Как обнаруживают лейкоз у детей. Основные симптомы лейкоза у детей. Во избежание осложнений

Пораженные клетки могут скапливаться в разных органах ребенка

Лейкоз (лейкемия), этот вид нарушения кроветворной функции часто называют «рак крови». Костный мозг начинает производить в большом количестве незрелые клетки крови, это становится причиной нарушения нормальной работы органов кроветворения и оказывает влияние на формирование здоровых кровяных клеток.

Лейкозы у детей – это в основном заболевание белой крови (лейкоцитов). Происходит нарушение баланса между клетками крови: когда лейкоциты не созревают и не могут выполнять свои функции, красных клеток крови становится больше. Таким образом, нарушается нормальное кроветворение.

Формы проявления болезни

Специфические симптомы лейкоза у детей обусловлены способностью опухолевых образований накапливаться в разных органах. Они могут быть обнаружены в лимфоузлах, селезенке, печени, и других органах.

Лейкозы могут быть:

• острыми, их отличает бесконтрольный рост патогенных клеток крови; такая форма требует незамедлительного лечения, протекает очень тяжело (могут быть лимфобластными и миелобластными);
• хронические, развиваются не так стремительно, часто обусловлены увеличением количества патогенных клеток в крови, лимфатических узлах, селезенке (могут быть лимфобластыми и миелобластными);
• первичные, с развитием могут метастазироваться по всему организму;
• вторичные, метастазы развиваются в костном мозге.

Можно выделить типы лейкоза:

Острая форма лимфобластного лейкоза у детей носит очень тяжелый характер. Но, тем не менее, прогноз у детей с этой формой заболевания лучше, чем у пациентов в старшем возрасте.

Острую форму миелобластного лейкоза у детей отличает стремительное течение при активной выработке незрелых клеток крови в повышенном количестве. Прогноз лечения может быть благоприятным при своевременной, дифференцированной и индивидуально подобранной терапии.

Причины заболевания

Сегодня до конца не установлены причины возникновения лейкоза у детей.

Внимание! Причиной развития заболевания становится всего одна клетка, подверженная мутации.

Происходит стремительно деление пораженной клетки, ее размножение. В результате это становится причиной того, что здоровые клетки вытесняются, развивается лейкоз. Существуют факторы, влияние которых может спровоцировать развитие заболевание:

Признаки и симптомы лейкоза

Существует ряд признаков лейкоза у детей, которые могут характеризовать начало заболевания. Так, к симптомам острого лейкоза у детей можно отнести:

• значительное повышение температуры тела;
• общая слабость;
• боли в суставах конечностей;
• частоте головокружения;
• тяжелые и частые кровотечения.

Также при этой болезни могут возникать осложнения инфекционного характера. К ним можно отнести некротическую ангину и язвенный стоматит.

При хроническом лейкозе могут иметь место следующие признаки:

• постоянная слабость;
• быстрая утомляемость;
• снижение веса;
• отсутствие аппетита.

Через 2 месяца с начала заболевания могут проявиться первые признаки у детей. Наблюдается бурное проявление признаков заболевания с высокой температурой, кровотечениями, общим плохим самочувствием, но иногда заболевание проявляется медленнее.

Но у детей могут проявляться симптомы, вызванные другими процессами:

• если есть опухоль внутри кости – появится болезненность, а снижение уровня кальция может приводить к переломам;
• снижение зрения, потеря сознания могут быть свидетельством метастаз в головном мозге;
• увеличение живота может быть при увеличенной печени, селезенке, что тоже может говорить о наличии метастаз в этих органах;
• как правило, лимфатические узлы увеличиваются у детей, как видно на фото, вследствие задержки там большого количества бластных клеток;
• появление удушья, кашля может стать последствием поражения вилочковой железы, которая при увеличении сдавливает трахею;
• на коже могут появляться сыпь, панариции и другие поражения вследствие снижения иммунитета.

Как ставить диагноз

Для установки диагноза пациентам назначается ряд обследований, в числе которых:

• общий и биохимический анализ крови;
• общий анализ мочи;
• УЗИ органов ЖКТ и лимфоузлов;
• рентгенологические исследования лимфоузлов и органов грудной полости;
• компьютерная томография;
• биопсия лимфатических узлов.

Признаками лейкоза у детей, определяемые по анализу крови, могут быть следующими:

• снижение числа эритроцитов, тромбоцитов;
• повышение СОЭ;
• в периферической крови отсутствуют базофилы и эозинофилы;
• снижается показатель гемоглобина, развивается анемия;
• ретикулоциты обычно снижены, при острой форме эритромиелоза их количество не более 10-30%.

Биохимический анализ позволяет определить следующие показатели крови, позволяющие установить лейкоз у детей:

• снижение нормы фибриногена;
• пониженное содержание глюкозы в крови;
• низкий уровень альбумина.

Повышенный уровень мочевины, АСТ, ЛДГ, билирубина, гамма-глобулинов, мочевой кислоты является свидетельством того, что в организме ребенка протекают патогенные процессы.

Определение онкомаркеров поможет установить более полную и подробную картину заболевания. Такой анализ сможет определить вид заболевания, степень его развития, указать на наличие метастазов в органах.

Важно! Только врач-онколог на базе анализов крови и исследований костного мозга может диагностировать лейкоз.

Лечение недуга

Есть несколько методов лечения лейкоза у детей, которые широко используются для борьбы с этой болезнью:

Химиотерапия	Остановка развития и уничтожение раковых образований. Принцип действия заключается в следующем: препарат, попадая в организм пациента, воздействует на больные клетки, уничтожая их. Химиотерапия может назначаться в виде таблеток, а также вводиться внутривенно и внутримышечно
Лучевая терапия	Назначается курс рентгеновского или другого вида радиационного излучения. Воздействие лучей позволяет уничтожить больные клетки и не допустить развитие новых
Пересадка стволовых клеток	Замена больных клеток здоровыми
Биологический метод лечения	Основанный на приеме синтезированных биологических веществ. И целью является стимулирование иммунитета к самостоятельной борьбе с раковыми клетками

При любой форме лейкоза у детей нужно придерживаться следующих правил:

• должен быть соблюден режим отдыха, не допускаются перегрузки, стрессы;
• нельзя находиться на солнце;
• ограничить употребление животных жиров в рационе, но питание должно включать в себя большое количество белков (до 120 г в день);
• отказаться от физиотерапевтических процедур.

Узнать о существовании такого страшного заболевания у ребенка, как лейкоз настоящий шок. Такой диагноз может парализовать действия и чувства родителей.

Важно! Лейкоз лечится. Ни в коем случае нельзя отказываться от традиционного лечения.

Нужно четко понимать, что именно представляет собой эта болезнь, какие процессы происходят в организме ребенка. Существует множество различных организаций, которые объединяют родителей детей с онкологическим диагнозом. При отделениях возникают родительские комитеты, родители делятся своим опытом на форумах, благотворительные фонды и организации приходят на помощь. Важно понимать, что родители в своей проблеме не одиноки и совместными усилиями смогут преодолеть все трудности.

Лейкоз у детей – это один из системных гемобластозов, сопровождающийся значительным нарушением костномозгового кроветворения, когда здоровые клетки крови замещаются на незрелые бластные элементы лейкоцитарного ряда. Рак крови у детей чаще протекает в острой форме и тяжелее подается лечебным мероприятиям. Распространенность лейкоза крови составляет 4-5 случаев на каждые 100 тысяч малышей. Чтобы своевременно диагностировать состояние рака крови у ребенка, необходимо обращать внимание на все жалобы и симптомы у детей. Особенно в возрасте 2.5-5 лет. Именно на этот период приходится больше всего случаев онкопоражения крови.

