Навигация

Под деменцией альцгеймеровского типа подразумевается один из видов старческого слабоумия. Состояние развивается на фоне дегенеративных изменений в структуре головного мозга, приводящих к постепенному нарушению функциональности органа, распаду личности. По статистике, такая форма деменции приходится на 60% всех зарегистрированных случаев сенильного слабоумия. От момента появления первых признаков органических проблем до развития полной клинической картины проходят годы. В среднем, значительное ухудшение качества жизни больного наступает через 8-10 лет после выявления преддементного состояния.

Деменция альцгеймеровского типа один из видов старческого слабоумия, которое развивается на фоне дегенеративных изменений в структуре головного мозга, приводящих к распаду личности.

Что такое деменция альцгеймеровского типа

Под определением подразумевается патология, приводящая к развитию особой формы старческого слабоумия. Она протекает на фоне дегенеративных процессов в головном мозге, характерных для болезни Альцгеймера. У пациента появляются проблемы с восприятием и обработкой информации, памятью, контролем эмоций. Картина дополняется очевидными когнитивными нарушениями. Обычно стойкая симптоматика возникает у лиц старше 65 лет, но под влиянием ряда внешних и внутренних факторов возможно ее раннее развитие.

Обязательные признаки сенильной деменции альцгеймеровского типа:

• страдает краткосрочная память – проблемы с запоминанием недавних событий, дат, разговоров, людей;
• меняется восприятие – нарушается понимание разговоров, обращенных к пациенту или просто идущих в качестве фона;
• притупляется память на общие события – пострадавший забывает названия предметов, с трудом подбирает слова, не помнит имена близких и даты важных событий;
• речевые нарушения – снижение грамотности, четкости артикуляции, повторение одних и тех же слов или фраз из-за быстрого забывания уже сказанного;
• нарушение функций чтения и письма;
• перепады настроения, раздражительность, апатия, ощущение беспокойства;
• проблемы с ориентацией даже в привычной среде обитания, ухудшение координации.

Обязательным признаком сенильной деменции альцгеймеровского типа являются перепады настроения.

При всех перечисленных нарушениях у пациента сохраняется ясное сознание, признаки его спутанности отсутствуют. Пострадавшему удобнее в одиночестве, компания других людей, даже самых близких, доставляет ему дискомфорт. Сохранение перечисленных признаков в течение полугода позволяет заподозрить деменцию альцгеймеровского типа. Проведенная диагностика исключает наличие других заболеваний, способных спровоцировать такую клиническую картину.

Чем отличается деменция от болезни Альцгеймера

Сенильное слабоумие – одно из клинических проявлений дегенеративного поражения головного мозга. По этой причине каких-то различий между деменцией и болезнью Альцгеймера не существует, а разделять понятия не совсем корректно. Иногда возрастная патология в течение длительного времени протекает без очевидных признаков изменения личности, но они в любом случае постепенно нарастают. Болезнь Альцгеймера и сенильная деменция тесно связаны. Главное, научиться отличать их от других поражений ЦНС, протекающих по схожему сценарию.

Отличие деменции альцгеймеровского типа от болезни Пика

Болезнь Пика – очень редкое заболевание центральной нервной системы, которое характеризуется хроническим прогрессирующим течением. Оно поражает кору головного мозга, приводя к деструкции тканей. В отличие от болезни Альцгеймера, эта патология проявляется более злокачественно и агрессивно – срок жизни пациента редко превышает 5-7 лет.

В качестве главного отличия выступает тот факт, что нарушения памяти не наблюдаются или они минимальны.

Еще при болезни Пика у пациентов нередко случаются галлюцинации. Изменения личности ярко выражены уже на начальных стадиях, а при Альцгеймере это проявляется только на поздних этапах. Они сопровождаются приступами крайней возбужденности, агрессии, сквернословия и даже бреда.

Наши читатели пишут

Тема: Избавилась от головной боли!

От кого: Ирина Н. (34 года) ([email protected])

Кому: Администрации сайт

Здравствуйте! Меня зовут
Ирина, хочу высказать свою благодарность Вам и вашему сайту.

Наконец-таки я смогла побороть головную боль. Веду активный образ жизни, живу и радуюсь каждому моменту!

А вот и моя история

Не знаю ни одного человека, которого не беспокоила бы периодическая головная боль. Я - не исключение. Все это списывала на малоподвижный образ жизни, ненормированный график, плохое питание и курение.

У меня обычно такое состояние происходит на перемену погоды, перед дождём, а ветер вообще превращает меня в овощ.

Боролась с этим с помощью обезболивающих препаратов. Обращалась в больницу, но мне сказали, что подобным страдает большинство людей, и взрослых, и детей, и стариков. Что самое парадоксальное, у меня нет проблем с давлением. Стоило перенервничать и всё: голова начинает болеть.

Пропила курс Монастырского чая , чувствую себя заметно бодрее и активнее. А вот таблетки перестала пить, опасно.

Стадии деменции альцгеймеровского типа

Сенильная деменция при Альцгеймере развивается постепенно, проходя три стадии, для каждой из которых свойственна особая клиническая картина. Правильная оценка проявлений в 90% случаев приводит к постановке верного диагноза, адекватной оценке этапа заболевания и прогноза для пациента. Для деменции при болезни Альцгеймера с поздним и ранним началом характерны все общие признаки. Различия только в том, что в первом случае симптоматика возникает после 65 или даже 75 лет, а во втором – до 65 лет. При раннем начале патологии симптомы прогрессируют значительно быстрее, чем при позднем.

Отличия деменции альцгеймеровского типа от болезни Альцгеймера только в том, что в первом случае симптоматика возникает после 65 или даже 75 лет, а во втором – до 65 лет.

Ранняя стадия

Симптомы выражены слабо, но уже привлекают к себе внимание самого пациента или окружающих. Нередко их выявляют неврологи или врачи другого профиля во время обследования человека по иному поводу, профосмотра. Изменения личности незначительны. Своевременное начало комплексной терапии позволяет затормозить скорость распространения поражения головного мозга, замедлить развитие патологии.

