Müeloomi onkoloogia. Spiraalne kompuutertomograafia. Kui leukotsüüdid on normaalsed, võib see hõlmata

(plasmatsütoom, Rustitsky-Calero tõbi) on klonaalne pahaloomuline haigus, mis on põhjustatud plasmarakkude proliferatsioonist ja kuhjumisest luuüdis, mis tekitab sekretsiooni struktuurselt homogeensete immunoglobuliinide või nende fragmentide kujul.

Üle 40-50-aastased inimesed haigestuvad. Hulgimüeloomi tekkerisk suureneb radioaktiivse kiirguse ja biokeemiliste tegurite (benseen, orgaanilised lahustid) toimel.
Tsütokiinid mängivad müeloomi patogeneesis otsustavat rolli. Interleukiin-6 on peamine tsütokiin, mis soodustab osteoklastide moodustumist. Müeloomirakkude poolt sekreteeritav osteoklaste aktiveeriv faktor on tuvastatud kui interleukiin-6 ja kasvaja nekroosifaktor. Need tegurid võivad põhjustada kasvaja resistentsust ravile ja luude hävitamist.

Immunokeemilise klassifikatsiooni järgi on müeloomi variandid: C, A, B, E, Bence-Jones, mittesekreteeriv ja M müeloom. C-müeloom diagnoositakse 50% patsientidest, A-müeloom 25%, Bence-Jonesi tõbi (kergeahela haigus) esineb 12-20% patsientidest.

Vastavalt kliinilisele ja anatoomilisele klassifikatsioonile eristatakse järgmisi müeloomi vorme:

• difuusne-fokaalne (60% patsientidest);
• hajus (24% patsientidest);
• multifokaalne (15% patsientidest);
• harv (skleroseeruv, peamiselt vistseraalne, 1% patsientidest).

Kulu järgi eristatakse haiguse kroonilist (kaugelearenenud) ja ägedat (terminaalset) faasi. Hulgimüeloom liigitatakse ka etappide kaupa.
1. etapi kriteeriumid hõlmavad järgmist:

• hemoglobiini tase > 100 g/l või hematokrit > 32%;
• normaalne seerumi kaltsiumisisaldus;
• müeloomi valgu tootmise madal tase;
• kasvaja massi suurus< 0,6 кг/м 2 ;
• puuduvad luukahjustused ega osteoporoosi tunnused.

Haiguse III staadium määratakse järgmiste kriteeriumide alusel:

• hemoglobiini tase< 85 г/л, гематокрита < 25%;
• seerumi kaltsiumisisaldus > 12 mg/100 ml;
• müeloomi valkude kõrge sisaldus seerumis ja uriinis;
• rohkem kui kolm luukoe kahjustuse piirkonda;
• kasvaja mass on üle 1,2 kg/m2.

Kui parameetrid ei suuda diagnoosida müeloomi I või III staadiumi, diagnoositakse haiguse II staadium.

Müeloomi üksikasjaliku kliinilise pildi peamised sündroomid on järgmised:

• luustiku, närvisüsteemi, neerude kahjustus,
• hüperviskoossuse sündroom,
• hemorraagiline sündroom,
• hematopoeesi häire sündroom,
• immunosupressioon.

Luukahjustused on seotud nii plasmarakkude fokaalse kasvaja kasvuga luukasvajate kujul kui ka osteoklaste aktiveeriva faktori vabanemisega. Destruktiivsed protsessid arenevad peamiselt lamedates luudes, ribides, selgroos, koljus, vaagnaluudes ja proksimaalsetes toruluudes.

Närvisüsteemi kahjustus avaldub parapleegia, hemipleegia või hemipareesiga, polüneuropaagia, hüperkaltseemilise entsefalopaatiaga. Hulgimüeloomi raske tüsistus on müeloomi nefropaatia, mis väljendub proteinuurias, neerupuudulikkuses ja hematuurias.

Neerupuudulikkus põhjustab kolmandiku hulgimüeloomiga patsientide surma.

Hemorraagilist sündroomi täheldatakse 15% -l B-müeloomiga ja 30% -l A-müeloomiga patsientidest paraproteiinide ladestumise tõttu trombotsüütide membraanidele, nende komplekside moodustumisele vere hüübimisfaktoritega V, VII, VIII ja perivaskulaarsele ladestumisele. amüloidist.

Vereloome kahjustuse tõttu võib tekkida aneemia, 85-90% patsientidest tuvastatakse luuüdis müeloomirakkude infiltratsioon. Hulgimüeloomiga patsientidel määratakse immuunsupressioon antikehade moodustumise kahjustuse, granulotsüütide arvu vähenemise jms tõttu.

Mõnel juhul võib Bence Jonesi valk interakteeruda kollageeniga ja ladestuda kollageenirikastesse kudedesse – nahk, veresooned, liigesed, kõõlused, lihased (müokard, keel), paraamüloidina. Krüoglobulineemia korral ilmneb külma käes nahalööve, akrotsüanoos ja sõrmede tuimus.

Kuidas ravida hulgimüeloomi?

Hulgimüeloomi ravi määratakse konkreetsel juhul haiguse kulgu iseärasustega. Müeloomi üksiku vormi korral määratakse kiiritusravi koguannusega 40-50 halli.

Hulgimüeloomi keemiaravi kursusi kasutatakse aneemia, M-komponendi taseme tõusu, hüperparaproteineemia ja luukoe tõsise hävimise korral. Ravi algab melfalaani (Alkeran) kasutamisega kombinatsioonis prednisolooniga. Tsükleid korratakse iga 4 nädala järel.

Neerupuudulikkuse korral määratakse tsüklofosfamiid intravenoosselt koos prednisolooniga üks kord iga 3 nädala järel.

Kasutatakse ka polükemoteraapia kursusi: protokoll M2 (vinkristiin, alkeraan, tsüklofosfamiid, prednisoloon), 1-3 tsüklit iga 5 nädala järel. Kui hulgimüeloom progresseerub, viiakse läbi teise rea ravi ja määratakse järgmised raviskeemid:

• VAD (vinkristiin, adriablastiin, deksametasoon);
• CAVP (tsüklofosfamiid, adriablastiin, vinkristiin, prednisoloon).

Viimastel aastatel eest hulgimüeloomi ravi kasutatakse talidomiidi. See blokeerib angiogeneesi kasvajas ja omab immunomoduleerivaid omadusi, mis aeglustab ja isegi peatab kasvaja kasvu.

Alla 55-aastastele patsientidele on ette nähtud allogeenne luuüdi siirdamine. Säilitusraviks ja patoloogilise protsessi remissiooni või stabiliseerimise saavutamiseks kasutatakse alfa-interferooni (Realdiron) annuses 3 000 000 U/m 2 3 korda nädalas.

Raske aneemia korral on soovitav määrata erütropoetiin.

Plasmaferees on näidustatud hüperviskoossuse sündroomiga hulgimüeloomiga patsientidele, protseduuri tehakse 2-3 korda nädalas, keskmiselt 4-6 seanssi.

Kompressioonmurdude korral kasutatakse pikaajalist veojõudu, spetsiaalseid korsette, luufragmentide üksikasjalikku vähendamist ja fikseerimist, kui see on näidustatud - kirurgiline osteosüntees.

Luustiku tugiosade pidevaks koormamiseks soovitatakse patsientidel kasutada harjutusravi.

Destruktiivsete luukahjustuste raviks kasutatakse biofosfonaatide rühma kaasaegset ravimit - hüamidronaati (Aredia), mis takistab skeleti kahjustuste ja nende patoloogiliste tagajärgede (kompressioonmurrud jne) progresseerumist või aeglustab neid. Sellesse ravimite rühma kuuluvad ka klodronaat, zometa jne. Biofosfonaadid vähendavad osteoblastide aktiivsust ja stimuleerivad osteoklastide aktiivsust.

Nakkuslike tüsistuste ravi ajal koos antibakteriaalse raviga on näidustatud immunoglobuliinide manustamine.

Patsientide eluiga pärast kaasaegset ravi on keskmiselt 50 kuud.

Milliste haigustega võib see olla seotud?

Müeloomtõbi avaldub selle arengu käigus

• skeleti kahjustused
  • luu kasvajad,
  • närvilõpmete pigistamine;
• närvisüsteemi kahjustused
  • parapleegia,
  • polüneuropaagia,
  • hüperkaltseemiline entsefalopaatia,
  • müeloomnefropaatia - provotseerib ka turset;
• neerupuudulikkus;
• hüperviskoossuse sündroom
  • kuiv nahk ja limaskestad,
  • Raynaud' sündroom,
  • naha haavandid,
  • paraproteineemiline kooma;

Hulgimüeloomi ravi kodus

Hulgimüeloomi ravi sõltub haiguse staadiumist. Varases staadiumis või kergete kliiniliste ja hematoloogiliste ilmingute korral lubatakse patsientidel ambulatoorset jälgimist, kui kodus järgitakse kõiki arsti ettekirjutusi. Hiljem muutub müeloom haiglaravi põhjuseks.

Milliseid ravimeid kasutatakse müeloomi raviks?

• - 8 mg/m2; tsüklid iga 4 nädala järel;
• - 60 mg/m2 kombinatsioonis alkeraaniga;
• - 150-390 mg/m2 intravenoosselt (prednisolooniga 50-100 mg suu kaudu); 1 kord 3 nädala jooksul;
• - ööpäevases annuses 200-800 mg;
• (alfa-interferoon) - annuses 3 000 000 ühikut/m 2 3 korda nädalas.
• - annuses 90 mg üks kord iga 4 nädala järel.

Müeloomi ravi traditsiooniliste meetoditega

Traditsiooniline meditsiin on jõuetu hulgimüeloomi ravi ja seda võib vaadelda kui võimalust raisata väärtuslikku aega professionaalseks raviks.

Hulgimüeloomi ravi raseduse ajal

Rasedus ja müeloom kombineeritakse äärmiselt harva, kuna haigus kipub arenema täiskasvanueas. Kui rasedus ja hulgimüeloom siiski tekivad, toimub ravi standardrežiimi järgi, arsti ees seisab ülesanne kasutada kõige õrnemat ravi, kuid rasedust ei ole alati võimalik säilitada.

Milliste arstide poole peaksite pöörduma, kui teil on hulgimüeloom?

Müeloomi iseloomustab patognoomiline plasmarakkude infiltratsioon luuüdis ja monoklonaalne immunoglobulineemia (seerumi M komponent või Bence Jonesi valk). Vereanalüüsis määratakse ESR-i tõus, punased verelibled liimitakse kokku mündikolonnide, plasmarakkude, normokroomse normotsüütilise (mõnikord makrotsüütilise) aneemia ja retikulotsüütide arvu vähenemisega. Müeloomi peamised ja väiksemad diagnostilised kriteeriumid on välja töötatud.

Suured kriteeriumid:

• plasmatsütoos luuüdis (rohkem kui 30% plasmarakkudest);
• monoklonaalsete immunoglobuliinide järsk tõus elektroferogrammil.

Väikesed kriteeriumid:

• plasmatsütoos luuüdis (10-30%);
• määratakse monoklonaalsete immunoglobuliinide koguse suurenemine, kuid nende tase on vähem näidustatud;
• lüütilised luukahjustused;
• normaalne IgM kontsentratsioon<0,5 г/л, IgА<1 г/л.

Hulgimüeloom diagnoositakse siis, kui on olemas vähemalt üks põhikriteerium ja mitte
vähem kui kolm väikest.

Hulgimüeloomi võib kahtlustada, kui hüperproteineemia on üle 100 g/l ja albumiini-globuliini suhe väheneb alla 1,0. Patoloogilised immunoglobuliinid tuvastatakse seerumivalkude elektroferogrammil kitsa ja järsult piiratud fraktsiooni (M-komponent) juuresolekul.

Hulgimüeloomiga patsientide luude röntgenuuringu käigus avastatakse erineva suurusega ümaraid või ovaalseid defekte, osteoporoosi ja selgroolülide hävimist. Müeloomi difuusses vormis määratakse ainult difuusne osteoporoos.

Hulgimüeloomiga patsientide kohustuslikud uuringud hõlmavad kaltsiumi-, kreatiniini-, naatriumi-, kaaliumisisalduse määramist veres, neerufunktsiooni testimist (proteinuuria olemasolul), vere hüübimisaja määramist ja Duke'i testi.
Immunofenotüüpimine määrab lümfotsüütide retseptorite valgu-antigeenide ekspressiooni müeloomi klooni CD38, CD19, CD56 rakkude poolt, samas kui normaalsed plasmarakud ekspresseerivad CD19 antigeeni. Arvatakse, et just CD19 antigeeni sünteesimisvõime kaotus võib viia müeloomi massi kuhjumiseni.

