Medfödd hjärtsjukdom hos barn. Medfödd hjärtsjukdom hos nyfödda och dess orsaker. Behandling av medfödd hjärtsjukdom hos barn

Anatomiska defekter i bildandet av hjärtvävnad under intrauterin utveckling, vilket leder till störningar av dess fysiologiska funktioner efter födseln, kallas medfödda hjärtfel (CHD).

Standardmetoder för att undersöka en gravid kvinna inkluderar bland annat obligatorisk ultraljudsundersökning (ultraljud) av fostrets hjärta från och med den 14:e utvecklingsveckan.

Alla misstankar från gynekologen som genomför denna studie om förekomsten av någon anomali hos fostret bör stödjas av ytterligare forskning av specialister från reproduktionscentra.

När en intrauterin hjärtdefekt upptäcks, baserat på graden av dess svårighetsgrad och kombination med patologin hos andra organ, förutsägs barnets livsduglighet efter födseln. Därefter avgörs, tillsammans med modern, frågan om eventuellt graviditetsavbrott.

Om mamman bestämmer sig för att fortsätta att föda barnet, är förlossningen planerad i förväg. De utförs i en specialiserad institution, som har alla möjligheter att utföra kirurgisk korrigering av hjärtpatologi omedelbart eller en tid efter att barnet har fötts.

Av olika anledningar diagnostiseras inte alltid medfödd hjärtsjukdom under fosterutvecklingen.

I dessa fall beror diagnosen efter födseln på nivån på barnets kompensationsförmåga. Vissa defekter visar sig omedelbart några timmar efter födseln, vissa inom en månad efter födseln, och vissa defekter förblir okända under hela livet.

Och ändå finns det tecken på vilka man kan misstänka allvarliga manifestationer av hjärtsvikt. Och det finns symtom som tyder på medfödd hjärtsjukdom hos vuxna.

Symtom och klinisk bild av medfödd hjärtsjukdom hos nyfödda

1. Cyanos(för blå defekter). Huden och slemhinnorna antar en blåviolett nyans av varierande intensitet. Detta görs på grund av en minskning av syrehalten i det inkommande blodet och ytterligare problem med utflödet av venöst blod från vävnaderna. Cyanos av huden kan initialt vara i området av läpparna och nasolabial triangel. Förutom dessa områden, som kan vara dolda från moderns uppmärksamma blick under matning, kan den mörklila färgen på öronens hud locka uppmärksamhet. Det är nödvändigt att ta hänsyn till att liknande symtom kan observeras när problem uppstår hos ett barn i närvaro av patologi i centrala nervsystemet, med sjukdomar i andningssystemet.
2. Tecken på försämrad perifer blodtillförsel(med vita defekter) Ofullkomlig termoreglering hos ett nyfött barn kräver att man upprätthåller en speciell temperaturregim för nyfödda avdelningar och postpartumavdelningen på förlossningssjukhus. Hos barn med medfödd hjärtsjukdom, under lika förhållanden som sina kamrater, känner mödrar oftare kyla i armar och ben. Huden och synliga slemhinnor blir bleka, gråvita. Anledningen till detta är en reflexavträngning av lumen i perifera kärl och stöld av den systemiska cirkulationen, antingen på grund av utsläpp av blod till de högra delarna av hjärtat eller när diametern på aortalumen minskar.
3. Lyssnar på blåsljud i hjärtat under sammandragning (systole) och under dess avslappning (diastole). Vissa blåsljud hos en nyfödd kan höras initialt omedelbart efter födseln, vilket beror på närvaron av fistlar kvar efter det intrauterina arbetet i hjärtat. Men inom 4-5 dagar, efter att lungcirkulationen (mindre) är fullt fungerande, avtar de gradvis tills de är helt frånvarande. Om detta inte händer, kan vi med säkerhet konstatera förekomsten av medfödd hjärtsjukdom på grund av den pågående förändringen i den normala rörelsen av blod genom hjärtats håligheter och stora kärl.
4. Förändringar i rytmen och hjärtfrekvensen hos nyfödda(mer än 150 per minut eller mindre än 110). Detta bestäms väl av auskultation av hjärtat tillsammans med blåsljud.
5. Snabb andning i vila med ihållande cyanos (blekhet) i huden och normal kroppstemperatur.
6. Minskad myokardkontraktilitet.

Med uttunningen av de kompensatoriska mekanismerna (varje defekt har sitt eget intervall), uppträder tecken på kontraktil hjärtsvikt gradvis. De bestäms av barnets snabba trötthet: hans sugrörelser är svaga och kortlivade; under utfodring rapar han kontinuerligt och blir blå; Under gråt uppstår cyanos i huden lika snabbt. Den subkutana vävnaden i de nedre och övre extremiteterna blir ödematös.

Detta är särskilt slående när en löst bunden tagg med födelsedatum och efternamn på barnets mamma plötsligt slutar röra sig fritt och till och med lämnar spår efter sig. Dessutom börjar barnets buk att öka i volym på grund av utgjutning av vätska och en ökning av leverns storlek.

Tecken på sjukdomen som inte uppträder direkt efter födseln, utan under hela livet

Tillsammans med de tidigare beskrivna tecknen, bestämda av auskultation av hjärtat, som kan uttryckas i olika grad, uppträder vissa symtom under barnets utveckling och mognad.

1. Släpar efter jämnåriga i mental och (eller) fysisk utveckling. Detta visar sig särskilt kraftigt i tonårsperioden, från 10-11 år.
2. Ihållande blekhet eller blåhet i huden. Det finns olika variationer: från något märkbar i området av den nasolabiala triangeln och (eller) örsnibbarna, till uttalad cyanos av hela kroppens yta. .
3. Förtjockning av konturen av fingrarnas terminala falanger som "trumpinnar" och en konvex form på naglarna som formen av ett klockglas.
4. Andnöd och snabb trötthet vid fysisk aktivitet.
5. Brist på lust att gå med i sina kamraters aktiva spel.
6. Episoder av upprepad plötslig svimning i samband med känslomässig eller fysisk stress.
7. Förändring av bröstets form med indragning (konkava ytor) av de nedre sektionerna med samtidig utskjutning av den förstorade buken. Ibland i projektionen av hjärtat hos barn kan man se en "hjärtpuckel", orsakad av närvaron av ett förstorat hjärta under perioden av tillväxt och bildning av bröstet.
8. Frekventa förkylningar.
9. Ingen aptit.
10. Klagomål om smärta i hjärtat.
11. Känslor av hjärtklappning och avbrott i hjärtat.

Diagnos av medfödda hjärtfel

1. Genom att utföra fosterekokardiografi (ultraljud av hjärtat) kan du diagnostisera uppenbara hjärtfel redan i livmodern. Genomför från och med 14 veckor.
2. Duplicera ultraljud av hjärtat efter födseln.
3. Fonokardiografi. Instrumentell fixering följt av bedömning av blåsljud.
4. Elektrokardiografi. Tillåter en att bedöma den funktionella mognad av myokardiet och ledande nervknippen som säkerställer normal sammandragning av hjärtat.
5. Röntgen av organ i en kista av celler. Hjärtats konturer och dimensioner och dess placering bedöms. Dessutom bedöms förekomsten av vätska i pleurahålorna vid hjärtsvikt.
6. Kateterisering av lårbensartären med bedömning av tryck inuti hjärtats kammare, utför kontrastforskningsmetoder. Nödvändigt för att klargöra hur brådskande kirurgisk korrigering är. För vissa indikatorer (förändrat tryck i lungartären) bör operation utföras omedelbart.
7. Pulsoximetri. Bedömning av syrehalt och graden av dess brist i perifera vävnader (speciella fingersensorer).
8. Förtydligande datortomografi och magnetisk nukleär resonanstomografi för diagnos av sällsynta medfödda hjärtfel.
9. Allmänt och biokemiskt blodprov. Låter dig bedöma graden av syremättnad i blodet.

– en grupp sjukdomar som förenas av närvaron av anatomiska defekter i hjärtat, dess ventilapparat eller blodkärl som uppstod under prenatalperioden, vilket leder till förändringar i intrakardiell och systemisk hemodynamik. Manifestationer av medfödd hjärtsjukdom beror på dess typ; De mest karakteristiska symptomen inkluderar blekhet eller cyanos i huden, blåsljud i hjärtat, försenad fysisk utveckling, tecken på andnings- och hjärtsvikt. Vid misstanke om medfödd hjärtfel görs EKG, PCG, röntgen, ekokardiografi, hjärtkateterisering och aortografi, kardiografi, hjärt-MRT etc. Oftast används vid medfödda hjärtfel hjärtkirurgi - kirurgisk korrigering av identifierade anomali.

Allmän information

Medfödda hjärtfel är en mycket stor och heterogen grupp av sjukdomar i hjärtat och stora kärl, åtföljda av förändringar i blodflödet, överbelastning och hjärtsvikt. Förekomsten av medfödda hjärtfel är hög och varierar enligt olika författare från 0,8 till 1,2 % bland alla nyfödda. Medfödda hjärtfel står för 10-30 % av alla medfödda anomalier. Gruppen medfödda hjärtfel omfattar både relativt lindriga utvecklingsstörningar i hjärtat och blodkärlen, samt allvarliga former av hjärtpatologi som är oförenliga med livet.

Många typer av medfödda hjärtfel förekommer inte bara isolerat utan också i olika kombinationer med varandra, vilket avsevärt komplicerar defektens struktur. I ungefär en tredjedel av fallen kombineras hjärtavvikelser med extrakardiella medfödda defekter i centrala nervsystemet, muskuloskeletala systemet, mag-tarmkanalen, genitourinary system, etc.

De vanligaste typerna av medfödda hjärtfel som hittas inom kardiologi inkluderar kammarseptumdefekter (VSD - 20%), förmaksseptumdefekter (ASD), aortastenos, aorta-koarktation, patent ductus arteriosus (PDA), transponering av stora kärl (GVT) , lungstenos (10-15 % vardera).

Orsaker till medfödda hjärtfel

Etiologin för medfödda hjärtfel kan orsakas av kromosomavvikelser (5%), genmutation (2-3%), påverkan av miljöfaktorer (1-2%), polygenisk-multifaktoriell predisposition (90%).

Olika typer av kromosomavvikelser leder till kvantitativa och strukturella förändringar i kromosomerna. Med kromosomala omarrangemang observeras flera multisystem utvecklingsavvikelser, inklusive medfödda hjärtfel. När det gäller autosomal trisomi är de vanligaste hjärtdefekterna förmaks- eller kammarseptumdefekter, såväl som deras kombination; med könskromosomavvikelser är medfödda hjärtfel mindre vanliga och representeras huvudsakligen av koarktation av aorta eller ventrikulär septumdefekt.

Medfödda hjärtfel orsakade av mutationer av enskilda gener är också i de flesta fall kombinerade med anomalier i andra inre organ. I dessa fall är hjärtfel en del av autosomalt dominanta (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan syndrom, etc.), autosomala recessiva syndrom (Kartageners syndrom, Carpenters syndrom, Roberts syndrom, Gurler syndrom, etc.) eller X-kopplade syndrom, kromosom (Goltz, Aase, Gunters syndrom, etc.).

Bland de skadliga miljöfaktorer som leder till utvecklingen av medfödda hjärtfel är virussjukdomar hos den gravida kvinnan, joniserande strålning, vissa mediciner, moderns beroende och yrkesmässiga risker. Den kritiska perioden för negativa effekter på fostret är de första 3 månaderna av graviditeten, då fostrets organogenes inträffar.

Intrauterin infektion av fostret av röda hundvirus orsakar oftast en triad av anomalier - glaukom eller grå starr, dövhet, medfödda hjärtfel (tetralogi av Fallot, transponering av de stora kärlen, patent ductus arteriosus, vanlig truncus arteriosus, klaffdefekter, lungstenos , VSD, etc.). Mikrocefali, försämrad utveckling av skallben och skelett samt försening i mental och fysisk utveckling förekommer också.

