การรักษา polymyositis ต้องใช้ฮอร์โมนขนาดเท่าไร โรคอื่นๆ ในกลุ่ม โรคระบบกล้ามเนื้อและกระดูกและเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน โปรแกรมรักษาโรคกล้ามเนื้อ

Polymyositis เป็นกระบวนการอักเสบในกล้ามเนื้อโครงร่างซึ่งมีลักษณะเป็นระบบและไม่เพียงส่งผลต่อกล้ามเนื้อแขนขา กระดูกเชิงกราน และไหล่เท่านั้น แต่ยังรวมถึงข้อต่อ ระบบย่อยอาหาร ปอด และหัวใจ Polymyositis มีแนวโน้มที่จะก้าวหน้าอย่างต่อเนื่องและมักจะรวมกับการปรากฏตัวของเนื้องอกมะเร็ง อันเป็นผลมาจากความเสียหายของกล้ามเนื้อทำให้ผู้ป่วยสูญเสียความสามารถในการเคลื่อนไหวและหากไม่มีการรักษาจะเกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงขึ้น

โรคโปลิโออักเสบสามารถเกิดขึ้นได้ทุกช่วงอายุ แต่ส่วนใหญ่มักได้รับการวินิจฉัยในเด็กอายุ 5 ถึง 15 ปี และในผู้ใหญ่อายุ 40-60 ปี ผู้ชายต้องทนทุกข์ทรมานจากพยาธิสภาพนี้น้อยกว่าผู้หญิงถึงสองเท่า โดยทั่วไปโรคนี้ค่อนข้างหายาก: มีการวินิจฉัยเพียงหนึ่งรายต่อสองแสนคนต่อปี

อาการของโรคโพลีไมโออักเสบ

โรคนี้เริ่มต้นด้วยความเสียหายต่อกล้ามเนื้อกระดูกเชิงกรานและไหล่หลังจากนั้นระบบทางเดินอาหารปอดและหัวใจก็มีส่วนร่วมในกระบวนการนี้ ในผู้ป่วย 15% กลุ่มอาการข้อก็ถูกเพิ่มเข้าไปในกระบวนการเหล่านี้ด้วย

กล้ามเนื้อซินโดรม – ปวดกล้ามเนื้อเมื่อเคลื่อนไหว สัมผัส และแม้กระทั่งขณะพัก บวม ตึงของกล้ามเนื้อ กล้ามเนื้ออ่อนแรง เมื่อเวลาผ่านไป กล้ามเนื้อลีบ การหดตัว และการกลายเป็นปูนจะเกิดขึ้น

ในบางกรณี กล้ามเนื้อเรียบก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน เช่น กล้ามเนื้อกล่องเสียงและหลอดอาหาร บุคคลหนึ่งประสบปัญหาในการกลืนอาหาร มีความผิดปกติในการพูด ใบหน้าดูเหมือนหน้ากาก และไม่มีการแสดงออกทางสีหน้า ในบางสถานการณ์ อาจเกิดหนังตาตกที่เปลือกตาบน สายตาซ้อน และตาเหล่

การลดระดับ กิจกรรมมอเตอร์– ผู้ป่วยไม่สามารถลุกขึ้น นั่ง ถือช้อน ยกแขน หรือยกศีรษะขึ้นจากหมอนไม่ได้

โรคข้อต่อ - การเคลื่อนไหวที่จำกัด, บวม, ข้อต่อแดง, อาการปวดข้อ ในกรณีส่วนใหญ่ ข้อต่อของมือและข้อมือจะได้รับผลกระทบ โดยส่วนใหญ่จะเกิดที่ข้อต่อข้อเท้า เข่า และข้อศอก

กลุ่มอาการความเสียหายของอวัยวะภายใน - อาการของหัวใจอุดตัน, กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ, กลุ่มอาการ Raynaud, ปวดท้อง, อาการเบื่ออาหาร, ท้องผูกหรือท้องร่วง, ลำไส้อุดตัน

สาเหตุของโรคโพลีไมโอซิส

แม้จะมีความพยายามของผู้เชี่ยวชาญ แต่สาเหตุของ polymyositis ยังไม่ได้รับการพิสูจน์อย่างสมบูรณ์ อย่างไรก็ตาม นักวิทยาศาสตร์ส่วนใหญ่มีแนวโน้มที่จะเชื่อว่าโรคนี้มีกลไกภูมิต้านตนเองซึ่งถูกกระตุ้นโดยไวรัสประเภทต่างๆ (ตัวอย่าง ได้แก่ ไวรัส Coxsackie และ cytomegalovirus) การถ่ายทอดทางพันธุกรรมก็มีบทบาทบางอย่างเช่นกัน แม้ว่าจะไม่ใช่สิ่งที่กำหนดก็ตาม

ปัจจัยเพิ่มเติมที่กระตุ้นให้เกิด polymyositis อาจลดลงอย่างมากในระดับความต้านทานของระบบภูมิคุ้มกันต่อไวรัสอันเป็นผลมาจากอาการแพ้ โรคติดเชื้อการบาดเจ็บและอุณหภูมิร่างกายต่ำ

ประเภทของ polymyositis

มีการจำแนกประเภทของโรคได้หลายประเภท แต่ก็ควรพิจารณาถึงสิ่งที่พบบ่อยที่สุดตามที่เป็นเรื่องปกติที่จะแยกแยะพยาธิวิทยาห้ารูปแบบ:

polymyositis ที่ไม่ทราบสาเหตุ (หลัก) เป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุด โดยเกิดขึ้นประมาณ 35% ของกรณี และมักเรียกว่าโปลิโอไมโอไมโออักเสบในผู้ใหญ่ มักเกิดในผู้หญิงอายุ 30 ถึง 35 ปี โดยจะค่อยๆ เริ่มมีอาการ โดยจะส่งผลต่อคอ กล่องเสียง แขนขา และหลอดอาหาร ดำเนินไปในรูปแบบเรื้อรังโดยมีอาการกำเริบเป็นระยะ

โรคผิวหนังอักเสบไม่ทราบสาเหตุ (หลัก) - เกิดขึ้นใน 27% ของกรณีส่วนใหญ่มักเกิดในผู้หญิงในวัยผู้ใหญ่และวัยหนุ่มสาว มีอาการเกิดขึ้นอย่างกะทันหันและมีลักษณะเป็นจุดบนผิวหนังของใบหน้าและในบริเวณข้อต่อและเยื่อเมือกก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน (ตา - เยื่อบุตาอักเสบ, คอหอย - คอหอยอักเสบ, ปาก - เปื่อย)

Polymyositis ร่วมกับมะเร็งคิดเป็น 10% ของทุกกรณีและมักเกิดในผู้ที่มีอายุมากกว่า ในขณะที่ผู้ชายจะได้รับผลกระทบบ่อยกว่าผู้หญิงถึงสามเท่า สาเหตุหลักคือมะเร็งต่อมลูกหมาก ปอด ลำไส้ ตับอ่อน และกระเพาะอาหาร

polymyositis ในวัยเด็ก - พัฒนาใน 7% ของกรณีและรวมกับ vasculitis พร้อมกับความเสียหายต่อระบบทางเดินอาหาร, ปอดและการหดตัว

Polymyositis ร่วมกับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันพัฒนาใน 21% ของกรณีและมีลักษณะของความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วพร้อมกับกลุ่มอาการของSjöngrenและการมีอยู่ของการแทรกซึมของเซลล์เม็ดเลือดขาวและเซลล์พลาสมาในกล้ามเนื้อ

ตามกระแสโรคนี้แบ่งออกเป็นรูปแบบต่อไปนี้:

เฉียบพลัน - ความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วของพยาธิวิทยา, dysarthria, กลืนลำบาก, ความเสียหายต่อปอดและหัวใจ, และกล้ามเนื้อลีบเกิดขึ้น ในกรณีที่ไม่มีการบำบัดผู้ป่วยอาจเสียชีวิตได้

กึ่งเฉียบพลัน – โรคจะดำเนินไปอย่างต่อเนื่อง แต่จะมีระยะถอยและกำเริบ กล้ามเนื้อลีบพัฒนาช้ากว่าในกรณีของโรคโปลิโออักเสบเฉียบพลัน ความเสียหายต่ออวัยวะภายในไม่กว้างขวางนัก

รูปแบบเรื้อรังมีลักษณะเฉพาะคือความเสียหายต่อกล้ามเนื้อแต่ละส่วน แต่ไม่ได้มีลักษณะเป็นระบบ ผู้ป่วยยังคงสามารถทำงานได้เป็นเวลานานเนื่องจากการลุกลามของโรคเกิดขึ้นอย่างช้าๆ ด้วยการรักษาที่ทันท่วงทีและเพียงพอ อาการปวดจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ และในขณะเดียวกัน ก็สามารถป้องกันการเกิดภาวะแทรกซ้อนหลายประการได้

การวินิจฉัยโรค

หากคุณมีอาการปวดกล้ามเนื้อ คุณควรไปพบแพทย์ด้านไขข้อ ในกรณีส่วนใหญ่ เพื่อวินิจฉัยโรคโปลิโอ ขึ้นอยู่กับอาการ คุณอาจต้องปรึกษาแพทย์กระดูก แพทย์ระบบทางเดินอาหาร แพทย์โรคหัวใจ หรือนักประสาทวิทยา

การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับข้อมูลจากการศึกษาด้วยเครื่องมือและห้องปฏิบัติการ การศึกษาในห้องปฏิบัติการประกอบด้วยการดำเนินการตรวจเลือดทางชีวเคมีและทั่วไปซึ่งแสดงให้เห็นว่ามี ESR เร่ง, เม็ดเลือดขาว, การปรากฏตัวของ ANAT, CPK ที่เพิ่มขึ้น, อัลโดเลส, ในผู้ป่วยบางรายอาจมีความเข้มข้นของครีเอตินีนเพิ่มขึ้น, ค่าไตเตรท RF สูง , AST และ ALT เพิ่มขึ้น การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจแสดงให้เห็นการเพิ่มขึ้นของระดับความตื่นเต้นของกล้ามเนื้อ ภาวะสั่นที่เกิดขึ้นเอง และคลื่นไฟฟ้าหัวใจแสดงภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ เพื่อประเมินสภาพของอวัยวะภายใน จะทำอัลตราซาวนด์ช่องท้องและหัวใจ วิเคราะห์อุจจาระและปัสสาวะ ส่องกล้องตรวจกระเพาะอาหาร และเอกซเรย์ข้อต่อและปอด (ฟลูออโรกราฟี)

การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อมีบทบาทพิเศษในการวินิจฉัยโรคโปลิโอ เพื่อศึกษาเส้นใยกล้ามเนื้อ วัสดุนี้นำมาจากกล้ามเนื้อ quadriceps femoris กล้ามเนื้อ deltoid และกล้ามเนื้อ biceps brachii การตรวจเนื้อเยื่อวิทยาใน 80% ของกรณีระบุถึงการมีอยู่ การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาช่วยสร้างการวินิจฉัยขั้นสุดท้ายที่แม่นยำ

การวินิจฉัยแยกโรคเกี่ยวข้องกับการแยกความแตกต่างจาก myopathies ที่เกิดจากยา, การอักเสบติดเชื้อ, Lambert-Eaton syndrome, myasthenia Gravis; ในบางขั้นตอนของการวินิจฉัยความแตกต่างจะดำเนินการด้วยโรคต่อมไร้ท่อ (hypoparathyroidism, hyperaldosteronism, hyperthyroidism)

การรักษา

กลยุทธ์การรักษาโรคโปลิโอเกี่ยวข้องกับสององค์ประกอบ: ประการแรก จำเป็นต้องหยุดกระบวนการอักเสบ จากนั้นจึงรักษาสภาวะการบรรเทาอาการ พื้นฐานของการบำบัดด้วยยาคือกลูโคคอร์ติคอยด์ มักจะกำหนด Prednisolone ในระยะเฉียบพลันของโรค เพรดนิโซโลนขนาดเริ่มต้นคือ 1 มก./กก. ทุกวัน หากไม่ดีขึ้นทันที ควรเพิ่มขนาดยาทุกเดือนเป็น 0.25 มก./กก. ต่อวัน และเพิ่มเป็น 2 มก./กก. ต่อวัน บ่อยครั้งที่ขนาดยาดังกล่าวเพียงพอที่จะบรรลุการบรรเทาอาการได้อย่างคงที่ หลังจากนั้นควรลดขนาดยาลง 0.25 มก./กก. ทุกเดือน และในระหว่างการรักษาดังกล่าว สถานการณ์จะถูกติดตามอย่างต่อเนื่องโดยใช้การทดสอบ (ดังนั้น หากเกิดการเสื่อมสภาพ ปริมาณยาจะเริ่มขึ้น ยกอีกครั้ง)

บ่อยครั้งที่การบำบัดดังกล่าวใช้เวลา 2-3 ปี

หากการรักษาโรคด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์ภายในหนึ่งเดือนไม่ทำให้อาการดีขึ้น อาจต้องสั่งยากดภูมิคุ้มกันเพิ่มเติม ซึ่งส่วนใหญ่เป็นยา Methotrexate ในกรณีที่กล้ามเนื้อได้รับความเสียหาย โดยปกติจะไม่ให้ Methotrexate ฉีดเข้ากล้าม เมื่อการปรับปรุงเกิดขึ้น ปริมาณจะลดลง 25% ต่อสัปดาห์ การลดลงนี้จะได้รับการตรวจสอบในห้องปฏิบัติการด้วย ควรจำไว้ว่าการใช้ Methotrexate มีข้อห้ามในกรณีที่มีโรคร้ายแรงของไตและตับ, ความผิดปกติของเลือดออก, การให้นมบุตรและการตั้งครรภ์

ยาภูมิคุ้มกันชนิดอื่นสามารถใช้เพื่อรักษาโรคนี้ได้: Cyclophosphamide, Cyclosporine, Azathioprine Cyclophosphamide ใช้ในกรณีของเนื้องอก

ต่อสู้ โรคผิวหนังใช้ไฮดรอกซีคลอรีนและมีการกำหนดอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำด้วย ในกรณีที่มีการรวมกันของ polymyositis และ vasculitis มักจะกำหนดให้ lymphocytopheresis และ plasmapheresis

การพยากรณ์โรค

เนื่องจากมีอาการอย่างกว้างขวางของ polymyositis จึงค่อนข้างยากที่จะนับการรักษาให้หายขาด แต่ในผู้ป่วย 60% หากได้รับการรักษาอย่างเหมาะสมการบรรเทาอาการอย่างมั่นคงจะเกิดขึ้นภายใน 5 ปี ตัวเลขนี้คือ 80% ของกรณี แต่ถึงกระนั้นการกำเริบของพยาธิวิทยาสามารถเกิดขึ้นได้ตลอดเวลา เมื่อมีรูปแบบเฉียบพลันของโรคอาจเกิดอาการกลืนลำบากการหายใจล้มเหลวหรือปอดบวมจากการสำลักในเด็กนี่คือ vasculitis ในลำไส้ซึ่งอาจถึงแก่ชีวิตได้

ตามสถิติทางการแพทย์ อัตราการรอดชีวิตโดยรวมของผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 5 ปีคือ 85% ในกลุ่มเด็ก และ 75% ในกลุ่มผู้ใหญ่ เมื่อเนื้องอกมะเร็งและ polymyositis รวมกัน การรอดชีวิตจะต่ำเป็นพิเศษ เมื่อมีรูปแบบเรื้อรังของโรคโดยทั่วไปการพยากรณ์โรคสามารถเรียกได้ว่าดี มีความเป็นไปได้ที่จะบรรลุการให้อภัยที่มั่นคงซึ่งจะช่วยลดอาการปวดได้อย่างมากและป้องกันการเกิดภาวะแทรกซ้อนหลายอย่างในขณะที่ผู้ป่วยสามารถรักษาอาการของเขาได้ ความสามารถในการทำงานเป็นเวลานาน

* โพลีไมโออักเสบคืออะไร?
* สาเหตุของโรคโพลีไมโออักเสบคืออะไร?
* อาการของ polymyositis คืออะไร?
* แพทย์จะวินิจฉัย polymyositis ได้อย่างไร?
*ภาวะกล้ามเนื้อโปลิโออักเสบ จะรักษาได้อย่างไร?
*ภาวะกล้ามเนื้อโปลิโออักเสบ รีวิวสั้นๆ
* การสนทนาของผู้ป่วย: polymyositis - การรักษาที่มีประสิทธิภาพ

polymyositis คืออะไร?

Polymyositis เป็นโรคของกล้ามเนื้อที่มีการอักเสบ เส้นใยกล้ามเนื้อ- ไม่ทราบสาเหตุของโรคนี้ โดยจะเริ่มเมื่อเม็ดเลือดขาว เซลล์ภูมิคุ้มกันจากการอักเสบไปบุกรุกกล้ามเนื้อได้เอง กล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบมักจะอยู่ใกล้กับลำตัวหรือลำตัวมากที่สุด สิ่งนี้นำไปสู่ความอ่อนแอซึ่งอาจร้ายแรงได้ Polymyositis คือ เจ็บป่วยเรื้อรังโดยมีอาการเพิ่มขึ้นเป็นระยะๆ เรียกว่ากำเริบหรือกำเริบ และมีอาการเพียงเล็กน้อยหรือไม่มีเลย เรียกว่าการบรรเทาอาการ

Polymyositis พบได้บ่อยกว่าเล็กน้อยในผู้หญิง โดยจะเกิดกับทุกกลุ่มอายุ แม้ว่าอาการนี้จะพบบ่อยที่สุดในวัยเด็กตอนกลางและช่วงอายุ 20 ปีก็ตาม Polymyositis เกิดขึ้นทั่วโลก Polymyositis อาจเกี่ยวข้องกับผื่นที่ผิวหนัง และเรียกว่า "dermatomyositis" นอกจากนี้ยังอาจส่งผลต่อส่วนอื่นๆ ของร่างกายด้วย จึงเรียกว่าโรคทางระบบ บางครั้งมีความเกี่ยวข้องกับโรคมะเร็งหรือโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ (ดูโรคลูปัส erythematosus ระบบ โรคหนังแข็ง และโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์)
สาเหตุของ polymyositis คืออะไร?

จนถึงปัจจุบัน นักวิจัยทางวิทยาศาสตร์ยังไม่สามารถแยกสาเหตุของ polymyositis ได้ มีตัวบ่งชี้ความไวต่อพันธุกรรม (ทางพันธุกรรม) ที่สามารถพบได้ในผู้ป่วยบางราย มีหลักฐานทางอ้อมของการติดเชื้อไวรัสที่ยังไม่ได้ระบุในรูปแบบของ polymyositis ที่ดื้อต่อการรักษาเป็นพิเศษเรียกว่า polymyositis ในร่างกายรูปแบบนี้ได้รับการวินิจฉัยโดยนักพยาธิวิทยาซึ่งเป็นผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ที่ตีความการค้นพบด้วยกล้องจุลทรรศน์ เนื้อเยื่อกล้ามเนื้อ. ในเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ polymyositis จะแสดงบริเวณที่ชัดเจนภายในเซลล์กล้ามเนื้อ (เรียกว่าแวคิวโอล) เมื่อมองด้วยกล้องจุลทรรศน์ขยาย

นักวิจัยจากสวีเดนในการประชุมระดับชาติของ American College of Rheumatology ในปี 2550 นำเสนอการค้นพบว่าทีเซลล์ของระบบภูมิคุ้มกันในผู้ป่วยโรคกล้ามเนื้ออักเสบหรือผิวหนังอักเสบบางรายมีปฏิกิริยาต่อไซโตเมกาโลไวรัส (CMV) และมีแอนติบอดีที่ตรวจพบได้ต่อ CMV สรุปได้ว่าอาจมีผู้ป่วยกลุ่มย่อยที่มีอาการป่วยส่วนหนึ่งเนื่องจากติดเชื้อไวรัสชนิดนี้

นอกจากโรคที่เกิดจาก polymyositis (ดังที่ได้กล่าวไว้ข้างต้น) แล้ว โรคและอาการอื่นๆ อีกมากมายก็สามารถเลียนแบบ polymyositis ได้ โรคประสาทและกล้ามเนื้อ(เช่น กล้ามเนื้อเสื่อม), สารพิษ, ยา (เช่น แอลกอฮอล์, โคเคน, สเตียรอยด์, โคลชิซีน, ไฮดรอกซีคลอโรควิน และยาลดคอเลสเตอรอลที่เรียกว่าสแตติน), ความผิดปกติของระบบเผาผลาญ (ซึ่งเซลล์กล้ามเนื้อไม่สามารถประมวลผลสารเคมีโดยทั่วไปได้ ,), ความผิดปกติของฮอร์โมน (เช่น ต่อมไทรอยด์ทำงานผิดปกติ) สภาวะแคลเซียมและแมกนีเซียม และโรคติดเชื้อ (เช่น ไวรัสไข้หวัดใหญ่ โรคเอดส์ แบคทีเรียสเตรปโทคอคคัสและไลม์ พยาธิตัวตืดหมู และโรคสกีสโทโซมิเอซิส)

อาการของ polymyositis คืออะไร?

กล้ามเนื้ออ่อนแรงเป็นอาการที่พบบ่อยที่สุดของ polymyositis กล้ามเนื้อที่เกี่ยวข้องโดยทั่วไปคือกล้ามเนื้อที่อยู่ใกล้ลำตัวที่สุด การโจมตีอาจค่อยเป็นค่อยไปหรืออย่างรวดเร็ว สิ่งนี้นำไปสู่การสูญเสียพลังงานและกล้ามเนื้อลีบในระดับต่างๆ การสูญเสียความแข็งแรงสังเกตได้จากความยากลำบากในการลุกจากเก้าอี้ ขึ้นบันได หรือยกเหนือไหล่ อาจมีปัญหาในการกลืนและอ่อนแรงในการยกศีรษะจากหมอนได้ บางครั้งมีอาการปวดกล้ามเนื้อและกดเจ็บเมื่อสัมผัส (25% ของผู้ป่วย)

ผู้ป่วยอาจรู้สึกเหนื่อยล้า รู้สึกไม่สบายทั่วไป น้ำหนักลด และ/หรือมีไข้ต่ำ

ด้วยการมีส่วนร่วมของผิวหนัง (dermatomyositis) ดวงตาอาจมีการเปลี่ยนสีเป็นสีม่วงและมีอาการบวม อาจมีสีแดงของหินเหนือขา ศอก และเข่า (ทางเข้าก็อตตรอน) อาจมีผื่นแดงขึ้นที่ใบหน้า คอ หน้าอก และส่วนบน ก้อนแคลเซียมที่แข็งตัวสามารถเกิดขึ้นได้ในชั้นไขมันของผิวหนัง ซึ่งโดยมากมักเป็นโรคผิวหนังอักเสบในวัยเด็ก

การมีส่วนร่วมของหัวใจและปอดอาจทำให้เกิดจังหวะการเต้นของหัวใจไม่สม่ำเสมอ หัวใจล้มเหลว และหายใจลำบาก

เนื่องจากอาจมีภาวะ polymyositis ร่วมกับโรคอื่น ๆ (ดูบทความที่เกี่ยวข้องเกี่ยวกับ systemic lupus erythematosus, scleroderma และ rheumatoid Arthritis) จึงอาจมีลักษณะร่วมกับโรคเหล่านี้ด้วย โรคเหล่านี้มีการกล่าวถึงในที่อื่น

ทั้งภาวะกล้ามเนื้ออักเสบเรื้อรังและผิวหนังอักเสบบางครั้งอาจเกี่ยวข้องกับมะเร็ง รวมถึงมะเร็งต่อมน้ำเหลือง มะเร็งรังไข่ และมะเร็งลำไส้ใหญ่ มีรายงานว่าความเสี่ยงในการเกิดมะเร็งมีมากกว่าภาวะ polymyositis dermatomyositis มาก

แพทย์จะวินิจฉัยโรค polymyositis ได้อย่างไร?

