Lymphogranulomatosis ในเด็ก - อาการและการรักษา Lymphogranulomatosis - สิ่งที่คุณต้องรู้ หมอทำอะไร
Lymphogranulomatosis (มะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ Hodgkin, โรค Hodgkin's) เป็นโรคมะเร็ง ระบบน้ำเหลืองซึ่งใน เนื้อเยื่อน้ำเหลืองการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์เผยให้เห็นเซลล์ Berezovsky-Sternberg-Reed เซลล์เหล่านี้ได้รับการตั้งชื่อเพื่อเป็นความทรงจำของนักวิทยาศาสตร์ที่มีส่วนร่วมในการค้นพบและการศึกษาของพวกเขา Lymphogranulomatosis มักเกิดขึ้นในเด็กวัยปลาย วัยรุ่นและยังมีอุบัติการณ์สูงสุดที่อายุ 20 และ 50 ปี โรคนี้อธิบายครั้งแรกโดยแพทย์ชาวอังกฤษ T. Hodgkin ในปี พ.ศ. 2375
อาการ
อาการจะสัมพันธ์กับการเพิ่มขึ้นเป็นหลัก ต่อมน้ำเหลืองเช่น กับต่อมน้ำเหลือง ในบริเวณต่อมน้ำเหลืองจะมีอาการปวด แน่น เคลื่อนไหว ไม่มีอาการอักเสบแต่อาจสังเกตกลุ่มก้อนได้ ต่อมน้ำเหลืองโตบริเวณคอ ขาหนีบ รักแร้เห็นได้ชัดเจนทั้งทางสายตาและสัมผัส เนื่องจากความจริงที่ว่าเนื้อเยื่อน้ำเหลืองซึ่งอยู่ในนั้น หน้าอกผู้ป่วยอาจหายใจลำบากหรือไอ เนื่องจากต่อมน้ำเหลืองโตไปกดทับหลอดลมและปอด อุณหภูมิสูงขึ้นผู้ป่วยจะรู้สึกได้ จุดอ่อนทั่วไปเขาเหงื่อออกและลดน้ำหนัก
Lymphogranulomatosis venereum อาจมีระยะฟักตัวต่างกัน ทุกอย่างขึ้นอยู่กับว่ามีหรือไม่ โรคที่เกิดร่วมกัน, จำนวนเชื้อโรคที่ทะลุผ่านได้เท่าไหร่, สถานะของภูมิคุ้มกันเป็นอย่างไร เป็นต้น จบ ระยะฟักตัวปรากฏด้วยปรากฏการณ์ที่เกิดขึ้น เช่น อาการป่วยไข้ทั่วไปอ่อนแรง มีไข้ และปวดศีรษะ
Lymphogranulomatosis ในเด็กมักเกิดขึ้นระหว่างอายุ 5 ถึง 16 ปี ในบรรดาเด็กที่ป่วยด้วยโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองก่อนอายุ 10 ปี มีเด็กผู้ชาย 3 คนสำหรับเด็กผู้หญิงทุกคน
เหตุใดโรคนี้จึงส่งผลต่อเด็กไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด เชื่อกันว่ามีความผิดเกี่ยวกับความบกพร่องทางพันธุกรรมโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับฝาแฝด ใดๆ โรคร้ายแรงซึ่งทำให้เกิดการปราบปรามการป้องกันภูมิคุ้มกันของร่างกาย อาจทำให้เกิด lymphogranulomatosis ได้ ผู้ปกครองควรใส่ใจกับการบวมบริเวณต่อมน้ำเหลืองของเด็ก การไออย่างไม่มีเหตุผล และการหายใจลำบาก เด็กอาจปฏิเสธที่จะกิน เหงื่อออกขณะหลับ และเกาผิวหนัง
ที่มา narmed24.ru
เหตุผล
ไม่ทราบสาเหตุของโรค
ไม่มีทฤษฎีเดียวที่อธิบายการเกิดของ lymphogranulomatosis
ทฤษฎีที่ได้รับการยอมรับมากที่สุดในปัจจุบันคือทฤษฎีพันธุกรรมของไวรัส ตามทฤษฎีนี้ไวรัสชนิดพิเศษ (รู้จักไวรัส 15 ชนิด) ถูกนำเข้าสู่ร่างกายมนุษย์และอยู่ภายใต้อิทธิพลของปัจจัยโน้มนำ ทำให้เกิดการหยุดชะงักภูมิคุ้มกัน (การป้องกันของร่างกาย) เจาะเข้าไปในเซลล์ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะของต่อมน้ำเหลือง เซลล์หยุดการเจริญเติบโตและเริ่มแบ่งตัวบ่อยครั้ง
บทบาทของการถ่ายทอดทางพันธุกรรมในการเกิด lymphogranulomatosis นั้นไม่ต้องสงสัยเลยเนื่องจากโรคนี้พบได้บ่อยในบางครอบครัวเช่นเดียวกับในผู้ที่มีโครงสร้างโครโมโซมผิดปกติ (ผู้ให้บริการข้อมูลทางพันธุกรรม)
ปัจจัยโน้มนำ
ทางกายภาพ: การแผ่รังสีไอออไนซ์ การได้รับรังสีเอกซ์ (เช่น การละเมิดกฎความปลอดภัยที่โรงไฟฟ้านิวเคลียร์หรือระหว่างการบำบัด) การฉายรังสีเอกซ์เนื้องอกที่ผิวหนัง)
เคมี:
- อุตสาหกรรม - วาร์นิช, สี ฯลฯ (สามารถเข้าสู่ร่างกายมนุษย์ทางผิวหนัง, โดยการสูดดม, หรือเข้าไปด้วยอาหารและน้ำ)
- ยารักษาโรค - การใช้งานระยะยาวเกลือทองคำ (สำหรับรักษาข้อต่อ) ยาปฏิชีวนะบางชนิด ฯลฯ
ทางชีวภาพ:
— ไวรัส;
- วัณโรค ( โรคติดเชื้อมนุษย์และสัตว์เกิดจาก ชนิดพิเศษจุลินทรีย์ - มัยโคแบคทีเรีย - ส่งผลกระทบต่อปอดกระดูกและไตเป็นหลัก);
- ความเครียด.
ที่มา lookmedbook.ru
ในเด็ก
Lymphogranuomatosis หรือ Hodgkin's Disease ที่เกี่ยวข้องกับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองคิดเป็นประมาณ 12-15% ของทั้งหมด เนื้องอกมะเร็งในเด็ก ลงทะเบียนแล้ว พยาธิวิทยานี้อย่างไรก็ตาม อุบัติการณ์ของ lymphogranulomatosis จะเพิ่มขึ้น 2 จุดสูงสุด: 4-6 ปี และ 12-14 ปี โรค Hodgkin พบได้น้อยมากในเด็กอายุต่ำกว่า 3 ปี เด็กชายอายุต่ำกว่า 7 ปีป่วยบ่อยกว่าเด็กผู้หญิง 2-3 เท่า แต่เมื่ออายุประมาณ 15-16 ปี อัตราส่วนจะเท่าเดิม
สาเหตุและการเกิดโรคของ lymphogranulomatosis ยังไม่ได้รับการพิสูจน์แน่ชัดจนถึงทุกวันนี้ น่าจะเป็นไวรัสที่มีความรุนแรงต่ำและ คุณสมบัติภูมิคุ้มกัน(เช่น ประเภท Epstein-Barr) โรคนี้มีลักษณะการเกิดแบบจุดเดียวโดยมีการแพร่กระจายของกระบวนการไปทั่วร่างกายผ่านเส้นทางการแพร่กระจาย ซึ่งส่วนใหญ่เป็นน้ำเหลืองและบางส่วนเป็นเม็ดเลือด
เนื้องอกน่าจะมาจาก T เนื้อเยื่อน้ำเหลืองและทำให้เกิดภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องเพิ่มขึ้น ลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาหลักคือเซลล์ Berezovsky-Sternberg ซึ่งมีคุณสมบัติเช่น aneuploidy และ clonality
อาการวัตถุประสงค์ที่คงที่ที่สุดของ lymphogranulomatosis คือการขยายตัวของต่อมน้ำเหลือง: ในกรณีส่วนใหญ่ (60-80%) ปากมดลูกจะได้รับผลกระทบเป็นหลักส่วนที่เหลือไม่ค่อยบ่อยนัก ต่อมน้ำเหลืองที่ขยายใหญ่ขึ้นจะหนาแน่นเมื่อสัมผัส ไม่เจ็บปวด ไม่เชื่อมระหว่างต่อมน้ำเหลืองกับเนื้อเยื่อรอบข้าง และอาจเป็นแบบเดี่ยวหรือหลายชิ้นที่มีลักษณะคล้ายมันฝรั่งในถุง โดยปกติแล้วผู้ป่วยจะสังเกตเห็นอาการเหล่านี้เป็นครั้งแรกหรือโดยพ่อแม่ของเขา นี่คือลักษณะการขาดภูมิภาค กระบวนการอักเสบซึ่งสามารถอธิบายโรคต่อมน้ำเหลืองที่มีอยู่ได้
มักจะยืดเยื้อด้วย ไม่มีอาการต่อมน้ำเหลืองของเมดิแอสตินัมมีส่วนเกี่ยวข้องกับพื้นหลังของสภาพที่น่าพอใจ ในช่วงเวลานี้ จะมีการตรวจพบสิ่งเหล่านี้จากการเอ็กซเรย์ทรวงอกด้วยเหตุผลอื่น จากนั้นจะมีอาการไอ (มักแห้ง) หายใจลำบาก และอาการอื่นๆ ปรากฏขึ้นเนื่องจากการบีบตัวของหลอดลมและ/หรือหลอดลม หรือ vena cava ที่เหนือกว่า ต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องและต่างๆ อวัยวะภายใน: มักเกิดที่ม้าม ตับ ไขกระดูก ปอด และกระดูก
