Koje klinike pružaju liječenje juvenilnog dermatomiozitisa? Klasifikacija upalnih miopatija. Prezentacija edukativnog materijala
Juvenilni dermatomiozitis - bolest iz skupine difuznih bolesti vezivno tkivo s dominantnim oštećenjem proksimalnih skeletnih mišića, razvojem mišićne slabosti, kao i ljubičastim eritemom na koži. Budući da je etiologija bolesti nejasna, juvenilni dermatomiozitis uvršten je u heterogenu skupinu idiopatskih upalnih miopatija s vodećim klinička manifestacija- oštećenje skeletnih mišića upalnog podrijetla. U skladu s klasifikacijama R.L. Woltman (1994), osim juvenilnog dermatomiozitisa, u ovu skupinu spadaju i druge miopatije.
Simptomi juvenilnog dermatomiozitisa
U djece dermatomiozitis često počinje akutno ili subakutno, na početku bolesti često se javljaju vrućica, slabost, malaksalost, gubitak tjelesne težine, mijalgije, artralgije i progresivno smanjenje mišićne snage. Klinička slika Dermatomiozitis je obično polisindromski, no najkarakterističnije su promjene na koži i mišićima.
Oštećenja kože
Oštećenje kože - karakteristična značajka dermatomiozitis. DO kožne manifestacije Dermatomiozitis uključuje eritematozne osipe s ljubičastom nijansom na licu u paraorbitalnoj regiji (simptom "naočala dermatomiozitisa"), u dekolteu, iznad metakarpofalangealnih i proksimalnih interfalangealnih zglobova šake (Gottronov znak) i iznad velikih zglobova udova, prvenstveno laktova i koljena. U akutno razdoblje Pacijenti često doživljavaju površinsku nekrozu kože na zahvaćenim mjestima, a zatim se razvija atrofija s područjima depigmentacije. Neki pacijenti osjećaju crvenilo, ljuštenje i pucanje kože dlanova ("mehaničarska ruka").
Djeca s dermatomiozitisom obično imaju svijetli livedo, osobito u ramenom i zdjeličnom obruču, kapilaritis dlanova i stopala te teleangiektazije. Generalizirano vaskularno oštećenje posebno je tipično za djecu predškolske dobi.
U akutnim i subakutnim slučajevima opažaju se izraženi trofički poremećaji u obliku kseroderme, lomljivih noktiju i alopecije.
Oštećenje potkožnog tkiva
Iznad zahvaćenih mišića udova i na licu često se pojavljuje tijestasta ili gusta oteklina. Može se razviti djelomična lipodistrofija lica i udova, obično u kombinaciji s atrofijom mišića.
Oštećenje mišića
Tipično, na početku bolesti, pacijenti s dermatomiozitisom se žale umor na tjelesna aktivnost, bol u mišićima koja se javlja spontano i pojačava palpacijom i pokretom. Dermatomiozitis je karakteriziran simetričnim oštećenjem prvenstveno proksimalnih mišića ekstremiteta, zbog čega djeca ne mogu nositi aktovku u rukama, teško im je podići ruke i držati ih u tom položaju, ne mogu se češljati. kosu samostalno ("simptom češljanja"), oblače se ("simptom majice"), brzo se umaraju pri hodu, često padaju, ne mogu se popeti stepenicama, ustati sa stolca, podići i držati noge. S teškim oštećenjem mišića vrata i leđa, pacijenti ne mogu podići glavu s jastuka, okrenuti se i ustati iz kreveta. U većini teški slučajevi Razvija se generalizirana mišićna slabost s naglaskom na proksimalnu skupinu, zbog čega bolesnici mogu biti gotovo potpuno imobilizirani.
Kod zahvaćenosti mišića grkljana i ždrijela javlja se nazalna i promuklost glasa, te otežano gutanje, što može dovesti do aspiracije hrane i sline. U slučaju poraza mišiće lica obratite pozornost na izgled lica nalik maski kada je pogođen okulomotorni mišići- diplopija i ptoza kapaka. Teško oštećenje dijafragme i međurebarnih mišića dovodi do problema s disanjem. Kao rezultat polimiozitisa razvija se gubitak mišića.
Djeca, za razliku od odraslih, često razvijaju trajne, ponekad bolne tetivno-mišićne kontrakture koje oštro ograničavaju opseg pokreta.
Oštećenje zglobova
Oštećenje zglobova opaženo je u više od 75% bolesnika. Razvija se artralgija ili poliartritis. Najčešće su zahvaćeni mali zglobovi šaka (uglavnom proksimalni interfalangealni zglobovi), koljena i laktovi. Promjene u zglobu karakteriziraju umjerena deformacija i bol pri palpaciji i pokretu. U većini slučajeva, artikularni sindrom brzo se povlači s liječenjem; samo 25% pacijenata doživi stvaranje kontraktura, deformiteta i subluksacija u interfalangealnim zglobovima s određenim ograničenjem funkcionalnosti.
Kalcinoza
Kalcifikacija zbog dermatomiozitisa u djece se javlja 3-4 puta češće nego u odraslih. Razvija se u gotovo 40% bolesnika, uglavnom u razdoblju od 1 do 5 godina od početka bolesti. Kalcifikacije mogu biti ograničene u obliku pojedinačnih žarišta ili ploča i lokalizirane su potkožno ili u vezivnom tkivu oko mišićna vlakna, mogu se nalaziti i na područjima najveće traume - oko koljena ili zglobovi lakta, duž Ahilove tetive, na bokovima, stražnjici, ramenima. U bolesnika s kontinuiranim relapsom dermatomiozitisa, kalcifikacija je obično difuzna.
Oštećenje unutarnjih organa
Uz dermatomiozitis najčešće se razvija miokarditis koji se očituje uglavnom poremećajima ritma i provođenja te smanjenjem kontraktilnosti srčanog mišića. U 25% bolesnika razvija se perikarditis s blagim izraženi znakovi, brzo nestaju nakon početka liječenja glukokortikoidima.
Oštećenje pluća (pneumonitis) povezano je s vaskularno-intersticijskim promjenama i klinički se očituje neproduktivan kašalj, otežano disanje, povremeno zviždanje tijekom auskultacije. Prognoza je nepovoljna za razvoj difuznog alveolitisa s formiranjem alveolarno-kapilarnog bloka, brzim razvojem plućna insuficijencija i smrti. Oštećenje pluća s dermatomiozitisom također može biti uzrokovano razvojem aspiracije i banalne hipostatske pneumonije zbog oštećenja mišića uključenih u gutanje i disanje. Pleuritis se često otkriva kod djece, s visok stupanj aktivnost procesa, ponekad popraćena stvaranjem eksudata.
Oštećenje bubrega se rijetko otkriva. Bubrežni sindrom može se prikazati kao prolazno urinarni sindrom, u nekim slučajevima popraćeno oštećenjem bubrežne funkcije do razvoja akutnog zatajenje bubrega zbog masivne mioglobinurije.
Često u djece s visoka aktivnost javlja se proces, ezofagitis, gastroduodenitis, enterokolitis; moguć je razvoj erozivno-ulcerativnog procesa, kompliciranog perforacijom i krvarenjem. Povremeno se opaža pseudoabdominalni sindrom, koji je posljedica oštećenja prednjih mišića trbušni zid, s oteklinom, zadebljanjem i oštrom boli pri disanju i palpaciji.
Laboratorijska istraživanja
Na laboratorijska istraživanja kod pacijenata u aktivno razdoblje bolesti obično otkrivaju povećanje ESR, umjerenu anemiju, u nekih bolesnika - umjerenu leukocitozu, hipergamaglobulinemiju.
Među biokemijski parametri Do karakteristične promjene, odražavajući oštećenje skeletnih mišića, treba uključiti povećanje aktivnosti kreatin fosfokinaze, kao i aldolaze. Osim toga, pacijenti često pokazuju povećanje koncentracije LDH i aminotransferaza u krvnom serumu. Neki pacijenti imaju mioglobinuriju.
