Идиопатический гемосидероз легких. Причины, симптомы и лечение. Гемосидероз легких: причины, симптомы, лечение Дифференциальная диагностика идиопатического легочного гемосидероза
– это поражение легких, вызванное массовым поступлением эритроцитов в легочную ткань с депонированием в ней железосодержащего пигмента гемосидерина. Течение заболевания сопровождается кризами, во время которых возникает кашель, кровохарканье, одышка, лихорадка, тахикардия, дыхательная недостаточность, легочные кровотечения и анемия. Диагноз гемосидероза подтверждается данными рентгенографии легких, микроскопии мокроты, общего и биохимического анализа крови, спирографии, биопсии легкого. При гемосидерозе легких применяются кортикостероиды и симптоматические препараты, при необходимости выполняется спленэктомия.
МКБ-10
J84 E83.1
Общие сведения
Гемосидероз легких (идиопатический гемосидероз легких, синдром Целена-Геллерстедта) - патология, характеризующаяся усиленным отложением гемосидерина в альвеолах и строме легких, возникающим вследствие повторяющихся легочных кровоизлияний и обширного гемолиза эритроцитов. Гемосидерин - одна из форм запасного железа в организме, которая накапливается в очагах геморрагий и придает тканям «ржавый» оттенок. Морфологическая картина легочного гемосидероза в пульмонологии описывается как «бурая индурация легких». В легочной ткани при гемосидерозе может депонироваться до 5 г железа. Накопление гемосидерина в легких не повреждает паренхиму, но при сочетании со склерозом приводит к функциональным нарушениям. Гемосидероз легких наблюдается преимущественно у детей и пациентов молодого возраста, чаще женского пола.
Причины
Первичный гемосидероз легких может возникать как самостоятельный тип (идиопатический) или быть связан с синдромом Гейнера, вызванным повышенной чувствительностью к белкам коровьего молока. При вторичном гемосидерозе легких диапедез эритроцитов и диффузные альвеолярные кровотечения развиваются вследствие хронической легочной гипертензии (в частности, при митральном стенозе) или на фоне тромбоцитопенической пурпуры и васкулитов. Возможно сочетание гемосидероза легких с гломерулонефритом (синдром Гудпасчера). Отложению гемосидерина в легких способствуют ускоренный гемолиз эритроцитов в селезенке, обменные нарушения железосодержащих пигментов, чрезмерное всасывание железа в кишечнике, частые гемотрансфузии, длительный прием больших доз железосодержащих препаратов.
В этиологии гемосидероза легких доказана роль инфекционного фактора (перенесенных ОРВИ, кори, коклюша, малярии и др.) и интоксикаций. К развитию застойного гемосидероза легких располагает наличие хронического венозного стаза на фоне сердечной патологии (декомпенсированных пороков сердца, кардиосклероза). Триггерами для проявления гемосидероза легких могут выступать воздействие низких температур, чрезмерное умственное и физическое напряжение, употребление некоторых лекарств (НПВС, парацетамола, диуретиков).
Патогенез
В селективном отложении гемосидерина в ткани легких определенную роль играет врожденный дефект эластических волокон стенок сосудов малого круга кровообращения. Вследствие этого возникают истончение и дилатация капилляров и выраженный стаз крови, приводящие к пропотеванию эритроцитов, частым легочным микрокровоизлияниям. Железо, освободившееся в процессе гемолиза, не участвует в эритропоэзе, а включается в состав гемосидерина, который поглощается альвеолярными макрофагами, в избытке откладывается в эпителиальных и эндотелиальных клетках, заполняя просветы альвеол, бронхов и строму легких. Немалое значение отводится врожденной неполноценности анастомозов между бронхиальными артериями и легочными венами.
Подтвержден иммуноаллергический характер идиопатического гемосидероза легких, при котором под влиянием определенного сенсибилизирующего фактора происходит выработка аутоантител к компонентам альвеол и сосудов микроциркуляторного русла. Образующиеся иммунные комплексы поражают, в первую очередь, стенки легочных капилляров, вызывая их деструкцию и облегчая экстравазацию через поврежденные сосуды в легочную паренхиму.
