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耳が筒状に曲がっていないか確認してみませんか？

もちろん、比喩的な意味で、耳で何かを知覚することを拒否して、私たちの耳が筒状に丸まってしまうことが起こります。 一方、耳介軟骨は非常に柔軟であるため、同様の処置を非常に簡単に実行できる人がたくさんいます。 ある程度、そのような人々は、特別な訓練を受けていなくても、関節の柔軟性を使って面白い「トリック」を披露し、同時に他の人の賞賛を引き起こすことができます。
しかし、プロの医師はこれを見て、そのような才能に驚くよりも警戒するでしょう。

小児におけるこの臨床問題に関するより詳細な科学的情報は、次のページで見つけることができます。 「マグネシウム欠乏による小児の結合組織形成障害」私のウェブサイト (ポータルページからの編集) 「主治医」).

原則として、それはそのような人々に典型的です。 用語 " 異形成「」は、特定の場合における結合組織の不適切な形成、発達を意味します。
結合組織は私たちの体内に広く存在します。 皮膚、軟骨、腱、靱帯、血管、心臓を含む筋肉に存在します。
コラーゲン- 結合組織繊維の構成における主要なタンパク質。 今日ではそれが知られています 14種類のコラーゲン、その合成（つまり形成）の過程は複雑で、突然変異が起こると異常なコラーゲンが形成されます。 突然変異が深刻な場合、遺伝的欠陥は非常に強く、臓器損傷は重大です。 遺伝学者はそのような人々を研究します。

特定の特性が受け継がれる場合、たとえば関節の過度の可動性など、突然変異がより一般的になります。
家族内では、この症状は遺伝し、多くの場合、皮膚、靱帯、皮膚、靱帯の脆弱性および過度の伸張などの他の兆候を伴います。 側弯症, 近視。 結合組織異形成症の人はたくさんいますが、異常なコラーゲンはそれほど無害ではありません。
実際、そのような患者さんはよくいます。 一般に、彼らは若くて精力的で、スポーツに積極的に取り組んでいますが、同時に健康上の問題の認識により不安と当惑に満ちています。 以下は医療現場での典型的な例です。
患者は背が高く、やせていて、金髪で、青い目をしています。 「先生、私に何か問題があるようです。私はまだ30歳ですが、すでに関節が痛くて、ひどくカクカクするんです。 右足首は常に脱臼しています。 私は子供の頃から猫背で、2年ほどジムでトレーニングをしていますが、まだ筋肉がついておらず、血管が浮き出ているだけです。 皮膚に何か問題があり、絶え間なく擦り傷や切り傷があります。 想像してみてください。昨日、本のページで自分の手を切りました。 はい、心が痛くなり始めました。 すでに何人かの医者に診てもらい、色々な診断をしてもらいましたが、健康っぽいと言われました！？」

検査データ：皮膚は薄く、透明で、半透明の青い静脈があり、小さな斑点があちこちに見えます-さまざまな程度の年齢のあざ。 胸は狭くて長く、鎖骨と胸骨が突き出ており、足にはたこが見えます - 横偏平足の兆候です。
病歴からの抜粋 - 眼科医の結論：強度近視。 外科医は静脈瘤を診断します。 心電図（ECG）によれば、心臓の伝導系に障害があり、心臓の超音波位置（超音波）によれば、僧帽弁逸脱と左心室腔内に追加の弦が存在します。 そして神経内科医、耳鼻咽喉科医でもあります...胃炎、ヘルニア、胆嚢の狭窄、または腎臓の脱出の存在を想定するのは難しくありません。 まさに病気の塊！

「どうやってこのすべてを抱えて生きていけるのか？」と考えたことはありますか？
それは可能であり、完全に通常のアクティブな生活であることがわかりました。 なぜなら 結合組織異形成- 遺伝的に決定される全身性疾患であるため、多くの医師は、そのような患者を、たとえ特定の先天的異常があるにもかかわらず、条件付きで健康な人として分類することがよくあります。 概念的には、医師がそのような患者に対する効果的なケアの方法をまだ持っていないという理由だけで、同僚の意見に同意することができます。 同時に、結合組織異形成患者は、この病気の主な標的である臓器や組織の状態を包括的かつ体系的にモニタリングする必要があります。

ほとんどの場合、これは視覚に関するものです ( 近視, 乱視, 網膜剥離）、関節と骨（亜脱臼と脱臼、 初期の関節症, 骨軟骨症, 骨粗鬆症）。 しかし、最も危険な合併症は心血管系によるものです。 結合組織異形成では、心拍リズムの乱れと心筋全体への電気インパルスの伝播が発生します。 心臓の弁装置と追加のコードの存在、または心臓壁のさまざまな領域を接続する心臓の部屋内の異常な結合組織コードの存在は、特別な注意に値します。

心臓における付属和音の役割はまだ完全には明らかではありません。 このようにして、心臓の結合組織フレームが不十分な場合に備えて、自然が心室の設計の強度に配慮したと考えることしかできません。 これはおそらく、橋のトラスやクレーンのブームに多くの横方向の隔壁を導入するなど、工学分野で強度の問題を解決する方法に似ています。
しかし、機能という点では、技術的なプロトタイプはどれも私たちの心からは程遠いものです。 このオルガンの完璧さには驚かされるばかりです。
同時に、心臓の設計に追加の要素が存在すると、心臓の機能に確実に影響を与えると仮定するのは難しくありません。 そして本当にその通りです！
結合組織異形成を患う人は、心臓壁の運動学に特徴的な特徴を持っており、これは健康な人の心筋の機械的挙動とは根本的に異なります。 このような状況では、心臓に主要なポンプ機能を提供するために追加のコードがどのような貢献をしているかを理解することが重要です。 そのような心臓が身体活動に適応するためにどのような予備力を使用しているかを明確に理解する必要があります。
観察によると、心臓の適応予備力が早期に消費されるのは、結合組織異形成の人に典型的です。 言い換えれば、医師の主な仕事は、一見すると小さな問題があるように見える心臓の能力の限界を見逃さないことです。 取り返しのつかない大惨事に発展する可能性がある.

結合組織異形成の徴候を持つ親の子供も異形成の徴候を保有していることを強調しなければなりません。 痩せていて柔軟な子供たちは、親からバレエ、ダンス、フィギュアスケートを習わせることがよくあります。 背が高くて痩せた十代の若者たちはバレーボールやバスケットボールをします。 さらに、スポーツでは、そのような人々がかなりの高みに達することがあります。 お子様の記録を設定するコストについて考えたことがありますか?
自分自身やあなたの愛する人たちを過度のストレスやテストにさらす前に、自分自身についてもっと知ろうと考えたことはありますか?

簡単に耳を筒状に丸めてしまう人は、気をつけてください。

E.G.マルテミャノワ、プレオブラジェンスカヤクリニックのセラピスト。
ウェブサイト www.pr-clinica.ru の資料に基づく

最近のこと 結合組織異形成彼らはよく話し、書きます。
原則として、これらは複雑な用語が優勢であり、専門家が最後まで読むことのない科学論文やレビューです。 しかし一方で、問題は存在しており、この問題は非常に興味深いものです。
それは何ですか 結合組織異形成または 夏時間?

知られているように、 結合組織細胞、繊維、細胞間物質から構成されています。 また、密度が高い場合と緩い場合があり、皮膚、骨、軟骨組織、血管壁、臓器間質、さらには血液など、体のあらゆる場所に分布していることもよく知られています。すべては結合組織の要素に基づいています。
結合組織の構造はよく研究されており、すべての生化学的構造が特定されています。 分子遺伝学の進歩により、さまざまな要素の合成に関与する遺伝子の種類、構造、および局在を決定することが可能になりました。 まず第一に、私たちは次のことに興味を持ちます。 結合組織線維 - コラーゲン主な機能は形状を維持することであり、エラスチンは収縮と弛緩の機能を提供します。

DST は遺伝的に決定されるプロセスです、つまり それはすべて、繊維合成を担う遺伝子の変異に依存します。 突然変異は非常に多様であり、多種多様な遺伝子に存在する可能性があります。 なぜそれらが起こるのかを遺伝学者に確認することをお勧めします。
突然変異の結果、コラーゲン鎖が誤って形成されます。 それらが短くなったり (欠失)、その後長くなったり (挿入)、または間違ったアミノ酸が含まれている (点突然変異) かのいずれかです。 結果はいわゆる 異常なコラーゲン三量体、適切な機械的負荷に耐えられません。 エラスチンも同様です。

臨床像は、突然変異の数と質によって決まります。 機能的に欠陥のある繊維の存在は、最初は特に現れない可能性があります。 しかし、病的な遺伝物質は世代を経て蓄積され、家族には何らかの特徴が発現します。 夏時間。 これらの兆候はほとんどありませんが、医師や患者の注意を引くことなく、個人の特徴として認識されています。
残念ながら、 DST の兆候これらには、特定の外観や美容上の欠陥だけでなく、内臓や筋骨格系の重篤な病理学的変化も含まれます。

する DST の臨床的および形態学的症状関係する：

• 骨格の変化: 無力感のある体格, ドリコステノメリア(不釣り合いに長い手足)、 クモ指症(長くて細い指)、さまざまなタイプ 胸部の変形, 側弯症, 脊柱後湾症そして 脊柱前弯症, ストレートバック症候群, 扁平足や。。など。
  これらの変化は、軟骨構造の破壊と骨端成長帯の成熟の遅延に関連しており、これは管状骨の伸長によって現れます。 胸部変形の根本は肋軟骨の劣化です。
• 皮膚の変化: 過弾性、菲薄化、傷害の傾向、ケロイドまたは「ティッシュペーパー」状の傷跡の形成。
• 筋肉系の変化: 心臓筋や動眼筋などの筋肉量の減少。これは心筋収縮性の低下と近視につながります。
• 関節の病理：靱帯装置の弱さによって引き起こされる過剰な可動性（過可動性）、脱臼および亜脱臼の傾向。
• 視覚器官の病理: DST の最も一般的な症状の 1 つ、さまざまな程度の近視、水晶体の脱臼、眼球の長さの増加、平らな角膜、青色強膜症候群によって代表されます。
• 心血管系の損傷それらは非常に多様であり、しばしば予後を決定します。 通常、心臓弁の解剖学的変化が診断されます：線維輪の拡張と逸脱、異常な索、上行大動脈と肺動脈の拡張とその後の嚢状動脈瘤の形成。
  その上、 胸部と脊椎の変形さまざまなタイプの開発につながります 胸横隔膜心臓.
• 血管損傷が現れる 中径および小径の動脈の動脈瘤拡張そして – 非常に頻繁に – 下肢の静脈瘤
• 気管支肺病変気管支樹と肺胞の両方に関係します。
  最も頻繁に診断されるのは 気管支拡張症、シンプルで、 嚢胞性低形成症, 水疱性肺気腫そして 自然気胸.
• 腎臓の病理には次のものがあります。 腎下垂症そして 腎血管の変化.

