ในปี 1968 นักประวัติศาสตร์เคมีชาวอังกฤษเพียร์ซหยิบยกแนวคิดเรื่องการมีอยู่ในร่างกายของระบบการแพร่กระจายของเซลล์ต่อมไร้ท่อที่มีการจัดระเบียบสูงเป็นพิเศษซึ่งหน้าที่เฉพาะคือการผลิตเอมีนชีวภาพและฮอร์โมนเปปไทด์ - ที่เรียกว่าระบบ APUD สิ่งนี้ทำให้สามารถขยายได้อย่างมีนัยสำคัญและในแง่หนึ่งสามารถแก้ไขมุมมองที่มีอยู่เกี่ยวกับการควบคุมฮอร์โมนของกระบวนการชีวิตได้ เนื่องจากสเปกตรัมของเอมีนชีวภาพและฮอร์โมนเปปไทด์ค่อนข้างกว้างและรวมถึงสารสำคัญหลายชนิด (เซโรโทนิน, เมลาโทนิน, ฮิสตามีน, คาเทโคลามีน, ฮอร์โมนต่อมใต้สมอง, แกสทริน, อินซูลิน, กลูคากอน ฯลฯ ) บทบาทสำคัญของระบบนี้ในการรักษาสภาวะสมดุลจึงชัดเจน และการศึกษาก็มีความเกี่ยวข้องมากขึ้น

ในตอนแรก ทฤษฎี APUD ถูกวิพากษ์วิจารณ์ โดยเฉพาะอย่างยิ่งจุดยืนที่ว่าเซลล์ APUD มีต้นกำเนิดมาจากนิวโรเอ็กโทเดิร์มโดยเฉพาะ หรือที่เจาะจงกว่านั้นคือมาจากยอดของท่อประสาทของตัวอ่อน สาเหตุของความเข้าใจผิดเบื้องต้นนี้เห็นได้ชัดว่านอกเหนือจากเปปไทด์และเอมีนแล้ว apudocytes ยังมีเอนไซม์และสารเฉพาะของเซลล์ประสาท เช่น enolases (NSE), chromogranin A, synaptophysin เป็นต้น และยังแสดงให้เห็นถึงคุณสมบัติ “neurocrestopathic” อื่นๆ อีกด้วย ต่อมา ผู้เขียนและผู้สนับสนุนทฤษฎี APUD ยอมรับว่าเซลล์เม็ดเลือดขาวมีต้นกำเนิดที่แตกต่างกัน บางชนิดมาจากยอดของท่อประสาท บางชนิดมาจากยอดของท่อประสาท บางชนิด เช่น เซลล์เม็ดเลือดขาวของต่อมใต้สมองและผิวหนัง พัฒนามาจาก ectoderm ในขณะที่เซลล์เม็ดเลือดขาวของกระเพาะอาหาร ลำไส้ , ตับอ่อน, ปอด, ต่อมไทรอยด์ และอวัยวะอื่นๆ อีกจำนวนหนึ่งเป็นอนุพันธ์ของเมโซเดิร์ม ขณะนี้ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าในระหว่างการสร้างเซลล์ (หรือภายใต้เงื่อนไขทางพยาธิวิทยา) การบรรจบกันของโครงสร้างและการทำงานของเซลล์ที่มีต้นกำเนิดต่างกันสามารถเกิดขึ้นได้

ในช่วงทศวรรษที่ 70-80 ของศตวรรษที่ผ่านมา ด้วยความพยายามของนักวิจัยหลายคน รวมถึง R. Gilleman ผู้ได้รับรางวัลโนเบลอย่างแม่นยำจากการค้นพบกฎระเบียบของเปปไทด์ neuroendocrine ใน ANN ทฤษฎี APUD จึงถูกเปลี่ยนให้เป็นแนวคิดของ กระจายเปปไทด์ neuroendocrine system (DPNS) เซลล์ที่อยู่ในระบบนี้ได้รับการระบุในระบบประสาทส่วนกลางและ ANS ระบบหัวใจและหลอดเลือด ระบบทางเดินหายใจ ระบบย่อยอาหาร ระบบทางเดินปัสสาวะ ต่อมไร้ท่อ ผิวหนัง รก เช่น แทบทุกที่ การมีอยู่ทั่วไปของเซลล์หรือทรานสดิวเซอร์ "คิเมริก" เหล่านี้ซึ่งรวมคุณสมบัติของการควบคุมประสาทและต่อมไร้ท่อเข้าด้วยกันนั้นสอดคล้องกับแนวคิดหลักของทฤษฎี APUD อย่างเต็มที่ว่าในโครงสร้างและการทำงานของ DPNES ทำหน้าที่เป็นตัวเชื่อมโยงระหว่างระบบประสาทและต่อมไร้ท่อ ระบบ

ทฤษฎี APUD ได้รับการพัฒนาเพิ่มเติมโดยเกี่ยวข้องกับการค้นพบเอฟเฟกต์ทางร่างกายของระบบภูมิคุ้มกัน - ไซโตไคน์ เคมีบำบัด อินทิกริน ฝ่ายป้องกัน ฯลฯ ความสัมพันธ์ระหว่าง DPNES และระบบภูมิคุ้มกันเริ่มชัดเจนเมื่อพบว่าสารเหล่านี้เกิดขึ้นไม่เพียงแต่ในอวัยวะและเซลล์ของระบบภูมิคุ้มกันเท่านั้น แต่ยังอยู่ในเซลล์เม็ดเลือดขาวด้วย ในทางกลับกัน ปรากฎว่าเซลล์ของระบบภูมิคุ้มกันมีลักษณะ APUD ผลลัพธ์ที่ได้คือทฤษฎี APUD เวอร์ชันใหม่ ตามเวอร์ชันนี้ ร่างกายมนุษย์มีระบบมัลติฟังก์ชั่นและแพร่หลาย กล่าวอีกนัยหนึ่งคือระบบต่อมไร้ท่อนิวโรอิมมูนแบบกระจาย (DNIES) ซึ่งเชื่อมโยงระบบประสาท ต่อมไร้ท่อ และระบบภูมิคุ้มกันเข้าไว้ในคอมเพล็กซ์เดียว โดยมีโครงสร้างและหน้าที่ซ้ำซ้อนและเปลี่ยนได้บางส่วน (ตาราง 11.1) บทบาททางสรีรวิทยาของ DNIES คือการควบคุมกระบวนการทางชีววิทยาเกือบทั้งหมด ในทุกระดับ ตั้งแต่ระดับใต้เซลล์ไปจนถึงระดับระบบ ไม่ใช่เรื่องบังเอิญที่พยาธิวิทยาหลักของ DNIES มีความโดดเด่นจากความสว่างและความหลากหลายของอาการทางคลินิกและทางห้องปฏิบัติการ และความผิดปกติทุติยภูมิ (เช่น ปฏิกิริยา) ที่เกิดขึ้นกับกระบวนการทางพยาธิวิทยาแทบทุกชนิด