При гемосидерозе легких внутри альвеол и в легочном интерстиции видны следы кровоизлияний с гемолизом эритроцитов и обилие макрофагов, заполненных глыбками гемосидерина. Обнаруживается гиперплазия альвеолярного эпителия, утолщение межальвеолярных перегородок. Места отложения гемосидерина имеют вид мелких макроскопически видимых узелков, разбросанных от центра легких к периферии. Пропитывание стенок сосудов солями железа вызывает их истончение, фрагментацию и дегенеративную трансформацию эластической ткани легкого.
Симптомы гемосидероза легких
Синдром Целена-Геллерстедта может протекать в форме острого, подострого или рецидивирующего процесса с многолетним волнообразным течением и сменой периодов обострений (кризов), субкомпенсации и ремиссии. У детей обычно проявляется в возрасте 3-7 лет, хотя первые признаки возможны уже в первые месяцы жизни ребенка. Клинике гемосидероза легких свойственны легочные кровоизлияния и кровотечения с развитием гипохромной анемии и дыхательной недостаточности .
Криз сопровождается влажным обильным кашлем с «ржавой» мокротой, иногда с кровью, объем потери которой может достигать степени выраженного кровотечения; у маленьких детей возможна рвота с примесью крови. Наблюдается одышка, свистящие хрипы, тахикардия, лихорадка (часто фебрильная), боль за грудиной и в брюшной полости, суставах, формирование пневмонического статуса, нередки сплено- и гепатомегалия , потеря веса.
Продолжительное кровохарканье приводит к развитию тяжелой анемии с резкой слабостью, головокружениями, бледностью и цианозом кожи, желтушностью склер, быстрой утомляемостью, шумом в ушах. Острый период может длиться от нескольких часов до 1-2 недель. В стадии субкомпенсации кашель и одышка постепенно уменьшаются; в период ремиссии состояние больных относительно благополучное, жалобы практически отсутствуют, сохраняется работоспособность. Подострые формы гемосидероза легких не имеют ярких обострений. Синдром Гейнера протекает на фоне гипертрофии назофарингеальных тканей с проявлениями ринита и рецидивирующего среднего отита, различными нарушениями со стороны ЖКТ.
Осложнения
С каждым повторяющимся обострением гемосидероза легких укорачивается продолжительность ремиссий и возрастает тяжесть кризов. Длительная анемия вызывает общее истощение организма. Прогрессирование гемосидероза легких способствует развитию рецидивирующего пневмоторакса, диффузного пневмофиброза, легочной гипертензии и легочного сердца. Присоединение инфаркт-пневмонии утяжеляет течение гемосидероза. Летальный исход возможен в результате острого легочного кровотечения и нарастания дыхательной недостаточности.
Диагностика
Диагностика гемосидероза легких проводится при участии пульмонолога, гематолога, генетика с учетом анамнеза, клинических проявлений, данных рентгенографии, микроскопии мокроты, общего и биохимического анализа крови, спирографии , биопсии легких. Гемосидероз легких часто диагностируется спустя месяцы и годы после начала, и даже не всегда прижизненно. Первые признаки малоспецифичны, в истории болезни отмечаются частые респираторные заболевания с кашлем, анемия.
В острую стадию у больного гемосидерозом легких определяются зоны укорочения легочного звука, присутствие неоднородных, диффузных влажных хрипов, ослабление и учащение сердечных тонов. В крови фиксируется гипохромная анемия (снижение уровня Hb, эритроцитов), ретикулоцитоз, повышение непрямого билирубина и γ-глобулина, снижение уровня сывороточного железа; при кризе – лейкоцитоз, рост СОЭ; на поздних стадиях - периодическая компенсаторная полицитемия. Обнаружение в смывах мокроты или промывных водах желудка (у детей) гемосидерофагов и эритроцитов служит важным критерием диагностики гемосидероза легких. В миелограмме показательно снижение сидеробластов и усиление эритропоэза.
На рентгенограмме легких при I - II стадии заболевания видны снижение прозрачности легочных полей, двухсторонние симметричные множественные милиарные очаги, при III – IV стадии - более крупные, местами сливающиеся интенсивные затемнения и очаги интерстициального фиброза. Характерно спонтанное исчезновение старых и появление новых очаговых теней. Спирография определяет дыхательную недостаточность рестриктивного типа, снижение диффузии газов; ЭКГ – признаки миокардиодистрофии. Подтвердить диагноз помогает открытая или пункционная биопсия легких , выявляющая в препаратах легочной ткани повышение уровня железа (в 100-200 раз) и гемосидерофагов, фиброз интерстиция.