リストはまだまだ続きます。 例えば、 初期の虫歯そして 全身性歯周病歯科医も線維形成障害をその観点から説明し始めた。
どのシステムが最も関心を引くかを言うのは難しい。 この状況は、自律神経系の病理学的機能、機能障害の発症、および DST に関連する二次的な病理学の追加によって、非常に悪化します。

さあ、想像してみましょう 典型的な異形成患者.
この男は無力の体格で、やせていて、非常に前かがみで、手足が長く、胸が変形して非対称で、通常は扁平足で、歯が悪く、眼鏡をかけています。
ほとんどの軽微な発達異常（別名） 二胚発生の汚名）彼は提示されます。 そのような患者に出会ったら、いつ僧帽弁逸脱と診断されたのか、超音波検査でどの程度の腎下垂症と診断されたのか、母親が重度の静脈瘤を患っていたかどうかを遠慮なく尋ねてください。 このような「シャーマニズム」の効果は驚くべきものです。

あなたが知っているように、 そのような患者は非常にたくさんいます。 .
彼らは一度にすべての病気にかかり、診療所のすべての専門医に一度に診てもらいます。。 専門家は予想通り、さまざまな個別の疾患学的形態を診断し、患者を調剤薬局の登録簿に登録します。 一般に、拷問を受けた患者は医師の言うことを聞かなくなるか、心気症に陥ります。 家庭医療の復活により、少なくとも誰かがそのような患者を部分的ではなく全体的に治療してくれることが期待されています。

問題は、それをどうすればいいのかということです。

まず最初に、DST の深刻な発現を防ぐために、合理的な家族計画について話し合う必要があります。 2 つの異形成があれば、完全に健康な子供を出産することはできません。 「目はお母さん似、歯はお父さん似」「家族はみんなそうだ」だけではなく、 これは予後が非常に悪い重度の内臓病理であることが判明する可能性があります。

第二に、以下の小児の病気の異常な経過 DST による遺伝の負担、医師に警告し、説明を求める必要があります。 これは、慢性肺炎や一般に頻繁に起こる気道の炎症性疾患の悪い記憶に特に当てはまります。 小さな子供に気管支鏡検査を決定するのは難しいですが、両親をよく見て、家系図を確認してください。兆候が現れる可能性があり、適切な治療に必要な時間を得ることができます。

三番目、そのような患者は、免疫系の障害による非典型的で重度の付随病理の経過に関して特別な警戒を必要とすることを覚えておく必要があります。

第4 DST 患者の内臓の全体的な形態変化を除外すると、さまざまな訴えや機能障害が豊富にあることを説明しやすくなります。

そして最も重要なこと:完全に形成された異形成と闘うことは困難です。 欠陥のある分子を治療するための錠剤は発明されていません。 しかし、小さな子供でも異形成の兆候が見られ（5歳までに明確な兆候が現れます）、適切なリハビリテーション療法により、その進行を防ぐことができます。 これは完全に現実です。

内科・家庭医学科。 オムスク州立医科アカデミー、大学院生のヴェルシナ・マリアさん。

結合組織異形成：主な臨床症候群、診断、治療

G.I. ネチャエワ、V.M. ヤコブレフ、VP コネフ、I.V. ドゥルク、S.L. モロゾフ

結合組織異形成（CTD）(dis - 障害、形成 - 発達、教育) - 胎児期および出生後の結合組織の発達障害であり、線維構造と結合組織の主要物質の欠陥を特徴とする遺伝的に決定された状態であり、さまざまな形での組織、器官、生物レベルでの恒常性の障害。 内臓および運動器の形態機能障害関連する病状の特徴、薬物の薬物動態および薬力学を決定する進行性のコース

に関するデータ DST 自体の普及分類と診断のアプローチが異なるため、矛盾しています。 CTD の個々の兆候の蔓延には、性別と年齢の違いがあります。 最も保守的なデータによると CTD罹患率、少なくとも主要な社会的に重大な非伝染性疾患の有病率と相関しています。

DST は、コラーゲン、弾性原線維、糖タンパク質、プロテオグリカン、線維芽細胞の変化によって形態学的に特徴付けられます。 コラーゲンの合成と空間構成をコードする遺伝子の遺伝的変異、構造タンパク質およびタンパク質-炭水化物複合体、ならびに酵素遺伝子およびそれらの補因子の変異。
一部の研究者は、DST (毛髪、赤血球、口腔液) の症例の 46.6 ～ 72.0% で検出されたさまざまな基質中のマグネシウム欠乏に基づいて、次のように認めています。 低マグネシウム血症の病因的重要性.

形態形成異常現象としての結合組織異形成の基本的な特徴の 1 つは次のとおりです。 CTDの表現型の兆候は出生時には存在しない可能性があるまたは、非常にわずかな発現があり（分化型の DST の場合でも）、印画紙上の画像のように、生涯にわたって現れます。 年が経つにつれて、DST の兆候の数とその重症度は徐々に増加します。

DST の分類- 最も物議を醸している科学的問題の 1 つ。
DST の統一された一般に受け入れられた分類が存在しないことは、この問題全体に関する研究者の意見の相違を反映しています。 DST は、コラーゲンの合成、成熟、または分解における遺伝的欠陥に基づいて分類できます。 これは、CTD の遺伝的に区別された診断を実証することを可能にする有望な分類アプローチですが、現時点では、このアプローチは遺伝性 CTD 症候群に限定されています。

T.I. Kadurina (2000) は、MASS 表現型、マルファノイドおよびエーラーズ様表現型を区別し、これら 3 つの表現型が非症候性 CTD の最も一般的な形態であることに注目しています。
この提案は、そのシンプルさとその根底にある考えにより、非常に魅力的です。 非症候群型の DST は既知の症候群の「表現型」コピーです.
それで、 " マルファノイド表現型「無力な体格を伴う全身性結合組織異形成、線状変形、クモ指症、心臓（および場合によっては大動脈）の弁装置の損傷、および視覚障害の組み合わせ」によって特徴付けられます。
で " エーラース様表現型「全身性結合組織異形成の兆候と、皮膚の過伸展性およびさまざまな程度の関節の過剰可動性の傾向が組み合わさった症状が見られます。」 「MASS様表現型」は、「全身性結合組織異形成、多くの心疾患、骨格異常、菲薄化や亜萎縮領域の存在などの皮膚変化の兆候」を特徴としている。 この分類に基づいて、DST の診断を立てることが提案されます。

あらゆる病理の分類には重要な「応用」意味があり、診断を策定するための基礎として使用されることを考慮すると、分類の問題を解決することは臨床実践の観点から非常に重要です。

特定の表現型を生み出すような、結合組織に対する普遍的な病理学的損傷は存在しません。 各患者のそれぞれの欠陥は、それぞれ独自の方法で異なります。 同時に、体内の結合組織の包括的な分布によって、DST における病変の多臓器的な性質が決まります。 これに関して、異形成変化と病理学的状態に関連する症候群を分離する分類アプローチが提案されています。

神経障害症候群:自律神経失調症候群（栄養血管性ジストニア、パニック発作など）、片頭痛。

自律神経失調症候群かなりの数の DST 患者で最初に形成され、すでに幼児期に形成されており、異形成表現型の必須の要素と考えられています。
ほとんどの患者では交感神経緊張症が検出されますが、混合型はそれほど一般的ではなく、少数のケースでは迷走神経緊張症が検出されます。 この症候群の臨床症状の重症度は、DST の重症度と並行して増加します。 自律神経機能不全は遺伝性症候群の症例の 97% で観察され、患者の 78% では未分化型の DST が観察されます。 DST 患者における自律神経障害の形成において、結合組織における代謝プロセスの生化学の破壊と形態学的基質の形成の基礎となる遺伝的要因が役割を果たしているのは間違いなく、視床下部、下垂体、脳下垂体の機能の変化につながります。生殖腺、および交感神経副腎系。

無力症候群:パフォーマンスの低下、身体的および精神的・感情的ストレスに対する耐性の低下、疲労の増加。

無力症候群就学前に検出され、特に学校、青少年、若年成人期に顕著に検出され、患者は生涯を通じて DST に付きまといます。 無力症の臨床症状の重症度は患者の年齢に依存しており、患者が高齢であればあるほど、主観的な訴えが多くなります。

弁症候群:単独および複合心臓弁脱出、粘液腫性弁変性。

提示される頻度が高くなります 僧帽弁逸脱（MVP）(最大 70%)、頻度は低いですが - 三尖弁または大動脈弁の脱出, 大動脈基部の拡張および肺幹。 バルサルバ副鼻腔の動脈瘤.
場合によっては、特定された変化には逆流現象が伴い、これは心筋収縮性および心臓の容積パラメータの指標に反映されます。 Durlach J. (1994) は次のように示唆しました。 マグネシウム欠乏が DST における MVP の原因である可能性がある.

