Anemija: fiziološka in patološka. ledvice, ki proizvajajo encim eritropoetin, brez katerega rdeče krvne celice ne morejo nastajati v rdečem kostnem mozgu ploščatih kosti. Anemija je zmanjšanje skupne količine hemoglobina v krvi, ki je zaradi

12.03.2019 | Ortopedski izdelki

Pošljite svoje dobro delo v bazo znanja je preprosto. Uporabite spodnji obrazec

Študenti, podiplomski študenti, mladi znanstveniki, ki bazo znanja uporabljajo pri študiju in delu, vam bodo zelo hvaležni.

Objavljeno na http://www.allbest.ru/

Esej

na temo:"Anemija: fiziološka in patološka"

Uvod

1. Pojem anemije

Zaključek

Uvod

Anemija je zmanjšanje skupne količine hemoglobina v krvi, za katero je, z izjemo akutne izgube krvi, značilno znižanje ravni hemoglobina na enoto volumna krvi.

V večini primerov se pri slabokrvnosti zniža tudi raven rdečih krvničk v krvi. Vendar pa lahko pri pomanjkanju železa, anemiji, povezani z oslabljeno sintezo porfirina, in talasemiji vsebnost eritrocitov v krvi ostane normalna (pri talasemiji pogosto povišana) z nizko koncentracijo hemoglobina.

1. Pojem anemije

Anemija (iz grščine an + haima - pomanjkanje + krvi) ali slabokrvnost - patološko stanje organizem, v katerem se zmanjša količina hemoglobina na enoto volumna krvi, kar je lahko posledica:

1) nezadostna tvorba krvi zaradi nizkega vnosa železa s hrano, bolezni prebavil, jeter, pomanjkanje vitaminov B;

2) povečano uničenje krvi zaradi bolezni vranice, nepravilne oblike rdečih krvničk;

3) izguba krvi zaradi poškodb, razjed na prebavilih (ena čajna žlička krvi vsebuje dnevno zalogo železa) oz. močne menstruacije med ženskami;

4) povečana potreba z intenzivno rastjo pri otrocih, nosečnostjo.

Hemoglobin (iz grščine haima - kri in latinsko globus - krogla) je kompleksna beljakovina živalskih in človeških eritrocitov, ki vsebuje železo in se lahko reverzibilno veže na kisik, kar zagotavlja njegov prenos v tkiva. Hemoglobin je sestavljen iz dveh delov - molekule hema, ki vsebuje atom železa, in štirih molekul beljakovine globin. Ta oblika omogoča atomu železa, da izmenično veže kisik v pljučih in ga sprošča v tkivih. Hemoglobin je v medicini običajno označen kot Hb in njegova norma je splošna analiza koncentracija v krvi se šteje za 132-173 g / l. Pri ženskah je količina hemoglobina običajno nižja (120-140 g/l) kot pri moških (135-160 g/l).

Hemoglobin je vgrajen v membrano eritrocitov (iz grščine erythrocytosis - rdeče celice) - rdečih bikonkavnih krvnih celic - krvnih celic, ki prenašajo kisik do organov in tkiv, iz njih pa jemljejo ogljikov dioksid. Običajno je njegova količina v krvi 3,5 -5,5 x 1012 celic na liter.

Železo v telesu prehaja skozi zelo težka pot od zaužitja s hrano do trenutka, ko je rdeča krvna celica pripravljena zapustiti rdeči kostni mozeg (RBM) v krvni obtok.

Za tvorbo hemoglobina je potreben ne le zadosten vnos železa s hrano, temveč tudi usklajevanje delovanja organov, kot so:

1. želodec, kjer nastaja klorovodikova kislina (HCI)? ki spodbuja pretvorbo železovega železa iz rastlinskih živil v "živalsko" dvovalentno obliko, in če je želodec bolan ali se del odstrani, potem zaradi nezadostne količine klorovodikove kisline, se ta proces ne bo zgodil in železo se v črevesju ne bo moglo absorbirati;

2. črevo, skozi steno katerega se absorbira železo in če so na njem razjede ali ima oseba drisko, je ta proces moten;

3. ščitnica, ker se sinteza beljakovinskega dela molekule hemoglobina pojavi pod vplivom njegovih hormonov, od katerih se ob pomanjkanju joda proizvede nezadostna količina;

4. jetra, kjer nastajajo beljakovine za transport železa v krvi – v prosti obliki ga v krvi ni;

5. ledvice, ki proizvajajo encim – eritropoetin, brez katerega ne morejo nastajati rdeče kostni mozeg rdeče krvne celice ploščate kosti;

6. CMC, kjer pride do tvorbe rdečih krvničk.

Razumevanje razlogov, ki so privedli do anemije, je precej težko in to lahko stori le zdravnik! V veliki večini primerov imajo bolniki diagnozo anemije zaradi pomanjkanja železa, tj. anemija zaradi pomanjkanja železa v telesu.

Anemija je zelo škodljiva za človeško telo in predvsem za možganske celice, ki so prve prizadete zaradi pomanjkanja kisika. Pomislite na dejstvo, da biološka smrt nastopi v povprečju v 5 minutah. - to je čas, v katerem brez kisika, v odsotnosti srčnega utripa in dihanja možgani umrejo. Hkrati vsi drugi organi in tkiva v telesu ostanejo živi v povprečju 2 uri, v tem času pa jih je mogoče vzeti kot darovalca za presaditev bolnim ljudem. To potrjujejo tudi pravila za uporabo podveze za arterijsko krvavitev, saj jo je treba na poškodovano okončino nanesti največ 2 uri.

Anemija še slabše vpliva na rastoče organizme – zarodke in otroke. Pomanjkanje kisika zavira razvoj njihovih možganov, kar dodatno vodi v zmanjšanje njihovih mentalnih sposobnosti. Zato mora oseba ob odkritju te bolezni opraviti ustrezno zdravljenje pod nadzorom krvnih preiskav in prilagoditi svojo prehrano.

Najprej je treba ugotoviti in odpraviti vzrok bolezni.

Drugič, ustrezno zdravljenje z uporabo pripravki, ki vsebujejo železo vključuje njihovo sprejetje v terapevtski odmerek določi zdravnik, dokler se raven hemoglobina ne normalizira, nato pa mora oseba še skupno šest mesecev jemati ta zdravila v polovičnem odmerku. To je potrebno, ker se večina hemoglobina nahaja predvsem v mišičnem tkivu, vranici in jetrih – tako imenovanem depoju železa – in ne v krvnem obtoku. Med postopkom zdravljenja je treba obnoviti količino železa ne samo v krvi, temveč tudi v njenih "skladiščih".

Tretje pravilo pri zdravljenju slabokrvnosti je, da pripravkov železa nikoli ne jemljite z mlekom ali uživajte z žiti, kot so kaše, saj snovi v njih tvorijo z železom stabilne spojine in le-to prehaja skozi prebavila, ne da bi se absorbiralo v črevesju. . Se pravi, če jemljete tablete železa, kot je treba zjutraj na tešče, potem ne smete zajtrkovati mleka, čaja z mlekom, kaše, hrustljavih kruhkov itd. in za kosilo - to je že mogoče.

Neupoštevanje teh pravil s strani velike večine bolnikov vodi v dejstvo, da se oseba zdravi, zdravi, vendar je ni mogoče pozdraviti. Potem se zdravilo prekine, ker je zelo hude manifestacije Subjektivno se ne čuti, vendar telo še naprej trpi, in kar je najpomembneje, trpijo možganske celice. Pred sto leti hude oblike Zemški zdravniki so ugotovili slabokrvnost tako, da so ušesno mečico držali proti svetlobi. Običajno mora biti ob izpostavljenosti svetlobi svetlo roza, njegova bledica kaže na anemijo, saj je hemoglobin tudi pigment, torej snov, ki obarva kri rdeče.

Znaki, ki lahko kažejo na anemijo, so:

* bleda koža, suhost, zatikanje v kotičkih ust;

* konkavni nohti v obliki žlice;

* perverzija apetita z željo po uživanju apna, lepila itd.:

* gladkost papil jezika, pekoč občutek;

* slabost, bruhanje, grenkoba v ustih;

* hripav glas;

* splošna šibkost, omotica, razdražljivost;

* hrup v ušesih;

* "muhe" pred očmi, še posebej ob pogledu na belo steno;

* zasoplost in palpitacije.

Če odkrijete te znake, se vsekakor posvetujte z zdravnikom. Da bi preprečili razvoj anemije zaradi pomanjkanja železa, se je treba spomniti, da sta meso in krvavice še posebej bogata z železom. V živilih, kot so granatna jabolka in jabolka, ki so v vseh priročnikih in medijih zapisana kot bogata z železom, ga je sicer res veliko, vendar je v trivalentnem stanju in ni povezano z beljakovinami. Zato mora le-to, da bi prodrlo v telo, skozi zapleteno pot transformacij, tj. je slabo prebavljivo. Toda železo živalskega izvora je takoj pripravljeno za absorpcijo. To pojasnjuje dejstvo, da ljudje, ki ne jedo mesa, vedno trpijo za anemijo.

Stopnje incidence anemije v otroški populaciji Republike Belorusije so 2-krat višje od nacionalnega povprečja, čeprav domorodci tradicionalno zaužije zadostno količino mesa. Neugodne razmere glede anemije v Burjatiji podpirajo pomanjkanje joda in posledično njegovo zmanjšanje sinteze beljakovinskega dela hemoglobina. Zato je preprečevanje pomanjkanja joda tudi preprečevanje anemije.

2. Fiziološka in patološka anemija

1) Patološka anemija:

Anemija je široka skupina patoloških stanj in bolezni, za katere skupna lastnost je zmanjšanje sposobnosti krvi za prenašanje kisika. Posledično se razvije hipoksija, njena hemična oblika, ki povzroča glavne klinične manifestacije in disfunkcije pri bolnikih z anemijo.

Anemijo kot patološko stanje lahko definiramo kot nezmožnost krožečih rdečih krvnih celic, da bi zadovoljile potrebe tkiv po kisiku. Za določitev patološke narave anemije je treba poleg hemoglobina ali hematokrita upoštevati anamnezo in objektivni status otroka.

Patološka anemija pri novorojenčkih je posledica enega ali več tri glavne vzroki krvavitve (notranje ali zunanje), povečano uničenje rdečih krvnih celic (hemoliza) ali posledica nezadostne proizvodnje rdečih krvnih celic (prirojena pomanjkljivost ali sekundarna supresija eritropoeze).

Huda anemija, ki se kaže v prvih urah otrokovega življenja, je običajno povezana z akutna krvavitev ali huda hemoliza, ki jo povzroči izoimunizacija. Anemija, ki se pojavi po 1-2 dneh življenja, je lahko posledica nove ali trajajoče krvavitve ali neimunske hemolize.

2) Fiziološka anemija:

U zdravega novorojenčka ravni hemoglobina in hematokrita so višje kot pri starejših otrocih in odraslih. Že v 1. tednu življenja začne postopno upadati, kar se nadaljuje približno 6-8 tednov. To zmanjšanje velja za fiziološko anemijo dojenčkov. Vendar je izraz sporen, saj je najnižja raven hemoglobina pri donošenem otroku redko manjša od 90 g/l.

Vpleten v patogenezo tega stanja cela linija dejavniki. Prvič, z začetkom spontanega dihanja, nasičenosti arterijske krvi kisika se poveča s 45 na 95 % in eritropoeza se nenadoma ustavi. Hkrati se raven eritropoetina, ki je v plodu visoka, zmanjša do nezaznavnosti. Skrajšana življenjska doba fetalnih rdečih krvničk prispeva tudi k razvoju fiziološke anemije. Poleg tega je pomembno povečanje skupnega volumna krvi, ki spremlja hitro povečanje telesne teže v prvih 3 mesecih. življenja, ustvari situacijo, ki ji slikovito rečemo izkrvavitev v krvožilni sistem. Po starosti 2--3 mesecev. raven hemoglobina doseže 100-110 g / l, eritropoeza se nadaljuje. Takšno anemijo je treba obravnavati kot fiziološko prilagoditveno reakcijo na obstoj v zunajmaterničnem stanju.

Pri prezgodaj rojenih otrocih se razvije tudi fiziološka anemija; v tem primeru delujejo enaki dejavniki kot pri donošenih novorojenčkih, vendar bolj izrazito. Raven hemoglobina se znatno in hitreje zmanjša. Do starosti 3-6 tednov. najnižja vrednost je 70-90 g/l, pri otrocih z zelo nizko telesno težo pa je še nižja.

Razlika med donošenimi in nedonošenčki ni sposobnost proizvajanja eritropoetina, ampak se zdi, da je nižji respiratorni kvocient in manjša presnovna aktivnost pri nedonošenčkih. Poleg tega, če prezgodaj rojenega otroka transfuziramo s krvjo odraslega darovalca, ki vsebuje HbA, se njegova disociacijska krivulja kisika premakne, kar povzroči lažji prenos kisika v tkiva. Zato mora opredelitev anemije in odločitev o potrebi po transfuziji krvi v tem primeru temeljiti ne le na ravni hemoglobina, temveč tudi na potrebah po kisiku in afiniteti hemoglobina za kisik. Z mejnim ravnovesjem eritropoeze, ki je odgovoren za razvoj fiziološke anemije, se lahko pojavijo stanja, povezana s povečano hemolizo, na primer prirojene hemolitične bolezni, ki jih lahko spremlja huda anemija v prvih tednih življenja.