Идиопатический гемосидероз легких важно дифференцировать с профессиональным сидерозом, гемохроматозом, милиарным туберкулезом легких, карциноматозом, раком бронха, саркоидозом, силикозом, синдромом Гудпасчера, болезнью Рендю-Ослера, пневмонией, гемолитическими анемиями другого генеза.
Лечение гемосидероза легких
При гемосидерозе легких позитивная динамика и периодические ремиссии достигаются назначением продолжительного курса кортикостероидов (преднизолона). Это позволяет уменьшить проницаемость сосудов и подавить развитие аутоиммунных реакций.
В острый период и в качестве профилактики эффективно применение комбинации цитостатиков (азатиоприна, циклофосфана) и , помогающей ингибировать новообразование аутоантител и удалить ранее выработанные. Для устранения избытка железа с мочой показаны инфузии десферала. В качестве симптоматического лечения используются антикоагулянтные и антиагрегантные средства (гепарин, дипиридамол, пентоксифиллин), препараты железа, бронхолитики. Терапия, проводимая на фоне строгой безмолочной диеты, помогает добиться длительной ремиссии у пациентов, имеющих преципитины к коровьему молоку. В случае хронического легочного сердца для снятия легочной гипертензии назначаются нитраты. При неэффективности консервативной терапии проводится спленэктомия , позволяющая существенно удлинить ремиссии, снизить остроту кризов и повысить продолжительность жизни пациента на 5-10 и более лет.
Прогноз и профилактика
Гемосидероз легких относится к заболеваниям с достаточно неблагоприятным прогнозом. Прогрессирование гемосидероза легких грозит развитием серьезных осложнений – легочной гипертензии, обширных легочных кровотечений, тяжелой дыхательной недостаточности. Каждый криз несет риск летального исхода. Средняя продолжительность жизни больных гемосидерозом легких составляет 3-5 лет. Профилактикой заболевания может служить своевременное лечение сопутствующей сосудистой, сердечной, гематологической, аллергической патологии, контроль при проведении гемотрансфузии, приеме препаратов железа и других лекарственных средств.
Идиопатический гемосидероз легких (синонимы: бурая ин- дурация легких, легочная гемосидеротическая анемия, синдром Целена-Геллерстедта -характеризующееся повторными кровоизлияниями в легкие, гипохромной анемией и волнообразным рецидивирующим течением.
Патомофологическая картина идиопатического гемосидероза легких описана И. Virchow (1864) под названием «бурая индурация легких».
Заболевание принято считать редким, еще реже диагностируемым прижизненно. Однако в последние годы идиопатический гемосидероз легких встречается чаще, что, возможно, связано как с лучшей диагностикой, так и со значительным ростом сенсибилизирующих факторов, воздействующих на человека, что косвенно может подтверждать иммуноаллергический генез заболевания.
Болеют преимущественно дети. Среди взрослых чаще болеют женщины (2:1).
Возникновение болезни Идиопатический Гемосидероз легких
Одной из первых теорий, объясняющих причину возникновения идиопатического гемосидероза легких, является гипотеза о врожденной неполноценности эластических волокон мелких и средних сосудов легких, что ведет к их расширению, стазу крови и проникновению эритроцитов через стенку сосуда. Избирательное отложение гемосидерина только в легочной ткани косвенно подтверждает теорию врожденного дефекта эластических волокон легких. Существуют и другие гипотезы, объясняющие этиологию заболевания: врожденная аномалия анастомозов, соединяющих бронхиальные артерии с легочными венами; патологическая функция селезенки, приводящая к гемолизу эритроцитов, и др.
Течение болезни Идиопатический Гемосидероз легких
Нередкое возникновение идиопатического гемосидероза легких после острых респираторных и других инфекционных заболеваний (кори, коклюша) указывают на возможную этиологическую роль инфекций и интоксикаций.
