เพิ่มปัจจัย 8 ถ้าปัจจัย VIII ลดลง หมายความว่าอย่างไร กิจกรรมของปัจจัยการแข็งตัว VIII

เลือดเป็นส่วนที่สำคัญที่สุดอย่างหนึ่ง ร่างกายมนุษย์- สารที่เป็นของเหลวนี้ช่วยบำรุงอวัยวะและเนื้อเยื่อทั้งหมดในร่างกายของเรา โดยปกติแล้ว ผู้ใหญ่จะมีเลือดในร่างกายอยู่ระหว่าง 3,500 ถึง 5,000 มิลลิลิตร และเพื่อรักษาปริมาณนี้ไว้ ธรรมชาติจึงจัดให้มีกระบวนการหยุดเลือดในกรณีที่มีบาดแผล มาดูปัจจัยการแข็งตัวของเลือดกัน และมีความสำคัญต่อชีวิตมนุษย์เพียงใด

ห้ามเลือดคืออะไร

ในร่างกายของเราต้องรักษาเลือดให้อยู่ในสภาพของเหลวเพื่อให้อวัยวะและเนื้อเยื่อทั้งหมดมีความจำเป็น สารอาหารและออกซิเจน

ในเวลาเดียวกันหากจำเป็นสารของเหลวจะต้องกลายเป็นสารคล้ายเยลลี่เพื่อไม่ให้บุคคลนั้นเสียชีวิตจากการเสียเลือด และหลังจากที่ก้อนที่มีลักษณะคล้ายเยลลี่เสร็จสิ้นภารกิจแล้ว มันก็จะต้องเข้าสู่สถานะของเหลวอีกครั้ง กระบวนการควบคุมสถานะของเลือดนี้เรียกว่าการห้ามเลือด Hemostasis เป็นอย่างมากกลไกที่ซับซ้อน

ซึ่งเกี่ยวข้องกับสารมากมาย หากกระบวนการนี้ล้มเหลว บุคคลอาจเผชิญกับโรคภัยไข้เจ็บมากมายที่คุกคามถึงชีวิต การห้ามเลือดได้รับอิทธิพลจากปัจจัยการแข็งตัวของเลือด

การแข็งตัว การแข็งตัวหรือ-นั่นเองกลไกการป้องกัน ร่างกายจากการสูญเสียเลือดมาก - ปัจจุบัน มนุษย์ประมาณครึ่งหนึ่งมีปัญหาเรื่องการแข็งตัวของเลือด เป็นเพราะพวกเขาเป็นเช่นนั้นโรคร้าย เช่น ลิ่มเลือดอุดตัน หัวใจวาย โรคหลอดเลือดสมอง เลือดออกมาก ผลที่ตามมาคือทุกๆ สิบคนเสียชีวิตการรักษาไม่ทันเวลา

ของโรคทางเลือดเหล่านี้และทุก ๆ วินาทีไม่สงสัยว่ามีความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดด้วยซ้ำ

• การแข็งตัวเป็นชุดของกระบวนการตามลำดับ ซึ่งแต่ละกระบวนการจะกระตุ้นให้เกิดกระบวนการต่อไป หากมีความล้มเหลวในระยะใดของการแข็งตัวจะมีพยาธิสภาพเกิดขึ้นซึ่งป้องกันการแข็งตัวของเลือดตามปกติ ปัจจุบัน นักวิทยาศาสตร์ได้ระบุขั้นตอนหลักของการแข็งตัวของเลือด ได้แก่:
• การปรากฏตัวของโปรทรอมบิน
• การปรากฏตัวของทรอมบิน

การกระตุ้นไฟบริน

ขั้นตอนสุดท้ายของการหยุดเลือดคือการตีบตันและการละลายของลิ่มเลือด ซึ่งจะกลายเป็นสถานะของเหลวในตอนแรก

โมเลกุลสองประเภทหลักมีหน้าที่ในการแข็งตัวของเลือดในร่างกายของเรา - พลาสมาและเกล็ดเลือด การห้ามเลือดในพลาสมาเกิดขึ้นจากการมีส่วนร่วมของโปรตีนที่เกี่ยวข้องกับการก่อตัวของลิ่มเลือด มีปัจจัยใดบ้างที่ส่งผลต่อการแข็งตัวของเลือด? ตารางปัจจัยพลาสมาประกอบด้วย 13 องค์ประกอบซึ่งกำหนดในทางการแพทย์ด้วยเลขโรมัน

แต่ละส่วนประกอบเหล่านี้มีบทบาทในการสร้างไฟบริน

นอกเหนือจากปัจจัยการแข็งตัวของตัวเลขแล้ว ยังมีสารพลาสมาเพิ่มเติมอีกหลายชนิดที่รับผิดชอบปฏิกิริยาของส่วนประกอบทั้งหมด

ปัจจัยการแข็งตัวของเกล็ดเลือดที่ได้มาจากเกล็ดเลือดเป็นส่วนประกอบของเกล็ดเลือดที่เกี่ยวข้องกับส่วนประกอบที่รับผิดชอบในการแข็งตัวของเม็ดเลือดแดง ในทางการแพทย์มี 10 ชนิด หากมีส่วนประกอบใดส่วนหนึ่งขาดหรือเกินจะเกิดความล้มเหลวในการแข็งตัวของเลือดและลิ่มเลือดจะช้ากว่าปกติ

