Опухоли головного мозга нервные болезни. Опухоли мозга и периферических нервов. Застойные соски зрительных нервов

Опухоли головного мозга – одно из наиболее тяжелых заболеваний человека.
Не только злокачественные опухоли инфильтрируют и разрушают мозг, приводя к гибели больного. Доброкачественные новообразования вследствие их неуклонного роста в ограниченном пространстве черепа постоянно сдавливают мозг и рано или поздно также приводят к такому его повреждению, которое несовместимо с жизнью больного.
Среди всех новообразований опухоли мозга составляют около 10%.
Первичные опухоли мозга в нашей стране ежегодно выявляют примерно у 30 тыс. человек, приблизительно столько же диагностируется вторичных (метастатических) опухолей.
Важно отметить, что опухоли мозга часто возникают в детском возрасте (у детей среди всех опухолей около 20% составляют опухоли нервной системы).
Этиология большинства опухолей мозга такая же, как и новообразований других органов и систем.
Генетическая предрасположенность установлена лишь в отношении некоторых опухолей нервной системы, относящихся в основном к группе факоматозов: нейрофиброматоз, туберозный склероз, болезнь Гиппеля-Линдау.
В возникновении ряда опухолей несомненна роль дизэмбриогенезий (краниофарингиомы, дермоидные и эпидермоидные кисты, тератомы и др.).
Классификация. Существуют разные подходы к группировке опухолей нервной системы. Наиболее распространенной является классификация ВОЗ.
Классификация достаточно сложна и в основном нужна для специалистов.
В повседневной практике опухоли мозга проще разделять на внутри– и внемозговые.
К внутримозговымотносятся опухоли, развивающиеся из клеточных элементов, формирующих строму мозга: в основном это глиомы – астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы, глиобластомы; а также опухоли, возникающие из эмбриональных клеток нервной системы: медуллобластомы, нейробластомы, эпендимобластомы и некоторые другие.
Основная особенность этих опухолей состоит в том, что они возникают в самой ткани мозга и между клетками опухоли и клетками мозга нет реальной границы: опухолевые элементы могут быть обнаружены в мозговой ткани на значительном расстоянии от основного скопления опухолевых клеток. Эти опухоли по мере роста замещают и разрушают различные структуры мозга. Следовательно, внутримозговые опухоли, как правило, хирургически не могут быть полностью удалены.

Гистологическая классификация опухолей и опухолевидных поражений центральной нервной системы (сокращенный вариант)

1. Нейроэпителиальные опухоли:
Астроцитарные опухоли
Олигодендроглиальные опухоли
Смешанные глиомы
Эпендимальные опухоли
Опухоли сосудистого сплетения
Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли
Эмбриональные нейроэпителиальные опухоли
Опухоли паренхимы шишковидной железы
2. Опухоли черепных и спинальных нервов
3. Опухоли мозговых оболочек:
Опухоли из менинготелиальных клеток
Мезенхимальные неменинготелиальные опухоли
Меланоцитарные опухоли оболочек
4. Опухоли гипофиза
5. Опухоли остатков гипофизарного хода
6. Опухоли из зародышевых клеток (герминогенные)
7. Опухоли кроветворной ткани
8. Опухоли, врастающие в полость черепа и позвоночный канал
9. Метастатические опухоли
10. Опухоли неясного происхождения
11. Кисты
12. Сосудистые опухолевидные поражения
13. Реактивные и воспалительные процессы, имитирующие опухоли

Внемозговые опухолиразвиваются вне мозга из его оболочек, черепных нервов, из придатка мозга – гипофиза. Они в основном сдавливают мозг, между опухолью и мозгом обычно имеется достаточно четкая граница. Это большая группа оболочечных опухолей (менингиомы), невриномы корешков черепных нервов (в основном III, V, VIII).
