Иммунная тромбоцитопения у детей лечение. Тромбоцитопения у детей: причины, симптомы, лечение. Гетероиммунная тромбоцитопения у детей

Тромбоцитопения – патологическое состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов (красных кровяных пластинок) в кровяном русле до 140 000/мкл и ниже (в норме 150 000 – 400 000/мкл).

Морфологически тромбоциты представляют собой лишенные ядра небольшие фрагменты мегакариоцитарной цитоплазмы. Это самые маленькие кровяные элементы, которые происходят от мегакариоцита – самого крупного клеточного предшественника.

Красные кровяные пластинки образуются путем отделения участков материнской клетки в красном костном мозге . Этот процесс недостаточно изучен, однако известно, что он является управляемым – при повышенной потребности в тромбоцитах резко увеличивается скорость их образования.

Продолжительность жизни тромбоцитов относительно невелика: 8-12 дней. Старые дегенеративные формы поглощаются тканевыми макрофагами (около половины красных кровяных пластинок заканчивает свой жизненный цикл в селезенке), а на их место из красного костного мозга поступают новые.

Несмотря на отсутствие ядра, тромбоциты обладают множеством интересных особенностей. К примеру, они способны к активному направленному амебоподобному движению и фагоцитозу (поглощению чужеродных элементов). Таким образом, тромбоциты участвуют в местных воспалительных реакциях.

Наружная мембрана тромбоцитов содержит специальные молекулы, способные распознавать поврежденные участки сосудов. Обнаружив мелкое повреждение в капилляре, кровяная пластинка прилипает к пораженному участку, встраиваясь в выстилку сосуда в виде живой заплатки. Поэтому при снижении количества тромбоцитов в кровяном русле возникают множественные мелкие точечные кровоизлияния, называемые диапедезными.

Однако самая главная функция тромбоцитов состоит в том, что они играют ведущую роль в остановке кровотечения:

• формируют первичную тромбоцитарную пробку;
• выделяют факторы, способствующие сужению сосуда;
• участвуют в активации сложной системы свертывающих факторов крови, что в конечном итоге приводит к формированию фибринового сгустка.

Поэтому при значительной тромбоцитопении возникают опасные для жизни кровотечения .

Причины и патогенез тромбоцитопении

В соответствии с физиологическими особенностями жизненного цикла кровяных пластинок, можно выделить следующие причины возникновения тромбоцитопении:
1. Сниженное образование кровяных пластинок в красном костном мозге (тромбоцитопения продукции).
2. Повышенное разрушение тромбоцитов (тромбоцитопения разрушения).
3. Перераспределение тромбоцитов, вызывающее снижение их концентрации в кровяном русле (тромбоцитопения перераспределения).

Снижение образования тромбоцитов в красном костном мозге

Тромбоцитопении, связанные со сниженным образованием тромбоцитов в красном костном мозге, в свою очередь можно разделить на следующие группы:

• тромбоцитопении, связанные с гипоплазией мегакариоцитарного ростка в костном мозге (недостаточное образование клеток-предшественников тромбоцитов);
• тромбоцитопении, связанные с неэффективным тромбоцитопоэзом (в таких случаях образуется нормальное, или даже повышенное количество клеток-предшественниц, однако по тем или иным причинам нарушается образование тромбоцитов из мегакариоцитов);
• тромбоцитопении, связанные с метаплазией (замещением) мегакариоцитарного ростка в красном костном мозге.

Гипоплазия мегакариоцитарного ростка красного костного мозга (недостаточная продукция клеток-предшественников тромбоцитов)
О гипоплазии мегакариоцитарного ростка говорят в тех случаях, когда костный мозг не в состоянии обеспечить ежедневное замещение 10-13% тромбоцитов (необходимость такой быстрой замены связана с небольшой продолжительностью жизни кровяных пластинок).

Наиболее частая причина гипоплазии мегакариоцитарного ростка – апластическая анемия. При этом заболевании происходит тотальная гипоплазия всех кроветворных клеток (предшественников эритроцитов , лейкоцитов и тромбоцитов).

Гипоплазию костного мозга с развитием тромбоцитопении могут вызвать многие лекарственные препараты, такие как: левомицетин , цитостатики, антитиреоидные средства, препараты золота.

Механизмы действия лекарств могут быть различны. Цитостатики оказывают прямое угнетающее влияние на костный мозг, а левомецитин может привести к тромбоцитопении лишь в случае идиосинкразии (индивидуальной повышенной чувствительности костного мозга к данному антибиотику).

Есть экспериментальные данные, доказывающие угнетение мегакариоцитарного ростка под действием алкоголя. В таких случаях тромбоцитопения не достигает крайне низких цифр (до 100 000/мкл), не сопровождается выраженными кровотечениями и исчезает через 2-3 дня после полного отказа от приема алкоголя.

