Goedaardige tumor van botweefsel. Bottumoren: osteosarcoom, chondrosarcoom, cordoom, kankermetastasen. Symptomen van handbotkanker

Referentie! Botten bevatten verschillende soorten cellen. Osteoblasten zijn verantwoordelijk voor de vorming van de basis van botten, namelijk bindweefsel en anorganische stoffen (mineralen) die zorgen voor botsterkte.

Osteoclasten helpen bij het reguleren van het niveau van anorganische stoffen in het bloed door de afzetting en verwijdering van deze stoffen uit de botten te beïnvloeden, waardoor de botten de noodzakelijke vorm kunnen behouden. Beenmerg, dat in sommige botten wordt aangetroffen, bevat vet en, belangrijker nog, hematopoëtische cellen die verschillende bloedcellen produceren.

Onderscheiden primair En metastatisch (secundair) tumoren van bot- en kraakbeenweefsel.

Primaire tumoren ontstaan ​​rechtstreeks uit bot of kraakbeen, en metastatische laesies worden waargenomen wanneer andere tumoren (bijvoorbeeld long-, borst-, prostaatkanker, enz.) zich naar het bot verspreiden.

Goedaardige tumoren en tumorachtige botlaesies

Goedaardige tumoren van bot- en kraakbeenweefsel omvatten: osteoom, osteoïde-osteoom, osteoblastoom, osteochondroom, chondromyxoïde fibroom.

Deze tumoren uitzaaien niet en zijn in de regel niet levensbedreigend voor de patiënt. Chirurgische verwijdering van de tumor is de enige behandelmethode die resulteert in volledig herstel voor patiënten.

osteoom - een goedaardige tumor die uit botweefsel groeit. Osteomen groeien langzaam en vaak stoppen ze met groeien als ze een bepaalde grootte hebben bereikt.

Er zijn drie soorten osteomen:

1) compact(of hard: osteoma durum) - bestaat uit lamellair bot met enkele smalle Haversiaanse kanalen, verstoken van beenmergweefsel; heeft een hoge dichtheid;

2) sponsachtig(osteoma spongiosum) - bestaat uit botdwarsbalken, waartussen zich beenmergruimten bevinden.;

3) mergachtig(osteoma medullosum) - bevat grote holtes gevuld met beenmerg.

Volgens Virchow worden er twee groepen osteomen onderscheiden:

Hyperplastisch - ontwikkelt zich vanuit het skeletsysteem

Heteroplastisch - van bindweefsel van verschillende organen

De eerste omvatten osteofyten - kleine afzettingen op de botten; als ze de gehele omtrek van het bot bezetten, worden ze genoemd hyperostose ; als de botmassa in een beperkt gebied in de vorm van een tumor verschijnt - exostosen, als het in een bot zit - enostose.

Harde exostosen worden vaak aangetroffen op de botten van de schedel, het gezicht en het bekken; in het laatste geval kunnen ze de geboorteakte enorm compliceren.

Heteroplastische osteomen zijn gelokaliseerd op peesaanhechtingsplaatsen en in spieren; er zijn uitgebreide botplaten in de dura mater, maar zonder enige pathologische betekenis; hetzelfde kan gezegd worden over botafzettingen in het harthemd, het borstvlies en het middenrif; Het is relatief zeldzaam om osteomen in de hersenmaterie te vinden. Tot nu toe zijn ze niet aangetroffen in de vrouwelijke geslachtsorganen, maar in de mannelijke penis zijn botafzettingen meer dan eens aangetroffen en parallel geplaatst met normale botten in de penis van sommige dieren.

Klinisch beeld. Osteomen ontwikkelen zich zeer langzaam en blijven daarom lange tijd onopgemerkt. Soms zijn de eerste tekenen van osteoom pijn veroorzaakt door compressie van de zenuw, of het optreden van gezichtsasymmetrie. Klinische symptomen zijn afhankelijk van de groeirichting en de grootte van de tumor. Osteoom, gelegen op de buitenplaat van de schedelbeenderen, manifesteert zich in de vorm van een dichte, onbeweeglijke, pijnloze formatie met een metselwerkoppervlak. Ontwikkeld op de binnenplaat van de botten van het schedeldak, kan osteoom hoofdpijn, geheugenstoornissen, epileptische aanvallen en symptomen van verhoogde intracraniale druk veroorzaken. Wanneer gelokaliseerd in het gebied van de sella turcica, kunnen hormonale stoornissen optreden. Wanneer gelokaliseerd in het gebied van de neusbijholten (als gevolg van irritatie van de takken van de nervus trigeminus), treden verschillende oogsymptomen op - exophthalmus, diplopie, verminderd gezichtsvermogen, anisocorie, ptosis, enz. bij het bereiken van grote maten, gelegen nabij de zenuwwortel, gelokaliseerd in de boog of het proces van de wervel, kan osteoom pijn, symptomen van compressie van het ruggenmerg en misvorming van de wervelkolom veroorzaken. Osteomen van lange buisvormige botten groeien langzaam en zijn exofytische formaties.

Meerdere osteomen worden als casuïstiek beschouwd. Ze kunnen echter deel uitmaken van het Gardner-syndroom, een erfelijke ziekte die zich manifesteert als een klinische triade: colonpolyposis, meerdere osteomen op verschillende locaties en weke delen tumoren.

Behandeling Osteoom is alleen chirurgisch. Het is geïndiceerd voor klinische symptomen of voor cosmetische doeleinden. De operatie bestaat uit het verwijderen van de tumor met verplichte resectie van de onderliggende plaat van gezond bot. In gevallen van asymptomatische ziekte en kleine tumorgroottes wordt alleen dynamische observatie passend geacht.

Osteoïde osteoom(syn. osteoïde corticaal) - een goedaardige tumor van het corticale bot, die een focus is van botresorptie, gevuld met weefsel dat een groot aantal osteoblasten en osteoclasten bevat, omgeven door een zone van osteosclerose.

Frequentie: Osteoïde osteoom wordt gedetecteerd bij jonge mensen (11-20 jaar), mannen worden 2 keer vaker getroffen. Typisch is osteoïde osteoom een ​​solitaire tumor die gelokaliseerd is in een deel van het skelet (meestal in lange buisvormige botten). De eerste plaats in de frequentie van laesies is het dijbeen, vervolgens het scheenbeen en het opperarmbeen.

Klinisch beeld. pijn, Vooral 's nachts, gelokaliseerd, verergerd door druk op de laesie. De huid is onveranderd. Als de tumor zich op de onderste ledematen bevindt, treedt kreupelheid op. Röntgenfoto's onthullen een ovaalvormig gebied van botweefselvernietiging met duidelijke contouren. Rond de laesie bevindt zich een zone van osteosclerose als gevolg van periostale en, in mindere mate, endosteale veranderingen. Om de aard van de laesie te verduidelijken en de laesie duidelijker te identificeren, is CT geïndiceerd. Differentiële diagnose voor osteoïde osteoom wordt uitgevoerd met het botabces van Brodie

Behandeling chirurgisch. Na radicale verwijdering komt osteoïde osteoom in de regel niet terug.

Osteoblastoom- een tumor die aanzienlijk groter is dan het osteoïde osteoom, maar de histologische structuur verschilt daar praktisch niet van. Sommige auteurs noemen osteoblastoom een ​​‘gigantisch osteoïde osteoom’. De meest voorkomende locatie van de tumor is de wervelkolom, waar tot 40% van de osteoblastomen van het gehele skelet worden gedetecteerd. De leeftijd van de patiënten varieert tussen 10 en 20 jaar. Veel minder vaak treffen osteoblastomen het dijbeen, het scheenbeen en het opperarmbeen (30%).

Klinisch beeld osteoblastoom lijkt sterk op dat van osteoïde osteoom. De pijn bij osteoblastoom is constant, hangt niet af van het tijdstip van de dag, wordt vaker opgemerkt in rust en neemt af of verdwijnt enige tijd na inname van pijnstillers.

Diagnostiek osteoblastoom is moeilijk en omvat een complex van klinische, radiologische en functionele methoden. Röntgendiagnostiek zou, naast routinetechnieken, ook computertomografie moeten omvatten, wat helpt bij het stellen van een differentiële diagnose en het kiezen van adequate tactieken voor de komende operatie.

Behandeling: Chirurgisch, bestaat uit radicale verwijdering van pathologisch weefsel, wat het voorkomen van terugval is.

Osteochondroom (osteokraakbenige exostose)- een bottumor gevormd uit kraakbeencellen. Het is een kleurloze massa die zich meestal tussen de leeftijd van 10 en 25 jaar vormt op de epifyse van een lang buisvormig bot. Omdat sommige van deze tumoren, als ze niet worden behandeld, kan kwaadaardig worden, worden ze meestal operatief verwijderd.

Lokalisatie: voornamelijk in lange buisvormige botten (mediale oppervlak van de proximale metafyse van het opperarmbeen, distale metafyse van het dijbeen, proximale metafyse van het scheenbeen)

Röntgenonderzoek: de tumor wordt gepresenteerd in de vorm van een extra schaduw die met een stengel met het bot is verbonden, minder vaak met een brede basis. De contouren zijn klonterig en ongelijkmatig. Bij grote tumorgroottes wordt een uitgesproken vervorming van aangrenzende botten gedetecteerd.

Differentiële diagnose- met enkele en meerdere osteochondrale exostosen.

Osteoblatoblastoom ( gigantische celtumor ) - komt voor op jonge leeftijd (bij personen jonger dan 30 jaar), beïnvloedt zowel de epifyse als de metafyse van lange buisvormige botten.