Промежуточное положение занимают опухоли, возникшие вследствие нарушения процесса развития мозга, – дизэмбриогенетические опухоли. Они могут глубоко внедряться в мозг, но в основном достаточно хорошо от него отграничены.
Самостоятельную группу составляют метастатические опухоли.
Опухоли мозга могут резко различаться по степени злокачественности. Для злокачественных опухолей мозга характерны инфильтративный рост и быстрое прогрессирование заболевания. В отличие от злокачественных опухолей других органов опухоли мозга не дают отдаленных метастазов, но если метастазирование происходит, то диссеминация опухоли идет по ликворным пространствам (метастазируют наиболее злокачественные глиомы, эмбриональные и герминативные опухоли).
Длительность заболевания при доброкачественных и злокачественных опухолях различна. Так, больные с доброкачественными глиомами живут 8-10 лет, иногда и больше, а со злокачественными глиомами обычно не более года.
Одной из главных особенностей опухолей мозга является то, что они располагаются в замкнутом пространстве, вследствие чего при своем росте они приводят к изменению объемов внутричерепных структур, что выражается прежде всего в повышении внутричерепного давления и развитии дислокационных синдромов.
Кроме того, опухоль оказывает непосредственное воздействие на те области мозга, где она располагается.
В соответствии с этими патогенетическими механизмами различают 3 основные группы симптомов опухолей мозга: 1) общемозговые, вызванные повышением внутричерепного давления; 2) локальные и 3) симптомы «на отдалении», возникающие в результате смещения мозга и сдавления его стволовых отделов в тенториальном и большом затылочном отверстиях.
Общемозговые симптомы. Симптомы повышения внутричерепного давления бывают наиболее выражены при опухолях, вызывающих окклюзию ликворных путей (опухоли задней черепной ямки, желудочков мозга), опухолях височной доли (часто сопровождающихся дислокацией мозга и нарушением ликвороциркуляции на уровне тенториального отверстия), опухолях, сдавливающих основные пути венозного оттока (парасагиттальные менингиомы).
Головная боль– нередко первый симптом опухоли, обусловленный повышением внутричерепного давления. Головная боль может быть обшей, не имеющей четкой локализации. Она возникает вследствие раздражения твердой мозговой оболочки, которая иннервируется тройничным, блуждающим и языкоглоточным нервами, и стенок сосудов; нарушением венозного оттока в диплоических сосудах кости. Для гипертензионного синдрома характерны утренние боли. Со временем боли усиливаются, становятся постоянными. Преобладание болей в какой-либо области головы может явиться симптомом локального воздействия опухоли на твердую мозговую оболочку и сосуды.
Рвота– один из характерных симптомов повышения внутричерепного давления. Она бывает многократной, часто на высоте головной боли. Следует отметить, что рвота может быть локальным симптомом опухоли, воздействующей на дно IV желудочка.
Застойные диски зрительных нервов– одно из типичных и ярких проявлений внутричерепной гипертензии. Сначала возникает кратковременное затуманивание зрения, оно может усиливаться при напряжении, физической нагрузке. Затем начинает снижаться острота зрения. Конечный результат – слепота вследствие так называемой вторичной атрофии зрительных нервов.
Эпилептические припадки– повышение внутричерепного давления и сопутствующие изменения кровообращения мозга, могут явиться причиной общих эпилептических припадков. Однако чаще появление припадков, особенно фокальных, является результатом местного воздействия опухоли на мозг.
Психические расстройствав виде вялости, апатичности, снижения памяти, трудоспособности, раздражительности могут быть вызваны также повышением внутричерепного давления.
Головокружение, возникающее у больных с опухолями мозга, может быть следствием застойных явлений в лабиринте.
Следствием внутричерепной гипертензии могут быть изменения сердечно-сосудистой деятельности (повышение артериального давления, брадикардия) и дыхательные нарушения.
