La microtie est une anomalie congénitale de l'oreille ou son absence totale. Microtie de l'oreillette : causes et chirurgie

Malheureusement, dans la vie, il arrive parfois que le développement du corps, pour une raison quelconque, ne se déroule pas tout à fait correctement, ce qui entraîne finalement diverses pathologies congénitales.

Microtie et atrésie de l'oreille

La microtie de l’oreille en est un exemple. Il n'est pas du tout difficile de comprendre ce que signifie exactement ce terme : le préfixe « micro » indique quelque chose de petit, et « de » indique qu'il s'agit de l'oreille. Ainsi, la microtie n’est pas quelque chose de petit, mais « de » indique qu’elle concerne l’oreille. Ainsi, la microtie est le développement incomplet (voire l'absence) de l'oreillette.

Cette fonctionnalité est relativement rare. Selon les statistiques, cela survient chez une personne pour 6 à 10 000 habitants. L'étude de cette pathologie montre qu'elle est le plus souvent unilatérale et que, principalement, l'oreille droite ne se développe pas complètement.

En outre, la littérature médicale souligne que la microtie de l’oreillette n’est pas le résultat d’un mauvais mode de vie d’une femme pendant la grossesse. Peu importe à quel point la future mère se comporte « mal » (consommation d'alcool, exposition, etc.), cela ne conduit pas au développement de l'état décrit.

Causes du développement de microties

Les raisons ayant conduit au développement du phénomène décrit restent encore inexplorées.

De nombreuses théories ont été avancées sur l'apparition du défaut. En particulier, les dommages aux vaisseaux sanguins, la rubéole et l'utilisation de thalidomide pendant la grossesse ont été cités comme causes du sous-développement de l'oreille. Cependant, aucune de ces hypothèses n’a reçu de confirmation scientifique suffisante.

L'examen de la composante « génétique » de cette problématique a montré que le facteur héréditaire peut jouer un rôle dans l'apparition de défauts dans le développement de l'organe auditif, mais n'est en aucun cas décisif.

En outre, la littérature médicale souligne que la microtie de l’oreillette n’est pas le résultat d’un mauvais mode de vie d’une femme pendant la grossesse. Peu importe à quel point la future mère se comporte « mal » (boire de l'alcool, fumer, exposition au stress, etc.), cela ne conduit pas au développement de l'état décrit.

Degrés de microtie auriculaire

Sur la base de l'état de l'oreillette dans son ensemble et des segments individuels de cette structure anatomique, il est d'usage en médecine de distinguer plusieurs degrés du défaut en question.

Le premier degré se caractérise par une légère réduction de l'oreille. Il existe un conduit auditif, mais il est un peu plus étroit que la normale.

Avec le deuxième degré de défaut, une personne a une conque auriculaire partiellement sous-développée. Quant au conduit auditif externe, dans ce cas, il est soit totalement absent, soit doté d'une lumière très étroite. Avec ce degré de maladie, une perte auditive partielle est déjà notée.

La microtie des oreillettes du troisième degré se distingue par le fait que l'oreillette a en fait l'apparence du rudiment d'une oreille normale, en d'autres termes, elle est rudimentaire. La partie externe du conduit auditif est totalement absente.

Le sous-développement de l’oreille du quatrième degré est appelé « anotia ». Ce terme fait référence au cas où une personne n'a pas du tout d'oreillette.

Il convient de noter que la deuxième oreille atteinte de la maladie décrite se développe et fonctionne généralement normalement. Cependant, il est nécessaire de surveiller en permanence la croissance et le fonctionnement d’un organe sain. Cette mesure est nécessaire pour prévenir en temps opportun l'apparition d'une perte auditive bilatérale.

Ci-dessous, vous pouvez voir à quoi ressemble la microtie de l'oreille sur la photo :

Chirurgie de reconstruction auriculaire pour microtie

Aujourd'hui, la seule option, mais assez efficace, pour éliminer les défauts de développement de l'oreille est l'intervention chirurgicale. Cependant, il convient de noter immédiatement qu'avec la microtie de l'oreillette, la chirurgie résout principalement la partie esthétique du problème.

La procédure est complexe et en plusieurs étapes. Sa durée peut aller jusqu'à un an et demi ou plus. Mais en conséquence, une reconstruction partielle ou complète de l'oreillette peut être réalisée.

Ce traitement peut être réalisé par des spécialistes tels qu'un chirurgien plasticien, un chirurgien reconstructeur ou un chirurgien ORL.