ตามแนวคิด DNIES วินัยทางชีวการแพทย์เชิงบูรณาการใหม่ได้ถูกสร้างขึ้น - neuroimmunoendocrinology ซึ่งยืนยันแนวทางที่เป็นระบบมากกว่า nosological ในพยาธิวิทยาของมนุษย์ พื้นฐานของ "nosology" คือสมมติฐานที่ว่าแต่ละโรคหรือกลุ่มอาการมีสาเหตุเฉพาะ มีกลไกการเกิดโรคที่ชัดเจน และมีลักษณะทางคลินิก ห้องปฏิบัติการ และลักษณะทางสัณฐานวิทยา แนวคิดของ DNIES ขจัดสิ่งที่ปกปิดระเบียบวิธีเหล่านี้ออกไป ทำให้สามารถตีความสาเหตุและกลไกของกระบวนการทางพยาธิวิทยาได้อย่างบูรณาการ

ความสำคัญทางทฤษฎีของทฤษฎี DNIES คือการช่วยให้เข้าใจธรรมชาติของสภาวะทางสรีรวิทยาและพยาธิวิทยา เช่น การตายของเซลล์ การแก่ชรา การอักเสบ โรคและอาการทางระบบประสาทและโรคกระดูกพรุน ผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยา รวมถึงมะเร็งทางโลหิตวิทยา ความผิดปกติของภูมิต้านตนเอง ความเกี่ยวข้องทางคลินิกอธิบายได้จากข้อเท็จจริงที่ว่าความเสียหายต่อการทำงานและ/หรือทางสัณฐานวิทยาของเยื่อหุ้มสมองอักเสบนั้นมาพร้อมกับความผิดปกติที่รุนแรงของฮอร์โมน-เมตาบอลิซึม ระบบประสาท ภูมิคุ้มกัน และความผิดปกติร้ายแรงอื่น ๆ กลุ่มอาการทางคลินิก ห้องปฏิบัติการ และทางสัณฐานวิทยาที่เกี่ยวข้องและความสัมพันธ์ของอาการเหล่านี้แสดงไว้ในตารางที่ 11.2

ในบทความแรกของเขา เพียร์ซได้รวมเซลล์ 14 ชนิดเข้ากับระบบ APUD ที่ผลิตฮอร์โมน 12 ชนิดและอยู่ในต่อมใต้สมอง กระเพาะอาหาร ลำไส้ ตับอ่อน ต่อมหมวกไต และพารากังเลีย ต่อมารายการนี้ได้ขยายออกไป และในปัจจุบันมีการรู้จัก apudocytes มากกว่า 40 ชนิด (ตาราง)

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา มีการค้นพบการมีอยู่ของฮอร์โมนเปปไทด์ในเซลล์ของระบบประสาทส่วนกลางและระบบประสาทส่วนปลาย เซลล์ประสาทดังกล่าวเรียกว่าเซลล์ประสาทเปปไทด์

ตารางที่ 11.1.

ลักษณะทางสัณฐานวิทยาของระบบต่อมไร้ท่อ neuroimmune แบบกระจาย
การเชื่อมโยงอย่างเป็นระบบของ apudocytes	ประเภทเซลล์	สารที่ถูกหลั่งออกมาบ่อยที่สุด
ระบบประสาทส่วนกลาง	เซลล์เม็ดเลือดขาว	ฮอร์โมนประสาทของไฮโปทาลามัส, ฮอร์โมนต่อมใต้สมอง, ฮอร์โมนระบบ, คาเทโคลามีน, เอมีนอื่นๆ, เอนเคฟาลิน คาเทโคลามีน, เอนเคฟาลิน, เซโรโทนิน, เมลาโทนิน, CT
ระบบประสาทอัตโนมัติ	Chromaffin และ non-chromaffin apudocytes, เซลล์ SIF	เปปไทด์ที่เกี่ยวข้องกับ KT, เปปไทด์ V, ไซโตไคน์
ระบบหัวใจและหลอดเลือด	เซลล์เม็ดเลือดขาว	เปปไทด์นาทริยูริก เอมีน ไซโตไคน์ ACTH, ADH, PTH, โซมาโตสเตติน, เซโรโทนิน, เมลาโทนิน, เอนเคฟาลิน
ระบบทางเดินหายใจ	เซลล์ EC, L, P, S, D	CT, เปปไทด์ที่เกี่ยวข้องกับ CT, ฮอร์โมน "ในลำไส้" (ฮอร์โมนในทางเดินอาหาร) ACTH, อินซูลิน, กลูคากอน, โพลีเปปไทด์ของตับอ่อน
ระบบทางเดินอาหาร, ตับอ่อน, ตับ, ถุงน้ำดี	เซลล์ A, B, D, D-1, RR, EC, EC-1, EC-2 ECL, G, GER, VL, CCK(J), K, L, N, JG, TG, X (เซลล์คล้าย A), P, M.	Somatostatin, catecholamines, serotonin, melatonin, endorphin, enkephalins, cytokines, ฮอร์โมนในระบบทางเดินอาหาร: gastrin, secretin, VIP, สาร P, motilin, cholecystokinin, Bombesin, neurotensin, เปปไทด์ V ACTH, PTH, โปรตีนที่เกี่ยวข้องกับ PTH, กลูคากอน, เอมีน
ไตและทางเดินปัสสาวะ	เซลล์ EC, L, P, S, D, M	บอมบีซิน, ไซโตไคน์ ฮอร์โมนเปปไทด์, เปปไทด์ วี, คาเทโคลามีน, เซโรโทนิน, เมลาโทนิน, เอนเคฟาลิน, นิวโรเทนซิน, ไซโตไคน์ ACTH, ฮอร์โมนการเจริญเติบโต, เอ็นโดรฟิน, คาเทโคลามีน, เซโรโทนิน
ต่อมหมวกไต, ต่อมไทรอยด์, พาราไธรอยด์, อวัยวะสืบพันธุ์	Apudocytes, C-เซลล์, B-เซลล์ (oncocytes)	เมลาโทนิน ปัจจัยการเจริญเติบโตคล้ายอินซูลิน
ระบบภูมิคุ้มกัน	Apudocytes ของต่อมไทมัส, โครงสร้างน้ำเหลือง, เซลล์เม็ดเลือดที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่อง	ปัจจัยเนื้อร้ายของเนื้องอก, อินเตอร์ลิวกิน, ไซโตไคน์, เปปไทด์ที่เกี่ยวข้องกับ KT- และ PTH โปรแลคติน, เปปไทด์ที่เกี่ยวข้องกับ PTH, เปปไทด์ที่เกี่ยวข้องกับ KT
ต่อมน้ำนมรก	เซลล์เม็ดเลือดขาว	เอมีน, ไซโตไคน์ โซมาโตสตาติน เอ็นดอร์ฟิน เอมีน ไซโตไคน์
หนัง	เซลล์มีโอเคล	เอมีน เอ็นโดรฟิน ไซโตไคน์
ดวงตา	เซลล์มีโอเคล	เมลาโทนิน, เซโรโทนิน, คาเทโคลามีน
ต่อมไพเนียล	ไพเนียลไซต์