Detekcija antitijela specifičnih za miozitis važna je prvenstveno za klasifikaciju, tj. pojašnjenje kliničkog i imunološkog podtipa dermatomiozitisa i polimiozitisa. U nekih bolesnika se otkrivaju antitijela na tRNA aminoacil sintetaze, prvenstveno antitijela na histidil-tRNA sintetazu (Jo-1). U prisutnosti ovih protutijela u krvi razvija se sindrom antisintetaze, karakteriziran akutni početak miozitis, intersticijska bolest pluća, groznica, simetrični artritis, Raynaudov sindrom, kožne lezije na rukama "mehaničarske ruke", nepotpun odgovor na upotrebu glukokortikoida i čest razvoj egzacerbacija u pozadini smanjenja njihove doze, početak bolest uglavnom u proljeće.
Dijagnoza juvenilnog dermatomiozitisa
Razvijeni su sljedeći dijagnostički kriteriji za dermatomiozitis ( Tanimoto i sur. 1995).
Heliotropni osip je crveno-ljubičasti eritematozni osip na kapcima.
Gottronov znak je crveno-ljubičasti ljuskavi atrofični eritem ili mrlje na ekstenzornoj površini šake iznad metakarpofalangealnih i proksimalnih interfalangealnih zglobova.
Eritem na ekstenzornoj površini ekstremiteta, iznad laktova i zglobovi koljena.
Oštećenje kože.
Juvenilni dermatomiozitis. Simptomi Dijagnostika. Liječenje.
Dječje bolesti. Baranov A.A. // 2002. (monografija).
Juvenilni dermatomiozitis je bolest iz skupine difuznih bolesti vezivnog tkiva s dominantnim oštećenjem proksimalnih skeletnih mišića, razvojem mišićne slabosti, kao i ljubičastog eritema na koži. Budući da je etiologija bolesti nejasna, juvenilni dermatomiozitis ubrajamo u heterogenu skupinu idiopatskih upalnih miopatija s vodećom kliničkom manifestacijom oštećenjem skeletnih mišića upalnog podrijetla. U skladu s klasifikacijama R.L. Woltman (1994), osim juvenilnog dermatomiozitisa, u ovu skupinu spadaju i druge miopatije.
Simptomi juvenilnog dermatomiozitisa
U djece dermatomiozitis često počinje akutno ili subakutno, na početku bolesti često se javljaju vrućica, slabost, malaksalost, gubitak tjelesne težine, mijalgije, artralgije i progresivno smanjenje mišićne snage. Klinička slika dermatomiozitisa obično je polisindromska, no najkarakterističnije su promjene na koži i mišićima.
Oštećenja kože
Kožne lezije su karakterističan znak dermatomiozitisa. Kožne manifestacije dermatomiozitisa uključuju eritematozne osipe s ljubičastom nijansom na licu u paraorbitalnoj regiji (simptom "naočala za dermatomiozitis"), u dekolteu, iznad metakarpofalangealnih i proksimalnih interfalangealnih zglobova šaka (Gottronov znak) i preko velikih zglobova šaka. ekstremiteti, prvenstveno laktovi i koljena. U akutnom razdoblju pacijenti često dožive površinsku nekrozu kože na zahvaćenim područjima, a zatim se razvije atrofija s područjima depigmentacije. Neki pacijenti osjećaju crvenilo, ljuštenje i pucanje kože dlanova ("mehaničarska ruka").
Djeca s dermatomiozitisom obično imaju svijetli livedo, osobito u ramenom i zdjeličnom obruču, kapilaritis dlanova i stopala te teleangiektazije. Generalizirano vaskularno oštećenje posebno je tipično za djecu predškolske dobi.
U akutnim i subakutnim slučajevima opažaju se izraženi trofički poremećaji u obliku kseroderme, lomljivih noktiju i alopecije.
Oštećenje potkožnog tkiva
Iznad zahvaćenih mišića udova i na licu često se pojavljuje tijestasta ili gusta oteklina. Može se razviti djelomična lipodistrofija lica i udova, obično u kombinaciji s atrofijom mišića.
Oštećenje mišića
Tipično, na početku bolesti, bolesnici s dermatomiozitisom žale se na brzo umaranje tijekom tjelesne aktivnosti, bolove u mišićima koji se javljaju spontano i pojačavaju palpacijom i pokretima. Dermatomiozitis je karakteriziran simetričnim oštećenjem prvenstveno proksimalnih mišića ekstremiteta, zbog čega djeca ne mogu nositi aktovku u rukama, teško im je podići ruke i držati ih u tom položaju, ne mogu se češljati. kosu samostalno ("simptom češljanja"), oblače se ("simptom majice"), brzo se umaraju pri hodu, često padaju, ne mogu se popeti stepenicama, ustati sa stolca, podići i držati noge. S teškim oštećenjem mišića vrata i leđa, pacijenti ne mogu podići glavu s jastuka, okrenuti se i ustati iz kreveta. U najtežim slučajevima razvija se generalizirana mišićna slabost s naglaskom na proksimalnu skupinu, zbog čega bolesnici mogu biti gotovo potpuno imobilizirani.
Kod zahvaćenosti mišića grkljana i ždrijela javlja se nazalna i promuklost glasa, te otežano gutanje, što može dovesti do aspiracije hrane i sline. Ako su zahvaćeni mišići lica, primjećuje se maskasti izgled lica; ako su zahvaćeni ekstraokularni mišići, bilježi se diplopija i ptoza vjeđa. Teško oštećenje dijafragme i međurebarnih mišića dovodi do problema s disanjem. Kao rezultat polimiozitisa razvija se gubitak mišića.
Djeca, za razliku od odraslih, često razvijaju trajne, ponekad bolne tetivno-mišićne kontrakture koje oštro ograničavaju opseg pokreta.
Oštećenje zglobova
Oštećenje zglobova opaženo je u više od 75% bolesnika. Razvija se artralgija ili poliartritis. Najčešće su zahvaćeni mali zglobovi šaka (uglavnom proksimalni interfalangealni zglobovi), koljena i laktovi. Promjene u zglobu karakteriziraju umjerena deformacija i bol pri palpaciji i pokretu. U većini slučajeva, artikularni sindrom brzo se povlači s liječenjem; samo 25% pacijenata doživi stvaranje kontraktura, deformiteta i subluksacija u interfalangealnim zglobovima s određenim ograničenjem funkcionalnosti.
Kalcinoza
Kalcifikacija zbog dermatomiozitisa u djece se javlja 3-4 puta češće nego u odraslih. Razvija se u gotovo 40% bolesnika, uglavnom u razdoblju od 1 do 5 godina od početka bolesti. Kalcifikacije mogu biti ograničene u obliku pojedinačnih žarišta ili pločica i lokalizirane supkutano ili u vezivnom tkivu oko mišićnih vlakana, a mogu se nalaziti i na područjima najveće traume - oko zglobova koljena ili lakta, duž Ahilove tetive, na kukovima. , stražnjica, ramena. U bolesnika s kontinuiranim relapsom dermatomiozitisa, kalcifikacija je obično difuzna.
Oštećenje unutarnjih organa
Uz dermatomiozitis najčešće se razvija miokarditis koji se očituje uglavnom poremećajima ritma i provođenja te smanjenjem kontraktilnosti srčanog mišića. U 25% bolesnika razvija se perikarditis s blagim simptomima koji brzo nestaju nakon početka liječenja glukokortikoidima.
Oštećenje pluća (pneumonitis) povezano je s vaskularno-intersticijskim promjenama, a klinički se očituje neproduktivnim kašljem, otežanim disanjem i isprekidanim piskanjem tijekom auskultacije. Prognoza je nepovoljna za razvoj difuznog alveolitisa s formiranjem alveolarno-kapilarnog bloka, brzim razvojem plućnog zatajenja i smrti. Oštećenje pluća s dermatomiozitisom također može biti uzrokovano razvojem aspiracije i banalne hipostatske pneumonije zbog oštećenja mišića uključenih u gutanje i disanje. Pleuritis se često otkriva kod djece, s visokim stupnjem aktivnosti procesa, ponekad popraćenog stvaranjem eksudata.
