Jüvenil dermatomiyozit tedavisi hangi kliniklerde yapılmaktadır? İnflamatuar miyopatilerin sınıflandırılması. Eğitim materyalinin sunumu

06.03.2019 | etnik bilim

Jüvenil dermatomiyozit - yaygın hastalıklar grubundan bir hastalık bağ dokusu proksimal iskelet kaslarında baskın hasar, kas zayıflığının gelişmesi ve ciltte mor eritem. Hastalığın etiyolojisi belirsiz olduğundan juvenil dermatomiyozit, idiyopatik inflamatuar miyopatilerin heterojen grubuna dahil olup, önde gelen nedenler arasındadır. klinik görünüm- inflamatuar kökenli iskelet kaslarında hasar. R.L.'nin sınıflandırmalarına uygun olarak. Woltman (1994), juvenil dermatomiyozitin yanı sıra diğer miyopatileri de bu gruba dahil etmektedir.

Juvenil dermatomiyozit belirtileri

Çocuklarda dermatomiyozit sıklıkla akut veya subakut olarak başlar; hastalığın başlangıcında sıklıkla ateş, halsizlik, halsizlik, kilo kaybı, miyalji, artralji ve kas gücünde ilerleyici bir azalma meydana gelir. Klinik tablo Dermatomiyozit genellikle polisendromiktir ancak en karakteristik değişiklikler deri ve kaslarda görülür.

Cilt lezyonları

Cilt hasarı - Karakteristik özellik dermatomiyozit. İLE cilt belirtileri Dermatomiyozit, yüzde paraorbital bölgede ("dermatomiyozit gözlükleri" belirtisi), dekoltede, ellerin metakarpofalangeal ve proksimal interfalangeal eklemlerinin üstünde (Gottron belirtisi) ve üzerinde mor renkte eritematöz döküntüleri içerir. büyük eklemler uzuvlar, özellikle dirsekler ve dizler. İÇİNDE akut dönem Hastalar genellikle etkilenen bölgelerde yüzeysel cilt nekrozu yaşar ve ardından depigmentasyon alanlarıyla birlikte atrofi gelişir. Bazı hastalarda avuç içi derisinde (“tamirci eli”) kızarıklık, soyulma ve çatlama görülür.

Dermatomiyozitli çocuklarda genellikle özellikle omuz ve pelvik kuşaklarda parlak canlılık, avuç içi ve ayaklarda kapillarit ve telanjiektazi görülür. Genelleştirilmiş damar hasarı özellikle okul öncesi çocuklar için tipiktir.

Akut ve subakut vakalarda, kseroderma, kırılgan tırnaklar ve alopesi şeklinde belirgin trofik bozukluklar görülür.

Deri altı doku hasarı

Etkilenen uzuv kaslarının üzerinde ve yüzde sıklıkla hamur kıvamında veya yoğun bir şişlik görülür. Yüzün ve uzuvların kısmi lipodistrofisi, genellikle kas atrofisi ile birlikte gelişebilir.

Kas hasarı

Tipik olarak, hastalığın başlangıcında, dermatomiyozitli hastalar aşağıdaki şikayetlerden şikayetçidir: tükenmişlik en fiziksel aktivite Kendiliğinden oluşan, palpasyonla ve hareketle şiddetlenen kas ağrısıdır. Dermatomiyozit, öncelikle ekstremitelerin proksimal kaslarında simetrik hasar ile karakterizedir, bunun sonucunda çocuklar ellerinde evrak çantası taşıyamazlar, kollarını yukarı kaldırıp bu pozisyonda tutmaları zorlaşır, ellerini tarayamazlar. saçları bağımsız olarak tarar ("tarama belirtisi"), giyinir ("belirti gömlekleri"), yürürken çabuk yorulurlar, sıklıkla düşerler, merdiven çıkamazlar, sandalyeden kalkamazlar veya bacaklarını kaldırıp tutamazlar. Boyun ve sırt kaslarında ciddi hasar olan hastalar başlarını yastıktan kaldıramaz, dönüp yataktan kalkamazlar. Çoğunda Sunum dosyaları Genelleştirilmiş kas zayıflığı proksimal gruba vurgu yaparak gelişir ve bunun sonucunda hastalar neredeyse tamamen hareketsiz hale gelebilir.

Larenks ve farenks kasları etkilendiğinde, burun ve ses kısıklığı ortaya çıkar ve yutma bozukluğu ortaya çıkar, bu da yiyecek ve tükürüğün aspirasyonuna yol açabilir. Yenilgi durumunda yüz kasları etkilendiğinde yüzün maske benzeri görünümüne dikkat edin okülomotor kaslar- göz kapaklarının diplopisi ve pitozu. Diyaframa ve interkostal kaslara ciddi hasar verilmesi solunum problemlerine yol açar. Polimiyozitin bir sonucu olarak kas kaybı gelişir.

Çocuklar, yetişkinlerin aksine, genellikle hareket aralığını keskin bir şekilde sınırlayan kalıcı, bazen ağrılı tendon-kas kontraktürleri geliştirir.

Eklem hasarı

Hastaların %75’inden fazlasında eklem hasarı görülmektedir. Artralji veya poliartrit gelişir. En sık etkilenenler ellerin küçük eklemleri (esas olarak proksimal interfalangeal eklemler), dizler ve dirseklerdir. Eklem değişiklikleri orta derecede deformasyon ve palpasyonda ve harekette ağrı ile karakterizedir. Çoğu durumda, eklem sendromu tedaviyle hızlı bir şekilde iyileşir; hastaların yalnızca %25'inde interfalangeal eklemlerde kontraktür, deformite ve subluksasyon oluşumu ve bazı işlevsellik sınırlamaları görülür.

kalsinozis

Çocuklarda dermatomiyozite bağlı kalsifikasyon yetişkinlere göre 3-4 kat daha sık görülür. Hastaların neredeyse %40'ında, esas olarak hastalığın başlangıcından sonraki 1 ila 5 yıllık süre içinde gelişir. Kalsifikasyonlar tek tek odaklar veya plaklar şeklinde sınırlı olabilir ve cilt altı veya çevredeki bağ dokusunda lokalize olabilir. kas lifleri Ayrıca en büyük travmanın olduğu bölgelerde de bulunabilirler: diz çevresi veya dirsek eklemleri Aşil tendonu boyunca, kalçalarda, kalçalarda, omuzlarda. Sürekli tekrarlayan dermatomiyozit hastalarında kalsifikasyon genellikle yaygındır.

İç organlarda hasar

Dermatomiyozit ile en sık miyokardit gelişir, esas olarak ritim ve iletim bozuklukları ve kalp kasının kasılma kabiliyetinde azalma ile kendini gösterir. Hastaların %25'inde hafif şiddette perikardit gelişir. belirgin işaretler Glukokortikoid tedavisinin başlamasından sonra hızla kayboluyor.

Akciğer hasarı (pnömoni) vasküler-interstisyel değişikliklerle ilişkilidir ve klinik olarak kendini gösterir. verimsiz öksürük, nefes darlığı, oskültasyon sırasında aralıklı hırıltı. Alveoler-kılcal blok oluşumu, hızlı gelişim ile yaygın alveolit gelişimi için prognoz elverişsizdir akciğer yetmezliği ve ölüm. Dermatomiyozit ile akciğerlerin hasar görmesi, yutma ve nefes alma ile ilgili kasların hasar görmesi nedeniyle aspirasyon ve banal hipostatik pnömoninin gelişmesinden de kaynaklanabilir. Plörezi sıklıkla çocuklarda tespit edilir. yüksek derece bazen eksüda oluşumu da eşlik eden sürecin aktivitesi.

Böbrek hasarı nadiren tespit edilir. Böbrek sendromu geçici olarak sunulabilir idrar sendromu Bazı vakalarda akut böbrek yetmezliği gelişimine kadar böbrek fonksiyon bozukluğunun eşlik ettiği böbrek yetmezliği masif miyoglobinüri nedeniyle.

Sıklıkla çocuklarda yüksek aktivite süreç, özofajit, gastroduodenit, enterokolit oluşur; Perforasyon ve kanama ile komplike olan eroziv-ülseratif bir sürecin gelişmesi mümkündür. Bazen ön kasların hasar görmesinden kaynaklanan psödoabdominal sendrom gözlenir. karın duvarı nefes alırken ve palpasyonda şişlik, kalınlaşma ve keskin ağrı ile birlikte.