Клиническая картина ранней стадии деменции при Альцгеймере:

• появление проблем с ориентацией на привычной местности;
• повторение одного и того же вопроса несколько раз даже при условии получения на него ответа;
• желание постоянно рассказывать одни и те же истории, пересказывать уже описанные до этого события;
• сложности с решением простых математических задач, приводящие к проблемам в финансовой сфере. Уже на ранней стадии Альцгеймера пациенты бывают неспособны расплатиться в магазине, выполнить привычные банковские операции;
• снижение скорости выполнения простых бытовых действий, которые ранее совершались автоматически;
• невозможность сделать выводы в какой-то ситуации, правильно оценить положение вещей, подвести итог прочитанного или услышанного;
• потеря интереса к делам, которые раньше доставляли большое удовольствие – работа, хобби, учеба, спорт, уход за домашними животными или садовым участком;
• забывание информации, связанной с повседневной жизнью. Пострадавшие вынуждены вести ежедневник, чтобы их график не срывался. Многие испытывают постоянные проблемы из-за потери мелких вещей.

Клиническая картина ранней стадии деменции при Альцгеймере заключается в снижении скорости выполнения простых бытовых действий, которые ранее совершались автоматически.

Ранние проявления болезни Альцгеймера не превращают человека в инвалида, но уже в незначительной мере снижают качество его жизни. При работе на опасном производстве или необходимости постоянно управлять транспортом уже на этой стадии стоит задуматься о смене рода деятельности.

Умеренная

Даже при самом тщательном уходе и комплексном лечении болезнь Альцгеймера будет прогрессировать. Это проявится в обострении базовых клинических проявлений, добавлении новых тревожных признаков, усугублении бытовых и социальных проблем.

Период перехода от начального этапа в среднем составляет от 5 до 10 лет.

Для умеренной степени выраженности деменции альцгеймеровского типа характерны такие симптомы:

• объем краткосрочной памяти существенно сокращается. Иногда проблема доходит до такой степени, что больной не может запомнить последовательность из 2-3 слов;
• теряется способность вести привычную жизнь без посторонней помощи из-за утраты элементарных навыков. Он забывает правила пользования бытовыми приборами, посудой, средствами гигиены. Нередко пострадавшие от деменции на фоне болезни Альцгеймера перестают узнавать обычные вещи, забывают их название, назначение;
• нарушаются социальные связи. Пациент перестает узнавать родных и близких;
• появляются признаки апатии или депрессивных расстройств. Иногда пациенты становятся раздражительными, вспыльчивыми, агрессивными;
• возникают проявления, характерные для спутанности сознания. Нередко при деменции на фоне Альцгеймера у больных появляются бредовые идеи, развивается мания величия;
• выполнение любых последовательных действий вызывает сложности даже под контролем посторонних;
• нередки проявления гиперсексуальности, патологически раскрепощенного поведения на фоне исчезновения в сознании моральных границ;
• пищевые расстройства в виде булимии, полного отказа от пищи или определенных групп продуктов;
• «синдром бродяжничества», при котором пациент уходит из дома, пропадая на несколько часов или дней.

Для умеренной степени выраженности деменции альцгеймеровского типа характерно то, что человек полностью отказывается от еды.

На этой стадии больному уже необходим постоянный внешний контроль. При его отсутствии пациент представляет опасность для себя и окружающих. По возможности человеку с деменцией на фоне Альцгеймера рекомендуется давать свободу действий, оказывающую положительное влияние на его психику.

Тяжелая степень

Последняя стадия сенильного слабоумия в результате дегенеративного поражения головного мозга. Нередко такому пациенту оказывается недостаточно ухода со стороны близких, ему требуется помощь медицинского персонала.

Клинические проявления тяжелой степени деменции при болезни Альцгеймера:

• утрата способности связно говорить или произносить хотя бы отдельные слова;
• серьезная или полная ограниченность двигательной активности – больной не может покинуть постель без посторонней помощи, самостоятельно поесть или попить;
• неспособность контролировать естественные физиологические процессы – непроизвольное опорожнение мочевого пузыря, кишечника;
• развитие паралича, приводящего к невозможности глотать;
• снижение массы тела;
• появление высыпаний, нагноений, раздражения на коже;
• серьезные нарушения психики;
• высока вероятность развития судорожных приступов;
• практически все время больной спит или пребывает в сонном состоянии.

Пациенты с тяжелой степенью деменции альцгеймеровского типа зачастую погибают от осложнений, связанных с вынужденным положением. Иногда они впадают в кому на фоне массивного повреждения ЦНС, которая завершается летальным исходом.

Диагностика

Постановка диагноза деменция на фоне болезни Альцгеймера начинается с визита к неврологу. Врач собирает общий и семейный анамнез, проводит осмотр, психологические и нейропсихологические тесты. Дополнительно специалист опрашивает близких пациента с целью оценки степени поражения ЦНС.

Для подтверждения предварительного диагноза применяют такие подходы:

• МРТ или КТ;
• общий и биохимический анализы крови;
• кровь на уровень глюкозы, наличие витаминов В9 и В12;
• ЭЭГ – для исключения других диагнозов на ранней стадии деменции или установления степени поражения головного мозга на последующих;
• биохимический анализ ликвора.

В качестве вспомогательного подхода все чаще применяют исследование генетического материала на предмет наличия мутировавших генов. Дополнительно проверяют функциональность щитовидной железы, делают ЭКГ для оценки общего состояния пациента.

Лечение

Принципы и методы терапии в каждом отдельном случае подбираются индивидуально. Они должны быть направлены не только на лечение деменции альцгеймеровского типа, но и причины ее развития – дегенеративного поражения нервных тканей. Комплексный подход основывается на приеме медикаментов, стимулирующих церебральное кровообращение и обмен веществ в головном мозге. Он дополняется приемами физиотерапии, лечебной физкультуры, диетологии.

Дополнительно проводятся мероприятия по борьбе с сопутствующими патологическими факторами – атеросклероз, ожирение, гипертония, сахарный диабет, депрессия. Для общего положительного воздействия на организм применяют витамины, антиоксиданты, гомеопатические средства. При умеренной и тяжелой стадиях Альцгеймера в ход идут препараты патогенетического действия.