Oštećenje bubrega se rijetko otkriva. Bubrežni sindrom može biti predstavljen prolaznim urinarnim sindromom, u nekim slučajevima praćen oštećenjem bubrežne funkcije do razvoja akutnog zatajenja bubrega zbog masivne mioglobinurije.
Često se kod djece s visokom aktivnošću procesa javljaju ezofagitis, gastroduodenitis i enterokolitis; moguć je razvoj erozivno-ulcerativnog procesa, kompliciranog perforacijom i krvarenjem. Rijetko se javlja pseudoabdominalni sindrom, koji nastaje kao posljedica oštećenja mišića prednjeg trbušnog zida, s otokom, induracijom i jakom boli tijekom disanja i palpacije.
Laboratorijska istraživanja
Laboratorijski testovi u bolesnika tijekom aktivnog razdoblja bolesti obično otkrivaju povećanje ESR-a, umjerenu anemiju, a kod nekih bolesnika - umjerenu leukocitozu, hipergamaglobulinemiju.
Od biokemijskih pokazatelja, karakteristične promjene koje odražavaju oštećenje skeletnih mišića uključuju povećanje aktivnosti kreatin fosfokinaze, kao i aldolaze. Osim toga, pacijenti često pokazuju povećanje koncentracije LDH i aminotransferaza u krvnom serumu. Neki pacijenti imaju mioglobinuriju.
Detekcija antitijela specifičnih za miozitis važna je prvenstveno za klasifikaciju, tj. pojašnjenje kliničkog i imunološkog podtipa dermatomiozitisa i polimiozitisa. U nekih bolesnika se otkrivaju antitijela na tRNA aminoacil sintetaze, prvenstveno antitijela na histidil-tRNA sintetazu (Jo-1). U prisutnosti ovih protutijela u krvi razvija se sindrom antisintetaze, karakteriziran akutnim početkom miozitisa, intersticijskim oštećenjem pluća, vrućicom, simetričnim artritisom, Raynaudovim sindromom, lezijama kože ruku "mehaničarske ruke", nepotpunim odgovorom na uporaba glukokortikoida i česti razvoj egzacerbacija na pozadini njihovih smanjenih doza, pojava bolesti uglavnom u proljeće.
Dijagnoza juvenilnog dermatomiozitisa
Razvijeni su sljedeći kriteriji za dijagnosticiranje dermatomiozitisa (Tanimoto i sur., 1995.).
1. Oštećenje kože.
1. Heliotropni osip - crveno-ljubičasti eritematozni osip na kapcima.
2. Gottronov znak - crveno-ljubičasti ljuskavi atrofični eritem ili mrlje na ekstenzornoj površini šake iznad metakarpofalangealnih i proksimalnih interfalangealnih zglobova.
3. Eritem na ekstenzornoj površini udova, iznad zglobova lakta i koljena.
2. Slabost mišića proksimalnih udova i trupa.
3. Povećana aktivnost kreatin fosfokinaze i/ili aldolaze u krvnom serumu.
4. Mijalgija ili bol u mišićima na palpaciju.
5. Promjene u EMG-u (kratki polifazni potencijali motornih jedinica s potencijalima spontane fibrilacije).
6. Detekcija Jo-1 antitijela.
7. Nedestruktivni artritis ili artralgija.
8. Znakovi sustavna upala(groznica viša od 37 °C, povećana koncentracija C-reaktivni protein ili povećanje ESR više od 20 mm/h).
9. Histološke promjene: upalni infiltrati V skeletni mišići s degeneracijom ili nekrozom mišićnih fibrila, aktivnom fagocitozom ili znakovima aktivne regeneracije.
Ako su prisutni prvi i bilo koja četiri sljedeća kriterija, dijagnoza dermatomiozitisa smatra se pouzdanom. Dijagnostika dermatomiozitisa je otežana u slučajevima kada bolest debitira jednim sindromom, osobito kada miopatija postane vodeći sindrom, a kožne promjene su suptilne.
U prisutnosti tipičnog kožnog i miopatskog sindroma, dijagnoza dermatomiozitisa obično uzrokuje manje poteškoća, ali u male djece rana dijagnoza teško zbog poteškoća u prepoznavanju slabosti mišića i ispravnog tumačenja simptoma u nastajanju.
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza dermatomiozitisa treba provesti s polineuropatijama, bolestima koje utječu neuromuskularne spojnice(myasthenia gravis), progresivna mišićne distrofije(Erbova miodistrofija, Landouzy-Dejerineova miodistrofija), endokrine miopatije, infektivni miozitis. Slabost mišića treba razlikovati od opća slabost i umor mišića koji se javlja s mnogim bolestima, osobito s anemijom, u male djece s rahitisom, s maligne neoplazme i tako dalje.
Liječenje
Glukokortikoidi su lijekovi izbora za liječenje dermatomiozitisa. kratkog djelovanja- prednizolon i metilprednizolon. Njihove doze određuju se uzimajući u obzir ozbiljnost stanja pacijenta, aktivnost bolesti i učinkovitost prethodne terapije. Uz visoku aktivnost procesa, početna doza prednizolona za oralna primjena je 1 - 1,5 mg / kg / dan (ne više od 60 mg / dan), s umjerenom aktivnošću - 0,5-0,9 mg / kg / dan. Klinički učinak u liječenju dermatomiozitisa razvija se sporije u bolesnika nego kod sistemskog eritemskog lupusa, pa se liječenje maksimalne doze glukokortikoidi se primjenjuju dulje (do 2 mjeseca). Nakon toga, kako se aktivnost bolesti smanjuje i stanje bolesnika poboljšava, doza se polagano smanjuje do održavanja (barem 10-15 mg/dan). Liječenje dozama održavanja treba nastaviti dugi niz godina, što će pomoći u sprječavanju recidiva bolesti.
Za liječenje pacijenata s najviše teški oblici Za dermatomiozitis provodi se pulsna terapija metilprednizolonom: lijek se daje intravenozno u dozi od 10-20 mg/kg/dan (ne više od 1000 mg/dan) u unutar tri uzastopnih dana ili više, dopuštajući više kratko vrijeme potisnuti aktivnost patološki proces. U liječenju bolesnika s miopatskom krizom i torpidnošću uz standardnu terapiju koristi se plazmafereza, koja se sinkronizira s pulsnom terapijom glukokortikoidima, čime se postiže postizanje pozitivni rezultati uključujući i bolesnike rezistentne na terapiju steroidima.
U posljednjih godina za liječenje pacijenata s dermatomiozitisom već u rani datumi Od početka bolesti, metotreksat se široko koristi u kombinaciji s glukokortikoidima. Lijek se propisuje oralno u dozi od 10-12,5 mg / m2 / tjedan (do 20 mg / tjedan, uzimajući u obzir podnošljivost), liječenje se provodi dugo vremena. Kombinirana terapija omogućuje brže postizanje klinički učinak i početi smanjivati dozu glukokortikoida, što smanjuje njihovu težinu nuspojave, sprječava napredovanje kalcifikacije.
Prognoza za juvenilni dermatomiozitis manje je povoljna nego za dermatomiozitis u odraslih. Smrtni slučajevi zabilježeno uglavnom u prvim godinama nakon pojave bolesti u pozadini visoke aktivnosti procesa i kriznog tijeka. Stopa preživljenja pacijenata 5 godina nakon dijagnoze u prosjeku je više od 90%. Uz ranu dijagnozu i aktivno dugotrajno liječenje u većine bolesnika moguće je postići dugotrajnu remisiju tijekom više godina. Najgora prognoza opažena je kod djece koja se razbole u ranoj dobi, kao i kod bolesnika s teškim oštećenjem gastrointestinalnog trakta i pluća.