Laboratuvar araştırması

Şu tarihte: laboratuvar araştırması hastalarda aktif dönem hastalıklar genellikle ESR'de bir artış, orta derecede anemi, bazı hastalarda - orta derecede lökositoz, hipergammaglobulinemi ortaya çıkar.

Arasında biyokimyasal parametrelerİle karakteristik değişikliklerİskelet kaslarındaki hasarı yansıtan, kreatin fosfokinaz ve aldolaz aktivitesinde bir artış içermelidir. Ek olarak hastalarda sıklıkla kan serumunda LDH ve aminotransferaz konsantrasyonunda artış görülür. Bazı hastalarda miyoglobinüri görülür.

Miyozite özgü antikorların tespiti öncelikle sınıflandırma için önemlidir; Dermatomiyozit ve polimiyozitin klinik ve immünolojik alt tipinin aydınlatılması. Bazı hastalarda, öncelikle histidil-tRNA sentetaz (Jo-1) antikorları olmak üzere tRNA aminoasil sentetazlara karşı antikorlar tespit edilir. Kanda bu antikorların varlığında antisentetaz sendromu gelişir. akut başlangıç miyozit, interstisyel akciğer hastalığı, ateş, simetrik artrit, Raynaud sendromu, ellerde “tamircinin eli” cilt lezyonları, glukokortikoid kullanımına eksik yanıt ve dozlarında bir azalmanın arka planına karşı sık alevlenmelerin gelişmesi, başlangıcı Hastalık çoğunlukla ilkbaharda görülür.

Juvenil dermatomiyozit tanısı

Dermatomiyozit için aşağıdaki tanı kriterleri geliştirilmiştir ( Tanimoto ve ark. 1995).

Cilt hasarı.

Heliotrop döküntüsü, göz kapaklarında kırmızı-mor eritemli bir döküntüdür.
Gottron belirtisi, metakarpofalangeal ve proksimal interfalangeal eklemler üzerindeki ellerin ekstansör yüzeyinde kırmızı-mor pullu atrofik eritem veya lekelerdir.
Ekstremitelerin ekstansör yüzeylerinde, dirseklerin üstünde ve diz eklemleri.

Juvenil dermatomiyozit. Belirtiler Teşhis. Tedavi.
Çocukluk hastalıkları. Baranov A.A. // 2002.

Juvenil dermatomiyozit, proksimal iskelet kaslarında baskın hasar, kas zayıflığının gelişmesi ve ciltte mor eritem ile birlikte yaygın bağ dokusu hastalıkları grubundan bir hastalıktır. Hastalığın etiyolojisi belirsiz olduğundan juvenil dermatomiyozit, idiyopatik inflamatuar miyopatilerin heterojen grubuna dahil edilir ve önde gelen klinik bulgu, inflamatuar kökenli iskelet kaslarının hasar görmesidir. R.L.'nin sınıflandırmalarına uygun olarak. Woltman (1994), juvenil dermatomiyozitin yanı sıra diğer miyopatileri de bu gruba dahil etmektedir.

Juvenil dermatomiyozit belirtileri

Çocuklarda dermatomiyozit sıklıkla akut veya subakut olarak başlar; hastalığın başlangıcında sıklıkla ateş, halsizlik, halsizlik, kilo kaybı, miyalji, artralji ve kas gücünde ilerleyici bir azalma meydana gelir. Dermatomiyozitin klinik tablosu genellikle polisendromiktir ancak en karakteristik değişiklikler cilt ve kaslarda görülür.

Cilt lezyonları

Deri lezyonları dermatomiyozitin karakteristik bir belirtisidir. Dermatomiyozitin deri belirtileri arasında yüzde paraorbital bölgede mor renkte eritematöz döküntüler (“dermatomiyozit gözlükleri” belirtisi), dekoltede, ellerin metakarpofalangeal ve proksimal interfalangeal eklemleri üzerinde (Gottron belirtisi) ve büyük eklemler üzerinde bulunur. ekstremiteler, özellikle dirsekler ve dizler. Akut dönemde hastalar genellikle etkilenen bölgelerde yüzeysel cilt nekrozu yaşar ve ardından depigmentasyon alanlarıyla birlikte atrofi gelişir. Bazı hastalarda avuç içi derisinde (“tamirci eli”) kızarıklık, soyulma ve çatlama görülür.

Akut ve subakut vakalarda, kseroderma, kırılgan tırnaklar ve alopesi şeklinde belirgin trofik bozukluklar görülür.

Deri altı doku hasarı

Etkilenen uzuv kaslarının üzerinde ve yüzde sıklıkla hamur kıvamında veya yoğun bir şişlik görülür. Yüzün ve uzuvların kısmi lipodistrofisi, genellikle kas atrofisi ile birlikte gelişebilir.

Kas hasarı

Tipik olarak, hastalığın başlangıcında, dermatomiyozitli hastalar, fiziksel aktivite sırasında hızlı yorgunluktan, kendiliğinden ortaya çıkan ve palpasyon ve hareketle yoğunlaşan kas ağrısından şikayetçidir. Dermatomiyozit, öncelikle ekstremitelerin proksimal kaslarında simetrik hasar ile karakterizedir, bunun sonucunda çocuklar ellerinde evrak çantası taşıyamazlar, kollarını yukarı kaldırıp bu pozisyonda tutmaları zorlaşır, ellerini tarayamazlar. saçları bağımsız olarak tarar ("tarama belirtisi"), giyinir ("belirti gömlekleri"), yürürken çabuk yorulurlar, sıklıkla düşerler, merdiven çıkamazlar, sandalyeden kalkamazlar veya bacaklarını kaldırıp tutamazlar. Boyun ve sırt kaslarında ciddi hasar olan hastalar başlarını yastıktan kaldıramaz, dönüp yataktan kalkamazlar. En ağır vakalarda, proksimal gruba vurgu yaparak genel kas zayıflığı gelişir ve bunun sonucunda hastalar neredeyse tamamen hareketsiz hale gelebilir.

Larenks ve farenks kasları etkilendiğinde, burun ve ses kısıklığı ortaya çıkar ve yutma bozukluğu ortaya çıkar, bu da yiyecek ve tükürüğün aspirasyonuna yol açabilir. Yüz kasları etkilenirse yüzde maske benzeri bir görünüm fark edilir; ekstraoküler kaslar etkilenirse göz kapaklarında diplopi ve pitoz görülür. Diyaframa ve interkostal kaslara ciddi hasar verilmesi solunum problemlerine yol açar. Polimiyozitin bir sonucu olarak kas kaybı gelişir.

Çocuklar, yetişkinlerin aksine, genellikle hareket aralığını keskin bir şekilde sınırlayan kalıcı, bazen ağrılı tendon-kas kontraktürleri geliştirir.

Eklem hasarı

kalsinozis

Çocuklarda dermatomiyozite bağlı kalsifikasyon yetişkinlere göre 3-4 kat daha sık görülür. Hastaların neredeyse %40'ında, esas olarak hastalığın başlangıcından sonraki 1 ila 5 yıllık süre içinde gelişir. Kalsifikasyonlar bireysel odaklar veya plakalar şeklinde sınırlı olabilir ve deri altında veya kas liflerinin etrafındaki bağ dokusunda lokalize olabilir, ayrıca en büyük travma alanlarında da bulunabilirler - diz veya dirsek eklemleri çevresinde, Aşil tendonu boyunca, kalçalarda. , kalçalar, omuzlar. Sürekli tekrarlayan dermatomiyozit hastalarında kalsifikasyon genellikle yaygındır.

İç organlarda hasar

Dermatomiyozit ile en sık miyokardit gelişir, esas olarak ritim ve iletim bozuklukları ve kalp kasının kasılma kabiliyetinde azalma ile kendini gösterir. Hastaların %25'inde perikardit, glukokortikoid tedavisinin başlamasından sonra hızla kaybolan hafif semptomlarla gelişir.

Akciğer hasarı (pnömoni) vasküler-interstisyel değişikliklerle ilişkilidir ve klinik olarak verimsiz öksürük, nefes darlığı ve oskültasyon sırasında aralıklı hırıltı ile kendini gösterir. Alveolar-kılcal blok oluşumu, akciğer yetmezliğinin hızlı gelişimi ve ölümle birlikte yaygın alveolit gelişimi için prognoz elverişsizdir. Dermatomiyozit ile akciğerlerin hasar görmesi, yutma ve nefes alma ile ilgili kasların hasar görmesi nedeniyle aspirasyon ve banal hipostatik pnömoninin gelişmesinden de kaynaklanabilir. Plörezi sıklıkla çocuklarda, sürecin yüksek derecede aktivitesiyle, bazen eksüda oluşumuyla birlikte tespit edilir.