Большинство авторов в настоящее время придерживаются гипотезы об иммуноаллергической природе идиопатического гемосидероза легких. Образование аутоантител в ответ на воздействие сенсибилизирующего агента и реакция антиген - антитело, шоковым органом для которой являются легкие, приводит к расширению капилляров, стазу и диапедезу эритроцитов в легочную ткань с отложением в ней гемосидернна. Косвенным подтверждением этой гипотезы является сочетание идиопатического гемосидероза легких с обструктивным синдромом, аллергическими высыпаниями на коже, эозинофилией периферической крови и др., а также положительный лечебный эффект при назначении кортикостероидов.
Патологическая анатомия . В альвеолах и межальвеолярных перегородках выявляются свежие кровоизлияния с гемолизом эритроцитов и значительные отложения гемосидерина. Протоплазма альвеолярных макрофагов также содержит глыбки гемосидерина. Эластические и коллагеновые волокна импрегни- рованы железом, что приводит к их истончению, фрагментации и гиалиновой дегенерации коллагена. Гемосидерин находится и внеклеточно. Характерен прогрессирующий пневмосклероз.
Симптомы болезни Идиопатический Гемосидероз легких
Наиболее типичными симптомами являются кровохарканье (может быть и легочное кровотечение), гипохромная анемия и, как правило, двусторонние симметричные мелкоочаговые изменения в легких, выявляемые при рентгенологическом исследовании. Болезнь может протекать остро или приобретать волнообразный, рецидивирующий характер. При обострении болезни (кризе) больные жалуются на одышку, кашель, кровохарканье, слабость, сердцебиение, может повышаться температура тела (особенно при развитии инфарктпневмонии), боли в грудной клетке, в брюшной полости.
При осмотре больных выявляются бледность и желтизна кожных покровов, иктеричность склер, цианоз. При перкуссии легочный звук укорочен. Над участками притупления могут выслушиваться сухие и (или) разнокалиберные влажные хрипы. Присоединение обструктивного синдрома или инфарктпневмонии вносит соответствующие изменения в клиническую картину болезни. Нередко пальпируются увеличенные печень и селезенка.
Рецидив болезни (криз) может продолжаться от нескольких часов до 1-2 нед. Длительность ремиссии также может быть различной, 1 год и более. В этот период больные сохраняют работоспособность. Состояние относительного благополучия может сменяться бурным прогрессированием болезни, кровохарканьем, рецидивирующими легочными кровотечениями, а также рецидивирующим пневмотораксом. Обострение болезни может сопровождаться аллергическими реакциями (бронхоспастический синдром, эозинофилия и др.). По мере прогрессирования болезни тяжесть кризов нарастает, а присоединение инфарктпневмонии резко усугубляет имеющуюся легочную и сердечную недостаточность, приводя к летальному исходу. Злокачественное течение заболевания более характерно для детского возраста.
Диагностика болезни Идиопатический Гемосидероз легких
Исследование крови выявляет, как правило, гнпохром- ную анемию, анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз. Во время криза, а также при присоединении пнфарктппев- монии выявляются лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ. Непрямой билирубин в сыворотке крови повышен. Количество железа в плазме крови может быть повышенным, а в легочной ткани увеличено в 100 - 200 раз. В мокроте находят сидерофаги. Миелограмма указывает на усиленный эритропоэз.
Рентгенологическая картина вариабельна: от вуалеподоб- ного понижения прозрачности легочных полей, появления множественных мелкоочаговых (1-2 мм) теней, покрывающих равномерно все легочные поля или локализующихся преимущественно в средних и нижних отделах легких до возникновения более крупных полициклических очагов (инфильтратов), местами сливающихся между собой. Характерной особенностью их является не только внезапное возникновение, но и сравнительно быстрая обратная динамика, изменение их локализации." Частые кризы приводят к развитию пневмосклероза.
Исследование функции легких, наряду с рестриктивными нарушениями, нередко выявляет и нарушения бронхиальной проходимости.
Идиопатический гемосидероз легких следует дифференцировать с гемосидерозом, возникающим вследствие застоя крови в легких при пороках сердца, профессиональным сидерозом, мп- лиарным (в том числе гематогенно-диссеминированным) туберкулезом легких, гемохроматозом, диссемииированным карцино- матозом, силикозом, саркоидозом, синдромом Гудпасчера. Нахождение сидерофагов в мокроте не является патогномоннчным признаком, так как может иметь место и при многих других заболеваниях (туберкулез легких, рак бронха, болезнь Рендю - Ослера, аспергиллез, пороки сердца и др.), сопровождающихся кровохарканьем или легочным кровотечением.
