Доброкачественная опухоль костной ткани. Опухоли костей: остеосаркома, хондросаркома, хордома, метастазы рака. Симптомы заболевания раком костей рук

Справка! Кости содержат несколько типов клеток. Остеобласты ответственны за образование основы костей, а именно, соединительной ткани и неорганических веществ (минералов), которые обеспечивают прочность костей.

Остеокласты помогают регулировать уровень неорганических веществ в крови, влияя на отложение и удаление этих веществ из костей, что дает возможность костям сохранять необходимую форму. Костный мозг, имеющийся в некоторых костях, содержит жировые, а самое главное, гематопоэтические клетки, производящие различные клетки крови.

Различают первичные иметастатические (вторичные) опухоли костной и хрящевой ткани.

Первичные опухоли возникают непосредственно из кости или хряща, а метастатические поражения наблюдаются при распространении других опухолей (например, рака легкого, молочной железы, предстательной железы и пр.) в кости.

Доброкачественные опухоли и опухолеподобные поражения костей

К доброкачественным опухолям костной и хрящевой тканей относятся: остеома, остеоид-остеома, остеобластома, остеохондрома, хондромиксоидная фиброма.

Эти опухоли не метастазируют и, как правило, не опасны для жизни больного. Оперативное удаление опухоли является единственным методом лечения, в результате которого больные полностью выздоравливают.

Остеома - доброкачественная опухоль, растущая из костной ткани. Остеомы растут медленно и часто, достигнув определенных размеров, перестают увеличиваться.

Различают остеомы трех видов:

1) компактная (или твёрдая: osteoma durum) - сотоит из пластинчатой кости с малочисленными узкими гаверсовыми каналами, лишена костномозговой ткани; имеет высокую плотность;

2) губчатая (osteoma spongiosum) - состоит из костных перекладин, между которыми находятся костно-мозговые пространства.;

3) мозговидная (osteoma medullosum) - содержит обширные полости, наполненные костным мозгом.

По Вирхову различают две группы остеом:

Гиперпластические - развиваются из костной системы

Гетеропластические - из соединительной ткани разных органов

К первым относятся остеофиты - небольшие наслоения на костях; если они занимают всю окружность кости, то носят названиегиперостозов ; если костная масса выдается в виде опухоли на ограниченном месте -экзостозов , если она заключена внутри кости -эностозов .

Твердые экзостозы встречаются нередко на костях черепа, лица и таза; в последнем случае они могут сильно затруднять родовой акт.

Гетеропластические остеомы локализируются в местах прикрепления сухожилий и в мышцах; встречаются обширные костные пластинки в твердой мозговой оболочке, не имея, однако, никакого патологического значения; то же самое можно сказать о костных отложениях в сердечной сорочке, плевре и диафрагме; сравнительно редко находят остеомы в веществе мозга. До сих пор их не встречали в женских половых органах, а в мужском же члене костные отложения находили не раз и ставят их в параллель с нормальными костями в члене у некоторых животных.

Клиническая картина. Развиваются остеомы очень медленно и поэтому долгое время бывают незамеченными. Иногда первыми признаками остеомы являются болевые ощущения, обусловливаемые сдавлением нерва, или появление асимметрии лица. Клиническая симптоматика зависит от направления роста и размеров опухоли. Остеома, расположенная на внешней пластинке костей черепа, проявляется в виде плотного, недвижимого, безболезненного образования с кладкой поверхностью. Развиваясь на внутренней пластинке костей свода черепа, остеома может вызвать головную боль, расстройства памяти, эпилептические припадки, симптомы повышенного внутричерепного давления. При локализации в области «турецкого седла» могут появляться гормональные нарушения. При локализации в области околоносовых пазух (за счет раздражения ветвей тройничного нерва) возникают разнообразные глазные симптомы - экзольфтальм, диплопия, снижение зрения, анизокория, птоз и др. при достижении больших размеров, располагаясь вблизи нервного корешка, локализуясь в дужке или отростке позвонка, остеома может вызвать болевой синдром, симптомы сдавления спинного мозга, деформацию позвоночника. Остеомы длинных трубчатых костей растут медленно и представляют экзофитные образования.

Множественные остеомы относятся к казуистике. Тем не менее могут быть частью синдрома Гарднера - наследственного заболевания, которое проявляется клинической триадой: полипоз толстой кишки, множественные остеомы различной локализации и опухоли мягких тканей.

Лечение остеом только хирургическое. Оно показано при клинической симптоматике или с косметической целью. Операция состоит в удалении опухоли с обязательной резекцией подлежащей пластинки здоровой кости. В случаях бессимптомного течения и небольших размеров опухоли считают целесообразным лишь динамическое наблюдение.

Остеоид-остеома (син. остеоид кортикальный) - доброкачественная опухоль кортикального слоя кости, представляющая собой очаг резорбции кости, заполненный тканью, содержащей большое количество остеобластов и остеокластов, окруженный зоной остеосклероза.

Частота : Остеоид-остеому выявляют у лиц молодого возраста (11–20 лет), мужчины болеют в 2 раза чаще. Обычно остеоид-остеома - солитарная опухоль, локализующаяся в любом отделе скелета (чаще в длинных трубчатых костях). На первом месте по частоте поражения стоит бедренная кость, затем большеберцовая и плечевая кости

Клиническая картина. Боли,особенно по ночам , локализованные, усиливающиеся при надавливании на очаг. Кожные покровы без изменений. При локализации опухоли на нижних конечностях - хромота. Рентгенографически выявляют очаг деструкции костной ткани овальной формы с чёткими контурами. Вокруг очага - зона остеосклероза за счёт периостальных и в меньшей степени эндостальных изменений. Для уточнения характера поражения и более чёткого выявления очага показана КТ. Дифференциальную диагностику при остеоид-остеоме проводят с костным абсцессом Броди

Лечение хирургическое. После радикального удаления, как правило, остеоид-остеома не рецидивирует.

Остеобластома – опухоль, которая имеет значительно большие размеры, чем остеоидная остеома, но по гистологическому строению практически не отличается от нее. Некоторые авторы называют остоебластому «гигантской остеоид-остеомой». Наиболее частой локализацией опухоли является позвоночник, где выявлено до 40% остеобластом всего скелета. Возраст больных варьирует между 10 и 20 годами. Значительно реже остеобластомы поражают бедренную, большеберцовую и плечевую кости (30%).

Клиническая картина остеобластомы весьма схожа с таковой при остеоидной остеоме. Боль при остеобластоме носит постоянный характер, не зависит от времени суток, более часто отмечается в покое и уменьшается или исчезает на некоторое время после приема анальгетиков.

Диагностика остеобластомы трудна и должна включать комплекс клинических, рентгенологических и функциональных методов. Рентгенологическая диагностика помимо рутинных методик, должна включать компьютерную томографию, помога-ющюю в проведении дифференциального диагноза и выборе адекватной тактики предстоящей операции.

Лечение: хирургическое, заключается в радикальном удалении патологической ткани, что является профилактикой рецидивов.

Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз) - опухоль кости, образующаяся из хрящевых клеток. Она представляет собой бесцветную массу, которая чаще всего образуется в возрасте от 10 до 25 лет на эпифизе длинной трубчатой кости. Так как часть этих опухолей при отсутствии их леченияможет малигнизироваться , то обычно они удаляются хирургическим путём.

Локализация: преимущественно в длинных трубчатых костях (медиальная поверхность проксимального метафиза плечевой, дистальный метафиз бедренной, проксимальный метафиз большеберцовой костей)

Рентгенологическое исследование: опухоль представлена в виде дополнительной тени, соединённой с костью ножкой, реже широким основанием. Контуры бугристые, неровные. При больших размерах опухоли обнаруживают выраженную деформацию соседних костей.