ระบบ APUD เป็นระบบต่อมไร้ท่อแบบกระจายที่รวมเซลล์ที่พบในอวัยวะเกือบทั้งหมดเข้าด้วยกันและสังเคราะห์เอมีนทางชีวภาพและฮอร์โมนเปปไทด์จำนวนมาก นี่เป็นระบบที่ทำงานอย่างแข็งขันซึ่งรักษาสภาวะสมดุลในร่างกาย

เซลล์ของระบบ APUD (apudocytes) เป็นเซลล์ neuroendocrine ที่ทำงานด้วยฮอร์โมน ซึ่งมีคุณสมบัติสากลในการดูดซับสารตั้งต้นของเอมีน ดีคาร์บอกซิเลชันของพวกมัน และสังเคราะห์เอมีนที่จำเป็นสำหรับการสร้างและการทำงานของเปปไทด์ปกติ (การดูดซึมของสารตั้งต้นของเอมีนและเซลล์ดีคาร์บอกซิเดชั่น)

Apudocytes มีโครงสร้างลักษณะเฉพาะ ฮิสโตเคมี และคุณสมบัติทางภูมิคุ้มกันที่ทำให้พวกมันแตกต่างจากเซลล์อื่น พวกมันมีเม็ดต่อมไร้ท่ออยู่ในไซโตพลาสซึมและสังเคราะห์ฮอร์โมนที่เกี่ยวข้อง

เซลล์เม็ดเลือดขาวหลายชนิดพบได้ในระบบทางเดินอาหารและตับอ่อน และก่อให้เกิดระบบต่อมไร้ท่อทางเดินอาหารและตับอ่อน ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของระบบ APUD

ระบบต่อมไร้ท่อทางเดินอาหารและตับอ่อนประกอบด้วยเซลล์ต่อมไร้ท่อหลักต่อไปนี้ซึ่งหลั่งฮอร์โมนบางชนิด

apudocytes ที่สำคัญที่สุดของระบบต่อมไร้ท่อและฮอร์โมนที่พวกมันหลั่งออกมา

	กลูคากอน
	โซมาโตสตาติน
0-1 เซลล์	โพลีเปปไทด์ในลำไส้ Vasoactive (วีไอพี)
ย็อคเซลล์	เซโรโทนิน สารพี เมลาโทนิน
เซลล์ปลาไหล	ฮิสตามีน
	แกสทรินขนาดใหญ่
	แกสทรินขนาดเล็ก
เซลล์เจอร์	เอ็นโดรฟิน, เอนเคฟาลิน
	Cholecystokinin-แพนครีโอไซมิน
	เปปไทด์ยับยั้งระบบทางเดินอาหาร
	กลีเซนติน, กลูคากอน, โพลีเปปไทด์ YY
เซลล์โม
	นิวโรเทนซิน
	บอมบ์ซิน
เซลล์พีพี	โพลีเปปไทด์ตับอ่อน
	ซีเครติน
	YY-โพลีเปปไทด์
	ACTH (ฮอร์โมนอะดรีโนคอร์ติโคโทรปิก)

เนื้องอก Apudoma พัฒนาจากเซลล์ของระบบ APUD และสามารถรักษาความสามารถในการหลั่งฮอร์โมนโพลีเปปไทด์ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของเซลล์ที่พวกมันเกิดขึ้น

เนื้องอกที่พัฒนาจากเซลล์เม็ดเลือดขาวของระบบทางเดินอาหารและตับอ่อน ปัจจุบันมักเรียกว่าเนื้องอกต่อมไร้ท่อในทางเดินอาหารและตับอ่อน ปัจจุบันมีการอธิบายเนื้องอกดังกล่าวประมาณ 19 ชนิดและสารคัดหลั่งมากกว่า 40 ชนิด เนื้องอกส่วนใหญ่มีความสามารถในการหลั่งฮอร์โมนหลายตัวพร้อมกัน แต่ภาพทางคลินิกจะพิจารณาจากความเด่นของการหลั่งฮอร์โมนตัวใดตัวหนึ่ง เนื้องอกต่อมไร้ท่อในทางเดินอาหารและตับอ่อนหลักที่มีความสำคัญทางคลินิกมากที่สุด ได้แก่ อินซูลินมา, โซมาโตสเตติโนมา, กลูคาโกโนมา, แกสตริโนมา, วีโปมา และคาร์ซินอยด์ เนื้องอกเหล่านี้มักเป็นมะเร็ง ยกเว้นอินซูลิน

บทนำ…………………………………………………………………………………..3

ลักษณะโดยย่อของเนื้องอกของระบบ APUD……………………….4-5

คาร์ซินอยด์และการจำแนกประเภท…………………………………….……..4-6

ภาพมหภาคและกล้องจุลทรรศน์……………………6-8

สาเหตุและการเกิดโรค………………………………………………...9

หลักสูตรและการพยากรณ์โรค………………………………………………10

การวินิจฉัยเนื้องอกของคาร์ซินอยด์………………………………………………………..10-11

บทสรุป…………………………………………………………………………………12

อ้างอิง………………………………………………………………………………….

