Симптомы и лечение синдрома шегрена. Синдром Шегрена: симптомы, диагностика, лечение Болезнь шегрена симптомы лечение народными средствами

Синдром Шегрена («сухой синдром») проявляется снижением функции желез внешней секреции, вследствие такой патологии появляется выраженная сухость кожных покровов и слизистой оболочки влагалища, трахеи, носоглотки, глаз, полости рта, также наблюдается уменьшение секреции пищеварительных ферментов, которые вырабатывает поджелудочная железа.

Чаще всего данный синдром сопровождает целый ряд аутоиммунных патологий соединительной ткани – дерматомиозит, склеродермию, и в таких случаях носит название – вторичный синдром Шегрена. Если же патология развивается самостоятельно, то название звучит, как первичный синдром Шегрена, или болезнь Шегрена.

По данным эпидемиологических исследований, проведенных в последнее время, можно выявить присутствие данного заболевания у 0,59-0,77% от всего населения планеты, при этом среди пациентов в возрасте старше 50 лет патология встречается в 2,7% случаев. Заболеваемость женского пола превышает мужскую заболеваемость в 10-25 раз.

Причины и механизм развития синдрома Шегрена

Наиболее характерным для синдрома Шегрена является поражение слезных и слюнных желез и снижение их функции. В результате, возникает воспаление и сухость слизистой оболочки конъюнктивы, полости рта (ксеростомия), кератоконъюнктивиты, кератиты (воспаление роговицы глаз).

Причины возникновения синдрома Шегрена пока до конца не установлены. Среди наиболее вероятных является теория о патологической реакции иммунной системы организма. Такая реакция развивается в ответ на повреждение клеток внешних желез ретровирусом, в частности это – вирус Эпштейн-Барр, VI вирус герпеса, цитомегаловирус, вирус иммунодефицита человека. Несмотря на значительное сходство иммунологических нарушений с изменениями в организме, пораженном вирусом, прямых доказательств роли вируса, как причины развития патологии, не получено.

Сами вирусы и измененные от их воздействия эпителиальные клетки желез воспринимаются иммунной системой как антигены (чужеродные агенты). Иммунная система продуцирует антитела против таких клеток и постепенно вызывает разрушение тканей железы. Заболевание часто встречается как наследственное или семейное, особенно часто среди близнецов, что позволяет предположить о том, что существует генетическая предрасположенность.

Таким образом, предполагают, что в механизме развития и возникновения патологии важное значение имеет сочетание множества факторов:

стрессовой реакции организма, которая возникает вследствие иммунного ответа;

иммунная регуляция с участием половых гормонов, о чем говорит редкая заболеваемость среди лиц до 20 лет, при этом среди детей чаще всего болеют девочки;

иммунный контроль с помощью Т-лимфоцитов;

вирусный;

генетический.

Симптомы синдрома Шегрена

Все симптомы синдрома Шегрена объединяют в две группы:

системные, или внежелезистые – разнообразные симптомы, которые свидетельствуют о поражении разных систем организма и не являются характерными для этой патологии;

железистые – поражение эпителиальных клеток секретирующих желез, которое сопровождается снижением функций последних.

Обязательным и постоянным симптомом для диагностирования синдрома Шегрена является поражение именно слюнных и слезных желез. На ранних этапах заболевания сухость слизистых ощущается пациентом преимущественно при волнении или повышенной физической нагрузке, по мере прогрессирования патологии ощущение сухости приобретает постоянный характер, вынуждая больного запивать пищу, очень часто увлажнять рот и пользоваться каплями по типу искусственной слезы для увлажнения глаз.

Железистые симптомы

Среди проявлений кероконъюнктивита – покраснение и зуд в области век, ощущение жжения, песка и царапания в глазах, периодическое скопление в уголках глаз белого секрета. Развивается снижение остроты зрения, точечные отеки (инфильтраты) и кровоизлияния конъюнктивы, сужение глазной щели, повышение чувствительности к яркому свету – резь и боль в глазах, слезотечение, неприятные ощущения.

Вследствие глубокой сухости роговицы возникает ее помутнение, и начинают формироваться роговичные трофические язвы, вследствие нарушения питания глаз. Присоединяется стафилококковая инфекция и развивается гнойный конъюнктивит, нагноение язв приводит к довольно грозному осложнению в виде перфорации. Редко увеличиваются сами слезные железы.

Хронический паренхиматозный паротит

Является обязательным и вторым постоянным признаком синдрома Шегрена и характеризуется распространенным поражением тканей слюнных желез. Довольно часто предшественником паротита выступает увеличение шейных и подчелюстных лимфоузлов, кариес многих зубов, сухость и покраснение в уголках губ, стоматит.

Дальше возникает сухость слизистой оболочки рта и увеличение размеров околоушных слюнных желез, реже – подъязычных, подчелюстных, небных желез. Сухость в полости рта может развиваться изначально при незначительной физической или психоэмоциональной нагрузке, но с прогрессированием патологии становится постоянной и требует постоянного увлажнения полости рта при еде, разговоре, особенно если употребляются сладкие продукты.

Заболевание у половины больных протекает с развитием обострений, в процессе которых околоушные слюнные железы увеличиваются и провоцируют изменение контуров лица (так называемая «мордочка хомячка»). Железы могут быть слегка болезненными при пальпации или вообще безболезненными. В период ремиссии железы уменьшаются в размерах, но в ходе очередного обострения могут остаться увеличенными все время. Примерно 30% больных испытывают увеличение желез не только при рецидиве патологии, но постоянно и постепенно.

Слизистая оболочка полости рта и языка становится красной и сухой (лакированной), иногда кровоточит и легко травмируется, при этом слюна, которая выделяется – скудна, вязкая и пениста.

В случае отсутствия лечения:

перечисленные симптомы приобретают более выраженный характер;

сосочки языка атрофируются и сглаживаются, на языке появляются складки, развивается глоссит (воспаление корня языка), что существенно затрудняет глотание;

на слизистой оболочке щек возникают участки с ороговевшим эпителием, слюна отсутствует полностью;

может присоединиться вирусная, грибковая или бактериальной инфекции;

на губах образуются корочки и трещины;

полностью или частично выпадают зубы.

Диагностика синдрома Шенгрена базируется на перечисленной группе симптомов, остальные признаки могут сопутствовать патологии в различных вариациях, однако не являются решающими при постановке окончательного диагноза.

Сопутствующие признаки поражения желез

Сухость слизистой верхних дыхательных путей.

Вызывает осиплость голоса, провоцирует развитие хронического ринита и воспаление слизистой придаточных пазух, снижению слуха вследствие отита. Отечность, покраснение, сухость и атрофия слизистой оболочки влагалища приводит к развитию хронического кольпита, который сопровождается снижением полового влечения, зудом, болью, жжением.

Частым симптомом является уменьшение потоотделения, а также сухость кожных покровов.

Около 30% больных данным синдромом страдают от поражения апокринных потовых желез, которые расположены в области наружных половых органов, лобка, нижних отделах передней брюшной стенки, подмышечных впадинах. Это приводит к пигментации и шелушению кожи в этих участках, формируются флегмоны и абсцессы в случае присоединения вторичной инфекции.