Hulgimüeloom on teatud tüüpi verevähk (hemoblastoos). Seda patoloogiat iseloomustab teatud tüüpi vererakkude - plasmarakkude - arvu suurenemine.

Neid toodab paraproteiin – patoloogiline valk. See tekib raku mutatsiooni tagajärjel, mis tagab paraproteiini sünteesi liigsetes kogustes.

Seda nimetatakse sageli generaliseerunud plasmatsütoomiks (retikuloplasmotsütoosiks), Rustitsky-Kahleri ​​haiguseks, kuid sagedamini kasutatakse kahte terminit: hulgimüeloom ja müeloom. Müeloomi arengu tagajärjed on luuvalu, äkilised luumurrud, amüloidoos, nefropaatia ja polüneuropaatia.

Müeloom

Luu müeloom on patoloogia, mis kuulub krooniliste müeloblastsete leukeemiate kategooriasse, mis mõjutavad vereloome lümfoplasmatsütoosset seeriat. See patoloogia põhjustab ebanormaalsete immunoglobuliinide kogunemist veres, kõik sama tüüpi.

Selle tulemusena on humoraalne immuunsus häiritud ja luukoe hävib. Müeloomi iseloomustab pahaloomuliste rakkude nõrk proliferatsioonipotentsiaal, mis mõjutavad peamiselt luuüdi ja luid. Muude elundite – neerude, põrna, soole lümfoidkoe ja teiste – kahjustused tekivad palju harvemini.

Hemoblastoosi juhtudest moodustab müeloom mitte rohkem kui 10% ja 100 tuhande inimese kohta on keskmiselt 2–4 haigusjuhtu.

Patoloogia areneb koos vanusega. Peamiselt tabab haigus neljakümne aasta künnise ületanud inimesi ning lastel avastatakse haigust üliharva. Enamasti areneb patoloogia meestel sagedamini kui naistel. Kalduvust haigusele on täheldatud ka negroidide rassi esindajate seas.

Müeloomi klassifikatsioon

Sõltuvalt levimuse astmest ja patoloogia tüübist eristatakse lokaalset nodulaarset vormi (nimetatakse ka üksikuks plasmatsütoomiks) ja üldistatud vormi (nimetatakse hulgimüeloomiks).

Lokaalset vormi iseloomustab lokaliseerimine luudes ja see avaldub ühe osteolüüsi fookusena, ilma luuüdi plasmarakkude infiltratsioonita. Selle vormi lümfoidkoe kahjustusi nimetatakse pehmete kudede plasmatsütoomiks.

Sagedamini tuvastatakse müeloomi üldistatud (hulgi) vorm, mis mõjutab peamiselt lülisamba punast luuüdi, lamedaid luid ja pikki toruluid (õigemini nende proksimaalseid sektsioone). See vorm jaguneb omakorda mitmeks sõlmeliseks, hajusaks ja hajusaks sõlmeliseks.

Sõltuvalt müeloomirakkude omadustest eristatakse plasmablastilisi, plasmatsüütilisi ja halvasti diferentseerunud (sealhulgas polümorfseid ja väikerakulisi vorme) müeloome. Nagu juba mainitud, toodavad pahaloomulised rakud liigsetes kogustes sama tüüpi immunoglobiini ja ka nende ahelaid - paraproteiine (kerged ja rasked vormid). Sel põhjusel eristatakse müeloomi immunokeemilisi variante, näiteks: A-, D-, E-. G-, M-müeloomid, mittesekreteeriv müeloom ja Bence-Jonesi müeloom.

Hulgimüeloomi etapid

Patoloogia laboratoorsete ja kliiniliste tunnuste põhjal eristatakse kolme etappi:

1. Väikese kasvajaga. Selles etapis on müeloomi prognoos soodne ja patsiendi oodatav eluiga on pikk, kui ravivastus ei olnud negatiivne. Hemoglobiini tase ületab 100 g/l. Kaltsiumi sisaldus veres on endiselt normaalsel tasemel, seega pole ilmseid luukahjustusi. Vabanenud paraproteiinid on proportsionaalselt ebaolulised.
2. Keskmise massiga kasvajaga. Selle etapi kriteeriumid on eelmise ja järgnevate vahelises intervallis. Kasvaja areneb, väljendudes sümptomitega, mida arutatakse allpool.
3. Suure kasvajaga. Kasvaja progresseerumine saavutab tõsised mõõtmed. Analüüsitulemused viitavad kõrgele kaltsiumisisaldusele veres, mis on tingitud luude sisemisest hävimisest, ja hemoglobiini langusest alla 85 g/l. Kasvaja sünteesib suures koguses paraproteiine.

Luu müeloomi põhjused

Praegu on hulgimüeloomil arengu põhjused. Mõnede arvutuste kohaselt on see tingitud mitmest tegurist:

• erinevat tüüpi kromosoomaberratsioonid, mida kõige sagedamini täheldatakse;
• pärilik tegur, mis soodustab patoloogia esinemist, kui kellelgi perekonnas on see;
• kahjulike ainete, kantserogeenide, kiirguse, ioonkiirguse mõju;
• kokkupuude naftatoodete, asbesti, benseeniga.

Vanuse tegur. See haigus mõjutab peamiselt pensionäre ja vanemaid inimesi. On juhtumeid, kui patoloogia areneb alla 40-aastastel inimestel, kuid need on üsna haruldased.

Rass. Mustanahalistel on kaks korda suurem tõenäosus haigestuda müeloomi kui valgetel inimestel.

Loodame, et tulevikus aitavad geneetilised uuringud välja selgitada müeloomi usaldusväärsed põhjused ja suudavad kindlaks teha muteerunud geenide seose kasvajarakkudega. Lõppude lõpuks märkavad patsiendid sagedamini teatud onkogeenide aktiveerumist ja supressorgeenide allasurumist, mis tavaliselt peaksid blokeerima kasvaja kasvu.

Onkoloogia sümptomid

Müeloomi sümptomid ei avaldu selgelt prekliinilisel perioodil. Patsient ei kaeba hea enesetunde üle, laboratoorse vereanalüüsi käigus avastatakse müeloom. Patoloogia ilminguid määravad: luude plasmatsütoos, osteolüüs ja osteoporoos, neerufunktsiooni kahjustus ja immunopaatia. Vere reoloogilised parameetrid ja kvaliteediomadused muutuvad.

Patsient tunneb valu: luudes, ribides, selgroos, rinnus. Liikumisel ja palpatsioonil iseenesest tekkivat valusündroomi täheldatakse vaagnaluudes, rangluudes, õlaliigestes ja puusades.

Võib-olla ootamatult tekkivad luumurrud, mis tunnevad end tervena. Luumurrud tekivad lülisamba nimme- ja rindkere piirkonnas. See toob kaasa kasvukiiruse suurenemise ja radikulaarse valu, mis on põhjustatud seljaaju kokkusurumisest. Soolestiku liikuvus on häiritud, tundlikkus kaob ja põie talitlus halveneb.

Müeloomi ladestumist kudedes ja elundites iseloomustab südame-, keele-, neeru-, maokahjustus, mis kaasneb neeru- ja südamepuudulikkusega, tahhükardia, düspepsia, makroglossia. Mõjutatud on silma sarvkest, pärisnahk ja liigesed, põhjustades sarvkesta düstroofiat, polüneuropaatiat ja liigese deformatsiooni.

Kroonilistel või rasketel juhtudel iseloomustab patoloogiat hüperkaltseemia areng, millega kaasnevad iivelduse, oksendamise, polüuuria ja dehüdratsiooni sümptomid. Sel juhul tunneb patsient lihasnõrkust, letargiat, emotsionaalseid häireid, unisust ja mõnel juhul tekib kooma.

Hulgimüeloomi iseloomustab aneemia, neerupuudulikkuse ja erütropoetiini tootmise vähenemine. Immuunpuudulikkus suureneb ja resistentsus bakteriaalsete infektsioonide suhtes nõrgeneb. Selle tõttu areneb püelonefriit ja kopsupõletik, mis enamikul juhtudel on rasked ja aitavad kaasa kiirele surmale.

Diagnostika

Kui arst kahtlustab luu müeloomi, viiakse diagnoos läbi valulike luude palpeerimise meetodite ja patsiendi füüsilise seisundi põhjaliku uurimise. Vajadusel tehakse rindkere piirkonna või kogu luustiku röntgenikiirgus.

Elektrolüütide ja kreatiniini taseme määramiseks veres tehakse laboratoorsed testid. Samuti analüüsitakse verd C-reaktiivse valgu, LDH, b2-mikrodefitsiidi ja teiste komponentide sisalduse osas. Patsiendile tehakse luuüdi biopsia ja trefiini biopsia koos müelogrammiga.

Hulgimüeloomi iseloomustab suurenenud kreatiini tase ja hüperkaltseemia. Patoloogia aeglast vormi näitab väljendunud sümptomite puudumine ja luude hävimine.

Diagnostilise etapi peamine tegur on ebaiseloomulik või spetsiifiline luuüdi plasmatiseerimine, kuid see hõlmab ka paraproteiini sisaldust uriinis ja plasmarakkude sisaldust veres. Diagnostilist pilti selgitavad generaliseerunud osteoporoosi ja osteolüüsi sümptomid. Ja radiograafia näitab lokaalse piiritlemise piirkondade olemasolu luukoe lamedates luudes.

Luu müeloomi ravi

Hematoloogi poolt läbiviidav ravi koosneb järgmistest ravimeetmetest:

• keemiaravi;
• kiiritusravi;
• tüsistuste ravi;
• ärahoidmine;
• luuüdi siirdamine.

Õigeaegselt läbi viidud ravi võimaldab teil kasvajat kontrolli all hoida, hoolimata selle ravimatusest. Remissiooni saab saavutada luuüdi siirdamisega.

Keemiaravi on endiselt peamine müeloomi vastu võitlemise meetod. See võimaldab teil pikendada eluiga kuni 4 aastat. Selle meetodi efektiivsuse tagab alküülivate ravimite rühma kombineerimine prednisooni ja glükokortikoididega. Polükemoteraapia on tõhusam, kuid elulemus oluliselt ei suurene.

IA ja IIA staadiumi müeloomi puhul sobib ravi ajal ootama ja vaatama. Sel juhul ei ohusta patsienti luumurd ja ta ei tunne valu, kuid vere koostist jälgitakse pidevalt ja patoloogia arenemisel määratakse tsütostaatikumid.

Keemiaravi on ette nähtud:

• aneemia;
• luude hävitamine;
• hüperkaltseemia;
• neerukahjustus;
• amüloidoos;
• nakkuslikud tüsistused.

Kiiritusravi on ette nähtud, kui luu müeloomil on suured kahjustused, mis põhjustavad tugevat valu. Sellel meetodil pole luumüeloomi puhul erilist tähtsust, kuid kombinatsioonis teistega mõjutab see tulemust.

Tüsistuste ravi ja ennetavad meetmed hõlmavad:

1. Nakkuslike tüsistuste korral ravi antibiootikumide ja laia toimespektriga ravimitega.
2. Neerufunktsiooni normaliseerimine. Kasutatakse diureetilist dieeti, plasmafereesi, hemosorptsiooni.

Kaltsiumi tase taastatakse loomulikule tasemele. Sellisel juhul on diurees sunnitud diureetikumide abil. Raske aneemia korrigeerimine toimub vereülekande ja erütroproteiini kasutamisega.

Võõrutusravi eesmärgil manustatakse ravimeid intravenoosselt.

Luude hävimise ja kahjustuse korral on ette nähtud anaboolsed steroidid ja biofosfonaadid, mis vähendavad luumurdude protsessi ja takistavad nende murdumist. Lisaks sellele on ette nähtud veojõud, osteosüntees ja mõnel juhul ka kirurgiline sekkumine. Ennetava meetmena kiiritatakse võimaliku luumurru kohta lokaalselt.

Suured valguosakesed eemaldatakse verest hemosorptsiooni ja plasmafereesi abil. Seda meetodit kasutatakse selge hüperviskoosi sündroomi ja neerupatoloogiate korral.

Luuüdi siirdamine

Luumüeloomi puhul ei ole luuüdi siirdamine kõige levinum ravimeetod, sest tüsistuste tõenäosus on endiselt märkimisväärne, eriti üle 50-aastastel patsientidel. Põhimõtteliselt tehakse tüvirakkude siirdamist patsiendile, kellest võib antud olukorras saada doonor. See meetod viib mõnel juhul täieliku remissioonini, mis on keemiaravi annuste toksilise toime tõttu haruldane.

Kirurgilisi meetodeid patoloogia kõrvaldamiseks kasutatakse harva ja see juhtub peamiselt juhtudel, kui kasvaja võib mõjutada patsiendi elutähtsaid organeid, närviprotsesse või veresooni. Operatsioon on võimalik, kui lülisamba luud on kahjustatud ja selle eesmärk on leevendada seljaaju survet.

