Крупный невус. Почему появляется пигметный невус, как его лечить и как не допустить перерождения в меланому (рак). Причины возникновения осложнений

Синонимы: врожденный пигментный невус, врожденный меланоцитарный невус, врожденный невоклеточный невус, гигантский волосяной пигментный невус.

В целом врожденные невоклеточные невусы представляют собой исходно доброкачественные пигментные опухоли, состоящие из невусных клеток. Их возникновение является результатом нарушения дифференцировки меланобластов, происходящее, вероятно, между 10-й и 25-й неделями внутриутробного развития. Эти новообразования либо обнаруживаются уже при рождении, либо проявляются в течение первых месяцев жизни (так называемые "поздние" врожденные невусы) и по своему размеру значительно варьируют от крошечных, едва заметных, до гигантских. Основной их чертой, независимо от размера, является тенденция к малигнизации: все они являются потенциальными предшественниками меланомы. Однако частота трансформации врожденных невусов в меланому, как уже неоднократно указывалось выше, находится в прямой зависимости от их размеров.

Распространенность врожденных невусов достаточно велика. Их имеют 2% всех новорожденных белой расы. Размеры подавляющего большинства этих новообразований не превышают 3 см. Более крупные невусы встречаются не чаще чем у 1 новорожденного из 2 тысяч, Невусы размером 10 см и более регистрируются у 1 из 20 тысяч младенцев, а собственно гигантские невусы - у 1 из 500 тысяч. Между тем в литературе можно найти сведения и о значительно большей встречаемости врожденных невоклеточных невусов. Например, некоторые исследователи считают, что частота распространения гигантских пигментных невусов среди населения составляет 1-2%.

Гигантский пигментированный невус является частным случаем врожденного невоклеточного невуса.

Врожденные невусы могут быть представлены пятнистыми, узловыми, папулезными или бородавчатыми элементами. Их цвет варьирует от различных оттенков коричневого до синего и черного. Форма может быть правильной или неправильной, границы - четкими или размытыми. Поверхность может сохранять кожный рисунок или быть измененной - бугристой, морщинистой, складчатой, дольчатой, папилломатозной, практически гладкой (утрата кожного рисунка наблюдается, когда невус захватывает сетчатый слой дермы - так называемый глубокий врожденный невоклеточный невус). На поверхности невуса могут расти волосы. Консистенция напоминает обычную кожу: мягкая, податливая, иногда - упруго-эластическая. Плотная консистенция наблюдается в виде исключения при десмопластическом типе врожденного невоклеточного невуса. Размеры - самые различные. По этому признаку врожденные невусы весьма условно подразделяют на маленькие (менее 1,5 см), средние (5-10 см), крупные (10-20 см) и гигантские (более 20 см). Число элементов врожденного невуса у одного человека также различно. Чаще это единичная опухоль, но 5% больных имеют сразу несколько очагов, причем, как правило, один из них - крупный. Множественные мелкие невусы - относительно редкое явление и обычно встречаются в сочетании с гигантским невусом, на некотором отдалении от него (невоматоз). Излюбленная локализация - нижняя часть туловища, верхняя часть спины, грудь, проксимальные отделы конечностей. Гигантский пигментный невус часто занимает значительную часть кожной поверхности - целые анатомические области - и располагается на туловище (в виде купальника, жилетки), конечностях, шее (в виде воротника), голове, иногда симметрично.

Мелкие и средние невусы при рождении могут быть очень бледными, почти незаметными, и проявляются постепенно, в течение нескольких недель или даже месяцев (поздний невус). Они растут медленнее, чем сам ребенок, поэтому со временем их относительные размеры уменьшаются, а интенсивность окраски, наоборот, увеличивается; появляется тенденция к оволосению, особенно в пубертатном периоде. По мере роста гигантского невуса его пигментация становится неоднородной, а поверхность - бородавчатой, иногда с наличием узлов. Рост волос отмечается в 95% случаев и особенно часто наблюдается в позднем детском возрасте, когда гигантский невус перестает утолщаться и становится бледнее. Эволюция врожденных невусов изучена не полностью. Известно лишь, что их находят даже у очень пожилых людей, в том возрасте, когда все приобретенные невоклеточные невусы уже исчезают.