Des photos de microtie avant et après la chirurgie peuvent être vues ci-dessous :

Habituellement, l'opération comprend 4 étapes. Tout d'abord, la charpente de la future oreille est formée. Les matériaux peuvent être différents : cartilage de donneur, polyacrylique, silicone, etc. Dans ce cas, les implants fabriqués à partir du propre tissu du patient (partie d’une côte ou d’une oreille qui n’est pas affectée par un défaut) sont considérés comme les meilleurs.

À la deuxième étape une poche spéciale est créée sous la peau, dans laquelle le cadre préparé est ensuite placé. Ce dernier prend racine dans les six mois.

Troisième étape consiste à créer la base de l'oreillette et à lui donner la position anatomique nécessaire.

À la dernière et quatrième étape L'oreillette est enfin recréée et le tragus est reconstruit à l'aide d'un implant composé de peau et de cartilage (provenant de l'oreille non affectée). Ce processus prend environ 4 à 6 mois.

Outre la création du pavillon de l'oreille, le traitement chirurgical de l'affection en question passe également par la préservation de l'audition. Par conséquent, s'il est possible de créer un conduit auditif fonctionnel, chez les patients diagnostiqués avec une microtie, la chirurgie visant à reconstruire la conque de l'oreille passe au second plan.

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Les anomalies congénitales du développement de l'oreille surviennent principalement dans ses sections externe et médiane. Cela s'explique par le fait que les éléments de l'oreille interne et moyenne se développent à des moments et à des endroits différents, donc en cas d'anomalies congénitales graves de l'oreille externe ou moyenne, l'oreille interne peut s'avérer tout à fait normale.

Selon des experts nationaux et étrangers, pour 10 000 habitants, il existe 1 à 2 cas d'anomalies congénitales de l'oreille externe et moyenne (S.N. Lapchenko, 1972). Les facteurs tératogènes sont divisés en endogènes (génétiques) et exogènes (rayonnements ionisants, médicaments, carence en vitamine A, infections virales - rougeole, rubéole, rougeole, varicelle, grippe).

Dommages possibles à : 1) l'oreillette ; 2) oreillette, conduit auditif externe, cavité tympanique ; 3) défaut osseux externe, de l’oreille moyenne et du visage.

Les malformations suivantes de l'oreillette sont observées : macrotie - grande oreillette ; microtie (microtie) - petite oreillette déformée; anotia (anotia) - absence de l'oreillette; oreilles décollées; appendices de l'oreillette (simples ou multiples) - petites formations cutanées situées devant l'oreillette et constituées de peau, de tissu adipeux sous-cutané et de cartilage ; fistules parotides (paraauriculaires) - une violation des processus de fermeture des poches ectodermiques (2-3 cas pour 1000 nouveau-nés), une localisation typique - la base de l'hélice et un placement atypique d'une fistule paraauriculaire est possible.

Les anomalies du pavillon d'oreille conduisent à un défaut esthétique du visage, souvent associé à un sous-développement ou à une absence du conduit auditif externe (Fig. 51, 52, 53). La microtie et le sous-développement du conduit auditif externe peuvent être associés à une hypoplasie de toute l'oreille moyenne. Il existe une grande variété d'options pour le sous-développement des osselets auditifs, le manque de connexion entre eux, le plus souvent entre le marteau et l'enclume.

Riz. 51. Oreilles décollées

Riz. 52. Microtie et agénésie du conduit auditif externe

Riz. 53. Microtie et appendices auriculaires du pavillon d'oreille

Les anomalies dans le développement du conduit auditif externe et de l’oreille moyenne entraînent une surdité de transmission.

Le traitement des anomalies congénitales de l'oreille externe et moyenne est chirurgical et vise à éliminer le défaut esthétique et à reconstruire le système conducteur du son de l'oreille externe et moyenne. La restauration du conduit auditif externe est réalisée chez les enfants de moins de 7 ans et la correction d'un défaut esthétique du pavillon d'oreille est réalisée vers l'âge de 14 ans.

Le traitement des appendices du canard est chirurgical. Ils sont coupés à la base.

Les fistules para-auriculaires, à elles seules, ne provoquent aucune gêne (Fig. 54). Seules l'infection et la suppuration indiquent leur présence et nécessitent une intervention chirurgicale. Après avoir ouvert l'abcès et éliminé le processus purulent, le tractus épidermique est complètement retiré. L'ouverture de l'abcès n'est qu'une aide temporaire, car des rechutes de suppuration sont possibles à l'avenir.