Симптомы и формы детского лейкоза

Лейкоз у детей может возникать в нескольких формах. Каждая из которых, имеет свои особенности и признаки:

1. При острой форме раковый процесс возникает внезапно. Состояние характеризуется специалистами, как тяжелое. Малыш, к огромному сожалению, не проживает и полугода от момента постановки диагноза. Угнетение красных клеток крови приводит к тому, что в русло поступают только белые элементы - лейкоциты. Основные симптомы рака крови у детей:
   • уменьшающийся аппетит;
   • постепенная потеря веса;
   • выраженная слабость;
   • носовые кровотечения;
   • беспричинные синяки на покровных тканях;
   • частые интенсивные головные боли;
   • значительное увеличение многих групп лимфоузлов;
   • постоянная капризность и плаксивость;
   • нарастание одышки;
   • существенная тахикардия.
2. При хронической форме лейкоза симптомы у детей нарастают постепенно. Чаще всего подобный рак крови у детей диагностируется случайно - при проведении обследований по иным поводам. У малышей хронический вариант лейкоза не превышает 3-5% от общего количества случаев болезни. Из-за нарушения состава крови начинает страдать общий иммунитет, итогом чего становится частое появление симптомов вирусных и бактериальных заболеваний. Периоды обострения, протекающие с подъемом температуры, интоксикацией, слабостью, потливостью сменяются ремиссией, когда симптомы полностью исчезают. Однако, сам по себе лейкоз у детей не исчезает, обязательно требуется комплексное его лечение.

Оценить предъявляемые родителями малыша жалобы, установить форму лейкоза и подобрать оптимальные лечебные мероприятия под силу только высококвалифицированному специалисту. Поэтому затягивать с проведением консультации гематолога–онколога не рекомендуется.

Общие симптомы детского лейкоза

Поскольку причины лейкоза у детей кроются в поражении раком ростков спинного мозга, то патологический процесс отражается на всех элементах крови - на одних больше, на других меньше. После выхода в кровяное русло измененных раком элементов, они разносятся по всему организму малыша. Основные симптомы лейкемии у детей:

• частые кровотечения - различной интенсивности, локализации, продолжительности;
• из-за пониженного гемоглобина будут появляться симптомы анемии у детей - чрезмерная сухость кожи, мышечные боли, слабость, ломкость волос и ногтей, повышенная сонливость;
• значительно страдают иммунные барьеры - дети чаще болеют простудными болезнями, у них обостряют хронические заболевания;
• дискомфорт и болезненность в структурах опорно-двигательной системы - мигрирующие боли появляются то в одной группе суставов, то в другой, иногда малыш даже утрачивает способность передвигаться;
• увеличиваются большинство подгрупп лимфоузлов - именно они накапливают в себе пораженные раком клетки, на фоне чего происходит увеличение лимфоструктур, дети испытывают из-за этого дискомфорт и локальные боли;
• атаке раковых клеток подвергаются и печень с селезенкой - они также увеличиваются в размерах, что доставляет малышу дополнительные боли.

Заметив у своего ребенка один либо несколько вышеперечисленных признаков лейкемии, родителям рекомендуется незамедлительно посетить педиатра, который и направит малыша на лабораторную диагностику.

Ранние симптомы детского лейкоза

Лейкоз у детей на раннем этапе своего формирования может никоим образом себя не проявлять. Однако, при внимательном отношении к самочувствию малыша, можно отметить появление следующих настораживающих симптомов:

• быстрая утомляемость - даже обычнее для малыша игры приводят к одышке и потливости, капризности;
• все чаще беспокоят головные боли - локального либо разлитого характера;
• мигрирующий дискомфорт в суставах - нарастающий после физической нагрузки;
• колебание параметров температуры - в вечерние часы часто наблюдается субфебрилитет, с повышением до 37.2-37.5 градусов;
• склонность к появлению беспричинных кровоизлияний, синяков, кровотечений;
• при ощупывании живота у детей выявляется увеличение размеров печени и селезенки;
• малейшие царапины и ссадины сопровождаются длительными кровотечениями.

Помимо вышеперечисленных симптомов, лейкозы у детей сопровождаются диспепсическими расстройствами - ребенок отказывается от ранее им любимой пищи, у него часто появляется тошнота, позывы на рвоту. При лейкозе у детей причины подобных расстройств кроются в значительном ослаблении иммунных барьеров, и патогенные микроорганизмы поражают кишечник. Процессы пищеварения начинают страдать все сильнее. Такой синдромокомплекс более характерен для острой формы лейкоза.

Лейкемия у детей при хронической форме протекает несколько иначе. Первые признаки появляются гораздо позже. Выражены не столь ярко. Обнаружение отклонений в анализе крови становится неприятным сюрпризом профилактического медицинского осмотра малыша.

Симптомы острого детского лейкоза

Острый лейкоз у детей, как показывают наблюдения гематологов-онкологов, возникает и развивается стремительно. Количество белых клеток крови в русле малышей катастрофически нарастает, что негативно отражается на самочувствии детей.

Ребенок начинает жаловаться на то, что у него болит голова, его тошнит, имеется выраженная слабость. На протяжении всего дня, особенно в часы подготовки ко сну, у малыша повышается температура - практически каждый вечер до 37.5-37.9 градусов. При этом катаральных проявлений у детей - покраснения горла, насморка, кашля, не имеется.

При осмотре малыша, к примеру, в момент купания, отмечается появление подозрительных гематом и синяков. Такой признак обязательно должен настораживать родителей, если малыш не падал и не ударялся при игре.

Признаки рака крови у детей могут выражаться в частых обострениях хронических болезней либо тяжелом, продолжительном течении острых заболеваний – ангин, фарингитов, бронхитов, пневмонии. Они с трудом поддаются лечению, приходится долгое время принимать лекарственные средства, еще более подрывая защитные силы детского организма.

На фоне перенасыщения русла крови белыми клетками – лейкоцитами, стремительно увеличиваются в размерах лимфоузлы. Первыми поражаются подмышечные, паховые, подключичные. Они становятся болезненными, доставляют малышу дополнительные страдания. У детей симптомы лейкоза в острой форме развиваются стремительно - быстро увеличиваются печень и селезенка. Они начинают выступать из-под края реберной дуги.

Рак крови у детей можно заподозрить по продолжительным, порою массивным, кровотечениям – носовым, ректальным, желудочным. Уже находясь в стационаре, родители детей узнают о страшном диагнозе рака.

Симптомы хронического детского лейкоза

Симптомы лейкоза у детей при хронической форме рака можно условно подразделить на несколько этапов. Так, на начальной стадии своего формирования, рак может никоим образом не отражаться на самочувствии малыша - он по-прежнему хорошо ест, много играет, спит как обычно. Однако, у малыша чаще появляются ОРЗ, риниты, ангины. В анализе крове может присутствовать легкая анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Что объясняется специалистом перенесенными простудными болезнями.

Признаки лейкоза у детей в развернутой стадии носят более яркий, специфический характер. Они вполне сопоставимы с таковыми при острой форме лейкемии:

• увеличение лимфоструктур;
• изменение размеров печени, селезенки;
• стойкий субфебрилитет;
• болезненность и дискомфорт в животе - чаще по подреберьям;
• мигрирующие суставные боли;
• ухудшение аппетита, вплоть до полного отказа малыша от еды;
• нарастающая потеря веса у ребенка;
• одышка и тахикардия;
• нарушение сна;
• частые носовые кровотечения.