Лечение болезни Идиопатический Гемосидероз легких
Для лечения больных идионатическим гемосидерозом легких в последние годы широко применяются кортикостероидные препараты. Спленэктомия на фоне кортикостероидной терапии, по мнению многих авторов, дает обнадеживающие результаты. В литературе отсутствуют данные об эффективности применения иммуносупрессантов, хотя такие попытки имели место. Показана также симптоматическая терапия (препараты железа, гемотрансфузии и др.). Применяется также десферал в дозе 50-70 мг на 1 кг массы тела (связывает железо и выводит его через почки).
Прогноз, как, правило, неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни 3-5 лет. При комплексном целенаправленном лечении, адекватном диспансерном наблюдении - до 10 и более лет. Основные причины летального исхода - профузное легочное кровотечение, острая дыхательная недостаточность вследствие закупорки бронхов сгустками крови или прогрессирующая правожелудочковая недостаточность с развитием де- компенснрованного легочного сердца.
Гемосидерин – это пигмент коричнево-бурого цвета, образующийся из железа в процессе распада гемоглобина. Гемосидерин образуется в клетках, называющихся сидеробластами, они и поглощают распавшийся гем. Если гемосидерин попадает в межклеточное вещество, его фагоцитируют сидерофаги. При наличии в организме патологического состояния или процесса возможно местное или диффузное (распространенное) накопление гемосидерина. Распространенное накопление пигмента происходит при массивном разрушении эритроцитов в сосудистом русле. При местном гемосидерозе накопление пигмента происходит вне сосудов и зачастую связано с кровоизлиянием. Простой пример местного гемосидероза – экхимозы. Также, нередко в медицине наблюдается гемосидероз легких.
Гемосилдероз легких у взрослых, причины
Гемосидероз легких у взрослых – это случай местного гемосидероза, причиной которого, преимущественно, становятся осложнения таких серьезных заболеваний, как ревматический митральный порок сердца или кардиосклероз. Нередко в развитии патологии играют роль врожденные дефекты капилляров, аутоиммунные реакции. При данных патологиях в легких постепенно развивается хронический застой венозной крови, стенки сосудов не выдерживают постоянного давления и разрываются, развиваются кровоизлияния в соединительно-тканных перегородках, самих альвеолах и, иногда, лимфатических сосудах.
Симптопы гемосидероза легких
Больных беспокоит сильная одышка, хрипы, кашель с отхождением «ржавой» мокроты, иногда с примесью крови. У таких пациентов часто развивается анемия и присоединяется симптоматика, характерная для данного заболевания: слабость, вялость, быстрая утомляемость, больные бледные, изредка кожа приобретает бледновато-цианотичный оттенок.
Диагностика заболевания
В большей степени диагностика гемосидероза легких у взрослого основана на микроскопии мокроты больных, рентгеновском исследовании органов грудной клетки, общем и биохимическом анализе крови.
Лечение гемосидероза легких
В острые периоды больным назначается цитостатики, если болезнь была вызвана аутоиммунной реакцией, стероидные противовоспалительные препараты, антикоагулянты и антиагреганты. В периоды ремиссий пациенты проходят плазмаферез, показан прием препаратов железа, также целесообразно назначение глюкокортикостероидоных препаратов.
Заболевание характеризующееся кровоизлияниями в альвеолы и утолщением межальвеолярных перегородок, накоплением гемосидерофагов с последующим развитием фиброза с легочной гипертензией и развитием легочного сердца - это идиопатический лёгочный гемосидероз. В этой статье мы рассмотрим клинические рекомендации о заболевании, способы лечения и прогноз.
Предполагается аутоиммунный генез, но причина аутоагрессии не ясна, у части больных выявляется высокий уровень преципитинов к коровьему молоку. Начало гемосидероза легких постепенное. Обращает на себя внимание кризовое течение, протекающее с обструктивными или пневмоническими симптомами и сопровождающееся развитием выраженной анемии. У ребенка появляется кашель со рвотой или ржавой мокротой, дыхательная недостаточность, фебрильная температура, нарастает анемия (гемоглобин 20 - 30).