弁症候群また、小児期（4〜5歳）にも形成され始めます。 MVP の聴診の兆候 4歳から34歳までのさまざまな年齢で検出されますが、最も多くの場合は12歳から14歳です。
心エコー検査データは動的な状態にあることに注意してください。弁装置の状態に対する年齢の影響を反映する、その後の検査中により顕著な変化が観察されます。 さらに、DST の重症度と心室容積は、弁変化の重症度に影響します。

胸横隔膜症候群:無力な胸の形、 胸の変形（漏斗状、竜骨状）, 脊椎変形（側弯症、後弯症、過後弯症、過前弯症など）, 横隔膜の位置と偏位の変化.

DST 患者の中で最も一般的なのは、 漏斗胸変形、頻度で2位 - 気管分岐部変形そしてほとんど検出されない 無力な胸の形.

始める 胸横隔膜症候群の形成学齢期初期に発症し、10～12歳で明確な症状が現れ、最大重症度は14～15年間続きます。 すべての場合において 漏斗変形キールより 2 ～ 3 年早く医師や両親によって指摘されました。

可用性 胸横隔膜症候群肺の呼吸面の減少、気管および気管支の内腔の変形を判断します。 心臓の変位と回転、主要な血管幹の「ねじれ」。 定性的（変形の変化量）と定量的（変形の程度） 胸横隔膜症候群の特徴心臓と肺の形態機能パラメータの変化の性質と重症度を判断します。
胸骨、肋骨、背骨の変形、およびそれに伴う横隔膜の高い位置は、胸腔の減少、胸腔内圧の上昇を引き起こし、血液の流れと流出を妨げ、心臓不整脈の発生に寄与します。 胸横隔膜症候群の存在は、肺循環系内の圧力の上昇を引き起こす可能性があります。

血管症候群:弾性動脈の損傷: 形成に伴う壁の特発性拡張 嚢状動脈瘤; 筋肉型および混合型の動脈の損傷: 分岐血行動態動脈瘤, 動脈の延長および局所的な拡張による拡張性拡張症、ループまでの病的なねじれ。 静脈の損傷（病的蛇行、上肢および下肢の静脈瘤、痔核およびその他の静脈）。 毛細血管拡張症; 内皮機能不全。

血管の変化には、大小の動脈および細動脈系の緊張の増加、動脈床の容積と充填速度の減少、静脈の緊張の低下、および末梢静脈における過剰な血液の沈着が伴います。

血管症候群、原則として、思春期および若年成人期に現れ、患者の年齢の増加とともに進行します。

血圧の変化:特発性動脈性低血圧

胸横隔膜心臓:無力、収縮、偽狭窄、偽拡張のバリアント、 胸横隔膜肺心.

胸横隔膜心臓の形成弁膜症や血管症候群を背景に、胸部や脊椎の変形の発現と進行と並行して起こります。
胸横隔膜心臓の変化異形成に依存した組織不全を背景とした、心臓の重量と体積、全身の重量と体積、心臓の体積と大動脈幹の体積の間の調和のとれた関係の違反の反映として機能します。心筋自体の組織構造、特にその筋肉と神経要素の成長。

典型的な無力体質の患者では、 胸横隔膜心臓の無力性変異体、心室のサイズの減少を特徴とし、壁と心室中隔の「正常な」収縮期および拡張期の厚さ、心筋量の「正常な」指標、つまり真の小さな心臓の形成を特徴とします。
この状況における収縮過程は、収縮期中の円形方向の円形応力および心筋内張力の増加を伴い、これは優勢な交感神経の影響を背景とした代償機構の過敏性を示している。 心臓の形態計測、体積計測、収縮パラメータ、および位相パラメータの変化を決定する要因は、胸部の形状と筋骨格系の物理的発達のレベルであることが確立されています。

一部の患者では、 DST の表現形式胸腔容積が減少した状態での胸部変形（I、II度の漏斗状変形）のさまざまな変形が観察されます。 「心膜炎のような」状況発展とともに 異形成依存性の収縮性心臓.
空洞の形状の変化に伴う心臓の最大サイズの減少は、収縮期の心筋壁の厚さの減少を伴い、血行力学的に好ましくありません。 心臓の一回拍出量が減少すると、代償として全末梢抵抗が増加します。

多くの患者では、 胸部の変形（III度の漏斗状変形、隆起変形）心臓が変位し、胸骨の機械的影響から「遠ざかる」とき、回転し、主要な血管幹の「ねじれ」を伴うときに、心臓が形成されます。 胸横隔膜心臓の偽狭窄変異体。 心室出口の「狭窄症候群」は、経線方向および循環方向の心筋構造の張力の増加、駆出準備期間の延長に伴う心筋壁の収縮期張力の増加を伴います。肺動脈内の圧力の上昇。

患者の場合 竜骨状胸部変形 II および III 度明らかにされる 大動脈と肺動脈の拡大、血管の弾性の低下に関連し、変形の重症度に応じて異なります。
心臓の形状の変化は、拡張期または収縮期における左心室のサイズの代償的な増加によって特徴付けられ、その結果、空洞は球形になります。 同様のプロセスが心臓の右側と肺動脈の口からも観察されます。 形成された 胸横隔膜心臓の仮拡張型.

患者のグループでは、 差別化された DST (マルファン、エーラス・ダンロス、スティックラー症候群、骨形成不全症）、および以下の患者でも同様です。 未分化な DST胸部と脊椎の重度の変形の組み合わせにより、心臓の右心室と左心室の形態学的変化が一致します。心室腔の長軸と面積は、特に拡張期の終わりに減少し、心筋の減少を反映します。収縮性; 拡張末期および拡張期中期の体積が減少します。
心筋収縮性の低下の程度と胸部および脊椎の変形の重症度に応じて、総末梢血管抵抗が代償的に減少します。 この場合、肺血管抵抗の着実な増加により、次のような症状が形成されます。 胸横隔膜肺心臓.

代謝性心筋症：心痛、不整脈、再分極過程の障害（I度：T V2-V3振幅の増加、TV2 > T V3症候群、II度：T反転、ST V2-V3の下方への0.5～1.0mmの変位、III度） ：T反転、斜めSTシフト最大2.0mm）

発達 代謝性心筋症心臓要因の影響によって決定されます（弁膜症、 胸横隔膜心臓の変形) および心外状態 ( 胸横隔膜症候群, 自律神経失調症候群、血管症候群、微量元素および多量元素の欠乏）。
DST における心筋症特別な自覚症状や臨床症状はありませんが、 若年時の突然死のリスク増加を決定する可能性がある不整脈症候群の死因形成において主な役割を果たします。

不整脈症候群：様々な段階の心室期外収縮。 多形性、単形性、頻度は低いが多形性、単焦点性の心房性期外収縮。 発作性頻脈性不整脈。 ペースメーカーの移行。 房室ブロックおよび心室内ブロック。 追加の経路に沿ったインパルス伝導の異常。 心室早期興奮症候群。 QT間隔延長症候群。

不整脈症候群の発見率は約64％です。 不整脈の原因は、心筋層の代謝障害にある可能性があります。 結合組織の構造と機能が破壊されると、生化学的起源の同様の基質が常に存在します。
理由 DST における心拍リズム障害弁症候群が存在する可能性があります。 この場合の不整脈の発生は、心筋の生体電気的不安定性の形成を伴う拡張期脱分極が可能な筋線維を含む僧帽弁尖の強い緊張によるものである可能性があります。
さらに、拡張期脱分極が長引くと、左心室への血液の急激な排出によって不整脈の出現が促進される可能性があります。 心腔の形状の変化は、異形成心臓、特に肺心臓の胸横隔膜型の形成中の不整脈の発生にも重要である可能性があります。
DST における不整脈の心臓原因に加えて、交感神経と迷走神経の機能状態の違反によって引き起こされる心臓外の原因もあります。 胸部の変形した骨による心臓膜の機械的刺激.
の一つ 不整脈誘発因子はマグネシウム欠乏症である可能性があります、DST患者で検出されます。 ロシアおよび外国の著者らによるこれまでの研究では、心室不整脈と心房不整脈と細胞内マグネシウム含有量との因果関係について説得力のあるデータが得られている。
と仮定されます 低マグネシウム血症は低カリウム血症の発症に寄与する可能性があります。 同時に、静止膜電位が増加し、脱分極と再分極のプロセスが中断され、細胞の興奮性が低下します。 電気インパルスの伝導が遅くなり、不整脈の発症につながります。 一方、細胞内マグネシウム欠乏は洞結節の活動を増加させ、絶対不応性を低下させ、相対不応性を延長させます。

突然死症候群：DST中の心血管系の変化。突然死の病因を決定します-弁膜症、血管性、不整脈症候群。
観察によると、すべての場合、死因は心臓と血管の形態機能変化に直接的または間接的に関連しています。場合によっては、肉眼的な血管の病理によって引き起こされることもありますが、これは解剖で簡単に確認できます（大動脈瘤の破裂、脳動脈など）、解剖台上では確認が難しい要因による突然死（ 不整脈による死).