Prognoos

Prognoos sõltub müeloomi staadiumist ja vormist. Olulist rolli mängib ka luude patoloogilise protsessi reaktsioon pakutavale ravile. Patsiendi vanus ja kehaaine lisaprobleemid. Sagedamini pole prognoos positiivne, kuna paranemisjuhtumid on haruldased ja surma algust kiirendavad kaasnevad tüsistused: neerupuudulikkus, verejooks ja sepsis, elundite mürgistus tsütostaatikumide kasutamisel.

Pikaajaline keemiaravi protsess ei põhjusta mitte ainult ravimite toksiliste mõjude tõttu tüsistusi, vaid soodustab ka kasvaja resistentsust kasutatavate ravimite suhtes, mistõttu ravi ei anna tulemust ja kasvaja taandarengub leukeemia ägedaks vormiks.

Enamiku patsientide keskmine eluiga ei ületa 4 aastat. Esimeses etapis luumüeloomi esmase arenguga võib patsient saavutada viieaastase eluea, kuid see on haruldane ja sõltub õigeaegselt avastatud haigusest ja ravi tüübist. Ägeda patoloogia viimasel etapil elab patsient veidi rohkem kui aasta.

Aitäh

Müeloomi nimetatakse ka müeloom, Rustitsky-Kahleri ​​tõbi, generaliseerunud plasmatsütoom, müelomatoos või retikuloplasmotsütoos. Selle patoloogia kohta kõige sagedamini kasutatavad kaks terminit on müeloom ja hulgimüeloom. Järgnevas tekstis kasutame neid termineid ka sünonüümidena.

Niisiis on müeloom üks sortidest hemoblastoosid mida tavaliselt nimetatakse " vähk veri." See tähendab, et müeloom on haigus, mida iseloomustab teatud tüüpi vererakkude (plasmotsüütide) arvu pahaloomuline suurenemine, mis toodavad patoloogilist valku - paraproteiin. Veelgi enam, plasmarakkude arv veres ja luuüdis suureneb nende rakkude mutatsioonide tõttu. Ja see on mutatsioon, mis paneb nad sünteesima suures koguses paraproteiini.

Muteerunud plasmarakkude arvu püsiv suurenemine üle normi on peamine kriteerium müeloomi klassifitseerimisel pahaloomulise kasvaja tüübiks. Müeloom erineb muu lokalisatsiooniga vähist (näiteks munasarjavähk, soolevähk ja muud elundid) selle poolest, et kasvajarakud võivad kohe paikneda erinevates elundites ja kudedes, kuhu need vereringega kaasa tuuakse.

Plasmarakkude suure arvu tõttu luuüdis on normaalne vereloomeprotsess häiritud ja luud hävivad ning paraproteiin ladestub paljudesse elunditesse ja kudedesse, häirides nende funktsioneerimist ning põhjustades polümorfse ja mitmekesise kliinilise pildi kujunemist. haigusest.

Müeloom - üldised omadused

Definitsiooni kohaselt on müeloom pahaloomuline haigus, mida iseloomustab suurenenud proliferatsioon (paljunemine) ja monoklonaalsete plasmarakkude kuhjumine luuüdis, mis omakorda sünteesivad ja sekreteerivad vereringesse patoloogilisi valke, mida nimetatakse paraproteiinideks.

Müeloomi olemuse mõistmiseks peate teadma, millised on plasmarakud üldiselt ja eriti monoklonaalsed plasmarakud, samuti paraproteiinid, mida nad eritavad. Sama oluline on selgelt mõista nende kontrollimatut paljunemist põhjustanud rakkude muutuste olemust ja patoloogiliste valkude struktuuri. Vaatleme kõiki neid mõisteid eraldi.

Seega on kõik plasmarakud (patoloogilised ja normaalsed) B-lümfotsüütidest moodustunud rakud. Normaalsete plasmarakkude moodustumise protsess on üsna keeruline ja selle käivitab alati mõne võõra mikroorganismi sisenemine verre. Fakt on see, et pärast mikroobi sisenemist verre "kohtub see" mingil hetkel ringleva B-lümfotsüüdiga, mis tunneb selle ära kui midagi võõrast ja seetõttu hävitatakse. Pärast seda aktiveerub antigeeniga kokku puutuv B-lümfotsüüt ja siseneb oma asukohale lähimasse lümfisõlme. Näiteks kui B-lümfotsüüt puutub kokku soolte veresoontes oleva patogeense mikroobiga, siis see satub Peyeri plaastritesse – soolestiku lümfoidkoe erikogumitesse jne.

Lümfisõlmedes on B-lümfotsüüdid modifitseeritud ja omandavad võime toota ainult ühte tüüpi antikehi (immunoglobuliine), mis hävitavad konkreetselt seda tüüpi patogeenseid mikroorganisme, millega see kokku puutub. See tähendab, et kui B-lümfotsüüt puutub kokku punetiste viirusega, omandab see lümfisõlmedes võime toota antikehi ainult selle mikroobi vastu. Sellest tulenevalt ei suuda punetiste viiruse vastased antikehad hävitada meningokokki ega ühtegi teist mikroobi. Tänu sellele mehhanismile saavutatakse immuunsüsteemi toime selektiivsus, mis hävitab ainult patogeensed mikroobid ega kahjusta erinevate organite ja süsteemide normaalse mikrofloora esindajaid.

B-lümfotsüüdist, mis on omandanud võime toota antikehi mis tahes mikroobide vastu, saab küpse immunokompetentne rakk, mida nimetatakse juba plasmarakuks. See tähendab, et plasmarakk ja B-lümfotsüüt on immuunsüsteemi sama raku küpsusastmed. Pärast B-lümfotsüüdi muundumist plasmarakuks siseneb viimane süsteemsesse vereringesse ja hakkab intensiivselt paljunema. See on vajalik, et avastatud patogeense mikroobi vastu antikehi tootma võimelised rakud ilmuksid vereringesse suurel hulgal ja hävitaksid kõik mikroorganismid võimalikult kiiresti.

Kogu ühest plasmarakust moodustunud rakkude komplekti nimetatakse monoklonaalseks, kuna tegelikult esindavad need arvukalt identseid sama rakustruktuuriga kloone. Sellised monoklonaalsed plasmarakud toodavad täpselt samu antikehi, mis on suunatud mis tahes ühe patogeense mikroobi vastu. Mikroobi hävitamisel sureb suurem osa monoklonaalsetest plasmarakkudest ja mitusada rakku läbivad uue transformatsiooni ja muutuvad nn mälurakkudeks, mis tagavad haiguse suhtes teatud aja immuunsuse. Täpselt nii juhtub tavaliselt. Ja kui kirjeldatud plasmarakkude moodustumise protsess ja nende antikehade tootmine on häiritud, tekivad mitmesugused haigused, sealhulgas müeloom.

Seega on müeloom B-lümfotsüütide plasmarakkudeks küpsemise ja transformatsiooni ning nende antikehade (immunoglobuliinide) tootmise katkemise tagajärg. Fakt on see, et müeloom on tegelikult monoklonaalsete plasmarakkude pidev ja pidev moodustumine, mis ei sure, vaid vastupidi, nende arv kasvab pidevalt. See tähendab, et selle haiguse tekkimise ajal on häiritud plasmarakkude surmamehhanism, mis tungivad vereringest luuüdi ja jätkavad paljunemist. Luuüdis hakkavad paljunevad plasmarakud järk-järgult välja tõrjuma kõik muud mikroobid, mille tagajärjel tekib inimesel pantsütopeenia (igat tüüpi vereliblede – punaste vereliblede, trombotsüütide ja leukotsüütide – arvu vähenemine).

Lisaks toodavad patoloogilised mittesurevad monoklonaalsed plasmarakud, mis on müeloomi substraadiks, defektseid immunoglobuliine (antikehi). Nendel immunoglobuliinidel on kergetes või rasketes ahelates defektid, mille tõttu nad ei suuda põhimõtteliselt hävitada ühtegi patogeenset mikroorganismi. See tähendab, et monoklonaalsed müeloomi plasmarakud toodavad ja eritavad verre defektseid immunoglobuliini molekule, mis oma struktuuris on valgud (valgud) ja seetõttu nimetatakse neid paraproteiinideks.

Need paraproteiinid, mis ei suuda hävitada patogeenseid mikroobe, ringlevad süsteemses vereringes ja tungivad erinevate organite ja süsteemide kudedesse, kuhu veri võib need viia. See tähendab, et paraproteiinid tungivad kõige sagedamini rohke verevarustusega elundite kudedesse, nagu neerud, maks, põrn, süda, luuüdi, närvikiud jne. Koesse sattudes ladestuvad paraproteiinid rakkudevahelisse ruumi, täites elundi sõna otseses mõttes patoloogiliste valkudega, mis häirib selle normaalset toimimist. Paraproteiinide infiltreerumine erinevatesse organitesse ja süsteemidesse on seotud paljude ja mitmekesiste müeloomi kliiniliste ilmingutega. See tähendab, et kasvaja ise paikneb luuüdis ja selle toodetud paraproteiinid ladestuvad erinevatesse organitesse.

Patoloogilised plasmarakud, mis moodustavad luuüdis müeloomi, eritavad bioloogiliselt aktiivseid aineid, millel on järgmine toime:

• Nad aktiveerivad osteoklastide rakkude tööd, mis hakkavad intensiivselt hävitama luude struktuuri, põhjustades nende haprust, osteoporoosi ja valu;
• Kiirendada müeloomi moodustavate plasmarakkude kasvu ja paljunemist;
• Immuunsüsteemi pärssimine, toimides immunosupressiivsete ainetena;
• Aktiveerige elastseid kiude ja fibrogeeni tootvate fibroblastide töö, mis omakorda tungivad verre, suurendavad selle viskoossust ja provotseerivad pidevat verevalumite ja väiksemate verejooksude teket;
• Aktiveerige maksarakkude aktiivne kasv, mis lakkavad sünteesimast piisavas koguses protrombiini ja fibrinogeeni, mille tagajärjel vere hüübimine halveneb;
• Need häirivad valkude ainevahetust, kuna veres on kõrge paraproteiinide sisaldus, mis põhjustab neerukahjustusi.

Kokkuvõtteks võib öelda, et müeloom on pahaloomuline haigus, mis on põhjustatud monoklonaalsete patoloogiliste plasmarakkude kontrollimatust vohamisest, mis toodavad paraproteiine, mis imbuvad elutähtsatesse organitesse ja kudedesse ning põhjustavad häireid nende toimimises. Kuna patoloogilised plasmarakud paljunevad kontrollimatult ja nende arv kasvab pidevalt, klassifitseeritakse müeloom veresüsteemi pahaloomuliseks kasvajaks - hemoblastoosiks.

Hulgimüeloom areneb tavaliselt vanematel inimestel (üle 40-aastastel) ja seda on väga harva kirjeldatud alla 40-aastastel noortel meestel ja naistel. Müeloomi esinemissagedus suureneb vanemates vanuserühmades, st 40–50-aastastel inimestel tekib haigus harvemini kui 50–60-aastastel jne. Mehed haigestuvad sagedamini kui naised.

Müeloom voolab ja areneb väga aeglaselt. Patoloogiliste plasmarakkude ilmumisest luuüdis ja esimeste kasvajakollete tekkest kuni kliiniliste sümptomite tekkeni võib kuluda 20–30 aastat. Kuid pärast müeloomi kliiniliste sümptomite ilmnemist põhjustab haigus keskmiselt 2 aasta jooksul inimese surma komplikatsioonide tõttu, mis on seotud erinevate organite ja süsteemide kahjustustega paraproteiinide poolt.

Müeloomi tüübid

Sõltuvalt sellest, millist tüüpi paraproteiine patoloogilised plasmarakud sekreteerivad, jagatakse müeloom järgmisteks immunokeemilisteks tüüpideks:

• Bence-Jonesi müeloom (esineb 12–20% juhtudest);
• A-müeloom (25% juhtudest);
• G-müeloom (50% juhtudest);
• M-müeloom (3 – 6%);
• E-müeloom (0,5 – 2%);
• D-müeloom (1–3%)
• Mittesekreteeriv müeloom (0,5–1%).

Seega iseloomustab Bence-Jonesi müeloomi ebatüüpilise immunoglobuliini vabanemine, mida nimetatakse Bence-Jonesi valguks, mille põhjal kasvaja oma nime sai. Müeloomid G, A, M, E ja D eritavad vastavalt defektseid IgG, IgA, IgM, IgE, IgD tüüpi immunoglobuliine. Ja mittesekreteeriv müeloom ei tooda ühtegi paraproteiini. Seda müeloomide immunokeemilist klassifikatsiooni kasutatakse praktilises meditsiinis harva, kuna selle põhjal on võimatu välja töötada optimaalset ravitaktikat ja patsiendi jälgimist. Seda tüüpi müeloomi tuvastamine on teadusuuringute jaoks oluline.