13 ปัจจัยพลาสมา

№	ปัจจัย	คำอธิบายโดยละเอียด
1	ไฟบริโนเจน	ผลิตในเนื้อเยื่อตับ ม้าม ไขกระดูกและ ต่อมน้ำเหลืองบุคคล. รับผิดชอบในการก่อตัวของไฟบรินเพื่อสร้างฐานตาข่ายของก้อนลิ่มเลือด พลาสมาควรมีตั้งแต่ 2 ถึง 4 กรัม/ลิตร
2	โปรทรอมบิน	ผลิตในเนื้อเยื่อตับโดยมีส่วนร่วมของ microelement K เมื่อขาดวิตามินนี้ตับจะผลิตโปรตีนที่ไม่สมบูรณ์ซึ่งไม่สามารถทำหน้าที่ได้เต็มที่
3	ทรอมโบพลาสติน (โปรตีนเนื้อเยื่อ)	บรรจุอยู่ใน อวัยวะภายในบุคคล. ในเลือดจะอยู่ในสถานะไม่โต้ตอบ กำลังเล่น บทบาทที่สำคัญในการกระตุ้นโปรธรอมบิน
4	แคลิฟอร์เนีย	ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่จำเป็น มีบทบาทในทุกขั้นตอนของการแข็งตัวของเลือด ปริมาณปกติในพลาสมาอยู่ระหว่าง 0.09 ถึง 0.1 กรัม/ลิตร การขาดแคลเซียมจะแสดงออกโดยการเป็นตะคริวที่แขนขาส่วนล่าง
5	โปรแอคเซลิริน	ผลิตในเนื้อเยื่อตับ ไม่ขึ้นอยู่กับระดับของธาตุ K ในร่างกาย มีส่วนร่วมในการเริ่มต้นของการเปลี่ยนแปลงของ prothrombin และการสังเคราะห์ prothrombinase (รูปแบบที่สิบ) ระดับปกติในพลาสมาอยู่ระหว่าง 12 ถึง 17 หน่วย/มล.
6	แอคเซริน	เรื่องเท่านั้น แบบฟอร์มพาสซีฟ- proaccelirin ซึ่งทำงานเมื่อมี thrombin
7	โปรคอนเวอร์ติน (โปรตีน)	หมายถึงอนุพันธ์ของเนื้อเยื่อตับ การกระตุ้นจะเกิดขึ้นที่จุดเริ่มต้นของสายการแข็งตัวเมื่อสัมผัสกับพื้นผิวที่เป็นบาดแผล มีส่วนร่วมในการสังเคราะห์ thrombin และเนื้อเยื่อ prothrombinase ค่ามาตรฐานสำหรับผู้ใหญ่คือโดยเฉลี่ย 0.005 กรัม/ลิตร
8	เอ-โกลบูลิน (โปรตีนต้านฮีโมฟิลิก)	บรรทัดฐาน คนที่มีสุขภาพดีจาก 0.01 ถึง 0.02 กรัม/ลิตร ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนโปรทรอมบิน
9	บี-โกลบูลิน (โปรตีนต้านฮีโมฟิลิกคริสต์มาส)	ขึ้นอยู่กับเนื้อหาของไมโครอีลิเมนต์เค มีต้นกำเนิดในตับ หนึ่งในองค์ประกอบที่สำคัญที่สุดของปัจจัยการแข็งตัวของเลือด 10 รับผิดชอบในการก่อตัวของ prothrombinase การขาดปัจจัย IX ทำให้เกิดอาการตกเลือด
10	Stewart-Prower	องค์ประกอบโดยตรงขึ้นอยู่กับปัจจัยที่สาม, เจ็ดและเก้า เป็นปัจจัยหลักในการสร้างโปรทรอมบิเนส
11	ส่วนประกอบโรเซนธาล	สารตั้งต้นของ Thromboplastin เปิดใช้งานโดยปัจจัยที่สิบสอง ไม่ขึ้นอยู่กับปริมาณวิตามินเคที่สังเคราะห์ขึ้นในตับ ปริมาณในเลือดประมาณ 0.005 กรัม/ลิตร
12	ฮาเกมัน	สารสัมผัสจะกระตุ้นปัจจัยที่สิบเอ็ด สังเคราะห์ขึ้นในตับ
13	ไฟบริเนส	แรงปัจจัยที่สิบสาม ลิ่มเลือด- การขาดมันทำให้เกิดอาการตกเลือดในกะโหลกศีรษะ

ปัจจัยการแข็งตัวของพลาสมาเพิ่มเติมก็มีส่วนร่วมในการแข็งตัวเช่นกัน

ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด ได้แก่ ส่วนประกอบ: von Willebrand, Fletcher, Fitzgerald ส่วนประกอบเหล่านี้เกี่ยวข้องกับการกระตุ้นปัจจัยอื่นๆ และหากไม่เพียงพอ สายการแข็งตัวของเลือดอาจหยุดชะงัก

การขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือดตั้งแต่หนึ่งปัจจัยขึ้นไปทำให้เกิดพยาธิสภาพที่เรียกว่า coagulopathy ซึ่งเป็นความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด Coagulopathy อาจเกิดจากทั้งสาเหตุทางพันธุกรรมและสาเหตุที่ได้มา ถึง ปัจจัยทางพันธุกรรมการพัฒนาของโรค ได้แก่ :

• การขาดองค์ประกอบ 8 และ 9, 10 ปัจจัย
• การขาดองค์ประกอบ 5, 7, 10 และ 11 ปัจจัย
• การขาดส่วนประกอบของปัจจัยอื่น ๆ

ปัจจัยที่ได้มา:

• กลุ่มอาการดีไอซี
• ซื้อสารยับยั้ง
• การขาดปัจจัยโปรทรอมบิน
• การเตรียมเฮปาริน ฯลฯ

ปัจจัยเกล็ดเลือด

ปัจจัยการแข็งตัวของเกล็ดเลือดที่ได้จากเกล็ดเลือดจะบรรจุอยู่ในเกล็ดเลือดโดยตรง - สีแดง เซลล์เม็ดเลือด- ปัจจุบันนักวิทยาศาสตร์บอกว่าจำนวนของพวกเขาเกิน 10 แต่ จำนวนที่แน่นอนยังคงเป็นคำถามอยู่ หนังสือเรียนทางการแพทย์ในปัจจุบันมีรายชื่อโมเลกุลของการแข็งตัวของเลือด 12 โมเลกุล:

• โปรตีนทรอมบิน
• ตัวเร่งทริกเกอร์ไฟบริน
• ฟอสโฟลิโปโปรตีน
• สารยับยั้งเฮปาริน
• แอกกลูตินาเบลิน.
• สารยับยั้งการสลายไฟบริน
• สารยับยั้งการสลายตัวของ Prothrombin
• รีเทรคโตซิน
• เซโรโทนิน.
• โคทรอมโบพลาสติน
• ตัวกระตุ้นไฟบริน
• ADP มีหน้าที่รับผิดชอบในการรวมตัวของเกล็ดเลือด

ปัจจัยที่มีผลต่อการแข็งตัวของเลือด

เพื่อรักษาสุขภาพให้เป็นระเบียบ ทุกคนควรรู้ปัจจัยที่เร่งและชะลอการแข็งตัวของเลือด ความรู้นี้จะช่วยหลีกเลี่ยงการพัฒนาสภาวะที่เป็นอันตรายถึงชีวิตและสร้างระบบการแข็งตัวของเลือดทันที การแข็งตัวของเลือดที่ผิดปกติในทุกขั้นตอนอาจทำให้มีเลือดออกมากหรือเกิดลิ่มเลือดได้ ทั้งสองเป็นอันตรายถึงชีวิต

การแข็งตัวของเลือดต่ำ ภาวะนี้เป็นอันตรายเนื่องจากมีผู้เสียชีวิต มีเลือดออกภายใน- สาเหตุของการพัฒนาทางพยาธิวิทยาอาจเป็น:

• ความผิดปกติทางพันธุกรรม
• โรคมะเร็งในระยะหลัง
• ยาทำให้ผอมบางเลือด.
• ขาดวิตามินเค
• ขาดแคลเซียม
• โรคตับ

การรักษาพยาธิสภาพนี้ขึ้นอยู่กับสาเหตุของการพัฒนา ยานี้กำหนดโดยนักโลหิตวิทยา หากสาเหตุของการแข็งตัวไม่ดีคือ การรักษาด้วยยาคุณต้องจำกัดยาของคุณหรือแทนที่ด้วยยาที่อ่อนโยนกว่า

พยาธิวิทยานี้เป็นอันตรายเนื่องจากการก่อตัวของลิ่มเลือดในหลอดเลือดหลอดเลือดดำและหลอดเลือดแดง เมื่อหลอดเลือดแดงอุดตัน อวัยวะที่จ่ายให้ก็จะตายไป อันตรายยังอยู่ที่ความเป็นไปได้ที่ลิ่มเลือดจะหลุดออกซึ่งอาจไปอุดตันหลอดเลือดแดงสำคัญของปอดและหัวใจ ซึ่งนำไปสู่ ผลลัพธ์ร้ายแรง- สาเหตุหลักสำหรับการพัฒนาความผิดปกตินี้คือ:

• โรคติดเชื้อ
• การออกกำลังกายต่ำ
• หลอดเลือด
• ภาวะขาดน้ำ
• ปัจจัยทางพันธุกรรม
• เบาหวาน.
• น้ำหนักส่วนเกิน
• การตั้งครรภ์
• โรคแพ้ภูมิตัวเอง
• ความเครียด.
• โรคมะเร็ง

เมื่อรักษาพยาธิสภาพนี้ เป้าหมายหลักแพทย์จะลดการแข็งตัวของเลือดลง ระดับปกติ- เพื่อจุดประสงค์เหล่านี้พวกเขาใช้ ยาพิเศษ- สารกันเลือดแข็ง การใช้งานควรอยู่ภายใต้การดูแลอย่างเข้มงวดของแพทย์ที่เข้ารับการรักษา ขั้นแรกผู้ป่วยจะได้รับเฮปารินแล้วจึงให้การรักษาด้วยแอสไพริน

สำหรับภาวะลิ่มเลือดอุดตันทางพันธุกรรมนั้นแอสไพรินจะถูกกำหนดในขนาดเล็กในวัยเด็ก

ควรทำการทดสอบการทำงานของการแข็งตัวของเลือดก่อนทำการผ่าตัดใดๆ ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้- การศึกษานี้ยังกำหนดไว้สำหรับสตรีมีครรภ์และสำหรับการร้องเรียนของผู้ป่วยบางรายด้วย โดยปกติ การแข็งตัวเพิ่มขึ้นสังเกตได้ในผู้ป่วยสูงอายุ

หากคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคลิ่มเลือด คุณไม่จำเป็นต้องตื่นตระหนก ซึ่งหมายความว่าคุณต้องดูแลสุขภาพของคุณให้มากขึ้น ใดๆ ยาควรรับประทานหลังจากปรึกษาแพทย์เท่านั้น นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องทำการทดสอบทั้งหมดเพื่อค้นหาสาเหตุของความผิดปกติ หากไม่ชะลอการรักษาและปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์ โรคภัยไข้เจ็บจะหายไปอย่างรวดเร็วและชีวิตคุณจะกลับมามีสุขภาพที่ดีอีกครั้ง

ประมาณ 20-30% ของผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียเอพัฒนาแอนติบอดีต่อปัจจัยการแข็งตัวของเลือด 8

แคปซูลผักป้องกันภาวะแทรกซ้อนของการรักษาโรคฮีโมฟีเลียในหนู 09/04/2014 นักวิทยาศาสตร์ชาวอเมริกันได้พัฒนากลยุทธ์เพื่อป้องกันสิ่งใดสิ่งหนึ่งมากที่สุด ภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงการรักษาโรคฮีโมฟีเลีย แนวทางที่ใช้แคปซูลผักเพื่อฝึกระบบภูมิคุ้มกันให้ทนต่อโปรตีนการแข็งตัวของเลือด 8 แทนที่จะโจมตี นี่เป็นงานวิจัยที่น่าหวังในการป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงที่สุดประการหนึ่งของการรักษาโรคฮีโมฟีเลีย

ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดเป็นเป้าหมายในการรักษาโรคฮีโมฟีเลีย

คนที่มีสุขภาพแข็งแรงจะมีโปรตีนอยู่ในเลือดซึ่งเป็นปัจจัยในการแข็งตัวของเลือด หยุดอย่างรวดเร็วมีเลือดออก คนที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียขาดโปรตีนเหล่านี้ ดังนั้นแม้แต่เลือดออกเล็กน้อยก็ยากที่จะหยุด ทางเลือกการรักษาหลักสำหรับผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียขั้นรุนแรงคือการฉีดปัจจัยการแข็งตัวของเลือดอย่างต่อเนื่อง อย่างไรก็ตาม 20 ถึง 30% ของคนที่ได้รับการฉีดเหล่านี้จะพัฒนาแอนติบอดีซึ่งเป็นสารยับยั้งการแข็งตัวของเลือด เมื่อสารยับยั้งเหล่านี้เกิดขึ้นในผู้ป่วย จะเป็นเรื่องยากมากที่จะรักษาหรือป้องกันภาวะเลือดออกในอนาคต

ในการศึกษาครั้งใหม่ นักวิทยาศาสตร์พยายามพัฒนากลยุทธ์เพื่อป้องกันการก่อตัวของแอนติบอดีเหล่านี้ แนวทางของพวกเขาใช้ เซลล์พืชเพื่อสอนระบบภูมิคุ้มกันให้อดทนต่อโปรตีนที่แข็งตัวของเลือด แทนที่จะโจมตี การศึกษาครั้งนี้เสนอความหวังในการป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงที่สุดประการหนึ่งของการรักษาโรคฮีโมฟีเลีย

พวกเดียวเท่านั้น วิธีการที่ทันสมัยการรักษาเพื่อสร้างสารยับยั้งมีค่าใช้จ่าย 1 ล้านเหรียญสหรัฐ และมีความเสี่ยงสำหรับผู้ป่วย เทคโนโลยีใหม่ใช้แคปซูลบน จากพืชและมีศักยภาพที่จะเป็นทางเลือกที่คุ้มค่าและปลอดภัย นี่อาจเป็นวิธีป้องกันการสร้างแอนติบอดี

ฮีโมฟีเลียเอ – การขาดการแข็งตัวของเลือด 8

การศึกษาของนักวิทยาศาสตร์มุ่งเน้นไปที่ภาวะที่ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด 8 ไม่เพียงพอ ส่งผลให้เกิดข้อบกพร่องในกระบวนการแข็งตัวของเลือด ทั่วโลก ผู้ชายประมาณหนึ่งใน 7,500 คนเกิดมาพร้อมกับภาวะนี้ หลังจากได้รับการฉีดแฟคเตอร์ 8 ผู้ป่วยบางรายจะพัฒนาแอนติบอดีต่อแฟคเตอร์ 8 ระบบภูมิคุ้มกันจะตอบสนองต่อโปรตีนจากต่างประเทศนี้ในฐานะผู้บุกรุกและโจมตีโปรตีนดังกล่าว

แอนติบอดีเหล่านี้ในฮีโมฟีเลียเรียกว่าสารยับยั้ง เนื่องจากการสร้างแอนติบอดีทำให้การรักษาแบบมาตรฐานไม่ได้ผลในผู้ป่วยบางราย เพื่อป้องกันการโจมตี ระบบภูมิคุ้มกันเกี่ยวกับปัจจัยการแข็งตัวของเลือด นักวิจัยมุ่งเน้นไปที่การศึกษาก่อนหน้านี้ซึ่งพบว่าโดยการเปิดเผยระบบภูมิคุ้มกัน ส่วนประกอบแต่ละส่วนโปรตีนปัจจัยการแข็งตัวของเลือดสามารถกระตุ้นให้เกิดความทนทานต่อโปรตีนทั้งหมดได้ ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด 8ประกอบด้วยโซ่หนักและโซ่เบา แต่ละเส้นประกอบด้วยสามส่วน นักวิทยาศาสตร์ใช้สายหนักทั้งหมดและโดเมน C2 ของสายเบา