Böbrek hasarı nadiren tespit edilir. Böbrek sendromu, bazı durumlarda masif miyoglobinüriye bağlı akut böbrek yetmezliğinin gelişmesine kadar böbrek fonksiyon bozukluğunun eşlik ettiği geçici üriner sendromla temsil edilebilir.

Genellikle sürecin yüksek aktivitesi olan çocuklarda özofajit, gastroduodenit ve enterokolit meydana gelir; Perforasyon ve kanama ile komplike olan eroziv-ülseratif bir sürecin gelişmesi mümkündür. Psödoabdominal sendrom, karın ön duvarındaki kasların hasar görmesi sonucu oluşan, şişme, sertleşme ve nefes alma ve palpasyon sırasında şiddetli ağrı ile ortaya çıkan, nadiren görülen bir durumdur.

Laboratuvar araştırması

Hastalığın aktif döneminde hastalarda yapılan laboratuvar testleri genellikle ESR'de, orta derecede anemide ve bazı hastalarda orta derecede lökositoz, hipergamaglobulinemide bir artış olduğunu ortaya koymaktadır.

Biyokimyasal göstergeler arasında, iskelet kaslarındaki hasarı yansıtan karakteristik değişiklikler arasında kreatin fosfokinaz ve aldolaz aktivitesinde artış yer alır. Ek olarak hastalarda sıklıkla kan serumunda LDH ve aminotransferaz konsantrasyonunda artış görülür. Bazı hastalarda miyoglobinüri görülür.

Miyozite özgü antikorların tespiti öncelikle sınıflandırma için önemlidir; Dermatomiyozit ve polimiyozitin klinik ve immünolojik alt tipinin aydınlatılması. Bazı hastalarda, öncelikle histidil-tRNA sentetaz (Jo-1) antikorları olmak üzere tRNA aminoasil sentetazlara karşı antikorlar tespit edilir. Kanda bu antikorların varlığında, akut miyozit başlangıcı, interstisyel akciğer hasarı, ateş, simetrik artrit, Raynaud sendromu, el derisinde "tamircinin eli" lezyonları, tedaviye eksik yanıt ile karakterize antisentetaz sendromu gelişir. Glukokortikoidlerin kullanımı ve azaltılmış dozlarının arka planında alevlenmelerin sıklıkla gelişmesi, hastalığın başlangıcı çoğunlukla ilkbaharda.

Juvenil dermatomiyozit tanısı

Dermatomiyozitin teşhisi için aşağıdaki kriterler geliştirilmiştir (Tanimoto ve ark., 1995).

1. Cilt hasarı.
1. Heliotrop döküntüsü - göz kapaklarında kırmızı-mor eritematöz döküntü.
2. Gottron'un işareti - metakarpofalangeal ve proksimal interfalangeal eklemler üzerindeki ellerin ekstansör yüzeyinde kırmızı-mor pullu atrofik eritem veya lekeler.
3. Ekstremitelerin ekstansör yüzeyinde, dirsek ve diz eklemlerinin üzerinde eritem.
2. Proksimal uzuvların ve gövdenin kaslarının zayıflığı.
3. Kan serumunda kreatin fosfokinaz ve/veya aldolaz aktivitesinde artış.
4. Palpasyonda miyalji veya kas ağrısı.
5. EMG'deki değişiklikler (spontan fibrilasyon potansiyeli olan motor ünitelerin kısa polifazik potansiyelleri).
6. Jo-1 antikorlarının tespiti.
7. Tahribatsız artrit veya artralji.
8. İşaretler sistemik inflamasyon(37 °C'nin üzerinde ateş, konsantrasyon artışı C-reaktif protein veya ESR'de 20 mm/saatten fazla artış).
9. Histolojik değişiklikler: inflamatuar sızıntılar V iskelet kasları kas fibrillerinin dejenerasyonu veya nekrozu, aktif fagositoz veya aktif rejenerasyon belirtileri ile.

Birinci ve sonraki kriterlerden herhangi dördü mevcutsa dermatomiyozit tanısı güvenilir kabul edilir. Hastalığın tek bir sendromla ortaya çıktığı durumlarda, özellikle miyopatinin önde gelen sendrom haline geldiği ve cilt değişikliklerinin hafif olduğu durumlarda dermatomiyozit tanısı zordur.

Tipik cilt ve miyopatik sendromların varlığında dermatomiyozit tanısı genellikle daha az zorluğa neden olur, ancak küçük çocuklarda erken tanı Kas zayıflığını tespit etmenin ve ortaya çıkan semptomları doğru yorumlamanın zorluğu nedeniyle zordur.

Ayırıcı tanı

Dermatomiyozitin ayırıcı tanısı polinöropatiler, etkileyen hastalıklar ile yapılmalıdır. nöromüsküler kavşaklar(myastenia gravis), ilerleyici kas distrofileri(Erb miyodistrofisi, Landouzy-Dejerine miyodistrofisi), endokrin miyopatileri, bulaşıcı miyozit. Kas Güçsüzlüğü ayırt edilmelidir Genel zayıflık Raşitizmli küçük çocuklarda başta anemi olmak üzere birçok hastalıkta ortaya çıkan kas yorgunluğu ve malign neoplazmlar ve benzeri.

Tedavi

Glukokortikoidler dermatomiyozit tedavisinde tercih edilen ilaçlardır. kısa oyunculuk- prednizolon ve metilprednizolon. Dozları hastanın durumunun ciddiyeti, hastalık aktivitesi ve önceki tedavinin etkinliği dikkate alınarak belirlenir. Sürecin yüksek aktivitesi ile, prednizolonun başlangıç dozu ağızdan uygulama 1 - 1,5 mg/kg/gündür (en fazla 60 mg/gün), orta aktivitede - 0,5-0,9 mg/kg/gün. Dermatomiyozit tedavisindeki klinik etki, sistemik lupus eritematozus hastalarına göre hastalarda daha yavaş gelişir, bu nedenle tedavi maksimum dozlar glukokortikoidler daha uzun bir süre boyunca (2 aya kadar) uygulanır. Daha sonra hastalık aktivitesi azalıp hastanın durumu düzeldikçe doz yavaş yavaş idame düzeyine düşürülür (en az 10-15 mg/gün). İdame dozları ile tedaviye uzun yıllar devam edilmelidir, bu da hastalığın nüksetmesini önlemeye yardımcı olacaktır.

En çok hastaların tedavisi için şiddetli formlar Dermatomiyozit için metilprednizolon ile darbe tedavisi gerçekleştirilir: ilaç, 10-20 mg / kg / gün (en fazla 1000 mg / gün) dozunda intravenöz olarak uygulanır. üç içinde ardı ardına veya daha fazla gün, daha fazlasına izin veriyor kısa zaman aktiviteyi bastır patolojik süreç. Miyopatik kriz ve uyuşukluk olan hastaları tedavi etmek için, standart tedaviye ek olarak, uygulanmasını glukokortikoidlerle nabız tedavisi ile senkronize ederek plazmaferez kullanılır; pozitif sonuçlar Steroid tedavisine dirençli hastalar dahil.

İÇİNDE son yıllar halihazırda dermatomiyozitli hastaların tedavisi için erken tarihler Hastalığın başlangıcından bu yana metotreksat, glukokortikoidlerle kombinasyon halinde yaygın olarak kullanılmaktadır. İlaç ağızdan 10-12,5 mg/m2/hafta dozunda reçete edilir (tolere edilebilirlik dikkate alınarak haftada 20 mg'a kadar), tedavi uzun süre gerçekleştirilir. Birden fazla tedavinin bir arada uygulanması daha hızlı ulaşmanıza olanak tanır klinik etki ve ciddiyetini azaltan glukokortikoid dozunu azaltmaya başlayın yan etkiler, kireçlenmenin ilerlemesini engeller.