Как и сама основная болезнь, деменция альцгеймеровского типа неизлечима. Своевременное начало лечения увеличивает срок жизни пациента, повышает ее качественные показатели, облегчает существование близким больного.

На определенном этапе даже такие действия перестают приносить нужный результат, из-за чего личность пострадавшего полностью меняется, он буквально перестает быть собой.

Делаем выводы

Инсульты - причина почти 70% от всех смертей в мире. Семеро из десяти человек умирают из-за закупорки артерий мозга. А самым первым и главным признаком закупорки сосудов является головная боль!

Болезнь Альцгеймера (старческое слабоумие, деменция альцгеймеровского типа)

Болезнь Альцгеймера впервые описана в 1906 году немецким психиатром Алоисом Альцгеймером (1864 -1915) как прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, сопровождающееся потерей кратковременной памяти, утерей навыков, замедленностью мышления. Болезнь развивается у людей в возрасте старше 50 лет (рисунок 37). Общемировая заболеваемость на 2006 год оценивалась в 26,6 млн. человек, а к 2050 году число больных может вырасти вчетверо .

Рис. 37.

В настоящее время основными патоморфологическими признаками болезни Альцгеймера считаются следующие:

1. Сенильные бляшки (рисунок 38).

Рис. 38.

• 2. Амилоидоз сосудов мозга, поражающий сосуды малого и среднего калибра мозговых оболочек.
• 3. Внутринейрональные отложения фибрилл (альцгеймеровские нейрофибриллы или нейрофибриллярные клубки). Альцгеймеровские нейрофибриллы структурно отличаются от отложений бета-амилоида. Данные нейрофибриллы сформированы из закрученных фибрилл фосфорилиро- ванного белка (tau) тау. В норме функция этого белка состоит в стабилизации микротрубочек. При патологии гиперфосфорилирование тау приводит к разрыву его связи с микротрубочками, что в конечном итоге ведет к дегенеративным процессам в нейрон. Данный факт послужил основой для возникновения так называемой tau-гипотезы патогенеза болезни Альцгеймера.

Факторами риска являются - возраст, семейный анамнез, выраженные сосудистые заболевания. Это тотальное слабоумие в пожилом и старческом возрасте (рисунок 39).

Рис. 39.

Болезнь имеет тенденцию прогрессировать. Нарастают раздражительность, нетерпимость, теряются гигиенические навыки, возникают проблемы с речью. Прогрессирующий характер болезни является результатом интенсивной гибели клеток в некоторых областях мозга. Что является толчком к развитию болезни, пока неясно. Болезнью Альцгеймера страдают примерно 3-5% людей старше 65 лет и 20% - старше 80 лет. Гораздо реже болезнь начинается относительно рано - на 40-х-50-х годах жизни.

Болезнь характеризуется потерей нейронов и синаптических связей в коре головного мозга и определённых субкортикальных областях. Гибель клеток приводит к выраженной атрофии поражённых участков, в том числе к дегенерации височных и теменной долей, участков фронтальной коры и поясной извилины . Зоны поражения коры головного мозга при болезни Альцгеймера схематично представлены на рисунке 40.

Рис. 40.

В настоящее время не достигнуто полного понимания причин и хода болезни Альцгеймера. Объяснение возможных причин заболевания предложено в трёх основных конкурирующих гипотезах: 1) холинергическая гипотеза; 2) амилоидная гипотеза; 3) тау-гипотеза.

Согласно первой теории ведущая роль в патогенезе болезни Альцгеймера придается изменениям со стороны нейрогрансмиттерных систем, особенно центральному ацетилхолинергическому дефициту. Сходные процессы, хотя и не столь значительно выраженные, затрагивают норадре- нергическую и серотонинергическую системы, с патологией которых связываюг возникновение некогнитивных симптомов - экстрапирамидных расстройств, депрессии, агрессивного поведения. Роль ГАМК-ергической, глутаматергической и пептидергических (соматостатин, кортикотропин- релизинг фактор) нейротрансмиттерных систем в патогенезе этого заболевания активно изучается. Таким образом, в основе возникновения и прогрессирования когнитивных нарушений при болезни Альцгеймера, как считается, лежит нарушение ацетилхолинергической передачи. Это открывает определенные возможности для терапии - использование предшественников ацетилхолина и центральных ингибиторов ацетилхолинэстеразы .

Две другие гипотезы следует расмагривать в рамках генетических исследований болезни Альцгеймера.

Прежде всего, следует обозначить основные принципы генетических исследований при деменции, которые состоят из двух шагов. Первый шаг - детальный анализ истории семьи (наличие заболевания у родственников в нескольких поколениях) с дифференцировкой между моногенным типом наследования и мультифакториальными формами болезни. В данном аспекте семьям с аутосомно-доминантным типом наследования заболевания рекомендуется проведение генетического анализа. Второй шаг на пути к правильному решению - детальный анализ фенотипа заболевания с целью проведения адекватного потребностям генетического теста. К примеру, история психических нарушений как интегральный показатель фенотипа болезни, характерна для фронтотемпоральной деменции. А четкий учет возраста манифестации заболевания может служить вспомогательным фактором в определении вероятности развития болезни Альцгеймера в семьях, члены которых страдали данной патологией. Генетическое исследование наиболее правильно начинать с того члена семьи, который уже имеет признаки деменции.

Вероятность заболевания выше для родственников первого колена и достигает 50% для старших возрастов. Особенно четко семейный характер заболевания прослеживается для редких вариантов (частота 1:10000) с ранним началом (до 65 лет). Хотя проведение близнецовых исследований пожилых людей сопряжены с большими трудностями, все же в США и странах Скандинавии на близнецах были получены данные, свидетельствующие о наличии наследственного компонента заболевания. Конкордантность М3 близнецов была значительно выше, чем ДЗ, однако варьировала в широких пределах (от 21% до 83%).

Генетические факторы могут вносить вклад в развитие семейной деменции двумя путями: приводя к менделевским формам заболевания (моногенным) или в качестве способствующего фактора мультифактори- альных (полигенных) болезней (рисунок 41).

Рис.41.