Förutom röda hund hos en gravid kvinna utgör vattkoppor, herpes simplex, adenovirala infektioner, serumhepatit, cytomegali, mykoplasmos, toxoplasmos, listerios, syfilis, tuberkulos etc. en fara för fostret när det gäller utvecklingen av medfödda hjärtfel.

Komplikationer av medfödda hjärtfel kan inkludera bakteriell endokardit, polycytemi, perifer vaskulär trombos och cerebral tromboembolism, kongestiv lunginflammation, synkope, dyspné-cyanotiska attacker, anginasyndrom eller hjärtinfarkt.

Diagnos av medfödda hjärtfel

Medfödda hjärtfel identifieras genom en omfattande undersökning. När man undersöker ett barn noteras hudens färg: närvaron eller frånvaron av cyanos, dess natur (perifer, generaliserad). Auskultation av hjärtat avslöjar ofta en förändring (försvagning, förstärkning eller splittring) av hjärtljud, förekomst av blåsljud etc. Fysisk undersökning för misstänkt medfödd hjärtsjukdom kompletteras med instrumentell diagnostik - elektrokardiografi (EKG), fonokardiografi (PCG), bröstkorg radiografi, ekokardiografi (EcoCG).

Ett EKG tillåter oss att identifiera hypertrofi av olika delar av hjärtat, patologisk avvikelse av EOS, närvaron av arytmier och överledningsstörningar, vilket tillsammans med data från andra metoder för klinisk undersökning gör att vi kan bedöma svårighetsgraden av medfödd hjärtsjukdom . Med hjälp av 24-timmars Holter-EKG-övervakning upptäcks dolda rytm- och ledningsstörningar. Genom PCG bedöms arten, varaktigheten och lokaliseringen av hjärtljud och blåsljud mer noggrant och i detalj. Bröströntgendata kompletterar tidigare metoder genom att bedöma tillståndet i lungcirkulationen, hjärtats läge, form och storlek, förändringar i andra organ (lungor, lungsäcken, ryggrad). Vid ekokardiografi visualiseras anatomiska defekter i septa och hjärtklaffar, placeringen av de stora kärlen och myokardiets kontraktilitet bedöms.

Vid komplexa medfödda hjärtfel, såväl som samtidig pulmonell hypertoni, i syfte att få noggrann anatomisk och hemodynamisk diagnos, finns det ett behov av att utföra sondering av hjärthålorna och angiokardiografi.

Behandling av medfödda hjärtfel

Det svåraste problemet inom pediatrisk kardiologi är kirurgisk behandling av medfödda hjärtfel hos barn under det första levnadsåret. De flesta operationer i tidig barndom utförs för cyanotiska medfödda hjärtfel. Om det nyfödda barnet inte har några tecken på hjärtsvikt eller måttlig cyanos kan operationen skjutas upp. Barn med medfödda hjärtfel övervakas av en kardiolog och en hjärtkirurg.

Specifik behandling i varje specifikt fall beror på typen och svårighetsgraden av medfödd hjärtsjukdom. Operationer för medfödda defekter i hjärtats septum (VSD, ASD) kan inkludera plastikkirurgi eller suturering av septum, röntgenendovaskulär ocklusion av defekten. I närvaro av allvarlig hypoxemi, för barn med medfödda hjärtfel, är det första steget palliativ intervention, som involverar applicering av olika typer av intersystemanastomoser. Denna taktik förbättrar blodsyresättningen, minskar risken för komplikationer och möjliggör radikal korrigering under mer gynnsamma förhållanden. Vid aortadefekter, resektion eller ballongdilatation av koarktation av aorta, plastikkirurgi av aortastenos etc. Vid PDA görs dess ligering. Behandling av lungartärstenos består av öppen eller endovaskulär valvuloplastik, etc.

Anatomiskt komplexa medfödda hjärtfel, där radikal kirurgi inte är möjlig, kräver hemodynamisk korrigering, det vill säga separation av arteriella och venösa blodflöden utan att eliminera den anatomiska defekten. I dessa fall kan operationer utföras med Fontan, Senning, Senap etc. Allvarliga defekter som inte kan behandlas kirurgiskt kräver hjärttransplantation.

Konservativ behandling av medfödda hjärtfel kan innefatta symtomatisk behandling av dyspné-cyanotiska attacker, akut vänsterkammarsvikt (hjärtastma, lungödem), kronisk hjärtsvikt, myokardischemi, arytmier.

Prognos och förebyggande av medfödda hjärtfel

I strukturen av nyfödda dödlighet upptar medfödda hjärtfel första platsen. Utan kvalificerad hjärtkirurgisk vård dör 50-75 % av barnen under det första levnadsåret. Under ersättningsperioden (2-3 år) minskar dödligheten till 5 %. Tidig upptäckt och korrigering av medfödd hjärtsjukdom kan avsevärt förbättra prognosen.

Förebyggande av medfödda hjärtfel kräver noggrann planering av graviditeten, uteslutning av exponering för negativa faktorer på fostret, medicinsk och genetisk rådgivning och utbildningsarbete bland kvinnor som riskerar att få barn med hjärtpatologi, vilket löser frågan om prenatal diagnos av defekten (ultraljud) , chorionic villus biopsi, fostervattenprov) och indikationer för avbrytande av graviditet. Hantering av graviditet hos kvinnor med medfödda hjärtfel kräver ökad uppmärksamhet från en förlossningsläkare, gynekolog och kardiolog.

En defekt eller anatomisk abnormitet i hjärtat och kärlsystemet som uppstår främst under fosterutvecklingen eller vid ett barns födelse kallas medfödd hjärtsjukdom eller medfödd hjärtsjukdom. Namnet medfödd hjärtfel är en diagnos som läkare diagnostiserar hos nästan 1,7 % av nyfödda.

Sjukdomen i sig är en abnormitet i utvecklingen av hjärtat och strukturen av dess blodkärl. Faran med sjukdomen ligger i det faktum att i nästan 90% av fallen lever nyfödda inte för att se en månad. Statistik visar också att i 5 % av fallen dör barn med medfödd hjärtsjukdom före 15 års ålder. Medfödda hjärtfel har många typer av hjärtavvikelser som leder till förändringar i intrakardiell och systemisk hemodynamik.

Med utvecklingen av medfödd hjärtsjukdom observeras störningar i blodflödet i de större och mindre cirklarna, såväl som blodcirkulationen i myokardiet. Sjukdomen upptar en av de ledande positionerna hos barn. På grund av det faktum att medfödd hjärtsjukdom är farlig och dödlig för barn, är det värt att analysera sjukdomen mer i detalj och ta reda på alla viktiga punkter som detta material kommer att berätta om.

Typer av medfödd hjärtsjukdom

En sjukdom som medfödd hjärtsjukdom förekommer främst hos nyfödda och barn, men utvecklingen av medfödd hjärtsjukdom hos vuxna kan inte uteslutas. Om ett barn har övervunnit åldersbarriären på 15 år med denna typ av sjukdom, betyder det inte att den dödliga faran har passerat. En person, som är i en ålder med närvaro av medfödd hjärtsjukdom, kan dö när som helst, vilket direkt beror på typen och arten av denna sjukdom. Låt oss titta på vilka typer av medfödda hjärtfel som är kända och vanligast.

Omkring hundra typer av olika hjärtmuskeldefekter är kända inom medicinen. Naturligtvis kommer vi inte att överväga alla typer, men kommer bara att lyfta fram de viktigaste. CHDs är indelade i två typer: blå och vit. Denna uppdelning baseras främst på intensiteten av förändringar i hudfärg.

Den "vita" typen av medfödd hjärtsjukdom är i sin tur indelad i 4 grupper, som kallas:

1. Berikad lungcirkulation. Orsakerna till bildandet av dessa är: ductus arteriosus, förmaksseptumdefekt och ventrikulär septumdefekt.
2. Utarmad liten cirkel. I detta fall observeras tecken på isolerad stenos.
3. Uttömd stor cirkel. (Aortastenos, coarctation av aorta).
4. Utan hemodynamiska förändringar: hjärtdispositioner och dystopier.

Den "blå" typen av medfödda hjärtfel inkluderar 2 grupper:

1. Med anrikning av lungcirkulationen, som kännetecknas av fullständig transponering av de stora kärlen.
2. Övervägande utarmad liten cirkel. (Ebsteins anomalier).

Detta är en typ av medfödd hjärtfel som diagnostiseras hos nyfödda i ganska vanliga fall. En ventrikulär septumdefekt kännetecknas av blandning av anrikat blod med icke-berikat blod. Med denna typ av sjukdom uppstår ett hål i hjärtat, vilket är en defekt. Denna öppning bildas vid gränsen mellan höger och vänster kammare. Genom hålet rör sig anrikat blod från vänster ventrikel till höger, där det blandas med oberikat blod.

Om defekten är liten i storlek, kanske barnet inte visar tecken på sjukdomen. I fallet med en betydande storlek på hålet observeras aktiv blandning av blod, vilket manifesterar sig i form av blå missfärgning av huden på läpparna och fingrarna.

En ventrikulär septumdefekt är behandlingsbar, så i många fall går det att rädda barnet. Om hålet mellan ventriklarna är litet i storlek, kan det med tiden sluta sig på egen hand. Om hålstorleken ökas kommer kirurgisk ingrepp att krävas. Men det är fortfarande värt att notera att om denna typ av sjukdom inte visar sig på något sätt, rekommenderas inte någon påverkan eller intervention.

En typ av medfödd hjärtsjukdom som även diagnostiseras hos barn, men främst i högre ålder. Sjukdomen kännetecknas av att det i aortaklaffen inte bildas tre cusps, som det borde vara enligt anatomi, utan endast två, därav namnet på typen av sjukdom - bikuspidal aortaklaff. Trikuspidalklaffen säkerställer normalt blodflöde till hjärtat. Den bikuspida aortaklaffen bildas huvudsakligen medan fostret är i livmodern under den åttonde graviditetsveckan. Det är vid denna tidpunkt som bildandet av hjärtmuskeln inträffar, och om en gravid mamma under denna period stressar sig fysiskt eller mentalt, kan detta påverka bildandet av medfödd hjärtsjukdom.

Bikuspidal aortaklaff kan också behandlas, men operation utförs endast om symtom på sjukdomen uppträder eller om hjärtat är under stark stress.

Förmaksseptumdefekt- är en öppning mellan höger och vänster förmak. Denna typ av sjukdom förekommer hos barn i ganska sällsynta fall, men dess närvaro leder till oro för föräldrarna. Faktum är att om hålet är litet kan det läka av sig själv på obestämd tid. Om hålet är av betydande storlek, kan situationen endast korrigeras genom kirurgiskt ingrepp. Om detta inte görs kommer denna typ av medfödd hjärtsjukdom att leda till utvecklingen.

Orsaker

Orsakerna till denna typ av sjukdom är följande:

• olika kromosomrubbningar;
• genmutationer;
• användning av alkohol, tobak och droger av barnets föräldrar;
• diagnostisering av sjukdomar såsom och hos en gravid kvinna;
• ärftlig faktor;
• från att ta mediciner.

Som du kan se är orsakerna som orsakar defekter och anomalier i hjärtmuskeln och blodkärlen ganska betydande, så det är viktigt att ta reda på mer detaljerad information om dem.

För kromosomrubbningar, bildas mutationer i olika typer. När en kromosomavvikelse av betydande storlek bildas, dör hjärtmuskeln, vilket innebär att en person dör. Med mindre kromosomavvikelser som är kompatibla med livet observeras utvecklingen av olika typer av medfödda åkommor. När den tredje kromosomen i uppsättningen bildas, bildas defekter mellan klaffarna i förmaken och ventriklarna.