1.1 O kakvoj se bolesti radi?Juvenilni dermatomiozitis (JDM) je rijetka bolestšto utječe na mišiće i kožu. Bolest se definira kao "juvenilna" kada se razvije prije dobi od 16 godina.
Juvenilni dermatomiozitis pripada skupini patološka stanja koje se smatraju autoimunim bolestima. Obično nam imunološki sustav pomaže u borbi protiv infekcija. Kod autoimunih bolesti imunološki sustav reagira drugačije: postaje preaktivan u normalno tkivo. Ovaj odgovor imunološkog sustava dovodi do upale, koja uzrokuje oticanje tkiva i može dovesti do oštećenja tkiva.
U JDM-u su zahvaćene male krvne žile u koži (dermato-) i mišićima (miozitis). To dovodi do problema kao što su slabost mišića ili bolovi, posebno u mišićima trupa, ali i u mišićima kukova, ramena i vrata. Većina pacijenata također ima tipične kožne osipe. Ovi osipi mogu se pojaviti na nekoliko dijelova tijela: lice, kapci, prsti, koljena i laktovi. Izgled kožni osip ne podudara se uvijek vremenski s mišićnom slabošću: osip se može razviti prije ili nakon pojave mišićne slabosti. U u rijetkim slučajevima Mogu biti zahvaćene i male krvne žile u drugim organima.
Dermatomiozitis se može razviti kod djece, adolescenata i odraslih. Juvenilni dermatomiozitis ima brojne razlike od dermatomiozitisa odraslih. U približno 30% odraslih osoba s dermatomiozitisom postoji povezanost između bolesti i raka (= Rak), dok kod JDM nema veze s rakom.
JDM je rijetka bolest u djece. Otprilike 4 na milijun djece svake godine razvije JDM. Bolest je češća kod djevojčica nego kod dječaka. Najčešće počinje u dobi od 4 do 10 godina, ali se može razviti u djece bilo koje dobi. JDM se može razviti kod djece, bez obzira na mjesto stanovanja i etničku pripadnost.
1.3 Koji su uzroci bolesti i je li nasljedna? Zašto moje dijete ima ovu bolest i je li se to moglo spriječiti?Točan uzrok dermatomiozitisa nije poznat. U svijetu se provode mnoga istraživanja kako bi se utvrdilo što uzrokuje JDM.
Trenutno se smatra da je JDM autoimuna bolest i da je najvjerojatnije uzrokovana nizom čimbenika. To može uključivati genetsku predispoziciju osobe u kombinaciji s izloženošću okidačima okoliš, kao što je ultraljubičasto zračenje ili infekcije. Istraživanja su pokazala da određeni mikroorganizmi (virusi i bakterije) mogu uzrokovati poremećaj imunološkog sustava. U nekim obiteljima s djecom s JDM uočene su i druge autoimune bolesti ( dijabetes ili artritis, na primjer). Međutim, nema povećanog rizika da će drugi član obitelji razviti JDM.
Trenutno ne možemo učiniti ništa da spriječimo razvoj JDM-a. Najvažnije je da vi kao roditelj niste mogli učiniti ništa da spriječite da vaše dijete razvije JDM.
UDM nije zarazna bolest, nije zarazno.
1.5 Koji su glavni simptomi?Simptomi JDM razlikuju se od bolesnika do bolesnika. Većina djece doživljava:
Umor (umor)
Djeca su često umorna. To može dovesti do ograničene sposobnosti podnošenja tjelesne aktivnosti i u konačnici potencijalno uzrokovati poteškoće u obavljanju svakodnevnih aktivnosti.
Bol u mišićima i slabost
Bolest često zahvaća mišiće u predjelu trupa, kao i mišiće trbuha, leđa i vrata. S praktične točke gledišta, dijete može početi odbijati duge šetnje i sport, mala djeca mogu "postati hirovita" i tražiti da ih se drži. Kako se simptomi JDM-a pogoršavaju, penjanje uz stepenice i ustajanje iz kreveta mogu postati izazov. U neke djece upaljeni mišići postaju kruti i stežu se (tzv. kontrakture). Zbog toga je djetetu teško potpuno ispraviti zahvaćenu ruku ili nogu: laktovi i koljena obično su u fiksnom savijenom položaju. To može utjecati na raspon pokreta vaših ruku ili nogu.
Bol u zglobovima, a ponekad i oticanje i ukočenost
Kod JDM-a mogu se upaliti i veliki i mali zglobovi. Ova upala može uzrokovati oticanje zgloba, kao i uzrokovati bol i otežati pokretljivost zgloba. Upala se lako može liječiti i obično ne uzrokuje oštećenje zglobova.
Kožni osip
Osip tipičan za JDM može se nalaziti na licu, popraćen oteklinama oko očiju (periorbitalni edem), pojavljujući se kao ljubičasto-ružičaste mrlje na kapcima (znak "ljubičastih naočala"), na i na drugim dijelovima tijela (na vrhu zglobova, na koljenima i laktovima) gdje koža može zadebljati (Gottronove papule). Osipi na koži mogu se razviti mnogo prije nego što se pojave. bol u mišićima ili slabost. U djece s JDM, osip se može pojaviti na drugim dijelovima tijela. Ponekad liječnici mogu vidjeti natečene krvne žile (koje se pojavljuju kao crvene točkice) u ploče nokta djeteta ili na kapcima. U nekim slučajevima, osip zbog JDM je osjetljiv na sunčeva svjetlost(fotoosjetljivost), dok u drugim slučajevima može dovesti do čira.
Kalcinoza
Kako bolest napreduje, ispod kože se mogu pojaviti otvrdnuća koja sadrže kalcij. To se zove kalcifikacija. Ponekad je prisutan na samom početku bolesti. Na površini takvih otvrdnuća mogu se pojaviti čirevi iz kojih može curiti mliječna tekućina koja sadrži kalcij. Čireve je teško liječiti.
Bolovi u trbuhu(bol u trbuhu)
Neka djeca imaju problema s crijevima. Ti problemi uključuju bolove u trbuhu ili zatvor, a ponekad ozbiljnih problema V trbušne šupljine- povezuje se s porazom krvne žile crijeva.
Oštećenje pluća
Problemi s disanjem mogu se pojaviti zbog slabosti mišića. Osim toga, slabost mišića može uzrokovati promjene u djetetovom glasu, kao i otežano gutanje. U nekim slučajevima se razvija upala pluća, što može dovesti do nedostatka zraka.
U najtežim slučajevima bolest zahvaća gotovo sve mišiće koji se vežu za kostur (skeletni mišić), što dovodi do problema s disanjem, gutanjem i govorom. Stoga važni znakovi bolesti uključuju promjene u glasu, poteškoće s hranjenjem ili gutanjem, kašalj i otežano disanje.
Ozbiljnost bolesti je različita za svako dijete. U neke djece bolest zahvaća samo kožu bez ikakve mišićne slabosti (dermatomiozitis bez miozitisa) ili s vrlo teškom mišićnom slabošću. blagi oblik, koji se mogu otkriti samo tijekom testiranja. Kod druge djece bolest može zahvatiti mnoge dijelove tijela: kožu, mišiće, zglobove, pluća i crijeva.
2. DIJAGNOSTIKA I LIJEČENJE
2.1 Razlikuje li se bolest kod djece u odnosu na odrasle?
U odraslih, dermatomiozitis može biti sekundarna posljedica raka (malignosti). U JDM-u, povezanost s rakom izuzetno je rijetka. .
Kod odraslih se razvija bolest koja zahvaća samo mišiće (polimiozitis), kod djece je ova patologija vrlo rijetka. Odrasli ponekad razviju specifična protutijela koja se otkriju tijekom pregleda. Kod djece se većina antitijela ne detektira, ali je u posljednjih 5 godina u djece dokazana prisutnost specifičnih antitijela. Kalcifikacija je češća u djece nego u odraslih.