Praktikas kasutatakse muid müeloomi klassifikatsioone, mis põhinevad plasmarakkude paiknemise kliinilistel ja anatoomilistel tunnustel luuüdis, samuti kasvaja rakulise koostise omadustel.

Esiteks, sõltuvalt sellest, kui palju luid või elundeid on kasvaja kasvukoldeid, jaotatakse müeloomid hulgi- ja üksikuteks.

Üksik müeloom

Üksikmüeloomi iseloomustab kasvaja kasvukolde ilmumine ainult ühes luuüdiga täidetud luus või lümfisõlmes. Täpselt see on erinevus üksiku müeloomi ja hulgi- ja difuusse müeloomi vahel, mille puhul plasmarakkude kasvaja kasvukolded paiknevad samaaegselt mitmes luuüdi sisaldavas luus.

Hulgimüeloom

Hulgimüeloomi iseloomustab kasvaja kasvukoldete moodustumine samaaegselt mitmes luus, mille sees on luuüdi. Kõige sagedamini on kahjustatud selgroolülid, ribid, abaluu, niudeluu tiivad, kolju luud ning käte ja jalgade pikkade luude keskosa. Lisaks võivad lisaks luudele mõjutada ka lümfisõlmed ja põrn.

Kõige tavalisem on hulgimüeloom ja kõige haruldasem üksik müeloom. Seda tüüpi müeloomi kliinilised ilmingud ja ravi põhimõtted on samad, seetõttu määravad arstid reeglina kindlaks haiguse konkreetse vormi, et teha õige diagnoos, hinnata elu ja eluea prognoosi. tervist. Vastasel juhul ei ole üksikute, hulgi-, difuusse ja hajusa fokaalse müeloomi vahel põhimõttelisi erinevusi, seega käsitleme neid koos. Kui mis tahes tüüpi müeloomi puhul on vaja selle tunnuseid rõhutada, siis seda tehakse.

Niisiis, sõltuvalt sellest, kuidas plasmarakud luuüdis paiknevad, jagunevad müeloomid järgmisteks tüüpideks:

• hajus fokaalne müeloom;
• difuusne müeloom;
• Multifokaalne (hulgimüeloom).

Hajus müeloom

Hajus müeloomi iseloomustab plasmarakkude olemasolu ja nende arvu järkjärguline suurenemine kõigis luuüdi osades. See tähendab, et kasvaja kasvukoldeid pole piiratud ja paljunevad plasmarakud läbivad kogu luuüdi struktuuri. Plasmotsüüdid luuüdis ei asu piiratud alal, vaid kogu selle pinnal.

Hulgi fokaalne müeloom

Hulgi fokaalset müeloomi iseloomustab plasmarakkude aktiivse kasvu fookuste samaaegne esinemine ja muutused luuüdi struktuuris kogu selle mahu ulatuses. See tähendab, et plasmarakud paiknevad piiratud aladel, moodustades kasvaja kasvukoldeid ja ülejäänud luuüdi muudetakse kasvaja mõjul. Hulgimüeloomi korral võivad plasmarakkude kasvukolded paikneda mitte ainult luuüdis, vaid ka lümfisõlmedes või põrnas.

Hajus fokaalne müeloom

Hajus fokaalne müeloom ühendab endas hulgi ja hajusa tunnused.

Sõltuvalt müeloomi rakulisest koostisest jaguneb see järgmisteks tüüpideks:

• Plasmatsüütiline müeloom (plasmarakk);
• Plasmablastiline müeloom;
• polümorfse raku müeloom;
• Väikerakuline müeloom.

Plasmarakkude müeloom

Plasmarakkude müeloomi iseloomustab ülekaal luuüdis aktiivselt paraproteiine tootvate küpsete plasmarakkude kasvaja kasvukoldes. Kui kasvaja kasvukoldes domineerivad plasmarakud, areneb müeloom aeglaselt ja seda on üsna raske ravida. Paraproteiinide aktiivse tootmise tõttu põhjustab plasmarakuline müeloom aga kahjustusi teistele elunditele ja süsteemidele, mida ei saa ravida.

Plasmablastiline müeloom

Plasmablastilist müeloomi iseloomustab plasmablastide ülekaal luuüdis kasvaja kasvukolletes – plasmatsüütilise liini rakud, mis jagunevad aktiivselt ja kiiresti, kuid eritavad suhteliselt väikeses koguses paraproteiine. Seda tüüpi müeloomi iseloomustab suhteliselt kiire kasv ja progresseerumine ning suhteliselt hea ravivastus.

Polümorfrakk ja väikerakuline müeloom

Polümorfset rakku ja väikerakulist müeloomi iseloomustab plasmarakkude esinemine kasvaja kasvukoldes küpsemise varases staadiumis. See tähendab, et seda tüüpi müeloomid on kasvaja kõige pahaloomulisemad vormid, arenevad väga kiiresti, kuid eritavad suhteliselt väikeses koguses paraproteiine. Sellega seoses on polümorfse raku ja väikerakulise müeloomi puhul ülekaalus kahjustatud luude sümptomid ning paraproteiinide ladestumisest põhjustatud teiste organite ja süsteemide talitlushäired on mõõdukad või nõrgad.

Müeloom – foto

See foto näitab rindkere ja selgroo deformatsiooni müeloomi tõttu.

Sellel fotol on näha arvukalt müeloomile iseloomulikke verevalumeid ja verevalumeid.

Sellel fotol on kujutatud müeloomist mõjutatud küünarvarre luud.

Haiguse põhjused

Hulgimüeloomi täpseid põhjuseid ei ole veel kindlaks tehtud. Siiski on tuvastatud järgmised tegurid, mille olemasolu suurendab hulgimüeloomi tekke riski:

• Kroonilised viirusinfektsioonid;
• geneetiline eelsoodumus (ligikaudu 15–20% müeloomihaigete veresugulastest põdes mingit leukeemiat);
• Kokkupuude immuunsüsteemi pärssivate teguritega (näiteks kokkupuude radioaktiivse kiirgusega, tsütostaatikumide või immunosupressantide võtmine, stress jne);
• Pikaajaline kokkupuude mürgiste ainetega (näiteks elavhõbedaaurude, asbesti, arseeniühendite, plii jms sissehingamine);

Müeloom (müeloom) - sümptomid

Müeloomi kliinilised ilmingud koosnevad kahest peamisest sümptomite rühmast, näiteks:
1. Sümptomid, mis on seotud kasvaja otsese kasvu ja lokaliseerimisega luuüdis;
2. Sümptomid, mis on seotud paraproteiinide ladestumisega (infiltratsioon) erinevates elundites ja süsteemides.

Müeloomi sümptomid, mis on seotud kasvaja asukoha ja kasvuga luudes, on järgmised:

• Luude osteoporoos, milles paiknevad kasvajakolded;
• Luu haprus ja vastuvõtlikkus luumurdude tekkeks;
• Luude deformatsioon siseorganite kokkusurumisega (näiteks kui müeloomikolded lokaliseeritakse selgroolülides, tekib luuüdi kokkusurumine jne);
• Lühenenud kõrgus luu deformatsiooni tõttu;
• Hüperkaltseemia (kaltsiumisisalduse tõus veres, mis areneb luude resorptsiooni ja kaltsiumiühendite vabanemise tagajärjel);
• Aneemia, leukopeenia (valgete vereliblede arvu vähenemine veres) ja trombotsütopeenia (vereliistakute arvu vähenemine veres);
• Sagedased bakteriaalse iseloomuga nakkushaigused.

Valu luudes on seotud nende hävitamise, deformatsiooni ja kokkusurumisega kasvava kasvaja poolt. Valu on tavaliselt tugevam lamades, samuti liikumisel, köhimisel ja aevastamisel, kuid ei esine kogu aeg. Pidev valu viitab tavaliselt luumurrule.

Osteoporoos, luude haprus ja kalduvus murduda, tekib nende hävimise tõttu kasvava kasvaja poolt. Luu deformatsioon ja siseorganite kokkusurumine on seotud ka nende tiheduse rikkumisega. Seljaaju kokkusurumisel deformeerunud selgroolülide poolt häirub põie ja soolte närviregulatsioon, mille tagajärjel võib inimesel tekkida roojapidamatus ja uriinipeetus. Lisaks võib lülisamba kokkusurumisel halveneda jalgade tundlikkus või tekkida lihasnõrkus.

Hüperkaltseemia areneb järk-järgult ja avaldub varases staadiumis iivelduse, vedelikupuuduse, tugeva janu, unisuse, üldise nõrkuse, sagenenud urineerimise (üle 2,5 liitri uriini päevas), kõhukinnisuse, lihasnõrkuse ja anoreksiana. Kui vere kaltsiumisisalduse vähendamiseks ei osutata piisavat sümptomaatilist ravi, võib hüperkaltseemia põhjustada progresseeruvat vaimset kahjustust, neerupuudulikkust ja koomat.

Sagedased nakkushaigused on tingitud sellest, et plasmarakud luuüdis tõrjuvad välja normaalsed vereloome mikroobid, mille tulemusena ei moodustu vajalik arv punaseid vereliblesid, leukotsüüte ja vereliistakuid. Punaste vereliblede tootmise puudulikkuse tõttu luuüdis tekib müeloomi põdeval inimesel aneemia. Leukotsüütide defitsiidi tõttu - leukopeenia ja trombotsüütide - vastavalt trombotsütopeenia. Leukopeenia toob omakorda kaasa immuunsuse järsu halvenemise, mille tagajärjel hakkavad inimest sageli kimbutama erinevad bakteriaalsed infektsioonid, nagu kopsupõletik, meningiit, põiepõletik, sepsis jne. Trombotsütopeenia taustal halveneb vere hüübivus, mis väljendub igemete veritsemises jne.

Müeloomi sümptomid, mis on põhjustatud paraproteiinide sekretsioonist verre ja nende ladestumisest erinevatesse organitesse ja süsteemidesse, on järgmised:

• Suurenenud vere viskoossus;
• Neerupuudulikkus;
• Nefrootiline sündroom;
• Verejooks (kähriku silma sündroom ja spontaanne verejooks erinevate elundite limaskestadelt);
• Hüpokoagulatsioon (vere hüübimissüsteemi aktiivsuse vähenemine);
• Neuroloogilised sümptomid;
• Kardiomüopaatia (südame düsfunktsioon);
• Hepatomegaalia (maksa suurenemine);
• Splenomegaalia (suurenenud põrn);
• Makroglossia (keele suuruse suurenemine ja liikuvuse vähenemine);
• Alopeetsia (kiilaspäisus);
• Küünte hävitamine.

Hüpokoagulatsioon areneb kahe teguri tõttu. Esiteks on see trombotsüütide defitsiit veres ja teiseks trombotsüütide funktsionaalne alaväärtus, mille pind on kaetud paraproteiinidega. Seetõttu ei suuda verre jäänud trombotsüüdid tagada normaalset vere hüübimist, mis põhjustab verejooksu ja kalduvust veritseda.

Suurenenud vere viskoossus väljendub verejooksus (iseeneslik veritsus igemetest, sooltest, ninast, tupest jne), samuti verevalumite ja marrastuste tekkes nahal. Lisaks võib müeloomi verejooksu taustal tekkida nn kähriku silma sündroom, mis tekib veresoonte hapruse ja vere suurenenud viskoossuse tõttu. Selle sündroomi olemus on suure verevalumi tekkimine silmaorbiidi pehmete kudede piirkonnas pärast nende kriimustamist või kerget puudutamist (joonis 1).

Pilt 1- Kähriku silma sündroom.

Paraproteiiniga filtreeritud silma võrkkesta uurimisel on näha iseloomulikud “vorstikujulised” veenid, mida venitab liiga viskoosne veri. Suurenenud vere viskoossus põhjustab alati nägemiskahjustusi.

Lisaks tekivad inimesel vere viskoossuse suurenemise tõttu mitmesugused neuroloogilised häired, nt Bing-Neale'i sündroom , mis sisaldab järgmist iseloomulikku sümptomite kompleksi:

• Paresteesia (hanenahkade tunne jne);
• Liigutuste koordinatsiooni kaotus (ataksia);
• Unisus, mis võib areneda stuuporiks või koomaks.

Samuti võib sügaval asuvate kudede ja elundite ebapiisava verevarustuse tõttu suurenenud vere viskoossus põhjustada südamepuudulikkust, õhupuudust, hüpoksiat, üldist nõrkust ja anoreksiat. Üldiselt peetakse vere suurenenud viskoossuse ilmingute klassikalist triaadi vaimse aktiivsuse, õhupuuduse ja patoloogilise kooma kombineeritud kahjustuseks.