Orsaker till sjukdom som orsakas av genmutationer, innebär utveckling av inte bara medfödd hjärtsjukdom, utan också andra anomalier i olika organ. Lungorna, kardiovaskulära, matsmältnings- och nervsystem påverkas främst.

Alkoholens inverkan har en negativ effekt på människokroppen. Om föräldrar dricker alkohol i betydande utsträckning, är utvecklingen av medfödd hjärtsjukdom inte gränsen. Dessutom kan barnet ha andra typer av avvikelser och störningar. Under påverkan av alkohol, VSD eller ventrikulär septumdefekt utvecklas ofta patologi i interatrial septum och patent ductus arteriosus.

Etylalkohol rankas först bland de farliga drogerna som människor konsumerar. Det är på grund av konsumtion och innehåll av etylalkohol i människokroppen som utvecklingen av medfödd hjärtsjukdom observeras. Kvinnor som har en förkärlek för alkoholhaltiga drycker föder i nästan 40% av fallen barn med förekomst av medfödda hjärtfelssyndrom. Användningen av etylalkohol under de första tre månaderna av graviditeten är särskilt farlig, eftersom det inte bara kommer att leda till hjärtavvikelser utan också till andra allvarliga typer av sjukdomar och abnormiteter hos barnet.

Om en kvinna har haft röda hund eller hepatit under graviditeten, då kan denna faktor påverka inte bara hjärtat, utan också orsaka ett antal andra typer av patologier. Mycket ofta, i nästan 2,4% av fallen, är orsaken till medfödda defekter hos barn röda hund hos en gravid kvinna.

Genetisk predispositionär också en betydande orsak till att medfödd hjärtsjukdom uppstår hos barn om deras föräldrar också har denna typ av sjukdom.

Orsakerna till bildandet av CHD kan vara olika faktorer av följande karaktär:

• röntgenstrålning;
• effekten av strålning;
• användning av mediciner;
• olika typer av virus- och infektionssjukdomar.

Dessutom utvecklas ofta medfödd hjärtsjukdom hos ett barn om alla ovanstående faktorer påverkar en kvinna under graviditeten.

Man bör inte heller utesluta orsakerna till utvecklingen av hjärtfel hos barn om kvinnor faller i följande riskgrupp:

• ålder;
• avvikelser i det endokrina systemet;
• toxicos under de första tre månaderna av graviditeten;
• om kvinnans historia inkluderar dödfödda barn eller med defekter.

Således, som du kan se, finns det tillräckligt med skäl för en diagnos hos en nyfödd, och det är nästan omöjligt att förhindra eller skydda dig från dem alla. Men om du vet att du har någon typ av sjukdom, innan du blir gravid, rekommenderas det att informera din läkare om detta för att överväga möjligheten att bota sjukdomen. Vi kommer att överväga ytterligare hur man avgör att ett barn har tecken på medfödd hjärtsjukdom.

Symtom

Den kliniska bilden av sjukdomen "medfödd hjärtfel" bestäms av de strukturella egenskaperna hos själva defekten, närvaron av komplikationer och återhämtning. Så låt oss titta på de viktigaste symptomen på sjukdomen, såväl som den kliniska bilden av utvecklingen av sjukdomen hos nyfödda.

Så symtom som indikerar närvaron av tecken på medfödd hjärtsjukdom hos barn och vuxna börjar med andnöd som uppstår under mindre typer av träning. I det här fallet kan du observera ökad hjärtslag, allmän svaghet och blek hudfärg, särskilt i huvudet och ansiktet. Beroende på komplikationen av defekten kan smärta i området av hjärtat och bröstet observeras; dessa smärtor leder också en person till ett tillstånd av svimning och ökad svullnad av armar och ben.

Det finns tre faser av manifestation av symtom på sjukdomen, som vi kommer att överväga ytterligare.

1. Första fasen karakteriseras som adaptiv. Det kännetecknas av kroppens anpassning till störningar i blodflödet och hjärtfunktionen. Under perioden för anpassning eller anpassning av kroppen till störningar uppträder symtomen på sjukdomen extremt sällan och i mild form. Men detta observeras tills uppkomsten av hemodynamiska störningar. När det kränks observeras en ökning av utvecklingen av hjärtdekompensation. Ett mycket farligt ögonblick, eftersom en person kan dö under denna period. Om dödlighet inte inträffar och denna fas går över, observeras en förbättring av hälsan efter 2–3 år.
2. För den andra fasen Patientens tillstånd kännetecknas av förbättring, som orsakas av hjärtkompensation eller stabilisering av hjärtfunktionen. Men den andra fasen varar en relativt kort tid, och efter den observeras uppkomsten av symptom som är karakteristiska för den tredje fasen.
3. Under offensiven tredje fasen(terminal) kroppen upplever svår stress. Under denna period börjar dystrofiska och degenerativa avvikelser i hjärtmuskeln och andra organ att utvecklas. Som ett resultat blir symtomen vanligare och förvärras, vilket leder till döden.

De mest uttalade symtomen på medfödd hjärtsjukdom är:

• hjärtsvikt;
• blåsljud i hjärtat som kan höras även utan endoskop;
• cyanos.

Närvaron av blåsljud i hjärtat med tecken på systolisk natur observeras i alla typer av denna sjukdom. I sällsynta fall kan ljud förekomma intermittent eller vara helt frånvarande. Blåsljud kan höras mycket tydligt om personen har utfört mindre fysisk aktivitet.

Manifestationen av cyanos observeras i sällsynta fall och endast med pulmonell stenos. Cyanos kan antingen vara konstant eller uppstå mot bakgrund av skrik, gråt och andra typer av fysisk och nervös aktivitet i kroppen. Cyanos visar sig som blå missfärgning av falangerna på fingrar och läppar, samt blek hudfärg i ansiktet.

När hjärtsvikt utvecklas övervakas patienten för tecken på blekhet, kyla i extremiteterna och nässpetsen. Således kan förekomsten av medfödd hjärtsjukdom hos en person upptäckas enbart genom förändringar i hudens färg och smärta i hjärtat.

Symtom på en ventrikulär septumdefekt

Symtom på medfödd hjärtsjukdom som är karakteristisk för en ventrikulär septumdefekt uppträder redan den första dagen efter att barnet föds. Huvudbilden av symtom består av följande tecken:

• uppkomsten av andnöd;
• dålig aptit eller brist på sådan;
• dålig utveckling;
• blåaktig hud;
• svullnad av ben, fötter och buken;
• ökad hjärtrytm;
• blåsljud i hjärtat.

De första tecknen på sjukdomen kan upptäckas vid en hjärtundersökning. Läkaren övervakar förekomsten av blåsljud, som han sedan studerar genom ett ultraljud. Slutsats Ett ultraljud ger en korrekt bild av vad som kan orsaka sorlet. Men ofta känner barn med en ventrikulär septumdefekt, även om storleken på defekten är liten, praktiskt taget inget obehag och lever med det. Ofta läker mindre defekter med ett eller 10 år.

Således, om föräldrar övervakar följande symtom hos sitt barn:

• snabb trötthet;
• svaghet, trötthet och orörlighet;
• dyspné;
• cyanos i extremiteterna;
• ingen viktökning.

I det här fallet är det nödvändigt att konsultera en läkare för att diagnostisera sjukdomen och konsultera om behandlingsprocedurer.

Ibland kan en ventrikulär septumdefekt orsaka en komplikation, som kännetecknas av förekomsten av pulmonell hypertoni. Således observeras bildandet av irreversibla processer i lungorna. Komplikationer från ventrikulär septumdefekt är extremt sällsynta. Dessutom kan en ventrikulär septumdefekt orsaka följande komplikationer:

• hjärtsvikt och andra hjärtsjukdomar.

Symtom på en bikuspidal aortaklaff

Bicuspid aortaklaff har tecken på manifestation, men det är värt att notera att denna typ sällan känns igen hos barn. Under många år kan den bikuspidal aortaklaffen existera helt asymptomatiskt. Men när barnet växer upp, uppträder störande tecken och karakteristiska symtom på sjukdomen allt oftare. Så symtom som indikerar medfödd bikuspidal aortaklaff har följande karakteristiska egenskaper:

1. Dunkande smärta i huvudet.
2. Yrsel, vilket till och med leder till svimning.
3. Försämring av synen. Om blodtillförseln till hjärtat förvärras, provocerad mot bakgrund av medfödd hjärtsjukdom i den bikuspida aortaklaffen, uppstår störningar eller funktionsfel i funktionen hos de flesta organ och system.
4. Uppkomsten av andnöd.
5. Smärta i hjärtområdet.
6. , vilket är en ökning av hjärtfrekvensen.
7. Högt blodtryck orsakat av starka hjärtslag.

Ett annat karakteristiskt symptom för medfödd bikuspidal aortaklaff är en störning av blodcirkulationen i kroppen. Således kommer blodet initialt in i aortan, och först sedan in i ventrikeln, vilket är felaktigt. Det är på grund av felaktigt blodflöde som ovanstående symtom observeras.

Således manifesterar den bikuspida aortaklaffen sig huvudsakligen vid 10 års ålder, och i en tidigare ålder är ovanstående symtom praktiskt taget inte synliga.

Det är också värt att notera att det är mycket svårt att ställa en diagnos mot bakgrund av symtom enbart, så särskild uppmärksamhet bör ägnas åt att diagnostisera sjukdomen.

Diagnostik

Diagnos av sjukdomen inkluderar följande typer av medicinska åtgärder:

1. Ekokardiografi, som utförs foster. Med dess hjälp diagnostiseras tecken på medfödd hjärtsjukdom även under graviditeten.
2. Fonokardiografi. Inspelning av brus för efterföljande utvärdering.
3. Utföra efter barnets födelse.
4. Elektrokardiografi.
5. Bröstkorgsröntgen. Röntgen gör det möjligt att bedöma hjärtats storlek, konturer och placering.
6. Pulsoximetri. En undersökning genom vilken det är möjligt att få information om syrehalten och dess brist i perifera vävnader.
7. Tomografi. Används i fall av en sällsynt typ av fosterskada.
8. Blodprov: och. Tack vare analysen är det möjligt att bedöma graden av blodmättnad.

Det är värt att notera att inte alla ovanstående diagnostiska åtgärder utförs för ett fall av sjukdomen. Läkaren bestämmer själv vilka tester han behöver för att ställa en korrekt diagnos.

Behandling

Beroende på den kliniska bilden av sjukdomen ordineras lämplig behandling. Således kommer behandling att utföras beroende på svårighetsgraden och komplexiteten i den kliniska bilden av sjukdomen. Om en person med en defekt har en bild av fullständig ersättning, kommer han i det här fallet att leva som en frisk person. Ofta har sådana människor ingen aning om att de har en onormal hjärtavvikelse. Men för att inte provocera en kränkning av ersättningsstatusen måste sådana människor följa några rekommendationer och övervaka deras hälsa.

För att göra detta måste du begränsa dig från att göra ansträngande typer av fysisk träning. Om mentalt arbete negativt påverkar patientens hälsa, bör det överges och ersättas med något mer acceptabelt.

För en patient med även mindre tecken på hjärtsjukdom är all fysisk aktivitet som kan påverka patientens tillstånd negativt strikt kontraindicerad. Det är också viktigt att sova, vars varaktighet bör vara minst 8 timmar om dagen.

Det är också viktigt att övervaka din kost. Det är inte tillåtet att äta fet, rökt och stekt mat hela tiden, eftersom tunga måltider påverkar hjärtats funktion. Måltider bör också vara 3 gånger om dagen för att återigen minska belastningen på hjärtat. Det är värt att ge upp salt och det rekommenderas inte att konsumera socker. Det är nödvändigt att äta huvudsakligen kokt mat, eftersom det smälts bäst av kroppen.