วัสดุจากพืชดัดแปลงป้องกันการก่อตัวของสารยับยั้ง

นักวิทยาศาสตร์ได้พัฒนาแพลตฟอร์มสำหรับการจัดส่งยาและชีวภาพ ตัวแทนการรักษาขึ้นอยู่กับการดัดแปลงพันธุกรรมของพืช จากนั้นพวกเขาก็ใช้วิธีการเดียวกันกับส่วนประกอบของโมเลกุลปัจจัยการแข็งตัวของเลือด 8 ในตอนแรก นักวิทยาศาสตร์ได้หลอมเส้นใย DNA หนักเข้ากับหน่วยย่อยการเข้ารหัสของ DNA ของอหิวาตกโรค (โปรตีนที่สามารถทะลุผนังลำไส้และเข้าสู่กระแสเลือด) จากนั้นจึงทำเช่นเดียวกัน ด้วยดีเอ็นเอ C2 พวกเขาแนะนำยีนฟิวชันเข้าไปในคลอโรพลาสต์ของยาสูบ โดยที่พืชบางชนิดแสดงโปรตีนสายโซ่หนักและสารพิษจากอหิวาตกโรค ในขณะที่พืชบางชนิดแสดงโปรตีนสารพิษของ C2 และอหิวาตกโรค จากนั้น พวกเขาบดใบของพืชและแขวนไว้ในสารละลาย ผสมกับสายโซ่หนักและโดเมน C2 ของสายโซ่เบา

นักวิจัยให้ส่วนผสมแก่หนูที่เป็นโรคฮีโมฟีเลีย เอ สัปดาห์ละสองครั้งเป็นเวลาสองเดือน และเปรียบเทียบกับหนูที่เลี้ยงด้วยวัสดุจากพืชที่ไม่มีการดัดแปลง จากนั้นพวกเขาก็ให้หนูฉีดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด 8 ซึ่งเป็นสิ่งที่ผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียได้รับ ตามที่คาดไว้ ในกลุ่มควบคุมของหนูได้ก่อตัวขึ้น ระดับสูงสารยับยั้ง ในทางตรงกันข้าม หนูที่ได้รับวัสดุจากพืชทดลองจะมีการพัฒนามากกว่ามาก ระดับต่ำสารยับยั้ง – โดยเฉลี่ยน้อยกว่า 7 เท่า!

กลไกอะไร?

นักวิทยาศาสตร์ได้ศึกษา แต่ละสายพันธุ์โมเลกุลส่งสัญญาณ - ไซโตไคน์ที่ส่งข้อความไปยังเซลล์ T ของระบบภูมิคุ้มกัน พวกเขาพบว่าหนูที่เลี้ยงด้วยพืชทดลองมีไซโตไคน์หลายชนิดที่เกี่ยวข้องกับการระงับหรือควบคุมการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกัน ในเวลาเดียวกัน มีการตรวจพบไซโตไคน์ที่เกี่ยวข้องกับการกระตุ้นการตอบสนองของภูมิคุ้มกันในหนูจากกลุ่มควบคุม ด้วยการถ่ายโอนชุดย่อยของทีเซลล์ควบคุมที่นำมาจากหนูที่เลี้ยงพืชทดลองไปเป็นหนูปกติ นักวิทยาศาสตร์จึงสามารถยับยั้งการก่อตัวของสารยับยั้งได้ สันนิษฐานว่าทีเซลล์สามารถส่งเสริมความทนทานต่อประชากรสัตว์กลุ่มใหม่ได้

ในที่สุด นักวิจัยพยายามที่จะกลับรูปแบบของสารยับยั้ง พวกเขาป้อนวัสดุจากพืชทดลองให้กับหนูซึ่งมีการพัฒนาสารยับยั้งแล้ว เมื่อเปรียบเทียบกับกลุ่มควบคุมของหนูเมาส์ แฟคเตอร์การแข็งตัวของเลือด 8 เกิดขึ้นได้ช้ากว่าในกลุ่มหนูที่เลี้ยงด้วยวัสดุจากพืช ในช่วงสองถึงสามเดือนของการให้อาหาร ระดับสารยับยั้งลดลงสามถึงเจ็ดครั้ง

กลยุทธ์การรักษาแบบใหม่นี้ถือเป็นคำมั่นสัญญาในการป้องกันและแม้กระทั่งการย้อนกลับของการสร้างสารยับยั้งในผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลีย A ที่ได้รับการฉีดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด 8 อย่างไรก็ตาม นักวิทยาศาสตร์ตั้งข้อสังเกตว่าระดับของสารยับยั้งปัจจัย 8 อาจปรากฏขึ้นอีกครั้ง (ในช่วงเวลาหนึ่งหากหยุดให้วัสดุจากพืชแก่ สัตว์). ด้วยการสนับสนุนทางการเงินจากทั่วโลก บริษัทยานักวิทยาศาสตร์วางแผนที่จะศึกษาประสิทธิภาพของแคปซูลที่ประกอบด้วยวัสดุจากพืชชนิดนี้ในสถานพยาบาล

เฮโมโกลบินต่ำ โรคนิ่ว ไม่มีการโจมตี ไม่มีการรักษาตามที่กำหนดไว้อย่างเหมาะสม ฉันขอความช่วยเหลือจริงๆ ฉันเป็นโรคนิ่วในไต ก้อนกรวดเล็กและไม่มาก โรคกระเพาะผิวเผิน- การไม่ปิดของคาร์เดียและกรดไหลย้อน เมื่อก่อนมีเชื้อ Helicobacter++ ด้วย ฉันปฏิบัติต่อเขา ฉันกลัวที่จะเอาน้ำดีออกเพราะปัญหากรดไหลย้อนจะยังคงอยู่หลอดอาหารจะสึกกร่อน ใน เมื่อเร็วๆ นี้กลายเป็นเซื่องซึม หายใจถี่และอิศวร ความดันโลหิต 100/60 และชีพจร 95 ผมเปราะและเล็บ ฉันทำการตรวจเลือด เฮโมโกลบินและ เซรั่มเหล็กและตัวชี้วัดธาตุเหล็กอื่นๆ บางตัวอยู่ต่ำกว่าเกณฑ์ปกติ ฉันเอาโอเมซ เรายังไม่ได้ปรึกษากับนักโลหิตวิทยาเลย การบันทึกมีขนาดใหญ่มาก ฉันอยากจะเข้าใจจริงๆว่าต้องทำอย่างไรและจะรักษาอย่างไรอย่างถูกต้อง โปรดช่วยด้วย ฉันไม่มีแรงที่จะอยู่ในสภาพนี้ ตอนนี้ฉันไม่รู้ว่าจะต้องเข้ารับการตรวจและรักษาอะไรอันหนึ่งอาจส่งผลเสียต่ออีกอัน โดยอัลตราซาวนด์ ช่องท้องทุกอย่างเป็นปกติยกเว้นน้ำดี ตัวบ่งชี้ Asat และ Alat ดูเหมือนจะเป็นเรื่องปกติ แม้ว่าจะสามารถยกระดับได้ก็ตาม ฉันจะมีบางอย่างที่จะเริ่มต้นได้อย่างไร?

ปัจจัยการแข็งตัว VIII

กลุ่มคลินิกและเภสัชวิทยา

ยาปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII

การดำเนินการทางเภสัชวิทยา

ยาห้ามเลือด ส่งเสริมการเปลี่ยนของ prothrombin ไปเป็น thrombin และการก่อตัวของก้อนไฟบริน

เภสัชจลนศาสตร์

ในผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียเอ T1/2 คือ 12 ชั่วโมง กิจกรรมของปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII จะลดลง 15% ภายใน 12 ชั่วโมง /2.