В легких отмечаются участки укорочения легочного звука, выслушиваются диффузные мелкопузырчатые хрипы. Отмечается тахикардия, глухость тонов, увеличение печени и селезенки. Острый криз длится несколько дней, затем наступает ремиссия заболевания. При подострой форме идиопатического лёгочного гемосидероза ярких обострений нет.
В крови - ретикулоцитоз, нормобластоз, микросфероцитоз, повышение СОЭ при нормальной осмотической резистентности эритроцитов и обычно отрицательном прямом тесте Кумбса. Рентгенологически обычно выявляют множество милиарных теней, более обильных в средних зонах ("картина бабочки"), но и более крупные очаги кровоизлияния не являются редкостью. В последующем развиваются признаки легочного фиброза.
Течение гемосидероза волнообразное, острый криз сменяется ремиссией, картина красной крови нормализуется. Очередной криз возникает спонтанно или на фоне заболевания, чаще ОРВИ.
Диагностика заболевания
Она не вызывает сложностей при типичной картине криза и обнаружении сидерофагов. Критерием диагностики является обнаружение в бронхоальвеолярной жидкости более 20% сидерофагов или индекс железа выше 50 (в норме индекс менее 25). Кризы, анемия и картина "бабочки" являются надежными критериями диагностики. В сомнительных случаях показана биопсия легкого.
Лечится ли гемосидероз легких?
При кризах для лечения назначают глюкокортикостероиды (1,5-3 мг/кг). При наступлении ремиссии назначают поддерживающую терапию иммунодепрессантами - циклофосфамид или азатиоприн. После массивных кровотечений для выведения избытка железа назначается десфероксамин.
Прогноз при гемосидерозе легких
Прогноз неблагоприятный, летальные исходы в период криза от легочного кровотечения либо от дыхательной и сердечной недостаточности, средняя продолжительность жизни 5 лет.
Теперь вам известно о том, как лечится гемосидероз легких у детей, основные симптомы и методы диагностики заболевания. Здоровья вашему ребенку!
Гемосидероз легких - весьма тяжелое заболевание. Оно возникает при массовом попадании эритроцитов в ткань человеческого легкого. При этом длительное время продолжается развитие пигмента гемосидерина, содержащего железо.
Что такое гемосидероз?
Диагностировать это заболевание можно только на основании рентгеновского снимка, правда, существует много симптомов, по которым его наличие можно предположить. Отличительные признаки того, что у пациента гемосидеркоз легких - это сильный кашель, вплоть до харканья кровью, одышка, кровотечения в легких. Может возникать лихорадка и тахикардия.
На основании рентгеновского снимка легких врач может поставить окончательный диагноз. Также проводятся другие исследования, чтобы подтвердить, что пациент страдает именно этим заболеванием. Это изучение мокроты, биохимический анализ крови, в сложных случаях -
Лечение заболевания производится с помощью применения кортикостероидов и препаратов, устраняющих конкретные симптомы.
Проявление заболевания
Идиопатический гемосидероз легких еще называют синдромом Целена-Геллерстедта. Это патологическая проблема, которая проявляется вследствие отложения особого пигмента гемосидерина в легких человека. Главная особенность этого пигмента в том, что он состоит из оксида железа. Он отвечает за хранение железа в организме. Во время же различных заболеваний он аккумулируется в тканях, что приводит к проблемам здоровья пациента. Также он может аккумулироваться и в человеческих органах.
По своей сути, гемосидерин - форма, хранящая в организме запасное железо. Из-за этого ткани имеют ярко-выраженный ржавый оттенок. Когда у человека развивается идиопатический гемосидероз легких, в тканях этого органа могут скапливаться до пяти грамм железа.
Само по себе скопление железа не обязательно скажется на функционировании основных элементов органа, в данном случае легкого. Однако если гемосидероз легких сопровождается склерозом, то функциональные нарушения в работе организма неизбежны.
В группе риска пациентов, подверженных этому заболеванию, находятся малолетние дети и подростки. Чаще всего женского пола.
Причины заболевания
Гемосидероз легких может проявляться у человека по различным причинам. Самая распространенная - врожденный дефект стенок сосудов малого круга кровообращения. Из-за этого в организме возникает истощение капилляров и временное прекращение тока крови. Вследствие этого эритроциты пропотевают, а в легочных тканях происходят частые легочные микрокровоизлияния.