Prehrana lahko poveča tudi manifestacije fiziološke anemije. Neuspeh folna kislina ali vitamin E v ozadju fiziološke anemije lahko poslabša njen potek.

Pri prezgodnjih porodih ima vitamin E pomembno vlogo pri ohranjanju stabilnosti rdečih krvničk. Imajo slabo oskrbo s tem vitaminom in pogosto razvijejo njegovo pomanjkanje, v prvih mesecih življenja pa njegova raven pade pod 0,5 mg/l. Če so živila bogata s polinenasičenimi maščobnimi kislinami (kot so številne komercialno pripravljene formule) in še posebej, če otrok dobiva tudi železo, se lahko razvije sindrom, ki ga sestavljajo hemolitična anemija, trombocitoza in edem. Med rdečimi krvničkami so številni nenavadno oblikovani akantociti (spike celice). Pri otroku, rojenem z zelo nizko telesno težo, je priporočljivo razmisliti o profilaktičnem dajanju vitamina E v odmerku 5 mg/dan; če je ugotovljeno pomanjkanje, je treba vitamin dajati v terapevtskih odmerkih (50 mg). Sestava večine komercialnih mlečnih formul je izbrana tako, da tudi z dodatkom železa v količini 10-12 mg/0,14 l ne pride do hemolize. Vendar uporaba višjih odmerkov dodatkov železa v neonatalnem obdobju ni priporočljiva. Ne morejo samo izzvati hemolize, ampak tudi nagnjenost k resnim okužbam, zlasti kadar parenteralno dajanje. Pri bolnikih z moteno absorpcijo maščob lahko pomanjkanje vitamina E spremlja razvoj hude hemolitične anemije, ki se pojavi pri cistični fibrozi.

Infantilna piknocitoza, omejen hemolitični proces, ki ga spremlja pojav številnih akantocitov v periferni krvi, se očitno nanaša na manifestacije pomanjkanja vitamina E. Odsotnost pomembne izgube krvi v perinatalnem obdobju in stanje pomanjkanja železa kot vzroka anemije pri prve 3 mesece. življenje je mogoče zanemariti.

Zaključek

anemija anemija hemoglobin

Anemija je patološko stanje, pri katerem se zmanjša vsebnost hemoglobina v krvi, pogosto ob hkratnem zmanjšanju števila rdečih krvničk.

Anemija je lahko povezana z velika izguba krvi, zmanjšano delovanje rdečega kostnega mozga, nezadosten vnos snovi, potrebnih za hematopoetske procese v telo, zlasti cianokobalamina ali železa, pa tudi infekcijsko-toksični učinek na kostni mozeg.

Anemija se pojavi v vseh obdobjih človekovega življenja, ne samo takrat, ko razne bolezni. Nastanek anemije je lahko povezan z menopavzo, hormonskimi motnjami, prehranjevalnimi vzorci, boleznimi prebavnega trakta, jeter, ledvic, malabsorpcijo, avtoimunskimi stanji, kirurškimi posegi in drugimi dejavniki. Anemija je pogosto neodvisen ali sočasni simptom številnih notranjih bolezni, nalezljivih in onkoloških bolezni.

Seznam uporabljene literature

1. Yu Yu Shurygina. Znanstvene in praktične osnove zdravja, 2009

2. Volodin N. N. Neonatologija. 2. del, 2008

3. N.S. Kisljak, R.V. Lenskaya "Krvne celice pri otrocih so normalne in patološke." Moskva, 1978

4. Skupina avtorjev. "Patološka fiziologija". Uredil A.D. Ado, L.M. Išimova. Moskva, 2000

Objavljeno na Allbest.ru

Podobni dokumenti

Značilnosti in vrste slabokrvnosti (anemije), vzroki in diagnoza. Etiologija, patogeneza, klinična slika in glavne metode zdravljenja bolezni. Znižanje ravni hemoglobina na enoto volumna krvi kot glavna značilnost slabokrvnost.

povzetek, dodan 17.09.2009

Zmanjšanje ravni hemoglobina, rdečih krvnih celic in hematokrita na enoto volumna krvi. Klinična in patogenetska klasifikacija anemije. Laboratorijska merila anemija pri otrocih glede na vsebnost hemoglobina. Anemija, ki je posledica povečanega uničenja rdečih krvnih celic.

predstavitev, dodana 27.03.2016

Anemija: patološko stanje, za katero je značilno zmanjšanje vsebnosti rdečih krvnih celic in hemoglobina na enoto volumna krvi. Posthemoragična, hemolitična, hipoplastična, aplastična, prehranska anemija: etiologija, simptomi, zdravljenje.

povzetek, dodan 09/11/2009

Etiopatogenetska klasifikacija anemije - klinični in hematološki sindrom, za katerega je značilno zmanjšanje vsebnosti hemoglobina na enoto volumna krvi. Najpomembnejši vzroki pomanjkanja železa pri majhnih otrocih. Načela zdravljenja anemije.

predstavitev, dodana 25.09.2015

Vzroki anemije pri otrocih. Zmanjšanje vsebnosti hemoglobina in rdečih krvnih celic na enoto volumna krvi. Odprava pomanjkanja železa in obnavljanje njegovih potrebnih zalog v telesu. Zdravljenje hemoragičnega šoka in posthemoragične anemije.

predstavitev, dodana 16.11.2015

Definicija in epidemiologija anemije zaradi pomanjkanja železa - stanje, za katero je značilno zmanjšanje količine hemoglobina na enoto volumna krvi. Značilnosti pomanjkanja, posthemoragične, hipoplastične in hemolitične anemije. Vloga železa v telesu.

predstavitev, dodana 22.12.2014

Koncept in glavni vzroki, pa tudi dejavniki za razvoj anemije kot znižanje ravni hemoglobina in (ali) rdečih krvnih celic na enoto volumna krvi, diagnoza in zdravljenje. Njegove oblike: pomanjkanje železa, hemolitična, aplastična, hipoproliferativna.

razvoj lekcije, dodan 10/08/2014

Anemija kot zmanjšanje ravni hemoglobina in rdečih krvnih celic na enoto volumna krvi. Seznanjenost z glavnimi vzroki anemije zaradi pomanjkanja železa: kronična izguba krvi, prehransko pomanjkanje železa. Upoštevanje značilnosti poškodbe živčnega sistema.

predstavitev, dodana 20.12.2014

Anemija ali anemija je zmanjšanje vsebnosti rdečih krvnih celic in (ali) hemoglobina na enoto volumna krvi. Načela razvrstitve anemije: zaradi izgube krvi (posthemoragična), motena tvorba krvi, povečano uničenje krvi (hemolitična).

povzetek, dodan 06.10.2008

Koncept in vrste anemije kot kliničnega in hematološkega sindroma, za katerega je značilno zmanjšanje skupne količine hemoglobina na enoto volumna krvi. Glavni vzroki in predpogoji za razvoj anemije, faze diagnoze in izdelava režima zdravljenja.

8. Ali sta raven hemoglobina in hematokrita odvisna od načina odvzema krvi?

V prvih urah življenja je raven hemoglobina v kapilarni krvi, odvzeti iz pete, v povprečju za 3,6 g% višja kot v venski krvi. Razmerje med hematokritom kapilarne krvi in venskim hematokritom, rojeni v 26-30 tednih. nosečnost, je 1,21, v polnem roku - 1,12. Do 5. dne življenja pri zdravih novorojenčkih se to razmerje zmanjša na 1,02. Posebej pomembno je vedeti, da je razlika v vrednosti hemoglobina med kapilarno in vensko krvjo še posebej izrazita pri nedonošenčkih, pri katerih je še posebej verjeten razvoj anemije. Tako se nepričakovana nihanja ravni hemoglobina pri otroku včasih pojasnijo s spremembo načina odvzema krvi.

9. Kaj je fiziološka anemija?

Napačen izraz "fiziološka anemija" se včasih uporablja za opis fiziološkega padca ravni hemoglobina in hematokrita po rojstvu, ki ga opazimo pri donošenih in nedonošenčkih. Tvorba pljučnega dihanja olajša nasičenje hemoglobina s kisikom in njegov vstop v tkiva. Zaradi tega se tvorba novih rdečih krvničk skoraj popolnoma ustavi tako pri donošenih kot nedonošenčkih. Raven eritropoetina v serumu pade na 0-10 mikroe/ml, število retikulocitov - s 6-10% ob rojstvu na manj kot 1% do 3-5. dneva življenja. Posledično pride do postopnega znižanja ravni hemoglobina, ki doseže najnižjo vrednost (10-11 g%) pri donošenih dojenčkih pri 8-10 tednih in pri nedonošenčkih pri 4-8 tednih. (9-10 g%). Ko je dosežena najnižja točka, se poveča tvorba eritropoetina, stimulira se eritropoeza in raven hemoglobina začne naraščati.

KLJUČNE TOČKE: ANEMIJA

Glavni vzroki hemolitične anemije so izoimunizacija matere z antigeni Rh ali AB0, prirojene okvare membrane eritrocitov (sferocitoza) in encimske okvare eritrocitov (na primer pomanjkanje glukoza-6-fosfat dehidrogenaze).

Glavni vzroki anemije pri novorojenčkih v enoti intenzivne nege so iatrogeni dejavniki.

Minimum raziskav za anemijo vključuje določanje števila rdečih krvničk in retikulocitov, krvne skupine, Rh statusa in ravni bilirubina ter mikroskopiranje obarvanega krvnega razmaza.
Ukrepi za obvladovanje anemije v enotah intenzivne nege vključujejo transfuzijo krvi, uporabo eritropoetina in zmanjšanje odvzema krvi za preiskave.

10. Kako se spreminja rdeča krvna slika v prvih mesecih življenja?

Spremembe parametrov rdeče krvi v prvem letu življenja so prikazane v tabeli. Raven hemoglobina in hematokrita, povprečna prostornina eritrocita in povprečna vsebnost hemoglobina v njem v prvih treh mesecih življenja postopoma padajo, povprečna koncentracija hemoglobina v eritrocitu pa ostaja relativno konstantna.

Spremembe parametrov rdeče krvi v prvem letu življenja pri donošenih dojenčkih

starost

Kazalo

Ob rojstvu (iz žil popkovine)

Število rdečih krvnih celic (xY"Ul)

Povprečni volumen rdečih krvnih celic (femtolitri)

Povprečna koncentracija Hb v rdečih krvničkah (g%)

Stran 7 od 48

Zdrav novorojenček ima višje vrednosti hemoglobina in hematokrita kot starejši otroci in odrasli. Že v 1. tednu življenja začne postopno upadati, kar se nadaljuje približno 6-8 tednov. To zmanjšanje velja za fiziološko anemijo dojenčkov. Vendar je izraz sporen, saj je najnižja raven hemoglobina pri donošenem otroku redko manjša od 90 g/l.
V patogenezo tega stanja sodelujejo številni dejavniki. Prvič, z začetkom spontanega dihanja se nasičenost arterijske krvi s kisikom poveča s 45 na 95% in eritropoeza se nenadoma ustavi. Hkrati se raven eritropoetina, ki je v plodu visoka, zmanjša do nezaznavnosti. Skrajšana življenjska doba fetalnih rdečih krvničk prispeva tudi k razvoju fiziološke anemije. Poleg tega je pomembno povečanje skupnega volumna krvi, ki spremlja hitro povečanje telesne teže v prvih 3 mesecih. življenja, ustvari situacijo, ki ji slikovito rečemo izkrvavitev v krvožilni sistem. Po 2-3 mesecih starosti. raven hemoglobina doseže 100-110 g / l, eritropoeza se nadaljuje. Takšno anemijo je treba obravnavati kot fiziološko prilagoditveno reakcijo na obstoj v zunajmaterničnem stanju.
Pri prezgodaj rojenih otrocih se razvije tudi fiziološka anemija; v tem primeru delujejo enaki dejavniki kot pri donošenih novorojenčkih, vendar bolj izrazito. Raven hemoglobina se znatno in hitreje zmanjša. Do starosti 3-6 tednov. najnižja vrednost je 70-90 g/l, pri otrocih z zelo nizko telesno težo pa je še nižja.
Razlika med donošenimi in nedonošenčki ni sposobnost proizvajanja eritropoetina, ampak se zdi, da je nižji respiratorni kvocient in manjša presnovna aktivnost pri nedonošenčkih. Poleg tega, če prezgodaj rojenega otroka transfuziramo s krvjo odraslega darovalca, ki vsebuje HbA, se njegova disociacijska krivulja kisika premakne, kar povzroči lažji prenos kisika v tkiva. Zato mora opredelitev anemije in odločitev o potrebi po transfuziji krvi v tem primeru temeljiti ne le na ravni hemoglobina, temveč tudi na potrebah po kisiku in afiniteti hemoglobina za kisik.
Z mejnim ravnovesjem eritropoeze, ki je odgovoren za razvoj fiziološke anemije, se lahko pojavijo stanja, povezana s povečano hemolizo, na primer prirojene hemolitične bolezni, ki jih lahko spremlja huda anemija v prvih tednih življenja.
Prehrana lahko poveča tudi manifestacije fiziološke anemije. Pomanjkanje folne kisline ali vitamina E v ozadju fiziološke anemije lahko poslabša njen potek.
Pri prezgodnjih porodih ima vitamin E pomembno vlogo pri ohranjanju stabilnosti rdečih krvničk. Imajo slabo oskrbo s tem vitaminom in pogosto razvijejo njegovo pomanjkanje, v prvih mesecih življenja pa njegova raven pade pod 0,5 mg/l. Če so živila bogata s polinenasičenimi maščobnimi kislinami (kot so številne komercialno pripravljene formule) in še posebej, če otrok dobiva tudi železo, se lahko razvije sindrom, ki ga sestavljajo hemolitična anemija, trombocitoza in edem. Med rdečimi krvničkami so številni nenavadno oblikovani akantociti (spike celice). Pri otroku, rojenem z zelo nizko telesno težo, je priporočljivo razmisliti o profilaktičnem dajanju vitamina E v odmerku 5 mg/dan; če je ugotovljeno pomanjkanje, je treba vitamin dajati v terapevtskih odmerkih (50 mg). Sestava večine komercialnih mlečnih formul je izbrana tako, da tudi z dodatkom železa v količini 10-12 mg/0,14 l ne pride do hemolize. Vendar uporaba višjih odmerkov dodatkov železa v neonatalnem obdobju ni priporočljiva. Ne samo, da lahko povzročijo hemolizo, ampak so tudi nagnjeni k resnim okužbam, zlasti če se dajejo parenteralno. Pri bolnikih z moteno absorpcijo maščob lahko pomanjkanje vitamina E spremlja razvoj hude hemolitične anemije, ki se pojavi pri cistični fibrozi.
Zdi se, da je infantilna piknocitoza, omejen hemolitični proces, ki ga spremlja pojav številnih akantocitov v periferni krvi, manifestacija pomanjkanja vitamina E.
Odsotnost pomembne izgube krvi v perinatalnem obdobju in pomanjkanje železa kot vzrok za anemijo v prvih 3 mesecih. življenje je mogoče zanemariti.
Zdravljenje. Ker je fiziološka anemija razvojno stanje, običajno ni potrebno nobeno zdravljenje razen zagotavljanja ustrezne prehrane za podporo hematopoeze, zlasti folne kisline in vitamina E. Prezgodaj rojen otrok prejema dobra prehrana in se razvija normalno, le redko potrebuje transfuzijo krvi. V nekaterih primerih pri zelo nizkih vrednostih hemoglobina (pod 60 g/l) oz sočasne bolezni Morda bo potrebna transfuzija majhnih količin rdečih krvnih celic. V tem primeru mora otrok prejeti toliko krvi, da se raven hemoglobina dvigne na 90 g/l. Obsežnejše transfuzije krvi lahko upočasnijo proces spontanega okrevanja zaradi zaviranja eritropoeze. Pri fiziološki anemiji niso učinkoviti niti dodatki železa niti druga zdravila, ki vplivajo na hematopoezo.