การแนะนำ

แนวคิดของ "เนื้องอกในระบบประสาทต่อมไร้ท่อ" (NET) รวมกลุ่มของเนื้องอกที่ต่างกันซึ่งมีต้นกำเนิดมาจากเซลล์ของระบบประสาทต่อมไร้ท่อแบบกระจาย (DNES) ที่สามารถผลิตฮอร์โมนโพลีเปปไทด์ที่มีความจำเพาะต่อระบบประสาทและเอมีนทางชีวภาพ บ่อยครั้งที่เนื้องอกเหล่านี้เกิดขึ้นในระบบหลอดลมและปอดในส่วนต่าง ๆ ของระบบทางเดินอาหารและในตับอ่อน (ระบบทางเดินอาหารและตับอ่อน) ในต่อมไร้ท่อบางชนิด (ในต่อมใต้สมอง, มะเร็งต่อมไทรอยด์เกี่ยวกับไขกระดูก, pheochromocytomas ของต่อมหมวกไตและการแปลต่อมหมวกไตพิเศษ) . ซึ่งรวมถึงคาร์ซินอยด์ที่มีความแตกต่างสูง (คำพ้องความหมาย - เนื้องอกของคาร์ซินอยด์) NET เป็นหนึ่งในเนื้องอกที่ค่อนข้างหายาก ความสนใจที่เพิ่มขึ้นในปัญหานี้ของแพทย์ (โดยส่วนใหญ่เป็นผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยา ศัลยแพทย์ และแพทย์ต่อมไร้ท่อ) นักพยาธิสัณฐานวิทยาและผู้เชี่ยวชาญอื่น ๆ ที่ระบุไว้ในช่วงสองทศวรรษที่ผ่านมานั้นอธิบายได้จากความถี่ในการตรวจพบเนื้องอกเหล่านี้เพิ่มขึ้นอย่างไม่ต้องสงสัย ปัญหาที่มีอยู่ในการรับรู้ตั้งแต่เนิ่น ๆ ( เนื่องจากความคุ้นเคยไม่เพียงพอของแพทย์ที่เชี่ยวชาญเฉพาะทางกับลักษณะเฉพาะของอาการทางคลินิกหรือไม่มีโอกาสได้ตรวจร่างกายที่ครอบคลุมโดยพิจารณาเครื่องหมายทางชีวเคมีทั่วไปและเฉพาะเจาะจง ฮอร์โมนและเปปไทด์ vasoactive การศึกษาวินิจฉัยสมัยใหม่ ) ความขัดแย้งในเกณฑ์ทางคลินิกและทางสัณฐานวิทยาสำหรับการวินิจฉัยและการประเมินปัจจัยการพยากรณ์โรค การขาดมาตรฐานการรักษาที่ยอมรับโดยทั่วไปและการประเมินผลลัพธ์ตามวัตถุประสงค์

ลักษณะโดยย่อของเนื้องอกของระบบ APUD

Apudoma เป็นเนื้องอกที่เกิดจากองค์ประกอบของเซลล์ที่อยู่ในอวัยวะและเนื้อเยื่อต่างๆ (ส่วนใหญ่เป็นเซลล์ต่อมไร้ท่อของตับอ่อน, เซลล์ของส่วนอื่น ๆ ของระบบทางเดินอาหาร, เซลล์ C ของต่อมไทรอยด์) ผลิตฮอร์โมนโพลีเปปไทด์

คำว่า "Apud" (คำย่อของคำภาษาอังกฤษ: Amine - amines, Precursor - predecessor, Uptake -การดูดซึม, Decarboxylation - decarboxylation) ถูกเสนอในปี 1966 เพื่อกำหนดคุณสมบัติทั่วไปของ neuroendocrine cells ต่างๆ ที่สามารถสะสม tryptophan, histidine และ ไทโรซีนเปลี่ยนพวกมันผ่านดีคาร์บอกซิเลชั่นในตัวไกล่เกลี่ย: เซโรโทนิน, ฮิสตามีน, โดปามีน เซลล์ใดๆ ของระบบ APUD อาจมีความสามารถในการสังเคราะห์ฮอร์โมนเปปไทด์ได้หลายชนิด

เซลล์ส่วนใหญ่พัฒนาจากยอดประสาท แต่ภายใต้อิทธิพลของปัจจัยกระตุ้นภายนอกเซลล์เอนโดเดอร์มอลและเซลล์มีเซนไคมัลจำนวนมากสามารถรับคุณสมบัติของเซลล์ของระบบต่อมไร้ท่อทางเดินอาหารและตับอ่อน (ระบบ APUD)

การแปลเซลล์ของระบบ APUD เป็นภาษาท้องถิ่น:

1. อวัยวะ neuroendocrine ส่วนกลางและส่วนปลาย (ไฮโปทาลามัส, ต่อมใต้สมอง, ปมประสาทส่วนปลายของระบบประสาทอัตโนมัติ, ไขกระดูกต่อมหมวกไต, paraganglia)

2. ระบบประสาทส่วนกลาง (CNS) และระบบประสาทส่วนปลาย (เซลล์เกลียและนิวโรบลาสต์)

3. เซลล์ Neuroectodermal ภายในต่อมไร้ท่อที่มีต้นกำเนิดจากเอนโดเดอร์มอล (C-cells ของต่อมไทรอยด์)

4. ต่อมไร้ท่อที่มีต้นกำเนิดจากเอนโดเดอร์มอล (ต่อมพาราไธรอยด์, เกาะเล็กเกาะน้อยของตับอ่อน, เซลล์ต่อมไร้ท่อเดี่ยวในผนังของท่อตับอ่อน)

5. เยื่อเมือกในทางเดินอาหาร (เซลล์ enterochromaffin)

6. เยื่อเมือกของระบบทางเดินหายใจ (เซลล์ neuroendocrine ของปอด)

7. ผิวหนัง (เมลาโนไซต์)

ในปัจจุบันมีการอธิบายความภูมิใจประเภทต่อไปนี้:

· วีโปมา - โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของอาการท้องร่วงที่เป็นน้ำและภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำอันเป็นผลมาจากเซลล์เกาะเล็กเกินหรือเนื้องอกซึ่งมักเป็นมะเร็งซึ่งเกิดจากเซลล์เกาะเล็ก ๆ ของตับอ่อน (โดยปกติคือร่างกายและหาง) ซึ่งหลั่งโพลีเปปไทด์ในลำไส้ที่มีฤทธิ์ในหลอดเลือด (VIP)

· โรคกระเพาะ - เนื้องอกที่สร้างจากแกสทริน ใน 80% ของผู้ป่วยในตับอ่อน มักพบน้อยกว่ามาก (15%) - ในผนังลำไส้เล็กส่วนต้นหรือลำไส้เล็กส่วนต้น ส่วนหน้าของกระเพาะอาหาร ต่อมน้ำเหลืองในตับอ่อน ในฮีลัมของม้ามอย่างมาก ไม่ค่อยมี (5%) - นอกลำไส้ (omentum, รังไข่, ระบบทางเดินน้ำดี)

· กลูคาโกโนมา - เนื้องอกซึ่งมักเป็นเนื้อร้ายซึ่งเล็ดลอดออกมาจากเซลล์อัลฟ่าของเซลล์อัลฟ่าของเกาะเล็กเกาะน้อยในตับอ่อน

· คาร์ซินอยด์ ;

· โรคนิวโรเทนซิโนมา - เนื้องอกของตับอ่อนหรือปมประสาทของห่วงโซ่ความเห็นอกเห็นใจที่ก่อให้เกิดนิวโรเทนซิน

· พีพีมา - เนื้องอกของตับอ่อนที่หลั่งตับอ่อนโพลีเปปไทด์ (PP)

· โซมาโตสเตติโนมา - เนื้องอกเนื้อร้ายที่เติบโตช้า โดยมีระดับโซมาโตสเตตินเพิ่มขึ้น

