Питания как последствие рахита классификация. Какие бывают виды рахита? Симптомы и признаки рахита
В течении рахита различают 4 периода.
По клиническим проявлениям различают 3 степени тяжести рахита.
I степень (легкая) клинически соответствует начальному периоду рахита. Характеризуется функциональными нарушениями нервной системы и минимальными расстройствами костеобразования. Первые признаки заболевания возникают на 2-3-м месяце жизни. Ребенок становится раздражительным, беспокойным, часто вздрагивает во сне. Усиливается потоотделение при крике, кормлении. Пот имеет неприятный кисловатый запах, раздражает кожу и вызывает зуд. Ребенок трется головой о подушку, что приводит к облысению затылка. Появляется болезненность при пальпации костей черепа. Края большого родничка и черепных швов становятся податливыми. Присутствует мышечная гипотония.
II степень (среднетяжелая) клинически соответствует периоду разгара. Протекает с выраженными изменениями со стороны костной системы. Костные деформации выявляются в двух или трех отделах скелета (череп, грудная клетка, конечности). Прежде всего поражаются кости черепа. Края большого родничка размягчаются, отмечается несвоевременное (раннее или позднее) его закрытие При остром течении рахита размягчается затылочная кость (краниотабес). Мягкость костей черепа способствует легкому возникновению его деформаций - затылок уплощается, голова принимает сплющенную с той или иной стороны форму. На границе костной и хрящевой части ребер в результате избыточного образования остеоидной ткани (при подостром течении) намечаются утолщения – рахитические "четки". Формируются лобные и теменные бугры, рахитические "четки", рахитические "браслеты" (утолщения эпифизов костей предплечья и голени), "нити жемчуга" на фалангах пальцев. Ребра становятся мягкими, податливыми, грудная клетка деформируется, уплощается с боков, усиливается кривизна ключиц. Нижняя апертура грудной клетки расширяется, верхняя - суживается. На уровне прикрепления диафрагмы возникает западение - "гаррисонова борозда". Нарушаются сроки и порядок прорезывания зубов.
При III степени (тяжелой) изменения со стороны костной системы резко выражены. Могут размягчаться кости основания черепа, западает переносица, появляется "олимпийский лоб". Передняя часть грудной клетки вместе с грудиной выступает вперед в виде "куриной груди" либо западает, образуя "грудь сапожника". Когда ребенок начинает сидеть, в поясничном отделе позвоночника формируется кифоз (рахитический горб), в более в позднем периоде возникает патологический лордоз или сколиоз. В результате искривления длинных трубчатых костей ноги принимают О- или Х-образную форму. Развивается гипотония мышц и слабость связочного аппарата. Вследствие этого появляется большой, так называемый лягушачий, живот. Повышенная подвижность суставов проявляется симптомом “перочинного ножа” (ребенок стопой легко достает затылок). Задерживается развитие моторных функций: дети позже начинают сидеть, стоять, ходить. Изменяется функция внутренних органов: нарушается деятельность сердечно-сосудистой системы; увеличивается печень и селезенка; развивается гипохромная анемия; нарушается легочная вентиляция. В легких нередко образуются ателектатические участки, на фоне которых легко развивается пневмония, протекающая тяжело и длительно
В периоде реконвалесценции симптомы ослабляются и исчезают в обратном порядке, но выраженные костные деформации сохраняются на всю жизнь. И после 2-3 летнего возраста регистрируется период остаточных явлений рахита.
Различают острое, подострое и рецидивирующее течение рахита. Острое течение чаще наблюдается у недоношенных и детей первого полугодия жизни и проявляется быстрым нарастанием симптомов со стороны костной, нервной и других систем, преобладанием в костной ткани процессов остеомаляции (размягчения), а также значительными отклонениями в биохимических показателях крови. Подострое течение характеризуется медленным развитием заболевания, преобладанием симптомов гиперплазии (избыточного образования) остеоидной ткани. Подострое течение чаще наблюдается у детей старше 6 месяцев при недостаточной профилактической дозе витамина D.
Рецидивирующее течение характеризуется чередованием периодов улучшения и обострения процесса. Рецидив может быть вызван заболеванием ребенка, преждевременным прекращением лечения, нерациональным питанием, недостаточным пребыванием на свежем воздухе.
Представляет собой болезнь интенсивно растущего организма, спровоцированную недостатком витамина D либо его производных. Заболевание характеризуется нарушениями, связанными с фосфорно-кальциевым обменом. Кроме того, нарушается процесс минерализации новообразующейся кости, не говоря уже про изменения, наблюдающиеся в работе разных органов и систем. Распространение, форма и тяжесть рахита обусловлены климатическими особенностями и условиями жизни.
Сегодня рахит – это не просто заболевание. Это, прежде всего, медико-социальная проблема, поскольку заболеваемость детей зависит от качества жизни их, а также их родителей. К тому же рахит – это причина развития многих сопутствующих болезней ребенка. Так, выявленные при рахите нарушения функционирования иммунной системы, а также мышечная гипотония располагают к частым простудным заболеваниям.
Среди тяжелых осложнений рахита наиболее распространенными являются:
- остеопороз (истончение костной ткани, приводящее к переломам и деформированию костей),
- остеомаляция (размягчение и деформирование кости из-за нарушения минерального обмена),
- нарушение осанки,
- миелофиброз (анемия разной выраженности),
- кариес,
- анемия (или малокровие).
Этиология
Рахит чаще всего встречается в больших промышленных городах, расположенных в умеренных широтах, тогда как в сельской местности, где дети большую часть времени проводят на свежем воздухе, это заболевание встречается намного реже. В тропиках рахит – это крайне редкое явление. Болезнь отличается сезонным характером, чаще возникая зимой и весной. Данные наблюдения указывают на то, что причинным фактором рахита является, прежде всего, недостаточное количество солнечного света (или витамина D).Витамин D образуется из стеринов при воздействии ультрафиолетовых лучей непосредственно на кожный покров и кровь, которая протекает в поверхностных сосудах. В том случае, если дети мало бывают на улице, а, следовательно, практически не подвергаются воздействию ультрафиолетовых лучей, витамин D образуется в недостаточном количестве, тем самым провоцируя развитие ряда расстройств в полноценном обмене веществ. Некоторые родители ошибочно полагают, что компенсировать недостаток солнечных лучей можно, если регулярно выкладывать ребенка на подоконник. Но ультрафиолетовые лучи, которые вызывают образование витамина D, абсолютно не проходят сквозь оконные стекла либо через одежду.
