Дифференциальная диагностика пневмокониозов. Дифференциальный диагноз. Пневмокониозы и редкие заболевания
Относящиеся к клинико-рентгенологическому синдрому диссеминированных легочных процессов, следует дифференцировать как от различных нозологических форм кониозов, так и от ряда других легочных диссеминаций непрофессионального генеза.
Для дифференциальной диагностики пневмокониозов между отдельными нозологическими формами «кониотической болезни» наибольшее значение имеет профессиональный маршрут с детальной характеристикой условий труда и основного пылевого фактора (состав, концентрация ныли, дисперсность, защитные устройства и приспособления). В этом же плане необходимо учитывать особенности течения болезни, рентгенологической картины и некоторые другие диагностические критерии при различных видах пневмокониозов (выраженность бронхита, тип фиброза, степень и характер функциональных и иммунных расстройств, находки в биосубстратах, например, в мокроте асбестовых телец, частиц угля и др.).
Наибольшие трудности представляет дифференциальная диагностика с непрофессиональными диссеминированными процессами, часто встречающимися в общей пульмонологии: диссеминированным туберкулезом , саркоидозом , легочными проявлениями ревматизма, фиброзирующий альвеолитом, канцероматозом, врожденной дисплазией легкого и др.
Гематогенно-диссеминированный туберкулез легких . В эту клиническую форму включены все формы туберкулеза легких , возникшие в результате лимфогенного и гематогенного рассеивания туберкулезной инфекции. Характерными чертами диссеминированного туберкулеза являются симметрия и однотипность поражения легких с преимущественным распространением в кортикальных отделах. Именно поэтому, очевидно, наиболее частым заболеванием, за которое по ошибке принимают силикоз и некоторые другие пневмокониозы, является диссеминированный туберкулез легких. Диагностические критерии, которые могут помочь дифференцировать эти процессы, различны в зависимости от характера диссеминаций и ее остроты.
При подостром и хроническом диссеминированном туберкулезе начало болезни чаще протекает с лихорадкой и сопровождается более или менее выраженным ухудшением самочувствия. Эти симптомы обычно преходящие, и вне периода обострения общее состояние может длительно оставаться удовлетворительным. В «холодном» периоде заболевание клинически мало отличается от силикоза и других пневмокониозов. Для диагностики имеют значение указание на перенесенный экссудативный плеврит в прошлом, наличие внелегочной локализации процесса. Рентгенологически изменения многообразны, но в большинстве случаев отличимы от пневмокониозов, несмотря на двустороннее и симметричное расположение очажковых высыпаний. В отличие от силикоза и других очажково-узелковых пневмокониозов при хроническом и подостром диссеминированном туберкулезе высыпания располагаются преимущественно в верхних отделах легких, но особенное значение для диагноза имеют полиморфизм отдельных высыпаний, нечеткость их контуров, различная величина и плотность очагов, а главное их динамика; при прогрессировании процесса отмечаются рост и слияние очагов с формированием инфильтративно-пневмонических фокусов с распадом, образованием штампованных каверн. При благоприятном течении процесса, особенно под действием антибактериальной терапии, наблюдаются уплотнение очагов и их кальцинация. Свежие очаги могут почти полностью рассасываться. При хронических формах резко меняется положение корней, типично их подтягивание кверху, изменяется форма сердца («печная труба»). Все эти особенности в большинстве случаев позволяют дифференцировать подострый и хронический гематогенно-диссеминированный туберкулез от силикоза .
При острых диссеминированных формах туберкулеза для дифференциальной диагностики клиническая картина имеет большее значение, чем рентгенологическая. При свежей гематогенной диссеминации с высыпаниями, наиболее густо расположенными в средних и нижних отделах, рентгенологическая картина может напоминать мелкоузелковый силикоз. Но есть и некоторые отличительные признаки: большая однородность и густота теней вблизи средостения, значительно меньшая выраженность интерстициальных изменений, отсутствие типичного для силикоза уплотнения и расширения корней. Особое значение имеют также обнаружение внелегочной локализации процесса (милиарный туберкулез) и в большинстве случаев отчетливый положительный эффект антибактериальной терапии с полным и частичным рассасыванием патологических высыпаний в легких.
Саркоидоз , или болезнь Бенье-Бека-Шауманна. Это своеобразное системное заболевание. Этиология его неизвестна, не исключено, что возбудителем заболевания является неидентифицированный вирус. В прошлом саркоидоз часто считали проявлением атипичного туберкулеза, связь с которым в настоящее время большинством авторов отрицается.
В известной мере условно можно говорить о легочной форме саркоидоза с локализацией процесса в лимфатических узлах корней легких и паренхиме и о саркоидозе с вовлечением других органов и систем: периферические лимфатические узлы, глаза, кости, слюнные и слезные железы, печень, селезенка, кожа, нервная система и др.
Морфологическим субстратом саркоидоза является эпителиоидно-клеточная гранулема с гигантскими клетками Лангханса, проявляющая наклонность к рассасыванию или гиалинизации, реже некрозу.
