или сразу двух у новорожденного называется агенезия.

Агенезию можно разделить на два вида:

1. Двухстороннее отсутствие органов, которое нельзя совместить с дальнейшей жизнью малыша, он умирает сразу после появления на свет. Бывали случаи, когда в подобной ситуации ребенок рождался в срок, доношенный, но умирал через несколько дней. Причина - почечная недостаточность, ведь при агенезии наблюдается не развитие мочеточника.
2. Односторонняя нехватка органа.
   • Врожденная односторонняя агенезия правой почки, встречается больше всего. Правая от природы меньше размерами и более уязвима, нежели левая. Левая почка компенсирует функции недостающего второго органа и у детей не возникает никакого дискомфорта.
   • Агенезия левого органа. Данная патология переносится сложнее, но видно ее гораздо реже. По своей структуре правый орган не может выполнять функции «за двоих».
   • Односторонний дефицит органа с мочеточником. Практически не влияет на полноценную жизнь, особенно если функции нездоровой почки компенсирует здоровая. Для человека здоровый образ жизни - залог его здоровья.
   • Односторонний дефицит органа без мочеточника. Главный признак аномалии - недостаток устья протока, что хорошо видно на УЗИ, который грозит патологией формирования половых органов.

Причины патологии

Патологию видно при проведении УЗИ.

Органы закладываются у малыша еще до его рождения, в период внутриутробного развития. Именно это время может характеризоваться наличием предпосылок к патологии. Патологию видно при проведении планового скринингового УЗИ, которое проводят раз в несколько месяцев. Конкретного ответа на вопрос, какие причины провоцируют аномальное течение, ученые дать не могут. Единственное, врачи не нашли никакой генетической предрасположенности в агенезии.

• Причиной наличия только одной почки врачи видят сбой в формировании органов в первые месяцы беременности. Организм беременной чувствителен к разного рода инфекциям и бактериям. Подобная опасность оставит свой след на формировании плода и здоровье будущей мамы.
• Риск рождения ребенка с одной почкой возрастает у женщины, которая болеет сахарным диабетом.
• Неконтролируемый прием лекарственных препаратов в период беременности может привести к нарушению в формировании органов плода.

Самыми опасными для зарождения патологий являются первый и второй месяцы беременности. Чем меньше срок, при котором было патогенное воздействие на плод, тем сильнее будет осложнение. Например, если на первом месяце плод подвергся воздействию вредных факторов, скорее всего, при осмотре визуализируется агенезия, на третьем месяце - грозит нарушением формы и строения органа. Важно своевременно приходить на осмотр к специалисту, проводить УЗИ, чтобы вовремя увидели подобное осложнение.

Агенезия почек у плода

В последнее время врачи увидели рост количества патологий мочеполовой системы и обеспокоены этим. Согласно статистике, с агенезией мальчики рождаются чаще, чем девочки. В период внутриутробного формирования развивается инсульт в зачатках мочеточника. Он является препятствием для нормального формирования органов. Как следствие, развилась односторонняя агенезия, реже - двухсторонняя.

Одностороннее отсутствие органа практически не видно и о нем можно узнать совершенно случайно. При двусторонней агенезии плод имеет явные врожденные признаки, которые видит специалист УЗИ:

• широкий нос;
• широко посаженные глаза;
• выпуклый лоб;
• деформация ушных раковин;
• отечность лица.

Работает одна почка у плода - это встречается чаще, чем полная агенезия. При двусторонней агенезии велика вероятность летального исхода еще до рождения плода или в первые часы после рождения. Односторонняя агенезия - это не инвалидность, дети живут с подобной аномалией и качество их жизни чаще всего нарушают патологии, не связанные с недостатком почками.

Патология у новорожденных

Постоянное срыгивание у новорожденного наблюдается при патологии почек.

Как правило, новорожденный с патологией рождается недоношенным. Происходит компенсация отсутствия органа второй почкой. Если отклонение от нормы не увидели при обследовании УЗИ, оно будет видно через несколько дней после рождения, иногда на это уходит месяц или годы. В случае если почка у новорожденного работает плохо и не справляется с нагрузкой, новорожденные с первых дней жизни страдают от обезвоживания, частых мочеиспусканий, постоянного срыгивания. Новорожденного, имеющего одну почку, сопровождают следующие признаки:

• больной вид;
• отек на лице;
• постоянное срыгивание;
• повышается давление;
• общая интоксикация.

Двусторонняя патология, как правило, сопровождается побочными осложнениями выполнения функций других органов. В настоящее время медицина достигла высокого уровня, для лечения двухсторонней патологии можно делать трансплантацию органа. Важно, чтобы вовремя увидели патологию, поставили диагноз и приняли необходимые меры, ведь при подобном осложнении существуют также сложности в строении мочеточников. И пока растет новорожденный, нужно тщательно следить за состоянием органа, ведь любая инфекция или травма несет опасность и грозит неблагоприятными последствиями.

Отсутствие одной почки у ребенка

В дальнейшем росте малыша патология, связанная с отклонениями в развитии мочеточника, может отразиться на здоровье людей мужского (нарушение половой функции) и женского пола (отклонения половой системы). У мальчиков осложнение выражается в нехватке яичка, семявыводящего протока. У девочек осложнение выражается в недоразвитии органов малого таза (матки, маточной трубы или влагалища).

Кроме осложнений, которые развились внутриутробно, живущие дети с одной почкой могут ощутить большое количество почечных осложнений. Чаще всего они встречаются с мочекаменной болезнью или воспалением почки. Оба заболевания могут спровоцировать почечную недостаточность, что совершенно несовместимо с патологией.

К сожалению, врачи вынуждены признать, что изменить ситуацию им не под силу. Малышу придется всю жизнь прожить с одной почкой. Но и одна здоровая почка может справиться с фильтрацией крови и выведением шлаков из организма. Главное - сохранить её в хорошем состоянии. Для этого следует не перенапрягать организм концентрированными продуктами, солью, консервантами и тому подобным, а также не допускать воспалительных заболеваний мочеполовой системы и всего организма.
На продолжительность жизни могут повлиять осложнения от любых других заболеваний - сахарный диабет, мочекаменная болезнь и даже фурункулез, ангина, тонзиллит, гайморит, пневмония и прочее.
Следует также с осторожностью относиться к тренировкам, так как от физических перегрузок при резком повышении (от перенапряжения) внутрибрюшного давления или от прыжков почка может сдвинуться. Если произойдет смещение - опущение почки, это спровоцирует застой мочи и восходящие воспалительные заболевания почки. Подобная ситуация способна привести к хронической почечной недостаточности.
Вообще, врачи признают, что врожденные дефекты развития почек встречаются довольно часто. Бывает удвоение, смещение, сращение и отсутствие одного органа. Все эти изменения в принципе не опасны для жизни и не требуют лечения. Детские врачи советуют просто регулярно проводить исследования мочи, чтобы своевременно выявить заболевания, если они возникнут. Ведь почечная ткань не воспринимает боль. Только в тех случаях, когда процесс затрагивает капсулу или лоханку, возникнут болевые ощущения. Поэтому после любой инфекции проконтролируйте несколько раз анализ мочи. Старайтесь не допускать переохлаждений и любых воспалительных заболеваний.
В целом же ребёнок, который родился с одной почкой - здоров, но имеет некоторые особенности.