Benigni tumor kostnega tkiva. Kostni tumorji: osteosarkom, hondrosarkom, hordom, metastaze raka. Simptomi raka kosti roke

Referenca! Kosti vsebujejo več vrst celic. Osteoblasti so odgovorni za nastanek temelja kosti, in sicer vezivnega tkiva in anorganskih snovi (mineralov), ki zagotavljajo trdnost kosti.

Osteoklasti pomagajo uravnavati raven anorganskih snovi v krvi tako, da vplivajo na odlaganje in odstranjevanje teh snovi iz kosti, kar omogoča, da kosti ohranijo potrebno obliko. Kostni mozeg, ki ga najdemo v nekaterih kosteh, vsebuje maščobo in, kar je najpomembnejše, hematopoetske celice, ki proizvajajo različne krvne celice.

Razlikovati primarni in metastatski (sekundarni) tumorji kostnega in hrustančnega tkiva.

Primarni tumorji nastanejo neposredno iz kosti ali hrustanca, metastatske lezije pa opazimo, ko se drugi tumorji (na primer rak pljuč, dojke, prostate itd.) razširijo na kosti.

Benigni tumorji in tumorjem podobne lezije kosti

Benigni tumorji kostnega in hrustančnega tkiva vključujejo: osteom, osteoid-osteom, osteoblastom, osteohondrom, hondromiksoidni fibrom.

Ti tumorji ne metastazirajo in praviloma ne ogrožajo življenja bolnika. Kirurška odstranitev tumorja je edina metoda zdravljenja, ki vodi do popolnega okrevanja bolnikov.

osteoma - benigni tumor, ki raste iz kostnega tkiva. Osteomi rastejo počasi in pogosto, ko dosežejo določeno velikost, prenehajo rasti.

Obstajajo tri vrste osteoma:

1) kompakten(ali trdo: osteoma durum) - sestoji iz lamelarne kosti z nekaj ozkimi Haversovimi kanali, brez tkiva kostnega mozga; ima visoko gostoto;

2) gobasto(osteoma spongiosum) - sestoji iz kostnih prečk, med katerimi so prostori kostnega mozga.;

3) medularni(osteoma medullosum) - vsebuje velike votline, napolnjene s kostnim mozgom.

Po Virchowu ločimo dve skupini osteomov:

Hiperplastična - se razvije iz skeletnega sistema

Heteroplastični - iz vezivnega tkiva različnih organov

Prvi vključujejo osteofiti - majhne usedline na kosteh; če zavzemajo ves obseg kosti, se imenujejo hiperostoza ; če se kostna masa pojavi v obliki tumorja na omejenem območju - eksostoze, če je zaprt v kosti - enostoza.

Trde eksostoze pogosto najdemo na kosteh lobanje, obraza in medenice; v slednjem primeru lahko močno otežijo porodni akt.

Heteroplastični osteomi so lokalizirani na mestih pritrditve tetiv in v mišicah; v dura mater so obsežne kostne plošče, vendar brez patološkega pomena; enako lahko rečemo o kostnih usedlinah v srčni srajci, poprsnici in diafragmi; Razmeroma redko je najti osteome v možganski snovi. Do sedaj jih v ženskih spolnih organih še niso našli, v moškem penisu pa so večkrat našli kostne usedline in jih postavili vzporedno z običajnimi kostmi v penisu nekaterih živali.

Klinična slika. Osteomi se razvijajo zelo počasi in zato dolgo ostanejo neopaženi. Včasih so prvi znaki osteoma bolečina, ki jo povzroči stiskanje živca, ali pojav asimetrije obraza. Klinični simptomi so odvisni od smeri rasti in velikosti tumorja. Osteoma, ki se nahaja na zunanji plošči lobanjskih kosti, se kaže v obliki goste, nepremične, neboleče tvorbe z zidano površino. Osteom, ki se razvije na notranji plošči kosti lobanjskega oboka, lahko povzroči glavobole, motnje spomina, epileptične napade in simptome povečanega intrakranialnega tlaka. Pri lokalizaciji v predelu turške selle se lahko pojavijo hormonske motnje. Pri lokalizaciji na območju paranazalnih sinusov (zaradi draženja vej trigeminalnega živca) se pojavijo različni očesni simptomi - eksoftalmus, diplopija, zmanjšan vid, anizokorija, ptoza itd., ko dosežejo velike velikosti, ki se nahajajo v bližini živčne korenine, lokaliziran v loku ali izrastku vretenca, lahko osteom povzroči bolečino, simptome kompresije hrbtenjače in deformacijo hrbtenice. Osteomi dolgih cevastih kosti rastejo počasi in so eksofitne tvorbe.

Večkratni osteomi veljajo za kazuistiko. Lahko pa so del Gardnerjevega sindroma, dedne bolezni, ki se kaže kot klinična triada: polipoza kolona, ​​multipli osteomi različnih lokacij in tumorji mehkih tkiv.

Zdravljenje Osteom je samo kirurški. Indiciran je za klinične simptome ali v kozmetične namene. Operacija je sestavljena iz odstranitve tumorja z obvezno resekcijo spodnje plošče zdrave kosti. V primerih asimptomatske bolezni in majhnih tumorjev je primerno samo dinamično opazovanje.

Osteoidni osteom(sin. osteoid kortikalni) - benigni tumor kortikalne kosti, ki je žarišče kostne resorpcije, napolnjeno s tkivom, ki vsebuje veliko število osteoblastov in osteoklastov, obdano z območjem osteoskleroze.

Pogostost: Osteoidni osteom se odkrije pri mladih (11–20 let), moški so prizadeti 2-krat pogosteje. Običajno je osteoidni osteom samoten tumor, lokaliziran v katerem koli delu okostja (običajno v dolgih cevastih kosteh). Prvo mesto po pogostosti lezij je stegnenica, nato golenica in humerus.

Klinična slika. bolečina, predvsem ponoči, lokalizirano, poslabšano s pritiskom na lezijo. Koža je nespremenjena. Če je tumor lokaliziran na spodnjih okončinah, se pojavi hromost. Rentgenski žarki razkrivajo ovalno območje uničenja kostnega tkiva z jasnimi obrisi. Okoli lezije je območje osteoskleroze zaradi periostalnih in v manjši meri endostalnih sprememb. Za razjasnitev narave lezije in jasnejšo identifikacijo lezije je indiciran CT. Diferencialna diagnoza osteoidnega osteoma se izvaja z Brodyjevim kostnim abscesom

Zdravljenje kirurški. Po radikalni odstranitvi se osteoidni osteom praviloma ne ponovi.

Osteoblastom- tumor, ki je bistveno večji od osteoidnega osteoma, vendar se njegova histološka struktura praktično ne razlikuje od njega. Nekateri avtorji imenujejo osteoblastom "velikanski osteoidni osteom". Najpogostejša lokacija tumorja je hrbtenica, kjer odkrijejo do 40 % osteoblastomov celotnega skeleta. Starost bolnikov je od 10 do 20 let. Veliko redkeje osteoblastomi prizadenejo stegnenico, golenico in humerus (30%).

Klinična slika osteoblastom je zelo podoben osteoidnemu osteomu. Bolečina pri osteoblastomu je stalna, ni odvisna od časa dneva, pogosteje se pojavi v mirovanju in se zmanjša ali izgine nekaj časa po jemanju analgetikov.

Diagnostika osteoblastoma je težko in mora vključevati kompleks kliničnih, radioloških in funkcionalnih metod. Rentgenska diagnostika mora poleg rutinskih tehnik vključevati računalniško tomografijo, ki pomaga pri diferencialni diagnozi in izbiri ustrezne taktike za prihajajočo operacijo.

Zdravljenje: kirurško, sestoji iz radikalne odstranitve patološkega tkiva, kar je preprečevanje ponovitev.

Osteohondroma (osteohrustančna eksostoza)- kostni tumor, ki nastane iz hrustančnih celic. Je brezbarvna masa, ki najpogosteje nastane v starosti od 10 do 25 let na epifizi dolge cevaste kosti. Ker nekateri od teh tumorjev, če niso zdravljeni, lahko postane maligna, se običajno odstranijo kirurško.

Lokalizacija: predvsem v dolgih cevastih kosteh (medialna površina proksimalne metafize humerusa, distalna metafiza stegnenice, proksimalna metafiza golenice)

Rentgenski pregled: tumor je predstavljen v obliki dodatne sence, povezane s kostjo s pecljem, manj pogosto s široko bazo. Obrisi so grudasti in neenakomerni. Pri velikih velikostih tumorja se odkrije izrazita deformacija sosednjih kosti.

Diferencialna diagnoza- z enojnimi in večkratnimi osteohondralnimi eksostozami.