Непосредственное цитопатическое действие на мегакариоциты оказывает также вирус иммунодефицита человека . Нередко у ВИЧ-инфицированных развивается выраженная тромбоцитопения продукции.

Иногда причиной угнетения мегакариоцитарного ростка становятся генерализованные бактериальные или грибковые инфекции (сепсис). Чаще всего такого рода осложнения развиваются в детском возрасте.

В таких случаях, как правило, страдают все ростки кроветворной ткани, что проявляется панцитопенией (снижением количества клеточных элементов в крови – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов).

Повышенное потребление (разрушение) тромбоцитов

Ускоренное разрушение тромбоцитов является самой частой причиной тромбоцитопении. Как правило, повышенное потребление кровяных пластинок приводит к гиперплазии костного мозга, увеличению количества мегакариоцитов и, соответственно, к повышению образования тромбоцитов. Однако когда скорость деструкции превышает компенсаторные возможности красного костного мозга, развивается тромбоцитопения.

Тромбоцитопении разрушения можно разделить на обусловленные иммунологическими и неиммунологическими механизмами.

Разрушение тромбоцитов антителами и иммунными комплексами (иммунная тромбоцитопения)
Тромбоцитопения у лиц с нормальной продукцией кровяных телец в преимущественном большинстве случаев обусловлена разрушением тромбоцитов под влиянием различных иммунных механизмов. При этом образуются антитромбоцитарные антитела, которые можно обнаружить при специальном иммунологическом обследовании.

Для всех иммунных тромбоцитопений без исключения характерны следующие признаки:

• отсутствие выраженной анемии и лейкопении ;
• размеры селезенки в пределах нормы, или увеличены незначительно;
• увеличение количества мегакариоцитов в красном костном мозге;
• снижение продолжительности жизни тромбоцитов.

При этом по типу развития различают три группы иммунологических тромбоцитопений:
1. Изоиммунные - обусловленные продукцией аллоантител (антител к антигенам тромбоцитов другого организма).
2. Аутоиммунные - обусловленные продукцией аутоантител (антител к антигенам тромбоцитов собственного организма).
3. Иммунные - спровоцированные приемом лекарственных препаратов.

Иммунные тромбоцитопении, возникающее при попадании в организм "чужих" тромбоцитов
Изоиммунные тромбоцитопении возникают при попадании в организм "чужих" тромбоцитов (переливание крови , беременность). К этой группе патологий относится неонатальная (младенческая) аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, посттрансфузионная пурпура и рефрактерность (устойчивость) пациентов к переливанию крови.

Неонатальная аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (НАТП) возникает при антигенной несовместимости матери и ребенка по тромбоцитарным антигенам, так что в кровь плода поступают материнские антитела, уничтожающие тромбоциты плода. Это достаточно редкая патология (1:200 – 1:1000 случаев), тяжесть которой зависит от силы иммунного ответа матери.

В отличие от несовместимости матери и плода по резус фактору , НАТП может развиться во время первой беременности. Иногда тромбоцитопения у плода возникает уже на 20-й неделе внутриутробного развития.

Патология проявляется генерализованной петехиальной сыпью (точечные кровоизлияния) на коже и слизистых оболочках, меленой (дегтеобразный кал, свидетельствующий о внутренних кровотечениях), носовыми кровотечениями. У 20% детей развивается желтуха . Особую опасность представляют внутримозговые кровоизлияния, которые развиваются у каждого третьего ребенка с НАТП.

Посттрансфузионная тромбоцитопеническая пурпура развивается через 7-10 дней после переливания крови или тромбоцитарной массы, и проявляется выраженными кровотечениями, геморрагической кожной сыпью и катастрофическим падением количества тромбоцитов (до 20 000/мкл и ниже). Механизм развития этого крайне редкого осложнения до сих пор не изучен.

Рефрактерность (нечувствительность) пациентов к переливанию тромбоцитов развивается крайне редко при повторных переливаниях препаратов крови, содержащих тромбоциты. При этом уровень тромбоцитов у больных остается неизменно низким, несмотря на поступление донорских кровяных пластинок.

Аутоиммунные тромбоцитопении
Аутоиммунные тромбоцитопении связаны с преждевременной гибелью тромбоцитов в результате действия антител и иммунных комплексов, выработанных к тромбоцитам собственного организма. При этом различают первичные (идиопатические, неизвестной этиологии) и вторичные (вызванные известными причинами) аутоиммунные тромбоцитопении.