Anemija: fiziološka in patološka

2. Fiziološka in patološka anemija

1) Patološka anemija:

Anemija je velika skupina patoloških stanj in bolezni, ki jim je skupna zmanjšana sposobnost krvi za prenos kisika. Posledično se razvije hipoksija, njena hemična oblika, ki povzroča glavne klinične manifestacije in disfunkcije pri bolnikih z anemijo.

Anemijo kot patološko stanje lahko definiramo kot nezmožnost krožečih rdečih krvnih celic, da bi zadovoljile potrebe tkiv po kisiku. Za določitev patološke narave anemije je treba poleg hemoglobina ali hematokrita upoštevati anamnezo in objektivni status otroka.

Patološka anemija pri novorojenčkih je posledica enega ali več od treh glavnih vzrokov krvavitev (notranjih ali zunanjih), povečanega uničenja rdečih krvnih celic (hemoliza) ali posledica nezadostne proizvodnje rdečih krvnih celic (prirojeno pomanjkanje ali sekundarna supresija). eritropoeze).

Huda anemija, ki se kaže v prvih urah otrokovega življenja, je običajno povezana z akutno krvavitvijo ali hudo hemolizo, ki jo povzroča izoimunizacija. Anemija, ki se pojavi po 1-2 dneh življenja, je lahko posledica nove ali trajajoče krvavitve ali neimunske hemolize.

2) Fiziološka anemija:

V patogenezo tega stanja sodelujejo številni dejavniki. Prvič, z začetkom spontanega dihanja se nasičenost arterijske krvi s kisikom poveča s 45 na 95% in eritropoeza se nenadoma ustavi. Hkrati se raven eritropoetina, ki je v plodu visoka, zmanjša do nezaznavnosti. Skrajšana življenjska doba fetalnih rdečih krvničk prispeva tudi k razvoju fiziološke anemije. Poleg tega je pomembno povečanje skupnega volumna krvi, ki spremlja hitro povečanje telesne teže v prvih 3 mesecih. življenja, ustvari situacijo, ki ji slikovito rečemo izkrvavitev v krvožilni sistem. Po starosti 2--3 mesecev. raven hemoglobina doseže 100-110 g / l, eritropoeza se nadaljuje. Takšno anemijo je treba obravnavati kot fiziološko prilagoditveno reakcijo na obstoj v zunajmaterničnem stanju.

Pri prezgodaj rojenih otrocih se razvije tudi fiziološka anemija; v tem primeru delujejo enaki dejavniki kot pri donošenih novorojenčkih, vendar bolj izrazito. Raven hemoglobina se znatno in hitreje zmanjša. Do starosti 3-6 tednov. najnižja vrednost je 70-90 g/l, pri otrocih z zelo nizko telesno težo pa je še nižja.

Prehrana lahko poveča tudi manifestacije fiziološke anemije. Pomanjkanje folne kisline ali vitamina E v ozadju fiziološke anemije lahko poslabša njen potek.

Pri prezgodnjih porodih ima vitamin E pomembno vlogo pri ohranjanju stabilnosti rdečih krvničk. Imajo slabo oskrbo s tem vitaminom in pogosto razvijejo njegovo pomanjkanje, v prvih mesecih življenja pa njegova raven pade pod 0,5 mg/l. Če so živila bogata s polinenasičenimi maščobnimi kislinami (kot so številne komercialno pripravljene formule) in še posebej, če otrok dobiva tudi železo, se lahko razvije sindrom, ki ga sestavljajo hemolitična anemija, trombocitoza in edem. Med rdečimi krvničkami so številni nenavadno oblikovani akantociti (spike celice). Pri otroku, rojenem z zelo nizko telesno težo, je priporočljivo razmisliti o profilaktičnem dajanju vitamina E v odmerku 5 mg/dan; če je ugotovljeno pomanjkanje, je treba vitamin dajati v terapevtskih odmerkih (50 mg). Sestava večine komercialnih mlečnih formul je izbrana tako, da tudi z dodatkom železa v količini 10-12 mg/0,14 l ne pride do hemolize. Vendar uporaba višjih odmerkov dodatkov železa v neonatalnem obdobju ni priporočljiva. Ne samo, da lahko povzročijo hemolizo, ampak so tudi nagnjeni k resnim okužbam, zlasti če se dajejo parenteralno. Pri bolnikih z moteno absorpcijo maščob lahko pomanjkanje vitamina E spremlja razvoj hude hemolitične anemije, ki se pojavi pri cistični fibrozi.

Povezave imunogenetskega sistema HLA z razvojem tuberkuloze

Regulacija imunskega odziva je ena glavnih fizioloških funkcij telesa. Ta funkcija pripada genom človeškega glavnega histokompatibilnega kompleksa. Treba je upoštevati...

Ječmenovi vitamini

Človekova potreba po vitaminih je odvisna od spola, starosti, fiziološko stanje in okoljske razmere. Poleg tega na potrebo po vitaminih ne vpliva samo njihova količina v hrani...

Hormoni so derivati aminokislin. Kateholamini

Proizvodnja teh hormonov se močno poveča, ko je vzburjen simpatični del avtonomnega živčnega sistema. Po drugi strani pa sproščanje teh hormonov v kri povzroči razvoj učinkov, podobno akciji stimulacija simpatičnih živcev...

Zdrava prehrana

Energijski metabolizem je lasten vsakemu živemu organizmu. V vašem telo gre stalen in kontinuiran metabolizem in energija. Hkrati pa bogati hranila izdelki se prebavijo in kemično spremenijo...

Vizualni sistem

Vizualni sistem ( vizualni analizator) je niz zaščitnih, optičnih, receptorskih in živčne strukture, zaznavanje in analiziranje svetlobnih dražljajev...

Zgodovina patofiziologije

Patološka anatomija(iz grškega pathos - bolezen) - znanost, ki preučuje strukturne temelje patoloških procesov - se je pojavila sredi 18. stoletja. Njegov razvoj v sodobni zgodovini pogojno delimo na dve obdobji: makroskopsko (do srede 19. stoletja...

Zdravilne rastline– viri vitamina C

Fiziološka vloga vitamina C je povezana z njegovo udeležbo v redoks procesih. Obstajajo encimski sistemi, katerih protetične skupine vključujejo askorbinsko kislino ...

Dozirne oblike insulina

Motnje zaradi pomanjkanja insulina Glavne klinične manifestacije Presnova ogljikovih hidratov Zagotavljanje prenosa glukoze skozi celične membrane Fosforilacija glukoze Glikogeneza v jetrih Zaviranje glukoneogeneze Prekinitev...

Dozirne oblike insulina

Pri izvajanju učinkov insulina ima vodilno vlogo njegova interakcija s specifičnimi receptorji, ki so lokalizirani na plazemska membrana celic in tvorba inzulinskega receptorskega kompleksa...

Ocena učinkovitosti celovite fizične rehabilitacije žensk med nosečnostjo

Nosečnost traja 10 porodnih mesecev oziroma v povprečju traja 280 dni, šteto od prve do zadnje menstruacije (trajanje porodnega meseca je 28 dni), kar je 40 tednov...

Patološki urinski sindrom

v posameznih delih urina - do 0,033 hl. dnevno izločanje beljakovin z urinom je 30-50 mg/dan (pri otrocih, mlajših od 1 meseca 240 mg/m2; pri otrocih nad 1/mesec - 60 mg/m2/dan). Proteinurija se poveča: zvišana telesna temperatura, stres, vadba, dajanje norepinefrina ...

Sindrom anemije - anemija zaradi pomanjkanja železa

Fiziologija prehrane

Maščobe - organske spojine, predvsem estri glicerola in monobazični maščobne kisline(trigliceridi); spadajo med lipide. Ena glavnih sestavin celic in tkiv živih organizmov ...

Fizična rehabilitacija za osteohondrozo cervikalni predel hrbtenica

Da bi orisali mehanizem razvoja bolezni, imenovanega kot cervikalna osteohondroza, je treba predstaviti nekaj podatkov iz človeške anatomije in fiziologije. Človeško hrbtenico sestavlja 33 ali 34 vretenc.

Okrevanje po telesni aktivnosti

Drsanje se nanaša na dinamično ciklično delo. Športne razdalje od 500 do 3000 m se uvrščajo med submaksimalne moči. Drsanje se široko uporablja ne le v športne namene...

anemija (slabokrvnost)- znižanje skupne ravni hemoglobina (Hb), ki se pogosto kaže v njegovem zmanjšanju na enoto volumna krvi; pri otrocih, mlajših od 6 let, je pod 110 g/l, pri odraslih ženskah pod 120 g/l, pri moških pod 130 g/l. Prava anemija se od psevdoanemije razlikuje po velikosti hematokrita (pri odraslih je 36-48%).

◊ V večini primerov, z izjemo anemije zaradi pomanjkanja železa in talasemije, anemijo spremlja zmanjšanje vsebnosti rdečih krvnih celic (pod 3,9 10 12 / l).

Anemija je razvrščena na podlagi več načel.

A. Po barvnem indikatorju.

1. Normokromni - 0,85-1,05

2. Hiperkromna - nad 1,05, vendar ne več kot 1,60.

3. Hipokromna - pod 0,85.

B. S povprečnim premerom rdečih krvničk.

1. Normocitni - 7-8 µm

2. Mikrocitni - manj kot 6,5 mikronov

3. Makrocitni - 8-12 mikronov.

4. Megalocitni - več kot 12 mikronov.

B. S sposobnostjo regeneracije kostnega mozga (z vsebnostjo retikulocitov).

1. Regenerativno - 1-5%.

2. Hiporegenerativno 0,5-1%.

3. Regenerativno - manj kot 0,5%.

4. Hiperregenerativni - več kot 5%.

D. Glede na vrsto hematopoeze.

1. Normoblastični.

2. Megaloblastični.

D. Po etiopatogenetskem principu.

1. Anemija zaradi izgube krvi (posthemoragična):

a) akutna;

b) kronično.

2. Anemija zaradi motene tvorbe krvi:

a) anemija zaradi pomanjkanja (pomanjkanje vitamina, pomanjkanje železa)

pomanjkanje beljakovin);

b) hipo- in aplastični;

c) metaplastični;

d) disregulacijski.

3. Anemija zaradi povečanega uničenja krvi (hemolitična):

a) dedno;

b) pridobljeno.

AKUTNA POSTHEMOROGIČNA ANEMIJA

Stanje, povezano s hitro izgubo znatne količine krvi (20-25 % krvi v približno 1 uri). Faktor, ki določa stopnjo disfunkcije in njihovo kompenzacijo, je nepopravljiva hipovolemija.

STOPNJE NADOMESTILA AKUTNE IZGUBE KRVI

Refleksna faza kompenzacije. Pojavi se prvi dan po akutni izgubi krvi zaradi aktivacije simpatoadrenalnega sistema: poveča se periferni žilni upor, pride do prerazporeditve krvi (centralizacija krvnega obtoka). Vendar pa se zmanjšuje arterijski tlak, vračanje krvi v srce in s tem srčni izid se zmanjša.