気管支肺症候群: 気管気管支ジスキネジア, 気管気管支軟化症, 気管気管支肥大、換気障害（閉塞性、拘束性、混合性障害）、自然気胸。

DST における気管支肺疾患現代の著者らは、肺組織の構造における遺伝的に決定された障害として、肺胞間中隔の破壊、小気管支や細気管支における弾性線維や筋線維の発達不全などの形で引き起こされ、肺組織の伸張性の増加と弾性の低下を引き起こすと説明しています。
注意すべきことは、によると、 小児の呼吸器疾患の分類、ロシア連邦小児呼吸器科医会議（モスクワ、1995年）で採択された、気管気管支肥大、気管気管支軟化症、気管支拡張性肺気腫、ウィリアムズ・キャンベル症候群などの呼吸器系CTDの「特殊な」症例は、現在奇形として解釈されている気管、気管支、肺の。

DST中の呼吸器系の機能パラメータの変化可用性と範囲によって異なります 胸部の変形、脊椎、そしてより多くの場合、総肺活量（TLC）の減少を伴う制限型の換気障害を特徴とします。
多くの DST 患者の残肺容積 (RLV) は、最初の 1 秒間の努力呼気量 (FEV1) と努力肺活量 (FVC) の比率を変えることなく、変化しないかわずかに増加します。 一部の患者は閉塞性障害、つまり気管支の過反応性現象を示しますが、これについてはまだ明確な説明が見つかっていません。 CTD 患者は、関連する病状、特に肺結核を発症するリスクが高いグループです。

免疫障害症候群：免疫不全症候群、自己免疫症候群、アレルギー症候群。

DST における免疫系の機能状態恒常性の維持を確実にする免疫機構の活性化と、免疫機構の不十分さの両方を特徴とし、異物を体内から適切に排除する能力の混乱を引き起こし、その結果、気管支肺の再発性感染症や炎症性疾患の発症につながります。システム。
一部の DST 患者における免疫障害一般に、DST のさまざまな臨床変異における免疫系の障害に関する文献データは曖昧で、多くの場合矛盾しているため、さらなる研究が必要です。 まだほとんど未踏の地が残っている DSTにおける免疫障害の形成メカニズム。 DST の気管支肺症候群および内臓症候群に伴う免疫障害の存在は、対応する臓器や系の関連病理のリスクを高めます。

内臓症候群: 腎下垂症と腎臓ディストピア, 消化管の下垂症、骨盤臓器、 消化管のジスキネジア, 十二指腸胃および胃食道逆流症、括約筋不全、食道憩室、食道裂孔ヘルニア。 女性の生殖器の眼瞼下垂症。

視覚器官の病理学の症候群: 近視, 乱視, 遠視, 斜視、眼振、網膜剥離、水晶体の脱臼、亜脱臼。

調節障害は人生のさまざまな時期に現れ、検査対象者の大部分は学齢期（8～15歳）で、20～25歳まで進行します。

出血性血間葉間葉異形成: ヘモグロビン症, ランドゥ・オスラー・ウェーバー症候群, 再発性出血(遺伝性血小板機能不全、 フォン・ヴィレブランド症候群、オプションの組み合わせ）および血栓性（血小板の過剰凝集、 原発性抗リン脂質症候群, 高ホモシステイン血症、活性化プロテインCに対する第Va因子耐性）症候群。

足病理学症候群： 内反尖足、 扁平足(縦方向、横方向)、中空の足。

足病理学症候群これは、結合組織構造の不全の最も初期の症状の 1 つです。
ごくありふれた 横に開いた足（横偏平足）、場合によっては、指 1 本の外側への偏位 (外反母趾) と組み合わされます。 縦長扁平足足の回内（扁平外反足）を伴う。
足病理症候群の存在は、CTD患者の身体的発達の可能性をさらに低下させ、ある種の固定観念を形成し、心理社会的問題を悪化させます。

：関節の不安定性、関節の脱臼、亜脱臼。

関節過可動性症候群ほとんどの場合、それは幼児期にすでに決定されています。 関節の過剰可動性は 13 ～ 14 歳で最大に観察され、25 ～ 30 歳までに有病率は 3 ～ 5 分の 1 に減少します。 重度の DST 患者では、関節の過剰可動性の発生率が大幅に高くなります。

椎骨形成症候群: 若年性脊椎骨軟骨症、不安定、 椎間板ヘルニア, 椎骨脳底動脈機能不全; 脊椎すべり症.

胸横隔膜症候群および運動亢進症候群の発症と並行して発症する椎骨形成症候群は、その結果を著しく悪化させます。

美容症候群: 顎顔面領域の異形成依存性変形症 ( 不正咬合, ゴシックの口蓋、顕著な顔の非対称）。 四肢のO字型およびX字型の変形。 皮膚の変化（薄く半透明で傷つきやすい皮膚、皮膚の伸展性の増加、「ティッシュペーパー」縫合）。

化粧品 DST 症候群 CTD患者の大多数で検出される軽微な発達異常の存在により、症状は著しく悪化します。 さらに、大多数の患者は 1 ～ 5 個の微小異常（過大テロリズム、低テロリズム、「しわ」になった耳、大きく突き出た耳、額と首の毛の成長の少なさ、斜頸、ジアステマ、異常な歯の成長など）を持っています。

精神障害：神経症性障害、うつ病、不安症、心気症、強迫性恐怖症、神経性食欲不振。

DST 患者は、自身の能力、主張のレベル、感情の安定性とパフォーマンスの主観的評価の低下、不安、脆弱性、うつ病、順応性のレベルの上昇を特徴とする、心理的リスクが増加したグループを形成することが知られています。
無力症と組み合わさった異形成依存性の美容上の変化の存在は、これらの患者の心理的特徴を形成します：憂鬱な気分、喜びの感覚や活動への興味の喪失、情緒不安定、将来の悲観的な評価、多くの場合、自分自身についての考えを伴います。むち打ち症と自殺願望。 心理的苦痛の自然な結果は、社会活動の制限、生活の質の低下、および社会的適応の大幅な低下であり、これは思春期および若年成人期に最も関係します。

なぜなら DST の表現型の発現それらは非常に多様であり、実際には統一することができず、それらの臨床的および予後的重要性は、特定の臨床徴候の重症度の程度だけでなく、異形成に依存する変化の「組み合わせ」の性質によっても決定されます。私たちの観点からは、次の用語を使用するのが最も最適です。 「未分化結合組織異形成」、遺伝性症候群の構造に適合しない臨床症状を伴う DST のバリアントを定義し、 「分化型結合組織異形成、または症候群型の DST」.
CTD のほぼすべての臨床症状は、国際疾病分類 (ICD 10) に記載されています。 したがって、医師は、DST の症状 (症候群) の治療時に発表者のコードを決定する機会があります。 さらに、未分化型の DST の場合、診断を立てる際には、患者に存在するすべての DST 症候群を指摘し、その後接触する医師であれば誰でも理解できる患者の「肖像」を形成する必要があります。

診断定式化オプション。

1. 主な疾患。 CTDに関連するウォルフ・パーキンソン・ホワイト症候群（WPW症候群）（I 45.6）。 発作性心房細動。

背景疾患 。 夏時間:

胸横隔膜症候群：胸部無力感、胸椎後弯症 II 度。 胸横隔膜心臓の無力性変異型、逆流を伴わないグレード 2 の僧帽弁逸脱、グレード 1 の代謝性心筋症。

栄養血管性ジストニア、心臓の変形。

両目に中程度の近視。

縦偏平足、2度。

合併症： 慢性心不全（CHF）IIA、FC II。

2. 主な疾患。 逆流を伴う第 2 度僧帽弁脱出症 (I 34.1)。心臓の発達の軽微な異常、つまり左心室の弦の異常な位置に関連しています。

背景疾患 。 夏時間:

胸横隔膜症候群: ステージ II の漏斗胸。 胸横隔膜心臓の収縮性変異体。 心筋症1度。 植物血管性ジストニア。

気管気管支軟化症。 胆嚢および胆道のジスキネジー。 両目に中程度の近視。

ドリコステノメリア、腹直筋離開、臍ヘルニア。

主な合併症 ：CHF、FC II、呼吸不全（DN 0）。

3. 基礎疾患。 異形成依存性気管気管支軟化症、増悪を伴う慢性化膿性閉塞性気管支炎 (J 44.0)。

背景疾患 。 夏時間:

胸横隔膜症候群：キール状胸部変形、胸椎後弯症、右側肋骨こぶ。 肺高血圧症、肺動脈拡張症、胸横隔膜肺心、僧帽弁および三尖弁逸脱、グレード II 代謝性心筋症。 二次性免疫不全。

右鼠径ヘルニア。

合併症： 肺気腫、肺硬化症、癒着性両側胸膜炎、ステージ II DN、CHF IIA、FC IV。

DST 患者を管理するための戦術に関する質問もオープンです。
現在、CTD患者の治療に広く受け入れられているアプローチはありません。
現在、医学では遺伝子治療が利用できないことを考慮すると、医師は病気の進行を止めるのに役立つあらゆる方法を使用する必要があります。 治療介入の選択に対する最も受け入れられる症候群的アプローチは、自律神経障害、不整脈、血管症候群、無力症およびその他の症候群の矯正です。

治療の主要な要素 薬以外の効果があるはずだ 、血行動態の改善を目的としています（理学療法、適度な運動、有酸素療法）。
しかし、多くの場合、DST患者の身体活動の目標レベルの達成を制限する重要な要因は、トレーニングに対する主観的耐容性の低さ（無力感、植物性の愁訴、低血圧のエピソードの多さ）であり、このタイプのリハビリテーションに対する患者の遵守率が低下します。対策。
したがって、我々の観察によると、自転車エルゴメトリーによると、患者の最大 63% が身体活動に対する耐性が低く、これらの患者のほとんどは理学療法 (PT) の継続を拒否しています。 この点において、植物栄養薬や代謝薬を運動療法と組み合わせて使用​​することは有望であると思われます。 マグネシウムのサプリメントを処方することをお勧めします。
マグネシウムの多面的な代謝効果、心筋細胞のエネルギーポテンシャルを高める能力、解糖の調節、タンパク質、脂肪酸、脂質の合成へのマグネシウムの関与、マグネシウムの血管拡張特性は、数多くの実験研究や臨床研究に広く反映されています。
これまでに実施された多くの研究は、マグネシウム製剤による治療の結果としてCTD患者の特徴的な心臓症状と超音波変化を除去できる根本的な可能性を示しています。