Za dijagnosticiranje JDM-a, vašem će djetetu trebati fizički pregled, zajedno s pretragama krvi i drugim pretragama kao što je MRI ili biopsija mišića. Svako dijete je drugačije, a vaš liječnik će odlučiti koji su testovi i pregledi najbolji za vaše dijete. JDM se može manifestirati specifičnim obrascem mišićne slabosti (bolest zahvaća mišiće kukova i ramena) i specifičnim kožni osip: U tim je slučajevima JDM lakše dijagnosticirati. Liječnički pregled uključivat će procjenu mišićne snage, pregled koža i ploče nokta za prepoznavanje osipa i vaskularnih oštećenja. .
Ponekad JDM može nalikovati drugim autoimunim bolestima (npr. artritis, sistemski eritematozni lupus ili vaskulitis) ili urođene bolesti mišići. Testovi će vam pomoći da otkrijete od koje bolesti vaše dijete boluje.
Krvne pretrage
Krvni testovi se provode kako bi se utvrdila prisutnost upale, funkcija imunološkog sustava i prisutnost problema identificiranih kao posljedica upale, kao što je curenje mišića. Kod većine djece s JDM mišići postaju "propusni". To znači da neke tvari sadržane u mišićne stanice, ulaze u krv, gdje se može mjeriti njihov sadržaj. Najvažniji od njih su proteini koji se nazivaju mišićni enzimi. Krvni testovi se obično koriste za utvrđivanje koliko je bolest aktivna i za procjenu odgovora na liječenje tijekom praćenja (vidi dolje). Postoji pet mišićnih enzima koji se mogu mjeriti u krvi: CK (kreatin kinaza), LDH (laktat dehidrogenaza), AST (aspartat aminotransferaza), ALT (alanin aminotransferaza) i aldolaza. Razina, prema barem, jedan od ovih proteina je povišen u većine pacijenata, iako ne uvijek. Ima i drugih laboratorijske pretrage koji mogu pomoći u dijagnozi. Riječ je o testovima koji određuju sadržaj antinuklearnih antitijela (ANA), antitijela specifičnih za miozitis (MSA) i antitijela povezanih s miozitisom (MAA). Testiranje na ANA i MAA može biti pozitivno i kod drugih autoimunih bolesti.
MRI
Upala mišića može se vidjeti pomoću tehnika magnetske rezonancije (MRI).
Ostale metode ispitivanja mišića
Rezultati biopsije mišića (uklanjanje malih dijelova mišića) važni su za potvrdu dijagnoze. Osim toga, biopsija može biti alat znanstveno istraživanje s ciljem produbljivanja razumijevanja uzroka ove bolesti.
Funkcionalne promjene u mišiću može se mjeriti posebnim elektrodama koje se poput igala ubadaju u mišiće (elektromiografija, EMG). Ova studija omogućuje razlikovanje JDM-a od nekih kongenitalnih bolesti mišića, ali u jednostavnim slučajevima to nije potrebno.
Ostali pregledi
Mogu se provesti i drugi pregledi kako bi se otkrilo oštećenje unutarnjih organa. Elektrokardiografija (EKG) i ultrazvuk Ehokardiografija srca (ECHO) može otkriti oštećenje srca, a radiografija prsa ili CT skeniranje(CT), zajedno s testovima plućne funkcije, može otkriti oštećenje pluća. Rendgenski pregled procesa gutanja pomoću posebne neprozirne tekućine ( kontrastno sredstvo) omogućuje vam da saznate jesu li zahvaćeni mišići ždrijela i jednjaka. Ultrazvuk abdomena koristi se za procjenu zdravlja crijeva.
Tipični slučajevi JDM-a mogu se dijagnosticirati na temelju obrasca mišićne slabosti (zahvaćeni mišići kuka i ramena) i klasičnih kožnih osipa. Testovi i pregledi zatim se koriste za potvrdu dijagnoze JDM i praćenje liječenja. Zdravlje mišića u JDM-u može se procijeniti pomoću standardiziranih mjera mišićne snage (Skala ocjenjivanja dječjeg miozitisa (CHMS), ručno testiranje mišića 8 (MMT8)) i krvnih pretraga (za otkrivanje povećanih razina mišićnih enzima i pokazatelja upale).
2.4 LiječenjeJDM je bolest koja se može liječiti. Sredstva za potpuno izlječenje ova bolest ne postoji, ali cilj liječenja je osigurati kontrolu te bolesti (postići remisiju). Tretman se prilagođava potrebama svakog pojedinog djeteta. Ako se bolest ne kontrolira, može doći do oštećenja raznih organa, a oštećenje može biti nepovratno: može dovesti do dugoročnih problema, uključujući invaliditet koji traje čak i nakon što se bolest riješi.
Puno djece važan element liječenje je fizioterapija; neka djeca i njihove obitelji trebaju psihološka podrška nositi se s bolešću i njezinim utjecajem na njihov svakodnevni život.
Svi lijekovi koji se koriste za liječenje JDM potiskuju imunološki sustav za zaustavljanje upale i sprječavanje oštećenja organa.
3.1 Kako bi bolest mogla utjecati na moje dijete i svakodnevni život moje obitelji?
Trebali biste obratiti pozornost na psihološki utjecaj bolesti djece i njihovih obitelji. Kronična bolest, u koje spada i JDM, uzrokuju poteškoće cijeloj obitelji i, naravno, što je oblik ozbiljniji, to je teže nositi se s bolešću. Dijete će se teško pravilno nositi s bolešću ako njegovi roditelji imaju problema s njom. Od iznimne je važnosti pozitivan stav roditelja i poticanje djeteta da teži samostalnosti, ako je to moguće, unatoč bolesti. To pomaže djeci da prevladaju poteškoće povezane s bolešću, nose se akademski ravnopravno sa svojim vršnjacima i budu neovisni i uravnoteženi. Ako je potrebno, pedijatar reumatolog treba pružiti psihološku podršku.
Jedan od glavnih ciljeva terapije je omogućiti djetetu da normalan život kada postane punoljetan.U većini slučajeva to je uspješno. . Liječenje JDM-a značajno se poboljšalo u posljednjih deset godina i sa sigurnošću se može reći da će nekoliko novih lijekova biti dostupno u bliskoj budućnosti. Trenutno kombinirana uporaba farmakološko liječenje i rehabilitacija mogu spriječiti ili ograničiti oštećenje mišića kod većine pacijenata.
Svrha vježbanja i fizikalne terapije je pomoći djetetu da što potpunije sudjeluje u svim oblicima normalnih svakodnevnih životnih aktivnosti i ostvari svoje potencijale u društvu. Vježbanje i fizikalna terapija također se mogu koristiti za poticanje aktivnosti zdrava slikaživot. Kako bismo ostvarili ove ciljeve, potrebno nam je zdravi mišići. Vježbanje i fizikalna terapija mogu se koristiti za poboljšanje mišićne fleksibilnosti, mišićne snage, koordinacije i izdržljivosti (povećanje vitalnost). Ovi aspekti zdravlja mišićno-koštanog sustava omogućit će djeci uspješno i sigurno sudjelovanje u školskim aktivnostima kao iu izvannastavnim aktivnostima kao što su aktivnosti u slobodno vrijeme i sport. Liječenje i skup vježbi koje se izvode kod kuće mogu pomoći u postizanju normalne tjelesne spremnosti.