När det gäller hur man behandlar medfödda hjärtfel hos barn är det värt att notera att det finns en sådan typ som läkemedelsbehandling. Läkemedelsbehandling inkluderar följande åtgärder: att öka hjärtats kontraktila funktion, ta bort överskottsvätska, reglera vatten-saltmetabolism och förbättra metaboliska processer i myokardiet.

Om det under diagnosen avslöjades att hjärtat inte kan klara av enkla belastningar, bör man tillgripa en behandlingsmetod som kirurgi, genom vilken defekterna elimineras av erfarna kirurger.

Cirka 30 % av nyfödda barn behöver akut behandling genom operation. För att kunna bestämma platsen för defektbildningen installeras en kateter i barnets kropp.

Behandling av medfödd hjärtsjukdom med djup hypotermi är också välkänd. Detta innebär användning av extrem kyla. Om en nyfödds hjärta är storleken på en valnöt, kan en sådan operation inte undvikas. Med hjälp av kyla under operationen eliminerar kirurgen sjukdomen samtidigt som hjärtmuskeln slappnar av helt.

För närvarande finns det en hel del metoder för att behandla medfödd hjärtsjukdom. Till exempel en metod som kallas kommissurotomi, genom vilken sammansmälta ventiler dissekeras. Efter att ventilen har tagits bort installeras en protes, vilket gör att personen lever med den hela sitt liv.

Hjärtkirurgi är en ganska allvarlig och ansvarsfull typ av händelse, för resultatet av vilken kirurgen är ansvarig. Operationens framgång beror på kirurgens erfarenhet, så i nästan alla fall slutar sådana åtgärder framgångsrikt. Efter operationen känner personen sig helt normal och kan leda en hälsosam livsstil, men exklusive hårt arbete och fysisk aktivitet.

Enligt statistik föds cirka 8 av 1000 barn med ett eller flera hjärtfel. Även under förra seklet lät diagnosen "medfödd hjärtsjukdom hos nyfödda" (förkortat CHD) som en dödsdom och innebar att livet kunde avbrytas när som helst. Men moderna framsteg och högteknologisk utrustning bidrar till att förlänga livslängden och göra den så hög kvalitet som möjligt.

Medfödd hjärtsjukdom hos nyfödda är en defekt i hjärtats struktur som observeras från födseln, men som ofta utvecklas under intrauterin utveckling. Defekten stör antingen normalt blodflöde (till exempel när ventilapparaten inte fungerar) eller påverkar kvaliteten på blodtillförseln med syre och koldioxid.

Fakta om medfödd hjärtsjukdom

• CHD hos nyfödda är en av de vanligaste defekterna vid födseln (på andra plats efter patologier i nervsystemet).
• De vanligaste defekterna är septumdefekter: interventrikulära och interatriala.
• Kirurgi är inte alltid nödvändig när medfödd hjärtsjukdom upptäcks.
• Det finns ett visst samband mellan typen av medfödd hjärtsjukdom och fostrets kön. Som ett resultat av en studie visade det sig att konventionellt medfödda hjärtfel delas in i 3 grupper: manliga, kvinnliga och neutrala. Till exempel kallas en "kvinnlig" defekt patent ductus arteriosus, och ett slående exempel på en "manlig" defekt är aortastenos.

Orsaker

Det kardiovaskulära systemet bildas i de tidiga stadierna, från 10 till 40 dagars utveckling. Det vill säga, från och med den tredje veckan av graviditeten, när en kvinna i de flesta fall fortfarande inte vet om sin position, och slutar med den andra månaden, bildas kamrarna och septa i hjärtat och stora kärl i embryot. Detta är den farligaste tiden när det gäller utvecklingen av hjärtfel.

Hjärtpatologier uppstår i början av bildandet av det vaskulära systemet

En viss "säsongsvariation" i födelsen av spädbarn med medfödda hjärtfel har märkts, vilket å ena sidan förklaras av säsongen av virus och förkylningar av epidemiska proportioner. Å andra sidan, bara att ha drabbats av virussjukdomar betyder inte att barnet kommer att födas med en patologi. Influensa- och herpes simplexvirus anses vara potentiellt farliga, och röda hundvirus är det mest skadliga för fostret. Det finns ett antal andra faktorer som påverkar orsakerna till patologi:

1. Ärftlig anlag.
2. Att leva i en miljönegativ region.
3. Arbeta i företag med farliga arbetsförhållanden (arbete med färg- och lackprodukter, salter av tungmetaller, strålning).
4. Dåliga vanor. Incidensen av barn som föds med hjärtfel hos mödrar som missbrukar alkohol varierar från 30 till 50 %.
5. Ålder. Risken ökar om pappan och mamman är över 35 år.
6. Att ta vissa mediciner under första trimestern (barbiturater, antibiotika, papaverin, hormonella läkemedel, narkotiska smärtstillande medel).
7. Vissa föräldrars sjukdomar, som diabetes.
8. Tidigare graviditeter slutade i dödfödsel.
9. Allvarlig toxicos.

Hur vårt hjärta fungerar

Diagram som visar hur hjärtat fungerar

För att förstå essensen av medfödda anomalier, låt oss först komma ihåg hur hjärtmuskeln fungerar. Vårt hjärta är uppdelat i två delar. Den vänstra, som en pump, pumpar syresatt artärblod, den är klarröd. Den högra sidan främjar rörelsen av venöst blod. Dess mörkare vinröda nyans beror på närvaron av koldioxid. Under normala förhållanden blandas aldrig venöst och arteriellt blod på grund av den täta skiljeväggen mellan dem.

Blodet cirkulerar i hela vår kropp genom två cirkulationskretsar, där hjärtat spelar en betydande roll. Den stora cirkeln (BC) "startar" från aortan, som kommer ut från hjärtats vänstra ventrikel. Aortan förgrenar sig i många artärer som transporterar syrerikt blod till vävnader och organ. Genom att ge syre "tar" blodet koldioxid och andra metaboliska produkter från cellerna. Så det blir venöst och rusar längs bifloderna till den överlägsna och nedre hålvenen till hjärtat, avslutar BCC, går in i höger förmak.

Den lilla cirkeln (MCC) är utformad för att ta bort koldioxid från kroppen och mätta blodet med syre. Från höger förmak kommer venöst blod in i höger kammare, varifrån det släpps ut i lungstammen. Två lungartärer levererar blod till lungorna, där gasutbyte sker. Efter att ha förvandlats till arteriellt blod transporteras blodet till vänster förmak. Så här stänger ICC.

Hjärtats ventilapparat spelar en stor roll i blodcirkulationens felfria funktion. Klaffarna är placerade mellan atrierna och ventriklarna, samt vid ingången och utgången av stora kärl. Eftersom BCC är längre än den lilla, faller en större belastning på vänster förmak och ventrikel (det är inte för inte som muskelväggen är tjockare på vänster sida än på höger). Av dessa skäl uppstår defekter oftare med den bikuspidala mitralisklaffen (som fungerar som gränsen mellan det vänstra förmaket och kammaren) och aortaklaffen (belägen vid gränsen till aortans utgång från den vänstra kammaren).

Klassificering och symtom

Det finns många klassificeringar av hjärtfel hos nyfödda, bland vilka den mest kända klassificeringen är baserad på färg:

1. "Blek". Blek hud, andnöd, hjärtsmärtor och huvudvärk (kammar- och förmaksseptumdefekter, stenoser).
2. "Blå". Den mest ogynnsamma när det gäller komplikationer. Hudfärgen blir blåaktig, och arteriellt och venöst blod blandas (tetralogi av Fallot, transponering av de stora kärlen).
3. "Neutral".

Helst bestäms defekten av en neonatolog genom att lyssna på barnets hjärta. Men i praktiken är detta inte alltid möjligt, så stor uppmärksamhet ägnas sådana tecken som hudens tillstånd och andningsdynamiken. Så de viktigaste symptomen som indikerar hjärtpatologier är följande:

• cyanos (cyanos) i huden, blå missfärgning av den nasolabiala triangeln under utfodring;
• hjärtrytmstörningar;
• blåsljud i hjärtat som inte försvinner inom en viss period;
• hjärtsvikt i en uttalad form;
• dyspné;
• letargi tillsammans med svaghet;
• spasmer i perifera kärl (extremiteter och nässpetsen blir bleka och känns svala vid beröring);
• går inte upp i vikt bra;
• svullnad.

Blåsljud kan höras av en erfaren läkare direkt efter födseln

Även milda tecken kan inte ignoreras. Boka tid hos en kardiolog och genomgå ytterligare undersökning.

Diagnostik

Med förekomsten av ultraljudsundersökning kan de flesta medfödda hjärtfel upptäckas så tidigt som 18-20 veckor av graviditeten. Detta gör det möjligt att förbereda och vid behov utföra kirurgiskt arbete direkt efter födseln. Detta ger barn en chans att överleva de typer av defekter som tidigare ansågs oförenliga med livet.

Hjärtfel upptäcks inte alltid under intrauterin utveckling. Men med födseln ökar ofta den kliniska bilden. Därefter remitteras barnet till en kardiolog eller hjärtkirurg för undersökning och diagnos. De vanligaste forskningsmetoderna är:

• Elektrokardiogram (EKG). Ger en allmän uppfattning om hjärtats arbete (vilka delar är överbelastade, sammandragningsrytmen, konduktivitet).
• Fonokardiogram (PCG). Registrerar blåsljud på papper.
• Ekokardiografi. Metoden hjälper till att bedöma tillståndet hos ventilapparaten, hjärtmusklerna och bestämma hastigheten på blodflödet i hjärtats håligheter.
• Allmän radiografi av hjärtat.
• Pulsoximetri. Låter dig bestämma hur syresatt blodet är. En speciell sensor är fäst vid fingertoppen. Genom den bestäms syrehalten i de röda blodkropparna.
• Dopplerstudie. Ultraljudsfärgstudie av blodflödet, bedömning av defektens storlek och anatomi och bestämning av mängden blod som strömmar i fel riktning.
• Kateterisering. Prober förs in i hjärthålan genom blodkärl. Metoden används sällan i komplexa och kontroversiella fall.

Syftet med diagnostiska åtgärder är att svara på följande frågor:

1. Vad är anatomin på defekten, var är blodcirkulationen nedsatt?
2. Hur formulerar man en slutlig diagnos?
3. I vilken av de tre faserna finns defekten?
4. Finns det behov av kirurgiska ingrepp eller kan konservativa behandlingsmetoder användas i detta skede?
5. Finns det komplikationer och behöver de behandlas?
6. Vad är taktiken för kirurgisk behandling och när kommer den att vara optimal?

Typer

Även om medfödda defekter upptäcks i livmodern, utgör de i de flesta fall inte ett hot mot fostret, eftersom dess cirkulationssystem skiljer sig något från det hos en vuxen. Men efter födseln, när hjärtat börjar arbeta med full styrka och två cirkulationer av blodcirkulation startas, blir den kliniska bilden uppenbar. Nedan är de viktigaste hjärtfelen.

Den vanligaste patologin. Arteriellt blod kommer in genom öppningen från vänster ventrikel till höger. Detta ökar belastningen på den lilla cirkeln och på vänster sida av hjärtat.

När hålet är mikroskopiskt och orsakar minimala förändringar i blodcirkulationen utförs ingen operation. För stora hål görs suturering. Patienterna lever till hög ålder.

Eisenmenger komplex

Ett tillstånd där den interventrikulära septum är allvarligt skadad eller helt frånvarande. I ventriklarna uppstår en blandning av arteriellt och venöst blod, syrenivån sjunker och cyanos i huden är uttalad. Barn i förskole- och skolåldern tvingas vanligtvis att sitta på huk (detta minskar andnöd). En ultraljudsundersökning avslöjar ett förstorat sfäriskt hjärta och en märkbar hjärtpuckel (utsprång).