Восполнить недостаток витамина D в организме можно, употребляя яичный желток, рыбью икру, печень многих животных. Однако на первом году жизни (именно в это время в основном болеют рахитом) не представляется возможным давать детям перечисленные продукты в необходимых количествах, поскольку концентрация витамина D в них достаточно небольшая, поэтому употребление малых порций не даст никакого эффекта. Достаточное количество витамина D присутствует в рыбьем жире, который в нашей стране является скорее лекарством, нежели продуктом питания. В коровьем, а также женском молоке содержится небольшое количество витамина D. В свою очередь, на юге, где кормящие матери подвергаются в достаточной мере воздействию солнечного света, молоко содержит значительные количества необходимого для предупреждения развития рахита витамина D. Такая же ситуация наблюдается на Крайнем Севере, где кормящая женщина употребляет в пищу большое количество рыбьего жира, не говоря уже про мясо морских зверей или птиц.
Следует отметить тот немаловажный факт, что в некоторых случаях причиной заболевания ребенка рахитом являются особенности его организма. Так, малыши, рожденные раньше установленного срока, болеют рахитом намного чаще и тяжелее, нежели доношенные дети, поскольку растут они крайне интенсивно, а, следовательно, и потребность у них в витамине D (как и в минеральных солях) очень высокая. Иногда у малышей диагностируется расстройство углеводного обмена, которое сопровождается ацидозом (изменением кислотно-щелочного баланса), в ходе которого развивается упорный рахит, достаточно плохо поддающийся лечению. Некоторые болезни, протекающие с расстройством функционирования печени и почек, тоже содействуют развитию тяжелой формы рахита (в таких случаях, которые встречаются крайне редко, речь идет про вторичный рахит).
Ранее утверждалось, что в этиологии данного заболевания главная роль принадлежала наследственности и конституции ребенка, но со временем данное мнение было опровергнуто. Так, было установлено, что решающим фактором являются в первую очередь условия внешней среды, поскольку именно под их влиянием видоизменяется как конституция, так и наследственность.
Предрасполагающие факторы
- увеличенная степень потребности в витамине D малышей в возрасте до года, связанная, прежде всего, с усиленным ростом, а также интенсивным формированием скелета,
- различные патологии беременности,
- заболевания, не затрагивающие половую систему матери (экстрагенитальные),
- нерациональное вскармливание, а именно избыток углеводов либо белков в рационе,
- искусственное вскармливание (дело в том, что соотношение фосфора, а также кальция в коровьем молоке абсолютно не отвечает потребностям организма ребенка),
- болезни ЖКТ,
- инфекционные заболевания, провоцирующие развитие ацидоза,
- недостаточное пребывание малыша на свежем воздухе,
- чрезмерное укутывание ребенка,
- запыленность воздуха,
- избыточное количество рассеянного света, который затрудняет внутреннее формирование витамина D.
Патогенез
Как говорилось выше, важнейшая роль в осуществлении полноценного фосфорно-кальциевого обмена отведена витамину D, поступающему в организм ребенка с пищей либо образующемуся в кожном покрове под воздействием ультрафиолетового облучения. В целом витамин D – это малоактивное соединение, которое воздействует на организм посредством своих активных производных (именно их биологическая активность в десятки или даже в сотни раз превышает показатели активности самого витамина D).Недостаток хотя бы одного из производных витамина D провоцирует снижение образования связывающего кальций белка, а также всасывание солей кальция в самом кишечнике. А вот недостаток кальция и магния влечет за собой усиление функции околощитовидных желез.
Надо сказать, что влияние витамина D непосредственно на обмен кальция во многом зависит от таких факторов как уровень гормонов, от электролитного обмена и, конечно, функционального состояния органов в целом. Так, паратиреоидный гормон, производимый околощитовидными железами, призван стимулировать всасывание не только кальция в кишечнике, но и всасывание кальция из кости, исключая тем самым недостаток данного элемента в организме.
При недостатке витамина D усиливается выведение с мочой аминокислот, вследствие чего нарушается структура органической матрицы кости (или коллагена). Результат нарушения процесса фосфорно-кальциевого обмена – это патологические изменения, влияющие на рост, нарушение обызвествления, а также размягчение и деформирование костей, чрезмерное развитие костных необызвествленных тканей. К тому же нарушаются и иные виды обмена (речь идет про белковый, углеводный и жировой обмен), возникают расстройства функций ЦНС и внутренних органов.
Симптоматика
При рахите происходит поражение практически всех систем организма, что проявляется характерной для каждой системы симптоматикой, о которой и пойдет речь дальше.Нервная система
Начальными признаками рахита являются функциональные нарушения, происходящие в нервной системе, проявляющиеся беспокойством, плаксивостью, бессонницей, вздрагиваниями во время сна, выраженной потливостью (интенсивно потеет голова в зоне затылка, при этом клейкий по консистенции пот раздражает кожный покров, вызывая зуд). Ребенок начинает тереться головой о подушку, вследствие чего у него наблюдается облысение затылка, являющееся симптомом начинающегося рахита.
Немаловажный симптом заболевания – это гиперестезия, при которой фиксируется повышенная чувствительность к различным раздражителям, воздействующим на органы чувств. Зачастую при попытке взять малыша на руки он начинает плакать и проявлять беспокойство.
При тяжелом течении рахита отмечаются изменения ЦНС, среди которых общая двигательная заторможенность, малоподвижность, медлительность, затруднение выработки условных рефлексов.
Костная система
Происходит поражение всего скелета, при этом клинические проявления наиболее выражены в интенсивно растущих в том или ином возрасте костях. Например, при развитии рахита в первые три месяца жизни изменения фиксируются со стороны черепных костей, тогда как при образовании заболевания в возрасте от трех до шести месяцев изменения наблюдаются в костях, относящихся к грудной клетке. У детей, возраст которых превышает шесть месяцев, поражаются кости конечностей, а также таза.
Виды изменений костей
1. Остеомаляция – недостаточная минерализация костной ткани. Проявляется поражением костей черепа, грудной клетки и конечностей.