Моногенные формы деменции с установленными генами- виновниками подчиняются аутосомно-доминантным принципам наследования и обладают высокой пенетрантностью, когда наблюдается высокий уровень заболеваемости в последующих поколениях. В этом случае очень полезным оказывается генетическое консультирование. Несмотря на наличие в генеалогическом древе лиц - носителей мутации, но не проявивших признаки заболевания в настоящее время, у этих людей в 95% и выше случаев развивается деменция. Точный риск развития заболевания зависит от возраста манифестации деменции в семье и пенетрантности гена, которая определяется возможностью развития фенотипа болезни у лица с мутацией в гене. Важно отметить, что лица, не несущие мутаций в геноме, имеют риск развития деменции такой же, как в общей популяции.

Моногенные формы болезни Альцгеймера крайне редки: свыше 35 миллионов людей в мире страдают данной патологией, но генетические мутации установлены в случае 500 семей. Ключевыми элементами в анамнезе заболевания, помогающими дифференцировать менделевское наследование от полигенного, являются: наследование болезни через поколения и ранний возраст манифестации болезни (Таблица 11).

Члены семей, отвечающие этим параметрам, несут в себе патогенетическую мутацию в одном из установленных для болезни генов. К примеру, Raux с коллегами, изучая когорту из 65 семей с ранней манифестацией заболевания (младше 60 лет) и наличием болезни в трех поколениях выявили: в 86% случаев - мутацию в гене-виновнике заболевания (78% - в виде изменения последовательности нуклеотидов, 8% - в виде патологической дупликации гена). Однако, семьи, отвечающие этим критериям, очень редко встречаются: распространенность в возрастной группе 41-60 лет около 5 на 100 000 человек.

Таблица 11.

Вероятность наличия патогенетической мутации в одном из известных генов-виновников болезни Альцгеймера

Эта группа семей с аутосомно-доминантным наследованием патологии при манифестации болезни имеет ту же клиническую картину, что и другие формы болезни, однако развитие миоклонуса на ранних стадиях заболевания может быть диагностическим маркером моногенной болезни.

Изучение семей с ранним началом заболевания позволило идентифицировать три генные мутации, которые могут быть причиной заболевания. Один из них - ген белка-предшественника бета-амилоида - локализован на хромосоме 21 (рисунок 42).

Рис.42.

Ген АРР (Amiloid Precursor Protein) на 21 хромосоме был обнаружен в 1987 году у лиц с трисомией 21 (синдромом Дауна), у которых развивается деменция со схожей гистопатологической картиной. Однако ни одной семьи с АРР-мутацией не было зарегистрировано до 1991 года. К тому времени было установлено, что главными гистопатологическими признаками болезни Альцгеймера является наличие амилоидных бляшек и ней- рофибриллярных клубков. Дупликация АРР приводит к формированию бета-амилоида - главного компонента амилоидных бляшек. Впоследствии были выявлены еще два дополнительных гена-виновника: PSEN1 располагающейся на хромосоме 14 и PSEN2 на хромосоме 1, связанные с синтезом белков пресенилинов, которые, возможно, имеют отношение к регуляции внутриклеточного транспорта белков, в том числе и АРР. В обоих случаях, мутации приводили к гиперпродукции бета-амилоида или, в некоторых случаях, к изменению соотношения изоформ бета-амилоида^ к бета- амилоидумо (рисунок 43). Эти находки легли в основу амилоидной гипотезы, предполагающей, что продукция и деградация бета-амилоида являются основными в патогенезе не только менделевской формы заболевания, но и болезни мультифакториальной, развившейся в общей популяции.

Как амилоидные бляшки, так и нейрофибриллярные клубки хорошо заметны под микроскопом при посмертном анализе образцов мозга больных . Бляшки представляют собой плотные, в большинстве случаев нерастворимые отложения бета-амилоида и клеточного материала внутри и снаружи нейронов. Внутри нервных клеток они растут, образуя нерастворимые закрученные сплетения волокон, часто называемые клубками. У многих пожилых людей в мозге образуется некоторое количество бляшек и клубков, однако при болезни Альцгеймера их больше в определённых участках мозга, таких как височные доли. .

Замечено, что болезнь Альцгеймера всегда сопровождается протеинопатией - накоплением в тканях мозга ненормально свёрнутых белков - бета-амилоида и тау-белка . Бляшки образуются из малых пептидов длиной в 39- 43 аминокислоты, именуемых бета-амилоидом (также. A-beta, АР). Бета- амилоид является фрагментом более крупного белка-предшественника - АРР. Этот трансмембранный белок играет важную роль в росте нейрона, его выживании и восстановлении после повреждений Turner P.R., O"Connor К., Tate W.P., 2003; Priller С., Bauer Т., Mitteregger G. et al., 2006]. При болезни Альцгеймера по неизвестным пока причинам АРР подвергается протеолизу (рисунок 44) - разделяется на пептиды под воздействием ферментов . Бета-амилоидные нити, образованные одним из пептидов, слипаются в межклеточном пространстве в плотные образования, известные как сенильные бляшки .

Рис. 43.

Рис. 44.

Неизвестно, как именно нарушение синтеза и последующее скопление бета-амилоидных пептидов вызывает патологические отклонения при болезни Альцгеймера. Амилоидная гипотеза традиционно указывала на скопление бета-амилоида как на основное событие, запускающее процесс нейрональной дегенерации. Считается, что отложения нарушают гомеостаз ионов кальция в клетке и провоцируют апоптоз . Известно, что местом скопления Ар в нейронах пациентов являются митохондрии, также этот пептид ингибирует работу некоторых ферментов и влияет на использование глюкозы .

Воспалительные процессы и цитокины могут играть роль в патофизиологии. Поскольку воспаление является признаком повреждения тканей при любом заболевании, при болезни Альцгеймера оно может играть вторичную роль по отношению к основной патологии либо представлять собой маркер иммунной реакции. .