Микроскопия. По гистологическому строению врожденные невусы чаще относятся к эпидермальному, дермальному или смешанному, реже - к голубому, веретеноклеточному и другим типам. В отличие от приобретенных меланоцитарных врожденные пигментные невусы характеризуются повышенным содержанием меланоцитов в базальном слое эпидермиса и отсутствием их в сосочковом слое дермы, в то время как в нижних слоях дермы встречаются агрегаты дермальных невусных клеток. Наличие невусных клеток в нижней трети сетчатого слоя дермы или в подкожной жировой клетчатке однозначно свидетельствует о том, что исследуемый невус является врожденным.

Еще одной отличительной чертой врожденных невусов является то, что невоциты обнаруживаются в придатках кожи - протоках мерокриновых потовых желез, волосяных фолликулах, сальных железах. Их можно найти в пучках нервных волокон, в мышцах, поднимающих волос, в стенках сосудов. Гистологическое строение гигантских невусов дополнительно характеризуется тем, что невусные клетки проникают в мышцы, кости, твердую мозговую оболочку и т. п. Этим можно объяснить сочетание гигантского врожденного невоклеточного невуса с лептоменингеальным меланоцитозом, поражениями мягкой и паутинной мозговых оболочек, клинически проявляющимися очаговой неврологической симптоматикой, обструктивной гидроцефалией, эпилепсией, нейрофибромами и пр.

Дифференциальная диагностика. Клинически мелкие врожденные невоклеточные невусы неотличимы от приобретенных. Единственное их различие - размер: образование более 1,5 см трактуется как врожденный невус. Врожденные невусы следует дифференцировать от диспластического, голубого, бородавчатого, комедонового невусов, нейрофиброматоза.

Малигнизация. Риск развития меланомы из мелких врожденных невусов в течение жизни составляет 1-5%. Гигантские невусы имеют более высокий злокачественный потенциал, и вероятность их трансформации в меланому в течение жизни составляет 6-20, а по некоторым данным - и 40%.

Дата публикации: 2014-08-24

Пигментный невус (melanocytic nevus) - ограниченная, возвышающаяся над кожной поверхностью, как правило, одиночная доброкачественная пигментная опухоль. Такие пятна еще называют родинками, но не стоит путать с . Появляются они, как правило, у детей на протяжении первых дней или лет после рождения. С течением жизни количество, форма и качество подобных образований меняется. Так, у детей грудного, младенческого возраста родинки имеют место быть всего у 10%.

В 15-25 лет наблюдается максимальный рост родинок на теле. Снижение количества родинок начинается после 30, а к пожилому возрасту их возникновение вообще прекращается. Исходя из этого, напрашивается вывод - образование родинок на теле человека соответствует активности его гормонального фона. Лечение невуса не требуется, если только они не переросли в меланому.

С гистологической точки зрения родинки имеют следующую классификацию:

• Пограничный пигментный невус - образование, меланоцитарные клетки которого располагаются в базальном эпидермальном слое;
• Внутридермальные - локация меланоцитарных клеток располагается в глубоких дермальных слоях;
• Смешанные - имеет аналогичные симптомы, как внутридермальные и пограничные образования.

В зависимости от размеров он тоже имеют определенную классификацию:

• Если размер родинки 0.5-1.5 см - это мелкий невус;
• 1.5-10 см - среднее образование;
• Размеры крупных родинок - более 10 см;
• Гигантский пигментный невус - образование, охватывающее своей площадью определенную область тела размером более 20 см.

Чем больше размеры невуса, тем вероятнее ее озлокачествление (малигнизации). Так, новообразования больше 2 см рискуют перерасти в меланому в 5-20% случаев. Также бывают множественные пигментные опухоли, представляющие собой крупный очаг, состоящий из мелких родинок.

Поскольку пигментные новообразования врожденные, то причины их появления кроются в процессах меланобластного развития, а точнее, из-за нарушения этих процессов. Происходят они на сроке беременности 2.5-6 месяцев.

В редких случаях причины появления пигментного невуса являются негативным последствием кожной патологии, инфекции мочеполовой сферы и пр. Иногда причиной образования у ребенка является вредное воздействие ядов, токсинов, излучений на организм его матери еще в период беременности.

Симптомы

Пигментный невус быть коричневого, черного и даже синего оттенков с поверхностью гладкой, бугристой, папилломатозной, складчатой, дольчатой текстуры или кожным рисунком. Проявляются они бородавчатыми, пятнистыми, узловыми или папулезными элементами. Иногда на поверхности опухоли растут темные волосы.

