– это два в одном: средство массовой информации (кстати, мы – официально зарегистрированное масс — медиа со всей его ответственностью) и справочный портал. Он будет со временем пополняться, и постепенно у нас наберется полная структурированная справка по всем основным видам инвалидности, способам их лечения, специальным учебным курсам, предложениям о работе, местам отдыха и любым повседневным вопросам. Итак, мы открываем на сайте .

Детский церебральный паралич — это болезнь, при которой нарушаются функции опорно-двигательного аппарата и центральной нервной системы из-за неправильного прохождения сигналов от мозга к мышцам. Это может быть результатом травмы при родах или в первый месяц жизни, а также кровоизлияния в мозг у недоношенных младенцев. В зависимости от тяжести заболевания дети с ДЦП не могут сидеть, самостоятельно передвигаться, координировать свои движения и, в некоторых случаях, формулировать мысли.

Обычно детям с ДЦП приписывают еще и ментальную инвалидность. Однако в большинстве случаев интеллект у них полностью сохраняется: просто из-за речевых нарушений ребенку трудно выразить то, что он хочет сказать.

ДЦП не является наследственным заболеванием, им нельзя заразиться или неожиданно заболеть. Болезнь не прогрессирует в процессе взросления ребенка и не дает рецидивов. И хотя ДЦП – это история на всю жизнь, адекватная терапия и постоянный тренинг действительно улучшают состояние ребенка. Поэтому история жизни человека с ДЦП, хоть и может начаться с ошеломляющего диагноза, при правильной коррекционной и реабилитационной работе имеет открытый финал. ДЦП – не приговор.

История болезни

Точно установить причину возникновения нарушений в головном мозге, влекущих за собой двигательную дисфункцию и умственные нарушения, зачастую не представляется возможным. Но специалисты определили ряд факторов, которые прямо или косвенно влияют на возникновение ДЦП.

По статистике, в половине случаев дети с ДЦП рождались раньше положенного срока, то есть были недоношенными. Паралич имел место при повышенном радиационном фоне, травмах, инфекционных, генетических, эндокринных и сердечно-сосудистых заболеваниях матери во время беременности. Иногда причиной является несовместимость группы крови или резус-фактора матери и ребенка, положение плода, узкий таз матери, стремительные роды или стимуляция родов.

Когда бить тревогу

При нарушении двигательной и мышечной активности, а также координации движений ребенка, необходимо начинать комплекс реабилитационных мероприятий как можно раньше, не дожидаясь официального диагноза.

Зачастую педиатры не спешат с постановкой ДЦП и ставят энцефалопатию, потому что человеческий, а тем более детский мозг в возрасте до года, имеет огромные компенсаторные возможности, благодаря которым последствия повреждения в некоторых отделах центральной нервной системы могут быть нивелированы самим организмом. ДЦП официально диагностируется в случаях, когда ребенок в возрасте больше года не говорит, не ходит, не сидит и имеет психические отклонения. Бить тревогу необходимо как можно раньше — вовремя начатые реабилитационные мероприятия (ЛФК, массаж, ортопедические стельки) позволят Вашему ребенку значительно улучшить качество движений в будущем.

Клинические проявления

Помимо того, что дети с ДЦП имеют сложности с координированным владением руками, ногами, не в состоянии сидеть без опоры и имеют трудности речи, в ряде случаев существуют и другие проявления заболевания:

слабость и вялость;

спазмы в мышцах, приводящие к возникновению неестественных поз;

нарушения зрения (косоглазие), слуха, чувствительности, пространственных ощущений (дети не могут образно мыслить и оценивать расстояния);

трудности общения и обучения из-за невозможности контролировать мелкие мышцы губ, гортани, языка и полости рта;

эпилептические припадки (у 1 ребенка из 3);

у некоторых детей — определенная склонность к кровоизлияниям, простудным заболеваниям, обморожениям, слюнотечению, нарушению терморегуляции и сна.

Как лечить

Главная задача для родителей ребенка с ДЦП – сделать так, чтобы он был способен обучаться, общаться со сверстниками, адекватно воспринимать действительность и справляться с возможным агрессивным отношением к себе. С ним необходимо играть, разговаривать, поддерживать и подбадривать даже в случаях, когда ребенок не может Вам отвечать. При правильно подобранной программе ребенок с ДЦП может умственно развиваться наравне с детьми без инвалидности.

Стоять и ходить ребенка обучают с помощью стульев для вертикализации, специальных ходунков, беговых дорожек с зеркалом (ребенок может видеть себя и легче контролировать свои движения), велосипедов со специальной фиксацией спины, рук и ног, батутов и гимнастических мячей. При правильно подобранном лечении можно добиться очень неплохих результатов уже к возрасту 6-7 лет.

Если не лечить ДЦП

Если ДЦП не лечить, то наряду с мышечной, существует риск появления и ортопедической деформации - например, плоскостопия, дисплазии тазобедренного сустава, кифоза и кифосколиоза позвоночника. Кроме того, жизнь такого ребенка будет чрезвычайно сложной с психологической точки зрения, ведь именно родители могут помочь ему найти свое место в жизни, обрести веру в себя и чувствовать себя нужным.

<\> код для сайта или блога

История каждого заболевания имеет своих героев, которые направляли огромное количество усилий на лечение или искоренение той или иной болезни. Не исключением является история ДЦП. Самоотверженные медики и другие специалисты упорно трудились, чтобы создать лучший мир для людей с особыми потребностями .

Уильям Джон Литтл (1810-1894)

Первый, кто изучил и попытаться дать определение ДЦП

Д-р Уильям Джон Литтл, первый человек, который определил, что к развитию ДЦП приводит недостаток кислорода, вызванный черепно-мозговой травмой при рождении. Он использовал свой опыт болезни в детстве, чтобы применить его в медицинской практике .

Путь к начинаниям

В детстве Литтл перенес эпидемический паротит, корь и коклюш - три заболевания, которые существуют до сих пор. Последствием полиомиелита стала небольшая косолапость - нарушение, при котором нога развернута внутрь. Когда Уильяму исполнилось 15 лет, перенесенные болезни и физический недостаток вызвали его интерес к медицине. В возрасте 27 лет он получил степень доктора медицины.

Во время учебы Литтл встретил доктора Георга Фридриха Луиса Штромейера, немецкого хирурга-ортопеда, который проводил инновационные реконструктивные операции. Используя свои новые методы, Штромейер смог исправить косолапость Литтла. Операция была настолько успешной, что Литтл стал внедрять ее в Англии, что послужило началом развития ортопедической хирургии в Великобритании. Многие из его методик до сих пор используются в современной медицине.

"Начало" ДЦП

Работа Литтла в области ДЦП, который еще не назывался так в то время, на самом деле началась в конце 1830-х годов, когда он читал лекции по родовым травмам. В 1853 году он опубликовал свое исследование в документе под названием "О природе и лечении деформаций человеческого тела", отметив, «врожденные дефекты» и "их способность к восстановлению до удивительной степени совершенства."

Его работа по ДЦП завершились в 1861 году, когда Литтл попытался дать первое определение ДЦП в документе, представленном на Акушерском общества в Лондоне. В нем он заявил, что "аномальное течение родов", во время которых "ребенок практически задохнулся", травмирует нервную систему и приводит к спастичности, а иногда и к паралитическим контрактурам.

Именно здесь он впервые определил то, что сейчас известно как ДЦП. Его работа была настолько инновационной, что спастический ДЦП первое время называли болезнью Литтла.

В своей работе1861 года Литтл отметил роль лечения и ранней реабилитации. "Многие из наиболее беспомощных были восстановлены в значительной активности и начали получать удовольствие от жизни" ,писал он.

Династия

Литтл продолжал свою медицинскую практику до 1884, но его наследие на этом не заканчивается. Двое из его сыновей пошли по стопам отца в ортопедической хирургии. Мьюирхед Литтл стал первым президентом Британской Ортопедической Ассоициации в ​​1918 году.

Сэр Уильям Ослер (1849 - 1928)

Написал первую книгу о ДЦП и придумал название для ДЦП

Сэр Уильям Ослер рассматривается как одна из самых значимых фигур в истории медицины. Он также был одним из самых ранних исследователей церебрального паралича и ему часто приписывают первенство в использовании термина "ДЦП".

В то время как д-р Уильям Джон Литтл начал изучение ДЦП, то им была описана «болезни Литтла», которая, как известно на сегодняшний день, является только одной из форм этого заболевания. Книга Ослера, "Детский церебральный паралич", описывает многие другие формы ДЦП. Книга объединяет лекции Ослера, которые представляют собой многочисленные тематические исследования и выделют возможные причины нарушений Так же как и Литтл Ослер указывает на то, что правильное лечение может значительно повысить качество жизни.

Отец медицины

Сэр Уильям Ослер, по мнению многих, является отцом современной медицины. В 1889 году, когда была написана книга «Детский Церебральный Паралич», сэр Ослер стал Шефом недавно созданной школы медицины Джонса Хопкинса. Его учебник «Принципы и практика медицины: для использования в практической работе студентов-медиков" был опубликован в 1892 году и переведен на четыре языка. Он стал одним из самых важных медицинских учебников, используемых в течение следующих сорока лет.