86% семей с ранней манифестацией деменции (в возрасте ранее 60 лет) в трех и более поколениях имеют мутации в генах АРР, PSEN1 или PSEN2. Мутации PSEN1 - наиболее частая причина, встречающаяся у 60% семей с менделевской формой болезни. Около 15% семей имеют мутацию в виде изменения нуклеотидной последовательности АРР, а в 8% случаев встречается дупликация АРР. Мутации PSEN2 достаточно редка: установлена лишь у 22 семей. Таким образом, при необходимости, в первую очередь проводится скрининг на наличие мутации PSEN1. Существуют также клинические ключи к выбору приоритетного генетического анализа. Так, наличие болезни Альцгеймера и спастического парапареза более характерно при наличии PSEN1 мутации. В то время как АРР мутация часто приводит к церебральной амилоидной ангиопатии с развитием церебральных кровоизлияний. Показано, что развитие аутосомно-доминантных случаев заболевания связано с наличием мутаций в хромосоме 21 (ген белка предшественника b-амилоида) и, возможно, в хромосомах 14 (пресенилин- 1) и 1 (пресенилин-2). У этих больных, составляющих небольшую часть среди пациентов с болезнью Альцгеймера, заболевание возникает в относительно более молодом возрасте и быстро прогрессирует. Мутации гена пресенилина 1 (всего их описано более 40) отмечаются примерно в 7% случаев . Мутации в гене пресенилин-1 характеризуются полной пе- негрантностью и проявляются в возрасте от 30-ти до 50-ти лет. Высказывается предположение, что мутации гена пресенилина-1 могут иметь значение и при спорадических формах болезни Альцгеймера, а также при болезни Альцгеймера с началом в позднем возрасте. Мутация в гене пресе- нилин-2 характеризуются неполной пенетрантностью и могут встречаться у носителей старше 70-ти лет без клинически видимой патологии |Loy С.Т., Schofield Р. R., Turner А.М., 2013].

Согласно третий из основных теорий патогенеза болезни Альцгеймера её относят к таупатиям, болезням, связанным с ненормальной агрегацией тау-белка (рисунок 45).

Рис. 45.

Каждый нейрон содержит цитоскелет, отчасти составленный из микротрубочек, которые действуют подобно рельсам, направляя питательные вещества и другие молекулы из центра на периферию клетки, к окончанию аксона, и обратно. Тау-белок, наряду с несколькими другими белками, ассоциирован с микротрубочками, в частности, после фосфорилирования он их стабилизирует. При болезни Альцгеймера тау-белок подвергается избыточному фосфорилированию, из-за чего нити белка начинают связываться друг с другом, слипаться в нейрофибриллярные клубки и разрушать транспортную систему нейрона . Клинически, типичная форма болезни Альцгеймера характеризуется градуальным началом и быстрым прогрессированием в виде расстройств памяти и когнитивной дисфункции (по критериям 1984г. The National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke-Alzheimer’s Disease and Related Disorders Association ). Di m диагностические критерии были пересмотрены с целью выявления форм болезни без нарушений памяти (с языковыми, зрительнопространственными дисфункциями) и определения роли биомаркеров в диагностике (критерии 2011г. The National Institute on Aging-Alzheimer’s Association ).

Постепенно прогрессирует упадок интеллектуальных функций, нарушается понимание окружающего мира и самостоятельные действия в нем. Первыми страдают память и внимание, ориентация во времени, изменяется характер. При прогрессировании нарастают нарушения ориентации во времени, месте нахождения, себе самом. Больные не узнают родственников, теряют профессиональные и бытовые навыки, у них нарушается речь - словарный запас уменьшается, появляются ложные воспоминания, бессмысленные выражения, утрачивается способность читать, считать. Возможны бред и галлюцинации.

В тяжелых случаях больные полностью становятся зависимыми от постороннего ухода и не могут существовать самостоятельно. Происходит полный распад личности. Остаются стереотипные бессмысленные крики и движения в пределах постели. При МРТ - атрофия вещества мозга.

— наиболее частая причина нарушений памяти у людей старше 65-70 лет. У этого заболевания имеется наследственная предрасположенность, поэтому родственники рискуют заболеть намного больше остальных, но это не фатально и этого можно избежать. Кроме таких факторов, как пожилой возраст и наследственность, к развитию предрасполагают: оставленная без лечения гипертоническая болезнь, ожирение, сахарный диабет, малоподвижная жизнь и недостаточная интеллектуальная активность в молодости и среднем возрасте.

Общая информация

Основу болезни Альцгеймера составляет постепенная (уменьшение его размеров). Это становится причиной развивающейся прогрессии потери памяти, при этом сначала страдает память на недавние события, а детские и юношеские воспоминания длительное время будут оставаться сохранными. Постепенно к числу нарушений памяти добавляется пространственная дезориентация, затруднения в проведении интеллектуальных операций, иногда появляется непонимание речи. Происходит развитие слабоумия, при этом пациентам необходима посторонняя помощь в быту.

Болезнь Альцгеймера является прогрессирующим заболеванием. Как правило, от первых симптомов забывчивости до стадии глубокого слабоумия истекает срок 5-10 лет. Хотя иногда (в 20% случаев) слабоумие прогрессирует достаточно медленно, тогда пациент может в течение длительного времени сохранять независимость и самостоятельность в обычной жизни. Также могут быть и длительные остановки в протекании заболевания – временные периоды без видимого нарастания симптоматики. Конечно, во многом это будет зависеть от своевременности оказанного лечения.

Диагноз « » устанавливает невролог или психиатр, основываясь на характерных симптомах, и при наличии атрофии головного мозга согласно данным магнитно-резонансной или компьютерной томографии. Имеются методики эффективной терапии, которые не всегда способны остановить прогрессирующее слабоумие, но благодаря им можно замедлить его темп, уменьшить выраженность симптомов, благоприятно повлиять на поведение, снизить потребность в помощи посторонних. Лечение эффективнее всего проводить на самой ранней стадии заболевания.

Болезнь Альцгеймера – не единственное заболевание, которое приводит к постепенной атрофии головного мозга. По своей симптоматике подобные заболевания схожи с , но отличаются в некоторых нюансах. Результаты и прогнозы после проведенной терапии также могут быть различны. Для установления точного диагноза понадобится помощь специалиста.

