การพยากรณ์โรคหลอดเลือดตีบตันในปอด ลิ้นหัวใจตีบตันที่มีกะบัง interventricular เหมือนเดิม ปอดตีบตันที่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง

atresia ประเภทนี้หมายถึงข้อบกพร่องของ conotruncal ในวรรณคดีการรวมกันของ PA atresia กับ VSD มักถูกกำหนดให้เป็นรูปแบบที่รุนแรงของ tetralogy ของ Fallot ซึ่งเป็นหลอดเลือดแดงที่พบบ่อยที่ผิดพลาด เนื่องจากหลอดเลือดแดงหลักเส้นหนึ่งออกจากหัวใจ เวลานานข้อบกพร่องนี้ได้รับการพิจารณาในกลุ่มโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่มีหลอดเลือดแดง Truncus ทั่วไป สาระสำคัญทาง nosological อิสระของข้อบกพร่องได้รับการพิสูจน์แล้ว

ความถี่ของภาวะปอดตีบตันด้วย VSD คือ 1-3% ของโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดทั้งหมด [Gasul V. M. et al., 1966; คีธ เอส. et. อัล., 1978].

กายวิภาคศาสตร์การจำแนกประเภทในทางกายวิภาคข้อบกพร่องประกอบด้วย 5 องค์ประกอบต่อไปนี้: I) atresia ของลำตัวปอดซึ่งนำไปสู่การหยุดชะงักของการสื่อสารของช่องด้านขวากับเตียงหลอดเลือดแดงในปอด; 2) การอุดตันของทางเดินออกของช่องด้านขวา; 3) VSD ขนาดใหญ่; 4) การมีแหล่งเลือดที่เป็นหลักประกันไปยังปอด; 5) dextroposition ของรากเอออร์ตา

Atresia สามารถแปลเป็นภาษาท้องถิ่นได้ที่ระดับของลิ้นปอด, ทางเดินไหลออกของช่องด้านขวา, ลำตัวปอดใกล้เคียง, สัมผัสลำตัวปอดทั้งหมดซึ่งจะแสดงในกรณีดังกล่าวด้วยสายแคบ และเกี่ยวข้องกับส่วนที่ใกล้เคียงของด้านขวา และหลอดเลือดแดงปอดด้านซ้าย ส่งผลให้ขาดการสื่อสารระหว่างกัน ในบางกรณีอาจสังเกตภาวะ hypoplasia ของหลอดเลือดแดงในปอดหรือการตีบตันในท้องถิ่นได้ ส่วนประกอบเฉพาะของข้อบกพร่องที่แยกความแตกต่างจากหลอดเลือดแดงทั่วไปคือช่องทางไหลออกที่สิ้นสุดอย่างสุ่มสี่สุ่มห้าของช่องด้านขวา

โดยทั่วไป VSD ขนาดใหญ่จะอยู่ใต้ยอดเหนือโพรงหัวใจในบริเวณใต้หลอดเลือดและมีความคล้ายคลึงกับข้อบกพร่องที่พบใน tetralogy ของ Fallot ซึ่งพบได้ไม่บ่อยนัก โดยจะเห็นเหนือยอดเหนือโพรงหัวใจ ซึ่งสอดคล้องกับภูมิประเทศของข้อบกพร่องที่สังเกตได้ในหลอดเลือดแดง Truncus ทั่วไป .

แพร่หลายมากที่สุดใน การปฏิบัติทางคลินิกได้รับการจำแนกประเภท J Somerville (1970) ขึ้นอยู่กับระดับ-

หรือการเก็บรักษาหลอดเลือดแดงในปอดซึ่งมีข้อบกพร่อง 4 ประเภท (รูปที่ 36): I - atresia ของวาล์วในปอด; ลำตัวปอด, หลอดเลือดแดงปอดด้านขวาและซ้ายจะถูกเก็บรักษาไว้; II - atresin ของลิ้นปอดและลำตัวปอด; หลอดเลือดแดงปอดด้านขวาและด้านซ้ายจะยังคงอยู่ซึ่งสามารถเชื่อมต่อและตัดการเชื่อมต่อได้ Ш-atresia ของลิ้นปอด, ลำตัวและอันหนึ่ง หลอดเลือดแดงในปอด- หลอดเลือดแดงปอดอีกอันยังคงอยู่ IV - atresia ของลิ้นปอด, ลำตัวและหลอดเลือดแดงในปอดทั้งสอง; ปอดได้รับเลือดผ่านทางหลอดเลือดแดงระบบหลักประกัน

ในทุกกรณี เราสามารถสังเกตระยะ dextroposition ของเอออร์ตาที่ขยายตัวอย่างมีนัยสำคัญเสมอได้ ลิ้นหัวใจเอออร์ติกมักประกอบด้วยแผ่นพับ 3 แผ่น โดยทั่วไปอาจเป็นแบบไบคัสปิดหรือแบบควอดริคัสปิดก็ได้ ในทุกกรณีของภาวะ atresia ในปอด จะมีการเจริญเติบโตมากเกินไปของช่องท้องด้านขวาและภาวะ hypoplasia ปานกลางของช่องท้องด้านซ้าย (40 % กรณี)

ในบรรดาแหล่งที่มาของการส่งเลือดไปยังปอดในผู้ป่วยที่มีภาวะปอดตีบตันและ VSD มีข้อสังเกตดังต่อไปนี้: 1) หลอดเลือดแดงเอออร์โตพัลโมนารีขนาดใหญ่ที่เกิดจากเอออร์ตาทรวงอกหรือส่วนโค้งของเอออร์ตาส่วนลงของทรวงอก; 2) สิทธิบัตร ductus arteriosus (PDA); 3) หลอดเลือดแดงหลักประกันหลอดลม; 4) หลอดเลือดแดงหลักประกันตรงกลางขนาดใหญ่; 5) ทวารระหว่างหลอดเลือดหัวใจและหลอดเลือดแดงในปอด; 6) รูปแบบผสม(เคิร์กลิน ดี.วี. และคณะ 1981]

การไหลเวียนโลหิตความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตถูกกำหนดโดยการมีหลอดเลือดแดงหลักเพียงเส้นเดียว - เส้นเลือดใหญ่ซึ่งต้องขอบคุณ VSD ที่ทำให้เลือดไหลจากโพรงด้านขวาและด้านซ้าย ภาวะที่หัวใจห้องล่างทั้งสองทำงานมีค่าเท่ากันโดยประมาณ โดยจะบันทึกความดันซิสโตลิกเท่ากัน เท่ากับความดันเอออร์ตา เพราะมันผสมอยู่ในเอออร์ตา

หลอดเลือดแดงและ เลือดดำเลือดที่มีองค์ประกอบก๊าซเดียวกันจะเข้าสู่ระบบไหลเวียนของระบบและในปอดและในผู้ป่วยเกือบทั้งหมดจะมีภาวะขาดออกซิเจนในหลอดเลือดแดงซึ่งขึ้นอยู่กับขนาดของการไหลเวียนของเลือดในปอด

ในผู้ป่วยส่วนใหญ่มีการเชื่อมต่อของหลอดเลือดแดงใหญ่และปอดเล็กน้อยซึ่งทำให้การไหลเวียนของเลือดในปอดลดลงอย่างรวดเร็วเนื่องจากช่องซ้าย และปริมาตรที่ลดลงจะกลับคืนสู่เอออร์ตา เลือดแดง- ในผู้ป่วยเหล่านี้จะมีการพิจารณาภาวะขาดออกซิเจนในหลอดเลือดแดงอย่างรุนแรง ใน PDA หรือหลอดเลือดแดงที่เป็นระบบขนาดใหญ่ การไหลเวียนของเลือดในปอดอาจเป็นปกติหรือเพิ่มขึ้นด้วยซ้ำ ในผู้ป่วยดังกล่าว ระดับของภาวะขาดออกซิเจนในเลือดอาจปานกลางหรือน้อยที่สุด ในบางกรณี (ที่มี PDA ขนาดใหญ่) อาจสังเกตความดันโลหิตสูงในปอดโดยมีการเปลี่ยนแปลงของ sclerotic ในหลอดเลือดในปอด

คลินิกวินิจฉัยโรคภาพทางคลินิกของภาวะ atresia ในปอดที่มี VSD ถูกครอบงำโดยสัญญาณของภาวะขาดออกซิเจน ข้อบกพร่องนี้แตกต่างจาก tetralogy ของ Fallot ในกรณีที่ไม่มีการโจมตีด้วยอาการหายใจลำบาก - เขียว นอกจากอาการตัวเขียวทั่วไปที่เกิดขึ้นตั้งแต่ผู้ป่วยเกิดแล้ว ยังมีการพิจารณาอาการของไม้ตีกลองและแว่นนาฬิกาด้วย อาจตรวจพบการเสียรูปทางด้านซ้ายของกระดูกสันอก หน้าอกในรูปแบบของโคกหัวใจ ในระหว่างการตรวจคนไข้ สำเนียงของเสียงที่สอง (ดำเนินการจากเอออร์ตา) จะถูกกำหนดที่ฐานของหัวใจ และเสียงพึมพำซิสโตลิก - ไดแอสโตลิกในช่องว่างระหว่างซี่โครงที่สองและสามทางด้านขวาหรือซ้ายของกระดูกสันอก (ขึ้นอยู่กับสถานะของการไหลเวียนของหลักประกัน) ยกไปด้านหลัง

คลื่นไฟฟ้าหัวใจมีลักษณะการเบี่ยงเบนของแกนไฟฟ้าของหัวใจไปทางขวา, สัญญาณของการเจริญเติบโตมากเกินไปของช่องด้านขวาและเอเทรียมด้านขวา

ในระหว่างการตรวจเอ็กซ์เรย์ (รูปที่ 37) รูปแบบของปอดจะหมดลง รากของปอดไม่ชัดเจน รูปแบบของปอดที่เพิ่มขึ้นมักเกี่ยวข้องกับเงาที่ผิดปกติของหลอดเลือดที่เป็นหลักประกัน ในผู้ป่วยบางราย อาจมีรูปแบบปอดเพิ่มขึ้นที่มือข้างหนึ่งและสูญเสียอีกข้างหนึ่ง เงาของหัวใจขยายเส้นผ่านศูนย์กลางปานกลางหรือ ขนาดปกติมีลักษณะคล้ายรูปหัวใจใน Tetralogy of Fallot เงาของเอออร์ตาจากน้อยไปมากขยายออก แอมพลิจูดของการเต้นเพิ่มขึ้น

การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจเผยให้เห็น VSD ที่ขยายขึ้นและใหญ่ขึ้น ด้วยข้อบกพร่องประเภทที่ 1 [Somerville J., 1970] มีลำตัวปอดที่มีภาวะ hypoplastic อย่างรวดเร็ว (รูปที่ 38) และสำหรับประเภท II - IV จะไม่มีสัญญาณเสียงสะท้อนจากลำตัวปอด

ด้วยการใส่สายสวนหัวใจด้านขวา มักจะเป็นไปได้ที่จะส่งสายสวนจากหัวใจห้องล่างขวาผ่าน VSD ไปยังเอออร์ตาจากน้อยไปมาก ความดันซิสโตลิกเหมือนกันทั้งในโพรงและเอออร์ตา ความอิ่มตัวของเลือดแดงด้วยออกซิเจน

มักจะลดลง สามารถใส่สายสวนเข้าไปในลำตัวปอดได้โดยใช้ PDA เท่านั้น

การศึกษาหลอดเลือดหัวใจควรเริ่มต้นด้วยการแนะนำ ตัวแทนความคมชัดเข้าไปในช่องท้องด้านขวา ทางเดินไหลออกที่ถูกบดบังจะถูกตัดกัน และสารทึบแสงจะเข้าสู่ช่องซ้ายและเอออร์ตาจากน้อยไปหามากผ่านทาง VSD เพื่อสร้างแหล่งที่มาของเลือดไปเลี้ยงปอด การตรวจเอออร์โตกราฟีจะดำเนินการโดยใช้สารทึบแสงเข้าไปในหลอดเลือดเอออร์ตาส่วนลงและหลอดเลือดแดงแบบเลือกสรร โดยการฉีดสารทึบแสงเข้าไปในหลอดเลือดแดงหลักประกันโดยตรง การศึกษาเหล่านี้ทำให้สามารถระบุความแตกต่างของข้อบกพร่องได้

หลักสูตรการรักษา การเสียชีวิตในวันแรกและสัปดาห์แรกของชีวิตในผู้ป่วยที่มีภาวะปอดตีบตันและ VSD มีความเกี่ยวข้องกับการปิดของ PDA หรือการตีบแคบของหลอดเลือดแดงใหญ่ที่เป็นหลักประกันหลอดเลือดแดงใหญ่ สาเหตุของการเสียชีวิตคือภาวะขาดออกซิเจนเพิ่มขึ้น อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยที่มี PDA และหลอดเลือดแดงเอออร์โตพัลโมนารีขนาดใหญ่อาจอยู่ในภาวะได้รับการชดเชยเป็นเวลานาน ตามคำกล่าวของ A. ชมัลทซ์และคณะ (พ.ศ.2528) 68 รายเสียชีวิตก่อนอายุ 2 ปี % ป่วย.