Симптоматика патологий органов пищеварения (развивается в 80% случаев).

Это ряд заболеваний, среди которых хронический холецистрпанкреатит, гастрит, хронический эзофагит. Проявляются данные патологии болью в правом подреберье и подложечной области, болью за грудиной в процессе прохождения пищи, отрыжкой, тошнотой, которая в некоторых случаях заканчивается рвотой. При наличии снижения выделения пищеварительных ферментов поджелудочной железой появляется непереносимость молочных и жирных продуктов, также развивается клиническая картина нарушения функции кишечника.

Внежелезистые симптомы

К данной категории относят боли в костях при отсутствии изменений в них (определяется с помощью рентгена). У 60% пациентов присутствует боль, скованность и ограничение движений в мелких суставах, особенно отчетливо ощущается по утрам, реже поражается подвижность крупных суставов. У 5-10% развивается боль и незначительная слабость мышц, иногда может возникать тяжелое распространенное воспаление мышечных групп (полимиозит).

В 50% случаев синдрома Шенгрена развиваются трахеобронхиты, которые сопровождаются одышкой и покашливанием, на рентгенограмме у 65% пациентов выявляют фиброз легких, хроническую интерстициальную пневмонию, реже – сухой и выпотной (эксудативный) плевриты.

У большинства больных диагностируется увеличение надключичных, шейных, подчелюстных, затылочных лимфоузлов, в 30-35% увеличение лимфоузлов (лимфоденопатия) имеет генерализованный характер. В таких случаях присутствует увеличение печени и селезенки.

Такое же количество больных страдает от васкулитов (воспаление внутренней оболочки артерий), которые имеют течение под видом стертых форм синдрома Рейно или атеросклероза (облитерирующего) сосудов нижних конечностей. Поражение сосудов небольшого калибра проявляется в виде разнообразных кожных пятнистых или мелкоточечных высыпаний, которые сопровождаются зудом, повышением температуры, жжением, образованием язв и омертвевших участков кожи.

Полинейропатия (распространенное поражение периферической нервной системы) клинически проявляется расстройством или полной потерей чувствительности кожи в области стоп и кистей (по типу «носков» и « перчаток»), реже могут развиваться невриты тройничного нерва, лицевого нерва, поражение сосудов оболочек спинного и головного мозга.

Также благодаря обследованию можно обнаружить признаки поражения щитовидной железы и снижение ее функции до 10%, возникновение склонности к аллергическим ответам на многие средства бытовой химии, лекарственные препараты, пищевые продукты.

Диагностика

Диагноз «болезнь Шенгрена» ставится на основании присутствия двух основных диагностических показателей – паренхиматозного паротита и кераконъюнктивита, но только после того как был исключен третий критерий – системное аутоиммунное заболевание (ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка). При наличии третьего показателя диагноз звучит как «синдром Шенгрена».

Методы лабораторных исследований относятся к дополнительным. Они дают возможность выполнить дифференциальную диагностику и в некоторой степени определить степень активности патологии:

наличие антител к компонентам ядер клеток, которые определяются при помощи иммунофлуоресцентного метода;

наличие ревматоидного фактора;

повышение в крови уровней иммуноглобулинов М, G, A;

снижение в крови тромбоцитов и лейкоцитов, анемия;

высокая скорость оседания эритроцитов (СОЭ).

Также применяют тест Ширмера, который позволяет определить степень снижения выделения слезы после стимуляции слезотечения нашатырным спиртом, окрашивание конъюнктивы и роговицы специальными офтальмологическими красителями с последующим биомикроскопическим исследованием эпителиальных клеток.

Для исследования функциональности слюнных желез используют:

микроскопическое исследование биопсинного материала (биопата) слюнной железы;

сиалография – осуществляют рентгенологическим методом после введения в протоки слюнных желез контрастного вещества, методика позволяет выявить полости в железе диаметр которых превышает 1 мм;

методика стимулированной и нестимулированной сиалометрии – количество слюны, которое выделяется за определенную единицу времени.

Лечение синдрома Шенгрена

Лечение данного синдрома проводится на основании стадии патологии и наличия системных проявлений.

С целью стимуляции функций железы проводят:

подкожное введение галантамина;

капельное введение контрикала;

в качестве симптоматической терапии назначают препарат «искусственной слезы» (глазные капли) – с высокой («Офтагель», «Видисик», «Лакропос»), средней («Лакрисин»), низкой вязкостью («Слеза натуральная», «Лакрисиф»);

для общего укрепления организма проводят курс витаминотерапии.

На начальных стадиях при отсутствии поражения других систем организма и невыраженных изменениях в лабораторных исследованиях назначают продолжительные курсы глюкокортикостероидов («Дексаметазон», «Преднизолон») в небольших дозах.

Если лабораторные показатели и симптоматика выражены значительно, но отсутствуют системные проявления, к кортикостероидной терапии добавляют цитостатические иммунодепрессивные препараты – «Азатиоприн», «Хлорбутин», «Циклофосфамид». Поддерживающая терапия выполняется теми же препаратами в течение нескольких лет.

При наличии симптомов системного поражения организма незначительно от стадии заболевания немедленно назначают высокие дозы иммунодепрессантов и кортикостероидов на протяжении нескольких дней с постепенным переводом больного на поддерживающие дозы.

При поражении почек, васкулите, генерализованном полиневрите и других тяжелых проявлениях патологии к перечисленному выше лечению добавляют экстракорпоральное лечение – плазменная ультрафильтрация, гемосорбция, плазмафарез.

Остальные препараты назначают в зависимости от наличия осложнений и сопутствующих патологий – эндоцервицит, пневмония, гастрит, холецистит. В некоторых случаях требуется соблюдение диетического питания и ограничение физических нагрузок.

Синдром Шегрена не является угрожающим для жизни состоянием, но способен снижать качество жизни настолько, что человек становится инвалидом. Своевременная диагностика и терапия на ранней стадии этого состояния способны значительно замедлить развитие патологического процесса и предотвратить тяжелые осложнения, сохранив человеку трудоспособность.

Болезнь (синдром) Шегрена (сухой синдром) – это симптомокомплекс, на который менее 100 лет назад впервые обратил внимание и занялся его изучением шведский офтальмолог Шегрен. Он обнаружил у многих своих пациентов, предъявляющих жалобы на постоянную сухость в глазах, наличие и двух других симптомов: сухости в ротовой полости (ксеростомию) и хронического воспаления суставов. Впоследствии этим заболеванием заинтересовались и ученые других областей медицины. Выяснилось, что данная патология достаточно широко распространена и требует специфического лечения.

Из данной статьи читатель узнает, что представляет собой синдром Шегрена, почему он возникает, как проявляется, а также ознакомится с принципами диагностики и лечения данного состояния. Итак…

Болезнь (синдром) Шегрена – что это?

Болезнь (синдром) Шегрена - заболевание аутоиммунной природы, при котором в крови обнаруживаются антитела к слезным и слюнным железам, нарушающие их функции.