К первичным относят острую и хроническую идиопатическую аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру. Ко вторичным – множество заболеваний, при которых возникают аутоантитела к кровяным пластинкам:

• злокачественные опухоли лимфоидной ткани (хронический лимфолейкоз , лимфомы, лимфогранулематоз);
• приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия (синдром Эванса-Фишера);
• системные аутоиммунные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка , ревматоидный артрит);
• органоспецифические аутоиммунные заболевания (аутоиммунный гепатит, неспецифический язвенный колит , болезнь Крона , аутоиммунный тиреоидит , анкилозирующий спондилоартрит);
• вирусные инфекции (краснуха , ВИЧ, опоясывающий герпес).

Отдельно, как правило, выделяют аутоиммунные тромбоцитопении, ассоциированные с приемом медицинских препаратов. Список лекарственных средств, способных вызвать такого рода патологическую иммунную реакцию, достаточно длинный:

• Аспирин;
• Рифампицин;
• Героин;
• Морфин;
• Циметидин;

Для такой патологии характерна выраженная геморрагическая сыпь. Заболевание самоизлечивается при отмене препарата.

Неиммунные причины разрушения тромбоцитов
Прежде всего, повышенное разрушение тромбоцитов может происходить при патологиях, связанных с нарушением состояния внутренней выстилки сосудов, таких как:

• постоперационные изменения (искусственные клапаны, синтетические шунты сосудов и т.п.);
• выраженный атеросклероз ;
• поражение сосудов метастазами.

Кроме того, тромбоцитопения потребления развивается при синдроме внутрисосудистого свертывания, при ожоговой болезни, при длительном пребывании в условиях повышенного атмосферного давления или гипотермии.

Снижение количества тромбоцитов также может наблюдаться при сильной кровопотере и массивных трансфузиях (при внутривенном вливании большого количества растворов – так называемая тромбоцитопения разведения).

Нарушение распределения тромбоцитов

В норме от 30 до 45% активных тромбоцитов кровяного русла находятся в селезенке, которая является своеобразным депо кровяных пластинок. При повышении потребности в тромбоцитах кровяные пластинки выходят из депо в кровь.

При заболеваниях, сопровождающихся значительным увеличением селезенки, количество тромбоцитов, находящихся в депо, значительно увеличивается, и в отдельных случаях может достигать 80-90%.

При длительной задержке тромбоцитов в депо происходит их преждевременное разрушение. Так что со временем тромбоцитопения распределения переходит в тромбоцитопению разрушения.

Чаще всего такого рода тромбоцитопения происходит при следующих заболеваниях:

• цирроз печени с развитием портальной гипертензии ;
• онкологические заболевания системы крови (лейкозы, лимфомы);
• инфекционные заболевания (инфекционный эндокардит , малярия , туберкулез и др.).

Как правило, при значительном увеличении селезенки развивается панцитопения (снижение количества всех клеточных элементов крови), а тромбоциты становятся более мелкими, что помогает в диагностике.

Классификация

Классификация тромбоцитопении по механизму развития неудобна по той причине, что при многих заболеваниях задействовано несколько механизмов развития тромбоцитопении.

Очень многие детки в последнее время болеют серьезными заболеваниями, которые часто пагубно сказываются на их развитии. Еще пару десятков лет назад мало кто слышал о таком недуге, как тромбоцитопения, а в настоящее время все чаще именно его выявляют у новорожденных. Но что собой представляет что провоцирует ее развитие и каким образом она проявляется?

Тромбоцитопения: что это за патология?

Тромбоцитопения - это необычное и загадочное заболевание, которое может проявляться в виде симптома, указывающего на другую серьезную и опасную для человека патологию (рак, ВИЧ) или самостоятельную болезнь. Кроме этого, заболевание может проявить себя в виде аллергической реакции организма на любого рода вещества. Также этой патологией могут страдать люди, которые злоупотребляют спиртными напитками, или получившие огромную дозу радиации. Исходя из этого, можно сделать выводы, что тромбоцитопения у детей и взрослых может быть вызвана различными причинами, и только опытный врач и современные позволят точно узнать, что спровоцировало ее появление.

Тромбоцитопения в детском возрасте - это патология, во время которой в крови понижается уровень тромбоцитов, а они, в свою очередь, отвечают за свертываемость крови. Тромбоциты - это кровяные пластинки, которые при нарушении целостности поверхности сосуда устремляются к месту поражения и закрывают рану, останавливая кровотечение.

Что провоцирует появление тромбоцитопении у детей?

Чаще всего тромбоцитопения у детей является врожденной патологией, к примеру, в рамках синдромов Бернара - Сулье, Вискота - Олдрича, Фанкони и других. Также в детском возрасте этот недуг может спровоцировать усиленная функция селезенки - гиперспленизм. И все из-за того, что это тот орган, где клетки крови, отработавшие свой срок, перерабатываются.

Снижение количества тромбоцитов может указывать на то, что у человека рак крови. Когда в костном мозге полностью прекращаются все кроветворные процессы, одновременно с этим у больного наблюдается недостаток и других компонентов крови.