ปริมาณ

ออกเทนจะถูกฉีดเข้าเส้นเลือดดำหลังจากเจือจางด้วยน้ำเพื่อฉีดซึ่งรวมอยู่ในแพ็คเกจ ปริมาณและระยะเวลาออกเทน การบำบัดทดแทนขึ้นอยู่กับระดับของการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII ตำแหน่งและระยะเวลาของการตกเลือด สภาพทางคลินิกอดทน.

ขนาดยาแสดงเป็นหน่วยสากล (IU) ตามมาตรฐาน WHO ที่ยอมรับในเรื่องปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII กิจกรรมของปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII ในพลาสมาจะแสดงออกมาทั้งใน เปอร์เซ็นต์(สัมพันธ์กับระดับปกติของปัจจัยในพลาสมาของมนุษย์) หรือใน IU (สัมพันธ์กับมาตรฐานสากลสำหรับปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII)

1 IU ของปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII เทียบเท่ากับเนื้อหาในพลาสมาของมนุษย์ปกติ 1 มิลลิลิตร การคำนวณขนาดยาที่ต้องการจะขึ้นอยู่กับผลการทดลอง โดยที่ 1 IU/กก. ของปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII จะเพิ่มระดับของ ปัจจัยพลาสมา 1.5-2% ของเนื้อหาปกติ ในการคำนวณปริมาณที่ต้องการสำหรับผู้ป่วย ระดับเริ่มต้นของกิจกรรมของปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII จะถูกกำหนด และทำการประเมินว่ากิจกรรมนี้จำเป็นต้องเพิ่มขึ้นเท่าใด

ปริมาณที่ต้องการ = น้ำหนักตัว (กก.) × ระดับปัจจัย VIII เพิ่มขึ้นที่ต้องการ (%) (IU/dl) × 0.5

ปริมาณและความถี่ในการใช้ยาควรสอดคล้องกันเสมอ ประสิทธิผลทางคลินิกในแต่ละกรณี

ในกรณีที่มีเลือดออกตามมา ระดับของกิจกรรมการแข็งตัวของเลือด VIII ไม่ควรลดลงต่ำกว่านี้ พื้นฐานในพลาสมา (% ของปริมาณปกติ) ในช่วงเวลาที่สอดคล้องกัน ตารางต่อไปนี้สามารถใช้เป็นแนวทางในการเลือกขนาดยาของปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII ได้ เลือดออกต่างๆและการแทรกแซงการผ่าตัด

ความรุนแรงของเลือดออก/ประเภทของการผ่าตัด	ระดับปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่ต้องการ VIII (%)	ความถี่ในการบริหารและระยะเวลาในการรักษา
มีเลือดออก
hemarthrosis ระยะแรก, เลือดออกในกล้ามเนื้อ, เลือดออกใน ช่องปาก	20-40	ทำซ้ำทุกๆ 12-24 ชั่วโมง เพื่อ อย่างน้อย 1 วัน จนกว่าอาการปวดจะทุเลาหรือต้นตอของเลือดออกหาย
hemarthrosis ที่กว้างขวางมากขึ้น, เลือดออกในกล้ามเนื้อหรือเลือดคั่ง	30-60	การบริหารซ้ำทุก 12-24 ชั่วโมง เป็นเวลา 3-4 วัน จนกว่าอาการปวดจะทุเลาลงและทุพพลภาพกลับคืนมา
อันตรายถึงชีวิตมีเลือดออก	60-100	ฉีดซ้ำทุกๆ 8-24 ชั่วโมงจนกว่าภัยคุกคามต่อชีวิตจะหมดไป
การแทรกแซงการผ่าตัด
เล็กน้อยรวมถึงการถอนฟัน	30-60	ทุก 24 ชั่วโมงเป็นเวลาอย่างน้อย 1 วันจนกว่าจะหายดี
ใหญ่	80-100 (ก่อนและหลังผ่าตัด)	ฉีดซ้ำทุกๆ 8-24 ชั่วโมงจนกว่าจะสมานแผลเพียงพอ จากนั้นอย่างน้อย 7 วันเพื่อรักษาการทำงานของปัจจัย VIII ไว้ที่ 30-60%

ผู้ป่วยตอบสนองต่อการบริหารยาเป็นรายบุคคล โดยสังเกตระดับการฟื้นตัวในร่างกายที่แตกต่างกัน T 1/2 ของปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII มีลักษณะเฉพาะด้วยความแปรปรวน ดังนั้นในระหว่างการรักษาควรตรวจสอบระดับยาเพื่อควบคุมปริมาณและความถี่ในการบริหาร ควรติดตามกิจกรรมของปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII ในระหว่างการบำบัดทดแทน โดยเฉพาะอย่างยิ่งในระหว่างการผ่าตัดใหญ่

ปริมาณที่ระบุในตารางเป็นค่าโดยประมาณ ปริมาณที่ต้องการและความถี่ในการใช้ยาจะถูกกำหนดโดยแพทย์เป็นรายบุคคล

โดยมีวัตถุประสงค์ การป้องกันเลือดออกในระยะยาวในโรคฮีโมฟีเลียชนิดรุนแรง Aโดยให้ยาในขนาด 20-40 IU/กก. ของน้ำหนักตัว ทุกๆ 2-3 วัน ในบางกรณี โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยอายุน้อย อาจจำเป็นต้องลดระยะห่างระหว่างขนาดยาหรือเพิ่มขนาดยา

ผู้ป่วยบางรายอาจพบการก่อตัวหลังการรักษา แอนติบอดียับยั้งถึงปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII ซึ่งอาจส่งผลต่อประสิทธิผล การรักษาต่อไป- หากเทียบกับพื้นหลังของการบำบัดแล้ว ไม่พบการเพิ่มขึ้นของกิจกรรมของปัจจัย VIII ที่คาดหวัง หรือไม่มีผลต่อการห้ามเลือดที่ต้องการ แนะนำให้ปรึกษากับผู้เชี่ยวชาญเฉพาะทาง ศูนย์บำบัดโดยใช้การทดสอบของเบเทสดา การบำบัดด้วยการชักนำให้เกิดความทนทานต่อภูมิคุ้มกันสามารถใช้เพื่อกำจัดตัวยับยั้งแฟคเตอร์ VIII ได้ พื้นฐานของมันคือการบริหารรายวันของปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII ในความเข้มข้นที่เกินความสามารถในการปิดกั้นของสารยับยั้ง (100-200 IU/กก./วัน ขึ้นอยู่กับไทเทอร์ของสารยับยั้ง) ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII ซึ่งทำหน้าที่ของแอนติเจนกระตุ้นให้เกิดการเพิ่มขึ้นของไทเทอร์ของสารยับยั้งจนกระทั่งความอดทนพัฒนาขึ้นเช่น จนกระทั่งตัวยับยั้งลดลงและหายไปในเวลาต่อมา การบำบัดจะต่อเนื่องและกินเวลาโดยเฉลี่ยตั้งแต่ 10 ถึง 18 เดือน การรักษาดังกล่าวควรดำเนินการโดยผู้เชี่ยวชาญในสาขาการบำบัดด้วยยาต้านฮีโมฟิลิกเท่านั้น