Neerupuudulikkust ja nefrootilist sündroomi põhjustavad mitmed tegurid – hüperkaltseemia, paraproteiinide ladestumine neerutuubulitesse ja sagedased bakteriaalsed infektsioonid. Paraproteiinide ladestumist neerutuubulitesse nimetatakse AL-amüloidoosiks, mis on müeloomi tüsistus. Amüloidoosi tõttu ei saa torukesed oma ülesandeid täita ning filtreeritud veres liigne valk ja kaltsium koormavad neere üle, mille tagajärjel kahjustuvad elundikuded pöördumatult koos puudulikkuse tekkega. Müeloomi neerukahjustus väljendub proteinuurias (valk uriinis) ilma hüpertensioonita ja hüperurikeemias (kusihape uriinis). Veelgi enam, eriuuring näitas Bence Jonesi valku uriinis, mis on hulgimüeloomi tunnus. Turse ja hüpertensioon ei esine müeloomist põhjustatud nefrootilise sündroomi korral, nagu klassikalise neerupuudulikkuse korral.

Vere, luude, selgroo, luuüdi, naha, neerude ja kolju müeloom – lühikirjeldus

Müeloomi isoleeritud vormid puuduvad, kui kasvaja paikneb mis tahes organis. Isegi üksikut müeloomi, mille puhul esmane kahjustus mõjutab kas üksiku luu luuüdi või lümfisõlme, ei saa liigitada spetsiifilise lokaliseerimisega kasvajaks.

Sageli, mõistmata müeloomi olemust, püüavad inimesed seda kirjeldada tuttavate terminite ja mõistetega, lokaliseerides kasvaja kunstlikult mõnes elundis, näiteks neerudes, selgroos, luuüdis, nahas või koljus. Sellest tulenevalt kasutatakse vastavaid termineid nagu luumüeloom, seljaaju müeloom, nahamüeloom, neerumüeloom jne.

Kõik need mõisted on aga valed, kuna müeloom on pahaloomuline kasvaja, mille esmane kasvukoht võib asuda ühes või mitmes luuüdi sisaldavas luus. Ja kuna luuüdi esineb vaagna luudes, kolju, käte ja jalgade luudes, samuti selgroolülides, ribides ja abaluudes, võib müeloomi esmane fookus paikneda kõigis nendes luudes.

Primaarse kasvaja asukoha selgitamiseks võivad arstid sageli lühidalt öelda "selgroomüeloom", "kolju müeloom", "ribi müeloom" või "luu müeloom". See tähendab aga kõigil juhtudel vaid üht – inimene põeb pahaloomulist haigust, mille sümptomid on ühesugused olenemata sellest, millises luus primaarne kasvaja paikneb. Seetõttu ei erine seljaaju müeloom praktikas teraapia lähenemisviiside ja kliiniliste sümptomite seisukohast kraniaalsest müeloomist jne. Seetõttu võib kliiniliste ilmingute ja raviviiside kirjeldamiseks kasutada terminit "müeloom", täpsustamata, millises luus paikneb kasvaja kasvu peamine fookus.

Mõisted "luu müeloom", "luuüdi müeloom" ja "vere müeloom" on valed, kuna need sisaldavad omadusi, mis püüavad täpsustada kasvaja asukohta (luu, luuüdi või veri). See on aga vale, sest müeloom on kasvaja, mis mõjutab alati luuüdi koos seda sisaldava luuga. Seega on terminid “luumüeloom” ja “luuüdi müeloom” selge näide tuntud väljendist “või ja või”, mis kirjeldab täpsustuste liiasust ja absurdsust.

Naha müeloom ja neerumüeloom on väärnimetused, mis samuti üritavad kasvajat nendesse organitesse lokaliseerida. See on aga põhimõtteliselt vale. Müeloomi kasvu allikas lokaliseerub alati kas luuüdis või lümfisõlmes, kuid sellest eritatavad paraproteiinid võivad ladestuda erinevatesse organitesse, põhjustades nende kahjustusi ja talitlushäireid. Erinevatel inimestel võivad paraproteiinid kõige enam kahjustada erinevaid organeid, sealhulgas nahka või neere, mis on haigusele iseloomulikud tunnused.

Haiguse etapid

Sõltuvalt haiguse tõsidusest ja koekahjustuse ulatusest jaguneb müeloom 3 staadiumiks (kraadiks).

I aste müeloomi vastab järgmistele kriteeriumidele:

• Hemoglobiini kontsentratsioon veres on üle 100 g/l või hematokriti väärtus üle 32%;
• Normaalne kaltsiumi tase veres;
• Madal paraproteiinide kontsentratsioon veres (IgG alla 50 g/l, IgA alla 30 g/l);
• Bence Jonesi valgu madal kontsentratsioon uriinis alla 4 g päevas;
• Kasvaja kogumass ei ületa 0,6 kg/m2;
• Osteoporoosi, hapruse, hapruse või luude deformatsiooni tunnused puuduvad;
• Kasvukeskus on ainult ühes luus.

3. astme hulgimüeloom on näidustatud, kui inimesel on vähemalt üks järgmistest sümptomitest:

• Vere hemoglobiinisisaldus on alla 85 g/l või hematokriti väärtus alla 25%;
• Vere kaltsiumisisaldus on suurem kui 2,65 mmol/l (või üle 12 mg 100 ml vere kohta);
• Kasvaja kasvukolded kolmes või enamas luus korraga;
• Vere paraproteiinide kõrge kontsentratsioon (IgG üle 70 g/l, IgA üle 50 g/l);
• Bence Jonesi valgu kõrge kontsentratsioon uriinis - üle 112 g päevas;
• Kasvaja kogumass on 1,2 kg/m2 või rohkem;
• Röntgenülesvõte näitab luude osteoporoosi tunnuseid.

II staadiumi müeloom on välistusdiagnoos, kuna see määratakse juhul, kui loetletud laboratoorsed näitajad on kõrgemad kui I staadiumis, kuid ükski neist ei saavuta III staadiumile iseloomulikke väärtusi.

Müeloomi diagnoosimine (müeloomi haigus)

Üldised diagnostikapõhimõtted

Hulgimüeloomi diagnoosimine algab isiku üldisest läbivaatusest arsti poolt, samuti üksikasjaliku küsitlemisega kaebuste, nende ilmnemise aja ja kulgemise tunnuste kohta. Pärast seda katsub arst valutavaid kehapiirkondi ja küsib, kas valu süveneb ja kas see kiirgab kuhugi.

Müeloomi kahtluse korral tehakse pärast uurimist järgmised diagnostilised testid:

• luustiku ja rindkere röntgenuuring;
• spiraalkompuutertomograafia;
• luuüdi aspiratsioon (kogumine) müelogrammi saamiseks;
• Üldine vereanalüüs;
• Biokeemiline vereanalüüs (vajadusel uurea, kreatiniini, kaltsiumi, üldvalgu, albumiini, LDH, aluselise fosfataasi, AST, ALT, kusihappe, C-reaktiivse valgu ja beeta2-mikroglobuliini kontsentratsioonide ja aktiivsuse määramine on vajalik);
• Üldine uriinianalüüs;
• Koagulogramm (MNI, PTI, APTT, TV määramine);
• Paraproteiinide määramine uriinis või veres immunoelektroforeesi abil;
• Immunoglobuliinide määramine Mancini meetodil.

röntgen

Röntgenikiirgus hulgimüeloomi korral võib paljastada kasvaja kahjustusi luudes. Müeloomi iseloomulikud radioloogilised tunnused on järgmised:
1. Osteoporoos;
2. Ümar kujuga kolju luude hävimise kolded, mida nimetatakse "lekkiva kolju" sündroomiks;
3. Väikesed augud õlavöötme luudes, mis asetsevad nagu kärje ja kujuga nagu seebimull;
4. Väikesed ja arvukad augud ribides ja abaluudes, mis paiknevad üle kogu luude pinna ja mille välimus sarnaneb koi söödud villaga;
5. Lühenenud selg ja kokkusurutud üksikud selgroolülid, millel on iseloomulik välimus, mida nimetatakse kalasuu sündroomiks.

Nende märkide olemasolu röntgenpildil kinnitab müeloomi. Müeloomi staadiumi ja faasi ning ka üldise seisundi raskusastme kindlakstegemiseks ei piisa aga ainult röntgenülesvõtetest. Selleks kasutatakse laboratoorseid analüüse.

Spiraalne kompuutertomograafia

Spiraalkompuutertomograafia, nagu ka röntgenikiirgus, võimaldab tuvastada kasvaja kasvukoldeid, samuti hinnata luukahjustuste arvu ja raskusastet. Põhimõtteliselt on tomograafia eelistatavam variant võrreldes röntgenikiirgusega, kuna see võimaldab saada täpsemat sama laadi teavet. Seetõttu tuleks võimalusel müeloomi kahtluse korral teha pigem kompuutertomograafia kui röntgen. Ja ainult siis, kui tomogrammi pole võimalik teha, tuleks kasutada röntgenikiirgust.

Müeloomi testid

Kõige lihtsam teostada, kuid üsna informatiivne, on üldine vere- ja uriinianalüüs, samuti biokeemiline vereanalüüs.

Müeloomile on tüüpilised üldised vereanalüüsi näitajad:

• Hemoglobiini kontsentratsioon on alla 100 G/l;
• Punaste vereliblede arv on naistel alla 3,7 T/l ja meestel alla 4,0 T/l;
• Trombotsüütide arv alla 180 G/l;
• Leukotsüütide arv alla 4,0 G/l;
• Neutrofiilide arv leukovalemis on alla 55%;
• Monotsüütide arv leukovalemis on üle 7%;
• Üksikud plasmarakud leukovalemis (2 – 3%);
• ESR - 60 mm või rohkem tunnis.

Lisaks on veremääris näha Jolly kehasid, mis viitab põrna talitlushäirele.
Müeloomi biokeemilises vereanalüüsis määratakse järgmised indikaatori väärtused:

• Valgu üldkontsentratsioon 90 g/l või kõrgem;
• albumiini kontsentratsioon 35 g/l või madalam;
• uurea kontsentratsioon 6,4 mmol/L või kõrgem;
• Kreatiniini kontsentratsioon on naistel kõrgem kui 95 µmol/L ja meestel üle 115 µmol/L;
• Kusihappe kontsentratsioon on naistel kõrgem kui 340 µmol/L ja meestel üle 415 µmol/L;
• Kaltsiumi kontsentratsioon on suurem kui 2,65 mmol/l;
• C-reaktiivne valk on kas normaalsetes piirides või veidi kõrgenenud;
• Leeliselise fosfataasi aktiivsus on normist kõrgem;
• AST ja ALT aktiivsus on normi ülemises piiris või suurenenud;
• LDH aktiivsus suureneb.

Beeta2-mikroglobuliini valgu kontsentratsiooni määramine toimub müeloomi kahtluse korral eraldi ja see ei sisaldu biokeemilise vereanalüüsi näitajate standardnimekirjas. Müeloomi korral on beeta2-mikroglobuliini tase normaalsest oluliselt kõrgem.

Müeloomi üldises uriinianalüüsis tuvastatakse järgmised muutused:

• tihedus üle 1030;
• Punased verelibled uriinis;
• Valk uriinis;
• Valub uriiniga.

Uriini kuumutamisel sadestub Bence Jonesi valk, mille kogus hulgimüeloomi korral on 4–12 g päevas või rohkem.

Näidatud vere- ja uriinianalüüside näitajad ei ole spetsiifilised ainult müeloomile ja võivad esineda paljude erinevate haiguste korral. Seetõttu tuleks müeloomi diagnoosimisel uriini- ja vereanalüüse arvesse võtta ainult koos muude diagnostiliste protseduuride, nagu röntgenikiirgus, müelogramm, kompuutertomograafia ja paraproteiinide immunoelektroforeetiline määramine, tulemustega. Ainsad müeloomile omased testinäitajad on ESRi järsk tõus üle 60 mm/h, kõrge beeta2-mikroglobuliini kontsentratsioon veres ja Bence Jonesi valk uriinis, mida tavaliselt üldse ei tuvastata.

Müeloomi koagulogrammis on MNI tõus üle 1,5, PTI üle 160% ja TV tavalisest suurem ning APTT jääb reeglina normaalseks.

Müelogramm on erinevate luuüdi rakkude arv määrdis. Sel juhul valmistatakse määrdumine sarnaselt vereprooviga tavaliseks üldanalüüsiks. Müelogrammi jaoks võetakse luuüdi niudetiiva või rinnaku spetsiaalse südamiku abil. Hulgimüeloomi müelogrammis tuvastatakse enam kui 12% plasmarakkudest erinevatel küpsemise etappidel. Samuti on patoloogilised rakud, mille tsütoplasmas on vakuoolid ja tuumas rattakujuline kromatiin. Plasma rakkude arv üle 12% ja teiste hematopoeetiliste mikroobide pärssimine kinnitavad müeloomi diagnoosi.