Hidremična faza kompenzacije. Pojavi se 2-4 dan in je sestavljen iz gibanja tekočine iz zunajceličnega prostora v žile. Eden od mehanizmov hidremične faze je s kateholamini povzročena hiperglikemija zaradi glikogenolize v jetrih; vsebnost bazičnih elektrolitov v plazmi ostane skoraj nespremenjena.

Faza kompenzacije kostnega mozga. V tej fazi (5-7 dni po akutni izgubi krvi) je pomembna aktivacija tvorbe eritropoetinov v ledvicah v ozadju hude hipoksije.

Prvič po izgubi krvi zaradi zmanjšanja volumna žilno ležišče Običajno ni zmanjšanja hemo-

globina in rdečih krvnih celic se tudi indikator hematokrita ne spremeni.

Zaradi hidremije se začne postopno zniževanje ravni hemoglobina in rdečih krvničk – nastane normokromna anemija, ki nato zaradi pomanjkanja železa postane hipokromna.

KRONIČNA POSTHEMOROGIČNA ANEMIJA

Anemija, ki se razvije kot posledica ponavljajočih se izgub majhnih količin krvi med krvavitvijo iz prebavil, z ledvično, maternično, nosno in hemoroidno krvavitvijo.

Za periferno kri je značilno zmanjšanje barvnega indeksa na 0,4-0,6, mikrocitoza, zmerna levkocitoza z nevtrofilnim premikom v levo. Z dolgotrajnim potekom bolezni postane anemija hiporegenerativne narave.

ANEMIJA, POVEZANA Z MOTENO TVORBO KRVI

1. Disregulacija- zaradi kršitve regulacije hematopoeze z zmanjšanjem proizvodnje eritropoetinov ali povečanjem števila njihovih zaviralcev (kronična ledvična bolezen, hipofunkcija hipofize, nadledvične žleze, ščitnica).

2. Redko- nastane ob pomanjkanju snovi, potrebnih za eritropoezo (železo, vitamini, beljakovine).

Anemija zaradi pomanjkanja železa predstavlja do 80 % vseh anemij in se razvije kot posledica neravnovesja med vnosom železa v telo, njegovo uporabo in izgubo.

Izgube železa opazimo pri ponavljajočih se in dolgotrajnih krvavitvah - materničnih, prebavnih, ledvičnih, pljučnih in pri hemoragični diatezi.

V nekaterih primerih je možno prehransko pomanjkanje železa (manj kot 2 mg na dan), na primer z majhno porabo mesa, z umetnim hranjenjem ali s poznim dopolnilnim hranjenjem v otroštvu.

Zmanjšano absorpcijo železa opazimo pri hipoacidnem gastritisu, kroničnem enteritisu ali pri resekciji delov prebavnega trakta.

Pri dedni ali pridobljeni hipotransferinemiji je možen moten transport železa.

Povečana poraba železa se razvije v obdobju rasti in zorenja, med nosečnostjo in dojenjem ter pri kroničnih vnetnih boleznih.

Pomanjkanje železa spremlja povečanje neučinkovite eritropoeze in skrajšanje življenjske dobe eritrocitov.

Za krvno sliko je značilno zmanjšanje vsebnosti hemoglobina (od 100 do 20 g / l), vsebnost eritrocitov je lahko normalna ali znatno zmanjšana, zaznana je hipokromija. Značilna je tudi nagnjenost k mikrocitozi, poikilocitozi in regenerativna ali hiporegenerativna narava anemije.

V periferni krvi so: raven serumsko železo pod 30 µg/l; skupna vezavna sposobnost krvnega seruma za železo je večja od 64,4 µmol/l; vsebnost feritina v krvi pod 40 mcg/l.

Pomanjkanje železa v serumu se kaže v povečani utrujenosti, izkrivljanju okusa in vonja, splošni šibkosti in glavobolih. Pomanjkanje železa vodi tudi do zmanjšanja ravni mioglobina in aktivnosti encimov tkivnega dihanja. Posledica hipoksije so degenerativni procesi v organih in tkivih. Razslojeni in lomljivi nohti, stomatitis, karies, atrofični gastritis in itd.

ANEMIJA ZARADI POMANJKANJA VITAMINA B12 (PARNICIOZNA)

Pomanjkanje vitamina B 12 se lahko razvije zaradi kršitve njegove oskrbe, absorpcije, transporta, odlaganja in asimilacije na ravni kostnega mozga.

Malabsorpcija je verjetna pri odsotnosti notranjega Castleovega faktorja (transkorina), pri atrofičnih procesih na želodčni sluznici, pri dedni selektivni motnji tvorbe vitaminov, pri avtoimunski destrukciji, pri agastrični obliki pomanjkanja.

Pri razširjenih lezijah je absorpcija vitamina B 12 močno omejena. Tanko črevo- za enteritis, celiakijo, pa tudi za njeno resekcijo.

Patogenetska vloga konkurenčne porabe vitamina se kaže med invazijo široke trakulje, pa tudi pri sindromu "cecum" (pri uporabi anastomoze ostanejo območja Tanko črevo, skozi katerega hrana ne prehaja), kot pri multipli divertikulozi tankega črevesa.

V nekaterih primerih je pomanjkanje vitamina B12 posledica pomanjkanja transkobalamina.

Pomanjkanje vitamina B12 povzroči motnjo v tvorbi DNK in nadalje motnjo v delitvi hematopoetskih celic, t.j. upočasnitev mitotičnega procesa in zmanjšanje števila mitoz. V takšnih pogojih se oblikuje megaloblastna vrsta hematopoeze, podobna embrionalni. Razvoj anemije je povezan z naslednjimi mehanizmi.

1. Zmanjšana mitotična aktivnost.

2. Neučinkovita eritropoeza zaradi intramedularne destrukcije megaloblastov.

3. Ekstravaskularna hemoliza v vranici zaradi povečane velikosti megalocitov.

4. Intravaskularna hemoliza zaradi zmanjšanja osmotske rezistence megalocitne membrane.

V periferni krvi se odkrije huda anemija, pretežno hiperkromna (barvni indeks - 1,3-1,5), hiporegenerativna. Značilne so prisotnost jedrnih ostankov, anizocitoza in poikilocitoza. Opaženi so tudi nevtropenija in trombocitopenija.

Anemija zaradi pomanjkanja folne kisline je po mehanizmu razvoja in krvni sliki blizu pomanjkanju vitamina B 12.

ANEMIJA, POVEZANA Z MOTNO SINTEZO ALI UPORABO PORFIRINOV

Takšne anemije, ki jih povzroča dedno ali pridobljeno pomanjkanje encimov, ki sodelujejo pri sintezi porfirinov ali hema, so običajno hipokromne, z visoko vsebnostjo železa v telesu in pogosto zanje je značilna organska hemosideroza.

Opisano je dedno pomanjkanje koproporfirinogen dekarboksilaze, ki sintetizira protoporfirin. Očitno je pogosteje bolezen povezana s kršitvijo sinteze aminolevulinske kisline. Zaradi motenj sinteze protoporfirina postane vezava železa nemogoča - razvije se sideroakrestična anemija.

Pridobljena anemija te vrste se pogosto pojavi pri zastrupitvi s svincem. Svinec blokira sulfhidrilne skupine v aktivnih mestih dveh encimov, ki sodelujeta pri sintezi hema: dehidraze aminolevulenske kisline in hem sintetaze. Kot rezultat-

aminolevulenska kislina se kopiči v urinu in v eritro-

citah - protoporfirin.

Zaznali so tudi zmanjšanje hitrosti biosinteze globina (-verige) in povečano hemolizo. Svinec lahko oslabi tudi delovanje ionskih črpalk v membrani rdečih krvnih celic, kar zmanjša raven kalijevih ionov in življenjsko dobo celic.

HIPO- IN APLASTIČNA ANEMIJA

Te anemije so skupek sindromov, pri katerih se poleg pancitopenije odkrije zaviranje hematopoeze v kostnem mozgu.

Glede na etiologijo se aplastična anemija deli na:

1. Pravi (idiopatski), ustavno-dedni, ki ga povzroča oslabljena reaktivnost telesa ali endokrina insuficienca.

2. Aplastična anemija, povezana z delovanjem škodljivih dejavnikov: sevanje, toksični dejavniki (benzen, živo srebro), citotoksični (kloretilamin, ThioTEP, kolhicin, 6-merkaptopurin itd.), Medicinski (amidopirin, barbiturati, sulfonamidi, klorpromazin), infekcijski ( virusni hepatitis A, B, generalizirane oblike tuberkuloze, tifus, salmoneloza, septična stanja).

V patogenezi so pomembni naslednji mehanizmi:

1. Zmanjšano število izvornih celic ali njihovih okvar.

2. Motnje mikrookolja, ki vodijo do sprememb izvornih celic.

3. Imunski učinki, povzročajo motnje funkcije izvornih celic. Za krvno sliko je značilna izrazita, pogosto normokromna, makrocitna, hiporegenerativna anemija. Obstaja izrazita granulocitopenija in trombocitopenija. Število mielokariocitov v kostnem mozgu se zmanjša. Klinična slika je odvisna od stopnje motenj posameznih hematopoetskih kalčkov in njihovih kombinacij; vključuje anemični, trombocitopenični in granulocitopenični sindrom.

HEMOLITIČNA ANEMIJA

Ta skupina vključuje različne anemije, povezane bodisi z dedno povečanim uničenjem rdečih krvnih celic ali z delovanjem hemolitičnih dejavnikov eksogenega izvora.

DEDNA HEMOLITIČNA ANEMIJA

1. Anemija, povezana z razpadom membrane eritrocitov (membranopatija). Dedna mikrosferocitoza (Minkowski-Choffardova bolezen) je avtosomno prevladujoča oblika dedovanja, za katero je značilna povečana prepustnost membrane eritrocitov in čezmeren vnos natrijevih ionov v celico. Obstaja otekanje rdečih krvnih celic, oslabljena sposobnost deformacije in zmanjšanje njihove pričakovane življenjske dobe, uničenje vranice z makrofagi.

Pri mikrosferocitozi je bila razkrita odsotnost ali motnja vezave spektrina membranskega proteina na protein 4.1. Predvidevamo, da je motena tvorba tetramerne oblike spektrina iz dimerne oblike, kot tudi odsotnost membranskih proteinov eritrocitov, označenih s 4.2.

Običajno je anemija normokromna, regenerativna. Glede na krvno sliko se razlikuje v različnih stopnjah resnosti, med hemolitično krizo je hujša, vendar se hkrati razvije visoka retikulocitoza.

Membranopatije vključujejo tudi eliptocitozo (ovalocitozo), stomatocitozo (rdeče krvničke v obliki ust).

Akantocitoza je posledica kršitve lipidne strukture membrane eritrocitov.

2. Anemija, povezana z oslabljeno aktivnostjo encimov eritrocitov (encimopatije). Pomanjkanje encimov, ki sodelujejo pri proizvodnji energije v rdečih krvničkah, lahko vodi do motenj v ionski sestavi, zmanjšane odpornosti na oksidante in skrajšanja življenjske dobe teh celic.

Opisano je dedno pomanjkanje encimov likolize in metabolizma ATP (heksokinaza, heksofosfat izomeraza, fosfofruktokinaza, piruvat kinaza, ATPaza).

Pomanjkanje encimov pentozofosfatnega cikla (glukoza-6-fosfat dehidrogenaza) povzroči pomanjkanje NADP H2, ki je potreben za redukcijo glutationa, faktorja, ki se upira delovanju oksidantov. To se zgodi, ko pride do pomanjkanja encimov za sintezo glutationa - glutation sintetaze, glutation reduktaze, glutation peroksidaze.

V takih primerih se oblikuje anemija različne resnosti. Običajno normokromna, s simptomi anizocitoze, poikilocitoze in polikromazije. Vsebnost retikulocitov se poveča, zlasti med poslabšanji.

3. Anemija, povezana z okvarjeno strukturo in sintezo hemoglobina (hemoglobinopatije). talasemija- skupina dednih bolezni, povezanih s kršitvijo sinteze ene od verig hemoglobina (¸ ¸ ¸), kar vodi do neravnovesja v njihovem ravnovesju. V tem primeru se čezmerno oblikovana veriga združuje in odlaga v eritrokariocitih.

Talasemija je določena z izbrisom strukturnih genov, ki so odgovorni za sintezo ustrezne verige. Sintezo α-verige kodirata dva para genov, ki se nahajata na 11. paru kromosoma. Odsotnost β-verige v zarodku povzroči intrauterino smrt.

Izbris v 1 od 4 genov, ki kodirajo verižno sintezo, povzroči blago pomanjkanje, medtem ko izbris v 2 genih povzroči hujšo pomanjkanje. Če manjkajo 3 geni, se razvije hemoglobinopatija H. Hemoglobin H je sestavljen iz 4 verig, je nestabilen, zlahka agregira in ga vranica zlahka odstrani iz obtoka.

Za talasemijo je značilna zmerna hipokromna anemija s simptomi tarčnih eritrocitov in bazofilnih ločil, zmerna retikulocitoza.

Patogeneza talasemije je bolj zapletena. Gen, ki kodira sintezo -verige, se nahaja na 16. kromosomu, poleg njega so geni, ki so odgovorni za sintezo - in -verig.