Учеными из американского Национального Института старения были выделены следующие ранние признаки болезни Альцгеймера:

• человек повторяет один и тот же вопрос;
• многократно повторяет один и тот же рассказ, слово в слово;
• теряются повседневные навыки, к примеру, уборка или приготовление пищи;
• теряется способность вести финансовые дела, к примеру, платить по счетам;
• человек неспособен сориентироваться в знакомом месте или расставить обычные объекты обихода по их местам;
• пренебрегает личной гигиеной, утверждая, что «я и так чистый»;
• больной поручает кому-либо принимать решения в простых жизненных ситуациях, с которыми ранее справлялся самостоятельно.

Деменция ранняя . По мере прогрессирования заболевания продолжается ухудшение памяти и познавательных способностей. На стадии ранней деменции обычно следующие симптомы:

• Человек не способен вспомнить, где он находится, отыскать привычную дорогу.
• Ему трудно обращаться с деньгами, оплачивать счета.
• Больной постоянно задает одни и те же вопросы.
• Он тратит больше времени на то, чтобы выполнить обычные повседневные дела.
• Он неверно и с трудом оценивает события.
• Человек теряет вещи или ставит их в необычные места.
• Изменяется его поведение и личность.

У большинства пациентов проявление первых симптомов болезни Альцгеймера начинается в возрасте 60 лет. Зачастую диагноз ставится именно на ранней стадии.

Деменция умеренная . На этой стадии отмечается повреждение областей мозга, которые контролируют речь, интеллект, отвечают за обработку внешней информации (зрительной и слуховой), мышление. Самыми распространенными симптомами на умеренной стадии являются:

• Прогрессия потери памяти и явление общей спутанности сознания.
• Проблема с узнаванием родственников и близких людей.
• Человек неспособен обучаться новым умениям и навыкам.
• Ему трудно выполнять многошаговые задачи, например, одевание.
• Больной неспособен справляться с новой ситуацией.
• Наличие у пациента бредовых идей и мании преследования.
• Человек становится вспыльчивым.

Тяжелая деменция . Люди на стадии тяжелой деменции не способны общаться и полностью зависят от помощи посторонних. Большую часть времени пациенты проводят в постели. Наиболее распространены на этой стадии следующие симптомы.

С возрастом у человека могут появляться различные заболевания, нередко они затрагивают головной мозг и сказываются на его функциях. Может повыситься раздражительность, появиться агрессия, ухудшиться память и нарушиться способность к мыслительной деятельности. Подобные симптомы характерны для тех случаев, когда возникает деменция альцгеймеровского типа.

В этом случае происходит постепенный распад личности, преимущественно патология наблюдается у людей старше 65 лет. В редких случаях патология может возникнуть у более молодых людей, как правило, это связано с травмами и другими заболеваниями.

Деменция при болезни Альцгеймера – это слабоумие , которое чаще всего наблюдается в старческом возрасте и обусловлено поражением головного мозга.

При данной патологии происходит утрата интеллекта, способности запоминать, а также когнитивных функций. Как итог, человек постепенно деградирует и становится неспособен даже за собой ухаживать. Патология прогрессирует медленно, но в конечном итоге приводит к полной утрате базовых способностей.

Для деменции при болезни Альцгеймера характерно отложение белков в клетках нейрона, а также в нитях нейрофибриллярных клубочков. Из-за этого происходит разрушение связей между клетками, что приводит к нарушениям в головном мозге.

Данный патологический процесс приводит к постепенной утрате мыслительной функции и, как итог, к полной личностной деградации. Со временем всё больше частей головного мозга отмирают, из-за чего ухудшается самочувствие человека.

Значительно выше вероятность столкнуться с болезнью в возрасте после 85 лет. У престарелых людей она наблюдается примерно в 50% случаев. При этом после 75 лет вероятность повышается до 15%. Следует учитывать одну особенность патологии.

Пресенильная деменция, возникшая в 65 лет, имеет стремительное развитие. При ней можно заметить явные когнитивные расстройства. Если же сенильная патология появилась после 70 лет, тогда она будет медленно прогрессировать, и в основном отмечается ухудшение памяти .

Если появляется деменция при болезни Альцгеймера, нужно своевременно принять меры. Обязательно понадобится обратиться к врачу, чтобы своевременно начать лечение. В этом случае удастся максимально продлить срок жизни человека.

Врачи дают разный прогноз, некоторые пациенты живут в течение 5 лет, а другие могут продержаться ещё 15 лет и дольше. Многое будет зависеть от качества ухода и от стараний пациента.

Разновидности

Существуют разные виды деменции альцгеймеровского типа, и при диагностике врачи определяют конкретный тип. Болезнь разделяют по времени появления и по степени тяжести. От этого будет зависеть схема терапии и прогноз. Какие виды деменции при болезни Альцгеймера существуют.

Пресенильная . Она характеризуется раннимначалом в возрасте до 65 лет, при этом патология быстро прогрессирует. Присутствуют такие симптомы, как расстройства речи, нарушение практических навыков, а также утрачивание способности к чтению и письму.

Сенильная . Она имеет позднее начало, поэтому отмечается после 70 лет. Проявления прогрессируют медленно, а главным симптомом выступает проблема с памятью.

Начальная . Деменция альцгеймеровского типа только появилась, поэтому имеет неяркие симптомы. Человек может хуже ориентироваться в привычных местах, замедленно выполнять обычные дела, а также хуже разбираться в денежных вопросах. В целом близкие люди могут не замечать негативных изменений, потому как их можно объяснить старческим возрастом.

Умеренная . Патология развивается, и возникают новые симптомы. Человек значительно хуже запоминает информацию, особенно те вещи, которые только что происходят. Больному становится тяжело узнавать своих близких людей, причём даже тех, с которыми он живёт. Пациент не в состоянии самостоятельно одеться, а также использовать бытовые предметы.

Тяжёлая . Человек не может поддерживать разговор, не отвечает на вопросы и не говорит о своих потребностях. Большую часть времени он проводит во сне или в полудрёме. Самостоятельно не может употреблять еду, при этом нарушена глотательная функция. Пациент не контролирует кишечное испражнение, а также мочеиспускание. За подобными людьми нужно постоянно присматривать и ухаживать.