Очаговые симптомы. Определяются локализацией опухоли. Будут рассмотрены при описании наиболее часто встречающихся опухолей. Возможны также симптомы на отдалении – дислокационные симптомы
Диагностика. Особенности анамнеза, неуклонное прогрессирование заболевания, сочетание общемозговых, очаговых и дислокационных симптомов чаще всего дают основание заподозрить опухоль мозга. Однако точный топический диагноз и уточнение таких важных для возможной операции деталей, как характер роста опухоли (инфильтративный или узловой), кровоснабжение, отношение кликворным путям и прочее, можно поставить после комплексного обследования больного.
Данные лабораторных и функциональных исследований. Исследование цереброспинальной жидкости позволяет выявить весьма типичные для некоторых опухолей симптомы: повышение давления и наличие белково-клеточной диссоциации в цереброспинальной жидкости (высокий уровень белка при нормальном содержании клеточных элементов). Следует, однако, помнить, что люмбальную пункцию у больных с подозрением на опухоль мозга надо производить с большой осторожностью и ограничиваться изъятием небольшого количества цереброспинальной жидкости. Люмбальная пункция противопоказана при явлениях дислокации, при подозрении на опухоль задней черепной ямки, височной доли, системы желудочков мозга.
Исследование глазного дна позволяет выявить симптомы повышения внутричерепного давления и признаки первичного поражения зрительных нервов.
При краниографическом исследовании могут быть обнаружены характерные признаки повышения внутричерепного давления и локальные изменения черепа, вызванные самой опухолью, такие как разрушение кости, ее инфильтрация опухолью.
Широко применявшееся еще до недавнего времени контрастирование ликворных пространств воздухом (пневмоэнцефало-, пневмовентрикулография) или рентгеноконтрастным веществом в настоящее время практически не употребляется.
Радиоизотопное сканирование позволяет диагностировать опухоли. обладающие способностью накапливать радиофармпрепараты (менингиомы, злокачественные глиомы, метастазы).
Решающее значение, безусловно, имеют рентгеновская компьютерная томография, магнитно-резонансная томография и ангиография.
Лечение. Основным методом лечения большинства опухолей является хирургический: многие внемозговые опухоли могут быть удалены полностью. При внутримозговых опухолях часто приходится ограничиваться частичным удалением или выполнять паллиативные операции. При злокачественных опухолях помимо хирургического лечения используется радиотерапия, применяются химиотерапевтические препараты.
С практической точки зрения принято выделять несколько групп опухолей, клиническое проявление которых и применяемые методы лечения имеют определенное своеобразие.
Опухоли полушарий большого мозга:
– внемозговые;
– внутримозговые;
– внутрижелудочковые.
Опухоли хиазмально-селлярной области.
Опухоли задней черепной ямки.
Метастатические опухоли.
Опухоли костей черепа.

13.1.1. Опухоли полушарий большого мозга

При опухолях полушарий большого мозга отмечается разнообразная симптоматика, обусловленная спецификой тех областей, в которых они располагаются. Прежде чем перейти к описанию отдельных опухолей полушарий большого мозга, остановимся на синдромах поражения его долей.
Опухоли лобных долей. Основными симптомами являются расстройства психики, эпилептические припадки, афазия (при левостороннем поражении), двигательные нарушения. Характерны психические расстройства, которые появляются рано и более выражены, чем при опухолях другой локализации. Отмечаются заторможенность, вялость, апатия, безынициативность, раздражительность, депрессия. Ухудшаются память и внимание, нарушаются мышление, способность к синтезу, нередки такие симптомы, как эротизм, приступы необоснованной ярости. В поздней стадии интеллект страдает больше, больные не оценивают тяжести своего состояния, появляется неопрятность, исчезает контроль за функциями тазовых органов. Иногда больные эйфоричны, склонны к «плоским» шуткам, дурашливы (мория), совершают нелепые поступки. В половине случаев наблюдаются эпилептические припадки.