Nekatere -talasemije povzročajo motnje spajanja (tj. spremembe, ki jih doživi mRNA na poti od jedra, kjer se sintetizira, do citoplazme). Slednje lahko privede do destabilizacije strukture. Zaradi motnje v sintezi β-verige se pojavi veliko prostih β-verig, kar povzroči neučinkovito eritropoezo s povečanim uničenjem eritrokariocitov v kostnem mozgu.

Anemija, povezana z motnjami strukture globinskih verig. Nastanejo zaradi zamenjave ene ali več aminokislin v globinski verigi, odsotnosti dela verige ali njenega podaljšanja.

Najpogostejša nepravilnost strukture hemoglobina je hemoglobinopatija S. Pri homozigotnem nosilstvu govorimo o srpastocelični anemiji, pri heterozigotnosti pa o srpastocelični anomaliji. Srpastost je posledica zmanjšane topnosti hemoglobina, ki odda kisik in tvori gel.

Mikroskopija razkrije kristale velikosti 1,5 mikronov. Predpostavlja se, da zamenjava glutaminske kisline z valinom na 6. mestu povzroči povečano vezavo ene globinske molekule na drugo.

Za krvno sliko je značilno zmerno znižanje ravni hemoglobina in rdečih krvnih celic, barvni indeks je blizu ena. Obarvani bris kaže bazofilno ločilo, videz podoben tarči in včasih rdeče krvne celice v obliki srpa. Srp je izrazitejši pri testiranju z natrijevim metabisulfitom ali po namestitvi podveze na dno prsta. Vsebnost retikulocitov se znatno poveča.

PRIDOBLJENA HEMOLITIČNA ANEMIJA

IMUNSKA HEMOLITIČNA ANEMIJA

Heterogena skupina bolezni, v kombinaciji s sodelovanjem protiteles ali imunskih limfocitov pri poškodbah in smrti rdečih krvnih celic ali eritrokariocitov.

Odo-ali aloimunska anemija se lahko razvije s hemolitično boleznijo novorojenčka ali s transfuzijo krvi, ne

kompatibilni glede na AB0, Rhesus ali drug sistem, na katerega ima bolnik protitelesa.

Transimunske anemije se pojavijo, ko protitelesa matere z avtoimunsko hemolitično anemijo preidejo posteljico in povzročijo hemolitično anemijo pri plodu.

Heteroimunska anemija (haptenična) povezana s pojavom novih antigenov na površini eritrocitov (na primer kot posledica fiksacije zdravil na eritrocitih - penicilina, sulfonamidov). Hapten včasih postane virus, prav tako fiksiran na površini eritrocita.

avtoimunsko hemolitična anemija - skupina bolezni, ki jih povzroča tvorba protiteles proti lastnim antigenom eritrocitov ali eritrokariocitov.

Poleg idiopatskih obstajajo tudi simptomatske avtoimune anemije; pri njih se hemoliza razvije v ozadju drugih bolezni (malignih tumorjev različne lokalizacije in hemoblastoze, sistemski eritematozni lupus, revmatoidni poliartritis, stanja imunske pomanjkljivosti).

Najverjetneje patogenetsko osnovo avtoimunska hemolitična anemija pomeni razpad imunološke tolerance.

Krvna slika kaže blago anemijo, pogosto normokromno, s povečano vsebnostjo retikulocitov. Med hemolitičnimi krizami je krvna slika v večji meri motena, retikulocitne krize so možne s povečanjem vsebnosti retikulocitov na 80-90%.

LEUKOCITOZA

◊ levkocitoza- hematološki simptom, za katerega je značilno povečanje skupnega števila levkocitov nad 9 10 9 /l.

Glede na etiološke dejavnike, ki so povzročili levkocitozo, se razlikujejo naslednje vrste.

1. Fiziološka levkocitoza:

a) prehranski (prebavni);

b) miogeni;

c) čustveni;

d) levkocitoza novorojenčkov (v prvih dveh dneh življenja);

e) levkocitoza porodnic (razvija se od 5-6. meseca nosečnosti);

f) levkocitoza porodnic (pojavi se do 2. tedna po porodu).

2. Patološka levkocitoza:

a) nalezljiva;

b) vnetna;

c) toksigeni:

Eksogeni;

Endogeni;

d) posthemoragični;

e) »novo izobraževanje«;

e) "levkemija".

Glede na mehanizme razvoja so vse naštete levkocitoze razdeljene v 2 skupini:

1. Levkocitoza, povezana s povečano mieloplastično funkcijo kostnega mozga:

a) reaktivne narave;

b) značaj blastoma.

2. "Centrogena" ali redistributivna levkocitoza.

LEUKOPENIJA

◊ Leukopenična stanja- skupina bolezni z različne etiologije, patogenezo in klinično sliko, ki jih združuje ena skupna lastnost - levkopenija. Najpogosteje je razvoj levkopenije povezan z zmanjšanjem absolutnega števila nevtrofilcev pod 2 10 9 / l. Limfocitopenija se lahko pojavi pri limfogranulocitozi, pljučnici, sepsi in nekaterih drugih boleznih, redko pa je vzrok za levkopenijo. Monocitopenija in eozinopenija, čeprav imata pomembno diagnostično vrednost, ne vplivata na skupno število levkocitov. Zato bomo v prihodnje govorili predvsem o etiologiji in patogenezi nevtropenije.

Do danes ni splošno sprejete klasifikacije nevtropenije. Ker je etiologija nevtropeničnih stanj izjemno raznolika, zdravljenje bolnikov pa temelji na upoštevanju patogenetskih mehanizmov, se zdijo klasifikacije po patogenetskem principu najbolj racionalne. Večina raziskovalcev razlikuje naslednje vrste nevtropenije.

1. NEVTROPENIJE, KI JIH POVZROČAJO ZMANJŠANJE PROIZVODNJE NEVTROFILOV V KOSTNEM MOZGU

1. »Notranja« okvara hematopoetskih matičnih celic (hipo-

plastična anemija, akutna imunska agranulocitoza, kolagenoza itd.).

2. Poškodbe prekurzorskih celic granulocitopoeze s protitelesi (imunska hipoplastična anemija, akutna imunska agranulocitoza, kolagenoza itd.).

3. Poškodbe prekurzorskih celic granulomonocitopoeze s T-limfociti (kolagenoze itd.).

4. Neposredni učinki mielotoksičnih dejavnikov (zdravila, ionizirajoče sevanje, benzen itd.) na hematopoetske izvorne celice.

5. Poškodbe hematopoetskih celic z virusi (hepatitis, infekcijska mononukleoza).

6. Povečanje stopnje neučinkovite levkopoeze s pomanjkanjem različnih snovi, potrebnih za proliferacijo, diferenciacijo in zorenje hematopoetskih celic (pomanjkanje vitamina B 12 in folne kisline, železa itd.).

7. Izpostavljenost levkemičnim in rakavim celicam ali humoralnim faktorjem, ki jih izločajo maligne celice.

8. Zmanjšanje odskočne deske granulocitopoeze zaradi izpodrivanja granulocitnih prekurzorjev z levkemičnimi, malignimi celicami, fibroznim in kostnim tkivom ali patološkimi makrofagi pri boleznih shranjevanja.

9. Patologija celic, ki tvorijo dejavnike, potrebne za granulocitopoezo (stanja imunske pomanjkljivosti).

10. Patologija celic, ki sestavljajo »mikrookolje, ki inducira hematopoezo« (reakcija presadka proti gostitelju, virusne bolezni itd.).

2. NEVTROPENIJE ZARADI POČASNEGA SPROŠČANJA NEVTROFILCEV IZ KOSTNEGA MOZGA V KRI

1. Kršitev motorična aktivnost nevtrofilcev, povezanih z okvaro celične membrane (sindrom lenih nevtrofilcev, poškodba membrane z zdravili, kot sta vinkristin ali vinblastin).

2. Nevtropenija z nejasnim mehanizmom zmanjšanja proizvodnje (nekateri

zgodnja družinska nevtropenija v kombinaciji s hipogamaglobulinemijo).

3. NEVTROPENIJE, KI JIH POVZROČAJO ZMANJŠAN ČAS CIRKULACIJE NEVTROFILCEV V ŽILNICI

1. Poškodbe nevtrofilcev s protitelesi, kot so levkoaglutinini (akutna imunska haptenska agranulocitoza itd.).

2. Poškodba nevtrofilcev s protitelesi, kot so opsonini, čemur sledi njihova fagocitoza predvsem v vranici.

3. Poškodbe zrelih nevtrofilcev s T-limfociti.

4. Povečano uničenje nevtrofilcev v vranici - hipersplenizem (ciroza jeter s splenomegalijo, hemolitična anemija itd.).

5. Skrajšana aktivnost nevtrofilcev zaradi njihove funkcionalne inferiornosti (megaloblastna in hipoplastična anemija).

6. Pospešeno uničenje nevtrofilcev pri boleznih, ki jih spremlja povečanje števila imunskih kompleksov, ki krožijo v krvi (avtoimunske bolezni, levkemija, tumorji).

7. Uničenje nevtrofilcev s toksičnimi dejavniki nalezljivega izvora (hude nalezljive bolezni, obsežni vnetni procesi).

4.?NEVTROPENIJA, POVEZANA S PRERAZREDITVIJO NEVTROFILCEV ZNOTRAJ VASKULARNEGA STREŽJA

(s šokom, mrzlico, telesnim naporom, nevrotična stanja, po hemodializi itd.).

Tako v različnih nevtropeničnih stanjih vodilni mehanizmi nevtropenije niso enaki. Vendar pa je najpogosteje posledica več kinetičnih mehanizmov.

AGRANULOCITOZA

◊ Trenutno ni splošno sprejetih meril za razlikovanje med agranulocitozo in asimptomatsko nevtropenijo. Nekateri avtorji običajno menijo, da je agranulocitoza raven granulocitov pod 0,75 10 9 /l ali skupno število levkocitov pod 1◊10 9 /l. S še nižjim številom levkocitov postane potrebna preventiva infekcijski zapleti.

Etiologija agranulocitoze. Agranulocitoza je še posebej pogosto posledica jemanja zdravil. Ta zdravila vključujejo predvsem citostatike, amidopirin, aminazin in antitiroidna zdravila. Jasen levkopenični učinek je značilen za sulfonamide, vključno z antidiabetiki. Trenutno se široko razpravlja o virusih kot možnem etiološkem dejavniku agranulocitoze, zlasti pri infekcijski mononukleozi in gripi.

Toda med bolniki z agranulocitozo je velik odstotek ljudi, pri katerih razvoja bolezni ni mogoče jasno povezati s posebnim eksogenim vplivom.

Patogeneza agranulocitoze. Nastanek hude granulocitopenije, ki se pojavi s kliničnimi manifestacijami sindroma zmanjšane bakterijske odpornosti, je teoretično posledica dva glavna mehanizma.

1. Kršitev proizvodnje nevtrofilcev.

2. Povečanje njihovega uničenja z nezmožnostjo kostnega mozga, da ustrezno kompenzira aktivno uničenje.

Ta določba velja tako za zdravilne kot za genetske oblike bolezni. V skladu s to določbo je agranulocitoza razdeljena na:

1) imunski:

a) hapten;

b) imunokompleks;

c) avtoimunski;

2) mielotoksični.

Krvna slika odraža le nespecifično reakcijo hematopoetskega aparata, zato se na podlagi hemograma le približno oceni določen patološki proces. Hkrati je reakcija krvi pri številnih patoloških procesih monotona, zato je celotno paleto hemogramov pri različnih boleznih mogoče shematično zmanjšati na več vrst. N.N. Bobrov (1949) je identificiral 5 tipov.

1. Nevtrofilni-eozinopenični, ki se pojavi med vnetnimi in gnojno-septičnimi procesi (pljučnica, erizipele, osteomielitis, sepsa itd.). Za to vrsto je značilna levkocitoza, nevtrofilija z jedrski premik levo, limfo- in monocitopenija, pa tudi zmanjšanje števila eozinofilcev, dokler ne izginejo iz periferne krvi.

◊ primer: Levkociti - 14,0 10 9 / l.

Če E - eozinofil, L - limfocit, B - bazofil, Y - mladi nevtrofil, C - segmentirani nevtrofil, P - pas nevtrofil, M - monocit

2. Nevtrofilni-eozinofilni, opazili pri kolagenozah, zlasti periarteritis nodosa, nekaterih kliničnih oblikah škrlatinke in pljučne tuberkuloze itd. Opaženi so levkocitoza, nevtrofilija s premikom v levo, limfo- in monocitopenija, vendar v prisotnosti hipereozinofilije.

◊ primer: Levkociti - 12,0 10 9 / l.

3. Vrsta nevtropenične faze depresije, najdemo pri tifusnih boleznih, virusnih okužbah (ošpice, gripa, virusni encefalitis itd.), miliarna tuberkuloza. Značilnosti

značilna levkopenija, nevtropenija in degenerativni premik v levo (toksična granulacija, vakuolizacija citoplazme, povečana levkoliza, piknoza, karioliza), relativna limfocitoza, monocitopenija z zmanjšanjem ali popolno odsotnostjo eozinofilcev.

◊ primer: Levkociti - 3,8 10 9 / l.

4. Praživali, opazili pri malariji, spirohetozi, ki jo prenašajo klopi. Med napadom, skupaj z levko- in nevtropenijo, opazimo absolutno limfopenijo, zunaj napadov pa relativno limfocitozo in monocitozo.