สภาพของเด็กที่เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลือง เป็นเวลานานอาจจะค่อนข้างน่าพอใจ ข้อร้องเรียนที่ไม่เฉพาะเจาะจงที่พบบ่อยที่สุดคือจุดอ่อนทั่วไป ความเหนื่อยล้าเพิ่มขึ้นเบื่ออาหาร น้ำหนักลด เหงื่อออก มีไข้ต่ำๆ
ที่มา rusmedserv.com
พยากรณ์
ที่สุด บทบาทที่สำคัญในการพิจารณาว่าผู้ป่วยจะมีชีวิตอยู่ได้นานแค่ไหนเมื่อได้รับผลกระทบจาก lymphogranulomatosis ระยะที่เกิดโรคมีบทบาทสำคัญ ดังนั้น สำหรับผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดลิมโฟแกรนูโลมาโตซิสระยะที่ 4 การพยากรณ์โรคของการรอดชีวิตคือร้อยละ 75 และหากเริ่มการรักษาในระยะที่หนึ่งหรือระยะที่สอง ก็จะเท่ากับร้อยละเก้าสิบห้า
แพทย์พิจารณาว่ามีอาการมึนเมาเช่น สัญญาณที่ไม่ดี- นอกจากนี้การเพิ่มขึ้นของ lymphogranulomatosis ที่ไม่เอื้ออำนวยจะแสดงให้เห็น ระดับ ESRใน UAC ( การวิเคราะห์ทั่วไปเลือด) มากกว่า 300 มม./ชม. อาการที่น่าตกใจคือความเข้มข้นของไฟบริโนเจนเพิ่มขึ้นมากกว่า 5 กรัม/ลิตร และอัลฟ่า-2 โกลบูลินสูงกว่า 10 กรัม/ลิตร อาการไม่ดี– เพิ่ม haptoglobulin มากกว่า 1.5 mg% และ cerruloplasmin มากกว่า 0.4 หน่วย
เงื่อนไขที่สำคัญที่สุดสำหรับผลลัพธ์ที่ประสบความสำเร็จของ lymphogranulomatosis ถือเป็น การวินิจฉัยอย่างทันท่วงที, การเริ่มต้นการรักษา และ ทัศนคติเชิงบวกอดทน. หลังจากทั้งหมด สภาพที่เจ็บปวดรักษาได้!
ที่มา rasteniya-lecarstvennie.ru
การวินิจฉัย
แม้จะมีภาพทางคลินิกที่ค่อนข้างน่าเชื่อถือ แต่การตรวจเนื้อเยื่อวิทยาที่เผยให้เห็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองเท่านั้นที่สามารถยืนยันการวินิจฉัยได้ในที่สุด การวินิจฉัยทางสัณฐานวิทยาถือได้ว่าเชื่อถือได้ก็ต่อเมื่อตัวแปรทางเนื้อเยื่อวิทยามีเซลล์ Berezovsky-Sternberg
การวิเคราะห์ทางจุลพยาธิวิทยาไม่เพียงแต่ยืนยันและสร้างโรคเท่านั้น แต่ยังกำหนดความแปรปรวนทางสัณฐานวิทยาด้วย การวินิจฉัยทางสัณฐานวิทยาของ lymphogranulomatosis ถือเป็นที่ไม่ต้องสงสัยหากได้รับการยืนยันจากนักสัณฐานวิทยาสามคน บางครั้งการได้รับวัสดุสำหรับการตรวจเนื้อเยื่อวิทยามีความซับซ้อนโดยตำแหน่งของรอยโรคในต่อมน้ำเหลืองของประจันหรือ retroperitoneum
ในการวินิจฉัยโรคที่ทำให้เกิดการขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องเท่านั้นจะใช้การชันสูตรพลิกศพของช่องอก
การแปลตำแหน่งของ lymphogranulomatosis เฉพาะในโหนด retroperitoneal นั้นหายากมาก แต่ยังอยู่ในนั้นด้วย กรณีที่คล้ายกันจำเป็นต้องมีการยืนยันทางเนื้อเยื่อวิทยาของการวินิจฉัยนั่นคือระบุการชันสูตรพลิกศพวินิจฉัย ช่องท้อง.
การมีส่วนร่วมในกระบวนการของต่อมน้ำเหลืองของประจัน, รากของปอด, เนื้อเยื่อปอด, เยื่อหุ้มปอด, กระดูก ตรวจพบโดยใช้การตรวจเอ็กซ์เรย์ รวมถึงเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ การตรวจน้ำเหลืองใช้ในการตรวจต่อมน้ำเหลืองพาราเอออร์ตา
วิธีการสแกนต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องนั้นไม่ถูกต้องเพียงพอ (เปอร์เซ็นต์ของการตอบสนองเชิงบวกที่ผิดพลาดและเชิงลบที่ผิดพลาดถึง 30-35%) วิธีที่ดีที่สุดคือ direct contrast lymphography (วิธีผิดพลาด 17-30%) ระยะของโรคมีความชัดเจน วิธีการเพิ่มเติมการศึกษาที่รวมถึง:
— การตรวจสุขภาพ
- เอ็กซ์เรย์หน้าอก
- การตรวจชิ้นเนื้อผ่านผิวหนัง ไขกระดูก
- การตรวจตับ ม้าม และกัมมันตภาพรังสี
- การเปรียบเทียบสีแอนจีโอกราฟี
ที่มา Diagnos.ru
การรักษา
การรักษาขึ้นอยู่กับระยะของโรค การตั้งค่าให้กับวิธีเคมีบำบัดและการฉายรังสี
ใน I, II และ ด่านที่สามใช้แล้ว การรักษาแบบผสมผสาน: เคมีบำบัด 2-3 คอร์ส ต่อด้วยรังสีบำบัด และเคมีบำบัดอีก 2-3 คอร์ส ในระยะที่ 4 มีเพียงเคมีบำบัดเท่านั้นที่ดำเนินการตั้งแต่ 6 ถึง 12 หลักสูตร หลังจากได้รับการบรรเทาอาการแล้ว จะมีการกำหนดหลักสูตรเคมีบำบัดทุกๆ 3 เดือนเป็นเวลา 2 ปี
— เคมีบำบัดดำเนินการตามสูตรพิเศษ: MOPP (Mustargen, Oncovin, Procarbazine, Prednisolone), COPP (Cyclophosphamide, Oncovin, Procarbazine, Prednisolone) เป็นต้น ระยะเวลาของสูตรคือ 14 วัน
— การรักษาด้วยการฉายรังสีจะดำเนินการตามโปรแกรมที่รุนแรงไม่เพียง แต่บริเวณของต่อมน้ำเหลืองที่ได้รับผลกระทบเท่านั้นที่จะถูกฉายรังสี แต่ยังรวมถึงบริเวณของต่อมน้ำที่กระบวนการเนื้องอกสามารถแพร่กระจายได้
สำหรับคนไข้ที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาหรือผู้ที่มี กรณีที่พบบ่อยมีการใช้การกำเริบของโรค ปริมาณสูงยาเคมีบำบัดร่วมกับไขกระดูกหรือการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดจากเลือด
จะทำการผ่าตัดรักษารอยโรค ระบบทางเดินอาหารม้าม หรือถ้าต่อมน้ำเหลืองไม่คล้อยตามเคมีบำบัดและรังสีรักษา (ไม่ค่อยพบ)
อาการของ lymphogranulomatosis ในการตรวจเลือด - หนึ่งในวิธีที่ง่ายและน่าเชื่อถือที่สุด การวินิจฉัยเบื้องต้นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ Hodgkin
ทหารหลักของภูมิคุ้มกันของมนุษย์คือเซลล์เม็ดเลือดขาว นี่เป็นหนึ่งในเม็ดเลือดขาวประเภทหนึ่งซึ่งทำให้ผู้คนไม่ป่วยหรือดีขึ้น
ใน สูตรเม็ดเลือดขาวในผู้ใหญ่จำนวนลิมโฟไซต์อย่างน้อยหนึ่งในสี่ ในเด็ก ตัวเลขนี้ถึง 50%
เม็ดเลือดขาวผลิตแอนติบอดีต่อเชื้อโรคต่างๆ และยังมีส่วนร่วมในภูมิคุ้มกันของเซลล์ ทำลายเซลล์ที่ไม่เป็นไปตามมาตรฐาน เช่น เซลล์มะเร็ง
ระบบน้ำเหลืองประกอบด้วยโหนดที่รวมกันเป็นเครือข่ายของหลอดเลือด กระบวนการเนื้องอก (มะเร็ง) ในระบบนี้เรียกว่ามะเร็งต่อมน้ำเหลือง
เซลล์เม็ดเลือดขาวเสื่อมและแบ่งตัวอย่างควบคุมไม่ได้ กระบวนการนี้จะค่อยๆ แพร่กระจายไปทั่วร่างกาย ซึ่งส่งผลกระทบ อวัยวะต่างๆ.