Сразу после рождения новообразования мелкого и среднего размеров у детей обычно бледные, потому и незаметные. С ростом ребенка они постепенно темнеют и становятся заметными. Из всех кожных образований только 5% не имеют на поверхности волос.

Новообразования могут быть различных видов, как и или разных размеров. Например, пограничный невус, судя по фото, имеет четкую границу и имеет безволосую, сухую и гладкую поверхность. Его цвет может быть от темно- до светло-коричневого оттенков. Размером он не больше сантиметра, может появиться в любом месте, но предпочтительными считаются половые органы, ладони, подошва ног.

Внутридермальный тип представляет собой куполообразную папулу, которая возвышается над кожным уровнем и имеет бородавчато-бугристую поверхность. Чаще всего выбирает место в области шеи или головы, как и или . Может с возрастом отделиться от кожной поверхности, сообщаясь с ней тоненькой ножкой. Со временем может перерасти в папилломатозное образование, в складках которого развиваются вызывающие инфекции бактерии.

Гигантский пигментный невус, что подтверждается различными фото, чаще всего поражает лицо, шею, конечности и тело. Для него характерен быстрый рост и огромные (более 20 см) размеры. Поверхность его обычно неровная, бородавчатая, испещрена трещинами, покрыта большим количеством волос. Чаще всего окраска таких родимых пятен имеет серые или черные оттенки. Риск перерождения в таких случаях в меланому превышает 45% случаев.

Тревожные симптомы

В целом, подобным для данного заболевания не требуется определенное лечение или удаление, исключением является их перерождение в злокачественные опухоли. Распознать ее помогут характерные симптомы, признаком озлокачествления считается резкий рост новообразования как в ширину, так и высоту. Изменение окраски и структуры - тоже считаются опасными симптомами.

О перерождении опухоли могут говорить и симптомы, связанные с кровоточивостью и изъязвлением пигментных родимых пятен. Если возле родинки появилась россыпь новых точечных образований или вокруг нее образовалась пигментированная область - стоит незамедлительно обратиться к специалистам.

Лечение

Обычно лечение или удаление пигментного невуса назначается при болезненности, дискомфорте или постоянной травматизации родинки. Если же она хлопот не доставляет, то и трогать ее не рекомендуется. Если же необходимо удаление образования в профилактических целях, лучше делать его до наступления половозрелого возраста (в детстве).

Лечение разного рода родимых пятен подбирается индивидуально, в соответствии с типом, видом и размером невуса, особенностями организма ее владельца и только врачом-дерматоонкологом. Чаще всего лечение подразумевает полное удаление.

Удаление пигментного невуса можно осуществить лазерным или хирургическим способом. Оба метода широко распространены и имеют минимальный риск последующего перерождения. Лазерное удаление не оставляет следов, хирургическое иссечение применяется на крупных образованиях и после него остаются шрамы.

Родители довольно часто пугаются, увидев появление на коже ребенка (обычно в подростковом возрасте) появление вот такого образования:

или вот такого

Между тем, совершенно напрасно. Это так называемый невус Беккера, или меланоз Беккера. Он возникает в возрасте 12-15 лет и в массе своей ничего, кроме косметических неудобств, не доставляет. Чаще бывает у мальчиков, чем у девочек. Появляется коричневое пятно, которое увеличивается в размерах, вокруг него могут быть дочерние пятна, которые в течении времени сливаются с основным. На фоне полового созревания на невусе в той или иной степени развивается более выраженное оволосение, чем на окружающей коже. Невус может расти и после завершения полового созревания, а может и остановиться в своем росте. Для невуса Беккера характерно доброкачественное течение, он не превращается в меланому - он вообще не образован меланоцитами, клетками, из которых происходит меланома. Количество меланоцитов в нем такое же, как в окружающей коже, а пигментация обусловлена более интенсивным насыщением меланином других клеток кожи - кератиноцитов. Но ничего опасного в этом нет. При косметических проблемах эти невусы можно пытаться лечить у косметологов, но их лечение не всегда эффективно.