Классификация тромбоцитопении

Заболевание делят на две формы:

• Первичная - сопровождается только появлением тромбоцитопенического синдрома, при этом другие заболевания внутренних органов отсутствуют. идиопатическая и гемолитико-уремический синдром - это все патологии первичной формы.
• Вторичная проявляется в виде осложнения после основной патологии, например ВИЧ, цирроза печени или лейкоза.

В зависимости от того, присутствует ли иммунный компонент в причинах развития тромбоцитопении или нет, выделяют еще две формы:

• Иммунная тромбоцитопения - появляется в ходе быстрого разрушения тромбоцитов под воздействием антител. В таком состоянии иммунитет человека не может правильно распознать тромбоциты, принимает их за инородное тело и вырабатывает против них антитела, которые блокируют их, усугубляя тем самым и так сложное состояние пациента.
• Неиммунная форма может развиваться в случае механического повреждения тромбоцитов, это чаще всего происходит при экстракорпоральном кровообращении или при заболевании Маркиафавы - Микели.

Чаще всего именно иммунная тромбоцитопения проявляется у детей, и делят ее на несколько групп.

Группы иммунной тромбоцитопении

Выделяют 4 основные группы иммунной тромбоцитопении:

1. Изоиммунная - это форма, при которой тромбоциты разрушаются посредством несовместимости по одной из групповых систем крови. Также это может быть обусловлено трансфузией к реципиенту с чужими тромбоцитами при наличии антител к ним или проникновения антител к ребенку через утробу матери.
2. Трансиммунная - имеет место, когда аутоантитела матери, которая страдает аутоиммунной формой, проходят через плаценту, и после рождения сразу же проявляется тромбоцитопения у новорожденных детей.
3. Гетероиммунная - эта группа связана со сбоями в антигенной структуре тромбоцита, которые происходят под влиянием вируса или появления нового вида антител.
4. Аутоиммунная - это группа, при которой антитела вырабатываются против собственного неизмененного вида антител.

Но что провоцирует появление заболевания, какие причины приводят к нему, кроме наследственного фактора?

Причины тромбоцитопении

Чаще всего тромбоцитопения у детей может быть спровоцирована такими причинами:

• Недостаточное количество микроэлементов в организме.
• Интоксикация.
• Аллергическая реакция на продукты из внешнего мира.
• в организме.
• Другая патология, чаще всего это ВИЧ, цирроз печени или лейкоз.

Но не только заболевания и воздействие внешних факторов могут вызвать болезнь, также её может спровоцировать прием лекарственных препаратов, которые были назначены пациенту.

Какие медикаменты могут спровоцировать развитие тромбоцитопении?

Как показала практика и многочисленные исследования ученых, очень часто тромбоцитопения у детей раннего возраста появляется вследствие приема лекарственных препаратов следующих групп:

• Антибиотики, чаще всего "Левомицетин" или сульфаниламиды.
• Мочегонные средства - "Фуросемид" или "Гидрохлортиазид".
• Противосудорожное средство "Фенобарбитал".
• Антипсихотики - "Прохлорперазин" или "Мепробамат".
• Антитиреоидные средства - "Тиамазол".
• Препараты против диабета - "Глибенкламид" и "Глипизид".
• Противовоспалительные средства - "Индометацин".

Но какие же симптомы могут указать на то, что у пациента тромбоцитопения?

Симптоматика заболевания

Проявляться у каждого пациента может по-разному тромбоцитопения, причины и лечение, таким образом, также индивидуальны, но чаще всего у большинства людей симптомы очень схожи:

• Кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки. Проявляется в виде красных пятен небольшого размера. Особенно заметны они в тех местах, где одежда больше всего трется о тело. Эти пятна не вызывают боли или какого-либо дискомфорта, не выступают над поверхностью кожного покрова или слизистой. Могут как быть точечными, так и занимать большие площади. Также могут появляться и кровоподтеки красного, синего или даже зеленовато-желтого оттенка.
• Частые кровотечения из носа. Слизистая носа обильно снабжается кровью, и в ней присутствует большое количество капилляров. Из-за снижения образования тромбоцитов повышается ломкость капилляров, поэтому любое чихание, небольшие травмы или простудные заболевания могут спровоцировать кровотечение, которое может длиться более 10 минут.