Дифференциальная диагностика - с одиночными и множественными костно-хрящевыми экзостозами.

Остеоблатокластома (гигантоклеточная опухоль) - возникает в молодом возрасте (у лиц моложе 30 лет), поражает как эпифиз, так и метафиз длинных трубчатых костей.

Патоморфология: наряду с одноядерными овальными клетками типа остеобластов обнаруживают многоядерные крупные гигантские клетки типа остеокластов.

Формы: литическая, активно-кистозная и пассивно-кистозная.

Клиническая картина: боль в области поражения, иногда - гиперемия кожи, деформация кости, возможны патологические переломы.

Рентгенологическое исследование : опухоль имеет вид овального очага просветления. Важным рентгенологическим признаком всех форм остеобластокластомы, отличающим её от туберкулёзных поражений кости, служит отсутствие остеопороза.

Дифференциальная диагностика: исследует исключить дисплазии (хондрома, хондробластома, фиброзная дисплазия и др.).

Лечение остеобластокластом хирургическое. Щадящая резекция кости с удалением опухоли и одномоментной костной пластикой (ауто-, гомотрансплантаты либо замещение метилметакрилом) - метод выбора. При поражении опухолью позвоночника применяют лучевую терапию.

Хондробластома - крайне редко встречающаяся, преимущественно у лиц молодого возраста, доброкачественная опухоль эпифизов длинных трубчатых костей.

Клиническая картина: умеренные боли, небольшая припухлость в области поражённой кости, ограничение движений в прилежащем суставе. Диагноз основывается на результатах рентгенологического исследования (периостальная реакция, обызвествления позволяют отличить хондробластому от других опухолей костей).

Лечение оперативное.

Хондромиксоидная фиброма - доброкачественная безболезненная опухоль, состоящая из хрящевидного межуточного вещества, в котором расположены вытянутые и звездчатые клетки. Её метафизарное эксцентрическое расположение в длинной трубчатой кости с истончением и вздутием кортикального слоя напоминает хондробластому. Чаще возникает в возрасте до 30 лет.

Клинические проявления минимальны; длительное время протекает бессимптомно; выявляют случайно на рентгенограммах в виде очага деструкции, иногда окружённого склеротическим ободком. На фоне очага деструкции видны трабекулярный рисунок и петрификаты.

Лечение - оперативное (экскохлеация опухоли с последующим замещением дефекта кости трансплантатом).

Фиброзная дисплазия (фиброзная остеодисплазия, фиброзная дисплазия костей, болезнь Лихтенштейна - Брайцева) - заболевание, характеризующееся замещением костной ткани фиброзной тканью, что приводит к деформации костей. Это заболевание детского и юношеского возраста. По распространенности патологического процесса различаютполиоссальную (поражение нескольких костей) - одностороннюю и двустороннюю фиброзную дисплазию - имонооссальную (поражение одной кости).

Клиническая картина отличается большим многообразием и неуклонным прогрессированием. Деформации костей скелета, нередко патологические переломы, приводящие к резким искривлениям и укорочениям конечностей, тяжелым функциональным нарушениям. Наиболее часто деформациям подвержены кости нижних конечностей. Для бедренных костей характерна деформация по типу «пастушьей палки». Голени нередко имеют саблевидную форму в сочетании с вальгусным искривлением. Хромота обусловлена неравенством длины конечностей, а также наличием болевого синдрома, который возникает при микропереломах пораженного сегмента. При этом, боли отмечаются и в состоянии покоя и бесследно проходят после кратковременной гипсовой иммобилизации конечности.

Рентгенологическая картина при фиброзной дисплазии характеризуется резким утолщением кости, вздутием и истончением кортикального слоя, иногда нарушением его непрерывности. Чаще очаг располагается в метафизе кости. Структура кости в пределах пораженного сегмента, как правило, неодинакова, участки уплотнения чередуются с участками разрежения. Уплотненные участки имеют смазанный вид «матового стекла».

Лечение фиброзной дисплазии состоит в хирургическом удалении патологического очага и замещение образовавшегося дефекта имплантатами.

В отдельную нозологическую форму выделена остеофиброзная дисплазия или как иногда встречается в литературе «агрессивная форма фиброзной дисплазии ». Остеофиброзная дисплазия - является доброкачественным опухолеподобным процессом, поражающим длинные кости скелета у детей и подростков. Характерной особенностью течения заболевания является неизбежность рецидивирования данного заболевания. Наиболее часто поражаются большеберцовые кости.

Клиническая картина сходна с фиброзной дисплазией и не является спецефической. У больного отмечаются деформации, боли ограничение движений в пораженном сегменте.

Из двух концепций лечения (консервативное ортопедическое и оперативное) отдается предпочтение консервативному при ограниченном поражении кости, отсутствии или слабой выраженности деформации сегмента и болей. В случае прогрессирования патологического процесса и распространении диспластического очага на значительном протяжении кости, вопрос о проведении хирургического лечения должен ставиться безотлагательно.

Киста кости - своеобразное динамично протекающее заболевание скелета, характерное для детского и подросткового возраста. Солитарная (СКК) и аневризмальная (АКК) кисты кости в Международной гистологической классификации костных опухолей отнесены к группе опухолеподобных поражений кости не до конца выясненной этиологии.

Патогенез кист костей остается неясным, однако установлено, что они являются результатом расстройства гемодинамики на ограниченном участке кости. Формирование кисты кости является по сути дистрофическим процессом. Тип кисты зависит от биомеханических условий в том или ином отделе опорно-двигательного аппарата, от остро возникшего (при АКК) или растянутого во времени (при СКК) нарушения гемодинамики в кости. Несмотря на общую природу заболевания, СКК и АКК разделяют, так как для каждой из них характерна своя клиническая симптоматика и рентгенологическая картина.

Кисты костей составляют 55-58% от всех доброкачественных опухолей костей у детей и подростков. СКК встречаются чаще (78%), чем АКК (22%). Преимущественный возраст начала заболевания при кистах от 8 до 15 лет.

Преимущественной локализацией патологического очага являются проксимальные отделы бедренной, плечевой, большеберцовой костей, кости таза, позвоночник.

В 25% наблюдений кисты случайно обнаруживается родителями при купании ребенка, когда припухлость указывает на уже существующую патологию, при играх, занятиях спортом, когда быстро прогрессируют скованность конечности, боль неопределенного характера в пораженном области. После отдыха эти симптомы исчезают, затем возникают вновь. Лишь рентгенологическое исследование позволяет в таких случаях установить диагноз.

В 75% наблюдений кисты проявляется патологическим переломом, возникающим на фоне полного здоровья при резких движениях, падении, или переломом в месте длительно существовавшей болезненности.

При локализации АКК в позвонках возникает защитное напряжение мышц на стороне поражения, усиливаются боли. Отмечается нарушение опорной функции позвоночника, и дети компенсируют его, опираясь руками на область таза, бедер, поддерживают голову руками. Обязательным клиническим симптомом являются неврологические расстройства, выраженность которых зависит от анатомических особенностей пораженного позвонка, уровня патологического процесса, степени сдавления оболочек спинного мозга. Парезы и параличи, развивающиеся внезапно и ранние сроки заболевания, обусловлены патологическими переломами тел позвонков.

Рентгенологически выявляется чаще всего эксцентрично расположенный бесструктурный литический очаг деструкции с резким истончением кортикального слоя. Иногда имеет место ячеистый характер структуры очага.

I фаза - остеолиз;

II - отграничение;

III - восстановление, подчеркивая тем самым динамику заболевания и соответствие клинических и рентгенологических проявлений.

Длительность клинических симптомов от 1 месяца до 3 лет.