การละลายของไลโอฟิไลเซท

1. แนะนำให้นำตัวทำละลาย (น้ำสำหรับฉีด) และไลโอฟิไลเซทในขวดปิดมาด้วย อุณหภูมิห้อง- หากใช้ตัวทำละลายก่อนอุ่น อ่างน้ำควรใช้ความระมัดระวังเพื่อให้แน่ใจว่าน้ำจะไม่สัมผัสกับจุกยางหรือฝาขวด อุณหภูมิของอ่างน้ำไม่ควรเกิน 37°C

2. ถอดฝาป้องกันออกจากขวดด้วยไลโอฟิไลเซทและน้ำ ฆ่าเชื้อจุกยางของขวดทั้งสองขวดด้วยผ้าเช็ดทำความสะอาดฆ่าเชื้อ

3. ปลดปลายด้านสั้นของเข็มสองปลายออกจากบรรจุภัณฑ์พลาสติก แทงจุกขวดน้ำด้วยแล้วกดลงจนสุด

4. พลิกขวดน้ำพร้อมกับเข็ม ปล่อยปลายด้านยาวของเข็มสองปลาย เจาะจุกขวดด้วยไลโอฟิไลเซท แล้วกดลงจนสุด สุญญากาศในขวดไลโอฟิไลเซทจะดึงน้ำเข้ามา

5. แยกขวดด้วยน้ำพร้อมกับเข็มออกจากขวดด้วยไลโอฟิไลเซท ตัวยาจะละลายเร็ว ในการทำเช่นนี้ต้องเขย่าขวดเล็กน้อย อนุญาตให้ใช้เฉพาะสารละลายไม่มีสี โปร่งใส หรือมีสีเหลือบเล็กน้อยโดยไม่มีตะกอน

กฎเกณฑ์ในการเตรียมและบริหารจัดการโซลูชัน

เพื่อเป็นการป้องกันไว้ก่อน ควรติดตามอัตราการเต้นของหัวใจก่อนและระหว่างการให้ยา Octate ในกรณีที่ชีพจรเต้นเร็วขึ้นอย่างเด่นชัดควรให้ยาช้าลงหรือหยุดลง

หลังจากละลายสารเข้มข้นตามคำแนะนำแล้ว ให้นำสารเคลือบป้องกันออกจากเข็มกรองแล้วใส่สารเข้มข้นลงในขวด ถอดฝาปิดออกจากเข็มกรองแล้วติดกระบอกฉีดยา หมุนขวดโดยให้กระบอกฉีดยาคว่ำลง แล้วดึงสารละลายเข้าไปในกระบอกฉีดยา การฉีดควรดำเนินการตามกฎของภาวะ asepsis และ antisepsis ถอดเข็มกรองออกจากกระบอกฉีดแล้วติดเข็มผีเสื้อแทน

ควรให้สารละลายเข้าหลอดเลือดดำช้าๆ ในอัตรา 2-3 มิลลิลิตร/นาที

หากคุณใช้ Octate มากกว่าหนึ่งขวด คุณสามารถใช้กระบอกฉีดยาและเข็มผีเสื้อซ้ำได้

เข็มกรองใช้สำหรับการใช้งานเพียงครั้งเดียวเท่านั้น คุณควรใช้เข็มที่มีตัวกรองเพื่อดึงสารละลายที่เตรียมไว้ลงในกระบอกฉีดยา

ควรกำจัดสารละลายยาที่ไม่ได้ใช้ตามกฎระเบียบที่มีอยู่

ใช้ยาเกินขนาด

แม้ว่าจะไม่มีอาการของการใช้ยาเกินขนาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII แต่ก็แนะนำว่าอย่าให้เกินขนาดที่กำหนด

ปฏิกิริยาระหว่างยา

ข้อมูลเกี่ยวกับปฏิสัมพันธ์ของ Octate กับผู้อื่น ยาหายไป

การตั้งครรภ์และให้นมบุตร

การใช้ยาในระหว่างตั้งครรภ์และให้นมบุตรเป็นไปได้ในกรณีที่ผลประโยชน์ที่คาดหวังจากการบำบัดสำหรับมารดาเกิน ความเสี่ยงที่อาจเกิดขึ้นสำหรับทารกในครรภ์หรือทารก

ผลข้างเคียง

ปฏิกิริยาการแพ้:นานๆ ครั้ง - แองจิโออีดีมา, รู้สึกแสบร้อนบริเวณที่ฉีด, หนาวสั่น, ร้อนวูบวาบ, ลมพิษ (รวมถึงอาการทั่วไป), ปวดศีรษะ, ความดันโลหิตลดลง, ไม่แยแส, คลื่นไส้, อาเจียน, วิตกกังวล, หัวใจเต้นเร็ว, ความรู้สึกหดตัว หน้าอกหายใจลำบาก มีไข้ รู้สึกตัวสั่น หายากมาก (<1/10 000) эти симптомы могут прогрессировать до развития тяжелой анафилактической реакции, включая шок.

ผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียเออาจพัฒนาแอนติบอดี (สารยับยั้ง) ต่อปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII (<1/1000). Наличие ингибиторов приводит к неудовлетворительному клиническому ответу на введение препарата. В таких случаях рекомендуется обращаться в специализированные гематологические/гемофильные центры. Неоходимо обследовать пациента на наличие антител с помощью соответствующих методов (тест Бетезда).

สภาพการเก็บรักษาและระยะเวลา

ควรเก็บยาไว้ในที่ที่ห่างจากแสงและพ้นมือเด็กที่อุณหภูมิ 2° ถึง 25°C; อย่าหยุด อายุการเก็บรักษา - 3 ปี

คำแนะนำพิเศษ

เมื่อใช้ยาอาจเกิดปฏิกิริยาภูมิไวเกินได้เช่นเดียวกับการใช้ยาฉีดชนิดอื่นที่มีต้นกำเนิดจากโปรตีน

นอกจากปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII แล้ว ยานี้ยังมีโปรตีนในเลือดอื่นๆ ในปริมาณเล็กน้อย สัญญาณเริ่มต้นของปฏิกิริยาภูมิไวเกิน ได้แก่ ลมพิษ แน่นหน้าอก หายใจลำบาก ความดันโลหิตต่ำ และภูมิแพ้ (อาการแพ้อย่างรุนแรง) หากมีอาการเหล่านี้ควรหยุดรับประทานยาทันที ในกรณีที่เกิดอาการช็อก ควรใช้วิธีการบำบัดแบบป้องกันการกระแทกที่ทันสมัย

เมื่อใช้ผลิตภัณฑ์ยาที่ได้มาจากเลือดมนุษย์หรือพลาสมา ไม่สามารถแยกความเป็นไปได้ของการแพร่เชื้อได้อย่างสมบูรณ์ นอกจากนี้ยังใช้กับเชื้อโรคที่ไม่ทราบสาเหตุด้วย อย่างไรก็ตาม ความเสี่ยงของการแพร่เชื้อโรคจะลดลงด้วยมาตรการต่อไปนี้:

— การคัดเลือกผู้บริจาคผ่านการสัมภาษณ์และการตรวจทางการแพทย์ รวมถึงการคัดกรองพลาสมาพูลเพื่อหาแอนติเจนของไวรัสตับอักเสบบี (HBV) แอนติบอดีต่อเอชไอวี และไวรัสตับอักเสบซี (HCV)