Сэр Ослера также произвел революцию североамериканского медицинского образования, когда в Университете Джона Хопкинса, он начал преподавать студентам медицину у постели пациента, а не в аудиториях. Он пошел еще дальше, разработав постобразовательные программы, которые продолжают медицинскую подготовку. Такой принцип обучения используется и сегодня.

В 1905 году Ослер был удостоен наивысшего звания в англоязычном мире медицины: Королевский профессор медицины в Оксфордском университете. Это было честью, которая казалась непреодолимой до 1911 года, когда он был посвящен в рыцари за его вклад в области медицины.

Зигмунд Фрейд (1865-1939)

Первый, кто объединил широкий спектр двигательных нарушений

Доктор Зигмунд Фрейд, невролог, который первым стал утверждать, что детский церебральный паралич может быть вызван аномальным развитием до рождения. До этого, хирург-ортопед д-р Уильям Литтл постулировал, что ДЦП развивается из-за осложненных родов. Фрейд не не был согласен с этим утверждением, заявив, что трудные роды - это "лишь симптом более глубоких эффектов, которые влияют на развитие плода." В то время этот вывод был практически проигнорирован. Только спустя десятилетия исследователи начали поддерживать теории Фрейда.

Фрейд о причинах ДЦП

Фрейд не был согласен с выводами Литтла, поэтому он поднимал вопросы, которые до сих пор обсуждаются в медицинском сообществе сегодня. Фрейд заметил, что многие дети, которые испытали асфиксию при рождении, развивались затем нормально, без ДЦП. Литтл же считал, что прициной ДЦП является асфиксия.

Исследования Литтла были в области ортопедической хирургии, и Фрейд считал, что это ограничивало тип пациентов, которых Литтл мог наблюдать и исследовать. Кроме того, Фрейд изучал мозг и его патологию, что позволило ему выявить связь между ДЦП и другими состояниями, такими как интеллектуальные нарушения и эпилепсия. Все это привело Фрейда к выводу, что эти состояния были, вероятно, вызваны проблемами, происходящих в самом начале развития головного мозга и центральной нервной системы, конечно, еще до рождения.

Несмотря на это наблюдение, исследователи и врачи продолжали следовать выводам Литтла. Теория Фрейда не была доказана до тех пор, пока почти век спустя, исследования показали, что только небольшой процент ДЦП - примерно 10 процентов - вызван асфиксией в родах.

Фрейд первым объединил двигательные нарушения под одним определением «детский церебральный паралич»

Хотя термин «детский церебральный паралич» не был использован в середине 1800-х годов, Фрейд был первым, кто объединил широкий спектр двигательных нарушений, вызванных аномальным развитием мозга под одним термином: ДЦП. Это объединение по-прежнему актуально и сегодня, хотя Фрейд предложил его в качестве временной классификации. Сегодня, врачи и исследователи продолжают работать над более совершенными методами классификации церебрального паралича.

Своеобразные рождение Зигмунда Фрейда

Как ни странно, Фрейд был защищен от асфиксии при рождении. Он родился в рубашке - это означает, что он родился в неповрежденной амниотической оболочке. Такое происходит чаще всего во время преждевременных родов и может позволить ребенку развиваться так, как если бы он был еще в утробе матери: не нуждаясь в самостоятельном дыхании, защищенным от инфекции и принимая пищу из амниотической жидкости. Согласно фольклору Фрейд родился в день праздника Caul, который был предзнаменованием будущего успеха. Ему суждено было стать великим человеком.

История и происхождение ДЦП

Официальные данные

Фамилия, имя: …

Возраст: 5 лет.

Домашний адрес:

Дата поступления в клинику:

Дата начала курации: 29.05.2008 год.

Жалобы

На невозможность самостоятельно стоять, передвигаться, ограниченность движений в обеих ногах и руках. На задержку психического развития: плохо разговаривает.

Анамнез болезни.

Со слов бабушки, девочка больна с 6 месяцев, когда в 2003 году родители обратили внимание на задержку физического развития: ребенок самостоятельно не сидел, плохо держал голову. С 7 месяцев появились признаки ограничения движения в сначала в руках затем в ногах. Обратились к врачу. В 9 месяцев было проведено обследование и поставлен диагноз: ДЦП, спастическая тетраплегия. С 1 года каждые 6 месяцев девочка проходит курс планового лечения.

В настоящее время проходит лечение в стационаре Детской городской больницы №5, психоневрологическом отделении.

Анамнез жизни.

Ребенок от первой беременности. Беременность протекала нормально. Мать инфекционных заболеваний в течение беременности не переносила. Питание удовлетворительное, витамин Д2 получала в необходимых количествах.

Роды I, в срок (40 неделя) самостоятельные, стремительные, без анестезии. Ребенок при рождении m = 3100 г, l = 51 см, окружность головы = 34 см, окружность груди = 34 см; закричала сразу, к груди приложена в родильном зале. Оценка по шкале Апгар 7 баллов. Пуповинный остаток удален на 3 сутки. Домой выписана на 5-ые сутки. Масса при выписке 3000 г. Вскармливание искусственное.

Развитие моторики: девочка начала держать голову с 5-х месяцев. С 6-х месяцев переворачивается на живот, с 8 месяца сидит.

Психическое развитие: улыбается с 3-х месяцев, начала гулить с 5-х месяцев, произносить отдельные слоги с 10 месяцев, с 1,5 лет произносит первые слова.

Зубы прорезались в 6 месяцев, к году у ребенка 8 зубов.

Детский сад не посещала.

Семейный анамнез: туберкулез, алкоголизм, венерические, у родственников отрицает.

Перенесенные заболевания.

Ветряная оспа - 3 года;

ОРВИ - с 3х лет 1-2 раза в год в осенне-зимний период;

Операций, гемотрансфузий не было.

Прививки по индивидуальному графику.

Аллергологический анамнез не отягощен.

Генеалогическое дерево

Заключение: наследственность не отягощена.

Настоящее состояние больного

Общий осмотр.

Общее состояние легкой степени тяжести, положение тела естественное. Сознание ясное. Поведение активное. Конституциональный тип астенический.

Физическое развития ребенка ниже среднего, пропорциональное, гармоничное.

Кожа и ПЖК.

Кожные покровы розовые. Выраженного цианоза и участков патологической пигментации не наблюдается. Влажность и эластичность кожи соответствуют норме. Сыпи, расчесов, рубцов, видимых опухолей нет. Видимые слизистые розового цвета, чистые, желтушного прокрашивания уздечки языка и склер нет. Конъюнктива глаз розовая. Пальцы правильной формы. Грибкового поражения, повышенной ломкости ногтевых пластинок не отмечено.

Слой подкожно-жировой клетчатки развит умеренно, распределен равномерно. Толщина кожной складки в области пупка 1 см. Отёков не выявлено. Наличия крепитации не выявлено.

При наружном осмотре лимфатические узлы не визуализируются. Затылочные, околоушные, подбородочные, подчелюстные, шейные, надключичные, подключичные, подмышечные, локтевые, паховые, подколенные лимфатические узлы не пальпируются.

Костно-суставная система.

Суставы не деформированы, при пальпации безболезненны, уплотнений не выявлено. Ограничения подвижности не наблюдается. При движении хруст и боль отсутствуют.

Телосложение правильное, деформаций и уродств туловища, конечностей и черепа нет. Форма головы овальная. Осанка правильная. Половины тела симметричны. Деформаций грудной клетки нет. Углы лопаток направлены вниз.

Физиологические изгибы позвоночника выражены в достаточной мере, патологических изгибов нет.

Кости не деформированы, при пальпации безболезненны. Концевые фаланги пальцев рук не утолщены. «Браслеты», «нити жемчуга» - не определяются.

Прорезывание зубов своевременное, состояние зубов - нормальное.

Органы дыхания.

Кожные покровы бледно-розового цвета, симптом Франка отрицательный. Слизистая ротоглотки - ярко розовая, без налета, миндалины не увеличены. Носовое дыхание не нарушено, отделяемого из носа нет. Частота дыхания - 20 раз в минуту. Грудная клетка не деформирована, симметричная, в акте дыхания участвует. Тип дыхания смешанный.

Пальпация грудной клетки безболезненная. Грудная клетка умеренно ригидная. Голосовое дрожание проводится одинаково на симметричных участках. Экскурсия грудной клетки - 6 см. Кожные складки на грудной клетке симметричны.

Перкуссия.

Перкуторный звук ясный легочной над всеми симметричными точками.

Топографическая перкуссия без особенностей.

Сердечно-сосудистая система.

Кожные покровы - телесного цвета, деформации в области грудной клетки не выявляется. Верхушечный толчок определяется в V межреберье, на 1 см кнаружи от среднеключичной линии. Сердечный горб, сердечный толчок не определяются. Видимой пульсации в области больших сосудов не определяется.

