Рассеянный склероз у детей симптомы. Симптомы развития рассеянного склероза у детей. Рассеянный склероз и беременность

Резюме

Автором впервые излагаются в печати результаты 25-летнего опыта по диагностике и лечению детей с рассеянным склерозом. В статье описываются современные критерии диагностики и лечения этого инвалидизирующего заболевания, приводится авторская рубрификация диагноза дебюта достоверного рассеянного склероза у детей. Современная схема терапии купирует обострение (иммуноглобулин в/в, солу-медрол, плазмаферез). Обоснована возможность применения при этом заболевании современных иммуномодуляторов (бетаферона) у детей в Украине.

Следует констатировать: мы не знаем этиологии
возникновения РС, но относительно хорошо представляем
патогенез развития аутоиммунного процесса при РС.
Сегодня в этой проблеме (как и много лет назад)
много нерешенных вопросов.

Б.С. Агте, С.К. Евтушенко.
Спорные и нерешенные вопросы диагностики и
терапии рассеянного склероза (Журнал неврологии
и психиатрии им. С.С. Корсакова, 1983)

Рассеянный склероз (РС) — хроническое прогрессирующее демиелинизирующее заболевание, характеризующееся многоочаговостью поражения белого вещества центральной нервной системы, ремиттирующе-прогредиентным течением, вариабельностью неврологических симптомов, поражающее преимущественно детей и лиц молодого возраста . Относительно рассеянного склероза у взрослых существует большое количество работ. Что касается РС у детей — здесь чаще всего авторы ограничиваются описанием единичных случаев. А вместе с тем заболеваемость РС у детей в последние годы значительно возросла во всем мире, в том числе и в нашей стране. Это связано не только с улучшением диагностики, но и с пока не выясненными причинами этого процесса. Защищенная моим учеником В.Н. Ефименко в 1998 г. докторская диссертация была посвящена рассеянному склерозу и рассеянному энцефаломиелиту у детей (впервые в Европе) и уже тогда подтвердила эти тенденции.

В 1980 г. в мировой литературе было описано всего 129 случаев достоверного РС у детей. В 1987 г. C. Shaw и E. Alvord описали РС у ребенка с дебютом в 10-месячном возрасте. Поскольку ориентировочно 6% детей от числа взрослых с РС страдают этим заболеванием, то, экстраполируя эти данные на 2 млн взрослых больных РС в мире, приходим к выводу, что на земном шаре около 120 000 детей больны РС. По нашим данным (С.К. Евтушенко, В.Н. Ефименко), достоверный диагноз в Донецкой области в 1998 г. был поставлен 25 пациентам, а обследовано с подозрением на РС 137 человек! За 25 лет наблюдений мною достоверно был поставлен диагноз 53 детям в возрасте от 7 до 18 лет (личный архив). Сейчас на учете в клинике находится 19 человек, из них первично поставлен достоверный диагноз РС уже в 2006 г. пятерым подросткам (в возрасте 12-16 лет).

РС — действительно мультифакторное заболевание. Вынося в предисловие статьи слова, написанные четверть века назад, следует констатировать, что и сегодня много дискуссионных, неясных и нерешенных вопросов в концепции происхождения рассеянного склероза. И все же сделан гигантский прорыв в открытии патогенетических механизмов развития воспалительно-деструктивного процесса при этом коварнейшем заболевании. Предполагается наследственная пределекционность, реализуемая полигенной системой, ответственной за иммунный ответ и тип метаболизма (HLA-DRW). Далее идет вирусная теория возникновения рассеянного склероза (новый тип вируса, но не прион). Имеют значение географические факторы и, что неоспоримо, реализация возникшего повреждения через аутоиммунные механизмы. «Виновны» лимфоциты Т4, Т8, CD25, CD95, а также цитокины. Не возникает сомнения в роли аутоидиотипических антител и других «новых» Т-клеток в реализации миелино- и аксонопатии .

Вместе с тем аксональное повреждение является основой формирования неврологического дефицита на ранней стадии РС. Вот почему в патогенезе первично- и вторично-прогрессирующего РС лежит прогрессирующая потеря аксонов и их рецепторов, при этом нарушается продукция церебрального трофического фактора .

К сожалению, мы редко «ловим» первую начавшуюся прогрессивно-воспалительную реакцию, потому что она вначале диффузно повреждает мозг, а проявляется локально. Но уже на II стадии прогрессирующего воспалительно-дегенеративного процесса «оголенные» аксоны становятся мишенью для глутаматопосредованной цитотоксичности, которая и приводит к аксональной дегенерации. Определение уровня эксайтотоксичности и является сегодня маркером прогноза и выбора терапии при РС .

Свидетельствами аксональной дегенерации являются: атрофия головного и спинного мозга (коррелирующая с неврологическим дефицитом по данным морфологии и МРТ), снижение уровня нейронального маркера N-ацетиласпартата по данным МР-спектроскопии.

Важнейшими клиническими критериями диагностики РС в возрастном аспекте являются: начало болезни в детском и молодом возрасте, полиморфизм клинических проявлений, «мерцание» симптомов даже на протяжении суток, волнообразное течение болезни, наличие клинических диссоциаций. Не утратили свою значимость и основные (инициальные), к сожалению, не востребованные молодыми неврологами, симптомы РС: тетрада Шарко (а не триада): нистагм, интенционный тремор, скандированная речь, нижний парапарез; пентада Марбурга : нистагм, интенционный тремор, отсутствие или вялость брюшных рефлексов, побледнение височных половин сосков зрительных нервов, спастический парез ног; секстада Д.А. Маркова : зрительные нарушения с сужением полей зрения на цвета, вестибулопатия, глазодвигательные расстройства (преходящее двоение), поражение пирамидной системы, изолированное снижение вибрационной чувствительности, коллоидно-белковая диссоциация в ликворе .

И все же одним из важнейших признаков рассеянного склероза является клиническая диссоциация. Нами выделены 12 основных клинических диссоциаций при РС у детей.

1. Высокие с клонусами рефлексы при легком или умеренном нарушении объема движений.

2. Нарушение вибрационной чувствительности в руках и ногах с дискоординацией выполнения динамических проб при сохранности суставно-мышечного чувства (камертон 128 Гц).

3. Патологические рефлексы при сниженных коленных и карпорадиальных рефлексах.

4. Выраженные пирамидные симптомы в виде нижнего парапареза при снижении мышечного тонуса.

5. Разная степень выраженности гиперрефлексии в верхних и нижних конечностях.

6. Диссоциации между поверхностными и глубокими брюшными рефлексами.

7. Диффузное снижение мышечного тонуса при одновременном выявлении симптома «складного ножа».

8. Побледнение височной половины дисков зрительных нервов, атрофии при нормальной остроте зрения или падение остроты зрения при нормальном глазном дне.

9. Наличие тазовых нарушений при нерезко выраженном пирамидном синдроме.

10. Клинико-МРТ-диссоциации (несоответствие клинической степени тяжести и обнаруженных очагов поражения головного мозга). Появление очагов на МРТ и их регресс не совпадают по времени с клиническими стадиями обострения и ремиссии.

11. Несоответствие клинической и неврологической картины с локализацией выявленных очагов демиелинизации в головном мозге по данным МРТ.

12. Наличие множественных очагов на МРТ при моносимптомном дебюте.

Рубрификация форм РС у детей имеет особое значение, поскольку при этом определяется не только прогноз, но и подходы к терапии заболевания. У детей выделяют следующие формы РС: церебральная, цереброспинальная, мозжечковая, глазная, спинномозговая, смешанная.

По характеру манифестации выделяют несколько вариантов течения РС у детей: монофокальный транзиторный РС; полифокальный транзиторный РС; полифокальный стабильный (или прогредиентный) РС.

Указанные варианты устанавливаются по клинике, данным компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Типичными клиническими проявлениями РС у детей являюся: двигательные и атактические расстройства, нарушения вибрационной чувствительности, стволовые, зрительные и корковые симптомы, психоневрологические расстройства и прогрессирующая церебральная и периферическая вегетативная недостаточность.

Исходя из 25-летнего опыта наблюдения за детьми, страдающими рассеянным склерозом, мы выделили 4 варианта его дебюта. Эти положения в определенной степени и отличают РС у детей от РС у взрослых.

I. Инициальные симптомы дебюта достоверного рассеянного склероза у детей при моносимптомном его начале

(доказательства по M.C. Donald)

1. Ретробульбарный неврит зрительного нерва.

2. Церебральная атаксия.

3. Невропатия лицевого нерва.

4. Системное головокружение.

5. Цефалгия с синдромом ликворной гипертензии.

6. Афферентный парез руки или ноги (с появлением ощущения неловкости в них).

7. Вестибулокохлеарные пароксизмы и частые панические атаки.