— การวิเคราะห์พลาสมาพูลสำหรับการมีอยู่ของสารพันธุกรรม HCV

— ขั้นตอนการเลิกใช้งาน/การกำจัดที่รวมอยู่ในกระบวนการผลิตที่ได้รับการตรวจสอบในรูปแบบไวรัส การรักษาเหล่านี้มีประสิทธิภาพสำหรับเชื้อ HIV, ไวรัสตับอักเสบ A (HAV), HBV และ HCV ขั้นตอนการยับยั้ง/กำจัดอาจมีประสิทธิผลจำกัดต่อไวรัสที่ไม่ห่อหุ้ม ซึ่งหนึ่งในนั้นคือพาร์โวไวรัส B19 Parvovirus B19 สามารถทำให้เกิดปฏิกิริยาร้ายแรงในหญิงตั้งครรภ์ที่มีอาการซีโรเนกาทีฟ (การติดเชื้อของทารกในครรภ์) และในผู้ที่มีภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องหรือมีการผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น (เช่น โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก)

เมื่อให้ความเข้มข้นของปัจจัย VIII ที่ได้มาจากพลาสมา แนะนำให้ฉีดวัคซีนป้องกันไวรัสตับอักเสบเอและไวรัสตับอักเสบบี

หากเกิดอาการแพ้ ควรตรวจผู้ป่วยว่ามีสารยับยั้งหรือไม่ ในคนไข้ที่มีสารยับยั้งปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII อาจมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นในการเกิดปฏิกิริยาภูมิแพ้ในระหว่างการรักษาด้วย Octate ในภายหลัง ดังนั้นการใช้ยานี้ครั้งแรกตามที่กำหนดโดยแพทย์ที่เข้ารับการรักษาควรดำเนินการภายใต้การดูแลของแพทย์ในสภาวะที่ให้การดูแลทางการแพทย์ที่มีคุณสมบัติเหมาะสมในกรณีที่เกิดอาการแพ้

คุณไม่ควรใช้ยาอื่นในระหว่างการให้ Octate

ในการจัดการออกาเนท ควรใช้เฉพาะอุปกรณ์ฉีดที่รวมอยู่ในแพ็คเกจเท่านั้น การดูดซับปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII เกิดขึ้นที่พื้นผิวด้านในของอุปกรณ์ฉีดบางชนิดซึ่งทำให้ประสิทธิภาพของการรักษาลดลง

ใช้ในวัยเด็ก

สามารถสมัครได้ตามขนาดยา

Factor VIII (antihemophilic factor A) เป็นโปรตีนในพลาสมาที่จำเป็นสำหรับการแข็งตัวของเลือดอย่างเหมาะสม ในพลาสมาจะมีความซับซ้อนด้วยปัจจัย von Willebrand (VWF) แฟคเตอร์ VIII เป็นโคแฟคเตอร์ที่ไม่ใช่เอนไซม์ในระบบการแข็งตัวของเลือดภายใน ซึ่งเมื่อมีฟอสโฟลิปิดและแคลเซียมไอออน จะเร่งการกระตุ้นการทำงานของแฟคเตอร์ X ด้วยแฟคเตอร์ IXa ฮีโมฟีเลีย เอ เป็นโรคติดต่อทางเพศสัมพันธ์แบบถอย มีลักษณะเฉพาะคือภาวะขาดแฟคเตอร์ VIII แต่กำเนิด ปัจจัย T1/2 VIII คือ 8-12 ชั่วโมง ปัจจัย Von Willebrand ช่วยปกป้องปัจจัย VIII จากการย่อยสลายโปรตีน ในทางกลับกัน มีส่วนในการเกาะตัวของเกล็ดเลือด ทำให้เกิดสะพานเชื่อมระหว่างชั้นใต้บุผนังหลอดเลือดของหลอดเลือดและเกล็ดเลือด การขาดปัจจัยนี้เป็นสาเหตุของโรค von Willebrand หลังการใช้แฟกเตอร์ VIII กิจกรรมการแข็งตัวของเลือดแฟกเตอร์ VIII ในพลาสมาจะเพิ่มขึ้น ซึ่งสามารถแก้ไขความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดได้ชั่วคราวในผู้ป่วยที่เป็นโรคฮีโมฟีเลีย เอ แฟกเตอร์ VIII ได้มาจากแหล่งพลาสมาในเลือดจากผู้บริจาคหลายรายหลังจากนั้น การศึกษาเบื้องต้นเกี่ยวกับการขนส่ง HBsAg การมีอยู่ของแอนติบอดีต่อ HCV และ HIV เมื่อเตรียมปัจจัย VIII เข้มข้น จะใช้วิธีการต่างๆ (เช่น การยับยั้งความร้อน วิธีทางเคมี) เพื่อยับยั้งไวรัสและลดความเสี่ยงของการแพร่กระจายของโรคติดเชื้อ ปัจจัย VIII ยังผลิตโดยใช้วิธีการทางพันธุวิศวกรรม

ข้อบ่งชี้

การป้องกันและการรักษาความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดเนื่องจากโรคประจำตัว (ฮีโมฟีเลียเอ) หรือการขาดปัจจัย VIII ที่ได้มา โรค Von Willebrand (การเตรียมการที่มีปัจจัย VIII และปัจจัย von Willebrand) ที่มีการขาดปัจจัย VIII

ข้อห้าม

ภูมิไวเกินต่อส่วนประกอบใด ๆ ของยาหรือโปรตีนจากสัตว์ เช่น หนู วัว หรือหนูแฮมสเตอร์ (ขึ้นอยู่กับยา) หากเกิดอาการแพ้หรือภูมิแพ้ ควรหยุดใช้ทันที ในผู้ป่วยที่รับประทานอาหารโซเดียมต่ำต้องคำนึงถึงปริมาณโซเดียมในยาด้วย เมื่อใช้การบำบัดด้วยยาที่ใช้เลือดหรือพลาสมาของมนุษย์ ไม่สามารถแยกความเป็นไปได้ของการแพร่เชื้อของเชื้อโรคได้อย่างสมบูรณ์ นอกจากนี้ยังใช้กับไวรัสและเชื้อโรคอื่นๆ ที่ไม่รู้จักหรือเพิ่งค้นพบด้วย ผู้ป่วยที่เป็นโรค von Willebrand มีความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะแทรกซ้อนจากลิ่มเลือดอุดตัน ผู้ป่วยที่มีปัจจัยเสี่ยงควรได้รับการตรวจติดตามสัญญาณเริ่มแรกของการเกิดลิ่มเลือด

ปฏิกิริยาระหว่างยา

ไม่มีข้อมูล ไม่ควรผสมยากับยาตัวอื่น

ผลกระทบที่ไม่พึงประสงค์

บ่อยครั้ง: หนาวสั่น พบไม่บ่อย: คลื่นไส้, หน้าแดงอย่างรุนแรง, เหนื่อยล้าเล็กน้อย, ผื่น, ช้ำ, เหงื่อออก, ตัวสั่น, ตัวสั่น, มีไข้, ปวดขา, แขนขาเย็น, เจ็บคอและกล่องเสียง, หูอักเสบ, ผลการทดสอบความสามารถในการได้ยินผิดปกติ, เลือดออกจากจมูก, สีซีด, อาการแพ้ (ลมพิษ, ผื่น, หายใจถี่, ไอ, แน่นหน้าอก, หายใจถี่, ความดันเลือดต่ำ, ภูมิแพ้) นอกจากนี้: อาการตัวเขียว, หัวใจเต้นเร็ว, อาเจียน, ไม่สบายท้อง, เป็นลม, ผิวหนังลอก ใน 15-30% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียเอชนิดรุนแรงจะมีการสร้างสารยับยั้งแฟกเตอร์ VIII โดยเฉพาะใน 20 วันแรกของการรักษา