สำหรับข้อบกพร่องนี้มีการดำเนินการ 2 ประเภท: แบบประคับประคองและแบบรุนแรงซึ่งมีข้อบ่งชี้ที่แตกต่างกัน ในผู้ป่วยที่มีข้อบกพร่องประเภท I และ II (ตามการจำแนกประเภทของ J. Somerville) จำเป็น

ความจำเป็นในการผ่าตัดแบบประคับประคองในช่วงต้น วัยเด็กเกิดจากอาการตัวเขียวที่ลุกลามและหลอดเลือดแดงในปอดมีขนาดเล็ก เป้าหมายหลักของการผ่าตัดแบบประคับประคองคือการเพิ่มการไหลเวียนของเลือดในปอดโดยการผ่าตัดหลอดเลือดเอออร์โตพัลโมซิส ซึ่งสร้างข้อกำหนดเบื้องต้นสำหรับการเติบโตของหลอดเลือดแดงในปอดที่แท้จริง และหากเป็นไปได้ โดยการผูกหลอดเลือดเอออร์โตพัลโมนารีที่เป็นหลักประกัน ในคนไข้ที่มีความบกพร่องประเภทที่ 3 การผ่าตัดแบบประคับประคองเป็นเพียงวิธีเดียว วิธีการที่เป็นไปได้การรักษา โดยให้ความสำคัญกับการผ่าตัดช่องโพรงจมูกและปอดของ Blalock-Taussig

เนื่องจากในผู้ป่วยส่วนใหญ่ การผ่าตัดที่รุนแรงสามารถทำได้โดยใช้ลำตัวเทียมและวาล์วปอดเท่านั้น จึงแนะนำให้ทำในผู้ป่วยที่อายุมากกว่า 5 ปี

การดำเนินการขั้นรุนแรงที่ประสบความสำเร็จครั้งแรกสำหรับข้อบกพร่องนี้ดำเนินการโดย J. เคิร์กลินในปี 1965 และใช้ท่อจากเยื่อหุ้มหัวใจอัตโนมัติที่สร้างขึ้นบนโต๊ะผ่าตัดเพื่อเชื่อมต่อหัวใจห้องล่างขวากับหลอดเลือดแดงในปอด (Rastelli G. และคณะ 1965] ในประเทศของเราใน atresia ปอดที่มี hypoplasia ของหลอดเลือดแดงในปอดครั้งแรก การดำเนินงานที่ประสบความสำเร็จเพื่อเชื่อมต่อช่องด้านขวากับหลอดเลือดแดงในปอดโดยใช้ท่อจากเยื่อหุ้มหัวใจอัตโนมัติโดยไม่ต้องปิด VSD ดำเนินการโดย V. P. Podzolkov ในปี 1984

กลยุทธ์การรักษาผู้ป่วยที่มีความบกพร่องนี้โดยการผ่าตัด พัฒนาโดย J. Kirklin et al, (1981) รวมถึงการตรวจหลอดเลือดหัวใจโดยสมบูรณ์เมื่อเข้ารับการรักษาในคลินิกครั้งแรก เนื่องจากมักพบภาวะ hypoplasia ของหลอดเลือดแดงในปอดในวัยเด็ก ผู้ป่วยเหล่านี้ถึงแม้จะมีอาการตัวเขียวปานกลาง ก็แนะนำให้ทำการผ่าตัดแบบ Blalock-Taussig anastomosis และการทำ ligation ของหลอดเลือดแดงใหญ่ในหลอดเลือดแดงใหญ่ ยกเว้นผู้ที่ไปที่ส่วนหลอดลมและปอด ทันทีหลังการผ่าตัด ผู้ป่วยจะถูกย้ายไปยังห้องตรวจหลอดเลือดหัวใจ ซึ่งหลังจากนำสารทึบรังสีเข้าไปในหลอดเลือดแดงใต้กระดูกไหปลาร้า พวกเขาก็มั่นใจว่าเลือดจะไหลไปยังทุกส่วนของปอด หากไม่เกิดขึ้น ผู้ป่วยจะถูกส่งกลับไปยังห้องผ่าตัด และดึงสายรัดออกจากหลอดเลือดแดงหลักประกันออก ในระยะยาวหลังการผ่าตัด เมื่ออายุประมาณ 5-10 ปี จะทำการตรวจหลอดเลือดหัวใจซ้ำอีกครั้ง ถ้าหลังจาก anastomosis หลอดเลือดแดงในปอดพัฒนาตามปกติ จะทำการผ่าตัดที่รุนแรง หากการพัฒนาไม่เพียงพอ ควรทำการผ่าตัดแบบประคับประคองอีกครั้ง - เย็บอวัยวะเทียมแบบไม่มีวาล์วหรือมีวาล์วระหว่างช่องด้านขวาและหลอดเลือดแดงในปอดโดยไม่ต้องปิด VSD หากการผ่าตัดแบบประคับประคองซ้ำ ๆ มีส่วนทำให้เกิดการพัฒนาของหลอดเลือดแดงในปอด VSD จะถูกปิดในเวลาต่อมา

ในผู้ป่วยที่มีหลอดเลือดแดงในปอดที่พัฒนาอย่างดีสามารถทำการผ่าตัดที่รุนแรงได้ซึ่งดำเนินการภายใต้เงื่อนไขของการไหลเวียนของเลือดเทียมใต้อุณหภูมิและบายพาสหัวใจและปอด -

gies ในขณะที่ ligating หลอดเลือดแดงหลักประกัน aortopulmonary หรือถ้ามี anastomosis Blalock-Taussig; จากนั้น VSD จะถูกปิดด้วยแพตช์ นอกจากนี้ ด้วยข้อบกพร่องประเภทที่ 1 (อ้างอิงจาก J. Somerville) โดยการเย็บแผ่นแปะ ส่วนที่แคบลงจะถูกขยายและสร้างการสื่อสารระหว่างช่องด้านขวาและ PA; ที่ 53 - 60 % ในกรณีของภาวะปอดตีบตัน สามารถทำได้โดยใช้อุปกรณ์เทียมแบบไม่มีวาล์วหรือมีวาล์วเท่านั้น

การผ่าตัดแบบประคับประคอง - การสร้างทางเดินที่ไหลออกจากช่องด้านขวาโดยไม่ต้องปิด VSD จะดำเนินการในผู้ป่วยที่มีภาวะ hypoplasia ของหลอดเลือดแดงในปอด ความแตกต่างจากการผ่าตัดแบบรุนแรงที่อธิบายไว้ข้างต้นคือ VSD ไม่ได้ปิด และในเด็กเล็ก ท่อจากเยื่อหุ้มหัวใจอัตโนมัติที่สร้างขึ้นระหว่างการผ่าตัดจะใช้เพื่อเชื่อมต่อหลอดเลือดแดงในปอดกับช่องด้านขวา [Podzolkov V.P. et al., 1987; อัลฟิเอรี เจ. และคณะ 1978] อัตราการเสียชีวิตหลังผ่าตัด 9.7 - 16% [Olin S. L. และคณะ 1976; อัลฟิเอรี เจ. และคณะ 1978]

โดยทั่วไปผู้ป่วยที่ได้รับการผ่าตัดจะรู้สึกสบายดีและอยู่ในคลาสการทำงานของ NYHA I หรือ II ในที่ห่างไกล ระยะเวลาหลังการผ่าตัดที่สุด สาเหตุทั่วไปการเสียชีวิตคือภาวะหัวใจล้มเหลวเรื้อรังที่เกิดจากส่วนที่เหลือ แรงดันสูงในช่องด้านขวา [Alfiery J. และคณะ 1978]

ข้อบกพร่องนี้คิดเป็น 1-1.5% ของความบกพร่องของหัวใจพิการแต่กำเนิดทั้งหมด และมีอยู่ในเกือบ 3% ของผู้ป่วยที่มีอาการวิกฤต ในคำจำกัดความที่ง่ายที่สุด ความผิดปกตินั้นมีลักษณะเป็นเยื่อหรือกล้ามเนื้อ atresia ของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาพร้อมกับกะบัง interventricular ที่ไม่บุบสลาย แต่เป็นข้อบกพร่องที่รุนแรงอย่างยิ่งโดยมีความแตกต่างทางสัณฐานวิทยาที่เด่นชัด

ในผู้ป่วย 80% atresia ที่ระดับลิ้นจะมีลักษณะเป็นไดอะแฟรม ใน 20% ส่วนที่ infundibular ของ ventricle มีลักษณะเป็น atretic วงแหวนลิ้นหัวใจและลำตัวปอดมักมีขนาดปกติ ช่องด้านขวาเป็นไฮโปพลาสติก องศาที่แตกต่างกันและยั่วยวนอย่างรุนแรง Bull และคณะ ในปี 1982 จำแนกระดับของ hypoplasia ของ ventricle ด้านขวา ขึ้นอยู่กับการมีหรือไม่มีสามส่วน - ทางเข้า, trabecular และ infundibular:

หากมีทุกส่วน hypoplasia จะถือว่าอยู่ในระดับปานกลาง

ด้วยการกำจัดส่วน trabecular - ตามที่เด่นชัด;

ในกรณีที่ไม่มีชิ้นส่วน trabecular และ infundibular - มีคม

แรงดันสูงจะเกิดขึ้นในช่องด้านขวา ซึ่งทำให้เกิดการสำรอกที่ลิ้นหัวใจไตรคัสปิด ช่องดังกล่าวจะถูกขนถ่ายผ่านไซนัสอยด์ของหลอดเลือดไปยังหลอดเลือดหัวใจด้านซ้ายหรือด้านขวา ตรวจพบโดย ventriculography ในผู้ป่วย 30-50% บ่อยครั้งที่ส่วนที่ใกล้เคียงของหลอดเลือดหัวใจถูกทำลาย ในกรณีนี้ หลอดเลือดหัวใจจะเต็มไปด้วยเลือดที่ไม่อิ่มตัวจากช่องด้านขวา

ข้อกำหนดเบื้องต้นสำหรับการอยู่รอดของผู้ป่วยคือการมีการสื่อสารระหว่างห้องและ PDA

ภาวะปอดตีบตันที่มี VSD เกิดขึ้นเร็วกว่าภาวะปอดตีบตันที่มีผนังกั้นช่องไม่เสียหาย ข้อสรุปนี้จัดทำขึ้นจากการวิเคราะห์ปัจจัยทางสัณฐานวิทยาหลายประการ ได้แก่ เส้นผ่านศูนย์กลางของลำตัวปอด กายวิภาคของลิ้นหัวใจ และหลอดเลือดแดง ductus ภาวะ atresia ในปอดที่มี VSD เกิดขึ้นในระยะแรกของการสร้างสัณฐานของหัวใจ ในระหว่างและทันทีหลังการแบ่งของโพรง ภาวะ atresia ของปอดที่มีผนังกั้นระหว่างโพรงสมองไม่บุบสลายเกิดขึ้นหลังจากนี้ ดังนั้นจึงมีแนวโน้มว่าจะได้มาเนื่องจากการคลอดก่อนกำหนด กระบวนการอักเสบและไม่ใช่ข้อบกพร่องของบุ๊กมาร์ก บางทีสิ่งนี้อาจนำไปใช้กับรูปแบบของข้อบกพร่องที่ขนาดของช่องด้านขวาเกือบจะเป็นปกติและวาล์วปอดที่ถูกลบออกนั้นมีรูปแบบสามส่วนที่ดี สมมติฐานเกี่ยวกับการอักเสบไม่ได้รับการสนับสนุนจากการไม่มีสัญญาณทางเนื้อเยื่อที่ชัดเจนของการอักเสบเฉียบพลันหรือกึ่งเฉียบพลันในทารกในครรภ์และทารกแรกเกิด ไม่มีคำอธิบายว่าทำไมทารกในครรภ์ที่มีโพรงด้านขวาที่เล็กมากซึ่งมีการเชื่อมต่อของหัวใจห้องล่างและหลอดเลือดหัวใจจึงมีการเจริญเติบโตล่าช้าเร็วกว่าในทารกในครรภ์ที่มีโพรงด้านขวาที่มีรูปแบบที่ดีและมีลิ้นปอดที่ไม่มีรูพรุน ในสมมติฐานเกี่ยวกับ ต้นกำเนิดอักเสบข้อบกพร่องดังกล่าวไม่พอดีกับส่วนโค้งของเอออร์ตาด้านขวาที่สังเกตได้ในบางกรณี

การเปลี่ยนแปลงองค์ประกอบหลักของระบบใน atresia ของปอดด้วยกะบัง interventricular ที่ไม่บุบสลาย

หลอดเลือดแดงปอด

การไหลเวียนของปอดในกรณีส่วนใหญ่เกิดขึ้นผ่านทางหลอดเลือดแดง ductus ทางด้านซ้าย แม้ว่าจะไม่ค่อยเกิดขึ้นจากหลักประกันของหลอดเลือดแดงใหญ่ก็ตาม มักมีลำตัวปอดที่มีลิ้นหัวใจห้องล่างทำงาน ในผู้ป่วยที่มีส่วน infundibular ที่มีรูปร่างดีของหัวใจห้องล่างขวา ลิ้นหัวใจห้องล่างในปอดจะประกอบด้วยแผ่นพับเซมิลูนาร์ 3 แผ่นที่เชื่อมติดกันตามคณะกรรมการ

ในคนไข้ที่มีโพรงด้านขวาเล็ก ๆ และบริเวณ infundibular แคบลงอย่างรุนแรงหรือมีภาวะ atretic ลิ้นปอดจะมีลักษณะดั้งเดิม