Osteoblatoklastom ( velikanski celični tumor ) - se pojavi v mladosti (pri osebah, mlajših od 30 let), prizadene tako epifizo kot metafizo dolgih cevastih kosti.

Patomorfologija: Skupaj z mononuklearnimi ovalnimi celicami, kot so osteoblasti, najdemo večjedrne velike velikanske celice, kot so osteoklasti.

Oblike: litično, aktivno-cistično in pasivno-cistično.

Klinična slika: bolečina na prizadetem območju, včasih hiperemija kože, deformacija kosti, možni so patološki zlomi.

Rentgenski pregled: tumor ima videz ovalnega središča čistine. Pomemben radiološki znak vseh oblik osteoblastoklastoma, ki ga razlikuje od tuberkuloznih lezij kosti, je odsotnost osteoporoze.

Diferencialna diagnoza: preiskave za izključitev displazije (hondroma, hondroblastoma, fibrozna displazija itd.).

Zdravljenje kirurško zdravljenje osteoblastoklastoma. Nežna resekcija kosti z odstranitvijo tumorja in sočasno kostno presaditvijo (avto-, homotransplantati ali zamenjava z metil metakrilom) je metoda izbora. Če hrbtenico prizadene tumor, se uporablja radioterapija.

Hondroblastom- izjemno redek benigni tumor epifiz dolgih cevastih kosti, ki se pojavlja predvsem pri mladih ljudeh.

Klinična slika: zmerna bolečina, rahla oteklina na območju prizadete kosti, omejeno gibanje v sosednjem sklepu. Diagnoza temelji na rezultatih rentgenske preiskave (periostalna reakcija in kalcifikacije pomagajo pri razlikovanju hondroblastoma od drugih kostnih tumorjev).

Zdravljenje operativni.

Hondromiksoidni fibrom- benigni, neboleč tumor, sestavljen iz hrustančne intersticijske snovi, v kateri se nahajajo podolgovate in zvezdaste celice. Njegova metafizno ekscentrična lokacija v dolgi kosti z redčenjem in otekanjem korteksa spominja na hondroblastom. Najpogosteje se pojavi pred 30. letom starosti.

Klinične manifestacije minimalno; dolgo ostane brez simptomov; po naključju odkrit na radiografiji v obliki žarišča uničenja, včasih obdanega s sklerotičnim robom. V ozadju žarišča uničenja sta vidna trabekularni vzorec in petrifikacija.

Zdravljenje- kirurški (ekskohleacija tumorja, ki ji sledi nadomestitev kostnega defekta s presadkom).

Vlaknasta displazija(fibrozna osteodisplazija, fibrozna displazija kosti, Liechtenstein-Braitseva bolezen) je bolezen, za katero je značilna zamenjava kostnega tkiva z fibroznim tkivom, kar vodi do deformacije kosti. To je bolezen otroštva in mladosti. Glede na razširjenost patološkega procesa jih ločimo poliostotični(prizadene več kosti) - enostranska in obojestranska fibrozna displazija - in enokostni(poškodba ene kosti).

Klinična slika značilna velika raznolikost in enakomerno napredovanje. Deformacije skeletnih kosti, pogosto patološki zlomi, ki vodijo do ostrih ukrivljenosti in skrajšanja okončin, hude funkcionalne motnje. Najpogosteje so deformirane kosti spodnjih okončin. Za femoralne kosti je značilna deformacija "pastirske palice". Golenice imajo pogosto sabljasto obliko v kombinaciji z valgusno ukrivljenostjo. Hromost je posledica neenakosti v dolžini okončin, pa tudi prisotnosti bolečine, ki se pojavi pri mikrofrakturah prizadetega segmenta. Hkrati se bolečina opazi tudi v mirovanju in izgine brez sledi po kratkotrajni mavčni imobilizaciji okončine.

Za rentgensko sliko fibrozne displazije je značilno ostro odebelitev kosti, otekanje in redčenje kortikalne plasti ter včasih kršitev njene kontinuitete. Najpogosteje se žarišče nahaja v metafizi kosti. Struktura kosti znotraj prizadetega segmenta praviloma ni enaka; območja zbijanja se izmenjujejo z območji redčenja. Zgoščena območja imajo videz razmazanega "mat stekla".

Zdravljenje fibrozne displazije je sestavljeno iz kirurške odstranitve patološkega žarišča in nadomestitve nastale okvare z vsadki.

Razvrščen je kot ločena nosološka oblika osteofibrozna displazija ali kot včasih najdemo v literaturi " agresivna oblika fibrozne displazije" Osteofibrozna displazija je benigni tumor podoben proces, ki prizadene dolge kosti okostja pri otrocih in mladostnikih. Značilna značilnost poteka bolezni je neizogibnost ponovitve bolezni. Najpogosteje prizadete kosti so tibia.

Klinična slika podobna fibrozni displaziji in ni specifična. Pacient občuti deformacije, bolečine in omejeno gibanje v prizadetem segmentu.

Od obeh konceptov zdravljenja (konzervativno ortopedsko in kirurško) ima prednost konzervativno v primeru omejene poškodbe kosti, odsotnosti ali blage izraženosti segmentne deformacije in bolečine. V primeru napredovanja patološkega procesa in širjenja displastičnega žarišča na pomembnem obsegu kosti je treba nemudoma postaviti vprašanje kirurškega zdravljenja.

Kostna cista - edinstvena dinamična skeletna bolezen, značilna za otroštvo in adolescenco. Solitarne (SBC) in anevrizmalne (ABC) kostne ciste so v Mednarodni histološki klasifikaciji kostnih tumorjev razvrščene v skupino tumorsko podobnih kostnih lezij nepopolno razjasnjene etiologije.

Patogeneza Kostne ciste ostajajo nejasne, vendar je ugotovljeno, da so posledica hemodinamske motnje v omejenem predelu kosti. Nastanek kostne ciste je v bistvu distrofični proces. Vrsta ciste je odvisna od biomehanskih razmer v posameznem delu mišično-skeletnega sistema, od akutne (pri ACC) ali dolgotrajne (pri SKS) hemodinamske motnje v kosti. Kljub skupni naravi bolezni se SCM in ACC delita, saj je za vsako značilna lastna klinična simptomatika in radiološka slika.

Kostne ciste predstavljajo 55-58 % vseh benignih tumorjev kosti pri otrocih in mladostnikih. SCC so pogostejši (78 %) kot ACC (22 %). Prevladujoča starost pojava bolezni za ciste je od 8 do 15 let.

Prevladujoča lokalizacija patološkega žarišča so proksimalni deli stegnenice, humerusa, golenice, medeničnih kosti in hrbtenice.

V 25% primerov ciste po naključju odkrijejo starši pri kopanju otroka, ko oteklina kaže na že obstoječo patologijo, pri igranju, športu, ko otrplost okončin in bolečina nedoločene narave na prizadetem območju hitro napredujejo. Po počitku ti simptomi izginejo, nato pa se ponovno pojavijo. Diagnozo v takih primerih omogoča le rentgenski pregled.

V 75% primerov se cista manifestira kot patološki zlom, ki se pojavi v ozadju popolnega zdravja med nenadnimi gibi, padcem ali zlomom na mestu dolgotrajne bolečine.

Ko je ACC lokaliziran v vretencih, pride do zaščitne mišične napetosti na prizadeti strani in bolečina se okrepi. Pride do kršitve podporne funkcije hrbtenice, otroci pa jo kompenzirajo tako, da roke naslonijo na medenični predel, boke in z rokami podpirajo glavo. Obvezen klinični simptom so nevrološke motnje, katerih resnost je odvisna od anatomskih značilnosti prizadetega vretenca, stopnje patološkega procesa in stopnje stiskanja membran hrbtenjače. Pareze in paralize, ki se razvijejo nenadoma in zgodaj v poteku bolezni, so posledica patoloških zlomov teles vretenc.

Rentgenski pregled najpogosteje razkrije ekscentrično locirano brezstrukturno litično žarišče uničenja z ostrim redčenjem kortikalne plasti. Včasih obstaja celična narava strukture lezije.

I. faza - osteoliza;

II - razmejitev;

III - okrevanje, s čimer se poudarja dinamika bolezni in skladnost kliničnih in radioloških manifestacij.

Trajanje kliničnih simptomov se giblje od 1 meseca do 3 let.

Metode zdravljenja anevrizmatične in solitarne ciste lahko zdravimo konzervativno ali kirurško. Glede na lokacijo in stopnjo patološkega procesa se določi način zdravljenja. Napake pri kirurškem zdravljenju, tehnika njegovega izvajanja in narava pooperativne rehabilitacije prispevajo k ponovitvam bolezni, ki se po različnih virih gibljejo od 10% do 50%.