8. Необычные боли в лице (тригеминальные боли).

9. Эпилептический синдром.

10. Острая трансверсивная миелопатия с парезом или плегией ног.

11. Психоневрологические расстройства (острые психотические состояния, афазия, нарастающее слабоумие).

12. Необъяснимая задержка мочи без двигательных нарушений.

13. Дизартрия (как проявление псевдобульбарного синдрома).

II. Инициальные симптомы дебюта достоверного рассеянного склероза у детей при полисимптомном его проявлении

1. Оптикомиелит (невропатия зрительных нервов + нижний парапарез + расстройство функций тазовых органов) — болезнь Девика.

2. Ретробульбарный неврит зрительных нервов + парапарез (или спастическая параплегия).

3. Полирадикулоневропатия с расстройством вибрационной чувствительности (диагностируется после МРТ).

4. Кохлеовестибуляторные расстройства с выраженной пирамидной недостаточностью (в рамках спастической параплегии).

5. Подострая параплегия + псевдобульбарный синдром с появлением нарушения функции тазовых органов.

III. Стертые инициальные симптомы без существенной неврологической картины и жалоб, но при грубых случайно выявленных демиелинизирующих очагах поражения головного мозга на МРТ

На момент обследования особых жалоб больные не предъявляют!

Ситуации, при которых мы выявили 3 детей с РС (2 мальчика и 1 девочка) в возрасте от 11 до 14 лет:

а) при профосмотре детский невролог выявил высокие рефлексы (без жалоб!) и направил на консультацию в ОДКБ — 1 чел. (мальчик). На МРТ — перивентрикулярные сливные очаги демиелинизации;

б) в душном помещении девочка (12 лет) потеряла сознание. Далее жалоб не было. В неврологическом статусе скрытый задне-ядерный офтальмопарез. Повышение рефлекса, снижение вибрационной чувствительности до 12 секунд. Сделаны исследования: глазное дно, ЭЭГ, ЭКГ, УЗДГ — патологии не выявили. МРТ — очаги демиелинизации в обоих полушариях мозга и спинном мозге (рис. 2);

в) мальчик случайно получил легкий удар книгой по голове. Появились умеренные головные боли, которые через день прошли. Через 20 дней после этого вновь случайно ударился головой. Появились вновь головные боли. В статусе: задне-ядерный офтальмопарез, симптом Маринеско — Радовича ++, повышенные рефлексы. На МРТ 4 очага демиелинизации. Провели МРТ с магневистом. Выявлена активация очагов. Начато лечение.

IV. Типичная симптоматика РС (включая ретробульбарный неврит зрительных нервов) и ремиттирующее течение, но на МРТ на момент обследования патологии не обнаружено

В таких случаях обязательно исключение любой подозреваемой патологии. Обязательно исследование ликвора, вирусологическое обследование и ЭЭГ-ЗВП. При симптоматике манифестного пирамидного и атактического синдрома (или других проявлениях) рекомендовать лечение (кортикостероиды, иммуноглобулины в/в, ациллизин, мильгамма). И отнести данную форму к вероятной по рассеянному склерозу.

Вместе с тем наиболее типичными особенностями течения РС у детей являются следующие.

1. Значительно чаще (до 65%) у детей встречаются инициальные проявления РС.

2. Наиболее «уязвимый» возраст — 11-14 лет, чаще у девочек (1 м. : 3 д.).

3. На начальной стадии преобладает ремиттирующее течение с частыми обострениями и непродолжительными ремиссиями (2-4 мес.).

4. В период обострения «звучит»: слабость в нижних конечностях (пирамидный синдром), атаксия, головная боль.

5. Только у 20% пациентов появляются жалобы на расстройства функции тазовых органов.

6. Практически у всех больных отмечается позитивная реакция на кортикостероиды.

7. Прогноз до 75% при правильной терапии с продолжительностью до 5-10 лет и больше может быть благополучным, без выраженных обострений.

8. У 20% из всей популяции детей с РС встречаются первично-прогрессирующие формы, которые с трудом поддаются терапии.

Применение международной шкалы ЕDSS в детской практике целесообразно, поскольку корректно отражает инициальные симптомы болезни, что влияет на оценку выдачи пособия.

Диагноз РС у детей больше клинический, чем инструментальный, и должен выставляться консилиумом компетентных врачей и исследователей, занимающихся этой проблемой.

Заболевания, которые мы диагностировали у 63 больных в возрасте от 7 до 16 лет, у которых подозревался рассеянный склероз:

— рассеянный энцефаломиелит (РЭМ) — 20;

— опухоли головного мозга — 9;

— опухоли спинного мозга — 3;

— туберозный склероз — 4;

— нейрофиброматоз 1-го типа со сдавлением спинного мозга — 2;

— параплегия плюс:

1) болезнь Штрюмпеля — 3;

2) Шарлеуа — Сажено — 2;

— сосудистая мальформация спинного мозга — 1;

— синдром Денди — Уоркера — 2;

— оливопонтоцеребеллярная дегенерация — 4;

— адренолейкодистрофия — 2;

— нейроборрелиоз -2;

— болезнь Лебера — 2;

— кортико-базилярная дегенерация — 2;

— гепатолентикулярная дегенерация — 5.

Необходимо отметить некоторые принципиальные различия между демиелинизирующими заболеваниями (РС, рассеянный энцефаломиелит, лейкоэнцефалиты и т.д.) и миелинопатиями (дисмиелинопатиями), к числу которых относятся, например, лейкодистрофии, липидозы и т.д. Если при демиелинизирующих заболеваниях происходит поражение мозга при наличии изначально нормального миелина, то при дисмиелинопатиях имеется врожденный дефект ферментов, участвующих в синтезе миелина и метаболизме липидов.

РЭМ у детей в 70% случаев вызывается вирусами, в 21% случаев — бактериальными агентами и в 9% развивается как поствакцинальное осложнение.

Чаще находят следующие вирусы: герпесвирус I, VI тип — до 50%, Эпштейна — Барр — до 24%, цитомегаловирус — до 17%, клещевой (обычный) — до 4%, клещевой (нейроборрелиоз) — до 3% и другие вирусы — до 2%.

Наиболее типичная клиника РЭМ:

— возраст ребенка от 3 до 6 лет (70%), старше 6 лет — 30%;

— общеинфекционные (лихорадка, общее недомогание) и общемозговые симптомы (головные боли, рвота, психические проявления), кожная сыпь;

— нарастание мозговой (энцефалитической) симптоматики в течение 10 суток;

— регресс с 14-го дня симптоматики при адекватно проводимой терапии;

— восстановительный период до 3 месяцев, выход с неврологическим дефицитом или без него;

— эпилептический синдром (в остром периоде — в 60% случаев, в восстановительном — в 40%);

— в последующем обычно отсутствует ремиттирующее течение (не идентифицировать с декомпенсацией)!

Особую настороженность следует проявить детским неврологам к хронически текущим формам РЭМ, обусловленным персистирующими вирусами (ЦМВ, HV I, VI типа, Эпштейна — Барр), а также к клещевым формам энцефаломиелитов (включая нейроборрелиоз, который в Украине есть!).

В этой связи правильная трактовка клиники, течения заболевания, эпидемиология, поражение соматических органов и опорно-двигательного аппарата и данные МРТ, ЭЭГ-ЗВП, вирусологические исследования крайне важны!

Диагностическая ценность клинико-инструментальных показателей при рассеянном склерозе: клиника — 75%, зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) — 80%, МРТ — 85%, снижение вибрационной чувствительности (камертон 128) — 80% , олигоклональное IgG — 90%, содержание СЛЦ-к — 95%, индекс СЛЦ-к — 97% . На рисунке 1 представлены ЗВП.

Но особенно затруднительна дифференциальная МРТ-диагностика очагов демиелинизации, дисмиелинизации и метаболических состояний у детей при таких заболеваниях:

1) подострый склерозирующий панэнцефалит Ван-Богарта;

2) острый диссеменированный энцефаломиелит;

3) нейроборрелиоз;

4) адренолейкодистрофия;

5) оптикоэнцефалит Лебера;

6) мультифокальная лейкоэнцефалопатия;

7) оптикомиелит Девика;

8) лейкоэнцефалит Шильдера.

Стадии РС: обострение (экзацербация), ремиссия, хроническое прогрессирование, стабилизация, дебют РС, псевдообострение (декомпенсация).

Типы течения РС:

1) ремиттирующее: рецидивирующе-ремиттирующее и ремиттирующе-прогрессирующее;

2) прогредиентное (прогрессирующее): первично-прогрессирующее и вторично-прогрессирующее.