Методы лечения аневризмальных и солитарных кист могут быть как консервативными, так и оперативными. В зависимости от локализации и стадии патологического процесс определяется способ лечения. Ошибки в проведении оперативного лечения, техники ее выполнения и характера послеоперационный реабилитации способствуют рецидивам заболевания, которые по разным данным составляет от 10% до 50%.

– группа злокачественных и доброкачественных новообразований, возникающих из костной либо хрящевой ткани. Чаще в эту группу относят первичные опухоли, но ряд исследователей называет опухолями костей и вторичные процессы, которые развиваются в костях при метастазировании злокачественных новообразований, расположенных в других органах. Для уточнения диагноза используется рентгенография, КТ, МРТ, УЗИ, радионуклидные методы и биопсия тканей. Лечение доброкачественных и первичных злокачественных опухолей костей обычно оперативное. При метастазах чаще используются консервативные методики.

МКБ-10

C40 C41 D16

Общие сведения

Опухоли костей – злокачественное или доброкачественное перерождение костной либо хрящевой ткани. Первичные злокачественные новообразования костей встречаются редко и составляют около 0,2-1% от общего числа опухолей. Вторичные (метастатические) костные опухоли являются распространенным осложнением других злокачественных новообразований, например, рака легких или рака молочной железы . У детей чаще выявляются первичные опухоли костей, у взрослых – вторичные.

Доброкачественные опухоли костей обнаруживаются реже злокачественных. Большинство новообразований локализуется в области трубчатых костей (в 40-70% случаев). Нижние конечности поражаются вдвое чаще верхних. Проксимальная локализация считается прогностически неблагоприятным признаком – такие опухоли протекают более злокачественно и сопровождаются частыми рецидивами. Первый пик заболеваемости приходится на 10-40 лет (в этом периоде чаще развивается саркома Юинга и остеосаркома), второй – на возраст после 60 лет (чаще возникают фибросаркомы , ретикулосаркомы и хондросаркомы). Лечением доброкачественных опухолей костей занимаются ортопеды , травматологи и онкологи , злокачественных – только онкологи.

Доброкачественные опухоли костей

Остеома – одна из самых благоприятно текущих доброкачественных опухолей костей. Представляет собой нормальную губчатую или компактную кость с элементами перестройки. Чаще остеома выявляется в подростковом и юношеском возрасте. Растет очень медленно, может годами протекать бессимптомно. Обычно локализуется в костях черепа (компактная остеома), плечевых и бедренных костях (смешанные и губчатые остеомы). Единственная опасная локализация – на внутренней пластинке костей черепа, поскольку опухоль может сдавливать мозг, вызывая повышение внутричерепного давления, эпиприпадки, расстройства памяти и головные боли .

Представляет собой неподвижное, гладкое, плотное безболезненное образование. На рентгенограмме костей черепа компактная остеома отображается в виде овального или округлого плотного гомогенного образования с широким основанием, четкими границами и ровными контурами. На рентгенограммах трубчатых костей губчатые и смешанные остеомы выявляются, как образования, имеющие гомогенную структуру и четкие контуры. Лечение – удаление остеомы в сочетании с резекцией прилегающей пластинки. При бессимптомном течении возможно динамическое наблюдение.

Остеоид-остеома – опухоль кости, состоящая из остеоида, а также незрелой костной ткани. Характерны малые размеры, хорошо заметная зона реактивного костеобразования и четкие границы. Чаще выявляется у молодых мужчин и локализуется в трубчатых костях нижних конечностей, реже – в области плечевых костей, таза, костей запястья и фаланг пальцев. Как правило, проявляется резкими болями, в отдельных случаях возможно бессимптомное течение. На рентгенограммах выявляется в виде овального или округлого дефекта с четкими контурами, окруженного зоной склерозированной ткани. Лечение – резекция вместе с очагом склероза. Прогноз благоприятный.

Остеобластома – опухоль кости, по строению похожая на остеоид-остеому, но отличающаяся от нее большими размерами. Обычно поражает позвоночник, бедренную, большеберцовую и тазовые кости. Проявляется выраженным болевым синдромом. В случае поверхностного расположения может выявляться атрофия, гиперемия и отек мягких тканей. Рентгенологически определяется овальный или округлый участок остеолиза с нечеткими контурами, окруженный зоной незначительного перифокального склероза. Лечение – резекция вместе со склерозированным участком, расположенным вокруг опухоли. При полном удалении прогноз благоприятный.

Остеохондрома (другое название костно-хрящевой экзостоз) – опухоль кости, которая локализуется в зоне хряща длинных трубчатых костей. Состоит из костной основы, покрытой хрящевым покровом. В 30% случаев остеохондрома выявляется в области колена. Может развиваться в проксимальной части плечевой кости, головке малоберцовой кости, позвоночнике и костях таза. Из-за расположения вблизи сустава нередко становится причиной реактивного артрита , нарушения функции конечности. При проведении рентгенографии выявляется четко очерченная бугристая опухоль с негомогенной структурой на широкой ножке. Лечение – резекция, при образовании значительного дефекта – костная пластика. При множественных экзостозах ведется динамическое наблюдение, операция показана при быстром росте или сдавлении соседних анатомических образований. Прогноз благоприятный.

Хондрома – доброкачественная опухоль кости, развивающаяся из хрящевой ткани. Может быть одиночной либо множественной. Локализуется хондрома в костях стопы и кисти, реже – в ребрах и трубчатых костях. Может располагаться в костномозговом канале (энхондрома) или по наружной поверхности костей (экхондрома). Озлокачествляется в 5-8% случаев. Обычно течет бессимптомно, возможны неинтенсивные боли. На рентгеновских снимках определяется округлый либо овальный очаг деструкции с четкими контурами. Отмечается неравномерное расширение кости, у детей возможна деформация и отставание роста сегмента конечности. Лечение хирургическое: резекция (при необходимости с эндопротезированием или костной пластикой), при поражении костей стопы и кисти иногда требуется ампутация пальцев . Прогноз благоприятный.

Злокачественные опухоли костей

Остеогенная саркома – опухоль кости, возникающая из костной ткани, склонная к бурному течению, быстрому образованию метастазов. Развивается преимущественно в возрасте 10-30 лет, мужчины страдают вдвое чаще женщин. Обычно локализуется в метаэпифизах костей нижних конечностей, в 50% случаев поражает бедро, затем следуют большеберцовая, малоберцовая, плечевая, локтевая кости, кости плечевого пояса и таза. На начальных стадиях проявляется тупыми неясными болями. Затем метаэпифизарный конец кости утолщается, ткани становятся пастозными, образуется видимая венозная сеть, формируются контрактуры, боли усиливаются, становятся невыносимыми.

Проявляется интенсивными болями, затруднением движений в прилегающем суставе и отечностью мягких тканей. При расположении в позвонках развивается пояснично-крестцовый радикулит . Течение обычно медленное. На рентгенограммах обнаруживается очаг деструкции. Кортикальный слой разрушен, периостальные наложения выражены нерезко, имеют вид спикул или козырька. Для уточнения диагноза могут назначаться МРТ, КТ, остеосцинтиграфия , открытая и проникающая игольчатая биопсия. Лечение чаще комплексное – химиохирургическое или радиохирургическое.

Саркома Юинга – третья по распространенности злокачественная опухоль кости. Чаще поражает дистальные отделы длинных трубчатых костей нижних конечностей, реже выявляется в области костей плечевого пояса, ребер, таза и позвоночника. Описана в 1921 году Джеймсом Юингом. Обычно диагностируется у подростков, мальчики страдают в полтора раза чаще девочек. Является чрезвычайно агрессивной опухолью – еще на этапе постановки диагноза у половины больных обнаруживаются метастазы , выявляемые при помощи обычных методов исследования. Частота микрометастазирования еще выше.