Остеомаляция проявляется следующими симптомами:
- размягчением краев большого родничка, а также швов,
- краниотабесом (размягчением костей черепа, приводящим к его деформации, причем в большинстве случаев поражается именно затылочная кость),
- размягчение ребер, приводящее к образованию гаррисоновой борозды, представляющей собой вдавление грудной клетки, а также расширение ее нижней области,
- искривление костей конечностей, вследствие чего ноги ребенка принимают О- либо Х-образную форму.
3. Остеопороз – прогрессирующая системная болезнь, при которой происходит поражение скелета человека, снижение плотности и нарушение структуры костной ткани. Так, кости приобретают рыхлость, из-за чего подвержены переломам даже при несущественных нагрузках.
Мышечная система
Важными проявлениями рахита являются слабость связочного аппарата, а также гипотония мышц, при которой наблюдается пониженный мышечный тонус. Так, слабость связочного аппарата влечет за собой «разболтанность» суставов, вследствие чего больной может осуществлять движения большего объема. Например, дети, лежа на спине, могут с легкостью притягивать стопу к лицу или закидывать ее за голову. Характерной является и сама поза больного, который сидит с плотно скрещенными ногами, подпирая при этом туловище руками.
Если говорить о гипотонии мышц непосредственно передней брюшной стенки, то она проявляется распластанным животом, при этом фиксируется расхождение прямых мышц (так называемый «лягушачий живот»). Кроме того, нарушаются также и статические функции: так, дети, болеющие рахитом, намного позже начинают самостоятельно держать голову, сидеть, ползать, стоять и ходить, у них формируется «рахитический горб».
Другие органы и системы
У определенной части детей в период разгара рахита диагностируется гипохромная анемия, при которой цветовой показатель крови из-за недостатка гемоглобина менее 0,8.
Часто отмечается увеличение таких органов как печень и селезенка (так называемый гепатолиенальный синдром).
Нельзя не сказать и про изменения, затрагивающие грудную клетку, которые вместе с гипотонией мускулатуры провоцируют расстройства дыхания при рахитах второй и третьей степени. Так, у детей наблюдаются одышка и цианоз, нарушается вентиляция легких, что в ряде случаев приводит к образованию участков ателектаза (или спадания ткани) в легких, а это, в свою очередь, является предрасполагающим фактором к развитию пневмонии.
Различные нарушения экскурсии грудной клетки, а также недостаточное сокращение диафрагмы могут привести к нарушению гемодинамики, проявляющейся тахикардией, приглушением сердечных тонов и функциональным систолическим шумом. Иногда отмечаются патологии, связанные с работой пищеварительной и мочевой систем.
Клиническая картина
Начальный период
Первые симптомы рахита появляются у детей в возрасте двух – трех месяцев. В первую очередь изменяется поведение ребенка, который становится беспокойным и пугливым. Дети остро реагируют на все внешние раздражители, а именно на громкий шум, прикосновения и внезапные вспышки света. Сон отличается поверхностностью и тревожностью.
Наблюдается усиленное потоотделение (пот имеет кислый запах), а также устойчивый красный дермографизм, при котором на кожном покрове появляются полосы красного либо розового цвета. В этот период физиологический гипертонус мышц, характерный для данного возраста, уступает место мышечной гипотонии. Наблюдается податливость швов черепа, а также краев большого родничка. Кроме того, намечаются утолщения на ребрах (или «рахитические четки»).
В ходе рентгенограммы костей запястья выявляется небольшое разрежение костной ткани, тогда как при биохимическом исследовании крови отмечается нормальная либо повышенная концентрация кальция, а также снижение концентрации фосфатов (вполне возможным является фиксирование повышения активности щелочной фосфатазы). Анализ мочи выявляет фосфатурию, увеличенное содержание не только аммиака, но и аминокислот.
Период разгара
Этот период характерен для детей в возрасте шести месяцев. Он проявляется более значительными расстройствами как со стороны ЦНС, так и со стороны опорно-двигательного аппарата. Так, процессы остеомаляции, которые ярко выражены во время острого течения рахита, провоцируют размягчение плоских костей черепа. Деформируется и становится податливой грудная клетка, которая вдавливается в нижнюю треть грудины (так называемая «грудь сапожника) либо выпирает («куриная» грудь).
Характерны для этого периода искривления трубчатых костей и формирование суженного плоскорахитического таза. Вследствие выраженного размягчения ребер появляется харрисонова борозда. Кроме того, период разгара сопровождается образованием гипертрофированных лобных, а также теменных бугров, значительным утолщением в зоне запястий, сочленений ребер и хрящей. В это время появляются «браслетки», «рахитические четки» и «нити жемчуга».
На рентгенограмме длинных трубчатых костей просматриваются бокаловидные расширения отдела трубчатой кости, которая прилегает к эпифизарной пластинке. Кроме того, наблюдается размытость и нечеткость мест предварительного обызвествления.
Четко выражены гипофосфатемия (или снижение уровня фосфатов ниже нормы) и умеренная гипокальциемия (или снижение уровня кальция ниже нормы), не говоря уже про повышенную активность щелочной фосфатазы.
Период реконвалесценции
В этот период наблюдается улучшение самочувствия ребенка. Так, значительно улучшаются либо нормализуются все статические функции, тогда как в ходе рентгенограммы выявляется неравномерное уплотнение зон роста. При этом содержание фосфора непосредственно в крови достигает показателей нормы, а может и вовсе превышать их. Небольшая гипокальциемия может быть сохранена, а в некоторых случаях даже усиливаться.
Период остаточных явлений
Для этой фазы характерны, во-первых, нормализация биохимических показателей, во-вторых, исчезновение признаков активного рахита, что свидетельствует о переходе болезни из активной стадии в неактивную. Но все же признаки перенесенного заболевания (например, остаточные деформации скелета или мышечная гипотония) могут на протяжении длительного времени сохраняться.
Классификация
По степени тяжестиСогласно данной классификации, рахит бывает легким, средней тяжести и тяжелым.
- Легкая стадия заболевания характеризуется нарушениями со стороны функционирования центральной, а также вегетативной нервной систем, что проявляется тревожностью малыша, пугливостью, беспокойством, повышенным потоотделением, раздражительностью. К тому же страдают мышечная и костная системы: так, у ребенка диагностируется гипотония, тогда как края большого родничка приобретают податливость.