При терминальной стадии все вышеперечисленные симптомы рака у детей носят еще более выраженный характер. Они интенсивнее, продолжительнее, тяжелее - кроха буквально «сгорает» на руках у родителей. При терминальной стадии лейкоза у детей лечение оказывается безрезультатным и носит, скорее, симптоматическую направленность.

Признаки детского лейкоза по лабораторным анализам

Выслушав жалобы обеспокоенных родителей на ухудшившееся самочувствие малыша, сопоставив симптомы с результатами объективного осмотра, специалистом будут рекомендоваться к проведению первичные лабораторные исследования.

В общем анализе крови при лейкозе у малышей будут наблюдаться отклонения от возрастной нормы по каждому ростку костного мозга. Однако, в первую очередь обнаруживается ускорение СОЭ, снижение параметров гемоглобина и эритроцитов. Анемия, как правило, нормохромная - достигает средних значений. Понижается и концентрация ретикулоцитов - их объем достигает 10-30% от возрастной нормы у детей.

Тогда как объемы лейкоцитов могут, как повышаться - достигая 300*10*9, так и значительно снижаться - до 1.0-1.5 *10*9. Их количество напрямую зависит от формы и стадии лейкоза. Страдает и количество тромбоцитов – их отмечается намного меньше того объема, что соответствует возрасту детей. Поэтом у малышей и страдает кровесвертываемость – малейшая ссадина заканчивается обильной кровопотерей.

В биохимическом анализе также будут наблюдаться патологические отклонения. К примеру, значительно повышается концентрация печеночных трансаминаз и креатинина, мочевины и билирубина. Это свидетельствует о тяжелом поражении гепатоцитов и клубочков почек. Тогда как параметры глюкозы и фибриногена, наоборот, значительно снижаются.

Именно из-за вышеперечисленных лабораторных изменений, отражающих угнетение иммунной системы ребенка, лечение лейкоза у детей представляется затруднительным. И химиотерапия, и лучевая терапия еще более усугубляют ситуацию. Здоровье малыша все больше ухудшается, интоксикация нарастает.

Прогноз при детском лейкозе

Узнав о том, что их малыш страдает лейкозом, многие родители впадают в панику - как лечиться, сколько времени может прожить их ребенок. Все эти вопросы тут же задаются онкологу.

Прогноз будет напрямую зависеть от того, какая форма лейкоза диагностирована, его стадия, исходного состояния здоровья малыша, его возраста. При хроническом лейкозе у детей лечебные мероприятия, проведенные в полном объеме и своевременно, намного повышают шансы на переход рака в стадию ремиссии. Прогноз благоприятнее.

Тогда как острый лейкоз, диагностированный на позднем этапе формирования, практически не оставляет шансов на выздоровление. Летальный исход наступает буквально через несколько месяцев после лабораторного подтверждения диагноза. Однако, опускать руки не стоит - достижения медицины на сегодняшний момент позволяют успешно бороться с лейкозом любой его формы и стадии.

ГБОУ ВПО Тверская государственная медицинская академия Минздравсоцразвития

Кафедра педиатрии

педиатрического факультета

педиатрического факультета

Тверь, 2011

Апенченко Юлия Сергеевна – доцент кафедры педиатрии, к.м.н.

Под редакцией зав. кафедрой педиатрии, профессора С.Ф. Гнусаева

Рецензент:

Кривошеина Елена Леонидовна – профессор кафедры педиатрии ФПДО ПК и ППС ТГМА

Учебно-методическое пособие утверждено на заседании ЦМК по преподаванию педиатрических дисциплин 8 ноября 2007 г., протокол №5.

Ю.С. Апенченко

Лейкозы у детей: учебно-методич. пособие / под ред. С.Ф. Гнусаева. – Тверь: АТАНОР, 2011. – 23 с., ил.

Методическая разработка «Лейкозы у детей» предназначена для самоподготовки студентов 5 курса педиатрического факультета, а также может быть использована на различных этапах последипломного образования.

Рекомендации посвящены актуальной теме педиатрической гематологии. Особую значимость проблеме придают рост онкологической заболеваемости и повышенная онкологическая настороженность. Успехи современной терапии лейкозов у детей диктуют необходимость ранней диагностики заболевания.

В методических рекомендациях описаны этиопатогенетические аспекты лейкозов, вопросы классификации, клинической и лабораторной диагностики. Представлены стратегия и тактика лечения, препараты для химиотерапии, возможности сопроводительной терапии. Рассмотрены также острые нелимфобластные лейкозы, хронический миелолейкоз.

В приложении представлены современная схема кроветворения, протокол лечения острого лимфобластного лейкоза.

© АТАНОР, 2011

Острый лейкоз

Острые лейкозы (ОЛ) являются наиболее распространенной онкологической патологией у детей. В основе заболевания лежит образование клона злокачественных бластных клеток, имеющих одну общую клетку-предшественницу. Бласты инфильтрируют прежде всего костный мозг, угнетая нормальные гемопоэтические клетки, что приводит к их постепенному вытеснению. Для многих типов лейкозов характерна также бластная инфильтрация внутренних органов. Заболевают лейкозами лица преимущественно детского и молодого возраста.

Лейкозы встречаются с частотой 4-5 случаев на 100 000 детей. В детском возрасте наблюдаются те же формы лейкозов, что и у взрослых, за исключением хронического лимфолейкоза. При этом отмечается значительное преобладание острых лейкозов: на острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) приходится 76-82% случаев, на острый нелимфобластный – 17-21%, на хронические формы (хронический миелолейкоз) – 3% случаев. Наиболее высокая заболеваемость острыми лейкозами регистрируется в возрасте 2-4 года – так называемый «младенческий пик». В этот период мальчики болеют чаще, чем девочки. С 11-12 лет заболеваемость мальчиков и девочек имеет примерно равный уровень. В последние десятилетия достигнуты значительные успехи в лечении острых лейкозов. Пятилетняя выживаемость у детей с ОЛЛ составляет 70% и более.

Этиология. Лейкоз - это полиэтиологичное заболевание, так как не установлено ни одной безусловно вызывающей лейкоз причины. К факторам, которые могут повлиять на возникновение лейкоза при определенных условиях, относят:

Химические вещества (бензол, алкилирующие соединения, цитостатики и др.). Повышенный риск развития ОЛ имеют дети, чьи родители по работе связаны с химическими соединениями. Заболеваемость лейкозами среди больных, получавших интенсивную терапию по поводу лимфогранулематоза, в 290 раз выше, чем в популяции.

Ионизирующее облучение - заболеваемость лейкозами выше у детей и лиц молодого возраста, переживших бомбардировку в Хиросиме и Нагасаки; у лиц, подвергшихся Rg-облучению (врачи-рентгенологи, пациенты после лучевой терапии).

Наследственные и генетические факторы – лейкоз чаще встречается при таких генетических заболеваниях как синдром Дауна (ОМЛ в 20 раз чаще, чем у здоровых), Блума, Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича, анемия Фанкони. Бо льшая вероятность развития лейкоза при этих заболеваниях связана с характерной для них нестабильностью хромосом. Поражение лейкозом обоих близнецов составляет 25%. Эмпирический риск развития лейкоза у сибсов, больных ОЛЛ в 4 раза превышает риск в популяции.

Вирусы - HTLV-I (от англ. human T-cell lymphotropic virus), вызывающие Т-клеточный лейкоз у взрослых, HTLV-II, выделенные у лиц с волосатоклеточным лейкозом и HTLV-III, вызывающий СПИД, который в свою очередь ассоциирован с лимфомами и лейкозами. Роли ретровирусов в развитии лейкозов в настоящее время уделяется особое внимание. Считается, что в геноме канцерогенных вирусов существуют специфические гены, непосредственно отвечающие за трансформацию нормальной гемопоэтической клетки в лейкозную (онкогены). В нормальных клетках человека есть гены, гомологичные вирусным онкогенам. Они названы проонкогенами, т.к. становятся потенциальными онкогенами после того, как произойдет их взаимодействие с вирусом. Активация проонкогенов может происходить и под воздействием других канцерогенов.