Med napadom:

◊ primer: Levkociti - 3,2 10 9 / l.

Zunaj napada:

◊ primer: Levkociti - 4,4 10 9 / l.

5. Monocitno-limfocitni, najdemo pri infekcijski mononukleozi, nizko simptomatski infekcijski limfocitozi in nekaterih kapljičnih okužbah (oslovski kašelj, rdečke itd.). Značilna je levkocitoza z absolutno limfocitozo in monocitozo.

LEVKEMOIDNE REAKCIJE

Leukemoidne reakcije so spremembe v krvi in hematopoetskih organih, ki spominjajo na levkemijo in druge tumorje hematopoetskega sistema, vendar se ne preobrazijo v tumor, ki jim je podoben.

Razlikujejo se naslednje vrste levkemoidnih reakcij.

1. Psevdoblastične levkemoidne reakcije. Tovrstno reakcijo poznamo pri novorojenčkih z genetskimi kromosomskimi napakami – strukturnimi ali aneuploidnimi. V tem primeru je bil v krvi in kostnem mozgu najden precej visok odstotek blastnih celic, vendar so bile vedno iz celične linije z nenormalnim nizom kromosomov.

2. Mieloične reakcije:

1. Promielocitne levkemoidne reakcije. Pojavi se med okrevanjem po imunski agranulocitozi. Včasih jih zamenjujejo z akutno promielocitno levkemijo, vendar za razliko od nje ne povzročajo ostre inhibicije trombocitne linije, izrazite hemoragični sindrom in atipičnost promielocitov.

2. Reakcije nevtrofilcev. Pojavijo se v septičnih stanjih, s kombinacijo izgube krvi in toksične okužbe. Za krvno sliko je značilna nevtrofilna levkocitoza z ostrim trakom (do 30-40%), vendar brez mielocitov in običajno celo brez metamielocitov. V kostnem mozgu se močno povečajo promielociti in mielociti, razmerje levkociti: rdeče krvne celice pa lahko doseže 20:1. .

3 .Reakcije 2. in 3. linije mielopoeze.

1. Leukemoidne reakcije na raka so dveh vrst: nevtrofilna levkocitoza in trombocitoza, redkeje eritrocitoza, zmerno pomlajevanje sestave levkocitov ali mielemija - sproščanje v kri velikega števila eritrokariocitov različne zrelosti kot posledica miliarnih metastaz raka do kostnega mozga.

2. Leukemoidne reakcije pri akutni imunski hemolizi so podobne tistim pri akutni eritromielozi, vendar se postologije razlikujejo v naslednjem: pri hitri hemolizi opazimo visoko retikulocitozo v krvi, včasih s pojavom mielocitov, promielocitov in posameznih eritrokariocitov.

4. levkopenija.

5 . Akutna trombocitopenija se včasih napačno obravnavajo kot manifestacija alevkemične stopnje akutne levkemije. Pojavijo se po infekcijski šok v obliki tako imenovane potrošniške trombocitopenije. Potrebno je pregledati aspirat kostnega mozga za prisotnost ali odsotnost blastov.

6 . Leukemoidne reakcije limfocitnega tipa.

Krvno sliko, podobno tisti pri kronični limfocitni levkemiji, opazimo pri:

1) infekcijska limfocitoza;

2) norice;

3) imunoblastični limfadenitis, ki spremlja infekcijsko mononukleozo, adeno- in enterovirusne okužbe, dermatitis, povzročen z zdravili, herpes zoster, kolagenoza, reakcija presadka proti gostitelju itd.;

4) limfadenitis po cepljenju.

7 . Infekcijska mononukleoza.

Je virusna bolezen z izrazito blastno transformacijo limfocitov, pojavom teh svojevrstnih celic v krvi, reaktivnim limfadenitisom in povečanjem bezgavk ter vranice. Povzročitelj je virus Epstein-Barr.

8 . Jerzinioza.

Krvna slika je podobna kot pri infekcijski mononukleozi.

9 . Infekcijska limfocitoza.

Neodvisna virusna bolezen z glavnim simptomom v obliki prehodne visoke limfocitne levkocitoze, včasih v krvi najdemo značilne Gumprechtove sence.

10 . Monocitno-makrofagne levkemoidne reakcije.

Delimo jih na oblike z znanim ali neznanim vzrokom. Prvi so možni pri kateri koli okužbi, vendar pogosteje spremljajo tuberkulozo. V tem primeru opazimo monocitozo v krvi, nekoliko povečan odstotek monocitov in promonocitov v kostnem mozgu ter monocitno-makrofagne infiltrate v organih.

11 . histiocidoze.

Izraz združuje tri bolezni: eozinofilni granulom, Hand-Schüller-Christianovo bolezen in Letherer-Siwejevo bolezen. Njihova etiologija ni znana. Zanj je značilen videz v kostno tkivo, koža, bezgavke, notranji organi, kostni mozeg proliferira iz celic makrofagov.

HEMOBLASTOZE

hemoblastoza - skupna skupina tumorjev, ki izhajajo iz hematopoetskih celic, ki morda ne prizadenejo kostnega mozga v celotnem življenju bolnika (na primer hematosarkom, limfocitom).

levkemija - ena od vrst hemoblastoz, ki izhajajo iz hematopoetskih celic s primarno poškodbo kostnega mozga. Na današnji stopnji se etiologija levkemije, tako kot drugih tumorjev, zmanjša na opredelitev dedne ali pridobljene patogeni dejavniki. Očitno je levkemija skupna skupina bolezni različnega izvora.

Ugotovljena je bila vloga naslednjih dejavnikov:

1. Ionizirajoče sevanje.

2. Kemični mutageni.

3. Onkogeni virusi.

4. Dedni dejavniki.

5. Onkogeni.

Analiza etioloških dejavnikov levkogeneze kaže: levkemija je v vsakem posameznem primeru povzročena ali pretežno zunanji dejavniki ali endogena predispozicija ali njihova kombinacija. Vse pa ne povzročajo same levkemije, temveč povečano mutabilnost tkiv z možnim kasnejšim razvojem bolezni.

SPLOŠNE ZAKONITOSTI PROLIFERACIJE LEUKEMIJE

1. Skoraj ireverzibilna narava proliferacije v kombinaciji z valovitim napredovanjem in začasno regresijo v obdobjih remisije.

2. Samovzdrževanje, samostimuliranje proliferacije, njen razvoj po principih generiranja s samovzbujanjem ali sistemom s pozitivno povratno zvezo.

3. Nagnjenost k agresivni rasti z invazivno infiltracijo (metastaze) številnih vitalnih organov s posledično motnjo njihovega delovanja (limfoidni aparat, jetra, ledvice, prebavila, srce, centralni živčni sistem).

4. Pojav kvalitativno nove sorte - levkemične celice, drugačne od normalnih oblikovani elementi kri po morfoloških, biokemičnih, kulturnih in genetskih značilnostih nesposobna opravljati zaščitno vlogo in funkcionalno nezrela, kvalitativno manjvredna.

6. Širjenje hematopoetske odpovedi na druge kalčke kostnega mozga. Izraža se v začetnem pojavu kvalitativnih značilnosti eritrocitov in trombocitov, kasneje pa v izraziti anemiji in trombocitopeniji. Tako se razvije popolna hematopoetska odpoved.

7. Leukemično proliferacijo spremljajo pojavi splošne zastrupitve, presnovne motnje, imunobiološke motnje in hemostatski sistem. Pogosto so spremljajoče motnje tiste, ki določajo resnost klinične slike in bolnikovo pričakovano življenjsko dobo v večji meri kot intenzivnost same levkemične proliferacije.

8. Levkemična proliferacija je dinamična; ima visoko stopnjo širjenja, pa tudi nastanek morfoloških značilnosti, biokemičnih in genetskih lastnosti proliferirajočega tkiva, občutljivost na hormone in kemoterapijo.

Levkemične celice so klon, tj. potomec ene mutirane celice in nosi njene značilnosti.

Trenutno nam naše znanje o patogenezi človeških hemoblastoz omogoča, da formuliramo naslednje vzorci napredovanja tumorja.

1. Hemoblastoze praviloma potekajo skozi dve stopnji: monoklonsko (benigno) in poliklonsko - pojav subklonov (malignih). Spremembe stopenj se pojavljajo z neenakomerno pogostostjo in intervali pri različnih oblikah hemoblastoze.

2. Pomembna značilnost hemoblastoz je zaviranje normalnih hematopoetskih kalčkov, predvsem normalnih homologov tumorskih celic.

3. Naravna je zamenjava diferenciranih celic, ki sestavljajo tumor pri kronični levkemiji in limfocitomih, z blastnimi celicami, ki določajo razvoj blastne levkemije ali hematosarkomov.

4. Limfni ali plazemski tumor, ki izloča imunoglobulin, lahko izgubi sposobnost izločanja, kar spremljajo kvalitativne spremembe v delovanju tumorja in običajno njegova blastna transformacija.

5. Tumorske celice, predvsem blasti, včasih izgubijo encimsko specifičnost citoplazemskih vključkov in postanejo morfološko in citokemično nedoločljive.

6. Oblika jedra in citoplazme blastnih celic se nenadoma ali postopoma spremeni iz okrogle v nepravilno in po površini večjo.

7. Vse zunajkostne hemoblastoze so sposobne levkemije, tj. dajo metastaze v kostni mozeg.

8. Metastaze hemoblastoze zunaj hematopoetskih organov odražajo nastanek novega subklona, prilagojenega danemu tkivu, metastaze se v različnih organih obnašajo neodvisno, pogosto imajo različno občutljivost na citotoksične kombinacije.

9. V pogojih sodobne citostatske terapije pojav odpornosti tumorja na predhodno učinkovito zdravljenje pomeni kvalitativno nova etapa v svojem razvoju. Pri recidivu tumor včasih spet postane občutljiv na predhodno citostatsko terapijo, če se razmnožijo celice tumorskega klona, ki je bil dominanten pred recidivom.

KLASIFIKACIJA LEUKEMIJE

Vse levkemije glede na celično morfologijo delimo na akutne in kronične. Pri akutni levkemiji je tumorski substrat pretežno blastne celice, pri kronični levkemiji - zrele in zorene.

Po klasifikaciji FAB (Francija, Amerika, Britanija), po morfoloških značilnostih akutna levkemija so razdeljeni v tri skupine.

1. NELIMFOBLASTNA (MIELOGENA) LEVKEMA:

a) M0 - akutna nediferencirana levkemija;

b) M1 - akutna mieloblastna levkemija brez znakov zorenja celic (ne več kot 3% promielocitov);

c) M2 - akutna mieloblastna levkemija z znaki zorenja celic (več kot 3% promielocitov);

d) M3 - akutna promielocitna levkemija (več kot 30% promielocitov);

e) M4 - akutna mielomonoblastna levkemija (najmanj 20 % mieloblastov ali promielociti in najmanj 20 % monoblastov, promonocitov ali monocitov);

f) M5a - akutna monoblastna levkemija brez zorenja celic (manj kot 3% promonocitov/monocitov);

g) M5b - akutna monoblastna levkemija z delnim zorenjem celic (več kot 3% promonocitov/monocitov);

h) M6 - akutna eritromieloza (več kot 30% vseh eritrokariocitov in več kot 10% deformiranih eritrokariocitov);

i) M7 - akutna megakarioblastna levkemija.

2. LIMFOBLASTIČNA LEUKEMIJA:

a) L1 - akutna mikrolimfoblastna levkemija, prevladujejo majhne limfoidne celice, včasih brez nukleolusa in brez imunoloških markerjev;

b) L 2 - akutna limfoblastna levkemija s tipičnimi limfoblasti, pogosteje pri odraslih;

c) L 3 - akutna makro ali prolimfocitna levkemija, prevladujejo zelo velike blastne celice (značilne za Burkittov limfom) z nežnim retikularnim kromatinom jedra in bazofilno citoplazmo.

3. MIELOPOETSKA DISPLAZIJA ALI MIELODISPLASTIČNI SINDROM (MDS).

Razvrstitev kronična levkemija(kot so akutni) je bil ustvarjen za praktične namene. Vse kronične levkemije odlikuje ena značilnost: dolgo ostanejo na monoklonski stopnji (z redkimi izjemami). benigni tumor. Razlikujemo naslednje vrste kronične levkemije:

1. Kronična mieloična levkemija (različica s kromosomom Ph pri odraslih, starejših in različica brez kromosoma Ph).

2. Juvenilna kronična mieloična levkemija s kromosomom Ph.

3. Otroška uniforma kronična mieloična levkemija s kromosomom Ph.

4. Sublevkemična mieloza.

5. Eritremija.

6. Kronična megakariocitna levkemija.

7. Kronična eritromieloza.

8. Kronična monocitna levkemija.

9. Kronična makrofagna levkemija.

10. Kronična mastocitna levkemija.

11. Kronična limfocitna levkemija.

12. Dlakastocelična levkemija.

AKUTNA LEUKEMIJA

Osnova klinični simptomi Akutno levkemijo povzročajo procesi hiperplazije tumorskega tkiva in znaki supresije normalne hematopoeze. Čeprav so znaki napredovale faze nezdravljene akutne levkemije zelo raznoliki in prisotni v skoraj vseh najpomembnejših telesnih sistemih, je glavna klinična slika jasno in značilno začrtana; Sestavljen je iz štirih glavnih sindromov:

1) hiperplastični;

2) hemoragični;

3) anemična;

4) zastrupitev.

