Гермафродиты гениталии. Истинный и ложный гермафродитизм у людей. Отклонения в процессе полового созревания
Гермафродитизм - врожденное аномальное строение наружных гениталий, затрудняющее определение пола ребенка.
Различают ложный мужской, ложный женский и истинный гермафродитизм. Кроме того, гермафродитизм является симптомом различных по этиологии, патогенезу, клинике врожденных заболеваний репродуктивной системы.
Частота встречаемости 1:1700-1:2500 новорожденных.
Этиопатогенез. Дифференцирование наружных половых органов зависит исключительно от наличия андрогенов и происходит в период с 6-й по 16-ю неделю гестации. Дифференцирование наружных половых органов по мужскому типу определяется адекватным уровнем андрогенов. Деление урогенитального синуса на уретру и влагалище без дальнейшего дифференцирования обусловлено отсутствием андрогенов. Дифференциация гонад в яички или яичники зависит от наличия Y-хромосомы и определяется напрямую наличием H-Y-антигена, HLA-антигена, имеющегося на поверхности всех мужских клеток. При дифференциации гонад в яички они продуцируют и выделяют тестостерон, являющийся предшественником дегидротестостерона - мощного андрогенного гормона, участвующего в дифференциации пола. Таким образом, возникновение нарушений метаболизма или роста на любом этапе этого процесса может привести к неадекватной продукции андрогенов и незавершенной половой дифференцировке или ложному гермафродитизму у мальчиков.
Избыточная продукция андрогенов у девочек имитирует эффекты тестостерона и дегидротестостерона у мальчиков, частично вызывая увеличение клитора, неполное сращение половых губ и неполное разделение уретры и влагалища. При этом избыточная продукция андрогенов у плода может быть обусловлена повышенным синтезом андрогенов в надпочечниках или яичниках матери или введением ей андрогенов при проведении гормональной терапии.
Наиболее частой причиной повышенной продукции андрогенов у плода является врожденная гиперплазия надпочечников, обусловленная дефицитом 21-гидроксилазы (чаще всего), участвующей в синтезе кортизола и реже дефицитом 3-(в)-гидроксистероиддеги- дрогеназы или 11-гидроксилазы.
Клиника. Неправильное строение наружных половых органов диагностируют сразу после рождения.
Клинические проявления:
Невозможность определения пола после осмотра наружных половых органов;
При небольших размерах полового члена (длина полового члена, измеренная от лонного сочленения до кончика головки менее 2,0 см) у «явного мальчика»;
Расположение половых желез (яичек) в половых губах у «явной девочки»;
При расщеплении пениса и мошонки в сочетании с экстро- фией мочевого пузыря.
Обычно трудности с определением пола возникают при наиболее тяжелых формах гипоспадии.
Диагностика.
А. Диагноз не вызывает сомнений, так как сразу после рождения ребенка при проведении первичного осмотра выявляется аномальное строение наружных гениталий. Трудности диагностики обусловлены определением пола ребенка. В вопросах идентификации пола обязательным является совместное наблюдение неонатолога, эндокринолога и генетика.
Б. В первую очередь для выбора пола необходимо на 3-5-й день жизни определить половой хроматин (мазок со слизистой щек для определения гетерохроматина (тельца Бара).
1. При тщательном контроле большинство новорожденных будут на 3% и более хроматинположительными (любая взрослая женщина должна быть на 15-30 % хроматинположительной). У хро- матинположительных новорожденных диагностируют ложный женский гермафродитизм, обусловленный вирилизацией практически здорового новорожденного ребенка женского пола. В этом случае необходимо для установления клинической формы гермафродитизма ребенка с положительным Х-хроматином (кариотип 46,XX) определить экскрецию 17-кетостероидов с мочой, уровень 17-ги- дроксипрогестерона в крови (в 100-1000 раз выше, чем у здоровых новорожденных). При повышении этих показателей диагностируют врожденную гиперплазию коры надпочечников. При многократном определении уровня натрия и калия в сыворотке крови гиперка- лиемия и гипонатриемия указывает на врожденную гиперплазию надпочечников. Диагностическая лапароскопия и/или лапаротомия в возрасте 6-18 мес. жизни с гистологическим исследованием гонад помогут окончательно установить диагноз при ненадпочечниковых формах ложного женского гермафродитизма.
2. У новорожденных с отрицательным половым хроматином диагностируется мужской ложный гермафродитизм. Здесь дифференциальная диагностика сложна и принципиально важна для окончательного выбора пола, поскольку, несмотря на значительную степень феминизации наружных гениталий, у части больных в пубертатном периоде возможно спонтанное половое созревание с удовлетворительной функцией семенников, а у части не только не происходит полового развития, но нет чувствительности к терапии экзогенными гормонами. У новорожденных с отрицательным половым хроматином необходимо исследовать кровь на кариотип, определить уровень тестостерона и других андрогенных гормонов, проведение радиологического исследования (сдинтиграфия, ретроградная уретрография, пиелография), УЗИ для выяснения строения внутренних органов. При увеличении тестостерона в крови у новорожденных необходимо провести пробу с тестостероном - в/м введение человеческого хорионического гонадотропина в дозе по 500 ЕД 4 раза в/м в течение 3 суток. При отс/тствии увеличения тестостерона в крови на фоне проводимой терапии диагностируется тестикулярная феминизация, а новорожденного следует отнести к женскому полу, так как маскулинизация у эгих новорожденных никогда не произойдет даже при введении экзогенных андрогенов.
3. Большинство детей с истинным гермафродитизмом имеют кариотип 46,XX или мозаицизм с вовлечением Х-хромосомы. Они являются хроматинположительными. Окончательный диагноз после установления повышенного уровня тестостерона и нормального или слегка повышенного уровня 17-гидроксипрогестерона. Уточнение уровня биохимических нарушений возможно только в специализированных центрах.
Есть мнение, что установление пола ребенка зависит прежде всего от функциональной анатомии наружных половых органов, а не от хромосомного иола. Если длина полового члена не превышает 2 см, то в интересах ребенка отнести его к женскому полу, так как не велика надежда на то, что, когда он встанет взрослым, половой член сможет адекватно выполнять свою функцию.