หากผู้ป่วยเชื่อว่าแพทย์คนแรกจะหารือเกี่ยวกับอาการอ่อนแรงโดยเฉพาะเมื่อเร็ว ๆ นี้ อาจมีการตรวจสอบส่วนอื่นๆ ของร่างกาย เช่น ผิวหนัง หัวใจ ปอด และข้อต่อ การวิเคราะห์จะเน้นไปที่ระบบเหล่านี้และระบบอื่นๆ ต่อไป สามารถสังเกตการวัดความแข็งแกร่งต่างๆได้

โดยปกติ (แต่ไม่เสมอไป) เลือดจะแสดงระดับเอนไซม์ของกล้ามเนื้อ, CPC หรือ creatinine phosphokinase, aldolase, SGOT, SGPT และ LDH ในระดับสูงอย่างผิดปกติ เอนไซม์เหล่านี้จะถูกปล่อยในเลือดเข้าสู่กล้ามเนื้อที่ได้รับความเสียหายเนื่องจากการอักเสบ นอกจากนี้ยังสามารถใช้เป็นตัวชี้วัดกิจกรรมการอักเสบได้ การตรวจเลือดและปัสสาวะตามปกติอื่นๆ ยังสามารถตรวจหาความผิดปกติของอวัยวะภายในได้ อาจพิจารณาการเอ็กซเรย์ทรวงอก แมมโมแกรม PAP smear และการตรวจคัดกรองอื่นๆ

การตรวจคลื่นไฟฟ้ากล้ามเนื้อและเส้นประสาท (EMG) และความเร็วการนำกระแสประสาทเป็นการทดสอบทางไฟฟ้าของกล้ามเนื้อและเส้นประสาทที่สามารถแสดงการค้นพบที่ผิดปกติซึ่งเป็นเรื่องปกติของภาวะกล้ามเนื้อหลายส่วนอักเสบ และยังช่วยขจัดโรคทางระบบประสาทและกล้ามเนื้ออื่นๆ อีกด้วย
การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก

การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อใช้เพื่อยืนยันการปรากฏตัวของกล้ามเนื้ออักเสบโดยทั่วไปเฉพาะของ polymyositis เป็นขั้นตอนการผ่าตัดโดยนำเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อออกเพื่อวิเคราะห์โดยนักพยาธิวิทยาซึ่งเป็นผู้เชี่ยวชาญในการศึกษาเนื้อเยื่อภายใต้กล้องจุลทรรศน์ กล้ามเนื้อที่มักใช้ในการตรวจชิ้นเนื้อ ได้แก่ quadriceps anterior femoris, biceps brachii และ deltoid brachii

โรคกล้ามเนื้ออักเสบ จะรักษาได้อย่างไร?

Polymyositis จะได้รับการรักษาด้วย corticosteroids ในปริมาณสูง ยาเหล่านี้เกี่ยวข้องกับคอร์ติโซนและสามารถให้ทางปากหรือทางหลอดเลือดดำ สิ่งเหล่านี้ได้รับเนื่องจากสามารถมีผลอย่างมากในการลดการอักเสบในกล้ามเนื้อ โดยปกติจะใช้เวลาหลายปี และการใช้ต่อไปจะขึ้นอยู่กับสิ่งที่แพทย์คิดว่าเกี่ยวข้องกับอาการ การตรวจร่างกาย และเอนไซม์ในเลือดของกล้ามเนื้อ

คอร์ติโคสเตียรอยด์มีหลายสิ่งที่คาดเดาและคาดเดาไม่ได้ ผลข้างเคียง- หากรับประทานในปริมาณมาก มักทำให้อยากอาหารและน้ำหนักเพิ่มขึ้น ใบหน้าบวม และมีรอยช้ำเล็กน้อย นอกจากนี้ยังสามารถทำให้เกิดเหงื่อออก ขนบนใบหน้าขึ้น ปวดท้อง อารมณ์ที่ละเอียดอ่อน ขาบวม สิว ต้อกระจก โรคกระดูกพรุน ความดันโลหิตสูง เบาหวานที่แย่ลง และความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อนที่หาได้ยากของการใช้ยาคอร์ติโซนคือ ความเสียหายร้ายแรงโรคกระดูก (avascular necrosis) ซึ่งสามารถทำลายข้อต่อขนาดใหญ่ เช่น สะโพกและไหล่ได้ นอกจากนี้ การหยุดยาคอร์ติโคสเตียรอยด์อย่างกะทันหันอาจส่งผลให้เกิดโรคกำเริบ และส่งผลให้เกิดผลข้างเคียงอื่นๆ เช่น อาการคลื่นไส้ อาเจียน และความดันโลหิตลดลง

Corticosteroids ไม่สามารถปรับปรุง polymyositis ได้อย่างเพียงพอเสมอไป ในผู้ป่วยเหล่านี้จะพิจารณาใช้ยากดภูมิคุ้มกัน ยาเหล่านี้อาจมีประสิทธิผลในการระงับการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันซึ่งดึงดูดคนผิวขาว เซลล์เม็ดเลือดการอักเสบในกล้ามเนื้อ ปัจจุบันมีหลายประเภทที่ใช้กันอย่างแพร่หลายและประเภทอื่นๆ ยังอยู่ระหว่างการทดลอง Methotrexate (Rheumatrex, Trexall) สามารถรับประทานได้ทางปากหรือโดยการฉีดเข้าร่างกาย Azathioprine (Imuran) เป็นยารับประทาน ทั้งสองอย่างสามารถทำให้เกิดตับและ ไขกระดูกผลข้างเคียงและต้องตรวจเลือดสม่ำเสมอ Cyclophosphamide (Cytoxan), chlorambucil (Leukeran) และ cyclosporine (Sandimmune) ถูกนำมาใช้สำหรับภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงของการเจ็บป่วยที่รุนแรง เช่น แผลเป็นจากปอด (พังผืดในปอด) นอกจากนี้ยังอาจมีผลข้างเคียงที่ร้ายแรงซึ่งควรตรวจสอบกับผู้ป่วยแต่ละรายเป็นรายบุคคล การรักษาด้วยการฉีดอิมมูโนโกลบุลินทางหลอดเลือดดำ (IVIG) แสดงให้เห็นว่ามีประสิทธิผลในกรณีที่รุนแรงของภาวะกล้ามเนื้ออักเสบหลายส่วนซึ่งสามารถดื้อต่อการรักษาอื่น ๆ การวิจัยล่าสุดชี้ให้เห็นว่า rituximab ทางหลอดเลือดดำ (Rituxan) อาจมีประโยชน์ในการรักษาโรคที่ดื้อยา

ผู้ป่วยที่มีแคลเซียมสะสม (calcinosis) จากโรคผิวหนังบางครั้งอาจได้รับประโยชน์จาก diltiazem (Cardizem) เพื่อลดขนาดของแคลเซียม อย่างไรก็ตาม ผลกระทบนี้เกิดขึ้นอย่างช้าๆ บ่อยครั้งเป็นเวลานานหลายปี และไม่ได้ผลเสมอไป ภาวะแทรกซ้อนของการสะสมแคลเซียมในกล้ามเนื้อและเนื้อเยื่ออ่อนพบบ่อยในเด็กมากกว่าผู้ใหญ่

กายภาพบำบัดเป็นส่วนสำคัญในการรักษาโรคกล้ามเนื้ออักเสบ เมื่อเริ่มต้นและดำเนินการต่อ ระดับของการออกกำลังกายและระยะการเคลื่อนไหวของแขนขาจะถูกปรับเปลี่ยนสำหรับผู้ป่วยแต่ละราย

ผู้ป่วยอาจทำเช่นนั้นได้ในที่สุด โดยเฉพาะในช่วงเริ่มต้นของการรักษาโรคและการระบาดของโรค โรคนี้มักจะไม่ทำงานและการฟื้นฟูกล้ามเนื้อฝ่อกลายเป็นโครงการระยะยาว การสังเกตสัญญาณของโรคมะเร็ง โรคหัวใจ และโรคปอดเป็นสิ่งสำคัญ ดังนั้นจึงใช้การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ การทดสอบการทำงานของปอด และการตรวจเอ็กซ์เรย์

ดังที่ได้กล่าวไว้ข้างต้นในรูปแบบของ polymyositis ที่เรียกว่ารวมถึงร่างกาย myositis มักจะทนต่อการรักษาได้ดีกว่ารูปแบบปกติของโรค เนื่องจากนักวิทยาศาสตร์สามารถระบุสาเหตุเฉพาะของภาวะกล้ามเนื้ออักเสบหลายรูปแบบในรูปแบบต่างๆ ได้ดีขึ้น การรักษาจึงมุ่งเป้าไปที่การรักษาโรคให้แม่นยำยิ่งขึ้น นักวิจัยกำลังค้นหาแอนติบอดีจำเพาะมากขึ้นในผู้ป่วยที่สามารถนำมาใช้ในการวินิจฉัยและระบุโรคที่ยังมีฤทธิ์อยู่ได้

โรคกล้ามเนื้ออักเสบ รีวิวสั้นๆ

*Polymyositis และ dermatomyositis (PM/DM) เป็นโรคอักเสบเรื้อรังของกล้ามเนื้อ
*กล้ามเนื้ออ่อนแรงเป็นอาการที่พบบ่อยที่สุดของ PM/DU
*ไม่ทราบสาเหตุของ PM/DM
*การวินิจฉัย PM/DU รวมถึงการตรวจร่างกายความแข็งแรงของกล้ามเนื้อ การตรวจเลือดเพื่อหาเอนไซม์ของกล้ามเนื้อ การทดสอบทางไฟฟ้าของกล้ามเนื้อและเส้นประสาท และได้รับการยืนยันโดยการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ
* การรักษา PM/DU เกี่ยวข้องกับการรับประทานยาที่เกี่ยวข้องกับคอร์ติโซนในปริมาณสูง การกดภูมิคุ้มกัน และกายภาพบำบัด

สำหรับการได้รับ ข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับ polymyositis โปรดเยี่ยมชมเว็บไซต์ต่อไปนี้:
ตู้ ป.ณ. 19000
แอตแลนตา จอร์เจีย 30326
หรือติดต่อแผนกท้องถิ่นของคุณ

องค์กรอื่นๆ ที่:
โรคข้ออักเสบแห่งชาติและโรคกลไกกล้ามเนื้อและกระดูกและผิวหนัง
ส่วนแทรก AMS
เบเทสดา แมรี่แลนด์ 20892
301-495-4484

วรรณกรรม:
Clinical Primer of Rheumatology, Lippincott Williams & Wilkens, เรียบเรียงโดย William Koopman, et al., 2003
Kelly ในตำราโรคข้อ, WB Saunders Co แก้ไขโดย Shaun Ruddy et al., 2000
American College of Rheumatology, การประชุมทางวิทยาศาสตร์ประจำปี; พฤศจิกายน 2549 2550

ข้อมูลทั่วไป

Dermatomyositis (DM) และ polymyositis (PM)- โรคกล้ามเนื้ออักเสบที่ไม่ทราบสาเหตุโดยมีลักษณะความเสียหายต่อระบบต่อโครงร่างและ กล้ามเนื้อเรียบด้วยการทำงานของมอเตอร์บกพร่องและด้วย DM - ยังสร้างความเสียหายต่อผิวหนังในรูปแบบของผื่นแดงและอาการบวมน้ำส่วนใหญ่ในบริเวณเปิดของร่างกาย

ระบาดวิทยา
อุบัติการณ์คือ 0.2-0.8 ต่อประชากร 100,000 คน อายุที่โดดเด่นถูกกำหนดโดยอุบัติการณ์สูงสุดสองช่วงคือ 5-15 ปีและ 40-60 ปี เพศเด่นคือเพศหญิง (2:1)

สาเหตุ
ไม่ทราบ จะมีการหารือเกี่ยวกับบทบาทสาเหตุที่เป็นไปได้ของปัจจัยไวรัส ซึ่งส่วนใหญ่เป็น picornaviruses การปรากฏตัวของการเชื่อมโยงระหว่าง oncopathology และ DM แสดงให้เห็นปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองที่เกิดจากการเลียนแบบแอนติเจนของเนื้องอกและเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ

การเกิดโรค
สันนิษฐานว่าในการเกิดโรคของ DM บทบาทหลักคือปฏิกิริยาทางร่างกายที่เกิดขึ้นพร้อมกับการกระตุ้นการทำงานของส่วนประกอบและนำไปสู่การพัฒนาของ vasculopathies ในขณะที่ polymyositis มีบทบาทหลักต่อปฏิกิริยาของเซลล์พิษต่อเซลล์ ความแตกต่างในการเกิดโรคสะท้อนให้เห็นในภาพเนื้อเยื่อวิทยา ใน DM พบเซลล์เม็ดเลือดขาว CD4+ T, B lymphocytes และมาโครฟาจในการแทรกซึมของหลอดเลือด ด้วย polymyositis จะพบการแทรกซึมของโมโนนิวเคลียร์ที่มีเซลล์เม็ดเลือดขาว CD4+ T ที่เป็นพิษต่อเซลล์ในเอนโดไมเซียม (ผลของปฏิกิริยาที่เป็นพิษต่อเซลล์คือ myofibril เนื้อร้าย) ใน polymyositis และ DM จะมีการตรวจพบแอนติบอดีจำเพาะของ myositis แต่ความสำคัญของการทำให้เกิดโรคยังคงเป็นที่ถกเถียงกันอยู่

การจัดหมวดหมู่

การจำแนกทางคลินิกของ dermatopolymyositis
รูปร่าง:
- polymyositis ที่ไม่ทราบสาเหตุ;
- ผิวหนังอักเสบไม่ทราบสาเหตุ;
- polymyositis (dermatomyositis) ที่เกี่ยวข้องกับเนื้องอก;
- polymyositis (dermatomyositis) ที่เกี่ยวข้องกับ vasculitis (เด็ก);
- ซินโดรมทับซ้อนกัน (ครอสโอเวอร์);
- กลุ่มอาการแอนติซินเทเตส
ไหล:
- เผ็ด;
- กึ่งเฉียบพลัน;
- เรื้อรัง
ระดับกิจกรรม
0 (ขาด)
ฉัน (ขั้นต่ำ)
II (ปานกลาง)
III (สูง)
ลักษณะทางคลินิกและสัณฐานวิทยาของรอยโรค
กล้ามเนื้อ:
- อักเสบ;
- ผงาด
หนัง:
- แคลเซียม;
- telangiectasia
เฉพาะเจาะจง:
- เกิดผื่นแดงที่คอ (“ décolleté”);
- กลุ่มอาการของ Gottron;
- อาการบวมน้ำ paraorbital heliotropic และอื่น ๆ
หัวใจ:
- กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ;
- โรคหัวใจและหลอดเลือด
ปอด:
- ถุงลมอักเสบเป็นพังผืด;
- ปอดอักเสบ;
- โรคปอดอักเสบ
ระบบทางเดินอาหาร:
- หลอดอาหารอักเสบ;
- ความผิดปกติของการกลืน;
- กลืนลำบาก;
- กลุ่มอาการหลอกเทียม;
- โรคกระเพาะและอื่น ๆ
ข้อต่อ:
- ปวดข้อ;
- polyarthritis ของข้อต่อเล็กและใหญ่
ระบบประสาท:โรคประสาทอักเสบ
ไต:ไตอักเสบ

หลักสูตรเฉียบพลันหลังจากผ่านไป 4-6 เดือน จากการโจมตีของโรคจะสังเกตเห็นความเสียหายทั่วไปที่เกิดขึ้นอย่างรวดเร็วต่อกล้ามเนื้อโครงร่างจนถึงที่ไม่สามารถเคลื่อนไหวได้อย่างสมบูรณ์ กลืนลำบากและ dysarthria ผื่นที่ผิวหนัง และภาวะเป็นพิษจากไข้รุนแรงทั่วไป มักจบลงด้วยความตาย สาเหตุของการเสียชีวิต ได้แก่ โรคปอดบวมจากการสำลัก และหัวใจล้มเหลวในปอด
หลักสูตรกึ่งเฉียบพลันมีลักษณะเป็นวัฏจักร, เพิ่ม adynamia, ทำลายผิวหนังและอวัยวะภายใน ด้วยการรักษาที่เพียงพอทำให้สามารถฟื้นตัวของผู้ป่วยที่มีภาวะ amyotrophy และ calcinosis ได้
หลักสูตรเรื้อรังโดดเด่นด้วยความก้าวหน้าที่ช้าพร้อมความเสียหายต่อกลุ่มกล้ามเนื้อแต่ละส่วน คนไข้ยังคงสามารถทำงานได้เป็นเวลานานแม้ว่า อาการกำเริบบ่อยครั้ง.

การวินิจฉัย

ความทรงจำ
การโจมตีของโรคอาจเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อ อุณหภูมิร่างกายผิดปกติ ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ การบาดเจ็บทางร่างกายหรือจิตใจ

ภาพทางคลินิก
การเกิดโรคมักจะค่อยเป็นค่อยไป ผู้ป่วยบ่นว่ากล้ามเนื้อส่วนต้นของแขนขาอ่อนแรงมากขึ้น ในบางกรณีกล้ามเนื้ออ่อนแรงจะเพิ่มขึ้นในช่วง 5-10 ปี โดยทั่วไปน้อยกว่าคือการโจมตีแบบเฉียบพลันเมื่อมีอาการปวดเฉียบพลันและกล้ามเนื้ออ่อนแรงปรากฏขึ้นภายใน 2-4 สัปดาห์ อุณหภูมิของร่างกายที่เพิ่มขึ้นและสภาพที่ร้ายแรงของผู้ป่วยจะพัฒนาอย่างรวดเร็ว (ความแตกต่างของการโจมตีของโรคนี้เป็นเรื่องปกติสำหรับคนหนุ่มสาวและเด็ก) บางครั้งอาการก่อนหน้าของโรคนี้อาจเป็นผื่นที่ผิวหนัง กลุ่มอาการ Raynaud และปวดข้อหลายส่วน

ความเสียหายของกล้ามเนื้อ:
- เพิ่มความอ่อนแอของกล้ามเนื้อในกล้ามเนื้อไหล่และเอวเชิงกราน กล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบจะหนาแน่นขึ้น, ปริมาณเพิ่มขึ้น, การเคลื่อนไหวที่กระฉับกระเฉงบกพร่อง, ความยากลำบากเกิดขึ้นเมื่อหวีผม, แปรงฟัน, ลุกจากเก้าอี้เตี้ยหรือขึ้นรถ ในกรณีที่รุนแรงมาก ผู้ป่วยไม่สามารถยกศีรษะขึ้นจากหมอนแล้วจับไว้ได้ (ศีรษะตกอยู่กับอก) ไม่สามารถเดินได้หากไม่ได้รับความช่วยเหลือ หรือถือสิ่งของไว้ในมือ
- เมื่อกล้ามเนื้อคอหอย หลอดอาหารและกล่องเสียงได้รับความเสียหาย การพูดบกพร่อง อาการไอปรากฏขึ้น กลืนอาหารลำบาก และสำลัก
- ความเสียหายต่อกล้ามเนื้อระหว่างซี่โครงและกะบังลมทำให้ความสามารถที่สำคัญของปอดลดลง, ภาวะหายใจไม่ออก, การหายใจล้มเหลวและการพัฒนาของโรคปอดบวม
- ความเสียหายต่อกล้ามเนื้อตาด้วยการพัฒนาของการมองเห็นซ้อน, ตาเหล่, หนังตาตกทวิภาคีของเปลือกตา;
- ปวดกล้ามเนื้อและปวดกล้ามเนื้อเมื่อคลำ;
- กล้ามเนื้อบวม;
- กล้ามเนื้อลีบ (ในผู้ที่เป็นโรค DM เป็นเวลานานหากไม่มีการรักษาที่เพียงพอ)
- ความเสียหายต่อกล้ามเนื้อส่วนปลายพบได้น้อย

ความเสียหายต่อผิวหนัง:
1) ผื่น "heliotrope" - ผื่นสีม่วงแดงบนเปลือกตา, โหนกแก้ม, ปีกจมูก, ในบริเวณเนินอก, หลังส่วนบน, เหนือข้อศอกและหัวเข่า, metacarpophalangeal, ข้อต่อ interphalangeal ใกล้เคียงบนหนังศีรษะ; อาการบวมบริเวณรอบดวงตา
2) สัญญาณของ Gottron - มีผื่นแดงเป็นสะเก็ดบนข้อต่อเล็ก ๆ ของมือ
3) สีแดง, การลอกและการแตกของผิวหนังของฝ่ามือ ("มือของช่าง"), เกิดผื่นแดงบริเวณผิวหนัง, หนังกำพร้ายั่วยวน, ผิวหนังอักเสบจากแสง, telangiectasia, อาการคันที่ผิวหนัง
ทำอันตรายต่อเยื่อเมือก:
- เยื่อบุตาอักเสบ;
- เปื่อย (เยื่อเมือกแห้ง);
- ภาวะโลหิตจาง, บวมที่เพดานปาก, ผนังคอหอยด้านหลัง
ความเสียหายร่วมกัน
ความเสียหายต่อข้อต่อแบบสมมาตรในระดับทวิภาคีโดยไม่มีความผิดปกติ ส่วนใหญ่มักส่งผลต่อข้อต่อเล็ก ๆ ของมือ มักเกิดขึ้นตั้งแต่เริ่มเกิดโรค คล้ายกับรอยโรคในโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ บางครั้งอาจอยู่ข้างหน้า กล้ามเนื้ออ่อนแรงหยุดอย่างรวดเร็วเมื่อมีการกำหนดกลูคอร์ติคอยด์
Calcinosis เป็นสัญญาณบ่งบอกถึงอาการเรื้อรัง โรคผิวหนังอักเสบในเด็กและเยาวชนซึ่งพบได้น้อยในผู้ใหญ่ แคลเซียมอยู่:
- ใต้ผิวหนังหรือในผิวหนังและในช่องท้องใกล้กับกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบและในกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่ในบริเวณไหล่และเอวเชิงกราน
- ในการฉายภาพข้อข้อศอกและข้อเข่า, บั้นท้าย
การกลายเป็นปูนของเนื้อเยื่อจำนวนมากอาจทำให้เกิดความพิการในผู้ป่วยได้ การสะสมของแคลเซียมใต้ผิวหนังอาจทำให้เกิดแผลที่ผิวหนังและการปล่อยสารประกอบแคลเซียมในรูปของก้อนที่ร่วน
ความเสียหายของปอด
โรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้า, ถุงลมอักเสบเป็นพังผืด, ภาวะหายใจไม่ออก (ความเสียหายต่อกล้ามเนื้อระหว่างซี่โครง, กล้ามเนื้อกะบังลม), ความทะเยอทะยานเนื่องจากการกลืนผิดปกติ - แสดงออกโดยหายใจถี่, มากมาย, กระจัดกระจายไปทั่ว สนามปอด, crepitus , บางครั้งหายใจมีเสียงหวีดแห้ง, ไอ การตรวจเอ็กซ์เรย์ปอดเผยให้เห็นโรคปอดบวมที่ฐาน
ความเสียหายต่อหัวใจ:
- myocarditis, myocardiofibrosis: อิศวร, การขยายตัวของขอบเขตของหัวใจปานกลาง, เสียงอู้อี้, บ่อยขึ้นในเอเพ็กซ์, ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ, ความดันเลือดต่ำในหลอดเลือด, บน ECG - บล็อก atrioventricular ขององศาต่างๆ, การเปลี่ยนแปลงของคลื่น T, การกระจัด ช่วง S-Tลงมาจากไอโซลีน
- เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบพบได้น้อย มีการอธิบายกรณีของเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบที่หดตัว
ความเสียหายของไต
ไม่ค่อยได้สังเกต.. ในผู้ป่วยบางราย glomerulonephritis มีลักษณะเป็นโปรตีนและไม่ค่อยมีอาการไต
ความเสียหายต่อระบบทางเดินอาหารส่วนใหญ่เกิดจากพยาธิสภาพของกล้ามเนื้อและแสดงอาการทางคลินิกด้วยอาการกลืนลำบาก มักสังเกตเห็นตับโต
ความพ่ายแพ้ ระบบประสาท
โรคประสาทอักเสบ กลุ่มอาการอุโมงค์ carpal: อาการบวมที่มือ ปวด และความไวลดลงในนิ้ว I-III และด้านรัศมีของนิ้ว IV
ปรากฏการณ์เรย์เนาด์
พบได้ใน MD, กลุ่มอาการ antisynthetase, ในผู้ป่วยที่มีอาการ PM/DM แบบเชื่อมโยงข้ามกับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เป็นระบบ