На ранних стадиях проявляется неясными болями, усиливающимися по ночам и не стихающими в покое. В последующем болевой синдром становится интенсивным, нарушает сон, препятствует повседневной активности, вызывает ограничение движений. На поздних стадиях возможны патологические переломы. Характерны также общие симптомы: снижение аппетита, кахексия, повышение температуры, анемия . При осмотре выявляется расширение подкожных вен, пастозность мягких тканей, местная гипертермия и гиперемия.

Для уточнения диагноза может назначаться рентгенография , КТ, МРТ, позитронно-эмиссионная томография , ангиография , остеосцинтиграфия, УЗИ, трепанобиопсия , биопсия опухоли, молекулярно-генетическое и иммуногистохимическое исследования . На рентгеновских снимках определяется зона с участками деструкции и остеосклероза. Кортикальный слой нечеткий, расслоен и разволокнен. Выявляется игольчатый периостит и выраженный мягкотканный компонент с однородной структурой.

Лечение – многокомпонентная химиотерапия , лучевая терапия , при возможности осуществляется радикальное удаление опухоли (включая мягкотканный компонент), при этом в последние годы часто применяются органосохраняющие операции. При невозможности удалить новообразование полностью выполняется нерадикальное вмешательство. Все операции проводятся на фоне пред- и послеоперационной лучевой и химиотерапии. Пятилетняя выживаемость при саркоме Юинга – около 50%.

К достаточно редким обнаруживаемым болезням опорно-двигательного аппарата в медицине относят опухоли. Это собирательный термин, обозначающий в медицине целую группу новообразований, затрагивающих костную и хрящевую ткань.

Определение

К костным опухолям относят или доброкачественное перерождение нормальных клеток в атипичные.

Новообразования могут быть первичными, то есть при этом виде патологии атипичный процесс начинается с самих клеток кости или хряща. Вторичные опухоли являются итогом метастазирования раковых клеток из первичного очага, это может быть рак простаты, молочных желез и других внутренних органов.

Первичные атипичные процессы в костях чаще встречаются у людей, находящихся в возрасте до 30 лет. Вторичные опухоли преимущественно выявляются у людей в возрасте.

Классификация опухолей костей и мягких тканей

Костные опухоли изучены и исследованы не полностью и потому часто используются разные квалификации этой болезни.

Принято разделять новообразования костей и рядом находящихся с ними мягких тканей на доброкачественные и злокачественные.

В зависимости от их формы подбирается наиболее эффективное и безопасное для пациента лечение.

Доброкачественные

• Остеома в медицине считается одним из самых благоприятных видов костных изменений. Растет это новообразование медленно и практически никогда не подвергается перерождению в раковый процесс. Основной возраст заболевших 5-25 лет. Локализируются остеомы обычно на внешних сторонах костей и затрагивают кости черепа, пазухи носа, большеберцовую кость и кости плеча. При редком расположении на внутренней поверхности костей, относящихся к черепу, опухоль может приводить к сдавливанию мозга, а это грозит развитием судорожных припадков, мигреней, расстройства внимания и памяти.
• подвид первого вида опухолей. Характеризуется минимальными размерами, четкими границами и болевым синдромом в большинстве случаев. Места локализации остеоид-остеом – трубчатые кости ног, плечевые кости, костная система таза, фаланги на пальцах рук и запястье.
• Остеобластома по своему строению сходна с остеоидной остеомой, но имеет на порядок больший размер. Образуется в костях позвоночного столба, таза, большеберцовых и бедренных костях. По мере ее роста усиливается болезненность. При поверхностной локализации заметно покраснение тканей, их отечность, а при длительном отсутствии нужной терапии происходит атрофия.
• Остеохондрома или костно-хрящевой экзостоз затрагивает хрящевую ткань, находящуюся в длинных трубчатых костях. Структура этой опухоли — основа из кости, которая сверху покрыта хрящевой тканью. Остеохондромы местом своей локализации почти в 30% случаев выбирают коленный сустав, реже растут в позвоночнике, плечевой кости, в головке малоберцовой кости. При расположении вблизи одного из суставов тела экзостоз может стать главной причиной нарушения функций конечностей. У человека может быть несколько остеохондром и тогда возникает риск формирования хондросаркомы.
• Хондрома растет из хряща. Основные места локализации – кости кистей, стоп, реже трубчатые кости и ребра. Озлокачествление хондром выявляется в 8% случаев, образование этой опухоли вначале протекает практически без явных симптомов.
• начинают формироваться в конечных сегментах костей и в процессе увеличения в размерах часто прорастают в рядом находящиеся мягкие ткани и мышцы. Этот вид новообразований преимущественно диагностируются в возрасте от 20 и до 30 лет.

Злокачественные

Помимо первичных злокачественных опухолей выделяют также метастатические. Их рост обусловлен проникновением измененных при раковом заболевании клеток из других очагов.

Чаще всего кости поражаются раком при наличии у человека злокачественного процесса молочных желез, тканей легких, у мужчин простаты, щитовидной железы и почек. Иногда метастазы в костях выявляются раньше, чем сам первичный очаг поражения раковым процессом.

Клинические проявления у детей

У детей могут быть как злокачественные, так и доброкачественные опухолевидные образования, затрагивающие костную систему и хрящевую ткань.

Из злокачественных образований первичные опухоли преобладают над вторичными. На втором десятилетии жизни доля раковых поражений костей составляет 3,2% от всех злокачественных патологий. Чаще всего диагностируется саркома Юинга и остеосаркома.

Склонность к злокачественным поражениям костей выше у мальчиков и в основном это касается подросткового периода.

Остеосаркома у детей затрагивает длинные трубчатые кости и кости, формирующие коленный сустав. Реже опухоль обнаруживается в тазовых костях, ключицы, позвоночнике, нижней челюсти. Обычно начинает формироваться это новообразование при гормональной перестройке (этот диапазон составляет от 12 и до 16 лет) и затрагивает сегменты наиболее интенсивного роста костей скелета.

Саркома Юинга у детей выявляется в плоских костях, это малый таз, лопатка, ребра. Могут поражаться диафизы трубчатых костей. При диагностировании нередко удается выявить раковые процессы одновременно в нескольких костях, иногда затрагиваются и мягкие ткани. Пик заболеваемости саркомой Юинга приходится на возраст от 10 и до 15 лет.

Костные саркомы в детском возрасте проявляются быстрым формированием, появлением ранних очагов метастазов и агрессивным течением. По сравнению со взрослыми злокачественные опухоли костной системы у детей и подростков хуже подвергаются терапии.

Причины развития

Достоверной причины формирования злокачественных образований в опорно-двигательном аппарате до конца науке еще не известно.

К провоцирующим данное заболевание факторам онкологи относят:

• Травмы костей скелета.
• Радиационное облучение.
• Генетическую предрасположенность.
• Химические и физические негативные воздействия на организм.

При развитии опухолей костей у подростков предполагают появление раковых образований в связи с быстрым ростом скелета. При обнаружении ракового поражения у детей до 5 лет рассматривают теорию неправильной эмбриональной закладки тканей.

Симптомы

Доброкачественные поражения костных структур редко проявляются дискомфортом и болями. Обычно обращают внимание на выступающую часть в скелете. Возможно ограничение движений.

Злокачественные поражения характеризуются болезненностью. В начале развития опухолевидного новообразования боль может появляться и исчезать. Затем становится практически постоянной, усиливается в ночное время. На месте роста косной опухоли можно заметить припухлость, она неуклонно увеличивается в размерах, кожа над ней горячая на ощупь, гиперемированная или синюшного цвета.

При затрагивании сустава постепенно развивается нарушение его функций. Иногда первым признаком опухолевидного разрастания становятся только переломы костей. При проведении рентгенографии выявляются раковые изменения.

Из общих симптомов выделяют появление слабости, вялость, отсутствие аппетита и похудение, периодические подъемы температуры.