Но важно не путать этот, доброкачественный, невус с одним другим. С гигантским меланоцитарным невусом. В отличие от невуса Беккера, этот невус присутствует уже при рождении, встречается максимум у 1% новорожденных. С возрастом он тоже может покрываться волосами, и для неподготовленного взгляда может казаться примерно таким же, как и невус Беккера, если смотреть на подростка или взрослого с этим невусом.
Однако, в отличие от невуса Беккера, гигантский невус является очень серьезным фактором риска развития меланомы. По разным источником в 5 - 40% случаев этот невус малигнизируется в течение жизни - в нем появляются фокусы меланомы, причем отследить их довольно трудно - невус имеет полиморфное строение, и лишь постоянное наблюдение онколога и регулярное выполнение дерматоскопии позволяет поймать эти меланомы на ранних стадиях.

На фотографии девочка 6 лет, умершая примерно в этом возрасте от метастатической меланомы. Первичных опухолей было несколько, они появлялись в течение ее жизни в разных участках гигантского невуса, их замечали, удаляли, но все равно в какой-то момент одна из них успела стать причиной метастатического процесса. На фотографиях рубцы от иссечения меланом. Такие же рубцы есть на передней поверхности грудной клетки, но я не хочу ее показывать лицом.

Помните, если у вас в семье родился ребенок с таким невусом, ему с самого раннего возраста пожизненно показано наблюдение онколога. Наличие такого невуса - не приговор, в любом случае озлакачествляются отнюдь не все невусы. Но при таком, вполне возможном, событии, лишь адекватное наблюдение и своевременное лечение помогут спасти ему жизнь.

Еще пару фотографий гигантского невуса, чтоб запомнилось.

Гигантским пигментным невусом называют врожденное доброкачественное образование кожи, которое представляет собой пигментное пятно больших размеров. Оно может достигать более 20 см в длину, при этом нередко занимать значительную часть кожных покровов ноги, руки или туловища.

Образование имеет характерный внешний вид, поэтому постановка диагноза не является затруднительной – это одно из дерматологических заболеваний, при наличии которого не требуется проводить дифференциальную диагностику.

Данная патология относится к разряду меланомоопасных невусов, из-за чего рекомендуется радикальное удаление пятна. Но при больших размерах эта процедура затруднительна, а иногда и невозможна. Поэтому рекомендуется динамическое наблюдение за такими пациентами и прохождение ими регулярных профилактических осмотров.

Оглавление:

Общие данные

Гигантский пигментный невус относится к числу врожденных заболеваний. Частота рождения ребенка с таким нарушением составляет 1 на 500 тысяч новорожденных. Но согласно некоторым данным, на самом деле патология диагностируется у 1-2% населения земного шара. Официальные статистические данные не соответствуют реальным, так как довольно часто пациенты игнорируют наличие этого новообразования и не обращаются к врачу. Его могут выявить при обращении пациента в клинику по поводу какой-то другой патологии, но нигде не зафиксировать диагноз. В странах с низким экономическим развитием присутствие невуса вообще не считают за нарушение, поэтому также нигде не фиксируют этот диагноз.

Представители мужского и женского пола заболевают с приблизительно одинаковой частотой. Эндемичность (более частая встречаемость в определенном регионе) не выявлена по тем самым причинам, что и не определена точная заболеваемость.

Обратите внимание

Особенностью гигантского пигментного невуса является то, что при нем передается предрасположенность генов к возникновению спонтанных мутаций.

Причины

Непосредственной причиной возникновения гигантского пигментного невуса является сбой процесса дифференцировки меланобластов. Эти клетки являются предшественниками зрелых меланоцитов, наличие которых определяет цвет кожных покровов, а также пигментных новообразований. Такое нарушение происходит у плода в период от 10 до 25 недели его внутриутробного развития.

В свою очередь, причинами описанного сбоя становятся различные патогенные факторы, которые, влияя на организм будущей матери, способны нарушить нормальный ход развития плода. Ими являются:

• физические факторы;
• химические факторы;
• инфекция;
• соматические заболевания;
• тяжелые состояния беременной;
• ее вредные привычки;
• экологические факторы;
• стрессовая обстановка, в которой протекает беременность;
• профессиональные вредности.

К физическим факторам, которые нарушают нормальный ход внутриутробного развития плода и становятся причиной образования гигантского пигментного невуса, относятся:

• ультрафиолетовое облучение;
• ионизирующее (радиоактивное) облучение;
• вибрация;
• будущей матери;
• высокие или низкие температуры.