Патогенез.

По современным представлениям, лейкозные клетки являются потомством одной мутировавшей кроветворной клетки (клоновое происхождение). Первичный лейкозный клон обладает преимуществом в росте, угнетает и постепенно вытесняет нормальный. Когда лейкозная популяция достигает определенной массы, по закону обратной связи происходит торможение дифференцировки нормальных стволовых клеток и продукции нормальных клеток крови. Это связано с тем, что стволовые клетки вступают в дифференцировку только после снижения коммитированных (зависимых) клеток до определенного уровня, а большинство бластов обладает свойствами коммитированных клеток. Лейкозный клон характеризуется высокой предрасположенностью к повторным мутациям за счет нестабильности клеточного генома, поэтому в дальнейшем появляются новые субклоны, опухоль становится поликлоновой и приобретает черты злокачественной.

Результаты детального изучения генотипа бластных клеток больных острым лейкозом указывают, что во многих случаях в этих клетках имеются хромосомные перестройки.

Сформулированы законы опухолевой прогрессии (А.И.Воробьев, 1985), которые характеризуют этапы развития лейкоза. Основными из них являются:

угнетение нормальных ростков кроветворения

закономерная смена зрелых дифференцированных клеток бластами, которые составляют субстрат опухоли

утрата ферментной специфичности (клетки становятся морфологически и цитохимически недифференцируемы по принадлежности к определенному ряду кроветворения)

изменение морфологии клеток (от круглой к неправильной с увеличением площади ядра и цитоплазмы)

способность лейкозных клеток расти вне органов гемопоэза (кожа, почки, головной мозг и мозговые оболочки), эти пролифераты представляют собой различные субклоны

уход опухоли из-под контроля лечения (ранее эффективного).

Классификация

Лейкозы делят на острые и хронические. Согласно современной схеме кроветворения (приложение №1) острые лейкозы объединяет общий признак: субстрат опухоли составляют бластные клетки. Это либо клетки-предшественники 2 и 3 класса с недифференцированной формой бластов, либо клетки 4 класса - морфологически распознаваемые бласты, начинающие отдельные ряды кроветворения.

Формы острого лейкоза: лимфобластный, плазмобластный, миелобластный, миеломонобластный, эритромиелоз, промиелоцитарный, недифференцируемый лейкоз.

Клинические стадии острого лейкоза:

начальная (ставится чаще ретроспективно); определяются вялость, снижение аппетита, утомляемость, бледность, субфебрилитет

развернутая - симптомы связаны с выраженным угнетением нормальных ростков кроветворения и пролиферативным синдромом

ремиссия - исчезновение в результате лечения клинических симптомов, нормализация анализа крови, в костном мозге количество бластов менее 5%, в ликворе бластных клеток нет

рецидив - появление клинических симптомов и/или гематологических изменений: алейкемический (костномозговой) - изменения только в костном мозге (бластов более 5%), лейкемический (бласты и в периферической крови), местный (внекостномозговой) - при нормальном анализе крови и костном мозге поражение мозга, яичек, печени, легких.

терминальная - характеризует некурабельный этап опухолевой прогрессии и терапевтические возможности современной медицины. Непосредственными причинами смерти в большинстве случаев являются сепсис, кровоизлияние в мозг, массивное кровотечение.

Клиническая картина ОЛЛ складывается из ряда синдромов.

Интоксикационный - вялость, утомляемость, снижение аппетита, тошнота и рвота, потливость, повышение температуры (за счет выделения опухолевыми клетками пирогенов). Гипертермия при лейкозе временно купируется применением нестероидных противовоспалительных препаратов, нормализуется при программном лечении лейкоза; эффекта от эмпирического применения антибиотиков нет, т.к. нет очага инфекции.

Костно-суставной - оссалгии из-за расширения площади кроветворения (плоские кости), вследствие остеопороза, кортикальной деструкции, периостальных наслоений (трубчатые кости, позвонки).

Анемический – в результате подавления нормального гемопоэза и кровотечений - бледность, слабость, утомляемость, систолический шум на верхушке сердца; в анализе крови – нормохромная анемия.

Геморрагический - в результате вторичной тромбоцитопении - петехии, экхимозы на коже и слизистых, кровотечения из слизистых оболочек (тип кровоточивости микроциркуляторный).

Лейкопенический - снижение иммунитета, частые заболевания, присоединение инфекции, особенно там, где имеется богатая микробная флора - чаще возникают гингивиты, ангины, характерен некротический компонент; тяжелое течение инфекционно-воспалительных процессов.

Пролиферативный - увеличение печени, селезенки, лимфоузлов - они обычно плотные, безболезненные (происходит расселение бластных клеток по эмбриональным очагам кроветворения). Лимфоузлы чаще увеличиваются во всех группах, возможно изолированное появление конгломератов, чаще в области шеи. Лейкемическими инфильтратами могут поражаться и другие органы (сердце, почки, легкие). Лейкемиды на коже при ОЛЛ у детей бывают редко.

Особо выделяют нейролейкоз – наличие лейкозной инфильтрации в оболочках головного и спинного мозга, в нервных стволах, ганглиях вегетативной нервной системы. Нейролейкоз является следствием метастазирования бластных клеток в начальной стадии болезни. Метастазирование может происходить двумя путями: контактным (с костей черепа и позвоночника на твердую мозговую оболочку и дуральные воронки черепных и спинальных нервов) и более вероятно диапедезным (из сосудов мягкой оболочки в цереброспинальную жидкость и в вещество мозга). Менингеальная форма проявляется головными болями, тошнотой, рвотой, гиперестезией кожных покровов, положительными менингеальными симптомами. Энцефалитическая - нарушением сознания, судорогами, очаговыми симптомами поражения головного мозга. При менингоэнцефалитической сочетаются симптомы двух предыдущих форм. Признаками диэнцефального синдрома могут быть гипертермия, сонливость, булимия, полидипсия. Реже у детей поражение нервной системы бывает в виде миелитической формы, эпидурита, плексита, полирадикулоневрита. Данные люмбальной пункции при нейролейкозе - повышение давления ликвора, увеличение содержания белка, плеоцитоз, снижение уровня глюкозы, наличие бластных клеток, положительная реакция Панди. Изменения в ликворе могут быть выявлены и при отсутствии клинической картины поражения ЦНС.

Диагноз ОЛЛ обязательно должен подтверждаться лабораторно. Для картины периферической крови характерно наличие бластных клеток, уменьшение количества созревающих и зрелых форм, между бластами и зрелыми клетками возникает разрыв (лейкемическое окно – hiatus leucemicus). Иногда бласты не выходят в периферическую кровь (алейкемический вариант), при этом часто увеличено количество лимфоцитов. Количество лейкоцитов очень вариабельно от глубокой лейкопении до выраженного гиперлейкоцитоза. Последний при остром лейкозе всегда связан с высоким бластозом. Характерны гемоглобинопения, эритропения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ.