В зависимости от времени возникновения заболевания у одного и того же больного возможно по данным МРТ выделить три типа бляшек:

— острые (активные, новые очаги демиелинизации), старые (перманентные, хронические, неактивные очаги);

— старые хронические очаги с признаками временной (имманентной) активации по периферии бляшки, что может расцениваться как продолжение роста бляшки;

— тени бляшек (по типу пенумбры при ишемическом инсульте) — это зона истончения миелина.

Три степени надежности распознавания PC по Мак-Альпину (2000):

— достоверный РС — прогрессирующая нижняя параплегия; сочетание пирамидных и мозжечковых расстройств; поражение зрительного нерва; наличие ремиссий;

— вероятный РС — многоочаговое начало с хорошей ремиссией и «мерцанием» все той же симптоматики без признаков рецидива и прогрессирования в течение года и более;

— сомнительный РС — прогрессирующая нижняя параплегия; отсутствие отчетливых ремиссий.

Балльная оценка функциональных систем по Куртске

(Expanded Disebility Status Scale, EDSS, 1983)

I. Пирамидная (двигательная) система

0 — норма

1 — признаки патологии без двигательных нарушений

2 — минимальные двигательные нарушения

3 — от легкого до умеренного парапареза или гемипареза (большинство движений может выполняться непродолжительное время)

4 — выраженный парапарез или гемипарез, умеренный тетрапарез

5 — параплегия, гемиплегия или выраженный тетрапарез

6 — тетраплегия

II. Мозжечок

0 — норма

1 — патологические симптомы без координаторных нарушений

2 — легкая атаксия (явный тремор или неловкость движений)

3 — умеренно выраженная туловищная атаксия или атаксия в конечностях

4 — тяжелая атаксия во всех конечностях (большинство двигательных функций трудновыполнимы)

5 — невозможность выполнения координированных движений в связи с атаксией

Укажите + в случае если имеется слабость (3-й степени или более выраженная в связи с поражением пирамидной системы)

III. Стволовые функции

0 — норма

1 — только патологические симптомы

2 — умеренно выраженный нистагм или другие легкие нарушения

3 — грубый нистагм, выраженная слабость наружных глазодвигательных мышц

4 — выраженная дизартрия или какое-либо другое нарушение функций

5 — невозможность глотать или говорить

IV. Чувствительность

0 — норма

1 — снижение вибрационной чувствительности или двухмерно-пространственного чувства в одной или двух конечностях

2 — легкое снижение тактильной или болевой чувствительности, умеренное снижение вибрационной чувствительности

3 — умеренное снижение тактильной или болевой чувствительности и/или существенное снижение вибрационной чувствительности

4 — выраженное снижение тактильной или болевой чувствительности или потеря проприоцептивной чувствительности

5 — выпадение всех видов чувствительности в одной или двух конечностях

V. Функции тазовых органов

Брать за точку отсчета позывы к мочеиспусканию или наиболее грубые нарушения, будь то мочеиспускание или дефекация.

0 — норма

1 — легкая задержка мочеиспускания или императивные позывы

2 — умеренно выраженная задержка или императивные позывы к мочеиспусканию или дефекации либо редко возникающее недержание мочи

3 — частое недержание мочи

4 — требуется практически постоянная катетеризация

5 — утрата функции мочевого пузыря

6 — утрата тазовых функций

VI. Функция зрения

0 — норма

1 — скотома с остротой зрения (корригируемой) выше 0,6 (20/30)

2 — скотома на стороне худшей остроты зрения с максимальной остротой зрения (корригируемой) от 0,6 (20/30) до 0,35 (20/59)

3 — большая скотома на стороне худшего зрения либо ограничение полей зрения с максимальной остротой зрения (корригируемой) от 0,35 (20/60) до 0,15-0,2 (20/99)

4 — на стороне хуже видящего глаза выраженное ограничение полей зрения с максимальной остротой зрения (корригируемой) от 0,2 (20/100) до 0,1 (20/200)

6-5 степень плюс максимальная острота зрения у лучше видящего глаза от 0,35 (20/60) и ниже

VII. Церебральные функции

0 — норма

1 — только нарушения настроения (не влияющие на балл EDSS)

2 — легкое снижение мыслительных процессов

3 — умеренное снижение мыслительных процессов

4 — выраженное снижение мыслительных процессов

5 — деменция либо некомпетентность больного

VIII. Другие функции

а) Когнитивные

б) Спастичность:

1 — легкая (выявляемые только при специальных пробах)

2 — умеренная (легкое нарушение функции)

3 — выраженная (выраженные нарушения функции)

в) Другие:

1 — укажите какие-либо другие симптомы, связанные с РС.

Пример формулировки диагноза. У девочки К., 12 лет, рассеянный склероз, цереброспинальная форма, первично-прогрессирующий, с множественными очагами демиелинизации в обоих полушариях мозга по МРТ. Степень тяжести по EDSS: двигательная — 3 балла, мозжечок — 4, ствол — 2, вибрационная чувствительность — 4, зрение — 3, спастичность — 3 балла. Возможно выставить средний балл (общую сумму баллов разделить на число признаков), т.е. 3,1 балла (что соответствует средней степени тяжести по старой классификации).

МРТ-исследования показывают, что патологический процесс при РС выявляет медленную, но почти постоянную активность. По данным МРТ-мониторинга возможно регистрировать до 10 раз в год новые очаги или увеличение старых. Вот почему фактор непрерывной активности демиелинизирующего процесса определяет необходимость непрерывного лечения РС. Отсутствие новых симптомов в период клинической ремиссии РС не отражает стабилизацию патологического процесса, а, что более вероятно, обусловливается отсутствием в очагах грубых нарушений проведения импульсов или локализацией очагов в функционально малозначимых зонах мозга! В этой связи обязательным является проведение МРТ с магневистом и ЭЭГ-ЗВП, которое решает степень активности или обострения процесса (рис. 1) .

Вместе с тем сопоставление степени тяжести рассеянного склероза и интенсивности поражения демиелинизирующим процессом по МРТ совпадает только в 65-70% случаев!

Лечение рассеянного склероза у детей в период достоверно установленного диагноза дебюта

При выявлении инфицированности (подтвержденной ПЦР одновременно в крови и ликворе) HVS (I, II, VI типы), CMV, EBV целесообразно проведение в/в курса зовиракса 125-250 мг 2 р./сут. 5-7 дней, с последующим переходом на пероральный прием ацикловира (вирабина, противоцитомегаловирусного иммуноглобулина).

При дебюте достоверного рассеянного склероза иммуноглобулин вводится внутривенно 0,4 г/кг (или 5,0-7,0 мл) в разведении физиологическим раствором (1: 4), три процедуры через день — 15 капель в 1 минуту!

ИГВ подавляют аутоиммунный процесс при РС за счет торможения избыточно активированного комплемента. По нашему многолетнему опыту, ИГВ назначается при дебюте РС, особенно у детей и лиц молодого возраста, в последующем — при начальных обострениях. При длительном прогрессирующем течении ИГВ малоэффективны.

Применение иммуноглобулина человеческого и особенно обогащенного иммуноглобулином М (пентаглобин) способствует уменьшению активности аутоантител и снижению продукции провоспалительных цитокинов, в частности TNFa.

Введение иммуноглобулина чередуется с в/в введением солу-медрола 250-500 мг №3-5 (в зависимости от тяжести по шкале EDSS), назначением пенангига (аспаркама). При дебюте РС возможно ограничиться ИГВ и пульстерапией с последующим назначением бенфотиамина (мильгаммы), стимола — 1 пакетик утром, симптоматической терапии. Если при дебюте РС у детей по данным МРТ с магневистом активные очаги, то после пульстерапии назначаются поддерживающие дозы кортикостероидов (синактен-депо), антиконвульсанты.

Методика терапии обострения достоверного рассеянного склероза

— Солу-медрол 250-500-1000 мг в/в через день №5, затем сенактен-депо 0,5-1,0 в/м 1 раз в неделю №4 (или солу-медрол депо 20-40 мг через день №3, затем 40 мг в/м 1 раз в неделю в течение 8 недель), возможно, в сочетании с плазмаферезом 40-50 мл/кг (2-3 процедуры).

— Ацилизин 0,5-1,0 в/м — 1-2 раза в сутки 3 суток, 1,0 в/м 1 раз в сутки — 7 суток на ночь (стимулирует противовоспалительные интерлейкины).

— Аспаркам 2 табл. 2 р./сут. 10 дней.

Мильгамма — жирорастворимый нейропротекторный ремиелинизирующий витаминный комплекс, содержит тиамин гидрохлорид (В 1) — 100 мг, пиридоксин гидрохлорид (В 6) — 100 мг, цианкобаламин гидрохлорид (В 12) — 1000 мкг, лидокаин — 20 мг, бензиловый спирт — 40 мг.