มะเร็งต่อมน้ำเหลืองไม่ใช่โรคเดียว แต่เป็นกลุ่มทั้งหมดประมาณสามสิบสายพันธุ์ มะเร็งต่อมน้ำเหลืองแต่ละชนิดมีชื่อเป็นของตัวเอง เนื่องจากการพยากรณ์โรคและการรักษามีความแตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญ
มากที่สุด การจำแนกประเภททั่วไปช่วยให้คุณสามารถแบ่งมะเร็งต่อมน้ำเหลืองทั้งหมดออกเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลือง Hodgkin (lymphogranulomatosis) และมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin
อาการเฉพาะของ lymphogranulomatosis และความแตกต่างจากมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin คือเซลล์ Reed-Berezovsky-Sternberg เซลล์ขนาดยักษ์เหล่านี้สามารถมองเห็นได้ใน การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์การตรวจชิ้นเนื้อ
มะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ Hodgkin เป็นชื่อที่องค์การอนามัยโลก (WHO) เปิดตัวในปี 2544 ชื่ออื่นๆ: โรค Hodgkin, lymphogranulomatosis, granuloma มะเร็ง
ย้อนกลับไปในช่วงครึ่งแรกของศตวรรษที่ 19 โรคนี้ได้รับการศึกษาโดยแพทย์ชาวอังกฤษ Thomas Hodgkin เขาสังเกตเห็นผู้ป่วย 7 รายที่มีต่อมน้ำเหลือง ตับ และม้ามโต ทำให้โรคนี้ได้รับความสนใจจากชุมชนวิทยาศาสตร์เป็นครั้งแรก
คนไข้ของฮอดจ์กินเสียชีวิตเพราะโรคนี้รักษาไม่หายในเวลานั้น แต่ ยาแผนปัจจุบันมีความก้าวหน้าอย่างมากในการเอาชนะโรค
โรคนี้เกิดได้ทั้งในเด็กและผู้ใหญ่ ส่วนใหญ่จะป่วยในช่วงอายุ 15 ถึง 40 ปี
ตามสถิติโรคนี้ส่งผลกระทบต่อประชากร 2.3 คนต่อประชากรแสนคน กรณีที่มีความเด่นเล็กน้อยอยู่ในผู้ชาย (ผู้ใหญ่และเด็ก)
ไม่ทราบสาเหตุของโรค แต่นักวิทยาศาสตร์มักจะยกเว้น ปัจจัยทางพันธุกรรมเนื่องจากกรณีของ lymphogranulomatosis ในครอบครัวหนึ่งพบได้น้อย
อย่างไรก็ตาม มะเร็งต่อมน้ำเหลืองบางประเภทมักเกิดขึ้นในคนบ่อยจนน่าประหลาดใจ รวมถึงเด็กที่พบได้บ่อยที่สุดด้วย ไวรัสเอพสเตน-บาร์ก.
ประเภทของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ Hodgkin และการวินิจฉัยโรค
การศึกษาการตรวจชิ้นเนื้อของเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบสำหรับการมีอยู่ของเซลล์ Reed-Berezovsky-Sternberg เป็นจุดบังคับในการวินิจฉัยโรค lymphogranulomatosis
นักวิทยาศาสตร์หลายคนเชื่อว่าเป็นเนื้องอกขนาดยักษ์เหล่านี้ และการเปลี่ยนแปลงของเซลล์และการเกิดพังผืดอื่นๆ เกิดขึ้นเป็นการตอบสนอง ระบบภูมิคุ้มกันสู่กระบวนการอันชั่วร้าย
ขึ้นอยู่กับภาพการตรวจชิ้นเนื้อ lymphogranulomatosis สี่ประเภทมีความโดดเด่น
Lymphohistiocytic lymphogranulomatosis คิดเป็นประมาณ 15% ของโรคทั้งหมด มักเกิดกับผู้ชายอายุต่ำกว่า 35 ปี
มีความหลากหลายเป็นพิเศษ จำนวนมากเซลล์เม็ดเลือดขาวโตเต็มวัยที่มีความชุกของเซลล์ Reed-Berezovsky-Sternberg ต่ำ
ตัวแปรของโรคนี้ถือว่ามีระดับต่ำและ การตรวจพบตั้งแต่เนิ่นๆการรักษามีการพยากรณ์โรคที่ดี
ประเภทที่เป็นก้อนกลมจะแพร่หลายมากกว่าชนิดอื่น โดยคิดเป็น 40–50% ของผู้ป่วย ส่วนใหญ่เป็นหญิงสาว
โรคนี้มักพบเฉพาะที่ต่อมน้ำเหลืองบริเวณตรงกลางและมีการพยากรณ์โรคที่ดี ลักษณะสำคัญคือการรวมกันของเซลล์ Reed-Berezovsky-Sternberg กับเซลล์ lacunar
ความหลากหลายของเซลล์ผสมคิดเป็นประมาณ 30% ของกรณีของ lymphogranulomatosis
ตามกฎแล้ว โรคนี้เป็นเรื่องปกติสำหรับผู้อยู่อาศัยในประเทศกำลังพัฒนา และส่วนใหญ่เกิดในเด็กหรือผู้สูงอายุ (เด็กชายและผู้ชาย)
เซลล์มีลักษณะเป็นความหลากหลาย (ความหลากหลาย) ในหมู่พวกเขามีเซลล์ Reed-Berezovsky-Sternberg จำนวนมาก
Lymphogranulomatosis ยับยั้งเนื้อเยื่อน้ำเหลือง - ความหลากหลายที่หายากไม่เกิน 5% ของกรณี ผู้ป่วยส่วนใหญ่เป็นผู้สูงอายุ โรคนี้ไม่พบในเด็ก
ตัวอย่างชิ้นเนื้อประกอบด้วยเซลล์ Reed-Berezovsky-Sternberg เป็นส่วนใหญ่ และไม่มีเซลล์เม็ดเลือดขาวเลย
การวินิจฉัยโรค lymphogranulomatosis ในเด็กและผู้ใหญ่มีวิธีการบังคับหลายวิธี
รวมถึงการตรวจร่างกายเพื่อดูต่อมน้ำเหลืองโต โดยซักประวัติโดยละเอียดโดยเฉพาะเพื่อระบุตัวตน อาการลักษณะ(ในช่วงหกเดือนที่ผ่านมา):
- การลดน้ำหนักอย่างไม่สมเหตุสมผลมากกว่า 10%;
- ภาวะไข้ที่อุณหภูมิร่างกายสูงถึง 38 °C;
- เหงื่อออกมาก
การวินิจฉัยยังรวมถึงการตรวจชิ้นเนื้อโดยการผ่าตัดและการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูก การทดสอบในห้องปฏิบัติการเลือด (ทั้งหมดและ การวิเคราะห์ทางชีวเคมี), ไมอีโลแกรม, เอ็กซ์เรย์หน้าอก
มะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ Hodgkin ในการตรวจเลือด
การเปลี่ยนแปลงการตรวจเลือดสำหรับ lymphogranulomatosis ในเด็กและผู้ใหญ่นั้นไม่เฉพาะเจาะจงนั่นคือ อาการคล้ายกันลักษณะของโรคอื่นๆ อีกจำนวนหนึ่ง
อย่างไรก็ตาม อาการที่แตกต่างกันเมื่อนำมารวมกัน (การนับเม็ดเลือด ความจำเสื่อม ผลการตรวจร่างกาย) บ่งชี้ถึงภาวะลิมโฟแกรนูโลมาโตซิส ซึ่งสามารถยืนยันหรือหักล้างได้อย่างแน่นอน การวินิจฉัยเพิ่มเติมโดยมุ่งเป้าไปที่อาการเฉพาะ
อย่างไรก็ตาม เนื่องจากความเรียบง่าย เข้าถึงได้ง่าย และมีเนื้อหาข้อมูลสูง การตรวจเลือดทางคลินิกและทางชีวเคมีจึงเป็นขั้นตอนบังคับในการวินิจฉัยเบื้องต้น