– skupina malignih in benignih neoplazem, ki izhajajo iz kostnega ali hrustančnega tkiva. Najpogosteje ta skupina vključuje primarne tumorje, vendar številni raziskovalci kostne tumorje imenujejo tudi sekundarni procesi, ki se razvijejo v kosteh med metastazami malignih novotvorb, ki se nahajajo v drugih organih. Za razjasnitev diagnoze se uporabljajo radiografija, CT, MRI, ultrazvok, radionuklidne metode in biopsija tkiva. Zdravljenje benignih in primarnih malignih tumorjev kosti je običajno kirurško. Za metastaze se pogosteje uporabljajo konzervativne metode.

ICD-10

C40 C41 D16

Splošne informacije

Kostni tumorji so maligna ali benigna degeneracija kostnega ali hrustančnega tkiva. Primarni maligni tumorji kosti so redki in predstavljajo približno 0,2-1% celotnega števila tumorjev. Sekundarni (metastatski) kostni tumorji so pogost zaplet drugih malignomov, kot sta pljučni rak ali rak dojke. Primarne kostne tumorje pogosteje odkrijejo pri otrocih, sekundarne pa pri odraslih.

Benigni tumorji kosti so manj pogosti kot maligni. Večina neoplazem je lokaliziranih v območju cevastih kosti (v 40-70% primerov). Spodnje okončine so prizadete dvakrat pogosteje kot zgornje okončine. Proksimalna lokalizacija velja za prognostično neugoden znak - takšni tumorji so bolj maligni in jih spremljajo pogosti recidivi. Prvi vrh incidence se pojavi pri 10-40 letih (v tem obdobju se pogosteje razvijeta Ewingov sarkom in osteosarkom), drugi - po 60 letih (pogosteje se pojavijo fibrosarkomi, retikulosarkomi in hondrosarkomi). Benigne tumorje kosti zdravijo ortopedi, travmatologi in onkologi, maligne pa le onkologi.

Benigni tumorji kosti

Osteom– eden najbolj ugodnih benignih tumorjev kosti. Je normalna gobasta ali kompaktna kost z elementi prestrukturiranja. Najpogosteje se osteom odkrije v adolescenci in mladosti. Raste zelo počasi in je lahko več let asimptomatska. Običajno lokaliziran v kosteh lobanje (kompaktni osteom), nadlahtnice in stegnenice (mešani in gobasti osteomi). Edina nevarna lokacija je na notranji plošči lobanjskih kosti, saj lahko tumor stisne možgane, kar povzroči povečan intrakranialni tlak, epileptične napade, motnje spomina in glavobole.

Je mirujoča, gladka, gosta, neboleča tvorba. Na rentgenskem slikanju lobanjskih kosti je kompaktni osteom videti kot ovalna ali okrogla gosta homogena tvorba s široko bazo, jasnimi mejami in gladkimi obrisi. Na rentgenskih slikah cevastih kosti so gobasti in mešani osteomi razkriti kot tvorbe s homogeno strukturo in jasnimi konturami. Zdravljenje je odstranitev osteoma v kombinaciji z resekcijo sosednje plošče. V asimptomatskih primerih je možno dinamično opazovanje.

Osteoidni osteom– kostni tumor, sestavljen iz osteoida in nezrelega kostnega tkiva. Zanj so značilne majhne velikosti, jasno vidno območje reaktivne tvorbe kosti in jasne meje. Pogosteje se odkrije pri mladih moških in je lokaliziran v cevastih kosteh spodnjih okončin, manj pogosto v predelu nadlahtnice, medenice, zapestnih kosti in falangov prstov. Praviloma se manifestira z ostro bolečino, v nekaterih primerih je lahko asimptomatska. Na radiografiji je videti kot ovalna ali okrogla napaka z jasnimi konturami, obdana z območjem sklerotičnega tkiva. Zdravljenje je resekcija skupaj s fokusom skleroze. Napoved je ugodna.

Osteoblastom– kostni tumor, po strukturi podoben osteoidnemu osteomu, vendar se od njega razlikuje po večji velikosti. Običajno prizadene hrbtenico, stegnenico, golenico in medenične kosti. Manifestira se kot sindrom močne bolečine. V primeru površinske lokacije se lahko odkrijejo atrofija, hiperemija in otekanje mehkih tkiv. Rentgensko slikanje razkrije ovalno ali zaobljeno območje osteolize z nejasnimi konturami, obdano z območjem rahle perifokalne skleroze. Zdravljenje je resekcija skupaj s sklerotičnim območjem, ki se nahaja okoli tumorja. S popolno odstranitvijo je napoved ugodna.

Osteohondroma(drugo ime za osteohondralno eksostozo) je kostni tumor, ki je lokaliziran v območju hrustanca dolgih cevastih kosti. Sestavljen je iz kostne osnove, prekrite s hrustancem. V 30% primerov se osteohondroza odkrije v predelu kolena. Lahko se razvije v proksimalnem humerusu, glavi fibule, hrbtenici in medeničnih kosteh. Zaradi svoje lege v bližini sklepa pogosto povzroča reaktivni artritis in oslabljeno delovanje okončin. Rentgenski pregled razkrije jasno definiran, gomoljast tumor nehomogene strukture na širokem peclju. Zdravljenje je resekcija, če se oblikuje pomemben defekt, se izvede presaditev kosti. V primeru večkratnih eksostoz se izvaja dinamično spremljanje; operacija je indicirana za hitro rast ali stiskanje sosednjih anatomskih tvorb. Napoved je ugodna.

Hondroma– benigni tumor kosti, ki se razvije iz hrustančnega tkiva. Lahko enojni ali večkratni. Hondroma je lokalizirana v kosteh stopala in roke, manj pogosto v rebrih in cevastih kosteh. Lahko se nahaja v medularnem kanalu (enhondrom) ali na zunanji površini kosti (ehondrom). V 5-8% primerov postane maligna. Običajno je možna asimptomatska, blaga bolečina. Rentgenske fotografije razkrivajo okroglo ali ovalno lezijo z jasnimi obrisi. Obstaja neenakomerna ekspanzija kosti, pri otrocih je možna deformacija in zaostanek v rasti segmenta okončine. Kirurško zdravljenje: resekcija (po potrebi z endoprostetiko ali presaditvijo kosti); če so prizadete kosti stopala in roke, je včasih potrebna amputacija prstov. Napoved je ugodna.

Maligni tumorji kosti

Osteogeni sarkom– kostni tumor, ki izhaja iz kostnega tkiva, nagnjen k hitremu razvoju in hitremu nastanku metastaz. Razvija se predvsem med 10. in 30. letom starosti, pri čemer moški zbolijo dvakrat pogosteje kot ženske. Običajno je lokaliziran v metaepifizah kosti spodnjih okončin, v 50% primerov prizadene stegnenico, sledijo tibia, fibula, humerus, ulna, kosti ramenskega obroča in medenice. V začetnih fazah se kaže kot topa, nejasna bolečina. Nato se metaepifizni konec kosti zadebeli, tkiva postanejo pastozna, nastane vidna venska mreža, nastanejo kontrakture, bolečina se okrepi in postane neznosna.

Kaže se kot močna bolečina, oteženo gibanje v sosednjem sklepu in otekanje mehkih tkiv. Ko se nahaja v vretencah, se razvije lumbosakralni radikulitis. Tok je običajno počasen. Radiografija razkriva žarišče uničenja. Kortikalna plast je uničena, periostalne prekrivke niso jasno izražene, imajo videz spikul ali vizirja. Za razjasnitev diagnoze je mogoče predpisati MRI, CT, osteoscintigrafijo, odprto in prodorno igelno biopsijo. Zdravljenje je pogosto kompleksno - kemokirurško ali radiokirurško.

Ewingov sarkom je tretji najpogostejši maligni tumor kosti. Pogosteje prizadene distalne dele dolgih cevastih kosti spodnjih okončin, manj pogosto v predelu kosti ramenskega obroča, reber, medenice in hrbtenice. Leta 1921 ga je opisal James Ewing. Običajno se diagnosticira pri najstnikih, fantje pa so prizadeti enkrat in pol pogosteje kot dekleta. To je izjemno agresiven tumor - že v fazi diagnoze se pri polovici bolnikov odkrijejo metastaze, odkrite s konvencionalnimi raziskovalnimi metodami. Incidenca mikrometastaz je še večja.