กิ่งก้านของหลอดเลือดแดงปอดมักจะหลอมรวมกัน ได้รับการพัฒนาตามปกติหรือค่อนข้างแคบลง การด้อยพัฒนาอย่างรุนแรงของกิ่งก้านของหลอดเลือดแดงในปอดนั้นหาได้ยาก แขนงด้านซ้ายอาจแคบลงที่จุดบรรจบกันของหลอดเลือดแดง ductus ดังนั้นท่อที่มีข้อบกพร่องนี้จะปิดเร็วกว่าภาวะตีบตันในปอดด้วย VSD ในบางครั้ง หลอดเลือดแดงในปอดจะไม่ผสานกัน และแต่ละเส้นจะได้รับเลือดจากหลอดเลือดแดง ductus ของมันเอง

ในคนไข้ที่มีความไม่เพียงพอของลิ้นหัวใจ tricuspid ที่รุนแรงมาก ปอดจะถูกบีบอัดโดยหัวใจที่ขยายใหญ่ขึ้นอย่างรวดเร็ว แต่ก็ไม่ได้ด้อยพัฒนา เช่นเดียวกับไส้เลื่อนกระบังลม

เอเทรียมด้านขวา

ไซนัสหลอดเลือดหัวใจมักจะเปิดในเอเทรียมด้านขวา บางครั้งก็แคบหรือ atretic ในกรณีเหล่านี้ ระบบหลอดเลือดหัวใจจะถูกขนเข้าไปในเอเทรียมด้านซ้ายผ่านทางไซนัสหลอดเลือดหัวใจที่เปิดอยู่

การไม่มีเลือดไหลออกจากช่องด้านขวาตามธรรมชาติจะกำหนดล่วงหน้าว่ามีกระแสเลือดไหลจากขวาไปซ้ายในระดับเอเทรียลผ่านทาง foramen ovale หรือ ASD ทุติยภูมิ กรณีการปิดก่อนคลอด หน้าต่างรูปไข่ส่งผลให้ทารกในครรภ์เสียชีวิตอย่างหลีกเลี่ยงไม่ได้ ไม่ค่อยมีผนังกั้นหัวใจห้องบนที่สมบูรณ์หรือ foramen ovale ที่จำกัด จึงมีทางเลือกอื่นในการกลับหลอดเลือดดำอย่างเป็นระบบผ่านทางหลอดเลือดหัวใจตีบเข้าไปในเอเทรียมด้านซ้าย ในสภาวะของภาวะความดันโลหิตสูงในหัวใจห้องบนด้านขวา เยื่อบุโพรงมดลูกแรกอาจนูนไปทางซ้ายในรูปของถุงไส้เลื่อนที่ยื่นเข้าไปในลิ้นไมทรัล

วาล์ว Tricuspid และช่องขวา

ลิ้นหัวใจไตรคัสปิดไม่ค่อยปกติในภาวะตีบตันของปอดโดยมีผนังกั้นระหว่างโพรงสมองไม่เสียหาย ลักษณะของมันแตกต่างจากการตีบอย่างรุนแรงไปจนถึงการสำรอกอย่างรุนแรง เมื่อใช้วาล์วตีบตัน แหวนจะแคบลงและมีกล้ามเนื้อ ส่วนประกอบทั้งหมดของอุปกรณ์วาล์วผิดปกติ:

ขอบวาล์วที่ว่างนั้นหนาขึ้น

คอร์ดจะสั้นลงและหนาขึ้น

กล้ามเนื้อ papillary มีรูปร่างคล้ายร่มชูชีพ

การตีบตันและการอุดตันของวาล์วที่เด่นชัดที่สุดนั้นพบได้ในผู้ป่วยที่มีภาวะด้อยพัฒนาของ ventricle และในทางกลับกันในผู้ป่วยที่มีการขยายตัวของ ventricle อย่างรุนแรงวาล์ว tricuspid จะขยายใหญ่ขึ้นและไร้ความสามารถ ด้วยการสำรอกอย่างรุนแรงวาล์ว tricuspid จะมีอาการของการกระจัดและ dysplasia ในผู้ป่วย 10% ตรวจพบความผิดปกติของ Ebstein ในระหว่างการชันสูตรพลิกศพ ในบางกรณี ตรวจพบรูปแบบการอุดตันของวาล์ว Ebstein

ตลอดยุคการผ่าตัด นักวิจัยได้พยายามที่จะวัดขนาดของโพรงด้านขวา เนื่องจากพารามิเตอร์นี้เป็นกุญแจสำคัญในการตัดสินใจทางยุทธวิธี เกณฑ์เชิงพรรณนาของ "เล็ก" หรือ "ใหญ่" รวมถึงการวัดหลอดเลือดหัวใจเชิงปริมาณของความยาวแกนไหลเข้าและไหลออกโดยใช้กฎของซิมป์สันยังไม่เป็นที่นิยมในปัจจุบัน ประยุกต์กว้างได้รับการคำนวณเส้นผ่านศูนย์กลางวาล์ว tricuspid Z ซึ่งอ้างอิงถึงพื้นผิวของร่างกายและเปรียบเทียบกับบรรทัดฐาน เผยแพร่โดย Rowlatt และคณะในปี 1963:

"เส้นผ่านศูนย์กลางที่วัดได้ - เส้นผ่านศูนย์กลางปกติโดยเฉลี่ย",

โดยที่ 2 คะแนน = ส่วนเบี่ยงเบนมาตรฐานจากเส้นผ่านศูนย์กลางปกติโดยเฉลี่ย

ยิ่งค่าลบของตัวบ่งชี้ที่ 2 ยิ่งมากเท่าไร ขนาดที่เล็กกว่าวาล์วไตรคัสปิด ยิ่งค่าของตัวบ่งชี้ 2 สูงเท่าใด วาล์วก็จะยิ่งใหญ่ขึ้นและการสำรอกก็จะยิ่งเด่นชัดมากขึ้นเท่านั้น ข้อมูลจากการศึกษาแบบหลายศูนย์แสดงให้เห็นว่ามีความสัมพันธ์ใกล้ชิดระหว่างตัวบ่งชี้ที่ 2 ของวาล์ว tricuspid และขนาดของโพรงหัวใจห้องล่างขวา ความสัมพันธ์นี้ยังมีอยู่เมื่อมีการเชื่อมต่อของหัวใจห้องล่าง ในการประมาณขนาดของวาล์ว tricuspid ได้มีการเสนอให้คำนวณอัตราส่วนของเส้นผ่านศูนย์กลางของวาล์ว tricuspid และ mitral ด้วย

ศัลยแพทย์อีกกลุ่มหนึ่งปฏิบัติตามแนวทางทางสัณฐานวิทยาเมื่อประเมินความสามารถในการทำงานของช่องด้านขวา แม้ว่าจะไม่มีข้อตกลงว่าช่องด้านขวาจะถูกสร้างขึ้นโดยเอ็มบริโอซึ่งประกอบด้วยสองหรือสามส่วน แต่ก็มีตัวอย่างอยู่ พยาธิวิทยาที่มีมา แต่กำเนิดหัวใจ ซึ่งบ่งบอกว่าโพรงด้านขวาที่เกิดขึ้นตามปกติมีองค์ประกอบที่หลอมรวมกันสามส่วน: การไหลเข้า, ปลายกระดูกโปร่ง และการไหลออก จากสิ่งนี้ จึงได้มีการสร้างการจำแนกประเภทของภาวะ atresia ในปอดที่มีผนังกั้นระหว่างโพรงสมองที่ไม่เสียหาย กรณีที่เป็นประโยชน์ของข้อบกพร่องนี้จะแสดงโดยทั้งสามส่วนของช่องในขณะที่เข้ามา สุดขีด hypoplasia มีเพียงส่วนที่ไหลเข้าเท่านั้น รูปแบบกลางมีลักษณะเฉพาะด้วยการมีส่วนทางเข้าและทางออก จากมุมมองทางคลินิก การแบ่งส่วนนี้ค่อนข้างถูกต้อง แต่ควรคำนึงว่าในเชิงตัวอ่อนแล้ว โพรงอาจก่อตัวขึ้นเป็นองค์ประกอบสามองค์ประกอบ และการเจริญเติบโตมากเกินไปของกล้ามเนื้อและการแพร่กระจายที่ตามมาได้ลบล้างบริเวณยอดและโซนขับถ่าย

ช่องซ้าย

ช่องซ้ายอาจมีภาวะมากเกินไปและขยายตัวได้ไม่ดี โดยเฉพาะในผู้ป่วยที่รอดชีวิตจากวัยเด็ก ในผู้ป่วยครึ่งหนึ่ง คอร์ดไมตรัลวาล์วจะสั้นลงและผิดปกติ ในคนไข้ที่มีความดันเกินระบบในช่องหัวใจห้องล่างขวา บางครั้งส่วนที่ไหลออกของผนังกั้นระหว่างหัวใจห้องล่างจะนูนเข้าไปในโพรงหัวใจห้องล่างซ้าย ทำให้เกิดการตีบแคบใต้หลอดเลือด ภายใต้เงื่อนไขเหล่านี้ ขั้นตอน Fontan จะกลายเป็นอันตรายเนื่องจากความสัมพันธ์ที่ไม่เอื้ออำนวยระหว่างมวลกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายและปริมาตร diastolic ปลาย มีการอธิบายกรณีของภาวะลิ้นหัวใจเอออร์ติกตีบในทารกแรกเกิดและเด็กโต การเปลี่ยนแปลงทางจุลพยาธิวิทยาในช่องซ้ายอาจส่งผลต่อผลการรักษาในระยะยาว

กลยุทธ์การผ่าตัดและผลการรักษาจะพิจารณาจากปัจจัยเสี่ยงทางกายวิภาค ในหมู่พวกเขานอกเหนือจากขนาดของวาล์ว tricuspid และช่องด้านขวาแล้วการเชื่อมต่อของช่องหัวใจและการไหลเวียนของหลอดเลือดหัวใจที่ขึ้นอยู่กับช่องด้านขวาก็มีความสำคัญขั้นพื้นฐาน

การไหลเวียนของหลอดเลือดหัวใจ

ภาวะ atresia ของปอดที่มีกะบัง interventricular ที่ไม่บุบสลายมีลักษณะเฉพาะคือความระส่ำระสายอย่างมากของการไหลเวียนของหลอดเลือดหัวใจ มันขึ้นอยู่กับการมีอยู่ของการเชื่อมต่อของ ventriculocoronary และไซนัสอยด์ของกล้ามเนื้อหัวใจ

การเชื่อมต่อเฉพาะระหว่างโพรงหัวใจห้องล่างขวาและหลอดเลือดหัวใจถูกค้นพบในการชันสูตรพลิกศพเมื่อกว่า 75 ปีที่แล้ว Freedom and Harrington เสนอแนะเป็นครั้งแรกว่าสิ่งเหล่านี้อาจเป็นสาเหตุของภาวะกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด Gittenberger-de Groot และเพื่อนร่วมงานของเธอเพิ่งตีพิมพ์ผลการศึกษาโดยละเอียดเกี่ยวกับจุลพยาธิวิทยาของ ventriculocoronary การเชื่อมต่อของหลอดเลือดแดง- จากข้อมูลที่รวบรวมมาจากศูนย์หลายแห่ง ในบรรดาผู้ป่วย 140 ราย พบว่ามีหลอดเลือดหัวใจปกติอยู่ที่ 58% มีการระบุรูทวารเล็กและใหญ่อยู่ที่ 15% และ 17% ตามลำดับ พบผู้ป่วยหลอดเลือดหัวใจตีบ 10 ราย คะแนน Z เฉลี่ยสำหรับผู้ป่วยกลุ่มนี้คือลบ 1.6

การเปลี่ยนแปลงทางจุลพยาธิวิทยาในหลอดเลือดหัวใจตีบจะแสดงโดย myointimal hyperplasia ที่มีปริมาณเมือกโพลีแซ็กคาไรด์สูง พบได้ในหลอดเลือดหัวใจทั้งภายในและภายนอก การรบกวนของโครงสร้างจุลภาคจะแสดงออกมาใน องศาที่แตกต่างกัน– จากความหนาเล็กน้อยของ intima และสื่อซึ่งยังคงรักษาความสมบูรณ์ของแผ่นยืดหยุ่นและลูเมนปกติของหลอดเลือดไปจนถึงการเสื่อมสภาพของสัณฐานวิทยาของผนังหลอดเลือดโดยสมบูรณ์ซึ่งแสดงออกมาโดยการแทนที่โครงสร้างปกติด้วย เนื้อเยื่อเส้นใยที่มีการรวมกลุ่มของอีลาสตินแบบสุ่ม และการตีบหรือการทำลายล้างของลูเมนอย่างเด่นชัด นักสัณฐานวิทยาบางคนกำหนดการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ว่าเป็นไฟโบรอีลาสโตซิสของหลอดเลือดหัวใจ Hyperplasia ของชั้น intima และกล้ามเนื้อเรียบของหลอดเลือดซึ่งไม่สอดคล้องกับแนวคิดของ "fibroelastosis" จะสังเกตได้เฉพาะในผู้ป่วยที่มีความดันสูงในช่องด้านขวาและการเชื่อมต่อของกระเป๋าหน้าท้องและหลอดเลือดหัวใจ สิ่งนี้ชี้ให้เห็นว่าในการเกิดโรคของการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดบทบาทนำนั้นเล่นโดยความเสียหายต่อ intima เนื่องจากการไหลเวียนของเลือดปั่นป่วนที่ไหลภายใต้แรงดันสูงจากช่องด้านขวาผ่านคลอง ventriculocoronary ในหลอดเลือดหัวใจภายในและภายนอกซึ่งอยู่ห่างจาก anastomosis ของกระเป๋าหน้าท้องและหลอดเลือดหัวใจความเสียหายของหลอดเลือดจะเด่นชัดน้อยกว่า