Pathomorfologie: Samen met mononucleaire ovale cellen zoals osteoblasten worden meerkernige grote reuzencellen zoals osteoclasten gevonden.

Vormen: lytisch, actief-cystisch en passief-cystisch.

Klinisch beeld: pijn in het getroffen gebied, soms huidhyperemie, botvervorming, pathologische fracturen zijn mogelijk.

Röntgenonderzoek: de tumor heeft het uiterlijk van een ovale laesie van opheldering. Een belangrijk radiologisch teken van alle vormen van osteoblastoclastoom, dat het onderscheidt van tuberculeuze botlaesies, is de afwezigheid van osteoporose.

Differentiële diagnose: onderzoekt om dysplasie uit te sluiten (chondroom, chondroblastoom, fibreuze dysplasie, enz.).

Behandeling osteoblastoclastoom operatief. Zachte botresectie met tumorverwijdering en gelijktijdige bottransplantatie (auto-, homografts of vervanging met methylmethacryl) is de voorkeursmethode. Wanneer een tumor de wervelkolom aantast, wordt bestralingstherapie gebruikt.

Chondroblastoom- een uiterst zeldzame goedaardige tumor van de epifysen van lange buisvormige botten, die vooral bij jonge mensen voorkomt.

Klinisch beeld: matige pijn, lichte zwelling in het gebied van het aangetaste bot, beperkte beweging in het aangrenzende gewricht. De diagnose is gebaseerd op de resultaten van röntgenonderzoek (door de periostale reactie en calcificaties kan chondroblastoom worden onderscheiden van andere bottumoren).

Behandeling operationeel.

Chondromyxoïde fibroom- een goedaardige, pijnloze tumor bestaande uit een kraakbeenachtige interstitiële substantie waarin zich langwerpige en stervormige cellen bevinden. De metafysaire excentrische locatie in een lang bot met dunner worden en zwelling van de cortex lijkt op chondroblastoom. Meestal gebeurt dit vóór de leeftijd van 30 jaar.

Klinische verschijnselen minimaal; blijft lange tijd asymptomatisch; per ongeluk gedetecteerd op röntgenfoto's in de vorm van een brandpunt van vernietiging, soms omgeven door een sclerotische rand. Tegen de achtergrond van de focus van vernietiging zijn een trabeculair patroon en verstening zichtbaar.

Behandeling- chirurgisch (excochleatie van de tumor gevolgd door vervanging van het botdefect door een transplantaat).

Vezelachtige dysplasie(fibrous osteodysplasie, fibreuze botdysplasie, ziekte van Liechtenstein-Braitsev) is een ziekte die wordt gekenmerkt door de vervanging van botweefsel door fibreus weefsel, wat leidt tot botvervorming. Dit is een ziekte van de kindertijd en de adolescentie. Afhankelijk van de prevalentie van het pathologische proces worden ze onderscheiden polyostotisch(die verschillende botten aantast) - unilaterale en bilaterale fibreuze dysplasie - en eenzijdig(schade aan één bot).

Klinisch beeld gekenmerkt door grote diversiteit en gestage vooruitgang. Vervormingen van skeletbeenderen, vaak pathologische fracturen, leidend tot scherpe krommingen en verkorting van de ledematen, ernstige functionele stoornissen. De botten van de onderste ledematen zijn meestal onderhevig aan vervorming. De femurbeenderen worden gekenmerkt door een misvorming van een ‘herdersstok’. De schenen hebben vaak een sabelvorm gecombineerd met valguskromming. Kreupelheid wordt veroorzaakt door ongelijkheid in de lengte van de ledematen, evenals de aanwezigheid van pijn die optreedt bij microfracturen van het getroffen segment. Tegelijkertijd wordt pijn ook in rust waargenomen en verdwijnt spoorloos na kortdurende gipsimmobilisatie van de ledemaat.

Het röntgenbeeld van fibreuze dysplasie wordt gekenmerkt door een scherpe verdikking van het bot, zwelling en dunner worden van de corticale laag en soms een schending van de continuïteit ervan. Meestal ligt de focus in de metafyse van het bot. De structuur van het bot binnen het aangetaste segment is in de regel niet hetzelfde; verdichtingsgebieden worden afgewisseld met verdunningsgebieden. De verdichte gebieden hebben een vlekkerig “matglas” uiterlijk.

Behandeling van fibreuze dysplasie bestaat uit chirurgische verwijdering van de pathologische focus en vervanging van het resulterende defect door implantaten.

Het is geclassificeerd in een aparte nosologische vorm osteofibrous dysplasie of zoals je dat soms in de literatuur tegenkomt" agressieve vorm van fibreuze dysplasie" Osteofibrous dysplasie is een goedaardig, tumorachtig proces dat de lange botten van het skelet bij kinderen en adolescenten aantast. Een kenmerkend kenmerk van het verloop van de ziekte is de onvermijdelijkheid van herhaling van de ziekte. De meest aangetaste botten zijn het scheenbeen.

Klinisch beeld vergelijkbaar met fibreuze dysplasie en is niet specifiek. De patiënt ervaart misvormingen, pijn en beperkte beweging in het getroffen segment.

Van de twee behandelconcepten (conservatief orthopedisch en chirurgisch) wordt de voorkeur gegeven aan conservatief bij beperkte botschade, afwezigheid of milde ernst van segmentmisvorming en pijn. In het geval van progressie van het pathologische proces en de verspreiding van de dysplastische focus over een aanzienlijk deel van het bot, moet de kwestie van chirurgische behandeling onmiddellijk aan de orde worden gesteld.

Botcyste - een unieke dynamische skeletziekte die kenmerkend is voor de kindertijd en adolescentie. Solitaire (SBC) en aneurysmale (ABC) botcysten worden in de Internationale Histologische Classificatie van Bottumoren geclassificeerd als een groep tumorachtige botlaesies met een onvolledig opgehelderde etiologie.

Pathogenese Botcysten blijven onduidelijk, maar er is vastgesteld dat ze het gevolg zijn van een hemodynamische stoornis in een beperkt deel van het bot. De vorming van een botcyste is in wezen een dystrofisch proces. Het type cyste hangt af van de biomechanische omstandigheden in een bepaald deel van het bewegingsapparaat, van een acute (bij ACC) of langdurige (bij SKS) hemodynamische stoornis in het bot. Ondanks de gemeenschappelijke aard van de ziekte zijn SCM en ACC verdeeld, omdat elk van hen wordt gekenmerkt door zijn eigen klinische symptomen en radiologisch beeld.

Botcysten zijn verantwoordelijk voor 55-58% van alle goedaardige bottumoren bij kinderen en adolescenten. SCC's komen vaker voor (78%) dan ACC's (22%). De overheersende leeftijd waarop de ziekte met cysten begint, is van 8 tot 15 jaar.

De overheersende lokalisatie van de pathologische focus is de proximale delen van het dijbeen, het opperarmbeen, het scheenbeen, de bekkenbeenderen en de wervelkolom.

In 25% van de gevallen worden cysten per ongeluk door ouders ontdekt tijdens het baden van een kind, wanneer de zwelling duidt op een reeds bestaande pathologie, tijdens het spelen, sporten, wanneer stijfheid van de ledematen en pijn van onbepaalde aard in het getroffen gebied snel toenemen. Na rust verdwijnen deze symptomen en verschijnen vervolgens weer. Alleen een röntgenonderzoek maakt in dergelijke gevallen een diagnose mogelijk.

In 75% van de gevallen manifesteert de cyste zich als een pathologische fractuur, die optreedt tegen de achtergrond van volledige gezondheid tijdens plotselinge bewegingen, een val of een fractuur op de plaats van langdurige pijn.

Wanneer de ACC zich in de wervels bevindt, treedt er beschermende spierspanning op aan de aangedane zijde en neemt de pijn toe. Er is een schending van de ondersteunende functie van de wervelkolom en kinderen compenseren dit door hun handen op het bekkengebied, de heupen te laten rusten en hun hoofd met hun handen te ondersteunen. Een verplicht klinisch symptoom zijn neurologische aandoeningen, waarvan de ernst afhangt van de anatomische kenmerken van de aangetaste wervel, het niveau van het pathologische proces en de mate van compressie van de ruggenmergmembranen. Parese en verlamming, die plotseling en vroeg in de loop van de ziekte ontstaan, worden veroorzaakt door pathologische fracturen van de wervellichamen.

Röntgenonderzoek onthult meestal een excentrisch gelegen structuurloze lytische vernietigingsfocus met een scherpe verdunning van de corticale laag. Soms is er een cellulaire aard van de structuur van de laesie.

Fase I - osteolyse;

II - afbakening;

III - herstel, waarbij de nadruk wordt gelegd op de dynamiek van de ziekte en de correspondentie van klinische en radiologische manifestaties.

De duur van de klinische symptomen varieert van 1 maand tot 3 jaar.

Behandelmethoden aneurysmale en solitaire cysten kunnen conservatief of operatief worden behandeld. Afhankelijk van de locatie en het stadium van het pathologische proces wordt de behandelingsmethode bepaald. Fouten in de chirurgische behandeling, de techniek van de implementatie ervan en de aard van postoperatieve revalidatie dragen bij aan terugval van de ziekte, die volgens verschillende bronnen varieert van 10% tot 50%.