Диагностика

Диагностирование опухолей начинается с осмотра пациента и со сбора анамнеза. Из инструментальных методов используют:

• Рентгенографию. По определенным рентгенологическим признакам рентгенолог может предположить у пациента вид опухоли.
• назначается с целью внутреннего изучения и исследования всей опухоли, ее границ и степени спаянности с окружающими тканями.
• позволяет определить гистологический вид новообразования. Не проводится эта процедура, если врач точно уверен, что злокачественного поражения кости нет.

Лечение

Лечение диагностированных костных опухолей преимущественно проводится только хирургическим путем. Это относится и к доброкачественным и к злокачественным процессам.

И как отдельные виды терапии при опухолях костей практически не применяются, так как их эффективность в этом случае минимальна.

Лучевая терапия или лечение химическими препаратами назначается до операции и после нее, это позволяет предотвратить дальнейшее метастазирование. При 4 стадии рака костей иногда показана только химиотерапия, которая используется для продления жизни.

По показаниям во время хирургической операции может быть удалена (ампутирована) полностью конечность. Хотя в последнее время этот вид операции стараются предлагать пациентам только в крайнем случае.

Эффективность всей терапии зависит от стадии злокачественного процесса, от возраста пациента и от наличия метастазов. Выживаемость больных с первичным злокачественным образованием костей в последние годы повысилась и это связано с использованием современных методик комбинированного лечения.

Профилактика

Специфической профилактики злокачественных поражений костной системы человека нет.

Но всегда следует избегать травмы и не подвергаться радиационному излучению.

Необходимо и периодически проходить профилактические осмотры и сдавать анализы, многие опухоли были выявлены на ранней стадии именно при таких медосмотрах.

Проблема опухолей стала государственной и ею заняты представители всех специальностей медицины и смежных наук. В последние годы разработаны новые методы диагностики и лечения этой патологии, снизилось количество инвалидов, улучшились результаты лечения больных в связи с разработкой новых сберегательных операций при опухолях костей. Современная пластическая и восстановительная хирургия позволяет иногда замещать огромные дефекты костей и суставов, возникающие после удаления опухолей, что расширяет возможности ортопеда в реабилитации этой категории больных.

Опухоли костей чаще встречаются у мужчин – 1, 3 на 100000 населения. Чем ближе к экватору, тем чаще встречаются опухоли: в Мозамбике – 2, 0 у коренного населения и 3,9 – у европейцев, проживающих в этой стране. Смертность больных с опухолями костей у мужчин старше 75 лет составляет 10, 2 на 100000 населения, а среди женщин – 5, 7. Первичные опухоли чаще бывают у лиц молодого возраста, а миеломы, метастатические опухоли – у лиц старше 50 лет.

Локализация злокачестивенных опухолей костей выглядит следующим образом: 78, 1% - в длинных трубчатых костях, 12, 4% - придаточных пазухах носа; 9, 4%-челюстно-лицевой области.

Доказано, что проникающая радиация, даже в небольших дозах способствует развитию злокачественных опухолей. Это подтверждено резким ростом опухолей щитовидной железы в нашей Республике после катастрофы на Чернобыльской АС.

Для правильного понимания сущности опухолей костей, формирования диагноза и выбора оптимального метода лечения рассмотрим классификацию опухолей костей М. В. Волкова. Она проста, легко запоминается и удобна в работе. Представить ее можно в следующем виде.

1. Первичные опухоли остеогенного происхождения:

А. Доброкачественные (остеома, остеоид-остеома, остеобластокластома, хондрома, хондробластома, фиброма, доброкачественная хордома и др.)

Б. Злокачественные (остеогенная саркома, хондросаркома, злокачественная остеобластокластома, злокачественная хордома).

2. Первичные опухоли неостеогенного происхождения:

А. Доброкачественные (гемангиома, лимфангиома, липома, фиброма,

нейрома).

Б. Злокачественные (опухоль Юинга. Ретикулосаркома, липосаркома,

фибросаркома).

3. Вторичные опухоли, параоссальные и метастатические.

Напомним некоторые известные положения патологической анатомии о опухолях. Доброкачественные опухоли характеризуются отчетливой границей больного и здорового участка тканей, медленным ростом, раздвигая ткани, правильным расположением;клетки опухоли с небольшой активностью деления, не дают рецидивов и метастазов, могут малигнизироваться: остехондромы, энхондромы, остеобластокластомы и др.

Злокачественные опухоли характеризуются инфильтративным ростом в окружающих тканях, отсутствием четких границ, полями митозов, резкой атипией клеток, расстройством дифференциации и созревания, метастазированием с летальным исходом.

Особенности диагностики опухолей у детей

Диагностика опухолей у детей представляет собой одну из трудных задач современной ортопедии, рентгенологии и патологической анатомии. Это связано не только с разнообразием заболеваний, но и характерным начальным течением ряда заболеваний без проявления ясных симптомов. Нередко распознают их поздно, при явно выраженном проявлении болезни. Болезненный очаг, как правило, залегает в глубине костной коробки, при этом ребенок в отличие от взрослого не всегда в состоянии оценить свои ощущения и сформулировать свои жалобы. Ранняя диагностика опухолей затруднена необычайным сходством отдельных новообразований. Как клиницист не может безоговорочно опираться только на свои клинические данные, так и рентгенолог не может быть уверенным в наличии определенного заболевания на основании описания только рентгенограммы. Опасным является путь установления диагноза опухоли кости только на основании данных патологоанатома без учета клиники и рентгенологии.

Таким образом, диагностика заболеваний скелета – трудное и ответственное дело, Здесь необходимо комплексное использование существующих методов распознавания костных опухолей.

На ранних стадиях многие костные заболевания не имеют специфической симптоматики. В связи с этим необходимо пользоваться отдельными, даже незначительными данными, которые в сумме определяют «трудно рождающийся диагноз». К ним относятся анамнез, первые жалобы, длительность болезни и сопоставление соответствия размеров опухоли с давностью заболевания, результаты внешнего осмотра, общего состояния больного, его возраст, пол, локализация новообразования.

Трудности диагностики костных поражений опухолевым ростом состоят в том, что первые жалобы возникают у детей лишь тогда, когда болезненный очаг либо достигает больших размеров и сдавливает рядом находящиеся нервные стволы, либо, выходя за границы кости до надкостницы, вовлекают ее в процесс и проявляются болями.

Выяснение характера боли – существенная часть трудного диагноза. Чаще всего боли являются первыми симптомами злокачественных опухолей, так как в процесс вовлекается надкостница. Вначале боли носят непостоянный характер. Позже больной ребенок уточняет их локализацию. Сначала боли периодические, затем становятся постоянными, наблюдаются в покое, даже при иммобилизации больной конечности гипсовой шиной боли не стихают ни днем, ни ночью. Иногда боли не соответствуют локализации опухоли. В этих случаях необходимо думать об иррадиации болей по нервным стволам. Так, при локализации очага в проксимальной части бедра, боли могут локализоваться в коленном суставе, иррадиируя по бедренному нерву. Весьма характерны ночные боли, в значительной степени изнуряющие больного.

При отдельных злокачественных новообразованиях боли появляются раньше, чем очаг выявляется на обычной рентгенограмме. В этих случаях необходимо прибегать к современным методам обследования больного: компьютерной и ядерномагнитнорезонансной томографии, которые позволяю выявить очаг размером около 2мм.

Доброкачественные опухоли почти всегда безболезненны. Боли в этих случаях чаще вторичные, за счет механического давления большой опухолью рядом расположенных нервных стволов. Только остеоид-остома (рис. 125) проявляет себя сильным болевым синдромом, обусловленным увеличенным внутрикостным давлением в «гнезде опухоли». Кроме того, эти боли хорошо снимаются аспирином, а при злокачественных новообразованиях болевой синдром снимается на непродолжительное время только наркотическими веществами.