ระบบอาปุ๊ด, ระบบ APUD (APUD เป็นตัวย่อที่เกิดจากตัวอักษรตัวแรกของคำภาษาอังกฤษ amines amines, สารตั้งต้นของบรรพบุรุษ, การดูดซึมการดูดซึม, การดูดซึม, decarboxylation decarboxylation; คำพ้องความหมาย diffuse neuroendocrine system) - ระบบของเซลล์ที่สามารถผลิตและสะสมเอมีนทางชีวภาพและ (หรือ) ฮอร์โมนเปปไทด์และมีต้นกำเนิดจากตัวอ่อนร่วมกัน ระบบ APUD ประกอบด้วยเซลล์ประมาณ 40 ชนิดที่พบในระบบประสาทส่วนกลาง (ต่อมใต้สมอง สมองน้อย) ต่อมไร้ท่อ (ต่อมใต้สมอง ต่อมไพเนียล ต่อมไทรอยด์ เกาะตับอ่อน ต่อมหมวกไต รังไข่) ในระบบทางเดินอาหาร ปอด ไตและทางเดินปัสสาวะ พารากังเลีย และรก สันนิษฐานว่าสารตั้งต้นของเอ็มบริโอเพียงตัวเดียวของเซลล์ของระบบ APUD คือสิ่งที่เรียกว่าเอพิบลาสต์ที่ตั้งโปรแกรมด้วยระบบประสาทต่อมไร้ท่อ นอกเหนือจากความสามารถในการสังเคราะห์เอมีนทางชีวภาพ (catecholamines, serotonin, histamine) และเปปไทด์ที่มีฤทธิ์ทางสรีรวิทยาแล้วเซลล์ของระบบ APUD - apudocytes - มีคุณสมบัติทั่วไปอีกอย่างหนึ่ง - การมีอยู่ของเอนไซม์พิเศษ - enolase เฉพาะของเซลล์ประสาท
Apudocytes ตั้งอยู่กระจายหรืออยู่เป็นกลุ่มในเซลล์ของอวัยวะอื่น

การสร้างแนวคิดของระบบ APUD ได้รับการอำนวยความสะดวกโดยการค้นพบพร้อมกันในเซลล์ต่อมไร้ท่อที่ผลิตเปปไทด์และเซลล์ประสาทของเปปไทด์จำนวนมากที่ทำหน้าที่เป็นสารสื่อประสาทหรือถูกหลั่งเข้าสู่กระแสเลือดในฐานะฮอร์โมนฮอร์โมน พบว่าสารประกอบออกฤทธิ์ทางชีวภาพที่ผลิตโดยเซลล์ของระบบ APUD ทำหน้าที่ของต่อมไร้ท่อ, neurocrine และ neuroendocrine เมื่อเปปไทด์ที่ผลิตในเซลล์เม็ดเลือดขาวถูกปล่อยออกสู่ของเหลวระหว่างเซลล์ พวกมันจะทำหน้าที่พาราคริน ซึ่งส่งผลต่อเซลล์ข้างเคียง

ระบบที่มีการศึกษามากที่สุดคือระบบ APUD ของระบบทางเดินอาหารและตับอ่อน ซึ่งรวมกันเป็นระบบต่อมไร้ท่อทางเดินอาหารและตับอ่อนที่แยกจากกัน ซึ่งคิดเป็นประมาณครึ่งหนึ่งของเซลล์เม็ดเลือดขาวทั้งหมด เซลล์ของระบบนี้สามารถเป็นเซลล์ exocrine แบบเปิด (ปลายยอดของมันไปถึงรูของระบบทางเดินอาหาร) ตอบสนองต่อสิ่งเร้าทางอาหารและการเปลี่ยนแปลงค่า pH ของเนื้อหาของระบบทางเดินอาหารโดยการเปลี่ยนแปลงเชิงปริมาณและคุณภาพในการหลั่ง
เซลล์ของระบบทางเดินอาหารและตับอ่อนซึ่งเป็นเซลล์ปิดไม่สามารถเข้าถึงรูของระบบทางเดินอาหาร และตอบสนองต่อปัจจัยทางกายภาพ (การยืดตัวของอวัยวะ ความดัน อุณหภูมิ) และปัจจัยทางเคมี

เนื้องอก (อ่อนโยนและเป็นเนื้อร้าย) ที่เกิดจากเซลล์ของระบบ APUD เรียกว่า apudom อาการทางคลินิกถูกกำหนดโดยการผลิตฮอร์โมนมากเกินไปซึ่งถูกสังเคราะห์โดยเซลล์ของเนื้องอกเหล่านี้ Apudomas สามารถหลั่งออกมาเป็น orthoendocrine (entopic) เช่น สารที่ผลิตโดยเซลล์ประเภทนี้ภายใต้สภาวะทางสรีรวิทยา และสารพาราต่อมไร้ท่อ (นอกมดลูก) ที่ถูกหลั่งโดยเซลล์เฉพาะในช่วงที่เนื้องอกเสื่อม เนื้องอกทั้งออร์โธเอนโดไครน์และพาราเอนโดไครน์สามารถเป็นฮอร์โมนหลายตัวได้ แต่ภาพทางคลินิกจะถูกกำหนดโดยการหลั่งฮอร์โมนตัวใดตัวหนึ่งมากเกินไป เนื้องอกที่พบบ่อยที่สุดคือเนื้องอกของต่อมใต้สมองส่วนหน้าและเกาะเล็กเกาะน้อยของตับอ่อน ในระยะหลังมีเนื้องอกที่เกิดจากเอนโทปิก (insulinoma, glucagonoma, somatostatinoma, PP-oma, carcinoidอินซูลิน) และเนื้องอกที่สร้างฮอร์โมนนอกมดลูก (pancreatic gastrinoma, VIP-oma, pancreatic corticotropinoma, pancreatic parathyronoma, neurotensinoma)
apumas ที่ได้รับการศึกษามากที่สุด ได้แก่อินซูลินโอมา กลูคาโกโนมา โซมาโตสเตติโนมา แกสตริโนมา วีไอพีโอมา คอร์ติโคโทรปิโนมาของตับอ่อน