Juvenil dermatomiyozitin prognozu yetişkinlerdeki dermatomiyozite göre daha az olumludur. Ölümler Sürecin yüksek aktivitesi ve kriz seyrinin arka planında esas olarak hastalığın başlangıcından sonraki ilk yıllarda not edildi. Tanıdan 5 yıl sonra hastaların hayatta kalma oranı ortalama %90'ın üzerindedir. Erken teşhis ve aktif uzun süreli tedaviçoğu hastada uzun yıllar boyunca uzun süreli remisyon elde etmek mümkündür. En kötü prognoz, hastalanan çocuklarda görülür. Erken yaş gastrointestinal sistem ve akciğerlerde ciddi hasar olan hastalarda olduğu gibi.

1.1 Bu ne tür bir hastalıktır?

Juvenil dermatomiyozit (JDM) nadir hastalık kasları ve cildi etkiler. Hastalık 16 yaşından önce geliştiğinde “juvenil” olarak tanımlanıyor.
Juvenil dermatomiyozit gruba aittir patolojik durumlar bunlar otoimmün hastalıklar olarak kabul edilir. Normalde bağışıklık sistemi enfeksiyonlarla savaşmamıza yardımcı olur. Otoimmün hastalıklarda bağışıklık sistemi farklı tepki verir: aşırı aktif hale gelir. normal doku. Bu bağışıklık sistemi tepkisi iltihaplanmaya yol açar, bu da dokunun şişmesine neden olur ve doku hasarına yol açabilir.
JDM'de derideki (dermato) ve kaslardaki (miyozit) küçük kan damarları etkilenir. Bu durum özellikle gövde kaslarında, aynı zamanda kalça, omuz ve boyun kaslarında da kas zayıflığı veya ağrı gibi sorunlara yol açar. Hastaların çoğunda tipik deri döküntüleri de vardır. Bu döküntüler vücudun çeşitli bölgelerinde ortaya çıkabilir: yüz, göz kapakları, parmaklar, dizler ve dirsekler. Dış görünüş deri döküntüsü zamanla kas zayıflığıyla aynı zamana denk gelmez: döküntü, kas zayıflığının başlangıcından önce veya sonra gelişebilir. İÇİNDE Nadir durumlarda Diğer organlardaki küçük kan damarları da etkilenebilir.
Dermatomiyozit çocuklarda, ergenlerde ve yetişkinlerde gelişebilir. Juvenil dermatomiyozitin yetişkin dermatomiyozitinden bir takım farklılıkları vardır. Dermatomiyozitli yetişkinlerin yaklaşık %30'unda hastalık ile kanser arasında bir ilişki vardır (= kanser), JDM'de ise kanserle hiçbir bağlantı yoktur.

1.2 Bu hastalık ne kadar yaygındır?

JDM çocuklarda nadir görülen bir hastalıktır. Her yıl milyon çocuktan yaklaşık 4'ünde JDM gelişmektedir. Hastalık kızlarda erkeklere göre daha sık görülür. Çoğunlukla 4 ila 10 yaşları arasında başlar ancak her yaştaki çocuklarda da gelişebilir. JDM, ikamet yeri ve etnik kökene bakılmaksızın çocuklarda gelişebilir.

1.3 Hastalığın nedenleri nelerdir ve kalıtsal mıdır? Çocuğumda neden bu hastalık var ve önlenebilir miydi?

Dermatomiyozitin kesin nedeni bilinmemektedir. JDM'ye neyin sebep olduğunu belirlemek için dünya çapında pek çok araştırma yapılıyor.
Şu anda JDM'nin otoimmün bir hastalık olduğuna ve büyük olasılıkla bir dizi faktörden kaynaklandığına inanılmaktadır. Bunlar, kişinin genetik yatkınlığının yanı sıra tetikleyicilere maruz kalmayı da içerebilir. çevre, örneğin morötesi radyasyon veya enfeksiyonlar. Araştırmalar, bazı mikroorganizmaların (virüsler ve bakteriler) bağışıklık sisteminde arızaya neden olabileceğini göstermiştir. JDM'li çocukları olan bazı ailelerde diğer otoimmün hastalıklar da görülmektedir ( diyabet veya örneğin artrit). Ancak ikinci bir aile üyesinin JDM geliştirme riski artmamıştır.
Şu anda JDM'nin gelişmesini önlemek için yapabileceğimiz hiçbir şey yok. En önemli şey, bir ebeveyn olarak çocuğunuzun JDM geliştirmesini önlemek için yapabileceğiniz hiçbir şeyin olmamasıdır.

1.4 Bu hastalık bulaşıcı mıdır?

UDM değil bulaşıcı hastalık, bulaşıcı değildir.

1.5 Ana belirtiler nelerdir?

JDM semptomları hastadan hastaya değişir. Çoğu çocuk şunları yaşar:

Yorgunluk (yorgunluk)
Çocuklar genellikle yorgundur. Bu, fiziksel aktiviteyi tolere etme yeteneğinin sınırlı olmasına yol açabilir ve sonuçta potansiyel olarak günlük aktivitelerin gerçekleştirilmesinde zorluğa neden olabilir.

Kas ağrısı ve zayıflığı
Hastalık sıklıkla gövde bölgesindeki kasların yanı sıra karın, sırt ve boyun kaslarını da etkiler. Pratik açıdan bakıldığında, çocuk uzun yürüyüşleri ve sporu reddetmeye başlayabilir, küçük çocuklar “kaprisli” hale gelebilir ve kucaklanmayı isteyebilir. JDM semptomları kötüleştikçe merdiven çıkmak ve yataktan kalkmak zorlayıcı hale gelebilir. Bazı çocuklarda iltihaplı kaslar sertleşir ve kasılır (kontraktür denir). Bu, çocuğun etkilenen kolu veya bacağını tamamen düzeltmesini zorlaştırır: dirsekler ve dizler genellikle sabit bir bükük konumdadır. Bu, kollarınızın veya bacaklarınızın hareket aralığını etkileyebilir.

Eklem ağrısı ve bazen şişlik ve sertlik
JDM'de hem büyük hem de küçük eklemler iltihaplanabilir. Bu iltihaplanma eklemin şişmesine neden olabileceği gibi ağrıya neden olabilir ve eklemin hareket etmesini zorlaştırabilir. Enflamasyon oldukça tedavi edilebilir ve genellikle eklem hasarına neden olmaz.

Deri döküntüleri
JDM'nin tipik döküntüsü yüzde lokalize olabilir, buna göz çevresinde şişlik (periorbital ödem), göz kapaklarında ("mor gözlük" işareti) ve ayrıca vücudun diğer kısımlarında morumsu-pembe lekeler şeklinde görünebilir. vücutta (eklemlerin üst kısmında, dizlerde ve dirseklerde) derinin kalınlaşabileceği yer (Gottron papülleri). Deri döküntüleri ortaya çıkmadan çok önce gelişebilir. kas ağrısı veya zayıflık. JDM'li çocuklarda döküntü vücudun diğer kısımlarında da görülebilir.Bazen doktorlar karın bölgesinde şişmiş kan damarları (kırmızı noktalar halinde görünen) görebilirler. tırnak plakalarıçocukta veya göz kapaklarında. Bazı durumlarda JDM'ye bağlı döküntüler aşağıdakilere duyarlıdır: Güneş ışığı(ışığa duyarlılık), diğer durumlarda ise ülserlere yol açabilir.

kalsinozis
Hastalık ilerledikçe cilt altında kalsiyum içeren sertleşmeler gelişebilir. Buna kalsifikasyon denir. Bazen hastalığın en başında mevcuttur. Bu tür sertleşmelerin yüzeyinde, kalsiyum içeren sütlü bir sıvının sızabileceği ülserler görünebilir. Ülserlerin tedavisi zordur.

Karın ağrısı(karın ağrısı)
Bazı çocukların bağırsak sorunları vardır. Bu problemler arasında karın ağrısı veya kabızlık yer alır ve bazen ciddi sorunlar V karın boşluğu- yenilgiyle ilişkilidir kan damarları bağırsaklar.

Akciğer hasarı
Kas güçsüzlüğü nedeniyle nefes alma sorunları ortaya çıkabilir. Ayrıca kas zayıflığı çocuğun sesinde değişikliklere neden olabileceği gibi yutma güçlüğüne de neden olabilir. Bazı durumlarda nefes darlığına yol açabilen zatürre gelişir.
En ağır vakalarda hastalık, iskelete (iskelet kası) bağlanan kasların neredeyse tamamını etkileyerek nefes alma, yutma ve konuşma sorunlarına yol açar. Bu nedenle hastalığın önemli belirtileri arasında seste değişiklikler, beslenme veya yutma güçlüğü, öksürük ve nefes darlığı yer alıyor.