Как было сказано выше, болезнь (синдром) Шегрена – это состояние, для которого характерна триада признаков: сухость в глазах (сухой керато), сухость слизистой оболочки рта (ксеростомия) и какое-либо аутоиммунное заболевание. Что интересно, для постановки этого диагноза достаточно даже 2-х первых признаков. В случае, если у больного определяют кератоконъюнктивит и ксеростомию, синдром Шегрена называют первичным, а ряд авторов считают его отдельной нозологической единицей и называют не иначе, как болезнь Шегрена. Если наряду с этими признаками определяется хроническое воспаление суставов аутоиммунной природы, синдром Шегрена называют вторичным.

Страдают данной патологией лица всех возрастов, однако 90% заболевших составляют женщины среднего и пожилого возраста.

Причины возникновения и механизмы развития синдрома (болезни) Шегрена

На сегодняшний день ни причины, ни механизмы возникновения данной патологии окончательно не изучены. Считается, что главная роль в развитии болезни принадлежит аутоиммунным факторам. Бесспорно, имеется и генетическая предрасположенность к синдрому Шегрена: он может быть диагностирован одновременно у нескольких близких родственников, чаще у матери и дочери.

Под воздействием неизвестных факторов в организме происходит сбой, в результате которого слезные и слюнные железы инфильтрируются В- и Т-лимфоцитами. В крови при этом обнаруживают антитела к эпителиальным клеткам пораженных желез, а также ревматоидный фактор и другие иммунологические феномены.

Патоморфология

Основным морфологическим признаком является инфильтрация желез внешней секреции лимфо- и плазмоцитами. В первую очередь страдают слезные и слюнные железы, чуть реже – железы бронхов, пищеварительного тракта и влагалища.

Поражаются и крупные, и мелкие железы. Сначала, на раннем этапе болезни, в процесс вовлекаются лишь мелкие протоки; по мере прогрессирования ее инфильтрат распространяется далее, на собственно ткань железы, в результате чего железистая ткань атрофируется и замещается соединительной. В ряде случаев описанные выше инфильтраты возникают не только в экзокринных (внешней секреции) железах, но и в других органах и системах организма, в частности, в мышцах, легких и почках. Это в конечном итоге приводит к нарушению функции пораженного органа.

У 30-40% больных в материале, взятом путем биопсии слюнных желез, определяется метаплазия (видоизменение) выстилающих протоки клеток: появляются миоэпителиальные островки.

Дольки пораженных желез у ряда больных разрушены, а у других дольковая структура сохранена. Железы либо увеличены в размере, либо находятся в пределах нормы.

Что интересно, даже при отсутствии яркой клинической симптоматики синдрома Шегрена, у больного каким-либо заболеванием соединительной ткани вероятнее всего обнаружатся гистологические признаки воспаления слюнных желез.

Симптомы синдрома Шегрена

Как было сказано в начале статьи, наиболее частыми признаками этого заболевания являются ксеростомия, ксерофтальмия и хроническое воспаление суставов.

На ксеростомию, или сухость слизистой оболочки полости рта, предъявляет жалобы каждый больной синдромом Шегрена. Сухость на ранней стадии болезни возникает периодически, с прогрессированием ее – беспокоит постоянно, усиливаясь при продолжительном разговоре или на фоне волнения. Помимо непосредственно сухости больной отмечает жжение и болезненность в области ротовой полости, ему становится трудно глотать пищу – приходится перед глотанием смачивать рот жидкостью, но иногда даже это не помогает, и проглотить сухую пищу больной не может. Голос больного осипший, внезапно появляется и быстро прогрессирует – в короткое время ранее здоровые зубы портятся и выпадают.

При осмотре врач обращает внимание на покрасневшую, сухую слизистую оболочку полости рта, кариес многих зубов, наличие трещин в уголках рта (в медицине это явление получило название – хейлит), а также почти полное отсутствие слюны в области уздечки языка. В тяжелых случаях болезни слизистая ротовой полости ярко гиперемирована, определяется , гингивит, зубы отсутствуют, сосочки языка атрофированы, губы иссушены, на них визуализируются участки шелушения. Такое тяжелое течение заболевания, как правило, бывает именно при болезни Шегрена или же при синдроме, развившемся на фоне системной красной волчанки или .

Нередко определяется одно- или двустороннее увеличение подчелюстных и/или околоушных слюнных желез.

Очень часто лица, страдающие синдромом (болезнью) Шегрена, также страдают острым воспалением околоушных желез: паротитом. При этом железа увеличивается в размерах, становится отечна, из слюнных протоков выделяется гнойный секрет, больной отмечает повышение температуры тела до фебрильных цифр (39-40°С), также он испытывает затруднения при открывании рта.

Сухость глаз, или ксерофтальмия, отмечается у большинства больных, однако в большей степени она выражена именно в случае болезни Шегрена, или же при сочетании синдрома с . Больной предъявляет жалобы на сухость, режущие боли в глазах, ощущение присутствия в них песка или какого-либо инородного тела. Веки гиперемированы и зудят. Глаза быстро устают, при излишнем напряжении их появляется боль. Редко – в особо тяжелых случаях – острота зрения снижается и развивается светобоязнь.

С целью распознавания уменьшенного отделения слезы используют пробу Ширмера: за нижнее веко закладывают полоску фильтровальной бумаги и следят за тем, когда она намокнет. Нормой является намокание более чем на 15 мм за 5 минут. При синдроме Шегрена за то же самое время – 5 минут – фильтровальная бумага намокает значительно меньше. При низком результате простой пробы Ширмера можно выполнить форсированную пробу: дать обследуемому вдохнуть 10% раствор хлорида аммония (нашатыря).

Наиболее частым системным проявлением синдрома Шегрена являются периодически возникающие боли в суставах, или артралгии. Также может возникнуть артрит межфаланговых суставов кистей: они отечны, болят, объем движений в них резко уменьшен. Могут поражаться коленные и локтевые суставы. Как правило, артрит протекает нетяжело, симптомы его через некоторое время регрессируют, эрозии не характерны.

Кожа лиц, страдающих синдромом Шегрена, сухая, шелушится, особенно выражены эти изменения в области верхних и нижних конечностей. При поражении потовых желез снижается потоотделение.

50 % больных предъявляют жалобы, характерные для синдрома Рейно: это высокая чувствительность к холоду, зябкость, онемение дистальных отделов конечностей – кистей и .

Примерно у 15 % больных диагностируют так называемую гиперглобулинемическую пурпуру – на коже нижней трети голеней, иногда в области бедер и/или живота, визуализируются точечные кровоизлияния; может определяться усиление пигментации кожи в указанных областях.

Очень часто синдром Шегрена протекает с . Как правило, в процесс вовлекаются шейные, подчелюстные и надключичные лимфоузлы, причем степень их увеличения варьируется от незначительной до выраженной: в последнем случае лимфоузел имеет вид псевдолимфомы. Нередки при данной патологии и злокачественные : вероятность их развития у человека, страдающего сухим синдромом, выше, чем у здорового, в 44 раза.

Если при сухом синдроме поражаются и внутренние органы, клинически это проявляется симптомами нарушения их функции: развиваются сухие , интерстициальные , канальцевый ацидоз. При поражении слизистой оболочки носа определяется ее сухость, образование твердых корок, нередко возникают . Обонятельные и/или вкусовые ощущения ухудшаются. При закрытии сухими корками отверстия носоглотки развивается серозный средний отит, который проявляется болью в ухе, снижением слуха со стоны поражения.