Миелограмма является решающим методом в постановке диагноза. Бластная метаплазия костного мозга сочетается с угнетением нормальных ростков кроветворения. Диагностическим считается количество бластных клеток в костном мозге более 5%. Однако при количестве их от 5 до 30% рекомендуют не начинать лечения, а сделать повторную стернальную пункцию через 3-4 недели. Это связано с тем, что у детей, особенно раннего возраста, бывает трудно определить ту грань, когда можно говорить о лейкозе с уверенностью. В связи с легкостью возврата к эмбриональному кроветворению у детей с сепсисом, гемолитической болезнью новорожденных, другой тяжелой патологией в периферической крови и костном мозге определяется повышенное количество бластов (лейкемоидная реакция бластного типа). Лечение цитостатиками и глюкокортикоидами может назначаться только при установленном диагнозе лейкоза.

Для уточнения формы лейкоза проводят морфологическое и цитохимическое исследование клеток костного мозга. При ОЛЛ бласты имеют высокое ядерно-цитоплазматическое соотношение, ободок цитоплазмы узкий, базофильный, лишен зернистости, ядро имеет нежную сеть хроматина, 1-2 крупные нуклеолы. Цитохимической особенностью бластов при ОЛЛ являются отрицательные реакции на пероксидазу, фосфолипиды, эстеразу (или следы неспецифической эстеразы), а гликоген (ШИК-реакция) распределяется в цитоплазме вокруг ядра глыбками в виде ожерелья (по меньшей мере 10% бластных клеток). При остром миелобластном лейкозе (ОМЛ) в цитоплазме бластных клеток нежная азурофильная зернистость, ядро круглое, с ровными краями, ядерно-цитоплазматическое соотношение невысокое. В ядре отмечают зернистое расположение хроматина, 3-5 ядрышек, цитоплазма нередко содержит тельца Ауэра в виде трубчатых структур, ориентированных линейно. Типичны положительные реакции на пероксидазу, липиды (с суданом черным), кислую фосфатазу, ШИК-реакция в виде слабого диффузного окрашивания цитоплазмы. Количество клеток, дающих положительную реакцию на пероксидазу или липиды всегда больше 5%. В зависимости от вида лифобластного (Т-, В- и т.д.) и миелобластного (М1-М7) лейкоза результат цитохимических реакций может варьировать.

По результатам иммунного типирования бластных клеток выделяют типичную форму, Т-клеточный, В-клеточный лейкоз, "нуль"-форму. От формы лейкоза зависит прогноз заболевания и его терапия. Типичная форма (прогностически наиболее благоприятная) составляет у детей около 70% (при ней бласты не имеют Т- или В-маркеров, но реагируют с антисывороткой, направленной против них).

Морфологически выделяют 3 типа бластных клеток при ОЛЛ по франко-американо-британской классификации (ФАБ): L1 - клетки с малыми размерами, гомогенным ядерным хроматином, правильной формой ядра, в котором не видны или малы нуклеолы, количество цитоплазмы скудное, базофилия ее слабая или умеренная, вакуолизация цитоплазмы вариабельная. Эта форма ОЛЛ встречается более, чем у половины детей и всего у 5-10% взрослых. L2 и L3 формы отличаются большими размерами клеток, хроматином, формой ядра, наличием нуклеол, базофилией и вакуолизацией цитоплазмы.

Лечение ОЛЛ направлено на эрадикацию опухолевых клеток, для чего используется полихимиотерапия. Обоснование жесткой тактики лечения, при котором развивается лекарственная аплазия костного мозга, состоит в том, что чувствительность опухолевых клеток к цитостатикам более высокая, чем здоровых клеток. Оставшиеся их "островки" в костном мозге дают рост нормальным ветвям кроветворения. Применяемая с 1990 года в России программа BFM (Берлин-Франкфурт-Мюнстер) является наиболее агрессивной, но позволяет добиться выздоровления у 70% больных и более. Современная программа MB (Москва-Берлин) дает аналогичные результаты. За выздоровление большинство авторов принимают полную клинико-гематологическую ремиссию в течение 5 лет, однако отмечены единичные рецидивы и после 5, 7 и даже 10 лет ремиссии.

Разработка программ цитостатической терапии согласуется с фазами клеточного цикла. Клетки проходят митотическую фазу (М), постмитотическую (G 1), синтетическую (S), премитотическую (G 2). С позиций клеточной кинетики все химиопрепараты делятся на 2 группы: нециклоспецифические (действуют в любой фазе клеточного цикла) и циклоспецифические. Большее цитостатическое действие достигается сочетанием препаратов различной циклоспецифичности (рисунок №1).

К основным противолейкозным препаратам относятся:

Антиметаболиты (циклоспецифичны, нарушают синтез в основном предшественников нуклеиновых кислот в лейкозных клетках): метотрексат - антагонист фолиевой кислоты, нарушает синтез пуриновых оснований, при введении одинаковой дозы внутриклеточная концентрация метотрексата в 3 раза выше в лимфобластах, чем в миелобластах; 6-меркаптопурин - антагонист пурина, ингибирует синтез пуринов, цитозар - ингибирует синтез ДНК и через 24 часа 90% бластов синхронизируются в S-фазе.

Алкилирующие соединения (нециклоспецифичны) - подавляют синтез ДНК и РНК: циклофосфан (группа азотиприта) - действует цитостатически и цитолитически на клетки в любой фазе митотического цикла.

Алкалоиды (винкристин) - нециклоспецифичен, действует на все фазы, в основном на период митоза.

Ферменты (L -аспарагиназа) - разлагает аспарагин, который не может синтезировать лейкозная клетка, блокирует вступление клеток в период синтеза ДНК.

Антибиотики (рубомицин, даунорубицин) - нециклоспецифичны, подавляют синтез нуклеиновых кислот.

Гормоны (предизолон, дексаметазон) - ингибируют синтез РНК и ДНК в клетке, действуют цитолитически только на лейкозные клетки и не вызывают разрушения нормальных лимфоцитов.

Рисунок №1

Схема действия цитостатиков на фазы клеточного цикла

G 0 – фаза покоя клеточного цикла

G 1 – постмитотическая фаза

S – синтетическая фаза

G 2 – премитотическая фаза

M – митотическая фаза

П – преднизолон

L-A – L-аспарагиназа

Р – рубомицин

Мт – метотрексат

Цз – цитозар

6-Мп – 6-меркаптопурин

Цф – циклофосфан

В – винкристин

Противолейкозная терапия нередко осложняется побочным действием цитостатиков. Например, рубомицин оказывает токсическое действие на миокард, что проявляется тахикардией, удлинением электрической систолы. На фоне введения метотрексата чаще отмечается токсическое поражение гепатоцитов, поражение слизистых оболочек. L-аспарагиназа может вызвать аллергические реакции вплоть до анафилактического шока. Винкристин нейротоксичен (могут развиться невриты, параличи).

При проведении химиотерапии необходимо учитывать, что условно выделяется стратегия и тактика лечения ОЛЛ.

Стратегия лечения ОЛЛ:

Индукция ремиссии

Консолидация ремиссии

Лечение ЦНС

Поддерживающая терапия

Тактика лечения ОЛЛ:

Максимально переносимые дозы препаратов

Минимальное промежуточное время между введением отдельных доз

Интенсивное лечение побочного действия препаратов

По программе BFM для лечения активной фазы ОЛЛ используется три протокола с указанными ранее препаратами (приложение №2). Индукция ремиссии направлена на быстрое разрушение лейкозных клеток, устойчивые клоны не должны успевать развиваться. Ремиссия должна быть достигнута на 33 день лечения, затем проводится ее закрепление (консолидация). При стернальной пункции на 15 день снижение количества бластов в костном мозге в 2 раза и более свидетельствует о хорошей реакции на терапию. Особенностью промежуточного протокола является параллельное введение высокодозированного метотрексата внутривенно и эндолюмбально.