Operationen måste göras utan att dröja länge, eftersom patienter utan lämplig behandling i bästa fall lever upp till 30 år.

Det uppstår när, av någon anledning, kopplingen mellan lungartären och aortan förblir öppen under postpartumperioden. Resultatet är detsamma som i de ovan beskrivna situationerna: två typer av blod blandas, den lilla cirkeln är överbelastad med arbete, den högra och efter ett tag förstoras den vänstra ventrikeln. I svåra fall åtföljs sjukdomen av cyanos och andnöd.

En liten diameter på klyftan utgör ingen fara, medan en stor defekt kräver brådskande kirurgiskt ingrepp.

Den allvarligaste defekten, som inkluderar fyra anomalier samtidigt:

• stenos (förträngning) av lungartären;
• Ventrikelseptumdefekt;
• dextraposition av aorta;
• förstoring av höger ventrikel.

Moderna tekniker gör det möjligt att behandla sådana defekter, men ett barn med en sådan diagnos är registrerat hos en kardioreumatolog för livet.

Stenos är en förträngning av ett kärl som stör blodflödet. Det åtföljs av en spänd puls i armarnas artärer och en försvagad puls i benen, en stor skillnad mellan trycket i armar och ben, en brännande känsla och värme i ansiktet, domningar i de nedre extremiteterna.

Operationen innebär att man installerar ett transplantat på det skadade området. Efter vidtagna åtgärder återställs hjärtats och blodkärlens funktion och patienten lever länge.

Behandling

Behandlingen och dess taktik kommer att bero på svårighetsgraden av defekten och på fasen av dess utveckling. Det finns tre av dem totalt: akut-, kompensations- och dekompensationsfaser.

Nödsituation härstammar från ett barns födelse, då organ och system får en sorts omskakning på grund av syrebrist och försöker anpassa sig till extrema förhållanden. Kärl, lungor och hjärtmuskler arbetar med maximal effektivitet. Om kroppen är svag leder defekten, i avsaknad av akut kirurgisk vård, till barnets död.

Ersättningsstadiet. Om kroppen kunde kompensera för de saknade förmågorna, kan organen och systemen arbeta mer eller mindre stabilt under en tid, tills all kraft är slut.

Stadium av dekompensation. Det uppstår när kroppen inte längre kan bära den ökade belastningen, och organen i hjärt- och lunggruppen slutar utföra sina funktioner fullt ut. Detta provocerar utvecklingen av hjärtsvikt.

Operationen utförs som regel i kompensationsfasen, när arbetet med organ och system är etablerat och sker på bekostnad av deras reserver. För vissa typer av defekter är operation indikerad i akutskedet, under de första dagarna eller till och med timmarna efter barnets födelse, så att han kan överleva. I den tredje fasen är operation i de flesta fall meningslös.

Ibland måste läkare utföra så kallade mellanliggande kirurgiska ingrepp, vilket låter barnet leva tills en tidpunkt då en fullständig rekonstruktiv operation blir möjlig med minimala konsekvenser. I kirurgisk praktik används ofta minimalt invasiva tekniker, när små snitt görs med endoskopisk teknik och alla manipulationer är synliga genom en ultraljudsmaskin. Även generell anestesi används inte alltid.

Efter att ha blivit av med ett skruvstäd behöver barnet tid att vänja sig till att leva utan det. Därför är barnet registrerat hos en kardiolog och besöker honom regelbundet. Att stärka immunförsvaret spelar en viktig roll, eftersom varje förkylning kan ha en skadlig effekt på det kardiovaskulära systemet och hälsan i allmänhet.

Långa promenader i frisk luft är helt enkelt nödvändiga, särskilt för barn med hjärtpatologier

När det gäller fysiska övningar i skolan och dagis, bestäms graden av belastning av en kardio-reumatolog. Om ett undantag från idrottslektioner är nödvändigt betyder det inte att barnet är kontraindicerat att flytta. I sådana fall ägnar han sig åt sjukgymnastik enligt ett särskilt program på kliniken.

Barn med medfödd hjärtsjukdom rekommenderas att vistas länge i frisk luft, men i frånvaro av extrema temperaturer: både värme och kyla har en dålig effekt på blodkärl som jobbar hårt. Saltintaget är begränsat. Kosten måste innehålla livsmedel som är rika på kalium: torkade aprikoser, russin, bakad potatis.

Slutsats. Laster är olika. Vissa kräver omedelbar kirurgisk behandling, andra står under konstant medicinsk övervakning till en viss ålder. Hur som helst har idag medicinen, inklusive hjärtkirurgin, tagit steget fram och defekter som ansågs obotliga och oförenliga med livet för 60 år sedan opereras nu framgångsrikt och barn lever långa liv. Därför, när du hör en fruktansvärd diagnos, bör du inte få panik. Du måste ställa in dig för att bekämpa sjukdomen och göra allt från din sida för att besegra den.

Barns hjärtfel, som anses vara en av huvudorsakerna till spädbarnsdödlighet på grund av komplexiteten i diagnosen, orsakas oftast av negativa ärftliga och ogynnsamma miljöfaktorer. Tillsammans med sådana vanliga patologiska förändringar i organet som ventrikulära septumdefekter och stenoser, inkluderar hjärtdefekter vaskulär transposition, Tolochinov-Rogets sjukdom och tetralogi av Fallot.

Hjärtfel är patologiska förändringar i hjärtats struktur som stör dess aktivitet. Medfödda hjärtfel hos barn uppstår under intrauterin utveckling av fostret.

Defekterna bildas från den 19:e till den 72:e dagen av graviditeten, när fostrets hjärta förvandlas från en liten pulserande klump till ett fullfjädrat organ. Förekomsten av medfödda hjärtfel hos spädbarn i förhållande till alla barnsjukdomar under det första levnadsåret är 5-10 %. Enligt Scientific Center for Cardiovascular Surgery uppkallad efter. EN. Bakulev RAMS (2006), mer än 25 tusen barn med medfödd hjärtsjukdom föds i Ryssland varje år och frekvensen av medfödd hjärtsjukdom är 9: 1000 födslar.

Mer än hälften av dessa barn behöver akut livräddande operation. Om ett barn föds med ett hjärtfel och inte ges akut kirurgisk vård är dödligheten under det första levnadsåret 70 %. Samtidigt, med en snabb operation, överlever 97% av barnen inte bara, utan är också befriade från sjukdomen för alltid.

Varför barn föds med hjärtfel: orsaker till sjukdomen

De främsta orsakerna till hjärtsjukdom hos barn är störningar i den normala utvecklingen av cirkulationssystemet under embryonalperioden. Deras utveckling påverkas avgörande av påverkan av olika faktorer på embryot under perioden från den tredje till den åttonde veckan (från den 18:e till den 40:e dagen) av intrauterin utveckling. Vid denna tidpunkt sker bildandet av hjärtats kammare och septa.

Barns medfödda hjärtfel kan uppstå när en kvinna lider av virussjukdomar under de första tre månaderna av graviditeten - luftvägsvirusinfektion (ARVI, akuta luftvägsinfektioner), herpes. Nästan hälften av mammorna som födde barn med medfödd hjärtsjukdom angav en historia av milda och svåra virussjukdomar i början av graviditeten.

Förekomsten av medfödda defekter kan dock inte bara associeras med skador på embryot genom en virusinfektion. Många faktorer är viktiga här - kroniska sjukdomar hos modern, yrkessjukdomar, intensiv användning av olika mediciner under graviditeten, föräldrarnas alkoholism, rökning, ärftlig predisposition.

Sannolikheten att få barn med medfödda hjärtfel för mammor som lider av diabetes är 3–5 % och kronisk alkoholism är 30 %. Risken för medfödd hjärtsjukdom i en familj som redan har en nära släkting med hjärtfel är 1–6 %. För närvarande är cirka 90 medfödda anomalier i det kardiovaskulära systemet och ett stort antal olika variationer kända.

Orsaken till hjärtfel vid ett barns födelse kan också vara negativa effekter på fostret under bildandet av inre organ (strålning, kemisk förorening av miljön, virussjukdomar, särskilt mässling röda hund hos en gravid kvinna, ta hormonella droger, undernäring , Sexuellt överförbara sjukdomar). Orsakerna till att barn föds med hjärtfel kan också vara alkoholism och diabetes hos föräldrarna, samt deras ålder (över 35-40 år).

Medfödda hjärtfel hos barn kan isoleras (förekommer i singular) eller kombineras, och kan även kombineras med andra utvecklingsavvikelser. De vanligaste hjärtfelen är: ventrikulär septumdefekt (12–30 % av fallen), förmaksseptumdefekt (10–12 % av fallen), patent ductus arteriosus (11–12 % av fallen), tetralogi av Fallot (10–16) % av fallen) av i förhållande till alla medfödda hjärtfel.

Prevalensen av ett visst medfödd hjärtfel varierar avsevärt i olika åldersgrupper. Om bland barn i åldern 1 till 14 år med medfödda hjärtfel observeras transponering av de stora kärlen i 0,6% av fallen, då bland barn under det första levnadsåret - i 14%.

Nedan beskriver vi hur man bestämmer ett hjärtfel hos ett barn, det vill säga hur sjukdomen diagnostiseras.

Hur man bestämmer ett medfött hjärtfel hos ett barn: diagnos av sjukdomen

Att bestämma den anatomiska defekten hos ett hjärtfel (genomförande av topikal diagnostik) är ganska svårt. För att diagnostisera medfödda hjärtfel hos barn gör en kardiolog en grundlig klinisk undersökning och ställer en preliminär diagnos av defekten. Sedan används instrumentella forskningsmetoder, bland vilka de viktigaste är EKG, röntgenundersökning och ultraljud av hjärtat, som gör det möjligt att klargöra den befintliga anatomiska defekten, i detalj bestämma de hemodynamiska störningarna som orsakas av defekten, och grad av cirkulationssvikt.

För att underlätta diagnosen av hjärtfel hos barn är alla medfödda hjärtfel, enligt förslaget från barnläkare E. Taussig (1948), indelade i två grupper - "blå" och "vit" ("blek"). Uppdelningen baseras på närvaron eller frånvaron av cyanos (blåhet) i hud, naglar och slemhinnor.

Den "vita" gruppen inkluderar defekter där det antingen inte finns någon shunt (patologisk bypass-kommunikation) mellan höger och vänster del av hjärtat (stenos (förträngning) av aortamunnen, coarctation av aorta, isolerad pulmonell artärstenos), eller om det finns en shunt, strömmar genom den syresatt blod huvudsakligen från hjärtats vänstra hålrum till höger eller från aortan till lungartären (ventrikulära och förmaksseptumdefekter, patent ductus arteriosus).

Den "blå" gruppen inkluderar defekter där det finns en utsläpp av en betydande mängd venöst blod i artärbädden på grund av närvaron av en venös-arteriell shunt (triad, tetralogi och pentade av Fallot, trikuspidalklaffatresi, etc.) eller som ett resultat av sammanflödet av lungvenerna i höger förmak (onormalt pulmonellt venöst dränage). Eller blandning av blod uppstår på grund av frånvaron av skiljeväggar (trekammarhjärta, gemensam arteriell stam), eller som ett resultat av transponering (rörelse) av de stora kärlen. Dessa laster är mycket farligare och allvarligare än den vita typen.

Klassificering av medfödda hjärtfel hos barn (med foto)

Flera klassificeringar av medfödda hjärtfel hos barn har föreslagits, vars gemensamma princip är uppdelningen av defekter efter deras effekt på hemodynamiken. Den mest allmänna systematiseringen av defekter kännetecknas av att de kombineras, huvudsakligen enligt deras effekt på lungblodflödet, i 4 grupper.