การศึกษาทางชีวเคมีของเลือดและ CBC ไม่ได้ให้ข้อมูลเกี่ยวกับชนิดและความหลากหลายของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองอย่างแน่นอน ดังนั้นจึงไม่สามารถใช้เพื่อกำหนดวิธีการรักษาได้ แม้ว่าจะได้รับแนวคิดเบื้องต้นเกี่ยวกับการพยากรณ์โรคก็ตาม
อาการในการตรวจเลือดสำหรับ lymphogranulomatosis:
ในการตรวจเลือดทางชีวเคมีเพื่อวินิจฉัยโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในเด็กและผู้ใหญ่สิ่งต่อไปนี้เป็นสิ่งที่บ่งชี้ได้มากที่สุด:
- ลักษณะโปรตีนของกระบวนการอักเสบเฉียบพลัน
- การทดสอบตับ
การเพิ่มปริมาณโปรตีนในเลือดคือการตอบสนองของร่างกายต่อกระบวนการที่ทำให้เกิดโรค
ด้วย lymphogranulomatosis โปรตีนจะเพิ่มขึ้นหลายสิบครั้งและบางครั้งก็หลายร้อยครั้งพวกมันจะเป็นกลาง พิษเซลล์เนื้องอกและจำนวนของมันบ่งบอกถึงระดับของกระบวนการอักเสบ
การตรวจตับช่วยให้คุณระบุระดับความเสียหายของตับได้ ซึ่งจะมีภาระมากกว่าในกรณีของมะเร็งต่อมน้ำเหลือง ยิ่งตัวชี้วัดเข้าใกล้ภาวะปกติมากเท่าใด การพยากรณ์การรักษาก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น
โรคฮอดจ์กินเป็น โรคเนื้องอกเนื้อเยื่อน้ำเหลืองที่มีการก่อตัวของ granulomas องค์ประกอบของเซลล์ซึ่งแสดงโดยเซลล์เนื้องอกขนาดยักษ์และองค์ประกอบที่เกิดปฏิกิริยาของการอักเสบ
โรคนี้ได้รับการอธิบายครั้งแรกโดยนักพยาธิวิทยาชาวอังกฤษ Thomas Hodgkin ในปี 1932 คำอธิบายของภาพเนื้อเยื่อวิทยาของเซลล์เนื้องอกจัดทำโดย S. Ya. Berezovsky (1890) ต่อมาโดย K. Sternberg (1898) และ D. Reed (1902) . ในวรรณคดีรัสเซีย เซลล์เนื้องอกขนาดยักษ์มักเรียกว่าเซลล์ เบเรซอฟสกี้ - สเติร์นเบิร์ก (บีเอส).
พื้นฐานของลักษณะทางสัณฐานวิทยาของโรค Hodgkin คือเซลล์ HS เหล่านี้เป็นเซลล์ขนาดใหญ่ที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางไม่เกิน 20 ไมครอน (µm) ประกอบด้วยนิวเคลียส 1 หรือ 2 นิวเคลียสซึ่งมีนิวคลีโอลีขนาดใหญ่ ไซโตพลาสซึมมีอยู่มากมาย มีลักษณะเป็นเบสโซฟิลิกหรือออกซีฟิลิกเล็กน้อย บางครั้งก็เกิดการแวคิวโอเลต จุดเด่นของเซลล์เหล่านี้เป็นเซลล์ Hodgkin ขนาดเล็กที่มีนิวเคลียสเดี่ยว มีลักษณะทางสัณฐานวิทยาคล้ายกับอิมมูโนบลาสต์
เป็นที่ยอมรับกันว่าเซลล์ BS เป็นโคลนเนื้องอกที่มีต้นกำเนิดจาก B-lymphocytes ของศูนย์เชื้อโรคน้ำเหลือง ในทางกลับกัน เซลล์เหล่านี้อาจมีลักษณะของทีลิมโฟไซต์และเซลล์ไขว้กันเหมือนแห ต้นกำเนิดหลายสายเลือดของเซลล์ Berezovsky-Sternberg สามารถอธิบายได้ด้วยไฮบริโดมาซึ่งเกิดจากการรวมตัวของสายพันธุ์เซลล์ต่าง ๆ ที่เกิดจากไวรัส Epstein-Barr หรือสารอื่น ๆ
การศึกษาทางไซโตเจเนติกส์เผยให้เห็นความถี่ที่ไม่คาดคิดของการย้ายตำแหน่งบีเซลล์ (14:18) และยีน bcL-2 ในโรคฮอดจ์กิน
คุณลักษณะที่น่าสนใจของโรค Hodgkin คือการตรวจพบเซลล์ HD ที่เป็นมะเร็งซึ่งค่อนข้างหายาก (ประมาณ 1%) ในวัสดุที่ทำการศึกษาต่อหน้าการแทรกซึมของปฏิกิริยาที่เด่นชัดของเซลล์เม็ดเลือดขาว, มาโครฟาจ, แกรนูโลไซต์และอีโอซิโนฟิล
การจำแนกทางจุลพยาธิวิทยาของโรค Hodgkin
พื้นฐาน การจำแนกทางสัณฐานวิทยาโรค Hodgkin ขึ้นอยู่กับการตรวจพบเซลล์ BS และลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาของเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบทั้งนี้ขึ้นอยู่กับหลัง 4 ตัวแปรทางเนื้อเยื่อวิทยาของโรค Hodgkin มีความโดดเด่น
1. ความเด่นของเม็ดเลือดขาว (เป็นก้อนกลมและกระจาย)
2. เส้นโลหิตตีบเป็นก้อนกลม
3. ตัวแปรเซลล์ผสม
4. น้ำเหลืองพร่อง
มีก้อนกลมและ ตัวเลือกคลาสสิกความเด่นของเม็ดเลือดขาว ตัวแปรที่เป็นก้อนกลมของความเด่นของลิมโฟไซต์นั้นมีลักษณะเด่นคือความเด่นของลิมโฟไซต์และฮิสทิโอไซต์: CD20+ (เครื่องหมาย B-lymphocyte), CD15- เซลล์ Classic Berezovsky-Sternberg (CD15+) นั้นหายาก เช่นเดียวกับไวรัส Epstein-Barr มักตรวจพบการเปลี่ยนแปลงที่ก้าวหน้าของศูนย์กลางเชื้อโรคของต่อมน้ำเหลือง ผู้ป่วยที่มีความแปรปรวนทางเนื้อเยื่อวิทยาประเภทนี้มีประวัติอันยาวนาน บ่อยครั้งได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นเด็ก ซึ่งส่วนใหญ่เป็นเด็กผู้ชาย โดยส่งผลกระทบต่อต่อมน้ำเหลืองบริเวณใดบริเวณหนึ่งโดยไม่เกี่ยวข้องกับเมดิแอสตินัม
ตัวแปรคลาสสิกของความเด่นของลิมโฟไซต์ถูกแสดงโดยความเด่นของลิมโฟไซต์ ซึ่งเทียบกับเซลล์ CD15+ BS ที่ถูกพบ ลักษณะทางคลินิกของโรค Hodgkin คล้ายคลึงกับผู้ป่วยที่มีตัวแปรเซลล์ผสม
ตัวแปรเซลล์ผสม - CD 15+ (เซลล์ BS) มักถูกตรวจพบบนพื้นหลังของเซลล์ที่เกิดปฏิกิริยาปกติจำนวนมาก (เซลล์เม็ดเลือดขาว, พลาสมาเซลล์, อีโอซิโนฟิล, ฮิสทิโอไซต์) ตัวแปรนี้อาจสับสนกับอุปกรณ์ต่อพ่วง มะเร็งต่อมน้ำเหลืองทีเซลล์, ระยะทั่วไปของโรค
เส้นโลหิตตีบเป็นก้อนกลม- ตัวเลือกนี้โดดเด่นด้วยการมีเส้นใยคอลลาเจนที่แบ่งต่อมน้ำเหลืองออกเป็น lobules ซึ่งมีเซลล์ Berezovsky-Sternberg ประเภทหนึ่ง - เซลล์ lacunar ตัวแปรนี้มักพบเห็นในเด็ก ส่งผลต่อต่อมน้ำเหลืองเหนือต่อมน้ำเหลือง และมี ตัวละครบางตัวการกระจาย.