Некоторые опухоли костей, расположенные эндостально (рис. 126), впервые проявляют себя патологическим переломом (остеобластокластома, хондрома). Существует мнение, что такие переломы, срастаясь, могут привести к «самоизлечению», что вызывает определенные сомнения.

Уточняя анамнез заболевания, выясните, прежде всего, первые симптомы заболевания. Дети и родители нередко обращают внимание на предшествующую травму, хотя установлено, что травма не имеет никакого отношения к появлению опухолевого роста. При обычном травматическом повреждении боль, припухлость, нарушение функции появляются сразу же после травмы, а при опухолях эти клинические симптомы появляются спустя некоторое время, иногда даже через несколько месяцев. Поинтересуйтесь, применялось ли больному физиотерапевтическое лечение, особенно тепловые процедуры, и его эффективность. Больные с опухолями отмечают, что применение тепла усиливает боли и увеличивает пораженный сегмент. ФТЛ при опухолях противопоказано, так как стимулирует опухолевый рост.

Общее состояние больного при опухолях костей не страдает. При доброкачественных опухолях оно вообще не меняется, исключая остеоид-остеому. Злокачественные опухоли, особенно у маленьких детей, могут начинаться как острый воспалительный процесс и, например, начало саркомы Юинга нередко «протекает» под диагнозом «Остеомиелит» (рис. 124).

Хороший внешний вид ребенка не исключает наличия у него злокачественного новообразования, так как кахексия развивается только в терминальной стадии процесса. Дети просто не доживают до ракового истощения, а умирают значительно раньше.

Внешний вид органа, пораженного костной опухолью, припухлостью, которая пальпаторно отличается плотной консистенцией. Призлокачественных опухолях боль предшествует припухлости и появление припухлости при злокачественных опухолях – поздний симптом. Только при остеобластокластомах со значительным истончением кортикального слоя в месте опухоли при пальпации можно ощутить костный хруст (крепитацию), появляющийся из-за повреждения тонкого кортикального слоя при пальпации.

Метастатические опухоли никогда не пальпируются, а остеолитические формы чаще всего проявляются патологическим переломом.

В области определяющейся деформации, над доброкачественной опухолью кожные покровы не изменяются. При злокачественных – кожа бледная, истонченная, с просвечивающимися венозными сосудами («мраморная кожа»), тяжело смещается над опухолью и не берется в складку. При распадающихся опухолях возможно их изязвление (рис. 124).

Нарушение функции конечности зависит от локализации очага по отношению к суставу: остеогенная саркома, локализующаяся в эпиметафизе бедра, вызывает болевую контрактуру, а гигантома (ОБК) даже при прорыве опухоли в сустав не нарушает функцию конечности (сустава), т.к. безболезненна. Ограничение движений нередко связаны с патологическим переломом, который может стать первым признаком опухоли, а при злокачественных новообразованиях свидетельствует об инкурабельности опухоли и дает резкий толчок к метастазированию.

Возраст больного имеет существенное значение для решения вопроса о характере опухоли. Для детского возраста характерны первичные опухоли, метастатические крайне редки, а у взрослых наоборот - метастатические встречаются в 20 раз чаще. Так, на каждого больного с первичной опухолью приходится 2-3 метастатических. Возраст ребенка имеет существенное значение в возникновении некоторых видов опухолей. Так, эозинофильная гранулема чаще выявляется у детей дошкольного возраста, фиброзная дисплазия характерна для детей 10-12 лет, а для детей 5 лет – саркома Юинга, для детей старше 8 лет и подростков – остеогенная саркома.

Локализация опухоли очень характерна. Некоторые опухоли имеют свою излюбленную локализацию, что может быть одним из диагностических симптомов. Так, хондромы локализуются в мелких костях кисти (рис. 127), гигантома (ОБК) у детей – в проксимальном метадиафизе плеча (рис. 128), а у взрослых – в проксимальном метаэпифизе большеберцовой кости. Остеогенная саркома локализуется в дистальном метафизе бедра (рис. 129), не нарушая зону роста и распространяется в диафиз. Саркома Юинга чаще поражает диафиз голени и предплечье.

Лабораторные данные . Общий анализ крови выполняется всем больным. При доброкачественных опухолях в нем изменений не выявляется. Практически, только у больных с саркомой Юинга в общем анализе крови определяются изменения по типу воспалительного синдрома: высокая СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.

Биохимические исследования . Биохимические исследования в настоящее время играют огромную роль в определении характера и стадии патологического процесса в кости. Значительное увеличение белка сыворотки крови выявляется при миеломной болезни. Наряду с этим в моче появляются тельца Бенс-Джойса, которые в норме отсутствуют.

При не распадающихся злокачественных опухолях происходит снижение общего белка сыворотки крови за счет снижения альбуминов при некотором увеличении уровня глобулинов. При явлениях дегидратации и некроза опухолей может наблюдаться снижение общего белка крови со значительным снижением содержания глобулинов.

У взрослых больных определение количества сиаловых кислот в сыворотке крови при опухолях костей дает еще один тест для установления диагноза. Установлено, что при доброкачественных, медленно растущих опухолях уровень сиаловых кислот не изменяется и соответствует норме (155 ед.). При остеобластокластоме (ОБК) сиаловые кислоты достигают 231 ед., а при злокачественных опухолях – 248 ед. После удаления злокачественной опухоли уровень сиаловых кислот нормализуется к концу 2-й недели послеоперационного периода. Медленное снижение уровня сиаловых кислот после операции может свидетельствовать о нерадикально проведенном оперативном вмешательстве или о наличии метастазов.

Уровень сиаловых кислот при злокачественных опухолях у детей резко повышен. Об этом свидетельствует показатель дифениламиновой реакции (ДФА). При остеогенной саркоме он равен 221 ед., при хондросаркоме – 224 ед., а при доброкачественных опухолях – 170-180 ед., то есть, соответствует норме.

Немаловажную роль в дифференциальной диагностике опухолей и остеомиелита имеет определение протеолитических ферментов, уровень которых повышается при злокачественных опухолях и при появлении метастазов.

Повышение уровня кальция крови до 12-20 мг% наблюдается при интенсивном разрушении кости при метастатических опухолях.

Некоторую помощь в диагностике опухолей костей может оказать определение активности щелочной фосфатазы сыворотки крови. Этот фермент, необходимый для расщепления органических фосфатных соединений с образованием фосфорной кислоты, которая откладывается в костях в виде фосфата кальция. Уровень фосфатазы увеличивается при недостатке кальция и фосфора в организме (рахит, гиперпаратиреоз). Уровень фосфатазы повышается при образовании костной мозоли после переломов и после патологических переломов, патологическом костеобразовании, которым является остеогенная саркома. При этом, повышение уровня щелочной фосфатазы не абсолютный симптом, однако, в комплексе с другими изменениями может помочь в установлении диагноза.

Активность щелочной фосфатазы повышается при остеоид-остеоме, если гиперостоз, окружающий опухоль, был значительным, а при ОБК – если она привела к патологическому перелому. Т.е., определение активности щелочной фосфатазы является одним из вспомогательных тестов в комплексе диагностики опухолей костной ткани.

Рентгенологическая диагностика костных заболеваний вообще, и опухолей, в частности, представляет большие трудности, особенно у детей, из-за обилия сходных по рентгенологической картине заболеваний скелета, наблюдающихся в период роста. Рентгенологическому исследованию принадлежит ведущая, хотя и в ряде случаев и не окончательная роль в диагностике костных поражений.

При изучении полученной рентгенограммы следует обратить внимание на следующие признаки:

установить распространенность очага в пределах одной кости и отношение его к зоне роста;

локализацию (рис. 130) очага (центральное или периферическое расположение);

направление роста образования;

четкость границ;

структура опухолевой ткани (рис. 131) и окружающий фон кости (склероз, пороз).