ภาวะแทรกซ้อนหลักของโรคผิวหนัง:
- โรคปอดบวมจากการสำลัก;
- ภาวะหายใจล้มเหลว
- ภาวะขาดอากาศหายใจ;
- แผลในกระเพาะอาหารและแผลกดทับ
สาเหตุการเสียชีวิตโดยตรงมักเกิดขึ้นบ่อยที่สุด เนื้องอกร้าย, โรคปอดบวม, ระบบทางเดินหายใจและหัวใจล้มเหลว, ภาวะแทรกซ้อนของการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์, โรคเสื่อมทั่วไป, ภาวะแทรกซ้อนทางโภชนาการระดับลึกโดยเฉพาะจากระบบทางเดินอาหาร (การกัดเซาะ, แผล, การเจาะ, เลือดออก)

วิธีการวิจัยในห้องปฏิบัติการ
ที่จำเป็น:
1) การตรวจเลือดทางคลินิก (การเปลี่ยนแปลงไม่เฉพาะเจาะจง) ESR เพิ่มขึ้น (ไม่ค่อยมี - มีการพัฒนาอาการทางระบบ);
2) การตรวจเลือดทางชีวเคมี:
- KFK, MV-KFK - เพิ่มเนื้อหา
- อัลโดเลส - เพิ่มระดับ;
- transaminases - เพิ่มระดับ;
- แลคเตทดีไฮโดรจีเนส - เพิ่มระดับ;
- creatinine - ระดับเพิ่มขึ้น (น้อยกว่า 50% ของผู้ป่วย);
- ตัวชี้วัดระยะเฉียบพลัน (CRP, กรดเซียลิก, เซโรมูคอยด์) - ระดับที่เพิ่มขึ้น; ตัวชี้วัดไม่เฉพาะเจาะจง แต่เมื่อรวมกับภาพทางคลินิกจะช่วยประเมินระดับของการเกิดโรค
- α 2 และ γ-globulins - เพิ่มระดับ;
- ไฟบริโนเจน - เพิ่มระดับ;
3) การตรวจปัสสาวะ:
- การมี myoglobin ในปัสสาวะ
4) การศึกษาทางภูมิคุ้มกัน:
- AT เพื่อถ่ายโอน RNA อะมิโนเอซิลสังเคราะห์: ฮิสทิดีน (ต่อต้านโจ-1), ทรีโอนิล (PL-7), ไกลซีน (EJ), ไลซีน, ไอโซลิวซีน (OJ), อะลานีน (PL-12) สังเคราะห์ tRNA
เพิ่มเติม:
- กรดยูริค;
- เซลล์แอลอี;
- แอนติบอดีต่อ DNA
- ปัจจัยไขข้ออักเสบ

วิธีการวิจัยด้วยเครื่องมือ
ที่จำเป็น:
1) คลื่นไฟฟ้า - ความตื่นเต้นของกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น, ศักยภาพในการดำเนินการอยู่ที่แอมพลิจูดต่ำ, ศักยภาพในการดำเนินการของโพลีเฟสซิก, ภาวะ
2) การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ (deltoid หรือ quadriceps femoris): พบการเปลี่ยนแปลงการอักเสบในลักษณะเฉพาะใน 75% ของกรณี (การแทรกซึมของกล้ามเนื้อโครงร่างอักเสบด้วยความเสื่อมและเนื้อร้ายของเส้นใยกล้ามเนื้อ, สัญญาณของ phagocytosis ที่ใช้งานอยู่และการงอกใหม่);
3) ECG - ภาวะ, ภาวะการนำไฟฟ้ารบกวน;
4) การถ่ายภาพรังสีของอวัยวะ หน้าอกและ (เพื่อเพิ่มความไว) เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ - ใช้สำหรับ การวินิจฉัยด้วยรังสีเอกซ์พังผืดในปอด;
5) capillaroscopy ของหลอดเลือดของเตียงเล็บ - การขยายและการขยายของลูปของเส้นเลือดฝอย
เพิ่มเติม:
- อัลตราซาวนด์ของอวัยวะในช่องท้อง
- อัลตราซาวนด์ของหัวใจ
- เอฟจีดีเอส;
- การส่องกล้องตรวจน้ำ
- การส่องกล้องตรวจลำไส้ใหญ่;
- การตรวจเอ็กซ์เรย์ข้อต่อ
ในกรณีส่วนใหญ่ DM เป็นเรื่องรองจากเนื้องอก การแปลหลายภาษาและดังนั้นจึงจำเป็นต้องยกเว้นการเกิดเนื้องอก ดังนั้นในผู้ป่วยทุกรายที่มีอายุมากกว่า 45-50 ปี ที่มีกล้ามเนื้ออ่อนแรงไม่ว่าจะมีอาการใดก็ตาม ผื่นที่ผิวหนังจำเป็นต้องทำการทดสอบสองขั้นตอน ในระยะแรกจะต้องดำเนินการดังต่อไปนี้:
- เอ็กซ์เรย์ปอด
- การตรวจต่อมน้ำนม
- การตรวจอวัยวะในอุ้งเชิงกราน
- การตรวจเลือดเพื่อหาแอนติเจนเฉพาะต่อมลูกหมาก, เครื่องหมายเนื้องอกรังไข่, แอนติเจนของคาร์ซิโนเอ็มบริโอนิก
- การตรวจอุจจาระเพื่อหาเลือดลึกลับ
หากในขั้นตอนนี้ผู้ป่วยไม่มีเนื้องอกวิทยาก็จะกำหนดให้รักษา polymyositis ตามปกติ หากการรักษาไม่ได้ผลตามที่ต้องการ ควรตรวจผู้ป่วยในเชิงลึกมากขึ้น

การวินิจฉัย

เกณฑ์การวินิจฉัยโรค polymyositis (PM) ที่เสนอโดย Tanimoto et al (1995):

3) เกิดขึ้นเอง เจ็บกล้ามเนื้อ;
4) การเปลี่ยนแปลงของคลื่นไฟฟ้ากล้ามเนื้อ, ศักยภาพโพลีเฟสซิกในระยะเวลาสั้น ๆ, ภาวะที่เกิดขึ้นเอง;
5) การทดสอบเชิงบวกสำหรับแอนติบอดีต่อต้าน Jo 1 (histidyl - tRNA synthetase)

- มีไข้ > 37 °C;
- เพิ่มระดับ CRP, ESR > 20 มม./ชม. ตาม Westergren
8) ข้อมูลกล้องจุลทรรศน์ของวัสดุชิ้นเนื้อ; การแทรกซึมของการอักเสบของกล้ามเนื้อโครงร่างด้วยความเสื่อมและเนื้อร้ายของไฟบริลของกล้ามเนื้อสัญญาณของ phagocytosis และการงอกใหม่
หากมีเกณฑ์ข้างต้น 4 ข้อขึ้นไปจาก 8 ข้อ ก็สามารถวินิจฉัยโรคโพลีไมโออักเสบได้

เกณฑ์การวินิจฉัยโรคผิวหนังอักเสบ (DM) เสนอโดย Tanimoto และคณะ (1995)
เกณฑ์ผิวหนัง:
- ผื่น heliotrope - เกิดผื่นแดงสีม่วงแดงของเปลือกตาบน;
- สัญลักษณ์ของ Gottron - เกิดผื่นแดงเป็นสะเก็ดสีม่วงแดงบนพื้นผิวยืดของข้อต่อนิ้ว;
- เกิดผื่นแดงที่ผิวหนังของพื้นผิวยืดของข้อต่อของแขนขา
เกณฑ์สำหรับ polymyositis:
1) ความอ่อนแอในกลุ่มกล้ามเนื้อใกล้เคียงของส่วนบน, แขนขาและลำตัว;
2) เพิ่มระดับของครีเอทีนไคเนสหรืออัลโดเลสในซีรั่ม;
3) อาการปวดกล้ามเนื้อที่เกิดขึ้นเอง;
4) การเปลี่ยนแปลงของคลื่นไฟฟ้า ศักยภาพของโพลีเฟสซิกในระยะเวลาสั้น ๆ ภาวะที่เกิดขึ้นเอง
5) การทดสอบเชิงบวกสำหรับแอนติบอดีต่อต้าน Jo1 (histatidil - tRNA synthetase)
6) โรคข้ออักเสบและปวดข้อแบบไม่ทำลาย;
7) สัญญาณของการอักเสบอย่างเป็นระบบ:
- มีไข้ > 37 °C;
- เพิ่มระดับ CRP, ESR > 20 มม./ชม. ตาม Westergren
8) ข้อมูลกล้องจุลทรรศน์ของวัสดุชิ้นเนื้อ - การแทรกซึมของการอักเสบของกล้ามเนื้อโครงร่างด้วยความเสื่อมและเนื้อร้ายของไฟบริลของกล้ามเนื้อ, สัญญาณของ phagocytosis ที่ใช้งานอยู่และการงอกใหม่
หากมีเกณฑ์ทางผิวหนังหนึ่งเกณฑ์ขึ้นไปและเกณฑ์สำหรับ polymyositis อย่างน้อย 4 เกณฑ์ ก็สามารถวินิจฉัยโรค “Dermatopolymyositis” ได้

การปรึกษาหารือกับผู้เชี่ยวชาญอื่น ๆ
- นรีแพทย์;
- ผู้เชี่ยวชาญด้านระบบทางเดินปัสสาวะ;
- หมอหัวใจ;
- แพทย์ระบบทางเดินหายใจ
- แพทย์โรคไต;
- แพทย์ระบบทางเดินอาหาร;
- นักประสาทวิทยา;
- จักษุแพทย์;
- แพทย์หูคอจมูก

การรักษา

เป้าหมายการรักษา
- บรรลุการบรรเทาอาการทางคลินิก;
- รักษาคุณภาพชีวิตที่น่าพึงพอใจให้นานที่สุด
- ลดความรุนแรงของอาการทั่วไปของโรค (อาการไม่สบาย, การสูญเสียน้ำหนักตัว - มวลกล้ามเนื้อ)
- เพิ่มอายุขัย;
ระดับการรักษา (ผู้ป่วยนอก) - แพทย์โรคไขข้อ.

ข้อบ่งชี้ในการเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลในแผนกโรคข้อ:
- ชี้แจงการวินิจฉัยและประเมินการพยากรณ์โรค
- การเลือกยาต้านการอักเสบขั้นพื้นฐานตั้งแต่เริ่มต้นและตลอดระยะเวลาของโรค
- การกำเริบของ DM;
- การพัฒนาของการติดเชื้อระหว่างกระแสหรือภาวะแทรกซ้อนรุนแรงอื่น ๆ ของโรคหรือการรักษาด้วยยา

การบำบัดโดยไม่ใช้ยา
การเล่นกายภาพบำบัด บทบาทสำคัญในการป้องกันการเสียรูป ในระยะเฉียบพลันของโรค ให้เคลื่อนไหวข้อต่ออย่างเต็มที่ทุกวัน และหากจำเป็น ให้ทำการตรึงการเคลื่อนไหวเพื่อป้องกันการเสียรูปที่เกิดจากกล้ามเนื้อสั้นลง ต่อมา - ก้าวไปสู่การเคลื่อนไหวที่แอคทีฟ โปรแกรมการฟื้นฟูจะต้องรวมถึงการฟื้นฟูการทำงานของกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบด้วย
แนะนำให้นวดกล้ามเนื้อลำตัวและแขนขา เฟสที่ไม่ได้ใช้งานโรคต่างๆ
Plasmapheresis (หลักสูตร 5 ขั้นตอนวันเว้นวัน) lymphocytopheresis จะถูกระบุสำหรับผู้ป่วยที่มีอาการ vasculitis หรือ cross syndromes ร่วมกับพยาธิสภาพของกล้ามเนื้อรุนแรงทนต่อการรักษาประเภทอื่น

การรักษาด้วยยา
1. กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์: prednisolone และ methylprednisolone ในขนาด 1 มก./กก. เป็นเวลานานโดยเฉลี่ยเป็นเวลา 1-3 เดือน ในช่วงสัปดาห์แรก ปริมาณรายวันจะถูกแบ่งออกเป็น 3 ขนาด จากนั้นให้รับประทานตอนเช้า 1 ครั้ง หากการเปลี่ยนแปลงของพารามิเตอร์ทางคลินิกและห้องปฏิบัติการเป็นบวก จำเป็นต้องลดขนาดยาในภายหลัง ปริมาณของ GCS จะลดลงทุกเดือน 1/3 ของทั้งหมด ภายใต้การควบคุมทางคลินิกและห้องปฏิบัติการอย่างเข้มงวด หากไดนามิกเป็นลบ ปริมาณจะเพิ่มขึ้นอีกครั้ง ในเด็กและเยาวชน polymyositis หรือ polymyositis/dermatomyositis ในผู้ใหญ่ การบำบัดด้วยชีพจรจะถูกระบุเมื่อกลืนลำบากและมีอาการทางระบบเกิดขึ้น
2. ยาไซโตสแตติกตามกฎแล้ว เมื่อใช้ร่วมกับ GCS:
- โดยเฉพาะอย่างยิ่ง - ไซโคลสปอริน A 5 มก./กก./วัน, ขนาดยาปกติ - 2-2.5 มก./กก./วัน;
- methotrexate - จาก 7.5 มก./สัปดาห์ เป็น 25-30 มก./สัปดาห์ ในพยาธิสภาพนี้ห้ามใช้ยา methotrexate ในกล้ามเนื้อ เมื่อบรรเทาอาการได้สำเร็จ ให้หยุดยา methotrexate โดยค่อยๆ ลดขนาดยาลง (1/4 ต่อสัปดาห์) ในระหว่างการรักษาจำเป็นต้องทำการตรวจเลือดทั่วไป ตรวจปัสสาวะ การทดสอบการทำงานตับ. Methotrexate มีข้อห้ามในการตั้งครรภ์ โรคตับ ไต และไขกระดูก เข้ากันไม่ได้กับสารกันเลือดแข็ง, ซาลิไซเลตและยาที่ยับยั้งการสร้างเม็ดเลือด
- Azathioprine - 2-3 มก./กก./วัน ปริมาณปกติ - 50 มก./วัน ประสิทธิผลต่ำกว่า methotrexate ผลสูงสุดจะเกิดขึ้นในภายหลัง (หลัง
6-9 เดือน)
3. IV อิมมูโนโกลบูลิน- 1 ก./กก. เป็นเวลา 2 วัน หรือ 0.5 ก./กก. เป็นเวลา 5 วัน ทุกเดือน (3-4 เดือน) ใช้ในผู้ป่วยที่เป็นโรคกล้ามเนื้ออักเสบที่ไม่ตอบสนองต่อ corticosteroids และ cytostatics
4. ยาอะมิโนควิโนลีน(หากมีแผลที่ผิวหนัง)
- Plaquenil 0.2 กรัม/วัน - อย่างน้อย 2 ปี
5.NSAIDs(โดยมีอาการปวดที่โดดเด่นและกลุ่มอาการร่วมในระยะเรื้อรังของ DM ที่มีกิจกรรมในระดับต่ำ):
- สารยับยั้ง COX-2 (มีลอกซิแคม 7.5-15 มก./วัน, นิมซูไลด์ 100 มก. 1-2 ครั้งต่อวัน, เซเลคอกซิบ 200 มก. 1-2 ครั้งต่อวัน)
- ไดโคลฟีแนค 150 มก./วัน;
- ไอบูโพรเฟน 400 มก. วันละ 3 ครั้ง
6. ยาที่ปรับปรุงการเผาผลาญในกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบ:
- retabolil 1 มล. ของสารละลาย 5% ทุกๆ 2 สัปดาห์ หมายเลข 3-4;
- วิตามิน โดยเฉพาะกลุ่มบี
7. คอมเพล็กซ์(โดยที่ DM ซับซ้อนโดยการกลายเป็นปูน):
- เกลือไดโซเดียมของกรดเอทิลีนไดเอมีนเตตร้าอะซิติกทางหลอดเลือดดำต่อสารละลายไอโซโทนิกของโซเดียมคลอไรด์หรือกลูโคส 400 มล. 250 มก. ทุกวันเป็นเวลา 5 วันโดยพัก 5 วัน (ต่อหลักสูตร - 15 ขั้นตอน)

พยากรณ์
หากเริ่มการรักษาอย่างทันท่วงทีและมีการกำหนด GCS ในขนาดที่เพียงพอ การพยากรณ์โรคก็จะดี การรักษาด้วยยาเพรดนิโซโลนอย่างเพียงพอแต่เนิ่นๆ การฟื้นฟูสมรรถภาพอย่างเป็นระบบ และการติดตามอาการของผู้ป่วยอย่างมีคุณภาพสามารถให้ผลลัพธ์ที่ดี และในบางกรณี อาจถึงขั้นทุเลาในระยะยาว อัตราการรอดชีวิตห้าปีโดยได้รับการรักษา GCS อย่างเพียงพอคือ 90%
ปัจจัยที่เกี่ยวข้องกับการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี: อายุมาก, การวินิจฉัยล่าช้า, การรักษาไม่เพียงพอเมื่อเริ่มมีอาการ, อักเสบอย่างรุนแรง, อักเสบในเนื้องอกมะเร็ง, กลุ่มอาการแอนติซินเทเตส

การป้องกัน

ส่วนใหญ่เป็นรองโดยมีวัตถุประสงค์เพื่อป้องกันการกำเริบของกระบวนการ การป้องกันการกำเริบของโรคประกอบด้วยการรับประทานยาในปริมาณปกติเป็นประจำ โดยหลักๆ คือคอร์ติโคสเตียรอยด์ มีการจัดหลักสูตรการบำบัดฟื้นฟูเป็นระยะ ขอแนะนำอย่างยิ่งให้ออกกำลังกายบำบัดเป็นประจำ ผู้ป่วยควรหลีกเลี่ยงปัจจัยที่ทำให้เกิดการกำเริบของกระบวนการทางพยาธิวิทยา (ไข้แดด, อุณหภูมิร่างกาย, หวัด, การทำแท้ง, สถานการณ์ตึงเครียด, การสัมผัสกับ สารเคมีรับประทานยาที่มีอาการไม่พึงประสงค์) ผู้หญิงควรหลีกเลี่ยงการตั้งครรภ์ การตรวจหาและการรักษากระบวนการเนื้องอกตั้งแต่เนิ่นๆก็มีความสำคัญอย่างยิ่งเช่นกัน สปาทรีทเมนท์สำหรับโรคผิวหนังอักเสบไม่แนะนำให้ใช้สำหรับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ

แพทย์ประจำครอบครัว. นักบำบัด (เล่มที่ 1)
การวินิจฉัยอย่างมีเหตุผลและเภสัชบำบัดโรคของอวัยวะภายใน

ก. ข้อมูลทั่วไป

1. กล้ามเนื้ออักเสบ- โรคแพ้ภูมิตัวเองอักเสบของกล้ามเนื้อซึ่งแสดงออกด้วยความอ่อนแอและเหนื่อยล้า หลักสูตรนี้เป็นแบบแปรผันมีการสังเกตอาการกำเริบและการบรรเทาอาการซึ่งอาจเกิดขึ้นภายใต้อิทธิพลของการบำบัดหรือโดยธรรมชาติ สัญญาณการพยากรณ์โรคที่ไม่พึงประสงค์ ได้แก่ การปรากฏตัวของมะเร็ง การมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อหัวใจ อายุขั้นสูง และการเริ่มการรักษาช้า ด้วย polymyositis อวัยวะภายในก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน โรคปอดคั่นระหว่างหน้ามักเกิดขึ้น

2. ภาพทางคลินิกแปรผันได้ แต่ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อใกล้เคียงเป็นลักษณะเฉพาะส่วนใหญ่ ในหลักสูตรเฉียบพลันบางครั้ง อาจเกิดภาวะที่ไม่สามารถเคลื่อนไหวได้อย่างสมบูรณ์ภายในไม่กี่สัปดาห์ ในบางกรณีจะสังเกตเห็นอาการกึ่งเฉียบพลันซึ่งความอ่อนแอจะเพิ่มขึ้นในช่วงหลายเดือน กล้ามเนื้อใบหน้ามักไม่ได้รับผลกระทบ และกล้ามเนื้อลีบจะเกิดขึ้นในระยะหลังเท่านั้น เมื่อกล้ามเนื้อคอหอยได้รับผลกระทบ อาการกลืนลำบากจะปรากฏขึ้น แต่คำพูดมักจะยังคงเป็นปกติ มักเกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อปากมดลูกส่วนหลัง บางครั้งมีผื่นแดงเกิดขึ้นที่หลังมือ, ปลายนิ้วใกล้เคียง, ในบริเวณข้อเข่าและข้อศอก, เช่นเดียวกับอาการบวมน้ำบริเวณรอบดวงตาที่มีลักษณะเป็นเม็ดเลือดแดง บางคนพัฒนา sclerodacty Polymyositis ที่มีอาการทางผิวหนังเรียกว่า dermatomyositis (การรักษาจะเหมือนกับ polymyositis) หัวใจได้รับผลกระทบใน 30% ของกรณี เมื่อเริ่มมีอาการเฉียบพลันอาจเกิดภาวะ myoglobinuria ได้

บี การวินิจฉัย

1. กิจกรรมของเอนไซม์ของกล้ามเนื้อ (CPK, อะมิโนทรานสเฟอเรส, ฟรุกโตสไดฟอสเฟตอัลโดเลส) มักจะเพิ่มขึ้นแม้ว่าบางครั้งก็เป็นเรื่องปกติก็ตาม

2. ESR ไม่มีความสัมพันธ์กับกิจกรรมของโรค

3. อีเอ็มจีเผย การเปลี่ยนแปลงที่ไม่เฉพาะเจาะจง,ลักษณะของ แผลหลักกล้ามเนื้อ (ศักยภาพการกระทำโพลีเฟสซิกขนาดสั้นแอมพลิจูดต่ำของชุดมอเตอร์) อย่างไรก็ตาม คลื่นที่คมชัดเชิงบวก ศักยภาพในการเกิดภาวะสั่นไหว และการปล่อยความถี่สูงซ้ำๆ มักถูกบันทึกไว้เช่นกัน

4. การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อเผยให้เห็นการแทรกซึมของการอักเสบและเนื้อร้ายของเส้นใยกล้ามเนื้อใน 85-90% ของกรณี บ่อยครั้งที่ต้องทำการตรวจชิ้นเนื้อซ้ำเพื่อยืนยันการวินิจฉัย

5. การวินิจฉัยแยกโรคมักจะง่าย แต่ต้องใช้วิธีการข้างต้น (รวมถึงการตัดชิ้นเนื้อ) Polymyositis แตกต่างจาก myoglobinuria paroxysmal, trichinosis, polymyalgia rheumatica, myopathies แต่กำเนิด, thyrotoxic หรือ myopathies ต่อมไร้ท่ออื่น ๆ และ amyotrophy เบาหวาน

6. การเชื่อมโยงกับเนื้องอกมะเร็ง Polymyositis มักถูกมองว่าเป็นเพื่อนกับโรคมะเร็งที่แฝงอยู่ แต่การศึกษาเมื่อเร็ว ๆ นี้แสดงให้เห็นว่าไม่ได้เป็นเช่นนั้นเสมอไป อย่างไรก็ตามความถี่ของเนื้องอกมะเร็งในผู้ป่วยที่มี polymyositis ที่แท้จริง (ซึ่งควรแยกความแตกต่างจากการฝ่อของกล้ามเนื้อในมะเร็ง cachexia) ถึง 20%; จะสูงกว่าในโรคผิวหนังอักเสบและการเปลี่ยนแปลงของการเสื่อมใน EMG