В. Определение кариотипа. Для определения хромосомного анализа необходимо взять образец периферической крови. Выбор начальной терапии делают до получения результатов кариотипа (на это исследование уходит обычно 5-7 дней) на основании результатов анализа на половой хроматин.
Дифференциальный диагноз проводят при ложном женском гермафродитизме с состояниями, обусловленными введением матери андрогенов или повышенной продукцией ее собственных андрогенов, а также увеличенной продукцией андрогенов у плода вследствие врожденной гиперплазии надпочечников.
Истинный гермафродитизм встречается редко, обычно нет необходимости в определении уровня тестостерона до тех пор, пока не будет исключена врожденная гиперплазия надпочечников.
Хромосомные аномалии редко приводят к проблеме неясного пола. К ним прежде всего относят синдром Тернера (аномалия 45,X), синдром Клайнфелтера (47,XXY).
Лечение. Самый важный аспект лечения - сохранение тайны в интересах родителей и ребенка во время проведения диагностических исследований. До установления пола необходимо избегать употребления определенных слов, указывающих на пол ребенка, чтобы не настраивать родителей на тот или иной пол у их ребенка, а также в истории болезни матери и новорожденного не указывать пол ребенка и не заполнять справку о рождении.
Оперативная коррекция наружных гениталий в раннем возрасте (до 2 лет). При необходимости в периоде полового созревания назначается заместительная гормональная терапия.
Удаление гонад и внутренних гениталий, не соответствующих выбранному полу, возможно при проведении лапаротомии в возрасте 6-18 мес. жизни при ненадпочечниковых формах ложного женского гермафродитизма.
При необходимости врожденной гиперплазии коры надпочечников - заместительная терапия глюко- и минералокоргикоидами (подробнее см. п. 8.3). Оперативную коррекцию наружных гениталий проводят при неосложненной форме до 2 лет, при сольтеряющей форме - в 5-6 лет.
Прогноз. Исход лечения определяется как состоянием физического здоровья ребенка, так и его социальной адаптацией во взрослом возрасте. В подавляющем большинстве случаев - бесплодие.
Гермафродиты - это индивидуумы, обладающие половыми признаками как мужчины, так и женщины. В отношении к таким людям употребляют также такое определение как "андрогиник”, которое происходит от греческих слов "aner" - мужчина и "gyne" - женщина.
Каждый человеческий эмбрион преображается в плод мужской или женский. Во время своего развития в матке, человеческий зародыш, который имеет естественную тенденцию к принятию женской плоти, подлежит изменению на основе хромосом, обусловливающих пол будущего новорожденного.
Различные причины, в том числе нарушения гормональные, генетические, могут повлиять на процесс развития плода. Рассмотрим только два основных типа двуполых существ: гермафродитов настоящих и псевдогермафродитов.
В мире растительности отдельная особь часто обладает как женскими, так и мужскими органами размножения. То же самое можно сказать и о некоторых низших позвоночных животных, таких как двустворчатые моллюски, брюхоногие, дождевые черви и пиявки. Но ни у высших животных, ни у людей такое не встречается.
Иногда может случиться, что рождается человек с половым членом и влагалищем и даже с яичниками и яичком. Но эти особи не способны к размножению и всегда один, а то и оба половых органа бездействуют.
Пока известен лишь один чрезвычайный случай, когда человеческое существо способно к нормальным половым отношениям как с мужчиной, так и с женщиной.
Особа эта имела половой член длиной 14 см и влагалище 8,5 см. Журнал "The New York Journal of Medicine" писал, что он/она имел/имела как яичники, так и и яички, переживала менструации и извергал сперму.
Такое удивительное явление было обнаружено, когда полиция арестовала двадцативосьмилетнюю женщину за проституцию. Спустя некоторое время то же самое лицо было арестовано снова, на этот раз за изнасилование!
ПСЕВДОГЕРМАФРОДИТИЗМ
Часто гермафродитами называют людей, генеталии которых сформированы так, что напоминают половые органы противоположного пола. В таких случаях мы имеем дело с псевдогермафродитизмом, которым страдают как мужчины, так и женщины. Построение внутренних половых органов у них нормальное, а внешние производят впечатление органов противоположного пола.
У женщин клитор развивается до таких огромных размеров, что его можно принять за половой член. У мужчин так изменяются и втягиваются внутрь яички и мошонка, что остаются две прилегающие друг к другу кожные складки, напоминающие половые губы. Некоторые мужчины-псевдогермафродиты сохраняют определенные мужские черты, такие как оволосение лица и плоскую грудную клетку, в то время как другие имеют женскую фигуру. Благодаря простой операции можно полностью избавиться от женственности, но такая личность никогда не будет в состоянии иметь ребенка.
Женские псевдогермафродиты появляются на свет значительно реже. С точки зрения генетики внутреннее строение их такое же, как у всех женщин. Особь обладает, например, яичниками, яйцеводами, маткой, но внешние генеталии развиваются в половой член.
В момент рождения не все половые признаки, отличающие мужчину от женщины, оформлены. Новорожденные не имеют ни груди, ни оволосения тела, а торс и таз ребенка мужского и женского пола построены идентично.
Очень легко сделать ошибку, поскольку единственным ключевым признаком, по которому мы отличаем мальчика от девочки является вид внешних половых органов. И тогда дети воспитываются как представители противоположного пола, что является причиной многих аномальных явлений как сексуальных, так и психологических.
Известны случаи, когда внешние женские признаки у мужчины являлись лишь результатом случайной атрофии яичек.
Среди древних скифов встречалось много мужчин с женскими фигурами. Геродот и Гиппократ приписывали эту аномалию избытку интенсивной езды на лошадях в период полового созревания.
В начале нашего века американский профессор Хаммонд, исследовавший индейцев из племени Пуэбло в Новой Мексике, описал мужчин этого племени, которые обладали всеми третичными женскими половыми признаками.
Антрополог Генри Мейдж, который также исследовал индейцев Пуэбло, рассказывал, что те имеют хорошо оформленную грудь, маленькие половые органы, высокие голоса и очень скромное оволосение тела. По его мнению, такие аномалии искусственны и возникли в процессе полового созревания "по причине чрезмерного онанизма и езды на лошадях.