Лечение поражения ЦНС , т.е. профилактика нейролейкемии начинается сразу же после постановки диагноза. Спинномозговые пункции с введением цитостатиков проводятся каждые 2 недели, в конце 3-го протокола назначается дистанционная гамма-терапия в дозе 12-24 Гр (в зависимости от группы риска).

Поддерживающая терапия направлена на уничтожение оставшейся массы лейкозных клеток, проводится в течение 2 лет с использованием 6-меркаптопурина и метотрексата.

Разработка отечественными специалистами протокола Москва-Берлин была связана со сложностями проведения в России программы BFM (тяжесть побочных явлений требовала проведения высококачественной и дорогостоящей сопроводительной терапии, не всегда доступной на практике). Основной идеей данной программы химиотерапии являлось представление о ключевой роли нейролейкемии в происхождении рецидивов и, следовательно, неудач в лечении ОЛЛ у детей. В связи с этим преднизолон был заменен на дексаметазон, введены режим длительного применения аспарагиназы и локальная химиопрофилактика нейролейкемии тремя препаратами в течение 1 -го года терапии.

Отличиями программы MB-91 от BFM-90 явились:

отказ от применения высокодозной интенсивной химиотерапии

уменьшение потребности в сопроводительной терапии и трансфузиях компонентов крови

отказ от краниального облучения у большей части пациентов

преимущественное лечение пациентов в амбулаторных условиях

Сопроводительная (вспомогательная) терапия ОЛ : проведение симптоматической терапии обусловлено наличием прогрессирующего злокачественного лейкозного процесса, проведением цитостатической терапии с тяжелым токсическим действием, глубоким нарушением нормального гемопоэза.

Вспомогательная терапия включает трансфузионную заместительную терапию, дезинтоксикационное лечение, иммунотерапию, профилактику и лечение инфекционных и других осложнений.

Трансфузионная терапия предполагает заместительное лечение переливаниями недостающих компонентов крови. При прогрессирующем снижении содержания гемоглобина показаны переливания эритроцитарной массы, при глубокой тромбоцитопении и развитии геморрагического синдрома – трансфузии концентрата тромбоцитов.

Одним из эффективных путей выведения больного из состояния глубокой миелодепрессии вследствие мощной цитостатической терапии и облучения является пересадка костного мозга от здорового донора, совместимого с реципиентом по антигенам системы HLA. Костный мозг вводится внутривенно после полного уничтожения своих кроветворных клеток, иначе происходит вытеснение трансплантата. Для широкого проведения трансплантации необходим большой донорский банк, кроме того, показано, что пересадка костного мозга не всегда эффективна.

При лечении больных лейкозами особое значение имеет соблюдение правил деонтологии. Учитывая жесткость современных схем лечения, родители и ребенок должны быть к ним подготовлены. Родителям следует сообщать диагноз только в том случае, если врач в нем уже уверен. Разъясняются как тяжесть современных схем терапии и вероятность ее осложнений, так и увеличившиеся возможности для выздоровления. Необходимо информированное согласие родителей, а после 15 лет и самого больного, на проведение программной терапии.

Прогноз.

Острый лейкоз – онкологическое заболевание кроветворной системы. Субстрат опухоли при лейкозах составляют бластные клетки.

Все клетки крови происходят из одного источника – стволовых клеток. В норме они созревают, проходя дифференцирование и развиваясь по пути миелопоэза (ведет к образованию эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) или лимфопоэза (ведет к образованию лимфоцитов). При лейкозах же стволовая клетка крови мутирует в костном мозге на ранних этапах дифференцирования и в дальнейшем не может завершить развитие по одному из физиологических путей. Она начинает неконтролируемо делиться и образует опухоль. Со временем патологические незрелые клетки вытесняют нормальные клетки крови.

Исследование красного костного мозга – самый главный и точный метод диагностики острого лейкоза. Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.

Синонимы: острая лейкемия, рак крови , белокровие.

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения лейкоза не известны, но установлен ряд факторов, способствующих его развитию:

• радиотерапия, радиационное облучение (об этом говорит массивный рост лейкоза на территориях, где проводилось тестирование ядерного оружия или в местах техногенных ядерных катастроф);
• вирусные инфекции, угнетающие иммунную систему (Т-лимфотропный вирус, вирус Эпштейна – Барр и др.);
• влияние агрессивных химических соединений и некоторых лекарственных средств;
• табакокурение;
• наследственная предрасположенность (если один из членов семьи страдает от острой формы лейкоза, риск проявления его у близких увеличивается);
• неблагоприятная экологическая обстановка.

Формы заболевания

В зависимости от скорости размножения злокачественных клеток лейкоз классифицируют на острый и хронический. В отличие от других заболеваний острый и хронический являются разными типами лейкоза и не переходят один в другой (т. е. хронический лейкоз не продолжение острого, а отдельный вид заболевания).

Острые лейкозы подразделяют в соответствии с видом раковых клеток на две большие группы: лимфобластные и нелимфобластные (миелоидные), которые дальше делятся на подгруппы.

Лимфобластный лейкоз в первую очередь поражает костный мозг, далее – лимфатические узлы, вилочковую железу, лимфатические узлы и селезенку.

В зависимости от того, какие клетки-предшественники лимфопоэза преобладают, острый лимфобластный лейкоз может иметь следующие формы:

• пре-В-форма – преобладают предшественники B-лимфобластов;
• В-форма – преобладают B-лимфобласты;
• пре-Т-форма – преобладают предшественники Т-лимфобластов;
• Т-форма – преобладают Т-лимфобласты.

Средняя продолжительность лечения при остром лейкозе составляет два года.

При нелимфобластном лейкозе прогноз более благоприятен, чем при лимфобластном. Злокачественные клетки так же сначала поражают костный мозг, и только на поздних стадиях затрагивают селезенку, печень и лимфоузлы. Нередко при данной форме лейкоза страдает и слизистая оболочка желудочно-кишечного тракта, что приводит к серьезным осложнениям вплоть до язвенных поражений.

Острые нелимфобластные или, как их еще называют, миелоидные лейкозы, подразделяются на следующие формы:

• острый миелобластный лейкоз – характерно появление большого количества предшественников гранулоцитов;
• острый монобластный и острый миеломонобластный лейкозы – в основе лежит активное размножение монобластов;
• острый эритробластный лейкоз – характеризуется повышением уровня эритробластов;
• острый мегакариобластный лейкоз – развивается вследствие активного размножения предшественников тромбоцитов (мегакариоцитов).

В отдельную группу выделяются острые недифференцированные лейкозы.

Стадии заболевания

Клиническим проявлениям предшествует первичный (латентный) период. В этом периоде лейкоз, как правило, протекает незаметно для пациента, не имея выраженных симптомов. Первичный период может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет. На протяжении этого времени первая переродившаяся клетка размножается до такого объема, которое вызывает угнетение нормального кроветворения.

С появлением первых клинических проявлений заболевание переходит в начальную стадию. Симптомы ее не отличаются специфичностью. На этой стадии исследование костного мозга более информативно, чем анализ крови , обнаруживается повышенный уровень бластных клеток.

На стадии развернутых клинических проявлений появляются истинные симптомы заболевания, которые обусловлены угнетением кроветворения и появлением в периферической крови большого количества незрелых клеток.

Современное лечение химиопрепаратами обеспечивает 5 лет без рецидива у детей в 50–80% случаев. При отсутствии рецидива в течение 7 лет есть шанс на полное излечение.

В этой стадии выделяют следующие варианты течения заболевания:

• пациент не предъявляет жалоб, выраженная симптоматика отсутствует, но в анализе крови обнаруживаются признаки лейкоза;
• у пациента отмечается значительное ухудшение самочувствия, но нет выраженных изменений со стороны периферической крови;
• и симптоматика, и картина крови говорят об остром лейкозе.