Терапия после выхода из стадии обострения (т.е. через 1-3 месяца)

На фоне продолжающегося введения синактена-депо 0,5-1,0 в/м 1 раз в неделю до №8 (или солу-медрола депо 40 мг) назначается:

1) эссенциале 1 капс. 2 раза в день 1 мес.;

2) нейропротекция: семакс 0,1% по 2 капли в нос 3 раза в день 2 недели, перерыв — 2 недели (в перерыве назначается тиоцетам 5,0 в/в или церебролизин 2,0 в/м №10). Далее — тиоцетам в таблетках;

3) никотинамид 1 табл. 2 р. в день после еды 1 мес.

Поддерживающая терапия:

1) антиоксиданты: актовегин в таблетках, липоевая кислота, селен, янтарная кислота;

2) энтеросорбенты (энтеросгель);

3) нейромидин 20 мг 2 р. в сутки — до 2 мес.;

5) элькар (карнитин хлорид, АТФ-лонге) — 10-12 кап. 3 р. — 1-2 месяца.

За последние 5 лет разработанная в клинике методика лечения позволила у 9 чел. стабилизировать прогредиенцию, у 6 чел. уменьшилось число обострений до 1-2 в год. К сожалению, у 4 чел. (3 из них девочки) процесс принял прогредиентное течение.

В настоящее время кафедра детской и общей неврологии ФПО ДонГМУ на клинической базе ИНВХ АМН Украины сертифицирована по Международному стандарту и включена в число 35 европейских центров для проведения клинической апробации у взрослых по программе BEYOND бетаферона и копаксона в новых дозировках. Время исследования — 2004-2006 гг. Обычная схема назначения иммуномодуляторов при РС у взрослых. Бетаферон (ИФН-α 1b) 8 млн МЕ, 16 млн МЕ ч/д п/к (250 мг), или ребиф (ИФН-β 1а) 22 мкг (6 млн МЕ) или 44 мкг (12 млн МЕ) 3 р./нед. п/к, или копаксон 20 мг ежедневно п/к.

Однако сегодня в мире начато применение бетаферона и у детей. В 2005 г. я участвовал в 18-м Международном конгрессе неврологов (г. Сидней, Австралия), где на специальной сессии по рассеянному склерозу у детей была дана обобщающая информация о лечении интерфероном бета-16 39 детей в возрасте от 10 до 18 лет, которые находились на лечении в 8 медицинских центрах (Аргентина, Канада — 2 центра, Россия — 2, Турция, США — 2 центра, Германия — 2). Докладывала Silvia Tenembaum . В мае 2006 г. на 9-м Всероссийском съезде неврологов, где я также участвовал, прозвучали доклады В.М. Студенникина и О.В. Быковой , в которых авторы привели совместные данные о 56 детях с РС, из которых большая часть получает лечение бетафероном, меньшая — ребифом, единицы — копаксоном.

Важным было сообщение о юридическом обосновании применения бетаферона у детей. Ведущие неврологи России, занимающиеся проблемой РС у детей, провели отбор больных с достоверным диагнозом рассеянного склероза для лечения бетафероном, составили программу по новым клиническим испытаниям. Программа была утверждена РАМН и Министерством здравоохранения и социального обеспечения РФ, выделены федеральные деньги для безвозмездного лечения детей.

Средний возраст дебюта РС в исследуемой группе составил 11,05 ± 0,69 года, средняя продолжительность РС до начала терапии — 2,91 ± 0,5 года, средняя длительность терапии — 23,75 ± 1,96 мес. Средний возраст начала лечения варьировал в диапазоне от 6 до 17 лет (13,9 ± 0,7). Общая динамика значений ЕDSS до лечения и на момент последнего осмотра показала снижение среднего балла с 2,65 ± 0,19 до 2,4 ± 0,41. Средняя частота обострений у всех пациентов до терапии и на фоне лечения в динамике уменьшилась с 3,77 ± 0,52 до 1,55 ± 0,33. Непараметрический корреляционный анализ показал достоверную обратную зависимость эффективности терапии от исходного уровня инвалидизации по шкале EDSS c KK (Kendall"s) — 0,758 (р < 0,01), то есть чем ниже был уровень инвалидизации у пациента до начала лечения, тем больше была вероятность позитивной терапевтической эффективности, наглядно продемонстрировавший целесообразность раннего начала иммуномодулирующей терапии у детей с РС, вне зависимости от их возраста.

Симптоматическая фармакотерапия рассеянного склероза

— Спастичность: сирдалуд, дантролен, конвульсофин (депакин) — наши исследования .

— Дисфункция мочевого пузыря:

а) императивные позывы — дриптан (оксибутинин);

б) недержание мочи — дриптан;

в) энурез — нейромедин (адиуретин SD);

г) задержка мочи — галантамин (нейромедин).

— Нарушение координации (атаксия): витамин В 6 , бенфотиамин (мильгамма) в таблетках.

— Головокружение: фезам, тиоцетам, бетасерк (после 12 лет).

— Тремор: магне-В6, мильгамма, глицин.

— Синдром ликворно-сосудистой гипертензии с цефалгией: диакарб, глицерин, магне-В6, L-лизина эсцинат, сернокислая магнезия 25% 5,0 в/м.

— При астении, неврозоподобных состояниях: ноофен, глицин, адаптол, стимол.

— Активные занятия физкультурой (особенно нагрузки на ноги), холодные обливания, езда на велосипеде.

— Непроверенные медикаментозные средства.

— Препараты типа интерферон-гамма, лаферон.

— Плазмаферез с большим объемом удаления плазмы.

— Воздержаться от вакцинаций.

— Иммуностимуляторы (тималин, тимарин, эхинацею).

— Воздержаться от терапии иммунодепрессантами, введения стволовых клеток и их аналогов.

Как невролог, специализирующийся в нейроиммунологии (шифр докторской диссертации (1985 г.): нервные болезни, иммунология и аллергология), могу сказать, что число детей с РС в Украине значительно больше, чем 48 человек по официальной статистике, поданной областными детскими неврологами в МЗ Украины в 2005 г. РЭМ не следует идентифицировать с РС, но в этой группе как раз и нужно искать РС!

Поскольку в моей клинике наблюдаются дети и из других областей (присланные к нам с диагнозом РЭМ), мы экстраполируем данные по нашей области на другие регионы Украины и можем утверждать, что сегодня в стране больных детей с достоверным диагнозом РС 125-150 человек. И это дети в 75-80% случаев инвалиды (более вероятно, под другим диагнозом). К этому следует добавить, что РС у взрослых почти в 1/3 случаев дебютирует моносимптомами в детстве.

Долгие годы занимаясь проблемой РС у детей и взрослых, предлагаю следующее.

1. Приказом МЗ Украины провести в каждой области Украины, АР Крым и г. Севастополе образовательные программы по обучению детских неврологов постановке достоверного диагноза рассеянного склероза.

2. Провести специальный обучающий семинар среди специалистов по МРТ: нейровизуализация рассеянного склероза у детей.

3. Целенаправленно МЗ Украины закупить камертоны 125 и вручить безвозмездно всем детским неврологам!

4. За счет бюджетных средств каждому МРТ-центру выделить необходимое количество магневиста для обследования детей.

6. После этих мероприятий провести повторные эпидемиологические исследования о числе детей с РС в Украине.

7. Организовать Украинский организационно-методический и лечебный центр рассеянного склероза у детей.

8. Ходатайствовать перед Правительством Украины об организации специальной программы для выделения бюджетных средств на лечение детей с рассеянным склерозом современными иммуномодулирующими средствами в целях предотвращения инвалидности и продления жизни подобным больным.

Список литературы

1. Быкова О.В., Студенник В.М., Кузнецова Л.М., Маслова О.И., Бойко А.А. Анализ эффективности иммуномодулирующего лечения рассеянного склероза у детей // Труды IХ Всероссийского съезда неврологов. — 2006. — С. 309-310.

2. Гусев Е.И., Бойко А.А. Рассеянный склероз: от изучения иммунопатогенеза к новым методам лечения. — М.: Губернская медицина, 2001. — 128 с.

3. Евтушенко С.К., Ефименко В.Н., Деревянко И.Н. Рассеянный склероз у детей и взрослых: клинические и магнитно-резонансно-томографические сопоставления // Український медичний альманах. — 2000. — Т. 3, №2. — С. 51-54.

4. Евтушенко С.К., Деревянко И.Н. Современные подходы к лечению рассеянного склероза: достижения, разочарования, надежды (II сообщение) // Международный неврологический журнал. — 2006. — №2. — С. 23-33.

5. Завалишин И.А., Переседова А.В. Рассеянный склероз: патогенез и лечение // Международный неврологический журнал. — 2005. — №1. — С. 12-19.