V zgodnjih fazah se kaže kot nejasna bolečina, ki se okrepi ponoči in ne pojenja med počitkom. Nato sindrom bolečine postane intenziven, moti spanec, moti dnevno aktivnost in povzroča omejevanje gibanja. V kasnejših fazah so možni patološki zlomi. Značilni so tudi splošni simptomi: izguba apetita, kaheksija, zvišana telesna temperatura, anemija. Pri pregledu se odkrije dilatacija safenskih ven, pastozna mehka tkiva, lokalna hipertermija in hiperemija.

Za razjasnitev diagnoze se lahko predpiše radiografija, CT, MRI, pozitronska emisijska tomografija, angiografija, osteoscintigrafija, ultrazvok, biopsija trefina, biopsija tumorja, molekularne genetske in imunohistokemijske študije. Rentgenske slike razkrivajo cono z območji uničenja in osteoskleroze. Kortikalna plast je nejasna, razslojena in razpadla. Odkrije se periostitis v obliki igle in izrazita mehkotkivna komponenta s homogeno strukturo.

Zdravljenje je večkomponentna kemoterapija, radioterapija in po možnosti radikalna odstranitev tumorja (vključno z mehkotkivno komponento), v zadnjih letih pa se pogosto uporabljajo operacije, ki varčujejo z organi. Če tumorja ni mogoče popolnoma odstraniti, se izvede neradikalna intervencija. Vse operacije se izvajajo v ozadju pred- in pooperativnega obsevanja in kemoterapije. Petletna stopnja preživetja pri Ewingovem sarkomu je približno 50-odstotna.

Tumorji so v medicini relativno redke bolezni mišično-skeletnega sistema. To je skupni izraz v medicini, ki označuje celotno skupino neoplazem, ki prizadenejo kostno in hrustančno tkivo.

Opredelitev

Kostni tumorji vključujejo benigno degeneracijo normalnih celic v atipične.

Neoplazme so lahko primarne, to je, da se s to vrsto patologije atipični proces začne s samimi celicami kosti ali hrustanca. Sekundarni tumorji so posledica metastaz rakavih celic iz primarnega mesta; to je lahko rak prostate, dojke in drugih notranjih organov.

Primarni atipični procesi v kosteh so pogostejši pri ljudeh, mlajših od 30 let. Sekundarni tumorji se odkrijejo predvsem pri starejših ljudeh.

Razvrstitev tumorjev kosti in mehkih tkiv

Kostni tumorji niso bili v celoti raziskani in raziskani, zato se pogosto uporabljajo različne klasifikacije te bolezni.

Neoplazme kosti in sosednjih mehkih tkiv je običajno razdeliti na benigne in maligne.

Glede na njihovo obliko se izbere najbolj učinkovito in varno zdravljenje za bolnika.

Benigna

• Osteoma v medicini velja za eno najbolj ugodnih vrst kostnih sprememb. Ta tumor raste počasi in skoraj nikoli ne degenerira v rakavi proces. Glavna starost bolnikov je 5-25 let. Osteomi so običajno lokalizirani na zunanjih straneh kosti in prizadenejo kosti lobanje, sinuse, golenico in ramenske kosti. Z redko lokacijo na notranji površini kosti, povezanih z lobanjo, lahko tumor povzroči stiskanje možganov, kar ogroža razvoj epileptičnih napadov, migren, motenj pozornosti in spomina.
• podtip prve vrste tumorja. Zanj je značilna minimalna velikost, jasne meje in v večini primerov bolečina. Lokacije osteoidnih osteomov so cevaste kosti nog, humerus, medenični skeletni sistem, falange na prstih in zapestju.
• Osteoblastom je po strukturi podoben osteoidnemu osteomu, vendar je za red velikosti večji. Nastane v kosteh hrbtenice, medenice, golenice in stegnenice. Ko raste, se bolečina povečuje. Pri površinski lokalizaciji je opazna pordelost in oteklina tkiva, v odsotnosti potrebnega zdravljenja za dolgo časa pa pride do atrofije.
• Osteohondroma ali osteohondralna eksostoza prizadene hrustančno tkivo v dolgih cevastih kosteh. Struktura tega tumorja je kostna osnova, ki je na vrhu prekrita s hrustančnim tkivom. Osteohondromi se v skoraj 30% primerov nahajajo v kolenskem sklepu, redkeje rastejo v hrbtenici, humerusu ali glavi fibule. Ko se nahaja v bližini enega od sklepov telesa, lahko eksostoza postane glavni vzrok disfunkcije okončin. Oseba ima lahko več osteohondromov in takrat obstaja tveganje za razvoj hondrosarkoma.
• Hondroma raste iz hrustanca. Glavna mesta lokalizacije so kosti rok, stopal in manj pogosto cevaste kosti in rebra. Malignost hondromov se odkrije v 8% primerov, nastanek tega tumorja na začetku poteka skoraj brez očitnih simptomov.
• začnejo nastajati v končnih segmentih kosti in v procesu povečevanja velikosti pogosto prerastejo v bližnja mehka tkiva in mišice. Ta vrsta neoplazme se večinoma diagnosticira v starosti od 20 do 30 let.

Maligna

Poleg primarnih malignih tumorjev ločimo tudi metastatske. Njihova rast je posledica prodiranja celic, spremenjenih med rakom, iz drugih žarišč.

Najpogosteje rak prizadene kosti, če ima oseba maligni proces mlečnih žlez, pljučnega tkiva, pri moških prostate, ščitnice in ledvic. Včasih se metastaze v kosteh odkrijejo prej kot primarna lezija samega procesa raka.

Klinične manifestacije pri otrocih

Otroci imajo lahko maligne in benigne tumorske tvorbe, ki prizadenejo skeletni sistem in hrustanec.

Med malignimi tumorji prevladujejo primarni tumorji pred sekundarnimi. V drugem desetletju življenja je delež rakastih lezij kosti 3,2% vseh malignih patologij. Najpogosteje diagnosticirani bolezni sta Ewingov sarkom in osteosarkom.

Nagnjenost k malignim lezijam kosti je večja pri dečkih, kar prizadene predvsem adolescenco.

Osteosarkom pri otrocih prizadene dolge kosti in kosti, ki tvorijo kolenski sklep. Manj pogosto najdemo tumorje v medeničnih kosteh, ključnici, hrbtenici in spodnji čeljusti. Običajno se ta neoplazma začne oblikovati med hormonskimi spremembami (ta razpon je od 12 do 16 let) in prizadene segmente najbolj intenzivne rasti skeletnih kosti.

Ewingov sarkom pri otrocih se odkrije v ravnih kosteh, kot so medenica, lopatica in rebra. Lahko so prizadete diafize dolgih kosti. Pri diagnostiki je pogosto mogoče ugotoviti rakave procese v več kosteh hkrati, včasih pa so prizadeta tudi mehka tkiva. Največja incidenca Ewingovega sarkoma se pojavi med 10. in 15. letom starosti.

Kostni sarkomi v otroštvu se kažejo s hitrim nastankom, pojavom zgodnjih žarišč metastaz in agresivnim potekom. V primerjavi z odraslimi so maligni tumorji skeletnega sistema pri otrocih in mladostnikih manj dovzetni za zdravljenje.

Razlogi za razvoj

Zanesljivega razloga za nastanek malignih tumorjev v mišično-skeletnem sistemu znanost še ni popolnoma poznala.

Onkologi vključujejo dejavnike, ki izzovejo to bolezen:

• Poškodbe kosti skeleta.
• Izpostavljenost sevanju.
• Genetska predispozicija.
• Kemični in fizični negativni učinki na telo.

Z razvojem kostnih tumorjev pri mladostnikih se domneva pojav rakavih tvorb zaradi hitre rasti okostja. Ko se odkrije rakava lezija pri otrocih, mlajših od 5 let, se upošteva teorija nepravilne tvorbe embrionalnega tkiva.

simptomi

Benigne lezije kostnih struktur redko povzročajo nelagodje in bolečino. Običajno je pozornost namenjena štrlečemu delu v skeletu. Gibanje je lahko omejeno.

Za maligne lezije je značilna bolečina. Na začetku razvoja tumorja podobne neoplazme se lahko pojavi in ​​izgine bolečina. Nato postane skoraj konstantna, ponoči se okrepi. Na mestu, kjer raste inertni tumor, lahko opazite oteklino, ki se stalno povečuje, koža nad njo je vroča na dotik, hiperemična ali modrikasta.

Ko je prizadet sklep, se postopoma razvije kršitev njegovih funkcij. Včasih so prvi znak rasti tumorja le zlomi kosti. Rentgensko slikanje odkrije rakave spremembe.

Pogosti simptomi so pojav šibkosti, letargija, pomanjkanje apetita in izguba teže, občasno zvišanje temperature.