Paraproteiinide määramine immunoelektroforeesiga ja immunoglobuliinid Mancini järgi on spetsiifilised testid, mille tulemused lükkavad selgelt tagasi või kinnitavad müeloomi. Paraproteiinide esinemine veres või uriinis ja immunoglobuliinide kontsentratsioon üle normi on selge kinnitus müeloomi esinemisest. Veelgi enam, mis tahes immunoglobuliini kõrget sisaldust veres nimetatakse M-gradiendiks (mu-gradient).

Pärast kõigi analüüside ja uuringute tulemuste saamist tehakse müeloomi diagnoos erinevate diagnostiliste kriteeriumide alusel.

Järgmisi testinäitajaid peetakse müeloomi klassikalisteks diagnostilisteks kriteeriumiteks:
1. Plasmarakkude arv luuüdis on müelogrammi andmetel 10% või rohkem.
2. Plasmarakkude olemasolu või puudumine mitte-luuüdi kudede biopsiates (neerud, põrn, lümfisõlmed jne).
3. M-gradiendi olemasolu veres või uriinis (immunoglobuliinide kontsentratsiooni suurenemine).
4. Mis tahes järgmiste sümptomite esinemine:

• Kaltsiumisisaldus üle 105 mg/l;
• kreatiniini tase üle 20 mg/l (200 mg/ml);
• Hemoglobiini tase on alla 100 g/l;
• Osteoporoos ehk luude pehmenemine.

See tähendab, et kui inimese testitulemused näitavad kindlaksmääratud kriteeriume, loetakse müeloomi diagnoos kinnitatuks.

Müeloom (müeloom, hulgimüeloom) - ravi

Teraapia üldpõhimõtted

Esiteks peaksite teadma, et müeloomi jaoks ei ole radikaalseid ravimeetodeid, seega on kogu haiguse ravi suunatud eluea pikendamisele. See tähendab, et müeloom ei ole täielikult ravitav, nagu näiteks pärasoolevähk, rinnavähk või muu organi vähk, saab ainult peatada kasvaja progresseerumise ja viia selle remissiooni, mis pikendab inimese eluiga.

Müeloomi ravi seisneb kasvaja progresseerumist peatavate ja inimese eluiga pikendavate spetsiaalsete tsütostaatilise meetodite kasutamises ning sümptomaatilises ravis, mille eesmärk on parandada elutähtsate organite ja süsteemide talitlushäireid.

Müeloomi ravi tsütostaatilised meetodid hõlmavad keemiaravi ja kiiritusravi. Lisaks kasutatakse kiiritusravi ainult siis, kui keemiaravi on ebaefektiivne. Müeloomi ravisümptomaatilised meetodid hõlmavad elundite kokkusurumise operatsioone, valuvaigistite kasutamist, kaltsiumisisalduse korrigeerimist veres, neerupuudulikkuse ravi ja vere hüübimise normaliseerimist.

Keemiaravi

Müeloomi keemiaravi võib läbi viia ühe (monokemoteraapia) või mitme ravimiga (polükemoteraapia).

Monokemoteraapia viiakse läbi ühe järgmistest ravimitest vastavalt skeemile:

• Melfalaan– võtta 0,5 mg/kg 4 päeva iga 4 nädala järel ja manustada intravenoosselt 16-20 mg 1 m2 kehapinna kohta samuti 4 päeva iga 2 nädala järel.
• Tsüklofosfamiid– võtta 50–200 mg üks kord päevas 2–3 nädala jooksul või manustada intramuskulaarselt 150–200 mg päevas iga 2–3 päeva järel 3–4 nädala jooksul. Lahust võib manustada intravenoosselt annuses 600 mg 1 m2 kehapinna kohta üks kord iga kahe nädala järel. Kokku tuleb teha 3 intravenoosset süsti.
• Lenalidomiid- võtke 25 mg iga päev samal ajal 3 nädala jooksul. Seejärel teevad nad nädalase pausi ja jätkavad seejärel ravi, vähendades järk-järgult annust 20, 15 ja 5 mg-ni. Lenalidomiidi tuleb kombineerida deksametasooniga, mida võetakse 40 mg üks kord päevas.

Polükemoteraapia viiakse läbi vastavalt järgmistele skeemidele:

• MR skeem– Võtke Melphalan’i tablettidena 9 mg/m2 ja Prednisolooni 100–200 mg 1–4 päeva jooksul.
• Skeem M2– 1. päeval manustada intravenoosselt kolm ravimit: vinkristiin 0,03 mg/kg, tsüklofosfamiid 10 mg/kg ja BCNU 0,5 mg/kg. Päeval 1 kuni 7 manustage melfalaani 0,25 mg/kg intravenoosselt ja võtke suukaudselt 1 mg/kg prednisolooni.
• VAD diagramm– päevadel 1–4 (kaasa arvatud) manustada intravenoosselt kahte ravimit: vinkristiini 0,4 mg/m2 ja doksirubitsiini 9 mg/m2. Koos vinkristiini ja doksirubitsiiniga peate võtma 40 mg deksametasooni üks kord päevas. Seejärel võetakse 9. kuni 12. päeval ja 17. kuni 20. päeval ainult 40 mg deksametasooni tablette üks kord päevas.
• VBMCP skeem(megadoosne keemiaravi alla 50-aastastele) - 1. päeval manustatakse intravenoosselt kolme ravimit: karmustiin 100-200 mg/m2, vinkristiin 1,4 mg/m2 ja tsüklofosfamiid 400 mg/m2. Alates 1. kuni 7. päevani võetakse suukaudselt kahte ravimit tablettidena: melfalaani 8 mg/m2 üks kord päevas ja prednisoloon 40 mg/m2 üks kord ööpäevas. 6 nädala pärast manustatakse karmustiini uuesti samas annuses.

Kui keemiaravi on efektiivne, siirdatakse pärast kursuse lõppu patsiendi enda luuüdi tüvirakud. Selleks võetakse punktsiooni käigus luuüdi, isoleeritakse sellest tüvirakud ja istutatakse ümber. Lisaks on remissiooniperioodi maksimeerimiseks keemiaravi kuuride vahelistel perioodidel soovitatav manustada intramuskulaarseid alfa-interferooni preparaate (Altevir, Intron A, Laifferon, Rekolin jt) 3-6 miljonit ühikut 3 korda nädalas.

Keemiaravi võimaldab saavutada täielikku remissiooni 40% juhtudest ja osalist remissiooni 50% juhtudest. Kuid isegi täieliku remissiooni korral tekib müeloom sageli uuesti, kuna haigus on süsteemne ja mõjutab paljusid kudesid.

Sümptomaatiline ravi

Sümptomaatiline ravi on suunatud valu leevendamisele, kaltsiumi kontsentratsiooni ja vere hüübimise normaliseerimisele, samuti neerupuudulikkuse ja organite kokkusurumise kõrvaldamisele.

Valu leevendamiseks kasutatakse esmalt NSAID-i rühma ravimeid ja spasmolüütikume - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofeen ja Indometatsiin. Kui need ravimid ei ole efektiivsed, võetakse valu leevendamiseks tsentraalselt toimivaid ravimeid, nagu kodeiin, tramadol või prosidool. Toime tugevdamiseks võib tsentraalselt toimivatele ravimitele lisada MSPVA-de rühma kuuluvaid ravimeid. Ja ainult siis, kui MSPVA-de ja tsentraalselt toimivate ravimite kombineeritud kasutamine ei ole efektiivne, kasutavad nad valu leevendamiseks narkootilisi analgeetikume, nagu morfiin, omnopon, buprenorfiin jne.

Hüperkaltseemia kõrvaldamiseks kasutatakse individuaalsetes annustes naatriumibandronaati, kaltsitoniini, prednisolooni, D-vitamiini ja methandrostenolooli sisaldavaid ravimeid.

Neerufunktsiooni säilitamiseks neerupuudulikkuse korral on soovitatav võtta Hofitol, Retabolil, Prazosin ja Furosemide individuaalsetes annustes. Kui neerupuudulikkuse taustal on uurea kontsentratsioon veres märgatavalt suurenenud, tehakse hemodialüüs või plasmaferees.

Toitumine müeloomi korral

On vaja järgida madala valgusisaldusega dieeti, tarbides mitte rohkem kui 40–60 g valku päevas. Selleks tuleks piirata liha, muna, kala, ubade, herneste, pähklite ja läätsede tarbimist. Vastasel juhul võite oma dieeti lisada kõik hästi talutavad toidud.

Hulgimüeloom (müeloom): põhjused, nähud ja sümptomid, diagnoos ja ravi - video

Oodatav eluiga ja prognoos

Kahjuks on müeloomi prognoos ebasoodne. Keskmiselt võimaldab keemiaravi koos sümptomaatilise raviga saavutada peaaegu kõigil patsientidel 2–3-aastase remissiooni, pikendades oodatavat eluiga rohkem kui 2 aasta võrra. Ilma ravita ei ületa müeloomihaigete eluiga 2 aastat.

Müeloom on lümfoproliferatiivse iseloomuga haigus, mille morfoloogiliseks substraadiks on plasmarakud, mis toodavad monoklonaalset immunoglobuliini. Müeloomi või hulgikahjustuse haigust peetakse lümfisüsteemi madala astme kasvajaks. Esimest korda meie riigis kirjeldas seda haigust 1949. aastal G. A. Alekseev.

Hulgimüeloom moodustab kõigist pahaloomulistest onkopatoloogiatest umbes 1% ja hemoblastoosidest 10%. Pealegi haigestuvad musta rassi inimesed palju sagedamini kui teised, ehkki haigus esineb kõigi rasside seas. Hulgimüeloom mõjutab peamiselt üle neljakümne aasta vanuseid inimesi.

Tänapäeval nimetatakse seda haigust sagedamini plasmatsütoomiks või hulgimüeloomiks. See kontseptsioon hõlmab degenereerunud plasmarakkudest koosneva B-lümfotsüütide süsteemi levinud kasvajaprotsessi. Müeloom põhineb kõige olulisemate tunnuste, nagu laboratoorsete ja kliiniliste, samuti tüsistuste väljakujunemisel, mille hulka kuuluvad müeloomirakkude infiltratsioon luuüdis ja olulise koguse paraproteiinide moodustumine vähirakkude poolt, mis on defektsed immunoglobuliinid. Lisaks väheneb tavapäraste immunoglobuliinide süntees.

Müeloom põhjustab

Hetkel pole müeloomi etioloogiat veel selgitatud. Siiski on tõestatud, et müeloom areneb ioniseeriva kiirguse tagajärjel, mida peetakse selle haiguse esinemise etioloogiliseks oletatavaks teguriks. Ig viitab enamikule globuliinidest, mida toodavad pahaloomulised plasmarakud pärast antigeenset stimulatsiooni. Iga selline rakk suudab sünteesida üksiku lambda või kappa kerge ahela epitoobi.

Monoklonaalsete M-valkude kontrollimatu sünteesiprotsess põhjustab üksikute prekursorrakkude kasvajate transformatsioone. Arvatakse, et hulgimüeloom toodab neid rakke, mis võivad olla pluripotentsed tüvirakud. Seda haigust iseloomustavad mitmed kromosoomianomaaliad, nagu kolmeteistkümnenda kromosoomi monosoomia, kolmanda, viienda, seitsmenda, üheksanda, üheteistkümnenda, viieteistkümnenda ja üheksateistkümnenda kromosoomi trisoomia. Väga sageli tekivad häired esimese kromosoomi struktuuris, millel puudub spetsiifiline defekt.

Alates kasvaja muutustest eellasrakkudes kuni kliiniliste sümptomiteni ilmneb iseloomulik staadium, mis kestab kakskümmend ja mõnikord kolmkümmend aastat. Pahaloomulise kasvaja läbinud plasmarakk on võimeline tungima läbi neerude, luukoe ja moodustama müeloomi sümptomeid laialt levinud multifokaalse kasvajaprotsessi näol. Mõnel juhul jagunevad ja paljunevad pahaloomulised rakud lokaalselt, mis põhjustab üksikute plasmatsütoomide arengut. Need kasvajad moodustuvad M-valgu sekretsiooni tulemusena, mis hiljem muutub müeloomi ilmse kliinilise pildi põhjuseks.