6. Сильвия Тенембаум, Буэнос-Айрес (Аргентина); Бренда Банвелл, Торонто, Онтарио, Канада; Алексей Бойко, Москва, Россия; Мерфкуре Ераксоу, Стамбул, Турция; Марк Фридман, Оттава, Онтарио, Канада; Антонии Редер, Чикаго, Иллинойс, США; Лаурен Круп, Нью-Йорк, США; Даниела Рол, Геттинген, Германия; Лилиен Шеленски, Ирина Антониевич, Берлин, Германия. Лечение рассеянного склероза интерфероном В-1b у детей и подростков // ХVIII Congress of World neurology, Sydney, Austrlys. — 2005. — 543-547.

7. Рассеянный склероз (клинические аспекты и спорные вопросы) / Под ред. А.Дж. Толпсона. — СПб., 2001. — 436 с.

Причина заболевания не установлена, а в его основе лежит процесс саморазрушения (аутоиммунизации), при котором оголяются и распадаются миелиновые оболочки аксонов в нескольких очагах. Заболевание рассеянный склероз у детей развивается медленно, иногда отступает. Симптомы в начальной стадии стерты и диагностика затруднена.

В развернутой стадии после перенесенной простуды, нескольких выпитых стаканов горячей жидкости, переохлаждения, стресса, удаления зуба возможно появление пелены и двоения перед глазами, трудностей мочеиспускания, запоров, болей, ощущения ползанья мурашек по коже, нарушения равновесия, «каши» во рту, колебания глазных яблок, ослабления силы мышц и дрожания мышц при произвольном движении.

В дальнейшем при неэффективности проводимого лечения могут появиться пролежни, ограничение подвижности суставов, уменьшение объема органов, увеличение ломкости и хрупкости костей. У болеющих РС могут появиться проблемы на работе и дома.

Заболевание почти никогда не поражает людей старше 50, поэтому его можно считать болезнью молодых и сравнительно молодых людей. Чаще всего через 10 лет от начала заболевания примерно только у 50 % пациентов сохраняется возможность самостоятельного передвижения.

Прогноз пока неблагоприятен, но, может быть, трансплантация стволовых клеток изменит картину болезни к лучшему.

Рассеянный склероз (РС) – аутоиммунное нарушение, отличительной чертой которого является демиелинизация нескольких очагов чаще всего в спинном мозге, стволе мозга, мозжечке, полушариях мозга, зрительных нервах. В дальнейшем эти многочисленные (рассеянные) очаги замещаются измененной тканью. Развитие болезни отличается хроническим приступообразно-прогредиентным (лат. «рго-gredior» - идти дальше) течением.

В мире проживает около трех миллионов человек с РС, и среди этих страдающих значительно больше женщин, чем мужчин, при соотношении 3:1. Возраст заболевших варьирует от 16 до 50 лет. Болезнь почти никогда не наступает раньше 16 и очень редко - после 50. Ремиссии (ослабления) могут иметь большой размах во времени.

Этиология неясна, и вопрос о возбудителе болезни остается открытым. На сегодняшний день заболевание относится к мультифакторным, и предполагается, что в его происхождении могут принимать участие наследственность, географическое положение, наличие каких-либо вирусов.

Как болезнь поражает организм?

Заболевание делится на стадии:

1. Начальная;
2. Развернутая;
3. Поздняя.

Болезнь дебютирует отдельными симптомами, например, это могут быть: парапарез (ослабление мышечной силы рук или ног), ретробульбарный неврит (нарушения зрения). Симптомы в начальной стадии стерты и диагностика затруднена. В развернутой стадии выделяют первичные, вторичные и третичные симптомы.

Среди первичных симптомов чаще всего встречаются:

• Пирамидные расстройства представлены ограничением или утратой двигательной функции. При осмотре неврологом у пациента может обнаружиться рефлекс Бабинского (один из патологических рефлексов), проявляющийся в том, что при поглаживании подошвы стопы происходит непроизвольное разгибание большого пальца ноги.
• Мозжечковые расстройства представлены нарушениями координации движений и равновесия, «пьяной» походкой, замедлением темпа речи и произнесением слов по слогам; подергиванием глазных яблок при их отведении, дрожанием и неловкостью рук при произвольном целенаправленном действии. Например, дрожание усиливается при попытке попасть пальцем в кончик носа с закрытыми глазами (интенционный тремор).
• Нарушения чувствительности встречаются почти также часто, как и нарушения движения. В начальном периоде это выглядит как «ползанье мурашек», при дальнейшем разрушении миелиновых оболочек выражается появлением чувства онемения при касании к больным местам.
• Нарушения зрения различной степени тяжести.
• Незначительное падение слуха.
• Значительная утрата функций тазовых органов.

Вторичные симптомы возникают вследствие неотклика организма на проводимое лечение. К ним относят: пролежни, ломкость и хрупкость костей, инфекции мочевого тракта, нарушение трофики (питания) тканей, контрактуры (тугоподвижность) конечностей.

К третичным симптомам следует отнести психологические, профессиональные, социальные, супружеские проблемы.

В поздней стадии значительная часть пациентов (50 – 80 %) уже не могут передвигаться самостоятельно, нетрудоспособны и имеют группу инвалидности.

Нарушения психики при данной патологии представлены:

1. Аффективными расстройствами (депрессиями, реже эйфориями);
2. Неврозоподобными расстройствами;
3. Снижением умственных функций.

Диагностика

Окончательный диагноз может поставить только врач невролог, и при необходимости он прибегает, кроме традиционных, к дополнительным методам обследования.

Традиционные методы:

1. Осмотр невролога;
2. Магнитно-резонансная томография (МРТ);
3. Электроэнцефалография (ЭЭГ).
4. Лабораторные исследования, которые включают в себя взятие спинномозговой пункции и анализов крови.

Хроническое заболевание

Рассеянный склероз является хроническим заболеванием, которое поражает отделы центральной нервной системы - головной и спинной мозг. Заболевание связано с нарушением работы иммунной системы, точнее, носит аутоиммунный характер. Причина развития склеротических изменений – это воспалительный процесс, активируемый иммунными клетками, в результате которого миелиновая оболочка нервов замещается соединительной (рубцовой) тканью различных размеров. На нервных волокнах образуются бляшки, которые нарушают проводимость нервных импульсов. Мозг теряет эффективность управления различными процессами, что может выразиться, к примеру, в затрудненности произвольных движений или снижении чувствительности.

Некоторые факторы способны провоцировать развитие рассеянного склероза:

• Наследственная предрасположенность,
• Стрессовые ситуации,
• Инфекционные заболевания,
• Недостаточность витамина D.

Болезнь достаточно распространена, и болеют чаще женщины и девочки (если иметь в виду ребенка) 15 – 40 лет. Была выявлена также расовая закономерность. Так, европейцы заболевают намного чаще, чем люди другой расовой принадлежности. Также была изучена связь с недостаточностью витамина Д в организме.

Болезнь развивается медленно. На первых порах проявления слабо выражены. Это связано с тем, что неповрежденные нервные клетки мозга определенное время компенсируют работу пораженных участков.

Когда степень поражения достигает 50%, появляются первые начальные клинические проявления:

• Нарушается зрение - боль и двоение в глазах,
• Слабеют мышцы,
• Понижается чувствительность кожи,
• Нарушается координация движений,
• Ощущаются покалывания и онемения кончиков пальцев.

С прогрессированием болезни у ребёнка присоединяются другие признаки и особенности: повышенная утомляемость, спазм и боль в мышцах, неполный паралич конечностей или паралич лицевых нервов, нарушения в произвольности опорожнения кишечника и мочевого пузыря, нарушения интеллекта и эмоциональные расстройства (смена состояния депрессии и эйфории). Повышение температуры в помещении или прием горячего душа и ванны могут спровоцировать приступ болезни.

Для точного установления диагноза рассеянного склероза необходимо:

• Наличие как минимум двух случаев проявления рассеянного склероза продолжительностью до суток с промежутком между ними в месяц.
• Магнитно-резонансная томография определила очаги склероза, т. е. участки демиелинизации.
• Кроме того, следует провести иммунологический анализ крови или электромиографию. Около 25 % случаев заболевания имеют доброкачественное течение. Больные сохраняют работоспособность достаточно длительный период. В 10 % случаев в течение 5 лет может наступить инвалидизация.

На сегодня лечение этой болезни все еще симптоматическое, так как универсальное средство от патологии до сих пор не найдено. Существуют два вида лечения, которые зависят от формы заболевания:

• Лечение в период обострения: рекомендуется прием кортизона и адренокортикотропного гормона
• Лечение в период улучшения проводится с целью помочь нервным клеткам восстановить свои функции, а также защитить мозг от атаки иммунной системы. Это такие препараты, как «Циклоспорин А», «Метотрексат», «Азатиоприн», «Иммуноглобулин» и т. д.