Пальпация. Верхушечный толчок пальпируется в V межреберье на 1 см кнаружи от среднеключичной линии; распространенность 1х1 см; верхушечный толчок умеренной высоты, умеренной силы.

Пульс - правильный, твердый, полный, ритмичный. ЧСС = 90 уд/сек.

Отеки не определяются.

Перкуссия, без особенностей.

Аускультация. Сердечные тоны - четкие, ясные, тембр мягкий, нормокардия, ритм тонов правильный. Соотношение тонов сохранено, дополнительных тонов не выслушивается. Шумы не выслушиваются.

Артериальное давление:

Правая рука - 110/70 мм рт. ст.

Органы пищеварения.

Осмотр. Губы бледно-розовые, влажные. Трещины, изъязвления, высыпания отсутствуют. Язык розового цвета, нормальной формы и величины, спинка языка не обложена, сосочки хорошо выражены. Слизистая языка влажная, без видимых дефектов. Десны розовые, кровотечений и дефектов нет. Задняя стенка глотки не гиперемирована, миндалины не увеличены. Запаха изо рта не наблюдается.

Живот нормальной формы, симметричен. Вздутие живота не наблюдается. Перистальтические движения не видны. Пупок втянутый. Коллатерали на передней поверхности живота и его боковых поверхностях не выражены. Рубцов и других изменений кожных покровов не отмечается. Грыжи не выявлены. Мышцы живота участвуют в дыхании.

Пальпация.

При поверхностной пальпации: живот не напряжен, безболезненный. Грыжевые ворота не определяются. Симптом Щёткина-Блюмберга отрицательный, симптом Воскресенского отрицательный, симптом Думбадзе - отрицательный. Симптом Менделя - отрицательный. Расхождение мышц живота, грыж белой линии не выявлено.

Глубокая методическая скользящая пальпация по Образцову-Стражеско. При глубокой пальпации отмечается болезненность в эпигастральной области и в области пупка. Пальпируется большая кривизна желудка по обе стороны от средней линии тела на 3 см выше пупка в виде валика. Привратник пальпаторно не определяется. Сигмовидная кишка пальпируется в левой подвздошной области в виде гладкого плотноватого цилиндра толщиной 1,5 см. Слепая кишка прощупывается в виде умеренно напряженного цилиндра диаметром 1,5 см, безболезненна. Восходящая ободочная и нисходящая ободочная кишки не утолщены, диаметром 1,5 см. Поперечная часть ободочной кишки пальпируется в виде цилиндра умеренной плотности толщиной 1,5 см на один сантиметр выше пупка, подвижна, безболезненна.

При пальпации печень мягкая, гладкая, безболезненная, край острый, расположен на 1 см ниже края реберной дуги. Селезенка не пальпируется.

Мочевыделительная система.

Кожные покровы в поясничной области телесного цвета, припухлости не определяется. Отеков нет.

Почки не пальпируются.

Дно мочевого пузыря перкуторно не определяется. Редуцированный симптом Пастернацкого отрицательный.

Неврологический статус

Состояние психики.

Контакт с девочкой устанавливается с трудом. Психическое развитие ниже возраста. Интеллект снижен. Речь затруднена, односложна. Словарный запас бедный. Чтение, письмо, гнозис и праксис оценить не возможно.

Функции черепных нервов.

1-я пара - обонятельные нервы, 2-я пара - зрительный нерв: функции исследовать не удалось.

3, 4, 6-я пары - глазодвигательный, блоковой, отводящий нервы: ширина глазных щелей - нормальная. Величина зрачка около 4 мм, правильной, круглой формы; сохранена прямая реакция на свет, содружественная реакция с другого глаза. Реакция на конвергенцию и аккомодацию сохранена.

5-я пара - тройничный нерв: парестезий и болей в области иннервации тройничного нерва не выявлено. Чувствительность кожи лица не изменена. Чувствительность к давлению точек выхода ветвей нерва (точки Балле) в норме. Состояние жевательной мускулатуры (движение нижней челюсти, тонус, трофика и сила жевательных мышц) удовлетворительное.

7-я пара - лицевой нерв: симметричность лица в покое и при движении сохранена. Лагофтальм, гиперакузия отсутсвуют. Слезоотделительная функция не нарушена.

8-я пара - преддверно-улитковый нерв: шум в ушах отсутствует. Слуховые галлюцинации не выявлены.

9-10-я пары - языкоглоточный и блуждающий нервы: болей в глотке, миндалинах, ухе нет. Фонация, глотание, слюноотделительная функция, глоточный и небный рефлексы в пределах нормы.

11-я пара - добавочный нерв: поднимание надплечий, повороты головы, сближение лопаток, подъем руки выше горизонтали нарушены в связи с наличием спастического паралича рук.

12-я пара - подъязычный нерв: язык чистый, влажный, подвижный; слизистая оболочка не истончена, нормальной складчатости; фибриллярные подергивания отсутствуют.

Двигательные функции.

Активные и пассивные движения ограниченны. Выявлен гипертонус во всех конечностях. Сухожильные рефлексы с двуглавых, трехглавых мышц, карпорадиальный с обеих рук усиленны. Коленный, ахиллов, подошвенный рефлексы с обеих ног усиленны.

Кожные рефлексы: брюшные верхний, средний, нижний, - положительные.

Патологические рефлексы: Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Россолимо, Бехтерева, Жуковского, - положительны на всех конечностях.

Симптомы орального автоматизма: губной, назолабиальный, ладонно-оральный, - отрицательные.

Координацию движений оценить сложно из-за состояния ребенка.

Чувствительность.

Болевая, тактильная чувствительность ориентировочно не нарушены. Анестезия, гипостезия отсутствуют. Сегментарный и проводниковый тип нарушения чувствительности не выявлены.

Менингиальные симптомы.

Ригидность мышц затылка - тонус мышц не повышен, симптом Кернига, Брудзинского(верхний, нижний, средний) отсутствуют.

Вегетативно-трофичкская сфера: температура нормальная, потоотделение усиленно на ладонях и ступнях. Подкожно-жировой слой развит умерено.

Предварительный диагноз и его обоснование

На основании жалоб на невозможность самостоятельно стоять, передвигаться, ограниченность движений в обеих ногах и руках, на задержку психического развития и данных неврологического обследования можно предположить, что в патологический процесс вовлечена нервная система.

Выделены синдромы:

Синдром спастической тетраплегии: на основании жалоб на невозможность самостоятельно стоять, передвигаться, ограниченность движений в обеих ногах и руках и на основании объективных данных (активные и пассивные движения ограниченны. Выявлен гипертонус во всех конечностях. Сухожильные рефлексы с двуглавых, трехглавых мышц, карпорадиальный с обеих рук усиленны. Коленный, ахиллов, подошвенный рефлексы с обеих ног усиленны. Патологические рефлексы: Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Россолимо, Бехтерева, Жуковского, - положительны на всех конечностях).

Синдром задержки психического развития: на основании данных анамнеза (девочка начала держать голову с 5-х месяцев. С 6-х месяцев переворачивается на живот, с 8 месяца сидит, улыбается с 3-х месяцев, начала гулить с 5-х месяцев, произносить отдельные слоги с 10 месяцев, с 1,5 лет произносит первые слова) и объективных данных (контакт с девочкой устанавливается с трудом, психическое развитие ниже возраста, интеллект снижен, речь затруднена, односложна, словарный запас бедный).

На основании выделенных синдромов можно предположить диагноз: детский церебральный паралич, спастическая тетраплегия, тяжелое течение, стадия реабилитации.

Топический диагноз и его обоснование

Учитывая данные неврологического осмотра (гиперрефлексия, гипертония, положительные патологические рефлексы на всех конечностях - спастическая (центральная) тетраплегия), можно предположить, что патологический очаг расположен на уровне головного мозга.

Наличие центрального паралича, в совокупности с нарушениями психики (низкое психическое развитие, сниженный интеллект) позволяет предположить наличия патологического очага в лобной доле коры больших полушарий, причем с двух сторон, так как нарушения выявлены симметрично с обеих сторон.

План дополнительных методов исследования

Лабораторные методы:

Общий анализ крови;

Биохимический анализ крови;

Общий анализ мочи;

Кал на яйца глистов;

Инстументальные методы:

Результаты дополнительных методов исследования.

Общий анализ крови:

Лейкоциты - 5,2 Г/л

Сегментоядерные - 56%

Эозинофилы - 2%

Лимфоциты - 38%

Моноциты - 4%

СОЭ - 4 мм/ч

Общий анализ мочи:

Удельная плотность - 1023

Цвет соломенно-желтый

Реакция кислая

Белок - отрицательно

Сахар - отрицательно

Лейкоциты - 3-4 в поле зрения

Заключение: показатели мочи без патологических отклонений.

Кал на яйца глистов - «отрицательно».