Insulinoma เป็นเนื้องอกที่สร้างฮอร์โมนอินซูลิน เป็นเนื้องอกที่สร้างฮอร์โมนที่พบมากที่สุดในตับอ่อน แสดงออกทางคลินิกโดยภาวะน้ำตาลในเลือดที่มีความรุนแรงต่างกัน การโจมตีจะหยุดลงหลังจากให้กลูโคสเข้าเส้นเลือดดำหรือรับประทาน ในอินซูลิน อัตราส่วนของความเข้มข้นของอินซูลินในเลือด (เป็นมิลลิหน่วยต่อ 1 ลิตร) ต่อความเข้มข้นของกลูโคสในเลือด (เป็นมิลลิกรัมต่อ 100 มล.) เกิน 0.4 ข้อมูลการวินิจฉัยที่ชัดเจนที่สุดสามารถหาได้จากภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำที่เกิดขึ้นเอง การทดสอบด้วยการอดอาหารเป็นเวลา 72 ชั่วโมงมีค่าวินิจฉัย ในช่วงเวลานี้ กลุ่มอาการภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำมักเกิดขึ้นในผู้ป่วยอินซูลินมากกว่า 75% สำหรับอินซูลิน การขาดการปราบปรามการหลั่งอินซูลินภายนอก (พิจารณาจากการหลั่งของ C-peptide) เพื่อตอบสนองต่อภาวะน้ำตาลในเลือดที่เกิดจากการบริหารฮอร์โมนนี้ในอัตรา 0.1 IU ต่อน้ำหนักตัว 1 กิโลกรัมเป็นสิ่งที่ทำให้เกิดโรค การวินิจฉัยเฉพาะที่ของเนื้องอกนั้นดำเนินการโดยใช้ angiography ตับอ่อน, echography และเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ การรักษาคือการผ่าตัด หากเนื้องอกมีขนาดเล็ก จะมีการงอกของนิวเคลียส หากสงสัยว่าเนื้องอกมีขนาดใหญ่หรือมีเนื้องอกหลายก้อน ตับอ่อนจะถูกตัดออกมากถึง 85% สำหรับการรักษาอินซูลินที่ผ่าตัดไม่ได้ จะใช้ไดอะออกไซด์ (ให้ทางหลอดเลือดดำหรือรับประทานที่ 300-1200 มก./วัน)

Glucagonoma เป็นเนื้องอกที่ผลิตกลูคากอนของตับอ่อน แสดงให้เห็นทางคลินิกโดยภาพของโรคเบาหวานปานกลาง, เกิดผื่นแดง necrolytic อพยพ, โรคโลหิตจาง, glossitis, ซึมเศร้า, thrombophlebitis สัญญาณทางชีวเคมีที่มีลักษณะเฉพาะของกลูคาโกโนมาคือภาวะน้ำตาลในเลือดสูงและภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ การวินิจฉัยกลูคาโกโนมานั้นทำบนพื้นฐานของภาพทางคลินิกข้อมูลจากการศึกษาทางชีวเคมีวินิจฉัยทางคลินิก celiacography ซึ่งเผยให้เห็นความผิดปกติของหลอดเลือดในตับอ่อนและตับ (หากมีการแพร่กระจายในนั้น) การรักษาคือการผ่าตัด ในเคมีบำบัดของเนื้องอกที่ผ่าตัดไม่ได้ สเตรปโตโซโตซินและดีคาร์บาซีนก็ค่อนข้างมีประสิทธิภาพเช่นกัน

Somatostatinoma เป็นเนื้องอกที่สร้าง somatostatin ในตับอ่อน อาการทางคลินิกแสดงโดยสัญญาณของโรคเบาหวาน, โรคนิ่ว, steatorrhea, hypo- และ achlorhydria, กลืนลำบากและ (บางครั้ง) โรคโลหิตจาง ด้วย somatostatinoma ความเข้มข้นของ somatostatin ในระดับสูงและความเข้มข้นของอินซูลินและกลูคากอนในเลือดต่ำเป็นสิ่งบ่งชี้โดยเฉพาะ การรักษาคือการผ่าตัด

Gastrinoma (คำพ้องความหมายกับ ectopic pancreatic gastrinoma) เป็นเนื้องอกที่เกิดจาก gastrin โดยมีลักษณะเป็นแผลในกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้นซ้ำ ๆ มีภาวะคลอโรไฮเดรียรุนแรง (การผลิตกรดไฮโดรคลอริกในกระเพาะอาหารเกิน 15 มิลลิโมลต่อชั่วโมง) อาการท้องร่วง และใน ในบางกรณี steatorrhea (กลุ่มอาการ Zollinger-Ellison) แผลในกระเพาะอาหารมักมีหลายแผล อยู่บริเวณตรงกลางและส่วนปลายของลำไส้เล็กส่วนต้น (ซึ่งไม่ปกติสำหรับโรคแผลในกระเพาะอาหาร) มักมีความซับซ้อนจากการเจาะและมีเลือดออก Pathognomonic สำหรับ gastrinoma คือการค้นพบการหลั่งของ basal gastrin ที่สูงมาก (มักจะเกิน 1,000 ng/l อย่างมีนัยสำคัญ) ในกรณีที่มีการหลั่งในกระเพาะอาหารที่รุนแรงน้อยกว่า (200-400 ng/l) การทดสอบปริมาณแคลเซียม การทดสอบสารคัดหลั่ง หรือการทดสอบอาหารจะใช้ในการวินิจฉัยแยกโรคของกระเพาะอาหารในกระเพาะอาหาร เพื่อตรวจสอบการเปลี่ยนแปลงความเข้มข้นของกระเพาะอาหารในเลือดในภายหลัง Angiography ตรวจพบได้ไม่เกิน 30% ของ gastrinomas; การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์และการตรวจเอกซเรย์ยังไม่มีประสิทธิภาพเพียงพอในการวินิจฉัยเนื้องอกเหล่านี้ การรักษาคือการผ่าตัด ควรคำนึงถึงความเป็นไปได้ของตำแหน่งที่ผิดปกติของเนื้องอก (ในผนังลำไส้เล็กส่วนต้น, กระเพาะอาหาร, ม้าม) การผ่าตัดเนื้องอกมักใช้ร่วมกับการผ่าตัดกระเพาะอาหารออกทั้งหมดเพื่อหลีกเลี่ยงการเกิดแผลเป็นซ้ำ ดูเพิ่มเติมที่ แผลที่แสดงอาการ

VIP-oma (พ้องกับอหิวาตกโรคในตับอ่อน) เป็นเนื้องอกที่เกิดจากเซลล์ต่อมไร้ท่อของตับอ่อนที่ผลิตโพลีเปปไทด์ในลำไส้ที่มีฤทธิ์ vasoactive (VIP) ลักษณะทางคลินิกคืออาการท้องเสียบางครั้งมากมายร่วมกับภาวะ hypochlorhydria หรือ achlorhydria ภาวะขาดน้ำ ความอ่อนแอทั่วไปอย่างรุนแรง (ซินโดรม Werner-Morrison) ผู้ป่วยบางรายมีอาการชัก ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีภาวะแคลเซียมในเลือดสูงและน้ำตาลในเลือดสูง การแปลตำแหน่งของเนื้องอกจะพิจารณาจากการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์และอัลตราซาวนด์ ตรวจพบความเข้มข้นของ VIP ในเลือดสูง การรักษาคือการผ่าตัด หลังจากการแก้ไขที่จำเป็นในช่วงก่อนการผ่าตัดที่มีการรบกวนสมดุลของอิเล็กโทรไลต์และปริมาตรเลือดหมุนเวียน สำหรับเนื้องอกที่ผ่าตัดไม่ได้นั้นจะใช้อะนาล็อกสังเคราะห์ของโซมาโตสตาตินสำหรับเคมีบำบัด