Diagnostika

Diagnoza tumorjev se začne s pregledom bolnika in zbiranjem anamneze. Med uporabljenimi instrumentalnimi metodami:

• Rentgensko slikanje. Na podlagi določenih rentgenskih znakov lahko radiolog ugiba vrsto tumorja pri bolniku.
• je predpisan za notranjo študijo in pregled celotnega tumorja, njegovih meja in stopnje adhezije na okoliška tkiva.
• vam omogoča, da določite histološki videz tumorja. Ta postopek se ne izvaja, če je zdravnik popolnoma prepričan, da ni maligne lezije kosti.

Zdravljenje

Zdravljenje diagnosticiranih kostnih tumorjev poteka večinoma le kirurško. To velja tako za benigne kot maligne procese.

In kot ločene vrste terapije za kostne tumorje se praktično ne uporabljajo, saj je njihova učinkovitost v tem primeru minimalna.

Pred operacijo in po njej je predpisana radioterapija ali kemično zdravljenje, da se prepreči nadaljnje metastaziranje. Pri kostnem raku 4. stopnje je včasih indicirana le kemoterapija, ki se uporablja za podaljšanje življenja.

Če je indicirano, se lahko med operacijo odstrani (amputira) celoten ud. Čeprav v zadnjem času poskušajo to vrsto operacije bolnikom ponuditi le kot zadnjo možnost.

Učinkovitost vseh terapij je odvisna od stopnje malignega procesa, starosti bolnika in prisotnosti metastaz. Stopnja preživetja bolnikov s primarno malignostjo kosti se je v zadnjih letih povečala. in to zaradi uporabe sodobnih tehnik kombiniranega zdravljenja.

Preprečevanje

Specifičnega preprečevanja malignih lezij človeškega skeletnega sistema ni.

Vendar se morate vedno izogibati poškodbam in izpostavljenosti sevanju.

Občasno je treba opraviti preventivne preglede in teste, veliko tumorjev je bilo ugotovljenih v zgodnji fazi prav med takšnimi zdravniškimi pregledi.

Problematika tumorjev je postala nacionalni problem in z njim se ukvarjajo predstavniki vseh specialnosti medicine in sorodnih ved. V zadnjih letih so bile razvite nove metode za diagnosticiranje in zdravljenje te patologije, število invalidov se je zmanjšalo, rezultati zdravljenja pacientov so se izboljšali zaradi razvoja novih varčevalnih operacij kostnih tumorjev. Sodobna plastična in rekonstruktivna kirurgija včasih omogoča nadomestitev ogromnih okvar kosti in sklepov, ki nastanejo po odstranitvi tumorja, kar širi možnosti ortopeda pri rehabilitaciji te kategorije bolnikov.

Kostni tumorji so pogostejši pri moških - 1,3 na 100.000 prebivalcev. Bližje ekvatorju so pogostejši tumorji: v Mozambiku - 2,0 med avtohtonim prebivalstvom in 3,9 med Evropejci, ki živijo v tej državi. Stopnja umrljivosti bolnikov s kostnimi tumorji pri moških, starejših od 75 let, je 10,2 na 100.000 prebivalcev, pri ženskah pa 5,7. Primarni tumorji so pogostejši pri mladih, mielomi in metastatski tumorji pa pri ljudeh, starejših od 50 let.

Lokalizacija malignih tumorjev kosti je naslednja: 78,1% - v dolgih cevastih kosteh, 12,4% - v paranazalnih sinusih; 9,4% - maksilofacialna regija.

Dokazano je, da prodorno sevanje, tudi v majhnih odmerkih, prispeva k razvoju malignih tumorjev. To potrjuje močno povečanje tumorjev ščitnice v naši republiki po černobilski katastrofi.

Da bi pravilno razumeli bistvo kostnih tumorjev, postavili diagnozo in izbrali optimalno metodo zdravljenja, razmislimo o klasifikaciji kostnih tumorjev M.V. Je preprost, enostaven za zapomniti in enostaven za uporabo. Lahko se predstavi v naslednji obliki.

1. Primarni tumorji osteogenega izvora:

A. Benigna(osteom, osteoid-osteom, osteoblastoklastom, hondrom, hondroblastom, fibrom, benigni hordom itd.)

B. Maligna(osteogeni sarkom, hondrosarkom, maligni osteoblastoklastom, maligni hordom).

2. Primarni tumorji neosteogenega izvora:

A . Benigna(hemangiom, limfangiom, lipoma, fibrom,

nevroma).

B. Maligna(Ewingov tumor. Retikulosarkom, liposarkom,

fibrosarkom).

3. Sekundarni tumorji, paraosalni in metastatski.

Spomnimo se nekaterih dobro znanih določb patološke anatomije o tumorjih. Za benigne tumorje je značilna jasna meja med obolelimi in zdravimi deli tkiva, počasna rast, odrivanje tkiva, pravilna lokacija tumorskih celic z majhno aktivnostjo delitve, ne dajejo recidivov in metastaz, lahko postanejo maligni: osteohondromi, enhondromi, osteoblastoklastomi itd.

Za maligne tumorje je značilna infiltracijska rast v okoliška tkiva, pomanjkanje jasnih meja, mitotičnih polj, huda celična atipija, motnje diferenciacije in zorenja ter metastaze s smrtnim izidom.

Značilnosti diagnosticiranja tumorjev pri otrocih

Diagnoza tumorjev pri otrocih je eden težjih problemov sodobne ortopedije, radiologije in patološke anatomije. To je posledica ne le raznolikosti bolezni, temveč tudi značilnega začetnega poteka številnih bolezni brez manifestacije jasnih simptomov. Pogosto jih prepoznamo pozno, ko se bolezen jasno manifestira. Žarišče bolečine praviloma leži globoko v kostni škatli, medtem ko otrok, za razliko od odraslega, ne more vedno oceniti svojih občutkov in oblikovati svojih pritožb. Zgodnja diagnoza tumorjev je težavna zaradi izredne podobnosti posameznih tumorjev. Tako kot se klinik ne more brezpogojno zanašati le na svoje klinične podatke, tudi radiolog ne more biti prepričan o prisotnosti določene bolezni zgolj na podlagi opisa rentgenske slike. Pot diagnosticiranja kostnega tumorja samo na podlagi podatkov patologa brez upoštevanja kliničnih in radioloških je nevarna.

Zato je diagnosticiranje bolezni okostja težka in odgovorna zadeva, ki zahteva celovito uporabo obstoječih metod za prepoznavanje kostnih tumorjev.

V zgodnjih fazah številne bolezni kosti nimajo posebnih simptomov. Pri tem je treba uporabiti posamezne, tudi nepomembne podatke, ki skupaj določajo »težko diagnozo«. Sem spadajo anamneza, prve pritožbe, trajanje bolezni in primerjava velikosti tumorja s trajanjem bolezni, rezultati zunanjega pregleda, splošno stanje bolnika, njegova starost, spol in lokalizacija tumorja. .

Težave pri diagnosticiranju lezij kosti zaradi rasti tumorja so v tem, da se prve pritožbe pri otrocih pojavijo šele, ko boleče žarišče doseže veliko velikost in stisne bližnja živčna debla ali pa ga, ki presega meje kosti do periosteuma, vključi v proces in se kaže v bolečini.

IN Določitev narave bolečine je bistveni del težke diagnoze. Najpogosteje je bolečina prvi simptom malignih tumorjev, saj je periosteum vključen v proces. Sprva je bolečina občasna. Kasneje bolni otrok pojasni njihovo lokacijo. Sprva je bolečina občasna, nato postane stalna, opažena v mirovanju, tudi ko je obolela okončina imobilizirana z mavčno opornico, bolečina ne izgine ne podnevi ne ponoči. Včasih bolečina ne ustreza lokaciji tumorja. V teh primerih je treba razmišljati o obsevanju bolečine vzdolž živčnih debel. Torej, ko je žarišče lokalizirano v proksimalnem delu stegna, se lahko bolečina lokalizira v kolenskem sklepu, ki seva vzdolž femoralnega živca. Zelo značilna je nočna bolečina, ki močno izčrpa bolnika.

Pri nekaterih malignih neoplazmah se bolečina pojavi prej, kot se lezija odkrije na rednem rentgenskem slikanju. V teh primerih se je treba zateči k sodobnim metodam pregleda bolnika: računalniški tomografiji in jedrski magnetni resonanci, ki nam omogočata, da prepoznamo lezijo velikosti približno 2 mm.