При локализации опухоли в задних отделах лобной области возникают адверсивные припадки: поворот головы и глаз в противоположную очагу сторону в сочетании с клиническими и тоническими судорогами в противоположных конечностях.
При больших опухолях иногда возникают астазия и абазия (невозможность ходить и стоять), туловищная атаксия (больной не в состоянии самостоятельно сесть в постели) вследствие поражения лобно-мостовых путей.
Из других двигательных расстройств наблюдаются бедность движений и мимики, отсутствие двигательной инициативы, ригидность мышц. Иногда могут наблюдаться немотивированный смех или плач, хватательный феномен (непроизвольное сжатие руки в кулак при прикосновении к ладонной поверхности кисти и пальцев). Воздействие на корково-спинномозговые волокна может привести к развитию мышечной слабости на противоположной стороне тела, особенно в мышцах лица и языка.
При локализации опухоли на основании лобной доли вследствие воздействия на обонятельный тракт наблюдается ослабление или утрата обоняния на стороне поражения. Опухоли, локализующиеся в задних отделах основания лобной доли, могут сдавливать зрительный нерв, приводя к его атрофии на стороне опухоли и застойным явлениям на глазном дне с противоположной стороны в результате повышения внутричерепного давления (синдром Ферстера-Кеннеди).
При левосторонней локализации (у правшей) возможна моторная афазия.
Опухоли прецентральной извилины. Вследствие раздражения корковых структур этой области возникают клонические судороги в противоположных конечностях (джексоновские припадки). Судороги могут ограничиться только одной группой мышц, либо распространиться на всю конечность или половину тела, либо перейти в генерализованный тонико-клонический припадок. При прогрессировании заболевания развивается гемипарез противоположных конечностей, вплоть до гемиплегии.
Опухоли постцентральной извилины. Характеризуются явлениями раздражения и последующего выпадения чувствительности. Локальные припадки начинаются с парестезии в определенной области, распространяющихся в последовательности коркового представительства чувствительности в постцентральной извилине.
Опухоли височной доли. Симптомы повышения внутричерепного давления при опухолях височной доли появляются рано. Постоянны и интенсивны головные боли. Нередко отмечаются застойные диски зрительных нервов. Очаговые симптомы часто незначительны, особенно при правостороннем расположении опухоли. Часто наблюдаются эпилептические припадки, которым предшествует аура в виде слуховых, вкусовых или обонятельных галлюцинаций, нередко сопровождаемых непроизвольными движениями (облизывание, чмокание губами, жевание и глотание), а также неприятными ощущениями в надчревной области. Припадок может протекать в виде вторично генерализованного тонико-клонического. Иногда наблюдаются психомоторные автоматизмы, беспорядочные умозаключения, расстройства памяти и эмоциональные пароксизмы, включающие чувство страха и депрессию. Иногда возникают своеобразные состояния, когда все окружающее кажется больному далеким и нереальным, но уже когда-то ранее виденным (deja vu) или никогда не виденным (jamais vu). Галлюцинации слуховые (шум, свист, музыкальная мелодия и др.), вкусовые и обонятельные («странный» вкус или запах) могут отмечаться и вне припадков. Поражение крючковидной извилины вызывает ухудшение вкуса и обоняния, хотя, как правило, не приводит к полной их потере. При локализации опухоли в глубоких отделах височной доли нередко наблюдается верхнеквадрантная гомонимная гемианопсия, переходящая в дальнейшем в полную. Часто возникают вестибулярные расстройства: ощущение неустойчивости и вращения окружающих предметов. Иногда наблюдаются симптомы поражения глазодвигательного нерва в виде птоза и расширения зрачка. Глубинные опухоли могут вызывать парез на противоположных конечностях вследствие давления на внутреннюю капсулу и ножку мозга. Для поражения височной доли левого полушария у правшей характерны речевые расстройства (сенсорная и амнестическая афазия, парафазия).