Corticotropinoma ตับอ่อนเป็นเนื้องอกที่เกิดจากเนื้อเยื่อต่อมไร้ท่อของตับอ่อนที่ผลิต ACTH และ (หรือ) ฮอร์โมนที่ปล่อย corticotropin (ฮอร์โมนที่ปล่อย corticotropin) อาการทางคลินิกคล้ายกับภาพทางคลินิกของโรค Itsenko-Cushing ที่มีต่อมใต้สมองอย่างไรก็ตามตามกฎแล้วการสร้างเม็ดสีผิวภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำและกล้ามเนื้ออ่อนแรง (ที่เรียกว่า Cushing's syndrome นอกมดลูก) จะเด่นชัดกว่า

ในกลุ่มอาการเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด (MEN) การพัฒนาของเนื้องอกที่เกิดจากเซลล์ของระบบ APUD เกิดขึ้นพร้อมกันในอวัยวะจำนวนหนึ่ง มีการสังเกตลักษณะทางครอบครัวของเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด กลุ่มอาการ MEN-I (พ้องกับกลุ่มอาการ Wermer) เกี่ยวข้องกับเนื้องอกหรือภาวะเจริญเกินของต่อมพาราไธรอยด์ ภาพทางคลินิกของ variagland ต่อมใต้สมอง ต่อมหมวกไต และต่อมไทรอยด์ ภาพทางคลินิกมีความแปรปรวนและขึ้นอยู่กับว่าเนื้องอกนั้นผลิตฮอร์โมนหรือไม่ ผู้ป่วยเกือบ 90% มีภาพทางคลินิกของภาวะต่อมพาราไธรอยด์เกิน, 35% มีต่อมใต้สมอง adenomas (โดยปกติคือ prolactinomas); ประมาณ 45% ของกรณีเป็นเนื้องอกที่ทำงานด้วยฮอร์โมนของเกาะเล็กเกาะน้อยของตับอ่อน ซึ่งส่วนใหญ่มักเป็น gastrinomas รอยโรคของต่อมไทรอยด์เกิดขึ้นใน 10-27% ของกรณี MEN-I เกิดขึ้นได้ทุกวัย หากมีอาการของภาวะพาราไธรอยด์เกิน จะต้องตรวจผู้ป่วยและญาติเพื่อระบุกลุ่มอาการ MEN-I และโรคนิ่วในโพรงมดลูก ในกรณีของ gastrinoma หรืออินซูลินในผู้ป่วย (และญาติของพวกเขา) จำเป็นต้องยกเว้นพยาธิสภาพของต่อมพาราไธรอยด์ การรักษาโรค MEN-I เป็นการผ่าตัดและอนุรักษ์นิยม

กลุ่มอาการ MEN-II (พ้องกับกลุ่มอาการซิพเปิล) รวมถึงมะเร็งต่อมไทรอยด์เกี่ยวกับไขกระดูก, โครมาฟิโนมา, ภาวะไฮเปอร์พลาสเซีย หรือเนื้องอกของต่อมพาราไธรอยด์ MEN-II เป็นโรคทางพันธุกรรม การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการพิจารณาการขับถ่ายของ catecholamines ในปัสสาวะในแต่ละวันความเข้มข้นของ calcitonin ในเลือดก่อนและหลังการกระตุ้นด้วยยา pentagastrin การรักษาคือการผ่าตัด

กลุ่มอาการ MEI-III (พ้องกับกลุ่มอาการกอร์ลิน) รวมถึงมะเร็งต่อมไทรอยด์เกี่ยวกับไขกระดูก, โครมาฟิโนมา, โรคนิวโรไฟโบรมาโตซีสหลายชนิดของเยื่อเมือก, การเปลี่ยนแปลงโครงกระดูกของกลุ่มอาการมาร์แฟน และความผิดปกติของลำไส้ กลุ่มอาการนี้มักเกิดในคนหนุ่มสาวเป็นหลัก การรักษาคือการผ่าตัด

บทที่ 23 แนวคิดของระบบ APUD และ APUDOMAS กลุ่มอาการคาร์ซินอยด์

บทที่ 23 แนวคิดของระบบ APUD และ APUDOMAS กลุ่มอาการคาร์ซินอยด์

คำว่า APUD (คำย่อของคำภาษาอังกฤษ: Amine - amine, Precursor - predecessor, Uptake - การดูดซึม, การใช้ประโยชน์, Decarboxylation - decarboxylation) ได้รับการเสนอโดย H.G.E. Pearse ในปี 1966 เพื่อระบุคุณสมบัติทั่วไปของเซลล์ neuroendocrine หลายชนิด การรวมตัวกันของเซลล์เหล่านี้เรียกว่าระบบ APUD เซลล์ทั้งหมดของระบบ APUD สามารถสะสมทริปโตเฟน ฮิสทิดีน และไทโรซีน และแปลงเซลล์เหล่านั้นโดยดีคาร์บอกซีเลชันให้เป็นสื่อกลาง - เซโรโทนิน ฮิสตามีน และโดปามีน นอกจากนี้ เซลล์ใดๆ ของระบบ APUD ก็มีโอกาสที่จะสังเคราะห์ฮอร์โมนเปปไทด์ได้หลายชนิด

เนื้องอกจำนวนหนึ่งเกิดขึ้นบริเวณศีรษะและคอ ซึ่งส่งผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญต่อสถานะฮอร์โมนของบุคคล เนื้องอกเหล่านี้รวมถึงเนื้องอกของระบบ paraganglia และต่อมไทรอยด์ เนื้องอกเหล่านี้อยู่ใกล้กับเซลล์ของไขกระดูกต่อมหมวกไตทั้งในด้านการใช้งานและโครงสร้าง มะเร็งต่อมไทรอยด์เกี่ยวกับไขกระดูกจะหลั่งแคลซิโทนินและพรอสตาแกลนดิน ระดับแคลซิโทนินที่เพิ่มขึ้นไม่ปรากฏชัดเจนทางคลินิก แต่ระดับพรอสตาแกลนดินที่เพิ่มขึ้นมักทำให้เกิดอาการท้องร่วง มะเร็งต่อมไทรอยด์เกี่ยวกับไขกระดูกมักเป็นส่วนประกอบของ MEN ประเภท IIa และ IIb (ดูบท “เนื้องอกทางพันธุกรรม”)

Pheochromocytoma อาจเป็นส่วนประกอบของ MEN ประเภท IIa และ IIb โดยปกติแล้ว นี่เป็นเนื้องอกที่อ่อนโยนและมีความแตกต่างสูงซึ่งไม่แพร่กระจาย