Для решения этих вопросов необходима хорошего качества структурная рентгенограмма.

Основной вопрос, на который должен ответить ортопед: добро или злокачественная опухоль в данном конкретном случае.

На этот вопрос можно ответить довольно просто: если в процесс вовлечена надкостница, то это опухоль злокачественная; если же периостальных напластований нет – доброкачественная. Для злокачественных новообразований кости характерны три вида периостальных реакций (рис. 132):

козырьковый периостит;

спикулезный (игольчатый);

луковичный.

Г
раницы очага поражения. Доброкачественные опухоли характеризуются четкими границами, а злокачественные – размытыми контурами как внутри кости, так и в соседстве с мягкими тканями. Дают прерывистые периостальные напластования и плотные включения за пределами кости. Характер границ довольно типичен для отдельных доброкачественных образований. Так, у остеомы нет четких границ с кортикальным слоем кости (рис. 133). Сливаясь с ним, она располагается экзостально. ОБК в случаях пассивно кистозной формы окружена со всех сторон зоной остеосклероза в виде полоски, а при активно-кистозной форме и литической – не имеет четких границ (рис. 134). Вместе перехода здоровой кости в опухоль видны новые мелкие ячейки.

Структура очага поражения при доброкачественных опухолях однородна, несмотря на возможные включения.

При первично-злокачественных опухолях уже в начале заболевания отмечается нечеткость границ, и неоднородность структуры из-за деструкции кости. Так, при остеогенной саркоме выражен пятнистый остеопороз с островками склероза (рис. 129). Такая неоднородность фона опухоли – один из ранних рентгенологических признаков этого новообразования.

Более полную информацию по структуре очага, даже при небольших размерах новообразования (до 2мм.), дают современные методы дополнительного обследования больного: томография (рис. 135), компьютерная томография, ядерно-магнитный резонанс, радиоизотопная диагностика.

М
орфологические исследования . Если клинические и рентгенологические данные недостаточно определены, то решающим при решении вопроса о характере опухоли является патологоанатомическое исследование, биопсия. Последняя может быть пункционной и открытой, предварительной и срочной (во время операции). Не всегда этот метод исследования в полной мере помогает установить истину, тем более что пункционная биопсия способствует быстрому метастазированию, т.к. нарушается околоопухолевый барьер. Наиболее целесообразно проводить открытую срочную биопсию в присутствии морфолога. При этом обращают внимание на внешний вид опухоли («рыбье мясо» при саркоме; «вишневая косточка» при остеоид-остеоме и т. д.).

Таким образом, установить диагноз новообразования костей, особенно в детском возрасте, весьма трудная задача. Для этого необходимо полноценное комплексное обследование больного.

Лечения опухолей . Ведущая роль в лечении больных с опухолями костей принадлежит хирургическому вмешательству. Резекция опухоли в пределах здоровых тканей при доброкачественных опухолях – основной способ оперативного лечения. Если при этом значительно страдает функция сустава (при удалении одной из суставных поверхностей) или ослабление прочности диафиза кости после удаления опухоли – применяют костнопластические операции. При злокачественных новообразованиях костей также применяют оперативный метод, но при этом делают более радикальные операции – ампутации и экзартикуляции, хотя это вмешательство может продлить жизнь больного всего лишь на несколько месяцев. Лучевая терапия применяется ограничено, так как на основную массу злокачественных опухолей такое лечение эффекта не оказывает. Только при опухоли Юинга в результате лучевого воздействия можно достичь длительной ремиссии и удлинить срок жизни больного даже на несколько лет.

Химиотерапия достаточного распространения при опухолях костей пока не получила.

Рассмотрим некоторые наиболее часто встречающиеся в клинической практике опухоли костей.

Кости - это каркас, поддерживающий форму тела. Большая часть костей в человеческом организме полые внутри. Наружная часть костей состоит из переплетения фиброзных тканей под названием матрица . Внутри этих тканей откладываются соли кальция. Костным мозгом называются мягкие ткани внутри трубчатых (полых) костей. На каждом конце кости находится участок мягких тканей, которые образуют хрящ .

Хрящ состоит из фиброзной матрицы. Ткани этой матрицы содержат гелеобразное вещество, почти лишенное кальция. Хрящ мягче костей, но он намного прочнее большинства других тканей.

Кости начинаются с хряща. В хрящевой ткани откладывается кальций, и формируется кость. Немного хрящевой ткани остается на каждом конце кости после завершения ее роста. Эта ткань действует как амортизатор. Вместе со связками (сухожилиями) и некоторыми другими тканями хрящ образует суставы, при помощи которых кости соединяются друг с другом. У взрослых людей лишь на концах некоторых костей сохраняется хрящевая ткань как часть суставов. Кроме того, хрящи располагаются в грудной клетке в месте прикрепления ребер к грудине, и на лицевых костях. Также, хрящевая ткань образует такие структуры, как трахея, гортань и наружное ухо.

Кости человека очень прочные и твердые. Некоторые кости могут выдерживать давление до 1,5 тонн. Чтобы сломать большеберцовую кость, нужно приложить давление в 1,2-1,8 тонны. Надкостница (слой фиброзной ткани) покрывает кости снаружи.

Костную ткань образуют два вида клеток:

• остеобласты - клетки, которые отвечают за строительство костей
• остеокласты, - клетки, растворяющие старую костную ткань

На первый взгляд кажется, что кость вообще не меняется. На самом деле она очень активна. В организме человека постоянно протекают процессы формирования новой костной ткани, в то время как старые структуры постепенно отмирают.

Костный мозг находится внутри трубчатых костей в, так называемой костномозговой полости . В некоторых костях он образован жировой тканью. В других костях костный мозг состоит из жира в сочетании с кроветворными клетками. Эритроциты, лейкоциты и тромбоциты - элементы крови, формируются из кроветворных клеток. Также в костном мозге содержатся и другие клетки - плазматические клетки (плазмоциты), фибробласты и ретикулоэндотелиальные клетки.

Злокачественные опухоли могут образовываться из всех этих типов клеток.

Злокачественные опухоли костей

В большинстве случаев, если пациенту сообщают о том, что него злокачественное новообразование костей, то врачи говорят о распространении на кости опухоли из другого органа. Такое явление наблюдается при многих видах распространенных опухолей, таких как рак молочной железы, рак предстательной железы, рак легких и называется метастатическим раком . При изучении под микроскопом тканей взятых из кости, они выглядят как ткани исходной опухоли. Например, клетки злокачественной опухоли в костях выглядят и ведут себя, как клетки рака легких при распространении рака легких в костную ткань. Поскольку в подобном случае клетки ведут себя как злокачественная опухоль легких, то и лечить ее нужно соответственно - как рак легких.

К другим злокачественным опухолям можно причислить опухоли из кроветворных клеток костного мозга (но не самой кости). Множественная миелома является самым распространенным видом таких новообразований. Лейкемия - другая злокачественная опухоль, которая берет начало из костного мозга. Но правильнее было бы отнести ее к опухолям крови, а не костной ткани. Из костного мозга могут происходить лимфомы, которые чаще всего начинаются в лимфатических узлах. Множественная миелома, лимфома и лейкемия в данной статье не рассматриваются.

Первичная опухоль костей начинается в самой костной ткани. Саркома является основным видом истинных (или первичных) злокачественных опухолей костей. Саркома - это группа злокачественных новообразований. Они берут начало из мышечной, костной, жировой и фиброзной тканей, кровеносных сосудов, и некоторых других структур.Саркома может возникать в любых органах.

Выделяют несколько типов опухолей костной ткани. Они называются в зависимости от участка кости или окружающих пораженных тканей и учитывают вид клеток, которые образуют опухоль. В большинстве случаев злокачественная опухоль представляет собой саркому.