Опухоли теменной доли. При опухолях теменной доли отмечаются расстройства чувствительности на противоположной стороне тела, нарушение ориентировки в собственном теле, а при поражении левого полушария – утрата навыков чтения, письма, счета. Больше всего страдают сложные виды чувствительности – стереогноз, чувство локализации и др. Отмечается затруднение при выполнении привычных, автоматизированных действий. При распространении опухоли на нижнюю теменную дольку возникают расстройства ориентировки в пространстве и схемы тела: нарушается способность отличать правое от левого, отмечается игнорирование своей паретичной конечности (обычно левой) либо больной считает, что у него 3 – 4 руки или ноги.
Опухоли затылочной доли. Характерным локальным синдромом опухоли затылочной доли являются дефекты поля зрения в виде контралатеральной гомонимной гемианопсии и скотом При локализации опухоли в области шпорной борозды может наблюдаться квадрантная гемианопсия. Опухоли затылочной доли могут проявляться эпилептическими припадками в виде поворота головы и глаз в сторону, противоположную опухоли, с предшествующей зрительной аурой. Иногда возникают зрительные галлюцинации, различные формы оптической агнозии, предметная агнозия, метаморфопсии (окружающие предметы кажутся угловатыми, неправильной формы, размеры их по сравнению с действительными – большими или меньшими). Явление зрительной агнозии чаще развивается при двустороннем поражении затылочных долей.
Опухоли базальных узлов и зрительного бугра. При опухолях этой области рано развиваются симптомы внутричерепной гипертензии, парезы и нарушение чувствительности противоположных конечностей (поражение внутренней капсулы). Могут наблюдаться изменения мышечного тонуса. Нередко отмечаются признаки сдавления среднего мозга.
Опухоли III желудочка. В первую очередь эти опухоли приводят к нарушению ликвороциркуляции и повышению внутричерепного давления.
При поражении дна III желудочка (гипоталамус) возникают полидипсия, полиурия, гипергликемия, глюкозурия, ожирение, половая слабость, повышение или понижение температуры тела. Часто выявляются нарушения памяти (корсаковский синдром), нарушение сна, снижение психической активности.
Опухоли области шишковидного тела и задних отделов III желудочка. Характеризуются ранним развитием гидроцефалии и внутричерепной гипертензии вследствие окклюзии водопровода мозга (сильвиева водопровода), а также симптомами поражения покрышки среднего мозга. Возникают парез взора по вертикали, парез конвергенции, исчезновение реакции зрачков на свет, вертикальный нистагм. Возможны и более грубые глазодвигательные нарушения, а также снижение слуха.
Перечисленные симптомы могут в той или иной степени проявляться при опухолях с различной гистологической структурой, но эти признаки более выражены при внутримозговых, особенно злокачественных опухолях, разрушающих мозг.

13.1.1.1. Внемозговые опухоли

Менингиомы. Менингиомы являются, как правило, медленно растущими, отграниченными от мозга опухолями. Они развиваются из арахноэндотелиальных клеток мозговых оболочек. Менингиомы составляют 15-20% всех первичных опухолей головного мозга, проявляются обычно в возрасте 35-55 лет, почти в два раза чаще бывают у женщин.
Гистологически различают несколько видов менингиом. Из них наиболее часто встречаются менинготелиоматозные, состоящие из пластов полигональных клеток, и фибробластические (клеточные скопления разъединены соединительнотканной стромой). Менингиомы часто располагаются по ходу венозных синусов (верхнего сагиттального, пещеристого, поперечного). Они на большом протяжении поражают твердую мозговую оболочку и часто инфильтрируют кость, распространяясь в ней по гаверсовым каналам. По мере роста Менингиомы сначала сдавливают мозг, затем глубоко внедряются в него.
Различают менингиомы, располагающиеся на ковекситальной поверхности мозга, при этом значительную часть их составляют опухоли, развивающиеся из боковых лакун стенок сагиттального синуса и серповидного отростка. Это так называемые парасагиттальные менингиомы.