– een groep kwaadaardige en goedaardige neoplasmata die ontstaan ​​uit bot- of kraakbeenweefsel. Meestal omvat deze groep primaire tumoren, maar een aantal onderzoekers noemen bottumoren ook secundaire processen die zich in de botten ontwikkelen tijdens metastase van kwaadaardige neoplasmata in andere organen. Om de diagnose te verduidelijken, worden radiografie, CT, MRI, echografie, radionuclidemethoden en weefselbiopsie gebruikt. De behandeling van goedaardige en primaire kwaadaardige bottumoren is meestal chirurgisch. Bij metastasen worden vaker conservatieve methoden gebruikt.

ICD-10

C40 C41 D16

Algemene informatie

Bottumoren zijn kwaadaardige of goedaardige degeneratie van bot- of kraakbeenweefsel. Primaire kwaadaardige bottumoren zijn zeldzaam en vertegenwoordigen ongeveer 0,2-1% van het totale aantal tumoren. Secundaire (metastatische) bottumoren zijn een veel voorkomende complicatie van andere maligniteiten, zoals longkanker of borstkanker. Primaire bottumoren worden vaker gedetecteerd bij kinderen, en secundaire bij volwassenen.

Goedaardige bottumoren worden minder vaak gevonden dan kwaadaardige. De meeste neoplasmata zijn gelokaliseerd in het gebied van buisvormige botten (in 40-70% van de gevallen). De onderste ledematen worden tweemaal zo vaak getroffen als de bovenste ledematen. Proximale lokalisatie wordt als een prognostisch ongunstig teken beschouwd - dergelijke tumoren zijn kwaadaardiger en gaan gepaard met frequente recidieven. De eerste incidentiepiek treedt op bij 10-40 jaar (gedurende deze periode ontwikkelen Ewing-sarcoom en osteosarcoom vaker), de tweede - na de leeftijd van 60 jaar (fibrosarcomen, reticulosarcomen en chondrosarcomen komen vaker voor). Orthopedisten, traumatologen en oncologen behandelen goedaardige bottumoren; oncologen behandelen kwaadaardige tumoren.

Goedaardige bottumoren

osteoom– een van de gunstigste goedaardige bottumoren. Het is een normaal sponsachtig of compact bot met herstructureringselementen. Meestal wordt osteoom ontdekt in de adolescentie en jonge volwassenheid. Het groeit heel langzaam en kan jarenlang asymptomatisch zijn. Meestal gelokaliseerd in de botten van de schedel (compact osteoom), opperarmbeen en dijbeen (gemengde en spongieuze osteomen). De enige gevaarlijke locatie bevindt zich op de binnenplaat van de schedelbotten, omdat de tumor de hersenen kan samendrukken, waardoor verhoogde intracraniale druk, toevallen, geheugenstoornissen en hoofdpijn kunnen ontstaan.

Het is een stationaire, gladde, dichte, pijnloze formatie. Op een röntgenfoto van de schedelbeenderen verschijnt een compact osteoom als een ovale of ronde dichte homogene formatie met een brede basis, duidelijke grenzen en gladde contouren. Op röntgenfoto's van buisvormige botten worden sponsachtige en gemengde osteomen zichtbaar als formaties met een homogene structuur en duidelijke contouren. De behandeling bestaat uit het verwijderen van het osteoom in combinatie met resectie van de aangrenzende plaat. In asymptomatische gevallen is dynamische observatie mogelijk.

Osteoïde osteoom– een bottumor bestaande uit zowel osteoïde als onrijp botweefsel. Gekenmerkt door kleine afmetingen, een duidelijk zichtbare zone van reactieve botvorming en duidelijke grenzen. Het wordt vaker gedetecteerd bij jonge mannen en is gelokaliseerd in de buisvormige botten van de onderste ledematen, minder vaak in het gebied van het opperarmbeen, het bekken, de polsbeenderen en de vingerkootjes. In de regel manifesteert het zich met scherpe pijn, in sommige gevallen kan het asymptomatisch zijn. Op röntgenfoto's verschijnt het als een ovaal of rond defect met duidelijke contouren, omgeven door een zone van sclerotisch weefsel. De behandeling bestaat uit resectie, samen met de focus op sclerose. De prognose is gunstig.

Osteoblastoom– een bottumor, qua structuur vergelijkbaar met osteoïde osteoom, maar ervan verschilt door zijn grotere omvang. Meestal van invloed op de wervelkolom, het dijbeen, het scheenbeen en het bekken. Het manifesteert zich als een ernstig pijnsyndroom. In het geval van een oppervlakkige locatie kunnen atrofie, hyperemie en zwelling van zachte weefsels worden gedetecteerd. Röntgenfoto onthult een ovaal of afgerond gebied van osteolyse met onduidelijke contouren, omgeven door een zone met lichte perifocale sclerose. De behandeling bestaat uit resectie samen met het sclerotische gebied rond de tumor. Bij volledige verwijdering is de prognose gunstig.

Osteochondroom(een andere naam voor osteochondrale exostose) is een bottumor die gelokaliseerd is in de kraakbeenzone van lange buisvormige botten. Het bestaat uit een botbasis bedekt met kraakbeen. In 30% van de gevallen wordt osteochondroom gedetecteerd in het kniegebied. Het kan zich ontwikkelen in het proximale opperarmbeen, de kop van het kuitbeen, de wervelkolom en het bekken. Vanwege de ligging nabij het gewricht veroorzaakt het vaak reactieve artritis en verminderde ledemaatfunctie. Röntgenonderzoek onthult een duidelijk gedefinieerde, knolachtige tumor met een inhomogene structuur op een brede steel. De behandeling bestaat uit resectie; als er een aanzienlijk defect wordt gevormd, wordt bottransplantatie uitgevoerd. In het geval van meerdere exostosen wordt dynamische monitoring uitgevoerd; een operatie is geïndiceerd voor snelle groei of compressie van aangrenzende anatomische formaties. De prognose is gunstig.

Chondroom– een goedaardige bottumor die ontstaat uit kraakbeenweefsel. Kan enkelvoudig of meervoudig zijn. Chondroma is gelokaliseerd in de botten van de voet en de hand, minder vaak in de ribben en buisvormige botten. Het kan zich in het medullaire kanaal (enchondroom) of op het buitenoppervlak van de botten (ecchondroom) bevinden. In 5-8% van de gevallen wordt het kwaadaardig. Meestal is asymptomatische, milde pijn mogelijk. Röntgenfoto's onthullen een ronde of ovale laesie met duidelijke contouren. Er is sprake van ongelijkmatige uitzetting van het bot; bij kinderen is vervorming en groeivertraging van een ledemaatsegment mogelijk. Chirurgische behandeling: resectie (indien nodig met endoprothesen of bottransplantatie); de botten van de voet en hand zijn soms vereist. De prognose is gunstig.

Kwaadaardige bottumoren

Osteogeen sarcoom– een bottumor die ontstaat uit botweefsel en vatbaar is voor snelle ontwikkeling en snelle vorming van metastasen. Ontwikkelt zich voornamelijk tussen de leeftijd van 10 en 30 jaar, mannen worden twee keer zo vaak getroffen als vrouwen. Meestal gelokaliseerd in de metaepifysen van de botten van de onderste ledematen, beïnvloedt het in 50% van de gevallen het dijbeen, gevolgd door het scheenbeen, het kuitbeen, het opperarmbeen, de ulna, de botten van de schoudergordel en het bekken. In de beginfase manifesteert het zich als doffe, vage pijn. Vervolgens wordt het metaepifysaire uiteinde van het bot dikker, worden de weefsels pasta-achtig, wordt een zichtbaar veneus netwerk gevormd, vormen zich contracturen, wordt de pijn intenser en wordt ondraaglijk.

Het manifesteert zich als intense pijn, moeite met bewegen in het aangrenzende gewricht en zwelling van de zachte weefsels. Wanneer het zich in de wervels bevindt, ontwikkelt zich lumbosacrale radiculitis. De stroom is meestal langzaam. Röntgenfoto's laten een brandpunt van vernietiging zien. De corticale laag is vernietigd, de periostale overlays zijn niet duidelijk uitgedrukt, ze zien eruit als spicula of een vizier. Ter verduidelijking van de diagnose kunnen MRI, CT, osteoscintigrafie, open en penetrerende naaldbiopsie worden voorgeschreven. De behandeling is vaak complex: chemochirurgisch of radiochirurgisch.

Ewing-sarcoom is de derde meest voorkomende kwaadaardige bottumor. Vaker treft het de distale delen van de lange buisvormige botten van de onderste ledematen, minder vaak gedetecteerd in het gebied van de botten van de schoudergordel, ribben, bekken en wervelkolom. Beschreven in 1921 door James Ewing. Meestal gediagnosticeerd bij tieners, worden jongens anderhalf keer vaker getroffen dan meisjes. Het is een uiterst agressieve tumor - zelfs in het stadium van de diagnose worden bij de helft van de patiënten metastasen gedetecteerd, opgespoord met behulp van conventionele onderzoeksmethoden. De incidentie van micrometastase is zelfs nog hoger.

In de vroege stadia manifesteert het zich als vage pijn die 's nachts intenser wordt en niet afneemt bij rust. Vervolgens wordt het pijnsyndroom intens, verstoort het de slaap, verstoort het de dagelijkse activiteiten en veroorzaakt het bewegingsbeperking. In latere stadia zijn pathologische fracturen mogelijk. Algemene symptomen zijn ook kenmerkend: verlies van eetlust, cachexie, koorts, bloedarmoede. Bij onderzoek worden verwijding van de saphena, pasteuze zachte weefsels, lokale hyperthermie en hyperemie onthuld.