Лечебная гимнастика при рассеянном склерозе

Рассеянный склероз у детей – на данный момент неизлечимое заболевание, которому могут подвергнуться как молодые, так и взрослые люди. Обычно данный недуг чаще всего встречается у лиц от пятнадцати до сорока лет. При этой болезни поражается миелиновая оболочка спинного и головного мозга.

Люди, болеющие рассеянным склерозом, со временем начинают очень плохо ходить. Сильно ухудшается координация. Возникает слабость и усталость. В связи с этим для ухода за телом врачи рекомендуют больным как можно чаще заниматься специальной легкой гимнастикой.

Поскольку при данном диагнозе у больных могут быть разные стадии ухудшения подвижности, то ниже будут описаны процедуры для всех видов групп. Ознакомьтесь с перечнем и выберите те упражнения, которые подойдут.

Однако эти манипуляции предназначены для тех, кто еще может самостоятельно их выполнять, для улучшения подвижности суставов.

Данные процедуры продлевают периоды между обострениями и замедляют прогрессирование болезни, так как стимулируется клеточный обмен веществ в пораженных участках нервной системы. В результате значительно повышается чувствительность.

Так что во избежание деформации конечностей и для улучшения способностей мышц, суставов и сухожилий гимнастика просто не заменима. Данные упражнения нужно выполнять медленно, не спеша. Иначе у больного могут возникнуть нежелательные последствия. Что касается времени выполнения, то тут все индивидуально. Больной должен осуществлять процедуры до возникновения первых появлений дискомфорта. В начале упражнения нужно делать не более пяти раз в сутки. Темп должен быть умеренным. Со временем количество повторов и темп можно немного увеличивать. В результате данные упражнения должны будут выполняться безболезненно по 10 раз.

Лечебная гимнастика для шеи

Перед тем, как приступить к гимнастике, нужно занять удобное положение. Желательно – сидя. Но, если сидеть неудобно, то, в принципе, можно и лежа. Расслабьте и опустите плечи. Голову держите прямо. Плавными движениями откиньте голову назад. При этом нужно свести лопатки вместе. Затем медленно опускаете голову вперед. Смотреть нужно туда же, куда и поворачивается голова. Опускаем ее к груди до упора. После этого голову снова фиксируем в исходной позиции.

Максимально наклоняем голову вправо. Старайтесь достать ухом плеча. Затем медленно наклоняем голову влево до упора. Или как достаете.

Затем, не спеша, поворачивайте голову максимально вправо. Глазами следите в сторону, куда поворачивается голова. Так же, не спеша, поворачиваем голову влево.

В дальнейшем, когда освоитесь, в качестве дополнительной нагрузки ладонями старайтесь давить в противоположную сторону. Если в ходе данных упражнений возникают: головокружения, тошнота или боль, – процедуру стоит тут же прервать и обратиться к лечащему врачу за консультацией.

Кстати, при диагнозе рассеянный склероз во время опускания головы вниз может возникнуть чувство, словно ударило током. Это нормально. У большинства больных такое случается.

Лечебная гимнастика для рук

Для начала необходимо лечь. Делаем упражнение одной рукой, после чего повторяем второй. Поднимите руку вертикально. Плечо должно оторваться от постели. Затем опустите руку максимально назад. Желательно, чтобы она могла коснуться поверхности, на которой лежите. Немного задержавшись, плавно возвращаем руку назад. Постарайтесь плечом коснуться кровати. Руку следует поворачивать в сторону, до тех пор, пока она не коснется головы. Затем возвращаемся к исходной позиции.

Лечебная гимнастика для пальцев рук

Данные движения удобнее выполнять, сидя либо стоя. Держите ладонь с прижатыми друг к другу пальцами. Затем постарайтесь максимально расставить все пальцы в сторону. После этого возвращаемся к исходной позиции. Теперь сжимаем пальцы в кулак, прижав их большим пальцем. Старайтесь сжать максимально сильно. После разжимаем пальцы.

Лечебная гимнастика для пальцев ног

Сядьте, либо же лягте, чтобы приступить к гимнастике. Попытайтесь развести пальцы максимально в стороны. Затем возвращаем их назад. После сгибаем пальцы ног вперед, прижимая к ступне. Потом пытаемся по максимуму повернуть пальцы в противоположную сторону. С ногами и руками проделываем те же манипуляции, сгибая и выгибая все суставы.

Профилактика

Главным является строгое соблюдение режима. Сон должен быть полноценным и восьмичасовым. Пища и питье не должны быть слишком горячими. Следует каждый день заниматься лечебной физкультурой (ЛФК), отказаться от разнообразных дурных привычек; остерегаться ОРВИ и избегать переутомлений, конфликтов с окружающими. Некоторые доктора рекомендуют не забывать о старом добром рыбьем жире. В нашей стране лечение производится, как правило, не в специализированных клиниках, а в обычных врачом неврологом. Пациенты должны неукоснительно придерживаться назначений лечащего врача и по возможности держать организм в состоянии стойкой ремиссии.

В проводимое лечение могут быть включены:

• Гормональная терапия для уменьшения выраженности обострений;
• Препараты интерферона;
• Плазмоферез для очищения организма с помощью крови.

Симптоматическая терапия предполагает назначение антидепрессантов, ноотропов, витаминов, сосудорасширяющих препаратов. Применяются физиотерапия, массаж, психотерапия.

Целью реабилитационного процесса является сохранение трудоспособности пациента на максимально длительный срок. При восстановлении используется метод междисциплинарного подхода, и в команду специалистов, кроме невролога, входят методист ЛФК, логопед, нейропсихолог, физиотерапевт, диетолог. Также необходимо участие представителей социальных служб и общества РС, друзей и родственников пациента.

В успешный реабилитационный процесс должен быть включен и сам пациент как субъект деятельности. Этому может способствовать предоставление ему всей информации о заболевании, ходе проводимого лечения и будущем прогнозе. Создание индивидуальной реабилитационной программы с участием всех специалистов увеличивает эффективность поддерживающей терапии. Средства, прерывающего течение рассеянного склероза, пока не изобрели. Но, может быть, трансплантация стволовых клеток изменит картину болезни к лучшему, а кто-нибудь проживет достаточно долго для того, чтобы его успели спасти.

Представляет собой хроническое прогрессирующее аутоиммунное заболевание нервной системы (один из видов склероза). При обследовании головного и спинного мозга обнаруживаются патологические очаги, которые разрушают клетки нервных волокон — бляшки рассеянного склероза. Классификация заболевания показана в .

Внимание! Патологические очаги изначально небольшого размера, но со временем могут увеличиваться и объединяться в крупные образования.

В каком возрасте наступает?

Болезнь часто начинает свое развитие в подростковом возрасте — с 18 лет . Однако иногда патологию диагностируют и в 15-летнем возрасте, а также в .

Причины

Основа развития заболевания — вирусные инфекции. Толчком может послужить корь, паротит, краснуха или герпес, клетки нервные волокна (миелин) при этом начинают свое разрушение. В этом месте образуется чужеродный белок – прион. Лимфоциты в результате образования чужеродных соединений начинают выработку антител. В результате происходит борьба не с вирусом, а с клетками собственного организма.Более подробнее о причинах заболевания узнайте .

Происходит сбой в работе иммунной системы, что приводит к появлению аутоиммунной реакции. В головном и спинном мозге образуются патологические очаги, которые разрушают миелин . Они расположены не в одном месте, а рассеянны и могут иметь различную давность образования.

От чего бывает это заболевание? Факторы, которые могут повлиять на прогрессирование болезни:

• Подростковый возраст.
• Психические заболевания, слишком бурное реагирование на происходящие события в жизни.
• Инфекции вирусного или микробного происхождения.
• Нарушения в функционировании сосудов.
• предрасположенность.
• Поражение радиацией.

Признаки рассеянного склероза у молодых

Симптомы болезни у подростков могут быть единичного или в совокупности. Рассеянный склероз протекает с периодами обострений и затишья .

болезнь может по многим причинам:

• перенесенные инфекционные болезни;
• вирусы;
• травмы;
• стрессовые ситуации;
• нарушение диеты и т.д.

Ремиссия может продолжаться долгое время, даже до нескольких десятков лет, в это время человек ощущает себя абсолютно здоровым.

Чаще симптомы характерные рассеянному склерозу одинаковы для всех возрастов, но могут наблюдаться некоторые отличия в подростковом и в детском возрасте. Стоит отметить, что диагностировать болезнь в молодом возрасте крайне сложно , так как она встречается довольно редко.

У подростков – после сна могут появиться:

1. мурашки перед глазами;
2. развиваются судороги мышц;
3. депрессивное состояние, которое сменяется беспричинной эйфорией;
4. снижение остроты слуха;
5. нарушение деятельности внутренних органов;
6. парез и паралич конечностей.