Беременные женщины очень часто не воспринимают ультрафиолетовое облучение как угрозу развитию плода и причину возникновения его врожденных патологий. Тем не менее, это один из факторов риска того, что у будущего ребенка наступит сбой закладки органов и тканей – в данном случае меланоцитов. Ультрафиолетовое воздействие на беременную, а значит, и плод наблюдается при:

• длительном приеме женщиной солнечных ванн (пребывании на пляже);
• посещении

Ионизирующее облучение возможно при таких обстоятельствах, как:

• вынужденный контакт с радиоактивными веществами или аппаратурой в силу специфики трудовой занятости;
• прохождение обследования ( , флюорографии, компьютерной томографии);
• случайный или несанкционированный контакт с радиоактивными веществами или аппаратурой.

Вибрация как фактор влияния на беременную утратила свое значение в возникновении врожденных аномалий у ребенка. Но на некоторых предприятиях до сих пор используют старые методики производства, поэтому не исключен риск такого влияния на организм будущей матери.

Травмы живота беременной женщины являются одним из наиболее часто встречающихся факторов, которые способны негативным образом повлиять на нормальный процесс внутриутробного развития будущего ребенка. Такая травматизация может наблюдаться при очень многих обстоятельствах:

• в быту;
• на производстве;
• в дорожно-транспортных происшествиях;
• при занятии физкультурой и спортом.

Кратковременное влияние на организм беременной женщины повышенных или пониженных температур никак не влияет на развитие будущего ребенка – в частности, развитие различных структур (в данном случае – дифференциацию меланобластов). Имеет значение длительное нахождение или проживание в таких условиях. Но кратковременное воздействие высоких или низких температур может пагубно повлиять на развитие плода при влиянии других патогенных факторов – например, при каких-то соматических болезнях будущей матери, влиянии радиоактивного облучения или воздействии УФО.

Химические факторы – очень большая группа причин, которые способны привести к возникновению описываемого врожденного нарушения. В частности, это:

• различные химические вещества, которые применяются в быту, на производстве и в сельском хозяйстве;
• лекарственные препараты;
• токсические соединения, которые вырабатываются в самих тканях беременной.

Химические вещества, используемые в быту, производственной или сельскохозяйственной практике, чаще всего попадают в организм будущей матери при их вдыхании и через рот, реже через кожные покровы. Попав в кровеносное русло беременной, они тут же устремляются в систему кровообращения плода, а оттуда – в его ткани, при этом провоцируя нарушение их нормального развития.

Некоторые лекарственные препараты имеют тератогенное воздействие – то есть, их структура уже подразумевает негативное влияние на ткани будущего ребенка. Но сбой внутриутробного развития плода также могут спровоцировать обычные лекарства, которые женщина принимает во время беременности – а именно бесконтрольно.

Токсическими веществами, которые продуцируются в тканях при определенных болезнях беременной и способны повлиять на плод, являются гной и продукты распада омертвевших тканей.

Каким образом инфекционный агент способен повлиять на нормальный ход внутриутробного развития будущего ребенка – в частности, спровоцировать нарушение дифференциации меланобластов?

На этот процесс влияют:

• экзогенные токсины микроорганизмов;
• продукты их жизнедеятельности;
• продукты распада мертвых микробных тел.

Большинство соматических заболеваний беременной могут способствовать нарушению внутриутробного развития плода с соответствующими последствиями. В первую очередь, это нарушения со стороны систем и органов, которые обеспечивают жизненно важные процессы в организме матери, а значит, поддерживают его нормальное состояние, что является важным условием для нормального развития будущего ребенка. Наиболее критичными с точки зрения внутриутробных аномалий ребенка являются соматические заболевания систем:

• дыхания – хронический (воспаление слизистой бронхов), ж (воспалительно-аллергическое поражение бронхов, которое приводит к их спазму и, как результат, удушью);
• сердечно-сосудистой – (нарушение кровотока по артериям, питающим сердце), (воспаление сердечной мышцы), (стойкое регулярное повышение артериального давления);
• эндокринной – (нарушение метаболизма углеводов из-за дефицита инсулина), (нехватка гормонов щитовидной железы), (их излишнее количество);
• пищеварения – и 12-перстной кишки (глубокие дефекты их слизистой), (воспаление поджелудочной железы), (воспаление паренхимы печени), (камнеобразование в желчном пузыре и желчных протоках).