Om de diagnose te verduidelijken, kunnen radiografie, CT, MRI, positronemissietomografie, angiografie, osteoscintigrafie, echografie, trefinebiopsie, tumorbiopsie, moleculair genetisch en immunohistochemisch onderzoek worden voorgeschreven. Röntgenfoto's laten een zone zien met gebieden van vernietiging en osteosclerose. De corticale laag is onduidelijk, gelaagd en gedesintegreerd. Naaldvormige periostitis en een uitgesproken zachte weefselcomponent met een homogene structuur worden onthuld.

De behandeling bestaat uit uit meerdere componenten bestaande chemotherapie, bestralingstherapie en, indien mogelijk, radicale verwijdering van de tumor (inclusief de zachte weefselcomponent), terwijl de laatste jaren vaak orgaansparende operaties worden toegepast. Als het onmogelijk is om de tumor volledig te verwijderen, wordt een niet-radicale interventie uitgevoerd. Alle operaties worden uitgevoerd tegen de achtergrond van pre- en postoperatieve bestraling en chemotherapie. Het vijfjaarsoverlevingspercentage voor het Ewing-sarcoom bedraagt ​​ongeveer 50%.

Tumoren zijn relatief zeldzame ziekten van het bewegingsapparaat die in de geneeskunde worden gedetecteerd. Dit is een verzamelnaam in de geneeskunde die een hele groep neoplasmata aanduidt die bot- en kraakbeenweefsel aantasten.

Definitie

Bottumoren omvatten goedaardige degeneratie van normale cellen tot atypische cellen.

Neoplasmata kunnen primair zijn, dat wil zeggen dat bij dit type pathologie het atypische proces begint met de bot- of kraakbeencellen zelf. Secundaire tumoren zijn het resultaat van metastase van kankercellen vanuit de primaire plaats; dit kunnen prostaatkanker, borstkanker en andere inwendige organen zijn.

Primaire atypische processen in de botten komen vaker voor bij mensen jonger dan 30 jaar. Secundaire tumoren worden vooral ontdekt bij oudere mensen.

Classificatie van bot- en weke delen tumoren

Bottumoren zijn nog niet volledig bestudeerd en onderzocht en daarom worden voor deze ziekte vaak verschillende kwalificaties gebruikt.

Het is gebruikelijk om neoplasmata van botten en aangrenzende zachte weefsels te verdelen in goedaardig en kwaadaardig.

Afhankelijk van hun vorm wordt de meest effectieve en veilige behandeling voor de patiënt geselecteerd.

Goedaardig

• Osteoom wordt in de geneeskunde beschouwd als een van de meest gunstige soorten botveranderingen. Deze tumor groeit langzaam en degenereert vrijwel nooit tot een kankerproces. De belangrijkste leeftijd van patiënten is 5-25 jaar. Osteomen zijn meestal gelokaliseerd aan de buitenkant van de botten en beïnvloeden de botten van de schedel, sinussen, scheenbeen en schouderbeenderen. Met een zeldzame locatie op het binnenoppervlak van de botten die verband houden met de schedel, kan de tumor leiden tot compressie van de hersenen, en dit bedreigt de ontwikkeling van epileptische aanvallen, migraine, aandachts- en geheugenstoornissen.
• subtype van het eerste type tumor. Het wordt in de meeste gevallen gekenmerkt door minimale omvang, duidelijke grenzen en pijn. Locaties van osteoïde osteomen zijn de buisvormige botten van de benen, het opperarmbeen, het bekkenskeletsysteem, vingerkootjes op de vingers en pols.
• Osteoblastoom is qua structuur vergelijkbaar met osteoïde osteoom, maar is een orde van grootte groter. Gevormd in de botten van de wervelkolom, het bekken, het scheenbeen en het dijbeen. Naarmate het groeit, neemt de pijn toe. Bij oppervlakkige lokalisatie zijn roodheid en zwelling van het weefsel merkbaar, en bij langdurige afwezigheid van de noodzakelijke therapie treedt atrofie op.
• Osteochondroom of osteochondrale exostose beïnvloedt het kraakbeenweefsel dat wordt aangetroffen in lange buisvormige botten. De structuur van deze tumor is een botbasis, die bovenop bedekt is met kraakbeenweefsel. Osteochondromen bevinden zich in bijna 30% van de gevallen in het kniegewricht; minder vaak groeien ze in de wervelkolom, het opperarmbeen of de kop van het kuitbeen. Wanneer exostose zich in de buurt van een van de gewrichten van het lichaam bevindt, kan dit de hoofdoorzaak worden van disfunctie van de ledematen. Een persoon kan meerdere osteochondromen hebben en dan bestaat het risico op het ontwikkelen van chondrosarcoom.
• Chondroma groeit uit kraakbeen. De belangrijkste lokalisatieplaatsen zijn de botten van de handen, voeten en, minder vaak, buisvormige botten en ribben. Maligniteit van chondromen wordt in 8% van de gevallen gedetecteerd; de vorming van deze tumor vindt aanvankelijk plaats met vrijwel geen duidelijke symptomen.
• beginnen zich te vormen in de terminale segmenten van botten en groeien, naarmate ze groter worden, vaak uit tot nabijgelegen zachte weefsels en spieren. Dit type neoplasma wordt voornamelijk gediagnosticeerd tussen de leeftijd van 20 en 30 jaar.

Kwaadaardig

Naast primaire kwaadaardige tumoren worden ook metastatische tumoren onderscheiden. Hun groei is te wijten aan de penetratie van cellen die tijdens kanker zijn veranderd vanuit andere haarden.

Meestal worden botten aangetast door kanker als een persoon een kwaadaardig proces heeft van de borstklieren, longweefsel, bij mannen de prostaat, de schildklier en de nieren. Soms worden uitzaaiingen in de botten eerder gedetecteerd dan de primaire laesie van het kankerproces zelf.

Klinische manifestaties bij kinderen

Kinderen kunnen zowel kwaadaardige als goedaardige tumorformaties hebben die het skeletstelsel en het kraakbeenweefsel aantasten.

Bij kwaadaardige tumoren overheersen primaire tumoren boven secundaire tumoren. In het tweede decennium van het leven bedraagt ​​het aandeel kankerachtige botlaesies 3,2% van alle kwaadaardige pathologieën. De meest voorkomende ziekten zijn het Ewing-sarcoom en het osteosarcoom.

De neiging tot kwaadaardige botlaesies is groter bij jongens en dit treft vooral de adolescentie.

Osteosarcoom bij kinderen beïnvloedt de lange botten en de botten die het kniegewricht vormen. Minder vaak worden tumoren aangetroffen in de bekkenbeenderen, het sleutelbeen, de wervelkolom en de onderkaak. Meestal begint dit neoplasma zich te vormen tijdens hormonale veranderingen (dit bereik is van 12 tot 16 jaar) en beïnvloedt de segmenten van de meest intensieve groei van skeletbeenderen.

Het Ewing-sarcoom bij kinderen wordt gedetecteerd in platte botten, zoals het bekken, het schouderblad en de ribben. De diafysen van lange botten kunnen worden aangetast. Bij het stellen van de diagnose is het vaak mogelijk om kankerprocessen in meerdere botten tegelijk te identificeren, en soms worden ook zachte weefsels aangetast. De piekincidentie van Ewing-sarcoom treedt op tussen de leeftijd van 10 en 15 jaar.

Botsarcomen in de kindertijd manifesteren zich door snelle vorming, het verschijnen van vroege foci van metastasen en een agressief beloop. Vergeleken met volwassenen zijn kwaadaardige tumoren van het skeletstelsel bij kinderen en adolescenten minder vatbaar voor behandeling.

Redenen voor ontwikkeling

De betrouwbare reden voor de vorming van kwaadaardige tumoren in het bewegingsapparaat is de wetenschap nog niet volledig bekend.

Oncologen omvatten factoren die deze ziekte veroorzaken:

• Verwondingen aan skeletbeenderen.
• Blootstelling aan straling.
• Genetische aanleg.
• Chemische en fysieke negatieve effecten op het lichaam.

Met de ontwikkeling van bottumoren bij adolescenten wordt aangenomen dat er kankerachtige formaties verschijnen als gevolg van de snelle groei van het skelet. Wanneer een kankerachtige laesie wordt gedetecteerd bij kinderen jonger dan 5 jaar, wordt de theorie van onjuiste embryonale weefselvorming in overweging genomen.

Symptomen

Goedaardige laesies van botstructuren veroorzaken zelden ongemak en pijn. Meestal wordt aandacht besteed aan het uitstekende deel van het skelet. Beweging kan beperkt zijn.

Kwaadaardige laesies worden gekenmerkt door pijn. Aan het begin van de ontwikkeling van een tumorachtig neoplasma kan pijn verschijnen en verdwijnen. Daarna wordt het vrijwel constant en wordt het 's nachts intenser. Op de plaats waar de inerte tumor groeit, kun je een zwelling opmerken die gestaag in omvang toeneemt, de huid erboven voelt warm aan, hyperemisch of blauwachtig van kleur.

Wanneer een gewricht wordt aangetast, ontstaat er geleidelijk een schending van zijn functies. Soms zijn botbreuken het eerste teken van tumorgroei. Röntgenfoto's onthullen kankerachtige veranderingen.

Veel voorkomende symptomen zijn onder meer het optreden van zwakte, lethargie, gebrek aan eetlust en gewichtsverlies, periodieke temperatuurstijgingen.