ภาวะพร่องของเม็ดเลือดขาวมักไม่ค่อยได้รับการวินิจฉัย และเป็นการยากที่จะแยกความแตกต่างจากมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอนฮอดจ์กิน โดยเฉพาะอย่างยิ่งจากมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดอะนาพลาสติกเซลล์ขนาดใหญ่ เซลล์ BS และเซลล์ pleomorphic มักพบสัมพันธ์กับเซลล์เม็ดเลือดขาวในพื้นหลัง ตัวเลือกนี้มีลักษณะเฉพาะ การวินิจฉัยล่าช้าและการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี
ความแปรปรวนของความเด่นของลิมโฟไซติกค่อนข้างจะพบได้บ่อย (13%) ในเด็กอายุต่ำกว่า 10 ปี ในขณะที่ความแปรปรวนของภาวะลิมโฟไซติกพร่องนั้นได้รับการวินิจฉัยน้อยมาก ตัวแปรของ nodular sclerosis ในเด็กตรวจพบได้โดยไม่คำนึงถึงอายุ แต่มักตรวจพบในวัยรุ่น (77%) มากกว่าเมื่อเปรียบเทียบกับเด็กที่มีอายุมากกว่า อายุน้อยกว่า(44%). ในทางกลับกัน ตัวแปรเซลล์ผสมมักได้รับการวินิจฉัยในเด็กเล็ก (33%) มากกว่าวัยรุ่น (11%)
ปัจจุบันบทบาทของไซโตไคน์ที่หลั่งออกมาจากเซลล์ Hodgkin ซึ่งสัมพันธ์กับอาการทางคลินิกของโรค เช่น ไข้ เหงื่อออกตอนกลางคืน ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง การลดน้ำหนัก การแทรกซึมของเม็ดเลือดขาว-อีโอซิโนฟิลิก ฯลฯ ได้รับการพิสูจน์แล้ว มีจำนวนไซโตไคน์เกิน 12 ซึ่งรวมถึงอินเตอร์ลิวคิน-1, อินเตอร์ลิวคิน-1 6 และปัจจัยการตายของเนื้องอก Interleukin-5 อาจรับผิดชอบต่อการเกิดอีโอซิโนฟิเลียในผู้ป่วยที่มีความแปรปรวนของเซลล์ผสม และการเปลี่ยนรูปแฟกเตอร์-B ซึ่งเป็นปัจจัยการเจริญเติบโต มีหน้าที่ทำให้เกิดพังผืดในโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง
ระบาดวิทยา
ในโครงสร้าง โรคมะเร็งในเด็กโรค Hodgkin คิดเป็น 5-7% และในมะเร็งต่อมน้ำเหลือง - 35-40% ของกรณี มีความเหนือกว่าอย่างมีนัยสำคัญของเด็กผู้ชายในอัตราส่วน 3:1 ในเด็ก วัยแรกรุ่นอัตราส่วนนี้มีความเท่าเทียมกัน บ่อยครั้งที่เด็กผู้หญิงป่วยบ่อยขึ้นในเด็ก อายุยังน้อยโรค Hodgkin พบได้น้อยและพบได้ในวัยรุ่นเป็นหลัก
สมมติฐานเกี่ยวกับ ธรรมชาติของการติดเชื้อโรคนี้ยังไม่ได้รับการยืนยันอย่างจริงจัง อย่างไรก็ตามบทบาทของไวรัส Epstein-Barr ในการเกิดโรคของโรค Hodgkin ได้รับการพิสูจน์แล้ว เป็นที่น่าสนใจที่จะทราบว่าการแสดงออกของไวรัส DNA1 Epstein-Barr ขึ้นอยู่กับอายุของผู้ป่วย ตรวจพบได้ใน 75% ของผู้ป่วยที่มีอายุต่ำกว่า 10 ปี
มีอยู่ ความบกพร่องทางพันธุกรรมถึงโรคฮอดจ์กิน ดังนั้นในพี่น้องอุบัติการณ์ของโรคจึงสูงกว่า 2-5 เท่า และในพี่น้องเพศเดียวกันก็มีอุบัติการณ์สูงกว่าถึง 9 เท่า มีรายงานในวรรณคดีเกี่ยวกับการวินิจฉัยโรค Hodgkin ในพ่อแม่และลูก แฝด Monozygotic มีความเสี่ยงในการเกิดโรคสูงกว่าฝาแฝด Dizygotic ถึง 99 เท่า
สถานะของระบบภูมิคุ้มกันมีบทบาทสำคัญในการเกิดโรค Hodgkin's เด็กที่เป็นโรค Hodgkin มีความบกพร่อง ภูมิคุ้มกันของเซลล์ซึ่งเกี่ยวข้องกับการลดลงอย่างสัมพันธ์กันในทีเซลล์และ เพิ่มความไวเอฟเฟกเตอร์ทีเซลล์ไปยังโมโนไซต์ต้านและเซลล์ต้านที ควรสังเกตผลกระทบของรังสีต่อ ความผิดปกติในระยะยาวสภาวะสมดุล ประชากรทีเซลล์- ในผู้ป่วยที่มีภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง แต่กำเนิดและได้รับมาไม่มีอุบัติการณ์ของโรค Hodgkin เพิ่มขึ้น
คลินิกและการวินิจฉัยโรค Hodgkin's
ภาพทางคลินิกโรค Hodgkin มีลักษณะเฉพาะคือมีอาการมึนเมา (มีไข้มากกว่า 38 °C, เหงื่อออกตอนกลางคืน, ความอยากอาหารลดลงและน้ำหนักตัวลดลง, คันผิวหนัง) ซึ่งเกิดขึ้นในผู้ป่วยเกือบ 1/3 และมักจะอยู่ในระยะทั่วไปของโรคใน เลือดรอบข้างตามกฎแล้วมีเม็ดเลือดขาวนิวโทรฟิลิกในผู้ป่วยบางรายมี eosinophilia และ ESR มักจะเพิ่มขึ้น
โรค Hodgkin เป็นโรคที่ส่งผลกระทบต่ออวัยวะและระบบต่าง ๆ ของเด็ก ในเด็กส่วนใหญ่ โรคนี้จะได้รับการวินิจฉัยในบริเวณเหนือศีรษะ
หลัก อาการทางคลินิกโรคฮอดจ์กินคือ ต่อมน้ำเหลืองบวม- การขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองส่วนปลายจะถูกบันทึกไว้ในผู้ป่วย 60-80% การขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองที่ปากมดลูก - เหนือกระดูกไหปลาร้าที่สังเกตได้บ่อยที่สุดในการฉายภาพของกล้ามเนื้อ sternocleidomastoid มักน้อยกว่า - รักแร้, ขาหนีบและต้นขา ต่อมน้ำเหลืองมีความหนาแน่น ไม่เจ็บปวด ไม่รวมตัวกัน ก่อตัวเป็นกลุ่มก้อน ขนาดต่างๆ(รูปที่ 9.1)
ข้าว. 9.1. คนไข้ที่เป็นโรคฮอดจ์กิน ความเสียหายต่อต่อมน้ำเหลืองที่ปากมดลูกและต่อมน้ำเหลืองเหนือกระดูกไหปลาร้าด้านซ้าย
อุบัติการณ์ของการมีส่วนร่วมของต่อมน้ำเหลืองในช่องอกอยู่ระหว่าง 40 ถึง 75% ตามที่สถาบันวิจัยด้านเนื้องอกวิทยาและโลหิตวิทยาในเด็กศูนย์วิจัยมะเร็งแห่งรัสเซียพบว่าการขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องนั้นพบได้ใน 41% และในเด็กวัยรุ่น - ในผู้ป่วย 60-76%
ตามที่นักวิจัยส่วนใหญ่ ความเสียหายต่อต่อมน้ำเหลืองในช่องอกนำไปสู่การพยากรณ์โรคที่แย่ลง โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมีความเสียหายอย่างมาก อาการของความเสียหายต่อต่อมน้ำเหลืองในช่องอกจะแตกต่างกันไปและขึ้นอยู่กับตำแหน่งของกระบวนการระดับของการบีบอัดหรือการงอกของโครงสร้างที่สำคัญและอวัยวะของประจัน