Benigni tumorji so skoraj vedno neboleči. Bolečina v teh primerih je pogosto sekundarna, zaradi mehanskega pritiska velikega tumorja na bližnja živčna debla. Samo osteoidna stoma (slika 125) se kaže kot močan bolečinski sindrom, ki ga povzroča povečan intraosalni tlak v "tumorskem gnezdu". Poleg tega se te bolečine dobro lajšajo z aspirinom, pri malignih novotvorbah pa se sindrom bolečine za kratek čas ublaži le z narkotičnimi snovmi.

n Nekateri kostni tumorji, ki se nahajajo endostalno (slika 126), se najprej manifestirajo kot patološki zlomi (osteoblastoklastoma, hondroma). Obstaja mnenje, da lahko takšni zlomi pri celjenju povzročijo "samozdravljenje", kar vzbuja nekaj dvomov.

Pri razjasnitvi zgodovine bolezni najprej ugotovite prve simptome bolezni. Otroci in starši so pogosto pozorni na prejšnje travme, čeprav je ugotovljeno, da travma nima nobene zveze s pojavom rasti tumorja. Pri navadni travmatski poškodbi se bolečina, oteklina in disfunkcija pojavijo takoj po poškodbi, pri tumorjih pa se ti klinični simptomi pojavijo čez nekaj časa, včasih tudi po več mesecih. Vprašajte, ali je bolnik prejel fizioterapevtsko zdravljenje, zlasti toplotne postopke, in njegovo učinkovitost. Bolniki s tumorji ugotavljajo, da uporaba toplote poveča bolečino in poveča prizadeti segment. FTL je kontraindiciran pri tumorjih, saj spodbuja rast tumorja.

Splošno stanje bolnika s tumorji kosti ne trpi. Pri benignih tumorjih se sploh ne spremeni, razen osteoidnega osteoma. Maligni tumorji, zlasti pri majhnih otrocih, se lahko začnejo kot akutni vnetni proces in, na primer, pojav Ewingovega sarkoma pogosto "poteka" pod diagnozo "Osteomielitis" (slika 124).

Dober videz otroka ne izključuje prisotnosti maligne neoplazme, saj se kaheksija razvije le v terminalni fazi procesa. Otroci preprosto ne dočakajo raka, ampak umrejo veliko prej.

Videz organa, ki ga prizadene kostni tumor, oteklina, ki ima na otip gosto konsistenco. pri pri malignih tumorjih je bolečina pred oteklino in pojav otekline pri malignih tumorjih je pozen simptom. Samo pri osteoblastoklastomah z znatnim tanjšanjem kortikalne plasti na mestu tumorja med palpacijo lahko čutimo škrtanje kosti (crepitus), ki se pojavi zaradi poškodbe tanke kortikalne plasti med palpacijo.

Metastatski tumorji niso nikoli tipljivi, osteolitične oblike pa se najpogosteje kažejo kot patološki zlom.

V območju zaznavne deformacije, nad benignim tumorjem, se koža ne spremeni. Pri malignih je koža bleda, stanjšana, s prosojnimi venskimi žilami (»marmorna koža«), težko se premika po tumorju in se ne guba. Ko tumorji razpadejo, lahko nastanejo razjede (slika 124).

Okvarjena funkcija uda je odvisna od lokacije lezije glede na sklep: osteogeni sarkom, lokaliziran v epimetafizi stegna, povzroči bolečo kontrakturo, gigantom (GBC) pa tudi, ko tumor vdre v sklep, ne moti funkcija uda (sklepa), ker neboleč. Omejitev gibanja je pogosto povezana s patološkim zlomom, ki je lahko prvi znak tumorja, pri malignih novotvorbah pa kaže na neozdravljivost. celovitost tumorja in daje oster zagon metastazam.

Za določitev narave tumorja je pomembna starost bolnika. Primarni tumorji so značilni za otroke, metastatski so izjemno redki, pri odraslih pa so, nasprotno, metastatski 20-krat pogostejši. Torej na vsakega bolnika s primarnim tumorjem pridejo 2-3 metastatski. Starost otroka igra pomembno vlogo pri pojavu nekaterih vrst tumorjev. Tako se eozinofilni granulom pogosteje odkrije pri predšolskih otrocih, fibrozna displazija je značilna za otroke, stare 10-12 let, in za otroke, stare 5 let - Ewingov sarkom, za otroke, starejše od 8 let, in mladostnike - osteogeni sarkom.

Lokacija tumorja je zelo značilna. Nekateri tumorji imajo svojo najljubšo lokacijo, ki je lahko eden od diagnostičnih simptomov. Tako so hondromi lokalizirani v majhnih kosteh roke (slika 127), gigantom (GBC) pri otrocih - v proksimalni metadiafizi rame (slika 128) in pri odraslih - v proksimalni metaepifizi golenice. Osteogeni sarkom je lokaliziran v distalni metafizi stegnenice (sl. 129), ne da bi motil območje rasti in se širi v diafizo. Ewingov sarkom najpogosteje prizadene diafizo noge in podlakti.

Laboratorijski podatki. Vsem bolnikom se opravi splošni krvni test. Pri benignih tumorjih ni zaznanih sprememb. V praksi samo pri bolnikih z Ewingovim sarkomom splošni krvni test razkrije spremembe v vrsti vnetnega sindroma: visok ESR, nevtrofilna levkocitoza s premikom formule v levo.

Biokemijske študije. Biokemijske študije trenutno igrajo veliko vlogo pri določanju narave in stopnje patološkega procesa v kosteh. Pri mielomu je odkrito znatno povečanje serumskih beljakovin. Poleg tega se v urinu pojavijo Bence-Joyceova telesca, ki jih običajno ni.

Pri nerazpadajočih malignih tumorjih pride do zmanjšanja celotne serumske beljakovine zaradi zmanjšanja albumina z rahlim zvišanjem ravni globulinov. S pojavom dehidracije in nekroze tumorja lahko opazimo zmanjšanje skupnih beljakovin v krvi s pomembnim zmanjšanjem vsebnosti globulina.

Pri odraslih bolnikih je določanje količine sialnih kislin v krvnem serumu za kostne tumorje še en test za postavitev diagnoze. Ugotovljeno je bilo, da se pri benignih, počasi rastočih tumorjih raven sialnih kislin ne spremeni in je normalna (155 enot). Pri osteoblastoklastomu (OBC) sialne kisline dosežejo 231 enot, pri malignih tumorjih pa 248 enot. Po odstranitvi malignega tumorja se raven sialnih kislin normalizira do konca 2. tedna pooperativnega obdobja. Počasno znižanje ravni sialnih kislin po operaciji lahko kaže na neradikalni kirurški poseg ali prisotnost metastaz.

Raven sialne kisline pri malignih tumorjih pri otrocih se močno poveča. To dokazuje indeks difenilaminske reakcije (DPA). Za osteogeni sarkom je 221 enot, za hondrosarkom - 224 enot, za benigne tumorje - 170-180 enot, kar je v skladu z normo.

Pomembno vlogo pri diferencialni diagnozi tumorjev in osteomielitisa ima določanje proteolitičnih encimov, katerih raven se povečuje z malignimi tumorji in s pojavom metastaz.

p Z intenzivnim uničenjem kosti pri metastatskih tumorjih opazimo povečanje ravni kalcija v krvi na 12-20 mg%.

Določitev aktivnosti alkalne fosfataze v serumu lahko nudi nekaj pomoči pri diagnosticiranju kostnih tumorjev. Ta encim je potreben za razgradnjo organskih fosfatnih spojin, da nastane fosforna kislina, ki se odlaga v kosteh kot kalcijev fosfat. Raven fosfataze se poveča s pomanjkanjem kalcija in fosforja v telesu (rahitis, hiperparatiroidizem). Raven fosfataze se poveča med nastankom kalusa po zlomih in po patoloških zlomih, patološki tvorbi kosti, kar je osteogeni sarkom. Hkrati povečanje ravni alkalne fosfataze ni absolutni simptom, vendar lahko v kombinaciji z drugimi spremembami pomaga pri postavitvi diagnoze.

A aktivnost alkalne fosfataze se poveča pri osteoidnem osteomu, če je bila hiperostoza, ki obdaja tumor, pomembna, in pri OBC, če je povzročila patološki zlom. To pomeni, da je določanje aktivnosti alkalne fosfataze eden od pomožnih testov v kompleksu za diagnosticiranje kostnih tumorjev.

Rentgenska diagnostika Zdravljenje kostnih bolezni na splošno, še posebej pa tumorjev, predstavlja velike težave, zlasti pri otrocih, zaradi obilice skeletnih bolezni, podobnih rentgenski sliki, opaženi v obdobju rasti. Rentgenski pregled igra vodilno, čeprav v nekaterih primerih ne končno vlogo pri diagnozi lezij kosti.