Diagnostiek

De diagnose van tumoren begint met onderzoek van de patiënt en het verzamelen van anamnese. Van de gebruikte instrumentele methoden:

• Röntgenfoto. Op basis van bepaalde röntgensignalen kan de radioloog raden welk type tumor de patiënt heeft.
• wordt voorgeschreven voor intern onderzoek en onderzoek van de gehele tumor, de grenzen ervan en de mate van adhesie aan omliggende weefsels.
• Hiermee kunt u het histologische uiterlijk van de tumor bepalen. Deze procedure wordt niet uitgevoerd als de arts er absoluut zeker van is dat er geen kwaadaardige botlaesie is.

Behandeling

Behandeling van gediagnosticeerde bottumoren wordt voornamelijk alleen operatief uitgevoerd. Dit geldt voor zowel goedaardige als kwaadaardige processen.

En als afzonderlijke soorten therapie voor bottumoren worden ze praktisch niet gebruikt, omdat hun effectiviteit in dit geval minimaal is.

Om verdere uitzaaiingen te voorkomen, wordt voor en na de operatie radiotherapie of chemische behandeling voorgeschreven. Voor botkanker in stadium 4 is soms alleen chemotherapie geïndiceerd, die wordt gebruikt om het leven te verlengen.

Afhankelijk van de indicatie kan tijdens de operatie een compleet ledemaat worden verwijderd (geamputeerd). Hoewel ze de laatste tijd proberen dit soort operaties alleen als laatste redmiddel aan patiënten aan te bieden.

De effectiviteit van alle therapieën hangt af van het stadium van het kwaadaardige proces, de leeftijd van de patiënt en de aanwezigheid van metastasen. Het overlevingspercentage van patiënten met primaire kwaadaardige botvorming is de afgelopen jaren toegenomen en dit is te danken aan het gebruik van moderne.

Preventie

Er bestaat geen specifieke preventie van kwaadaardige laesies van het menselijk skelet.

Maar u moet altijd letsel vermijden en blootstelling aan straling vermijden.

Het is noodzakelijk om periodiek preventieve onderzoeken en tests te ondergaan; juist tijdens dergelijke medische onderzoeken werden veel tumoren in een vroeg stadium geïdentificeerd.

Het probleem van de tumoren is een nationaal probleem geworden en vertegenwoordigers van alle specialismen van de geneeskunde en aanverwante wetenschappen houden zich ermee bezig. De afgelopen jaren zijn nieuwe methoden ontwikkeld voor het diagnosticeren en behandelen van deze pathologie, het aantal gehandicapten is afgenomen en de resultaten van de behandeling van patiënten zijn verbeterd dankzij de ontwikkeling van nieuwe spaaroperaties voor bottumoren. Moderne plastische en reconstructieve chirurgie maakt het soms mogelijk om grote defecten in botten en gewrichten die ontstaan ​​na tumorverwijdering te vervangen, wat de mogelijkheden van de orthopedist bij de revalidatie van deze categorie patiënten vergroot.

Bottumoren komen vaker voor bij mannen: 1,3 per 100.000 inwoners. Hoe dichter bij de evenaar, hoe vaker tumoren voorkomen: in Mozambique - 2,0 onder de inheemse bevolking en 3,9 onder Europeanen die in dit land wonen. Het sterftecijfer van patiënten met bottumoren bij mannen ouder dan 75 jaar bedraagt ​​10,2 per 100.000 inwoners, en bij vrouwen - 5,7. Primaire tumoren komen vaker voor bij jongeren, en myelomen en metastatische tumoren - bij mensen ouder dan 50 jaar.

De lokalisatie van kwaadaardige bottumoren is als volgt: 78,1% - in lange buisvormige botten, 12,4% - in de neusbijholten; 9,4% - maxillofaciale regio.

Het is bewezen dat penetrerende straling, zelfs in kleine doses, bijdraagt ​​aan de ontwikkeling van kwaadaardige tumoren. Dit wordt bevestigd door de sterke toename van schildkliertumoren in onze Republiek na de ramp in Tsjernobyl.

Om de essentie van bottumoren goed te begrijpen, een diagnose te formuleren en de optimale behandelmethode te kiezen, laten we de classificatie van bottumoren door M.V. Het is eenvoudig, gemakkelijk te onthouden en gemakkelijk te gebruiken. Het kan in de volgende vorm worden weergegeven.

1. Primaire tumoren van osteogene oorsprong:

A. Goedaardig(osteoom, osteoïde-osteoom, osteoblastoclastoom, chondroom, chondroblastoom, fibroom, goedaardig akkoordoom, enz.)

B. Kwaadaardig(osteogene sarcoom, chondrosarcoom, kwaadaardig osteoblastoclastoom, kwaadaardig cordoom).

2. Primaire tumoren van niet-osteogene oorsprong:

A . Goedaardig(hemangioom, lymfangioom, lipoom, fibroom,

neuroma).

B. Kwaadaardig(Ewing-tumor. Reticulosarcoom, liposarcoom,

fibrosarcoom).

3. Secundaire tumoren, paraosseus en metastatisch.

Laten we enkele bekende bepalingen uit de pathologische anatomie over tumoren in herinnering brengen. Goedaardige tumoren worden gekenmerkt door een duidelijke grens tussen de zieke en gezonde weefselgebieden, langzame groei, het uit elkaar duwen van het weefsel, correcte locatie van tumorcellen met weinig delingsactiviteit, geven geen terugval en metastasen, kunnen kwaadaardig worden: osteochondromen, enchondromen, osteoblastoclastomen, enz.

Kwaadaardige tumoren worden gekenmerkt door infiltratieve groei in omringende weefsels, gebrek aan duidelijke grenzen, mitotische velden, ernstige celatypie, stoornis van differentiatie en rijping, en metastase met fatale afloop.

Kenmerken van het diagnosticeren van tumoren bij kinderen

De diagnose van tumoren bij kinderen is een van de moeilijke problemen van de moderne orthopedie, radiologie en pathologische anatomie. Dit komt niet alleen door de verscheidenheid aan ziekten, maar ook door het karakteristieke beginverloop van een aantal ziekten zonder de manifestatie van duidelijke symptomen. Ze worden vaak laat herkend, wanneer de ziekte zich duidelijk manifesteert. De pijnlijke focus ligt in de regel diep in de botten, terwijl een kind, in tegenstelling tot een volwassene, niet altijd in staat is zijn gevoelens te evalueren en zijn klachten te formuleren. Vroege diagnose van tumoren is moeilijk vanwege de buitengewone gelijkenis van individuele tumoren. Net zoals een arts niet onvoorwaardelijk alleen kan vertrouwen op zijn klinische gegevens, kan een radioloog niet zeker zijn van de aanwezigheid van een bepaalde ziekte op basis van alleen een beschrijving van een röntgenfoto. Het is gevaarlijk om een ​​bottumor alleen op basis van de gegevens van de patholoog te diagnosticeren, zonder rekening te houden met klinische en radiologische aspecten.

Het diagnosticeren van skeletziekten is dus een moeilijke en verantwoordelijke zaak. Het vereist een uitgebreid gebruik van bestaande methoden voor het herkennen van bottumoren.

In de vroege stadia hebben veel botziekten geen specifieke symptomen. In dit opzicht is het noodzakelijk om individuele, zelfs onbeduidende gegevens te gebruiken, die samen de "moeilijke diagnose" bepalen. Deze omvatten anamnese, eerste klachten, duur van de ziekte en vergelijking van de grootte van de tumor met de duur van de ziekte, de resultaten van een uitwendig onderzoek, de algemene toestand van de patiënt, zijn leeftijd, geslacht en lokalisatie van de tumor .

De moeilijkheden bij het diagnosticeren van botlaesies als gevolg van tumorgroei zijn dat de eerste klachten bij kinderen alleen ontstaan ​​wanneer de pijnlijke focus óf een grote omvang bereikt en nabijgelegen zenuwstammen samendrukt, óf, voorbij de grenzen van het bot naar het periosteum gaat, deze betrekt bij het diagnosticeren van botlaesies als gevolg van tumorgroei. het proces en manifesteert zich in pijn.

IN Het bepalen van de aard van de pijn is een essentieel onderdeel van een moeilijke diagnose. Meestal is pijn het eerste symptoom van kwaadaardige tumoren, omdat het periosteum bij het proces betrokken is. In het begin is de pijn met tussenpozen. Later verduidelijkt het zieke kind hun locatie. In eerste instantie is de pijn periodiek, daarna wordt deze constant en wordt waargenomen in rust, zelfs als het zieke ledemaat wordt geïmmobiliseerd met een gipsspalk, neemt de pijn niet dag en nacht af. Soms komt de pijn niet overeen met de locatie van de tumor. In deze gevallen is het noodzakelijk om na te denken over de bestraling van pijn langs de zenuwstammen. Wanneer de focus dus gelokaliseerd is in het proximale deel van de dij, kan de pijn gelokaliseerd worden in het kniegewricht, uitstralend langs de femorale zenuw. Nachtelijke pijn is heel typerend en verzwakt de patiënt aanzienlijk.

Bij sommige kwaadaardige neoplasmata treedt de pijn eerder op dan dat de laesie op een gewone röntgenfoto wordt gedetecteerd. In deze gevallen is het noodzakelijk om onze toevlucht te nemen tot moderne methoden om de patiënt te onderzoeken: computertomografie en nucleaire magnetische resonantiebeeldvorming, waarmee we een laesie van ongeveer 2 mm groot kunnen identificeren.