ข. การรักษา

1. คอร์ติโคสเตียรอยด์

ก.คอร์ติโคสเตอรอยด์ดูเหมือนจะมีประโยชน์ในการเกิดภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรงอักเสบ (polymyositis) แม้ว่าจะไม่มีการทดลองที่มีการควบคุมก็ตาม คอร์ติโคสเตียรอยด์ไม่ได้ลดอัตราการเสียชีวิต แต่ช่วยให้การบรรเทาอาการเร็วขึ้นและลดภาวะแทรกซ้อน มักใช้ร่วมกับ methotrexate หรือ azathioprine

ข.คอร์ติโคสเตียรอยด์มีผลดีอย่างยิ่งในระยะแรกของโรคกล้ามเนื้ออักเสบเฉียบพลัน ในทางตรงกันข้ามกับ polymyositis เรื้อรังและกล้ามเนื้อลีบอาจไม่มีผลใด ๆ ในกรณีของ polymyositis เรื้อรัง หากการรักษาไม่ทำให้ดีขึ้นภายในสองเดือน ให้เปลี่ยนไปใช้วิธีอื่น (ดูบทที่ 16 วรรค VII.B.2)

วี. ปริมาณ

1) ขนาดยาเริ่มต้นของเพรดนิโซโลนมักจะอยู่ที่ 60-100 มก. (วันละครั้งในตอนเช้า) หลังการปรับปรุง ขนาดยาจะลดลงเหลือ 40 มก. และการรักษาจะดำเนินต่อไปอีกหลายเดือน

2) เพื่อหลีกเลี่ยงการกำเริบของโรค ปริมาณยาจะลดลงอย่างช้าๆ - 5-10 มก. ทุกๆ 3-7 วัน เมื่อขนาดยารายวันลดลง ปริมาณ 5-10 มก. เหล่านี้จะมีมากขึ้นในแง่เปอร์เซ็นต์ ดังนั้นช่วงเวลาระหว่างการลดขนาดยาจึงควรเพิ่มขึ้น หลังจากที่ขนาดยาถึงสองในสามของขนาดยาเดิม การลดลงเพิ่มเติมจะหยุดลงเป็นเวลาหลายเดือน หลังจากผ่านไป 6-12 เดือน ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะถูกถ่ายโอนไปยังขนาดยาปกติ (เพรดนิโซโลน 15-20 มก. หนึ่งครั้งในตอนเช้า) ด้วยการบรรเทาอาการอย่างคงที่ คุณสามารถเปลี่ยนไปรับประทานวันเว้นวันได้ (30-40 มก.) ในกรณีที่อาการกำเริบคุณต้องกลับไปสู่ขนาดที่สูง ประสิทธิผลของการรักษาและการพัฒนาของการกำเริบของโรคสามารถตัดสินได้จากกิจกรรมของเอนไซม์ของกล้ามเนื้อ

3) ควรพยายามยุติการใช้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์หลังการรักษาเป็นเวลา 24 เดือน เนื่องจากกิจกรรมของโรคมักจะทุเลาลงในเวลานี้ ในกรณีส่วนใหญ่ การบรรเทาอาการจะทุเลาลงอย่างมั่นคงเป็นเวลา 8 ปี

4) ด้วย polymyositis ที่ใช้งานอยู่ corticosteroids ในปริมาณต่ำจะไม่สามารถบรรเทาอาการได้

ง. ผงาดสเตียรอยด์ที่เกิดขึ้นในคนไข้ที่เป็นโรค polymyositis เรื้อรังทำให้การรักษาซับซ้อนขึ้น ควรสงสัยว่าเมื่อกล้ามเนื้ออ่อนแรงเพิ่มขึ้นหากไม่มีกิจกรรมของเอนไซม์ของกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นและการเสื่อมสภาพของ EMG สัญญาณทางสัณฐานวิทยาของผงาดสเตียรอยด์คือการฝ่อที่เด่นชัดของเส้นใยประเภท 2 อย่างไรก็ตาม ไม่จำเป็นต้องตรวจชิ้นเนื้อเพื่อยืนยันการวินิจฉัย - การปรับปรุงทางคลินิกโดยการลดขนาดยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ก็เพียงพอแล้ว โดยปกติขนาดยาจะลดลงเพื่อรักษาการทำงานของเอนไซม์ของกล้ามเนื้อไว้ภายใต้การควบคุม ถ้ามันเพิ่มขึ้นและความอ่อนแอเพิ่มขึ้น พวกเขาก็จะเปลี่ยนไปใช้ขนาดที่สูงอีกครั้ง ผงาดสเตียรอยด์เกิดขึ้นบ่อยในผู้หญิง ดังนั้นจึงควรกำหนดขนาดยาที่ลดลงหากเป็นไปได้

ง. การสังเกตกิจกรรมของเอนไซม์ของกล้ามเนื้อ (AST, CPK, ฟรุกโตสไดฟอสเฟตอัลโดเลส ฯลฯ ) มักจะสะท้อนถึงกิจกรรมของกระบวนการทางพยาธิวิทยาได้ค่อนข้างดี แต่บางครั้งกิจกรรมของเอนไซม์ทั้งหมดหรือเกือบทั้งหมดยังคงเป็นปกติแม้ในช่วงที่กำเริบ ในทางกลับกัน กิจกรรมของเอนไซม์อาจลดลงหลายสัปดาห์ก่อนการปรับปรุงทางคลินิกและเพิ่มขึ้นก่อนอาการกำเริบ

2. การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกัน

ก. ข้อบ่งชี้: polymyositis แบบก้าวหน้าเรื้อรัง, ความไร้ประสิทธิผลหรือการแพ้ของ corticosteroids

ข. ยากดภูมิคุ้มกันใช้ร่วมกับคอร์ติโคสเตียรอยด์ (เพื่อลดขนาดยาหลัง) หรืออย่างอิสระ

1) เมโธเทรกเซท

ก) ปริมาณเมื่อคอร์ติโคสเตียรอยด์ไม่ได้ผล การเพิ่ม methotrexate จะทำให้อาการดีขึ้นใน 75% ยานี้ฉีดเข้าเส้นเลือดดำภายใน 20-60 นาที ที่ ฟังก์ชั่นปกติตับและไตเริ่มต้นด้วย 0.4 มก./กก. จากนั้นในช่วง 2-3 สัปดาห์ ปริมาณจะเพิ่มขึ้นเป็น 0.8 มก./กก.

b) ความถี่ของการบริหารขั้นแรกให้ใช้ยาทุกสัปดาห์ ที่ ผลเชิงบวกเปลี่ยนไปใช้การบริหารหลังจากผ่านไปสองสัปดาห์และหลังจากนั้นสามสัปดาห์ หลังจากได้รับการปรับปรุงสูงสุดแล้ว ให้ใช้ยาเดือนละครั้งเป็นเวลา 10-24 เดือน เมื่อกิจกรรมลดลง ปริมาณของคอร์ติโคสเตียรอยด์จะลดลง

ค) ผลข้างเคียง methotrexate แสดงออกโดยปากเปื่อยและความผิดปกติของระบบทางเดินอาหารอื่น ๆ ซึ่งมักจะแก้ไขได้ด้วยการลดขนาดยา ความเสียหายของตับและเม็ดเลือดขาวที่เป็นไปได้; ในกรณีที่รุนแรงต้องหยุดยา

2) อะซาไทโอพรีนใช้รับประทานในขนาด 1.5-2 มก./กก. เพียงอย่างเดียวหรือใช้ร่วมกับเพรดนิโซโลน เมื่อเพิ่ม azathioprine ลงใน prednisolone ผลอาจไม่เกิดขึ้นเป็นเวลานาน ยานี้ยังถูกกำหนดไว้ในระยะยาวหาก prednisone ไม่ได้ผลหรือไม่สามารถทนต่อยาได้ ขนาดยาจะค่อยๆ เพิ่มขึ้นจนกระทั่งจำนวนเม็ดเลือดขาวในเลือดลดลง หลังจากนั้นการรักษาจะดำเนินต่อไปในขนาดเดิมจนกว่าจะบรรเทาอาการได้ ผลข้างเคียงหลัก: การปราบปรามของเม็ดเลือด, อาการเบื่ออาหาร, คลื่นไส้, อาเจียน, โรคดีซ่าน

3. มาตรการการรักษาอื่น ๆ

ก.ในระยะเฉียบพลันจำเป็นต้องนอนพัก

ข.เมื่อได้รับการปรับปรุงให้ดีขึ้นแล้ว พวกเขาก็เริ่มทำกายภาพบำบัดทันที โดยส่วนใหญ่เป็นการออกกำลังกายแบบเคลื่อนไหว

วี.สำหรับความอ่อนแอเป็นเวลานานจะใช้เครื่องรัดตัวและอุปกรณ์กระดูกและข้ออื่น ๆ

โรคทางระบบประสาทและกล้ามเนื้ออื่นๆ www.matveynator.ru/pub/library/MEDICINE/n eurology/neuro016a.html

W.G. แบรดลีย์ (ว. ช. แบรดเทย์)

Dermatomyositis และ polymyositis- โรคเหล่านี้เป็นโรคที่ไม่ทราบสาเหตุโดยมีลักษณะของความเสียหายต่อกล้ามเนื้อโครงร่างและมาพร้อมกับกระบวนการอักเสบโดยไม่มีการระงับโดยมีความโดดเด่นของการแทรกซึมของเซลล์เม็ดเลือดขาว คำว่า "polymyositis" ใช้ในกรณีที่ผิวหนังไม่เกี่ยวข้องกับกระบวนการทางพยาธิวิทยาในขณะที่คำว่า "dermatomyositis" ใช้ในกรณีที่ลักษณะอาการทางผิวหนังรวมกับ polymyositis ใน 1/3 ของกรณี พยาธิวิทยานี้มักจะรวมกับรอยโรคของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เป็นระบบ (“คอลลาเจน”) ได้แก่ โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ โรคลูปัส erythematosus (SLE) รอยโรคของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสมและหนังแข็ง และใน 1/10 กรณีที่มีเนื้องอกเนื้อร้าย

สาเหตุ
ไม่ทราบสาเหตุของโรค ตามทฤษฎีหลักสองทฤษฎี สาเหตุคือการติดเชื้อไวรัสของกล้ามเนื้อโครงร่างหรือกระบวนการภูมิต้านทานตนเองในร่างกาย (บทที่ 269) การอักเสบของไวรัสจากการทดลองอาจเกิดจากไวรัส Coxsackie ในสัตว์ ผงาดอักเสบเล็กน้อยเกิดขึ้นได้กับไข้หวัดใหญ่ แม้ว่าจะมีรายงานจำนวนมากเกี่ยวกับการตรวจพบอนุภาคคล้ายไวรัสในเส้นใยกล้ามเนื้อด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน แต่สาเหตุของไวรัสของโรคผิวหนังและโพลีไมโออักเสบยังไม่ได้รับการยืนยันจากการแยกไวรัสเหล่านี้หรือโดยการเพิ่มระดับของแอนติบอดีต้านไวรัสในเลือด หรือทำให้สัตว์ติดเชื้อโดยการฉีดสารสกัดจากกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบเข้าไป ใน 1/3 ของผู้ป่วย ระดับของแอนติบอดีต่อ Toxoplasma เพิ่มขึ้นในซีรั่มในเลือด แต่การรักษาเฉพาะเจาะจงไม่ได้ผล มีรายงานการเกิดโรคที่คล้ายกับ polymyositis ในสัตว์ทดลองเมื่อฉีดสารสกัดปลอดเชื้อจากเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อผสมกับ adjuvant ของ Freund (กล้ามเนื้ออักเสบจากภูมิแพ้จากการทดลอง) การปรากฏตัวของเซลล์เม็ดเลือดขาวในเลือดที่ทำปฏิกิริยากับแอนติเจนของกล้ามเนื้อโครงร่างเช่นเดียวกับการปรากฏตัวของการแทรกซึมของเม็ดเลือดขาวในกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบบ่งชี้ถึงการมีส่วนร่วมที่เป็นไปได้ของปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันที่ใช้เซลล์เป็นสื่อกลางในการเกิดโรคของโรคนี้ ในผู้ป่วยบางรายพบการสะสมของอิมมูโนโกลบูลินในผนังหลอดเลือดซึ่งบ่งบอกถึงการมีอยู่ของแอนติบอดีที่ไหลเวียนอยู่ในเลือดดังนั้นจึงเกี่ยวข้องกับการเกิดโรคของโรคนี้ด้วย ความจริงที่ว่า polymyositis มักจะรวมกับโรคคอลลาเจนพูดถึงสาเหตุของโรคภูมิต้านตนเองทั่วไปสำหรับพวกเขา ในผู้ป่วยสูงอายุ โรคผิวหนังมักเกิดขึ้นพร้อมกับเนื้องอกมะเร็ง ดังนั้น dermatomyositis-polymyositis จึงถือเป็นกลุ่มอาการที่เกิดจากสาเหตุหลายประการ

การจัดหมวดหมู่.
การจำแนกประเภทที่ใช้กันอย่างแพร่หลายที่สุดคือ dermatomyositis-polymyositis ตามที่แสดงในตารางที่ 356-1 การจำแนกประเภทนี้ไม่ได้ขึ้นอยู่กับความแตกต่างที่ทราบในสาเหตุ ดังนั้นจึงมีข้อเสียอยู่บางประการ บ่อยครั้งมากที่ polymyositis มาพร้อมกับ sarcoidosis, myositis ของเซลล์ยักษ์, thymoma และ myositis ที่มีการติดเชื้อไวรัสหรือ toxoplasma การอักเสบของกล้ามเนื้ออักเสบจากเชื้อ Streptococcal หรือ Staphylococcal มักมีลักษณะเฉพาะและเกิดขึ้นในเขตร้อนเป็นหลัก focal nodular myositis เป็นรูปแบบหนึ่งของ polymyositis เมื่อจุดโฟกัสของกล้ามเนื้ออักเสบนั้นเจ็บปวดมากและร้อนเมื่อสัมผัสพวกมันมักจะรวมเข้าด้วยกันและก่อตัวขึ้น มวลกล้ามเนื้อมีโครงร่างไม่เท่ากัน การอักเสบที่มีการรวมอนุภาคของไวรัสไว้ในกล้ามเนื้อเป็นผงาดอักเสบที่มีลักษณะทางคลินิกและพยาธิสัณฐานวิทยา (ด้านล่าง)

ตารางที่ 356-1 การจำแนกประเภทของ polymyositis-dermatomyositis

กลุ่มที่ 1: โรคกล้ามเนื้ออักเสบจากสาเหตุไม่ทราบสาเหตุปฐมภูมิ กลุ่มที่ 2: ผิวหนังอักเสบจากการผ่าตัดโดยไม่ทราบสาเหตุเบื้องต้น กลุ่มที่ 3: โรคผิวหนังอักเสบ (หรือกล้ามเนื้ออักเสบหลายราย) ร่วมกับเนื้องอก กลุ่มที่ 4: โรคผิวหนังอักเสบในวัยแรกเกิด (หรือกล้ามเนื้ออักเสบจากกล้ามเนื้ออักเสบ) ร่วมกับโรคหลอดเลือด กลุ่มที่ 5: โรคกล้ามเนื้ออักเสบจากกล้ามเนื้ออักเสบ (หรือผิวหนังอักเสบจากการผ่าตัด) ร่วมกับคอลลาเจนบอส - โรคต่างๆ

จาก: Bohan และคณะ

ความชุก จากข้อมูลสมัยใหม่ ความถี่ของอาการกล้ามเนื้ออักเสบอยู่ที่ประมาณ 5 ต่อประชากร 1 ล้านคน แต่มีเหตุผลที่เชื่อได้ว่าตัวเลขนี้ถูกประเมินต่ำเกินไปอย่างมาก

อาการทางคลินิก.

กลุ่มที่ 1: polymyositis ที่ไม่ทราบสาเหตุหลัก กลุ่มนี้รวมถึงประมาณ 1/3 ของทุกกรณีของอาการกล้ามเนื้ออักเสบจากการอักเสบ กระบวนการดำเนินไปอย่างเงียบๆ เป็นเวลาหลายสัปดาห์ หลายเดือน หรือหลายปี โรคนี้ไม่ค่อยเริ่มรุนแรง โดยมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงอย่างรุนแรงเป็นเวลาหลายวัน โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ทุกช่วงวัยทั้งชายและหญิง ผู้หญิงป่วยบ่อยกว่าผู้ชาย 2 เท่า

อาการอ่อนแรงจะปรากฏครั้งแรกในกล้ามเนื้อใกล้เคียงของแขนขา โดยเฉพาะบริเวณสะโพกและกระดูกเชิงกราน ผู้ป่วยประสบปัญหาในการลุกจากหัวเข่าหรือจากท่านั่งยองๆ เช่น การขึ้นหรือลงบันได ถ้าเข้า. กระบวนการทางพยาธิวิทยาหากกล้ามเนื้อบริเวณคาดไหล่เข้ามาเกี่ยวข้อง ผู้ป่วยจะวางสิ่งใดไว้บนชั้นบนสุดหรือหวีผมได้ยาก บางครั้งโรคนี้จำกัดอยู่เพียงความเสียหายต่อกลุ่มกล้ามเนื้อกลุ่มเดียว ได้แก่ กล้ามเนื้อคอ ไหล่ และกล้ามเนื้อต้นขาสี่ส่วน ผู้ป่วยประมาณ 10% มีอาการปวดกล้ามเนื้อตะโพกหรือกล้ามเนื้อต้นขาตอนบน กล้ามเนื้อน่องผู้ป่วย 20% สังเกตเห็นความไวของกล้ามเนื้อเหล่านี้ในระหว่างการคลำ หากคนไข้มีโรคกล้ามเนื้อเรื้อรังอยู่แล้ว ระยะแรกโรคปรากฏขึ้น กลืนลำบากและความอ่อนแอของกล้ามเนื้อยืดคอ. เป็นไปได้มากว่าเรากำลังพูดถึงเรื่อง polymyositis ในการตรวจผู้ป่วยครั้งแรกอาจสังเกตเห็นความอ่อนแอของกล้ามเนื้อลำตัว กล้ามเนื้ออุ้งเชิงกรานและคาดไหล่ กล้ามเนื้อส่วนใกล้เคียงของไหล่และต้นขา กล้ามเนื้อคอด้านหน้าและด้านหลัง ตลอดจนกล้ามเนื้อบริเวณคอ คอหอย กล้ามเนื้อลูกตามักไม่ได้รับผลกระทบใดๆ ยกเว้น กรณีที่หายากการรวมกันของโรคนี้กับ myasthenia Gravis กล้ามเนื้อส่วนปลายยังคงสภาพเดิมในผู้ป่วยเกือบ 75% ในระยะแรกของการอักเสบ กล้ามเนื้อลีบ การหดเกร็ง และการตอบสนองของเอ็นลดลงนั้นแทบจะเป็นไปไม่ได้เลย และอาการนี้ไม่เคยเด่นชัดเท่ากับอาการกล้ามเนื้อเสื่อมหรือรอยโรคของกล้ามเนื้อเสื่อม ถ้าปฏิกิริยาตอบสนองของเส้นเอ็นอ่อนลงอย่างไม่เป็นสัดส่วนจนถึงขอบเขตของรอยโรค ควรสงสัยว่าเป็นมะเร็งที่เกิดจาก polymyositis หรือ Lambert-Eaton polyneuropathy บางครั้งด้วย dermatomyositis-polymyositis ปฏิกิริยาตอบสนองของเอ็นอาจเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วอย่างขัดแย้งกันซึ่งเห็นได้ชัดว่าอาจเป็นผลมาจากการระคายเคืองของตัวรับของแกนหมุนของกล้ามเนื้อและกล้ามเนื้อเนื่องจากกระบวนการอักเสบ จากข้อมูลบางส่วน ผู้ป่วยประมาณ 25% มีอาการกลืนลำบาก 5% มีความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจ และ 5% ไม่สามารถเคลื่อนไหวได้ ภาวะกลืนลำบากเกิดขึ้นอันเป็นผลมาจากความเสียหายต่อกล้ามเนื้อโครงร่างของคอหอยและหลอดอาหารส่วนบน ไม่กี่ครั้งระหว่างการเจ็บป่วย 30% ของผู้ป่วยประสบกับความผิดปกติของหัวใจ: การเปลี่ยนแปลงของ ECG, ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ, ภาวะหัวใจล้มเหลวเนื่องจากความเสียหายของกล้ามเนื้อหัวใจ ใน 50% ของผู้ป่วยที่เสียชีวิตจากการชันสูตรพลิกศพการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในหัวใจมีลักษณะเป็นเนื้อร้ายของ myofibrils โดยมีปฏิกิริยาการอักเสบที่เด่นชัดปานกลางมาก การรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์ในระยะยาวจะช่วยเพิ่มการพัฒนาของภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายในผู้ป่วยอย่างมีนัยสำคัญ บางครั้งหายใจถี่เกิดขึ้นเนื่องจากการพังผืดในปอด ผู้ป่วยบางรายอาจประสบกับอาการปวดข้อ ซึ่งเป็นปรากฏการณ์ของ Raynaud และมีไข้ระดับต่ำเล็กน้อยซึ่งพบไม่บ่อยนัก

กลุ่ม II: ผิวหนังอักเสบไม่ทราบสาเหตุหลัก:ประมาณ 25% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคกล้ามเนื้ออักเสบอยู่ในกลุ่มนี้ การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังอาจเกิดขึ้นก่อนหรือหลังการมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อ และรวมถึงผื่นแดงเฉพาะจุดหรือกระจาย ผื่นตามจุดตาปลา ผิวหนังอักเสบกลากเป็นสะเก็ด หรือผิวหนังอักเสบผลัดเซลล์ (พบไม่บ่อย) ผื่นสีเฮลิโอโทรปแบบคลาสสิกมักปรากฏบนเปลือกตา ดั้งจมูก แก้ม (รูปผีเสื้อ) หน้าผาก หน้าอก ข้อศอก เข่า ข้อนิ้ว และรอบเตียงเล็บ บางครั้งมีอาการคันอย่างรุนแรง ควรสังเกตว่ารอยโรคที่ผิวหนังอาจปรากฏอย่างสังเกตไม่เห็นได้มาก อาการบวมน้ำบริเวณรอบดวงตาเกิดขึ้นค่อนข้างบ่อยโดยเฉพาะในกรณีเฉียบพลัน บางครั้งรอยโรคที่ผิวหนังก็กลายเป็นแผล แคลเซียมใต้ผิวหนังอาจเกิดขึ้นได้ โดยเฉพาะในเด็ก

การปรากฏตัวของผื่นและกล้ามเนื้ออักเสบโดยทั่วไปช่วยให้เราสามารถวินิจฉัยโรคผิวหนังอักเสบได้ซึ่งเป็นของกลุ่ม II โดยเฉพาะ (ตาราง 356-1) หากอาการเหล่านี้มาพร้อมกับปรากฏการณ์เช่นเนื้องอกมะเร็ง vasculitis (ในเด็ก) หรือพยาธิสภาพของคอลลาเจนและหลอดเลือด ดังนั้นผิวหนังอักเสบ-โพลีไมโออักเสบควรจัดประเภทเป็น III, IV และ V ประมาณ 40% ของผู้ป่วยทั้งหมดที่เป็นโรคกล้ามเนื้ออักเสบต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคผิวหนังอักเสบ ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่อายุเกิน 60 ปี dermatomyositis จะขึ้นอยู่กับเนื้องอกเนื้อร้าย