Pri preučevanju nastalega rentgenskega posnetka bodite pozorni na naslednje znake:

ugotoviti razširjenost lezije znotraj ene kosti in njen odnos do območja rasti;

lokalizacija (slika 130) lezije (centralna ali periferna lokacija);

smer rasti izobraževanja;

jasnost meja;

struktura tumorskega tkiva (slika 131) in okoliškega kostnega ozadja (skleroza, poroznost).

Za rešitev teh težav je potrebna kakovostna strukturna radiografija.

Glavno vprašanje, na katerega mora odgovoriti ortoped, je, ali je tumor v tem konkretnem primeru dober ali maligni.

Na to vprašanje je mogoče odgovoriti precej preprosto: če je periosteum vključen v proces, potem je to maligni tumor; če ni periostalnih plasti, je benigen. Za maligne tumorje kosti Značilne so tri vrste periostalnih reakcij (slika 132):

periostitis vizirja;

spiculous (v obliki igle);

čebulasta.

G
meje lezije. Za benigne tumorje so značilne jasne meje, za maligne tumorje pa zamegljene konture tako znotraj kosti kot v bližini mehkih tkiv. Proizvajajo diskontinuirane periostalne plasti in goste vključke zunaj kosti. Narava meja je precej značilna za posamezne benigne formacije. Tako osteoma nima jasnih meja s kortikalno plastjo kosti (slika 133). Ko se združi z njim, se nahaja eksostalno. V primeru pasivno cistične oblike je OBC z vseh strani obdan z območjem osteoskleroze v obliki traku, v primeru aktivne cistične in litične oblike pa nima jasnih meja (slika 134). Skupaj s prehodom zdrave kosti v tumor so vidne nove majhne celice.

Struktura lezije pri benignih tumorjih je kljub možnim vključkom homogena.

Pri primarnih malignih tumorjih so že na začetku bolezni opažene zamegljene meje in heterogenost strukture zaradi uničenja kosti. Tako se z osteogenim sarkomom izrazi neenakomerna osteoporoza z otoki skleroze (slika 129). Takšna heterogenost ozadja tumorja je eden od zgodnjih radioloških znakov te neoplazme.

Popolnejše informacije o strukturi lezije, tudi pri majhnih velikostih tumorja (do 2 mm), zagotavljajo sodobne metode dodatnega pregleda bolnika: tomografija (slika 135), računalniška tomografija, jedrska magnetna resonanca, radioizotopska diagnostika. .

M
ortološke raziskave. Če klinični in radiološki podatki niso dovolj določni, sta patološka preiskava in biopsija odločilna pri odločitvi o naravi tumorja. Slednje so lahko punkcijske in odprte, predhodne in nujne (med operacijo). Ta raziskovalna metoda ne pomaga vedno v celoti ugotoviti resnice, zlasti ker punkcijska biopsija spodbuja hitro metastaziranje, ker peri-tumorska pregrada je motena. Odprto urgentno biopsijo je najbolj priporočljivo opraviti v prisotnosti morfologa. V tem primeru bodite pozorni na videz tumorja ("ribje meso" za sarkom; "češnjeva koščica" za osteoidni osteom itd.).

Zato je postavitev diagnoze kostne neoplazme, zlasti v otroštvu, zelo težka naloga. To zahteva popoln celovit pregled bolnika.

L zdravljenje tumorja. Vodilna vloga pri zdravljenju bolnikov s kostnimi tumorji pripada kirurgiji. Resekcija tumorja znotraj zdravega tkiva pri benignih tumorjih je glavna metoda kirurškega zdravljenja. Če je funkcija sklepa bistveno prizadeta (pri odstranitvi ene od sklepnih ploskev) ali po odstranitvi tumorja oslabljena trdnost kostne diafize, se uporabi osteoplastična operacija. Pri malignih tumorjih kosti se uporablja tudi kirurška metoda, vendar se izvajajo bolj radikalne operacije - amputacija in dezartikulacija, čeprav lahko ta poseg podaljša bolnikovo življenje le za nekaj mesecev. Zdravljenje z obsevanjem se uporablja v omejenem obsegu, saj takšno zdravljenje ne vpliva na večino malignih tumorjev. Samo pri Ewingovem tumorju, ki je posledica izpostavljenosti sevanju, je mogoče doseči dolgotrajno remisijo in bolnikovo življenje podaljšati tudi za več let.

Kemoterapija kostnih tumorjev še ni postala razširjena.

Oglejmo si nekaj najpogostejših kostnih tumorjev v klinični praksi.

kosti- To je okvir, ki podpira obliko telesa. Večina kosti v človeškem telesu je znotraj votlih. Zunanji del kosti je sestavljen iz prepleta vlaknastega tkiva, imenovanega matrica. V teh tkivih se odlagajo kalcijeve soli. kostni mozeg se imenujejo mehka tkiva znotraj cevastih (votlih) kosti. Na vsakem koncu kosti je del mehkega tkiva, ki se oblikuje hrustanec.

Hrustanec je sestavljen iz vlaknatega matriksa. Tkiva tega matriksa vsebujejo gelasto snov, skoraj brez kalcija. Hrustanec je mehkejši od kosti, vendar je veliko močnejši od večine drugih tkiv.

Kosti se začnejo s hrustancem. Kalcij se odlaga v hrustančno tkivo in nastajajo kosti. Malo hrustančnega tkiva ostane na vsakem koncu kosti po končani rasti. Ta tkanina deluje kot amortizer. Hrustanec skupaj z vezmi (tetivami) in nekaterimi drugimi tkivi tvori sklepe, s pomočjo katerih so kosti med seboj povezane. Pri odraslih je le na koncih nekaterih kosti ohranjeno hrustančno tkivo kot del sklepov. Poleg tega se hrustanec nahaja v prsnem košu, kjer se rebra pritrdijo na prsnico, in na obraznih kosteh. Tudi hrustančno tkivo tvori strukture, kot so sapnik, grlo in zunanje uho.

Človeške kosti so zelo močne in trde. Nekatere kosti lahko prenesejo pritisk do 1,5 tone. Če želite zlomiti golenico, morate uporabiti 1,2-1,8 tone pritiska. Periosteum(plast vlaknastega tkiva) prekriva zunanjost kosti.

Kostno tkivo tvorita dve vrsti celic:

• osteoblasti- celice, ki so odgovorne za izgradnjo kosti
• osteoklasti,- celice, ki raztapljajo staro kostno tkivo

Na prvi pogled se zdi, da se kost sploh ne spremeni. Pravzaprav je zelo aktivna. V človeškem telesu nenehno potekajo procesi nastajanja novega kostnega tkiva, medtem ko stare strukture postopoma odmirajo.

Kostni mozeg se nahaja znotraj cevastih kosti v ti medularna votlina. V nekaterih kosteh ga tvori maščobno tkivo. V drugih kosteh je kostni mozeg sestavljen iz maščobe v kombinaciji s hematopoetskimi celicami. Rdeče krvničke, levkociti in trombociti so elementi krvi, ki nastanejo iz hematopoetskih celic. V kostnem mozgu so tudi druge celice – plazmatke (plazmociti), fibroblasti in retikuloendotelijske celice.

Maligni tumorji lahko nastanejo iz vseh teh vrst celic.

Maligni tumorji kosti

V večini primerov, če bolniku povedo, da ima maligni tumor kosti, zdravniki rečejo, da se je tumor razširil na kosti iz drugega organa. Ta pojav opazimo pri številnih vrstah pogostih tumorjev, kot so rak dojke, rak prostate, pljučni rak, in se imenuje metastatskega raka. Ko tkivo, vzeto iz kosti, pregledamo pod mikroskopom, je videti kot tkivo prvotnega tumorja. Na primer, rakave celice v kosteh izgledajo in se obnašajo kot celice pljučnega raka, ko se pljučni rak razširi v kostno tkivo. Ker se v takem primeru celice obnašajo kot maligni pljučni tumor, ga je treba temu primerno tudi zdraviti – kot pljučnega raka.

Drugi maligni tumorji vključujejo tumorje iz hematopoetskih celic kostnega mozga (vendar ne same kosti). Multipli mielom je najpogostejša vrsta takšnih neoplazem. levkemija- drug maligni tumor, ki izvira iz kostnega mozga. Vendar bi bilo pravilneje, če bi ga uvrstili med krvne tumorje in ne med kostne tumorje. Limfomi lahko izvirajo iz kostnega mozga in se najpogosteje začnejo v bezgavkah. Multipli mielom, limfom in levkemija niso zajeti v tem članku.

Primarni tumor kost se začne v samem kostnem tkivu. sarkom je glavna vrsta pravih (ali primarnih) malignih tumorjev kosti. Sarkom je skupina malignih novotvorb. Izvirajo iz mišic, kosti, maščobnega in fibroznega tkiva, krvnih žil in nekaterih drugih struktur. Sarkom se lahko pojavi v kateremkoli organu.