ГЕРМАФРОДИТЫ В МИФОЛОГИИ И ИСТОРИИ
В греческой мифологии Гермафродит был сыном Гермеса и Афродиты. Легенда рассказывает, что в возрасте пятнадцати лет он путешествовал по Галикарнасу и в конце своего путешествия остановился у озера, желая искупаться. Нимфа Салмакис, увидев обнаженного, влюбилась в него без памяти. Однако не сумев очаровать его, она обратилась с молитвами к ботам, чтобы те соединили их тела навсегда.
Молитва была услышана и на свете появилось двуполое существо. С тех пор за озером закрепилась слава: каждая пара, которая купалась в нем, испытывала подобную трансформацию.
В греческой мифологии было много двуполых созданий. Эзоп так объяснял появление таких существ: "Однажды ночью, погостив у Бахуса, пьяный Прометей занялся моделированием из глины человеческих тел, но совершил несколько ошибок..."
Таким образом на свете появились андрогиники. Платон подозревал, что в обозримом прошлом человеческая раса складывалась исключительно из гермафродитов, причем каждый имел два тела, одно мужское, другое женское и два лица на одной голове.
Эти самодовольные существа поссорились с богами и Зевс в наказание разделил их на два пола. Платон пояснял, что сексуальное влечение противоположных полов опирается на стремлении к повторному объединению разделенных половинок.
Некоторые средневековые теологи-христиане верили, что Адам был двуполым. Святой Мартин из Амбуаза писал:
"Перед грехопадением, когда человек находился в состоянии невинности, он был самодоволен, как его Создатель. Он мог размножаться и производить потомство, созерцая свое божеское тело, поскольку был духовным гермафродитом."
Однако первородный грех послужил причиной того, что человек оказался разделенным на две половинки, которые различаются не только внешним видом, но и духовными предпочтениями. Причем интеллигентность и преданность богу - это признаки, главным образом, мужские, а любовь, преклонение, боготворение - женские. Слабости и несовершенства каждого из полов можно исправить только через супружество, единственной и основной целью которого является повторное обожествление человеческой натуры через воссоединение в единое.
Многие из тех, кто придерживался теории, по которой вместе с концом света обе половинки, обе плоти, оба пола соединятся в одном теле, были сожжены в средневековье на кострах, поскольку тогда господствовала иная точка зрения. И даже сегодня католическое право повелевает, что "гермафродит должен решить, какая плоть преобладает в его теле и сохранять себя согласно такой декларации."
Судьба жестока для гермафродитов. Несмотря на якобы божественное происхождение им жилось намного хуже, чем остальным представителям рода человеческого. Среди многих древних народов существовал обычай убивать детей неопределенной плоти сразу же после рождения. Таким образом стремились сохранить совершенство собственной расы греки.
Для римлян такие несчастные были злым знаком, недоброй приметой, а египтяне, хотя и чтили таких богов, как Бес или Птах, двуполых признавали за оскорбление Природы. В начале нашей эры римляне перестали преследовать гермафродитов, хотя еще Тит Ливий рассказывал, что за всю свою жизнь он видел немало таких существ, но все они были брошены в реку. Некоторые древние признавали гермафродитов за квинтэссенцию совершенства и многие из них увековечены в классических произведениях искусства.
В средневековье людские особенности, отклонения подвергались экстерминации, а двуполых преследовали с особой жестокостью. Согласно церковному учению, они находились в союзе с дьяволом и многие погибли во времена Инквизиции.
Судьба Антиде Коллас, например, была типичной для того времени. Объявленная в 1559 году гермафродитом и лишенная согласно закону свободы, она была обследована несколькими докторами, которые признали, что ее анормальное состояние есть результат отношений с Сатаной. За связь с дьяволом несчастная была сожжена на костре на главном рынке города.
Однако не всех гермафродитов убивали. Можно было однажды воспользоваться специальным правом и заявить о своем выборе в пользу той или иной плоти, но без возможности изменения решения в последующем.
Насколько трудно было применить такое право на практике, хорошо показывает пример с Маргарет Малор.
Будучи сиротой, Маргарет до двадцати одного года была убеждена, что все женщины такие, как она и лишь когда она заболела в 1686 году, доктор из Тулузы поставил следующий диагноз:"Чрезвычайно необычный гермафродит, скорее напоминающий мужчину, чем женщину."
Канцелярия бискупа в Тулузе под страхом смерти повелела Маргарет носить мужскую одежду. Девушка, пораженная таким открытием, бежала из Тулузы в Бордо, где поступила на работу служанкой в богатую семью. Но в 1691 году один тулузец, приехавший в Бордо, узнал ее и она стала узницей. 21 июня этого же года муниципальный суд г. Бордо принял решение, что она должна изменить свое имя на мужское Арно и запретил носить ей женскую одежду под страхом порки.
Имея женские фигуру, лицо, привычки и склонности, Маргарет вынуждена была искать мужскую работу. "Арно" не обладал присущей мужчинам физической силой и поэтому кормиться пришлось с подаяний, нищенствуя. Сумев как-то добраться до Парижа, "Арно" разыскал известного доктора, хирурга Савярд, который поставил в конце концов единственно правильный диагноз и выдал сертификат, свидетельствующий, что предъявитель сего по своему физическому и психическому состоянию значительно ближе к женщине, чем к мужчине. Но врачи и судьи не хотели признавать своих ошибок и их приговор оставался в силе до тех пор, пока юрист, сочувствуя мукам Маргарет, убедил короля, чтобы тот вмешался в ее судьбу.
Степень преследования псевдогермафродитов часто зависела от общего статуса семьи, к которой он/она принадлежали. Примером этого был Шарль де Бомонт, кавалер д"Эон, больше известная как Женевьева де Бомонт, мадемуазель д"Эон.
Шарль-Женевьев-Луи-Огюст-Андре-Тимоте д"Эон де Бомонт был псевдогермафродитом, который оказал огромное влияние на политику Франции XVIII века.