• Кровоточивость десен. У многих людей во время чистки зубов появляются небольшие кровотечения, но у заболевших пациентов этот симптом очень выражен, развивается на большей площади десен и продолжается достаточно долго.
• Кровотечения в желудке и кишечнике. Они возникают из-за а спровоцировать их может даже прием жесткой пищи. В результате кровь может выходить с калом.
• Кровь в моче. Этот симптом появляется из-за того, что происходит кровоизлияние на слизистой мочевого пузыря и на путях вывода мочи.
• Обильные и долгие месячные у девочек. В нормальном состоянии продолжительность менструального цикла составляет 3-5 дней, а при тромбоцитопении месячные могут длиться в два, а то и в три раза дольше, к тому же кровотечения обильные.
• Долгое кровотечение после удаления зуба. В нормальном состоянии уже через 20 минут оно прекращается, а если у пациента обнаружена тромбоцитопения, то оно может длиться намного дольше, и все из-за того, что тромбоцитов в организме мало, и они не могут справиться со своей задачей быстро.

Не стоит забывать и о том, что может иметь совершенно разные тромбоцитопения причины. И лечение каждому подбирается индивидуально. Заболевание может проявляться и симптомами, которые характерны для патологии, спровоцировавшей его. Во время диагностики их нужно учитывать.

Диагностические методы

Если доктор заметил у пациента характерные симптомы заболевания, то в первую очередь он назначает при помощи которого можно узнать уровень тромбоцитов в крови. Обращают внимание и на показатели количества иных тел - эритроцитов и лейкоцитов. Именно определение уровня тромбоцитов и является основным методом диагностики такого заболевания, как тромбоцитопения, у детей до года и старше.

Есть 5 основных факторов, которые влияют на проведение диагностики:

• Отсутствие каких-либо симптомов в раннем детстве.
• Отсутствие симптоматики потомственных форм тромбоцитопении.
• Если нет клинических проявлений у родственников.
• Эффективность глюкокортикостероидной формы лечения в определенных дозировках.
• Если есть возможность, выявление антитромбоцитарных антител.

Но как лечить тромбоцитопению у детей, какие методы эффективнее? Народная медицина чем может помочь при таком диагнозе и может ли?

Терапевтические методы при тромбоцитопении

Лечение пациента от тромбоцитопении непосредственно зависит от того, какие причины привели к данной патологии. Только правильно поставленный диагноз позволит подобрать более эффективные методы терапии. Сегодня врачи применяют несколько вариантов лечения:

• Прием лекарственных препаратов.
• Хирургическое вмешательство.
• Лечение народными методами.

В некоторых случаях лечить болезнь не нужно, она проходит сама. К примеру, тромбоцитопения вторичная легкой степени у детей с незначительным снижением уровня тромбоцитов. В такой ситуации врач может прописать пациенту только витаминный комплекс и препараты для общего укрепления организма.

Что касается беременных, у которых обнаруживают данный недуг, то у них заболевание серьезных опасений вызывать не должно. Женщины, вынашивающие малыша, часто страдают от того, что у них сильно снижен уровень тромбоцитов в крови. После родов, а у некоторых и во время беременности, уровень этих телец приходит в норму и без какого-либо лечения. Самой опасной считается иммунная тромбоцитопения, именно ее очень важно правильно лечить.

Лечение иммунной тромбоцитопении

Иммунная форма заболевания считается одной из самых серьезных, кроме этого, она еще и наиболее распространенная. Развивается патология на фоне ослабленного иммунитета, вызванного тем, что ребенок переболел гриппом, ОРВИ или же является ВИЧ-инфицированным пациентом. Кроме этого, причиной появления этой формы недуга может стать и неконтролируемый врачом прием препаратов.

Кроме иммунной формы, часто встречается аутоиммунная, которая также возникает из-за сбоев в иммунной системе. Чтобы вылечить эту болезнь, чаще всего рекомендуют прием иммуносупрессивных лекарственных средств. Также доктор может назначить глюкокортикостероидные препараты, ведь именно благодаря им уровень тромбоцитов повышается.

В тех случаях, если тромбоцитопения была вызвана вирусом или инфекцией, в первую очередь нужно вылечить заболевание, вызвавшее понижение уровня тромбоцитов. Возможно, после терапии все придет в норму.

Отдельного внимания заслуживают ВИЧ-инфицированные пациенты. Таким просто необходимо, чтобы родители тщательно следили за их здоровьем и четко следовали всем рекомендациям доктора.

В некоторых случаях при лечении тромбоцитопении рекомендуют операцию, а именно удаление селезенки. Но к этому методу прибегают только в крайнем случае, если у больного есть риск развития кровотечения. Как показала практика, у большинства деток после оперативного вмешательства, если таковое понадобилось, отличные результаты.

Но не только традиционная медицина помогает в лечении, эффективны и народные методы.

Народные методы в лечении тромбоцитопении

Лечение тромбоцитопении у детей народными средствами дает отличные результаты, особенно эффективно применение кунжутного масла. Оно регулирует уровень тромбоцитов в крови. Его просто принимают в пищу по 10 грамм до трех раз в сутки.