1.6 Hastalık tüm çocuklarda aynı şekilde mi kendini gösteriyor?

Hastalığın şiddeti her çocuğa göre değişir. Bazı çocuklarda hastalık, herhangi bir kas zayıflığı olmaksızın (miyozitsiz dermatomiyozit) veya çok şiddetli kas zayıflığıyla birlikte sadece cildi etkiler. hafif form yalnızca test sırasında tespit edilebilir. Diğer çocuklarda hastalık vücudun birçok bölümünü etkileyebilir: cilt, kaslar, eklemler, akciğerler ve bağırsaklar.

2. TEŞHİS VE TEDAVİ

2.1 Çocuklarda hastalık yetişkinlere göre farklı mıdır?

Yetişkinlerde dermatomiyozit kansere (malignite) ikincil olabilir. JDM'de kanserle ilişki son derece nadirdir. .
Yetişkinlerde sadece kasları etkileyen bir hastalık gelişir (polimiyozit), çocuklarda bu patoloji çok nadirdir. Yetişkinlerde bazen muayene sırasında tespit edilen spesifik antikorlar gelişir. Çocuklarda çoğu antikor tespit edilemiyor ancak son 5 yılda çocuklarda spesifik antikorların varlığı gösterildi. Çocuklarda kalsifikasyon yetişkinlere göre daha sık görülür.

2.2 Bu hastalık neye dayanarak teşhis ediliyor? Hangi testler kullanılıyor?

JDM'yi teşhis etmek için çocuğunuzun fizik muayeneye, kan testlerine ve MRI veya kas biyopsisi gibi diğer testlere ihtiyacı olacaktır. Her çocuk farklıdır ve çocuğunuz için hangi test ve muayenelerin en iyi olduğuna doktorunuz karar verecektir. JDM, spesifik bir kas zayıflığı modeliyle (hastalık kalça ve omuz kaslarını etkiler) ve spesifik bir şekilde ortaya çıkabilir. Deri döküntüleri: Bu durumlarda JDM'nin teşhis edilmesi daha kolaydır. Tıbbi kontrol kas kuvvetinin değerlendirilmesini, muayeneyi içerecektir deri ve döküntüleri ve damar hasarını tanımlamak için tırnak plakaları. .
Bazen JDM diğer otoimmün hastalıklara (örneğin artrit, sistemik lupus eritematozus veya vaskülit) benzeyebilir veya doğuştan hastalıklar kaslar. Testler çocuğunuzun hangi hastalıktan muzdarip olduğunu öğrenmenize yardımcı olacaktır.

Kan testleri
Enflamasyonun varlığını, bağışıklık sistemi fonksiyonunu ve kas sızıntıları gibi inflamasyonun bir sonucu olarak tanımlanan sorunların varlığını belirlemek için kan testleri yapılır. JDM'li çocukların çoğunda kaslar "sızdıran" hale gelir. Bu, içerdiği bazı maddelerin olduğu anlamına gelir. Kas hücreleri, içeriğinin ölçülebileceği kana girin. Bunlardan en önemlileri kas enzimleri adı verilen proteinlerdir. Hastalığın ne kadar aktif olduğunu belirlemek ve takip sırasında tedaviye yanıtı değerlendirmek için kan testleri yaygın olarak kullanılır (aşağıya bakın). Kanda ölçülebilen beş kas enzimi vardır: CK (kreatin kinaz), LDH (laktat dehidrojenaz), AST (aspartat aminotransferaz), ALT (alanin aminotransferaz) ve aldolaz. Seviye, göre en azından Her zaman olmasa da çoğu hastada bu proteinlerden biri yükselir. Başkaları da var laboratuvar testleri bu tanıya yardımcı olabilir. Antinükleer antikorların (ANA), miyozite özgü antikorların (MSA) ve miyozitle ilişkili antikorların (MAA) içeriğini belirleyen testlerden bahsediyoruz. ANA ve MAA testleri diğer otoimmün hastalıklarda da pozitif sonuç verebilir.

MR
Kas iltihabı manyetik rezonans görüntüleme (MRI) teknikleri kullanılarak görülebilir.

Diğer kas muayene yöntemleri
Kas biyopsisinin sonuçları (küçük kas parçalarının alınması) tanıyı doğrulamak için önemlidir. Ayrıca biyopsi bir araç olabilir bilimsel araştırma Bu hastalığın nedenlerine ilişkin anlayışın derinleştirilmesi amaçlandı.
Fonksiyonel değişiklikler Kas içine iğne gibi yerleştirilen özel elektrotlar (elektromiyografi, EMG) kullanılarak kastaki ölçümler yapılabilir. Bu çalışma JDM ile bazı konjenital kas hastalıkları arasında ayrım yapmayı mümkün kılmaktadır ancak basit vakalarda buna gerek yoktur.

Diğer muayeneler
İç organlardaki hasarı tespit etmek için başka incelemeler yapılabilir. Elektrokardiyografi (EKG) ve ultrasonografi Kardiyak ekokardiyografi (ECHO) kalp hasarını tespit edebilir ve radyografi göğüs veya CT tarama(BT), solunum fonksiyon testleri ile birlikte akciğer hasarını tespit edebilir. Özel bir opak sıvı kullanılarak yutma işleminin röntgen muayenesi ( kontrast maddesi) farenks ve yemek borusu kaslarının dahil olup olmadığını öğrenmenizi sağlar. Bağırsak sağlığını değerlendirmek için karın ultrasonu kullanılır.

2.3 Testlerin önemi nedir?

Tipik JDM vakaları, kas zayıflığının (etkilenen kalça ve omuz kasları) ve klasik deri döküntülerinin şekline göre teşhis edilebilir. Daha sonra JDM teşhisini doğrulamak ve tedaviyi izlemek için testler ve muayeneler kullanılır. JDM'de kas sağlığı, standartlaştırılmış kas kuvveti ölçümleri (Çocukluk Miyozit Derecelendirme Ölçeği (CHMS), Manuel Kas Testi 8 (MMT8)) ve kan testleri (artmış kas enzimi seviyelerini ve inflamasyon göstergelerini tespit etmek için) kullanılarak değerlendirilebilir.

2.4 Tedavi

JDM tedavi edilebilir bir hastalıktır. Anlamına gelir tam tedavi bu hastalık mevcut değildir ancak tedavinin amacı bu hastalığın kontrolünü sağlamaktır (remisyona ulaşmak). Tedavi her çocuğun ihtiyaçlarına göre düzenlenir. Hastalık kontrol altına alınmazsa hasar meydana gelebilir çeşitli organlar ve hasar geri döndürülemez olabilir: hastalık çözüldükten sonra bile devam eden sakatlık da dahil olmak üzere uzun vadeli sorunlara yol açabilir.
Birçok çocuk önemli unsur tedavi fizyoterapidir; bazı çocukların ve ailelerinin ihtiyacı var psikolojik destek hastalıkla ve bunun günlük yaşamları üzerindeki etkisiyle başa çıkmak için.

2.5 Tedavi yöntemleri nelerdir?

JDM'yi baskılamak için kullanılan tüm ilaçlar bağışıklık sistemi iltihabı durdurmak ve organ hasarını önlemek için.

3.1 Hastalık çocuğumun ve ailemin günlük yaşamını nasıl etkileyebilir?

dikkat etmelisin psikolojik etkiÇocuklarda ve ailelerinde görülen hastalıklar. Kronik hastalıklar JDM'nin de dahil olduğu hastalıklar tüm aile için zorluklara neden olur ve elbette form ne kadar ciddi olursa hastalıkla baş etmek de o kadar zor olur. Ebeveynlerinin sorun yaşaması durumunda çocuğun hastalıkla gerektiği gibi baş etmesi zor olacaktır. Ebeveynlerin olumlu tutumu ve çocuğun, mümkünse, hastalığa rağmen bağımsızlık için çaba göstermesinin teşvik edilmesi son derece önemlidir. Bu, çocukların hastalıkla ilgili zorlukların üstesinden gelmelerine, akademik açıdan akranlarıyla aynı düzeyde başa çıkmalarına, bağımsız ve dengeli olmalarına yardımcı olur. Gerekirse çocuk romatologunun psikolojik destek sunması gerekir.
Terapinin temel hedeflerinden biri çocuğun normal hayat yetişkin olduğunda çoğu durumda bu başarılı olur. . JDM tedavisi son on yılda önemli ölçüde ilerleme kaydetti ve yakın gelecekte pek çok yeni ilacın piyasaya çıkacağını rahatlıkla söyleyebiliriz. Şu anda kombine kullanım farmakolojik tedavi ve rehabilitasyon çoğu hastada kas hasarını önleyebilir veya sınırlayabilir.