Особенно трудна для диагностики легочная форма болезни.
При саркоидозе с особым постоянством обнаруживаются изменения в легких и увеличение внутригрудных лимфатических узлов. Клинико-рентгенологическая картина поражения легких при саркоидозе нередко во многом похожа на силикоз. Как и силикоз, легочный саркоидоз может проявляться скудной клинической картиной, однако при нем чаще имеются нарушение общего состояния, повышение температуры, изменение крови. Более всего в дифференциальной диагностике имеет значение обнаружение совершенно нетипичных для силикоза внелегочных проявлений болезни.
Легочный саркоидоз по рентгено-морфологическим изменениям принято делить на три стадии. Первая стадия рентгенологически характеризуется выраженным увеличением внутригрудных лимфатических узлов, вторая - диссеминированным легочным процессом, при третьей стадии в легких обнаруживаются крупные сливные затемнения. Близость симптоматики силикоза и саркоидоза служит причиной того, что в клинику профессиональных болезней нередко направляются больные саркоидозом с ошибочным диагнозом силикоза.
Из дифференциально-диагностических признаков наибольшее значение при силикозе и других пневмокониозах имеют контакт с кварцевой пылью, выраженные туберкулиновые пробы; при саркоидозе - наличие некоторых изменений со стороны крови, в частности выраженный моноцитоз, палочкоядерный сдвиг, а также наличие внелегочных проявлений болезни.
Со стороны рентгеновской картины дифференциально-диагностические признаки различны в зависимости от стадии того и другого заболевания. В I стадии наибольшее значение для дифференциальной диагностики имеет явно большее увеличение лимфатических узлов при саркоидозе, в связи с чем контуры корней легких при нем принимают полициклические очертания. При силикозе и меньше при других пневмокониозах в I стадии болезни корни также значительно расширены, но никогда не достигают такой степени увеличения как при саркоидозе, контуры их редко приближаются к полициклическим, скорее могут быть названы «обрубленными», что особенно выражено во II стадии болезни. При силикозе в лимфатических узлах корней легких может обнаруживаться кальцинация по типу так называемой «яичной скорлупы».
Самое существенное отличие I стадии саркоидоза от I стадии силикоза или другого пневмокониоза - это выраженность при последних изменений в легочной паренхиме с сетчатостью и деформацией легочного рисунка, с наличием небольшого количества узелковых теней. В то же время при саркоидозе в этой стадии интерстициальные изменения отсутствуют или минимальны. Во II стадии рентгенологическая картина может иметь много общего, выделяют сетчатую, очажковую и милиарную формы. Сетчатая форма саркоидоза (II стадия) может быть похожей на интерстициальный пневмокониоз, однако при пневмокониозе интерстициальные изменения значительно более выражены и имеют характер межуточного фиброза с типичной деформацией рисунка, поражая прежде всего кортикальные отделы. При саркоидозе интерстициальные изменения имеют меньшую выраженность, характер их преимущественно тонкосетчатый, локализация этих изменений преимущественно прикорневая.
Наиболее характерным для II стадии силикоза и других пневмокониозов от пыли с высоким содержанием кремнезема является картина с большим количеством узелковых теней довольно однородного вида, локализующихся главным образом в кортикальных отделах обоих легких. Такая картина мало характерна для саркоидоза, при котором во II стадии болезни могут быть полиморфные очажковые тени с преимущественно прикорневой локализацией или милиарные высыпания, скорее похожие на соответствующую форму туберкулеза. Узелки при силикозе могут быть иногда также мелкими, но они обычно расположены в кортикальных отделах и, как правило, на фоне выраженного межуточного склероза.
В III стадии болезни рентгенологическая картина особенно сложна для дифференциального диагноза между силикозом и саркоидозом. Полиморфный выраженный фиброз при этих двух болезнях может быть очень похож. Для силикоза в III стадии характерно слияние узелковых теней в конгломераты, которые вначале чаще образуются кортикально, затем иногда могут принимать округлую или овальную форму с четкими контурами и имеют тенденцию перемещаться к корням. В этом периоде обычно выражено смещение органов средостения, характерны также массивные плевральные сращения. При саркоидозе слияние очажковых теней с самого начала идет скорее в прикорневых областях, образование фиброзных полей с четкими контурами мало характерно, чаще тени расплывчаты и менее интенсивные, реже наблюдаются смещение средостения и грубая плевральная реакция. В корнях легких при силикозе часто обнаруживаются петрификаты или своеобразное отложение извести по периферии лимфатических узлов (симптом «яичной скорлупы»), возможно и частичное обызвествление самих силикотических узелков. Такая картина нетипична для саркоидоза. И, наконец, силикоз, как правило, осложняется туберкулезом, который резко видоизменяет его картину, давая различные сочетания этих болезней. При саркоидозе сочетание с туберкулезом встречается значительно реже.