Также помогает настой вербены. Готовят его так: 5 г вербены заливают стаканом кипятка, укутывают в полотенце и оставляют настаиваться в течение 30 минут. Принимают его в течение одного месяца по стакану в сутки небольшими порциями.

Не стоит забывать и о профилактических мерах, которые помогут защититься от тромбоцитопении.

Профилактика

Те дети, которые уже заболели или имеют склонность к данному недугу, должны соблюдать меры профилактики:

• Избегать любых ситуаций, которые могут привести к травме.
• Родителям нужно скорректировать рацион детей.
• Нельзя принимать "Аспирин" и другие препараты, относящиеся к группе нестероидных противовоспалительных средств.

Родители должны тщательнее следить за тем, что кушают их дети, какие лекарства прописывает доктор. При обращении в поликлинику даже с обычной простудой лечащий врач обязательно должен знать об имеющемся диагнозе.

Заключение

Подводя итоги, нужно сказать, что только регулярное соблюдение всех рекомендаций доктора, прием всех препаратов и профилактические меры помогут ребенку с тромбоцитопенией чувствовать себя хорошо и не считать себя ущемленным. Родители таких деток должны уделять своим малышам больше внимания и постоянно водить их на осмотр к доктору. На самом деле в нашей стране таких маленьких пациентов много, но все они живут полноценной жизнью, и болезнь их не беспокоит.

Тромбоцитопения – патология, при которой количество клеток тромбоцитов в крови человека находится ниже нормы — меньше 150 тысяч в одном микролитре.. Эти клетки являются кровяными телами, способствующих регенерации покровов и свертываемости. При их недостатке данные свойства сокращаются, что грозит крупной потерей крови. Эта болезнь, врожденная или приобретенная, встречается у людей всех возрастов . Чаще всего у перешагнувших 40-летний рубеж или у детей дошкольного возраста. По статистике, на 1 млн малышей приходится 50 больных.

Тромбоцитопения определяется у детей следующими степенями :

1. легкая: кровотечения слабые либо отсутствуют;
2. средняя: шанс кровотечения мал, но велик при операциях или травмах;
3. тяжелая: потеря крови возникает резко и неожиданно независимо от наличия травм или операбельного вмешательства.

Причины

Тромбоцитопения у детей может носить приобретенный или наследственный характер по следующим причинам:

1. сильное отравление ядовитыми веществами, микроэлементами;
2. переизбыток антитромбоцитарных тел;
3. аллергии;
4. дефицит микроэлементов, необходимых для поддержания и синтеза тромбоцитов;
5. болезни печени;
6. облучение радиацией;
7. болезнь Вергольфа (закупорка тромбоцитами микроартерий).

Симптоматика

При тромбоцитопении у больного ребенка наблюдаются несколько симптомов сразу или один из них в зависимости от степени заболевания:

• головокружение;
• кровоточивые десны;
• рвота, тошнота;
• кровь из носа;
• мелкие красные пятна, сыпь (особенно на ногах, стопах);
• сильное кровотечение при ранах, травмах, которое долго не останавливается;
• регулярные синяки при отсутствии травм;
• кровь в моче и кале.

Диагностика

При диагностике тромбоцитопении в первую очередь врач визуально осматривает ребенка , опрашивает по поводу жалоб и симптомов.

Если возникает подозрение на патологию, назначает несколько этапов.

Анализ крови , чтобы определить количество тромбоцитов в крови ребенка. В зависимости от степени патологии могут быть определенные цифры в сравнении с нормой (150× 109/л и выше):

• 50-150×10 9/л при легкой форме;
• 20-50×10 9/л при средней;
• 20×10 9/л при средней;

Миелограмма , она же – результат пробы мазка костного мозга в виде таблицы. Показывает состояние так называемых миелокариоцитов – клеток костного мозга, которые воспроизводят тромбоциты. При тромбоцитопении кариоцитов либо очень мало, либо нет совсем;

Задайте свой вопрос врачу клинической лабораторной диагностики

Анна Поняева. Закончила нижегородскую медицинскую академию (2007-2014) и Ординатуру по клинико-лабораторной диагностике (2014-2016).

Генетическое тестирование . Пробы крови и костного мозга на исследование берут у родителей малыша, чтобы узнать страдают, ли они таким же заболеванием. В этом случае вероятна наследственная тромбоцитопения;

Электрокардиограмма . Дефицит тромбоцитов негативно влияет на работу сердца: повышенное или пониженное сердцебиение, учащенный или ослабленный пульс, пониженное артериальное давление.

ЭКГ может быть с временным мониторингом либо суточным.

Рентген . Проверяют состояние органов, полостей тела (скопление мокроты и пр.);

Опасным недугом младенческого возраста является тромбоцитопения у детей. Ее угрожающее влияние заключается в том, что из-за низкой свертываемости крови нарушается система гемостаза и не происходит остановка кровотечения при повреждении сосудистой системы организма. Плохое свертывание крови связано с уменьшением уровня тромбоцитов, вызванное различными внутренними и внешними факторами. Такие кровотечения тяжело остановить, поэтому они могут закончиться смертью ребенка.