Sous-développement de l'oreillette lorsqu'elle est trop petite, on parle de microtie. Il existe trois degrés de microtie (Marx). Avec la microtie du premier degré, l'oreillette et ses parties individuelles ont une structure plus ou moins normale. Avec la microtie du deuxième degré, l'oreillette est considérablement modifiée et ses parties individuelles sont difficiles à reconnaître ; En général, dans les microties du deuxième degré, l'oreillette est un conglomérat de morceaux constitués de peau et de graisse, et parfois de cartilage.

À microtie au troisième degré, il y a des bosses informes à la place de l'oreillette. La microtie peut être unilatérale ou bilatérale et est dans la plupart des cas associée à d'autres déformations, telles qu'une atrésie du conduit auditif externe et un sous-développement de l'oreille moyenne ; cependant, l'oreille interne est généralement normale, comme l'indique une audition préservée pour les sons aigus et une conduction osseuse normale. La perte auditive avec microtie est causée par une atrésie du conduit auditif et un sous-développement de l'oreille moyenne.

Test auditifà l'aide de diapasons, révèle tous les symptômes d'endommagement de l'appareil conducteur du son. Dans l'expérience de Weber, le son est latéralisé dans l'oreille sous-développée ; L'expérience de Rinne peut être négative.

Anomalies du conduit auditif externe

Lésions congénitales conduit auditif externe(atrésie congénitale méat acuslicus ext.) s'accompagnent presque toujours d'anomalies dans le développement de l'oreillette, le plus souvent de microtie, ainsi que d'anomalies d'autres parties - la cavité tympanique, l'oreille interne.

Les atrésies sont généralement unilatéral, et ceux du côté droit sont plus courants que ceux du côté gauche ; ils surviennent plus souvent chez les hommes que chez les femmes. Parfois, une atrésie du conduit auditif externe est observée dans les oreillettes normales.

L.T. Levin ont décrit une atrézygo bilatérale des conduits auditifs externes avec des oreillettes normales, et Heineman et Toynbee ont décrit une atrésie bilatérale des conduits auditifs externes avec un sous-développement des oreillettes.

À cause du fait que externe et l'oreille moyenne se développent à partir des première et deuxième fentes branchiales ; souvent le sous-développement de ces sections est associé à une paralysie du nerf facial, avec une fente labiale et une asymétrie du visage et du crâne (N.V. Zak, 1913). Il existe souvent des combinaisons avec des troubles de la parole et un retard mental (F. F. Zasedatelev, 1903 ; N. P. Trofimov, 1900).

Atrésie congénitale peut être fibreux et osseux, c'est-à-dire que la fusion se produit dans certains cas en raison du tissu fibreux et dans d'autres - en raison du tissu osseux. Parfois, la section cartilagineuse est partiellement préservée, mais se termine aveuglément et, à la place du conduit auditif osseux, il y a une prolifération de tissu osseux.

Autre anomalies le conduit auditif externe s'expriment sous diverses formes : 1) sous forme de rétrécissement du conduit auditif externe ; 2) fermer le conduit auditif avec une membrane, entraînant la formation d'un sac aveugle ; 3) bifurcation du conduit auditif externe par le septum. L'atrésie et d'autres anomalies du développement du conduit auditif énumérées ci-dessus s'accompagnent d'une diminution de l'audition, associée à la présence d'un obstacle à la conduction des sons.
Dans de très rares cas, en cas de sous-développement de l’oreille interne, l’audition peut être complètement absente.

Par conséquent, pratiquement Il est important de connaître l’état de l’oreille interne. Sur la base des données des tests auditifs, la question de l'intervention chirurgicale est tranchée. À cet égard, les données sur le degré de développement de l'oreille moyenne jouent également un rôle important. Ils peuvent être obtenus en observant la mobilité du velum du côté du sous-développement, le degré de développement de la bouche pharyngée de la trompe d'Eustache par rhinoscopie postérieure, soufflage, bougienage et radiographie (avec une bougie métallique insérée dans la trompe d'Eustache).