การไหลเวียนของหลอดเลือดหัวใจขึ้นอยู่กับช่องขวา

พยาธิวิทยาอีกประการหนึ่งของหลอดเลือดหัวใจขนาดใหญ่ก็จำเพาะต่อข้อบกพร่องนี้เช่นกัน: การขาดการเชื่อมต่อระหว่างเอออร์ตาและส่วนที่ใกล้เคียงของหลอดเลือดหัวใจหนึ่งหรือสองเส้น การตีบตันหรือการหยุดชะงักของหลอดเลือดหัวใจตลอดความยาว และการมีรูขนาดใหญ่ระหว่าง หลอดเลือดหัวใจขวาหรือซ้ายและโพรงของช่องด้านขวา คุณลักษณะนี้จะกำหนดอัลกอริธึมการผ่าตัด

ใน หัวใจปกติการไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดเกิดขึ้นในระยะ diastole ปริมาณเลือดที่ไปเลี้ยงหัวใจลดลงโดยความดันไดแอสโตลิกในเอออร์ตาลดลง ไดแอสโทลสั้นลง ความสามารถในการขยายตัวของเอออร์ตาลดลง และปัจจัยทางกายวิภาค เช่น การตีบตันของหลอดเลือดหัวใจ โดยเฉพาะที่เกิดขึ้นกับปอดตีบตันโดยมีผนังกั้นระหว่างโพรงหัวใจไม่เสียหาย . ด้วยข้อบกพร่องนี้ การไหลเวียนของหลอดเลือดหัวใจขึ้นอยู่กับช่องด้านขวาทั้งหมดหรือบางส่วน เลือดดำจะเข้าสู่ระบบหลอดเลือดหัวใจถอยหลังเข้าคลองในระยะซิสโตลภายใต้ความดันเหนือระบบ จากการศึกษาแบบหลายศูนย์ของ Congenital Heart Surgeon Study พบว่า 9% ของผู้ป่วย 145 ราย พบว่าการไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดหัวใจทั้งหมดมาจากช่องด้านขวา เปอร์เซ็นต์นี้ใกล้เคียงกับที่รายงานในสิ่งพิมพ์อื่นๆ โดยประมาณ การบีบอัดช่องขวาของการผ่าตัดสามารถนำไปสู่ความดันเลือดไปเลี้ยงลดลงและการรั่วไหลของเลือดจากหลอดเลือดหัวใจไปยังช่อง, กล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด, กล้ามเนื้อหัวใจตายและเสียชีวิต เราอธิบายกรณีพิเศษของการไม่มีการเชื่อมต่อเอออร์โตโคโรนารีส่วนใกล้เคียงกับปริมาณเลือดของหลอดเลือดหัวใจด้านซ้ายผ่านทางหลอดเลือดแดงระบบตรงที่เกิดจากเอออร์ตาทรวงอกจากมากไปน้อย

tetralogy ของ Fallot กับ JIA atresia) การรวมกันของการไม่มีการไหลเวียนของเลือดโดยตรงจาก RV (ช่องขวา) ไปยัง PA (หลอดเลือดแดงในปอด) และ VSD ที่มีลักษณะคล้าย tetrad (ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง)

กายวิภาคของเตียงปอดแบ่งออกเป็น 3 ประเภท คือ

– ประเภทก:แหล่งที่มาของเลือดคือ PDA (patent ductus arteriosus) ซึ่งปกติแล้วหลอดเลือดแดงในปอดจะได้รับการพัฒนา

– ประเภทบี:แหล่งที่มาของเลือดคือ PDA และ LAC (หลักประกันหลอดเลือดแดงใหญ่) ปอดพื้นเมืองเป็นภาวะ hypoplastic มักไม่เชื่อมต่อถึงกัน

– ประเภท C: แหล่งที่มาของเลือดคือ BALK ไม่มีหลอดเลือดแดงในปอด

ตัวเลือกนี้สามารถกำหนดลักษณะเป็นรูปแบบที่รุนแรงของ TF ในกรณีนี้ การไหลเวียนของเลือดจากหลอดเลือดดำทั้งหมดจะถูกส่งโดยตรงผ่าน VSD ไปยังเอออร์ตา และการไหลเวียนของเลือดในปอดจะถูกส่งผ่านหลอดเลือดแดง ductus arteriosus และ/หรือผ่านทางหลอดเลือดแดงเอออร์โตพัลโมนารี ในกรณีที่มีหลักประกันกิ่งก้านของหลอดเลือดแดงในปอดมักจะไม่เชื่อมต่อกันเช่น ไม่ไหลมารวมกัน แม้จะมี PDA และหลักประกัน แต่การไหลเวียนของเลือดใน ICC ยังไม่เพียงพอและปรากฏการณ์ของภาวะขาดออกซิเจนจะเด่นชัดตั้งแต่แรกเกิด

ในกรณีของ APA (หลอดเลือดแดงตีบตันในปอด) ที่มี VSD ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะมีชีวิตได้ไม่เกินสองปี แต่เมื่อมีหลักประกันหลอดเลือดแดงในปอดขนาดใหญ่และได้รับการพัฒนาแล้ว อายุขัยในบางกรณีซึ่งพบไม่บ่อยคือ 15 ปีขึ้นไป

คลินิก

ก. อาการทางคลินิกโรค:

– อาการตัวเขียวตั้งแต่แรกเกิด (ระดับของอาการตัวเขียวขึ้นอยู่กับการทำงานของ ductus arteriosus และการพัฒนาของหลักประกันของหลอดเลือดและปอด)

– หายใจถี่ (อิศวร)

ข. การตรวจร่างกาย:

– มักจะไม่มีเสียงพึมพำในบริเวณหัวใจ แต่บางครั้งก็ได้ยินเสียงพึมพำของ PDA ที่ทำงานอยู่ที่ฐานของหัวใจ และ/หรือเสียงพึมพำของการไหลเวียนของเลือดไปตามหลักประกันหลอดเลือดแดงและปอดเหนือพื้นผิวของหน้าอก

การวินิจฉัย

1. คลื่นไฟฟ้าหัวใจ

– สัญญาณของ RA และ RV ยั่วยวน

1. การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ

เกณฑ์การวินิจฉัย:

– atresia ของวาล์วปอด;

– ยั่วยวนอย่างรุนแรงจนถึงการอุดตันของช่องทางไหลออกของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา (ไม่สามารถมองเห็นกรวยปอด)

– hypoplasia ของลำต้น PA หรือไม่มีอยู่ ขึ้นอยู่กับประเภทของ atresia กิ่งก้านของ PA อาจแคบลง

– สิทธิบัตร ductus arteriosus;

– ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง บางครั้งมีข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบน

การรักษาและการสังเกต

1. การสังเกตและการรักษาผู้ป่วยที่มี APA ที่ไม่ถูกแก้ไข

ก. มีการระบุการฉีดยา prostaglandin E ทางหลอดเลือดดำ (เพื่อป้องกันการปิดหลอดเลือดแดง ductus การแช่สามารถเกิดขึ้นได้ในระยะยาวจนกว่าจะเสร็จสิ้น การผ่าตัด,

ข. การแก้ไขความผิดปกติของการเผาผลาญ

วี. การป้องกัน เยื่อบุหัวใจอักเสบจากแบคทีเรียถ้าระบุไว้

1. การผ่าตัดรักษา

บ่งชี้ในการผ่าตัดรักษา:

– การวินิจฉัย APA ในทุกตัวแปรคือ การอ่านที่สมบูรณ์เพื่อการรักษาโดยการผ่าตัดฉุกเฉิน

ข้อห้ามในการผ่าตัดรักษา:

– ความพร้อมใช้งาน ข้อห้ามเด็ดขาดสำหรับพยาธิวิทยาทางร่างกายร่วมกัน

– ความดันโลหิตสูงในปอดสูงที่เกิดจาก LPA (หลักประกันหลอดเลือดแดงใหญ่ในปอด) (TLC > 10 U d/m2 ในตอนแรกและ > 7 U/m2 หลังจากใช้ยาขยายหลอดเลือด)

กลยุทธ์การผ่าตัด

เพื่อกำหนด กลยุทธ์การผ่าตัดประเมิน:

– ดัชนีหลอดเลือดแดงที่ไม่ใช่ปอดที่สมบูรณ์ซึ่งคำนวณเป็นอัตราส่วนของผลรวมของพื้นที่หน้าตัดของหลอดเลือดหัวใจด้านขวาและด้านซ้ายและ BALK ต่อพื้นที่ผิวของร่างกาย

– ดัชนี Nakata (อัตราส่วนของผลรวมของพื้นที่หน้าตัดของเครื่องบินด้านขวาและด้านซ้ายต่อพื้นที่ผิวลำตัว)

– อัตราส่วนของจำนวนส่วนของปอดที่จ่ายโดย PA ต่อจำนวนส่วนของปอดที่จ่ายโดย BALK (s LA: s BALK)

ควรปิด VSD ไม่ช้ากว่าการดำเนินการ unifocalization สุดท้ายของการไหลเวียนของเลือดในปอด เมื่อดำเนินการโฟกัสเดียวพร้อมกัน การตัดสินใจในการปิด VSD พร้อมกันจะเกิดขึ้นระหว่างการดำเนินการ เพื่อจุดประสงค์นี้ จะทำการทดสอบโดยการฉีดเลือดเข้าไปใน ICC (การไหลเวียนของปอด) หากในระหว่างการทดสอบ ความดันเฉลี่ยในเตียงน้อยกว่า 30 มม. ปรอท ก็สามารถปิด VSD ได้ การดำเนินการโฟกัสเดียวพร้อมกันจะดำเนินการหากน้ำหนักของผู้ป่วยมากกว่า 3.5 - 4 กิโลกรัม และดัชนี PNAI (ดัชนีหลอดเลือดแดงที่ไม่ใช่ปอดที่สมบูรณ์) มากกว่า 150 mm2/m2

ผู้ป่วยที่ ICC ได้รับเลือดจาก BALK เป็นเวลานานยังคงไม่มีอาการตราบใดที่การไหลเวียนของ BCC และ ICC มีความสมดุล เมื่อทำการวินิจฉัยในผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 1 ปีจำเป็นต้องใช้แนวทางเฉพาะในการพิจารณาข้อบ่งชี้ การผ่าตัดรักษาชั่งน้ำหนักอันตรายจากวิถีธรรมชาติของความชั่วร้ายด้วย ความเสี่ยงที่อาจเกิดขึ้นการผ่าตัดรักษา

เทคนิคการผ่าตัด

การแก้ไขแบบ Radical Correction ประกอบด้วยสององค์ประกอบ: การสร้าง ICC bed (unifocalization) และการเชื่อมต่อของ ICC bed กับแหล่งที่มาของเลือด - ชั่วคราว (systemic-pulmonary shunt) หรือถาวร (ท่อที่มีวาล์วใน RV-PA ตำแหน่ง).

การไหลเวียนของเลือดในปอดไม่เท่ากัน

เพื่อกำหนดกลยุทธ์เกี่ยวกับ BALK จะต้องพิจารณาความสำคัญของแต่ละกลยุทธ์ในการส่งเลือดไปยังเนื้อเยื่อปอด

บัลค์สามารถ:

– ส่งเลือดไปยังส่วนของปอดพร้อมกับหลอดเลือดแดงปอดพื้นเมือง

- ตกอยู่ในแอลเอโดยกำเนิด

– จัดหาเลือดไปยังส่วนของปอดในกรณีที่ไม่มีเลือดจากแอลเอพื้นเมือง

BALK สองกลุ่มแรกสามารถผูกและข้ามได้

BALK ของกลุ่มที่สามจะต้องรวมอยู่บนเตียงของหลอดเลือดแดงปอดพื้นเมืองหรือรวมเข้าด้วยกันในกรณีที่ไม่มี PA ดั้งเดิมสร้างเตียงของ ICC

การเชื่อมต่อของ ICC กับแหล่งเลือด

การวิเคราะห์ทางระบบและปอดจะดำเนินการตามหลักการที่อธิบายไว้ข้างต้น หากหลอดเลือดแดงในปอดเชื่อมต่อถึงกัน สามารถทำการแบ่งส่วนทวิภาคีได้

การทำขาเทียมลำตัวเครื่องบินโดยใช้ท่อที่มีวาล์วหากผู้ป่วยมี ALA ชนิด A การดำเนินการนี้เป็นวิธีการแก้ไขแบบรุนแรง ในประเภท B และ C การแทรกแซงนี้ทำให้การแก้ไขข้อบกพร่องแบบรุนแรงเสร็จสมบูรณ์ ท่อร้อยสายเชื่อมต่อกับโพรงด้านขวาผ่านการผ่าตัดโพรงในช่อง RVOT และกับเตียง ICC โดยใช้การผ่าตัดช่องทวารหนักแบบกว้างและการทำศัลยกรรมพลาสติกด้วยเนื้อเยื่อของท่อร้อยสาย

เพื่อกำหนดกลวิธีเกี่ยวกับ VSD ในระหว่างการผ่าตัด คุณสามารถทำการทดสอบเพื่อกำหนด "ปริมาณงาน" ของหลอดเลือดแดงในปอดได้ มีการติดตั้ง cannula ใน PA ซึ่งเชื่อมต่อกับเส้นหลอดเลือดแดง และเลือดจะถูกฉีดในระหว่างการบายพาสเต็มที่ เมื่อความดันเฉลี่ยในแอลเอน้อยกว่าหรือเท่ากับ 30 มิลลิเมตรปรอท การทำศัลยกรรมพลาสติก VSD เป็นไปได้