Биохимический анализ крови:

Общий белок - 72,0

в-липопротеиды - 44 Ед

АлАТ - 16 Ukat/1

АсАТ - 36 Ukat/1

Билирубин - 11,4 мкмоль/л

Щелочная фосфатаза - 532 Е/л

ГГТП - 28 Е/л

Сахар в сыворотке - 4,4

Заключение: биохимический состав крови без патологических отклонений.

Дифференциальный диагноз

Объемное образование головного мозга.

Общими признаками образования головного мозга и ДЦП является наличие очаговой неврологической симптоматики, психических расстройств которые присутствует в нашем случае.

Но для опухолей головного мозга характерны оболочечные симптомы: нарушение сознания, головные боли; симптомы повышения внутричерепного давления, - что не выявлено в нашем случае. Так же для образований ЦНС характерно прогрессивное течение заболевания, с постепенным нарастанием клиники, отсутствие признаков регрессии. В нашем случае состояние девочки стабильное, без прогрессирования неврологической симптоматики.

Кроме того, для развития подобной клиники (спастическая тетраплегия) должно быть двустороннее поражение коры голоного мозга, что встречается крайне редко.

Лечение

Медикаментозное лечение ДЦП

Медикаменты применяются при лечении в остром периоде поражения мозга новорожденного ребенка, преимущественно в первом полугодии жизни.

При формировании церебрального паралича медикаментозное лечение преимущественно назначается тем пациентам, у которых ДЦП сопровождается судорогами, а также иногда используется для снижения спастики мышц и самопроизвольных движений.

Для борьбы с судорогами применяют две группы медикаментов:

Антиконвульсанты, которые быстро прекращают судорожную активность и предотвращают ее повторное возникновение. Существует большое количество медикаментов этой группы, которые отличаются механизмом действия и требуют длительного лечения.

Препараты группы бензодиазепинов применяется в экстренных случаях для остановки частых судорог или эпилептического статуса. Они действуют на химические процессы в мозге. Наиболее распространенным из них есть диазепам.

В лечении ДЦП медикаменты также иногда применяются для снижения спастики мышц, в особенности после ортопедических вмешательств.

С этой целью чаще всего применяют следующие медикаменты: диазепам, который действует как общий релаксант мозга и тела; баклофен (лиорезал), блокирующий сигналы (команды к сокращению) от спинного мозга к мышцам и дантролен, который влияет на процесс сокращения мышц. При приеме этих препаратов в виде таблеток, они могут снизить мышечный тонус лишь на короткий период времени. Их польза для длительного снижения мышечного тонуса еще никем не доказана. Эти препараты могут вызвать существенные побочные эффекты, такие как сонливость или аллергические реакции, а их влияние на детскую нервную систему еще не полностью изученно.

К медикаментозному лечению также можно отнести введение ботулинового токсина А.

Физическая реабилитация.

Одним из важнейших методов лечения ДЦП является физическая реабилитация, которая начинается уже в первые месяцы жизни ребенка, сразу после установления диагноза. При этом применяют комплексы упражнений направленные на две важных цели - не допустить ослабления и атрофии мышц, вследствие недостаточного их использования, а также избежать развития контрактур, при которых спастически напряженные мышцы становятся малоподвижными и фиксируют конечности больного в патологическом положении.

Хирургическое лечение.

Одним из дополнительных методов лечения ДЦП являются хирургические операции. Наиболее распространенными из них являются ортопедические вмешательства, направленные на устранение укорочения мышц и костных деформаций. Целью этих операций у ребенка с наличием потенциала к ходьбе является улучшение его возможностей к передвижению. Для детей у которых нет перспективы самостоятельной ходьбы, целью оперативного вмешательства может быть улучшение возможности сидеть, облегчение выполнения гигиенических функций, а также, в ряде случаев, устранение болевых синдромов.

Понятие о ДЦП (детский церебральный паралич). История изучения

Детский церебральный паралич тяжелое заболевание головного мозга, проявляющееся в различных психомоторных нарушениях при ведущем двигательном дефекте.

Термин детский церебральный паралич (ДЦП) обозначает группу двигательных расстройств, возникающих при поражении двигательных систем головного мозга и проявляющихся в недостатке или отсутствии контроля со стороны нервной системы за функциями мышц.

При ДЦП имеет место раннее, обычно внутриутробное повреждение или недоразвитие мозга. Причины этих нарушений могут быть разными:

• - различные хронические заболевания будущей матери;
• - перенесенные матерью инфекционные, особенно вирусные заболевания, интоксикации;
• - несовместимость матери и плода по резусфактору или групповой принадлежности;
• - ушиба во время беременности и др.

Предрасполагающими факторами могут быть – недоношенность или переношенность плода.

В отдельных случаях причиной ДЦП могут быть:

• - акушерский травматизм;
• - затяжные роды с обвитием пуповины вокруг шейки плода, что приводит к повреждению нервных клеток головного мозга ребенка в связи с недостатком кислорода;
• - иногда ДЦП возникает после рождения в возрасте до одного года в результате инфекционных болезней, осложняющихся энцефалитом (воспалением мозгового вещества), после тяжелых ушибов головы. ДЦП, как правило, не является наследственным заболеванием.

Термин ДЦП существует уже более столетия, сама болезнь вероятно существовала и без названия не протяжении всей истории человечества. Однако, несмотря на свою долгую историю, до настоящего времени нет единства во взглядах на эту проблему.

Наряду с обобщенным термином ДЦП в клинической практике иногда используется термин болезнь Литтля. Такое название было предложено в честь британского хирурга- ортопеда Уильяма Джона Литтля (Wіllіam John Lіttle), который в середине ХІХ столетия первым установил причинную связь между осложнениями во время родов и нарушениями умственного и физического развития детей после рождения. Его взгляды были подытожены в статье «О влиянии патологических и трудных родов, недоношенности и асфиксии новорожденных на умственное и физическое состояние детей, в особенности относительно деформаций". Эта статья, адресованная акушерскому обществу Великобритании, наиболее часто цитируется в книгах и статьях о церебральных параличах.

Уильям Джон Литтль (William John Little, 1810-1894), британский ортопед, впервые установивший причинную связь между осложнениями при родах и нарушениями умственного и физического развития ребенка. Работы Литтля привлекли внимание его современников. Отвечая своим оппонентам, Литтль не утверждал своего первенства в описании неврологических последствий патологических родов. Не найдя информации по этому поводу в английской медицинской литературе, он цитировал Уильяма Шекспира. По мнению Литтля, в описании Ричарда ІІІ явно угадываются деформации, возникшие вследствие недоношенности и возможно, осложнений во время родов. Шекспир вкладывает в уста трагической личности английского короля такие слова:

«Я, у кого ни роста, ни осанки, Кому взамен мошенница природаВсучила хромоту и кривобокость;Я, сделанный небрежно, кое-какИ в мир живых отправленный до срокаТаким уродливым, таким увечным, Что лают псы, когда я прохожу …»

Подобные двигетальные нарушения назывались болезнью Литтля до тех тор, пока канадский врач Уильям Ослер в 1889 году не предложил использовать термин церебральные параличи. В обширной монографии «Церебральные параличи у детей» он также отметил связь между трудными родами и поражениями нервной системы у детей

Уильям Ослер (William Osler) (1849-1919), знаменитый канадский ортопед. Работая в университете им. Джона Хопкинса, написал книгу „Церебральные параличи у детей” Детский церебральный паралич как отдельную нозологическую форму, объединяющую разнообразные моторные нарушения церебрального происхождения‚ первым выделил известный венский невропатолог, а впоследствии – выдающийся психиатр и психолог Зигмунд Фрейд.

Зигмунд Фрейд (Sigmund Freud‚ 1856 -1939) полное имя Сигизмунд Шломо Фрейд, австрийский врач, основоположник психоанализа

Во всех предыдущих публикациях XIX века, посвященных моторным нарушениям у детей‚ термин ”церебральный паралич” если и использовался, то лишь в комбинации с другими терминами (например, ”церебральный родовой паралич”). Тем не менее, ежедневная клиническая практика второй половины XIX столетия нуждалась в конкретизации терминологии. В своей монографии Фрейд пишет, что термин ”детские церебральные параличи” объединяет «те патологические состояния, которые уже давно известны, и в которых над параличом преобладает мышечная ригидность или спонтанные мышечные подергивания». Фрейдовская классификация и трактовка детского церебрального паралича была более широкой, чем последующие формулировки других авторов. Он предлагал применять этот термин даже в случаях полного отсутствия паралича, например при эпилепсии или задержке умственного развития. Эта трактовка ДЦП намного ближе к концепции раннего «повреждения мозга», сформулированного значительно позднее. Возможно‚ Фрейд предложил объединить разные моторные нарушения у детей в одну нозологическую группу потому, что он не смог найти другого пути упорядочить эту область детской неврологии. Вначале он изучал церебральные гемиплегии. Затем все другие моторные поражения объединил в одну группу, которую назвал церебральными диплегиями, понимая под этим термином поражение обеих половин тела. В этой группе были выделены четыре разновидности: 1) общая церебральная ригидность; 2) параплегическая ригидность; 3) билатеральная гемиплегия и 4) общая хорея и билатеральный атетоз. Позднее все эти разные моторные нарушения Фрейд объединил в одну нозологическую единицу – детский церебральный паралич. В ХХ столетии отсутствие консенсуса в определении нозологии усложняло проведение научных исследований. Все более очевидной для специалистов становилась необходимость формирования общего взгляда на ДЦП. Одни исследователи трактовали ДЦП как единую клиническую нозологию, другие – как перечисление похожих синдромов.