- Средняя тяжесть течения заболевания характеризуется более выраженными изменениями, происходящими в костной системе, а именно формированием теменных бугров, деформированием грудной клетки, гипотонией мышц, «лягушачьим животом».
- Тяжелое течение рахита на сегодняшний день практически не встречается. Проявляется тяжелая степень течения заболевания серьезными изменениями со стороны функционирования ЦНС: нарушением сна и аппетита, заторможенностью, а также отставанием в речевом развитии и двигательных навыках. Наблюдаются и изменения костной системы, которые имеют характер множественных деформаций (речь идет про размягчение костей основания черепа и западение переносицы, про «олимпийский» лоб и грубую деформацию грудной клетки, конечностей, а также костей таза). Кроме того, возможны переломы костей, причем как без смещения, так и с угловым смещением. Диагностируются выраженные изменения, происходящие в мышечной системе (например, нарушение статических функций). Существенно увеличиваются в размерах печень и селезенка, нарушается работа органов ЖКТ и дыхания, наблюдается анемия. Все это может привести к нарушению времени появления и порядка прорезывания зубов, к задержке развития статических и моторных функций (дети, больные тяжелой степенью рахита, не могут самостоятельно садиться, вставать и ходить).
Рахит может протекать остро или подостро, а может иметь рецидивирующее течение.
- Острое течение характеризуется быстрым нарастанием симптоматики, преобладанием процессов остеомаляции. Такой характер течения рахита диагностируется в основном на первом полугодии жизни, встречаясь в основном у недоношенных, часто болеющих, а также имеющих избыточную массу тела малышей.
- При подостром течении наблюдается медленное развитие болезни. Основными симптомами являются образующиеся лобные или теменные бугры, реберные «четки», «браслетки» и «нити жемчуга». А вот краниотабес при подостром течении не наблюдается. В зоне риска оказываются дети после шести месяцев, которые получали усиленное питание. Кроме того, часто такое течение характерно для детей, которые получили недостаточное количество витамина D именно в профилактических целях.
- Рецидивирующее течение характеризуется периодами улучшения состояния, которые, в свою очередь, сменяются обострениями течения рахита. Это может быть спровоцировано ранним прерыванием лечения, диагностированием сопутствующих заболеваний, а также нерациональным питание. Основной рентгенографический признак – это появление в области роста кости своеобразных полос окостенения, число которых полностью соответствует числу обострений.
Симптоматика кальцийпенического рахита
- классические костные изменения с превалированием процессов остеомаляции,
- тремор (или дрожание) рук,
- нарушения сна,
- беспричинное беспокойство,
- срыгивания,
- дисфункция кишечника,
- повышенная потливость,
- тахикардия (или увеличение частоты сокращений сердца),
- белый дермографизм,
- снижение в крови кальция и эритроцитов, что приводит к увеличению уровня паратиреоидного гормона,
- уменьшение концентрации кальцитонина.
- общая вялость,
- выраженная мышечная гипотония,
- слабость связочного аппарата,
- увеличение живота,
- признаки гиперплазии остеоидной ткани,
- гипофосфатемия (или снижение уровня фосфатов непосредственно в крови),
- гиперфосфатурия (увеличение содержания фосфатов в моче),
- высокий уровень паратгормона, а также кальцитонина в сыворотке крови.
По этиологии.
І. Витамин Д дефицитный (классический)
ІІ. Витамин Д – зависимый или псевдокальциемический
Тип 1 - генетический дефект синтеза в почках 1,25(ОН)2Д
Тип 2 - генетическая резистентность рецепторов органов - мишеней к 1,25(ОН)2 Д.
ІІІ. Витамин Д - резистентный
1. Семейный врожденный фосфатемический рахит или фосфат - диабет:
а) сцепленная с Х - хромосомой гиперфосфатемия;
б) аутосомное доминантное гипофосфатемическое поражение костей;
в) аутосомный доминантный гипофосфатемический рахит.
2. Болезнь или синдром Дебре-де-Тони-Фанкони (глюкозоаминофосфатный диабет -полный или неполный вариант)
3. Почечный тубулярный ацидоз
4. Гипофосфатазия
Фазы болезни : активная, клинико-лабораторная ремиссия (полная,
неполная).
ІΥ. Вторичный рахит
1. При болезни почек, обструкции желчевыводящих путей
2. При синдромах мальабсорбции
3. При болезнях обмена веществ (цистинурия, тирозинемия и др.)
4. Индуцированный фенобарбиталом либо другими длительно назначаемыми противосудорожными препаратами, глюкокортикоидами и др., так называемый ятрогенный рахит.
Классификация витамин – Д дефицитного рахита представлена втаблице 22.
Таблица 22
Классификация витамин - Д дефицитного рахита
Клиническая картина
Рахит может проявляться уже на втором - третьем месяце жизни ребенка, а у недоношенных детей и раньше. Обычно первыми симптомами рахита являются вегетативные расстройства. Нарушается сон, появляется плаксивость, беспокойство, пугливость, гиперстезия, дети вздрагивают. Возникает повышенная потливость. Наиболее сильно потеют лицо, волосистая часть головы. В результате трения о подушку возникает облысение затылка, появляются опрелости в связи с раздражением кожи кислым потом (в результате развившегося ацидоза). Появляется податливость костей, образующих края большого родничка, затем малого родничка и стреловидного шва, т. е. присоединяются явления остеопороза. В этот период в крови отмечают гипокальциемию, ацидоз, нарастает активность щелочной фосфотазы, в моче увеличивается количество аммиака, аминокислот, фосфора, цАМФ. Выше перечисленные симптомы характерны для рахита легкой степени.
Для рахита средней степени тяжести характерны выраженные изменения всего скелета за исключением деформаций трубчатых костей, определяется выраженная мышечная гипотония, слабость связочного аппарата.