◊ Krvna slika v napredovali fazi akutne levkemije je zelo značilna. Poleg anemije (normalne ali hiperkromne, makrocitne) in trombocitopenije pride do spremembe števila levkocitov v širokem razponu: od 0,1 10 9 / l do 100 ◊ 10 9 / l s prevlado oblik z normalnimi in zmanjšanimi. levkopenično (38 %) ali subleukemično (44 %) število levkocitov. Samo pri 18% bolnikov število levkocitov presega 50◊10 9 /l. Celična sestava hemogrami in mielogrami so pogosto monomorfni, predstavljeni predvsem z blastnimi celicami. Zreli granulociti se odkrijejo v obliki enopasovnih in segmentiranih nevtrofilcev. Med blastnimi celicami in zrelimi granulociti skoraj ni vmesnih oblik, kar kaže na motnjo v hematopoezi - levkemično zevanje (hiatus leikemicus). Pri 20% bolnikov so alevkemične oblike bolezni odsotnost blastnih celic v hemogramu.

Pri trepanatu za akutno levkemijo opazimo difuzno ali veliko žariščno infiltracijo kostnega mozga z blastnimi elementi s kršitvijo normalnih razmerij hematopoeze kostnega mozga, povečanjem mase aktivnega kostnega mozga, resorpcijo kosti in območji krvavitve.

STOPNJE AKUTNE LEUKEMIJE

stopnja I. Prvi napad bolezni. To je stopnja napredovalih kliničnih manifestacij, ki zajema obdobje od prvih kliničnih simptomov bolezni, diagnoze, začetka zdravljenja do doseženega učinka.

Stopnja II. Remisija. To je izravnava patoloških manifestacij procesa pod vplivom terapije proti levkemiji. Obstajajo:

◊ a) popolna klinična in hematološka remisija, značilna odsotnost kliničnih simptomov (trajanje najmanj 1 mesec), izboljšanje testov krvi in kostnega mozga s prisotnostjo v mielogramu največ 5% blastnih celic ali največ 30% limfocitov; možna rahla anemija (HBO ne manj kot 100 g/l), levkopenija (ne manj kot 1 10 9 / l zrelih granulocitov) in rahla trombocitopenija (ne manj kot 100 ◊ 10 9 / l); remisija se šteje za doseženo ob postopni normalizaciji teh kazalcev;

b) nepopolna klinična in hematološka remisija, pri katerem so klinični parametri in hemogram normalizirani, v aspiratu kostnega mozga pa ne ostane več kot 20% blastnih celic;

c) klinično in hematološko izboljšanje- to je izboljšava klinični indikatorji in hematološke podatke.

Stopnja III. Ponovitev bolezni. Povzroča ga vrnitev levkemičnega procesa na prejšnje kazalnike kot posledica preostale populacije levkemičnih celic, ki zapušča nadzor, ki se izvaja s pomočjo vzdrževalne in protirelapsne terapije, ki se izvaja v remisiji. Pred recidivom se pojavijo spremembe v kostnem mozgu s postopnim povečanjem blastoze. Lahko pride do ekstramedularnega recidiva (tumorska proliferacija bezgavk, poškodba testisov, kože, ledvic itd.) ali razvoja nevrolevkemije (pogosteje pri otrocih). pri mieloične levkemije pri odraslih pa se pogosteje pojavi recidiv kostnega mozga.

Faza IV. Obnovitev. Popolna klinična in hematološka re-

misija, ki traja več kot 5 let, čeprav so recidivi možni po 5, 7 in celo 10 letih.

Končna stopnja- popolno izčrpanje normalne hematopoeze, odpornost na citostatsko kemoterapijo in nesmiselnost terapevtskih prizadevanj.

KRONIČNA LEUKEMIJA

Kronične levkemije so skupina tumorjev hematopoetskega tkiva, ki nastanejo kot posledica tumorske transformacije pluripotentnih izvornih celic ali predanih matičnih celic. Kronične levkemije delimo v dve podskupini: mieloične in limfoidne (mielo- in limfoproliferativne bolezni).

Za potek kronične levkemije je značilno napredovanje levkemičnega procesa, ki ga spremlja neizogibno kopičenje tumorske celične mase v kostnem mozgu in periferni krvi. Postopno povečanje števila tumorskih elementov v kostnem mozgu vodi do izpodrivanja elementov normalne hematopoeze, najprej relativne in nato absolutne, do zamenjave kostnega mozga z aktivnim levkemijo (tumor). Te spremembe v hematopoezi običajno spremljajo klinični simptomi, značilni za levkemijo: anemija, infekcijski zapleti, hemoragični sindrom. Kronična levkemija se pogosto konča z razvojem blastne krize ali hematosarkoma. Vse oblike kronične levkemije spremlja insuficienca hematopoeze kostnega mozga.

TROMBOCITOPENIJA

◊ Trombocitopenija- skupina bolezni, pri katerih je število trombocitov nižje od obstoječe norme - 150 10 9 / l. Trombociti-

petje je posledica:

1) prekomerno uničenje trombocitov;

2) povečana poraba trombocitov;

3) nezadostna tvorba trombocitov.

Povečano uničenje je najpogostejši vzrok trombocitopenije.

Razlikujejo se naslednje vrste pridobljene trombocitopenije.

1. Imunski.

2. Trombocitopenija zaradi mehanske poškodbe trombocitov (hemangiomi, splenomegalija itd.).

3. Trombocitopenija, ki jo povzroča zaviranje proliferacije celic kostnega mozga (z aplastično anemijo, kemično in sevalno poškodbo kostnega mozga).

4. Trombocitopenija, ki jo povzroča zamenjava kostnega mozga s tumorskim tkivom.

5. Trombocitopenija, ki jo povzroča somatska mutacija (Marchiafava-Micheli bolezen).

6. Trombocitopenija zaradi povečane porabe trombocitov (DIC sindrom, tromboza).

7. Trombocitopenija zaradi pomanjkanja vitamina B 12 in folne kisline.

IMUNSKA TROMBOCITOPENIJA

1. Aloimunski.

2. Transimunski.

3. Heteroimunski.

4. Avtoimunski.

Najpogostejša je imunska trombocitopenija (pri otrocih je pogostejša heteroimunska trombocitopenija, pri odraslih pa avtoimunska trombocitopenija). Prihajajo s protitelesi:

1) proti trombocitnim antigenom;

2) proti megakariocitnemu antigenu;

3) proti antigenu skupnega prekurzorja trombocitov, levkocitov in eritrocitov.

AVTOIMUNA TROMBOCITOPENIJA

Avtoimunske trombocitopenije delimo na:

1) idiopatsko;

2) simptomatsko.

Patogeneza avtoimunske trombocitopenije temelji na močnem zmanjšanju življenjske dobe celic na nekaj ur namesto 7-10 dni. Poveča se število aktivnih megakariocitov. Njegovo zmanjšanje je možno le z močnim povečanjem ravni antitrombocitnih protiteles ali kadar so protitelesa usmerjena proti megakariocitom.

Protitelesa pri imunski trombocitopeniji so običajno nepopolna, fiksirana so na trombocitih, prispevajo k njihovi smrti, vendar ne povzročajo aglutinacije.

Ugotovljeno je bilo, da je glavno mesto nastajanja protiteles vranica.

Trenutno se najbolj verjetno šteje, da je osnova patološkega procesa večine oblik avtoimunske trombocitopenije razpad imunološke tolerance na lastni antigen.

◊ Kdaj hematološka študija V krvi se zmanjša število trombocitov (včasih do njihovega popolnega izginotja). Toda govorite o nekaterih kritična raven takšno znižanje, zaradi česar hemoragična diateza, je prepovedano. V primerih, ko število trombocitov presega 50 10 9 / l, se redko opazi hemoragična diateza.

Spremeni se morfometrija trombocitov (pojav velikih oblik celic, drobnozrnatih "modrih" trombocitov, njihova poikilocitoza).

HETERIMUNA TROMBOCITOPENIJA

Z njimi se proizvajajo protitelesa proti tujemu antigenu, pritrjenemu na površini trombocitov (na primer zdravilo ali virus), pride pa tudi do spremembe antigenske strukture trombocitov (na primer pod vplivom virusa) .

IZOIMUNSKA TROMBOCITOPENIJA

Včasih jih opazimo pri novorojenčku zaradi nezdružljivosti trombocitnih antigenov med materjo in otrokom in se za razliko od hemolitične anemije razvijejo tako po prvi kot po drugi nosečnosti.

TROMBOCITOPATIJA

Ta izraz se na splošno uporablja za vse motnje hemostaze, ki jih povzroča kvalitativna inferiornost in disfunkcija trombocitov.

KLASIFIKACIJA IN ETIOLOGIJA KVALITATIVNIH NAPAK TRBOČKOV

I. PRIROJENE MOTNJE

A. Pomanjkanje/nezadostnost membranskih glikoproteinov.

1. Glanzmannova trombostenija.

2. Bernard-Soulierjev sindrom.

B. Prirojene anomalije plazemske beljakovine.

1. Von Willebrandova bolezen.

2. Dedna afibrinogenemija.

B. Pomanjkanje granul.

1. Pomanjkanje gostih zrnc.

2. Pomanjkanje granularnega bazena (sindrom sivih trombocitov).

3. Primarne napake pri sproščanju granul:

a) pomanjkanje ciklooksigenaze;

b) pomanjkanje tromboksan sintetaze.

II. PRIDOBLJENE MOTNJE

A. Sekundarne napake pri sproščanju granul.

1. Vzrok za sprejem zdravila:

a) aspirin in druga nesteroidna protivnetna zdravila;

b) tiklopirin;

c) dipiridamol;

d) karbenicilin in drugi antibiotiki (-laktami);

e) ω-3 maščobne kisline.

2. Uremija.

3. Prirojene srčne napake s cianozo.

B. Pomanjkanje granul.

1. Zaradi disfunkcije izvornih celic:

a) mieloproliferativne motnje;

b) mielodisplastični sindrom;

c) akutna levkemija.

2. Zaradi delne aktivacije:

a) razširjeno intravaskularna koagulacija(ICE);

b) hude bolezni srčnih zaklopk;

c) zunajtelesni krvni obtok.

B. Motnje interakcije med trombocitno membrano in proteini zunajceličnega matriksa.

3. Imunska trombocitopenična purpura.

NAPAKE STREJEVANJA KRVI

So dedne ali pridobljene. Slednji so v ambulanti veliko pogostejši pojav. Motnje strjevanja krvi se pojavijo, ko:

1) absolutno pomanjkanje enega od faktorjev strjevanja krvi;

2) zmanjšana sinteza koagulacijskih faktorjev krvi;

3) tvorba nenormalne molekule faktorja strjevanja krvi;

4) čezmerno uničenje koagulacijskih faktorjev v patološkem stanju aktivacije strjevanja krvi (DIK), čemur sledi hiter očistek;

5) motnje delovanja koagulacijskega faktorja (faktorjev) krvi zaradi pridobljenih cirkulirajočih inhibitorjev (protiteles).

DEDNE MOTNJE KOAGULACIJSKE HEMOSTAZE

V to skupino sodijo vse genetsko pogojene motnje v sistemu strjevanja krvi, povezane s pomanjkanjem ali molekularnimi nepravilnostmi plazemskih koagulacijskih faktorjev in komponent kalikrein-kininskega sistema, ki sodelujejo pri tem procesu.

Razvrščanje teh bolezni v skupine je zapleteno zaradi dejstva, da številne dedne koagulacijske okvare ponavadi ne povzročijo krvavitev, ampak trombozo, in to ni le pomanjkanje glavnih fizioloških antikoagulantov, temveč tudi številne oblike pomanjkanja prokoagulantov; v takih primerih , nagnjenost k trombozi ni kombinirana s povečanjem, ampak z zmanjšanjem strjevanja krvi (na primer disfibrinogenemija).

Razvrstitev

Faktor pomanjkanja	Ime bolezni
1. skupina. Z izolirano kršitvijo notranjega mehanizma tvorbe protrombinazne aktivnosti
VIII: K Antihemofilni globulin	Hemofilija A
VIII: C Antihemofilni globulin	Kofaktorska hemofilija in druge avtosomne oblike
VIII: VWF - von Willebrandov faktor	von Willebrandova bolezen
IX: plazemska komponenta tromboplastina	Hemofilija B
XI: plazemski prekurzor tromboplastina	Hemofilija C
XII: Hagemanov faktor	Hagemannova napaka
Prekalikrein v plazmi	Fletcherjeva napaka
Kininogen z visoko molekulsko maso	Williamsova napaka
2. skupina. Z izolirano kršitvijo zunanjega mehanizma tvorbe protrombinazne aktivnosti
VII: prokonvertin	Hipoprokonvertinemija
3. skupina. S kršitvijo zunanjih in notranjih mehanizmov aktivnosti protrombinaze
V: proaccelerin, Ac-globulin	parahemofilija
X: Stewart-Prowerjev faktor	Stewart-Prowerjeva bolezen
II: protrombin	Hipo-(dis-) protrombinemija
Kompleksno pomanjkanje faktorjev II, VII, IX, X
Skupina 4. S kršitvijo končne faze koagulacije
I: fibrinogen	A-(hipo-) fibrinogenemija, disfibrinogenemija
Skupina 5. Motena stabilizacija fibrina
13 Fibrinski stabilizacijski faktor	pomanjkanje FSF
Skupina 6. Mešane (parne) oblike dejavnikov pomanjkanja
Pogosteje VIII + V
Skupina 7. Pomanjkanje fizioloških antikoagulantov
Antitrombin III	Trombofilija
Alfa-2-makroglobulin	Pomanjkanje makroglobulina
Protein C in njegovi kofaktorji	Pomanjkanje proteina C

Iz predstavljene klasifikacije je razvidno: med dednimi pomanjkljivostmi plazemskih koagulacijskih faktorjev prevladujejo oblike, za katere je značilno izolirano pomanjkanje katerega koli koagulacijskega faktorja (po načelu: en gen - ena bolezen). To razlikuje dedne koagulacije od pridobljenih (sekundarnih), pri katerih prevladujejo kompleksni in pogosto večsmerni premiki v različnih delih koagulacijske kaskade.