私たちは、DSTの兆候のある患者の段階別治療の有効性を研究しました。第一段階では、患者は薬物「マグネロット」で治療され、第二段階では、薬物治療に複合理学療法が追加されました。
この研究には、身体活動に対する耐性が低い未分化型CTD患者120名（自転車エルゴメトリーによる）、年齢18～42歳（平均年齢30.30±2.12歳）、男性66名、女性54名が参加した。
胸横隔膜症候群は、さまざまな程度の漏斗胸（患者 46 人）、胸部の隆起変形（患者 49 人）、胸部無力症（患者 7 人）、および脊柱の複合的な変化（85.8%）によって現れました。 弁症候群は、僧帽弁逸脱（グレード I - 80.0%、グレード II - 20.0%）、逆流の有無（91.7%）によって表されました。 8人で大動脈基部の拡張が検出された。 対照群として、性別と年齢が一致した、一見健康なボランティア 30 人が検査されました。

心電図データによると DST患者は全員、心室複合体の最終部分に変化を示した: I 度の再分極プロセスの障害が 59 人の患者で検出されました。 グレード II - 48 人の患者において、グレード III と判定される頻度は低かった - 症例の 10.8% (13 人)。
対照群と比較したCTD患者の心拍変動の分析により、平均日次指標（SDNN、SDNNi、RMSSD）の値が統計的に有意に高いことが実証されました。 CTD患者の心拍数変動指標と自律神経機能不全の重症度を比較すると、自律神経機能不全が顕著であるほど心拍数変動指標が低くなるという逆相関が明らかになった。

複雑な治療の最初の段階では、マグネロートは次のレジメンに従って処方されました：最初の7日間は2錠を1日3回、その後4週間は1錠を1日3回。

治療の結果、患者が呈する心臓、無力症、およびさまざまな植物性の訴えの頻度に、明確な前向きな変化が認められました。 ECG 変化のポジティブなダイナミクスは、第 1 度の再分極プロセスにおける障害の発生率の減少として現れました (p< 0,01) и II степени (р < 0,01), синусовой тахикардии (р < 0,001), синусовой аритмии (р < 0,05), экстрасистолии (р < 0,01), что может быть связано с уменьшением вегетативного дисбаланса на фоне регулярных занятий лечебной физкультурой и приема препарата магния. После лечения в пределах нормы оказались показатели вариабельности сердечного ритма у 66,7% (80/120) пациентов (исходно - 44,2%; McNemar c2?5,90; р = 0,015). По данным велоэргометрии увеличилась величина максимального потребления кислорода, рассчитанная косвенным методом, что отражало повышение толерантности к физическим нагрузкам. Так, по завершении курса указанный показатель составил 2,87 ± 0,91 л/мин (в сравнении с 2,46 ± 0,82 л/мин до начала терапии, p < 0,05). На втором этапе терапевтического курса проводились занятия ЛФК в течение 6 недель. Планирование интенсивности, длительности аэробной физической нагрузки осуществлялось в зависимости от клинических вариантов недифференцированной ДСТ с учетом разработанных рекомендация. Следует отметить, что абсолютное большинство пациентов завершили курс ЛФК. Случаев досрочного прекращения занятий в связи с плохой субъективной переносимостью отмечено не было.

この観察に基づいて、マグネシウム薬の安全性と有効性についての結論が下されました（ マグネロット）自律神経失調症とDSTの臨床症状の軽減、身体能力へのプラスの効果、特に最初は身体活動に対する耐性が低いDST患者における運動療法前の準備段階での使用の推奨性という観点から。 治療プログラムの必須の要素は、DST の病因に関する今日の考えを反映したコラーゲン刺激療法であるべきです。

コラーゲンや結合組織の他の成分の合成を安定させ、代謝プロセスを刺激し、生体エネルギープロセスを修正するために、以下の推奨事項に従って薬物療法を使用できます。

マグネロート 2 錠を 1 日 3 回 1 週間、その後は 1 日 2 ～ 3 錠を最大 4 か月間服用します。

ビデオファイルをダウンロードする "コーラルクラブ製品のメリット"
(*.pps 形式 - MS PowerPoint プログラム、48.5 MB) これで、薬やクリニックに行かずに健康になる方法について、これまで知られていなかった新しいことをたくさん学ぶことができます。

19 世紀に遡ると、臨床医は関節の過剰可動性の症状を持つ患者を積極的に研究し始め、この病状には遺伝的様式があることが示唆されました。 時間の経過とともに、全身性結合組織損傷の他の症状に関するデータが蓄積されました。

前世紀半ば、アメリカの科学者は、結合組織の遺伝性病理に関連する疾病分類学的形式のリストを作成しました。 これには 5 つの疾患が含まれており、その後大幅に拡張されました。 現在までに、遺伝的に決定された 200 以上の異なる病理が含まれています。

結合組織異形成 (CTD) の研究の次のステップは、過剰運動症候群の詳細な説明です。 このような患者は関節の機能不全を訴えますが、診断ではリウマチ性の病状の兆候は示されません。 この症候群は、国際疾病分類第 10 版のコード M35.7 に含まれています。

国内の診療では、結合組織異形成は、未分化と分化の両方のさまざまな臨床形態を組み合わせたものです。 この病理に共通するのは全身性、つまり人体のすべての臓器やシステムへの損傷です。

原因

結合組織異形成症候群の発症において主な役割は遺伝子変異によって演じられ、その結果タンパク質分子の複製が破壊されます。 これは、コラーゲン線維の構造と酵素系の活性に悪影響を及ぼします。 一部の研究者は、変異の危険因子はマグネシウム欠乏であると考えており、これはほとんどの異形成患者で確認されています。

分類

結合組織異形成の統一された分類はまだ開発されていません。 これは、病気の発症メカニズムと病状の進行に寄与する病因が明確に理解されていないという事実によるものです。

遺伝子異常を考慮して、以下が区別されます。

• コラーゲン分子の合成中に発生する異形成。
• タンパク質成熟障害に関連する異形成。
• コラーゲン構造の破壊が不十分な異形成。

発生の可能性のある時間に応じて、次のようになります。

• 胎児期の異形成。
• 出生後の異形成。

分化に応じた病理の分離:

• 分化した状態 - 遺伝子異常と臨床像の間には明確な関係があります。 このような患者では、コラーゲンの形成または破壊のプロセスが中断されます。
• 未分化状態は最も一般的な疾患群です。 このタイプの結合組織異形成では、遺伝子欠損と考えられる臨床症状との関係を追跡することは不可能です。

症状

結合組織異形成の症状は非常に多様です。 これは、この疾患の影響を受けるコラーゲン線維、タンパク質と炭水化物の複合体、酵素系がすべての臓器や系の一部であるという事実によるものです。

神経症候群

その症状は結合組織異形成患者の 95 ～ 98% に発生します。

• 心臓領域の痛み。
• 心臓の鼓動の感覚。
• 四肢の血管の緊張が異なる。
• 不眠症;
• めまい;
• 頭痛;
• 指のわずかな震え。
• 手足のしびれ;
• 意識の喪失。
• 時々微熱。

無力症候群:

• パフォーマンスの大幅な低下。
• 日常的な作業を行っている場合でも、急速に疲労します。
• 情緒不安定。気分の突然の変化によって現れます。
• DST の重度の場合には、食欲不振と食欲不振が起こります。

心臓弁の機能異常症候群:

• 心房腔内への弁尖の垂れ下がり。
• 劣った結合組織による弁の構造の違反。
• 突然死のリスクが増加します。

胸部症候群:

• 胸部構造の解剖学的欠陥。
• 脊椎の病理学的湾曲の出現。
• 横隔膜の高い位置または低い位置、およびその動きの量の減少または増加。

血管症候群:

• 血管壁の性質の変化、その結果、動脈瘤の形成に伴う突出が生じます。
• 内皮層の機能不全。
• 血管ループの形成の可能性が高い病的蛇行。
• 静脈内の静脈瘤の変化。

異常心拍症候群:

• 生理学的経路に沿ったインパルスの伝導の中断。
• さまざまなレベルでのペースメーカーの組み込み。
• 心拍数の増加または減少。

気管支・肺機能不全症候群:

• 呼吸器系の構造の違反。
• 原因のない胸膜の定期的な破裂が気胸の発症につながります。
• 換気量の減少。

体性病変症候群:

• 内臓の位置が間違っている。
• 消化管括約筋の不全。
• 逆流症の発症。
• さまざまな局在のヘルニア。

整形外科症候群:

• 下腿の軸からの逸脱を伴う足の欠陥。
• 足の形状の違反。姿勢の変化や内臓の機能の困難につながる可能性があります。
• 永久的な関節脱臼。

美容症候群:

• 顔面の頭蓋骨の発達の欠陥。
• 皮膚病理。

上記の臨床症状は患者の生活の質を著しく悪化させます。 彼は引きこもり、外部との接触を制限し、それがうつ病症候群につながる可能性があります。

小児の結合組織異形成は、無力症候群と上記のいずれかが組み合わさって現れます。 小児期には社会的適応が急速に乱れ、自閉症が発症する可能性があるため、子供の精神状態には特に注意を払う必要があります。

診断

結合組織異形成の診断では、臨床症状が多様であるため、統合的なアプローチを使用することが重要です。 病理を確認できる主な技術は遺伝子研究です。 これを行うために、患者から採取された生体物質に欠陥や異常がないか検査されます。