กลุ่มที่ 3: polymyositis หรือ dermatomyositis เนื่องจากมะเร็งกลุ่มอาการนี้ซึ่งรวมถึงมากถึง 8% ของทุกกรณีของ myositis ถือเป็นรูปแบบอิสระแม้ว่าการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังและกล้ามเนื้อลักษณะเฉพาะจะแยกไม่ออกจากการเปลี่ยนแปลงในรูปแบบอื่น (กลุ่ม) ของโรคนี้ การสำแดงของเนื้องอกมะเร็งอาจเกิดขึ้นก่อนเริ่มมีการอักเสบหรือล้าหลังไปเกือบสองปี ความถี่ของโรค paraneoplastic นี้จะสูงกว่าในผู้ป่วยที่เป็นโรคผิวหนังอักเสบที่มีอายุเกิน 55 ปีซึ่งกำหนดความจำเป็นในการตรวจเนื้องอกอย่างละเอียดของผู้ป่วยดังกล่าว ส่วนใหญ่แล้วโรคผิวหนังอักเสบจะมาพร้อมกับมะเร็งปอด, รังไข่, ต่อมน้ำนม, ระบบทางเดินอาหารรวมถึงโรคที่เกิดจาก myeloproliferative การอักเสบในกรณีนี้คือกลุ่มอาการ paraneoplastic ซึ่งสาเหตุอาจอยู่ในสถานะภูมิคุ้มกันที่เปลี่ยนแปลงหรือการติดเชื้อไวรัสลึกลับของกล้ามเนื้อ

กลุ่มที่ 4: polymyositis ในวัยเด็กและ dermatomyositis ร่วมกับ vasculitisรูปแบบของโรคนี้คิดเป็นประมาณ 7% ของทุกกรณีของการอักเสบ ผงาดอักเสบในวัยเด็กมักมาพร้อมกับรอยโรคที่ผิวหนังและอาการทางคลินิกหรือทางสัณฐานวิทยาของ vasculitis ในผิวหนัง, กล้ามเนื้อ, ระบบทางเดินอาหารและอวัยวะอื่น ๆ ความเสื่อมและการหายไปของเส้นเลือดฝอยเป็นเรื่องปกติเมื่อมีการกระจายไปทั่วช่องว่างรอบนอกในกล้ามเนื้อโครงร่าง มักพบรอยโรคผิวหนังที่ไม่เปื่อยเน่า โรคหัวใจขาดเลือดในไต ระบบทางเดินอาหาร และ (พบไม่บ่อย) ในสมอง ตามรายงานบางฉบับ อัตราการเสียชีวิตจากโรคผิวหนังอักเสบในวัยเด็กสูงถึง 30% แม้ว่าตามที่ผู้เขียนส่วนใหญ่กล่าวไว้ การพยากรณ์โรคสำหรับโรคผิวหนังอักเสบในวัยเด็กยังดีกว่าโรคผิวหนังอักเสบ-โพลีไมโออักเสบในผู้ใหญ่ จากการจำแนกประเภทโบฮาเนตัล ยังไม่ชัดเจนว่าควรรวมกรณีของการอักเสบในวัยเด็กทั้งหมดไว้ในกลุ่มที่ 4 หรือไม่ ในรูปแบบในวัยเด็กของ dermatomyositis สามารถสังเกตการกลายเป็นปูนใต้ผิวหนังได้ค่อนข้างบ่อย

กลุ่มที่ 5: polymyositis หรือ dermatomyositis ร่วมกับความเสียหายของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เป็นระบบกลุ่มนี้มีลักษณะเป็น "ปรากฏการณ์ทับซ้อน" รวมถึงประมาณ 1/5 ของกรณีทั้งหมดของการอักเสบ โรคผิวหนังอักเสบรูปแบบนี้เกิดขึ้นร่วมกับโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ โรคหนังแข็ง โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสม และโรค SLE โรคประจำตัวที่พบไม่บ่อย ได้แก่ periarteritis nodosa และ โรคไขข้อเฉียบพลัน- เกณฑ์ในการจำแนกผู้ป่วยออกเป็น "กลุ่มที่ทับซ้อนกัน" ("กลุ่มที่ทับซ้อนกัน") คือการมีอาการทางคลินิกและห้องปฏิบัติการของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เป็นระบบพร้อมกับอาการทางคลินิกและห้องปฏิบัติการของการอักเสบ การวินิจฉัยโรคกล้ามเนื้ออักเสบในผู้ป่วยที่มีความเสียหายของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอย่างเป็นระบบและความเสียหายของข้อต่ออาจเป็นเรื่องยากเนื่องจากอาจเกิดความอ่อนแอของกล้ามเนื้อที่มีการฝ่อของเส้นใยประเภท II ยิ่งไปกว่านั้น เมื่อมีรอยโรคที่เป็นระบบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน จุดโฟกัสของการอักเสบบริเวณหลอดเลือดมักปรากฏในกล้ามเนื้อ ใน กรณีที่คล้ายกันการวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการตรวจพบกิจกรรมของครีเอทีนไคเนสที่เพิ่มขึ้นในซีรั่มในเลือด การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในคลื่นไฟฟ้าของกล้ามเนื้อ และการเปลี่ยนแปลงที่สอดคล้องกันในการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ แม้ว่าผู้ป่วยในกลุ่ม "ทับซ้อนกัน" จะตอบสนองต่อการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์ได้ดี แต่การพยากรณ์โรคในแง่ของการฟื้นตัวจากการทำงานกลับไม่ค่อยดีนักเมื่อเทียบกับรูปแบบบริสุทธิ์ของ dermatomyositis-polymyositis ภาวะกลืนลำบากในผู้ป่วยกลุ่ม V ที่มี scleroderma มักเกี่ยวข้องกับการมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อเรียบของส่วนปลายที่สามของหลอดอาหารในกระบวนการทางพยาธิวิทยา

โรคอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับการอักเสบ Sarcoidosis และ polymyositis
ประมาณ 1/4 ของผู้ป่วยที่เป็นโรคซาร์คอยโดซิส มีแกรนูโลมาที่ไม่มีการสลายตัวของเซลล์ยักษ์โพลีนิวเคลียร์ เช่น เซลล์แลงฮันส์ อยู่ในกล้ามเนื้อโครงร่าง อย่างไรก็ตามอาการของโรค polymyositis ปรากฏค่อนข้างน้อย การปรากฏตัวของ myoblasts หลายนิวเคลียสที่สร้างใหม่ซึ่งมีลักษณะคล้ายกับเซลล์ยักษ์ของ Langhan มักนำไปสู่การวินิจฉัยที่ผิดพลาดของกล้ามเนื้ออักเสบ Sarcoid ตามวรรณกรรมพบว่าเซลล์ยักษ์หรือ polymyositis ของ granulomatous มักรวมกับ myasthenia ก็เกิดขึ้นในผู้ป่วย thymoma เช่นกัน

อักเสบเป็นก้อนกลมโฟกัส กลุ่มอาการที่ก้อนเนื้ออักเสบจากโฟกัสปรากฏขึ้นอย่างเฉียบพลันในกล้ามเนื้อต่างๆ เรียกว่า focal nodular myositis การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสัณฐานวิทยาและการตอบสนองต่อการรักษาของผู้ป่วยจะเหมือนกับ polymyositis ทั่วไป การวินิจฉัยแยกโรคสำหรับกล้ามเนื้ออักเสบที่เป็นก้อนกลมโฟกัสมักรวมถึงเนื้องอก (ในรูปแบบเดี่ยว) - sarcoma และ rhabdomyosarcoma และในหลายรูปแบบ - กล้ามเนื้อตายซึ่งเกิดขึ้นในกรณีของ periarteritis nodosa.

polymyositis ติดเชื้อ.
โรคกล้ามเนื้ออักเสบจากการติดเชื้ออาจเกิดร่วมกับโรคทอกโซพลาสโมซิส (บทที่ 157) หรือการติดเชื้อไวรัสคอกซากี (บทที่ 139) การตรวจหาแอนติบอดีที่เหมาะสมเป็นการยืนยันการวินิจฉัย บางครั้ง Trichinosis อาจถูกเข้าใจผิดว่าเป็น polymyositis ที่ไม่ทราบสาเหตุโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากผู้ป่วยระบุอย่างเด็ดขาดว่าเขาไม่ได้กินหมูดิบหรือสุกไม่ดี อาการของการติดเชื้อไตรชิโนซิสมีความแปรปรวนมากและขึ้นอยู่กับความรุนแรงของการติดเชื้อ ส่วนใหญ่มักเป็นไข้ต่ำๆ ปวดกล้ามเนื้อ เยื่อบุตาและบวมรอบดวงตา และความเหนื่อยล้า กล้ามเนื้ออ่อนแรงมักไม่รุนแรง การแพร่กระจายอย่างรุนแรงมักมาพร้อมกับอาการของระบบประสาทส่วนกลาง อาการเพ้อ อาการโคม่า และอาการทางระบบประสาทโฟกัส การมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อหัวใจในกระบวนการทางพยาธิวิทยานั้นเกิดจากอิศวรและการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาอื่น ๆ ใน ECG การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับข้อมูลการวิเคราะห์ (การกินเนื้อหมูดิบ), eosinophilia ที่เด่นชัด, การทดสอบทางผิวหนังเชิงบวกด้วยแอนติเจน Trichinosis และการตรวจหาแอนติบอดีต่อเชื้อโรคในซีรั่มในเลือด บางครั้งการวินิจฉัยสามารถยืนยันได้เฉพาะหลังจากการตรวจชิ้นเนื้อของกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบเท่านั้น Pyomyositis เช่น การอักเสบเป็นหนองการอักเสบของกล้ามเนื้อซึ่งเกิดจากการติดเชื้อ Staphylococcal หรือ Streptococcal ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในเขตร้อน ในทางคลินิกอาการนี้เกิดจากฝีที่แพร่กระจายของกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบ

การอักเสบที่เกี่ยวข้องกับการรวมของไวรัส.
อาการทางคลินิกของโรคนี้มีความคล้ายคลึงกับอาการ polymyositis ที่ไม่ทราบสาเหตุเรื้อรังมาก ยกเว้นว่ากล้ามเนื้อส่วนปลายมักเกี่ยวข้องกับกระบวนการทางพยาธิวิทยา ในการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อจะตรวจพบการแทรกซึมของการอักเสบคั่นระหว่างหน้าและรอบหลอดเลือด, เนื้อร้ายและการสร้างเส้นใยกล้ามเนื้อใหม่ นอกจากนี้ในเส้นใยกล้ามเนื้อเองก็สังเกตเห็นแวคิวโอลราวกับว่าล้อมรอบด้วยขอบ กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเผยให้เห็นเส้นใยพาราไมโซไวรัสในนิวเคลียสและซาร์โคพลาสซึม เชื่อเถอะว่าเป็นไวรัส คางทูม- ผู้ป่วยตอบสนองต่อการรักษาด้วยยากดภูมิคุ้มกันได้ไม่ดี ซึ่งเป็นตัวกำหนดการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี

การวิจัยในห้องปฏิบัติการ
ในทุกรูปแบบของ polymyositis กิจกรรมของเอนไซม์ที่มีอยู่ในกล้ามเนื้อโครงร่างจะเพิ่มขึ้นในเลือด: creatine kinase, aldolase, กลูตาเมต oxaloacetate transaminase, แลคเตทดีไฮโดรจีเนสและซีรั่มกลูตาเมตไพรูเวตทรานสเฟอเรส (เอนไซม์เรียงตามลำดับของกิจกรรมที่เพิ่มขึ้นซึ่งตรงกันข้ามกับ สิ่งที่สังเกตได้จากรอยโรคที่ตับ) การทดสอบการไหลเวียนของปัจจัยรูมาตอยด์และแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์นั้นให้ผลบวกในผู้ป่วยน้อยกว่า 50% ด้วยการทำลายกล้ามเนื้ออย่างเด่นชัดและแพร่หลาย myoglobin ปรากฏในปัสสาวะและทำให้เกิด polymyositis เฉียบพลัน ซินโดรมคลาสสิกทาส - domyolysis และ myoglobinuria ใน 2/3 ของผู้ป่วย ESR จะถูกเร่ง ค่าพารามิเตอร์อื่นๆ ของเลือดส่วนใหญ่อยู่ในเกณฑ์ปกติ ในผู้ป่วยประมาณ 40% คลื่นไฟฟ้าของกล้ามเนื้อเผยให้เห็นกิจกรรมการแทรกเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว (กิจกรรมบริเวณที่กล้ามเนื้อแนบ ซึ่งบ่งบอกถึงความตื่นเต้นง่ายของกล้ามเนื้อและความหงุดหงิด) เช่นเดียวกับ "สาม" ของศักยภาพในการดำเนินการของหน่วยมอเตอร์โดยทั่วไปสำหรับผงาด (แอมพลิจูดลดลง, ความหลากหลาย, ปรากฏการณ์การฟื้นตัวในช่วงต้นทางพยาธิวิทยา) ในผู้ป่วย 40% ตรวจพบการเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อหัวใจในการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจเท่านั้น เมื่อเริ่มเกิดโรค 5-10% ของผู้ป่วยจะสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาของ ECG สำหรับการตรวจชิ้นเนื้อ จำเป็นต้องเลือกกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบทางคลินิกสองมัด แต่ไม่ควรเป็นกล้ามเนื้อที่เพิ่งได้รับการตรวจคลื่นไฟฟ้ากล้ามเนื้อหรือการฉีดเข้ากล้าม ในผู้ป่วยประมาณ 2/3 การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อสามารถเปิดเผยการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของกล้ามเนื้ออักเสบได้ เนื่องจากรอยโรคมีลักษณะ "ขาด ๆ หาย ๆ" จึงควรตรวจสอบความหนาทั้งหมดของการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้ออย่างละเอียด อย่างไรก็ตาม ประมาณ 10% ของกรณีที่มีอาการทางคลินิกชัดเจน การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อไม่เผยให้เห็นการเปลี่ยนแปลงใดๆ

การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในกล้ามเนื้อโครงร่าง การเปลี่ยนแปลงที่สำคัญของกล้ามเนื้อมีลักษณะเฉพาะคือการแทรกซึม เซลล์อักเสบ(ลิมโฟไซต์, มาโครฟาจ, พลาสมาเซลล์, อีโอซิโนฟิล และนิวโทรฟิล) และการทำลายเส้นใยกล้ามเนื้อด้วยปฏิกิริยาฟาโกไซติก ลักษณะทางสัณฐานวิทยาทั่วไปของ polymyositis คือการแทรกซึมของเซลล์อักเสบในหลอดเลือด (โดยปกติคือ perivenular) รวมถึงการแทรกซึมของเซลล์อักเสบเข้าไปใน interstitium การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้แสดงออกในรอยโรคของกล้ามเนื้ออื่นๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในรูปแบบของปฏิกิริยาทุติยภูมิในโรคกล้ามเนื้อเสื่อมของ Becker และผงาดของกล้ามเนื้อใบหน้าและกระดูกสะบัก ตามกฎแล้วทั้งความเสื่อมและการงอกใหม่ของเส้นใยกล้ามเนื้อเกิดขึ้น เส้นใยกล้ามเนื้อจำนวนมากมีขนาดเล็กจำนวนนิวเคลียสของซาร์โคเลมมัลในนั้นเพิ่มขึ้น ในการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ อาจมีการเสื่อมของเส้นใยกล้ามเนื้อหรือการแทรกซึมของเซลล์ที่มีการอักเสบ อาจตรวจพบการฝ่อของเส้นใยกล้ามเนื้อในหลอดเลือด, การฝ่อของกล้ามเนื้อชนิดที่ 2 และกล้ามเนื้อตาย

การวินิจฉัย
ในผู้ป่วยโรคผิวหนังอักเสบที่มีลักษณะการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังกล้ามเนื้ออ่อนแรงความเสียหายของกล้ามเนื้อได้รับการยืนยันจากข้อมูล EMG และผลการศึกษากิจกรรมของครีเอทีนไคเนสในซีรัม (กิจกรรมที่เพิ่มขึ้น) การวินิจฉัยจะชัดเจนและไม่แนะนำให้ทำการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ . ในกรณีของ polymyositis ที่ไม่ทราบสาเหตุการวินิจฉัยอาจถือว่าสมเหตุสมผลเมื่อมีภาพทางคลินิกที่มีลักษณะเฉพาะและการเปลี่ยนแปลงของ EMG กิจกรรมที่เพิ่มขึ้นของไคเนสครีเอทีนในซีรั่มและการเปลี่ยนแปลงลักษณะของการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ นอกจากนี้เกณฑ์ทั้งสี่นี้มีความจำเป็นเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงการอักเสบในกล้ามเนื้อสามารถตรวจพบได้ในกล้ามเนื้อหัวใจตายอื่น ๆ เช่น glenohumeral-facial รวมถึงในรอยโรคของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ ที่ไม่ได้มาพร้อมกับกล้ามเนื้ออ่อนแรงอย่างรุนแรง ในเวลาเดียวกันควรสังเกตว่า polymyositis ตรงตามเกณฑ์ทั้งหมดข้างต้นในเวลาน้อยกว่า 1/3 ของกรณี สิ่งที่ยากที่สุดคือการได้รับการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อเพื่อการวินิจฉัยเนื่องจากรอยโรคนั้นอยู่ในกล้ามเนื้อไม่เท่ากัน (“ ขาด ๆ หาย ๆ”) หากการตรวจชิ้นเนื้อของกล้ามเนื้อเป็นลบ การวินิจฉัยโดยสันนิษฐานอาจเป็น "ภาวะกล้ามเนื้ออักเสบหลายส่วน" และหากมีผลการรักษาที่ชัดเจนและทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงได้ ผู้ป่วยควรได้รับการทดลองรักษาด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์

การวินิจฉัยแยกโรค
ภาพทางคลินิกของโรค ซึ่งประกอบด้วยการเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง และกล้ามเนื้อใกล้เคียงหรือกระจาย มักไม่ค่อยพบในโรคอื่นนอกจากโรคผิวหนังอักเสบ อย่างไรก็ตามความอ่อนแอของกล้ามเนื้อใกล้เคียงโดยไม่มีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในผิวหนังอาจเกิดจากโรคต่างๆได้นอกเหนือจาก polymyositis ดังนั้นในกรณีเช่นนี้จำเป็นต้องตรวจสอบผู้ป่วยอย่างรอบคอบเพื่อตรวจสอบ การวินิจฉัยที่แม่นยำ.

กล้ามเนื้ออ่อนแรงแบบกึ่งเฉียบพลันหรือเรื้อรังแบบก้าวหน้า ภาวะนี้อาจเกี่ยวข้องกับกระบวนการเสื่อม เช่น กล้ามเนื้อกระดูกสันหลังลีบ หรือเส้นโลหิตตีบด้านข้างของอะไมโอโทรฟิค ในกรณีหลังนี้ กล้ามเนื้ออ่อนแรงจะมาพร้อมกับความเสียหายต่อเซลล์ประสาทสั่งการส่วนหน้า ซึ่งช่วยอำนวยความสะดวกในการวินิจฉัยได้อย่างมาก บ่อยครั้งที่ dystrophies ของกล้ามเนื้อ (เช่น Duchenne และ Becker, dystrophies ของกล้ามเนื้อของแขนขา-เอวและกระดูกสะบัก-ใบหน้า) ในทางคลินิกสามารถคล้ายกับ polymyositis มาก (บทที่ 357) แต่พัฒนาช้ากว่าโดยไม่ค่อยเกิดขึ้นเมื่ออายุ 30 ปี กระบวนการทางพยาธิวิทยามักเกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อคอหอยและกล้ามเนื้อหลังคอ แต่เฉพาะใน ช่วงปลายโรคต่างๆ รอยโรคของกล้ามเนื้อมีการแปลเฉพาะจุด: ตัวอย่างเช่นในระยะแรกของโรค กล้ามเนื้อลูกหนูและ brachioradialis มักจะได้รับผลกระทบ ในขณะที่กล้ามเนื้ออื่น ๆ เช่น deltoid ยังคงไม่บุบสลาย อย่างไรก็ตาม ในผู้ป่วยบางราย แม้ว่าจะตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ บางครั้งก็ยากมากที่จะแยกความแตกต่างระหว่างภาวะกล้ามเนื้ออักเสบจากกล้ามเนื้ออักเสบ (polymyositis) และกล้ามเนื้อเสื่อมที่ลุกลามอย่างรวดเร็ว

ในระดับที่มากขึ้นสิ่งนี้ใช้กับผงาด glenohumeral-facial ซึ่งตรวจพบการแทรกซึมของการอักเสบที่เด่นชัดในระยะเริ่มแรกของโรค ในกรณีที่มีข้อสงสัยดังกล่าว แนะนำให้ลองใช้การรักษาด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณที่เพียงพอ Myotonic dystrophy มักจะมาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงลักษณะใบหน้า: หนังตาตก, ผงาด fascial, กล้ามเนื้อขมับลีบและกล้ามเนื้อขมับเกิดขึ้น (บทที่ 357) ความผิดปกติของการเผาผลาญบางอย่าง รวมถึงความผิดปกติของการสะสมไกลโคเจนเนื่องจากการขาดไมโอฟอสโฟรีเลส เช่นเดียวกับความผิดปกติของการสะสมไขมันเนื่องจากการขาดคาร์นิทีนและคาร์นิทีนปาล์มมิทิลทรานสเฟอเรส ปวดกล้ามเนื้อด้วยความพยายามทางกายภาพ rhabdo-myolysis และกล้ามเนื้ออ่อนแรง การวินิจฉัยในกรณีดังกล่าวขึ้นอยู่กับการศึกษาทางชีวเคมีของการตัดชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ (บทที่ 357) ในการวินิจฉัยไกลโคจีโนซิสที่เกิดจากการขาดกรดมอลเตส จำเป็นต้องมีการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อด้วย เพื่อยืนยันความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ เช่น อาการที่เกี่ยวข้องกับภาวะคอร์ติโคสเตอโรมามากเกินไป หรือภาวะต่อมไทรอยด์ทำงานเกินหรือภาวะต่อมไทรอยด์ทำงานเกิน จำเป็นต้องมีการทดสอบในห้องปฏิบัติการที่เหมาะสม พยาธิสัณฐานวิทยาของ myopathies ที่เป็นพิษ (ตัวอย่างเช่นที่เกี่ยวข้องกับกรด aminocaproic หรือ emetine) ค่อนข้างแตกต่างจาก polymyositis และเพื่อยืนยันการวินิจฉัยขอแนะนำให้ศึกษาประวัติการใช้สารข้างต้นอย่างรอบคอบ การพัฒนาอย่างรวดเร็วของกล้ามเนื้อลีบในภาวะโพลีไมโออักเสบทุติยภูมิซึ่งเกิดขึ้นกับพื้นหลังของเนื้องอกมะเร็ง อาจเป็นผลมาจากลักษณะการสลายโปรตีนของมะเร็ง cachexia, โรคระบบประสาทพารานีโอพลาสติก หรือกล้ามเนื้อลีบประเภท II

กล้ามเนื้ออ่อนแรงที่เกิดขึ้นเมื่อคุณเหนื่อยเร็วระหว่างออกกำลังกาย เหนื่อยล้าอย่างรวดเร็วการสูญเสียกล้ามเนื้อโดยไม่ลดขนาดอาจเนื่องมาจากพยาธิสภาพของรอยต่อประสาทและกล้ามเนื้อ, myasthenia Gravis, กลุ่มอาการ Lambert-Eaton การตรวจกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบด้วยการกระตุ้นเส้นประสาทที่เกี่ยวข้องซ้ำ ๆ อาจมีประโยชน์ในการวินิจฉัยภาวะเหล่านี้ (บทที่ 358)