หากต่อมน้ำเหลืองในเมดิแอสตินัลได้รับผลกระทบ การบีบอัดของ vena cava ที่เหนือกว่า หลอดลม หรือการบีบตัวของปอดโดยต่อมน้ำเหลืองในหลอดลมและปอดขยายใหญ่ขึ้นเป็นไปได้ บ่อยครั้งน้อยกว่า - การบีบอัด ไขสันหลังกับการพัฒนาของอัมพาต เด็กเกือบ 20% มีอาการการบีบอัดของ vena cava ที่เหนือกว่าซึ่งทำให้ยากต่อการปฏิบัติ การดำเนินการวินิจฉัย- การเสียรูปของหน้าอกเนื่องจากการกดทับของกระดูกที่เกิดจากเนื้องอกนั้นพบได้น้อยมาก
บ่อยที่สุดในเด็กที่เป็นโรค Hodgkin มีการเพิ่มขึ้นของ paratracheal, tracheobronchial, bronchopulmonary และบ่อยครั้งน้อยกว่า - กลุ่มด้านหน้าและต่อมน้ำเหลืองที่แยกไปสองทาง เพิ่มขึ้น ต่อมไธมัสได้รับการลงทะเบียนในผู้ป่วยทุกๆ ห้าราย
ความเสียหายของปอดในโรค Hodgkin เกิดขึ้นใน 20% ของผู้ป่วยโรค (บ่อยกว่าในวัยรุ่น) และมีลักษณะเฉพาะโดยการแทรกซึมหรือ การเปลี่ยนแปลงโฟกัสในปอด (รูปที่ 9.2)
ข้าว. 9.2. เอ็กซ์เรย์ทรวงอก - ทำลายเนื้อเยื่อปอด
เนื้องอกแทรกซึมของเยื่อหุ้มปอดพบได้ใน 4-6% ของกรณี โดยมีการไหลเข้า โพรงเยื่อหุ้มปอดสะสมน้อยและส่วนใหญ่มีการแปลแบบฝ่ายเดียว
การมีส่วนร่วมของเยื่อหุ้มหัวใจในกระบวนการที่มีการไหลเวียนอยู่ในนั้นยังสามารถเกิดขึ้นได้ส่วนใหญ่ในเด็กโตที่มีความเสียหายต่อต่อมน้ำเหลืองในช่องอก ความเสียหายต่อไดอะแฟรมนั้นพบได้น้อยมาก โดยปกติจะเป็นในกรณีของโรคทั่วไปและไม่เกิน 2.5% ของกรณี
ใน 1/3 ของผู้ป่วยที่มีความเสียหายต่อต่อมน้ำเหลืองในช่องอก อาการทางคลินิกหายไปและตรวจพบการขยายตัวของเงาตรงกลางโดยไม่ได้ตั้งใจระหว่างการป้องกัน การตรวจเอ็กซ์เรย์(รูปที่ 9.3)
ข้าว. 9.3. Chest X-ray - การมีส่วนร่วมของต่อมน้ำเหลืองในช่องท้อง
การมีส่วนร่วมแบบแยกของประจันหรือต่อมน้ำเหลืองใต้ผิวหนังมีสัดส่วนน้อยกว่า 5% ของกรณี
เมื่อกระบวนการถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นต่ำกว่าระดับของไดอะแฟรมหลักสูตรของโรคอาจมีความซับซ้อนโดยการบีบอัดของท่อไตโดยต่อมน้ำเหลืองที่ขยายใหญ่ขึ้นพร้อมกับการพัฒนาของภาวะ hydronephrosis หรือลำไส้ที่มีอาการของอาการการดูดซึมผิดปกติและมีต่อมน้ำเหลืองขยายใหญ่ที่พอร์ตา ตับอักเสบ - มีการพัฒนาของโรคดีซ่าน
การขยายตัวของตับและม้ามในโรค Hodgkin เป็นเรื่องปกติ แต่ก็ไม่ได้บ่งบอกถึงความเสียหายต่ออวัยวะเหล่านี้เสมอไป ดังนั้นการมีส่วนร่วมของตับในกระบวนการนี้จะถูกบันทึกไว้ในผู้ป่วย 5-10% และมีความสัมพันธ์กับการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวย ความเสียหายต่อม้ามพบได้ใน 1/3 ของผู้ป่วย ซึ่งมักจะอยู่ในรูปแบบทั่วไปของโรค
สร้างความเสียหายให้กับกระดูกของกระดูกสันหลัง กระดูกเชิงกราน กระดูกเชิงกรานยาว กระดูกท่อเกิดขึ้นในผู้ป่วย 10-15%
มีส่วนร่วมในกระบวนการของไขกระดูก ผิวหนัง ต่อมทอนซิล ระบบประสาทโรคไตไม่ค่อยพบเห็นและเป็นการแสดงออกถึงการแพร่กระจายของโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรคของ Hodgkin's
การตรวจสอบทางสัณฐานวิทยาของการวินิจฉัยและความแปรปรวนของโรคทำได้โดยใช้การเจาะและการตรวจชิ้นเนื้อ การก่อตัวของเนื้องอกต่อมน้ำเหลืองได้รับผลกระทบจากการศึกษาลักษณะทางสัณฐานวิทยาและภูมิคุ้มกันวิทยาของเนื้อเยื่อเนื้องอกในการวินิจฉัยโรค Hodgkin's สิ่งสำคัญคือต้องชี้แจงความแปรปรวนทางเนื้อเยื่อวิทยาของโรคโดยใช้การตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อเนื้องอก
การวินิจฉัยโรค Hodgkin's ในปัจจุบันอาศัยการตรวจร่างกายผู้ป่วยอย่างละเอียด รวมถึงการเอกซเรย์ ไอโซโทปรังสี และ วิธีการล้ำเสียงการวิจัยดำเนินการเพื่อชี้แจงระดับการแพร่กระจายของกระบวนการไปยังอวัยวะและโครงสร้างต่าง ๆ เช่นระยะของโรคก่อนเริ่มการรักษาผู้ป่วย
ขอบเขตวิธีวิจัยภาคบังคับ:
- การตรวจเลือดทางคลินิก
- การตรวจเลือดทางชีวเคมี (ด้วยการศึกษาโปรตีน, กรดยูริก, อัลคาไลน์ฟอสฟาเตส, เอนไซม์ตับ, แฮปโตโกลบิน, เซรูโลพลาสมิน);
- การเจาะและการตรวจชิ้นเนื้อของต่อมน้ำเหลืองที่ขยายใหญ่ขึ้นด้วยการศึกษาทางสัณฐานวิทยาและภูมิคุ้มกันของ punctate หรือการตรวจชิ้นเนื้อของเนื้อเยื่อเนื้องอก
- การถ่ายภาพรังสีในการฉายภาพสองครั้ง (ทางตรงและด้านข้าง) และการตรวจเอกซเรย์ของอวัยวะหน้าอก
- การตรวจอัลตราซาวนด์(อัลตราซาวนด์)ต่อมน้ำเหลืองส่วนปลาย, เมดิแอสตินัม, ช่องท้องและช่องว่างหลังช่องท้อง;
- การสแกนเนื้อเยื่อน้ำเหลืองด้วยแกลเลียม 67 ซิเตรต
- การสแกนกระดูกเทคนีเชียม-99;
- เอกซเรย์คอมพิวเตอร์(คอนโทล)อวัยวะของหน้าอกหรือช่องท้องซึ่งช่วยให้คุณให้ข้อมูลที่แม่นยำยิ่งขึ้นเกี่ยวกับตำแหน่ง เนื้องอกปฐมภูมิโครงสร้าง รูปร่าง ขนาด ความสัมพันธ์กับเนื้อเยื่อและอวัยวะโดยรอบ และเพิ่มความแม่นยำในการวินิจฉัยรอยโรค
แอล.เอ. ดูร์นอฟ, จี.วี. โกลโดเบนโก
โชคดีที่โรคเช่น lymphogranulomatosis ในเด็กนั้นค่อนข้างหายาก อย่างไรก็ตาม สิ่งสำคัญคือต้องรู้ว่ามันคืออะไร มีอาการของโรคอะไร และจะจัดการกับมันอย่างไร
มะเร็งต่อมน้ำเหลืองคืออะไร?