Goedaardige tumoren zijn vrijwel altijd pijnloos. De pijn is in deze gevallen vaak secundair, als gevolg van mechanische druk van een grote tumor in nabijgelegen zenuwstammen. Alleen een osteoïd stoma (Fig. 125) manifesteert zich als een sterk pijnsyndroom veroorzaakt door verhoogde intraossale druk in het “tumornest”. Bovendien worden deze pijnen goed verlicht met aspirine, en in het geval van kwaadaardige neoplasmata wordt het pijnsyndroom slechts korte tijd verlicht met verdovende middelen.

N Sommige bottumoren die zich endosteaal bevinden (Fig. 126) manifesteren zich eerst als een pathologische fractuur (osteoblastoclastoom, chondroom). Er is een mening dat dergelijke fracturen, wanneer ze genezen, kunnen leiden tot ‘zelfgenezing’, wat enige twijfel doet rijzen.

Ontdek bij het verduidelijken van de geschiedenis van de ziekte allereerst de eerste symptomen van de ziekte. Kinderen en ouders besteden vaak aandacht aan eerder trauma, hoewel vaststaat dat trauma niets te maken heeft met het optreden van tumorgroei. Bij gewoon traumatisch letsel verschijnen pijn, zwelling en disfunctie onmiddellijk na het letsel, maar bij tumoren verschijnen deze klinische symptomen na enige tijd, soms zelfs na enkele maanden. Vraag of de patiënt een fysiotherapeutische behandeling heeft ondergaan, vooral thermische procedures, en de effectiviteit ervan. Patiënten met tumoren merken op dat het gebruik van warmte de pijn verhoogt en het getroffen segment vergroot. FTL is gecontra-indiceerd bij tumoren, omdat het de tumorgroei stimuleert.

De algemene toestand van de patiënt met bottumoren lijdt er niet onder. Bij goedaardige tumoren verandert het helemaal niet, met uitzondering van osteoïde osteoom. Kwaadaardige tumoren, vooral bij jonge kinderen, kunnen beginnen als een acuut ontstekingsproces en bijvoorbeeld het begin van het Ewing-sarcoom ‘verloopt’ vaak onder de diagnose ‘Osteomyelitis’ (Fig. 124).

Het goede uiterlijk van een kind sluit de aanwezigheid van een kwaadaardig neoplasma niet uit, aangezien cachexie zich pas in de terminale fase van het proces ontwikkelt. Kinderen leven simpelweg niet om kanker te zien, maar sterven veel eerder.

Het uiterlijk van een orgaan dat is aangetast door een bottumor, een zwelling die voelbaar een dichte consistentie heeft. Bij bij kwaadaardige tumoren gaat pijn vooraf aan zwelling en het optreden van zwelling bij kwaadaardige tumoren is een laat symptoom. Alleen bij osteoblastoclastomen met een significante verdunning van de corticale laag op de plaats van de tumor tijdens palpatie kan men een botkraken (crepitus) voelen, dat verschijnt als gevolg van schade aan de dunne corticale laag tijdens palpatie.

Metastatische tumoren zijn nooit voelbaar en osteolytische vormen manifesteren zich meestal als een pathologische fractuur.

Op het gebied van waarneembare vervorming, boven een goedaardige tumor, verandert de huid niet. In kwaadaardige gevallen is de huid bleek, dunner, met doorschijnende veneuze vaten (“marmeren huid”), het is moeilijk om over de tumor te bewegen en vouwt niet. Wanneer tumoren uiteenvallen, kunnen ze zweren (Fig. 124).

Een verminderde functie van de ledematen hangt af van de locatie van de laesie ten opzichte van het gewricht: osteogeen sarcoom, gelokaliseerd in de epimetafyse van de dij, veroorzaakt pijnlijke contracturen, en gigantoma (GBC), zelfs als de tumor in het gewricht breekt, verstoort de werking niet. functie van het ledemaat (gewricht), omdat pijnloos. Bewegingsbeperking wordt vaak in verband gebracht met een pathologische fractuur, wat het eerste teken van een tumor kan zijn, en in het geval van kwaadaardige neoplasmata duidt dit op incurab. tumorintegriteit en geeft een scherpe impuls aan metastase.

De leeftijd van de patiënt is essentieel voor het bepalen van de aard van de tumor. Primaire tumoren zijn typisch voor kinderen, metastatische tumoren zijn uiterst zeldzaam, en bij volwassenen komen metastatische tumoren twintig keer vaker voor. Dus voor elke patiënt met een primaire tumor zijn er 2-3 metastatische tumoren. De leeftijd van het kind speelt een belangrijke rol bij het optreden van bepaalde soorten tumoren. Zo wordt eosinofiel granuloom vaker gedetecteerd bij kleuters, fibreuze dysplasie is typisch voor kinderen van 10-12 jaar oud, en voor kinderen van 5 jaar oud - Ewing-sarcoom, voor kinderen ouder dan 8 jaar en adolescenten - osteogeen sarcoom.

De locatie van de tumor is zeer karakteristiek. Sommige tumoren hebben hun eigen favoriete locatie, wat een van de diagnostische symptomen kan zijn. Zo zijn chondromen gelokaliseerd in de kleine botten van de hand (Fig. 127), gigantoma (GBC) bij kinderen - in de proximale metadiafyse van de schouder (Fig. 128), en bij volwassenen - in de proximale metaepifyse van het scheenbeen. Osteogene sarcoom is gelokaliseerd in de distale metafyse van het femur (Fig. 129), zonder de groeizone te verstoren en verspreidt zich naar de diafyse. Het Ewing-sarcoom treft meestal de diafyse van het been en de onderarm.

Laboratoriumgegevens. Bij alle patiënten wordt een algemene bloedtest uitgevoerd. Bij goedaardige tumoren worden geen veranderingen gedetecteerd. In de praktijk onthult een algemene bloedtest alleen bij patiënten met Ewing-sarcoom veranderingen in het type ontstekingssyndroom: hoge ESR, neutrofiele leukocytose met een verschuiving van de formule naar links.

Biochemische onderzoeken. Biochemische studies spelen momenteel een grote rol bij het bepalen van de aard en het stadium van het pathologische proces in het bot. Bij myeloom wordt een significante toename van serumeiwit gedetecteerd. Daarnaast verschijnen er Bence-Joyce-lichaampjes in de urine, die normaal gesproken afwezig zijn.

Bij niet-desintegrerende kwaadaardige tumoren treedt een afname van het totale serumeiwit op als gevolg van een afname van albumine met een lichte toename van het globulinengehalte. Met de verschijnselen van uitdroging en tumornecrose kan een afname van het totale bloedeiwit met een significante afname van het globulinegehalte worden waargenomen.

Bij volwassen patiënten biedt het bepalen van de hoeveelheid siaalzuren in het bloedserum voor bottumoren een andere test voor het stellen van een diagnose. Er is vastgesteld dat bij goedaardige, langzaam groeiende tumoren het gehalte aan siaalzuren niet verandert en normaal is (155 eenheden). Bij osteoblastoclastoom (OBC) bereiken siaalzuren 231 eenheden, en bij kwaadaardige tumoren – 248 eenheden. Na verwijdering van de kwaadaardige tumor normaliseert het niveau van siaalzuren tegen het einde van de tweede week van de postoperatieve periode. Een langzame daling van het niveau van siaalzuren na de operatie kan duiden op een niet-radicale chirurgische ingreep of de aanwezigheid van metastasen.

Het niveau van siaalzuren in kwaadaardige tumoren bij kinderen is sterk verhoogd. Dit blijkt uit de difenylaminereactie-index (DPA). Voor osteogeen sarcoom is dit 221 eenheden, voor chondrosarcoom – 224 eenheden, en voor goedaardige tumoren – 170-180 eenheden, dat wil zeggen, het komt overeen met de norm.

Een belangrijke rol bij de differentiële diagnose van tumoren en osteomyelitis is de bepaling van proteolytische enzymen, waarvan het niveau toeneemt met kwaadaardige tumoren en met het optreden van metastasen.

P Een stijging van de calciumspiegels in het bloed tot 12-20 mg% wordt waargenomen bij intense botvernietiging bij metastatische tumoren.

Bepaling van de activiteit van alkalische fosfatase in serum kan enige hulp bieden bij het diagnosticeren van bottumoren. Dit enzym is nodig voor de afbraak van organische fosfaatverbindingen tot fosforzuur, dat als calciumfosfaat in de botten wordt afgezet. Het niveau van fosfatase neemt toe bij gebrek aan calcium en fosfor in het lichaam (rachitis, hyperparathyreoïdie). Het niveau van fosfatase neemt toe tijdens de vorming van callus na fracturen en na pathologische fracturen, pathologische botvorming, wat een osteogeen sarcoom is. Tegelijkertijd is een verhoging van het niveau van alkalische fosfatase geen absoluut symptoom, maar in combinatie met andere veranderingen kan het helpen bij het stellen van een diagnose.

A De activiteit van alkalische fosfatase neemt toe bij osteoïde osteoom, als de hyperostose rond de tumor significant was, en bij OBC, als deze tot een pathologische fractuur leidde. Dat wil zeggen, het bepalen van de activiteit van alkalische fosfatase is een van de aanvullende tests in het complex voor het diagnosticeren van bottumoren.

Röntgendiagnostiek De behandeling van botziekten in het algemeen en tumoren in het bijzonder levert grote problemen op, vooral bij kinderen, vanwege de overvloed aan skeletziekten die lijken op het röntgenbeeld dat tijdens de groeiperiode wordt waargenomen. Röntgenonderzoek speelt een leidende, maar in sommige gevallen niet definitieve, rol bij de diagnose van botlaesies.