Одной из инициатив, направленных на обобщение и дальнейшее развитие современных взглядов на церебральные параличи, было создание по инициативе Рональда МакКейса (Ronald MacKeith) и Пола Полани (Paul Polani) в 1957 году Клуба Литтля. Через два года своей работы они опубликовали Меморандум по терминологии и классификации церебральных параличей. Согласно определению Клуба Литтля‚ церебральный паралич – это непрогрессирующее поражение мозга которое появляется в ранние годы жизни нарушениями движений и положения тела. Эти нарушения, возникающие в результате нарушения развития мозга‚ являются непрогрессирующими, но изменяемыми.

В дальнейшем учеными разных стран мира предлагались различные трактовки этого понятия. Ведущий советский специалист по проблеме церебральных параличей, руководитель крупнейшего центра лечения больных ДЦП в Москве, проф К.А. Семенова предлагает такое определение. ДЦП объединяет группу различных по клиническим проявлениям синдромов, которые возникают в результате недоразвития мозга и его повреждения на различных этапах онтогенеза и характеризуются неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения. Созвучным было определение ДЦП, предложенное академиком Левоном Бадаляном. По его мнению, термин «церебральные параличи объединяет группу синдромов, возникших в результате недоразвития или повреждения мозга в пренатальный, интранатальный и ранний постнатальный период. Поражение мозга проявляется нарушением мышечного тонуса и координации движений, неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения. Двигательные нарушения часто сочетаются с чувствительными расстройствами, задержкой речевого и психического развития, судорогами.

Важной вехой в становлении взглядов на детский церебральный паралич было проведение в июле 2004 года в Мериленде (США) Международного семинара по определению и классификации церебральных параличей. Участники семинара подтвердили важность этой нозологической формы и подчеркнули, что ДЦП является не этиологическим диагнозом, а клиническим описательным термином. Результаты работы семинара были опубликованы в статье «Предложение по определению и классификации церебрального паралича». Авторы предложили следующее определение: «Термин детский церебральный паралич (ДЦП) обозначает группу нарушений развития движений и положения тела, вызывающих ограничения активности, которые вызваны непрогрессирующим поражением развивающегося мозга плода или ребенка. Моторные нарушения при церебральных параличах часто сопровождаются дефектами чувствительности, когнитивных и коммуникативных функций, перцепции и/или поведенческими и/или судорожными нарушениями».

Основной

Сопутствующий

Больная предъявляет жалобы на:

Постоянную слабость в мышцах рук, ног и тела, невозможность двигать левой рукой

— постоянную сухость во рту

Анамнез заболевания.

Считает себя больной июня 2003 года, когда впервые отметила появившиеся слабость, быструю утомляемость в верхних и нижних конечностях, мышечные подергивания в руках и ногах. Вызывала невропатолога на дом, было назначено лечение, не принесшее улучшения. 4 января 2004 состояние пациентки ухудшилось – появилась асимметрия носогубных складок, фасцикулярные подергивания в мышцах языка, снижение тонуса мышц конечностей, неустойчивость и пошатывание в позе Ромберга. С 11 по 23 января 2003 лечилась в нейрохирургическом отделении КРБ с диагнозом «Шейный остеохондроз, спондилез C 5 -C 6 со стенозом шейного канала. Прогрессирующая шейная миелопатия с тетрапарезом и атактическими нарушениями». В сентябре 2004 была прооперирована в нейрохирургическом отделении: дискэктомия С 5 -С 6 , С 6 -С 7 , межтеловой спондилодез аутокостью и пластиной С5-С7. После выписки из стационара состояние улучшилось, уменьшилась слабость в руках, пациентка передвигалась сама, хромая на левую ногу. Сохранялся небольшой гемипарез. В январе 2005 снова перестала ходить сама, усилилась слабость в руках, вплоть до невозможности шевелить левой рукой, появилась дизартрия. 28 марта 2005 больная планово поступила в неврологическое отделение КРБ для обследования, дифференциальной диагностики и лечения.

Анамнез жизни.

Проживает в 3-х комнатной благоустроенной квартире в Сыктывкаре. Замужем. Имеет 2-х дочерей 1971 и 1980 г.р.Особых пищевых привычек не имеет, Физическая активность минимальна.

Не курит, алкоголем не злоупотребляет, наркотики не употребляет.

Из перенесенных заболеваний припоминает неоднократные ОРЗ и грипп, фолликулярную ангину в детстве. Гемотрансфузии отрицает.

Гинекологический анамнез: Менархе в 13 лет. Цикл установился сразу. Mensis обильные, безболезненные. 6 беременностей: 2 закончились срочными родами, 1 аборт и 3 выкидыша (резус-конфликт). Менопауза с 50 лет.

Наследственность: У матери в 64 года выставлен диагноз «болезнь Паркинсона», со слов пациентки также наблюдался левый гемипарез. У дяди по материнской линии – бронхиальная астма.

Наличие аллергии отрицает, все лекарственные препараты переносит хорошо.

ЗППП, туберкулез, гепатит отрицает.

Общий осмотр

Состояние больной средней тяжести, сознание ясное, положение вынужденное.Телосложение нормостеническое. Оценить походку и осанку не представляется возможным.

Антропометрия: рост – 160 см, вес- 60кг (на кресле) Индекс Брока – 51 кг, индекс Кетле – 23,4 кг/м 2. (Вывод: масса тела в пределах нормы)

Кожные покровы физиологической окраски, повышенной влажности, тургор их несколько снижен, высыпания отсутствуют. Волосы и ногти не изменены. Видимые слизистые –бледно-розовые, чистые, влажные. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно — толщина кожной складки на боковой поверхности брюшной стенки – 2 см. Из лимфатических узлов пальпируются одиночные лимфатические узлы задней нижнечелюстной группы справа и слева – округлые безболезненные, размером до 0,5 см, эластичные, не спаянные с окружающими тканями. Остальные группы лимфатических узлов не пальпируются

Голова правильной, округлой формы, выражение лица спокойное. При осмотре шеи отмечается послеоперационный рубец по переднему краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Щитовидная железа не пальпируется, набухание шейных вен отсутствует. При осмотре верхних конечностей отмечается выраженная атрофия мышц плеча и, особенно, предплечья. Наблюдаются фасцикулярные подергивания, наиболее выраженные в мышцах предплечья. При осмотре нижних конечностей – стопы в положении тыльного разгибания. Суставы не изменены, пассивные движения совершаются в них в полном объеме, выполнение активных движений практически невозможно за счет мышечной слабости. (см.неврологический статус)

Осмотр по системам

Система дыхания.

Верхние дыхательные пути : Дыхание через нос свободное, слизистых выделений нет.

Осмотр грудной клетки: Грудная клетка нормостенической формы (соотношение поперечного и грудино-позвоночного размеров – 2:1, над- и подключичные ямки выражены умеренно, угол Людовика выражен умеренно, эпигастральный угол = 90 0 , направление ребер в боковых отдела – косо-нисходящее, межреберные промежутки шириной 1см, лопатки плотно прилегают к грудной клетке)

Грудная клетка симметрично, равномерно участвует в акте дыхания. Тип дыхания – брюшной, ритм правильный, ЧДД – 17 мин -1

Пальпация грудной клетки : грудная клетка при пальпации безболезненна, резистентная, эластичная, голосовое дрожание не изменено.

Сравнительная перкуссия : при сравнительной перкуссии над всей поверхность легких отмечается ясный легочный звук.

Топографическая перкуссия : Высота стояния верхушек легких: спереди — 3 см над уровнем первого ребра с обеих сторон, сзади – на уровне остистого отростка VII шейного позвонка. Ширина полей Кренига – 7 см с обеих сторон

Нижняя граница легких

топографическая линия	Правое легкое	Левое легкое
окологрудинная	Пятое межреберье	—
среднеключичная	VI ребро	—
передняя подмышечная	VII ребро	VII ребро
средняя подмышечная	VIII ребро	VIII ребро
задняя подмышечная	IX ребро	IX ребро
лопаточная	X ребро	X ребро
паравертебральная	Остистый отросток XI грудного позвонка

Подвижность нижнего края легких

Топографическая линия	Правое легкое			Левое легкое
	Вдох (см)	Выдох (см)	Сумма (см)	Вдох (см)	Выдох (см)	Сумма (см)
Среднеключичная	2	2	4	—	—	—
Средняя подмышечная	3	3	6	3	3	6
Лопаточная	2	2	4	2	2	4

Вывод: Границы легких и подвижность нижнего края не изменены.