При рассеянном склерозе, как молодых, так и взрослых, появляются три основных признака болезни:

1. Нистагм, когда начинают непроизвольно двигаться.
2. Скандированное или замедленное произношение речи.
3. Интенционное дрожание.

Важно! Начало болезни у подростков сопровождается кратковременным расстройством зрения или мозжечковыми признаками.

У детей младше 6 лет симптомы те же, что и у старших детей :

Основные методы диагностики

Основу заболевания составляют следующие исследования :

• МРТ с применение контрастного вещества.
• Исследование спинномозговой жидкости.
• Иммунологический .
• Позитивно-эмиссионная томография.
• Регистрация вызванных потенциалов – оценивается сохранность проводящих нервных путей.

Лечение

Диагностировать болезнь у молодых и детей сложно по той причине, что почти у 70% больных симптомы могут также внезапно исчезнуть, как и начались . Поэтому на начальной стадии многие родители даже не подозревают, что у их ребенка тяжелый недуг.

К кому обращаться?

Если появились подозрения по поводу присутствия у молодого человека рассеянного склероза необходимо обратиться к невропатологу, который направит пациента на дальнейшее обследование.

Медикаментозный способ

рассеянного склероза симптоматическое . Это связано с тем, что окончательно избавиться от болезни уже не удастся — она носит хронический характер.

Патология может иметь несколько форм, соответственно и лечение будет проводиться, отталкиваясь от этих показателей. Но основу терапии, все же, составляют стандартные для всех видов склероза действия:

1. В моменты обострений назначаются кортизон и адренокортикотропный гормон.
2. В периоды ремиссии направлена на восстановление поврежденных нервных клеток и на снижении атаки иммунных клеток на головной мозг. В этом случае прописываются такие как Азатиоприна, Иммуноглобулин, Циклоспорин-А и другие ().

Применение стволовых клеток

К современным методикам лечения рассеянного склероза относится пересадка . Они стабилизируют процесс распространения болезни и не дают ей развиться дальше. Стволовые клетку берутся у самого больного из жировой ткани и вводятся в кровяной ток. Процесс этот сложный и длительный. Но многие пациенты отмечают у себя значительные улучшения состояния.

Справка! Периоды ремиссии после применения стволовых клеток длятся годами.

Можно ли лечить заболевание народными средствами, узнайте

Появление патологии может быть связано с генетической предрасположенностью. Рассеянный склероз чаще всего поражает детей, входящих в возрастную группу от 8 до 15 лет.

Причины рассеянного склероза у детей

Можно выделить несколько факторов, которые могут привести к рассеянному склерозу:

Первые признаки и симптомы

Рассеянный склероз зачастую выявляют у ребят дошкольного возраста. Число заболевших детей колеблется от 2 до 8% от общего числа пациентов. рассеянного склероза на ранней стадии позволяет избежать осложнений.

Нестероидные средства

Для устранения последствий рассеянного склероза используются нестероидные противовоспалительные средства:

• Авонекс.
• Бетаферон.

Предотвращают разрушение нервных волокон.

Массаж

Процедура позволяет избавиться от боли и спазмов в мышцах. Таким способом можно восстановить тонус тканей и улучшить координацию движений. Массаж должен проводить квалифицированный специалист. Благодаря разминанию специалист воздействует на сегменты, идущие вдоль позвоночника.

Лечебный эффект от процедуры можно усилить за счет согревающих мазей (Аналгос, Финалгон). В процессе лечения пациент должен лежать на животе. Под голеностопные суставы необходимо положить валик.

Массажист проводит поверхностное поглаживание пораженных участков. Основное воздействие направлено на поясничную область. К основным массажным движениям можно отнести:

• поглаживание;
• растирание;
• вибрацию;
• разминание.

Процедура стимулирует процессы кровообращения. Массаж улучшает проводимость нервных импульсов.

Плазмаферез

Лечебная процедура служит для очищения печени и почек у ребёнка. В процессе развития заболевания участвуют токсины, которые выделяются патогенными микроорганизмами. Загрязненная плазма приводит к развитию рассеянного склероза.

Патология возникает из-за постоянного стресса, недосыпания и плохой экологии. Эти факторы оказывают негативное влияние на состояние больного. Плазмаферез способствует повышению защитных сил организма. Во время процедуры происходит очистка крови от вредных компонентов.

У пациента образуются новые клетки плазмы. Рассеянный склероз считается аутоиммунным заболеванием. В плазме больных людей образуются антитела, которые вызывают повреждение головного мозга. С помощью плазмафереза можно избавиться от опасных веществ. Количество процедур, необходимых для избавления от рассеянного склероза, зависит от состояния пациента.

Уход

Рассеянный склероз не представляет опасности для окружающих, так как не относится к инфекционным заболеваниям:

1. Пациенту рекомендуется поддерживать физическую форму.
2. Не позволяйте ребенку постоянно сидеть возле компьютера.
3. Малыш нуждается в ежедневных прогулках.
4. Помогите ребёнку сохранять равновесие при ходьбе. Для этого можно воспользоваться ходунками или другими приспособлениями.
5. Родителям стоит оберегать малыша от травм.
6. В рационе малыша должна быть пища с высоким содержанием клетчатки.
7. Ребёнку трудно удерживать в руке тяжёлые столовые приборы. Купите посуду из более легких материалов.
8. При задержке стула можно воспользоваться слабительными препаратами.
9. Для устранения судорог можно воспользоваться теплой ванной.
10. Больному нужно создавать положительный настрой.

Как помочь больному ребенку народными средствами, узнайте

Последнее время все чаще стали регистрироваться случаи заболевания у детей и подростков. И дело здесь не в «омоложении» заболевания, а в возрастающих возможностях его диагностики. Рассеянный склероз диагностирован у 3 000 000 больных, каждый год из 100 000 человек заболевают 3 человека. В России около 400 000 человек поражены этим недугом, из них 2–5% составляют дети. В США был описан случай возникновения рассеянного склероза у 11-месячного ребенка. Конечно, этот случай единичный. Чаще заболевают склерозом дети в 11–12 лет и старше.

Симптомы развития рассеянного склероза у детей

Чаще всего заболевание начинается с жалоб на «мурашки» перед глазами, особенно утром, после сна. Затем появляется туманная пелена. В таких случаях ребенка отводят на прием к окулисту, который обычно диагностирует ретробульбарный неврит. Назначают лечение гидрокортизоном, витаминами группы В. А через некоторое время у таких детей возникают проблемы с ногами, а это уже один из первых признаков рассеянного склероза. В 95% случаев после установленного оптического неврита развивается рассеянный склероз.

Возникают различные симптомы болезни в виде нарушения работы внутренних органов:

• Расстройства зрения, в частности снижение остроты и четкости визуального восприятия;
• нарушение многих видов чувствительности; развитие мышечных судорог, в том числе возможны судорожные припадки;
• нарушение сократительной способности мышц в результате их слабости или гипертонуса.

На фоне этих изменений нарушается психика больного – появляются депрессии, иногда беспричинная эйфория. Все симптомы могут исчезать и появляться вновь в течение недели.

Поражение происходит на разных уровнях, и симптомы болезни у детей обычно неспецифичны, а бывает, что совпадают с маркерами других заболеваний. Первые случаи этого заболевания у детей и подростков были описаны в 1950–1960гг. Но и сейчас многие неврологи крайне осторожно ставят диагноз. К настоящему времени в зарубежной и отечественной литературе опубликовано большое количество результатов исследований рассеянного склероза у детей.

По некоторым данным это заболевание может начинаться уже в детском возрасте у 2–7% всех больных, но больше всего это происходит в возрасте от 10 до 15 лет. А по данным М. Е. Гусевой (1994г.), количество детей с рассеянным склерозом колеблется от 2 до 10% от всех болеющих этим недугом.

Симптомы болезни встречаются в Башкирии, Амурском и Приморском краях, Западной Сибири, на Украине, в Грузии. Рост случаев рассеянного склероза и подростков связан также с тем фактом, что ранее не принято было ставить подобный диагноз ребенку. Но после распространения такого метода исследования, как магниторезонансная томография (МРТ), диагноз стал неоспоримым фактом.

Благодаря офтальмологам, которые отправляют детей с оптическими невритами к неврологам или на магниторезонансную томографию, возможно на ранних стадиях выявить недуг. Диагноз ставится на основании клинической картины (два обострения заболевания в анамнезе) и показателей магниторезонансной томографии, а также иммунологического обследования. Иногда возникает необходимость в дифференциальной диагностике. Существуют на данный момент четкие критерии диагностики рассеянного склероза, утвержденные ВОЗ. На Западе при неясных или сомнительных случаях для уточнения диагноза также используют биопсию мозга.