При тяжелом рахите возникают разнообразные изменения со стороны костей черепа, грудной клетки, позвоночника и длинных трубчатых костей. Походка становится «утиной», изменяется ось конечностей. За счет мышечной гипотонии отмечается позднее становление статических и моторных функций. Дети начинают позже стоять, ходить. Мышечная гипотония в сочетании с деформациями грудной клетки способствует нарушению легочной вентиляции и повышенной респираторной заболеваемости. У этих больных возникают дистрофические изменения в сердце. Выявляется разболтанность в суставах, симптомы «перочинного ножа», «кашне». Нарушается функциональное состояние печени (увеличивается в размерах), желудочно – кишечного тракта, белковый, липидный обмен, возникает дефицит витаминов В 1 , В 6 , В 5 , А, Е, С, меди, цинка, магния, железа (анемия), отмечается увеличение лимфатических узлов, селезенки.
Для начального периода (1 - 3 месяца) характерно появление вегето - сосудистой дистонии, податливости костей черепа (размягчение краев большого родничка, участков краниотабеса в области затылочной кости).
Для периода разгара характерны костные деформации скелета. Кмягкости и податливости краев родничков и швов присоединяется размягчение плоских костей черепа - краниотабес. Вдоль задних отделов теменных костей, реже в области чешуи затылочной кости, появляются участки размягчения, в результате возникает уплощение затылка, ассиметрия головы. Нарушается соотношение между верхней и нижней челюстями, изменяются сроки прорезывания зубов, возникают дефекты эмали зубов, обнаруживается склонность к кариесу. За счет усиленного образования остеоидной ткани появляются: деформации черепа в виде увеличения теменных, лобных бугров; ключиц (усиление кривизны), утолщения на границе костной и хрящевой части ребер («реберные четки»). Грудная клетка сдавливается с боков, нижняя апертура несколько разворачивается и утолщается, а верхняя - сдавливается. По линии прикрепления диафрагмы видна так называемая гаррисонова борозда. Передняя часть грудной клетки вместе с грудиной несколько выпячивается вперед в виде «куриной», «килевидной» груди или «груди сапожника» (вдавление в нижней ее части).
В результате деформации метафизов образуются утолщения – «рахитические браслеты», чаще в области лучезапястных суставов, «нити жемчуга» - утолщения в области диафизов фаланг пальцев. Иногда видны надмыщелковые утолщения на голенях. Ноги искривляются «О» - или «Х» - образно. Почти всегда возникает и плоскостопие. Может возникнуть кифоз в нижнем отделе грудных позвонков, кифоз или лордоз в поясничном отделе или сколиоз в грудном отделе позвоночника. Развивается сужение входа в малый таз, а таз становится плоским.
Острое течение встречается у детей первого полугодия жизни, родившихся с крупной массой, у младенцев от многоплодной беременности, не получающих профилактические дозы витамина Д. Заболевание проявляется бурным развитием рахита, преобладанием процессов размягчения костей над процессами остеоидной гиперплазии.
Подострое течение чаще бывает у детей, получающих недостаточные профилактические дозы витамина Д преимущественно второго полугодия жизни, а также у паратрофиков. Характеризуется медленным развитием заболевания, чаще во втором полугодии жизни. При этом преобладают симптомы остеоидной гиперплазии в зонах роста костей (избыточное образование фиброзной ткани вместо нормально обезвествленной, что является причиной таких деформаций скелета как «реберные четки», «браслеты», «бугры» и др.). При подостром течении рахита костные деформации не имеют быстрой динамики.
Рецидивирующее течение проявляется сменой периодов ухудшения и обострения хронического процесса, например, в связи с каким-либо заболеванием, неправильным подбором профилактических и лечебных доз витамина Д. При рентгенологическом обследовании определяются полоски обезвествления в метафизарных зонах трубчатых костей.
В периоде реконвалесценции уменьшается мышечная гипотония,исчезают вегетативные расстройства. Костные изменения имеют клинически отчетливую положительную динамику только при остром течении рахита (исчезает «краниотабес», податливость костей по ходу краниальных швов).
В период остаточных явлений у детей, перенесших рахит, сохраняются увеличенные теменные, лобные бугры, уплощение затылка, нарушение прикуса, деформация грудной клетки, костей таза, позвоночника. Деформация плоских костей уменьшается.
Неоднозначные показатели кальция и фосфора при данных вариантах рахита в период разгара объясняются разнонаправленными отклонениями кальцитонина в сыворотке крови. У всех больных в разгар болезни выявляется повышенная функциональная активность паращитовидных желез, что сопровождается усиленной продукцией паратгормона.
Врожденный рахит является следствием отсутствия внутриутробного старта кальций регулирующей системы плода в последний месяц беременности, недостаточного поступления витамина Д и его активных метаболитов, кальция, фосфора к плоду от матери. Этому содействует неправильное питание беременной с ограничением или исключением продуктов с большим содержанием кальция, вредные привычки, прием лекарств (антиконвульсанты, гормоны, гепарин), патология плаценты, нарушения минерального гомеостаза в системе «мать - плацента - плод». Врожденный рахит характеризуется более выраженной остеопенией и остеомаляцией костей. В тяжелых случаях могут быть переломы ребер, трубчатых костей. Как правило, имеется затяжная гипокальциемия и гипофосфатемия. К врожденному рахиту также относят все генетически детерминированные формы кальций - фосфорных нарушений: фосфат - диабет, витамин Д - зависимый рахит, почечный канальциевый ацидоз, болезнь де Тони - Дебре - Фанкони, которые дают остеопенический синдром в старшем возрасте.
Первые клинические признаки Д - дефицитного рахита у недоношенных детей появляются уже к концу 2 - 3 недели жизни. Они характеризуются костными изменениями с преобладанием процессов остеомаляции, более длительно сохраняются у недоношенных детей с низким сроком гестации и малым весом при рождении. У недоношенных детей, более зрелых, отмечается сочетание процессов остеомаляции (краниотабес, симптом Лепского) и гиперплазии остеоидной ткани (формирование «четок», лобных бугров, деформация головы).
Рахит у недоношенных детей может быть обусловлен и эндогенными факторами, особенно механической желтухой, холестазом. Желчь недоношенных детей содержит в 5 раз меньше желчных кислот, чем доношенных. Нарушение образования и отделения ее, уменьшает всасывание растворимых витаминов: А, Е, Д, К, что нарушает абсорбцию кальция. Этому способствует любая патология гепатобилиарной системы и ее незрелость.