Klassificering av hjärtfel hos barn efter grupper:

Defekter med oförändrat (eller något förändrat) lungblodflöde: anomalier av platsen för hjärtat, anomalier i aortabågen, vuxen-typ koarctation, aortastenos, aortaklaffatresi; pulmonell ventilinsufficiens; mitralisstenos, atresi och mitralisklaffinsufficiens; triatrial hjärta, defekter i kranskärlen och hjärtats ledningssystem.

Defekter med hypervolemi i lungcirkulationen: 1) inte åtföljd av tidig cyanos - patent ductus arteriosus, förmaks- och ventrikulära septumdefekter, Lutambashes syndrom, aortopulmonell fistel, pediatrisk aorta-koarktation; 2) åtföljd av cyanos - trikuspidalatresi med en stor ventrikulär septumdefekt, patenterad ductus arteriosus med svår pulmonell hypertoni och blodflöde från lungstammen till aortan.

Defekter med hypovolemi i lungcirkulationen:

1. inte åtföljd av cyanos - isolerad stenos i lungstammen;
2. åtföljd av cyanos - triad, tetralogi och pentade av Fallot, trikuspidalatresi med förträngning av lungstammen eller liten ventrikulär septumdefekt, Ebsteins anomali (förskjutning av trikuspidalklaffbladen in i höger ventrikel), hypoplasi i höger ventrikel.

Kombinerade defekter med störningar av relationen mellan olika delar av hjärtat och stora kärl: transponering av aorta och lungstammen (komplett och korrigerad), deras ursprung från en av ventriklarna, Taussig-Bings syndrom, gemensam truncus arteriosus, trekammarhjärta med en enda ventrikel, etc.

Ovanstående indelning av defekter är av praktisk betydelse för deras kliniska och särskilt radiologiska diagnos, eftersom frånvaron eller närvaron av hemodynamiska förändringar i lungcirkulationen och deras natur gör det möjligt att klassificera defekten som en av grupperna I–III eller att anta defekter av grupp IV, för diagnosen av vilken det är nödvändigt att vanligtvis angiokardiografi. Vissa medfödda hjärtfel (särskilt grupp IV) är mycket sällsynta och endast hos barn. Hos vuxna, bland defekterna i grupp I–II, är anomalier i hjärtats placering (främst dextrokardi), anomalier i aortabågen, dess koarktation, aortastenos, patent ductus arteriosus, defekter i interatrial och interventrikulära septa. upptäckt; Grupp III-defekter inkluderar isolerad pulmonell stenos, triad och tetralogi av Fallot.

Kliniska manifestationer och förlopp bestäms av typen av defekt, arten av hemodynamiska störningar och tidpunkten för uppkomsten av cirkulationsdekompensation. Defekter som åtföljs av tidig cyanos (så kallade blå defekter) uppträder omedelbart eller strax efter barnets födelse. Många defekter, särskilt grupp I och II, har ett asymptomatiskt förlopp i många år och upptäcks av en slump vid en förebyggande medicinsk undersökning av ett barn eller när de första kliniska tecknen på hemodynamiska störningar uppträder i patientens vuxen ålder. Defekter i grupp III och IV kan kompliceras relativt tidigt av hjärtsvikt, vilket leder till döden.

Diagnosen ställs genom en omfattande undersökning av hjärtat. Auskultation av hjärtat är viktig för diagnosen av typen av defekt, främst endast vid klaffdefekter som liknar förvärvade, d.v.s. med klaffinsufficiens eller stenos av klafföppningarna, i mindre utsträckning - med öppen ductus arteriosus och ventrikulär septumdefekt . Den primära diagnostiska undersökningen vid misstänkt medfödd hjärtsjukdom innefattar med nödvändighet elektrokardiografi, ekokardiografi och röntgenundersökning av hjärta och lungor, vilket i de flesta fall gör det möjligt att identifiera en kombination av direkta (med ekokardiografi) och indirekta tecken på en viss defekt. Om en isolerad klaffskada upptäcks ställs en differentialdiagnos med en förvärvad defekt. En mer fullständig diagnostisk undersökning av patienten, inklusive vid behov angiokardiografi och sondering av hjärtkamrarna, utförs på ett hjärtkirurgisjukhus.

Bilden "Klassificering av hjärtfel hos barn" visar olika typer av sjukdomar:

Defekt vid ett barns födelse: ventrikulär septumdefekt

Det vanligaste medfödda hjärtfelet är en kammarseptumdefekt, som resulterar i utsläpp av blod från vänster kammare till höger, vilket sedan leder till överbelastning av lungcirkulationen.

Den högra ventrikeln ökar gradvis i storlek (hypertrofier). Samtidigt klagar barnet över svaghet. Hans hud är blek, och en pulsering kan ses i övre delen av buken. Klagomål kan också omfatta andnöd, hosta, andningssvårigheter under matning och blå missfärgning av huden (cyanos). Upp till 3 års ålder är en försening i fysisk utveckling tydligt uttryckt. Efter 3 år minskar storleken på ventrikulär septumdefekt och barnets tillstånd förbättras.

Defekten är lokaliserad i den membranösa eller muskulära delen av skiljeväggen, ibland är skiljeväggen helt frånvarande. Om defekten är belägen ovanför den supraventrikulära åsen vid aortaroten eller direkt i den, åtföljs denna defekt vanligtvis av aortaklaffinsufficiens.

Symtom på hjärtsjukdom hos ett barn med en stor defekt uppträder under det första levnadsåret: barn är utvecklingsmässigt försenade, inaktiva, bleka; När pulmonell hypertoni ökar, uppstår andnöd, cyanos vid ansträngning och en hjärtpuckel bildas. I de interkostala utrymmena III–IV längs bröstbenets vänstra kant detekteras ett intensivt systoliskt blåsljud och motsvarande systoliska tremor. En ökning och accentuering av det andra hjärtljudet över lungstammen detekteras. Hälften av patienterna med stora septumdefekter överlever inte längre än 1 år på grund av utveckling av svår hjärtsvikt eller tillägg av infektiös endokardit.

Med en liten defekt i den muskulära delen av septum (Tolochinov-Rogets sjukdom) kan defekten vara asymptomatisk i många år (barn utvecklas normalt mentalt och fysiskt) eller yttra sig huvudsakligen som frekvent lunginflammation. Under de första 10 åren av livet är spontan stängning av en liten defekt möjlig; om defekten kvarstår ökar pulmonell hypertoni gradvis under efterföljande år, vilket leder till hjärtsvikt.

Diagnosen ventrikulär septumdefekt fastställs enligt färgdopplerekokardiografi, vänster ventrikulografi och hjärtkateterisering. EKG-förändringar och röntgenfynd av hjärta och lungor varierar med olika storlek på defekten och olika grader av pulmonell hypertoni; De hjälper till att korrekt anta diagnosen endast med uppenbara tecken på hypertrofi av båda ventriklarna och svår hypertoni i lungcirkulationen.

Behandling för små defekter utan pulmonell hypertoni krävs ofta inte. Kirurgisk behandling är indicerad för patienter där blodutsläppet genom defekten är mer än 1∕3 av volymen av lungblodflödet. Operationen görs helst vid 4–12 års ålder, om den inte görs tidigare av akuta skäl. Små defekter sys; för stora defekter (mer än 2∕3 av området för det interventrikulära skiljeväggen) är de plastiskt förslutna med fläckar gjorda av autoperikardium eller polymermaterial. Återhämtning uppnås hos 95 % av opererade patienter. Med samtidig insufficiens av aortaklaffen utförs dess ersättning.

Ett barn föddes med ett medfött öppet hjärtfel: symtom och diagnos

Patent ductus arteriosus är en defekt som orsakas av att kärlet som förbinder fostrets aorta med lungstammen inte stängs efter ett barns födelse. Ibland kombineras det med andra medfödda defekter, särskilt ofta med en ventrikulär septumdefekt.

Patent ductus arteriosus defekt kännetecknas av utsläpp av blod från aorta till lungartären och leder till överbelastning av lungcirkulationen.

Hemodynamiska störningar kännetecknas av utsläpp av blod från aorta till pulmonell trunk, vilket leder till hypervolemi i lungcirkulationen och ökar belastningen på båda ventriklarna i hjärtat.

Symtom med ett litet tvärsnitt av kanalen kan vara frånvarande under lång tid; barn utvecklas normalt. Ju större tvärsnittet av kanalen är, desto tidigare uppträder barnets utvecklingsfördröjning, trötthet, tendens till luftvägsinfektioner och andnöd vid ansträngning. Hos barn med en stor volym av blodutsläpp genom kanalen, pulmonell hypertoni och hjärtsvikt, refraktär för behandling, tidigt utvecklas. I typiska fall ökar pulsblodtrycket märkbart på grund av både en ökning av det systoliska och särskilt en minskning av det diastoliska blodtrycket. Det huvudsakliga symtomet är ett kontinuerligt systoliskt-diastoliskt brus (”tågljud i en tunnel”, ”maskinbrus”) i det andra interkostala utrymmet till vänster om bröstbenet, som försvagas med djup inspiration och intensifieras när man håller andan medan man andas ut. I vissa fall hörs endast systoliskt eller endast diastoliskt blåsljud, och blåsljudet försvagas när pulmonell hypertoni ökar, och ibland inte hörs. I sällsynta fall av denna defekt, betydande pulmonell hypertoni med en förändring i utsläppsriktningen
Diffus cyanos uppträder längs kanalen, med en övervägande svårighetsgrad på tårna.

Diagnosen bekräftas absolut av aortografi (utsläpp av kontrast genom kanalen är synlig) och kateterisering av hjärtat och lungstammen (en ökning av blodtrycket och syremättnaden i lungstammen noteras), men det kan fastställas ganska tillförlitligt utan dessa studier med dopplerekokardiografi (registrering av shuntflöde) och röntgenundersökning. Den senare avslöjar en ökning av lungmönstret på grund av artärbädden, utbuktning av bågen (expansion) av lungbålen och aorta, deras ökade pulsation och en förstoring av vänster ventrikel.

Behandling av ett sådant hjärtfel hos barn består av ligering av patentet ductus arteriosus.

Hjärtsjukdom hos ett spädbarn: aortastenos

Aortastenos, beroende på dess placering, är uppdelad i supravalvulär, valvulär (den vanligaste) och subvalvulär (i utflödeskanalen i vänster kammare).

Hemodynamiska störningar bildas av ett hinder för blodflödet från den vänstra ventrikeln till aortan, vilket skapar en tryckgradient mellan dem. Nivån av överbelastning av den vänstra ventrikeln, vilket leder till dess hypertrofi, och i de senare stadierna av defekten - till dekompensation, beror på graden av stenos. Supravalvulär stenos (liknar koarktation) åtföljs vanligtvis av förändringar i intima i aorta, som kan spridas till de brachiocefaliska artärerna och kranskärlsostia, vilket stör blodflödet i dem.

Symtomen på valvulär stenos och principerna för dess diagnos och behandling är desamma som för förvärvad aortastenos. Med sällsynt subvalvulär stenos beskrivs karakteristiska förändringar i patienters utseende (lågt ansatta öron, utskjutande läppar, skelning) och tecken på mental retardation.

Symtom hos barn födda med hjärtsjukdom - lungstenos

Lungstenos är ofta isolerad och kombineras även med andra anomalier, i synnerhet septumdefekter. Kombinationen av lungstenos med interatriell kommunikation kallas Fallots triad (den tredje komponenten i triaden är högerkammarhypertrofi).

I de flesta fall är isolerad stenos i lungstammen valvulär, infundibulär (subvalvulär) isolerad stenos och stenos orsakad av hypoplasi i klaffringen är mycket sällsynta.

Hemodynamiska störningar bestäms av högt motstånd mot blodflödet i området för stenos, vilket leder till överbelastning, hypertrofi och sedan dystrofi och dekompensation av hjärtats högra ventrikel. När trycket i höger förmak ökar kan det ovala fönstret öppnas med bildandet av en interatriell kommunikation, men oftare beror det senare på en åtföljande septumdefekt eller congenital foramen ovale.