Müeloomi moodustumise etioloogiline tegur on seotud patoloogiliste plasmarakkude proliferatsiooniga. See protsess toimub peamiselt luuüdis ja mõnikord ka ekstramedullaarsete kahjustuste koldes. Loomkatsed kinnitavad, et kasvajaplasmarakkude arengus osalevad keskkonna- ja geneetilised tegurid. Kuid nende tegurite roll inimestes pole veel tõestatud. Teavet on ka perekondliku müeloomi juhtude kohta, kuid selle geneetilise eelsoodumuse kohta inimestel pole siiani täpseid tõendeid.

Seega eeldatakse müeloomi etioloogias kahe teguri rolli. Reeglina on need ioniseeriv kiirgus ja mutatsioonid eellasrakkudes.

Müeloomi sümptomid

Arstidele kujutab hulgimüeloom oma arvukate ilmingutega üsna keerukaid väljakutseid. Haiguse sümptomid jagunevad tavapäraselt ilminguteks, mis reeglina on seotud kasvaja lokaalse asukohaga, samuti pahaloomuliste rakkude produktide mõjuga. Need on monoklonaalsete omadustega metaboliidid ja immunoglobuliinid.

70%-l on hulgimüeloomi esimene sümptom luuvalu, mida iseloomustab kergest vigastusest põhjustatud lokaalne ja äge algus, kuid ilma luumurdudeta. Reeglina liigub valu kogu kehas, mõnikord võib see häirida patsienti öösel ja ilmneda pärast kehaasendi muutumist. Väga sageli võib valu ilmneda rindkere piirkonnas, kuid kahjustused võivad mõjutada vaagna ja pikki luid.

Liigesevalu teke viitab amüloidoosile. Haiguse teatud staadiumi iseloomustab kohustuslik esinemine, mille tagajärjel ilmneb iseloomulik nõrkus ja kiiresti tekkiv väsimus.

Hulgimüeloomi iseloomustavad väga harva sellised sümptomid nagu kaalulangus ja palavik. Need sümptomid ilmnevad aga siis, kui raskusaste on kaugele arenenud, samuti pärast infektsiooni lisandumist. 7% patsientidest kogeb verejooksu müeloomi tüsistusena. Haiguse alguses avastatakse hüperkaltseemia, mille põhjuseks on oksendamine, kõhukinnisus, janu, polüuuria, millele lisandub segadus ja mõnikord isegi kooma. Hulgimüeloom võib alata neerupuudulikkusega, mis muutub väga kiiresti oliguuriaks ja nõuab viivitamatut hemodialüüsi.

Füüsilised muutused võivad haiguse alguses olla minimaalsed. Patsientidel on luuüdi vähese koguse tõttu nahk kahvatu ja südamefunktsioon on ebapiisav. Ostiolüüsi piirkondades avastatakse palpeerimisel tükiline ja valulik luupind. Pärast seljaaju või närvilõpmete kokkusurumist lülisamba luumurdude või hävimise, samuti mitmesuguste luude väliste ladestiste tõttu ilmneb parapleegia, motoorne oskus on häiritud ja kontroll sulgurlihaste üle kaob. Hepatosplenomegaalia on väga haruldane, maksa mõõdukas suurenemine 26%.

Üsna sageli avastatakse luukahjustused juba kliinilise pildi kujunemise ajaks. Radiograafia põhjal mõjutab 80% müeloomidest luukoe. Luu deformatsioon põhjustab üldistatud osteoporoosi, ühe või mitme koldega osteolüüsi, omapäraseid luumurde, aga ka kahjustusi, mis võivad hõlmata ka lähedal asuvaid pehmeid kudesid. Kõige väiksemad vigastused põhjustavad erinevaid luumurde. Samuti on väga sageli kahjustatud vaagna ja kolju luud, selgroolülid ja ribid. Kui müeloom mõjutab alalõualuu, murdub see söömise ajal.

Üks haiguse ohtlikest tüsistustest on neerufunktsiooni kahjustus. See düsfunktsioon tuvastatakse pooltel patsientidest müeloomi diagnoosimise ajal ja see on patsientide surma peamine põhjus. Neerufunktsioon on üks olulisemaid üksiktegureid, mis määrab hulgimüeloomi prognoosi. Need neerufunktsiooni häired võivad põhineda erinevatel mehhanismidel, mis viivad ägeda või kroonilise neerupuudulikkuse, nefrootilise sündroomi või Fanconi sündroomi tekkeni. Lisaks ilmnevad sümptomid hüperurikeemia, hüperkaltseemia ja vere viskoossuse suurenemise kujul. Seerumi kaltsiumisisaldus suureneb ning polüuuria ja oksendamine põhjustavad veekadu.

Hulgimüeloomi iseloomustab närvisüsteemi kahjustus, mis on tingitud patoloogilise protsessi tungimisest närviprotsessidesse või seljaajusse, samuti hüperkaltseemia või vere viskoossuse tagajärg. Mõnikord võib täheldada amüloidoosist tingitud polüneuropaatia sümptomeid. Peaaegu 30% juhtudest on seljaaju kokkusurutud seisund ja equina kahjustus. Radikulopaatia areneb pärast patoloogilise protsessi levikut selgroolülidest ekstraduraalsetesse ruumidesse. Väga sageli ilmneb iseloomulik seljavalu, mis eelneb paraplegiale. Kompressiooni tagajärjel ilmneb lihasnõrkus, tundlikkus kaob ja urineerimine on häiritud, mis põhjustab pareesi.

Kõige sagedamini lokaliseerub hulgimüeloom rinnus, mida saab määrata röntgeni- ja tomograafilise uuringu abil.

Perifeerne neuropaatia on väga haruldane. Ja kui sellega liitub amüloidoos, tekib karpaalkanali sündroom. Samuti võite leida perifeerset sensomotoorset neuropaatiat sukkade ja kinnaste kujul. See võib ilmneda ka amüloidi tüüpi ladestuste puudumisel; tekkida üksikute kahjustuste või müeloomi hulgikolde taustal. On kindel seos neuropaatia ja osteosklerootiliste muutuste, samuti polütsüteemia, naha pigmentatsiooni ja falangide paksenemise vahel. Nendel hetkedel suureneb valk tserebrospinaalvedelikus. Hulgimüeloomiga koljuluude kahjustuse tõttu areneb aju kraniaalsete osade närvide halvatus ning orbitaalluude kahjustumisel häirub silma- ja nägemisnärvi talitlus, millele järgneb oftalmoplegalia.

10% -l hulgimüeloomiga patsientidest täheldatakse makroglobulineemia sündroomi. See on hüperviskoossuse sündroom, mis põhjustab verejooksu ninast ja igemetest. Samuti kaotavad patsiendid väga sageli nägemise ja haiguse kõige püsivam sümptom on retinopaatia. Seda iseloomustavad põlevad hemorraagiad, laienenud ja käänulised veenid, võrkkesta veenide tromboos ja nägemisnärvi turse. Neuroloogilised sümptomid on väga rikkad. See võib alata unisuse, peavalude või peapööritusena ning seejärel areneda selliste seisunditeni nagu teadvusekaotus ja kooma.

20% juhtudest täheldatakse hüperkaltseemiat, mis tekib luu resorptsioonil osteoklastide poolt. See väljendub söögiisu puudumises, maoärritustes iivelduse, oksendamise jms kujul. Palju hiljem ilmneb segaduses teadvusega unine seisund, mis muutub koomaks. Tekib polüdipsia ja polüuuria ning seejärel ladestub neerudesse kaltsium, tekib dehüdratsioon, mis põhjustab neerupuudulikkust.

15% melloomi juhtudest ilmneb tüsistus verejooksu kujul.

Väga sageli vähendab hulgimüeloom infektsioonidele vastupanuvõimet. Peaaegu pooltel haiguse erinevates staadiumides patsientidest tekib raskekujuline nakkustüsistus, mis põhjustab sagedasi surmajuhtumeid. Kõige levinumad on kuseteede ja hingamisteede infektsioonid, mille põhjustajateks on H. influenzae, pneumokokk, meningokokk, soolebakterid ja herpesviirus.

Müeloomi staadium

Hetkel on üldtunnustatud S. Salmoni ja B. Durie kohane staadiumsüsteem, mis põhineb pahaloomuliste rakkude massi ja laboratoorsete ning kliiniliste omaduste näitajate vahelisel seosel, samuti müeloomi prognoosil.

Praegu on veel üks süsteem, mis põhineb selliste parameetrite nagu β2-mikroglobuliini ja albumiini määramisel seerumis. Esimene, antud juhul, on madala molekulmassiga valk, mida toodavad tuumarakud ja mis erituvad uriiniga. Seerumi albumiini iseloomustab kaudne IL-6 osteoklaste aktiveeriva ja kasvufaktori sisaldus. Sama müeloomi staadiumsüsteemi pakub välja IMWG, mis on selle haiguse uurimise rahvusvaheline rühm.

Hulgimüeloomi immunokeemilise klassifikatsiooni kasutamisel eristatakse viit haiguse vormi: Bence Jones, A, E, G ja D. Haruldaste vormide hulgas võib eristada mittesekretoorset ja M-müeloomi. G-müeloom esineb 50%, A-müeloom 25%, D-müeloom 1%, ülejäänuid leitakse ebaolulises osas ja üsna harva.

Hulgimüeloomi staadium sõltub kasvaja fookuse massist. Seetõttu iseloomustab seda patoloogilist haigust kolm haigusetappi. Kasvajarakkude mass kuni 0,7 mg/m2 (madal) on iseloomulik müeloomi esimesele staadiumile, 0,7 kuni 1,3 mg/m2 (keskmine) - teine ​​staadium, üle 1,3 mg/m2 (kõrge) - kolmas staadium.

Hulgimüeloomi diagnoos

Diagnoosimisel kasutatakse kolme peamist kriteeriumi. Reeglina on kõigepealt vaja tuvastada kloonilised plasmarakud müelogrammi abil ja plasmaraku kasvaja, kasutades kahjustatud kahjustuse materjali biopsiat. Teiseks määrake monoklonaalne lg vereseerumis ja uriinis. Kolmandaks tuvastage hulgimüeloomiga seotud koe- ja elundikahjustuse tunnused: hüperkaltseemia, neerupuudulikkus, aneemia või luude lüüsikahjustused.

Müeloomi diagnoosimisel on eriline roll olemasoleval plasmarakulise kasvaja kahjustusel. See võimaldab tuvastada aktiivse või sümptomaatilise haigusega patsiente.

Müeloomi diagnoosimiseks tehakse kolju, rangluude, rinnaku, abaluude, ribide, lülisamba kõigi osade, vaagnaluude, reieluu- ja õlavarreluude, aga ka muude luustiku osade röntgenuuring vastavalt kliinilistele näidustustele. kasutatud. Biokeemilise vereanalüüsiga saab määrata üldvalgu, albumiini, kaltsiumi, kreatiniini, kusihappe, aluselise fosfataasi, LDH, transaminaaside ja bilirubiini sisaldust. Üldises vereanalüüsis arvutatakse leukotsüütide valem ja trombotsüütide arv. Radiaalne immunodifusioon võimaldab teil määrata immunoglobuliinide taset veres. Densitomeetria tuvastamiseks kasutatakse elektroforeesi.

Uriini kogutakse ka üldiseks analüüsiks ja Zimnitski sõnul valgu kadu määramiseks igapäevases uriinis. Paraproteiini tase määratakse ka valgu immunofiksatsiooni ja elektroforeesi abil.

Kasutatakse ka täiendavaid diagnostilisi meetodeid, nagu kogu selgroo MRI, tsütogeneetilised uuringud ja vähirakkude immunofenotüüpide määramine.

Müeloomi ravi

Esimeses etapis (A), kui müeloomi vorm on aeglane, ei vaja ravi kohest ravi. Ainult suurenenud paraproteiinide, hemorraagiliste ja hüperviskoossete sündroomide ilmnemisel, osteolüütiliste kahjustuste progresseerumisel, nagu luuvalu, seljaaju ja lülisamba kokkusurumine, patoloogilised luumurrud, hüperkaltseemia, neerufunktsiooni häired, amüloidoos, aneemiline sündroom ja tüsistused kujul infektsioonidest, kas nad hakkavad määrama spetsiifilist ravi.

Kui seljaaju kanalis on aju kokkusurumine, tehakse laminektoomia ja küfoplastika kombinatsioonis deksametasooni ja lokaalse kiiritusega ning patoloogiliste luumurdude korral kasutatakse ortopeedilisi fiksatsioone.

Hulgimüeloomi kiiritusravi meetodit peetakse lokaalselt paiknevate kahjustuste palliatiivseks raviks, eriti kui valu on tugev. Kiirgusannus jääb vahemikku 20–24 Gy kahe nädala jooksul viie kuni seitsme seansi jooksul. Üksikute plasmatsütoomide raviks on ette nähtud koguannus 35 kuni 50 Gy. Kiirguskiirgust kasutatakse peamiselt näo ja põhja kolju kahjustatud luude raviks.