Несмотря на все перечисленные особенности, дифференциальная диагностика между пневмокониозами и саркоидозом часто сложна, а клиническая и рентгенологическая картины иногда почти неотличимы. Очень часто предположение о саркоидозе возникает только тогда, когда у больного неожиданно обнаруживается регрессия или обратное развитие болезни, спонтанно или чаще под влиянием терапии глюкокортикоидными препаратами.
Ревматическое поражение легких . Характер легочных изменений при ревматизме весьма различен. Наряду с такими известными формами поражения легких как ревматические пневмонии, плевриты и гемосидероз, в литературе имеются указания на возможность развития легочных васкулитов.
Васкулиты клинически проявляются малоспецифичной симптоматикой; процесс чаще возникает остро, сопровождается одышкой и кровохарканьем, повышением температуры, при скудных физикальных данных. Как правило, отмечается хороший эффект от антиревматической терапии. Рентгенологически выявляются усиление и деформация легочного рисунка, главным образом за счет сосудистого компонента. Иногда отмечаются очаговоподобные тени, преимущественно в средних и нижних отделах, по-видимому, обусловленные кровоизлияниями в паренхиму легких.
Наряду с васкулитами выделяют также ревматический пневмонит или интерстициальную пневмонию . Пневмониты не сопровождаются четкой клинической картиной, развиваются исподволь, характеризуются медленно прогрессирующей дыхательной недостаточностью при минимальных клинических проявлениях (небольшое количество влажных незвонких хрипов). Рентгенологически при этом обнаруживаются интерстициальные изменения с сетчато-пятнистым легочным рисунком в средних и нижних отделах. По-видимому, чаще всего дело идет о сочетании пневмонита с васкулитом, и можно лишь говорить о преобладании того или другого компонента. Как васкулит, так и пневмонит имеют исходом диффузный пневмосклероз .
Наряду с васкулитами и пневмонитами у больных ревматизмом встречается гемосидероз легких, который объясняют длительно существующим застоем в малом круге кровообращения. Рентгенологически гемосидероз характеризуется наличием довольно четких мелкопятнистых теней в средних и нижних отделах легких, расположенных преимущественно в прикорневых зонах, сочетающихся с широкими тенями застойных корней легких.
Этиология заболевания неизвестная, некоторые авторы придают значение воздействию токсических веществ, а само заболевание рассматривается как своеобразная реакция со стороны легких аутоиммунного характера.
Милиарный карциноматоз легких . Могут возникать трудности в отношении дифференциальной диагностики пневмокониозов от мелкоочагового метастатического обсеменения легких, особенно типа карциноматозного лимфангоита и милиарного карциноматоза.
Первичным источником метастазирования чаще всего является рак молочной железы, желудка, поджелудочной железы, легких. Известны случаи, при которых обнаружение первичного рака удается с трудом или вообще оказывается невозможным, например при так называемом «маленьком раке». Выделяя формы лимфогенного и гематогенного распространения, большинство авторов это деление считают условным, ибо, как правило, имеется смешанный характер метастазирования и речь может идти лишь о преимущественном распространении процесса по лимфатическим и кровеносным сосудам.
При дифференциальной диагностике между пневмокониозом и метастатическим милиарным раком особое значение имеет несоответствие между стажем «пылевой» работы и тяжестью клинической картины. При диссеминированной форме метастатического рака в анамнезе чаще имеются сведения о непродолжительной работе с малоагрессивной пылью, и в полном несоответствии с этим наблюдается тяжелая клиническая картина с явлениями выраженной дыхательной недостаточности и признаками интоксикации. Для силикоза более характерно малосимптомное течение болезни с поздно развивающейся дыхательной недостаточностью. Рентгенологически при преимущественно гематогенном обсеменении обращает на себя внимание больший полиморфизм очаговых изменений, округлая форма и нечеткость контуров их с увеличением числа и величины очагов в апикаудальном направлении. При преимущественно лимфогенном распространении преобладают интерстициальные изменения с грубой тяжистостью и сетчатостыо, веерообразно расходящейся от резко расширенных инфильтрированных корней и истончающейся к периферии. Отсутствует характерный для силикоза симптом обрубленности корней. Для гематогенного и лимфогенного распространения рака характерно относительно быстрое прогрессирование рентгенологических изменений. Большую помощь в диагностике может оказать исследование мокроты на атипичные клетки, а при наличии метастазов в периферические лимфатические узлы - их гистологическое исследование. Некоторое значение имеют тромбоцитоз и изменения в тромбоцитарной формуле в сторону увеличения старых и дегенеративных форм.
Таким образом, дифференциальная диагностика пневмокониозов с другими диссеминированными легочными процессами сложна, но в принципе может быть проведена. Главные критерии для установления правильного диагноза - это оценка пневмокониоза опасности конкретных условий труда больного в сопоставлении с особенностями клинико-рентгенологической картины, характерной для каждого из заболеваний в отдельности.
Розенштраух Л. С, Виннер М. Г.