Wanneer u de resulterende röntgenfoto bestudeert, moet u op de volgende symptomen letten:

vaststellen van de prevalentie van de laesie binnen één bot en de relatie ervan tot de groeizone;

lokalisatie (Fig. 130) van de laesie (centrale of perifere locatie);

richting van de onderwijsgroei;

duidelijkheid van grenzen;

de structuur van het tumorweefsel (Fig. 131) en de omringende botachtergrond (sclerose, porositeit).

Om deze problemen op te lossen is een structurele röntgenfoto van goede kwaliteit vereist.

De belangrijkste vraag die de orthopedist moet beantwoorden is of de tumor in dit specifieke geval goed of kwaadaardig is.

Deze vraag kan heel eenvoudig worden beantwoord: als het beenvlies bij het proces betrokken is, dan is dit een kwaadaardige tumor; als er geen periostale lagen zijn, is het goedaardig. Voor kwaadaardige bottumoren Kenmerkend zijn drie soorten periostale reacties (Fig. 132):

vizier periostitis;

spiculous (naaldvormig);

bolvormig.

G
grenzen van de laesie. Goedaardige tumoren worden gekenmerkt door duidelijke grenzen, en kwaadaardige tumoren worden gekenmerkt door vage contouren, zowel in het bot als in de buurt van zachte weefsels. Ze produceren discontinue periostale lagen en dichte insluitsels buiten het bot. De aard van de grenzen is vrij typerend voor individuele goedaardige formaties. Het osteoom heeft dus geen duidelijke grenzen met de corticale botlaag (Fig. 133). Samengevoegd ermee, bevindt het zich exostaal. OBC is in gevallen van een passieve cystische vorm aan alle kanten omgeven door een zone van osteosclerose in de vorm van een strook, en in gevallen van een actieve cystische en lytische vorm heeft het geen duidelijke grenzen (Fig. 134). Samen met de overgang van gezond bot naar tumor zijn nieuwe kleine cellen zichtbaar.

De structuur van de laesie bij goedaardige tumoren is homogeen, ondanks mogelijke insluitsels.

Bij primaire kwaadaardige tumoren worden al aan het begin van de ziekte vage grenzen en heterogeniteit van de structuur als gevolg van botvernietiging opgemerkt. Bij osteogeen sarcoom komt dus fragmentarische osteoporose met eilandjes van sclerose tot uiting (Fig. 129). Een dergelijke heterogeniteit van de tumorachtergrond is een van de eerste radiologische tekenen van dit neoplasma.

Meer volledige informatie over de structuur van de laesie, zelfs met kleine tumorgroottes (tot 2 mm), wordt geleverd door moderne methoden voor aanvullend onderzoek van de patiënt: tomografie (Fig. 135), computertomografie, nucleaire magnetische resonantie, radio-isotoopdiagnostiek .

M
orthologisch onderzoek. Als de klinische en radiologische gegevens niet voldoende zijn vastgesteld, zijn pathologisch onderzoek en biopsie doorslaggevend bij het bepalen van de aard van de tumor. Dit laatste kan lek en open zijn, voorlopig en dringend (tijdens een operatie). Deze onderzoeksmethode helpt niet altijd volledig bij het vaststellen van de waarheid, vooral omdat punctiebiopsie snelle uitzaaiingen bevordert, omdat de peri-tumorbarrière wordt verstoord. Het is het meest raadzaam om een ​​open urgente biopsie uit te voeren in aanwezigheid van een morfoloog. Let in dit geval op het uiterlijk van de tumor ("visvlees" voor sarcoom; "kersenpit" voor osteoid osteoom, enz.).

Het stellen van de diagnose van botneoplasma, vooral in de kindertijd, is dus een zeer moeilijke taak. Dit vereist een volledig uitgebreid onderzoek van de patiënt.

L tumor behandeling. De leidende rol bij de behandeling van patiënten met bottumoren behoort tot de chirurgie. Tumorresectie in gezond weefsel voor goedaardige tumoren is de belangrijkste chirurgische behandelingsmethode. Als de functie van het gewricht aanzienlijk wordt beïnvloed (wanneer een van de gewrichtsoppervlakken wordt verwijderd) of de sterkte van de botdiafyse verzwakt is na verwijdering van de tumor, wordt osteoplastische chirurgie gebruikt. Voor kwaadaardige bottumoren wordt ook de chirurgische methode gebruikt, maar er worden radicalere operaties uitgevoerd - amputatie en disarticulatie, hoewel deze interventie het leven van de patiënt met slechts een paar maanden kan verlengen. Radiotherapie wordt in beperkte mate toegepast, omdat een dergelijke behandeling geen effect heeft op de meeste kwaadaardige tumoren. Alleen met de Ewing-tumor kan, als gevolg van blootstelling aan straling, langdurige remissie worden bereikt en kan het leven van de patiënt zelfs met meerdere jaren worden verlengd.

Chemotherapie voor bottumoren is nog niet wijdverspreid.

Laten we eens kijken naar enkele van de meest voorkomende bottumoren in de klinische praktijk.

Botten- Dit is een frame dat de vorm van het lichaam ondersteunt. De meeste botten in het menselijk lichaam zijn hol van binnen. Het buitenste deel van de botten bestaat uit een weefsel van vezelig weefsel, genaamd Matrix. In deze weefsels worden calciumzouten afgezet. Beenmerg worden de zachte weefsels in buisvormige (holle) botten genoemd. Aan elk uiteinde van het bot bevindt zich een stuk zacht weefsel kraakbeen.

Kraakbeen bestaat uit een vezelige matrix. De weefsels van deze matrix bevatten een gelachtige substantie, vrijwel verstoken van calcium. Kraakbeen is zachter dan bot, maar veel sterker dan de meeste andere weefsels.

Botten beginnen met kraakbeen. Calcium wordt afgezet in kraakbeenweefsel en bot wordt gevormd. Aan elk uiteinde van het bot blijft een beetje kraakbeenweefsel achter nadat de groei is voltooid. Deze stof werkt als schokdemper. Samen met ligamenten (pezen) en enkele andere weefsels vormt kraakbeen gewrichten, met behulp waarvan botten met elkaar zijn verbonden. Bij volwassenen wordt alleen aan de uiteinden van sommige botten kraakbeenweefsel bewaard als onderdeel van de gewrichten. Bovendien bevindt kraakbeen zich in de borstkas, waar de ribben zich aan het borstbeen hechten, en op de gezichtsbeenderen. Kraakbeenweefsel vormt ook structuren zoals de luchtpijp, het strottenhoofd en het buitenoor.

Menselijke botten zijn erg sterk en hard. Sommige botten zijn bestand tegen een druk tot 1,5 ton. Om het scheenbeen te breken, moet je 1,2-1,8 ton druk uitoefenen. Periosteum(een laag vezelig weefsel) bedekt de buitenkant van de botten.

Botweefsel wordt gevormd door twee soorten cellen:

• osteoblasten- cellen die verantwoordelijk zijn voor de opbouw van botten
• osteoclasten,- cellen die oud botweefsel oplossen

Op het eerste gezicht lijkt het erop dat het bot helemaal niet verandert. Sterker nog, ze is erg actief. In het menselijk lichaam vinden voortdurend processen van vorming van nieuw botweefsel plaats, terwijl oude structuren geleidelijk afsterven.

Beenmerg bevindt zich in de buisvormige botten in de zogenaamde mergholte. In sommige botten wordt het gevormd door vetweefsel. In andere botten bestaat het merg uit vet gecombineerd met hematopoietische cellen. Rode bloedcellen, leukocyten en bloedplaatjes zijn bloedelementen die worden gevormd uit hematopoietische cellen. Het beenmerg bevat ook andere cellen: plasmacellen (plasmocyten), fibroblasten en reticulo-endotheelcellen.

Uit al deze celtypen kunnen kwaadaardige tumoren ontstaan.

Kwaadaardige bottumoren

Als een patiënt te horen krijgt dat hij een kwaadaardige bottumor heeft, zeggen artsen in de meeste gevallen dat de tumor zich vanuit een ander orgaan naar de botten heeft verspreid. Dit fenomeen wordt waargenomen bij vele soorten veel voorkomende tumoren, zoals borstkanker, prostaatkanker, longkanker en wordt ook wel kanker genoemd metastatische kanker. Wanneer weefsel uit het bot onder een microscoop wordt onderzocht, lijkt het op het weefsel van de oorspronkelijke tumor. Kankercellen in de botten zien er bijvoorbeeld uit en gedragen zich als longkankercellen wanneer longkanker zich naar het botweefsel verspreidt. Omdat de cellen zich in zo'n geval gedragen als een kwaadaardige longtumor, moeten ze dienovereenkomstig worden behandeld - zoals longkanker.

Andere kwaadaardige tumoren omvatten tumoren uit hematopoietische cellen van het beenmerg (maar niet het bot zelf). Multipel myeloom is het meest voorkomende type van dergelijke neoplasmata. Leukemie- een andere kwaadaardige tumor die uit het beenmerg komt. Maar het zou juister zijn om het te classificeren als een bloedtumor in plaats van als een bottumor. Lymfomen kunnen afkomstig zijn uit het beenmerg en beginnen meestal in de lymfeklieren. Multipel myeloom, lymfoom en leukemie worden in dit artikel niet behandeld.

Primaire tumor bot begint in het botweefsel zelf. Sarcoom is het belangrijkste type echte (of primaire) kwaadaardige bottumoren. Sarcoom is een groep kwaadaardige neoplasmata. Ze zijn afkomstig van spieren, botten, vet- en vezelig weefsel, bloedvaten en enkele andere structuren. Sarcoom kan in elk orgaan voorkomen.