3.3 Može li se moje dijete baviti sportom?Sportske aktivnosti su važan aspekt Svakidašnjica bilo koje dijete. Jedan od glavnih ciljeva fizikalne terapije je osigurati da takva djeca mogu voditi normalan život i da se ne smatraju drugačijima od svojih prijatelja. Opći savjet je potaknuti pacijente da se bave sportom kojim se žele baviti, ali im objasniti da moraju prestati ako se pojave bolovi u mišićima. To će omogućiti djetetu da se počne baviti sportom ranoj fazi liječenje bolesti; djelomično ograničenje sportskih aktivnosti je bolje od potpuni neuspjeh od vježbanja i bavljenja sportom s prijateljima zbog bolesti. Opći stav treba poticati dijete da bude neovisno unutar ograničenja koja nameće stanje. Prije početka nastave psihička vježba, trebate se posavjetovati sa stručnjakom fizikalna terapija(a ponekad ih je potrebno provoditi pod nadzorom takvog stručnjaka). Terapeut će vam reći koje su vježbe ili sportovi sigurni za vaše dijete, jer će to ovisiti o tome koliko su njegovi mišići slabi. Opterećenje treba postupno povećavati kako bi se ojačali mišići i poboljšala izdržljivost.
3.4 Može li moje dijete redovito pohađati školu?Škola za djecu nije ništa manje važna od posla za odrasle: ona je mjesto gdje djeca uče postati samostalne i neovisne osobe. Roditelji i učitelji trebaju osigurati fleksibilnost kako bi djeca mogla što normalnije sudjelovati u školskim aktivnostima. To će pomoći vašem djetetu da bude najuspješnije u školi i da se integrira i bude prihvaćeno od strane vršnjaka i odraslih. Iznimno je važno da djeca redovito pohađaju školu. Nekoliko je čimbenika koji mogu uzrokovati probleme: otežano hodanje, umor, bol ili ukočenost. Važno je učiteljima objasniti koje su djetetove potrebe. Potrebna mu je pomoć s poteškoćama u pisanju, odgovarajući stol za rad, prilike za redovito kretanje kako bi se izbjegla ukočenost mišića i olakšano sudjelovanje u nekim aktivnostima tjelesnog odgoja. Bolesnike treba poticati da aktivno sudjelovanje na nastavi tjelesnog odgoja kad god je to moguće.
3.7 Može li se moje dijete cijepiti ili imati imunizaciju?O cijepljenju treba razgovarati sa svojim liječnikom, koji će odlučiti koja su cjepiva sigurna i prikladna za vaše dijete. Preporučuju se mnoga cijepljenja: tetanus, dječja paraliza injekcijom, difterija, pneumokokna infekcija a gripa injekcijom. Ta se cijepljenja izvode korištenjem neživih složenih cjepiva koja su sigurna za pacijente koji uzimaju imunosupresivne lijekove. Međutim, općenito treba izbjegavati cijepljenje živim atenuiranim cjepivima. To je zbog hipotetskog rizika od izazivanja infekcije kod pacijenata koji primaju visoke doze imunosupresiva ili bioloških lijekova (govorimo o, na primjer, o cijepljenju protiv zaušnjaci, ospice, rubeola, BCG, žuta groznica).
3.8 Postoje li problemi vezani uz seksualnost, trudnoću ili kontracepciju?Dokazi da JDM utječe spolni život ili trudnoća su odsutni. Međutim, mnogi lijekovi koji se koriste u borbi protiv ove bolesti mogu imati štetne posljedice za fetus. Pacijentima koji su spolno aktivni savjetuje se korištenje sigurnih kontracepcija i razgovarajte sa svojim liječnikom o kontracepciji i trudnoći (osobito prije nego što se pripremite za začeće).
– upalna miopatija dječje dobi s dominantnim oštećenjem proksimalnih mišića ekstremiteta, razvoj sistemski vaskulitis i karakteristične promjene na koži. Specifične kožne manifestacije uočavaju se u obliku eritematoznog osipa oko očiju, kao iu vratu i velikim zglobovima (koljena i laktovi). Popraćena progresivnom mišićnom slabošću, uključujući glatke mišiće dišnih i probavnih organa, kao i poprečno-prugaste mišiće mišićno tkivo srca. Primjećuju se oštećenje zglobova i kalcifikacija. Juvenilni dermatomiozitis potvrđuje se nakon otkrivanja antitijela na miozitis u krvi. Terapija se provodi kortikosteroidima i citostaticima.
Uzroci juvenilnog dermatomiozitisa
Etiologija bolesti trenutno ostaje nepoznata. Otkriće obiteljskih slučajeva sugerira mogući genetska predispozicija. Igra određenu ulogu virusna infekcija, budući da se neki virusi (Coxsackie virusi skupine A i B, picornavirusi) često nalaze u krvi bolesne djece. Osim toga, juvenilni dermatomiozitis može debitirati u pozadini virusne bolesti ili kratko vrijeme nakon oporavka. Glavnu ulogu u patogenezi ima autoimuna reakcija organizma na vlastite miocite, kao i na glatke mišićne stanice vaskularne stijenke.
Simptomi juvenilnog dermatomiozitisa
Bolest obično počinje subakutno. Prvi simptom može biti slabost mišića. Slabljenje mišićne snage kod juvenilnog dermatomiozitisa tipičnije je za proksimalne mišiće ekstremiteta, pa je u početku djetetu teško podići ruke (na primjer, češljati se) i penjati se stepenicama. S vremenom, slabost ponekad toliko napreduje da pacijent ne može sjesti iz ležećeg položaja ili čak podići glavu s jastuka. Pritisak na mišiće uzrokuje nelagodu i bolan je. Slabost mišića može se proširiti na glatke mišiće unutarnjih organa, što uzrokuje poteškoće s disanjem i gutanjem te moguće slučajeve gušenja.
U otprilike polovice bolesnika juvenilni dermatomiozitis počinje kožnim lezijama. Kožne manifestacije su vrlo specifične. Tako su karakteristični eritematozni osipi na kapcima i oko očiju - simptom naočala "dermatomiozitisa". Slične kožne lezije uočene su u području zglobova, obično koljena i laktova, kao i oko vrata i u području malih zglobova šake. Često se na zahvaćenim mjestima primjećuje stanjivanje epiderme i površinska nekroza područja kože. Ovdje se također može pojaviti teleangiektazija kao znak sistemskog vaskulitisa. Juvenilni dermatomiozitis karakterizira vaskularno oštećenje koje se očituje intestinalnim simptomima: zadržavanje stolice, ezofagitis, gastritis, a povremeno su moguće i perforacije.
Iznad upaljenih mišića često se formiraju područja lipodistrofije, protiv kojih mišićni reljef postaje vidljiviji. Postoji i sinovijalna oteklina oko promijenjenih mišića. Koža na zahvaćenim područjima izgleda tjestasto. Edem je također zabilježen u unutarnji organi, na primjer, u srčanoj vrećici (perikarditis) i oko pluća. Vrlo često, juvenilni dermatomiozitis je popraćen simptomima kalcifikacije. Kalcifikacije se nalaze između mišićnih vlakana ili supkutano, često oko zglobova. Obično su zahvaćeni i sami zglobovi, ali poliartritis brzo prolazi terapijom.
Srčana slabost i miokarditis česti su kod juvenilnog dermatomiozitisa. Naknadno je moguć razvoj dilatacijske kardiomiopatije sa simptomima kongestivnog zatajenja srca. Dijagnosticirana upala pluća može biti povezana sa slabošću interkostalnih mišića (hipostatska pneumonija) i slučajnim ulaskom hrane u pluća zbog otežanog gutanja. Važno je razumjeti da se tako raznolika klinička slika juvenilnog dermatomiozitisa temelji na istom vaskulitisu s oštećenjem mišićnog tkiva. Tako, upalne promjene može se uočiti u mišićnim vlaknima koja se nalaze u bilo kojem organu.