Пневмокониозы и хронический деформирующий бронхит
Под воздействием пыли в той или иной степени поддерживается воспалительное состояние слизистой оболочки дыхательных путей. Это состояние проходит определенные фазы развития от гипертрофии до атрофии слизистой оболочки, а также сочетанных соответствующих изменений в интерстициальной ткани легких, свойственных силикотическому пневмосклерозу. Речь идет об отличии силикоза (пневмокониоза) от хронического неспецифического деформирующего бронхита, который имеет иную этиологию, клиническую и рентгеноморфологическую картины.
Профессиональный бронхит при силикозе в отличие от хронического деформирующего бронхита не сопровождается грубыми рентгеноморфологическими изменениями бронхов 4-5-го порядка. В связи с этим картина легочного рисунка различна: при силикозе наблюдается более равномерное и диффузное усиление легочного рисунка с нежной деформацией по типу мелкой сетчатости, а при бронхите более грубые тяжистые деформации рисунка, его дислокация, выражены участки эмфиземы, клинически отмечается наибольшая выраженность кашля и мокроты (гнойной) отсутствуют указания на работу в пылевых условиях, при бронхографии определяется деформация бронхов 4-5-го порядка, при бронхоскопии - диффузный гнойный бронхит.
Пневмокониозы и туберкулез
Диссеминированному туберкулезу не свойственны интерстициальная форма легочного поражения и двустороннее увеличение лимфатических узлов корня для туберкулеза характерны очаговые и очаговотяжистые изменения. Необходимость в дифференциации этих заболеваний отпадает. Однако силикоз нередко осложняется присоединением туберкулеза. Возникает новая нозологическая форма - силикотуберкулез. Следовательно, появляется необходимость различать силикоз и силикотуберкулез. В этом плане следует учитывать, что:
- на фоне интерстициальной силикотической диссеминации появляются крупноузелковые или очаговые тени, располагающиеся в I, II и VI сегментах;
- на фоне силикотического диффузного фиброза возникает выраженная аденопатия внутригрудных лимфоузлов без обызвествления или с обызвествлением.
Указанные рентгенологические симптомы свидетельствуют о силикотуберкулезном характере процесса. Клиническая картина при этом также может измениться: появляются более стойкие симптомы интоксикации, упорный кашель, поражение бронхов в виде специфического бронхита, бронхолегочные осложнения. Характер этих осложнений уточняют при бронхоскопии.
Пневмокониозы и редкие заболевания
Силикоз и силикотуберкулез практически редко приходится отличать от таких заболеваний, как фиброзирующий альвеолит, заболевания накопления, коллагенозы. Это объясняется характерной клинической картиной, производственным анамнезом, медленным (в течение нескольких лет), развитием рентгеноморфологических изменений при силикозе. Однако присоединение указанных поражений к основному заболеванию (силикозу или силикотуберкулезу) может вызвать значительные диагностические трудности. В этой ситуации следует ориентироваться на отклонения клиникорентгенологической картины от принятых норм и принимать решение о биоптической верификации диагноза.
Хронический деформирующий бронхит и туберкулез
Обычно нет необходимости различать эти заболевания. Можно лишь упомянуть те немногочисленные случаи, когда хронический бронхит сопровождается развитием рубцово-склеротических изменений, особенно локализующихся в верхних зонах легких. Наличие этих очаговоподобных теней без учета других рентгеноморфологических критериев, свойственных бронхиту, может способствовать неверной оценке характера процесса. В неясных случаях оценка клинических проявлений заболевания и бронхографическая семиотика дают полное основание для дифференциации бронхита от очагового ограниченного пневмосклероза.
08tkacheva.qxd 22.05.2009 16:22 Page 8 Лекции Дифференциальная диагностика пневмокониозов с другими диффузнодиссеминированными заболеваниями легких ✑ В.Н. Ткачева Курс профессиональных заболеваний при кафедре факультетской терапии Педиатрического факультета РГМУ К диффузнодиссеминированным относят ся заболевания легких, при которых в легоч ной ткани развиваются фиброз и очаговая диссеминация. В профессиональной пато логии таковыми являются пневмокониозы – заболевания, возникающие под действием пылевого фактора. По распространенности пневмокониозы занимают ведущее место среди профессиональных болезней. Это связано с тем, что на предприятиях многих отраслей промышленности сохраняется большое число производственных процес сов, сопровождающихся образованием и выделением пыли. Чаще всего это процес сы, связанные с бурением породы, дробле нием, размолом, просевом, обработкой и переработкой кварца, гранита, волокнистых материалов, электросваркой и газорезкой металлов, обработкой и отделкой поверхно сти металлов. Производственная пыль раз личается по своему химическому составу, приводя к различным видам пневмоконио зов. Самым частым из пневмокониозов яв ляется