Следует подчеркнуть, что он был больше мужчиной, чем женщиной, прожил 82 года и всю жизнь его истинный пол оставался загадкой. Он с равным успехом играл роль мужчины и женщины. Мужья отправляли к нему своих жен, а отцы дочерей, но всех их усилия были тщетными, потому что никому не удалось наблюдать даже небольшой заинтересованности
Будучи капитаном драгунов, временами он проявлял необычайную отвагу и, хотя друзья по оружию признавали его мужчиной, часто обескураживал их своей чрезвычайной впечатлительностью. Среди тех, кто считал Шарля женщиной, был капитан гренадеров по имени Поммеро, который хотел жениться на нем, а также сам великий Бомарше.
Вся жизнь кавалера д"Эон была необычайной. До трех лет его воспитывали как девочку, но когда пришла пора учиться, он поступил в военную школу. Совершеннолетним имел девичью фигуру, приятные черты и женский голос, что не помешало ему добыть славу наилучшего фехтовальщика и стрельца в Европе. Вскоре король призвал Шарля ко двору, поскольку полагал, что д"Эона можно использовать как тайного агента.
Шарль был выслан в Россию шпионить за царицей Елизаветой Второй. В то время он был представлен как одна из ее придворных дам по имени Лиа де Бомонт.Одним из самых успешных его дел была организация Парижского договора. Ему удалось достичь взаимопонимания такого полезного для Франции, что английский государственный муж Джон Уилкс, заметил:" Договор сей должен быть назван Божьим Покоем, поскольку не помещается в границах понимания".
В 1745 году д"Эон ввязался в интриги с шотландцами, находившимися в состоянии войны с Англией, и склонил их к проведению политики, полезной для Франции. Его роль была так велика, что Бомарше однажды воскликнул: "д"Эон - это новая Жанна д"Арк!", на что Вольтер ответил: "Ни мужчину, ни женщину - а именно за таковое существо признан де Бомонт - не должна так тяжело испытывать судьба".
Позже по неизвестным причинам Шарль был изгнан в Лондон, где жил как женщина. Затем ему позволили вернуться при условии, что он пойдет в монастырь. д"Эон вернулся в Париж, где после обследования королевский доктор объявил его женщиной. Де Бомонт принял обет монашки.
Во время Французской революции Шарль предложил новому французскому правительству свои услуги, но ими не воспользовались. Говорят, что он окончил жизнь в Англии как женщина, но зарабатывала она на жизнь, обучая фехтованию.
В XIX веке наблюдался рывок в попытке, опираясь на научные основы, выяснить удивительное явление гермафродитизма. Диагностировать гермафродитизм нелегко. Трудности в этом можно проиллюстрировать на примере американки по имени Мари Дороти, принадлежавшей к очень богатой семье, которая одевалась и воспитывалась как женщина, но была гермафродитом. В 1823 году оказалось, что она единственная наследница огромного состояния. Однако в завещании на наследство было указано, что наследником может быть только мужчина.
Мари обследовали несколько самых известных докторов того времени. Двое из них признали ее женщиной, трое других - мужчиной, а шестой - признал под присягой, что это создание является и мужчиной и женщиной. Дело дошло до суда и судья огласил поистине соломоново решение: мужская половина Мари Дороти получает половину состояния.
Другим известным явлением был Джозеф Мазо, родившийся в 1830 году. Родители назвали новорожденного Мари и до двенадцати лет воспитывали как девочку, затем врачи констатировали, что это мальчик. Тогда имя изменили на Джозеф. Как утверждали медики, яички Джозефа оставались в брюшной полости. За половой член ошибочно приняли чрезвычайно разросшийся клитор.
После смерти Мазо в 1864 году паталогоанатомы заявили, что несмотря на мужской облик головы и тела, он в сущности был женщиной, у которой были влагалище, матка и яичники. Мари/Джозефа имел бесчисленные связи с женщинами, курил, пил, интересовался политикой.
В течение XIX века гермафродиты стали чрезвычайно популярны как аттракцион уродств. Директора цирков утверждали, что с хорошим "пятьдесят на пятьдесят" - еще одно название андрогиников - успех представления был гарантирован. Однако публичные показы интимных частей тела, даже как предмета научного интереса, было безоговорочно запрещено.
Чтобы как-то удовлетворить интересы публики придумывали самые разные трюки. Согласно старой как мир вере, правая сторона тела имеет природу мужскую, сильную, в то время как левая сторона.деликатна и более женственна. И гермафродиты позволяли волосам вырастать на правой стороне тела, а левую сторону тщательно выбривали.
Короткие прямые волосы с правой стороны головы составляли контраст со свободно растущими длинными или тщательно причесанными локонами с левой стороны.
С помощью специальных упражнений увеличивали правый бицепс. Левая сторона лица украшалась макияжем, а левая ладонь и запястье - огромным количеством бижутерии. Для достижения полного эффекта в левую грудь часто вводили силикон.
Некоторые из гермафродитов имели огромный успех: это, например, Диане/Эдгаре, Бобби Корке и Дональде/Диане, который/ая публично выступал/а еще в 1950 году.
ГЕРМАФРОДИТЫ И ЛЮБОВЬ
Некоторые "пятьдесят на пятьдесят" возбуждали настоящую страсть. Джозеф Нилтон был таким привлекательным гермафродитом, что один американский солдат бросил ради него свою жену и детей.
Другой, Франсуа/Франсуаза Мюрфи, был изнасилован моряком в нью-йоркском метро. Эвелин С. изменила пол в возрасте 40 лет и женилась на гувернантке собственных детей.Джордж В.Иордженсен изменил пол в 1952 году в возрасте 26 лет. Врач, который проводил операцию, вынужден был повторять ее еще шесть раз, затем он прописал пациенту две тысячи гармональных уколов. После этого Джордж сменил имя на Кристину и стал танцовщицей кабаре. Один летчик сержант, который имел роман с ней, утверждал, что у Кристины самое прекрасное женское тело, которое он когда-нибудь видел.
ГЕРМАФРОДИТЫ И СПОРТ
В 1966 году во время европейских легкоатлетических соревнований муссировалась тема настоящего пола некоторых женских участников соревнования, что вынудило Европейскую спортивную федерацию подвергнуть спортсменок тестам. Многие пожелали прекратить участие в турнире, чтобы не проходить унизительной процедуры. Остальные охотно выразили согласие, считая, что гермафродитизм придаст им только популярность.