Ятрогенный рахит возникает на фоне приемаантиконвульсантов, используемых в лечении перинатальной энцефалопатии. При этом фенобарбитал усугубляет гипокальциемию, а она в свою очередь способствует развитию судорожного синдрома, что требует увеличение дозы фенобарбитала. Фенобарбиталовый рахит начинает проявляться на 2 - 3 неделе терапии этим препаратом и проявляется изменениями со стороны центральной нервной системы: плохой сон, возбуждение, резкий крик, тремор конечностей, судорожная готовность. У большинства детей отмечаются теменные, лобные бугры, «четки». Фенобарбиталовый рахит отличается неуклонным прогрессированием процесса, нарастанием костных изменений на фоне терапии фенобарбиталом и отсутствием эффекта от обычных доз витамина Д.
Диагностические критерии рахита :
Рахитическая остеопатия:
а) симптом остеомаляции (размягчение краев родничков, «краниотабес», «гарисонова борозда» на грудной клетке, искривление конечностей, позвоночника, уплощение затылка);
б) симптом остеоидной гипрплазии (бугры, «четки», «браслеты», «нити жемчуга», нарушение роста зубов, задержка роста костей).
Мышечная гипотония;
Синдром вегетодистони.
Лабораторная диагностика.
1. Гипофосфатемия (в норме 1,3 - 2.3 ммоль /л)
2.Гипокальциемия (в норме 2,5 - 3,0 ммоль/л)
3. Повышение ЩФ (в норме 200 ед)
4. Снижение цитратов (в норме - 60 ммоль/л)
Рентгенологическая диагностика в разгаре заболевания:
Блюдцеобразное расширение метафизов;
Отсутствие четкой линии предварительного обызвествления, «бахромчатость» метафизов;
Истончение коркового слоя в области диафизов длинных трубчатых костей, его слоистость с нечеткими контурами, нередко в области диафизов длинных трубчатых костей видны Лоозера зоны, возможны поднадкостничные переломы;
Остеопороз;
Чередование плотных и более светлых полос свидетельствует о волнообразном течении процесса.
Ядра окостенения при классическом рахите появляются во время, но иногда плохо видны.
В таблице 23 представлена дифференциальная диагностика витамин-Д дефицитного рахита (ВДДР) с рахитоподобными заболеваниями.
Такое заболевание как рахит, встречается во всех странах мира. Рахит - это заболевание детей, преимущественно первых трех лет жизни. Связано она с нарушением фосфорно-кальциевого обмена в организме в результате нехватки витамина D.
Очень важно как можно раньше выявить это заболевание и начать лечение, чтобы избежать серьезных последствий, которые могут развиться в результате прогрессирования данной патологии.
Для того, чтобы своевременно поставить диагноз, необходимо знать основные симптомы рахита у детей. О них, мы сегодня и поговорим.
Согласно классификации рахита различают несколько периодов в течение рахита, для каждого периода характерны свои клинические проявления.
Классификация рахита
Периоды болезни:
- Начальный;
- Разгара;
- Реконвалесценции (выздоровления);
- Остаточных явлений рахита;
По тяжести заболевания:
- Легкий (I степень);
- Средней тяжести (II степень);
- Тяжелый (III степень);
По течению различают:
острый, подострый и рецидивирующих рахит.
Симптомы рахита в начальный период заболевания
Клинические проявления связаны с изменениями, которые происходят в различных органах и системах. В начальном периоде нарушения происходят главным образом в центральной и вегетативной нервной системе, в коже, мышечной и костной системе.
Проявления рахита со стороны нервной системы - повышенное беспокойство, пугливость ребенка, раздражительность, дети сильно реагируют на громкие звуки, вздрагивают при прикосновении и при ярком свете, становятся капризными, нарушается сон, преобладает красных дермографизм (при проведении пальцем по коже ребенка с небольшим давлением, продолжительное время остается красная полоса), повышенная потливость.
Кожные проявления - эти проявления в основном связаны с повышенной потливостью. Пот при рахите липкий, имеет кислый запах. Наиболее интенсивно ребенок потеет во сне и при кормлении. Больше всего потеет волосистая часть головы, в результате чего малыш часто трет голову о подушку, что приводит к облысению затылка. Также к кожным проявлениям относятся: снижение тургора кожи, упорная, длительно не проходящая потница.
Мышечная система - отмечается снижение мышечного тонуса (мышечная гипотония), а также присоединение запоров (в результате нарушения перистальтики кишечника).
Костные изменения для начального периода не характерны. Возможна лишь небольшая податливость краев большого родничка у младенцев.
Лабораторные и инструментальные методы исследования
- Рентгенологические изменения в начальный период не характерны.
- В крови в этот период может быть: гипофосфатемия (снижение уровня фосфора), кальций в норме, ацидоз, повышение уровня щелочной фосфотазы.
- В анализе мочи - повышение количества аммиака, фосфора. Моча приобретает резкий запах.
Чаще всего заболевание начинает проявляться у грудных детей в возрасте 3-4 месяцев. Хотя описаны случаи, когда первые признаки рахита появлялись в возрасте 1-1,5 месяцев.
Период разгара (цветущий рахит)
Начальный период продолжается в среднем от 1,5 недели до 1 месяца, после чего заболевание переходит в период разгара с более отчетливыми клиническими проявлениями.
Центральная и вегетативная нервная система - отмечается усиление потливости, нарастание общей слабости, появляется эмоциональная лабильность, отставание в психо-моторном развитии (дети позже начинают поднимать голову, сидеть, вставать, ходить).
Мышечная система - усиление запоров, появляется «разболтанность» суставов. Мышцы становятся вялыми и дряблыми, живот становится большим, распластанным («лягушачий» живот), отмечается расхождение мышц живота, высокое стояние диафрагмы.
Костные изменения
- уплощение затылка, краниотабес (размягчение плоских костей черепа), при надавливании создается впечатление мягкого пергамента или тонкой пластинки. Череп приобретает квадратную форму, может быть увеличение лобных и затылочных бугров, седловидный нос. Нарушается процесс прорезывания зубов (несвоевременно и неправильно), возможно нарушение прикуса. Отмечается деформация грудной клети (грудь «сапожника», «куриная» грудь, лордоз, кифоз). Искривление длинных трубчатых костей, плоский таз. В результате усиленного образования осстеоидной ткани появляются характерные утолщения на границе хрящевой и костной ткани - рахитические «четки» на ребрах, «браслетки» в области запястья, фаланги пальцев также утолщаются и появляются «нити жемчуга». Происходит О-образное искривление ног, реже встречается Х-образное искривление. Присоединяется плоскостопие.