Доброкачественные опухоли костей

На другие ткани и органы доброкачественные опухоли не распространяются, и в большинстве случаев, не угрожают жизни пациента. Обычно их можно удалить хирургически. К доброкачественным опухолям костей относится:

• Энхондрома
• Остеоид-остеома (кортикальная остеома)
• Остеохондрома
• Остеобластома
• Хондромиксоидная фиброма

Виды злокачественных опухолей костной ткани

Остеосаркома .
Одной из самых распространенных первичных злокачественных опухолей костей является остеосаркома (также называемая остеогенной саркомой). Эта опухоль натинает свой рост из клеток костной ткани. Чаще всего опухоль поражает детей и молодых людей в возрасте от 10 до 30 лет. Но в 10% случаев остеосаркома поражает и пожилых лиц в возрасте 60-70 лет. Опухоль более характерна для мужчин, чем для женщин и в среднем возрасте возникает редко. Обычно остеосаркома затрагивает кости верхних и нижних конечностей, а также кости таза.

Хондросаркома .
Злокачественная опухоль, которая берет начало из клеток хряща называется хондросаркома. Это вторая по распространенности злокачественная опухоль опорно-двигательного аппарата. Опухоль редко развивается у лиц младше 20 лет. Риск развития хондросаркомы постепенно увеличивается от 20 до 75 лет. У мужчин и женщин опухоль встречается одинаково часто.

В любых местах, где есть хрящевая ткань, может возникнуть хондросаркома. В большинстве случаев поражаются кости таза, верхних и нижних конечностей. Иногда опухоль может развиваться в хрящах грудной клетки, трахеи и гортани. Лопатка, ребра и кости черепа также подверженны хондросаркоме.

Чаще всего опухоли хрящевой ткани бывают доброкачественными, нежели злокачественными и носят называние энхондромы. Остеохондрома является другим вариантом доброкачественной опухоли из хрящевой ткани. Она представляет собой костный выступ, покрытый хрящом. Данные доброкачественные опухоли, в редких случаях, могут перерождаться в злокачественные. Несколько выше шанс малигнизации (озлокачествления) при множественных опухолях.

Хондросаркомы классифицируются по степени, которая отражает скорость роста опухоли. Определение степени, после изучения опухолевых тканей под микроскопом, проводит патоморфолог (врач-специалист по изучению образцов ткани, который выносит гистологическое заключение). Чем медленнее растет опухоль, тем ниже степень. При медленном росте вероятность распространения опухоли невелика и лучше прогноз для выживаемости. Большинство хондросарком имеют 1 степень или 2 степень. Очень редко встречаются хондросаркомы высокой степени злокачественности (3 степень). Для них характерно быстрое распространение.

Можно выделить определенные черты некоторых хондросарком при изучении их образцов под микроскопом. Прогноз при подобных видах опухолей несколько другой:

• Дедифференцированная хондросаркома . Подобный вид хондросарком характеризуется более агрессивным поведением, чем обычная опухоль и чаще поражает пожилых пациентов. Дедифференцированная хондросаркома начинается как типичная опухоль, однако затем некоторые участки опухоли видоизменяются и приобретают черты остеосаркомы или фибросаркомы.
• Светлоклеточная хондросаркома является редким и медленно растущим вариантом опухоли. Эта опухоль может несколько раз рецидивировать в месте ее первоначального образования. На другие органы она распространяется редко.
• Мезенхимальная хондросаркома может расти довольно быстро. Эта опухоль чувствительна к химио- и радиотерапии.

Саркома Юинга .
Саркома Юинга - это третья по распространенности первичная злокачественная опухоль костей и вторая по встречаемости у детей, подростков и людей молодого возраста. Большинство опухолей Юинга развивается в костях, но они также могут возникать и в других органах и тканях. Чаще всего эта злокачественная опухоль поражает кости таза, грудной клетки, а также длинные трубчатые кости верхних или нижних конечностей. Редко встречается у взрослых людей старше 30 лет, развивается преимущественно у детей и подростков.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома .
Чаще всего злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) начинается в "мягких" соединительных тканях (таких как связки, сухожилия, жировая и мышечная ткань), а не в костях. При развитии в костной ткани ЗФГ обычно поражает кости верхних или нижних конечностей. Чаще всего поражаются ткани вокруг коленного сустава. Это злокачественное новообразование чаще возникает у пожилых и лиц среднего возраста, у детей встречается редко. Для ЗФГ быстро растет и распространяется на другие органы, такие как легкие и лимфатические узлы.

Фибросаркома .
Еще одна злокачественная опухоль, которая возникает чаще в мягких тканях, чем в костях. Обычно она появляется у людей пожилых и среднего возраста. В большинстве случаев эта опухоль поражает челюстные кости и кости верхних и нижних конечностей.

Гигантоклеточная опухоль кости
Различают доброкачественную и злокачественную формы этой первичной костной опухоли. Доброкачественная форма встречается чаще. Обычно гигантоклеточные опухоли поражают кости верхних и нижних конечностей (чаще в области коленного сустава) и возникают у молодых людей и лиц среднего возраста. Метастазирование для этой опухоли не характерно. Однако нередко возникает местный рецидив опухоли после хирургического удаления. Рецидив может возникать неоднократно. С каждым новым эпизодом опухоль стремится распространиться на другие отделы организма. В некоторых случаях отдаленные метастазы гигантоклеточной опухоли возникают и без местного рецидивирования. Это явление характерно для злокачественного варианта опухоли.

Хордома .
Обычно хордома поражает кости основания черепа и позвоночник. Чаще всего возникает у взрослых людей старше 30 лет. В два раза чаще, чем у женщин встречается у мужчин. Обычно хордома растет медленно и не распространяется на другие органы. Если хирургически опухоль была удалена не полностью, то возможен ее местный рецидив.

Другие злокачественные опухоли поражающие кости

Неходжкинская лимфома .
Обычно неходжкинская лимфома развивается в лимфатических узлах, но редко может поражать и кости. Первичная неходжкинская лимфома, которая развивается в костях, является распространенным заболеванием, поскольку возникает одновременно в различных отделах организма. Прогноз заболевания схож с другими неходжкинскими лимфомами того же подтипа и стадии. Лечение первичной лимфомы кости соответствует лечению лимфом, которые возникают в лимфатических узлах. Терапевтическая схема для первичной остеосаркомы в данном случае не применяется.

Множественная миелома .
Множественная миелома всегда поражает кости. Врачи не расценивают это явление как злокачественную костную опухоль. Эта опухоль развивается из плазматических клеток костного мозга (мягких внутренних тканей некоторых костей). Хоть эта опухоль и разрушает кости, она принадлежит к костным злокачественным опухолям не больше, чем лейкемия. Множественная миелома лечится как распространенное заболевание. Иногда врачи обнаруживают единственную опухоль (под названием плазмацитома) в какой-либо одной кости. Но чаще миелома распространяется на костный мозг и других костей.

Каковы статистические данные по злокачественным опухолям костей?

Менее 0,2% от всех случаев рака приходится на долю первичных злокачественных опухолей костей.

Хондросаркома является самой распространенной первичной злокачественной опухолью костей у взрослых. Более 40% случаев приходится на ее долю. Далее следует остеосаркома (28%), хордома (10%), саркома Юинга (8%) и злокачественная фиброзная гистиоцитома/фибросаркома (4%). Чаще, чем хондросаркома у детей и подростков встречаются остеосаркома и саркома Юинга.

Хондросаркома в 70% случаев поражает лиц старше 40 лет. Средний возраст на момент обнаружения опухоли составляет 51 год. Большинство случаев выявляется на ранних стадиях, когда опухоль имеет низкую степень развития.