силикоз, обусловленный воздействи ем пыли диоксида кремния. Краткая характеристика пневмокониозов Чтобы понять механизм развития пнев мокониозов, следует разобрать патогенез силикоза. Пыль, содержащая диоксид кремния, проникает в мелкие дыхательные пути и непосредственно в альвеолы. Сюда проникают респирабельные частицы, раз меры которых не превышают 5 мкм (сред недисперсная пыль). Частицы пыли захва 8 Лечебное дело 2.2006 тываются альвеолярными макрофагами, которые затем разрушаются и выделяют фиброгенный фактор (мукопротеид). При этом происходит активация фибробластов с последующим избыточным образованием коллагена и развитием пневмофиброза. При вдыхании пыли с высоким содержани ем диоксида кремния чаще всего развива ется узелковый процесс, обычно двусто ронний. Узелки представляют собой кон центрически или вихреобразно располо женные пучки соединительной ткани, частично гиалинизированные, с частицами кварца внутри, которые затем могут пере ходить в узловые образования. Большое значение в патогенезе силикоза имеют нарушения местного иммунитета, так как макрофаги участвуют в переносе сигнала с Тлимфоцитов на Влимфоциты, которые вырабатывают иммуноглобулины. При силикозе погибает большое количест во макрофагов и активизируются Ткилле ры, которые способствуют еще большему развитию фиброза. Жалобы при силикозе обычно скудные (одышка, возможны кашель и боли в груд ной клетке), изменения со стороны анали зов крови отсутствуют, и поэтому диагноз пневмокониоза (силикоза) основывается на рентгенологических проявлениях. Вы деляют три рентгенологические формы пнев мокониозов (Международная классифика ция 1971 г., дополненная в 1976 г.), буквен ные обозначения внутри каждой из этих форм указывают на выраженность процес са в легких: 08tkacheva.qxd 22.05.2009 16:22 Page 9 Дифференциальная диагностика пневмокониозов узелковая (p, q, r): двустороннее усиле ние и деформация легочного рисунка с очаговыми образованиями размером до 1,5 мм (p), узелки размером 1,5–3 мм (q), узелки размером 3–10 мм (r); интерстициальная (s, t, u): двусторонние линейные и сетчатые изменения (s), тя жистые изменения (t), груботяжистые изменения (u); узловая (А, В, С): мелкоузловая – наи больший диаметр узлов 1–5 см (А); крупноузловая – диаметр узлов 5–10 см (В); массивная – диаметр узлов более 10 см (С). Стадийность процесса (стадии I, II, III) при пневмокониозах характеризуется нара станием фиброза, появлением плевродиа фрагмальных и плеврокостальных спаек, слиянием узелков и их обызвествлением, образованием узлов, скорлупообразным обызвествлением лимфатических узлов (ЛУ). Параллельно с усугублением этих из менений у больного нарастает одышка. На рушения функции внешнего дыхания (ФВД) при пневмокониозах, как и при других диффузнодиссеминированных процессах в легких, являются преимущественно рест риктивными. При III стадии силикоза могут возникать осложнения: эмфизема легких, буллезная эмфизема, пневмоторакс, среднедолевой синдром, каверны, легочное сердце. Тубер кулез легких – наиболее частое и тяжелое осложнение силикоза, резко изменяющее его течение. Наиболее частой формой, ос ложняющей силикоз, является очаговый туберкулез (обычно очаги локализуются в верхних отделах легких); инфильтративные и диссеминированные формы встречаются реже. При силикозе III стадии отличить ин фильтративные туберкулезные затемнения от силикотических фиброзных полей мож но по “дорожке”, соединяющей инфильт ративное затемнение с корнем легкого. По течению пневмокониозы разделяют на быстро прогрессирующие, медленно прогрессирующие и регрессирующие (встречаются в отдельных случаях). В лечении силикоза применяют поливи нилпирролидон (с целью сохранения мем браны макрофагов), нестероидные проти вовоспалительные препараты (воздействие на фибробласты), новокаиновые ингаля ции (для удаления частиц пыли из бронхи ального дерева), антигистаминные препа раты, витамины группы В, аскорутин, глю кокортикостероиды (ГКС) при быстро прогрессирующем течении. Дифференциальный диагноз пневмоко ниозов проводят со следующими заболева ниями: диссеминированный туберкулез легких; саркоидоз; экзогенный аллергический альвеолит (ЭАА); идиопатический фиброзирующий аль веолит (ИФА); лимфогранулематоз. Учитывая схожесть рентгенологических проявлений этих заболеваний, важными опорными моментами для установления диагноза служат особенности клиники и течения болезни, результаты исследования мокроты и жидкости бронхоальвеолярного лаважа, а также анализ рентгеновского ар хива пациента, позволяющий установить эволюцию рентгенологических измене ний. Установление диагноза любого вида пневмокониозов невозможно без учета профессионального маршрута (стаж рабо ты в условиях пылевого производства) и санитарногигиенической характеристики условий труда (вид пыли и ее концентра ция на рабочем месте). Первые проявле ния пневмокониоза могут развиваться в период работы или через много лет после прекращения контакта с пылью (“поздний пневмокониоз”). Подходы к дифференциальной диагнос тике пневмокониозов (силикоза) с некото рыми диффузнодиссеминированными процессами суммированы в таблице. Лечебное дело 2.2006 9 Клинические проявления 10 Лечебное дело 2.2006 Лимфогра нулематоз ИФА Обструктивный тип нарушений В острой стадии – обструктивные изменения, при хронизации – рестриктивные Прогрессирование рестриктивного типа нарушений, эмфиземы Рестриктивные и обструктивные нарушения разной степени выраженности Смешанный тип нарушений в зависимости от выраженности процесса Тени полиморфные. Могут быть интерстициальные изменения и увеличение ЛУ Увеличение СОЭ, лимфопения, эозинофилия Колебания от нор мальных показателей до выраженных нарушений Лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ Абсолютная лимфопения Лейкоцитоз, лимфо и моноцитоз, увеличение СОЭ Отсутствуют Изменения в пери ферической крови Гранулемы, клетки Березовского–Штернберга Уплотнение и утолщение межальвеолярных перегоро док, облитерация альвеол и капилляров фиброзной тканью Эпителиоидноклеточные гранулемы Туберкулезные бугорки, состоящие из клеток: эпителиоидных, лимфоид ных, Пирогова–Лангханса, с казеозом Эпителиоидноклеточная гранулема (все клетки тубер кулезного бугорка без казеоза) Узелки с частицами пыли (SiO2) внутри и фиброзными кольцами вокруг Морфологические признаки 16:22 ЭАА Нарастание рестриктивного типа нарушений ФВД Диффузноинтерстициальный фиброз, узелковый или узловой процесс. Мономорфные тени Рентгенологическая картина 22.05.2009 Увеличение прикорневых ЛУ, реже парабронхиальных, трахео бронхиальных. Появление крупнопятнистого рисунка в прикорневых и мелкопятнис того в средних зонах, а также мелких очаговых теней Озноб, повышение Усиление легочного рисунка температуры тела, за счет интерстициального одышка, кашель, боли компонента, суммация этих в грудной клетке, теней создает картину мышцах, суставах милиарных очагов Одышка при остром про Усиление и деформация грессирующем течении, легочного рисунка, интерстици лихорадка, похудание, альный фиброз, “сотовое легкое” боли в грудной клетке, артралгии, редко кровохарканье Общее недомогание, Увеличение ЛУ средостения, лихорадка чаще с образованием конгло мератов. В легочной ткани интер стициальные и инфильтративные изменения Одышка, кашель, боли в грудной клетке, ЛУ не увеличены. Медленно прогрессиру ющее течение Диссемини Интоксикационный син рованный дром. Могут быть кашель, туберкулез выделение мокроты (МБТ), кровохарканье, боли в грудной клетке Саркоидоз Чаще бессимптомное начало, при прогресси ровании появление субфебрильной лихорад ки, слабости, ноющих болей за грудиной Пневмо кониозы (силикоз) Заболевание Дифференциальная диагностика пневмокониозов (силикоза) с некоторыми диффузнодиссеминированными процессами 08tkacheva.qxd Page 10 Лекции 08tkacheva.qxd 22.05.2009 16:22 Page 11 Дифференциальная диагностика пневмокониозов Диссеминированный туберкулез легких При выявлении диффузнодиссемини рованного процесса в легких (например, при периодическом медицинском осмотре) пациента обычно направляют в противоту беркулезный диспансер. Фтизиатр отверга ет диагноз диссеминированного туберкуле за легких, если на рентгенограмме опреде ляются мономорфные очаги, так как при туберкулезе бугорки находятся на разных этапах морфологического развития и раз личны по плотности – полиморфизм теней. При туберкулезе возможно также пора жение внутригрудных ЛУ, чаще в виде их незначительного увеличения, которое вы является главным образом на томограммах. При позднем развитии силикоза нередко происходит обызвествление ЛУ корней лег ких по типу “яичной скорлупы” и самих си ликотических узелков. При присоединении туберкулеза к силикозу определенное зна чение имеет локализация рентгенологичес ких изменений: туберкулезные очаги рас полагаются в верхних отделах легких, а си ликотические узелки – в средних и нижних. Учитываются характерные для туберку лезного процесса симптомы интоксика ции, изменения периферической крови (лейкоцитоз, лимфоцитоз и моноцитоз, увеличение СОЭ), результаты исследова ния мокроты на микобактерии туберкулеза (МБТ), данные бронхоскопии. При сили козе наблюдается несоответствие между скудной клинической картиной и обычно отчетливыми рентгенологическими изме нениями. При специфическом лечении туберкуле за достигается значительная положитель ная динамика, тогда как терапия силикоза не дает положительных сдвигов и направ лена лишь на стабилизацию процесса. низмов (в основном Тхелперной активно сти) приводит к формированию эпителио идноклеточных гранулем, которые содер жат клетки Пирогова–Лангханса, но в них отсутствует (в отличие от туберкулезных гранулем) творожистый некроз. Саркоидоз начинается с поражения внут ригрудных ЛУ, иногда наряду с внутригруд ными увеличиваются и периферические ЛУ. Помимо легких в процесс при саркоидозе могут вовлекаться и другие внутренние ор ганы. При острой форме заболевания отме