Ремиссия (период стихания обострения) может быть полной и неполной. О полной ремиссии можно говорить при отсутствии симптомов острого лейкоза и бластных клеток в крови. Уровень бластных клеток в костном мозге не должен превышать 5%.

При неполной же ремиссии происходит временное стихание симптоматики, однако уровень бластных клеток в костном мозге не уменьшается.

Рецидивы острого лейкоза могут возникать как в костном мозге, как и вне его.

Последней, самой тяжелой стадией течения острого лейкоза является терминальная. Она характеризуется большим количеством незрелых лейкоцитов в периферической крови и сопровождается угнетением функций всех жизненно важных органов. На этой стадии заболевание практически неизлечимо и чаще всего заканчивается летальным исходом.

Симптомы острого лейкоза

Симптомы острого лейкоза проявляются анемическим, геморрагическим, инфекционно-токсическим и лимфопролиферативным синдромами. Каждая из форм заболевания имеет свои особенности.

Острый миелобластный лейкоз

Для острого миелобластного лейкоза характерно небольшое увеличение селезенки, поражение внутренних органов тела и повышенная температура тела.

При развитии лейкозного пневмонита очаг воспаления находится в легких, главные симптомы в таком случае – кашель, одышка и повышение температуры тела. У четверти больных с миелобластным лейкозом наблюдают лейкозный менингит с жаром, головной болью и ознобами.

По статистике, безрецидивная выживаемость после трансплантации костного мозга составляет от 29 до 67% в зависимости от вида лейкоза и некоторых других факторов.

На поздней стадии может развиться почечная недостаточность , вплоть до полной задержки мочи. В терминальной стадии заболевания на коже появляются розовые или светло-коричневые образования – лейкемиды (лейкозы кожи), а печень становится более плотной и увеличивается. Если лейкоз затронул органы желудочно-кишечного тракта, наблюдаются сильные абдоминальные боли, вздутие живота и жидкий стул. Могут образоваться язвы.

Острый лимфобластный лейкоз

Для лимфобластной формы острого лейкоза характерно значительное увеличение селезенки и лимфатических узлов. Увеличенные лимфоузлы становятся заметными в надключичной области, сначала с одной стороны, а потом с обеих. Лимфатические узлы уплотняются, не вызывают болезненных ощущений, но могут затронуть соседние органы.

При увеличении лимфоузлов, расположенных в районе легких, появляется кашель и одышка. Поражение мезентериальных лимфатических узлов в брюшной полости может вызывать сильные боли в животе . У женщин могут наблюдаться уплотнение и боли в яичниках, чаще с одной стороны.

При остром эритромиелобластном лейкозе на первое место выходит анемический синдром , который характеризуется снижением гемоглобина и эритроцитов в крови, а также повышенной утомляемостью, бледностью и слабостью.

Особенности протекания острого лейкоза у детей

У детей острые лейкозы составляют 50% от всех злокачественных болезней , и именно они являются наиболее частой причиной детской смертности.

encrypted-tbn0.gstatic.com

Прогноз острого лейкоза у детей зависит от нескольких факторов:

• возраст ребенка на момент возникновения лейкоза (наиболее благоприятный у детей от двух до десяти лет);
• стадия заболевания на момент диагностики;
• форма лейкоза;
• пол ребенка (у девочек прогноз более благоприятный).

У детей прогноз при остром лейкозе более благоприятен, чем у взрослых, что подтверждается данными статистики.

Если ребенок не получит специфического лечения, вероятен летальный исход. Современное лечение химиопрепаратами обеспечивает 5 лет без рецидива у детей в 50–80% случаев. При отсутствии рецидива в течение 7 лет есть шанс на полное излечение.

Для предупреждения рецидива детям с острым лейкозом нежелательно проводить физиотерапевтические процедуры , подвергаться интенсивной инсоляции и менять климатические условия проживания.

Диагностика острого лейкоза

Нередко острый лейкоз обнаруживается по результатам анализа крови при обращении пациента по другому поводу – в лейкоцитарной формуле обнаруживается так называемый бластный криз, или лейкоцитарный провал (отсутствие промежуточных форм клеток). Также наблюдаются изменения и в периферической крови: в большинстве случаев у пациентов с острым лейкозом развивается анемия с резким показателем снижения эритроцитов и гемоглобина. Отмечается падение уровня тромбоцитов.

Что касается лейкоцитов, то здесь может наблюдаться два варианта: как лейкопения (снижение уровня лейкоцитов в периферической крови), так и лейкоцитоз , (повышение уровня этих клеток). Как правило, в крови обнаруживаются и патологические незрелые клетки, однако они могут отсутствовать, их отсутствие не может являться поводом для исключения диагноза острого лейкоза. Лейкоз, при котором в крови обнаруживается большое количество бластных клеток, называется лейкемическим, а лейкоз с отсутствием бластных клеток – алейкемическим.

Исследование красного костного мозга – самый главный и точный метод диагностики острого лейкоза. Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.

В отличие от других заболеваний острый и хронический являются разными типами лейкоза и не переходят один в другой (т. е. хронический лейкоз не продолжение острого, а отдельный вид заболевания).

Другим важным диагностическим методом является трепанобиопсия кости. Срезы костей направляют на биопсию, которая позволяет выявить бластную гиперплазию красного костного мозга и таким образом подтвердить заболевание.

Лечение острого лейкоза

Лечение острого лейкоза зависит от нескольких критериев: от возраста пациента, его состояния, стадии заболевания. План лечения составляется для каждого пациента индивидуально.

В основном заболевание лечится при помощи химиотерапии. При ее неэффективности прибегают к трансплантации костного мозга.

Химиотерапия состоит из двух последовательных шагов:

• этап индукции ремиссии – добиваются уменьшения бластных клеток в крови;
• этап консолидации – необходим для уничтожения оставшихся раковых клеток.

Средняя продолжительность лечения при остром лейкозе составляет два года.

Трансплантация костного мозга обеспечивает больному здоровые стволовые клетки. Трансплантация состоит из нескольких этапов.

1. Поиск совместимого донора, забор костного мозга.
2. Подготовка пациента. В ходе подготовки проводят иммуносупрессивную терапию. Ее цель – уничтожение лейкозных клеток и подавление защитных сил организма, чтобы риск отторжения трансплантата был минимальным.
3. Собственно трансплантация. Процедура напоминает переливание крови.
4. Приживление костного мозга.

Чтобы трансплантированный костный мозг полностью прижился и стал выполнять все свои функции, требуется около года.

По статистике, безрецидивная выживаемость после трансплантации костного мозга составляет от 29 до 67% в зависимости от вида лейкоза и некоторых других факторов.

Возможные осложнения и последствия

Острый лейкоз может спровоцировать разрастание раковых опухолей в местах скопления лимфоузлов, геморрагический синдром и анемию. Осложнения острого лейкоза бывают опасными и часто заканчиваются летальным исходом.

Прогноз при остром лейкозе

У детей прогноз при остром лейкозе более благоприятен, чем у взрослых, что подтверждается данными статистики.

При нелимфобластном лейкозе прогноз более благоприятен, чем при лимфобластном.

При лимфобластном лейкозе пятилетняя выживаемость у детей составляет 65–85%, у взрослых – от 20 до 40%.

Острый миелобластный лейкоз более опасен, показатель пятилетней выживаемости у пациентов младшего возраста составляет 40–60%, а у взрослых – всего 20%.

Профилактика

Для острого лейкоза не существует специфической профилактики. Необходимо регулярно посещать врача и своевременно проходить все необходимые обследования в случае появления подозрительных симптомов.