Особо опасным фактором, влияющим на развитие плода и инициирующим внутриутробные аномалии (в данном случае – дерматологические), являются тяжелые состояния беременной , даже если они длились не долго. Это:

• состояние в послеоперационном периоде после вынужденно перенесенных (а именно срочных) операций;
• диабетический криз

и некоторые другие.

Также особо опасным фактором влияния на развитие плода являются вредные привычки будущей матери . Даже небольшие дозы никотина, алкоголя и наркотиков, попавшие в кровеносную систему беременной, а оттуда в кровь плода, способны привести к серьезным нарушениям его внутриутробного развития – в данном случае к сбою дифференцирования меланобластов с последующим возникновением гигантского пигментного невуса.

Достоверно известно, что при влиянии на организм беременной неблагополучных экологических факторов риск нарушения внутриутробного развития плода существенно возрастает. В первую очередь, это влияние таких факторов, как:

• вдыхание атмосферного воздуха, загрязненного вредными промышленными выбросами;
• прием воды и употребление продуктов питания, содержащих вредные вещества

и некоторые другие.

Психологические стрессы беременной относятся к числу наиболее значимых факторов, провоцирующих развитие врожденных аномалий плода – в данном случае появления гигантского пигментного невуса.

К вредным условиям труда будущей матери, влияющим на развитие плода, в первую очередь относятся:

• цейтноты и дедлайны, которые приводят к стрессу;
• выполнение обязанностей сверх установленной нормы;
• условия работы в офисе или на производстве, которые не соответствуют санитарно-гигиеническим нормам – повышенная влажность, сквозняки, пониженная или повышенная температура

и другие.

Особенности

Гигантский пигментный невус может сочетаться с некоторыми патологиями врожденного характера, поэтому выступает в качестве их своеобразного «маркера». Это значит, что при его определении есть смысл провести дополнительную диагностику на наличие таких заболеваний. В первую очередь ими являются:

Симптомы и фото гигантского пигментного невуса

Клинические особенности гигантского пигментного невуса следующие:

• по характеру – пятно;
• по цвету – от серой и коричневой окраски до черной;
• по локализации – на туловище, конечностях, шее или голове. При симметричном размещении невуса на туловище он напоминает жилетку, а на шее - воротник;
• по особенностям расположения – из-за своих огромных размеров невус может занимать целые анатомические области;
• по особенностям поверхности – она нередко бывает неровной.

Обратите внимание

Гигантский пигментный невус может сочетаться с множественными мелкими невусами, расположенными, как правило, на некоторой дистанции от него.

Через какое-то время гигантский пигментный невус претерпевает изменения:

• кожа пораженного участка утолщается;
• пигментация усиливается, при этом разные фрагменты невуса нередко имеют разную окраску;
• поверхность данного новообразования становиться неоднородной – с буграми и неровностями, похожими по форме на бородавки;
• как правило, на отдельных участках невуса начинают расти отдельные волоски или их пучки.

Интересно: Со временем гигантский пигментный невус может уменьшаться в размерах, но это обманчивый эффект – он растет медленно в сравнении с ростом ребенка, поэтому наблюдается его относительное уменьшение. У подростков интенсивность пигментации невуса становится менее выраженной, а его утолщение прекращается.

Гигантский пигментный невус, как и другие врожденные невусы, сохраняется на кожных покровах человека даже в очень преклонном возрасте, когда все приобретенные невусные пятна исчезают.

Диагностика

Диагноз гигантского пигментного невуса ставят по результатам осмотра, учитывая его наличие на кожных покровах уже с самого рождения. Но дополнительные методы диагностики тоже применяются – их привлекают для своевременного выявления перерождения невуса в меланому.

Результаты физикального обследования будут такими:

• при осмотре – выявляется громадное пигментное пятно с волосками;
• при пальпации (прощупывании) – отмечается неровность поверхности невуса. Болезненность отсутствует, при ее появлении следует скрупулезно изучить пятно на предмет перерождения.