En présence de oreille interne normale(présence d'audition) et à condition que la présence d'une cavité tympanique soit établie par les méthodes ci-dessus, l'intervention chirurgicale peut être couronnée de succès tant sur le plan esthétique que fonctionnel. En cas d'anomalies unilatérales, certains chirurgiens s'abstiennent de recourir à l'intervention chirurgicale, car la fonction auditive du côté opposé n'est pas altérée. La chirurgie est considérée comme la plus appropriée pour les lésions bilatérales.

Lobe d'oreille manquant ou oreille entière peut être une anomalie congénitale ou acquise dans le développement de l'oreillette au cours de la vie. L'aplasie congénitale de l'oreillette est appelée anotie et survient chez 1 nouveau-né sur 18 000. Les lobes d'oreille congénitaux rudimentaires et sous-développés sont souvent associés à une déformation de l'ensemble de l'oreillette et sont le résultat d'une violation des processus d'embryogenèse. La perte du lobe ou du pavillon à la suite de blessures (mécaniques, thermiques, chimiques) est un défaut acquis de l'oreille externe.

L'oreillette (auricule) est constituée d'un cartilage élastique en forme de C recouvert de peau et d'un lobe. Le degré de développement du cartilage détermine la forme de l'oreille et de ses saillies : le bord incurvé libre - l'hélice (hélice) et l'antihélice située parallèlement à celle-ci (anthélix) ; la projection antérieure - le tragus (tragus) et l'antitragus situé derrière (antitragus). La partie inférieure de l'oreillette est appelée lobula ou lobula et constitue un trait caractéristique et progressif d'une personne. Le lobe de l'oreille est dépourvu de tissu cartilagineux et est constitué de peau et de tissu adipeux. Normalement, le cartilage en forme de C représente un peu plus des 2/3 et la partie inférieure - le lobe - un peu moins de 1/3 de la hauteur totale de l'oreillette.

Le sous-développement ou l’absence totale de l’oreillette est l’une des anomalies de développement de l’oreille les plus graves. L'absence d'un lobe, d'une partie ou de la totalité de l'oreille peut être unilatérale ou bilatérale et est souvent associée à d'autres anomalies congénitales de la face : sous-développement de la mâchoire inférieure, des tissus mous de la joue et des os zygomatiques, fente buccale transversale - macrostomie, syndrome des 1er-2ème arcs branchiaux. Aplasie complète de l'oreillette, caractérisée par la présence uniquement du lobe de l'oreille ou d'une petite crête cutanée-cartilagineuse. Dans ce cas, il peut y avoir un rétrécissement ou une fusion du conduit auditif, la présence d'appendices cutanéo-cartilagineux parotidiens, des fistules parotides, etc. L'absence de l'oreille externe peut être un défaut indépendant non associé à d'autres organes, ou survenir simultanément avec malformations indépendantes des reins, du cœur, des membres, etc. d.

L'absence congénitale de l'oreille externe est généralement associée au sous-développement de la structure cartilagineuse de l'oreillette et, à un degré ou à un autre, s'accompagne d'une violation du développement des cavités internes de l'oreille, qui assurent la fonction de transmission du son. Cependant, l’absence d’oreille externe n’altère en rien les capacités intellectuelles et physiques des enfants.

Classification des anomalies du développement de l'oreille externe

Les options de classification existantes pour les malformations congénitales des oreillettes sont basées sur le degré de sous-développement de l'oreille externe.

Le système de notation Tanzer pour le sous-développement des oreillettes propose de classer les variantes d'anomalies congénitales du stade I (anotie complète) au stade IV (oreille décollée).

La classification selon le système Aguilar considère les options suivantes pour le développement des oreillettes : Stade I - développement normal des oreillettes ; Stade II – déformation des oreilles ; Stade III – microtie ou anotie.

La classification en trois étapes de Weyerd est la plus complète et distingue les stades du défaut auriculaire en fonction du degré de nécessité de leur reconstruction plastique.

Stades de sous-développement (dysplasie) des oreilles selon Weyerd :

• Dysplasie I degré– la plupart des structures anatomiques du pavillon d'oreille sont reconnaissables. Lors d’opérations de reconstruction, il n’est pas nécessaire de recourir à du tissu cartilagineux ni à de la peau supplémentaire. La dysplasie de grade I comprend une macrotie, des oreilles décollées et des déformations légères à modérées de l'oreillette.
• Degré de dysplasie II– seules certaines parties de l'oreillette sont reconnaissables. La reconstruction partielle par chirurgie plastique nécessite des implants cutanés et cartilagineux supplémentaires. La dysplasie de grade II comprend des déformations sévères de l'oreille et des microties (oreilles de petite taille).
• Degré de dysplasie III– il est impossible de reconnaître les structures qui composent l'oreillette normale ; une oreille non développée ressemble à une bosse ridée. A ce grade, une reconstruction complète par implants cutanés et cartilagineux importants est nécessaire. Les variantes de la dysplasie de grade III sont la microtie et l'anotie.