В результате этого железо освобождается и попадает в состав гемосидерина. Он, в свою очередь, поглощается альвеолярными макрофагами и откладывается в эпителиях и эндотелиальных клетках в большом избытке. Также роковую роль играет еще один врожденный дефект. Неполноценное соединение двух органов, в данном случае - и вен легкого.
Иммуноаллергический характер заболевания
Причины и морфогенез гемосидероза легкого также могут быть иммуноаллергическими. При этом иммунные комплексы наносят основной урон стенкам легочных капилляров. Возникает нарушение их нормального функционирования, через поврежденные сосуды в легкие в избытке попадает железо, в результате работа органа серьезно нарушается.
Также чрезмерному отложению гемосидерина в легочных тканях способствует быстрый процесс разрушения эритроцитов крови, сопровождающийся выделением гемоглобина, который происходит в селезенке. А также высокий уровень всасывания железа в кишечнике, длительное применение препаратов с высоким уровнем содержания железа.
На первоначальном этапе гемосидероз легких у детей может возникнуть как идиопатическое заболевание, не связанное с другими проблемами. А может сопровождаться синдромом Гейнера (в том случае, если организм слишком чувствителен к белкам, содержащимся в натуральном коровьем молоке).
Если гемосидероз возникает повторно, то легочные микрокровотечения могут привести к высокому артериальному давлению, которое может стать хронической проблемой.
Также это заболевание может сопровождаться Это поражение альвеол легких и почек, сопровождающееся их рубцеванием. Этому заболеванию, как правило, подвержены мужчины в возрасте от 20 до 30 лет. Существует мнение о его наследственной природе.
Застойный гемосидероз
Идиопатический гемосидероз легких у детей зачастую провоцируется инфекционными заболеваниями. Это может быть как легкое ОРВИ, так и более серьезная болезнь - корь, коклюш или малярия. Также это могут быть последствия интоксикации организма.
Застойный гемосидероз развивается при хронических проблемах с сердцем. Это могут быть всевозможные кардиологические патологии - сердечные пороки, кардиосклероз и другие заболевания.
Частыми причинами повторного, а также застойного гемосидероза выступают длительное нахождение при низких температурах, сильное физическое или умственное перенапряжение, употребление определенных лекарственных препаратов.
Если гемосидероз протекает внутри альвеол легких, то на снимках хорошо заметны следы микрокровоизлияний, а места чрезмерного отложения гемосидерина похожи на узелки, которые располагаются от центра легкого к его периферии.
Симптомы
Гемосидероз может протекать в нескольких формах. Острой, подострой и рецидивирующей. Если это заболевание проявляется у детей, то чаще всего оно возникает еще в дошкольном возрасте, начиная с трех лет. Однако встречаются пациенты, которым данный диагноз ставили и в первые недели жизни.
Проявляется заболевание легочными кровоизлияниями и кровотечениями, ощущением дыхательной недостаточности.
Во время возникновения осложнений у человека появляется тяжелый кашель с мокротой ржавого цвета, в тяжелых случаях может быть кровохарканье. У маленьких детей кровь может быть во рвоте.
При обследовании врачи обращают внимание на свистящие хрипы, тахикардию, лихорадку, часто пациент жалуется на боли в груди и в брюшной полости, а также в суставах. Также может происходить патологическое увеличение печени и резкое падение веса.
Если кровохарканье продолжается долгое время, то у пациента развивается анемия, слабость и головокружение. Кожа становится бледной, а вокруг глаз появляется характерная желтушность. Человек при этом быстро утомляется и постоянно слышит шум в ушах. Тяжелый период заболевания может протекать от нескольких часов до 10-15 дней. Поэтому тут без медикаментозной помощи не обойтись.
В период ухудшения состояния кашель и одышка могут уменьшиться, но это не должно сильно обнадеживать, обращаться к врачу требуется незамедлительно. В ходе ремиссии жалобы могут отсутствовать вовсе, а человек может вести полноценную работоспособную жизнь.