ภาวะแทรกซ้อนเฉพาะของการผ่าตัดรักษา:

– VSD ตกค้าง;

– ความเสียหายต่อหลอดเลือดหัวใจ;

– ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ (บล็อก atrioventricular, กระเป๋าหน้าท้องอิศวร);

– ความผิดปกติของตับอ่อน (ตัวเขียวตกค้าง – ตับอ่อนอ่อนแรงเมื่อมีทวารในกระเพาะปัสสาวะหรือต่ำ เอาท์พุตหัวใจความอ่อนแอของ RV โดยไม่มีช่องทวารใน IVS);

– ไคโลโทแรกซ์;

– ท่อตีบตัน

การติดตามผลหลังการผ่าตัด

1. การสังเกตจะดำเนินการทุก 6-12 เดือนตลอดชีวิต มีการตรวจสอบสภาพของ shunts, anastomoses, ท่อร้อยสายที่มีวาล์ว สถานะการทำงานโพรงและจังหวะการเต้นของหัวใจ
2. การป้องกันเยื่อบุหัวใจอักเสบจากแบคทีเรียจะดำเนินการตามข้อบ่งชี้ตลอดชีวิต
3. การรับพลศึกษาหลังจากแก้ไขข้อบกพร่องจะพิจารณาเป็นรายบุคคล ผู้ป่วยส่วนใหญ่หลังการแก้ไขโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดจะมีภาวะหัวใจล้มเหลวระดับฟังก์ชัน I-II

ปอดตีบตันที่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง

ไอซีดี 10: Q22.0

ปีที่อนุมัติ (ความถี่ในการแก้ไข): 2559 (ทบทวนทุก 3 ปี)

รหัส: KR47

สมาคมวิชาชีพ:

• สมาคมศัลยแพทย์หัวใจและหลอดเลือดแห่งรัสเซีย

ที่ได้รับการอนุมัติ

ความคิดเห็น: เพื่อให้ได้ภาพลำตัว กิ่งก้าน และกิ่งก้านส่วนปลายของเครื่องบิน นอกจากนี้ยังสามารถกำหนดระดับของการสำรอกของวาล์วปอดและวาล์ว tricuspid ได้

3. การรักษา

3.1.การรักษาแบบอนุรักษ์นิยม

• การรักษาแบบอนุรักษ์นิยมของผู้ป่วยที่ไม่ได้ผ่าตัดเป็นรายบุคคล และแนะนำให้ดำเนินการโดยแพทย์โรคหัวใจที่มีประสบการณ์

• ขอแนะนำให้ใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดสำหรับภาวะหัวใจห้องบนเช่นเดียวกับหลังการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในสมองหรือการโจมตีขาดเลือดชั่วคราว

• แนะนำให้ใช้การรักษาด้วยยาขับปัสสาวะปานกลางสำหรับภาวะหัวใจล้มเหลวและการรักษาด้วยยาลดการเต้นของหัวใจ

• เพื่อลดระดับฮีโมโกลบินและปรับปรุงการไหลของเลือด ขอแนะนำให้ใช้สารละลายคริสตัลลอยด์ทางหลอดเลือดดำและยาที่ช่วยปรับปรุงสภาพของผนังหลอดเลือด

3.2 การผ่าตัดรักษา

3.2.1 การแก้ไขแบบ Radical

การแก้ไขที่รุนแรงสามารถดำเนินการเป็นการผ่าตัดหลักได้หากกายวิภาคของหลอดเลือดแดงในปอดเป็นไปด้วยดี โดยปกติจะเป็นในปีแรกของชีวิตของผู้ป่วย หรือเป็นขั้นตอนที่สองของการแก้ไขหลังการแทรกแซงแบบประคับประคอง หากการประเมินทางคลินิกของสภาพของผู้ป่วยบ่งชี้ว่าดี กายวิภาคศาสตร์และการไหลเวียนโลหิต

1. สภาพทางคลินิกและการทำงานที่น่าพอใจของผู้ป่วย:

ก) ระดับฮีโมโกลบินน้อยกว่า 180–190 กรัม/ลิตร

b) ความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดในหลอดเลือดแดงใหญ่มากกว่า 70–75%

2. เกณฑ์ทางกายวิภาคความสามารถในการทำงานของข้อบกพร่อง:

A. การพัฒนาระบบหลอดเลือดแดงในปอดที่น่าพอใจ: (A1+B1)/nAo มากกว่า 1.5, ดัชนีหลอดเลือดแดงในปอดมากกว่า 250

B. ไม่มีภาวะ hypoplasia ของตับอ่อนและช่องซ้าย (LV EDV มากกว่า 40 มล./ตร.ม.)

B. ส่วนของ Ventricular ejection มากกว่า 50%

D. ไม่มีหลอดเลือดแดงหลักประกันขนาดใหญ่หลายเส้น

e) การมีอยู่ของหลอดเลือดแดงในปอดที่แท้จริงในทุกส่วนของหลอดลมและปอด

3. เกณฑ์การไหลเวียนโลหิต:

ก) อัตราส่วน SIMKK/SIBKK มากกว่า 0.65

b) อัตราส่วน IELK/SIMKK มากกว่า 0.55

ความคิดเห็น: ข้อบ่งชี้สำหรับการแก้ไขที่รุนแรงจะพิจารณาจากการประเมินสภาพทั่วไปของผู้ป่วย การศึกษากายวิภาคศาสตร์ และการไหลเวียนโลหิต

• ความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดแดงน้อยกว่า 70%
• ระดับฮีโมโกลบินมากกว่า 190 กรัม/ลิตร
• พยาธิวิทยาร่วมกัน
• ความผิดปกติของ extracardiac แต่กำเนิด (ระบบประสาทส่วนกลาง, ปอด, ตับ, ไต);
• ภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อ
• อุบัติเหตุหลอดเลือดสมองเฉียบพลัน

ความคิดเห็น: เป้า การดูแลแบบประคับประคองคือการเพิ่มปริมาณการไหลเวียนของเลือดในปอดและเตรียมพร้อมสำหรับการแก้ไขข้อบกพร่องอย่างรุนแรง อันเป็นผลมาจากการดำเนินการซ้ำ ๆ ความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดแดงเพิ่มขึ้นระดับฮีโมโกลบินลดลงปริมาตร LV เพิ่มขึ้น (มากกว่า 40 มล. / ม. 2) ระบบหลอดเลือดแดงในปอดพัฒนาขึ้นและความดันในหลอดเลือดแดงในปอดเพิ่มขึ้น ในอนาคตผู้ป่วยอาจได้รับการแก้ไขข้อบกพร่องอย่างรุนแรง

• ขอแนะนำให้ดำเนินการประคับประคองประเภทต่อไปนี้สำหรับ APA ด้วย VSD:

1. การสร้างแอนาสโตโมสในระบบและปอด
2. การสร้างทางเดินน้ำออกของตับอ่อนขึ้นใหม่โดยไม่ต้องซ่อมแซม VSD
3. การสร้าง anastomosis ส่วนกลาง (ระดับหลักฐาน: C)
4. การใส่ขดลวดของ PDA, สาขาของหลอดเลือดแดงในปอด

3.2.2 การผ่าตัดรักษาผู้ป่วยหลายขั้นตอน

• ขอแนะนำให้ทำการผ่าตัดรักษาแบบหลายขั้นตอนสำหรับ:

1. ความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดแดงน้อยกว่า 70%
2. ระดับฮีโมโกลบินมากกว่า 190 กรัม/ลิตร
3. ลำแสงหลายอัน
4. Hypoplasia ของระบบหลอดเลือดแดงในปอด (ดัชนี Nakata น้อยกว่า 150–200, ดัชนี McGoon น้อยกว่า 1.0)

ความคิดเห็น:วัตถุประสงค์ของการผ่าตัดรักษาข้อบกพร่องเป็นระยะคือการทำศัลยกรรมพลาสติก VSD การสร้างการสื่อสารที่เพียงพอระหว่าง RV และระบบหลอดเลือดแดงในปอด การกำจัดแหล่งการไหลเวียนของเลือดนอกหัวใจในปอดโดยใช้วิธี embolization หรือ ligation โดยตรงของ BAM การฟื้นฟู เลือดในปอดที่แท้จริงไหลผ่าน จำนวนสูงสุดส่วนหลอดลมและปอดโดยใช้วิธี unifocalization

ระยะแรกมักเกี่ยวข้องกับการสร้างระบบทางเดินน้ำออกของตับอ่อนขึ้นใหม่โดยไม่มีการซ่อมแซม VSD ส่วนประกอบทั้งหมดของการตีบหลายระดับจะถูกตัดออกในปริมาณ และการทำศัลยกรรมพลาสติกของระบบทางเดินน้ำไหลออกของตับอ่อนและลำตัวปอดจะดำเนินการโดยใช้แผ่นแปะ ในกรณีที่มีข้อบกพร่องประเภท II จะมีการฝังลำตัวปอดเทียม การเติบโตสูงสุดของหลอดเลือดแดงในปอดเกิดขึ้นในช่วง 6 เดือนแรก หลังการผ่าตัด ควรมุ่งเป้าไปที่ขั้นตอนการผ่าตัดที่ตามมาทั้งหมด การกำจัดที่สมบูรณ์แหล่งการไหลเวียนของเลือดนอกหัวใจจำนวนมากในปอด การฟื้นฟูการไหลเวียนของเลือดในปอดที่แท้จริงที่สมบูรณ์ที่สุดผ่านกลีบและส่วนของปอด การเพิ่มขึ้นอย่างเพียงพอในส่วนที่ด้อยพัฒนา หรือการเติมเต็มส่วนที่ขาดหายไปของหลอดเลือดแดงกลางปอด และการสร้างแหล่งเดียวของ เลือดในปอดไหลจากช่องด้านขวา

การผ่าตัดในผู้ป่วย ALA ประเภทที่สามและวีเอสดี:

• ขอแนะนำให้ดำเนินการแก้ไขข้อบกพร่องอย่างรุนแรงหากผู้ป่วยมีคุณสมบัติตรงตามเกณฑ์ความสามารถในการปฏิบัติงาน
• ขอแนะนำให้ดำเนินการการแทรกแซงแบบประคับประคอง (anastomosis ระบบและปอดหรือการสร้างระบบทางเดินน้ำออกของตับอ่อนขึ้นใหม่โดยไม่มีการซ่อมแซม VSD) หากผู้ป่วยไม่ตรงตามเกณฑ์ทางกายวิภาคหรือการไหลเวียนโลหิต
• ขอแนะนำให้ทำการไหลเวียนของเลือดในปอดแบบ unifocalization ตามด้วยการแก้ไขที่รุนแรงเมื่อมีหลอดเลือดแดงหลักประกันขนาดใหญ่ ควรใช้การผ่าตัดแบบจัดฉาก

• ไม่แนะนำให้ใช้การแก้ไขที่รุนแรงพร้อมกันในผู้ป่วยที่มี BALCA และ hypoplasia ของระบบหลอดเลือดแดงในปอดเนื่องจาก การผ่าตัดมาพร้อมกับอัตราการเสียชีวิตที่ค่อนข้างสูงดังนั้นจึงเป็นที่นิยมน้อยกว่า

ความคิดเห็น: ใน APA ประเภทที่ 3 ตามการจำแนกประเภทของ J. Somerville (1970) กายวิภาคของข้อบกพร่องนั้นไม่เพียงมีลักษณะเฉพาะจากการไม่มีการสื่อสารระหว่างตับอ่อนและระบบหลอดเลือดแดงในปอดเท่านั้น แต่ยังรวมถึงการไม่มีลำตัวของหลอดเลือดแดงในปอดและ หนึ่งในสาขาของมัน ก่อนหน้านี้ดำเนินการโดยเฉพาะ ประเภทต่างๆ anastomoses ที่เป็นระบบและปอดกำลังดำเนินการ unifocalization ของการไหลเวียนของเลือดในปอดตามด้วยการแก้ไขที่รุนแรง การแทรกแซงนี้ยังคงมีอัตราการเสียชีวิตที่ค่อนข้างสูงอยู่เป็นจำนวนมาก ภาวะแทรกซ้อนหลังการผ่าตัดความจำเป็นในการดำเนินการซ้ำ.