Так получилось, например, с Биллом Раскамом, знаменитым офтальмологом, признанным одним из обещающих американских теннисистов. В 1975 году в возрасте сорока двух лет Билл Раскам объявил себя женщиной и взял имя Рене Ричардс. В том же году он принял решение участвовать в первенстве Соединенных Штатов среди женщин. Отказавшись подвергнуться тестам, определяющим настоящий пол участников, Рене довела дело до суда. Следует напомнить, что обследование не ограничивается только физическим осмотром, а основывается исключительно на анализе хромосомных клеток слизистой ротовой полости.
Размеры Рене были достаточно внушающими: 185 сантиметров роста и 80 килограммов веса. Будучи прекрасным противником как игрокам мужского, так и женского пола, она буквально поражала спортсменов силой своего удара слева.
Кастер Семеня бегунья-гермафродит из ЮАР
Американская федерация тенниса сочла именно этот прием самым убедительным аргументом в пользу мужского пола Рене и запретила ей выступать в международных соревнованиях. Однако Рене играла как женщина в открытых первенствах Австралии.
Сейчас живет еще несколько особ, у которых трудно определить пол. Однако успехи хирургии и психиатрии делают возможным для таких то ли мужчин, то ли женщин принятие однозначного решения о смене пола. Мужчины становятся хорошими домашними хозяйками, а женщины ксендзами, солдатами или атлетами.
Бегунья из ЮАР Кастер Семеня стала самым известным гермафродитом в спорте за последние годы. Поначалу, после серии тестов, ее классифицировали как женщину. Тогда этому никто значения не придал. Пламя разгорелось через несколько месяцев, когда 19 августа 2009 Семеня выиграла золотую медаль в беге на 800 метров на чемпионате мира в Берлине. Тогда то многие журналисты и обратили внимание, в частности, на явное отсутствие женских черт в фигуре и внешности спортсменки.
После этого Семеня прошла ряд проверок, которые показали, что у спортсменки зашкаливает уровень мужского гормона тестостерона. Однако позже в результате проведённых гендерных тестов было доказано, что Семеня является женщиной.
Даже сегодня, в век пластической хирургии и генной инженерии, это может показаться фантастикой, но, тем не менее, Доминиканской Республике существует небольшое сообщество, где девочки в период полового созревания превращаются в молодых людей без каких-либо хирургических вмешательств.
В забытой богом доминиканской деревне Лас Салинас периодически происходит нечто невероятное - девочки в возрасте примерно 12 лет превращаются в мальчиков. Таких людей здесь называют «гуэведочес» (Guevedoces), что примерно переводится как «пенис в двенадцать».
Журналист Майкл Мозли рассказал об одном из подобных примеров - юноше по имени Джонни. Как и других гуэведочес, Джонни воспитывали как девочку, потому что при рождении у него не было первичных мужских половых признаков. Но когда девочка вступила в период полового созревания у неё опустились яички и появился пенис.
Джонни, которого раньше звали Феличита, помнит, как он ходил в школу в красном платье, хотя чувствовал себя при этом дискомфортно. По его словам, он никогда не любил одеваться, как девочка, и его постоянно тянуло поиграть в футбол с мальчиками. После того, как его тело изменилось, Джонни столкнулся с проблемами в школе - его начали дразнить одноклассники, называя дьяволом и говоря различные гадости.
Еще одним примером является девочка Карла, которая с семи лет начала превращаться в мальчика Карлоса. Ее мать рассказала, что еще в возрасте пяти лет Карлу тянуло играть с мальчиками. В это время у нее начала активно развиваться мускулатура.
Почему же так происходит и женщины превращаются в мужчин? Первой в этом вопросе попыталась разобраться доктор Джулианна Императо-МакГинли из Корнелльского медицинского колледжа в Нью-Йорке. В 1970-х годах она провела много времени в этой удаленной деревушке в Доминиканской Республике, наблюдая своими глазами, как девушки превращаются в мальчиков. Слухи оказались правдой. Джулианна не один год исследовала гуэведочес, прежде чем разгадала тайну происходящего.
Оказывается, пол ребенка зависит от набора хромосом, которые были в сперматозоиде, оплодотворившем яйцеклетку: если был набор ХХ-хромосом, то родится девочка, а если набор XY хромосом, то ребенку суждено быть мужчиной. В течение первых недель жизни в утробе матери у ребенка нет половых признаков, а на месте будущих половых органов у младенца находится структура, которая называется «бугорок». Но через восемь недель после зачатия если у ребенка доминируют ХY-хромосомы, то образуются яички, тестостерон из которых поступает в бугорок, где он превращается в более мощный гормон «дигидротестостерон». А он в свою очередь превращает бугорок в пенис. Если ребенок - будущая женщина и дигидротестостерон не выделяется, то бугорок становится клитором.
Когда МакГинли исследовала гуэведочес, то она обнаружила причину, почему они не имеют мужских гениталий при рождении. Оказалось, что у них еще в утробе матери не хватало фермента 5-альфа-редуктаза, который отвечает за преобразование тестостерона в дигидротестостерон. Этот недостаток, скорее всего, имеет генетическое происхождение, довольно часто встречающееся в этой части Доминиканской Республики, но крайне редкое в другом месте. Таким образом, мальчики, несмотря на наличие хромосомы XY, появляются на свет женщинами. В период полового созревания, как и у всех других мальчиков, у них происходит второй мощный выброс тестостерона. На этот раз тело реагирует, и образуются мышцы и половые органы. Большинство гуэведочес остаются после этого мужчинами, хотя некоторые решаются на операцию и остаются женщинами.
Существует множество действий, которые люди выполняют автоматически, не задумываясь над тем или иным вопросом. Например, при заполнении анкеты человек машинально указывает данные о поле, возрасте, расовой принадлежности и т. д.
Для многих людей понятие пола не приносит никаких сомнений в том, что женщина – это женский пол, а мужчина – мужской. Но не все так категорично , как кажется, т. к. существует группа людей, которая не вписывается в общие рамки.