Dijagnoza juvenilnog dermatomiozitisa
Neki simptomi bolesti su patognomonični i uvelike pojednostavljuju ispravnu dijagnozu. Ovi znakovi uključuju karakteristične lezije periorbitalnog područja, kože oko vrata i preko velikih zglobova. Međutim, kao što je gore spomenuto, kožne manifestacije juvenilnog dermatomiozitisa izražene su samo u polovice oboljele djece. Istodobno, slabost mišića je vrlo nespecifični simptom, karakterističan za mnoge bolesti vezivnog tkiva i za neurološke patologije. Osobito se primjećuje kod miastenije gravis i progresivnih mišićnih distrofija. Osim toga, u pozadini virusnih bolesti, slabost mišića može biti posljedica opće intoksikacije.
Za potvrdu dijagnoze juvenilnog dermatomiozitisa potrebno je identificirati specifična protutijela u krvi. Također je potrebno odrediti koncentraciju produkata rabdomiolize i upalni proces u mišićima. Ovi pokazatelji uključuju razinu kreatin fosfokinaze i aldolaze u krvnom serumu. Mišićna slabost se instrumentalno potvrđuje elektromiografijom, kojom se otkrivaju promjene karakteristične za juvenilni dermatomiozitis. Osim toga, krv uvijek sadrži znakove općeg upalna reakcija s povećanjem broja leukocita, C-reaktivnog proteina i ESR.
Liječenje i prognoza juvenilnog dermatomiozitisa
Hospitalizacija je indicirana u akutna faza bolesti. Terapiju provodi pedijatar reumatolog primjenom visoke doze kortikosteroidi kratkog djelovanja. U teškim slučajevima koristi se pulsna terapija steroidnim hormonima. Postoji uspješno iskustvo primjene citostatika u liječenju. Budući da je juvenilni dermatomiozitis a autoimune bolesti, primijetio pozitivan učinak. U fazi remisije potrebno je redovito praćenje stanja mišića i mišićne snage. Kožne manifestacije se smanjuju uzimanjem vitamina D i korištenjem krema za sunčanje. Dijete nastavlja kontinuirano uzimati kortikosteroide. Također prikazano tjelesna aktivnost i gimnastiku.
Prognoza bolesti je dvojbena. U posljednjih desetljeća Stopa smrtnosti od juvenilnog dermatomiozitisa značajno se smanjila i trenutno ne prelazi 1% među oboljelom djecom. Poznati su i slučajevi praktički potpuni oporavak snaga mišića. pri čemu stalni prijem kortikosteroidi mogu dovesti do kronične patologiježeluca i crijeva, kao i na razvoj depresivnih stanja (učinak steroidnih hormona na živčani sustav). Slučajevi ranog početka i stalnog relapsa juvenilnog dermatomiozitisa imaju nepovoljnu prognozu. U isto vrijeme, pravovremenu dijagnozu bolest pruža 90% šanse za uspješno liječenje.
Juvenilni dermatomiozitis- bolest iz skupine difuznih bolesti vezivnog tkiva s dominantnim oštećenjem proksimalnih skeletnih mišića, razvojem mišićne slabosti, kao i ljubičastog eritema na koži. Budući da je etiologija bolesti nejasna, juvenilni dermatomiozitis ubrajamo u heterogenu skupinu idiopatskih upalnih miopatija s vodećom kliničkom manifestacijom oštećenjem skeletnih mišića upalnog podrijetla. U skladu s klasifikacijama R.L. Woltman (1994), osim juvenilnog dermatomiozitisa, u ovu skupinu spadaju i druge miopatije.
Simptomi juvenilnog dermatomiozitisa
U djece dermatomiozitis često počinje akutno ili subakutno, na početku bolesti često se javljaju vrućica, slabost, malaksalost, gubitak tjelesne težine, mijalgije, artralgije i progresivno smanjenje mišićne snage. Klinička slika dermatomiozitisa obično je polisindromska, no najkarakterističnije su promjene na koži i mišićima.
Oštećenja kože
Kožne lezije su karakterističan znak dermatomiozitisa.
Kožne manifestacije dermatomiozitisa uključuju eritematozne osipe s ljubičastom nijansom na licu u paraorbitalnoj regiji (simptom "naočala za dermatomiozitis"), u dekolteu, iznad metakarpofalangealnih i proksimalnih interfalangealnih zglobova šaka (Gottronov znak) i preko velikih zglobova šaka. ekstremiteti, prvenstveno laktovi i koljena. U akutnom razdoblju pacijenti često dožive površinsku nekrozu kože na zahvaćenim područjima, a zatim se razvije atrofija s područjima depigmentacije. Neki pacijenti osjećaju crvenilo, ljuštenje i pucanje kože dlanova ("mehaničarska ruka").
Djeca s dermatomiozitisom obično imaju svijetli livedo, osobito u ramenom i zdjeličnom obruču, kapilaritis dlanova i stopala te teleangiektazije. Generalizirano vaskularno oštećenje posebno je tipično za djecu predškolske dobi.
U akutnim i subakutnim slučajevima opažaju se izraženi trofički poremećaji u obliku kseroderme, lomljivih noktiju i alopecije.
Oštećenje potkožnog tkiva
Iznad zahvaćenih mišića udova i na licu često se pojavljuje tijestasta ili gusta oteklina. Može se razviti djelomična lipodistrofija lica i udova, obično u kombinaciji s atrofijom mišića.
Oštećenje mišića
Tipično, na početku bolesti, bolesnici s dermatomiozitisom žale se na brzo umaranje tijekom tjelesne aktivnosti, bolove u mišićima koji se javljaju spontano i pojačavaju palpacijom i pokretima. Dermatomiozitis je karakteriziran simetričnim oštećenjem prvenstveno proksimalnih mišića ekstremiteta, zbog čega djeca ne mogu nositi aktovku u rukama, teško im je podići ruke i držati ih u tom položaju, ne mogu se češljati. kosu samostalno ("simptom češljanja"), oblače se ("simptom majice"), brzo se umaraju pri hodu, često padaju, ne mogu se popeti stepenicama, ustati sa stolca, podići i držati noge. S teškim oštećenjem mišića vrata i leđa, pacijenti ne mogu podići glavu s jastuka, okrenuti se i ustati iz kreveta. U najtežim slučajevima razvija se generalizirana mišićna slabost s naglaskom na proksimalnu skupinu, zbog čega bolesnici mogu biti gotovo potpuno imobilizirani.
Kod zahvaćenosti mišića grkljana i ždrijela javlja se nazalna i promuklost glasa, te otežano gutanje, što može dovesti do aspiracije hrane i sline. Ako su zahvaćeni mišići lica, primjećuje se maskasti izgled lica; ako su zahvaćeni ekstraokularni mišići, bilježi se diplopija i ptoza vjeđa. Teško oštećenje dijafragme i međurebarnih mišića dovodi do problema s disanjem. Kao rezultat polimiozitisa razvija se gubitak mišića.
Djeca, za razliku od odraslih, često razvijaju trajne, ponekad bolne tetivno-mišićne kontrakture koje oštro ograničavaju opseg pokreta.
Oštećenje zglobova
Oštećenje zglobova opaženo je u više od 75% bolesnika. Razvija se artralgija ili poliartritis. Najčešće su zahvaćeni mali zglobovi šaka (uglavnom proksimalni interfalangealni zglobovi), koljena i laktovi. Promjene u zglobu karakteriziraju umjerena deformacija i bol pri palpaciji i pokretu. U većini slučajeva, artikularni sindrom brzo se povlači s liječenjem; samo 25% pacijenata doživi stvaranje kontraktura, deformiteta i subluksacija u interfalangealnim zglobovima s određenim ograničenjem funkcionalnosti.
Kalcinoza
Kalcifikacija zbog dermatomiozitisa u djece se javlja 3-4 puta češće nego u odraslih. Razvija se u gotovo 40% bolesnika, uglavnom u razdoblju od 1 do 5 godina od početka bolesti. Kalcifikacije mogu biti ograničene u obliku pojedinačnih žarišta ili pločica i lokalizirane supkutano ili u vezivnom tkivu oko mišićnih vlakana, a mogu se nalaziti i na područjima najveće traume - oko zglobova koljena ili lakta, duž Ahilove tetive, na kukovima. , stražnjica, ramena. U bolesnika s kontinuiranim relapsom dermatomiozitisa, kalcifikacija je obično difuzna.