Отдельно стоит сказать о жалобах больных со стороны половых органов, железы которых нередко вовлекаются в процесс при синдроме Шегрена. Больных беспокоит сухость в области влагалища, жжение в нем, болезненность во время полового акта. Гистологически определяются атрофические изменения слизистой оболочки влагалища, а также неспецифический вагинит. Нередко эти изменения неверно расцениваются, как возрастные изменения организма женщины в период менопаузы, а часто и наоборот, являются следствием именно его, а сухой синдром вовсе не при чем.

При поражении сосудов, расположенных в области центральной нервной системы, возникает неврологическая симптоматика: менингоэнцефалиты, гемипарезы, нистагм, симптомы поражения черепно-мозговых, чаще – тройничного, нервов.

Нередко на фоне описываемой нами патологии у больных развивается повышенная индивидуальная чувствительность к некоторым лекарственным препаратам, в частности, к нестероидным противовоспалительным лекарственным средствам, некоторым антибиотикам (пенициллину), препаратам так называемой базисной терапии, цитостатикам.

Диагностика синдрома Шегрена

Каждого второго больного беспокоят чувство онемения, зябкость кистей и стоп.

На основании жалоб больного, данных анамнеза его заболевания и жизни, учитывая результаты объективного обследования, врач заподозрит наличие у пациента синдрома Шегрена и назначит ему ряд дополнительных исследований для уточнения диагноза:

• биохимический анализ крови (гиперглобулинемия);
• иммунологическое исследование крови (ревматоидный фактор классов IgM, IgG, IgA, антитела к компонентам клеточных ядер, анти-Ро-антитела, анти-La-антитела, антитела к нативной ДНК, органоспецифические и тканеспецифические антитела, иммунные комплексы);
• сцинтиграфию слюнных желез;
• сиалографию околоушных желез;
• биопсию слюнной железы.

Лечение синдрома Шегрена

Направлениями терапии сухого синдрома являются облегчение непосредственно его симптоматики при параллельном лечении фонового аутоиммунного заболевания.
Могут быть использованы лекарственные средства следующих групп:

1. (преднизолон): схема и доза препарата зависят от степени тяжести заболевания и наличия и степени выраженности системных проявлений.
2. Цитостатики (хлорбутин, циклофосфан, азатиоприн): как правило, применяются в сочетании с глюкокортикоидами.
3. Аминохинолиновые препараты: Делагил, Плаквенил.
4. Ингибиторы протеолитических ферментов: Контрикал, Трасилол.
5. Антикоагулянты прямого действия: Гепарин.
6. Ангиопротектооры: Солкосерил, Ксантинола никотинат, Пармидин, Вазапростан, применяются в случае наличия

Синдром Шегрена - аутоиммунная воспалительная патология, проявляющаяся признаками поражения экзокринных желез - слезных, слюнных, сальных, потовых, пищеварительных . Синдром впервые был описан в конце 19 века офтальмологом из Швеции Х. Шегреном, в честь которого он и получил свое название. Шегрен наблюдал на пациентами, которые жаловались на сухость в глазах и во рту, а также на боль в суставах. Спустя некоторое время данным недугом заинтересовались ученые смежных медицинских областей.

Факторы, способствующие развитию патологии – наследственность и аутоиммунный ответ на вирусную инфекцию. Синдром Шегрена развивается при снижении иммунитета. Иммунная система воспринимает собственные клетки организма как чужеродные и начинает вырабатывать против них антитела. Иммуноагрессивные реакции сопровождаются лимфоплазматической инфильтрацией протоков экзокринных желез. Воспаление распространяется на все органы и ткани больного. При поражении желез слизистых полостей возникает их дисфункция, и снижается выработка секрета. Так происходит развитие «сухого синдрома». Гипофункция экзокринных желез обычно сочетается с системными иммуновоспалительными заболеваниями: периартериитом, васкулитом, дерматомиозитом. Генерализованная форма патологии характеризуется поражением почек с развитием интерстициального асептического нефрита, сосудов с развитием васкулита, легких с развитием пневмонии.

Патология развивается преимущественно у женщин климактерического возраста, относится к наиболее распространенным аутоиммунным патологиям и требует проведения комплексной терапии. Синдром имеет код по МКБ-10 M35.0 и наименование «Сухой синдром Шегрена».

Синдром Шегрена проявляется сухостью во рту, жжением во влагалище, резью в глазах, першением в горле. Внежелезистые проявления патологии - артралгия, миалгия, лимфадениты, полиневриты. Диагностика синдрома основывается на клинических данных, результатах лабораторных исследований и функциональных тестов. Своевременное лечение патологии глюкокортикостероидами и цитостатиками делает прогноз заболевания благоприятным.

Классификация

Формы патологии:

• Хроническая - отличается медленным течением без выраженных клинических проявлений, с преимущественным поражением желез, нарушением их функций.
• Подострая - возникает внезапно и сопровождается признаками воспаления, лихорадкой, поражением не только железистых структур, но и внутренних органов.

Степени активности синдрома:

1. Высокая степень активности недуга проявляется симптомами паротита, кератита, конъюнктивита, гингивита, лимфаденопатии, гепатоспленомегалии.
2. Умеренное течение – уменьшение воспалительных явлений и иммунологической реактивности, частичное разрушение железистой ткани.
3. Минимальная активность патологии - склероз и дистрофия слюнных желез приводят к их дисфункции и развитию сухости во рту.

Этиология и патогенез

Этиопатогенетические факторы синдрома Шегрена в настоящее время остаются неизвестными. Данный синдром относят к аутоиммунным заболеваниям. Многолетними исследованиями ученых было установлено, что недуг развивается под воздействием негативных факторов на организм человека, предрасположенного к синдрому.

Факторы, способствующие развитию синдрома:

• повышение иммунологической реактивности,
• наследственность,
• эмоциональные стрессы - нервно-психическое перенапряжение, депрессии, психозы,
• физические стрессы – переохлаждение или перегрев организма,
• биологические стрессы - вирусная, бактериальная, грибковая, микоплазменная, протозойная инфекция,
• химические стрессы – передозировка лекарственных средств, различные интоксикации,
• гормональный сбой в организме.

Патогенетические звенья синдрома:

1. активация иммунитета,
2. нарушение регуляции В-лимфоцитов в крови,
3. продукция Т-лимфоцитами цитокинов – интерлейкина-2, интерферона,
4. воспаление экзокринных желез,
5. лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация выводных протоков,
6. пролиферация железистых клеток,
7. повреждение экскреторных путей,
8. возникновение дегенеративных процессов,
9. некроз и атрофия ацинарных желез,
10. снижение их функциональности,
11. замещение железистой ткани соединительнотканными волокнами,
12. пересыхание полостей.

Лимфоидные инфильтраты возникают не только в экзокринных железах, но и во внутренних органах, суставах, мышцах, приводя к их дисфункции и появлению соответствующей симптоматики. Постепенно очаги воспаления утрачивают свой доброкачественный характер, приобретают полиморфность и начинают распространяться вглубь окружающих тканей.