Инструментальные методы, которые привлекаются при изучении гигантского пигментного невуса, это:

• дерматоскопия – визуальная оценка образования под многократным увеличением оптического или цифрового дерматоскопа. С помощью этого метода для планирования операции определяют точные границы невуса;
• сиаскопия – аппаратное неинвазивное (без внедрения в ткани) спектрофотометрическое сканирование данного образования, во время которого с помощью сиасканера изучают наружную структуру пигментного пятна, цвет, распределение меланина и коллагена;
• – забор фрагментов невуса с последующим изучением под микроскопом. Так как образование имеет гигантские размеры, есть смысл забора тканей с его разных участков, потому что малигнизация (злокачественное перерождение) может возникнуть в каком-то одном сегменте.

При дерматоскопии и сиаскопии невус изучают под 10-30-кратным увеличением.

Лабораторные методы исследования, которые применяются при изучении гигантского пигментного невуса, это:

Дифференциальная диагностика

Так как вид гигантского пигментного невуса очень характерный, потребности в проведении дифференциальной диагностики нет.

Осложнения

Течение описываемого заболевания может осложняться такими патологиями, как:

• малигнизация – злокачественное перерождение;
• присоединение вторичной инфекции.

Малигнизацию может спровоцировать различное однократное выраженное либо несущественное, но повторяющееся воздействие на невус – чаще всего:

• механическое;
• радиационное;
• химическое.

Злокачественная трансформация гигантского пигментного невуса в меланому может произойти в любом возрасте – по разным данным, это наблюдается в 2-13% всех клинических случаев данного заболевания. Признаками перерождения невуса являются:

• его ускоренный рост;
• изменение очертаний;
• появление более интенсивной окраски;
• кровоточивость с поверхности невуса;
• выделения;
• появление на его поверхности эрозий и корок, которые формируются при высыхании выделений.

Лечение гигантского пигментного невуса

Консервативные методы лечения не разработаны – более того, любое местное воздействие на пигментное пятно может быть чревато его злокачественным перерождением в меланому. Единственный эффективный способ избавить пациента от данного новообразования – его удаление хирургическим путем. Метод не является идеальным – он затруднительный при особо больших размерах пигментного пятна.

В ряде случаев принимают выжидательную тактику, но она довольно рискованная из-за вероятности злокачественного перерождения – результаты удаления пятна до и после малигнизации отличаются не в пользу последних. Поэтому более оправдано раннее хирургическое удаление гигантского пигментного невуса, так как малигнизация может случиться уже на первом году жизни.

Оперативное вмешательство проводят в плановом порядке. Если оно откладывается по каким-либо причинам, то пациент должен находиться под наблюдением онколога с осмотрами не реже, чем 1 раз в 3 месяца.

Удаление гигантского пигментного невуса проводят совместно дерматоонкологи и пластические хирурги. Его полностью высекают, при этом также удаляют здоровые ткани на расстоянии 0,5 см от пигментного пятна. Иногда из-за слишком больших размеров и специфики расположения данное новообразование невозможно удалить одномоментно, поэтому проводят его поэтапное иссечение. Удаленный материал отправляют в лабораторию для гистологического исследования.

В результате оперативного удаления невуса возникают большие дефекты кожи, которые требуют закрытия посредством кожной пластики. Ее проводят посредством таких методов, как:

• свободная пересадка кожи;
• трансплантация собственных кожных лоскутов на сосудистых анастомозах.

В последние годы также разрабатывается методика искусственного выращивания собственных клеток эпидермиса на синтетических аналогах дермы, которыми затем закрывают косметический дефект.

Профилактика

Так как болезнь является врожденной, специфические методы профилактики отсутствуют. Но можно уменьшить риск появления невуса, если обеспечить нормальные условия протекания беременности. Главными принципами такой профилактики являются:

Это врожденное доброкачественное новообразование кожи, представляющее собой пигментное пятно больших размеров (более 20 см), иногда занимающее значительную часть конечности или туловища. Благодаря характерному внешнему виду диагностика такого невуса не представляет никакой сложности. Гигантский пигментный невус относится к меланомоопасным невусам, поэтому желательно его удаление. Однако из-за больших размеров это не всегда возможно. Пациенты с неудаленным невусом должны регулярно проходить осмотры дерматоонколога для своевременной диагностики начала его злокачественной трансформации.

Возникновение гигантского пигментного невуса обусловлено нарушением процесса дифференцировки меланобластов, происходящим у плода в периоде от 10-й до 25-й недели его внутриутробного развития. Частота рождения ребенка с таким невусом составляет 1 на 500 тысяч новорожденных. Однако по некоторым данным гигантский невус встречается у 1-2% населения земного шара. Заболевание может сочетаться с другими врожденными аномалиями, например, с гидроцефалией, нейрофиброматозом Реклингхаузена, эпилепсией, первичной меланомой мягкой оболочки головного мозга.