3.2 Egzersiz ve fizik tedavi çocuğuma yardımcı olabilir mi?

Egzersiz ve fizik tedavinin amacı, çocuğun her türlü normal günlük yaşam aktivitesine mümkün olduğunca tam olarak katılmasına ve toplumdaki potansiyelini gerçekleştirmesine yardımcı olmaktır. Aktifliği teşvik etmek için egzersiz ve fizik tedavi de kullanılabilir. sağlıklı görüntü hayat. Bu hedeflere ulaşabilmek için ihtiyacımız olan sağlıklı kaslar. Egzersiz ve fizik tedavi, kas esnekliğini, kas gücünü, koordinasyonunu ve dayanıklılığını geliştirmek için kullanılabilir (artan canlılık). Kas-iskelet sağlığının bu yönleri, çocukların okul etkinliklerinin yanı sıra boş zaman etkinlikleri ve spor gibi ders dışı etkinliklere başarılı ve güvenli bir şekilde katılmalarını sağlayacaktır. Evde yapılan tedavi ve bir dizi egzersiz, normal fiziksel kondisyonun sağlanmasına yardımcı olabilir.

3.3 Çocuğum spor yapabilir mi?

Spor faaliyetleri önemli husus Gündelik Yaşam herhangi bir çocuk. Fizik tedavinin temel amaçlarından biri bu çocukların normal bir yaşam sürdürebilmelerini ve kendilerini arkadaşlarından farklı görmemelerini sağlamaktır. Genel tavsiye hastaları yapmak istedikleri spora katılmaya teşvik etmek ancak kas ağrısı oluştuğunda bırakmaları gerektiğini onlara anlatmaktır. Bu, çocuğun spor yapmaya başlamasını sağlayacaktır. erken aşama hastalığın tedavisi; spor aktivitelerinin kısmi olarak kısıtlanması daha iyidir tam bir başarısızlık Hastalık nedeniyle arkadaşlarıyla egzersiz yapmaktan ve spor yapmaktan. Genel tavır Durumun getirdiği sınırlamalar dahilinde çocuğu bağımsız olmaya teşvik etmelidir. Derslere başlamadan önce fiziksel egzersiz bir uzmana danışmalısınız fizik Tedavi(ve bazen bunları böyle bir uzmanın gözetiminde yapmak gerekir). Bir egzersiz terapisti, çocuğunuz için hangi egzersizlerin veya sporların güvenli olduğunu size söyleyecektir çünkü bu, kaslarının ne kadar zayıf olduğuna bağlı olacaktır. Kasları güçlendirmek ve dayanıklılığı artırmak için yük kademeli olarak artırılmalıdır.

3.4 Çocuğum düzenli olarak okula gidebilir mi?

Çocuklar için okul, yetişkinler için işten daha az önemli değildir: okul, çocukların bağımsız ve bağımsız bireyler olmayı öğrendikleri yerdir. Ebeveynler ve öğretmenler, çocukların okul etkinliklerine mümkün olduğunca normal bir şekilde katılabilmeleri için esneklik sağlamalıdır. Bu, çocuğunuzun akademik olarak en başarılı olmasına ve hem akranları hem de yetişkinler tarafından bütünleşmesine ve kabul edilmesine yardımcı olacaktır. Çocukların düzenli olarak okula gitmeleri son derece önemlidir. Sorunlara neden olabilecek çeşitli faktörler vardır: yürüme zorluğu, yorgunluk, ağrı veya sertlik. Öğretmenlere çocuğun ihtiyaçlarının neler olduğunu açıklamak önemlidir. Yazma güçlükleri konusunda yardıma, çalışmak için uygun bir masaya, kas sertliğini önlemek için düzenli hareket etme fırsatlarına ve bazı beden eğitimi aktivitelerine kolaylaştırılmış katılıma ihtiyacı var. Hastalar teşvik edilmeli aktif katılım Mümkün olduğunca beden eğitimi derslerinde.

3.7 Çocuğuma aşı yapılabilir mi?

Aşılar, çocuğunuz için hangi aşıların güvenli ve uygun olduğuna karar verecek olan sağlık uzmanınızla görüşülmelidir. Birçok aşı tavsiye edilmektedir: tetanoz, enjeksiyon yoluyla çocuk felci, difteri, pnömokok enfeksiyonu ve enjeksiyon yoluyla grip. Bu aşılar, bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar alan hastalar için güvenli olan, canlı olmayan bileşik aşılar kullanılarak gerçekleştirilir. Ancak canlı zayıflatılmış aşıların kullanıldığı aşılardan genel olarak kaçınılmalıdır. Bunun nedeni, yüksek dozda immünosupresif veya biyolojik ilaçlar (Hakkında konuşuyoruzörneğin aşılara karşı kabakulak, kızamık, kızamıkçık, BCG, sarı humma).

3.8 Cinsellik, hamilelik veya doğum kontrolü ile ilgili sorunlar var mı?

JDM'nin etkilediğine dair kanıt seks hayatı veya hamilelik yoktur. Ancak bu hastalıkla mücadelede kullanılan ilaçların birçoğunun Olumsuz sonuçlar fetüs için. Cinsel açıdan aktif olan hastaların güvenli kullanmaları önerilir. doğum kontrolü ve doktorunuzla doğum kontrolü ve hamilelik hakkında konuşun (özellikle hamile kalmaya hazırlanmadan önce).

– ekstremitelerin proksimal kaslarında baskın hasarla birlikte çocukluk çağının inflamatuar miyopatisi, gelişimi sistemik vaskülit ve karakteristik cilt değişiklikleri. Göz çevresinde, boyunda ve büyük eklemlerde (dizler ve dirsekler) eritematöz döküntü şeklinde spesifik cilt belirtileri görülür. Solunum ve sindirim organlarının düz kaslarının yanı sıra çizgili kaslar da dahil olmak üzere ilerleyici kas zayıflığının eşlik ettiği kas dokusu kalpler. Eklem hasarı ve kireçlenme not edilir. Juvenil dermatomiyozit, kanda miyozit antikorlarının tespit edilmesinden sonra doğrulanır. Terapi kortikosteroidler ve sitostatiklerle gerçekleştirilir.

Juvenil dermatomiyozitin nedenleri

Hastalığın etiyolojisi şu anda bilinmemektedir. Ailesel vakaların keşfi olası bir ihtimali akla getiriyor genetik eğilim. Belirli bir rol oynar viral enfeksiyon Bazı virüsler (A ve B grubu Coxsackie virüsleri, pikornavirüsler) sıklıkla hasta çocukların kanında bulunduğundan. Ek olarak, juvenil dermatomiyozit, viral bir hastalığın arka planında veya iyileşmeden kısa bir süre sonra ortaya çıkabilir. Patogenezdeki ana rol, vücudun kendi miyositlerine ve ayrıca damar duvarının düz kas hücrelerine karşı otoimmün reaksiyonu tarafından oynanır.

Juvenil dermatomiyozit belirtileri

Hastalık genellikle subakut olarak başlar. İlk belirti kas güçsüzlüğü olabilir. Juvenil dermatomiyozitte kas gücünün zayıflaması, ekstremitelerin proksimal kasları için daha tipiktir, bu nedenle ilk başta çocuğun kollarını kaldırması (örneğin kendini taramak) ve merdivenleri tırmanması zorlaşır. Zamanla zayıflık bazen o kadar ilerler ki hasta yatar pozisyondan kalkamaz, hatta başını yastıktan kaldıramaz. Kaslara basmak rahatsızlığa neden olur ve acı verir. Kas zayıflığı aşağıdakilere kadar uzayabilir: düz kaslar nefes alma ve yutma güçlüğüne neden olan iç organlar ve olası boğulma vakaları.