โรคนี้เป็นรอยโรคที่ร้ายแรงของต่อมน้ำเหลือง อีกชื่อหนึ่งคือโรคของ Hodgkin ด้วยเหตุนี้ต่อมน้ำเหลืองจะบวมและเกิดการยึดเกาะขึ้น โรค Hodgkin พบได้น้อยมากในเด็ก ส่วนใหญ่มักส่งผลต่อผู้ใหญ่ ในเด็ก lymphogranulomatosis สามารถเกิดขึ้นได้บ่อยเมื่ออายุ 6 ปีและส่วนใหญ่ในเด็กผู้ชาย
อนิจจาวิทยาศาสตร์ยังไม่ได้ระบุสาเหตุของโรค แพทย์บางคนเชื่อว่าผู้ร้ายหลักคือ ไวรัสก่อมะเร็งอย่างไรก็ตาม สมมติฐานนี้ยังไม่ได้รับการพิสูจน์แต่อย่างใด
อาการของโรค
เนื่องจากต่อมน้ำเหลืองที่คอได้รับผลกระทบเป็นหลัก การบดอัดในบริเวณนี้จึงสามารถส่งสัญญาณการพัฒนาของโรคได้ ต่อมน้ำเหลืองอาจตอบสนองไม่บ่อยนัก บริเวณขาหนีบหรือรักแร้ เมื่อคลำเด็กจะไม่รู้สึกเจ็บปวด
ประมาณหนึ่งในสามของกรณี เมื่อคลำ จะสังเกตเห็นม้ามโตได้ อนิจจา นี่เป็นเรื่องยากมากที่จะบรรลุผล เพราะอวัยวะนี้ค่อนข้างจะคลำได้ยาก ความรู้สึกเจ็บปวดในเวลาเดียวกันไม่
สัญญาณของ lymphogranulomatosis ในเด็กส่วนใหญ่มักเริ่มต้นด้วยการเพิ่มขึ้นของอุณหภูมิ มีลักษณะเป็นไข้ กล่าวคือ ขึ้นค่อนข้างมาก ตัวเลขสูง- อย่างไรก็ตาม ไม่สามารถใช้ยาปฏิชีวนะหรือแอสไพรินทำให้ล้มลงได้ ลูกของคุณอาจมีเหงื่อออกมากในเวลากลางคืน
หนึ่งในสามของโรคอาจปรากฏชัด อาการคันอย่างรุนแรงผิว. ในเวลาเดียวกัน สัญญาณภายนอกไม่มีอาการแพ้ มีแต่คันทั้งตัว ครีมและ ขี้ผึ้งยาไม่ช่วย ในขณะเดียวกัน เด็กๆ อาจบ่นเรื่องอาการปวดข้อและปวดศีรษะ ความอยากอาหารลดลงอย่างรวดเร็วควรแจ้งเตือนคุณด้วย (หากไม่เคยสังเกตปรากฏการณ์ดังกล่าวมาก่อน) นอกจากนี้เนื่องจากภูมิคุ้มกันลดลง เด็กจึงอาจเริ่มป่วยบ่อยกะทันหัน นอกจากนี้ยังอาจเกิดการลดน้ำหนักและความเสื่อมโทรมของสุขภาพได้ เด็กจะเหนื่อยเร็วขึ้นมาก
ระยะสุดท้ายของโรคจะทำให้ตัวเองรู้สึกได้ การเสื่อมสภาพอย่างรุนแรงระบบทางเดินหายใจและระบบประสาท มีหลายกรณีของการฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์ด้วยเคมีบำบัดและการฉายรังสีอย่างเพียงพอ
สำหรับรูปแบบช่องท้องของโรคในเด็กจะค่อนข้างรุนแรง เหงื่อไหลออกจากร่างกาย และเด็กอาจมีไข้ได้
มะเร็งต่อมน้ำเหลืองและมะเร็งต่อมน้ำเหลือง
มะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ Hodgkin ในเด็กเป็นความเสียหายประเภทหนึ่งต่อต่อมน้ำเหลือง ความแตกต่างระหว่างโรคต่างๆ ก็คือ lymphogranulomatosis จะพัฒนาได้ช้ากว่า อย่างไรก็ตามการรักษาค่อนข้างยาก ส่วนโรคนี้รุนแรงกว่ามากและพัฒนาเร็วมาก ความขัดแย้งก็คือการรักษาง่ายกว่ามาก การพิจารณาโรคเหล่านี้เป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่ง ระยะเริ่มแรกและดำเนินมาตรการที่จำเป็นโดยเร่งด่วน
การวินิจฉัยโรค Hodgkin ในเด็ก
สำหรับ การตั้งค่าที่ถูกต้องต้องทำการวินิจฉัย สอบเต็มเด็ก. หากลูกน้อยของคุณป่วยบ่อยครั้ง หากต่อมน้ำเหลืองขยายใหญ่ขึ้น คุณควรไปพบแพทย์โสตศอนาสิกก่อน ความจริงก็คือว่าไวรัสบางชนิดและ โรคหวัดยังทำให้ขนาดของต่อมน้ำเหลืองเพิ่มขึ้นอีกด้วย หากผู้เชี่ยวชาญด้านหู คอ จมูก ไม่พบโรคใด ๆ ในพื้นที่ของเขาจำเป็นต้องดำเนินการดังต่อไปนี้ ขั้นตอนการวินิจฉัย:
- - อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงที่เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วสามารถบ่งบอกถึงความเจ็บป่วยได้อย่างชัดเจน
- การตรวจเอ็กซ์เรย์ของต่อมน้ำเหลืองที่ขยายใหญ่ขึ้น
- อัลตราซาวนด์ของอวัยวะในช่องท้อง
- แพทย์อาจสั่งการตรวจ MRI ด้วย
- สำหรับการแสดงละคร การวินิจฉัยที่แม่นยำจำเป็นต้องดำเนินการด้วย ตรวจสอบชิ้นส่วนของเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบอย่างระมัดระวัง จากผลการวิเคราะห์จะทราบได้อย่างแน่ชัดว่าเด็กมีโรค Hodgkin หรือไม่
การรักษาโรค
อย่าสิ้นหวังหากลูกของคุณได้รับการวินิจฉัยโดยกะทันหัน โรคนี้. ทันสมัยยาให้การพยากรณ์โรคที่ค่อนข้างดี - แม้จะอยู่ในขั้นสูงก็ตาม การพยากรณ์โรคที่ดีคือร้อยละ 85 บน ระยะเริ่มแรกผู้ป่วยทุกคนได้รับการรักษาให้หายขาด
การรักษาโรคจะดำเนินการโดยใช้การฉายรังสีอย่างเข้มข้นรวมถึงการใช้ยาเพื่อให้เกิดผลทางเคมีต่อเนื้องอก นอกจากนี้เคมีบำบัดจะดำเนินการก่อนแล้วจึงฉายรังสีเท่านั้น หากกระบวนการที่ทำให้เกิดโรคเกิดขึ้นในต่อมน้ำเหลืองเพียงอันเดียวก็จะถูกลบออกก่อน จากนั้นทำการรักษา
ส่วนใหญ่รอบการรักษาจะใช้เวลา 2 สัปดาห์ 5 ครั้ง การพักระหว่างหลักสูตรก็เป็นเวลาสองสัปดาห์เช่นกัน
เสริมสร้างร่างกายระหว่างการรักษาด้วยการเยียวยาพื้นบ้าน
รักษาโรค วิธีการแบบดั้งเดิมแน่นอนว่ามันเป็นไปไม่ได้ แต่ก็ค่อนข้างเป็นไปได้ที่จะทำให้ร่างกายแข็งแรงและเพิ่มภูมิคุ้มกัน อย่าลืมปรึกษาผู้เชี่ยวชาญก่อน!
ผลิตภัณฑ์เช่นขิง กระเทียม หัวหอม ผลไม้รสเปรี้ยว ตลอดจนโรสฮิปและแครนเบอร์รี่ช่วยเพิ่มความต้านทานของร่างกายได้อย่างสมบูรณ์แบบ แนะนำกะหล่ำปลีดองในอาหารของทารก - ปลอดภัยสำหรับกระเพาะอาหารและมี วิตามินมากขึ้นด้วยกว่ามะนาว นอกจากนี้จานนี้ยังช่วยเพิ่มภูมิคุ้มกันได้อย่างสมบูรณ์แบบ ขนมปังขาวมันจะดีกว่าที่จะแทนที่ด้วยธัญพืช - มันมี จำนวนมากวิตามินบี นอกจากนี้แพทย์จะกำหนดให้เด็กรับประทานวิตามินอีและเออย่างแน่นอน
เพื่อรับ วิตามินธรรมชาติสามารถรวมอยู่ในอาหารได้ น้ำแครอทด้วยเนยหรือครีมหยดหนึ่ง น้ำมันมะกอก, ปลาที่มีไขมันเช่นเดียวกับถั่วและเมล็ดพืช หลายสูตรเพื่อเสริมสร้างสุขภาพของเด็กทั้งในระหว่างการรักษาและการบรรเทาอาการ
- หั่นกีวีสุก 1 ลูกเป็นก้อนเล็ก แล้วเติมน้ำผึ้ง 30 กรัม ทิ้งส่วนผสมที่ได้ไว้ข้ามคืนแล้วใช้ช้อนชาในตอนเช้า
- บดผลไม้ feijoa สองสามลูกด้วยน้ำตาลครึ่งแก้ว รับประทานช้อนโต๊ะวันละครั้ง
- บดลูกเกด แอปริคอตแห้ง ลูกพรุน และถั่วในปริมาณเท่ากันในเครื่องปั่น แล้วเติมน้ำผึ้งเล็กน้อย รับประทานหนึ่งช้อนชาในตอนเช้าในขณะท้องว่าง
- ชาขิงช่วยดับกระหายในความร้อนได้อย่างสมบูรณ์แบบและทำให้คุณอุ่นขึ้นในฤดูร้อน นอกจากนี้รากขิงยังมีฤทธิ์ในการเสริมสร้างความเข้มแข็งได้อย่างดีเยี่ยม สำหรับน้ำเดือดหนึ่งลิตร คุณจะต้องใช้ขิงชิ้นเล็กๆ ขนาดเท่าๆ กัน วอลนัท- ขูดมันแล้วต้มด้วยน้ำ เพิ่มน้ำผึ้งหนึ่งช้อนชาและมะนาวหั่นบาง ๆ ครึ่งลูก (ลงในเครื่องดื่มเย็น ๆ)
- น้ำเชื่อมหัวหอม สับหัวหอมอย่างประณีต 200 กรัม เติมน้ำตาล 250 กรัมและน้ำ 500 มล. ปรุงส่วนผสมบนไฟจนได้น้ำเชื่อม ควรรับประทานหนึ่งช้อนชาสามครั้งต่อวันก่อนมื้ออาหาร
- ล้างหัวบีทขนาดใหญ่หนึ่งอันให้สะอาด ล้างและปอกเปลือกแครอท ปรุงผักด้วยไฟอ่อนจนหัวบีทพร้อมน้ำสองลิตร จากนั้นนำแครอทและหัวบีทออก แล้วเติมลูกเกดและแอปริคอตแห้งจำนวนหนึ่งลงในน้ำซุป ต้มต่ออีก 15 นาทีและเย็น เพิ่มน้ำผึ้งหนึ่งช้อนโต๊ะ คุณต้องใช้ยาต้มครึ่งแก้ววันละ 3 ครั้ง
สิ่งสำคัญคือต้องใส่ใจกับอาหารโดยทั่วไปของเด็กด้วย
การรักษาด้วยรังสีและยาอย่างเข้มข้นอาจเป็นอันตรายต่อตับได้ในระดับหนึ่ง ดังนั้นจึงเป็นเรื่องสำคัญที่จะต้องลดภาระที่เหลืออยู่ให้สมบูรณ์ ทางที่ดีควรยกเว้นอาหารทอดและอาหารที่มีไขมัน อาหารที่ดีที่สุดคือนึ่งหรือตุ๋น นอกจากนี้เด็กยังต้องบริโภค ปริมาณที่เพียงพอน้ำเพื่อเอาออกจากร่างกาย สารพิษ. ผลิตภัณฑ์นมเปรี้ยวจะช่วยฟื้นฟูพืชในลำไส้ที่เป็นประโยชน์และปรับปรุงภูมิคุ้มกัน
ในระหว่างทำเคมีบำบัด ภูมิคุ้มกันของเด็กจะลดลง ดังนั้นนอกจาก โภชนาการที่เหมาะสมสิ่งสำคัญคือต้องแน่ใจว่าเด็กไม่เป็นหวัด ในช่วงเวลานี้จะเป็นการดีกว่าที่จะไม่เยี่ยมชมสถานที่ที่มีผู้คนพลุกพล่านและไม่ควรให้อุณหภูมิลดลง ในระหว่างการฉายรังสีและเคมีบำบัดคุณต้องลืมเรื่องความแข็งตัวไประยะหนึ่ง
lymphogranulomatosis ส่งผลต่อเด็กบ่อยแค่ไหน? เด็กจะเสี่ยงต่อโรคร้ายแรงนี้ได้ในกรณีใดบ้าง? lymphogranulomatosis ประเภทใดเกิดขึ้นในเด็กและจะระบุ lymphogranulomatosis ในเด็กได้อย่างไร?