Аускультация легких : Над всей поверхностью легких выслушивается везикулярное дыхание. Патологические шумы отсутствуют.

Сердечно-сосудистая система.

Периферический пульс : При пальпации пульс на лучевых артериях симметричный, ритмичный, равномерный умеренного наполнения и напряжения, частотой 68 мин -1 . Сосудистая стенка эластичная

При пальпации сонных артерий, артерий нижних конечностей пульс на них ритмичный, умеренного наполнения и напряжения.

При осмотре яремных вен набухание и пульсация их отсутствует.

При аускультации аорты, сонных, подключичных, почечных, бедренных артерий шумы отсутствуют. АД на обеих плечевых артериях 120\80 mm Hg.

Осмотр области сердца : Область сердца не изменена, видимые пульсации отсутствуют.

Пальпация области сердца : Верхушечный толчок в 5 межреберье на 1 см кнутри от среднеключичной линии. Сердечный толчок отсутствует.

Перкуссия сердца : Границы относительной тупости — Левая граница сердца – по среднеключичной линии, правая – на 1 см кнаружи от правого края грудины, верхняя – 3 ребро

Границы абсолютной тупости – Левая граница – на 2,5 см кнутри от среднеключичной линии, правая – по левому краю грудины, верхняя – по 3 межреберью. Сосудистый пучок – во втором межреберье по краям грудины.

Вывод: граница сердца увеличена влево.

Аускультация сердца : Во всех точках аускультации сохранено нормальное соотношение тонов, патологические шумы отсутствуют.

Пищеварительная система

Осмотр полости рта : Язык влажный, обложен по краям беловатым налетом, десны розовые, не кровоточат, без воспалительных явлений. Миндалины не выступают за небные дужки. Слизистая глотки влажная, розовая, чистая.

Осмотр живота : В положении лежа — живот цилиндрический, брюшная стенка участвует в акте дыхания, видимых выпячиваний нет.

Поверхностная пальпация : При пальпации брюшная стенка мягкая, безблезненная, мышцы ее не напряжены, Расхождения прямых мышц живота нет, симптом Щеткина-Блюмберга – отрицательный.

Глубокая пальпация : При глубокой пальпации в левой подвздошной области пальпируется сигмовидная кишка в виде гладкого, эластичного, безболезненного, смещаемого, не урчащего цилиндра диаметром 2 см.

В правой подвздошной области пальпируется слепая кишка в виде эластичного, ровного, безболезненного, смещаемого, не урчащего цилиндра диаметром 2-3 см.

Восходящая, нисходящая, поперечная ободочная кишка не пальпируются.

Большая кривизна желудка и привратник не пальпируются.

При перкуссии живота свободные газ и жидкость в животе не определяются.

При аускультации живота выслушиваются нормальные перистальтические кишечные шумы.

Размеры печени по Курлову 9*8*8. (Вывод — не увеличена)

Пальпация печени : передний край печени не выходит из под края реберной дуги, печень не пальпируется.

Желчный пузырь : Не пальпируется, болезненность при пальпации в точке желчного пузыря отсутствует. Болезненность в точках Макензи, Боаса, Бергмана отсутствует. Симптом Мюсси-Георгиевского – отрицательный.

Поджелудочная железа : болезненность в зоне Шоффара, точках Губергрица, Мейо-Робсон II, Дежардена отсутствует. Симптомы Кера, Грота, Грея-Тернера – отрицательные.

Мочевыделительная система.

При осмотре поясничной области патологических изменений нет. Почки лежа и стоя не пальпируются. При аускультации почечных артерий шумов не выявляется. Симптом поколачивания – отрицательный.

Неврологический статус.

Сознание ясное, общемозговые и менингеальные симптомы отсутствуют.

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫЕ НЕРВЫ.

N. Olfactorius — Обоняние сохранено, обонятельные галлюцинации отсутствуют.

N. Opticus – Острота зрения O.D. – 0.5,O.S.- 0.5. Наличие зрительных галлюцинаций, мелькания мушек, сужения полей зрения отрицает. Пробу с делением полотенца выполняет правильно.

Nn. Occulomotorii, trochlearis et abducens . – зрачки D=S, прямая и содружественная реакции на свет, конвергенцию и аккомодацию сохранены. Глазные щели одинаковой ширины.. Косоглазие и парезы глазодвигательных мышц отсутствуют. Обьем движений глазных яблок: слабость конвергенции слева. Нистагм отсутствует.

1. N. Trigeminus – Боли и парестезии в лице отсутствуют. Точки выхода ветвей тройничного нерва при пальпации безболезненны, чувствительность лица сохранена и передних 2/3 языка сохранена. Жевательная мускулатура не изменена, корнеальный и конъюнктивальный рефлексы сохранены.
2. N. Facialis – Наблюдается небольшая асимметрия лица слева, при наморщивании лба, подъеме бровей, оскаливании зубов, надувании щек, улыбке асимметрия не усиливается.

Лагофтальм, симптомы Белла, Ревийо и «паруса» отсутствуют. Вкус не изменен. Гипераккузия отсутствует.

N. Vestibulocochlearis ( r. cochlearis)– Слух не изменен, шум в ушах отсутствует.

1. N. glossopharingeus et Vagus – Голос не изменен. Наблюдается бульбарная дизартрия, парез правой половины мягкого неба слева, глоточный и небный рефлексы сохранены. Глотание сохранено, при быстром кормлении отмечается поперхивание. Чувствительность глотки и вкусовая чувствительность задних 2/3 языка сохранена. Глоссалгии отсутствуют. Висцеральные функции N.Vagus не изменены.

N. Accessorius . – объем движений при вращении головы и пожатии плечами сохранен, сила снижена. Атрофии трапециевидных и грудино-ключично-сосцевидных мышц не наблюдается. Кривошея отсутствует.

1. N. Hypoglossus – Язык по средней линии, наблюдается атрофия и фибриллярные подергивания в нем.

ДВИГАТЕЛЬНЫЕ ФУНКЦИИ КОНЕЧНОСТЕЙ И ТУЛОВИЩА

Активные движения. Объем движений головы сохранен, объем движения верхних конечностей: справа – снижен, слева – активные движение невозможны. Объем активных движений в нижних конечностях снижен. Брадикинезия. Исследование походки невозможно.

Сила мышц. В дистальных отделах верхних конечностей слева – 0 баллов, справа – 3 балла. Проведение проб Барре, «Будды», Мангацини невозможно из-за слабости в конечностях.

Трофика мышц. Атрофии мышц рук и ног, больше выраженные в дистальных отделах. (объем предплечья в верхней трети – 19 см. с двух сторон, объем голени в верхней трети – 31 см.)

Пассивные движения. Выполняются в полном объеме.

Мышечный тонус – гипертония во всех группах мышц конечностей и туловища, сильнее выраженная слева. Положительный симптом «складного ножа». Периодические изменения тонуса отсутствуют.

Подергивания мышц . Наблюдаются фасцикулярные подергивания мышц верхних и нижних конечностей, более выраженные в дистальных отделах.

Гиперкинезы отсутствуют. Судорожные припадки и другие пароксизмальные двигательные синдромы отсутствуют

Координация движений. Выполнение координационных проб невозможно в связи с выраженной слабостью в мышцах. Нистагм и скандированная речь отсутствуют.

Синкинезии – отсутствуют или выявление их невозможно.

РЕФЛЕКСЫ

Сухожильные и периостальные рефлексы: с сухожилий бицепса, трицепса, периоста шиловидного отростка лучевой кости, коленные, с ахилловых сухожилий, медиоплантарные оживлены, высокие, D>S, наблюдается расширение рефлексогенных зон (для биципитального рефлекса – до границы между средней и нижней третями плеча, для коленного – до середины верхней трети бедра).

Кожные рефлексы: верхние, средние, нижние брюшные рефлексы торпидны с обеих сторон, подошвенный рефлекс сохранен (D=S).

Клонусы: вызывается пателлярный клонус, клонусы стопы и кисти не определяются.

Стопные патологические рефлексы. Экстензорные: Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Пуссепа, Штрюмпеля – отрицательные. Флексорные: Жуковского, Бехтерева-1, Бехтерева-II, — отрицательные. Положительный рефлекс Россолимо справа.

Аддукторные и ротаторные рефлексы Раздольского и Платонова – отрицательные

Оральные патологические рефлексы : губной (Тулуза-Вюрпа), назолабиальный, назоментальный, дистансоральный (Карчикяна) рефлексы – отрицательные, хоботковый рефлекс положительный. Ладонно-подбородочный рефлекс (Маринеску-Радовичи) положителен с обеих сторон.

Кистевые патологические рефлексы : верхний симптом.Россолимо, Бехтерева-Якобсона-Ласко, Жуковского, кистевой Бехтерева – отрицательные.

Защитные рефлекс Бехтерева-Мари-Фуа отрицательный. Симптом верхнего века отрицательный. Хватательные рефлексы (Янишевского) – отрицательные.

ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ

Жалобы на боли и парестезии отсутствуют. Болезненность при пальпации нервных стволов, остистых отростков позвонков, паравертебральных точек, мышц отсутствует.

Перкуторная болезненность остистых отростков позвонков, костей черепа отсутствует. Симптом Раздольского отрицательный.

Шейно-плечевые болевые симптомы: Спурлинга-Сковилля, Даунборна, Лежара – отрицательные.

Симптомы натяжения: Нери, Ласега, Бехтерева Бонне, Вассермана, Дежерина, Сикара, Розе — отрицательные.

Болевая, термическая, тактильная и глубокая чувствительность сохранены, не изменены.

Сложные виды чувствительности: стереогноз, двухмерно-пространственное чувство, чувство локализации – сохранены.

ВЫСШАЯ НЕРВНАЯ ДЕЯТЕЛЬНОСТЬ

Интеллект: Внимание, память, сообразительность, связность и логичность мышления, темп мышления не изменены. Ориентировка в месте, времени, своем состоянии сохранена. Поведение адекватное. Изменений характера больная ичлены семьи не отмечают.

Эмоциональное состояние. Эмоционально лабильна. При беседе с больной выявляются насильственный смех и плач.

Сон . Отмечает ухудшение засыпания в течение последнего года. Снохождение и сноговорение отсутствует.

Речь. Понимание обращенной речи сохранено. Активная речь не изменена. Предъявляемые предметы узнает и называет.

Праксис. Сохранен. (Затруднения в выполнении повседневных действий за счет мышечной слабости)

Письмо, чтение, счет сохранены.

Гнозис сохранен. Схема тела сохранена

ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА

Цвет радужек одинаковый. Окраска кожи не изменена, снижена температура стоп и кистей, повышенная влажность кистей. Симптомы Хвостека, Труссо отрицательные. Пальпация вегетативных точек безболезненна. Дермографизм белый.

ТАЗОВЫЕ ФУНКЦИИ

Со слов пациентки – контролирует.

ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ

1 Общий анализ крови – уточнение общего состояния больного

2 Общий анализ мочи

3 Кровь на RW

4 Биохимический анализ крови (Электролиты, Общий белок и его фракции, ЛДГ, КФК, миоглобин в крови)

5 Иммунограмма – выявление аутоиммунного процесса.

6 ЭКГ – уточнение поражения миокарда.

7 Электромиография мышц конечностей

8 МРТ головного мозга и шейного отдела позвоночника – наличие тетрапареза и бульбарных нарушений позволяет заподозрить очаг в продолговатом мозге.

Результаты обследования.

1. Общий анализ крови от 23.03.05

Выявлен анемический синдром

Повышение СОЭ можно объяснить наличием атрофии в мышцах, и выходом продуктов распада в кровь.

Показатель	Норма	Ед.измерения	Результат	Отклонение
цвет	солом		Солом-желтый
прозрачность	мутнов		мутнов
Реакция	кислая		нейтр	*
Относительная плотность	1015-1030		1022
белок	—		—
глюкоза	—		—
Плоский эпителий	0-5	В п/зр	12-14
Лейкоциты		В п/зр	10-12

1. Общий анализ мочи от 28.03.05

1. RW от 29.03.05

Реакция Вассермана отрицательная.

1. Биохимический анализ крови от 29.03.05

Показатель	Норма	Ед.измерения	Результат	Отклонение
Общий белок	65-85	г/л	70
Альбумины	34-62	%	54
Глобулины: альфа1	3-5	%	4
Альфа2	7-10	%	7
бета	12-15	%	13
гамма	15-21	%	20
Общий холестерин	3,0-5,4	ммоль/л	4,4
Бета-липопротеиды	3500-5500	мг/л	4000
Триглицериды	0,6-1,86	ммоль/л	0,72
Альфа-холестерин	0,7-1,80	ммоль/л	2,12

Вывод – без патологических изменений.

1. ЭКГ от 29.03.05

Заключение: ритм синусовый. Блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса. Гипертрофия левых отделов сердца

1. Рентгенография шейного отдела позвоночника

Признаки остеохондроза шейного отдела, имеется аутотрансплантант между С 5 -С 6 и С 6 -С 7

Клинические и клинико-лабораторные синдромы

Ведущий синдром: синдром бокового амиотрофического склероза

Симптомы: поражения центрального нейрона

1. повышение тонуса мышц конечностей по спастическому типу
2. оживлении глубоких рефлексов
3. расширение рефлексогенных зон
4. клонусы коленной чашечки
5. наличие симптомов орального автоматизма

поражения периферического нейрона

1. Атрофия мышц верхних и нижних конечностей
2. Фасцикулярные подергивания мышц
3. Атрофия мышц языка и фибриллярные подергивания в нем

Патогенез синдрома недостаточно изучен. Предполагается экзогенная природа синдрома, влияние прионов, аутоиммунный фактор, генетическая детерминация. В последнее время ряд авторов связывает гибель мотонейронов с нарушение обмена аминокислот, медиаторов и нейропептидов, регулирующих апоптоз.

Также синдром может развиваться как результат другого заболевания. При этом имеют значение те же факторы, но особое значение приобретает аутоиммунный компонент и наследственность.

Синдром вегетативной дисфункции

Симптомы:

1. повышенная потливость со специфическим запахом пота, повышенная влажность кистей
2. зябкость и снижение температуры кистей и стоп

Синдром нарушения внутрисердечной проводимости

Данные ЭКГ-исследования

Анемический синдром

Снижение гемоглобина и эритроцитов в общем анализе крови

Предварительный диагноз

Основной : Боковой амиотрофический склероз,шейно-грудная форма. Спастический тетрапарез

Сопутствующий : Остеохондроз шейного отдела позвоночника, деформирующий спондилоартроз. Состояние после дискэктомии C 5 -C 6 , C 6 -C 7 .

Неполная блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса

Нормохромная анемия неясного генеза

Диагноз бокового амиотрофического склероза выставлен на основании жалоб (слабость в конечностях, постепенное развитие заболевания), анамнеза (возраст дебюта 54 года, непрерывно-прогредиентное течение заболевания), данных физикального обследования больной. Наличие признаков поражения центрального (повышенный тонус мышц по спастическому типу, наличие симптома складного ножа, оживление глубоких рефлексов, расширение рефлексогенных зон, появление пателлярных клонусов, положительные хоботковый рефлекс и симптом Маринеско-Радовичи) и периферического (атрофия мышц верхних и нижних конечностей, фасцикулярные подергивания в них, атрофия и фибриллярные подергивания в языке, парез левой половины мягкого неба) мотонейронов, отсутствия признаков поражения чувствительной сферы, сохранность контроля тазовых функций позволяет думать об избирательном поражении пирамидного пути.

Шейно-грудная форма БАС выставлена на основании одновременного дебюта заболевания в верхних и нижних конечностях, что позволяет исключить пояснично-крестцовую форму БАС, и позднего присоединения бульбарных нарушений, что не характерно для бульбарной формы БАС.

Сопутствующий диагноз остеохондроза шейного отдела позвоночника и деформирующего спондилоартроза поставлен на основании данных анамнеза (дискэктомия в анамнезе)и данных рентгенологического исследования.

Сопутствующий диагноз неполной блокады передней ветви левой ножки пучка Гиса поставлен на основании данных ЭКГ исследования.

Нормохромная анемия сложного генеза выставлена на основании снижения уровня гемоглобина крови при нормальном цветовом показателе. При этом наиболее вероятные причины возникновения нормохромной анемии исключены (острая кровопотеря, гемоглобинопатии, мембранопатии эритроцитов)

Дифференциальный диагноз

Боковой амиотрофический склероз как самостоятельную нозологическую форму необходимо дифференцировать с синдромом БАС, т.е. синдромом поражения центрального и периферического нейронов, четко связанным с хорошо известным заболеванием, а также заболеваниями, сопровождающимися избирательным поражением пирамидного пути, например, со спастической семейной параплегией Штрюмпеля,со спинальной юношеской амиотрофией, рассеянным склером, сирингомиелией.

Для синдрома БАС , как проявления хронической формы клещевого энцефалита характерна шейно плечевая локализация вялых парезов и шеи, может отличаться прогредиентным течением. В то же время у больной нет анамнестических данных об укусе клеща и об остром периоде заболевания, дебют заболевания постепенный. Также хроническая форма клещевого энцефалита (кожевниковская эпилепсия) сопровождается постоянными миоклоническими подергиваниями, которые напоминают фасцикулярные и как правило, не приводят к смещению конечностей. На этом фоне периодически возникают большие эпилептические припадки с клонико-тоническими судорогами и потерей сознания, чего у нашей пациентки, с ее слов и слов ее родственников никогда не наблюдалось.