Hastaların yaklaşık yarısında juvenil dermatomiyozit cilt lezyonları ile başlar. Cilt belirtileri çok spesifiktir. Bu nedenle, göz kapaklarında ve göz çevresinde eritematöz döküntüler karakteristiktir - gözlüklerin “dermatomiyozit” belirtisi. Benzer cilt lezyonları eklem bölgesinde, genellikle diz ve dirseklerde, ayrıca boyun çevresinde ve elin küçük eklemlerinde de görülür. Genellikle etkilenen bölgelerde epidermisin incelmesi ve cilt bölgelerinin yüzeysel nekrozu görülür. Telenjiektazi burada sistemik vaskülit belirtisi olarak da ortaya çıkabilir. Juvenil dermatomiyozit, bağırsak semptomlarıyla kendini gösteren vasküler hasarla karakterize edilir: dışkı tutulması, özofajit, gastrit ve bazen delinmeler mümkündür.

İltihaplı kasların üzerinde sıklıkla lipodistrofi alanları oluşur ve kas rahatlaması daha belirgin hale gelir. Değişen kasların çevresinde sinovyal şişlik de vardır. Etkilenen bölgelerdeki cilt macunsu görünüyor. Ödem ayrıca belirtilmiştir iç organlarörneğin kalp kesesinde (perikardit) ve akciğerlerin çevresinde. Çoğu zaman, juvenil dermatomiyozite kalsifikasyon semptomları eşlik eder. Kalsifikasyonlar kas lifleri arasında veya deri altında bulunur ve sıklıkla eklem çevresinde bulunur. Genellikle eklemlerin kendisi de etkilenir, ancak poliartrit tedaviyle hızla düzelir.

Jüvenil dermatomiyozitte kalp zayıflığı ve miyokardit yaygındır. Daha sonra konjestif kalp yetmezliği semptomlarıyla birlikte dilate kardiyomiyopatinin gelişmesi mümkündür. Teşhis edilen pnömoni, interkostal kasların zayıflığı (hipostatik pnömoni) ve yutma güçlüğü nedeniyle gıdanın kazara akciğerlere girmesiyle ilişkili olabilir. Juvenil dermatomiyozitin bu kadar çeşitli bir klinik tablosunun, kas dokusuna zarar veren aynı vaskülite dayandığını anlamak önemlidir. Böylece, inflamatuar değişiklikler Herhangi bir organda bulunan kas liflerinde görülebilir.

Juvenil dermatomiyozit tanısı

Hastalığın bazı semptomları patognomoniktir ve doğru tanıyı büyük ölçüde kolaylaştırır. Bu belirtiler arasında periorbital bölgenin karakteristik lezyonları, boyun çevresindeki deri ve büyük eklemlerin üzeri yer alır. Bununla birlikte, yukarıda belirtildiği gibi, juvenil dermatomiyozitin cilt belirtileri etkilenen çocukların yalnızca yarısında ifade edilmektedir. Aynı zamanda kas zayıflığı çok fazladır. spesifik olmayan semptom birçok bağ dokusu hastalığının karakteristiğidir ve nörolojik patolojiler. Özellikle miyastenia gravis ve ilerleyici kas distrofilerinde görülür. Ek olarak, viral hastalıkların arka planında kas zayıflığı genel zehirlenmenin bir sonucu olabilir.

Juvenil dermatomiyozit tanısını doğrulamak için kandaki spesifik antikorları tanımlamak gerekir. Rabdomiyoliz ürünlerinin konsantrasyonunu belirlemek de gereklidir ve inflamatuar süreç kaslarda. Bu göstergeler kan serumundaki kreatin fosfokinaz ve aldolaz seviyesini içerir. Kas zayıflığı, juvenil dermatomiyozitin karakteristik değişikliklerini ortaya çıkaran elektromiyografi kullanılarak enstrümantal olarak doğrulanır. Ayrıca kanda her zaman genel belirtiler bulunur. inflamatuar reaksiyon lökosit, C-reaktif protein ve ESR sayısında artış ile.

Juvenil dermatomiyozitin tedavisi ve prognozu

Hastaneye yatış şu şekilde belirtilmiştir: akut faz hastalıklar. Terapi, bir pediatrik romatolog tarafından gerçekleştirilir. yüksek dozlar kısa etkili kortikosteroidler. Ağır vakalarda steroid hormonlarla nabız tedavisi kullanılır. Tedavide sitostatik kullanımına ilişkin başarılı bir deneyim mevcuttur. Jüvenil dermatomiyozit bir hastalık olduğundan otoimmün hastalıklar, kayıt edilmiş olumlu etki. Remisyon aşamasında kas durumunun ve kas gücünün düzenli olarak izlenmesi gerekir. D vitamini alınarak ve güneş kremi kullanılarak cilt belirtileri azaltılır. Çocuk sürekli olarak kortikosteroid almaya devam ediyor. Ayrıca gösterildi fiziksel aktivite ve jimnastik.

Hastalığın prognozu şüphelidir. İÇİNDE son on yıllar Juvenil dermatomiyozitten kaynaklanan ölüm oranı önemli ölçüde azalmıştır ve şu anda etkilenen çocuklar arasında %1'i geçmemektedir. Pratik olarak bilinen vakalar da vardır. Tam iyileşme kas gücü. burada sürekli resepsiyon kortikosteroidler şunlara yol açabilir: kronik patolojiler mide ve bağırsakların yanı sıra depresif durumların gelişmesine (steroid hormonlarının etkisi) gergin sistem). Erken başlangıçlı ve sürekli tekrarlayan juvenil dermatomiyozit vakaları olumsuz bir prognoza sahiptir. Aynı zamanda, zamanında teşhis hastalık %90 oranında başarılı tedavi şansı sağlar.

Jüvenil dermatomiyozit- Proksimal iskelet kaslarında baskın hasar, kas zayıflığının gelişmesi ve ciltte mor eritem ile birlikte yaygın bağ dokusu hastalıkları grubundan bir hastalık. Hastalığın etiyolojisi belirsiz olduğundan juvenil dermatomiyozit, idiyopatik inflamatuar miyopatilerin heterojen grubuna dahil edilir ve önde gelen klinik bulgu, inflamatuar kökenli iskelet kaslarının hasar görmesidir. R.L.'nin sınıflandırmalarına uygun olarak. Woltman (1994), juvenil dermatomiyozitin yanı sıra diğer miyopatileri de bu gruba dahil etmektedir.

Juvenil dermatomiyozit belirtileri

Çocuklarda dermatomiyozit sıklıkla akut veya subakut olarak başlar; hastalığın başlangıcında sıklıkla ateş, halsizlik, halsizlik, kilo kaybı, miyalji, artralji ve kas gücünde ilerleyici bir azalma meydana gelir. Dermatomiyozitin klinik tablosu genellikle polisendromiktir ancak en karakteristik değişiklikler cilt ve kaslarda görülür.

Cilt lezyonları

Deri lezyonları dermatomiyozitin karakteristik bir belirtisidir.

Dermatomiyozitin deri belirtileri arasında yüzde paraorbital bölgede mor renkte eritematöz döküntüler (“dermatomiyozit gözlükleri” belirtisi), dekoltede, ellerin metakarpofalangeal ve proksimal interfalangeal eklemleri üzerinde (Gottron belirtisi) ve büyük eklemler üzerinde bulunur. ekstremiteler, özellikle dirsekler ve dizler. Akut dönemde hastalar genellikle etkilenen bölgelerde yüzeysel cilt nekrozu yaşar ve ardından depigmentasyon alanlarıyla birlikte atrofi gelişir. Bazı hastalarda avuç içi derisinde (“tamirci eli”) kızarıklık, soyulma ve çatlama görülür.

Akut ve subakut vakalarda, kseroderma, kırılgan tırnaklar ve alopesi şeklinde belirgin trofik bozukluklar görülür.

Deri altı doku hasarı

Kas hasarı

Tipik olarak, hastalığın başlangıcında, dermatomiyozitli hastalar, fiziksel aktivite sırasında hızlı yorgunluktan, kendiliğinden ortaya çıkan ve palpasyon ve hareketle yoğunlaşan kas ağrısından şikayetçidir. Dermatomiyozit, öncelikle ekstremitelerin proksimal kaslarında simetrik hasar ile karakterizedir, bunun sonucunda çocuklar ellerinde evrak çantası taşıyamazlar, kollarını yukarı kaldırıp bu pozisyonda tutmaları zorlaşır, ellerini tarayamazlar. saçları bağımsız olarak tarar ("tarama belirtisi"), giyinir ("belirti gömlekleri"), yürürken çabuk yorulurlar, sıklıkla düşerler, merdiven çıkamazlar, sandalyeden kalkamazlar veya bacaklarını kaldırıp tutamazlar. Boyun ve sırt kaslarında ciddi hasar olan hastalar başlarını yastıktan kaldıramaz, dönüp yataktan kalkamazlar. En ağır vakalarda, proksimal gruba vurgu yaparak genel kas zayıflığı gelişir ve bunun sonucunda hastalar neredeyse tamamen hareketsiz hale gelebilir.