чаются артралгии, узловатая эритема, по вышение температуры тела, похудание. При пневмокониозах отсутствуют симпто мы интоксикации и увеличение какихли бо групп ЛУ. Рентгенологически при саркоидозе на ряду с увеличением ЛУ отмечается мелко пятнистый рисунок в средних и субкор тикальных зонах с мелкими очаговыми тенями в средних и нижних отделах, что напоминает узелковую форму пневмоко ниозов (р). Диагноз саркоидоза подтверж дается при гистологическом исследовании материала, полученного при бронхоско пии, медиастиноскопии, биопсии кожи или периферического ЛУ, где обнаружива ют эпителиоидноклеточные гранулемы с гигантскими клетками Пирогова–Ланг ханса без казеоза. Основным методом лечения саркоидоза служит применение ГКС. В связи с возмож ностью спонтанного регресса заболевания (в 20–30% случаев) от лечения преднизоло ном можно воздержаться при бессимптом ном течении впервые выявленного саркои доза внутригрудных ЛУ. Из других медика ментов используются цитостатики (мето трексат), однако после его отмены часто возникают рецидивы. Экзогенный аллергический альвеолит Саркоидоз Саркоидоз – заболевание с неизвестной этиологией. Снижение иммунных меха ЭАА имеет острое начало, протекает с симптомами интоксикации – высокой тем пературой, ознобом, болями в грудной Лечебное дело 2.2006 11 08tkacheva.qxd 22.05.2009 16:22 Page 12 Лекции клетке, одышкой. Заболевание обусловлено ингаляционным попаданием в организм пациента определенного антигена бактери ального, грибкового, животного или расти тельного происхождения. Среди них сыво роточные белки и экскременты кур, голу бей и других птиц, крупного рогатого скота, свиней; различные пыли – рыбная, пше ничной муки, шерсти животных, хлопка, льна, опилок дуба, клена, кедра и т.д. Нача ло заболевания может быть не таким ост рым, если дозы антигена небольшие, одна ко при повторных и длительных контактах (часто – профессионального характера) формируется фиброз в легочной ткани, со провождающийся нарастающей одышкой. Рентгенологически при остром альвео лите выявляются интерстициальные и мел коочаговые изменения в легких, при хрони ческих альвеолитах – интерстициальный фиброз. При исследовании ФВД в основ ном отмечаются прогрессирующие рест риктивные нарушения. Чрезбронхиальная биопсия легких обнаруживает преимущест венно лимфоцитарную инфильтрацию меж альвеолярных перегородок и альвеол, а так же саркоидоподобные гранулемы. Эффективность лечебных мероприятий при остром течении ЭАА зависит от свое временности прекращения контакта с этио логическим фактором. Нередко назнача ются ГКС, доза которых и схема ее сниже ния зависят от быстроты обратного разви тия клинических и рентгенологических симптомов. При переходе патологического процесса в стадию интерстициального фи броза лечебные мероприятия такие же, как при ИФА. Идиопатический фиброзирующий альвеолит вестна, хотя есть гипотеза о его возникно вении в условиях аутоиммунной агрессии (как своеобразный коллагеноз). Возможно, качественное изменение состава молекул коллагена при ИФА связано с радиацион ным, аллергическим или токсикоаллерги ческим фактором. Постепенное начало болезни характери зуется исподволь возникающей одышкой, сухим кашлем, повышенной утомляемос тью. Острая форма проявляется лихорад кой, похуданием, прогрессирующей одыш кой, болями в грудной клетке при глубоком вдохе; кровохарканье бывает редко, арт ралгии – достаточно часто. Изменения гемограммы, белковых фракций крови и иммунологических пока зателей при ИФА неспецифичны и значе ния для диагностики не имеют. Рентгенологически на стадии интерсти циального отека отмечается усиление и де формация легочного рисунка в нижних по лях обоих легких. Корни легких теряют свою структурность, появляются перегоро дочные линии (линии Керли). По мере прогрессирования заболевания деформа ция легочного рисунка усиливается, стано вится грубой, приводя к картине “сотового легкого”. Прозрачность легочных полей снижается по типу “матового стекла”, по являются распространенные двусторонние затемнения инфильтративного характера. Дифференциальная диагностика ИФА проводится как с интерстициальной, так и с узелковой формой силикоза, причем большое значение имеет анализ трудового анамнеза. В лечении ИФА препаратами выбора служат ГКС и цитостатики, Dпеницилл амин. Средняя продолжительность жизни больных ИФА составляет 3–4 года. ИФА характеризуется прогрессирующим интерстициальным пневмофиброзом с формированием “сотового легкого”, приво дящим к нарастающей дыхательной недо статочности. Причина заболевания неиз Лимфогранулематоз (болезнь Ходжки на) – первичное опухолевое заболевание лимфоидной ткани. Значительно чаще им 12 Лечебное дело 2.2006 Лимфогранулематоз 08tkacheva.qxd 22.05.2009 16:22 Page 13 Дифференциальная диагностика пневмокониозов страдают лица молодого и среднего возрас та, чем пожилого. Клинические и рентге нологические проявления зависят от ста дии заболевания (I–IV). Клиническими признаками