Синдром Шегрена - тяжелая патология, требующая незамедлительного проведения лечебно-диагностических процедур.

Клиническая картина

Железистые симптомы обусловлены поражением эпителиоцитов секретирующих желез, которое сопровождается их дисфункцией.

Патология проявляется следующими клиническими признаками:

• Ксерофтальм – «сухой глаз» , проявляющийся у больных чувством жжения, рези и «песка» в глазах. Острая и режущая боль в глазах усиливается при работе за компьютером и сопровождается жаждой. По мере развития недомогания ухудшается зрение, появляется светобоязнь. Веки гиперемированы и зудят. В уголках глаз периодически скапливается белый секрет, на конъюнктиве появляются точечные инфильтраты и геморрагии, глазная щель сужается. Глубокая сухость роговицы приводит к ее помутнению и изъязвлению. У больных режет в глазах при попытке посмотреть на светящийся предмет. Облегчение приносит вынужденное положение - лежа с закрытыми глазами.

• Ксеростомия или «сухой рот» – признак уменьшенного слюноотделения, характерного для хронического гингивита, стоматита, кариеса. Больные предъявляют жалобы на сухость во рту, «заеды», трудности при разговоре, осипший голос, дисфагию. Из-за сухости языка становится невозможно глотать слюну. На пересохшей кайме гуд появляются участки шелушения и язвочки. Заболевания зубов связаны с повреждением эмали и кариесом. Со временем они расшатываются и выпадают.

• Воспаление околоушной слюнной железы проявляется ее увеличением в размерах, отечностью, выделением гноя из протоков, лихорадкой, невозможностью открыть рот. При остром паротите увеличенные околоушные железы изменяют контуры лица, которое начинает напоминать «мордочку хомячка».

• Слизистая оболочка носоглотки пересыхает, на ней появляются корки. Больных часто мучают носовые кровотечения, хронические риниты, отиты, синуситы. Через несколько недель пропадает голос, ухудшаются обонятельные и вкусовые ощущения. При развитии серозного среднего отита возникает боль в ухе, и снижается слух со стоны поражения.
• Сухость кожи связана со снижением или отсутствием потоотделения. Она зудит и шелушится, на ней появляются язвочки. Подобная симптоматика часто сопровождается лихорадкой больного. На коже нижних конечностей и живота появляются точечные кровоизлияния и пигментные пятна.

• Поражение пищеварительной системы проявляется признаками атрофического гастрита, гипокинезии желчевыводящих путей, панкреатита, цирроза печени. У больных возникает отрыжка, изжога, тошнота, рвота, горечь во рту, боль в правом подреберьи и в эпигастрии. Аппетит ухудшается из-за болезненного приема пищи.

Внежелезистые проявления патологии свидетельствуют о поражении внутренних органов и не являются специфическими для данного синдрома:

1. Артралгия - характерный признак синдрома Шегрена. У больных развивается артрит мелких суставов кисти: они отекают, болят, плохо двигаются. Воспаление крупных суставов – коленных и локтевых протекает не тяжело, симптомы часто регрессируют самостоятельно. Пациенты жалуются на утреннюю скованность и ограничение движений в мелких суставах.
2. У женщин возникает зуд, жжение и боль во влагалище. От повышенной сухости слизистых страдает сексуальная жизнь больных. У них не выделяется смазка при половом контакте. Отек, гиперемия и сухость во влагалище приводит к развитию хронического кольпита и снижению либидо.
3. Поражение органов дыхательной системы проявляется симптомами трахеита, бронхита, пневмонии. Возникает одышка, кашель, хрипы. В тяжелых случаях развивается фиброз легких, хроническая интерстициальная пневмония, плевриты.
4. Аутоиммунный воспалительный процесс в почках приводит к развитию гломерулонефрита, почечной недостаточности, протеинурии, дистального почечного тубулярного ацидоза.
5. Признаки синдрома Рейно характерны для данного недуга – гиперчувствительность к холоду, неприятные ощущения в дистальных отделах конечностей, пятнистая и точечная сыпь на коже, зуд, жжение, образование язв и очагов некроза.
6. У больных часто возникают признаки полинейропатии, неврита лицевого и тройничного нервов, менингоэнцефалита, гемипарезов. Характерным клиническим симптомом воспаления периферических нервов является потеря чувствительности по типу «носков» и «перчаток».
7. Упадок сил, слабость, артралгия и миалгия прогрессируют и переходят в неактивность мышц, их болезненность. Возникают сложности при сгибании и разгибании конечностей.
8. На месте поврежденных желез могут образовываться опухоли, в том числе и злокачественные. Рак кожи приводит к трагическому исходу.

При отсутствии своевременной диагностики и рациональной терапии у больных развиваются тяжелые осложнения и негативные последствия.

Причинами смерти больных являются:

• васкулит,
• лимфомы,
• рак желудка,
• эритропения, лейкопения, тромбоцитопения,
• присоединение бактериальной инфекции с развитием гайморита, трахеита, бронхопневмонии,
• почечная недостаточность,
• нарушение мозгового кровообращения.

Диагностика

Диагностика синдрома Шегрена начинается с выявления основных клинических признаков патологии. Специалисты выясняют жалобы больных, собирают анамнез жизни и болезни, проводят объективное обследование. Заключение о недуге специалисты делают после получения результатов дополнительных методов исследования:

1. общего и биохимического анализов крови,
2. биопсии слюнных желез,
3. теста Ширмера,
4. сиалографии,
5. сиалометрии,
6. иммунограммы,
7. осмотра глаз,
8. УЗИ слюнных желез.

Основные диагностические методики:

• ОАК - тромбоцитопения, лейкопения, анемия, высокая СОЭ, наличие ревматоидного фактора.
• В биохимическом анализе крови – гипергаммаглобулинемия, гиперпротеинемия, гиперфибриногенемия.
• Иммунограмма - антитела к ядрам клеток, ЦИК, иммуноглобулины G и М.
• Тест Ширмера – за нижнее веко больного закладывают специальную бумагу на 5 минут, а затем измеряют длину мокрого участка. Если он меньше 5 мм, синдром Шегрена подтверждается.
• Маркирование роговицы и конъюнктивы красителями проводят с целью выявления эрозий и очагов дистрофии.
• Сиалографию проводят с помощью рентгена и специального вещества, которое вводят в протоки слюнных желез. Затем проводят серию рентгеновских снимков, на которых обнаруживают частки расширения протоков или их деструкцию.
• Сиалометрия - стимуляция слюноотделения аскорбиновой кислотой для выявления ее выделения за единицу времени.
• УЗИ и МРТ слюнных желез – неинвазивные и безопасные методы диагностики, позволяющие обнаружить в паренхиме железы гипоэхогенные участки.

Своевременная диагностика и ранее лечение помогут справиться с данным недугом. В противном случае значительно возрастает риск развития тяжелых осложнений и смертельного исхода.

Лечение

Специфическое лечение синдрома Шегрена в настоящее время не разработано. Больным проводят симптоматическую и поддерживающую терапию.