Это люди-гермафродиты и для них подобный пункт в анкете является большим вопросом, на который не так легко ответить. Попробуем разобраться, кто такие люди гермафродиты, как они выглядят и чем отличаются от других.
Гермафродиты – индивидуумы, которые обладают половыми признаками обоих полов, т.е. и женщины и мужчины. В отношении гермафродитов принято употреблять также определение «андрогины”, в переводе с греческого языка обозначающее «aner» – мужчина, «gyne» – женщина.
Понятие о гермафродитизме берет свое начало из древнегреческих легенд. Когда родился сын богов Афродиты и Гермеса, мальчика назвали таким громким именем, как Гермафродит, которое было придумано от двух имен своих родителей (Фродит от Афродиты и Герма от Гермеса). В пятнадцатилетнем возрасте в юношу влюбилась нимфа, которая жила в воде, он тоже воспылал ответной страстью и попросил богов соединить их в одно целое, боги выполнили его просьбу. Так и появился первый гермафродит.
А уже в Средние века такого рода половая метаморфоза считалась делами нечистой силы и согласно инквизиционной практике XVI–XVII вв. были выявлены случаи преследования гермафродитов. К примеру, в XVI веке в Дармштадте проводилось крещение младенца сомнительного пола, которому было дано имя Елизавета, а затем Иоанн, после чего Иоанн снова превратился в Елизавету, которая в целях исключения подобных превращений была сожжена на костре.
Особенности строения тела
Известно, что каждый эмбрион человека преображается в мужской или женский плод, и во время развития в матке имеет естественную тенденцию принять женскую плоть или же подлежит изменению на основе хромосом, которые и обусловливают пол будущего младенца. Однако не стоит исключать генетические и гормональные причины, которые способны влиять на процесс развития эмбриона или плода и привести к рождению нестандартного детеныша.
У некоторых видов животных гермафродитизм – это норма, у человека дело обстоит иначе, и такая патология представляет собой в первую очередь нарушения половой дифференциации. Несмотря на то что среди людей это явление довольно редкое, оно все же имеет определенный процент риска неправильного развития человеческого тела и в наше время. Согласно статистическим данным, подобная патология встречается у одного из двух тысяч новорожденных.
Гермафродит – это человек, в организме которого могут быть половые органы мужчины, а грудь женщины и вместо яичников может быть смесь тканей из них и из семенников. По таким особенностям человеческого организма пол выявить очень трудно, т. к. гибридная ткань не способна синтезировать гормоны, поскольку не имеет яйцеклеток и фолликулов, поэтому гермафродиты не могут размножаться и живут в жизни половой неопределенности.
Также возможно наличие смешанных наружных половых органов при правильном формировании половых желез по женскому или мужскому типу.
Разница в первом и втором случае объясняется разновидностями гермафродитизма:
- истинным гермафродитизмом;
- псевдогермафродитизмом.
Случается так, что человек рождается и с половым членом, и с влагалищем, т. е. с полноценными женскими и мужскими половыми органами, имея при этом и яичники и яички. Но эти особи все равно не имеют способностей к размножению, так как их половые органы бездействуют.
На сегодняшний день существует только один подобный случай, который описывался в журнале «The New York Journal of Medicine».
Одна интересная человеческая особа (гермафродит) имела оба полноценных половых органа, извергала сперму и переживала менструации, а также была способна вести нормальные половые отношения и с мужчиной, и с женщиной. Такое удивительное явление выявилось при аресте двадцативосьмилетней женщины за проституцию.
Псевдогермафродитизм
Псевдогермафродитизм представляет собой следующие случаи:
- когда половые органы как мужчины, так и женщины формируются так, что внешне напоминают гениталии противоположного пола при этом внутреннее их построение нормальное;
- женщина-гермафродит сталкивается с проблемой развития клитора, он растет до огромных размеров, вплоть до того, что его принимают за половой член;
- у мужчин-гермафродитов втягиваются внутрь мошонка и яички и становятся похоже на две кожные складки, которые напоминают половые губы;
- известны случаи, когда у мужчин в результате случайной атрофии яичек проявлялись внешние женские признаки (например, женская фигура и внешность).
Причины болезни
Привести к рождению ребенка с признаками гермафродита могут следующие причины:
Желание вылечиться и избавиться от такой болезни у многих людей сопровождается сильными психологическими потрясениями, ведь по факту корректировка пола – это второе их рождение в совершенно другом теле. Жизнь гермафродитов в новом качестве может быть настоящей пыткой, поэтому помощь психолога в данном случае является обязательной.
Однако не каждый человек с такой проблемой в состоянии оплатить качественную помощь медиков, поэтому продолжает жить с признаками гермафродитизма. Он постоянно сталкивается с такими проблемами, как: замена документов, перевод в другое учебное заведение, медицинское обслуживание и т. п. И все же это может показаться мелочью перед дальнейшей жизнью, ведь человек должен приспособиться думать о своей личности, развиваться и не утратить чувство собственного достоинства.
Жизнь известных людей-гермафродитов
Во время существования первых гермафродитов на земле судьба была жестока для них. В средневековье люди с отклонениями от нормы подвергались экстерминации, а к двуполым людям относились с особой жестокостью.
К примеру, Антиде Коллас , объявленная в 1559 г. гермафродитом, была лишена свободы и обследовалась докторами. Они не смогли объяснить причины такого анормального состояния ее тела и она получила обвинение, что вступила в связь с Сатаной, за что была сожжена.
Спустя несколько лет, был выдвинут закон о том, что люди с такими особенностями могут воспользоваться данным им правом и заявить о выборе одной плоти, но без изменения своего решения в последующем.
Отношение к гермафродитам часто зависело от статуса их семьи . Примером этого можно назвать жизнь Шарля де Бомонт, кавалера д’Эон, также известного как Женевьева де Бомонт и мадемуазель д’Эон. Этот человек был псевдогермафродитом и оказал значительное влияние на политику Франции XVIII в. Он выбрал пол мужчины, прожил 82 года, и ни к кому из женщин не проявлял заинтересованности, такое же отношение было и к мужчинам, т. к. его истинный пол был для него загадкой. Несмотря на то что Шарль внес огромный вклад в политику, по неизвестным причинам он был изгнан и проживал в Лондоне как женщина, но после обследования королевского доктора, который объявил его женский пол, ему было разрешено вернуться с условием принять обет монашества.