既往歴

既往歴データの収集中に、以下を確立できます。

• 病気の発症時期。
• 同様の症状を持つ近親者のサークル。

検査

患者を診察するときは、まず第一に、顔面の頭蓋骨の発達における美容上の欠陥や異常に注意が払われます。 さらに、結合組織異形成の患者は次の症状を経験する可能性があります。

• 関節の可動範囲の増加。
• 不規則な形の胸。
• 手足の長さが異なる。
• 眼球や指の不随意運動。
• 病的な前弯症または後弯症の兆候。

聴診

聴診により、心筋の病理学的活動を聞くことができます。

• 心房または心室の異常な収縮。
• 心拍数の変化。
• 大きな器のアクセント。

肺の聴診中に、荒い呼吸音が聞こえる場合があります。

臨床検査診断

成人の場合、結合組織異形成には炎症性変化は伴いません。 小児期には、軽度の白血球増加症と赤血球沈降速度の増加が観察されることがあります。 病理学の特徴は、コラーゲンの最終分解生成物の分析に現れることです。

機器診断法

• 心電図検査。心筋機能の病理学的変化を記録します。
• 心臓や大きな血管の超音波検査。これにより、弁の欠損や壁の突出を検出できます。
• X線撮影では、年齢に応じた骨化点は示されません。

処理

結合組織異形成症候群の治療は、病理学的過程の進行速度を低下させ、起こり得る合併症を予防することを目的としています。 治療には次の 3 つの領域があります。

• ダイエット;
• 非薬理学的方向。
• 薬の使用。

ダイエット

結合組織異形成患者の食事はバランスが良く、タンパク質食品を多量に含む必要があります。

非薬物治療:

• 専門家によって選択された十分な身体活動（できれば理学療法の形で）。
• セラピーマッサージコース;
• 理学療法手順;
• 心理療法士との相談。

薬物セラピー

結合組織異形成は最長 2 か月かけて治療する必要があり、その間に重要な指標の臨床検査が行われます。 推薦する：

• コラーゲン合成を改善する薬。
• アミノ酸の分解を抑える薬。
• マルチビタミンとミネラルの複合体。
• 代謝物質に。

合併症

結合組織異形成の最も危険な合併症は次のとおりです。

• 心臓弁の解剖学的欠陥、伝導系の障害などを伴う心臓突然死。
• 内出血や脳卒中の発症を伴う血管動脈瘤の解剖。
• 転倒や意識喪失による怪我。
• 自然気胸。
• 網膜剥離。
• 絞扼性ヘルニア。

防止

結合組織異形成の特異的な予防法は開発されていません。 妊娠中は、胎児に対する有害な要因の影響を最小限に抑えることが重要です。 この病状を持つ家族のタイムリーな遺伝子検査により、胎児のCTDのリスクを計算することが可能になります。

回復の予後

結合組織異形成の予後は、臨床症候群の組み合わせ、合併症の有無、患者の年齢によって異なります。 心血管系への早期の損傷は、病気の経過を著しく悪化させます。 適切な量​​の治療を行えば、ほとんどの場合、患者の以前のレベルの生活の質を回復することが可能です。

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結合組織異形成、または DST は、地球の総人口の 35% が遺伝的に決定された (遺伝学によって引き起こされる) 状態です。そのようなデータは、保健省傘下の血液学研究センターの研究室長であるアレクサンダー ヴァシリエフ教授によって提供されています。ロシア連邦。 公式には、DST は通常、全身性結合組織病と呼ばれていますが、この現象が蔓延しているため、多くの科学者や医師は「状態」という用語を使用しています。 外国の情報源の中には、異形成（さまざまな程度の異形成に苦しむ人々）の割合を全人口の50％と呼んでいる人もいます。 35% から 50% というこの不一致は、人を疾患グループに分類するための国際的および国内的アプローチの違いに関連しています。

結合組織異形成

病気を定義するための多くのアプローチの存在は、この問題が十分に研究されていないことを示しています。 彼らがこの研究を真剣に研究し始めたのは、学際的な医療機関が出現し、診断への統合的なアプローチが開発され始めたごく最近のことです。 しかし現在でも、結合組織異形成の多面性と臨床像の複雑さのため、通常の病院では必ずしも診断が下されるわけではありません。

結合組織異形成：病理、その種類および臨床症状

DST は、結合組織の発達における遺伝的障害、つまりコラーゲンおよびエラスチン線維および基底物質の突然変異欠陥によって特徴付けられます。 線維の突然変異の結果、その鎖は通常よりも短く（欠失）、または長く（挿入）形成されるか、または間違ったアミノ酸が含まれる結果として点突然変異の影響を受けます。突然変異の量/質および相互作用は DST の発現の程度に影響を及ぼし、通常は祖先から子孫へと増加します。

この病気のこのような複雑な「技術」により、DST 患者はそれぞれ異なりますが、稀な種類の異形成の症状を引き起こす安定した変異も存在します。 だからこそ彼らは強調するのです 2 種類の DST - 分化型と未分化型.

分化型結合組織異形成、または DDCT 、ある種の特徴の遺伝と明確な臨床像を特徴とします。 これには、アルポート症候群、マルファン症候群、シェーグレン症候群、エーラス・ダンロス症候群、関節の可動性亢進、表皮水疱症、「クリスタルマン病」（骨形成不全症）などが含まれます。 DDST はまれであり、かなり早く診断されます。

未分化結合組織異形成、または UCTD 、非常に多様な方法で現れ、病変は本質的に複数の器官であり、いくつかの器官および系が影響を受けます。 UCTD の臨床像には、リストにある大小さまざまな兆候のグループが含まれる場合があります。

• スケルトン: 無力の体格。 手足や指が不釣り合いに伸びる。 さまざまな椎骨の変形および胸の漏斗状/竜骨状の変形、さまざまな種類の扁平足、内反足、大腿骨足。 X/O 型の手足。
• 関節：過可動性、股関節形成不全、脱臼や亜脱臼のリスク増加。
• 筋肉系: 質量の不足、特に眼球運動と心臓の不足。
• 皮膚：外皮は薄くなり、弾力性が高く、「ティッシュペーパー」パターンの瘢痕やケロイド瘢痕が形成されるなど、非常に外傷性の高いものです。
• 心臓血管系: 心臓弁の解剖学的構造の変化。 脊椎の病状および胸部の病状（胸横隔膜心臓）によって引き起こされる胸横隔膜症候群。 若い頃の静脈瘤などの動脈および静脈の損傷。 不整脈症候群など。
• 気管支および肺：気管支拡張症、自然気胸、換気障害、気管気管支ジスキネジア、気管気管支軟化症など。
• 消化管：腹部臓器に血液を供給する血流の混乱（圧迫） - 異形成疾患は、消化器内科医による長期間、場合によっては生涯にわたって治療が成功しませんが、症状の原因は結合組織異形成です。
• 視覚：さまざまな程度の近視、眼球の伸長、水晶体の脱臼、青色強膜症候群、斜視、乱視、平坦角膜、網膜剥離。
• 腎臓：腎血管変化、腎下垂症。
• 歯：幼児期の虫歯、全身性歯周病。
• 顔: 不正咬合、顕著な顔の非対称、ゴシック口蓋、額と首の伸びの低い髪、大きな耳または「しわくちゃ」の耳など。
• 免疫系：アレルギー、自己免疫症候群、免疫不全症候群。
• 精神領域：不安、うつ病、心気症、神経症の増加。

これは結果の完全なリストではありませんが、典型的なものです。これは、結合組織異形成が子供と成人にどのように現れるかです。 このリストは、問題の複雑さと、正しい診断を行うための入念な調査の必要性を示しています。

股関節形成不全

股関節形成不全- 出生前および出生後の期間における関節構造の発達における逸脱、障害、または病理。その結果、関節の空間次元構成（寛骨臼と大腿骨頭の関係および位置）が不正確になります。 病気の原因はさまざまですが、結合組織異形成などの遺伝的要因による場合もあります。

医学では、DTSの発症の3つの形態、つまり前脱臼（または未熟な関節の段階）、亜脱臼（関節の最初の形態的変化の段階）、および脱臼（構造の顕著な形態的変化）を区別するのが通例です。

脱臼前の段階では、関節包が伸びて弱くなり、大腿骨頭が自由に脱臼して元の位置に戻ってしまいます（滑り症候群）。 このような関節は未熟であると考えられ、正しく形成されていますが、固定されていません。 この診断を受けた小児の予後は、欠陥が時間内に気づき、治療介入が時間通りに開始され、効果的に実行された場合に最も良好です。

亜脱臼のある関節では、大腿骨頭がずれています。寛骨臼に対する大腿骨頭のずれは、側方または上方に発生する可能性があります。 この場合、空洞と頭の一般的な位置は保存され、後者は角膜輪部、つまり空洞の軟骨板の制限に違反しません。 有能でタイムリーな治療は、健康で本格的な関節が形成される可能性が高いことを意味します。

脱臼段階の関節は、あらゆる点で大腿骨頭がずれており、大腿骨頭とソケットの間の接触が完全に失われています。 この病状は先天性である場合もあれば、異形成の初期段階における不適切または無効な治療の結果である場合もあります。

乳児の DTS の予備診断を行うための外部兆候:

• 股関節外転の量的制限。
• 大腿部の短縮 - 脚の位置は同じで、膝と股関節を曲げ、患側の膝が低くなります。
• 子供の脚の臀部、膝の下、鼠径部のひだの非対称。
• マルクス・オルトラーニ症状 (クリックまたはスライド症状とも呼ばれます)。

外部検査で DTS と診断された場合、超音波検査と X 線検査（3 か月後）の結果に基づいて正確な診断が行われます。

確認された股関節形成不全は、一般的な形態と二次的特徴に応じて、重度の病状の場合にはパブリクあぶみ、石膏ガーター、その他の機能的装置および理学療法の助けを借りて、外科的方法で治療されます。