С каждым обострением этого заболевания время ремиссий сокращается, зато пропорционально увеличивается продолжительно и тяжесть кризов. Одно из последствий анемии - общее истощение организма. В редких случаях возможна даже смерть пациента - такой печальный исход может случиться из-за острого легочного кровотечения и резкой дыхательной недостаточности.
Диагностика гемосидероза
Для того чтобы безошибочно диагностировать гемосидероз легких, необходимо экспертное заключение нескольких специалистов. В первую очередь, это пульмонолог, гематолог. А также потребуется изучение клинических проявлений заболевания. Не обойтись без изучения рентгеновских снимков, анализа мокроты, крови (как общего анализа, так и биохимического), а также биопсии легких.
Диагностировать это заболевание крайне сложно. Часто проходят месяцы и даже годы, прежде чем специалисты точно определяют диагноз. Порой ставят его только посмертно. Все дело в том, что первые признаки малоспецифичны, похожи на множество других заболеваний, и многие просто не придают им значения. Обычно это всего лишь респираторные заболевания, сопровождающиеся кашлем и анемия.
Острые стадии
Если врачи ставят диагноз идиопатический гемосидероз легких, лечение необходимо. Сам организм с этой проблемой не справится. В острых формах заболевание сопровождается влажными хрипами и учащенным сердцебиением. При этом в крови снижен уровень эритроцитов, повышен билирубин, уровень сывороточного железа в крови минимальный.
Во время кризов возникает лейкоцитоз, уровень СОЭ повышается, что чаще всего свидетельствует о течении воспалительных процессов. На поздних стадиях развития заболевания появляется доброкачественный опухолевый процесс, сопровождающийся гиперплазией клеток костного мозга.
Рентгеновские исследования
При изучении рентгеновских снимков на ранних стадиях заболевания характерно понижение прозрачности легочных полей. В то же время на третьей и четвертой стадии наблюдаются интенсивные затемнения и очаги соединительной ткани с характерными рубцами.
Часто появляются новые очаговые тени, при том что старые исчезают. На спирографии заметна дыхательная недостаточность, на электрокардиограмме - миокардиострофия. Поставить окончательный диагноз помогает биопсия легкого.
Лечение гемосидероза
Успешное лечение этого заболевание возможно только при продолжительном приеме курса кортикостероидов. Например, "Преднизолон" помогает вылечить гемосидероз легких. Препарат минимизирует проницаемость сосудов и подавляет развитие аутоиммунных реакций.
Если консервативные методы лечения признаются неэффективными, то применяют хирургические методы. Может быть полностью или частично удалена селезенка, это позволяет значительно сократить риск возникновения ремиссии. Также уменьшится вероятность кризов, а продолжительность жизни пациента после такой операции увеличится на 7-10 лет.
Препараты в острый период развития заболевания
Примечательно, что в острый период и при профилактике прописывают похожие препараты. При диагнозе "гемосидероз легких" лечение эффективно проводить с помощью комбинации цитостатиков и проведении плазмафереза. Это позволяет сократить появление новых аутоантител и помочь организму справиться со старыми.
Также действенный метод - устранение железа с мочой, для этого применяют инфузии "Десферала". При лечении симптомов применяют бронхолитики, антикоагулярные средства.
Длительной ремиссии врачам удается добиться при соблюдении их пациентами строгой диеты, из которой исключены все продукты на основе коровьего молока. Если заболевание перетекло в хроническую стадию, возможно назначение нитратов. Особенно это связано с хроническими проблемами с сердцем.
Виды гемосидероза
Врачи различают несколько разновидностей этого заболевания. В частности, характеризуется гемосидероз легких (макропрепарат "Бурая индурация легких"). В этом случае легкие увеличиваются в размере, обладают чрезвычайно плотной консистенцией. А также темно-красным цветом, близким в бурому, на разрезе заметны беловатые прослойки и буроватые включения.
Также может протекать гемосидероз легкого (микропрепарат № 111). В этом случае заметны бурые пигменты внутри клеток и за их пределами, которые при проведении лабораторной реакции Перлса становятся голубыми или зеленоватыми. Они возникают между бронхами и в полостях альвеол.
При этом сами сосуды легкого человека чрезвычайно расширены и полнокровны. Заболевание сопровождается обильными кровоизлияниями в перегородку между альвеолами. В то же время в них обнаруживаются прослойки из соединительной ткани.