Развитие проявлений рассеянного склероза у детей

Часто участковый невролог старается всячески закрыть такого ребенка от каких-либо контактов с инфекцией. И это не всегда правильно. Детям и подросткам необходимо полноценное общение с окружающим миром, достойное образование. Хотя многим больным бывает тяжело преодолеть расстояние до школы или другие нагрузки, часто у детей имеются координаторные расстройства, которые также осложняют самочувствие и существование. Эти и другие проблемы решаются индивидуально.

В период ремиссии, которая может продолжаться до 10 лет, дети не отличаются от своих сверстников. Бывают случаи, когда человек живет всю жизнь с диагнозом рассеянный склероз, а так и не получает стойкой инвалидизации. Его беспокоят лишь небольшие нарушения зрения, походки. В других случаях, когда наблюдается быстрый темп инвалидизации, без лекарственной терапии не обойтись.

Независимо от тяжести и характера поражения у детей все они имеют показания к инвалидности с детского возраста. Но социальная сторона этого вопроса остается переменной.

Различают несколько типов течения болезни:

обострения, характеризующиеся резкими нарушениями со стороны слуха, зрения, походки, возможно, с полным обездвижением тела. Затем наступает ремиссия, и все симптомы болезни полностью проходят;

обострения с прогрессированием нарушений функции внутренних органов, появление парезов и параличей конечностей, присоединение вторичной инфекции почек, легких. Спрогнозировать, какой именно тип течения заболевания имеется, в том или ином случае, чрезвычайно трудно.

Рассеянный склероз у детей - лечение заболевания

Принцип лечения детей существенно не отличается от лечения взрослых больных. Разве что отличается доза препаратов. Существует также ряд проблем, связанных с возрастом, так как многие лекарственные препараты разрешено применять с 18 лет. Еще одна проблема – это высокая стоимость лечения (годовой курс лечения составляет около 10 000 долларов).

В терапии рассеянного склероза детей используют те же группы препаратов, что и у взрослых больных, для подавления активности иммунной системы и средства, восстанавливающие нервную оболочку.

Гормональные противовоспалительные средства – кортикотропный гормон, кортикостероиды.

Иммуносупрессоры и интерфероны – препараты, действующие на клетки иммунной системы.

Биополимеры, нестероидные противовоспалительные средства, улучшающие проведение нервных импульсов и питание нейронов.

А также при лечении рассеянного склероза детей проводят плазмоферез, массаж, профилактику воспалений кожи, дыхательных и мочевыводящих путей.

В ходе лечения нужно помнить об особенностях подбора доз и осторожно применять сильнодействующие медикаменты. В то же время неоправданное занижение доз препаратов или вообще отказ от применения новых средств наблюдается при отсутствии практики в лечении рассеянного склероза у детей. Для иммуномодулирующего лечения сейчас используют в-интерфероны, которые изменяют течение и прогноз заболевания. Однако в мировой практике лечения рассеянного склероза имеются немногочисленные клинические наблюдения.

В данный момент времени в Москве, Санкт-Петербурге, Казани уже используют эти препараты в педиатрической практике. Таким образом, отечественный опыт использования данных препаратов приводит к хорошим клиническим результатам.

Отечественный опыт терапии детей с рассеянным склерозом

На базе психоневрологического отдела ГУ научного Центра здоровья детей РАМН (директор академии РАМН, профессор А. А. Баранов) существует Федеральный Научно-практический центр для детей с рассеянным склерозом (руководитель доктор медицинских наук, профессор О. И. Маслова). В этом центре наблюдаются и проходят лечение более 70 детей и подростков, приезжающих из разных регионов нашей страны.

Из них более 40 больных детей проходят иммуномодулирующую терапию препаратами в-интерферонов и иммуноглобулинов О. Часть лечения осуществляется бесплатно, за счет Российской Академии Медицинских Наук. В ГУ НЦЗД РАМН работает магниторезонансный томограф, активно внедряются препараты гадолиния в качестве контрастного усиления для проведения магнито-резонансной томографии. Также в центре существуют самые современные методы инструментального обследования (электроэнцефалография с видеомониторированием, исследования вызванных потенциалов, электромиография и т.д.) и лабораторные методы (исследование иммунологического статуса и другие).

В этот центр могут обращаться больные дети с симптомами рассеянного склероза до 17 лет включительно. В основном госпитализация осуществляется бесплатно, так как заболевание рассеянный склероз у детей и подростков включено в список тех заболеваний, которые требуют дорогостоящих и высокотехнологичных методов диагностики и лечения.

Госпитализация в центр здоровья детей производится планово, по договоренности, по направлению районных (для Москвы) и областных органов здравоохранения, по вызову ГУ НЦЗД РАМН. К сожалению, оплачиваются только некоторые дорогостоящие методы диагностики (например, магниторезонансная томография, исследование клеток иммунитета), также оплачивается пребывание матери больного ребенка в стационаре.

Вакцинация детей с признаками рассеянным склерозом

Если заболевание уже проявилось в подростковом возрасте, то скорее всего ребенок уже вакцинирован от различных заболеваний.

• Делать прививку от гриппа нецелесообразно.
• От кори – можно, потому что само заболевание перенести намного тяжелее, к тому же эта инфекция обладает нейротоксическим влиянием.
• Лучше сделать вакцинацию от гепатита В, так как дети с рассеянным склерозом часто контактируют с препаратами крови (внутривенные вливания, инъекции).

Причины и профилактика рассеянного детского склероза

Как было сказано выше, точная причина возникновения болезни неизвестна, но полагают, что это аутоиммунный процесс, возникающий у генетически предрасположенного человека, в результате чего клетки организма начинают уничтожать собственные ткани как чужеродные. У больных рассеянным склерозом как чужеродный белок воспринимается миелин.

В запуске аутоиммунного процесса болезни у детей также виновны вирусы герпеса, ретровирусы, кори, Эпштейна-Барра, а также свой вклад вносят стафилококки, стрептококки, грибки.

По мнению специалистов существуют три фактора, необходимых для развития болезни. А именно:

предрасположенность (наследственная или приобретенная);

сопутствующий фактор

и провоцирующий фактор.

Отсутствие одного из факторов тормозит развитие рассеянного склероза.

Недуг чаще поражает человека в расцвете сил и своей трудоспособности, отсюда он (недуг) становится сильным психоэмоциональным потрясением. После консультации с врачами часто это заболевание становится приговором, что в свою очередь способствует еще более скорому развитию болезни. Здесь очень важна правильная тактика специалистов, занимающихся этими больными: неврологи, психологи, психотерапевты, терапевты, урологи, иммунологи, реабилитологи и другие.

Предрасположенность к болезни чаще обусловлена наследственным фактором. В основном повторные случаи рассеянного склероза наблюдаются по женской линии по вертикали мать-дочь.

По системе гистосовместимости первого класса у человека имеется определенная группа уязвимых генов. Но даже не имея такой группы генов, человек может заболеть рассеянным склерозом. Существует научное направление, изучающее расчет групп больных, для которых эффективна (учитывая генотип) та или иная терапия.

Существует ряд наблюдений, согласно которым сделан вывод, что рассеянным склерозом болеют чаще интеллектуально одаренные люди. Ранее заболевание у детей встречалось чрезвычайно редко. Сейчас сказывается общая неблагоприятная эпидемиологическая и экологическая обстановка, на фоне этого случаи заболеваний участились.

Профилактика рассеянного склероза

Как уберечь ребенка от развития этого серьезного недуга? Часто помогает перемена места жительства. Особенно если детей (до 15 лет) перевести в другой город, район, благоприятный по отношению к данному заболеванию, то возникновение рассеянного склероза возможно приостановить. Неблагоприятным районом считается европейская часть нашей страны, благоприятным – Сибирь, а из ближнего зарубежья – Узбекистан.

Профилактика болезни заключается в защите (по возможности) от кори до 7 лет, именно в этот период возрастает вероятность возникновения рассеянного склероза после кори. Необходимо проводить вакцинацию против кори.

У ребенка с предрасположенностью к рассеянному склерозу должно быть полноценно сбалансированное питание (индюшатина, свинина, поменьше говядины, овощи, фрукты). Богатые витаминами и микроэлементами (цинком, селеном и тому подобным) продукты повышают естественную защиту организма. Профилактической мерой может быть и закаливание организма ребенка.

Конечно, если симптомы болезни уже проявились, то приостановить болезнь возможно, избегая

• конфликтов,
• стрессов,
• открытого солнца,
• горячих ванн,
• переохлаждений и т.д.

Воздействие высоких температур, как и простудные заболевания (весной и осенью) также провоцируют распад белка миелина.

Средняя продолжительность жизни больного рассеянным склерозом составляет примерно 90% от продолжительности жизни здорового населения. По интеллектуальным способностям дети с рассеянным склерозом совсем не отличаются от своих сверстников.