การแทรกแซงการผ่าตัดในผู้ป่วยประเภท IV APA และ VSD:

• ขอแนะนำให้ทำการไหลเวียนของเลือดในปอดแบบหลายขั้นตอนแบบหลายขั้นตอนก่อนที่จะแก้ไขอย่างรุนแรง

ความคิดเห็น: ขั้นตอนการรักษาแบบประคับประคองเหล่านี้ดำเนินการโดยใช้การปลูกถ่ายอวัยวะสังเคราะห์ (Gore-Tex) หรือแผ่นซีโนเพอริคาร์เดียมเพื่อสร้างกิ่งก้านส่วนกลางของหลอดเลือดแดงในปอด ยิ่งไปกว่านั้น แต่ละขั้นตอนยังได้รับการเสริมด้วยการสร้างช่องทวารหนักแบบระบบและปอดโดยใช้อุปกรณ์เทียม Gore-Tex

• ขอแนะนำให้ทำศัลยกรรมพลาสติกในบริเวณที่แคบลงด้วยแผ่นแปะ xenopericardial

• ขอแนะนำให้ทำ anastomosis ระหว่างหลักประกันและ หลอดเลือดแดง subclavianโดยใช้ขาเทียมสังเคราะห์

ความคิดเห็น: ในคนไข้ที่มีหลอดเลือดตีบตีบหลายเส้นที่มีเส้นผ่านศูนย์กลาง 2-3 มม. ไม่สามารถสร้างหลอดเลือดแดงที่ปอดส่วนกลางได้เนื่องจากหลอดเลือดมีขนาดเล็ก ดังนั้น ผู้ป่วยเหล่านี้จึงได้รับขั้นตอนที่มุ่งกำจัดหรือ "เลี่ยง" การตีบตัน ขั้นตอนทั้งสองนี้มีวัตถุประสงค์เพื่อปรับปรุงสภาพร่างกายของผู้ป่วยนั่นคือการเพิ่มระดับการไหลเวียนของเลือดในปอดและความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือด

• แนะนำให้แก้ไขข้อบกพร่องแบบรุนแรงหลังจากเสร็จสิ้นขั้นตอน unifocalization

• แนะนำให้ทำการขยายหลอดเลือดและการใส่ขดลวดของหลอดเลือดแดงด้านข้าง

ความคิดเห็น: ในผู้ป่วยบางราย การทำ angioplasty แบบบอลลูนในบริเวณ BALKA stenosis หรือการฝัง Palmaz stent ในหลอดเลือดแดงหลักประกันที่จัดหาพื้นที่ขนาดใหญ่ของปอดด้านซ้ายนั้นถือเป็นขั้นตอนการรักษาแบบประคับประคอง หลังจากขั้นตอนนี้ ความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดจะเพิ่มขึ้น

• ขอแนะนำให้ทำการแทรกแซงการสอดสายสวนในผู้ป่วยประเภท IV APA ที่มี VSD หาก:
  • ภาวะรุนแรงของผู้ป่วย ภาวะขาดออกซิเจน ระดับฮีโมโกลบินมากกว่า 180 กรัม/ลิตร
  • ไม่สามารถดำเนินการขั้นตอนการผ่าตัดแบบเดิมในหลอดเลือดแดงหลักประกัน (รูปแบบที่ซับซ้อนของการกระจายของหลอดเลือดในปอด; การแทรกแซงก่อนหน้านี้ใน โพรงเยื่อหุ้มปอด- การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาในปอดสอดคล้องกับความดันโลหิตสูงในปอด
  • ไม่มีข้อห้ามในการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือด
  • หลอดเลือดแดงหลักประกันส่งเลือดไปยังปอดมากกว่า 3 ส่วน
  • ความดันเฉลี่ยในหลอดเลือดส่วนปลายถึงตีบแคบน้อยกว่า 15 มิลลิเมตรปรอท ศิลปะ.
  • เมื่อใส่ขดลวด ไม่ควรปิดกั้นการไหลเวียนของเลือดไปยังกิ่งด้านข้างของหลอดเลือดแดงหลักประกัน
  • ขาด BALKA อุปกรณ์ต่อพ่วงที่เด่นชัด
  • วัยผู้ใหญ่เมื่อขั้นตอนการผ่าตัดแบบเปิดมีอันตรายมากกว่า

4. การฟื้นฟูสมรรถภาพ

• แนะนำให้ผู้ป่วยหลังการแก้ไขที่รุนแรงได้รับการตรวจโดยแพทย์โรคหัวใจซึ่งเป็นผู้เชี่ยวชาญด้านโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดเป็นประจำทุกปี

ความคิดเห็น: แนะนำให้ตรวจบ่อยขึ้นทั้งนี้ขึ้นอยู่กับภาวะแทรกซ้อนและโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดที่ตกค้าง ควรทำ ECG เพื่อประเมินอัตราการเต้นของหัวใจและระยะเวลา QRS แนะนำให้ใช้การตรวจติดตาม Holter หากมีข้อสงสัยเกี่ยวกับภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ

5. การป้องกันและการสังเกตทางคลินิก

5.1 การตรวจหลังการผ่าตัด

• แนะนำให้ตรวจทางคลินิกเป็นประจำสำหรับผู้ป่วยทุกรายหลังจากการแก้ไขที่รุนแรง

ความคิดเห็น: ความถี่ของการตรวจจะพิจารณาจากความรุนแรงของความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิต และควรตรวจอย่างน้อยปีละครั้ง

• แนะนำให้ตรวจคนไข้

ความคิดเห็น: ได้ยินเสียงเล็กๆ บ่นซิสโตลิกบนทางเดินไหลออกของตับอ่อนและเสียงพึมพำ diastolic ในบริเวณหลอดเลือดแดงในปอดซึ่งเกิดจากการสำรอกในปอด ในผู้ป่วยดังกล่าวมักไม่มีส่วนประกอบของปอดของเสียงที่สอง หากมีการปัดเศษที่แพทช์ VSD จะได้ยินเสียงพึมพำของ pansystolic หลังจากแก้ไขข้อบกพร่องได้สำเร็จ ผู้ป่วยจะกำจัดข้อร้องเรียนได้อย่างสมบูรณ์ และการทำงานทางกายภาพก็เกือบจะเป็นปกติ ผลลัพธ์การทำงานที่ดีและน่าพอใจของการแก้ไขตามผู้เขียนหลายคนคือ 88–94%

• ไม่แนะนำให้รักษาเป็นประจำสำหรับผู้ป่วยส่วนใหญ่ เว้นแต่จะมีปัญหาเกี่ยวกับการไหลเวียนโลหิตหลงเหลืออยู่

• ที่แนะนำ การรักษาด้วยยาหัวใจล้มเหลวโดยมีความผิดปกติของ RV และ LV

• แนะนำให้ทำการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ .

ความคิดเห็น: เมื่อวิเคราะห์ ECG จะตรวจพบใน 92% ของกรณี จังหวะไซนัสใน 8% - จังหวะไซนัสหลอดเลือดหัวใจ ระดับความเบี่ยงเบนของแกนไฟฟ้าของหัวใจไปทางขวาลดลงความรุนแรงของสัญญาณของการเจริญเติบโตมากเกินไปของ RV เอเทรียมด้านขวาและการตรวจพบการปิดล้อมของสาขามัดด้านขวา

• แนะนำให้เอ็กซเรย์ทรวงอก

ความคิดเห็น: ในผู้ป่วยทุกรายปริมาณเลือดไปเลี้ยงปอดจะเพิ่มขึ้นซึ่งแสดงให้เห็นได้จากการเพิ่มขึ้นของเงาของรากธรรมชาติของรูปแบบปอดจะหายไปและเงาของรากของปอดจะมีโครงสร้างมากขึ้น ในผู้ป่วยทุกรายมีการเปลี่ยนแปลงการกำหนดค่าของเงาหัวใจ: ในการฉายภาพ anteroposterior การหดตัวของส่วนโค้ง PA จะหายไปและส่วนนูนจะปรากฏขึ้นในพื้นที่ฉายภาพของส่วนโค้งที่ 2-3 ตามแนวด้านซ้ายของ หัวใจ. ใน 66% ของกรณี สังเกตเงาที่ขยายใหญ่ขึ้นของเอเทรียมด้านขวา ห้องด้านซ้ายของหัวใจขยายใหญ่ขึ้น และมีผู้ป่วยเพียง 11% เท่านั้นที่ยังคงไม่เปลี่ยนแปลง

• แนะนำให้ทำการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ

ความคิดเห็น:การมีอยู่และความรุนแรงของการตีบที่ตกค้างของระบบทางเดินไหลออกของ RV และ PA ความสำคัญของการสำรอกของปอด และการปรากฏตัวและความรุนแรงของภาวะลิ้นหัวใจ tricuspid ไม่เพียงพอ มีการประเมินความแน่นของการปิด ASD, VSD ขนาดของเอเทรียมด้านขวา และระดับการขยายตัวของรากเอออร์ติก การวัดดัชนีกล้ามเนื้อหัวใจของประสิทธิภาพของ RV อาจเป็นประโยชน์ต่อการประเมินการทำงานของซิสโตลิกของ RV

• ไม่แนะนำให้ใช้การสวนหัวใจและการตรวจหลอดเลือดหัวใจในผู้ป่วยที่ได้รับการผ่าตัดขั้นรุนแรง เว้นแต่ผู้ป่วยจะต้องได้รับการรักษาเพิ่มเติม

• แนะนำให้ใช้การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก

ความคิดเห็น: มีประโยชน์ในการประเมินปริมาตรของตับอ่อน การทำงานของซิสโตลิก และในการประเมินความรุนแรงของการสำรอกของปอด โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดที่ตกค้าง โดยเฉพาะอย่างยิ่งในหลอดเลือดแดงปอดตีบ และการขยายตัวของหลอดเลือดแดงใหญ่

• แนะนำให้ทำการทดสอบความทนทานต่อการออกกำลังกาย

ความคิดเห็น:การศึกษานี้มีความจำเป็นเพื่อประเมินความสามารถในการทำงานของหัวใจและการมีอยู่ของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะอย่างเป็นกลาง

6. ข้อมูลเพิ่มเติมที่ส่งผลต่อการดำเนินโรคและผลลัพธ์ของโรค

• ภาวะแทรกซ้อนในผู้ป่วยหลังการแก้ไข APA ด้วย VSD อย่างรุนแรง
• การขยายตัวของหัวใจจากการเอ็กซเรย์ทรวงอกควรช่วยระบุสาเหตุของความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิต
• การพัฒนาภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ (atrial หรือ ventricular) ควรกระตุ้นให้ค้นหาสาเหตุของการไหลเวียนโลหิต
• ในกรณีที่ภาวะหลอดเลือดแดงขาดออกซิเจน แนะนำให้ค้นหาสิทธิบัตร foramen ovale หรือ ASD โดยแบ่งจากขวาไปซ้าย
• แนะนำให้ทำการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ

ความคิดเห็น: การขยายตัวหรือความผิดปกติจำเป็นต้องค้นหาความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตที่ตกค้างของตับอ่อน มักตรวจพบการสำรอกของปอดและการสำรอก tricuspid อย่างมีนัยสำคัญ ผู้ป่วยบางรายอาจมีความผิดปกติของ LV อาจเป็นผลมาจากการไหลเวียนของเลือดเทียมที่ยืดเยื้อและการป้องกันกล้ามเนื้อหัวใจไม่เพียงพอ การบาดเจ็บที่หลอดเลือดหัวใจในระหว่างการผ่าตัด รองลงมาคือความผิดปกติของ RV ที่รุนแรง

การทำเสียงและการตรวจหลอดเลือดหัวใจในผู้ป่วยหลังการแก้ไขข้อบกพร่องอย่างรุนแรง:

• ขอแนะนำให้ทำการตรวจวัดและ ACG ในผู้ป่วยหลังการแก้ไข APA ด้วย VSD ศูนย์ภูมิภาคการรักษาผู้ป่วยโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด

• ขอแนะนำให้ทำการศึกษากายวิภาคของหลอดเลือดหัวใจเป็นประจำก่อนที่จะมีการแทรกแซงใดๆ ในระบบทางเดินออกของตับอ่อน

• ขอแนะนำว่าหลังจากแก้ไข APA และ VSD อย่างรุนแรงแล้ว ควรดำเนินการตรวจสอบและ ACG เพื่อหาสาเหตุของความผิดปกติของ LV หรือ RV การกักเก็บของเหลว อาการเจ็บหน้าอก อาการตัวเขียว

• ขอแนะนำว่าหลังจากการแก้ไข APA และ VSD แบบรุนแรงแล้ว การตรวจวัดและ ACG ควรดำเนินการก่อน การกำจัดที่เป็นไปได้การตีบที่ตกค้างของหลอดเลือดแดงในปอดหรือ anastomoses ปอดแบบเป็นระบบหรือ BALKA

การแทรกแซงของสายสวน:

• แนะนำให้กำจัด VSD ที่ตกค้างหรือหลอดเลือดแดงเอออร์โตพัลโมนารีออก

• แนะนำให้ทำการขยายหลอดเลือดด้วยบอลลูน Transluminal หรือการใส่ขดลวด PA ตีบ

เกณฑ์การประเมินคุณภาพการรักษาพยาบาล

	เกณฑ์คุณภาพ	ระดับของหลักฐาน
ขั้นตอนการวินิจฉัย
	ชี้แจงลักษณะของข้อบกพร่องและการประเมินระบบไหลเวียนโลหิตโดยใช้การตรวจหลอดเลือดหัวใจพร้อมการตรวจโพรงหัวใจ
	การให้คำปรึกษาของผู้ป่วยกับแพทย์เฉพาะทางที่เกี่ยวข้องเพื่อแยกปัจจัยเสี่ยงที่ไม่ใช่โรคหัวใจเพิ่มเติม
	สังเกตโดยแพทย์โรคหัวใจที่ศูนย์เฉพาะทางอย่างน้อยทุกๆ 12 เดือน
	สังเกตโดยแพทย์โรคหัวใจ ณ สถานที่อยู่อาศัยอย่างน้อยทุกๆ 6 เดือน
ขั้นตอนของการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมและการผ่าตัดแบบรุนแรง
	ผลลัพธ์ของการรักษาคือการฟื้นตัว
ขั้นตอนการรักษาแบบประคับประคอง
	ดำเนินการตามข้อบ่งชี้
	การสร้างช่องทางไหลออกของช่องด้านขวาใหม่นั้นดำเนินการโดยไม่ต้องทำศัลยกรรมพลาสติกที่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง
	การใส่ขดลวดของสิทธิบัตร ductus arteriosus ซึ่งเป็นกิ่งก้านของหลอดเลือดแดงในปอด
	ผลการรักษา-การปรับปรุง
ขั้นตอนของการผ่าตัดรักษาหลายขั้นตอน
	ดำเนินการตามข้อบ่งชี้
	ข้อบกพร่องทั้งหมดได้รับการแก้ไขระหว่างการดำเนินการ
	ลำดับปล้องปกติของหัวใจจะกลับคืนมา
	รูปทรงของทางเดินไหลออกของโพรงหัวใจหลังการผ่าตัดสอดคล้องหรือใกล้เคียงกับปกติ
	ผลลัพธ์ของการรักษาคือการฟื้นตัว
ขั้นตอนของการผ่าตัดรักษาผู้ป่วยที่มี APA ประเภท III
	ดำเนินการตามข้อบ่งชี้
	ทำการผ่าตัดช่องทวารหนักทั้งระบบและปอด
	มีการดำเนินการแก้ไขข้อบกพร่องอย่างรุนแรง
	ผลการรักษา-การปรับปรุง
ขั้นตอนการผ่าตัดรักษาผู้ป่วย APA ชนิดที่ 4
	ดำเนินการตามข้อบ่งชี้
	ดำเนินการการไหลเวียนของเลือดในปอดแบบโฟกัสเดียว
	ทำการผ่าตัดช่องทวารหนักทั้งระบบและปอด
	ทำการขยายหลอดเลือดและการใส่ขดลวดของหลอดเลือดแดงหลักประกัน
	ผลการรักษา-การปรับปรุง
ขั้นตอนการควบคุมหลังการผ่าตัด
	ในระหว่างการตรวจผู้ป่วยเบื้องต้น ได้มีการถ่ายภาพรังสี คลื่นไฟฟ้าหัวใจ และการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
	การชี้แจงลักษณะของความบกพร่องที่ตกค้างและการประเมินระบบไหลเวียนโลหิตทำได้โดยใช้การตรวจหลอดเลือดหัวใจพร้อมการตรวจโพรงหัวใจ, CT/MRI
	ภาวะแทรกซ้อนหลังจากการแก้ไขข้อบกพร่องอย่างรุนแรงถูกกำจัดโดยใช้การผ่าตัดแบบเปิดหรือการแทรกแซงทางหลอดเลือด

อ้างอิง

1. Burakovsky V.I., Bockeria L.A. //การผ่าตัดหัวใจและหลอดเลือด // M., 1996
2. Bockeria L.A., Shatalov K.V. การผ่าตัดหัวใจในเด็ก // M. , 1996
3. Somerville J. การจัดการ atresia ของปอด บริท ฮาร์ต เจ. 1970; 32: 641–51.
4. Kirklin J.W., Bargeron L.M.J., Pacifico A.D. และคณะ การจัดการ tetralogy ของ Fallot ที่มีหลอดเลือดแดงเอออร์โตและปอดขนาดใหญ่ ใน: Godman M.J. (เอ็ด). โรคหัวใจในเด็ก เอดินบะระ: เชอร์ชิล ลิฟวิงสโตน. 1981; 4:483–91.
5. Podzolkov V.P. , Kokshenev I.V. Tetralogy ของ Fallot อ.: NTsSSKh อิ่ม หนึ่ง. บาคูเลฟ แรมส์; 2551.
6. Podzolkov V.P. , Kokshenev I.V. , Gadzhiev A.A. ภาวะ atresia ของปอดที่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง อ.: NTsSSKh อิ่ม หนึ่ง. บาคูเลฟ แรมส์; 2546.
7. Hoffman JI, Kaplan S. // อุบัติการณ์ของโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด //J Am Coll คาร์ดิโอ 2002;39:1890–900.
8. เคิร์กลิน เจ.ดับบลิว., บาร์รัตต์-บอยส์ บี.จี. การผ่าตัดหัวใจ: สัณฐานวิทยา เกณฑ์การวินิจฉัย ประวัติธรรมชาติ เทคนิค ผลลัพธ์ และสิ่งบ่งชี้ ฉบับที่ 4 นิวยอร์ก; 2013.
9. เคิร์กลิน เจ.ดับบลิว., บาร์รัตต์-บอยส์ บี.จี. ศัลยกรรมหัวใจ. NY:: เชอร์ชิลล์ลิฟวิงสโตน; 2013.
10. Mavroudis C. การผ่าตัดหัวใจในเด็ก มอสบี้; 2555.
11. Podzolkov V.P. , Alekyan B.G. , Kokshenev I.V. , Cheban V.N. การดำเนินการซ้ำหลังจากแก้ไขความบกพร่องของหัวใจพิการแต่กำเนิด อ.: NTsSSKh พวกเขา หนึ่ง. บาคูเลฟ แรมส์; 2013.
12. แมคคาร์ทนีย์ เอฟ.เจ., สก็อตต์ โอ., เดเวรัล พี.บี. ลักษณะทางโลหิตวิทยาและกายวิภาคของหลอดเลือดตีบตันในปอดที่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง - รวมถึงกรณีของส่วนโค้งของเอออร์ตาที่ห้าที่คงอยู่ บ. ฮาร์ต เจ 1974; 36:1049.
13. ปูก้า เอฟ.เจ., ลีโอนี เอฟ.อี., จุลสรุด พี.อาร์. และคณะ การซ่อมแซมที่สมบูรณ์ของ atresia ในปอด ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง และความผิดปกติของ arborization อุปกรณ์ต่อพ่วงที่รุนแรงของหลอดเลือดแดงในปอดส่วนกลาง เจ. ทอรัก. คาร์ดิโอวาส การผ่าตัด 1989; 98:1018–29.
14. Barbero-Marcial M., Atik A., Baucia J. และคณะ การสร้างหลอดเลือดแดงตีบหรือหลอดเลือดแดงไม่ไหลมารวมกันใหม่พร้อมกันด้วยการแบ่ง Blalock–Taussig shunt J. Thorac.Cardiovasc. การผ่าตัด 1988; 95:82–9.
15. Zahn E.M., Lima V.C., Benson L.N., Freedom R.M. การใช้ขดลวดใส่หลอดเลือดเพื่อเพิ่มการไหลเวียนของเลือดในปอดในปอดตีบตันที่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง เช้า. เจ. คาร์ดิโอ. 1992; 70 (1): 411–2.
16. Van Straten A., Vliegen H.W., Hazekamp M.G., de Roos A. การทำงานของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาช้าหลังจากการซ่อมแซม tetralogy ของ Fallot ทั้งหมด ยูโร เรดิโอล. 2548; 15: 702–7.

ภาคผนวก A1 องค์ประกอบของคณะทำงาน

วิทยาศาสตรบัณฑิต ไอ.วี. Arnautova, Ph.D. ส.ส. วอลคอฟ, ศาสตราจารย์. เอส.วี. กอร์บาชอฟสกี้ รองประธาน ดีดิก, ศาสตราจารย์. มม. เซเลนิคิน ศาสตราจารย์ AI. คิม, ศาสตราจารย์. ไอ.วี. Kokshenev แพทย์ศาสตร์บัณฑิต เอเอ Kupryashov, A.B. Nikiforov นักวิชาการ RAS รองประธาน Podzolkov แพทย์ศาสตร์บัณฑิต บี.เอ็น. ซาบิรอฟ ศาสตราจารย์ นาย. ทูมันยัน, ศาสตราจารย์. เค.วี. Shatalov แพทย์ศาสตร์การแพทย์ เอเอ ชมัลท์, Ph.D. ไอเอ ยูร์ลอฟ.

หัวหน้าคณะทำงาน - นักวิชาการของ Russian Academy of Sciences L.A. Bokeria

ไม่มีความขัดแย้งทางผลประโยชน์

สมาชิกคณะทำงานทุกคนยืนยันว่าพวกเขาไม่มีการสนับสนุนทางการเงิน/ผลประโยชน์ทับซ้อนที่จะรายงาน

กลุ่มเป้าหมายของคำแนะนำทางคลินิกที่พัฒนาขึ้น:

• ศัลยแพทย์หัวใจและหลอดเลือด
• ศัลยแพทย์ทรวงอก
• หมออัลตราซาวนด์
• รังสีแพทย์

ตาราง P1 -ระดับความแข็งแกร่งของการแนะนำ

	เงื่อนไขที่มีหลักฐานและ/หรือความเห็นพ้องต้องกันโดยทั่วไปว่าขั้นตอนหรือการรักษาที่กำหนดนั้นมีประโยชน์และมีประสิทธิผล
	เงื่อนไขที่มีหลักฐานขัดแย้งและ/หรือความคิดเห็นที่แตกต่างกันเกี่ยวกับประโยชน์/ประสิทธิผลของขั้นตอนหรือการรักษา ข้อบ่งชี้จะพิจารณาจากสถานการณ์และสภาพเฉพาะของผู้ป่วย ผลลัพธ์ของการแทรกแซงไม่ชัดเจน และ/หรือมีความขัดแย้งเกี่ยวกับประโยชน์และประสิทธิผล
	หลักฐานและ/หรือความเห็นเพิ่มเติมเกี่ยวกับความเป็นไปได้/ประสิทธิผล
	ความเป็นไปได้/ประสิทธิผลมีความน่าเชื่อถือน้อยกว่า (เช่น ไม่ได้รับการสนับสนุนจากหลักฐานและความคิดเห็น)
	ข้อห้าม การแทรกแซงนี้ไม่เป็นประโยชน์และในบางกรณีอาจเป็นอันตรายได้

ตารางที่ P2- ระดับของหลักฐาน

ภาคผนวก B. อัลกอริธึมการจัดการผู้ป่วย

B. อัลกอริทึมในการตรวจผู้ป่วยหลังการแก้ไข APA อย่างรุนแรงด้วย VSD

ภาคผนวก B: ข้อมูลผู้ป่วย

• หลังจากออกจากศูนย์เฉพาะทางแล้ว แนะนำให้ปฏิบัติตามคำแนะนำที่ระบุไว้ในเอกสารการจำหน่ายอย่างเคร่งครัด (สรุปการจำหน่าย)
• แนะนำให้เข้ารับการตรวจโดยแพทย์โรคหัวใจ ณ สถานที่อยู่อาศัยของคุณอย่างน้อยทุกๆ 6 เดือน โดยปฏิบัติตามคำแนะนำและการนัดหมายของเขาอย่างเคร่งครัด
• แนะนำให้มีการตรวจติดตามโดยแพทย์โรคหัวใจ ศูนย์เฉพาะทาง– อย่างน้อยหนึ่งครั้งทุกๆ 12 เดือน
• สำหรับการจัดการที่รุกรานใด ๆ (ทันตกรรม, เครื่องสำอาง, ขั้นตอนอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องหรือเสี่ยงต่อการละเมิดความสมบูรณ์ของผิวหนังและเยื่อเมือก) ขอแนะนำให้ดำเนินการครอบคลุมการต้านเชื้อแบคทีเรียเพื่อป้องกันการเกิดเยื่อบุหัวใจอักเสบจากการติดเชื้อ
• ขอแนะนำให้ประสานงานกรณีของการจัดการที่รุกรานกับแพทย์โรคหัวใจที่ติดตามผู้ป่วย ณ สถานที่อยู่อาศัย
• การเปลี่ยนขนาดและกำหนดเวลาที่แน่นอน ยาเช่นเดียวกับการสั่งยาเพิ่มเติมหรือยาทางเลือกจะดำเนินการโดยแพทย์ที่เข้ารับการรักษาเท่านั้น
• หากเกิดผลข้างเคียงจากการรับประทานยาแนะนำให้ทำ กำหนดเวลาที่รวดเร็วปรึกษาเรื่องนี้กับแพทย์ของคุณ
• ขอแนะนำให้หลีกเลี่ยงการออกกำลังกายมากเกินไป
• เมื่อเกิดขึ้นหรือก้าวหน้าอย่างกะทันหัน อาการต่อไปนี้แนะนำให้ปรึกษาฉุกเฉินกับผู้เชี่ยวชาญโรคหัวใจโดยเร็วที่สุด: ความเมื่อยล้า, หายใจถี่, ตัวเขียว, บวม, ปริมาตรช่องท้องเพิ่มขึ้น, ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ, หมดสติ, การขาดดุลทางระบบประสาท (สูญเสียการมองเห็น, การได้ยิน, การพูด, ชาของแขนขา, อัมพฤกษ์ และอัมพาตรวมทั้งระยะสั้น) รสเผ็ด โรคทางเดินหายใจ, ไข้ไม่ทราบสาเหตุ

ปอดตีบตันเป็นข้อบกพร่องของหัวใจที่รุนแรงและพบไม่บ่อย ธรรมชาติโดยกำเนิดเกิดขึ้นเนื่องจากความจริงที่ว่าหลอดเลือดแดงไม่ได้ออกจากช่องด้านขวา ด้วยเหตุนี้จึงไม่สามารถทำงานได้สมบูรณ์ เลือดไม่อิ่มตัวด้วยออกซิเจน และการแลกเปลี่ยนก๊าซในร่างกายทำได้ยาก