Видео с YouTube по теме статьи:

Апрель 27, 2016 | Елена Колчина | Нет комментариев

Лейкоз представляет собой опасное онкологическое заболевание, которое называют также раком крови, лейкемией, белокровием, опухолью костного мозга. При этой патологии здоровые клетки крови замещаются незрелыми, в результате чего происходит дисбаланс количества разных клеток. При этом лейкоциты – клетки, выполняющие защитные функции – перестают «работать». Рак крови опасен тем, что любая инфекция может стать для больного смертельной, так как организм остается без защиты. Как правило, лейкоз у детей появляется в возрасте от 2 до 5 лет. Нужно вовремя заметить развитие болезни, так как оно лечится лишь на первой стадии, и то далеко не всегда получается это сделать. На второй же стадии шансов на выздоровление не остается совсем. Несмотря на мощное развитие медицины, лейкемия еще ей не окончательно покорилась.

Лейкоз у детей симптомы и формы патологии

Рак крови может протекать в следующих формах:

1. Острая. Это особо опасное состояние, при котором ребенок долго не живет. К сожалению, его можно потерять в течение 0,5-5 месяцев. Красные клетки крови совсем не развиваются, из-за чего кровь наполняется только белыми – лейкоцитами. Болезнь проявляется неожиданно и развивается быстро со следующими симптомами:

• ангина;
• неважный аппетит;
• катастрофическая потеря веса;
• общая слабость организма;
• кровотечения из носа;
• беспричинные синяки на теле;
• бледность кожных покровов;
• головные боли;
• увеличение лимфоузлов и печени;
• капризность;
• одышка;
• тахикардия;
• в сложных случаях – некроз тканей и сепсис.

Острая лейкемия является самой часто встречаемой онкологической патологией среди детей – каждый третий больной раком малыш страдает именно ею.

1. Хроническая. Эта форма лейкемии длится дольше – в течение 1-2 лет. Патологические процессы происходят медленнее, чем при острой форме. Иногда его обнаруживают совершенно случайно – при обследовании по поводу других болезней. Обычно такой формой рака крови страдают взрослые люди, но и среди детей есть жертвы этого недуга (3% от общего числа больных лейкемией малышей). В результате нарушения состава крови снижается общий иммунитет, из-за чего инфекции и вирусы получают возможность спокойно развиваться в детском организме. Острые периоды течения болезни сменяются периодами ремиссии, когда лейкемия перестает проявлять себя. Но это только кажется – болезнь никуда не уходит без должного лечения. Симптомы хронической формы белокровия:

• потеря веса;
• частые инфекционные болезни;
• слабость;
• отсутствие аппетита;
• повышенная температура тела;
• высокий уровень потливости.

Признаки лейкоза у детей

При патологическом размножении бесполезных клеток в составе крови можно увидеть следующие симптомы развития болезни:

Острый лейкоз у детей

Острая форма белокровия развивается стремительно, число лейкоцитов катастрофически увеличивается. Такая патология встречается у детей в виде лимфобластного лейкоза – измененные клетки крови находятся в лимфоузлах или костном мозге. Второй вид острой формы – гранулоцитарная лейкемия, которой чаще страдают взрослые.

Причины развития болезни до конца не изучены, но существует мнение, что этому способствуют:

• нарушения иммунной системы;
• генетические аномалии;
• влияние некоторых химических веществ и радиации.

Признаки острой лейкемии:

При своем созревании все кровяные клетки проходят определенные этапы, первый из них – бластный. Однако лимфоциты не могут полноценно развиться, если в костном мозге есть опухоль. Из-за поражения лимфоциты не приобретают необходимые защитные функции.

Симптомы патологии:

• лихорадка;
• ломота в костях;
• увеличение лимфатических узлов;
• тахикардия;
• резкое снижение веса;
• бледность;
• возможно увеличение размеров яичек у мальчиков.

Острый лимфобластной лейкоз у детей

Такая форма рака крови встречается чаще всего. Мальчики подвержены риску заболеть больше, чем девочки. Также лимфобластному лейкозу больше подвержены люди, которые ранее лечились при помощи химиотерапии или облучений.

Острой форме предшествует предлейкозный период протекания патологии, который ничем себя не выдает. Далее следует, собственно, острая стадия со всем признаками рака крови. В результате лечения наступает ремиссия – спокойное течение болезни с иногда проявляющими себя рецидивами. При полном излечении рецидивы прекращаются.

Признаки острого лимфобластного лейкоза у разных детей могут отличаться, поэтому для точной диагностики нужно пройти многогранное обследование.

Если благодаря лечению наблюдается пятилетняя ремиссия, можно говорить о полном излечении ребенка. При повторной заболеваемости шансов на выздоровление становится намного меньше. Острый рак крови может излечиться совершенно непредсказуемо, даже если врачи и близкие больного готовились к худшему.

Анализы при лейкозе

Первичный осмотр ребенка проводит педиатр, при подозрении на лейкоз дается направление к онкогематологу. Для диагностики болезни применяются обследования костного мозга и крови, а также дополнительные методы:

Лечение лейкоза у детей

Главное в терапии лейкоза – уничтожение всех патологических клеток. Используются следующие способы:

Острая форма болезни требует комплексной терапии, которая нередко приводит к осложнениям в виде стоматита, отита. Ребенок становится совершенно открыт всем инфекциям. Поэтому должен размещаться в отдельно палате и носить повязку, закрывающую органы дыхания. Лечение очень сложное и долговременное. Родителям важно набраться терпения и наладить отношения с медицинским персоналом. Очень важно бросить все силы на то, чтобы доиться стойкой ремиссии.

Лечение антибиотиками убивает не только больные, но и здоровые клетки. Чтобы улучшить состояние ребенка, нужно соблюдать несложные правила:

Хроническая форма также требует комплексного лечения. Заболевание нередко переходит в острую форму, что усложняет терапию и может привести к плачевному результату. Для уничтожения раковых клеток применяют химическую и лучевую терапию, которые оставляют здоровые клетки в живых. Правильное лечение помогает перевести лейкоз в стадию ремиссии. Костный мозг, пересаженный от донора, также может стать спасительным для больного.

Если заболевание перешло из хронической стадии в острую, используют полихимиотерапию. Используются Винкристин и Преднизолон в комплексе. Эти препараты помогают большинству детей в течение полугода перейти в стадию ремиссии. В период ремиссии терапия не прекращается – назначаются Меркаптопурин, Метотрексат.

Прогноз

Перспектива развития патологии зависит от нескольких факторов:

• в каком возрасте развилась болезнь. Больше шансов на излечение у детей от 2 до 10 лет.
• пол ребенка. Девочки излечиваются чаще мальчиков;
• на какой стадии был поставлен диагноз;
• количество хромосом;
• форма рака крови. При острой существует больше шансов на выздоровление, чем при хронической;
• реакция на лечебные мероприятия;
• количество лейкоцитов;
• скорость исчезновения бластных клеток из крови ребенка. Чем быстрее это происходит, тем эффективней проходит лечение;

При отсутствии лечения летальный исход имеет 100%-ю вероятность. У 60-80% больных раком крови детей наблюдается течение болезни без рецидивов около 5 лет – благодаря химиотерапии. Если 5-7 лет не происходил рецидив, то можно утверждать, что болезнь побеждена! Во избежание проблем не рекомендуется менять климатический пояс проживания. Прививки ставятся в индивидуальном порядке.

Во избежание развития столь опасного заболевания обращайтесь за врачебной консультацией при малейшем подозрении на лейкемию. Помните, что жизнь вашего ребенка зависит от вас и профессионализма лечащего врача.