Следует отметить, что деформации нижних конечностей могут быть самыми разнообразными, всё зависит от .
Дыхательная система - в результате деформации грудной клетки, сниженного тонуса мышц, в том числе и диафрагмы, изменений со стороны ЦНС нарушается легочная вентиляция. Поэтому эти дети предрасположены к восполнению легких.
Лабораторные данные в период разгара
В крови - снижение уровня кальция, фосфора, повышение уровня щелочной фосфотазы, ацидоз, может быть гипохромная анемия
В моче - фосфор в норме или повышен.
Изменения на рентгенограмме в период разгара
Остеопороз (особенно в местах интенсивного роста), бокаловидное расширение метафизов, эпифиз приобретает блюдцеобразную форму размытость и нечёткость зон предварительного обызвествления.
Период репарации, реконвалесценции
В этот период (через 3-4 недели от начала лечения) у детей начинают исчезать признаки активного рахита, нормализуется концентрация фосфора в крови, хотя уровень кальция может еще оставаться сниженным.
ЦНС - улучшение самочувствия, снижение потливости, нормализация сна.
Мышечная система - тонус мышц постепенно приходит в норму, сохраняется повышенная подвижность суставов.
Костные изменения - к сожалению эти изменения остаются на всю жизнь.
Лабораторные данные - кальций крови умеренно снижен, фосфор в норме или повышен, щелочная фосфотаза крови в норме, алколоз.
Изменения на рентгенограмме - неравномерное уплотнение зон роста.
Период остаточных явлений
Остаточные явления диагностируют, как правило, у детей двух - трех лет. В этот период уже нет признаков активного рахита и лабораторные данные в пределах нормы, но хорошо видны последствия перенесенного рахита. В основном это костные изменения (деформация грудной клетки, нарушение осанки, деформация нижних конечностей, неправильный прикус и другие).
Что касается степеней тяжести , то в настоящее время принято, что для диагноза рахита I степени обязательным является наличие легких костных изменений в виде податливости костей черепа при пальпации, краниотабес, утолщения на ребрах в местах перехода хряща в кость.
Наличие у ребенка только симптомов нарушения вегетативной нервной системы (потливость, беспокойство и др) не является основанием для диагноза рахит. Из лабораторных данных для I степени характерно: небольшое снижение уровня фосфора в крови и увеличение активности щелочной фосфотазы крови.
Для II степени характерно: выраженные изменения со стороны костей и других органов, на рентгенограмме - расширение метафизов трубчатых костей и их чашеобразная деформация. В крови - снижение уровня фосфатов и кальция, увеличение активности щелочной фосфотазы.
Тяжелая (III) степень характеризуется грубыми деформациями черепа, грудной клетки, нижних конечностей. Отмечается задержка статических и моторных функций. Помимо костных изменений присоединяются тахикардия, одышка, увеличение печени.
На рентгенограмме - грубая перестройка рисунка костной ткани, разрежение костей, расширение и размытость зоны метафизов. Могут быть переломы без смещения, по типу зеленой веточки (поднадкостничные).
В крови - выраженное снижение уровня фосфатов и кальция.
Течение рахита у грудных детей может быть острым и подострым. При остром течение преобладают признаки остеомаляции (размягчения костной ткани), чаще всего у детей первых 6 месяцев жизни. В более позднем возрасте чаще всего отмечается подострое течение с преобладанием симптомов остеодной гиперплазии (разрастание костной ткани).
Другая информация по теме
-
Гемолитическая болезнь новорожденных. Что это? -
-
Водянка яичка у новорожденных -
Стафилококк у новорожденных -
Пеленочный дерматит у младенцев
Рахит – это патология, возникающая в детей раннего возраста. Заболевание развивается в результате дефицита витамина D и проявляется нарушением обмена веществ (фосфорно-кальциевого в первую очередь), нарушением костеобразования, а также функций внутренних органов и нервной системы.
В развитии заболевания важное значение имеет дефицит УФ-облучения, в результате которого в коже нарушается образование витамина D, а также его низкое содержание в пище. Существенная роль также отводится дефициту витаминов группы В, Е, А, С, которые участвуют в строении костной ткани. Именно поэтому рахит расценивается, как полигиповитаминоз. Способствуют заболеванию также недостаточное количество в детском организме некоторых микроэлементов – железо, цинк, кобальт, магний, медь.
Симптомы
Различают формы рахита в зависимости от периода заболевания, характера течения и тяжести процесса.
Выделяют такие периоды заболевания: начальный, период разрара, реконвалесценции и остаточных явлений.
Для начального периода характерны симптомы вегетативной дисфункции (повышенная потливость, вазомоторная возбудимость, длительный красный дермографизм) и высокая нервная возбудимость (пугливость, беспокойство, нарушение сна). Из-за трения о подушку потной головкой возникает облысение затылка. Длительность начального периода – 2-4 недели. К его концу кости черепа по ходу ламбдовидного и стреловидного швов становятся податливыми. У многих детей возможна незначительная мышечная гипотония.
Период разгара рахита проявляется нарастанием симптоматики со стороны костной ткани, нервной системы, гипотонии мышц, появляются признаки нарушения деятельности внутренних органов, дети начинают отставать в психомоторном развитии, запаздывает прорезывание зубов.
В период реконвалесценции происходит обратное развитие признаков заболевания, восстанавливаются моторные и статические функции, исчезают нарушения со стороны ЦНС, прорезываются зубы, исчезают или уменьшаются проявления нарушенных функций органов и систем.
Период остаточных явлений развивается при тяжелом течении заболевания у 2-3-летних детей. В этом периоде можно увидеть деформации костей: «килевидная» или «куриная» грудь (грудина выступает или вдавленна), грудная клетка сдавленна с боков, «квадратная» голова, неправильный прикус и другие дефекты зубов и челюстей, искривление голеней (О- и Х-образное), плоский таз.
По степени тяжести заболевания различают:
- Рахит легкой степени - протекает с несколькими слабовыраженными симптомами со стороны костной, мышечной и нервной системы. Нарушений психомоторного развития нет.