1. «Офтагель», «Слеза натуральная», «Систейн», «Видисик» и прочие глазные капли применяют для уменьшения симптомов ксерофтальмии.
2. «Пилокарпин» – препарат, способствующий оттоку слюны и предназначенный для борьбы с ксеростомией. Больным рекомендуют пить много жидкости мелкими глотками или жевать резинку, стимулирующую слюноотделение.
3. В нос закапывают физраствор, орошают слизистую «Аквамарисом», «Аквалором».
4. Лубриканты позволяют устранить сухость во влагалище.
5. НПВС применяют для лечения мышечно-скелетных симптомов.
6. Кортикостероиды «Преднизолон», «Бетаметазон», иммуносупрессоры «Метотрексат», «Циклофосфан» и иммуноглобулины помогают больным с тяжелыми осложнениями.
7. Аппликации «Димексида» с «Гидрокортизоном» или «Гепарином» на область желез помогают справиться с их воспалением.
8. Дополнительно больным назначают ингибиторы протеаз «Контрикал», «Трасилол», прямые антикоагулянты «Гепарин», ангиопротектооры «Солкосерил», «Вазапростан», иммуномодуляторы «Спленин».
9. Предупредить проявление сухости бронхов позволяет прием отхаркивающих средств – «Бромгексин».
10. При присоединении бактериальной инфекции назначают антибиотики широкого спектра.
11. Ферментные препараты применяют при пищеварительной дисфункции.
12. Витаминотерапия предназначена для общего укрепления организма.
13. Масла облепихи и шиповника, метилурациловая и солкосериловая мази смягчают пораженные слизистые и стимулируют процессы регенерации.
14. Для полоскания рта применяют отвары шалфея, коры дуба, ромашки, подорожника. Сухую кожу смазывают питательными кремами с добавлением эфирных масел: розы, лаванды, апельсина, кокоса, льна.

В запущенных случаях проводят экстракорпоральное лечение – плазмаферез, гемосорбцию, ультрафильтрацию плазмы.

Отсутствие своевременного и правильного лечения может стать причиной инвалидизации больных. Адекватная терапия, назначенная специалистом-ревматологом, останавливает дальнейшее развитие патологии, предотвращает тяжелые осложнения и сохраняет трудоспособность.

Профилактика

Специфической профилактики болезни Шегрена не разработано. Профилактические мероприятия, позволяющие предупредить обострение и прогрессирование болезни:

• Постоянный прием назначенных врачом медикаментов.
• Предупреждение вторичного инфицирования.
• Защита глаз от негативного воздействия факторов окружающей среды.
• Предупреждение стрессов и конфликтных ситуаций.
• Исключение иммунизации и облучения.
• Обеспечение стабильного нервно-психического состояния.
• Увлажнение воздуха в помещении.
• Добавление в рацион лимона, горчицы, лука, пряностей, стимулирующих слюноотделение.
• Исключение жирной и копченой пищи для облегчения работы желудка.
• Тщательный уход за полостью рта и регулярное посещение стоматолога.

Синдром Шегрена - хроническая патология с частой сменой периодов обострения и ремиссии. Из-за постоянного упадка сил, мышечной слабости и суставной боли снижается качество жизни пациентов. Острая пневмония, почечная недостаточность или онкопатология - частые причины смерти больных. Сочетание синдрома Шегрена с другим аутоиммунным заболеванием существенно ухудшает прогноз на выздоровление.

Видео: синдром Шегрена, программа “Жить здорово”

Что такое синдром Шегрена , каковы симптомы и лечение этой патологии? Заболевание выражается в поражении слюнных или слезных желез , у них снижается секреция, и слизистая становится более сухой. Чаще недуг проявляется у женщин в период менопаузы. Чем опасна болезнь Шегрена , и как с ней бороться?

Этиология

Точные сведения о причинах развития патологии ученым пока не удалось получить. Наиболее вероятным фактором, провоцирующим синдром Шегрена , выступает вирусная инфекция.

В патологических процессах принимают участие возбудители следующих типов:

• цитомегаловирус;
• HTLV 1 (лимфотропный вирус);
• ВЭБ (вирус Эпштейна-Барра);
• энтеровирусы (вирусы Коксаки);
• иммунодефицитный вирус.

В результате ряда исследований было выяснено, что Шегрена синдром поражает людей с генетической предрасположенностью. Наиболее часто от патологии страдают женщины после 40 лет, но заболевание выявляют у пациентов в более молодом возрасте.

Синдром Шегрена – это процесс, развивающийся при следующих нарушениях в организме:

• гиперфункции яичников;
• волчанка красная (эритематозная);
• склеродермическое поражение сосудов;
• узелковый васкулит (периартериит);
• болезнь Бенье Бека Шаумана (саркоидоз).

Синдром Шегрена (СШ) также развивается, благодаря следующим провоцирующим факторам:

• нервное перенапряжение;
• психологические травмы;
• переохлаждение;
• сильное переутомление.

Около 15% пациентов страдают от СШ вследствие коллагенозов и ревматоидного артрита. Но в большинстве случаев причиной являются аутоиммунные поражения организма.

Патогенез

Заболевание получило название по имени шведского врача-офтальмолога Хенрика Шегрена, который впервые его описал.

В очагах поражения присутствует чрезмерная концентрация элементов:

• иммуноглобулинов;
• Т и В-лимфоцитов;
• цитокинов, стимулирующих антигены класса II.

По этой причине происходят снижение уровня Т-супрессорных соединений и активация В-клеток. Из-за преобладания антигенов формируется аутоиммунная реакция по отношению к экзокринным железам, что в результате приводит к их атрофии и процессу замещения соединительно-жировой тканью.

Классификация основывается на причинах патологии, поэтому выделяют два вида заболевания:

1. Синдром, который развивается совместно или на фоне аутоиммунных заболеваний, его еще называют симптом Шегрена . Более корректно говорить «синдром», потому что под этим имеется в виду совокупность различных симптомов.
2. Первичная патология, не зависящая от сторонних или сопутствующих процессов, образующаяся индивидуально – болезнь Шегрена .

Различие также состоит в том, что в первом случае поражение сопровождается кератоконъюнктивитом глаз и сухостью слюнных желез. Вторичный синдром Шенгена вызывает сиаладенит и ксеростомию . Второй тип патологии редко наблюдается у детей.

Несмотря на некоторые различия, патогенез и этиология аналогичны. Болезнь и синдром Шегрена развивается по одним и тем же причинам и схеме.

Клиническая картина

Признаки сухих слизистых подразделены на две группы. Когда только начинается синдром Шегрена, симптомы выражены слабо. При дальнейшем развитии проявления зависят от специфики.

Хронические симптомы

Признаки выражаются в снижении секреторных функций желез. Симптомы болезни Шегрена следующие:

• жжение в глазах;
• покраснение;
• зудящее ощущение в веках;
• светобоязнь и потеря качества зрения;
• сужение глаз.

Часто пациенты не понимают, появление точечных инфильтратов и мелких кровоизлияний в глазах при синдроме Шегрена – что это, предвестник тяжелых осложнений или сигнал о том, что организм справляется? Такие признаки дает присоединение стафилококковой инфекции, в результате которой происходит нагноение роговицы с дальнейшей перфорацией. Кровоизлияния говорят о прогрессировании болезни, а не об уменьшении ее проявлений.