В XIX в. были попытки ученых выяснить явление гермафродитизма, однако диагностировать это заболевание оказалось нелегко. К примеру, американка из богатой семьи Мари Дороти воспитывалась как женщина, притом что была гермафродитом, и только когда возник вопрос с завещанием, в котором наследником объявлялся мужчина, ее стали обследовать доктора. Два доктора признали ее женщиной, три – мужчиной, и один – и женщиной, и мужчиной. В суде было вынесено решение, что половина состояния полагается мужской половине Мари Дороти.
Совсем скоро гермафродиты стали популярны на открытых аттракционах уродств. Публичные показы частей тела были запрещены, поэтому гермафродиты выращивали волосы на правой стороне тела, как у мужчин, а левую сторону выбривали, чтобы она представляла женскую внешность . Известными актерами-гермафродитами того времени были: Диане/Эдгаре, Дональде/Диане и Бобби Корке.
В 1966 году гермафродит Билл Раскам, который после стал женщиной и взял имя Рене Ричардс, получил известность благодаря большому спорту и скандальной защитой собственных прав, т. к. поднималась тема о несоответствии пола нескольких участниц соревнования по легкой атлетике, из-за чего Европейской спортивной федерацией было вынесено решение провести специальные тесты. Чтобы не проходить унизительную процедуру, многие спортсменки прекратили участие в соревнованиях, остальные с легкостью соглашались, считая, что любые проявления гермафродитизма придадут им только популярность.
Рене Ричардс также приняла решение участвовать в турнире по теннису, но проходить тесты, определяющие настоящий пол участников соревнования, отказывалась и довела дело до суда. Однако обследование ей все же пришлось пройти, т. к. оно не ограничивалось одним физическим осмотром и основывалось исключительно на результатах анализов хромосомных клеток слизистой полости рта. Размеры Рене Ричардс были внушающими : 80 килограммов веса и 185 сантиметров роста; благодаря своей физической подготовке и стойкости она была прекрасным противником и для игроков мужского пола, и женского, и достигла огромного успеха в своей спортивной жизни.
Еще одним из известных людей-гермафродитов нашего времени является бегунья из ЮАР Кастер Семеня, которая сопротивлялась решению Американской Федерации о запрете выступлений в международных соревнованиях людей с заболеванием гермафродитизма. После серии пройденных тестов ее все же классифицировали как женщину, она выступала в соревнованиях и долгое время никто не придавал значения особенностям ее организма.
Разгорелся сильнейший скандал 19 августа 2009 года, когда Кастер Семеня получила золотую медаль на чемпионате мира в Берлине в беге на 800 метров; многие обратили внимание на отсутствие женской фигуры спортсменки, а также мужские черты лица. Но несмотря ни на что, известная бегунья закрепила за собой статус спортсменки и стала самым известным гермафродитом в спорте в последние годы.
Не получили ответ на свой вопрос? Предложите авторам тему.
В редких случаях дети рождаются с нечетко дифференцируемыми первичными половыми признаками. В такой ситуации крайне важен деликатный медицинский подход, так как принадлежность к полу играет одну из ключевых ролей в формировании чувства самосознания. Половой дифференциацией называют процесс физических изменений эмбриона, в результате которых он приобретает мужские либо женские первичные половые признаки. Обычно этот процесс развивается в одном направлении.
32 1531927
Фотогалерея: Гермафродит: строение репродуктивных органов
Однако иногда половая дифференциация может нарушаться, и при рождении бывает сложно определить принадлежность ребенка к полу. Гермафродит, строение репродуктивных органов – что может быть с ребенком?
Основные термины
Для описания индивидуума, имеющего признаки как женского, так и мужского пола, используется термин «гермафродит». У некоторых видов животных это является нормой. У человека такая патология относится к нарушениям половой дифференциации.
Гермафродитизм
Слово «гермафродит» происходит от имени бога, сына Гермеса и Афродиты, по древнегреческой мифологии соединенного в одном теле с женщиной-нимфой. В медицине этот термин используется для обозначения некоторых видов интерсексуальных состояний:
Истинный гермафродитизм
Характеризуется развитием у плода одновременно мужских и женских репродуктивных органов. У такого индивидуума имеются как мужские, так и женские гонады, а в некоторых случаях - комбинированная половая железа (овотестис), имеющая тканевые элементы яичников и яичек. Истинный гермафродитизм встречается очень редко. В мировой медицинской литературе описано лишь около 400 таких случаев. У этих пациентов отмечалась значительная вариабельность строения внутренних и наружных половых органов. Большинство новорожденных гермафродитов, однако, имели более выраженные признаки мужского пола.
Гермофродиты
Псевдогермафродитизм
Характеризуется наличием смешанных наружных половых органов, в то время как половые железы сформированы правильно по мужскому или женскому типу.
Псевдогермабоодитизм
Псевдогермафродитизм - группа патологических состояний, при которых у индивидуума имеются наружные признаки обоих полов, а половые железы сформированы по мужскому или женскому типу. У таких людей имеются либо яички, либо яичники, а не одновременно и то и другое. Псевдогермафродитизм - достаточно редкое заболевание, однако оно встречается гораздо чаще, чем истинный гермафродитизм. Существует два основных типа псевдогермафродитизма: мужской и женский. При женском гермафродитизме увеличенные половые губы и клитор напоминают мошонку и пенис.
Причины
Половая двойственность псевдогермафродитов мужского пола может быть обусловлена несколькими причинами, например нарушением формирования семенников в периоде эмбрионального развития (дисгенезией гонад), нечувствительностью тканей организма к тестостерону, дефицитом ферментов, обеспечивающих реакцию тканей на тестостерон.
Женский псевдогермафродитизм
Псевдогермафродиты женского пола имеют женский хромосомный набор (46, XX), но их наружные половые органы сформированы частично или полностью по мужскому типу. Они могут иметь гипертрофированный клитор, напоминающий пенис. Вагинальное отверстие часто бывает закрыто. Мужеподобная внешность обычно обусловлена избыточной продукцией мужских гормонов надпочечниками в период эмбрионального развития.