Otoplastie reconstructive en l'absence de lobe ou d'oreille

Les défauts de développement des oreillettes, comme l'absence de lobe ou d'oreille externe, nécessitent une chirurgie plastique reconstructive complexe. Il s'agit de l'option d'otoplastie la plus longue et la plus laborieuse, qui impose des exigences élevées aux qualifications du chirurgien plasticien et est réalisée en plusieurs étapes.

La reconstruction complète de l'oreille externe est particulièrement difficile en cas d'absence congénitale (anotie) ou de perte due à une blessure. Le processus de recréation de l'oreille manquante se déroule en 3 à 4 étapes et prend environ un an.

La première étape comprend la formation de la charpente cartilagineuse de la future oreille à partir du cartilage costal du patient. Dans un deuxième temps, l'automatériau (base cartilagineuse) est placé dans une poche sous-cutanée spécialement formée à la place de l'oreille manquante. L’implant devrait prendre racine dans son nouvel emplacement dans un délai de 2 à 6 mois. Au cours de la troisième étape, la base cartilagineuse de la future oreille est déconnectée des tissus adjacents de la tête, déplacée dans la position requise et fixée dans la bonne position. La plaie située derrière l'oreille est recouverte d'une greffe de peau prélevée sur le patient lui-même (au niveau du bras, de la jambe ou de l'abdomen). Au dernier stade, les recoins naturels de l'oreillette et du tragus se forment. Ainsi, dans l’oreille nouvellement recréée, tous les éléments anatomiques inhérents au pavillon d’oreille normal sont présents.

Et bien que l’otoplastie reconstructive ne puisse pas restaurer l’audition, la nouvelle oreille créée par les chirurgiens permet aux patients de se découvrir eux-mêmes et de découvrir le monde qui les entoure d’une nouvelle manière. La forme de l'oreille créée lors de l'otoplastie reconstructive n'est pratiquement pas différente de la forme naturelle.

La réalisation d'une otoplastie reconstructive chez les enfants dépourvus d'oreille externe n'est possible qu'à l'âge de 6 à 7 ans. En cas de surdité bilatérale, une protection auditive précoce (port d'un appareil auditif) est indiquée afin d'éviter tout retard du développement mental et de la parole. Dans certains cas, en cas de défauts auditifs bilatéraux, une intervention chirurgicale est réalisée sur l'oreille interne. Une autre façon de résoudre le problème esthétique de l'absence d'oreille externe, très répandu à l'étranger, consiste à porter une prothèse auriculaire amovible spécialement conçue.

En l'absence de lobe d'oreille, des opérations de restauration sont également réalisées. À cette fin, des greffes de peau prélevées dans l’espace derrière l’oreille ou dans la région du cou sont utilisées. Si une telle opération est réalisée avec compétence et technique, les cicatrices postopératoires sont pratiquement invisibles.

Malgré les succès obtenus par la chirurgie plastique reconstructive dans la résolution du problème de l'absence du lobe et de l'oreille externe, la recherche de nouveaux matériaux et méthodes d'otoplastie se poursuit actuellement pour la reconstruction la plus naturelle d'un organe aussi complexe en forme et en fonction que le oreillette.

Pour l'atrésie du conduit auditif externe l'os tympanique (os tympanicum) peut être absent. Des déformations de l’oreille moyenne à des degrés divers sont associées à cette déficience. Dans les déformations légères, le tympan est préservé, mais, en règle générale, il est toujours mal formé. Dans d’autres cas, plus graves, il n’y a qu’une plaque osseuse à la place du tympan.

Où cavité tympanique peut être réduite en raison de l'épaississement des murs, notamment en raison de la partie inférieure. Parfois, la cavité est tellement rétrécie qu'elle prend la forme d'une fente, et avec des degrés de déformation élevés, elle peut même être complètement absente, à sa place il n'y a que de l'os spongieux.

Ossicules auditifs, en particulier le marteau et l'enclume, sont dans la plupart des cas mal formés. Le manche du marteau est particulièrement déformé ; Parfois, il n’y a aucun lien entre le marteau et le tympan.