Er zijn verschillende soorten bottumoren. Ze worden genoemd naar het aangetaste gebied van het bot of het omringende weefsel en houden rekening met het type cellen waaruit de tumor bestaat. In de meeste gevallen is de kwaadaardige tumor een sarcoom.

Goedaardige bottumoren

Goedaardige tumoren verspreiden zich niet naar andere weefsels en organen en vormen in de meeste gevallen geen bedreiging voor het leven van de patiënt. Ze kunnen meestal operatief worden verwijderd. Goedaardige bottumoren omvatten:

• Enchondroom
• Osteoïde osteoom (corticaal osteoom)
• Osteochondroom
• Osteoblastoom
• Chondromyxoïde fibroom

Soorten kwaadaardige bottumoren

Osteosarcoom.
Een van de meest voorkomende primaire kwaadaardige bottumoren is osteosarcoom (ook wel osteogeen sarcoom genoemd). Deze tumor begint zijn groei vanuit botweefselcellen. Meestal treft de tumor kinderen en jongeren van 10 tot 30 jaar. Maar in 10% van de gevallen treft osteosarcoom ook ouderen in de leeftijd van 60-70 jaar. De tumor komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen en komt zelden voor op middelbare leeftijd. Osteosarcoom treft meestal de botten van de bovenste en onderste ledematen, evenals de bekkenbeenderen.

Chondrosarcoom.
Een kwaadaardige tumor die ontstaat uit kraakbeencellen wordt chondrosarcoom genoemd. Het is de tweede meest voorkomende kwaadaardige tumor van het bewegingsapparaat. De tumor ontwikkelt zich zelden bij mensen jonger dan 20 jaar. Het risico op het ontwikkelen van chondrosarcoom neemt geleidelijk toe van 20 tot 75 jaar. De tumor komt even vaak voor bij mannen als bij vrouwen.

Chondrosarcoom kan overal voorkomen waar kraakbeenweefsel aanwezig is. In de meeste gevallen worden de botten van het bekken, de bovenste en onderste ledematen aangetast. Soms kan zich een tumor ontwikkelen in het kraakbeen van de borstkas, de luchtpijp en het strottenhoofd. Het schouderblad, de ribben en de schedelbeenderen zijn ook vatbaar voor chondrosarcoom.

Meestal zijn tumoren van kraakbeenweefsel eerder goedaardig dan kwaadaardig en worden ze enchondromen genoemd. Osteochondroom is een ander type goedaardige tumor van kraakbeenweefsel. Het is een benig uitsteeksel bedekt met kraakbeen. Deze goedaardige tumoren kunnen zich in zeldzame gevallen ontwikkelen tot kwaadaardige tumoren. De kans op maligniteit (maligniteit) is iets groter bij meerdere tumoren.

Chondrosarcomen worden ingedeeld naar graad, wat weergeeft hoe snel de tumor groeit. Bepaling van de graad, na onderzoek van tumorweefsel onder een microscoop, wordt uitgevoerd door een patholoog (een arts die gespecialiseerd is in het bestuderen van weefselmonsters en een histologische conclusie trekt). Hoe langzamer de tumor groeit, hoe lager de graad. Bij langzame groei is de kans kleiner dat de tumor zich verspreidt en heeft deze een betere overlevingsprognose. De meeste chondrosarcomen zijn graad 1 of graad 2. Hoogwaardige chondrosarcomen (graad 3) zijn zeer zeldzaam. Ze worden gekenmerkt door een snelle verspreiding.

Het is mogelijk om bepaalde kenmerken van sommige chondrosarcomen te identificeren bij het onderzoeken van monsters onder een microscoop. De prognose voor dit soort tumoren is enigszins anders:

• Gededifferentieerd chondrosarcoom. Dit type chondrosarcoom wordt gekenmerkt door agressiever gedrag dan een gewone tumor en treft vaker oudere patiënten. Gededifferentieerd chondrosarcoom begint als een typische tumor, maar vervolgens veranderen sommige delen van de tumor en krijgen ze de kenmerken van osteosarcoom of fibrosarcoom.
• Heldercellig chondrosarcoom is een zeldzame en langzaam groeiende tumorvariant. Deze tumor kan verschillende keren terugkeren op de plaats van zijn oorspronkelijke vorming. Het verspreidt zich zelden naar andere organen.
• Mesenchymaal chondrosarcoom kan vrij snel groeien. Deze tumor is gevoelig voor chemotherapie en radiotherapie.

Ewing-sarcoom.
Het sarcoom van Ewing is de derde meest voorkomende primaire kwaadaardige bottumor en de tweede meest voorkomende bij kinderen, adolescenten en jonge volwassenen. De meeste Ewing-tumoren ontstaan ​​in de botten, maar kunnen ook in andere organen en weefsels voorkomen. Meestal beïnvloedt deze kwaadaardige tumor de botten van het bekken, de borst en de lange buisvormige botten van de bovenste of onderste ledematen. Komt zelden voor bij volwassenen ouder dan 30 jaar en ontwikkelt zich voornamelijk bij kinderen en adolescenten.

Kwaadaardig fibreus histiocytoom.
Meestal begint kwaadaardig fibreus histiocytoom (MFH) in de “zachte” bindweefsels (zoals ligamenten, pezen, vet- en spierweefsel) in plaats van in de botten. Bij ontwikkeling in botweefsel tast MFG meestal de botten van de bovenste of onderste ledematen aan. Het weefsel rond het kniegewricht wordt het vaakst aangetast. Dit kwaadaardige neoplasma komt het vaakst voor bij ouderen en middelbare leeftijd, maar is zeldzaam bij kinderen. Bij MFG groeit het snel en verspreidt het zich naar andere organen zoals de longen en lymfeklieren.

Fibrosarcoom.
Een andere kwaadaardige tumor die vaker voorkomt in zachte weefsels dan in botten. Het komt meestal voor bij ouderen en mensen van middelbare leeftijd. In de meeste gevallen beïnvloedt deze tumor de kaakbeenderen en botten van de bovenste en onderste ledematen.

Reuzenceltumor van bot
Er zijn goedaardige en kwaadaardige vormen van deze primaire bottumor. De goedaardige vorm komt vaker voor. Doorgaans treffen reuzenceltumoren de botten van de bovenste en onderste ledematen (meestal in het kniegewricht) en komen ze voor bij jonge en middelbare leeftijd. Metastase is niet typisch voor deze tumor. Lokale terugkeer van de tumor treedt echter vaak op na chirurgische verwijdering. Terugval kan herhaaldelijk optreden. Bij elke nieuwe episode heeft de tumor de neiging zich naar andere delen van het lichaam te verspreiden. In sommige gevallen treden metastasen op afstand van een reuzenceltumor op zonder lokaal recidief. Dit fenomeen is kenmerkend voor een kwaadaardige variant van de tumor.

Chordoma.
Chordoom treft meestal de botten van de schedelbasis en de wervelkolom. Meestal komt het voor bij volwassenen ouder dan 30 jaar. Het komt tweemaal zo vaak voor bij mannen als bij vrouwen. Chordoma groeit gewoonlijk langzaam en verspreidt zich niet naar andere organen. Als de tumor niet operatief volledig is verwijderd, is lokaal recidief mogelijk.

Andere kwaadaardige tumoren die de botten aantasten

Non-Hodgkin-lymfoom.
Non-Hodgkin-lymfoom ontwikkelt zich meestal in de lymfeklieren, maar kan zelden de botten aantasten. Primair non-Hodgkinlymfoom, dat zich in de botten ontwikkelt, is een veel voorkomende ziekte omdat het tegelijkertijd in verschillende delen van het lichaam voorkomt. De prognose van de ziekte is vergelijkbaar met die van andere non-Hodgkin-lymfomen van hetzelfde subtype en stadium. De behandeling van primair botlymfoom komt overeen met die van lymfomen die in de lymfeklieren ontstaan. Het therapeutische regime voor primair osteosarcoom is in dit geval niet van toepassing.

Multipel myeloom.
Multipel myeloom tast altijd de botten aan. Artsen beschouwen dit fenomeen niet als een kwaadaardige bottumor. Deze tumor ontstaat uit plasmacellen in het beenmerg (het zachte binnenweefsel van sommige botten). Hoewel deze tumor het bot vernietigt, is het net zo min een botkanker als leukemie. Multipel myeloom wordt behandeld als een veel voorkomende ziekte. Soms vinden artsen een enkele tumor (een plasmacytoom genoemd) in één bot. Maar vaker verspreidt myeloom zich naar het beenmerg en andere botten.

Wat zijn de statistieken over kwaadaardige bottumoren?

Minder dan 0,2% van alle kankergevallen zijn primaire kwaadaardige bottumoren.

Chondrosarcoom is de meest voorkomende primaire kwaadaardige bottumor bij volwassenen. Het is goed voor meer dan 40% van de gevallen. Dit wordt gevolgd door osteosarcoom (28%), akkoorden (10%), Ewing-sarcoom (8%) en kwaadaardig fibreus histiocytoom/fibrosarcoom (4%). Osteosarcoom en Ewing-sarcoom komen vaker voor bij kinderen en adolescenten dan chondrosarcoom.

Chondrosarcoom treft in 70% van de gevallen mensen ouder dan 40 jaar. De gemiddelde leeftijd op het moment dat de tumor wordt ontdekt, is 51 jaar. De meeste gevallen worden ontdekt in de vroege stadia, wanneer de tumor zich in een laag ontwikkelingsstadium bevindt.