Системные симптомы

• развитие воспалительного процесса во рту;
• образование заед;
• сухость оболочек и губ;
• увеличение близко расположенных лимфоузлов;
• припухлость околоушных желез;
• пенистое и скудное слюноотделение.

Если в начальной стадии сухость проявляется в момент волнения или физической активности, в дальнейшем усиливается синдром Шенгена, симптомы при котором выражаются в изменении оттенка слизистой. Она становится ярко-розовой, легко травмируется.

Язык также постоянно пересыхает, покрывается трещинками, а губы – корочками. Во рту формируются множественные язвы, сливающиеся в очаги.

Если патология развивается дальше, начинаются осложнения. Болезнь Шегрена – это то, что приводит к серьезным последствиям при отсутствии лечения. Во время обострения системные симптомы усиливаются, человеку становится трудно говорить и глотать. Происходит частичное или полное выпадение зубов . На слизистой возникают очаги ороговевшего эпителия.

Болезнь Шегрена приводит к тому, что лицо пациента приобретает формы, сходные с мордочкой хомяка. Увеличенные железы в период ремиссии возвращаются в исходное состояние, но при рецидивах снова изменяются. У некоторых пациентов подобное проявление развивается постепенно, а затем сохраняется надолго.

Осложнения при синдроме Шегрена

Болезнь Шегрена отражается на других органах:

1. Генерализированное увеличение лимфоузлов приводит к васкулитам и атеросклерозу нижних конечностей.
2. Система пищеварения: развивается гепатит и цирроз печени. За счет снижения кислотности на слизистой желудка формируются язвенные образования. Человек страдает от тошноты и горечи во рту.
3. При патологии Шегрена поражаются и влагалищные железы. Отсутствует увлажнение, затруднен половой контакт.
4. Из-за недостаточного потоотделения страдает кожа. Покровы становятся сухими, шелушатся. Повышается температура тела, образуются язвочки.
5. Пропадает пластичность в конечностях. Суставы теряют способность к ротации, движение вызывает боль, которая сохраняется и в состоянии покоя.

В местах поражения желез формируются злокачественные образования. При сниженном иммунитете высок риск развития рака.

Диагностика

Диагностика затруднена по причине слабо выраженной симптоматики на начальной стадии заболевания. В обследовании принимают участие три специалиста:

• офтальмолог;
• стоматолог;
• ревматолог.

Диагностические методики для синдрома Шегрена разработаны в институте ревматологии Российской академии медицинских наук.

Критерии включают следующие факторы:

• подтверждение ксеростомии и ксерофтальмии;
• сниженное слезоотделение посредством теста Ширмера;
• окрашивание глазных слизистых флюоресцеином;
• наличие паренхиматозного паротита;
• очаговая диффузная инфильтрация слюнных желез;
• признаки аутоиммунной патологии и ревматоидного фактора.

Также при диагностике используются следующие технологии:

• сиалограмма;
• биопсия тканей губ;
• сиалометрия;
• забор крови на положительные антитела;
• исследование слюнного биоптата.

Лабораторные тесты проводятся с целью подтверждения диагноза. Раннее обследование позволяет не допустить осложнений. При дифференцировании исключают развитие аутоиммунной недостаточности.

Терапия при синдроме Шегрена

Для пациентов, у которых подозревают болезнь Шегрена, лечение разрабатывают на основании тестов и анализов. Терапия комплексная, зависит от стадии заболевания и наличия или отсутствия осложнений. На начальном этапе принято лечить СШ небольшими дозами кортикостероидов, но при условии, что не поражены другие системы:

• Преднизолон;
• Будесонид;
• Кеналог;
• Дексаметазон и другие.

При выраженных проявлениях успешное лечение проводится цитостатиком с алкилирующими свойствами – Хлорамбуцилом. При тяжелых системных признаках применяется пульс-терапия с парентеральным использованием сочетания лекарств Преднизолона и Циклофосфан.

При осложнениях и последних стадиях болезнь Шегрена на сегодня лечится успешно по следующей схеме:

1. При ксеростомии рекомендован увеличенный прием жидкости. Воду нужно пить часто. Необходимо избегать составов, увеличивающих сухость.
2. Применение искусственной слюнной и слезной жидкости и любрикантов: Лакрисин, Визитик и другие.
3. При присоединении вторичной инфекции проводится антибактериальная терапия в сочетании с противогрибковыми средствами.
4. Витаминные комплексы в качестве общеукрепляющего лечения.

Стоматолог контролирует состояние ротовой полости, осуществляет профилактику и лечение кариеса , может рассказать пациенту, что такое синдром Шегрена и назначить общие и местные лекарства.

Если патология затронула другие системы, терапия основывается на специфике осложнений. Иногда рекомендуется соблюдение диеты и снижение физических нагрузок.

Другие методики лечения

В случае, когда наблюдается стойкая ремиссия, возможно дальнейшее лечение народными средствами болезни Шегрена :

1. Для усиления выделения слюны в пищу включают большое количество стимулирующих продуктов: лимона, лука, горчицы.
2. Чтобы исключить нагрузку на органы пищеварения на период лечения стоит отказаться от жирной, острой и соленой пищи. Но необходимо следить, чтобы в рационе присутствовали важные микро- и макроэлементы. Лучшему и безопасному пищеварению способствуют мелкие и частые порции.
3. Для снятия напряжения с глаз делают промывания и примочки с соком укропа и картофеля.
4. Рот нужно полоскать травяными отварами на основе цветков ромашки, шалфея, коры дуба.

Симптомы болезни Шегрена при грамотном лечении удается купировать менее чем за месяц. Патология не является особо опасной, но снижает качество жизни и приводит к инвалидности. Как аутоиммунная болезнь, она переходить в стабильные состояния, отличается как длительным прогрессированием, с повреждением жизненно важных органов, так и продолжительной ремиссией.

Синдром Шегрена – это аутоиммунная болезнь, которая вызывает системное поражение соединительных тканей. От патологического процесса больше всего страдать приходится экзокринным железам – слюнным и слезным. В большинстве случаев заболевание носит хроническое прогрессирующее течение.

Синдром Шегрена – что это за болезнь?

На комплекс симптомов сухого синдрома впервые внимание обратил шведский врач-офтальмолог Шегрен чуть меньше ста лет назад. Он обнаружил у большого количества своих пациентов, которые приходили к нему с жалобами на сухость в глазах, пару других одинаковых симптомов: хроническое воспаление суставов и ксеростомию – сухость слизистой ротовой полости. Наблюдение заинтересовало и других докторов, ученых. Выяснилось, что это патология распространенная и для борьбы с нею требуется специфическое лечение.

Синдром Шегрена - что это такое? Эта хроническая аутоиммунная болезнь появляется на фоне сбоев в работе иммунной системы. Организм отдельные собственные клетки принимает за чужеродные и начинает активно вырабатывать к ним антитела. На фоне этого развивается воспалительный процесс, который приводит к снижению функции желез внешней секреции – как правило, слюнных и слезных.