Çocuklar, yetişkinlerin aksine, genellikle hareket aralığını keskin bir şekilde sınırlayan kalıcı, bazen ağrılı tendon-kas kontraktürleri geliştirir.

Eklem hasarı

kalsinozis

Çocuklarda dermatomiyozite bağlı kalsifikasyon yetişkinlere göre 3-4 kat daha sık görülür. Hastaların neredeyse %40'ında, esas olarak hastalığın başlangıcından sonraki 1 ila 5 yıllık süre içinde gelişir. Kalsifikasyonlar bireysel odaklar veya plakalar şeklinde sınırlı olabilir ve deri altında veya kas liflerinin etrafındaki bağ dokusunda lokalize olabilir, ayrıca en büyük travma alanlarında da bulunabilirler - diz veya dirsek eklemleri çevresinde, Aşil tendonu boyunca, kalçalarda. , kalçalar, omuzlar. Sürekli tekrarlayan dermatomiyozit hastalarında kalsifikasyon genellikle yaygındır.

İç organlarda hasar

Dermatomiyozit ile en sık miyokardit gelişir, esas olarak ritim ve iletim bozuklukları ve kalp kasının kasılma kabiliyetinde azalma ile kendini gösterir. Hastaların %25'inde perikardit, glukokortikoid tedavisinin başlamasından sonra hızla kaybolan hafif semptomlarla gelişir.

Laboratuvar araştırması

Miyozite özgü antikorların tespiti öncelikle sınıflandırma için önemlidir; Dermatomiyozit ve polimiyozitin klinik ve immünolojik alt tipinin aydınlatılması. Bazı hastalarda, öncelikle histidil-tRNA sentetaz (Jo-1) antikorları olmak üzere tRNA aminoasil sentetazlara karşı antikorlar tespit edilir. Kanda bu antikorların varlığında, akut miyozit başlangıcı, interstisyel akciğer hasarı, ateş, simetrik artrit, Raynaud sendromu, el derisinde "tamircinin eli" lezyonları, tedaviye eksik yanıt ile karakterize antisentetaz sendromu gelişir. Glukokortikoidlerin kullanımı ve azaltılmış dozlarının arka planında alevlenmelerin sıklıkla gelişmesi, hastalığın başlangıcı çoğunlukla ilkbaharda.

Juvenil dermatomiyozit tanısı

Dermatomiyozit için aşağıdaki tanı kriterleri geliştirilmiştir ( Tanimoto ve ark. 1995).

Cilt hasarı.
- Heliotrop döküntüsü, göz kapaklarında kırmızı-mor eritemli bir döküntüdür.
- Gottron belirtisi, metakarpofalangeal ve proksimal interfalangeal eklemler üzerindeki ellerin ekstansör yüzeyinde kırmızı-mor pullu atrofik eritem veya lekelerdir.
- Ekstremitelerin ekstansör yüzeylerinde, dirsek ve diz eklemleri üzerinde eritem.

Kan serumunda kreatin fosfokinaz ve/veya aldolaz aktivitesinde artış.

Palpasyonda miyalji veya kas ağrısı.

EMG değişiklikleri (spontan fibrilasyon potansiyelleriyle birlikte kısa polifazik motor ünite potansiyelleri).

Jo-1 antikorlarının tespiti.

Tahribatsız artrit veya artralji.

Sistemik inflamasyon belirtileri (37 ° C'nin üzerinde ateş, C-reaktif protein konsantrasyonunun artması veya ESR'nin 20 mm/saat'in üzerinde artması).

Histolojik değişiklikler: İskelet kasında inflamatuar sızıntılar, kas fibrillerinde dejenerasyon veya nekroz, aktif fagositoz veya aktif rejenerasyon belirtileri.

Tipik cilt ve miyopatik sendromların varlığında dermatomiyozitin tanısı genellikle daha az zorluğa neden olur, ancak küçük çocuklarda kas zayıflığının belirlenmesi ve ortaya çıkan semptomların doğru yorumlanmasının zorluğu nedeniyle erken tanı zordur.

Ayırıcı tanı

Dermatomiyozitin ayırıcı tanısı polinöropatiler, nöromüsküler sinapslara zarar veren hastalıklar (myastenia gravis), ilerleyici kas distrofileri (Erb kas distrofisi, Landouzy-Dejerine kas distrofisi), endokrin miyopatiler, enfeksiyöz miyozit ile yapılmalıdır. Kas zayıflığı, birçok hastalıkta, özellikle anemide, raşitizmli küçük çocuklarda, malign neoplazmlarda vb. ortaya çıkan genel zayıflık ve kas yorgunluğundan ayırt edilmelidir.

Tedavi

Dermatomiyozit tedavisinde tercih edilen ilaçlar kısa etkili glukokortikoidlerdir - prednizolon ve metilprednizolon. Dozları hastanın durumunun ciddiyeti, hastalık aktivitesi ve önceki tedavinin etkinliği dikkate alınarak belirlenir. İşlemin yüksek aktivitesi ile, oral uygulama için prednizolonun başlangıç dozu 1 - 1,5 mg/kg/gündür (en fazla 60 mg/gün), orta aktivite ile - 0,5-0,9 mg/kg/gün. Dermatomiyozit tedavisindeki klinik etki, sistemik lupus eritematozus hastalarına göre hastalarda daha yavaş gelişir, bu nedenle maksimum dozlarda glukokortikoidlerle tedavi daha uzun sürer (2 aya kadar). Daha sonra hastalık aktivitesi azalıp hastanın durumu düzeldikçe doz yavaş yavaş idame düzeyine düşürülür (en az 10-15 mg/gün). İdame dozları ile tedaviye uzun yıllar devam edilmelidir, bu da hastalığın nüksetmesini önlemeye yardımcı olacaktır.

En şiddetli dermatomiyozit formlarına sahip hastaları tedavi etmek için, metilprednizolon ile darbe tedavisi gerçekleştirilir: ilaç, art arda üç gün boyunca 10-20 mg / kg / gün (en fazla 1000 mg / gün) dozunda intravenöz olarak uygulanır veya daha fazlası, bu da patolojik sürecin aktivitesini bastırmayı mümkün kılar. Miyopatik kriz ve uyuşukluk hastalarını tedavi etmek için, standart tedaviye ek olarak plazmaferez kullanılır, bunu glukokortikoidlerle nabız tedavisi ile senkronize eder, bu da steroid tedavisine dirençli hastalar da dahil olmak üzere olumlu sonuçlar elde edilmesini sağlar.

Son yıllarda metotreksat, dermatomiyozit hastalarını hastalığın başlangıcından itibaren erken evrelerde tedavi etmek için glukokortikoidlerle kombinasyon halinde yaygın olarak kullanılmaktadır. İlaç ağızdan 10-12,5 mg/m2/hafta dozunda reçete edilir (tolere edilebilirlik dikkate alınarak haftada 20 mg'a kadar), tedavi uzun süre gerçekleştirilir. Kombinasyon tedavisi hızlı bir şekilde klinik bir etki elde etmenize ve glukokortikoid dozunu azaltmaya başlamanıza olanak tanır, bu da yan etkilerinin şiddetini azaltır ve kalsinozun ilerlemesini önler.

Tahmin etmek juvenil dermatomiyozit için yetişkinlerdeki dermatomiyozitten daha az uygundur. Ölümcül sonuçlar, esas olarak hastalığın başlangıcından sonraki ilk yıllarda, sürecin yüksek aktivitesi ve kriz seyrinin arka planında gözlenir. Tanıdan 5 yıl sonra hastaların hayatta kalma oranı ortalama %90'ın üzerindedir. Erken tanı ve aktif uzun süreli tedavi ile çoğu hasta uzun yıllar boyunca uzun süreli remisyona ulaşabilir. En kötü prognoz, erken yaşta hastalanan çocuklarda ve ayrıca gastrointestinal sistem ve akciğerlerde ciddi hasar olan hastalarda görülür.

Orijinal makale