เซลล์ส่วนใหญ่ของระบบ APUD มีต้นกำเนิดมาจากยอดประสาท เซลล์ endodermal และ mesenchymal จำนวนมากสามารถรับคุณสมบัติของเซลล์ของระบบ APUD ได้ภายใต้อิทธิพลของสิ่งเร้าภายนอก การแปลอวัยวะของระบบ APUD เป็นภาษาท้องถิ่น เซลล์ที่สามารถแปลงเป็น apudoms ที่คล้ายกัน (ด้วยเหตุนี้ แหล่งที่มาของ apudoms ที่เป็นไปได้) จึงมีความหลากหลายมาก ซึ่งรวมถึงอวัยวะระบบประสาทต่อมไร้ท่อส่วนกลางและส่วนปลาย (ไฮโปธาลามัส ต่อมใต้สมอง ไขกระดูกต่อมหมวกไต พารากังเลีย) เซลล์เกลีย และนิวโรบลาสต์ของส่วนกลางและอุปกรณ์ต่อพ่วง

ระบบประสาท C-เซลล์ของต่อมไทรอยด์, พาราไธรอยด์, เกาะเล็กเกาะน้อย, เซลล์ต่อมไร้ท่อเดี่ยวในผนังของท่อตับอ่อน, เซลล์ enterochromaffin ของเยื่อเมือกในกระเพาะอาหารและเซลล์ neuroendocrine ของปอด, เช่นเดียวกับ melanocytes ของผิวหนังและเยื่อเมือก

เซลล์ของเนื้อเยื่อและเนื้องอกดั้งเดิมประกอบด้วยเม็ดมิโนเอมีน ซึ่งมองเห็นได้ชัดเจนเป็นพิเศษในภาพถ่ายด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน ปัจจุบันเป็นที่ยอมรับแล้วว่าความเบี่ยงเบนในเคมีในเลือดเป็นตัวกระตุ้นการกระตุ้นการทำงานของสารคัดหลั่งของ paraganglia และการปล่อยโมโนเอมีนเข้าสู่กระแสเลือด และอาจเป็นตัวกลางอื่นๆ ที่ควบคุมสภาวะสมดุล เนื้อหาของเม็ด ได้แก่ catecholamines, serotonin, dopamine ตัวกลางและฮอร์โมนที่หลั่งออกมาจากเซลล์ของระบบ APUD จะควบคุมการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรต แคลเซียมและอิเล็กโทรไลต์ หลอดเลือดและกล้ามเนื้อ การหลั่งและการดูดซึมในระบบทางเดินอาหารและปอด การสร้างความแตกต่างและการแพร่กระจายของเซลล์ประเภทต่างๆ ผู้ไกล่เกลี่ยและฮอร์โมนไม่ได้หลั่งออกมาอย่างต่อเนื่อง แต่เป็นการตอบสนองต่อสิ่งเร้าภายนอก ในระหว่างการเปลี่ยนแปลงของเซลล์เนื้องอก การหลั่งจะไม่ได้รับการควบคุม และธรรมชาติของสารที่ผลิตสามารถเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญ นอกจากนี้เนื้องอกหลักและการแพร่กระจายของมะเร็งยังสามารถหลั่งสารไกล่เกลี่ยและฮอร์โมนต่างๆ

เนื้องอกของระบบ APUD มักจะพัฒนาอย่างช้าๆ โดยส่วนใหญ่มีผลกระทบคล้ายฮอร์โมนต่ออวัยวะและระบบต่างๆ โดยไม่คำนึงถึงตำแหน่งในอวัยวะภายใน เรียกว่าคาร์ซินอยด์ คาร์ซินอยด์เกิดขึ้นได้ทุกที่ในระบบทางเดินอาหาร รวมถึงหลอดอาหาร กระเพาะอาหาร ลำไส้เล็กส่วนต้น ลำไส้เล็ก ไส้ติ่ง ลำไส้ใหญ่ ไส้ตรง ท่อน้ำดี ตับอ่อน และตับ นอกจากนี้ สารก่อมะเร็งสามารถเกิดขึ้นได้ในผนังอวัยวะของ Meckel, กล่องเสียง, ต่อมไทมัส, ปอด, หน้าอก, อัณฑะ, รังไข่และท่อปัสสาวะ ผู้ป่วยที่เป็นเนื้องอกเหล่านี้จะพัฒนาขึ้น กลุ่มอาการคาร์ซินอยด์สารคาร์ซินอยด์จะหลั่งออกมาเป็นส่วนใหญ่ เซโรโทนิน Bradykinin, 5-hydroxytryptophan, prostaglandins และ histamine จะถูกหลั่งออกมาในปริมาณที่น้อยลง

สัญญาณสามกลุ่มคลาสสิกของกลุ่มอาการ carcinoid:

ก) ร้อนวูบวาบและภาวะเลือดคั่งเกิดจากการปล่อย bradykinin และ prostaglandins ในปริมาณมากเป็นระยะ

ข) ท้องเสียสาเหตุหลักเกิดจากเซโรโทนินส่วนเกิน ในระดับที่น้อยกว่าโดยพรอสตาแกลนดินและแบรดีไคนินส่วนเกิน

แมว ความเสียหายของลิ้นหัวใจส่วนใหญ่มักจะสังเกตเห็นความไม่เพียงพอของ tricuspid (วาล์วเปิดอยู่ตลอดเวลาเล็กน้อย) มักไม่ค่อยตีบของวาล์ว tricuspid; รอยโรคลิ้นหัวใจเกิดจากการเกิดพังผืด (ผลโดยตรงของเซโรโทนิน)

คาร์ซินอยด์ที่ไม่ใช้งานฮอร์โมน ไม่มีอาการของโรค carcinoid อาการต่างๆ เกิดจากผลกระทบโดยตรงของเนื้องอกต่อระบบทางเดินอาหาร ได้แก่ ปวดท้อง อาการกดเจ็บ คลื่นไส้ อาการไม่สบาย น้ำหนักลด ลำไส้อุดตัน ทางเดินน้ำดีอุดตัน และมีเลือดออกในทางเดินอาหาร การวินิจฉัยทำได้โดยการส่องกล้อง เอ็กซเรย์ หรือซีทีสแกน รวมถึงการตรวจชิ้นเนื้อและเนื้อเยื่อวิทยา

คาร์ซินอยด์ที่ทำงานด้วยฮอร์โมน ในคนไข้ที่เป็นโรค carcinoid จะวัดการขับถ่ายของ serotonin metabolite ทุกวัน

การรักษา.การรักษาขั้นรุนแรงคือการกำจัดเนื้องอกหลักออก และหากเป็นไปได้ อาจเกิดการแพร่กระจายในตับและต่อมน้ำเหลืองที่ได้รับผลกระทบ แนวทางนี้มีความเหมาะสมเนื่องจากสารคาร์ซินอยด์และการแพร่กระจายของสารเหล่านี้จะเติบโตช้า หากไม่สามารถกำจัดการแพร่กระจายออกไปได้ สามารถกำหนดการรักษาแบบประคับประคองด้วย somatostatin ได้