Ферментная недостаточность
Причиной этого необычного заболевания может быть нарушение выработки ферментов надпочечниками, чаще всего 21-гидроксилазы. Этот фермент необходим для продукции двух важнейших гормонов надпочечников - кортизола и альдостерона. При дефиците 21-гидроксилазы эти гормоны вырабатываются в недостаточном количестве. На гормональный дисбаланс организм реагирует усилением выработки адренокортикотропного гормона, в свою очередь стимулирующего функцию надпочечников.
Мужские половые гормоны
При повышении уровня адренокортикотропного гормона надпочечники активизируются, продуцируя среди прочих мужские половые гормоны - андрогены. Под их влиянием в женском организме проявляются мужские признаки. Детям с такими отклонениями на протяжении всей жизни необходима заместительная терапия аналогами кортизола и альдостерона. Однако восполнить недостающий фермент невозможно. Если у ребенка имеется половая двойственность, необходимо принять решение, будет ли он мужского пола или женского. При этом необходимо учитывать интересы ребенка. Половая двойственность бывает, очевидна уже при рождении. Поэтому крайне важно принять экстренные меры. Неделикатное обращение с ребенком-гермафродитом может привести к серьезным проблемам как у него самого, так и у его родителей. Соответствующее лечение обычно назначается сразу после появления малыша на свет.
Мальчик или девочка?
Все матери, и отцы хотят знать, какого пола их новорожденный. Когда возникают сомнения по этому поводу, быстрый ответ давать не следует. Однако для медицинских работников бывает трудно не ответить на главный вопрос родителей - они вынуждены сказать, мальчик это или девочка.
Затягивание с решением
Трудность заключается еще и в том, что решение о половой принадлежности, принятое сразу после рождения, в последующем очень сложно поменять. С самого начала родители, и родственники обращаются с мальчиками и девочками по-разному. Эта разница проявляется сразу же - например, новорожденных мальчиков одевают в голубую одежду, а девочек - в розовую. Более того, осознание ребенком своего пола формируется приблизительно до полутора лет. Поэтому в некоторых случаях лучше отложить объявление пола, чем принять поспешное и некорректное решение.
Психологические последствия
Доктора и пациенты должны задумываться о будущем и учитывать, что критическое отношение человека к своей внешности - и особенно к полу - может повлечь серьезные психологические последствия.
Детство
Дети-гермафродиты могут осознавать, что они отличаются от других, когда начинают общаться со своими ровесниками в школе. Они также могут замечать обеспокоенность родителей их половой двойственностью.
Пубертатный период
Пубертатный период является важным этапом развития для каждого человека. Проблемы в этом возрасте, связанные с половой идентичностью или внешним видом, общеизвестны и могут быть очень травмирующими. У гермафродитов пубертатный период может проходить еще тяжелее. У некоторых из них возможна задержка полового созревания. Других могут беспокоить заметные изменения тела, например рост волос на лице и увеличение клитора у девушки, развитие молочных желез у юноши.
Установление пола
Перед принятием решения о выборе пола гермафродита врач должен подробно обсудить с родителями, что лучше для ребенка. Правильная тактика действий в отношении ребенка-гермафродита подразумевает воздержание от поспешного заявления о его половой принадлежности.
Консилиум
Для каждого пациента собирается консилиум с участием врачей-педиатров, а также профильных специалистов. Опираясь на генетические исследования и результаты УЗИ, определяется наиболее приемлемый пол для ребенка. Ультразвуковое исследование позволяет визуализировать внутренние органы, такие как матка или не достигшие нормального положения яички. Родители при этом часто испытывают самые разные эмоции: потрясение, беспомощность, раздражение или страх. Эта сложная ситуация требует досконального обсуждения и проведения бесед с родителями.
Принятие решения
Врачам иногда требуется не один день, для принятия решения, какой пол наиболее приемлем для ребенка. В то же время, учитывая обеспокоенность родителей, на это должно уйти как можно меньше времени. До того как будет сделан окончательный вывод, свидетельство о рождении не может быть выдано. До окончательного вывода все заинтересованные лица (в том числе друзья и родственники) по отношению к ребенку должны воздерживаться от употребления слов, обозначающих половую принадлежность, например «он» или «она».
Участие родителей
Окончательное решение относительно пола ребенка принимается совместно с родителями. При этом учитывается хромосомный набор, наследственность, активность ферментов, а также особенности анатомии и физиологии организма. Бывает трудно донести до сознания родственников эту информацию. Однако в задачу специалистов, имеющих отношение к решению этой проблемы, входит изложить ключевые моменты как можно более доходчиво, одновременно проявляя сопереживание и сочувствие. Окончательным решением должен быть выбор пола, с которым ребенок сможет благополучно прожить всю свою жизнь. Чаще специалисты рекомендуют воспитывать ребенка как девочку. Это объясняется тем, что гермафродитам женского пола с помощью пластической операции легче скорректировать внешние признаки мужского пола. Как правило, в дальнейшем они успешно вписываются в социум как женщины. Совсем другое - феминизированный мальчик, чью внешность трудно изменить настолько, чтобы придать ему мужские черты. Поэтому такого ребенка предпочтительнее воспитывать как девочку. В дальнейшем он будет выглядеть как обычная девочка, а позже как женщина (однако иметь детей она не сможет). В соответствии с законом в свидетельстве о рождении ребенка будет указан женский пол. Если такое решение принято, вся тестикулярная ткань удаляется. Во-первых, потому что в яичках может вырабатываться тестостерон, что может привести к проявлению некоторых мужских признаков (например, росту волос на лице). Во-вторых, в тестикулярной ткани в более позднем возрасте могут наблюдаться опухолевые изменения. Если принято решение растить ребенка-гермафродита как мальчика и у него имеется очень маленький пенис (микропенис), необходимо как можно раньше начать лечение. Таким образом, можно добиться того, что по мере взросления у него будет формироваться близкая к норме мужская внешность.
Заглядывая вперед
При принятии любого решения необходимо думать о будущем, предполагая, какой образ жизни будет вести ребенок в дальнейшем и как он адаптируется в обществе.