Tecken på ett sådant hjärtfel hos barn uppträder efter flera år, under vilka barn utvecklas normalt. Relativt tidiga symtom inkluderar andnöd vid ansträngning, trötthet, ibland yrsel och en tendens att svimma. Därefter uppstår smärta i bröstet, hjärtklappning och andnöd ökar. Med uttalad stenos utvecklar barn tidig högerkammar hjärtsvikt med uppkomsten av perifer cyanos. Närvaron av diffus cyanos indikerar interatriell kommunikation. Objektivt detekteras tecken på höger ventrikelhypertrofi (hjärtslag, ofta hjärtpuckel, palpabel pulsering av ventrikeln i epigastrisk region); grovt systoliskt blåsljud och systoliskt darrande i det andra interkostala utrymmet till vänster om bröstbenet, splittring av det andra ljudet med dess försvagning ovanför lungstammen. EKG:t visar tecken på hypertrofi och överbelastning av höger kammare och förmak. Röntgen avslöjar deras ökning, såväl som utarmning av lungmönstret, ibland även poststenotisk expansion av lungstammen.

Diagnosen klargörs på ett hjärtkirurgiskt sjukhus genom hjärtkateterisering med mätning av tryckgradienten mellan höger kammare och lungbål samt höger kammare.

Behandlingen av ett sådant hjärtfel hos barn är valvuloplastik, som i fall av Fallots triad kombineras med stängning av den interatriala kommunikationen. Valvotomy är mindre effektivt.

Hjärtsjukdom hos barn: tetralogi av Fallot: tecken på sjukdomen

Tetralogi av Fallot är en komplex medfödd hjärtdefekt som kännetecknas av en kombination av pulmonell stenos med en stor ventrikulär septumdefekt och dextroposition av aortan, samt allvarlig högerkammarhypertrofi. Ibland kombineras defekten med en förmaksseptumdefekt (pentade av Fallot) eller med en patenterad ductus arteriosus.

Hemodynamiska störningar bestäms av pulmonell stenos och ventrikulär septumdefekt. Hypovolemi av lungcirkulationen och utsläpp av venöst blod genom en septumdefekt i aorta är karakteristiska, vilket orsakar diffus cyanos. Mindre vanligt (med lätt stenos i stammen) släpps blod ut genom defekten från vänster till höger (den så kallade bleka formen av tetralogi av Fallot).

Symtom på en sådan medfödd hjärtfel hos ett barn utvecklas i tidig ålder. Hos barn med en allvarlig form av tetralogi av Fallot uppträder diffus cyanos under de första månaderna efter födseln: initialt med gråt och skrik, men blir snart ihållande. Oftare uppträder cyanos när barnet börjar gå, ibland först vid 6–10 års ålder (sen uppkomst). Ett allvarligt förlopp kännetecknas av attacker av kraftig intensifiering av andnöd och cyanos, under vilka koma och död från cerebrovaskulära störningar är möjliga. Samtidigt är tetralogi av Fallot en av få "blå" defekter som finns hos vuxna (mest unga människor). Patienter klagar över andnöd, smärta i bröstet (känner lättnad i sittande läge) och en tendens att svimma. Diffus cyanos, naglar i form av klockglasögon, ett symptom på trumfingrar och retardation i fysisk utveckling upptäcks. I det andra interkostala utrymmet till vänster om bröstbenet hörs vanligtvis ett grovt systoliskt blåsljud, och där upptäcks ibland systoliska skakningar; II-tonen ovanför lungstammen är försvagad. EKG:t visar en betydande avvikelse av hjärtats elektriska axel åt höger. Röntgenundersökning avslöjar ett utarmat lungmönster (med välutvecklade kollateraler kan det vara normalt), en minskning eller frånvaro av lungbålbågen och karakteristiska förändringar i hjärtskuggans konturer: i den direkta projektionen har den formen av en träsko, i det andra sneda läget är den lilla vänstra kammaren belägen i formkåporna på den förstorade högra sidan av hjärtat.

Diagnosen föreslås av de karakteristiska besvären och utseendet hos patienterna, med en historia som indikerar början av cyanos i tidig barndom. Den slutliga diagnosen av defekten baseras på data från angiokardiografi och hjärtkateterisering.

Behandlingen kan vara palliativ - aortopulmonell anastomos. Radikal korrigering av defekten består i att eliminera stenosen och stänga den ventrikulära septumdefekten.

Hur visar sig Tolochinov-Rogers hjärtsjukdom hos barn?

Den första, och ibland den enda manifestationen av denna defekt, är ett systoliskt blåsljud i hjärtregionen, som vanligtvis uppträder från de första dagarna av ett barns liv. Ljudet är mycket högt, det hörs inte bara i hjärtat, utan bärs över hela bröstet och även längs benen. Detta ljud uppstår när blod passerar genom en smal öppning i septum under högt blodtryck, från vänster kammare till höger kammare.

Hos de flesta sjuka barn avslöjar palpation i hjärtats område systoliska skakningar i bröstet - "kattens spinnande" som beskrivs ovan. Barn växer och utvecklas bra, utvecklingen åtföljs inte av några klagomål.

Hos vissa barn med Tolochinov-Rogets sjukdom hörs inte ett grovt, utan ett mycket mildt systoliskt blåsljud, som minskar eller till och med helt försvinner vid fysisk aktivitet. Denna förändring i buller kan förklaras av det faktum att under träning, på grund av hjärtmuskelns kraftfulla sammandragning, stänger hålet i den interventrikulära skiljeväggen helt och blodflödet genom det stannar. Det finns inga tecken på cirkulationsfel i denna form av defekten. EKG orsakar som regel inga klagomål. En röntgenundersökning visar att storleken och formen på hjärtskuggan är normal. En ventrikulär septumdefekt upptäcks endast genom ultraljud av hjärtat.

Hjärtsjukdomstransponering av de stora kärlen

Ett sådant hjärtfel som transponering av de stora kärlen kännetecknas av det allvarligaste förloppet bland defekterna med en anrikning av lungcirkulationen, vilket beror på en förändring i den typiska lokaliseringen av de stora kärlen (aortan kommer från höger ventrikel och lungartären från vänster).

I avsaknad av åtföljande kompenserande kommunikation (patent ductus arteriosus, defekter i interatrial och interventrikulära septa), är denna defekt inte förenlig med livet, eftersom det finns en separation av den systemiska och pulmonella cirkulationen (i den prenatala perioden påverkar detta faktum inte fostrets utveckling, eftersom lungcirkulationen är funktionellt stängd).

I den postnatala perioden blir graden av blandning av venöst och arteriellt blod avgörande. Utmärkande är den snabba utvecklingen av hjärtsvikt till följd av att hjärtmuskeln matas med hypoxiskt blod.

Fullständig omvandling av de stora kärlen är vanligare hos pojkar; från födelseögonblicket upplever de konstant cyanos. Under percussion sker en expansion av hjärtats gränser över och uppåt, den auskultatoriska bilden är annorlunda och beror på typen av kompenserande kommunikation (i närvaro av en samtidig öppen ductus arteriosus eller förmaksseptumdefekt kan sorlet saknas , med ventrikulära septumdefekter i interkostalutrymmet III–IV till vänster om bröstbenet hörs ett systoliskt blåsljud ). En minskning av blodtrycket är karakteristisk.

Hos en betydande andel barn upptäcks symtom på hjärtsvikt redan från slutet av den första - början av den andra levnadsmånaden, medan både amning och flaskmatning är svåra, vilket gör att viktkurvan och viktkurvan plattas ut. tidig utveckling av undernäring hos barnet observeras.

Röntgen avslöjar en ökning av det vaskulära mönstret i lungorna, venös stockning och en progressiv ökning av hjärtats storlek. Kärlknippet tillplattas i den anteroposteriora projektionen och expanderas i den laterala projektionen.

Elektrokardiografi bestämmer rätt gram, tecken på hypertrofi och överbelastning av de högra delarna av hjärtat, mindre ofta av båda ventriklarna. Eventuell störning av intraventrikulär ledning.

Värdefulla diagnostiska metoder som används för att bekräfta diagnosen inkluderar ekokardiografi. Storleken inom förmaksdefekten bestäms vanligtvis genom tvådimensionell skanning med sensorer placerade vid spetsen och under xiphoidprocessen.

Hjärtsjukdom isolerad lungartärstenos

Med ett hjärtfel som isolerad lungartärstenos leder odelade klaffblad till förträngning av klafföppningen, minskat blodflöde in i lungcirkulationen och överbelastning av höger kammare. Mindre vanligt är förträngning av det högra ventrikulära utloppet. Hemodynamiska störningar kan kompenseras genom att förlänga höger ventrikulär systole.

Hur uppträder hjärtsjukdom hos barn i form av lungartärstenos? Patientens klagomål inkluderar andnöd, och i den tredje fasen, med utvecklingen av hjärtsvikt, cyanos. Slagverksbilden representeras av en expansion av hjärtats gränser i tvärgående storlek. Under auskultationen hörs en försvagning av den andra tonen på lungartären, en accent av den första tonen vid spetsen; Ett grovt systoliskt blåsljud detekteras i det andra interkostala utrymmet till vänster om bröstbenet. Blodtrycket ändras inte.

Diagnostik. Röntgenundersökning visar tecken på hypertrofi av höger hjärta och poststenotisk dilatation av lungartären med en försvagning av lungornas kärlmönster.

Elektrokardiogrammet kännetecknas av en förskjutning av hjärtats elektriska axel till höger, hypertrofi av höger förmak och ventrikel, ofta kombinerat med höga spetsiga P-vågor, och höger grenblock.

Tvådimensionell ekokardiografi kan avslöja allvarlig deformation av lungklaffarna, hypertrofi av höger ventrikel och, i de senare stadierna av sjukdomen, dess dysfunktion.

Hjärtkateterisering avslöjar en signifikant systolisk tryckgradient mellan höger ventrikel och lungartären. Trycket i den senare förblir inom normala gränser eller reduceras.

Höger ventrikulografi gör att man tydligt kan identifiera ett hinder för blodflödet in i lungartären. I det här fallet kan du se att en ström av kontrasterande blod kommer in genom den förträngda ventilöppningen in i den poststenotiska dilaterade delen av lungartären. Det går ofta att se hennes ändrade ventil. Tecken på subvalvulär hypertrofi av det högra ventrikulära utloppet registreras också, vilket skapar ytterligare hinder för blodflödet.

Komplikationer. Oftast kompliceras anomin av kronisk hjärtsvikt, vilket dock är typiskt endast för svåra fall och barn under de första månaderna av livet. Med svår stenos utvecklar barnet cyanos på grund av blodets passage från höger till vänster genom foramen ovale. Bakteriell endokardit är en sällsynt komplikation.

Prognos. Om det finns tecken på överbelastning av höger hjärta och progressiv andningssvikt är prognosen ogynnsam. Kirurgisk behandling är indicerad.

Förebyggande av medfödda hjärtfel hos barn

Du kan fråga: Hur skyddar du ditt barn från att delta i detta "onda lotteri"? Naturligtvis kan ingen, inte ens Herren Gud, ge en 100% garanti för födelsen av ett friskt barn. Men 99% av det ofödda barnets hälsa är fortfarande i händerna på hans föräldrar, i första hand modern. Därför beror det på kvinnan och hennes livsstil om hennes ofödda barn kommer att hamna i "högriskgruppen" eller inte.

Det räcker absolut inte att sluta dricka alkohol, använda tobak, och speciellt droger 1-2 år innan beräknat förfallodatum! Om en flicka-kvinna vill ha en frisk bebis en dag, bör hon inte tillåta dessa hemska vanor i sitt liv alls! Ingenting går obemärkt förbi för reproduktiv hälsa. Om en kvinnas känsla av ansvar gentemot framtida barn inte uppstod från vaggan, utan kom med åldern, är det utan mycket eftertanke nödvändigt att bryta med allt som kan förstöra livet för henne och hennes avkomma. Ju tidigare detta händer, desto bättre!