Проблемы крови в педиатрии чаще относятся к плохому заживлению ранок со спонтанными разрывами капилляров.

Тромбоцитопения: особенности и причины

В здоровом организме человека количество тромбоцитов резко увеличивается в местах повреждения целостности сосудов, что способствует прекращению кровотечения. Склеивание тромбоцитов между собой и с нитями фибрина не происходит в кровяном русле больного ребенка. Выделяют следующие факторы, провоцирующие тромбоцитопению в детском возрасте:

• усиленное разрушение тромбоцитов;
• уменьшение их производства;
• смешанное происхождение.

Повышенное разрушение тромбоцитов вызывается следующими факторами:

• иммунопатологические процессы;
• вазопатии - заболевания, характеризующегося поражением сосудистой стенки;
• ДВС-синдром - это нарушение свертывания крови, при котором в мелких сосудах образуются тромбы;
• генетическая форма заболевания.

Как правило, плохие свойства крови появляются вследствие наследственных проблем, повреждений, заражений.

Снижение выработки тромбоцитов вызывают:

• прием некоторых лекарственных средств;
• локальные инфекции;
• продолжительное внутривенное питание;
• тромбоз при травме;
• переливания крови;
• апластическая анемия, вызванная дисфункцией костного мозга;
• нейробластома.

Причины тромбоцитопении смешанного происхождения включают такие патологии:

• Полицитемия. Хроническое опухолевое заболевание крови, которое характеризуется абсолютным увеличением числа эритроцитов в периферической крови.
• Тяжелое удушье.
• Системная воспалительная реакция. Возникает при попадании в кровь инфекционных агентов.
• Иммунное несоответствие между тромбоцитами и антигенами.
• Тиреотоксикоз.

В большинстве случаев тромбоцитопения у новорожденных обусловлена увеличением разрушения форменных элементов крови. Менее 5% — вызвано снижением производства кровяных пластинок.

Как вовремя распознать: важные симптомы

При наличии отклонения отмечается длительное и частое кровотечение, проблемы на коже.

Тромбоцитопения у детей опасна тем, что проходит без болезненной клиники и негативных изменений состояния ребенка. По этой причине часто родители не приводят ребенка к врачу и не знают о болезни, которая по мере его развития способна вызвать сильное внутреннее кровотечение, что приводит к летальному исходу. Посещение врача необходимо, если у сына или дочери замечены один или несколько симптомов:

• небольшая сыпь на нижних конечностях (сыпь может быть на других участках кожи);
• частое кровотечение из носа;
• кровоточивость десен;
• длительное кровотечение после небольших царапин;
• образование на кожных покровах синяков даже после незначительного удара.

Чем опасно?

Уровень угроз здоровью и даже жизни обуславливается частотой проявления симптомов. Общий прогноз заболевания у ребенка зависит от формы тромбоцитопении, ее причин, своевременности диагностики и лечения. Проявления тромбоцитопении выражаются такими патологическими состояниями:

• Внешние кровотечения и тяжелая кровопотеря.
• Внутренние кровотечения (желудочные, легочные, кишечные). Когда выливается более 1,5 литра крови, может наступить смерть ребенка.
• Анемии постгеморрагические, развивающиеся на фоне внутреннего желудочно-кишечного кровотечения.
• Излияние крови в мозг - наиболее опасное осложнение болезни.
• Кровоизлияние в сетчатку глаза, что может спровоцировать слепоту.

Диагностические методы

Для оценки аномалии в выработке крови потребуется пройти лабораторные и аппаратные процедуры.

В дополнение к сбору анамнеза, информации о клинических проявлениях, стандартным анализам применяют следующие методы исследования:

• анализ биоматериала на антитела;
• рентген;
• эндоскопия.

При длительном течении болезни проводится ультразвуковое исследование селезенки и люмбальная пункция. Необходимо регулярно проводить клинические анализы крови. Референсные значения тромбоцитов в крови у детей зависят от возраста. Снижение этих показателей более чем в 3 раза от возрастных показателей подтверждает тромбоцитопению. У младенцев применяют реакцию агглютинации кровяных пластинок в сыворотке матери и малыша.

По причинам детскую тромбоцитопению можно разделить на врождённую и приобретённую.

К врождённым относят патологию, сопутствующую ряду наследственных и врождённых синдромов, среди которых:

• гиперспленизм,
• синдром Фанкони,
• болезнь Вискота-Олдрича,
• расстройство Бернара-Сулье.