Синдром Шегрена – причины

Сказать однозначно, почему развиваются аутоиммунные заболевания, медицина пока что не может. Потому и то, откуда берется сухой синдром Шегрена – загадка. Известно, что в развитии болезни участвуют генетические, иммунологические, гормональные и некоторые внешние факторы. В большинстве случаев толчком к развитию недуга становятся вирусы – цитомегаловирус, Эпштейн-Барра, герпеса – или такие болезни, как полимиозит, системная склеродермия, красная волчанка, ревматоидный артрит.

Первичный синдром Шегрена

Есть два основных типа болезни. Но проявляются они приблизительно одинаково. Высушивание слизистых в обоих случаях развивается по причине лимфоцитарной инфильтрации экзокринных желез по ходу желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей. Если заболевание развивается как самостоятельное и появлению его ничего не предшествовало, то это первичная болезнь Шегрена.

Вторичный синдром Шегрена

Как показывает практика, в отдельных случаях болезнь возникает на фоне других диагнозов. По статистике, вторичный сухой синдром обнаруживается у 20 – 25% пациентов. Ставится он, когда заболевание удовлетворяет критериям таких проблем, как ревматоидный артрит, дерматомиозит, склеродермия и прочих, связанных с поражениями соединительных тканей.

Синдром Шегрена – симптомы

Все проявления болезни принято разделять на железистые и внежелезистые. То, что синдром Шегрена распространился на слезные железы, можно понять по ощущению жжения, «песка» в глазах. Многие жалуются на сильный зуд век. Часто глаза краснеют, а в уголках их скапливается вязкое белесое вещество. По мере прогрессирования заболевания возникает светобоязнь, глазные щели заметно сужаются, острота зрения ухудшается. Увеличение слезных желез – явление редкое.

Характерные признаки синдрома Шегрена, поразившего слюнные железы: сухость слизистой во рту, красной каймы, губ. Часто у пациентов образуются , и, помимо слюнных, увеличиваются еще и некоторые близлежащие железы. Поначалу болезнь проявляет себя только при физических нагрузках или эмоциональных перенапряжениях. Но позже сухость становится постоянной, губы покрываются корочками, которые трескаются, из-за чего повышается риск присоединения грибковой инфекции.

Иногда из-за сухости в носоглотке корки начинают формироваться в носу и слуховых трубах, что может привести к отиту и даже временной потере слуха. Когда сильно пересушивается глотка и голосовые связки, появляется сиплость и хрипотца. А бывает и так, что нарушение глотания приводит к атрофическому гастриту. Диагноз проявляется тошнотой, ухудшением аппетита, тяжестью в подложечной области после приема пищи.

Внежелезистые проявления симптомокомплекса синдром Шегрена выглядят так:

• суставные боли;
• скованность мышц и суставов по утрам;
• мышечная слабость;
• мелкая кровянистая сыпь, возникающая на фоне поражения сосудов;
• лицевого или тройничного нервов;
• геморрагическая сыпь на туловище и конечностях;
• сухость влагалища.

Синдром Шегрена – дифференциальная диагностика

Определение заболевания главным образом опирается на наличие ксерофтальмии или ксеростомии. Последняя диагностируется при помощи сиалографии, сцинтиграфии околоушных и биопсии слюнных желез. Для диагностики же ксерофтальмии проводится тест Ширмера. Один конец полоски фильтрованной бумаги закладывается под нижнее веко и оставляется на время. У здоровых людей через 5 минут промокнет около 15 мм полоски. Если же подтверждается синдром Шегрена, диагностика показывает, что намокло не более 5 мм.

При дифференциальной диагностике важно помнить, что СШ может развиваться параллельно с такими диагнозами, как аутоиммунный тиреоидит, перцинозная анемия, лекарственная болезнь. Определению первичного сухого синдрома существенно способствует выявление антител SS-B.Сложнее всего диагностировать болезнь Шегрена с ревматоидным артритом, потому что поражение суставов начинается задолго до появления признаков сухости.

Синдром Шегрена – анализы

Диагностика заболевания предполагает проведение лабораторных исследований. При диагнозе болезнь Шегрена, анализы показывают приблизительно такие результаты:

1. В общем анализе крови определяется ускоренная СОЭ, анемия и низкий уровень лейкоцитов.
2. Для ОАМ характерно наличие белка.
3. Белок повышен и в биохимическом анализе крови. Кроме того, в исследовании выявляются максимальные титры ревматоидного фактора.
4. Специальный анализ крови на наличие антител к тиреоглобулину в 35% показывает повышение их концентрации.
5. Результаты биопсии слюнных желез подтверждают симптомы синдрома Шегрена.

Синдром Шегрена – лечение

Это серьезная проблема, но она не смертельная. Если вовремя обратить внимание на ее признаки и при диагнозе болезнь Шегрена лечение начать, с нею можно жить, вполне комфортно себя при этом чувствуя. Главное для пациентов – не забывать о важности здорового образа жизни. Это поможет укрепить иммунитет, не позволит активно развиваться патологическому процессу и значительно снизит риск развития осложнений.

Можно ли вылечить синдром Шегрена?

Как только диагноз подтверждается, пациент получает терапевтические рекомендации. Синдром Шегрена на сегодня лечится успешно, но избавиться от болезни полностью пока не представляется возможным. По этой причине проводится только симптоматическая терапия. Критериями оценки качества лечения считается нормализация клинических проявлений недуга. Если все терапевтические назначения помогают, лабораторные показатели и гистологическая картина улучшаются.

Терапия сухого синдрома предполагает облегчение симптоматики и при необходимости борьбу с фоновым аутоиммунным заболеванием. Пред тем как лечить синдром Шегрена обязательно проводится диагностика. После, как правило, используются такие средства:

• глюкокортикоид (схема и дозировка определяется индивидуально в зависимости от тяжести синдрома и выраженности его симптомов);
• ангиопротекторы – Пармидин, Солкосерил;
• иммуномодулятор Спленин;
• антикоагулянт Гепарин;
• Контрикал или Трасилол – препараты, приостанавливающие выработку протеолитических ферментов;
• Циостатики – Хлорбутин, Азатиоприн, Циклофосфан (в основном рекомендуют принимать вместе с глюкокортикоидами).

Чтобы избавиться от сухости во рту, назначают полоскания. Синдром сухого глаза лечится закапыванием физраствора, Гемодеза. Пересушенным бронхам и трахее может помочь препарат . С воспалением желез борются аппликации с Димексидом, Гидрокортизоном или Гепарином. Иногда сухость во рту при диагнозе синдром Шегрена приводит к развитию стоматологических болезней. Чтобы предупредить их, нужно позаботиться о максимальной гигиене ротовой полости.

Болезнь Шегрена – лечение народными средствами

Сухой синдром – целый комплекс симптомов и признаков. Со всеми ними лучше бороться традиционно. Но иногда при болезни синдром Шегрена народные методы, применяемые параллельно, помогают улучшить состояние пациента. Некоторые больные, например, отмечают, что капли для глаз из сока укропа и картофеля действуют значительно эффективнее аптечных слезных жидкостей.

Травяной отвар для полоскания