Efter att ha skilt sig från uppenbara riskfaktorer bör en kvinna börja vara mer uppmärksam på sin hälsa. Först och främst handlar det om hennes befintliga kroniska sjukdomar: de måste behandlas grundligt och fullständigt.

Det nämndes ovan att ungefär hälften av mammorna till barn med medfödd hjärtsjukdom drabbades av virussjukdomar i början av graviditeten? Den blivande mamman bör försöka skydda sig från influensan och få en förebyggande vaccination i tid, utan att lyssna på demagoger som skrämmer människor med "vaccinationsskräckhistorier".

Om en kvinna arbetar i farliga industrier, sysslar med lacker, färger och andra kemikalier, måste hon strikt följa alla professionella skyddsåtgärder och inte försumma dem vare sig före eller under graviditeten.

En gravid kvinna ska inte bara inte röka själv, utan heller inte vara passiv rökare - det vill säga hon ska inte vara i ett rökigt rum eller bredvid en rökare.

För att förhindra hjärtfel hos barn rekommenderas gravida kvinnor att ta täta och långa promenader. De kommer att skydda det från utvecklingen av hypoxemi och hypoxi (minskning av mängden syre i blodet och vävnaderna).

Det är absolut nödvändigt att utesluta kontakt av en gravid kvinna med röda hundpatienter, särskilt under de första tre månaderna av graviditeten. För första gången gjordes antagandet om betydelsen av röda hund som orsak till medfödda hjärtfel av ögonläkaren Gregg, som observerade en stor epidemi av röda hund, märkte att om gravida kvinnor hade röda hund under första hälften av graviditeten, då många av dem hade barn födda med medfödda hjärtfel, medfödda ögonskador (bilaterala grå starr), medfödd dövhet. Därefter avslöjades att förekomsten av medfödda missbildningar observerades även hos de barn vars mödrar i de tidiga stadierna av graviditeten hade kontakt med patienter med röda hund utan att själva bli sjuka. Incidensen av hjärtfel hos barn vars mödrar hade röda hund i början av graviditeten, enligt ett antal författare, är 80-100%.

En av anledningarna till bildandet av medfödda hjärtfel verkar vara medicinska aborter. Av de 180 barn med medfödd hjärtsjukdom som vi observerade föddes 38% från en andra graviditet, som föregicks av en abort. Med dagens enorma utbud av medel för att förhindra oönskad graviditet kan bara en oansvarig och likgiltig kvinna medvetet föra situationen till en abort.

En gravid kvinna bör närma sig användningen av olika mediciner med stor försiktighet och använda dem endast av medicinska skäl och enligt ordination av en läkare. Om förkylningar kan behandlas utan mediciner, bör den blivande mamman använda folkläkemedel - te med hallon, lingon, etc.

Risken att få ett barn med medfödd hjärtsjukdom är särskilt hög i familjer där mamman eller nära släktingar har denna patologi. Intressera dig för "sjukdomshistorien" i din familj, och om du upptäcker att det finns ett prejudikat för medfödd hjärtsjukdom, var noga med att informera din gynekolog om detta. Det är tillrådligt för sådana gravida kvinnor att genomgå ett ultraljud av fostrets hjärta - prenatal ekokardiografi. Denna metod tillåter en hög grad av noggrannhet (98%) för att diagnostisera medfödd hjärtsjukdom hos fostret, om den inträffar. Denna information kommer att ge kardiologen möjlighet att skapa en behandlingsplan för barnet redan innan förlossningen.

Livet för barn med medfödda hjärtfel: hjälp och kliniska rekommendationer

Alla barn med dessa defekter bör konsulteras av en hjärtkirurg så tidigt som möjligt för att besluta om tidpunkt och metoder för kirurgisk behandling.

För att livsprognosen hos barn med hjärtfel ska vara gynnsam måste de opereras i tidig ålder (före 1 år). För närvarande gör resultaten av hjärtkirurgi, särskilt i Ryssland, det möjligt att ge hjälp till nästan alla barn, och 97% av barn som opereras i tid blir helt friska. De lever lika länge som deras jämnåriga födda med friska hjärtan och med samma kvalitet (L. Bockeria, 2009).

Att hjälpa ett barn med medfödd hjärtsjukdom är endast möjligt med fullständig ömsesidig förståelse mellan föräldrarna, barnläkare - kardiolog och hjärtkirurg och tydlig kontinuitet mellan kardiologen och kirurgen. Detta är fallet när kirurgisk och konservativ behandling integrerat kompletterar varandra. Kardiologen ställer en primär diagnos av medfödd hjärtsjukdom, utför vid behov konservativ behandling för att förebygga och behandla cirkulationssvikt, ger föräldrar rekommendationer om korrekt organisering av den motoriska kuren, dietbehandling och vidtar förebyggande åtgärder för att förhindra utvecklingen. av komplikationer. Om komplikationer inte kan undvikas, behandlar kardiologen dem, såväl som behandling av samtidiga sjukdomar. Den rätta remissen av barnet för samråd med en hjärtkirurg beror på kardiologen. Efter operationen kommer barnet igen under övervakning av en kardiolog, och hans huvuduppgift blir att uppnå fullständig rehabilitering av den lilla patienten. Tillsammans med föräldrarna kommer läkaren inte bara att ge kliniska rekommendationer för vidare behandling av medfödda hjärtfel hos barn, utan kommer också att hjälpa den "nyfödda" att anpassa sig till olika påfrestningar, välja ett yrke och hitta sin plats i livet.

Hur behandlar man hjärtsjukdom hos ett litet barn? Det enda radikala sättet att behandla barn med medfödda hjärtfel är kirurgi. Modern medicin har gjort enorma framsteg när det gäller att behandla barn med dessa sjukdomar. Den optimala tiden för kirurgisk ingrepp bestäms av en hjärtkirurg, som regel anses den mest framgångsrika åldern för kirurgisk ingrepp vara mellan 3 och 12 år (sjukdomens andra fas). Men om förloppet av den första fasen är ogynnsamt, det vill säga utvecklingen av hjärtsvikt eller progressiva hypoxemiska attacker som inte är mottagliga för konservativ behandling, är operation indicerad i tidig ålder. I den terminala fasen ger operationen inte längre den önskade effekten, eftersom irreversibla dystrofiska och degenerativa förändringar noteras i hjärtmuskeln, lungorna, levern och njurarna.

Vård av barn med medfödda hjärtfel

Om ett barn föddes med ett medfött hjärtfel, behöver det noggrann vård med att skapa en daglig rutin, inklusive maximal exponering för frisk luft, lämpligt utvalda fysiska övningar och härdningsmetoder som syftar till att öka immuniteten.

Att ge första hjälpen till barn med alla medfödda hjärtfel är samma sak. Om en attack börjar hemma bör du inte göra något på egen hand. Det är nödvändigt att omedelbart ringa en läkare, och innan han anländer, placera barnet i en position som är bekväm för honom. Kliniken kommer att ordinera den nödvändiga behandlingen efter en noggrann undersökning. I de flesta fall behandlas medfödda hjärtfel kirurgiskt vid 2-5 års ålder.

Ett barn med fastställd diagnos måste registreras hos en kardiolog med ett obligatoriskt besök hos honom en gång var tredje månad under de första två levnadsåren. Systematisk röntgen- och elektrokardiografisk undersökning och blodtrycksövervakning är nödvändig.

Dietterapi är av ingen liten betydelse, särskilt vid cirkulationssvikt. Fastedagar används för äldre barn.

Vid vård av barn med medfödda hjärtfel anses en fastande kost i närvaro av cirkulationssvikt vara mycket viktig och den mest effektiva, medan kaloriinnehållet i maten gradvis minskar och bör vara cirka 2000 kcal hos äldre barn. Hos överviktiga barn minskar kaloriintaget med cirka 30 % och, omvänt, hos undernärda patienter är det nödvändigt att öka anpassningen för den till synes normala vikten på grund av ödem och genomföra en förbättrad näringskur som en del av huvuddieten.

Kaloriinnehåll täcks av mycket näringsrika livsmedel som inte belastar matsmältningsorganen.

Följande diet har störst effekt vid vård av barn med hjärtfel. Sjuka barn får 860 g bakad potatis, 600 g kefir, 200 g katrinplommon eller russin, som kan ges i vilken form som helst. En kaliumdiet kan ordineras 1–2 dagar i rad, och sedan ska den överföras till tabell nr 10. Vid behov upprepas fastedagar med jämna mellanrum. Istället för den specificerade fastedieten kan du ordinera frukt-socker eller socker-curd dagar.

Socker-curd-diet enligt Yarotskaya. Dess diuretiska effekt är förknippad med kalcium- och ureahalten i keso, såväl som med förbättringen av myokardfunktionen under påverkan av behandling. Inledningsvis ordineras 600 g keso och 100 g socker för fyra doser om dagen med tillsats av gräddfil.

För barn under det första levnadsåret är det viktigt att begränsa vätskeintaget till 2/3 av dagsvärdet. Bröstmjölk har en stor fördel jämfört med andra typer av utfodring - den innehåller mindre natriumsalter. Utfodringsfrekvensen bör övervakas.

Vad man ska göra om ett barn har ett hjärtfel: hur man behandlar sjukdomen

Konservativ behandling består av två viktiga komponenter:

• tillhandahålla nödhjälp under akuta tillstånd;
• behandling av barn med samtidiga sjukdomar och olika komplikationer.

Det huvudsakliga akuta tillståndet är utvecklingen av akut eller subakut hjärtsvikt.

Akut hjärtsvikt är ett patologiskt tillstånd där hjärtat inte kan förse organ och vävnader med den mängd blod som bär syre och näringsämnen som är nödvändiga för normal funktion.

Kliniska tecken på att utveckla hjärtsvikt är symtom som andnöd, takykardi (ökad hjärtfrekvens), perifer och central cyanos (blå missfärgning av huden), svullnad och pulsering av halsvenerna. Hos spädbarn utvecklas ödemsyndrom sällan, men uppmärksamhet bör ägnas åt möjligheten av dess förekomst i form av svullnad i nedre delen av buken, nedre delen av ryggen och ljumsken. Bebisar kan också uppleva lös avföring, uppstötningar eller kräkningar och svettas när de ammar.

Dyspné och takykardi är de vanligaste symtomen på akut hjärtsvikt.

Akut hjärtsvikt hos spädbarn och småbarn kan utvecklas blixtsnabbt. Den snabba ökningen av hjärtsvikt leder till en kraftig störning av blodcirkulationen, vilket åtföljs av en signifikant minskning av blodutflödet från hjärtat, en minskning av blodtrycket och syresvält i vävnader. Detta tillstånd kallas kardiogen chock och manifesteras av svår blekhet hos barnet, ångest, snabb trådig puls, lågt, övervägande systoliskt (övre) tryck, cyanos i extremiteterna och nasolabial triangel och en minskning av urinvolymen som utsöndras (oliguri) ).

Vad ska man göra om ett barn har ett hjärtfel i kombination med akut hjärtsvikt? Terapi bör utföras på sjukhus under överinseende av specialister. När de första tecknen på hjärtsvikt visar sig bör föräldrar ringa ett kardiologisk ambulansteam. Innan hennes ankomst ska barnet läggas i en spjälsäng med huvudänden upphöjd 30 grader, begränsa vätskeintaget och om möjligt andas in 30–40 % syre.

Vid komplex behandling av medfödda hjärtfel, förutom kirurgisk ingrepp, utförs i vissa fall komplex konservativ behandling.

Den här artikeln har lästs 9 569 gånger.