Obstaja več vrst kostnih tumorjev. Imenujejo se glede na prizadeto območje kosti ali okoliškega tkiva in upoštevajo vrsto celic, ki tvorijo tumor. V večini primerov je maligni tumor sarkom.

Benigni tumorji kosti

Benigni tumorji se ne širijo na druga tkiva in organe in v večini primerov ne ogrožajo bolnikovega življenja. Običajno jih je mogoče odstraniti kirurško. Benigni tumorji kosti vključujejo:

• Enhondroma
• Osteoidni osteom (kortikalni osteom)
• Osteohondroma
• Osteoblastom
• Hondromiksoidni fibrom

Vrste malignih tumorjev kosti

Osteosarkom.
Eden najpogostejših primarnih malignih tumorjev kosti je osteosarkom (imenovan tudi osteogeni sarkom). Ta tumor začne rasti iz celic kostnega tkiva. Najpogosteje tumor prizadene otroke in mlade, stare od 10 do 30 let. Toda v 10% primerov osteosarkom prizadene tudi starejše ljudi, stare 60-70 let. Tumor je pogostejši pri moških kot pri ženskah in se redko pojavi v srednjih letih. Osteosarkom običajno prizadene kosti zgornjih in spodnjih okončin ter medenične kosti.

Hondrosarkom.
Maligni tumor, ki izvira iz hrustančnih celic, se imenuje hondrosarkom. Je drugi najpogostejši maligni tumor mišično-skeletnega sistema. Tumor se redko razvije pri ljudeh, mlajših od 20 let. Tveganje za nastanek hondrosarkoma postopoma narašča od 20. do 75. leta starosti. Tumor se pojavlja enako pogosto pri moških in ženskah.

Hondrosarkom se lahko pojavi kjer koli, kjer je hrustančno tkivo. V večini primerov so prizadete kosti medenice, zgornjih in spodnjih okončin. Včasih se lahko tumor razvije v hrustancu prsnega koša, sapnika in grla. Za hondrosarkom so dovzetni tudi lopatica, rebra in lobanjske kosti.

Najpogosteje so tumorji hrustančnega tkiva benigni in ne maligni in se imenujejo enhondromi. Osteohondroma je druga vrsta benignega tumorja hrustančnega tkiva. Je kostna izboklina, prekrita s hrustancem. Ti benigni tumorji se lahko v redkih primerih razvijejo v maligne. Možnost malignosti (malignosti) je nekoliko večja pri več tumorjih.

Hondrosarkomi so razvrščeni glede na stopnjo, ki odraža, kako hitro tumor raste. Določitev stopnje po pregledu tumorskega tkiva pod mikroskopom opravi patolog (zdravnik, ki je specializiran za preučevanje vzorcev tkiva in naredi histološki zaključek). Počasneje kot tumor raste, nižja je stopnja. Pri počasni rasti je manjša verjetnost širjenja tumorja in boljša prognoza za preživetje. Večina hondrosarkomov je 1. ali 2. stopnje. Hondrosarkomi visoke stopnje (3. stopnje) so zelo redki. Zanje je značilno hitro širjenje.

Določene značilnosti nekaterih hondrosarkomov je mogoče prepoznati, ko vzorce pregledamo pod mikroskopom. Prognoza za te vrste tumorjev je nekoliko drugačna:

• Dediferencirani hondrosarkom. Za to vrsto hondrosarkoma je značilno bolj agresivno vedenje kot običajni tumor in pogosteje prizadene starejše bolnike. Dediferencirani hondrosarkom se začne kot tipičen tumor, nato pa se nekatera področja tumorja spremenijo in pridobijo značilnosti osteosarkoma ali fibrosarkoma.
• Svetlocelični hondrosarkom je redka in počasi rastoča različica tumorja. Ta tumor se lahko večkrat ponovi na mestu prvotnega nastanka. Redko se razširi na druge organe.
• Mezenhimski hondrosarkom lahko raste zelo hitro. Ta tumor je občutljiv na kemoterapijo in radioterapijo.

Ewingov sarkom.
Ewingov sarkom je tretji najpogostejši primarni maligni tumor kosti in drugi najpogostejši pri otrocih, mladostnikih in mladih odraslih. Večina Ewingovih tumorjev se razvije v kosteh, vendar se lahko pojavijo tudi v drugih organih in tkivih. Najpogosteje ta maligni tumor prizadene kosti medenice, prsnega koša in dolge cevaste kosti zgornjih ali spodnjih okončin. Redko se pojavi pri odraslih, starejših od 30 let, razvije se predvsem pri otrocih in mladostnikih.

Maligni fibrozni histiocitom.
Najpogosteje se maligni fibrozni histiocitom (MFH) začne v "mehkih" vezivnih tkivih (kot so vezi, kite, maščobno in mišično tkivo) in ne v kosteh. Pri razvoju v kostnem tkivu MFG običajno prizadene kosti zgornjih ali spodnjih okončin. Najpogosteje je prizadeto tkivo okoli kolenskega sklepa. Ta maligna neoplazma se najpogosteje pojavi pri starejših in srednjih letih, pri otrocih pa je redka. Pri MFG hitro raste in se širi v druge organe, kot so pljuča in bezgavke.

Fibrosarkom.
Še en maligni tumor, ki se pogosteje pojavlja v mehkih tkivih kot v kosteh. Običajno se pojavi pri starejših in ljudeh srednjih let. V večini primerov ta tumor prizadene čeljustne kosti ter kosti zgornjih in spodnjih okončin.

Gigantocelični tumor kosti
Obstajajo benigne in maligne oblike tega primarnega kostnega tumorja. Pogostejša je benigna oblika. Običajno velikanski tumorji prizadenejo kosti zgornjih in spodnjih okončin (običajno v kolenskem sklepu) in se pojavijo pri mladih in srednjih letih. Metastaze niso značilne za ta tumor. Vendar se po kirurški odstranitvi pogosto pojavi lokalna ponovitev tumorja. Ponovitev se lahko pojavi večkrat. Z vsako novo epizodo se tumor razširi na druge dele telesa. V nekaterih primerih se oddaljene metastaze velikanskega celičnega tumorja pojavijo brez lokalne ponovitve. Ta pojav je značilen za maligni tumor.

Hordoma.
Hordoma običajno prizadene kosti lobanjskega dna in hrbtenice. Najpogosteje se pojavi pri odraslih, starejših od 30 let. Pri moških je dvakrat pogostejša kot pri ženskah. Hordoma običajno raste počasi in se ne razširi na druge organe. Če tumor ni bil popolnoma odstranjen kirurško, je možna lokalna ponovitev.

Drugi maligni tumorji, ki prizadenejo kosti

Ne-Hodgkinov limfom.
Ne-Hodgkinov limfom se običajno razvije v bezgavkah, redko pa lahko prizadene kosti. Primarni ne-Hodgkinov limfom, ki se razvije v kosteh, je pogosta bolezen, saj se pojavlja istočasno v različnih delih telesa. Prognoza bolezni je podobna kot pri drugih ne-Hodgkinovih limfomih istega podtipa in stadija. Zdravljenje primarnega kostnega limfoma je skladno z zdravljenjem limfomov, ki nastanejo v bezgavkah. Terapevtski režim za primarni osteosarkom v tem primeru ni uporaben.

Multipli mielom.
Multipli mielom vedno prizadene kosti. Zdravniki tega pojava ne obravnavajo kot maligni tumor kosti. Ta tumor se razvije iz plazemskih celic v kostnem mozgu (mehkem notranjem tkivu nekaterih kosti). Čeprav ta tumor uničuje kost, ni več kostni rak kot levkemija. Multipli mielom se obravnava kot pogosta bolezen. Včasih zdravniki odkrijejo en sam tumor (imenovan plazmocitom) v eni kosti. Toda pogosteje se mielom razširi na kostni mozeg in druge kosti.

Kakšni so statistični podatki o malignih tumorjih kosti?

Manj kot 0,2 % vseh primerov raka so primarni maligni tumorji kosti.

Hondrosarkom je najpogostejši primarni maligni tumor kosti pri odraslih. Predstavlja več kot 40% primerov. Sledijo osteosarkom (28 %), hordom (10 %), Ewingov sarkom (8 %) in maligni fibrozni histiocitom/fibrosarkom (4 %). Osteosarkom in Ewingov sarkom sta pogostejša pri otrocih in mladostnikih kot hondrosarkom.

Hondrosarkom prizadene ljudi, starejše od 40 let, v 70% primerov. Povprečna starost ob odkritju tumorja je 51 let. Večino primerov odkrijemo v zgodnjih fazah, ko je tumor na nizki stopnji razvoja.