Pour les diplômes sévères déformations les os peuvent être totalement absents, tandis que les muscles de la cavité tympanique existent et sont même bien développés. Cependant, en l’absence du marteau, le muscle tenseur du tympan s’attache à la paroi latérale. Le nerf facial existe toujours, mais son parcours peut être modifié. La trompe d'Eustache existe presque toujours, mais il arrive parfois qu'une atrésie partielle ou complète se produise.

Haruzek(Charousek, 1923) ont observé un sous-développement isolé de la paroi latérale du grenier et de la membrane des éclats d'obus, les osselets auditifs étaient déformés. Dans le même temps, le même patient présentait une microtie avec atrésie du conduit auditif externe et une surdité avec excitabilité normale de l'appareil vestibulaire de l'autre oreille. Il s’agit d’un cas rare de sous-développement des trois départements.
Opérations microchirurgicales pour les anomalies de l'oreille moyenne, l'ablation des osselets auditifs anormalement formés, notamment le marteau, peut conduire à une amélioration de l'audition.

Anomalies de développement de l'oreille interne

(labyrinthe) s'expriment très rarement sous forme d'aplasie d'organes ; cette dernière conduit à la surdité de cette oreille.
Généralement anomalies Le développement du labyrinthe est de nature limitée (partielle) et ne concerne que l'organe de l'audition, le nerf auditif ou la partie cérébrale de ce dernier, mais il existe aussi des modifications plus variées qui concernent toute la pyramide de l'os temporal, le milieu et l'oreille externe, et le nerf facial. Selon Siebenmann, avec l'atrésie du conduit auditif externe, des modifications pathologiques de l'oreille interne ne sont constatées que dans un tiers des cas.

L'essentiel sourd et muet, présentant des modifications plus ou moins grossières de la part de l'oreille interne ou du nerf auditif, n'a généralement pas celles de l'oreille externe et moyenne (B. S. Preobrazhensky), ce qui est dû aux particularités du développement embryonnaire de l'auditif. organe.

Anomalies de développement de l'oreille interne, qui sont de nature limitée sans présence de malformations simultanées des zones environnantes, peuvent se présenter sous la forme de : 1) absence totale de l'oreille interne ; 2) anomalie diffuse du développement du labyrinthe membraneux ; 3) anomalie limitée du développement du labyrinthe membraneux (organe de Corti et cellules auditives). L'exemple le plus frappant de l'absence totale du labyrinthe et du nerf auditif est le seul cas décrit par Michel (1863).

Diffuser anomalies Les labyrinthes membraneux se rencontrent plus souvent chez les sourds et les muets et peuvent survenir sous la forme d'anomalies de développement indépendantes dues à une infection intra-utérine. Ils peuvent s'exprimer sous la forme d'un sous-développement des cloisons entre volutes et rampes, de l'absence de membrane de Reisner, d'une expansion du canal endolymphatique avec augmentation de liquide ou, à l'inverse, d'une expansion de l'espace périlymphatique avec augmentation de liquide périlymphatique. en raison de l'effondrement de la membrane de Reisner, qui entraîne un rétrécissement du canal endolymphatique ; l'organe de Corti peut être à certains endroits rudimentaire et à d'autres complètement absent ; il n'y a pas de cellules du ganglion spiral ou elles sont sous-développées. Souvent, il n'y a pas de fibres du tronc du nerf auditif ou leur atrophie.

Stria vasculaire peut être totalement absent, parfois seulement par endroits, mais cela se produit aussi dans l'autre sens : une forte augmentation de celle-ci jusqu'à la moitié de la lumière du canal. La partie vestibulaire reste généralement normale en cas d'anomalies de l'appareil cochléaire, mais on constate parfois une absence ou un sous-développement de l'une ou l'autre partie de celle-ci (membrane otolithique, macules, cupules, etc.).
Anomalies de développement, associées à une infection intra-utérine, surviennent soit en raison d'une méningite fœtale, soit d'une infection placentaire par la syphilis.

Enfin, il y a des anomalies développement, relatif uniquement à l'organe de Corti, à son épithélium sur la plaque basilaire et en partie aux terminaisons nerveuses périphériques. Tous les changements dans l'organe de Corti peuvent s'exprimer différemment : à certains endroits, ils sont complètement absents, dans d'autres, ils peuvent être sous-développés ou métaplasiques.

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