Деменция при болезни Альцгеймера лучше всего поддаётся лечению в той ситуации, когда находится на ранней стадии. Если же пациент в тяжёлом состоянии, тогда значительно сложнее будет улучшить его состояние. По этой причине важно действовать своевременно, а не игнорировать тревожные симптомы.

Симптомы

Чтобы лучше понимать, что собой представляет деменция альцгеймеровского типа, следует отдельно рассмотреть общие симптомы. При их появлении стоит незамедлительно пройти врачебную диагностику для постановки правильного диагноза. Если этого не сделать, тогда патология будет прогрессировать, и человек станет угасать на глазах.

Основные признаки:

• Больной забывает важные даты, а также уже произошедшие события.
• Утрачивает способность воспринимать речь, которая идёт по телевизору.
• Пациент не может вспомнить имена своих друзей, родственников, забывает название обычных вещей.
• Повторяет одни и те же слова по несколько раз, может часто переспрашивать после получения ответа.
• Человек утрачивает полноценную способность мыслить и запоминать. Он не может анализировать события, решать какие-либо задачи и усваивать новую информацию.
• Присутствует частая смена настроения. Пациент становится злым, депрессивным или безразличным к окружающему.
• Имеются проблемы с чтением или письмом. Человек постепенно утрачивает данные способности.
• Пациент ощущает постоянное беспокойство даже в привычной среде.

Родным стоит подготовиться к тому, что за престарелым потребуется постоянный уход, потому как он сам не сможет удовлетворять даже базовые потребности. Нахождение в больнице не рекомендовано, потому как незнакомая среда может значительно ухудшить состояние.

Способы диагностики

При деменции альцгеймеровского типа требуется специальная диагностика, благодаря которой можно выявить заболевание. Только лишь знать симптомы будет недостаточно, потребуется пройти ряд обследований.

При первых симптомах стоит обратиться к неврологу или психиатру . Они смогут предположить, с каким именно заболеванием пришлось столкнуться человеку. Далее будут назначены исследования, которые подтвердят или опровергнут диагноз.

Пациентам назначается , потому как данная процедура позволяет получить подробную информацию о состоянии головного мозга. Удастся определить, имеются ли какие-либо отклонения, которые могут давать схожие симптомы.

Если болезни отсутствуют, тогда можно предположить наличие деменции альцгеймеровского типа. В дополнение проводится компьютерная томография, которая тоже позволяет получить информацию о состоянии головного мозга.

Для пациентов выполняется биохимический анализ крови, потому как с его помощью удастся выявить некоторые отклонения. Специалисты определяют, имеется ли в крови витамин B12, а также фолиевая кислота. Осуществляется электрокардиограмма и для выявления других патологий.

Специалист может направить на пункцию спинномозговой жидкости, а также на исследование реакции зрачков. При необходимости изучают состояние других органов, если есть подозрения на их патологии.

Могут потребоваться , по итогам которых определяется наличие недуга. Например, используется процедура с рисованием, с поиском скрытого смысла. Также проводят нейропсихологическое тестирование для выявления деменции при болезни Альцгеймера.

По итогам пройденных процедур можно будет понять, с какой именно проблемой приходится иметь дело. Может быть такое, что характерные симптомы даёт сосудистая система. Иногда диагноз остаётся неуточненным, но такое бывает достаточно редко. Как только удастся понять, что именно происходит с человеком, нужно будет начать лечение.

Методы терапии

Как уже говорилось, сенильная деменция альцгеймеровсого типа не поддаётся лечению, но при этом важно принять меры для улучшения самочувствия человека. Нужно будет устранять негативные проявления болезни, а также замедлить развитие патологии. Если имеются сопутствующие недуги, способные влиять на состояние мозга, тогда потребуется их устранить .

Обязательно проводится терапия сахарного диабета, повышенного давления и атеросклерозных изменения сосудов головного мозга. Если у человека имеется лишний вес, тогда от него нужно будет избавиться. Врачом прописываются специальные препараты, которые положительно влияют на самочувствие больных.

Какие средства используются:

• Медикаменты для улучшения кровообращения.
• Ноотропные средства, которые способствуют нормализации мозговой деятельности.
• Онтиоксиданты, такие как Омега-3 и Мексидол.
• Гомеопатические препараты в качестве дополнения.
• Средства, которые стимулируют работу центральной нервной системы и улучшают память.
• Успокоительные препараты в тех случаях, когда человек страдает от беспокойства и агрессии.

При этом при альцгеймеровской деменции специалист проводит с человеком беседы, которые помогают принять своё состояние. Требуется разработать специальные упражнения, которые тренируют память, а также мыслительную деятельность.

Данные меры актуальны на начальной стадии болезни. Если же болезнь находится на последнем этапе, тогда потребуется постоянный контроль со стороны близких людей, потому как пациент становится недееспособным.

Деменцию альцгеймеровского вида можно предупредить, если своевременно лечить другие заболевания, правильно питаться, заниматься спортом, а также контролировать артериальное давление. Если же патология уже имеется, тогда понадобится регулярно наблюдаться у врача и осуществлять комплексную терапию.

Сенильная деменция Альцгеймеровского типа – это вид слабоумия, наступающий по причине гибели нейронов мозга. Чаще эта патология встречается у людей престарелого возраста, реже у пожилых. Лекарство от слабоумия еще не придумали. Но существует возможность значительно улучшить качество и продолжительность жизни больного.

Деменция Альцгеймеровского типа: что это за болезнь

Является естественным осложнением болезни. Белки, которые откладываются в клетках нейронов и нити нейрофибриллярных клубочков разрушают связи между клетками и сами клетки головного мозга. Это происходит в процессе болезни Альцгеймера.

Постепенная смерть частей головного мозга проявляется ухудшением мысленной деятельности, которая способна привести к полной деградации личности.

Стадии развития и прогноз продолжительности жизни

Статистические данные утверждают, что заболеваемость среди людей 65 лет – 5%, 75 летних – 15%, а 85 летних – 50%.

Причем, деменция пресенильная, начавшаяся в 65 развивается сравнительно быстро. И проявляется когнитивными расстройствами.