Значительная часть менингиом развивается в области основания черепа – базальные менингиомы. Это менингиомы в области ольфакторной ямки, крыльев клиновидной кости, бугорка турецкого седла, ската.
Клинические проявления. Характер клинических симптомов зависит от локализации менингиом. Начальным проявлением поверхностных полушарных менингиом часто являются фокальные эпилептические припадки и их эквиваленты. Так, первым проявлением парасагиттальных менингиом, расположенных в двигательной области коры полушарий, часто бывают судороги в противоположной ноге. Позже, по мере увеличения опухоли, присоединяются симптомы выпадения – гемипарезы, речевые нарушения и ряд других корковых расстройств.
Менингиомы, развивающиеся в области передней черепной ямки, часто достигают очень больших размеров. Они вызывают выпадение обоняния, позже присоединяются психические нарушения (снижение критики, расторможенность), отмечается снижение зрения вследствие повышения внутричерепного давления (вторичная атрофия зрительных нервов) или в результате непосредственного давления опухоли на зрительный перекрест и зрительные нервы (первичная атрофия зрительных нервов).
Менингиомы в области бугорка турецкого седла редко достигают большой величины, они рано вызывают снижение зрения в результате сдавления опухолью зрительных нервов и зрительного перекреста. Менингиомы в области крыльев клиновидной кости сдавливают базальные отделы височной и лобных долей полушарий большого мозга, вызывая эпилептические припадки с висцеральной аурой, речевые нарушения при левостороннем поражении и другие симптомы.
Диагностика. Краниография позволяет выявить характерные признаки инфильтрации кости опухолью, ее резкое утоньшение, изменение структуры. Как и при других опухолях, КТ и МРТ позволяют точно определить локализацию, размер и форму менингиомы.
При менингиомах, располагающихся вблизи крупных сосудов основания или вблизи синусов, большое диагностическое значение приобретает ангиография. Она важна для уточнения источников кровоснабжения и степени васкуляризации опухоли. При базальных менингиомах она позволяет выявить обрастание опухолью сонной артерии и ее ветвей, а при парасагиттальных менингиомах – проходимость синуса. Эти данные исключительно важны при планировании операции.
Лечение. Большинство менингиом – это доброкачественные, хорошо отграниченные опухоли, они могут быть с успехом удалены хирургическим путем.
При конвекситальных менингиомах кожный разрез и трепанация черепа делаются соответственно расположению опухоли. Твердая мозговая оболочка обычно вскрывается циркулярным разрезом по краю опухолевого узла. При этом коагулируются и пересекаются основные сосуды, кровоснабжающие опухоль. По границе опухоли коагулируются и пересекаются сосуды, в основном вены, переходящие на мозг. Мозг отделяется с помощью ватных полосок, смоченных изотоническим раствором хлорида натрия. Когда мобилизация опухоли закончена, последняя удаляется единым блоком вместе с твердой мозговой оболочкой. При больших опухолях, чтобы избежать травмы мозга, сначала целесообразно энуклеировать опухоль и затем удалять ее по частям. что позволяет практически полностью избежать тракции мозга. Если опухоль инфильтрирует кость, последняя резецируется до границ с неизмененной костью.
После удаления опухоли производится пластика твердой мозговой оболочки с помощью консервированной трупной оболочки, апоневроза или широкой фасции бедра. Если есть дефект в кости, его можно закрыть стиракрилом или трансплантатом из гомокости. При удалении парасагиттальных менингиом важнейшей задачей является сохранение парасагиттальных вен в области центральных извилин. Резекция инфильтрированного опухолью сагиттального синуса в средних и задних отделах оправдана лишь при его полной окклюзии. Если при удалении опухоли приходится вскрывать синус, кровотечение из него останавливается наложением шва на его стенку. В ряде случаев приходится производить пластику дефектов в стенках синуса с помощью лоскута из твердой мозговой оболочки.