การพัฒนากล้ามเนื้ออ่อนแรงอย่างรุนแรง ภาวะนี้อาจเกี่ยวข้องกับโรคระบบประสาทเฉียบพลัน เช่น กลุ่มอาการ Guillain-Barré หรือการสัมผัสกับสารพิษต่อระบบประสาท หากกล้ามเนื้ออ่อนแรงเฉียบพลันมาพร้อมกับตะคริวที่เจ็บปวด rhabdomyolysis และ myoglobinuria สาเหตุอาจเป็นโรคจากการสะสมของไกลโคเจน (ด้วยการขาด myophosphorylase - glycogenosis ประเภท V (โรค McArdle)) หรือไขมัน (ที่มีการขาด carnitine palmitl transferase) หรือการขาดเอนไซม์ myoadenylate deaminase การติดเชื้อไวรัสเฉียบพลันอาจทำให้เกิดอาการนี้ได้ ในกรณีอื่น การตรวจไม่อนุญาตให้เราระบุสาเหตุของรอยโรค และจากนั้นจริงๆ แล้วมันอาจจะเกี่ยวข้องกับโรคกล้ามเนื้ออักเสบจากภูมิต้านตนเองเฉียบพลันที่แท้จริง หรือกับข้อบกพร่องทางเมตาบอลิซึมที่ยังไม่ปรากฏชื่อ

ปวดกล้ามเนื้อเมื่อเคลื่อนไหวและปวดกล้ามเนื้อเมื่อคลำ อาการปวดกล้ามเนื้อโดยไม่มีความอ่อนแอมักเกี่ยวข้องกับโรคประสาทหรือฮิสทีเรีย ดังนั้นเมื่อวินิจฉัยโรค polymyositis ที่แตกต่างกัน เราต้องคำนึงถึงโรคต่างๆ มากมาย ตัวอย่างเช่น ด้วยโรคไขข้ออักเสบ (บทที่ 269) และรอยโรคข้อต่อ ไม่พบการเปลี่ยนแปลงในการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อหรือการฝ่อของเส้นใยกล้ามเนื้อประเภท II และในการตรวจชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงขมับที่มีโรคไขข้ออักเสบ (polymyalgia rheumatica) สัญญาณของหลอดเลือดแดงเซลล์ขนาดยักษ์คือ เปิดเผย (บทที่ 269) เมื่อวินิจฉัยแยกโรคของ polymyositis เราไม่ควรลืมเกี่ยวกับ fibrositis และ fibromyalgia syndrome ผู้ป่วยบ่นว่ามีอาการปวดและอ่อนแรงในกล้ามเนื้อ ปวดกล้ามเนื้อเฉพาะที่หรือกระจายเมื่อคลำ และบางครั้งก็ยากที่จะแยกแยะความแตกต่างจากความเจ็บปวดในข้อต่อ นอกจากนี้ ผู้ป่วยบางรายแสดงสัญญาณบางอย่างของโรค "คอลลาเจน (คอลลาเจน-หลอดเลือด)" ที่แสดงออกเล็กน้อย เช่น ESR ที่เร่งขึ้น แอนติบอดีต้านนิวเคลียร์ หรือปัจจัยรูมาตอยด์ในซีรั่มในเลือด ซึ่งกิจกรรมครีเอทีนไคเนสในเลือดเพิ่มขึ้นเล็กน้อย การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้ออาจแสดงการแทรกซึมของเซลล์ที่มีการอักเสบเล็กน้อยในสิ่งของคั่นระหว่างหน้า ในกรณีที่มีอาการเจ็บที่กระตุ้นให้เกิดการตัดชิ้นเนื้อ จะเห็นการแทรกซึมของการอักเสบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน กลุ่มอาการนี้สามารถเปลี่ยนเป็น polymyositis ได้เป็นครั้งคราว แต่การพยากรณ์โรคค่อนข้างดีกว่าด้วย polymyositis (ด้านล่าง) ผู้ป่วยดังกล่าวจำนวนมากตอบสนองเชิงบวกต่อการรักษาด้วยยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ แต่ส่วนใหญ่ยังคงมีข้อร้องเรียนอยู่บ้าง

การรักษา.
การรักษาผู้ป่วยที่เป็นโรคผิวหนังอักเสบรุนแรง - polymyositis อย่างรุนแรงจะดำเนินการด้วย glucocorticoids ในปริมาณมากแม้ว่าประสิทธิภาพของการรักษานี้ยังไม่ได้รับการพิสูจน์อย่างแน่ชัด ยาที่ออกฤทธิ์มากที่สุดคือ เพรดนิโซน ขนาดเริ่มต้นควรอยู่ที่ 1-2 มก./กก. ของน้ำหนักตัวของผู้ป่วยต่อวัน ซึ่งคือ 60-100 มก. ต่อวันสำหรับผู้ใหญ่ การปรับปรุงอาจเริ่มภายใน 1-4 สัปดาห์ แต่ในผู้ป่วยบางรายหลังจาก 3 เดือนเท่านั้น เมื่ออาการของผู้ป่วยดีขึ้น (ความรุนแรงของกล้ามเนื้ออ่อนแรงลดลง) ปริมาณยาเริ่มลดลง 5 มก. ต่อวันทุก 4 สัปดาห์ เพื่อที่จะตรวจพบการกำเริบของโรคที่เป็นไปได้ทันเวลาจำเป็นต้องทำการตรวจด้วยตนเองอย่างเหมาะสมและตรวจหา CK ที่ใช้งานอยู่ในซีรั่มในเลือด เมื่อใช้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ในขนาด 40 มก. รูปแบบการรักษาจะค่อยๆ เปลี่ยนไปและเปลี่ยนไปใช้ยาในขนาด 80 มก. วันเว้นวัน เพื่อลดโอกาสที่จะเกิดผลข้างเคียงของกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ เด็กและผู้ป่วยที่มีรูปแบบเฉียบพลันและกึ่งเฉียบพลันของ dermatomyositis-polymyositis มักจะตอบสนองต่อการรักษาได้เร็วกว่าผู้ป่วยที่มีรูปแบบ polymyositis เรื้อรัง หากปริมาณคอร์ติโคสเตียรอยด์ในแต่ละวันลดลงเร็วเกินไปหรือปริมาณยาไม่เพียงพอก็มักจะเกิดอาการกำเริบของโรคขึ้นจึงจำเป็นต้องกลับไปใช้ขนาดที่สูงขึ้น การรักษาด้วยเพรดนิโซนอาจคงอยู่ได้นานหลายปี แต่ควรพยายามหยุดใช้ยาทุกปีหากโรคยังคงอยู่ ซึ่งจะช่วยในการพิจารณาว่ากระบวนการทางพยาธิวิทยายังอยู่ในระหว่างดำเนินการหรือไม่ สถานะใช้งานอยู่.

หากโรครุนแรงหากคอร์ติโคสเตียรอยด์ไม่ได้ผลหรือเกิดอาการกำเริบของโรคบ่อยมากแนะนำให้สั่งยาที่เป็นพิษต่อเซลล์ ตามกฎแล้ว ให้ใช้ azathioprine (2.5-3.5 มก./กก. ในหลายขนาด) Cyclophosphamide และ methotrexate ก็ใช้ได้ผลเช่นกัน เมื่อใช้ยาพิษต่อเซลล์ จำนวนลิมโฟไซต์ทั้งหมดควรลดลงเป็น 0.75.10 9 /ลิตร ปริมาณฮีโมโกลบินควรสูงกว่า 120 กรัม/ลิตร จำนวนเม็ดเลือดขาวควรเกิน 30.10 9 /ลิตร และเกล็ดเลือด - 125.10 9 /ลิตร เมื่อรักษาด้วยยาที่เป็นพิษต่อเซลล์จำเป็นต้องติดตามการตรวจนับเม็ดเลือดทุกสัปดาห์ การใช้ยา prednisone และ cytostatic ร่วมกันช่วยให้คุณสามารถลดขนาดยา prednisone ได้ แนะนำให้นอนพักเฉพาะในระยะเฉียบพลันของโรคเท่านั้น การยืดเยื้ออย่างไม่สมเหตุสมผลมีผลเสียค่อนข้างมาก ในกระบวนการรักษาระยะยาวของผู้ป่วยโรคผิวหนังอักเสบ-โพลีไมโออักเสบ มาตรการฟื้นฟูมีความสำคัญอย่างยิ่ง

ผู้ป่วยสูงอายุโดยเฉพาะผู้ที่เป็นโรคผิวหนังควรได้รับการตรวจเนื้องอกเป็นประจำทุกปี หากตรวจพบเนื้องอกเนื้อร้าย ผู้ป่วยจะต้องได้รับการรักษาอย่างเพียงพอ เนื่องจากกล้ามเนื้ออ่อนแรงมักจะหายไปหลังจากเอาเนื้องอกออก แต่ควรจำไว้ว่าผลการรักษาในผู้ป่วยที่มี polymyositis กับพื้นหลังของเนื้องอกมะเร็งสามารถทำได้ด้วยความช่วยเหลือของ corticosteroids เมื่อลดขนาดยากดภูมิคุ้มกันผู้ป่วยดังกล่าวจำเป็นต้องตรวจสอบกิจกรรม CK ในซีรั่มเป็นครั้งคราวเนื่องจากการเพิ่มขึ้นในระยะหลังบ่งชี้ว่าการเริ่มกำเริบของโรคอย่างไม่น่าเชื่อ อย่างไรก็ตาม การทดสอบนี้ไม่สามารถใช้เพื่อตรวจจับการโจมตีได้ ผลการรักษา prednisone ในผู้ป่วยโรคผิวหนังอักเสบ - polymyositis เนื่องจากยานี้มีความสามารถในการลดกิจกรรม CK ในซีรั่มด้วยวิธีที่ไม่ทราบสาเหตุ แต่ไม่คำนึงถึงกิจกรรมของการเปลี่ยนแปลงการอักเสบในกล้ามเนื้อ

การใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณมากเป็นเวลานานจะมาพร้อมกับผลข้างเคียง (บทที่ 325) หากกล้ามเนื้ออ่อนแรงเริ่มเพิ่มขึ้นในผู้ป่วยในช่วงเวลาที่ค่อนข้างคงที่ของโรคเมื่อเทียบกับขนาดยาเพรดนิโซนคงที่สิ่งนี้อาจเกี่ยวข้องไม่เพียง แต่กับการกำเริบของโรคเท่านั้น แต่ยังเป็นผลมาจากผงาดคอร์ติโคสเตียรอยด์ด้วย ในสถานการณ์เช่นนี้ EMG การศึกษากิจกรรมของ CK ในซีรั่ม และบางครั้งการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อสามารถช่วยเข้าใจสาระสำคัญของสิ่งที่เกิดขึ้นได้ วิธีการวินิจฉัยแยกโรคที่เชื่อถือได้มากขึ้นในกรณีนี้คือการค่อยๆลดขนาดยา prednisone: หากสาเหตุของความอ่อนแอของกล้ามเนื้อคือคอร์ติโคสเตียรอยด์ผงาดดังนั้นโดยธรรมชาติเมื่อลดขนาดยาลงความแข็งแรงของกล้ามเนื้อจะเพิ่มขึ้นและรอง ในทางกลับกัน กล้ามเนื้ออ่อนแรงจากการกำเริบของโรคจะเพิ่มขึ้นตามปริมาณคอร์ติโคสเตียรอยด์ที่ลดลง

ผลข้างเคียงของยาที่เป็นพิษต่อเซลล์ ได้แก่ การกดไขกระดูก อาการผมร่วง ความผิดปกติของระบบทางเดินอาหาร ความเสียหายของอัณฑะและรังไข่ (รวมถึงความเสียหายทางพันธุกรรมที่อาจเกิดขึ้น) และสภาวะที่เกี่ยวข้องกับการกดภูมิคุ้มกันแบบเรื้อรัง

พยากรณ์.
อัตราการเสียชีวิตโดยรวมของผู้ป่วยที่เป็นโรคผิวหนังอักเสบ-โพลีไมโออักเสบ สูงกว่าประชากรทั่วไปประมาณ 4 เท่า สาเหตุการเสียชีวิตมักเกิดจากโรคแทรกซ้อนจากปอด ไต และหัวใจ ผู้หญิงและคนผิวดำมีแนวโน้มที่จะมีคำพยากรณ์โรคที่ไม่ดีนัก อย่างไรก็ตาม อัตราการรอดชีวิตในห้าปีอยู่ใกล้กับ 75 และสูงกว่าในผู้ใหญ่มากกว่าเด็ก อาการของผู้ป่วยส่วนใหญ่จะดีขึ้นในระหว่างการรักษา หลายคนกลับไปใช้ชีวิตอิสระ แม้ว่าความอ่อนแอในกล้ามเนื้อใกล้เคียงของแขนขาจะยังคงอยู่ แต่ก็ไม่ได้ทำให้พิการ แน่นอนว่าการกำเริบของโรคสามารถเกิดขึ้นได้ตลอดเวลา ดังนั้น ไม่ควรหยุดการรักษาด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์เร็วเกินไป โดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจากการกำเริบของโรคนั้นรักษาได้ยากกว่ามาก อาการเริ่มแรกโรคต่างๆ ผู้ป่วยประมาณ 50% ฟื้นตัวและสามารถทำได้โดยไม่ต้องรักษาเป็นเวลา 5 ปีหลังจากเริ่มมีอาการ ในผู้ป่วย 20% ยังมีโรคที่ยังดำเนินอยู่ และจำเป็นต้องได้รับการรักษาอย่างต่อเนื่อง ใน 30% โรคจะไม่ทำงานและพบเพียงกล้ามเนื้ออ่อนแรงที่เหลืออยู่

สาเหตุ

การจัดหมวดหมู่

หนึ่งในการจำแนกประเภทที่ใช้บ่อยที่สุด

กลุ่มที่ 2 โรคผิวหนังอักเสบไม่ทราบสาเหตุปฐมภูมิ

กลุ่มที่ 3 Dermatomyositis (หรือ polymyositis) ร่วมกับเนื้องอก

กลุ่มที่ 4 โรคผิวหนังอักเสบในเด็ก (หรือ polymyositis) ร่วมกับ vasculitis

กลุ่ม V. Polymyositis (หรือ dermatomyositis) ร่วมกับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน

อาการทางคลินิก

กลุ่มที่ 1. polymyositis ที่ไม่ทราบสาเหตุปฐมภูมิ

คิดเป็นประมาณ 4/3 ของทุกกรณีของ polymyositis โรคนี้เริ่มต้นและดำเนินไปโดยมักไม่มีใครสังเกตเห็น ผู้หญิงป่วยบ่อยกว่าผู้ชาย 2 เท่า

ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อใกล้เคียงจะเกิดขึ้นก่อน ปีนบันไดลำบาก, หวีผม, ลุกขึ้นจากท่านั่งยอง; กล้ามเนื้อหลังคอมักได้รับผลกระทบ กล้ามเนื้อตาไม่ค่อยได้รับผลกระทบ อาการในช่วงปลายคือกล้ามเนื้อลีบ

ผู้ป่วยบางรายรายงานว่ามีอาการปวดกล้ามเนื้อหรือตึงเครียด

กลืนลำบาก ที่ 25%กรณี, ความเสียหายของหัวใจใน 30%, พยาธิสภาพของระบบทางเดินหายใจใน 5% ของกรณี

กลุ่ม P. โรคผิวหนังอักเสบไม่ทราบสาเหตุเบื้องต้น

ประมาณ 25% ของทุกกรณี

อาการทางผิวหนังอาจเกิดขึ้นก่อนหรือหลังกล้ามเนื้อ พบผื่นประเภทต่อไปนี้: 1) เกิดผื่นแดงเฉพาะที่หรือกระจาย; 2) เกิดผื่นแดง roseolous-papular; 3) โรคผิวหนังกลากเป็นสะเก็ด; 4) โรคผิวหนังอักเสบเรื้อรัง หรือ 5) ผื่นสีม่วงไลแลคคลาสสิกบนเปลือกตา จมูก แก้ม หน้าผาก ลำตัว แขนขา เตียงเล็บ และข้อนิ้ว ใน 40% ของผู้ป่วยที่มี myositis จะพบ dermatomyositis เช่นกัน

กลุ่มที่ 3 Polymyositis หรือ dermatomyositis กับ neoplasia

ประมาณ 8% ของทุกกรณีของการอักเสบ; อาการทางผิวหนังและกล้ามเนื้อแยกไม่ออกจากที่อธิบายไว้ในกลุ่มอื่น

ความร้ายกาจอาจเกิดขึ้นก่อนการอักเสบหรืออาจตามมาด้วยช่วงเวลานานถึง 2 ปี

ส่วนใหญ่ในผู้ป่วยสูงอายุ

เนื้องอกที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ ปอด รังไข่ เต้านม ระบบทางเดินอาหาร และความผิดปกติของต่อมหมวกไต

กลุ่มที่ 4 polymyositis และ dermatomyositis ในเด็กร่วมกับ vasculitis

ประมาณ 7% ของทุกกรณีของการอักเสบ

มักจะมีการกลายเป็นปูนใต้ผิวหนัง

โรคหลอดเลือดอักเสบอาจส่งผลต่อผิวหนังและอวัยวะภายใน

Group V. Polymyositis หรือ dermatomyositis ร่วมกับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน

ประมาณ 20% ของกรณีของการอักเสบ

RA, scleroderma, SLE, โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสมเป็นเรื่องปกติมากที่สุด ไม่บ่อย— polyarteritis nodosaและโรคไขข้ออักเสบ

การวินิจฉัย

ทั่วไป ภาพทางคลินิก- กล้ามเนื้ออ่อนแรง (ใกล้เคียงมากกว่าส่วนปลาย) อาจมีผื่นร่วมด้วย

การทดสอบในห้องปฏิบัติการ - ระดับซีรั่มของ CPK, aldolase, Al AT, AST LDH เพิ่มขึ้น สามารถกำหนด RF และ AHA ได้ myoglobulinuria (ที่มีการทำลายเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อเฉียบพลันและกว้างขวาง); ESR เพิ่มขึ้น

EMG อาจแสดงความตื่นเต้นง่ายและการเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อหัวใจตาย

การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อมักมีค่าการวินิจฉัย แต่ใน 10% ของกรณี การตรวจชิ้นเนื้อไม่เปิดเผยพยาธิสภาพ

การวินิจฉัยแยกโรค

การรักษา

ใช้ Prednisone 1-2 มก./กก./วัน แต่ยังไม่ได้รับการพิสูจน์ประสิทธิภาพ การปรับปรุงสภาพสามารถสังเกตได้ในช่วงสองสามสัปดาห์แรกหรืออาจหลังจากช่วงระยะเวลาที่สำคัญเท่านั้น (ไม่เกิน 3 เดือน) ควรลดขนาดยาเพรดนิโซนลงเมื่ออาการดีขึ้น การพัฒนาของผงาดที่เกิดจากสเตียรอยด์ในผู้ป่วยโรคโพลีไมโออักเสบเรื้อรังมักทำให้การรักษามีความซับซ้อน

บ่งชี้ในการใช้ cytostatics: 1) ความรุนแรงของโรค; 2) ปฏิกิริยาไม่เพียงพอบนสเตียรอยด์; 3) อาการกำเริบบ่อยครั้ง; 4) การแพ้ยาสเตียรอยด์ ยาที่เลือก ได้แก่ azathioprine 2.5-3.5 มก./กก./วัน; ไซโคลฟอสฟาไมด์ 1-2 มก./กก./วัน; methotrexate 7.5-15 มก./สัปดาห์

กิจกรรม CPK ในซีรั่มเป็นตัวบ่งชี้สำคัญของประสิทธิภาพการรักษา แม้ว่า CPK ที่ลดลงในช่วงต้นอาจส่งผลให้การตอบสนองเบื้องต้นของร่างกายต่อยา prednisone สูงเกินไป

ผู้ป่วยสูงอายุควรได้รับการตรวจทันทีว่ามีเนื้องอกมะเร็งหรือไม่

จำเป็นต้องยกเว้นความเสียหายของหัวใจ (ความถี่ 5-10%) ภาวะรุนแรงเกิดขึ้นซึ่งต้องได้รับการรักษา

กายภาพบำบัดและการฟื้นฟูสมรรถภาพเป็นมาตรการสนับสนุนที่สำคัญ

**************************************** **************************************** **************************************** *********************

ความถี่
อุบัติการณ์คือ 0.5-0.8 ต่อประชากร 100,000 คน
อายุที่โดดเด่น: อุบัติการณ์สองจุดสูงสุด - 5-15 และ 40-60 ปี
เพศเด่นคือชาย (3:2)

สาเหตุและการเกิดโรค

• การมีส่วนร่วมที่เป็นไปได้ของกลไกภูมิต้านตนเองด้วยการกระตุ้นเซลล์ T-helper
• จะมีการหารือเกี่ยวกับบทบาทสาเหตุที่เป็นไปได้ของปัจจัยไวรัส พบได้ในไมโอไซต์ คล้ายไวรัสพิคอร์นาโครงสร้าง
• การปรากฏตัวของการเชื่อมโยงระหว่าง oncopathology และ DM แสดงให้เห็นปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองที่เกิดจากการเลียนแบบแอนติเจนของเนื้องอกและเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ

  พยาธิสัณฐานวิทยา

• ความเสื่อมของเส้นใยกล้ามเนื้อ, การฝ่อในช่องท้อง, การทำลายเซลล์ของเศษเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ, การแทรกซึมโดยเซลล์อักเสบ, การรวมในเซลล์, sarcoplasmic reticulum basophilia

  ภาพทางคลินิก

• กล้ามเนื้ออ่อนแรง: หวีผมลำบาก แปรงฟัน ลุกจากเก้าอี้เตี้ย ขึ้นรถ
• แผลที่ผิวหนัง
• photodermatitis และอาการบวมน้ำของบริเวณพาราออร์บิทอล
• เกิดผื่นแดงที่ผิวหน้า (ผีเสื้อ)หรือหน้าอก (คอเสื้อ)
• ผื่นแดงเป็นสะเก็ดบริเวณข้อต่อเล็ก ๆ ของมือ (อาการ โกโตรนา)
• สีแดงและการลอกของผิวหนังฝ่ามือ (มือช่าง)
• กลืนลำบาก

• ซินโดรม ซโจเกรน
• ปรากฏการณ์ เรย์เนาด์
• พังผืดที่ปอด
• ความเสียหายของกล้ามเนื้อหัวใจ
• จังหวะที่ซับซ้อนและการรบกวนการนำไฟฟ้าจนถึงบล็อก AV ที่สมบูรณ์
• การพัฒนาที่เป็นไปได้ของคาร์ดิโอไมโอแพทีแบบขยาย
• polyarthritis แบบสมมาตรโดยไม่มีการเสียรูปส่วนใหญ่มักส่งผลต่อข้อต่อเล็ก ๆ ของมือ มักเกิดขึ้นตั้งแต่เริ่มเกิดโรค
• อาการอุโมงค์ carpal: อาการบวมที่มือ ปวด และความไวลดลงในนิ้วที่ 1-2 และนิ้วที่ 1 และด้านรัศมีของนิ้วที่ 4
• Calcinosis ของผิวหนัง (ในเด็ก)

  
  การวิจัยในห้องปฏิบัติการ

• เพิ่มเนื้อหา CPK
• เพิ่มความเข้มข้นของอัลโดเลส
• เพิ่มเนื้อหาของ y-gluta-mataminotransferase
• เพิ่มระดับ LDH
• เพิ่มความเข้มข้นของครีเอตินีน (น้อยกว่า 50% ของผู้ป่วย)
• มัยโอโกลบินนูเรีย
• ESR เพิ่มขึ้น
• เครื่องไตเตรท RF สูง (น้อยกว่า 50% ของผู้ป่วย)
• ปัจจัยต้านนิวเคลียร์เชิงบวก (มากกว่า 50% ของผู้ป่วย)
• ATs เฉพาะของ Myositis พบได้ในสัดส่วนเล็กน้อยของผู้ป่วย; antisynthetase ATs มักพบบ่อยกว่า
• การศึกษาพิเศษ
• ECG - ภาวะ, ความผิดปกติของการนำไฟฟ้า
• Electromyography (EMG) - เพิ่มความตื่นเต้นง่ายของกล้ามเนื้อ, ศักยภาพในการดำเนินการของแอมพลิจูดต่ำ, ศักยภาพในการดำเนินการของโพลีเฟสซิก, ภาวะ fibrillations
• การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ (deltoid หรือ quadriceps femoris): พบการเปลี่ยนแปลงการอักเสบในลักษณะเฉพาะใน 75% ของกรณี
• การเปลี่ยนแปลงของเอ็กซ์เรย์ในข้อต่อไม่ปกติ (ในเด็ก อาจเกิดแคลเซียมในข้อได้ เนื้อเยื่ออ่อน).