лимфогра нулематоза служат общее недомогание, волнообразная лихорадка, увеличение ЛУ. Периферические ЛУ плотноватые, элас тичные, чаще не спаяны между собой, уве личиваются при любом банальном воспа лении (лимфаденит опухолевого ЛУ). ЛУ средостения достигают значительных раз меров и могут представлять собой массив ные конгломераты, смещающие средосте ние, трахею, пищевод. Асимметрично ЛУ располагаются редко. Изменения в легоч ной ткани по типу утолщения межальвео лярных перегородок и инфильтрации чаще бывают односторонними. Поражаются не только ЛУ средостения и легкие, но и дру гие органы. ФВД нарушается больше по обструктивному типу. Отмечающиеся в ряде случаев в анализах крови увеличение СОЭ, лимфоцитопения и эозинофилия яв ляются неспецифичными. Диагноз устанавливается на основании гистологического исследования материала биопсии ЛУ. Морфологически определя ются гранулемы, стертость структуры узла, клетки Березовского–Штернберга. По скольку в легочной ткани возникают ин терстициальные и инфильтративные изме нения, то дифференциальный диагноз про водится как с интерстициальной, так и с узелковой формой силикоза. Лечение лимфогранулематоза осуществ ляется по схемам в зависимости от стадии заболевания. Проводятся циклы полихи миотерапии, а затем радикальная лучевая терапия основных групп ЛУ, как изменен ных, так и не измененных. Основной целью терапии в I–III стадии лимфогранулемато за является излечение, а в IV стадии – до стижение длительной ремиссии. Продолжается подписка на научнопрактический журнал “Атмосфера. Кардиология” Подписку можно оформить в любом отделении связи России и СНГ. Журнал выходит 4 раза в год. Стоимость подписки на полгода по каталогу агентства “Роспечать” – 60 руб., на один номер – 30 руб. Подписной индекс 81609. Продолжается подписка на научнопрактический журнал “Атмосфера. Нервные болезни” Подписку можно оформить в любом отделении связи России и СНГ. Журнал выходит 4 раза в год. Стоимость подписки на полгода по каталогу агентства “Роспечать” – 60 руб., на один номер – 30 руб. Подписной индекс 81610. Лечебное дело 2.2006 13
Для установления диагноза пневмокониоза прежде всего является обязательным наличие в трудовом анамнезе больного контакта с соответствующими видами производственной пыли. Дифференциальной диагностике помогают: анамнестические данные; данные объективного обследования; данные лабораторного, инструментального и функционального исследований, таких, как бронхофиброскопия , биопсия слизистой бронхов, трансбронхиальная биопсия легочной ткани , пункция лимфатических узлов корней легких, исследование жидкости бронхоальвеолярного лаважа, специальные исследования мокроты, специальные аллергические пробы, особенности клинической картины пневмокониозов, данные консультаций узких специалистов; данные документов (профессионального анамнеза, санитарно-гигиенической характеристики условий труда, амбулаторной карты, карты профосмотров).
В клинико-рентгенологической картине различных видов пневмокониозов наблюдается много общих признаков. В то же время в зависимости от состава вдыхаемой пыли они имеют и некоторые различия (см. клиническую картину силикоза , силикатозов, карбокониозов и других видов пневмокониозов). Это касается сроков их развития, формы фиброзного процесса в легких, склонности его к прогрессированию и осложнениям. Так, например, силикоз возникает при менее длительном стаже работы в контакте с пылью, чем другие виды пневмокониозов, характеризуется преимущественно наличием узелковой формы пневмофиброза, обычно имеет более выраженную тенденцию к прогрессированию и значительно чаще сочетается с туберкулезом легких . При асбестозе развивается в основном интерстициальная форма пневмофиброза, который нередко наблюдается в сочетании с хроническим бронхитом , а иногда и с бронхогенным раком. Поэтому, если принять во внимание «пылевой» стаж работы, состав производственной пыли и особенности клинико-рентгенологической картины заболевания, дифференциальная диагностика различных видов пневмокониоза не представляет трудностей.
В тех случаях, когда у лиц, длительно работающих в условиях воздействия пыли, обнаруживается диссеминированный процесс в легких, необходимо иметь в виду возможность развития не только пневмокониоза, но и некоторых других непрофессиональных заболеваний: диссеминированного туберкулеза легких (медиастинально-легочная форма саркоидоза), диффузного фиброзирующего альвеолита , карциноматоза легких . Для дифференциальной диагностики важно учитывать клиническую симптоматику соответствующих заболеваний.
Пневмокониозы иногда приходится дифференцировать от некоторых форм системных заболеваний: ревматоидного артрита, гранулематоза Вегенера, волчаночного васкулита легких и др. В этих случаях особенно важно учитывать своеобразие клинической картины указанных заболеваний.
Литература:
Справочник пульмонолога / В.В. Косарев, С.А. Бабанов. – Ростов н/Д: Феникс, 2011. – 445, с.