HEMOFILIJA

Najpogostejša dedna hemoragična diateza koagulacijske geneze. Spada v skupino bolezni, ki jih povzroča pomanjkanje ali molekularne nepravilnosti faktorja VIII.

SESTAVINE FAKTORJA VIII

Prokoagulantni del faktorja VIII: KVIII deluje antihemofilno, medsebojno deluje s faktorjem IX in je šibko antigen.

Antigenski marker faktorja VIII: K ag medsebojno deluje z imunskimi zaviralci faktorja VIII: K.

Von Willebrandov faktor faktor VIII: VWF nadzoruje čas krvavitve, sodeluje pri adheziji in agregaciji trombocitov ter vpliva na aktivnost faktorja VIII: K v multimerih.

Antigenski protein, povezan z faktor VIII: FV VIII: R ag -

glavni antigen kompleksa, tesno povezan s faktorjem Von Wille

znamko in skupaj z njo proizvedena v endoteliju.

hemofilijaA- hemoragična diateza, ki jo povzroča dedno pomanjkanje ali dedna molekularna nepravilnost prokoagulantnega dela faktorja VIII.

PRIDOBLJENE HEMORAGIČNE DIATEZE

Med pridobljenimi koagulopatijami prevladujejo sekundarne oblike, ki jih povzročajo kompleksne motnje v sistemu koagulacije krvi. Patogeneza takih koagulopatij je običajno bolj zapletena kot pri dednih hemoragičnih diatezah. Izolirane oblike pomanjkanja posameznih koagulacijskih faktorjev se pojavijo le v primeru specifične imunske inhibicije koagulacijskih faktorjev s protitelesi, kot tudi njihove selektivne sorpcije s patološkimi glikoproteini (na primer sorpcija faktorja z amiloidom).

Tukaj je seznam glavnih kliničnih situacij, v katerih opazimo večino pridobljenih koagulopatij, ki jih srečamo na kliniki.

1. V neonatalnem obdobju: a) pomanjkanje od vitamina K odvisnih faktorjev, b) DIC sindrom, c) imunska trombocitopenija, d) dedne motnje hemostaze, e) imunski zaviralci koagulacijskih faktorjev (prehod od matere).

2. Nalezljive bolezni(tudi virusne) in vse vrste seps: a) DIC sindrom, b) specifični vaskulitis, c) sekundarna imunska trombocitopenija.

3. Vse vrste šokov, hude poškodbe, terminalna stanja - DIC sindrom.

4. Obstruktivna zlatenica: a) pomanjkanje od vitamina K odvisnih dejavnikov, b) motena sinteza drugih dejavnikov, c) DIC sindrom.

5. Huda enteropatija (zlasti pri otrocih, mlajših od 3 let): pomanjkanje faktorjev, odvisnih od vitamina K, sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije.

6. Bolezni jeter.

7. Akutna intravaskularna hemoliza.

8. Kemične opekline požiralnik in želodec.

9. Akutna odpoved jeter.

10. Bolezen ledvic.

11. Sistemska amiloidoza.

12. Hemoblastoze.

13. Kolagenoze.

14. Maligne neoplazme itd.

Kljub številnim boleznim, ki vodijo v razvoj pridobljenih koagulopatij, lahko ločimo naslednje glavne patogenetske različice.

1. DIC sindrom.

2. Kompleksno pomanjkanje faktorjev, odvisnih od vitamina K (XII, X, II in IX):

a) brez vpliva antikoagulantov,

b) pod vplivom posrednih antikoagulantov.

3. Zaviranje posameznih koagulacijskih faktorjev s specifičnimi antikoagulanti.

4. Motnje paraproteinemije in disglobulinemije.

5. Izolirana hiperheparinemija in vpliv drugih neposrednih antikoagulantov.

6. Razvoj z umetno aktivacijo fibrinolize in defibrinolitične terapije.

7. Izolirano pridobljeno pomanjkanje posameznih koagulacijskih faktorjev.

MIKROTROMBOVASKULITIS

Razlikovati naslednje oblike mikrovaskulitis.

1. Posebne nalezljive bolezni.

2. Nespecifična septika.

3. Sekundarni (simptomatski) pri sistemskih imunskih boleznih.

4. Sekundarna zdravila.

5. Avtonomne oblike, ki se pojavljajo kot samostojne bolezni, vendar imajo v nastanku pomembno vlogo okužbe in imunske motnje.

HEMORAGIČNI VASKULITIS

Hemoragični vaskulitis (Henoch-Schönleinova bolezen)- ena najbolj znanih zdravnikom in razširjenih hemoragičnih bolezni, povezanih s preobčutljivim vaskulitisom. V jedru hemoragični vaskulitis laž aseptično vnetje in dezorganizacija sten mikrožil, tvorba večkratnih trombov, ki prizadenejo tako kožne žile kot krvne žile notranji organi. Najpogosteje se takšne motnje pojavijo pri otrocih, mlajših od 14 let.

Etiologija in patogeneza. Možna povezava s streptokokom virusna infekcija. Provocirni dejavniki so poleg okužb še cepljenja, alergije na hrano in zdravila, prehlad, senzibilizacija z endogenimi proteini in presnovki ter družinska anamneza alergij.

Zdaj je dokazano, da hemoragični vaskulitis spada med bolezni imunskega kompleksa, pri katerih pride do aseptičnega vnetja mikrožil z bolj ali manj globoko destrukcijo sten, trombozo in nastankom ekstravazatov zaradi škodljivega delovanja krožečih nizkomolekularnih imunskih kompleksov in aktivirane komponente sistema komplementa.

Poleg navedenih osnovnih patogenetskih mehanizmov je pri številnih variantah bolezni bolj ali manj izrazito sodelovanje v celično posredovanem procesu. imunski mehanizmi. Pod vplivom antigenov in imunskih kompleksov se monociti in limfociti kopičijo na prizadetih območjih, sproščajo monocite, tkivni tromboplastin, limfokine, lizosomske encime in druge sestavine, kar povzroči povečano dezorganizacijo žilne stene in nastanek lokalnih trombov ter nastanek perivaskularnih granulomov.

DRUGE MOTNJE HEMOSTAZE VASKULARNE IN MEŠANE GENEZE

Prirojena(dedne) hemoragične angio- in hematomezenhimske displazije.

1. Pravzaprav hemoragična angiodisplazija (na primer telangiektazija ali Rendu-Oslerjeva bolezen).

2. Hemangiomi, vključno s tistimi, ki se pojavijo s trombocitemijo in motnjami strjevanja krvi (mikroangiomatoze s trombocitopenijo).

3. Oblike z dedno inferiornostjo vezivnega tkiva, pogosto v kombinaciji z disfunkcijo trombocitov, pomanjkanjem von Willebrandovega faktorja in drugimi motnjami hemostaze (Marfanov sindrom).

4. Kombinacija v različnih kombinacijah anomalij, vključenih v zgoraj navedene skupine.

Vse našteto združuje glavna prirojena patologija -

manjvrednost, nenormalen razvoj vezivnega tkiva,

vključno z žilnim subendotelijem, pa tudi s slabšo hematopoezo in imunostjo.

Kupljeno vaskularna purpura.

1. Idiopatski.

2. Kongestivni in otostatski.

3. Atrofični in distrofični.

4. Nevrogeni in mehanski.

5. Druge oblike.

LEDENI SINDROM

Izraz "DIC sindrom" se nanaša na nespecifičen splošni patološki proces, povezan z vstopom v krvni obtok aktivatorjev strjevanja krvi in agregacije trombocitov, tvorbo trombina v njih, aktivacijo in izčrpanostjo plazemskih encimskih sistemov (koagulacija, kalikrein-kinin). , fibrinolitiki itd.), nastanek številnih mikrostrdkov in agregatov celic, ki blokirajo mikrocirkulacijo v organih, kar vodi do razvoja trombohemoragij, hipoksije, acidoze, distrofije in globoke disfunkcije organov, zastrupitve telesa s produkti razgradnje beljakovin in drugih metabolitov in pogosto do pojava sekundarne obilne krvavitve.

S sindromom DIC telo doživi hudo dvojno "zlom":

1) razširjena intravaskularna koagulacija z nenadzorovano mikrocirkulacijo v organih.

2) poznejša izčrpanost hemostaze z nenadzorovano krvavitvijo.

Vzrok smrti bolnikov je lahko prvi ali drugi.

Etiologija. Resnost, razširjenost in stopnja razvoja sindroma DIC se zelo razlikujejo - od fulminantnih smrtnih oblik do smrtnih, dolgotrajnih, od splošne koagulacije v obtoku do regionalnih in organskih trombohemoragij.

Najpogosteje je pojav DIC sindroma posledica naslednjih patoloških procesov in vplivov.

1. Okužbe, zlasti generalizirane, in septična stanja.

2. Vse vrste šoka - travmatični, hemoragični, opeklinski, anafilaktični, kardiogeni, septični itd.

3. Travmatično kirurški posegi(zlasti pri malignih novotvorbah, operacijah na parenhimskih organih, pri uporabi aparata srce-pljuča, med intravaskularnimi posegi).

4. Vsa terminalna stanja, srčni zastoj.

5. Akutna intravaskularna hemoliza in citoliza.

6. Porodniška patologija - prezgodnja ali ročna ločitev posteljice, placenta previa, embolija amnijske tekočine, intrauterina smrt ploda (v 25-35% primerov).

7. Tumorji, zlasti hemoblastoze. Pri akutni levkemiji se razvije DIC sindrom zgodnje faze bolezen pri 33-45% bolnikov in s promielociti - pri veliki večini bolnikov.

8. Destruktivni procesi v jetrih in ledvicah, zlasti tisti, ki se pojavijo s hudo hemolizo.

9. Imunske in imunokompleksne bolezni.

10. Alergijske reakcije zdravilnega in drugega izvora.

11. Hemolitično-uremični sindrom.

12. Moschkowitzeva bolezen (v 20-25% primerov).

13. Močna krvavitev.

14. Masivne transfuzije krvi in reinfuzije.

15. Zastrupitev s hemokoagulacijskimi (kačjimi) strupi.

16. Dolgotrajna hipoksija (vključno z dolgotrajno umetno prezračevanje pljuča) itd.

Patogeneza. Kljub široki paleti vzročnih dejavnikov so v osnovi večine oblik DIC naslednji mehanizmi:

1) aktivacija koagulacijskega sistema krvi in trombocitne hemostaze z endogenimi dejavniki - tkivni tromboplastin, razgradni produkti tkiv in krvnih celic, levkocitne proteaze, poškodovani endotelij;

2) aktivacijski učinek na iste povezave sistema hemostaze eksogenih dejavnikov - bakterij, virusov, rikecij, transfuzije in zdravil, amnijske tekočine, kačjih strupov itd .;

3) manjvrednost ali sistemska poškodba vaskularnega endotelija, zmanjšanje njegovega antitrombičnega potenciala;

4) difuzna intravaskularna koagulacija in agregacija trombocitov in eritrocitov s tvorbo številnih mikrostrdkov in njihovo blokado krvnega obtoka v organih;

5) globoke distrofične destruktivne motnje v ciljnih organih, oslabitev in izguba njihovih funkcij;

6) motnje globokega krvnega obtoka (vključno z veliko izgubo krvi); tkivna hipoksija, hemokoagulantni šok, acidoza, motnje mikrocirkulacije, povezane z izgubo sposobnosti telesa za fiziološko kapilarno hemodilucijo (sindrom blata), manj pogosto - s poliglobulijo, trombocitemijo, s sindromom povečana viskoznost plazma;

7) koagulopatija porabe (do popolne inkoagulabilnosti krvi) z izčrpanostjo antikoagulantnih mehanizmov (pomanjkanje antitrombina III in proteina C), komponent fibrinolitičnega in kalikrein-kininskega sistema (po njihovi intenzivni aktivaciji), močno povečanje antiplazminske aktivnosti;

8) sekundarna huda endogena zastrupitev s produkti proteolize in uničenje tkiva (v akutnih primerih - endogeni toksični šok).

Hemoragični sindrom pri DIC je posledica kršitve koagulacije krvi in vaskularno-trombocitne hemostaze -

poškodbe žilne stene in razvoj trombocitopenije-trombocitopatije;

STADIJI DIC SINDROMA

V domači literaturi se v različnih različicah običajno uporablja naslednja klasifikacija stopenj sindroma DIC.

Stopnja I - hipokoagulacija in agregacija trombocitov.

Stopnja II je prehodna, z naraščajočo koagulopatijo in trombocitopenijo, večsmernimi spremembami splošnih koagulacijskih testov.

Faza III - globoka hipokoagulacija (do popolne inkoagulacije krvi).

Stopnja IV - okrevanje (ali, če je potek neugoden, faza izida in zapletov).