Симптомы гигантского пигментного невуса

Гигантский пигментный невус из-за своих огромных размеров часто занимает целые анатомические области. Он может располагаться на туловище, конечностях, шее или голове. При его симметричном расположении на туловище возникает картина напоминающая жилетку, на шее - воротник. Возможно сочетание гигантского невуса с множественными мелкими невусами, которые обычно расположены на некотором удалении от него.

Поверхность гигантского невуса неровная, цвет может варьировать от серого и коричневого до черного. С течением времени происходит утолщение кожи пораженного участка и усиление пигментации. При этом разные участки невуса могут иметь различное окрашивание. Поверхность невуса становиться неоднородной, бугристой и бородавчатой. В большинстве случаев на отдельных участках невуса появляются волосы. Поскольку гигантский пигментный невус растет медленно, то по мере роста ребенка наблюдается относительное уменьшение размеров невуса. В конце подросткового периода отмечается уменьшение пигментации невуса и прекращение его утолщения.

Как и другие врожденные невусы, гигантский пигментный невус остается на коже своего владельца всю его жизнь. Такие невусы сохраняются даже в очень преклонном возрасте, когда происходит постепенное исчезновение всех приобретенных невусов.

Осложнения гигантского пигментного невуса

Главное осложнение гигантского невуса - это его малигнизация и трансформация в меланому. Этот процесс может быть спровоцирован различными острыми или многократно повторяющимися травмирующими воздействиями на невус: механическими, радиационными (в том числе и солнечными лучами), химическими.

Переход гигантского пигментного невуса в меланому может случиться в любом возрасте. По различным данным это происходит в 2-13% случаев заболевания. При трансформации невуса в меланому отмечается его ускоренный рост, изменение очертаний и цвета, кровоточивость, появление на поверхности эрозий и корок.

Диагностика гигантского пигментного невуса

Поставить диагноз гигантского пигментного невуса позволяют его характерный вид и факт наличия невуса на коже с самого рождения. Дополнительные исследования необходимы для своевременного выявления трансформации невуса в меланому. Чаще всего с этой целью используются дерматоскопия и сиаскопическое исследование, позволяющие изучить структуру и края невуса под 10-30-кратным увеличением. При помощи дерматоскопии для планирования операции проводят точное определение границ невуса.

Гистологическая картина гигантского пигментного невуса, как и других врожденных пигментных невусов, характеризуется отсутствием меланоцитов в сосочковом слое дермы и увеличением их содержания в базальном слое эпидермиса. Невусные клетки выявляются в нижних слоях дермы, подкожной жировой клетчатке и придатках кожи: протоках потовых и сальных желез, волосяных фолликулах. При гигантском пигментном невусе невусные клетки проникают также в мышцы, кости и мозговые оболочки.

Лечение гигантского пигментного невуса

Несмотря на большие размеры невуса и грудной возраст пациентов, лучший способ его лечения - это удаление. Такая лечебная тактика связана с высокой вероятностью малигнизации гигантского невуса, которая может произойти уже на первом году жизни. Решение об операции принимается индивидуально, с учетом расположения и размеров невуса, возраста и состояния здоровья пациента, степени возможной инвалидизации в результате операции и др. Если операция откладывается, то пациенту необходимо постоянное наблюдение онколога с осмотрами не реже, чем 1 раз в квартал.

Оперативное лечение гигантского пигментного невуса проводится совместно дерматоонкологами и пластическими хирургами. Оно заключается в его полном иссечении невуса с захватом 0,5см здоровой кожи, расположенной на границе с ним. Если размеры и локализация невуса не позволяют удалить его сразу, проводится поэтапное иссечение. Удаленный в ходе операции материал в обязательном порядке проходит гистологическое обследование. Возникающие в результате операции большие дефекты кожи требуют закрытия путем кожной пластики. Пластика может быть проведена методом свободной пересадки кожи или аутодермопластикой с трансплантацией собственных кожных лоскутов на сосудистых анастомозах. Для пластического закрытия дефекта применяют также технологию искусственного выращивания культур собственных клеток эпидермиса на синтетических аналогах дермы.

А ещё у нас есть