小児の結合組織異形成

小児の結合組織異形成子供の年齢に関係なく「宣言」することができます。 多くの場合、臨床徴候は年齢が上がるにつれてより明確になるため（「ネガ写真の現像の影響」）、したがって小児期および青年期におけるこの病気の正確な定義は困難です。単にそのような子供たちは他の子供たちよりも最終的に次のような症状に陥る可能性が高いだけです。ある専門家から別の専門家へと問題が発生します。

子供が結合組織異形成と診断され、それが正式に確認された場合でも、絶望しないでください。支持療法、矯正療法、および回復療法には多くの方法があります。 2009年にロシアで初めて、CTD患者のリハビリテーションのための基本的な薬物プログラムが定義された。

さらに、異形成患者には、比較的健康な人に比べて、独自の実証済みの利点があります。 アレクサンダー・ヴァシリエフ教授が言うように、異形成患者のほとんどは（平均に比べて）高い知能レベルを持っており、成功した人の多くはDSTに苦しんでいた。 非常に多くの場合、異形成患者は、手足が長く、外観が全体的に洗練されているため、「主要な患者」よりも魅力的に見えます。 90% の場合、外見上は生物学的年齢よりも若くなっています。 異形成にはもう 1 つの重要な利点があり、国内外の観察によって確認されています。それは、DST 患者は癌にさらされる可能性が平均して 2 分の 1 であるということです。

親はいつから警戒し、評判の良い診療所で子供の総合的な検査を受け始めるべきでしょうか? あなたの子供の病状や状態の上記リストのうち少なくとも 3 ～ 5 に気付いた場合は、専門家に連絡する必要があります。 自分で結論を下す必要はありません。複数の一致が存在する場合でも、DST の診断を意味するものではありません。 医師は、それらがすべて 1 つの原因の結果であり、結合組織の病理によって相互に関連していることを証明する必要があります。

– 子宮内での胎児の結合組織の不適切な形成に関連する疾患。 この病気は遺伝性です。 その性質は、コラーゲンとフィブリリン（細胞外マトリックス）の生成に関与するタンパク質の合成における欠陥にあります。 これらの物質の生産が不十分または過剰になると、結合組織異形成という病態が引き起こされます。

医師は異形成を単独の疾患とは定義しません; 病変は、特定の影響を受けた臓器を隔離することなく、全身の機能をカバーします。 学童の 50% が結合組織異形成と診断されています。

DST には単一の分類はありません。 異形成はいくつかの要因に従って分類されます。 以下に、タイプ別と症候群別の 2 つの一般的な分類を示します。

病気は種類によって次のように分類されます。

1. 分化結合組織異形成（DDCT）は異形成のサブタイプであり、このタイプに特徴的な臓器および患部の症候群がはっきりと見えます。 このグループには、マルファン症候群、エーラス・ダンロス症候群、アルポート症候群、骨形成不全症が含まれます。 DDST は小児期に発生する頻度は低く、重篤な症状のため医師によってすぐに特定されます。
2. 未分化結合組織異形成（UCTD） - 広範囲の臓器に影響を及ぼし、結合組織の発達不全を引き起こします。 子供が一度に複数の種類の痛みを訴え、各専門分野の医師が独自の診断を下す場合、異形成について考える価値があります。 以下は、VAT 症候群を特徴付ける症状の短いリストです。

• 子供は関節の痛みを訴えています。
• すぐに疲労し、集中力が低下します。
• 頻繁な呼吸器疾患。
• 視覚の変化。
• 胃腸管の問題（便秘、腸内環境異常、膨満感、腹痛）。
• 筋緊張低下、扁平外反足、内反足、側弯症の診断。
• 過度の痩せ、食欲不振。

リストに挙げた症状があっても、CTD を患う子供たちは体を動かしながら成長します。 あなたの子供がこの症候群の疑いがある場合は、クリニックに連絡する必要があります。そこでは、さまざまな臨床検査が提供され、担当の小児科医の指導の下、必要な医師との相談が行われ、診断が下され、治療が処方されます。

DST の各ケースは独特であり、多くの症候群を伴います。一連の症状に従って異形成を分類することが決定されました。

• 不整脈症候群には、心臓の誤った機能が含まれます。
• 自律神経失調症候群は、交感神経緊張症と迷走神経運動によって現れます。
• 血管症候群: 動脈の損傷。
• 免疫疾患の症候群：免疫不全、アレルギー症候群。
• 視覚病理学症候群。

結合組織異形成の症状

DST の症状は、表現型 (外部) と内臓 (内部) に分けられます。

表現型の症状:

• 身体構造の構成的特徴、骨骨格の非標準的な発達。 大きな足。
• 背骨の湾曲、側弯症。
• 不正な噛み合わせ、顔の対称性の違反。
• 扁平足、内反足。
• 皮膚は乾燥しており、過度に伸展しやすい状態です。 上皮は、線条、色素沈着、毛細血管網の影響を受けやすいです。 静脈瘤の傾向。

内臓症状:

• 中枢神経系、自律神経系の損傷。
• 頻繁な頭痛、片頭痛。
• 泌尿生殖器系の問題、夜尿症、ネフロプトーシス。 DST 症候群の女性は、子宮脱や頻繁な流産を経験することがよくあります。
• 興奮、不安の増加。
• 胃腸管、呼吸器系、視覚が影響を受けます。

多くの場合、その症状は、正しい診断に従って治療が必要な場合に、問題のあるものだけを局所的に処方する医師を誤解させます。

結合組織異形成の診断

結合組織異形成が疑われる場合、医師は臨床研究、遺伝歴、遺伝子分析を含む臨床および家系学的研究を処方します。 身体に対する手足の割合を決定するために、子供の必須の測定が行われ、足のサイズ、腕の長さ、頭の周囲が測定されます。 一般的な「手首テスト」では、子供に小指または親指を手首に巻き付けるよう求められます。 医師にとって関節の可動性を評価することは重要であり、評価はベイトンスケールを使用して実行されます。

子供は処方された検査を受けます：EchoCG、ECG、腹腔、腎臓、肝臓の超音波検査、胸部と関節のX線検査。

研究と分析の結果は、神経内科医、消化器内科医、呼吸器内科医、リウマチ内科医、神経内科医、眼科医、免疫内科医に相談されます。 この症候群には心臓の機能障害、つまり絶え間ない雑音、虚血、心拍リズムの障害が伴うことが多く、心筋の適応予備力の早期消費につながるため、心臓専門医も患者に注意を払います。 心臓専門医は DST の診断に基づいて治療を処方します。 子供の家族は医学的遺伝子検査を受けるよう勧められます。

病気の写真を受け取った後、医師は診断を下し、治療の内容を決定します。 遺伝病を根絶することはできませんが、異形成の進行を遅らせたり、止めたりすることは十分に可能です。 しかし、治療は定期的に行われることが期待されます。

結合組織異形成の治療

複雑な治療法は、特に年齢を考慮して開発され、小児期と青年期に適応しています。 推奨事項に従えば、異形成の子供は他の子供と何ら変わりなく充実した人生を送ります。

結合組織異形成の子供の親は、まず子供と一緒に以下のことを行う必要があります。

このコースには薬物治療が含まれており、ミネラル代謝を改善し、コラーゲンの自然な生成を刺激し、生体エネルギー状態を改善し、子供の体の免疫力と抵抗力を高める薬を服用します。 薬は子供向けに調整されています。

特別な食事の遵守は、小児の結合組織異形成との闘いにおける積極的な力学に影響を与える要因です。 子供の食事には、コラーゲンの自然な生成を助けるタンパク質を含む食品が含まれます。 毎日のメニューには、魚、肉、豆類、ナッツ、ドライフルーツが含まれます。 A、C、E、B、PP、オメガ-3、ミネラルなどのビタミン類が豊富な料理を提供することをお勧めします。 濃厚なスープ、果物、野菜は欠かせません。

ファストフード、香辛料を含む辛い食べ物、揚げ物、脂肪の多い食べ物、ピクルスやマリネなどは避けてください。 お菓子、焼き菓子、菓子類の過食は厳禁です。 成人の飲酒と喫煙は禁止されています。

気候については別に話しましょう。 暑い気候や放射線量が増加した環境での生活を拒否する価値があります。

外科的治療はそれと戦う効果的な方法になります。 この方法は、筋骨格系と胸部の重度の変形にのみ使用されます。 明らかな股関節脱臼のある子供は、観血的整復のための観血手術を受けます。 医師らは最長3年間は様子見するよう勧めている。 この年齢になると、子供は麻酔の影響に耐えやすくなります。

思春期や青年期には、患者は心理的なサポートを必要とします。 彼らはしばしば将来について心配しますが、これは体に影響を与える頻繁な病気によるものです。 子どもたちの活発な脳は恐ろしい絵を想像し、十代の若者たちは憂鬱になることがよくあります。 彼は心配しています - 恐怖は恐怖症に変わります。 青年期には、神経性食欲不振や自閉症を発症するリスクが記録されています。 彼らは社交的に付き合うのが難しい。 すでに結合組織異形成と診断された成人では生活水準が低下しており、この種の異形成では多くの職業が依然として禁止されている。 結合組織異形成症の人は、大きな精神的ストレス、重労働を伴う作業、振動や放射線、高温の可能性がある作業場や工場、高所や地下での作業は厳しく禁止されています。

そのような子供の親は、心理学者を訪問して症状の発現を時間内にキャッチするために、リスクを認識する必要があります。 注意と配慮で子供を囲み、彼の自尊心や病気の発現の他の心理的側面に常に取り組むことが重要です。