ข้อบกพร่องนี้เป็นอันตรายถึงชีวิต ตั้งแต่วันแรกหลังคลอด การไหลเวียนของเลือดจะถูกรักษาโดย PDA และหลอดเลือดแดงเอออร์โตพัลโมนารี เมื่อทางเดินเลือดนี้ปิด เด็กจะเสียชีวิตเนื่องจากขาดออกซิเจน บางครั้งการไหลเวียนของเลือดยังคงดำเนินต่อไปโดยไม่เกิด ASD หรือ VSD เมื่อมีการสื่อสารระหว่างด้านขวาและด้านซ้ายของหัวใจ

โชคดีที่ภาวะ atresia ในทารกแรกเกิดไม่เป็นเรื่องปกติ เด็กที่เป็นโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดน้อยกว่า 3% มีความอ่อนไหวต่อโรคนี้ ขณะเดียวกันอัตราการเกิดของเด็กที่เป็นโรคหัวใจบกพร่องก็ไม่สูงเช่นกัน โดยน้อยกว่า 10 คนต่อการเกิด 1,000 คน

หลอดเลือดแดง

ในทางการแพทย์ atresia ประเภทนี้มีอยู่สี่ประเภท

1. ความผิดปกติของลิ้นหลอดเลือดแดง แต่ในขณะเดียวกันก็มีการพัฒนาหลอดเลือดแดงและกิ่งก้านทั้งหมดซึ่งช่วยให้การแลกเปลี่ยนเลือดเป็นปกติ
2. หลอดเลือดแดงยังด้อยพัฒนาแต่ทุกแขนงก็พัฒนาเต็มที่
3. ความล้าหลังของวาล์ว ลำตัว และแขนงขวาหรือซ้ายของหลอดเลือดแดง
4. ความผิดปกติของลำตัว ลิ้นหัวใจ และกิ่งก้านของหลอดเลือดแดงทั้งหมด มีเพียงการไหลเวียนของหลักประกันเท่านั้นที่เกิดขึ้นในร่างกายเนื่องจากหลอดเลือดแดงไม่ได้รับการพัฒนา

สาเหตุของการเกิดโรค

จนถึงขณะนี้ นักวิทยาศาสตร์ยังไม่สามารถเข้าใจได้ว่าเหตุใดเด็กจึงเกิดมาพร้อมกับความบกพร่องของหัวใจแต่กำเนิด โดยเฉพาะ เช่น หลอดเลือดแดงตีบตัน

เป็นที่ทราบกันดีอยู่แล้วว่าการกระตุ้นให้เกิดการพัฒนาทางพยาธิวิทยาคือการกลายพันธุ์นั่นคือการเปลี่ยนแปลงของยีนที่เกิดขึ้นเองตามธรรมชาติหรือภายใต้อิทธิพลของปัจจัยภายนอก

นักวิจัยระบุสองทฤษฎีเกี่ยวกับสาเหตุของโรค ทั้งสองได้รับการพัฒนาในศตวรรษที่ผ่านมา

1. ย้อนกลับไปในปี พ.ศ. 2418 K. Rokitansky ได้ข้อสรุปว่าโรคนี้เกิดขึ้นเนื่องจากการที่หัวใจหยุดพัฒนาในระยะหนึ่งของการพัฒนาสิ่งมีชีวิตใหม่ในครรภ์
2. ในปี 1923 เอส. สปิตเซอร์กล่าวว่ารองเกิดขึ้นเนื่องจากการกลับไปสู่ขั้นตอนหนึ่งของการพัฒนาวิวัฒนาการของสิ่งมีชีวิต

atresia ของปอด: บรรทัดฐานและพยาธิวิทยา

ปัจจัยภายนอก ได้แก่ สารก่อกลายพันธุ์ พวกเขามาในประเภทต่อไปนี้:

• สารเคมี (เช่น การรับประทานยาปฏิชีวนะของหญิงตั้งครรภ์)
• ทางกายภาพ (ไอออไนซ์และโดยเฉพาะอย่างยิ่งรังสีอัลตราไวโอเลต);
• ทางชีววิทยา (การดื่มแอลกอฮอล์หรือการสูบบุหรี่ของมารดาโรค โรคเบาหวานหรือหัดเยอรมันซึ่งส่งผลเสียต่อพัฒนาการของหัวใจที่เหมาะสม)

นอกจาก PA atresia แล้ว ยังเกิด atresia ของเอออร์ตาและปากของหลอดเลือดหัวใจอีกด้วย ในเวลาเดียวกัน หลอดเลือดหัวใจจะถูกเติมเต็มผ่านไซนัสอยด์ขยาย ซึ่งในทางการแพทย์เรียกว่าการไหลเวียนของหลอดเลือดหัวใจ วิธีการไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดหัวใจนี้ทำให้พยาธิสภาพที่เป็นอันตรายแย่ลงหลายเท่าเนื่องจากมีเส้นเลือดใหญ่จำนวนมาก

อาการ

การเบี่ยงเบนอาจปรากฏขึ้นทันทีหลังคลอดหรือหลังจากผ่านไปสองสามวัน อาการหลัก:

• ผิวหนังกลายเป็นสีน้ำเงินเนื่องจากขาดออกซิเจนในเลือดและ ความอดอยากออกซิเจนสมอง ในวงการแพทย์กระบวนการนี้เรียกว่าอาการตัวเขียว
• เมื่อกรีดร้อง ดูด หรือสิ่งอื่นใด การออกกำลังกายผิวหนังเปลี่ยนเป็นสีน้ำเงินมากขึ้น
• ทารกจะเหนื่อยเร็วเมื่อให้นม
• เด็กหายใจลำบากและเร็วเกินไปเขามีอาการหายใจถี่
• รูปร่างของหน้าอกเปลี่ยนไป
• นิ้วหนาขึ้นและมีลักษณะคล้ายกัน ไม้ตีกลอง,เล็บเปลี่ยนสี

ความรุนแรงของอาการบางอย่างขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคและระดับของความบกพร่อง

ตัวเขียว

การวินิจฉัย

ทารกจะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค PA atresia ทันทีในโรงพยาบาล แต่มันเกิดขึ้นที่พยาธิวิทยาปรากฏตัวในอีกไม่กี่วันต่อมาเมื่อแม่และเด็กออกจากสถานพยาบาลแล้ว

มาตรการวินิจฉัยเบื้องต้นมี 6 วิธี

1. เอ็กซ์เรย์ทรวงอก ภาพแสดงการขยายช่องด้านขวา เงาของเอออร์ตาส่วนขึ้นขยายออก และโครงร่างของปอดไม่ชัดเจน
2. การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจซึ่งเผยให้เห็นความโดดเด่นของช่องด้านขวาซึ่งไม่ปกติในทารกแรกเกิด วิธีนี้ยังสามารถใช้เพื่อตรวจหาการตีบตันได้
3. Echocardiography ซึ่งใช้ในการกำหนดโครงสร้างของวาล์วและระดับของการพัฒนาของข้อบกพร่อง
4. Phonocardiography ซึ่งตรวจจับเสียงพึมพำของหัวใจภายนอกและทางพยาธิวิทยา นอกจากนี้ยังสามารถได้ยินเสียงการไหลเวียนของเลือดในเอออร์ตาด้วย
5. Doppler echocardiography เพื่อตรวจจับความเป็นไปไม่ได้ของการไหลเวียนของเลือดในร่างกายผ่านทางวาล์วปอด
6. การตรวจหลอดเลือดหัวใจซึ่งถือเป็นมาตรการบังคับ เผยความผิดปกติในโครงสร้างของหลอดเลือด

การรักษา

ในโลกสมัยใหม่ ภาวะหลอดเลือดตีบตันหรือฟิวชั่นของหลอดเลือดแดงจะรักษาได้ด้วยการผ่าตัดเท่านั้น เพื่อเตรียมพร้อมสำหรับการผ่าตัด แพทย์อาจสั่งยา แต่ไม่ใช่การรักษาแบบอิสระ

การผ่าตัดมีสองประเภท

1. การแทรกแซงการผ่าตัดที่รุนแรง ส่วนใหญ่มักดำเนินการกับโรคประเภท 1 เมื่อ PA ของทารกแรกเกิดได้รับการพัฒนาเต็มที่ อย่างไรก็ตาม การผ่าตัดดังกล่าวจะดำเนินการสำหรับประเภทที่ 2 และ 3 ด้วย จากนั้นศัลยแพทย์จะติดตั้งวาล์วเทียมและลำตัวของหลอดเลือดแดง
2. การผ่าตัดแบบประคับประคอง ดำเนินการด้วยอาการตัวเขียวโดยเฉพาะอย่างยิ่งแบบก้าวหน้า ในกรณีนี้ด้วยความช่วยเหลือของ aortopulmonary anastomosis ข้อกำหนดเบื้องต้นสำหรับการพัฒนาหลอดเลือดแดงในปอดจะถูกสร้างขึ้น

หลังการผ่าตัดจะมีการตรวจอีกครั้ง และหากการไหลเวียนของเลือดไม่กลับคืนมา จะทำการผ่าตัดครั้งที่สอง

ภาวะ atresia ประเภทที่ 4 แทบไม่ต้องได้รับการผ่าตัด

หากดำเนินการรักษาตรงเวลา โอกาสที่จะฟื้นตัวจะสูงถึง 80% หลังจากหนึ่งปี และ 60% หลังจาก 4 ปี

วิธีการรักษา

ภาวะแทรกซ้อน

น่าเสียดายที่การตรวจพบข้อบกพร่องและการรักษาอย่างทันท่วงทีไม่ได้ป้องกันการเกิดภาวะแทรกซ้อน ที่พบบ่อยที่สุด:

• พัฒนาการล่าช้า
• การชะลอการเจริญเติบโต
• หัวใจล้มเหลวเนื่องจาก ความดันโลหิตสูงเลือดในตับอ่อน
• ปัญหาการหายใจ
• ความเสียหายของหัวใจเนื่องจากการติดเชื้อแบคทีเรียทุติยภูมิ

เตตราด

- ข้อบกพร่องของหัวใจประเภทหนึ่งที่มาพร้อมกับการตีบหรือตีบตันของหลอดเลือดแดงในปอด นอกจากนี้ยังพบ VSD, ตับอ่อนขยายใหญ่ และการวางตำแหน่งผิดปกติของหลอดเลือดแดงใหญ่อีกด้วย อาการของพยาธิวิทยามีความคล้ายคลึงกับ PA atresia:

• ปัญหาการหายใจ
• พัฒนาการล่าช้า
• อาการวิงเวียนศีรษะบ่อยๆ

Tetralogy of Fallot พบได้ในทารก 1 ใน 4,000 คน หรือคิดเป็น 5% ของเด็กทั้งหมดที่มี ข้อบกพร่อง แต่กำเนิดหัวใจ

สัญญาณของ TF

ด้วย tetralogy of Fallot กับ atresia ผู้ป่วยจำเป็นต้องได้รับการผ่าตัดอย่างเร่งด่วน ทารกแรกเกิดที่มีรูปแบบรุนแรงจะได้รับการผ่าตัดแบบประคับประคอง (anastomosis) เป็นครั้งแรกและหลังจากลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนแล้วจะทำการผ่าตัดแบบรุนแรง

ตีบ

การตีบเป็นพยาธิสภาพที่แสดงออกด้วย tetralogy of Fallot หรือแยกจากกัน ในขณะเดียวกัน ลูเมนของเครื่องบินก็แคบลง เลือดไหลไปบางส่วน ในเวลาเดียวกันจะได้ยินเสียงลักษณะเฉพาะเหนือหลอดเลือดแดง

สามารถตรวจพบได้โดยใช้การศึกษา Doppler Echocardiography แสดงการเพิ่มขนาดของช่องด้านขวา

การตีบตันจะถูกกำจัดโดยการขยายบอลลูนหรือการฝังขดลวดทางการแพทย์แบบพิเศษ ลิ้นตีบกำจัดโดยบอลลูน valvuloplasty หรือ commissurotomy การตีบแคบปานกลางสามารถทำได้โดยไม่ต้องผ่าตัด

การพยากรณ์โรคและการป้องกัน

เอเทรเซียเท่มาก พยาธิวิทยาที่เป็นอันตราย- หากทำการผ่าตัดอย่างรวดเร็วและถูกต้อง ทารกจะมีสุขภาพแข็งแรงสมบูรณ์ เมื่อคาดการณ์การเกิดโรคในอนาคตแพทย์จะต้องคำนึงถึงความรุนแรงของภาวะ atresia และคุณภาพของการผ่าตัด

สำคัญ! ทารกที่มีภาวะ atresia ต้องได้รับการดูแลจากแพทย์อย่างต่อเนื่อง

เพื่อลดการเกิดโรค แม่ในอนาคตจำเป็นต้อง:

• ห้ามสัมผัสกับสารก่อกลายพันธุ์ทางกายภาพและเคมี
• ห้ามติดต่อกับผู้ที่เป็นโรคหัด หัดเยอรมัน ไข้หวัดใหญ่ และการติดเชื้อที่คล้ายกัน
• กำจัดเครื่องดื่มที่มีแอลกอฮอล์ นิโคติน ยา (ยาปฏิชีวนะ) และสารเสพติดออกจากอาหารของคุณโดยสิ้นเชิง
• เข้ารับการตรวจทางพันธุกรรมหากมีคนในครอบครัวที่เป็นโรคหัวใจบกพร่อง

เหล่านี้ มาตรการป้องกันจะลดโอกาสที่ทารกในครรภ์จะพัฒนาลงอย่างมาก การละเมิดที่ร้ายแรงในการสร้างระบบหัวใจและหลอดเลือด