  
  การวินิจฉัยแยกโรค

  เกณฑ์การวินิจฉัย

• โรคกล้ามเนื้ออักเสบ
• กล้ามเนื้ออ่อนแรง
• การค้นพบ EMG บ่งชี้ถึงโรคผงาด
• ความเข้มข้นของเอนไซม์ไมโอสเปซิฟิกเพิ่มขึ้น 50 เท่า (CPK, γ-glutamyl aminotransferase, LDH)
• ข้อมูลการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ (เฉพาะสำหรับการวินิจฉัยที่ชัดเจนและไม่เฉพาะเจาะจงสำหรับการวินิจฉัย polymyositis ที่น่าจะเป็นไปได้)
• ความแข็งแรงของกล้ามเนื้อ
• การวินิจฉัยโรค DM อย่างชัดเจนคือกล้ามเนื้ออ่อนแรง
• DM ไม่รุนแรงหรือเร็ว - โดยอัตนัยไม่มีกล้ามเนื้ออ่อนแรง
• ข้อมูลอีเอ็มจี
• การวินิจฉัยโรค DM อย่างชัดเจนคือผงาด
• DM เล็กน้อยหรือเร็ว - ผงาดหรือการเปลี่ยนแปลงที่ไม่เฉพาะเจาะจง
• เอนไซม์ไมโอสเปซิฟิก
• การวินิจฉัย DM ที่แน่นอน - เพิ่มขึ้น 50 เท่า
• DM เล็กน้อยหรือเร็ว - เพิ่มปริมาณเอนไซม์น้อยกว่า 10 เท่า
• การตรวจชิ้นเนื้อ
• การวินิจฉัยโรค DM อย่างชัดเจนนั้นเป็นภาวะผงาดที่เฉพาะเจาะจง
• DM เล็กน้อยหรือเร็ว - การเปลี่ยนแปลงที่ไม่เฉพาะเจาะจงหรือเฉพาะเจาะจง
• การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังและการกลายเป็นปูนเกิดขึ้นทั้งกับการวินิจฉัยที่เฉพาะเจาะจงและมี DM ที่ไม่รุนแรงหรือตั้งแต่เนิ่นๆ

  การรักษา

• ยาที่เลือกคือกลูโคคอร์ติคอยด์ (เช่น เพรดนิโซโลน)
• ในระยะเฉียบพลันของโรค ขนาดยาเริ่มต้นของพรีนิโซโลนคือ 1 มก./กก./วัน ในเวลาเดียวกันสามารถสั่งยาลดกรดและอาหารเสริมโพแทสเซียมเพื่อป้องกันผลข้างเคียงของเพรดนิโซโลน
• หากไม่มีการปรับปรุงภายใน 4 สัปดาห์ ควรเพิ่มขนาดยา 0.25 มก./กก./เดือน เป็น 2 มก./กก./วัน โดยมีการประเมินประสิทธิผลทางคลินิกและห้องปฏิบัติการอย่างเพียงพอ
• หลังจากบรรลุผลการบรรเทาอาการทางคลินิกและในห้องปฏิบัติการ (แต่ไม่เร็วกว่า 4-6 สัปดาห์นับจากเริ่มการรักษา) ขนาดของยาเพรดนิโซโลนจะค่อยๆ ลดลง โดยครั้งแรก 5 มก./เดือน เป็น 20 มก./วัน จากนั้น 2.5 มก./เดือน เป็น 10 มก. มก./วัน จากนั้น 1-2 มก./เดือน
• ระยะเวลาการรักษาทั้งหมดประมาณ 2-3 ปี
• การบำบัดด้วยชีพจรให้ผลชั่วคราวและไม่มีผลกับผู้ป่วยดื้อยา
• หากไม่มีความแข็งแรงของกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นหลังจากรับประทานยาเพรดนิโซโลนในขนาด 80 มก./วันขึ้นไปเป็นเวลา 4 เดือน ควรไม่รวมโรคกล้ามเนื้อสเตียรอยด์ (ซึ่งมีลักษณะของเอนไซม์ไมโอสเปซิฟิกในระดับปกติ) ในกรณีของผงาดสเตียรอยด์ กลูโคคอร์ติคอยด์จะถูกยกเลิกและยังคงรักษาด้วยยาอื่นๆ เช่น ยากดภูมิคุ้มกัน
• ยากดภูมิคุ้มกัน - หากกลูโคคอร์ติคอยด์ไม่ได้ผลหรือมีข้อห้ามในการใช้งาน (เช่น แผลในกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น, ความดันโลหิตสูง)
• Methotrexate 4 เมื่อรับประทาน ขนาดยาเริ่มแรกคือ 7.5 มก./สัปดาห์ โดยเพิ่มขึ้น 0.25 มก./สัปดาห์ จนกว่าจะได้ผล (ไม่เกิน 25 มก./สัปดาห์) 4 เมื่อใด IVขนาดยาเริ่มต้นคือ 0.2 มก./กก./สัปดาห์ เพิ่มขึ้น 0.2 มก./กก./สัปดาห์ (ไม่เกิน 25 มก./สัปดาห์) จนกว่าจะมีผลทางคลินิก 4 สำหรับพยาธิวิทยานี้ ให้ใช้ยา methotrexate ฉันอย่าเข้า! 4 ผลทางคลินิกโดยทั่วไปยาจะพัฒนาหลังจากผ่านไป 6 สัปดาห์ โดยผลสูงสุดคือหลังจากผ่านไป 5 เดือน 4 เมื่อบรรเทาอาการได้ ให้หยุดยา methotrexate และค่อยๆ ลดขนาดยาลง (1/4 ต่อสัปดาห์) 4 ในระหว่างการรักษา การตรวจเลือดทั่วไป การตรวจปัสสาวะ และ จำเป็นต้องมีการทดสอบการทำงานของตับ เมื่อถึงขนาดยารวม 1,500 มก. ต่อปี จะมีการตรวจชิ้นเนื้อตับ
• Methotrexate มีข้อห้ามในการตั้งครรภ์ โรคตับ ไต และไขกระดูก Methotrexate เข้ากันไม่ได้กับสารกันเลือดแข็ง ซาลิซิเลต และยาที่ยับยั้งการสร้างเม็ดเลือด
• อะซาไทโอพรีน
• ขนาดยาเริ่มต้น - 1 มก./กก./วัน รับประทาน หลังจาก 6-8 สัปดาห์ - 1.5 มก./กก./วัน จากนั้น (หากจำเป็น) เพิ่มขนาดยา 0.5 มก./กก./วัน ทุกๆ 4 สัปดาห์เป็นขนาดยารายวันสูงสุด ( 2.5 มก./กก.) เอฟเฟกต์สูงสุดมักจะเกิดขึ้นหลังจาก 6-9 เดือน จากนั้นขนาดยารายวันจะลดลง 0.5 มก./กก. ทุกๆ 4-8 สัปดาห์จนเหลือประสิทธิผลขั้นต่ำ
• ห้ามใช้ Azathioprine ในกรณีที่มีการยับยั้งการสร้างเม็ดเลือดอย่างรุนแรง โรคตับขั้นรุนแรง และการตั้งครรภ์
• Allopurinol เพิ่มความเป็นพิษของ aza-thioprine Azathioprine เข้ากันไม่ได้กับยาที่ทำให้เกิดโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวหรือภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
• Cyclosporine A ขนาดเริ่มต้น 5 มก./กก. 4 ปริมาณปกติ 2-2.5 มก./กก.
• Plasmapheresis และ lymphocytopheresis มีไว้สำหรับผู้ป่วยที่มีอาการของ vasculitis หรือ cross syndromes ร่วมกับพยาธิสภาพของกล้ามเนื้ออย่างรุนแรง
• การฉายรังสีเอกซ์ทั่วไปมีไว้สำหรับผู้ป่วยที่ดื้อต่อการรักษาอื่น ๆ

  
  ภาวะแทรกซ้อน

• การติดเชื้อซ้ำในระหว่างการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันในระยะยาว
• ระบบหายใจล้มเหลวเนื่องจากกล้ามเนื้ออ่อนแรง, โรคปอดคั่นระหว่างหน้า
• โรคปอดบวมจากการสำลัก

  พยาธิวิทยาร่วมกัน

• เนื้องอกร้าย (โดยปกติจะเป็นระบบทางเดินอาหาร)
• scleroderma แบบเป็นระบบ
• โรคหลอดเลือดอักเสบ
• เอสซีวี.

  คำพ้องความหมาย

• โรค วากเนอร์
• ซินโดรม วากเนอร์-อุนเฟอร์ริชต์-เฮปป์

ความเสียหายต่อการอักเสบที่ก้าวหน้าต่อเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อโครงร่างและเรียบโดยสูญเสียการทำงานและการหยุดชะงักของการทำงานของอวัยวะภายในเรียกว่า polymyositis นี่เป็นหนึ่งในรูปแบบต่างๆ ของโรคไขข้ออักเสบที่เรียกว่าโรคผิวหนัง แต่ไม่มีอาการทางผิวหนัง Polymyositis เป็นสาเหตุถึงหนึ่งในสามของผู้ป่วยโรคผิวหนังอักเสบ โรคนี้มักเกิดในเด็กอายุ 5-15 ปี หรือผู้ใหญ่อายุ 40-60 ปี มักเกิดในผู้หญิง

สาเหตุของโรคโพลีไมโอซิส

ไม่ทราบสาเหตุที่ทำให้เกิดการพัฒนาของ polymyositis ธรรมชาติของโรคแพ้ภูมิตัวเองนั้นถือว่าเป็นไปได้มากที่สุดนั่นคือร่างกายสร้างแอนติบอดี (คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน) ให้กับเส้นใยกล้ามเนื้อของตัวเองซึ่งทำให้เกิดอาการเสื่อมและฝ่อในร่างกายโดยสูญเสียการทำงาน Polymyositis เช่นเดียวกับ myopathies อื่น ๆ ที่ไม่ทราบสาเหตุจัดอยู่ในประเภทไม่ทราบสาเหตุ (โดยไม่ทราบสาเหตุ)

ควรสังเกตว่าผู้ป่วยส่วนใหญ่มีความบกพร่องทางพันธุกรรมต่อโรคนี้ Foci สามารถกระตุ้นกระบวนการอักเสบของเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อได้ การติดเชื้อเรื้อรังทางกายภาพหรือ การบาดเจ็บทางจิตใจ, ความร้อนสูงเกินไปหรืออุณหภูมิของร่างกายลดลง, การตั้งครรภ์, การอาบแดดมากเกินไป, การฉีดวัคซีน, โรคภูมิแพ้ (โดยปกติจะเกิดจากยา) แอนติบอดีจำเพาะต่อการอักเสบจะเกิดขึ้นในร่างกาย - สำหรับ polymyositis นี่คือ anti-Jo-1

การจัดหมวดหมู่

polymyositis มีหลายประเภท:

• polymyositis หลัก;
• อักเสบที่เกี่ยวข้องกับเนื้องอก (ปอด, รังไข่, ต่อมลูกหมาก, ลำไส้ใหญ่, กระเพาะอาหาร, มะเร็งเต้านม, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง);
• อักเสบที่เกี่ยวข้องกับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ (lupus erythematosus, กลุ่มอาการ Sjogren, scleroderma, โรคไขข้ออักเสบ);
• polymyositis ของเด็กและเยาวชน (เด็ก);
• อักเสบโฟกัส;
• ossifying myositis (มีแคลเซียมสะสม);
• อักเสบด้วย eosinophilia;
• polymyositis เซลล์ยักษ์;
• อักเสบติดเชื้อ (ไวรัส - จากไวรัส Coxsackie และ cytomegalovirus, myositis กับ toxoplasmosis, cysticercosis, trichinosis);
• รูปแบบยาของการอักเสบ (จากการสัมผัสกับยาและสารพิษ)

ตามหลักสูตร polymyositis อาจเป็นแบบเฉียบพลันกึ่งเฉียบพลันและเรื้อรัง ตามความเป็นอันดับหนึ่งของความเสียหายของอวัยวะ - ระดับประถมศึกษาและมัธยมศึกษา (กับภูมิหลังของพยาธิวิทยาด้านเนื้องอกวิทยา) กิจกรรมของกระบวนการนี้จำแนกตามระดับ - 1, 2, 3 Polymyositis เกิดขึ้นในสามช่วงเวลา - prodromal (สูงสุด 1 เดือน) ก่อนที่จะแสดงอาการหลัก, รายการ (ที่มีอาการทางคลินิกที่ชัดเจน) และเทอร์มินัล (ที่มีภาวะแทรกซ้อน)

ภาพทางคลินิก อาการของ polymyositis

บ่อยกว่าประเภทอื่น myositis พัฒนาแบบกึ่งเฉียบพลัน ผู้ป่วยบ่นว่าแขนและขาอ่อนแรง ซึ่งอาจเกิดขึ้นได้นานกว่า 5-10 ปี การพัฒนาอย่างรวดเร็วในช่วง 3-4 สัปดาห์นั้นไม่ใช่เรื่องปกติ ปฏิกิริยาอุณหภูมิส่งผลให้ผู้ป่วยมีอาการสาหัส

อาการหลักของโรค:

1. ความเสียหายแบบสมมาตรต่อกล้ามเนื้อ (โดยเฉพาะไหล่ สะโพก และคอ) ซึ่งแสดงออกในความอ่อนแอและไม่สามารถเคลื่อนไหวในการดูแลตนเองแบบง่าย ๆ ได้ - การหวี การซักผ้า เดิน การยกสิ่งของ ฯลฯ
2. ปวดบวมที่แขนขาโดยมีกล้ามเนื้อลีบเป็นเวลานานหากเกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อระหว่างซี่โครงและกะบังลม - โรคปอดบวมบ่อยครั้งเนื่องจากการเคลื่อนตัวของปอดเล็กน้อย
3. ซึ่งแตกต่างจาก dermatomyositis โดยที่ polymyositis ไม่เกี่ยวข้องกับผิวหนังและเยื่อเมือก
4. ในบางครั้ง ผู้ป่วยจะต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการปวดข้อที่ข้อต่อของมือ ข้อมือ ข้อศอก เข่า และไหล่ (และอาการข้อจะหายไปอย่างสมบูรณ์ด้วยการบำบัดด้วยฮอร์โมน)
5. การสะสมของเกลือแคลเซียมในกล้ามเนื้อใต้ผิวหนังบริเวณสะโพกและ ข้อต่อไหล่ส่วนใหญ่อยู่ในเด็ก
6. บ่อยครั้งที่กล้ามเนื้อหัวใจทนทุกข์ทรมาน (ลักษณะคือกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ, เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ, จังหวะการเต้นของหัวใจและความดันลดลง)
7. ความเสียหายของปอดในรูปแบบของ fibrosing alveolitis, โรคปอดบวม, โรคปอดบวม
8. ความเสียหายต่อระบบทางเดินอาหาร - ในรูปแบบของการเคลื่อนไหวของคอหอย, หลอดอาหาร, vasculitis (การอักเสบของหลอดเลือดขนาดเล็ก) บกพร่อง, การเพิ่มขนาดของตับเป็นไปได้ในผู้ป่วยหนึ่งในสาม
9. ไม่ค่อยเกี่ยวข้องกับไต ระบบประสาท และระบบต่อมไร้ท่อ

อาการหลัก:

• กล้ามเนื้ออ่อนแรง, ปวดเมื่อเคลื่อนไหว, บวมจนไม่สามารถเคลื่อนไหวได้;
• การกลืนบกพร่อง, การพูด, หายใจถี่, เปลือกตาตก, ตาเหล่, การมองเห็นสองครั้ง;
• บวม, แดง, เคลื่อนไหวข้อต่อลำบาก;
• มีเลือดออก, การเจาะลำไส้;
• ท้องผูก, ลำไส้อุดตัน;
• กลุ่มอาการของ Raynaud (angiopathy ของหลอดเลือดขนาดเล็กของแขนขา);
• ลดน้ำหนัก;
• จังหวะการเต้นของหัวใจล้มเหลว

หากโรคนี้เกิดขึ้นอย่างรุนแรงโดยมีไข้และมึนเมาผู้ป่วยจะเสียชีวิตในไม่ช้า หลักสูตรกึ่งเฉียบพลันนั้นราบรื่นกว่า แต่เฉพาะหลักสูตรเรื้อรังเท่านั้นที่ถือว่าค่อนข้างดี

การวินิจฉัย

จากการทดสอบในห้องปฏิบัติการ ผู้ป่วยจะต้องเข้ารับการตรวจเลือด (สูง ระดับ ESR, เม็ดเลือดขาว, เม็ดเลือดขาวน้อยกว่าปกติ), ชีวเคมีในเลือด (ค่า CPK, AST, ALAT, LDH จะเพิ่มขึ้นซึ่งบ่งบอกถึงการทำลายเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ) ปัสสาวะและอุจจาระ

การตรวจด้วยเครื่องมือจะรวมถึง ECG, คลื่นไฟฟ้า, อัลตราซาวนด์ช่องท้อง, FEGDS, การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ, การศึกษาเอ็กซ์เรย์หน้าอก, CT scan ของหน้าอกและหน้าท้อง

การศึกษาทั้งหมดจะกำหนดโดยแพทย์ทั่วไปหรือแพทย์โรคไขข้อ บทบาทหลักการวินิจฉัยจะพิจารณาจากผลการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังและกล้ามเนื้อบริเวณต้นขาและไหล่ โดยที่เส้นใยกล้ามเนื้อหนาขึ้น ชั้นเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน การอักเสบที่รวมอยู่ในนั้น จนถึงลักษณะของเนื้อร้ายของเส้นใย

การรักษา polymyositis

Polymyositis สามารถรักษาได้ด้วยยาฮอร์โมนเท่านั้น พื้นฐานของการบำบัดจะเป็น Prednisolone แพทย์สั่งยานี้โดยเฉพาะในขณะที่ผู้ป่วยอยู่ภายใต้ การตรวจสอบอย่างต่อเนื่องและการควบคุมตั้งแต่ในกรณี โหมดผิดการบริหารและปริมาณของยาช่วยเพิ่มความเสี่ยงต่อผลข้างเคียง

ในเวลาเดียวกันก็มีการใช้ยาป้องกันทางเดินอาหาร (Omez, Pantoprol), แคลเซียมและวิตามินดี บางครั้งก็มีการตัดสินใจ ตัวแทนเซลล์หรือใช้ร่วมกับ Prednisolone

ในช่วงที่กำเริบขึ้น ผู้ป่วยจะถูกห้ามไม่ให้โดนแสงแดดและออกกำลังกายอย่างหนัก

ถ้า polymyositis เกิดขึ้นกับภูมิหลังของเนื้องอกหรือโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ การรักษาโรคที่เป็นต้นเหตุจะเป็นอันดับแรก

น่าเสียดายที่วิธีการรักษา polymyositis ที่เป็นที่รู้จักในวิทยาศาสตร์การแพทย์ในปัจจุบันนั้นไม่ได้ผลใน 25-30% ของกรณี

สูตรอาหารพื้นบ้าน

สิ่งอำนวยความสะดวก ยาแผนโบราณพวกเขาเสริมการรักษาด้วยยาสำหรับ polymyositis ได้ดี แต่ไม่สามารถทดแทนได้

ตัวอย่างเช่นการใช้ใบกะหล่ำปลีบีบอัดบริเวณเส้นใยกล้ามเนื้อที่เจ็บปวด ขอแนะนำให้บดความฉ่ำ ใบกะหล่ำปลีถูด้วยสบู่ซักผ้าแล้วทาข้ามคืนโดยใช้ผ้าพันคอขนสัตว์หุ้มฉนวน

เพื่อจุดประสงค์เดียวกัน ใบเบิร์ชนึ่งอ่อนจะถูกใช้เป็นเวลา 2-3 ชั่วโมงบนแขนขาที่ได้รับผลกระทบ

คุณสามารถผสมและใช้ไข่แดง 1 ฟอง น้ำส้มสายชูแอปเปิ้ลไซเดอร์ 1 ช้อนโต๊ะ และน้ำมันสน 1 ช้อนชาเป็นครีม หล่อลื่นกล้ามเนื้อที่อัดแน่นเป็นเวลาสองสัปดาห์แล้วหุ้มฉนวน

ผลดีเกิดขึ้นได้ด้วยการทิงเจอร์หัวหอมและน้ำมันการบูร สับหัวหอม 2 หัวแล้วทิ้งแอลกอฮอล์ 1-2 ถ้วยไว้เป็นเวลา 2 ชั่วโมง จากนั้นเติมน้ำมันการบูร 1 ลิตร ทิ้งไว้ 10 วัน ผลิตภัณฑ์บรรเทาอาการอักเสบได้ดีและกระตุ้นการสร้างเส้นใยกล้ามเนื้อใหม่

อย่างไรก็ตาม แม้จะมีวิธีการแพทย์แผนโบราณที่หลากหลาย แต่การรักษาควรเริ่มต้นด้วยการนัดหมายของแพทย์ด้านไขข้อ เนื่องจากในปัจจุบันการพยากรณ์โรคไม่เอื้ออำนวยและกรณีการเสียชีวิตไม่ใช่เรื่องแปลก และยิ่งโรคเริ่มพัฒนาและรักษาได้เร็วเท่าไร ชีวิตและความสามารถในการทำงานของผู้ป่วยก็จะมีมากขึ้นเท่านั้น

อิวาโนวา อิรินา นิโคลาเยฟนา

Polymyositis เป็นแผลอักเสบของเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อชนิดที่เป็นระบบซึ่งส่วนใหญ่เกิดขึ้นในบริเวณกล้ามเนื้อโครงร่างซึ่งเกี่ยวข้องกับแขนขา เป็นผลมาจากโรคนี้ฝ่อของกล้ามเนื้อได้รับผลกระทบนอกจากนี้ในระหว่างการพัฒนาของโรคอาจเกิดการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในหัวใจและปอด

Polymyositis เป็นโรค ทำให้เกิดการอักเสบในกล้ามเนื้อของโครงกระดูกมนุษย์ทำให้เกิดการแทรกซึมของลิมโฟไซต์ Polymyositis จัดเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองแบบเป็นระบบซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มของกล้ามเนื้ออักเสบที่ไม่ทราบสาเหตุ

เหตุใด polymyositis จึงเกิดขึ้นและรูปแบบของมัน?