結合組織異形成の場合、結果の主かつ決定的なポイントは医師の診察と適切な治療です。 このタイプの病気は長年にわたって進行するため、小児期に異形成が見つかっても、子供の通常の生活には影響しません。

おそらく多くの人は、D. グリゴロヴィッチの短編小説「ガッタパーチャ少年」を読んだり、同名の映画を観たりしたことがあるのではないでしょうか。 作品の中で描かれている小さなサーカス芸人の悲劇的な物語は、当時の流行を反映しているだけではありません。 作家は、おそらく気づかずに、T.I.を含む国内の科学者によって研究された痛みを伴う複合体を文学的に説明しました。 カドゥリナ。

すべての読者が、若い主人公や彼に似た人々のこれらの異常な性質の起源について考えたことがあるわけではありません。

それにもかかわらず、柔軟性亢進を筆頭とする一連の症状は、結合組織の劣悪さを反映しています。

驚くべき才能はどこから来るのか、それは同時に子供の発達と形成に伴う問題でもあります。 残念ながら、すべてがそれほど明確かつ単純であるわけではありません。

この概念自体はラテン語から「発達障害」と訳されています。 ここで私たちは結合組織の構造要素の発達における混乱について話しています。これは複数の変化をもたらします。 まず第一に、結合組織要素が最も広く表れる関節筋肉系からの症状です。

ソ連崩壊後の領域における結合組織異形成の研究において重要な役割を果たしたのは、その劣等性の問題に対する記念碑的で実際唯一のガイドの著者タマラ・カドゥリナである。

結合組織異形成（CTD）の病因は、より高度に組織化された要素を形成するための一種のフレームワークまたはマトリックスとして機能するコラーゲンタンパク質の合成の違反に基づく疾患です。 コラーゲンの合成は基本的な結合組織構造で起こり、各サブタイプが独自のタイプのコラーゲンを生成します。

結合組織構造とは何ですか?

結合組織は私たちの体の最も代表的な組織構造であることに言及する必要があります。 その多様な要素は、軟骨、骨組織、細胞、繊維の基礎を形成し、筋肉、血管、神経系の骨格として機能します。

血液、リンパ、皮下脂肪、虹彩、強膜もすべて、間葉と呼ばれる胎児の基部に由来する結合組織です。

子宮内発育期間中のこれらすべての一見異なる構造の祖先である細胞の形成の違反が、その後すべてのシステムと器官の側に臨床症状を引き起こすことは容易に推測できます。

特定の変化の出現は、人体の生涯のさまざまな時期に発生する可能性があります。

分類

診断の難しさはさまざまな臨床症状にあり、専門家によって個別の診断の形で記録されることがよくあります。 DST の概念そのものは、ICD では病気そのものではありません。 むしろ、それは子宮内の組織要素の形成の違反によって引き起こされる一連の状態です。

これまで、他のシステムからの複数の臨床徴候を伴う関節病理を一般化する試みが繰り返し行われてきました。

結合組織異形成を、同様の特徴と多くの共通の特徴を持つ一連の先天性疾患として提示する試みが、T.I. によって行われました。 2000年のカドゥリナ

カドゥリナの分類では、結合組織異形成症候群を表現型に（つまり、外部の兆候に従って）分類します。 これも：

• MASS表現型（英語から - 僧帽弁、大動脈、骨格、皮膚）。
• マルファノイド;
• エーラースっぽい。

カドゥリナ氏がこの部門を創設したのは、ICD 10 に対応する診断に当てはまらない多数の症状によって決定されました。

症候群性結合組織異形成症

これには当然、ICD に記載されている古典的なマルファン症候群とエーラス・ダンロス症候群が含まれます。

マルファン症候群

このグループの中で最も一般的で広く知られているのはマルファン症候群です。 これは整形外科医だけの問題ではありません。 クリニックの特殊性により、子供の親が心臓病専門医に連絡することを余儀なくされることがよくあります。 説明されているガッタパーチャがこれに相当します。 とりわけ、次のような特徴があります。

• 背が高く、手足が長く、クモ指症、側弯症。
• 視覚器官の部分では、網膜剥離、水晶体の亜脱臼、青色強膜が認められ、すべての変化の重症度は広範囲に異なります。

女の子も男の子も同じくらい頻繁に病気になります。 ほぼ 100% の患者が心臓に機能的および解剖学的変化を起こしており、循環器科の患者になります。

最も典型的な症状は、心不全の形成を伴う僧帽弁逸脱、僧帽弁逆流、大動脈の拡張および動脈瘤である。

オイラーズ・ダンロス症候群

これは遺伝性疾患のグループ全体であり、その主な臨床症状は関節の弛緩でもあります。 その他の非常に一般的な症状としては、皮膚の脆弱性や、外皮の伸展性による広範な萎縮性瘢痕の形成が挙げられます。 診断の兆候は次のとおりです。

• 人々の皮下結合組織形成の存在;
• 関節を動かすときの痛み。
• 頻繁な脱臼や亜脱臼。

これは遺伝する可能性のある一連の病気であるため、医師は客観的なデータに加えて、家系図に同様の症例がないかどうかを調べるために家族歴を明らかにする必要があります。 主な症状と付随する症状に応じて、古典的なタイプが区別されます。

1. ハイパーモバイルタイプ。
2. 血管の種類;
3. 後弯症型およびその他多数。

したがって、関節運動系の損傷に加えて、動脈瘤破裂、打撲傷、進行性側弯症、臍ヘルニアの形成などの血管衰弱の現象が発生します。

心臓の結合組織異形成

心臓の結合組織異形成症候群を診断するための主な目的の臨床症状は、特別な収縮期雑音の聴診を伴う僧帽弁の心室腔への脱出（突出）です。 また、症例の 3 分の 1 では、脱出には以下の症状が伴います。

• 関節の過剰可動性の兆候。
• 背中と臀部の脆弱性と伸張性の形での皮膚症状。
• 目の部分には通常、乱視と近視の形で存在します。

診断は、従来の心エコー検査と心臓以外の症状全体の分析によって確認されます。 そのような子供たちは循環器科で治療されます。

その他の結合組織異形成

未分化結合組織異形成症候群（UCTD）のような広い概念については、個別に検討する価値があります。

ここでは、記載されている症候群のいずれにも当てはまらない、一般的な一連の臨床症状が現れます。 外部の症状が前面に出てきて、そのような問題の存在を疑うことができます。 これは結合組織損傷の一連の兆候のように見え、そのうち約 100 件が文献に記載されています。

正確な診断のためには、徹底的な検査と分析、特に遺伝性疾患に関する情報の収集が必要です。

これらの兆候の多様性にもかかわらず、発生の主なメカニズムがコラーゲン合成の違反であり、その後の筋骨格系、視覚器官、および心筋の病理の形成であるという事実によってそれらは統一されています。 合計で 10 を超える兆候が説明されており、そのうちのいくつかは主要なものと考えられます。

• 関節の過剰可動性。
• 皮膚の弾力性が高い。
• 骨格の変形。
• 不正咬合。
• 扁平足;
• 血管網。

軽微な兆候には、耳、歯、ヘルニアなどの異常が含まれます。

原則として、明確な遺伝はありませんが、家族歴には、骨軟骨症、扁平足、側弯症、関節症、視覚器官の病理などが含まれる場合があります。

CTDを持つ小児の関節炎の特徴

さまざまな原因の関節炎の兆候がある子供たちを検査したところ、ほとんどの子供に CTD の兆候があることがわかりました。 骨格系の弱さによって引き起こされる関節症候群の特徴は次のとおりです。

1. 関節包内の滲出液の過剰な蓄積。
2. 脚の関節の損傷。
3. 軽度の機能不全と滑液包炎の形成。

すなわち、関節装置の疾患は長期にわたる傾向があり、最終的には関節症に至る。

CTDの小児治療の特徴

DST の治療の原則は、日常生活を整え、特別な食事、運動療法、身近なスポーツ、合理的な心理療法を選択することです。

日常体制

治療の有効性は、仕事と休息体制の順守に大きく依存します。 これで十分な夜の睡眠と朝のコントラストシャワーです。 治療のための運動は、休息期間と交互に行う必要があります。

下肢からの血液の流れを作るために、脚を高くして休むことをお勧めします。

スポーツと理学療法

整形外科矯正

足に整形外科的な欠陥がある場合は、整形外科用の靴を着用するか、特別なインソールを使用することをお勧めします。 緩んだ関節の治療 – 膝パッドと他の関節の固定装置。

治療用マッサージコースは筋肉の栄養を改善し、関節痛を軽減します。

合理的な精神的影響

このような子供とその親族は神経精神的に不安定であり、不安傾向があるため、心理療法による治療が必要となります。

医療栄養学

食事療法による治療。 患者には、タンパク質、必須アミノ酸、ビタミン、微量元素が豊富な食事を摂取することが推奨されます。 胃腸疾患のない子供は、天然のコンドロイチン硫酸で食事を充実させるように努めるべきです。 これらは、濃い肉と魚のスープ、ゼリー状の肉、アスピック、ゼリーです。

ビタミンCやEなどの天然の抗酸化物質を豊富に含む食品が必要です。

これには、柑橘類、ピーマン、ブラックカラント、ほうれん草、シーバックソーン、チョークベリーが含まれます。

さらに、マクロ要素とミクロ要素が豊富な食品が処方されます。 子供が食べ物にうるさい場合は、最後の手段として、微量元素に置き換えることができます。

薬物セラピー

薬物治療は代替的な性質を持っています。 この状況で薬を使用する目的は、自分自身のコラーゲンの合成を刺激することです。 このためにグルコサミンとコンドロイチン硫酸が使用されます。 骨や関節に必要なリンとカルシウムの吸収を促進するために、活性型ビタミン D が処方されます。