Для синдрома БАС , как проявления миелопатии сосудистого генеза характерны симптомы, связанные с очаговым поражением спинного мозга сосудистого генеза. Природа сосудистых нарушений при этом может быть различной: атеросклеротической (у нашей пациентки нет жалоб на боли стенокардитического характера, значения общего холестерина, бета-липопротеидов и коэффициента атерогенности находятся в пределах нормы), вследствие дегенеративно-дистрофических заболеваний позвоночника (по данным рентгенографии, у нашей пациентки имеется поражение шейного отдела позвоночника. То что дискэктомия привела к улучшению состояния больной, говорит о том, что данный механизм мог иметь место. Однако при этом должны были бы поражаться не только пирамидные пути, но и проводники поверхностной и глубокой чувствительности, а у нашей пациентки не определяются нарушения чувствительности. При сосудистом генезе синдрома, развившемся в шейном отделе по компрессионному типу должны определяться вялые парезы верхних конечностей и отсутствовать признаки поражения периферических нейронов в нижних, чего у нашей больной нет).

БАС-подобные синдромы могут развиваться при токсических миелорадикулопатиях , но у нашей пациентки нет признаков интоксикации и, кроме того, отсутствуют признаки поражения периферических нервов (в т.ч. расстройства чувствительности и боли) и полирадикулоневритический характер расстройств.

В целом, необходимо отметить, что течение симптоматического синдрома БАС, как правило, более доброкачественное и в значительной степени определяется течением основного заболевания.

При спастической семейной параплегии Штрюмпеля начинается со слабости в ногах. Уже на начальных стадиях появляются усиление сухожильных рефлексов, патологические рефлексы, клонусы стоп и коленных чашечек. Кожные рефлексы сохраняются. Функции тазовых органов не нарушены.Расстройства чувствительности отсутствуют. Интеллект сохранен. В то же время у больной нет данных, говорящих об отягощенной наследственности (болезнь Штрюмпеля передается по аутосомно-доминантному, реже по аутосомно-рецессивному и сцепленному с Х-хромосомой типу).Заболевание, как правило, дебютирует в 20-летнем возрасте, и при нем отсутствуют признаки поражения периферического мотонейрона.

Рассеянный склероз может дебютировать, хотя и достаточно редко, с пирамидных нарушений, проявляющимся центральным моно-, геми- или парапарезом. Рассеяный склероз может проявляться синдромом «клинического расщепления», отражающим сочетание у одного больного симптомов разного уровня поражения. Но для рассеянного склероза характерен молодой возраст дебюта заболевания, характерно ремитирующее течение, клинический феномен колебания выраженности симптомов заболевания, часто возникают зрительные и глазодвигательные нарушения, рано выпадают брюшные рефлексы – все это отсутствует у больной.

При спинальной юношеской псевдомиопатической атрофии Кугельберга-Веландера заболевание также может дебютировать с патологической мышечной утомляемости в ногах, для заболевания характерно появление фасцикулярных подергиваний в мышцах, фибрилляции языка. Однако дебют этого заболевания происходит в возрасте 4-8 лет (описаны случаи до 30 лет), характерна отягощенная наследственность, атрофии при нем первоначально локализуются в проксимальных отделах мышц нижних конечностей, атрофии в проксимальных отделах мышц рук развиваются спустя несколько лет после дебюта заболевания. Мышечный тонус в проксимальных отделах конечностей снижается. Сухожильные рефлексы угасают, сначала на ногах, затем на руках. Отсутствие этих проявлений и возраст дебюта позволяют исключить заболевание.

Несообщающаяся сирингомиелия также может дебютировать со слабости в ногах и симптомов сдавления спинного мозга. Однако это заболевание характеризуется, в первую очередь, нарушениями болевой и температурной чувствительности в области груди, туловища и конечностей, значительными вегетотрофическими нарушениями. На основании отсутствия этих симптомов, болезнь также исключаем.

Окончательный диагноз

Основной : Боковой амиотрофический склероз,шейно-грудная форма. Спастический тетрапарез

Сопутствующий : Остеохондроз шейного отдела позвоночника, деформирующий спондилоартроз. Состояние после дискэктомии C 5 -C 6 , C 6 -C 7 .

Неполная блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса

Нормохромная анемия неясного генеза

Лечение

Немедикаментозное лечение

1. Режим постельный
2. Диета: Общий стол. Прогрессирование бульбарных нарушений при БАС приводит к развитию алиментарной недостаточности, повышает риск развития аспирационной пневмонии и оппортунистических инфекций. На начальных этапах проводят частую санацию полости рта, в дальнейшем изменяют консистенцию пищи. Пациенту рекомендуем полутвердые продукты (протертые и промолотые блюда, пюре, суфле, студни, каши), исключаем из рациона первые блюда, в которых имеются контрастные по плотности жидкий и твердые компоненты. Пациенту объясняем, что пищу всегда следует принимать сидя при вертикальном положении головы, чтобы обеспечить наиболее физиологичный акт глотания и предотвратить развитие аспирационной пневмонии.
3. Лечебная физкультура. При отсутствии улучшений со стороны двигательной сферы применяют инвалидные коляски. Больным следует объяснять, что применение данных вспомогательных средств не «приклеивает» к ним ярлык «инвалида», а, напротив, способствует уменьшению трудностей, связанных с заболеванием, удержанию больных в кругу общественной жизни, а также улучшению качества жизни их родных и близких.

Медикаментозное лечение

На сегодняшний день эффективного лечения БАС не существует. Основной является симптоматическая терапия

Единственным препаратом, который достоверно продлевает жизнь больным в среднем на 3 мес, является рилузол – пресинаптический ингибитор высвобождения глутамата, исходно предложенный как противосудорожный препарат. Исследования рилузола показали, что его протективное действие при БДН, по-видимому, связано не только с противосудорожными свойствами.

Препарат назначают в дозе 50 мг 2 раза в день вне зависимости от приема еды

Одним из симптомов БАС, требующим паллиативного лечения, являются фасцикуляции. По мере течения заболевания в тех мышцах, в которых отмечались фасцикуляции, впоследствии развиваются парезы и атрофии. Для уменьшения фасцикуляции назначаем карбамазепин по 0,2 г (1 табетка) 2 раза в день, с постепенным увеличением дозы до 0,4г 2 раза в день.

Так как повышенный тонус значительно затрудняет движения и является предпосылкой для развития контрактур назначаем мидокалм по 0,05г 3 раза в день

В качестве общеукрепляющего средства — Мильгамма, первые 5 дней в инъекционной форме, затем по 1 драже 3 раза в день.

Дневник курации

Жалобы на нарушения сна, першение в горле, плаксивость.

Соматическое состояние стабильное тяжелое, над легкими выслушивается везикулярное дыхание, хрипы отсутствуют. Тоны сердца ясные, ритмичные. Пульс 70/мин., AD 110/70 mm Hg, живот спокойный, печень не выступает за пределы реберной дуги. Неврологический статус без изменений,

В ОАМ лейкоциты, оксалаты, плоский эпителий.

Лечение продолжаем

Жалобы те же.

Соматическое состояние тяжелое, над легкими — везикулярное дыхание, хрипы отсутствуют. Тоны сердца ясные, ритмичные. Пульс 74/мин., AD 120/70 mm Hg, живот спокойный, печень не выступает за пределы реберной дуги. Неврологический статус без изменений

Лечение продолжаем

Соматическое состояние стабильное тяжелое, над легкими выслушивается везикулярное дыхание, хрипы отсутствуют. Тоны сердца ясные, ритмичные. Пульс 78/мин., AD 120/80 mm Hg, живот спокойный, печень не выступает за пределы реберной дуги. Неврологический статус без изменений,

Прогноз для выздоровления – неблагоприятный, учитывая отсутствие патогенетических и этиологических методов лечения заболевания

Прогноз для трудоспособности – неблагоприятный

Прогноз для жизни – неблагоприятный, учитывая прогрессирующий характер течения заболевания и присоединение бульбарных нарушений

Эпикриз

Больная ______________________ 1951 г.р. поступила 28 марта 2005 поступила на стационарное лечение в неврологическое отделение КРБ с жалобами на выраженную слабость в руках и ногах. Из данных анамнеза — имело место постепенное начало заболевания 2,5 года назад, постепенное нарастание симптоматики, ухудшение состояния больного. В ОАК: Эритроциты — 4,7*10 12 /л, лейкоциты 5,1*10 9 /л (ПЯ-1, СЯ-65,Эо-4,Лф-24,Мо-6), СОЭ – 35 мм/час, в ОАМ: оксалаты, лейкциты 12-14 в п/зр, пл.эпителий -10-12 в п/зр). На рентгенограмме шейного отдела позвоночника – признаки шейного остеохондроза. По данным неврологического обследования, исследований функций черепно-мозговых нервов, вегетативно трофической функции был поставлен клинический диагноз: Боковой амиотрофический склероз,шейно-грудная форма. Остеохондроз шейного отдела позвоночника, деформирующий спондилоартроз. Состояние после дискэктомии C 5 -C 6 , C 6 -C 7 . Была назначена медикаментозная терапия, физиолечение. После недели лечения состояние больной без динамики.

Прогноз для выздоровления – неблагоприятный, прогноз для жизни – неблагоприятный, прогноз для трудоспособности – неблагоприятный.