Oštećenje unutarnjih organa
Uz dermatomiozitis najčešće se razvija miokarditis koji se očituje uglavnom poremećajima ritma i provođenja te smanjenjem kontraktilnosti srčanog mišića. U 25% bolesnika razvija se perikarditis s blagim simptomima koji brzo nestaju nakon početka liječenja glukokortikoidima.
Oštećenje pluća (pneumonitis) povezano je s vaskularno-intersticijskim promjenama, a klinički se očituje neproduktivnim kašljem, otežanim disanjem i isprekidanim piskanjem tijekom auskultacije. Prognoza je nepovoljna za razvoj difuznog alveolitisa s formiranjem alveolarno-kapilarnog bloka, brzim razvojem plućnog zatajenja i smrti. Oštećenje pluća s dermatomiozitisom također može biti uzrokovano razvojem aspiracije i banalne hipostatske pneumonije zbog oštećenja mišića uključenih u gutanje i disanje. Pleuritis se često otkriva kod djece, s visokim stupnjem aktivnosti procesa, ponekad popraćenog stvaranjem eksudata.
Oštećenje bubrega se rijetko otkriva. Bubrežni sindrom može biti predstavljen prolaznim urinarnim sindromom, u nekim slučajevima praćen oštećenjem bubrežne funkcije do razvoja akutnog zatajenja bubrega zbog masivne mioglobinurije.
Često se kod djece s visokom aktivnošću procesa javljaju ezofagitis, gastroduodenitis i enterokolitis; moguć je razvoj erozivno-ulcerativnog procesa, kompliciranog perforacijom i krvarenjem. Rijetko se javlja pseudoabdominalni sindrom, koji nastaje kao posljedica oštećenja mišića prednjeg trbušnog zida, s otokom, induracijom i jakom boli tijekom disanja i palpacije.
Laboratorijska istraživanja
Laboratorijski testovi u bolesnika tijekom aktivnog razdoblja bolesti obično otkrivaju povećanje ESR-a, umjerenu anemiju, a kod nekih bolesnika - umjerenu leukocitozu, hipergamaglobulinemiju.
Od biokemijskih pokazatelja, karakteristične promjene koje odražavaju oštećenje skeletnih mišića uključuju povećanje aktivnosti kreatin fosfokinaze, kao i aldolaze. Osim toga, pacijenti često pokazuju povećanje koncentracije LDH i aminotransferaza u krvnom serumu. Neki pacijenti imaju mioglobinuriju.
Detekcija antitijela specifičnih za miozitis važna je prvenstveno za klasifikaciju, tj. pojašnjenje kliničkog i imunološkog podtipa dermatomiozitisa i polimiozitisa. U nekih bolesnika se otkrivaju antitijela na tRNA aminoacil sintetaze, prvenstveno antitijela na histidil-tRNA sintetazu (Jo-1). U prisutnosti ovih protutijela u krvi razvija se sindrom antisintetaze, karakteriziran akutnim početkom miozitisa, intersticijskim oštećenjem pluća, vrućicom, simetričnim artritisom, Raynaudovim sindromom, lezijama kože ruku "mehaničarske ruke", nepotpunim odgovorom na uporaba glukokortikoida i česti razvoj egzacerbacija na pozadini njihovih smanjenih doza, pojava bolesti uglavnom u proljeće.
Dijagnoza juvenilnog dermatomiozitisa
Razvijeni su sljedeći dijagnostički kriteriji za dermatomiozitis ( Tanimoto i sur. 1995).
- Oštećenje kože.
- Heliotropni osip je crveno-ljubičasti eritematozni osip na kapcima.
- Gottronov znak je crveno-ljubičasti ljuskavi atrofični eritem ili mrlje na ekstenzornoj površini šake iznad metakarpofalangealnih i proksimalnih interfalangealnih zglobova.
- Eritem na ekstenzornoj površini udova, preko zglobova lakta i koljena.
U prisutnosti tipičnog kožnog i miopatskog sindroma, dijagnoza dermatomiozitisa obično uzrokuje manje poteškoća, međutim, u male djece rana dijagnoza je teška zbog poteškoća u prepoznavanju slabosti mišića i ispravnog tumačenja simptoma koji se pojavljuju.
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalnu dijagnozu dermatomiozitisa treba provesti s polineuropatijama, bolestima s oštećenjem neuromuskularnih sinapsi (myasthenia gravis), progresivnim mišićnim distrofijama (Erbova mišićna distrofija, Landouzy-Dejerine mišićna distrofija), endokrinim miopatijama, infektivnim miozitisom. Slabost mišića treba razlikovati od opće slabosti i umora mišića koji se javlja kod mnogih bolesti, osobito kod anemije, kod male djece s rahitisom, kod malignih neoplazmi itd.
Liječenje
Lijekovi izbora za liječenje dermatomiozitisa su kratkodjelujući glukokortikoidi – prednizolon i metilprednizolon. Njihove doze određuju se uzimajući u obzir ozbiljnost stanja pacijenta, aktivnost bolesti i učinkovitost prethodne terapije. Uz visoku aktivnost procesa, početna doza prednizolona za oralnu primjenu je 1 - 1,5 mg / kg / dan (ne više od 60 mg / dan), s umjerenom aktivnošću - 0,5-0,9 mg / kg / dan. Klinički učinak u liječenju dermatomiozitisa razvija se sporije u bolesnika nego kod sistemskog eritemskog lupusa, pa je liječenje maksimalnim dozama glukokortikoida dulje (do 2 mjeseca). Nakon toga, kako se aktivnost bolesti smanjuje i stanje bolesnika poboljšava, doza se polagano smanjuje do održavanja (barem 10-15 mg/dan). Liječenje dozama održavanja treba nastaviti dugi niz godina, što će pomoći u sprječavanju recidiva bolesti.
U liječenju bolesnika s najtežim oblicima dermatomiozitisa provodi se pulsna terapija metilprednizolonom: lijek se daje intravenski u dozi od 10-20 mg/kg/dan (ne više od 1000 mg/dan) tri uzastopna dana ili više, što omogućuje suzbijanje aktivnosti patološkog procesa. Za liječenje bolesnika s miopatskom krizom i torpidnošću, plazmafereza se koristi kao dodatak standardnoj terapiji, sinkronizirajući je s pulsnom terapijom glukokortikoidima, što omogućuje postizanje pozitivnih rezultata, uključujući i bolesnike otporne na steroidnu terapiju.
Posljednjih godina metotreksat se naširoko koristi u kombinaciji s glukokortikoidima za liječenje bolesnika s dermatomiozitisom u ranim fazama od početka bolesti. Lijek se propisuje oralno u dozi od 10-12,5 mg / m2 / tjedan (do 20 mg / tjedan, uzimajući u obzir podnošljivost), liječenje se provodi dugo vremena. Kombinirana terapija omogućuje vam brzo postizanje kliničkog učinka i početak smanjenja doze glukokortikoida, što smanjuje težinu njihovih nuspojava i sprječava napredovanje kalcinoze.
Prognoza za juvenilni dermatomiozitis je manje povoljan nego za dermatomiozitis u odraslih. Smrtonosni ishodi se promatraju uglavnom u prvim godinama nakon pojave bolesti u pozadini visoke aktivnosti procesa i kriznog tijeka. Stopa preživljenja pacijenata 5 godina nakon dijagnoze u prosjeku je više od 90%. Ranom dijagnozom i aktivnim dugotrajnim liječenjem većina bolesnika može postići dugotrajnu remisiju tijekom više godina. Najgora prognoza opažena je kod djece koja se razbole u ranoj dobi, kao i kod bolesnika s teškim oštećenjem gastrointestinalnog trakta i pluća.
Orginalni članak