- Для рахита средней тяжести характерны значительные изменения со стороны костной и нервной систем. У малыша достаточно выраженны слабость связочного аппарата и гипотония мышц, больших размеров «лягушачий» живот, кифоз, расхождение мышц живота, нарушаются статические функции. Сердечные тоны приглушенны, тахикардия. Увеличивается печень и селезенка. Возможны расстройства желудочно-кишечного тракта, дыхания, развивается гипохромная анемия. Дети отстают в психомоторном развитии.
- Тяжелая степень рахита характеризуется нарастанием симптоматики со стороны ЦНС (вялость, заторможенность), выраженные деформации многих костей, значительная мышечная гипотония (ребенок даже может утратить двигательные умения). Значительно увеличиваются печень и селезенка, нарушаются функции дыхательной, сердечно-сосудистой и пищеварительной систем. Развивается тяжелая гипохромная анемия.
Клинику рахита определяют не только период заболевания и тяжесть процесса, а также характер его течения.
Выделяют острое течение рахита, подострое и рецидивирующее.
При остром течении заболевания быстро развивается симптоматика, преобладают признаки размягчения костей (голова сплющена с боков, затылок плоский, грудная клетка сдавленна, искривленны кости голени). Острое течение рахита чаще всего бывает у детей, которые родились крупными, быстро набирающих вес, при различных инфекционных заболеваниях и недоношенных.
Для подострого течения характерно медленное и постепенное нарастание симптоматики. При этом преобладают признаки образования в избыточном количестве остеоидной ткани (череп квадратной формы, выступают теменные и лобные бугры, на конечностях – «нити жемчуга» и «рахитические браслеты», реберные четки). Чаще всего подострое течение заболевания бывает у детей, которым профилактика проводилась недостаточно, а также у малышей с гипотрофией.
При рецидивирующем течении периоды улучшения могут менять периоды обострений, что возникает в результате присоединения интеркуррентных заболеваний, недостаточном и неправильном лечении рахита.
Диагностика
Диагностировать рахит не представляет трудностей, так как его клиническая картина выраженна достаточно ярко. Начальный период сопровождает неврологическая симптоматика, в период разгара четко видно костные деформации.
Чтобы уточнить диагноз, проводятся лабораторные исследования:
- определение уровня фосфора в крови – для детей раннего возраста этот показатель становит примерно 1,3-2,3 ммоль/л. Для рахита характерно снижение концентрации фосфора (иногда даже до 0,65 ммоль/л);
- определение кальция в крови - в норме этот показатель становит 2,5-2,7 ммоль/л. О значительном дефиците кальция свидетельствует снижение его до 2.0 ммоль/л;
- определение щелочной фосфатазы – специфического фермента, который участвует в обмене веществ. Именно щелочная фосфатаза способствует переносу фосфора и кальция с крови в кости и обратно. В норме показатель этого фермента становит до 200 ЕД/л. В случае рахита щелочная фосфатаза в крови увеличивается.
При помощи рентгенологического метода при рахите можно увидеть, есть ли костные деформации и степень деминерализации костной ткани. В норме на рентгеновском снимке можно увидеть четкую структуру кости (поперечные трабекулы и продольные балки). Плотность костной ткани увеличивается в результате откладывания в ней минеральных веществ. Патологические изменения можно обнаружить как в длинных трубчатых, так и в плоских костях.
При рахите кость теряет прочность, способна легко деформироваться. При длительном течении патологического процесса то место, где должны быть фосфор и кальций, замещаются соединительной тканью.
В основном рентгенологический метод при рахите позволяет обнаружить такие изменения:
- деформацию грудины;
- утолщение ребер в том месте, где костная ткань соединяется с хрящевой («рахитические четки»);
- «рахитические браслеты» - костные выступы, которые окружают голеностопные и лучезапястные суставы;
- рахитическое искривление нижних конечностей.
Профилактика
Профилактику рахита необходимо начинать во время беременности. Будущая мама должна сбалансированно питаться, достаточное время уделять прогулкам. Важное значение имеет грудное вскармливание – именно так малыш получает достаточное количество витамина Д и кальция.
После рождения с 1-месячного возраста в холодное время года с профилактической целью показан ежедневный прием витамина Д. Важно часто гулять с малышом, особенно в солнечные дни, своевременно вводить прикормы.
Лечение
Своевременная терапия рахита являет собой основную задачу врача, ведь данная патология влияет на все виды обмена веществ, рост детского организма и его иммунную систему.
Лечение рахита обязательно должно быть комплексным – кроме приема витамина Д используют также массажи, прогулки, не менее важен правильный режим дня.
Ребенок должен достаточное время проводить на свежем воздухе, длительность прогулок в среднем должна становить 2-3 часа, в летние дни их можно увеличить, а в зимние – сократить.
Рацион питания малыша должен быть обогащен витаминами и микроэлементами. Не перегружайте кишечник малыша, так как нарушение пищеварения и аллергические реакции нарушают всасывание витамина Д и кальция. Необходима ежедневная гимнастика и массажи для повышения мышечного тонуса.
Медикаментозное лечение и дозировку препаратов назначает только врач. Даже с профилактической целью нельзя самостоятельно давать витамин Д, так как возможна передозировка и негативное воздействие на организм.
Доза витамина Д назначается, исходя изстадии рахита и тяжести состояния ребенка. Каждому пациенту она подбирается индивидуально. Витамин Д дозируется международными единицами, которые содержатся в капле раствора. Не оправдал себя ранее практиковавшийся метод ударних доз дачи витамина Д, так как в результате этого часто возникали признаки передозировки. На сегодняшний день витамин Д назначается небольшими дозами с постепенным переходом на поддерживающее лечение.
Сегодня основной препарат для лечения рахита – водная форма витамина Д (аквадетрим). Он хорошо всасывается даже при наличии у ребенка аллергии или проблем с пищеварением. Препарат точно дозируется, одна капля содержит 500МЕ вещества. В среднем в сутки назначается 4 -10 капель в сутки, начиная с минимальной дозы и постепенно повышая до терапевтической.
Высокие дозы используются только при значительных костных изменениях. Длительность курса лечения – 30-45 дней. После этого назначается профилактическая доза по 1 капле (500 МЕ) с сентября по апрель. Иногда параллельно с аквадетримом показан прием препаратов кальция.