Наиболее сложным является удаление базальных менингиом, распространяющихся в кавернозный синус и обрастающих сонную артерию и отходящие от нее сосуды, а также локализующихся в области медиальных отделов крыльев клиновидной кости или ската.
Радикальная резекция опухоли требует соблюдения ряда принципов: максимально низкой резекции базальных отделов черепа в лобно-височной области, использования сложных современных доступов (например, с реакцией скуловой дуги и разных отделов пирамиды височной кости), что позволяет обнажать опухоль с минимальной тракцией мозга. Операция требует длительной препаровки опухоли под микроскопом, иногда ее невозможно выполнить одномоментно, и тогда требуется повторное вмешательство, чтобы добиться полного удаления опухоли.
Результаты лечения зависят от радикальности операции и гистологической структуры опухоли. При неполном удалении менингиомы через несколько лет может возникнуть ее рецидив.
Технически сложно удалить менингиому серпа большого мозга и намета мозжечка в связи с их удаленностью от конвекситальной поверхности мозга.

13.1.1.2. Внутримозговые опухоли

Внутримозговые опухоли больших полушарий – это в основном глиомы разной степени злокачественности – астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы, глиобластомы.
Полушарные астроцитомы. Астроцитомы наиболее часто встречаются в возрасте 30-50 лет и составляют 1/3 всех глиальных опухолей мозга. Локализуются астроцитомы чаще в белом веществе височной и лобной долей.
В зависимости от преобладания клеточных элементов или соединительной ткани стромы выделяют протоплазматическую, фибриллярную и смешанную астроцитомы. Другие гистологические варианты астроцитом встречаются реже.
Выделяют недоброкачественные (анапластические) астроцитомы, отличающиеся более плотным расположением клеток, клеточным и ядерным полиморфизмом, увеличением числа сосудов и пролиферацией их эндотелия.
Они могут существенно различаться по своей структуре и характеру роста. Часть астроцитом растет диффузно, занимая значительную область полушария и не имея четких границ с ним. При компьютерной томографии можно выявить лишь зону изменения плотности, соответствующую области расположения опухоли, сдавление желудочков и ликворных пространств, смещение средней линии. Заболевание может протекать в течение ряда лет и проявляться фокальными эпилептическими припадками и нарастающим по степени выраженности синдромом повышения внутричерепного давления.
Некоторые астроцитомы имеют более компактное строение, местами у них имеются относительно четкие границы с мозгом. На компьютерных томограммах опухоль выявляется по отличной от мозга плотности, которая может быть выше, ниже плотности мозга или отличается гетерогенностью. Нередко опухоль содержит кисты.
Различаются астроцитомы и по степени кровоснабжения: некоторые почти бессосудистые, другие богато васкуляризированы. При компактных астроцитомах, помимо симптомов повышения внутричерепного давления, могут выявляться четкие симптомы поражения мозга, соответствующие локализации опухоли.
Скорость роста опухоли в значительной степени зависит от степени ее злокачественности: при доброкачественных астроцитомах длительность заболевания составляет 7-8 лет, при анапластических – 1-2 года.
Лечение. При компактных узловых астроцитомах показана операция, опухоль может быть радикально удалена, особенно если она располагается в функционально менее значимых зонах, например в правой височной доле.
Сложнее решить вопрос о целесообразности операции при распространенных диффузных глиомах. Если нет выраженных симптомов внутричерепной гипертензии, предпочтительно уточнить гистологическую структуру опухоли с помощью стереотаксической биопсии с последующим облучением. При выраженной внутричерепной гипертензии производится частичное удаление опухоли с целью внутренней декомпрессии.
За время операции для определения локализации опухоли может возникнуть необходимость использования ультразвукового сканирования или радиоизотопного метода.