Причинами появления приобретённой тромбоцитопении являются следующие факторы:

• проникновение в организм аутоантител во внутриутробном периоде,
• инфекционные и вирусные заболевания,
• патологическая выработка железами внутренней секреции контртромбоцитных антител,
• тиреотоксикоз,
• отравления,
• аллергическая реакция на лекарственные препараты.

Симптомы

Опасностью данного заболевания является то, что оно проходит без болезненной клиники и без изменения детского состояния. По этой причине часто родители не ведут малыша к врачу и не знают о заболевании, которое по мере своего прогрессирования может спровоцировать внутреннее кровотечение, мало сопоставимое с жизнью.

Немедленно посетите врача и пройдите обследование, если у вашего ребёнка вы заметили один или несколько признаков:

• мелкая сыпь на нижних конечностях (высыпания могут быть и на других участках кожи), этот симптом проявляется абсолютно у всех больных;
• частые кровотечения из носа, они встречаются у 20-30% детей с данным диагнозом;
• кровоточивость дёсен наблюдается в 10-15%;
• в редких случаях обнаруживаются кровяные сгустки в кале;
• у ребёнка кровь долго течёт даже из мелких царапин,на коже часто появляются синяки, даже после незначительного удара.

Диагностика тромбоцитопении у ребёнка

Для диагностики заболевания необходимо сдать клинический анализ крови. Для выявления причин тромбоцитопении могут понадобиться дополнительные исследования крови, внутренних органов и тканей.

Осложнения

Основным последствием тромбоцитопении являются кровотечения и кровоизлияния. От их частоты и локализации зависит уровень угроз для здоровья и даже жизни. Наиболее опасными последствиями являются следующие:

• Анемия постгеморрагическая развивается на фоне внутренних кровотечений в органах желудочно-кишечного тракта. Определить такие кровоизлияния достаточно трудно. Однако они часто повторяются и их интенсивность постоянно увеличивается. При излиянии более 1,5 литров крови может наступить детская смерть.
• Мозговое кровоизлияние. Это самое редкое осложнение, но именно оно в 25% случаев заканчивается летальным исходом. Предшественниками кровоизлияния в мозг являются носовые кровотечения, кровоизлияния в ротовую полость.
• Кровоизлияние в сетчатку глаза может вызвать полную потерю зрения. Для предотвращения этого при проблемах с остротой зрения, часто лопающихся глазных капиллярах и при жалобах ребёнка на пятно в глазу нужно срочно обратиться к окулисту и сдать анализы на определение уровня тромбоцитов.

Общий прогноз заболевания у ребёнка зависит от формы тромбоцитопении, её причин и своевременности диагностирования и лечения.

Лечение

Что можете сделать вы

Регулярно сдавайте анализ крови у ребёнка для того, чтобы следить за составом крови. Если у вашего малыша обнаружили тромбоцитопению в лёгкой стадии, то никакого лечения не требуется. Родители должны заботиться о ребёнке, обезопасить от повреждений. Близким нужно быть готовыми оказать первую помощь ребёнку при кровотечении. Более взрослым детям нужно рассказать о правилах безопасности и научить их быстро останавливать кровь самостоятельно.

Самолечение и использование народных методов может лишь навредить детскому здоровью.

При тяжёлой форме тромбоцитопении врач назначит лечение. Вы должны в полной мере и последовательно выполнять все врачебные рекомендации. В таком случае желательно ограничить ребёнка в передвижении, создать для него полностью безопасную среду. При этом будьте готовы морально поддержать ребёнка и объяснить причину его временной изоляции от окружающего мира.

Что делает врач

Врач лишь наблюдает за состоянием уровня тромбоцитов в крови. Лечение назначается лишь при тяжелой форме заболевания. При этом лечению подлежит основное заболевание, вызвавшее резкое снижение уровня тромбоцитов в крови.

Переливание тромбоцитов донора - процедура, корректирующая течение болезни, она назначается достаточно часто.

При неэффективности медикаментозного лечения и переливания крови, а также в случаях, когда этиология аномалии не может быть установлена, необходимо удаление селезёнки. При этом врач может назначить приём стероидов и иммуннодепресантов.

Профилактика

Профилактические меры по удержанию тромбоцитопении в состоянии ремиссии назначает также только специалист.

• Запрещаются любые вакцины, при острой необходимости вакцинация происходит в стационарном режиме;
• Отменяются препараты антикоагулянтного и антиагрегантного типа;
• Исключение хирургических вмешательств и назначений внутривенных инъекций.

Родители в домашних условиях должны исключить воздействие любых аллергенов, уменьшить риск травмирования ребёнка. Они также должны следит за детским здоровьем, желательно уберечь ребёнка от простудных, инфекционных и других заболеваний. При появлении первых признаков инфекции нужно обратиться к врачу за лечением, не стоит самостоятельно устранять симптоматику.