.site) จะช่วยให้คุณได้รับจากบทความนี้
เด็กๆมาก่อน อายุหนึ่งปีไม่เคยป่วย ต่อมน้ำเหลือง- และเด็กอายุต่ำกว่า 5 ปีแทบไม่เสี่ยงต่อโรคนี้ ตามสถิติประมาณร้อยละสิบห้าของทุกกรณีของ lymphogranulomatosis เกิดขึ้นในวัยรุ่นอายุต่ำกว่าสิบหกปี หากเราเปรียบเทียบสถิติสำหรับ กลุ่มอายุดังนั้นความเสี่ยงที่ทารกจะป่วยก็ต่ำกว่าผู้ใหญ่มาก มีกรณีของ lymphogranulomatosis น้อยกว่า 1 กรณีต่อเด็กแสนคน ในบรรดาเด็กที่เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองจนถึงอายุสิบขวบมีเด็กผู้ชายสามคนสำหรับเด็กผู้หญิงทุกคน
ทำไมเด็กถึงได้รับ lymphogranulomatosis?
แพทย์ยังคงไม่สามารถตอบคำถามนี้ได้ครบถ้วน มีข้อมูลเกี่ยวกับความบกพร่องทางพันธุกรรมต่อโรคนี้ ความโน้มเอียงนี้เด่นชัดโดยเฉพาะในหมู่ฝาแฝด เด็กครึ่งหนึ่งที่เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองเป็นพาหะของไวรัส เอปสเตน-บาร์รา- โรคร้ายแรงใดๆ ก็ตามที่การป้องกันระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายถูกระงับจะคุกคามต่อการพัฒนาของต่อมน้ำเหลืองบางครั้งการตรวจพบโรคนี้ทำได้ยากมาก สำหรับเด็กหลายๆ คน อาการนี้หายไปจนแทบจะสังเกตไม่เห็น และบางครั้งอาการของ lymphogranulomatosis ก็คล้ายคลึงกับอาการของโรคอื่น ๆ หรือเพียงแค่โรคภัยไข้เจ็บเท่านั้น คุณในฐานะผู้ปกครองควรตื่นตัวทันทีเมื่อมีอาการบวมบริเวณต่อมน้ำเหลืองของลูก นอกจากนี้ในบางกรณีอาการบวมนี้อาจหายไปเป็นระยะ ๆ แล้วปรากฏขึ้นอีก
บางครั้ง lymphogranulomatosis ส่งผลต่อต่อมน้ำที่อยู่ในหน้าอก ไม่สามารถมองเห็นได้ด้วยตาเปล่า แต่คุณอาจพบว่าเด็กเริ่มไอหรือหายใจลำบากกะทันหันโดยไม่มีเหตุผลใดๆ
บางครั้งทารกไม่ยอมกินอาหาร เหงื่อออกขณะหลับ หรือเกาผิวหนัง สถานที่ที่แตกต่างกัน- อย่างไรก็ตามเขาไม่สามารถเล่นได้นานเหมือนเมื่อก่อน
พ่อแม่ที่รัก! โปรดจำไว้ว่าการตรวจพบ lymphogranulomatosis ก่อนหน้านี้จะยิ่งรักษาได้ง่ายกว่า ดังนั้นควรให้ความสำคัญกับอาการข้างต้นเป็นอย่างมาก นี่คือสุขภาพและชีวิตของลูกของคุณ!
ในกรณีที่ไม่เอื้ออำนวย lymphogranulomatosis สามารถเกิดขึ้นได้แม้หลังการรักษา ดูเหมือนว่าอาการของทารกจะดีขึ้นและการทดสอบแสดงให้เห็นว่าไม่มีโรค แต่หลังจากนั้นไม่นานทุกอย่างก็เกิดขึ้นซ้ำอีกครั้ง สิ่งนี้เรียกว่ารูปแบบการเกิดซ้ำของ lymphogranulomatosis
สามารถรักษา lymphogranulomatosis ในเด็กได้หรือไม่?
แน่นอนว่ามันเป็นไปได้ ยิ่งกว่านั้นโรคนี้แทบไม่ต้องใช้เลย การผ่าตัดรักษา- เป็นพิเศษอีกด้วย กรณีที่รุนแรงหากลองวิธีการรักษาทั้งหมดแล้วแต่ไม่ได้ผล แพทย์จะทำการปลูกถ่ายไขกระดูกให้กับเด็ก แต่ตามกฎแล้วพื้นฐานของการรักษา lymphogranulomatosis คือเคมีบำบัด บางครั้งก็ผสมผสานกับ การบำบัดด้วยรังสี- มียาหลายชนิดที่รับประทานในรูปของยาเม็ดและยังมียาที่ใช้ยาหยอดอีกด้วย ในระหว่างทำเคมีบำบัด มักจะให้เด็ก ๆ ยาต่างๆ- ส่วนผสมของยาที่พบบ่อยที่สุดคือ ASOPP - อะเดรียมัยซิน, ไซโคลฟอสฟาไมด์, ออนโควิน, โปรคาร์บาซีน, เพรดนิโซโลน- โดยปกติ ในระหว่างการรักษา เด็กจะได้รับเคมีบำบัดสองถึงหกหลักสูตรแน่นอนพวกเขาเป็น ยาที่ทรงพลังไม่เพียงส่งผลต่อสถานะของเซลล์ที่ทำให้เกิดโรคเท่านั้น ในระหว่างการทำเคมีบำบัด เซลล์ที่ได้รับการต่ออายุอย่างรวดเร็วจะได้รับผลกระทบ เช่น เซลล์ รูขุมขน,เยื่อบุในช่องปากและอวัยวะย่อยอาหาร,เซลล์ไขกระดูก ในเรื่องนี้ เคมีบำบัดมักทำให้เกิดอาการศีรษะล้าน การเกิดบาดแผลในปาก และความผิดปกติของระบบย่อยอาหาร แต่อาการทั้งหมดนี้จะหายไปทันทีที่การรักษาสิ้นสุดลง และการทานผลิตภัณฑ์เสริมอาหารชนิดพิเศษ (ทางชีวภาพ) สารเติมแต่งที่ใช้งานอยู่) จะช่วยให้ร่างกายฟื้นฟูกำลังที่สูญเสียไปได้อย่างรวดเร็ว