Поздняя манифестация деменции сенильной прогрессирует медленно, в основном отмечена ослаблением памяти. Это происходит с людьми старше 70 лет.

По степени тяжести деменция делится на три варианта:

1. Начальная или ранняя стадия слабоумия приводит к ухудшению ориентации в знакомой местности, затруднениям в денежных расчетах, медленному выполнению бытовых обязанностей.
2. Умеренная степень характеризуется усилением провалов в памяти. Пациент перестает узнавать родных и друзей. В домашней практике начинаются проблемы, человек путает одежду, предметы быта.
3. Во время тяжелой стадии индивидуум становится полностью беспомощным, не может говорить, общаться, вставать с постели, самостоятельно есть и даже глотать, контролировать естественные испражнения. Больному нужна постоянная посторонняя помощь.

Прогноз на жизнь самый разный. Одни пациенты живут 5-6 лет после первой манифестации патологии, другие способны прожить до 15 лет и дольше. Все зависит от качества ухода и стараний самого человека.

Что делать родственникам

При начинающемся старческом слабоумии родственникам следует проявлять побольше терпения, понимания и любви. Лишний раз напомнить, где находится туалет и кухня, как одевать тапки на правую ногу и левую.

Обязательно следует пойти вместе с родным человеком к врачам, препараты продлевают жизнь и облегчают самочувствие, откладывают разрушение личности.

В начальной и средней стадии слабоумия пациенту помогают совместные воспоминания, добрые слова поддержки и душевные беседы.

В тяжелом состоянии за родным человеком необходимо ухаживать, кормить, купать. Если больной не способен удержать мочу, используйте памперсы, одноразовые пеленки на кровати. В некоторых больницах учат родственников правильно ухаживать за такими больными.

Помочь в уходе может нанятая сиделка. Если нет другой возможности, пациента помещают в медицинское учреждение, где его накормят, выкупают, переоденут.

Важно! Беспомощному человеку необходимо понимание и постоянный уход, чтобы он не поджег квартиру, не затопил соседей. Будьте готовы к самому худшему.

Причины заболевания

Причина развития слабоумия данного вида заключается в болезни Альцгеймера. В процессе развития этой патологии в клетках мозга откладываются нерастворимые специфические белки, которые убивают нейроны.

Прогресс слабоумия связан с увяданием коры головного мозга. Чем больше пораженная площадь и смотря какие участки коры атрофированы, тем глубже проявляется слабоумие.

Причину самой болезни Альцгеймера связывают с мутировавшими хромосомами. Считается, что виновниками являются четыре гена, в 1; 14; 19; 21 хромосомах.

Симптомы

Первые симптомы деменции Альцгеймеровского типа очень похожи на естественные признаки старости и реакцию на стресс. Поведение пациента становится нестабильным, эйфория неожиданно сменяется агрессией у обычно спокойного, воспитанного человека. Больной нуждается в моральной поддержке.

В дальнейшем заболевший человек станет забывать одно и другое. Пропадают простейшие навыки бытовой практики, все признаки деменции усугубляются. Как пользоваться расческой, ложкой, вилкой забывается. Хуже всего становится, когда человек разучится кушать и ходить вовремя в туалет, вставать по утрам с постели.

Профессиональные знания стираются из памяти бесследно. Происходит полная деградация индивидуальных качеств человека.

Диагностика

Важнейшие диагностические методы слабоумия при Альцгеймере – Компьютерная и Магнитно-резонансная томографии. С помощью магнитных импульсов делаются снимки головного мозга на разной глубине. Так врач способен увидеть, насколько сильно разрушено серое вещество.

Уменьшенная площадь гиппокампа, лобных, височных, теменных областей и белого вещества характерны для прогрессирующего слабоумия.

Однофотонная эмиссионная КТ показывает ухудшение кровообращения в височно-теменных зонах коры.

Врачу понадобятся анализы крови, мочи, ЭКГ и другие обследования, для уточнения диагноза, а также откровенная беседа с родственниками и пациентом.

Лечение заболевания

Лечение деменции строится с учетом степени развития патологии и активности поведения больного.

Применяются лекарства, замедляющие образование белка амилоида и нейтрализующие его токсичное влияние. Необходимо с помощью препаратов сохранять связи между нейронами и стимулировать образование новых связей.

Препараты

Кроме лекарств, замедляющих развитие болезни Альцгеймера, назначают медикаменты, корректирующие психику и изменение поведения.

Необходимо использовать:

• антиоксиданты;
• сосудорасширяющие и очищающие от жировых бляшек таблетки;
• мемантин, который возвращает воспоминания;
• ноотропы, успокоительные и симптоматическое лечение.

Народные методы

От Болезни Альцгеймера избавиться невозможно. Хотя врачи стараются найти панацею. Но симптомы прогрессирующего слабоумия можно сгладить, и с применением народных способов.

Настойка листьев Гинкго Билоба успешно применяется при этой патологии и других болезнях мозга.

Пятьдесят грамм листьев заливают половиной литра водки. Настаивают 14 суток в темном месте, периодически встряхивая. Готовый настой процедить и пить 20 капель трижды в день за пол часа до трапезы. Лечение продлевается от 1 до 2 месяцев.

О приеме настоев, приготовленных самостоятельно, следует советоваться с врачом. Нельзя отказываться при этом от препаратов, назначенных специалистом.

Питание, диета

Средиземноморская диета, богатая морепродуктами, фруктами и овощами полезна для замедления развития деменции. Фруктовые компоты, зеленый чай, мед и цветочная пыльца улучшают самочувствие больного человека.

Упражнения

Легкие упражнения для клеток мозга – чтение стихов, решение математических примеров и задачек, кроссвордов и ребусов создают новые связи в мозгу. Это заставляет работать нейроны и отодвигает деградацию личности.

Профилактика

Пожилым людям рекомендуется тренировать свои интеллектуальные и физические способности, гулять на свежем воздухе, учиться танцевать, изучать незнакомые языки. Интересоваться модными выставками живописи и скульптуры. Посещать театры, музеи, балет, общаться с друзьями.