การวิจัยสมัยใหม่ยังไม่ได้ศึกษาปัจจัยทางสาเหตุของ polymyositis อย่างครบถ้วน มีข้อเสนอแนะว่าไวรัสหลายชนิด (ไวรัส Coxsackie, cytomegalovirus) มีบทบาทกระตุ้นในการกระตุ้นกลไกภูมิต้านตนเองของโรค

ความคล้ายคลึงกันของแอนติเจนมีบทบาทสำคัญในเรื่องนี้ บางประเภทไวรัสและเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ การศึกษาทางพันธุกรรมที่เพิ่งดำเนินการได้ระบุเครื่องหมายของความบกพร่องทางพันธุกรรมต่อการเกิด polymyositis ในผู้ป่วยแต่ละราย

ในบรรดาปัจจัยกระตุ้นที่อาจก่อให้เกิดการพัฒนาของ polymyositis มีดังต่อไปนี้:

• การติดเชื้อเรื้อรัง
• อุณหภูมิร่างกายต่ำ;
• ไข้แดดเพิ่มขึ้น;
• แพ้ยา (ยาผิวหนังอักเสบ ลมพิษ toxicoderma)

ตามการจำแนกประเภทที่ยอมรับโดยทั่วไป polymyositis แบ่งออกเป็นหกรูปแบบที่แสดงในตารางต่อไปนี้:

รูปแบบของ polymyositis	คำอธิบาย	บันทึก
polymyositis หลัก	แสดงออกผ่านความเสียหายต่อกล้ามเนื้อบริเวณคอและแขนขา หลอดอาหาร กล่องเสียง และคอหอย	ในบางกรณีอาจเกิดร่วมกับอาการปวดข้อ (ในข้อต่อ)
ผิวหนังอักเสบปฐมภูมิ	นี่คือ polymyositis ซึ่งอาการทางผิวหนังเกิดขึ้นในรูปแบบของจุดเม็ดเลือดแดงบนใบหน้าและ	นอกจากนี้ยังมีโรคทางตา (เยื่อบุตาอักเสบ) คอหอย (คอหอยอักเสบ) และบริเวณปาก (ปากเปื่อย)
Polymyositis ในกระบวนการทางเนื้องอก	มักเกิดในผู้ที่มีอายุ 40 ปีขึ้นไป มันสามารถพัฒนาได้กับภูมิหลังของมะเร็งกระเพาะอาหาร ลำไส้ใหญ่ รังไข่ ปอด และต่อมน้ำนม	มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นในมะเร็งต่อมน้ำเหลืองด้วย
polymyositis ในวัยเด็ก	ในหลายกรณี มีอาการทางผิวหนังร่วมด้วย ในรูปแบบของการกลายเป็นปูนใต้ผิวหนังและในผิวหนัง มีลักษณะเป็นหลักสูตรที่ก้าวหน้าโดยมีการก่อตัวของการหดตัวและการฝ่อของกล้ามเนื้อ	บางทีการพัฒนาความเสียหายของหลอดเลือดต่อระบบทางเดินอาหารอาจเกิดขึ้นได้จากการก่อตัวของลิ่มเลือดอุดตันและ vasculitis ซึ่งนำไปสู่อาการปวดท้องเฉียบพลันมีเลือดออกในลำไส้และกระเพาะอาหาร
Polymyositis ในโรคแพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ	อาจเกิดขึ้นได้ใน systemic lupus erythematosus, โรค Shigren	พัฒนาการสังเกตได้จากพื้นหลังของ scleroderma
อักเสบด้วยการรวม	รูปแบบที่หายากของ polymyositis ซึ่งมีลักษณะเฉพาะของความเสียหายต่อกล้ามเนื้อส่วนปลายของแขนขา	ชื่อของแบบฟอร์มนี้เกิดขึ้นจากการศึกษาชิ้นเนื้อของกล้ามเนื้อที่มีรอยโรคและมีลักษณะเฉพาะโดยการรวมอยู่ในเส้นใยกล้ามเนื้อ

อาการของโรคโพลีไมโออักเสบ

เมื่อเป็นโรค polymyositis คุณลักษณะเฉพาะเป็นโรคที่เริ่มมีอาการกึ่งเฉียบพลันโดยมีความเสียหายต่อกล้ามเนื้ออุ้งเชิงกรานอย่างต่อเนื่องเช่นกันมักเพิ่มในกลุ่มอาการของกล้ามเนื้อ โรคต่างๆอวัยวะร่างกาย (หัวใจ, ปอด, ระบบทางเดินอาหาร) ประมาณ 15% ของผู้ที่เป็นโรค polymyositis ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคข้อ

เมื่อต้องทนทุกข์ทรมานจาก polymyositis มีอาการประเภทต่างๆดังต่อไปนี้:

• กลุ่มอาการของกล้ามเนื้อ ประการแรก ความเจ็บปวดจะสังเกตได้ในกล้ามเนื้อระหว่างการเคลื่อนไหว การคลำ และบางครั้งแม้ในขณะยืนนิ่ง ถึง ความเจ็บปวดนอกจากนี้ยังอาจเพิ่มความอ่อนแอ (คุณไม่สามารถยกและถือสิ่งของไว้ในมือได้ ฯลฯ ) มีอาการบวมและหนาขึ้นใน เมื่อเวลาผ่านไป polymyositis จะนำไปสู่การฝ่อ การหดเกร็ง กล้ามเนื้ออักเสบ และบางครั้งก็กลายเป็นปูน Polymyositis มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นพร้อมกับความผิดปกติของกล้ามเนื้อเรียบของกล่องเสียง คอหอย และหลอดอาหาร ภายใต้สถานการณ์เหล่านี้ จะเกิดอาการกลืนลำบาก (กลืนอาหารลำบาก) และเกิดอาการ dysarthria (ความผิดปกติของคำพูด) ในกรณีที่รอยโรคแพร่กระจายไปยังกล้ามเนื้อใบหน้า ใบหน้าของผู้ป่วยที่มีภาวะกล้ามเนื้อโปลิโออักเสบจะมีลักษณะที่ไม่สามารถเคลื่อนไหวได้

• โรคข้อต่อ แสดงออกโดยการฝ่าฝืนข้อต่อข้อมือและข้อต่อเล็ก ๆ ของมือ ในบริเวณรอยต่อที่ได้รับผลกระทบได้แก่ คุณสมบัติลักษณะอาการอักเสบ: แดง บวม เคลื่อนไหวได้จำกัด ผิวหนังบริเวณข้อต่ออาจมีการสะสมของแคลเซียม ไม่บ่อยนักที่มีอาการ polymyositis จะสังเกตเห็นรอยโรคที่หัวเข่าข้อเท้าไหล่และข้อศอก
• การละเมิดอวัยวะภายใน ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มี polymyositis มีความผิดปกติของระบบทางเดินอาหารต่างๆ (ท้องผูก ท้องเสีย เบื่ออาหาร ปวดท้อง) มีแนวโน้มที่จะเกิดการพังทลายของเยื่อเมือกในทางเดินอาหารโดยมีเลือดออกและลำไส้ทะลุ
  การก่อตัวของโรคปอดบวมด้วย polymyositis เป็นผลมาจากภาวะ hypoventilation ของปอดเนื่องจากความอ่อนแอของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจและการแทรกซึมของอาหารเข้าไปในทางเดินหายใจในกรณีที่บุคคลสำลัก

ระบบหัวใจและหลอดเลือดในผู้ป่วย polymyositis มีความอ่อนไหวต่อโรคต่าง ๆ เช่น myocarditis, arrhythmia, Raynaud's syndrome และความดันเลือดต่ำ

ดำเนินการวินิจฉัยโรค polymyositis

ในกรณีที่สงสัยว่าเป็นโรค polymyositis ผู้ป่วยต้องการ หากต้องการแยกแยะกลุ่มอาการของกล้ามเนื้อจากโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดกล้ามเนื้ออ่อนแรง คุณควรปรึกษานักประสาทวิทยา เพื่อระบุอาการอื่น ๆ จากระบบทางเดินอาหาร, ปอดและระบบหัวใจและหลอดเลือดจำเป็นต้องปรึกษาผู้เชี่ยวชาญเช่น: แพทย์ระบบทางเดินอาหาร, แพทย์ระบบทางเดินหายใจ, แพทย์โรคหัวใจ

เมื่อทำการตรวจเลือดทางคลินิกในผู้ป่วยที่เป็นโรค polymyositis ลักษณะนิสัยกระบวนการอักเสบ (เม็ดเลือดขาวและการเร่ง ESR)

การตรวจเลือดทางชีวเคมีแสดงให้เห็นการเพิ่มขึ้นของระดับ "เอนไซม์ของกล้ามเนื้อ" (AST, ALT, CPK) ในกรณีของ polymyositis พวกเขาจะใช้เพื่อประเมินระดับความรุนแรงของการอักเสบที่เกิดขึ้น

ความจำเป็นในการใช้คลื่นไฟฟ้าในผู้ป่วยที่เป็นโรค polymyositis จำเป็นต้องยกเว้นโรคทางระบบประสาทและกล้ามเนื้ออื่น ๆ มันแสดงให้เห็นถึงความตื่นเต้นง่ายที่เพิ่มขึ้นและการสั่นพลิ้วอย่างฉับพลัน ศักยภาพในการดำเนินการที่ต่ำ

เพื่อประเมินสภาพของอวัยวะภายในมีการกำหนดวิธีการดังต่อไปนี้:

• ช่องท้อง.
• โคโปรแกรม
• การส่องกล้องทางเดินอาหาร
• อัลตราซาวนด์ของหัวใจ
• เอ็กซ์เรย์ของปอด

Polymyositis ได้รับการรักษาอย่างไร?

การรักษา polymyositis ขึ้นอยู่กับการใช้ยากลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ การกำหนดการรักษาดังกล่าวในบางกรณีกลับกลายเป็นว่าไม่ได้ผลเนื่องจากการสังเกตแสดงให้เห็นผลลัพธ์ที่ดีขึ้นในผู้ป่วยเพียง 30-50% การใช้การบำบัดแบบรวมนี้แทบจะไม่ได้ผลเลย

การขาดการปรับปรุงสภาพของผู้ป่วยในระหว่างการรักษา polymyositis ทำให้เกิดการสั่งยาภูมิคุ้มกัน ประการแรก นี่คือการใช้ยา methotrexant ยาสต็อกคือ azathioprine เมื่อรักษาด้วยยาเหล่านี้ จำเป็นต้องมีการตรวจตับทางชีวเคมีทุกเดือน การบำบัดด้วย polymyositis ยังเกี่ยวข้องกับการใช้ยาเช่น cyclosporine, chlorambucil, cyclophosphamide รวมถึงการใช้ยาร่วมกัน

ความเสียหายต่อการอักเสบทั่วร่างกายต่อเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ โดยส่วนใหญ่เป็นกล้ามเนื้อโครงร่างบริเวณแขนขา โดยมีการพัฒนา อาการปวด, ความอ่อนแอที่ก้าวหน้าและการฝ่อของกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบ การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในปอดและหัวใจอาจเกิดขึ้นได้ การวินิจฉัยโรค polymyositis รวมถึงการปรึกษาหารือกับนักไขข้ออักเสบและผู้เชี่ยวชาญที่เกี่ยวข้อง การทดสอบในห้องปฏิบัติการ คลื่นไฟฟ้า การตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ การตรวจอวัยวะร่างกาย (ECG อัลตราซาวนด์ การถ่ายภาพรังสี) Polymyositis รักษาได้ด้วยฮอร์โมนสเตียรอยด์และยากดภูมิคุ้มกัน

การจำแนกประเภทของ polymyositis

ตามการจำแนกประเภทหนึ่งที่ใช้โดยโรคไขข้อทางคลินิกมี polymyositis อยู่ 6 รูปแบบ polymyositis หลักเกิดจากความเสียหายต่อกล้ามเนื้อของแขนขาและคอใกล้เคียงตลอดจนคอหอยกล่องเสียงและหลอดอาหาร ในบางกรณีอาจมีอาการข้อเข่าร่วมด้วย โรคผิวหนังปฐมภูมิคือ polymyositis พร้อมด้วยอาการทางผิวหนังในรูปแบบของจุดแดงบนใบหน้าและในบริเวณข้อต่อ อาจเกิดความเสียหายต่อเยื่อเมือกของดวงตา (ตาแดง), ปาก (เปื่อย) และคอหอย (คอหอยอักเสบ)

Polymyositis ในกระบวนการที่ร้ายแรงมักพบในผู้ที่มีอายุมากกว่า 40 ปี ส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นกับภูมิหลังของมะเร็งปอด เต้านม กระเพาะอาหาร ลำไส้ใหญ่ ต่อมลูกหมาก และรังไข่ อาจปรากฏในมะเร็งต่อมน้ำเหลือง polymyositis ในวัยเด็ก - ในกรณีส่วนใหญ่จะมาพร้อมกับอาการทางผิวหนังการปรากฏตัวของปูนในผิวหนังและใต้ผิวหนัง มีลักษณะเป็นหลักสูตรที่ก้าวหน้าโดยมีการก่อตัวของกล้ามเนื้อลีบและการหดเกร็ง ความเสียหายต่อหลอดเลือดของระบบทางเดินอาหารด้วยการพัฒนาของ vasculitis และการเกิดลิ่มเลือดทำให้เกิดอาการปวดท้องเฉียบพลันเลือดออกในทางเดินอาหารและบางครั้งก็เป็นแผลและการเจาะผนังลำไส้

Polymyositis ในโรคภูมิต้านตนเองอื่น ๆ - สามารถเกิดขึ้นได้กับโรคลูปัส erythematosus ระบบ, โรค Sjogren, โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์, scleroderma Inclusion myositis เป็นรูปแบบที่หายากของ polymyositis และมีลักษณะเฉพาะคือความเสียหายต่อกล้ามเนื้อของแขนขาส่วนปลาย polymyositis รูปแบบนี้ได้รับชื่อเนื่องจากข้อเท็จจริงที่ว่าเมื่อตรวจชิ้นเนื้อของกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบจะสังเกตเห็นการรวมตัวในเส้นใยกล้ามเนื้อ

อาการของโรคโพลีไมโออักเสบ

สำหรับภาวะกล้ามเนื้ออักเสบจากกล้ามเนื้ออักเสบ อาการที่พบบ่อยที่สุดคืออาการกึ่งเฉียบพลัน โดยจะค่อยๆ พัฒนาความเสียหายต่อกล้ามเนื้อบริเวณอุ้งเชิงกรานและผ้าคาดไหล่ บ่อยครั้งที่กลุ่มอาการของกล้ามเนื้อมาพร้อมกับความเสียหายประเภทต่าง ๆ ต่ออวัยวะร่างกาย: ระบบทางเดินอาหาร, หัวใจ, ปอด โรคข้อต่อพบได้ใน 15% ของผู้ป่วยที่มี polymyositis

กลุ่มอาการของกล้ามเนื้อแสดงออกโดยความเจ็บปวดในกล้ามเนื้อเป็นหลักเมื่อเคลื่อนไหว การคลำ และแม้กระทั่งขณะพัก ความเจ็บปวดจะมาพร้อมกับความอ่อนแอของกล้ามเนื้อที่ก้าวหน้าเนื่องจากผู้ป่วยไม่สามารถเคลื่อนไหวได้เต็มที่: ยกและจับแขนขาถือสิ่งของไว้ในมือยกศีรษะขึ้นจากหมอนยืนขึ้นนั่ง ฯลฯ มี หนาและบวมของกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบ เมื่อเวลาผ่านไปด้วย polymyositis, ฝ่อ, myofibrosis และ Contractures พัฒนาในกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบและในบางกรณีก็กลายเป็นปูน ความเสียหายของกล้ามเนื้ออย่างรุนแรงและแพร่หลายอาจทำให้ผู้ป่วยไม่สามารถเคลื่อนไหวได้อย่างสมบูรณ์

Polymyositis อาจเกิดขึ้นพร้อมกับความเสียหายต่อกล้ามเนื้อเรียบของคอหอย, กล่องเสียงและหลอดอาหาร ในกรณีเช่นนี้ จะเกิดอาการกลืนลำบาก (กลืนอาหารลำบาก สำลักขณะรับประทานอาหาร) และเกิดอาการ dysarthria (ความบกพร่องในการพูด) เมื่อขยายกระบวนการออกไปแล้ว กล้ามเนื้อตาอาจมีเปลือกตาบนตก (หนังตาตก), มองเห็นภาพซ้อน (ซ้อน) และตาเหล่ เมื่อกล้ามเนื้อใบหน้ามีส่วนร่วมในกระบวนการนี้ ใบหน้าของผู้ป่วยที่มีภาวะกล้ามเนื้อโปลิโออักเสบจะมีลักษณะคล้ายหน้ากากที่ไม่สามารถเคลื่อนไหวได้

โรคข้อต่อโดดเด่นด้วยความเสียหายต่อข้อต่อข้อมือและข้อต่อเล็ก ๆ ของมือ โดยทั่วไปแล้ว polymyositis จะส่งผลต่อข้อไหล่ ข้อศอก ข้อเท้า และข้อเข่า ในบริเวณรอยต่อที่ได้รับผลกระทบได้แก่ สัญญาณทั่วไปอาการอักเสบ: บวม, ปวด, แดง, ข้อ จำกัด ของการเคลื่อนไหวในข้อต่อ แคลเซียมอาจสะสมอยู่ในผิวหนังบริเวณข้อต่อ โรคข้ออักเสบในผู้ป่วยที่เป็นโรค polymyositis มักเกิดขึ้นโดยไม่มีการเสียรูปของข้อต่อ

รอยโรคของอวัยวะภายในครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่เป็นโรค polymyositis จะมีอาการต่างๆ ในระบบทางเดินอาหาร ได้แก่ ปวดท้อง เบื่ออาหาร ท้องผูกหรือท้องเสีย และมีอาการลำไส้อุดตัน ความเสียหายที่อาจกัดกร่อนต่อเยื่อเมือกในทางเดินอาหารโดยมีเลือดออก, แผลในกระเพาะอาหารที่มีรูพรุนหรือการเจาะลำไส้ การเกิดโรคปอดบวมด้วย polymyositis เกิดจากการหายใจไม่ออกของปอดเนื่องจากกล้ามเนื้อหายใจอ่อนแอและการป้อนอาหารเข้าไปในทางเดินหายใจระหว่างการสำลัก จากระบบหัวใจและหลอดเลือด ผู้ป่วยที่มี polymyositis อาจพบอาการของ Raynaud, ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ, กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ, ความดันเลือดต่ำและการพัฒนาของภาวะหัวใจล้มเหลว

หลักสูตรของ polymyositis

โรคโพลีไมโออักเสบเฉียบพลันเกิดขึ้นจากไข้และความมึนเมา มีลักษณะเฉพาะคือความเสียหายของกล้ามเนื้อที่ก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว ร่วมกับอาการกลืนลำบากและ dysarthria ในไม่ช้าผู้ป่วยจะไม่สามารถเคลื่อนไหวได้และมีรอยโรคเกี่ยวกับหัวใจและปอดเกิดขึ้น หากไม่มีการรักษามีความเป็นไปได้สูง ผลลัพธ์ร้ายแรงโรคต่างๆ

หลักสูตรกึ่งเฉียบพลันของ polymyositis มีลักษณะเป็นหลักสูตรที่ราบรื่นกว่าโดยมีระยะเวลาการปรับปรุง อย่างไรก็ตามอาการดังกล่าวจะมาพร้อมกับการลุกลามของกล้ามเนื้ออ่อนแรงอย่างต่อเนื่องตั้งแต่การกำเริบไปจนถึงการกำเริบและการเพิ่มรอยโรคในอวัยวะร่างกาย โรค polymyositis แบบเรื้อรังเป็นวิธีที่ดีที่สุดและมีลักษณะของความเสียหายต่อกลุ่มกล้ามเนื้อแต่ละส่วนซึ่งทำให้ผู้ป่วยยังคงสามารถทำงานได้เป็นเวลานาน

การวินิจฉัยโรคโพลีไมโออักเสบ

หากสงสัยว่ามีภาวะ polymyositis ผู้ป่วยจะถูกส่งไปขอคำปรึกษาจากแพทย์ด้านไขข้อ หากต้องการแยกแยะกลุ่มอาการของกล้ามเนื้อจากโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดกล้ามเนื้ออ่อนแรง (myasthenia Gravis) อาจจำเป็นต้องได้รับคำปรึกษาจากนักประสาทวิทยา การมีอาการของระบบหัวใจและหลอดเลือด ปอด และระบบทางเดินอาหารเป็นข้อบ่งชี้ในการปรึกษาหารือกับแพทย์โรคหัวใจ แพทย์ระบบทางเดินหายใจ หรือแพทย์ระบบทางเดินอาหาร ตามลำดับ

การตรวจเลือดทางคลินิกในผู้ป่วย polymyositis เผยให้เห็นสัญญาณของกระบวนการอักเสบ: ESR เร่งและเม็ดเลือดขาว ข้อมูล การวิเคราะห์ทางชีวเคมีเลือดบ่งบอกถึงการเพิ่มขึ้นของระดับ "เอนไซม์ของกล้ามเนื้อ" (ALT, AST, CPK, aldolase) ในกรณีของ polymyositis พวกเขาจะใช้เพื่อประเมินระดับของกิจกรรมของกระบวนการอักเสบที่เกิดขึ้นในกล้ามเนื้อ ใน 20% ของกรณีของ polymyositis จะมีการตรวจพบแอนติบอดีต่อแอนติบอดี ในสัดส่วนเล็กน้อยของผู้ป่วยจะตรวจพบปัจจัยไขข้ออักเสบ

Electromyography สำหรับ polymyositis ดำเนินการเพื่อแยกโรคทางระบบประสาทและกล้ามเนื้ออื่น ๆ มันกำหนดความตื่นเต้นง่ายที่เพิ่มขึ้นและภาวะที่เกิดขึ้นเอง, ศักยภาพในการดำเนินการต่ำ ประเมินสภาพของอวัยวะภายในโดยใช้ข้อมูลจากโปรแกรม coprogram อัลตราซาวนด์ของอวัยวะในช่องท้อง การส่องกล้องตรวจกระเพาะอาหาร ECG อัลตราซาวนด์ของหัวใจ และการถ่ายภาพรังสีของปอด

ค่าการวินิจฉัยที่ดีสำหรับ polymyositis คือการตรวจเนื้อเยื่อของเส้นใยกล้ามเนื้อซึ่งจะทำการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ วัสดุส่วนใหญ่มักถูกรวบรวมจากพื้นที่ของลูกหนู brachii, ลูกหนูหรือ quadriceps การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาเผยให้เห็นการปรากฏตัวของฟันผุ (แวคิวโอล) ในเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ, ลักษณะของ polymyositis, ความเสื่อมและเนื้อร้ายของเส้นใยกล้ามเนื้อ, การแทรกซึมของลิมโฟไซติกในเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อและผนังของหลอดเลือดที่ไหลผ่าน

การรักษา polymyositis

การรักษาขั้นพื้นฐานสำหรับผู้ป่วยที่มี polymyositis ประกอบด้วยการสั่งจ่าย glucocorticosteroids (prednisolone) โดยค่อยๆ ลดขนาดยาลงจนถึงระดับการบำรุงรักษา อย่างไรก็ตาม การรักษาดังกล่าวไม่ได้ผลเสมอไป การบำบัดด้วยกลูโคคอร์ติโคสเตอรอยด์ให้ผลลัพธ์เพียง 25-50% ของผู้ป่วยและไม่ได้ผลอย่างสมบูรณ์สำหรับการรวมกล้ามเนื้ออักเสบ

การขาดการปรับปรุงในสภาพของผู้ป่วย 20 วันหลังจากเริ่มการรักษาเป็นข้อบ่งชี้ในการสั่งยาภูมิคุ้มกัน ประการแรก นี่คือการให้ยา methotrexate ทางหลอดเลือดดำ ยาสต็อกคือ azathioprine การรักษาด้วยยาเหล่านี้ต้องมีการทดสอบทางชีวเคมีของตับทุกเดือน ในการรักษา polymyositis ก็เป็นไปได้ที่จะใช้ chlorambucil, cyclosporine, cyclophosphamide หรือส่วนผสมเหล่านี้

การพยากรณ์โรคของ polymyositis

การพยากรณ์โรคที่ไม่พึงประสงค์มากที่สุดคือรูปแบบเฉียบพลันของ polymyositis โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีที่ผู้ป่วยไม่ได้รับการรักษาอย่างเพียงพอ ความตายอาจเกิดจากการเกิดภาวะหัวใจล้มเหลวในปอดหรือโรคปอดบวมจากการสำลัก การพัฒนาของ polymyositis ในวัยเด็กเป็นสัญญาณที่ทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลงเนื่องจากในกรณีเหล่านี้โรคมักจะดำเนินไปอย่างต่อเนื่องและนำไปสู่การไม่สามารถเคลื่อนไหวของผู้ป่วยได้ ผู้ป่วยที่เป็นโรค polymyositis เรื้อรังส่วนใหญ่มีการพยากรณ์โรคที่ดีสำหรับทั้งชีวิตและการทำงาน