Müeloomi diagnoosiga patsientide peamine ravimeetod on polükemoteraapia, milles kasutatakse tsüklo-mittespetsiifilisi aineid, eriti alküülivaid aineid, nagu tsüklofosfamiid, melfalaan, mida toetavad kortikosteroidid. Samuti on oluline arvestada, et kõik alküülivad ravimid võivad tulevikus põhjustada müelodüspaatilise sündroomi või müeloidse leukeemia ägeda vormi teket. Lisaks võivad akumuleerunud toksilised mõjud luuüdile, mis kahjustavad tüvirakkude tootmist, segada autoloogset siirdamist.

Kõige sagedamini kasutatakse patsientide raviks selliseid keemiaravi režiime nagu M 2 protokoll, vaheldumisi VMCP/VBAP ja AB/CM. Traditsiooniline müeloomi ravi Alkerani ja Prednisolooniga, samuti polükemoteraapia režiimid ei ületa aga absoluutse remissiooni saavutamisel ja paraproteiini kadumisel uriinis ja veres viit protsenti.

Primaarsete resistentsete müeloomivormide ja refraktaarsete ägenemiste ravis, samuti neerupuudulikkuse korral või kiireks raviefekti saavutamiseks hakati vinkristiini, deksametasooni ja doksorubitsiini laialdaselt kasutama nelja päeva jooksul, kasutades ööpäevaringset ravimite manustamist. . Sama skeemi kasutatakse kolme kuni nelja kuuri jooksul esialgse tsütoreduktiivse ravina enne suurte annustega keemiaravi (Melphalan 150–200 mg/m2) määramist. Ja siis tehakse tüvirakkude siirdamine.

Pulsi monoteraapia, milles kasutatakse suurtes annustes kortikosteroide, näiteks deksametasooni, on tänapäeval väga tõhus. See on eriti efektiivne hemotsütopeenia, luuüdi ammendumise ja neerupuudulikkuse korral.

Kaugelearenenud müeloomi raviks kasutatakse tsisplastiiniga polükemoteraapia režiime: DT-PACE, EDAP ja DCEP.

Viimastel aastakümnetel on talidomiid päästeravimina üha enam tuntust kogunud. Selle toimemehhanism põhineb patoloogilise angiogeneesi pärssimisel. Samuti on tõendeid talidomiidi edukast kombineerimisest polükemoteraapia režiimide, melfalaani ja deksametasooniga. Seetõttu võib see suurte annuste kombinatsioon edukalt asendada VAD-i enne autoloogset siirdamist. Lisaks ei ole tromboosi vältimiseks vaja pikaajalist ravi igapäevaste infusioonidega. Reeglina taluvad patsiendid talidomiidi hästi. Kõige tavalisemad sümptomid on kõhukinnisus, unisus ja perifeerne neuropaatia. Kuid selle ravimi derivaatidel pole selliseid kõrvaltoimeid, välja arvatud müelosupressioon.

Hulgimüeloomi ravis kasutatavate antiangiogeensete ravimite hulgas eristatakse haikõhrel põhinevat ravimit. Seda kasutatakse puhastatud kujul ja see pärsib vähi angiogeneesi.

Proteasoomi inhibiitorit Bortesomiibi kasutatakse ka selle raske ja keerulise haiguse raviks. See ravim pärsib otseselt proliferatsiooni ja kutsub esile apoptoosi pahaloomulistes rakkudes. Samuti takistab see müeloomirakkude ja mikrokeskkonna vahelisi interakteeruvaid protsesse ning pärsib molekulaarset adhesiooni raku pinnal.

Tõhus ravim müeloomi ravis on arseentrioksiid. Lisaks kasvajarakkude hävitamisele stimuleerib see müeloomirakkudel paiknevaid molekule, mis aitab immuunsüsteemil neid ära tunda.

Suure annusega ravi, millele järgneb tüvirakkude siirdamine, kasutatakse peamiselt alla 65-aastaste patsientide raviks, kellel on nii haiguse esmane kui ka korduv vorm.

Suurte annustega ravi kavandamisel eelistatakse deksametasooni, polükemoteraapia režiime ja VAD-režiimi koos tsisplastiiniga. Kõiki neid manipuleerimisi saab kombineerida talidomiidi või derivaatidega.

Mõned arstiteadlased on saavutanud 41% absoluutse remissiooni ja 42% osalise remissiooni pärast täielikku ravimeetodit, mis hõlmab suurepäraseid induktsioonkemoteraapia režiime (EDAP ja VAD), suurte annuste tandemravi koos siirdamisega ja säilitusravi interferooni kujul kuni retsidiivini. esineb.

Müeloom on kasvajahaigus, mille puhul kasvavatel rakkudel on väike osa, s.t. väike kogus neid leidub rakutsüklis. Seetõttu kasutatakse pikka aega (mitu aastat) Interferooni, mis toetab keha pärast remissiooni saavutamist.

Süsteemse osteoporoosi ja osteolüütiliste kahjustustega hulgimüeloomi profülaktikaks kasutatakse Clodronate'i intravenoosselt või suukaudselt, Zoledronaati ja Pamidronaati, mis võivad pärssida osteoklastide pahaloomulist hüperaktiivsust ja nende küpsemist. Pärast nende ravimite pikemaajalist kasutamist üle ühe aasta lakkab luude resorptsioon, väheneb luuvalu, vähenevad luumurrud ja hüperkaltseemia.

Bisfosfonaadid on näidustatud hulgimüeloomi raviks kõikidel patsientidel, eriti neil, kellel on lüütilised luukahjustused, millel on osteoporoosi ja luuvalu nähud. Kuid sellise ravi kestus pole veel kindlaks tehtud. Samuti on tõendeid selle kohta, et bisfosfonaadid mitte ainult ei inhibeeri osteoklaste, vaid neil on ka otsene kasvajavastane toime pahaloomulistele haigusrakkudele. Samuti peaksite alati meeles pidama, et bisfosfonaatidel võib olla nefrootiline toime.

Hemosorptsiooni ja plasmaforeesi kasutatakse laialdaselt paljude hulgimüeloomiga patsientide raviks, eriti hüperviskoossündroomi, neerupuudulikkuse ja veres üsna kõrge paraproteiinisisalduse korral. Hüperkaltseemia ravis kasutatakse lisaks kortikosteroidravimitele hüdratatsiooni, seejärel diureetikume ja koheselt intravenoosseid bisfosfonaate.

Hulgimüeloomiga patsientidele määratakse aneemia korral ka punaste vereliblede ja erütropoetiinipreparaatide asendusülekanne.

Müeloomi prognoos

Kaasaegsed ravimeetodid pikendavad hulgimüeloomiga patsientide eluiga kuni nelja aasta võrra, mitte ühe-kahe aasta võrra ilma sobiva ravita.

Reeglina sõltub patsientide oodatav eluiga tundlikkusest tsütostaatikumidega polükemoteraapiale. Primaarsete retsidiividega patsiendid elavad pärast ravi keskmiselt vähemalt aasta. Kuid pikaajalise ravi korral tsütostaatikumidega sagenevad ägedad vormid 5% -l, kui seda haigust praktiliselt ei esine patsientidel, kes pole ravi saanud.

Loomulikult sõltub paljude patsientide eluiga sellest, millises staadiumis müeloom diagnoositi. Lisaks mõjutavad oodatavat eluiga kolm olulist tegurit, nagu uurea ja hemoglobiini tase veres, samuti patsiendi kliinilised sümptomid.

Surma põhjuseks võivad olla hulgimüeloomi progresseeruvad protsessid, veremürgitus (sepsis), neerupuudulikkus ja mõnikord ka insult.

See on teatud tüüpi vähk, mis saab alguse luuüdi plasmarakkudest. Plasmarakud aitavad organismil võidelda infektsioonidega, tekitades antikehi.

Müeloomi korral toimuvad plasmarakud transformatsioonid, mis põhjustab onkoloogiliste elementide kuhjumist. Selle tulemusena tõrjuvad pahaloomulised rakud terved rakud välja ja toodavad ebanormaalseid valke. Neid nimetatakse "monoklonaalseteks" või "M-valkudeks".

Mitmed plasma müeloomirakkude populatsioonid on võimelised akumuleeruma, põhjustades kainust. "plasmotsütoomid". Need võivad kahjustada aju ümbritseva luu tugevat väliskest või ajukooret. Nõrgenenud luud muutuvad õhemaks, soodustades osteoporoosi ja muid süsteemseid kahjustusi.

Juhtivad kliinikud välismaal

Hulgimüeloom: sümptomid ja nähud

Märgid ja müeloomi sümptomid võib sõltuvalt haiguse staadiumist erineda. Levinud sümptomid on aga järgmised:

• seletamatu valgusisalduse suurenemine veres;
• hilisemates etappides kogevad mõned patsiendid nõrkust ja aneemiat, mis on põhjustatud punaste vereliblede ebapiisavast tootmisest;
• valu luudes ja liigestes nende struktuuri kahjustuse tõttu;
• ebatervisliku M-valgu kogunemine neerudesse, mille tagajärjeks on neerupuudulikkus või neerufunktsiooni langus;
• laienenud keel;
• valulikkus luudes või sagedased luumurrud;
• verejooks ja nahakahjustused;
• hüperkaltseemia;
• seljaaju kompressioon.

Müeloomi diagnoosimine

Paljudel juhtudel hulgimüeloom avastati juhuslikult üldiste testide käigus. Paljudel juhtudel võib arst kahtlustada haigust konkreetsete sümptomite põhjal.

Hulgimüeloomi diagnoos hõlmab:

Analüüsid ja analüüsid on peamised haiguse tuvastamise viisid.

Luuüdi rakkude biopsia, mis on protseduur, mille käigus võetakse rakuproovid edasiseks testimiseks. Spetsiaalsed testid aitavad arstidel uurida kromosoomide ebanormaalse arvu ja tüübi olemasolu/puudumist (tsütogeneetiline testimine). Samuti võimaldab meetod hinnata rakkude kontsentratsiooni luuüdis ja invasiivsete elementide olemasolu.

Visualiseerimismeetodid uuringud skeletikahjustuste ja paraspinaalsete luuüdi kahjustuste määramiseks (röntgenikiirgus, kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia).

Hulgimüeloom: testid, mida tuleb teha

Kell hulgimüeloom Arstid määravad analüüsid teie üldise tervise kontrollimiseks ja staadiumi täpseks määramiseks. Sel eesmärgil on ette nähtud järgmised testid:

Vere analüüs:

Hulgimüeloom: ravi

Kahjuks puuduvad ravimeetodid, mis suudaksid patsiendi müeloomist täielikult ravida. Siiski on viise, kuidas sümptomeid vähendada ja oodatavat eluiga pikendada.

Standardravi hõlmab järgmist:

• Suunatud teraapia

See on ravim, mis keskendub vähirakkude spetsiifiliste kõrvalekallete kõrvaldamisele. Eelkõige blokeerivad ravimid Bortezomib ja Carfilzomib valke lagundavate ainete toimet.

• Bioloogiline teraapia

See keskendub spetsiaalsete ravimite kasutamisele, mis aktiveerivad organismi immuunsüsteemi, et aidata vähirakkudega võidelda. Tuntud ravimid on talidomiid, lenalidomiid ja pomalidomiid.

• Keemiaravi

Keskendutakse kiiresti kasvavate müeloomirakkude hävitamisele. Samuti kasutatakse enne tüvirakkude siirdamist suurtes annustes keemiaravi ravimeid.

• Kortikosteroidide võtmine

Kortikosteroidide, nagu prednisoon ja deksametasoon, võtmine reguleerib põletiku vältimiseks organismi immuunsüsteemi.

• Tüvirakkude siirdamine st haige luuüdi asendamine tervega.

• Kiiritusravi teatud olukordades

Näiteks kui avastatakse ebanormaalsete rakkude kogum, mis moodustab kasvaja (plasmotsütoom), mis hävitab luu.

Müeloom: prognoos

Müeloomi prognoos koostatakse, võttes arvesse rahvusvahelisi nõudeid patsientide keskmise elulemuse arvutamisel. Keskmine elulemus põhineb ainult poolte teatud rühma patsientide tulemuste hindamisel (need, kes surid teatud ajal). See tähendab, et teine ​​pool patsientidest võib elada kauem kui määratud rida.

I etapi puhul on keskmine elulemus 62 kuud. Teisele - 44 ja kolmandale - 29.

Kahjuks pole prognoos kuigi julgustav. Kaasaegsed uuringud on aga keskendunud patsientide eluea pikendamisele. Kuid täpne vastus küsimusele on: " Kuidas hulgimüeloomiga toime tulla?"Keegi ei saa anda.