การตั้งครรภ์และให้นมบุตร

คำแนะนำในการใช้และปริมาณ

ทางหลอดเลือดดำ ขนาดยาแต่ละครั้งขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค ตำแหน่งและขอบเขตของการตกเลือด ตลอดจนสภาพทางคลินิกของผู้ป่วย ขอแนะนำให้ตรวจสอบอัตราการเต้นของหัวใจก่อนและระหว่างการให้ยา - หากอัตราการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้นจำเป็นต้องลดอัตราการให้ยาหรือหยุดชั่วคราว ฮีโมฟีเลียเอ การคำนวณปริมาณ (IU): น้ำหนักตัว (กก.) x ความเข้มข้นของปัจจัย VIII ที่ต้องการ (% ของปกติ) × 0.5 ในกรณีที่เลือดออกตามข้อและกล้ามเนื้อในระยะเริ่มแรก หรือมีเลือดออกทางปาก จำเป็นต้องรักษาการทำงานของแฟกเตอร์ VIII ไว้ที่ระดับ 20-40% ของค่าปกติ (IU/dL) ให้ยาครั้งละ 1-3 วันทุกๆ 12-24 ชั่วโมงจนกว่าอาการปวดจะหยุดหรือหายจากบาดแผล สำหรับอาการตกเลือดที่รุนแรงมากขึ้นในข้อต่อ กล้ามเนื้อ หรือในกรณีของเลือด จำเป็นต้องรักษาการทำงานของปัจจัย VIII ไว้ที่ระดับ 30-60% ของค่าปกติ (IU/dl) โดยให้ยาเป็นเวลา 3 วัน หรือนานกว่านั้นทุกๆ 12-24 ชั่วโมง จนกว่าอาการปวดจะหยุดและแก้ไขปัญหาได้ ในกรณีที่มีเลือดออกรุนแรงและเป็นอันตรายถึงชีวิต จำเป็นต้องรักษากิจกรรมของปัจจัย VIII ไว้ที่ระดับ 60-100% ของปกติ และให้ยาทุก 8-24 ชั่วโมงจนกว่าภัยคุกคามจะหมดไป ขั้นตอนการผ่าตัดเล็กๆ น้อยๆ รวมถึงการถอนฟัน - รักษาการทำงานของปัจจัย VIII ไว้ที่ 30-60% ของค่าปกติ (IU/dL) โดยให้ยาทุกๆ 24 ชั่วโมงจนกว่าแผลจะหาย อย่างน้อยวันเว้นวัน ขั้นตอนการผ่าตัดที่สำคัญ - รักษาการทำงานของปัจจัย VIII ไว้ที่ 80-100% ของค่าปกติ (IU/dL) ก่อนและหลังการผ่าตัด ให้ยาจนกว่าแผลจะหายทุกๆ 8-24 ชั่วโมง จากนั้นให้ทำการรักษาต่อไปอย่างน้อย 7 วัน โดยคงการทำงานของปัจจัย VIII อยู่ที่ระดับ 30-60% ของค่าปกติ (IU/dL) การบำบัดเพื่อการบำรุงรักษาเชิงป้องกัน - โดยปกติคือ 20-40 IU/น้ำหนักตัวกก. ทุก 2-3 วัน; ในผู้ป่วยบางรายโดยเฉพาะเด็กอาจจำเป็นต้องใช้เพิ่ม ปริมาณสูงหรือช่วงเวลาระหว่างการฉีดที่สั้นลง มีความจำเป็นต้องตรวจสอบสภาพของผู้ป่วยสำหรับการปรากฏตัวของสารยับยั้งแฟกเตอร์ VIII และแนะนำให้ทำการทดสอบในห้องปฏิบัติการที่เหมาะสม รวมถึงเพื่อตรวจสอบกิจกรรมของปัจจัย antihemophilic (AHF) หากกิจกรรม AHF ในพลาสมาไม่บรรลุผลตามที่คาดหวัง หรือหากเลือดไม่หยุดแม้จะได้รับยาตามที่กำหนด ควรทำการทดสอบว่ามีสารยับยั้งแฟกเตอร์ VIII หรือไม่ หากระดับของสารยับยั้งอยู่ที่ > 10 BU/mL การบำบัดด้วยปัจจัย VIII อาจไม่ได้ผล และควรพิจารณาการรักษาอื่นๆ โรควอน วิลเลอแบรนด์ โดยทั่วไป 1 IU/kg von Willebrand factor (vWf) จะเพิ่มความเข้มข้นในพลาสมาของ von Willebrand factor 0.02 IU/mL (2%) ความเข้มข้นของปัจจัย von Willebrand ที่แนะนำคือ >0.6 IU/mL (60%) และ factor VIII >0.4 IU/mL (40%) โดยทั่วไป เพื่อให้เกิดการห้ามเลือด ความเข้มข้นที่แนะนำคือ 40-80 IU ปัจจัยฟอนวิลเลอแบรนด์/น้ำหนักตัวกก. และ 20-40 IU ปัจจัย VIII/น้ำหนักตัวกก. อาจจำเป็นต้องให้ขนาดเริ่มต้นที่ 80 IU/kg bw ปัจจัย von Willebrand โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยที่เป็นโรค von Willebrand ประเภทที่สาม ซึ่งอาจต้องใช้ปริมาณที่สูงกว่าเพื่อให้บรรลุระดับที่ต้องการมากกว่า VWD ประเภทอื่น สำหรับการป้องกัน มีเลือดออกหนักในระหว่างหรือหลังการผ่าตัด ควรเริ่มให้ยาก่อนการผ่าตัด 1-2 ชั่วโมง จากนั้นให้ยาซ้ำทุก 12-24 ชั่วโมง ขนาดยาและระยะเวลาการรักษาขึ้นอยู่กับสภาพทางคลินิกของผู้ป่วย ชนิด และ ความรุนแรงของการตกเลือด รวมถึงความเข้มข้นของปัจจัย von Willebrand และปัจจัย VIII ในกรณีที่ใช้การเตรียมปัจจัย von Willebrand ที่มีปัจจัย VIII การรักษาระยะยาวอาจทำให้ความเข้มข้นของปัจจัย VIII เพิ่มขึ้นมากเกินไป หลังการรักษาเป็นเวลา 24-48 ชั่วโมง เพื่อป้องกันการเพิ่มขึ้นของความเข้มข้นของปัจจัย VIII ที่ไม่สามารถควบคุมได้ ควรพิจารณาความจำเป็นในการลดขนาดยาและ/หรือเพิ่มระยะห่างระหว่างขนาดยา ในกรณีของโรค von Willebrand ที่มีปัจจัย VIII ไม่เพียงพอ การป้องกันและรักษาเลือดออกตามคำแนะนำสำหรับใช้ในโรคฮีโมฟีเลียเอ