Важным методом, позволяющим локализовать опухоль, расположенную под корой, является пункция мозга. Этот простой метод позволяет хирургу определить увеличение или уменьшение плотности ткани и обнаружить расположенные в опухоли кисты.
При анапластических астроцитомах в послеоперационном периоде проводятся облучение и химиотерапия специальными препаратами, винкристином и некоторыми другими.
Олигодендроглиомы. Опухоли являются в основном доброкачественными, сравнительно медленно растущими. Они состоят из клеток, содержащих однотипные круглые ядра. Более чем в 70% случаев в опухолях обнаруживаются микроскопические кальцификаты. Чаще олигодендроглиомы располагаются в глубинных отделах полушарий в паравентрикулярной области, иногда с двух сторон, могут также иметь преимущественно интравентрикулярное расположение. Олигодендроглиомы бедно васкуляризированы, склонны к обызвествлению. Проявляются эпилептическими припадками и медленно прогрессирующими симптомами поражения тех или иных отделов мозга.
Удаление, как правило, частичное. Некоторые авторы считают оправданным лучевое лечение.
Эпендимомы. Эпендимомы – доброкачественные, сравнительно медленно растущие опухоли. Гистологически для них характерны капиллярные клеточные структуры, содержащие мелкие круглые ядра. Клеточные скопления часто имеют вид розеток. Эпендимомы локализуются в желудочках мозга, но могут распространяться и паравентрикулярно.
Злокачественные эпендимомы – эпендимобластомы отличаются бурным ростом, чаще они бывают у детей, локализуясь не только в желудочках, но и в белом веществе полушарий. В ткани опухоли формируются кисты, чередующиеся с очагами некроза и кровоизлияний.
Глиобластомы. Это наиболее злокачественные глиальные опухоли мозга, локализующиеся преимущественно в больших полушариях, возникают они чаше в возрасте 40-60 лет, характеризуются бурным инфильтративным ростом. Глиобластомы могут располагаться в разных отделах мозга, но чаще в височной и лобной областях. Часто опухоль поражает мозолистое тело и распространяется на оба полушария.
Характерны клеточный полиморфизм, наличие многоядерных гигантских клеток и обилие делящихся клеток. Для глиобластом типичны наличие множества патологических новообразованных сосудов, формирование артериовенозных шунтов. В ткани опухоли имеются обширные участки некрозов и геморрагии. Эти морфологические особенности глиобластом отмечаются и при диагностических исследованиях. При ангиографии часто выявляются патологическая сосудистая сеть и раннее заполнение контрастом вен опухоли. На компьютерных томограммах глиобластоме соответствует зона негомогенной плотности. В центре опухоли обнаруживаются обширные участки пониженной плотности – участки некроза.
Хирургическое лечение малоэффективно, поскольку радикальное удаление опухоли невозможно, особенно если она распространяется на срединные структуры мозга и обрастает крупные сосуды. Тем не менее удаление опухоли в доступных пределах оправданно, особенно если она располагается в функционально менее значимых зонах (в правой височной доле, полюсе правой лобной доли). Несколько более продолжительный клинический эффект может быть получен при комбинированном лечении (удаление опухоли, облучение и химиотерапия).
Вопрос о показании к операции при глиобластомах решается строго индивидуально в зависимости от возраста, тяжести состояния больного и локализации опухоли.

13.1.1.3. Внутрижелудочковые опухоли

Вентрикулярные опухоли делятся на первичные, возникающие из сосудистых сплетений и стенок желудочков, и вторичные – это опухоли близлежащих структур, врастающие в полость желудочков.
К первичным вентрикулярным опухолям относятся эпендимомы, хориоидпапилломы, менингиомы. К первичным опухолям III желудочка относятся также так называемые коллоидные кисты и некоторые виды краниофарингиом, развивающиеся в области дна III желудочка, и эктопические опухоли. Большинство этих опухолей достаточно хорошо отграничены и могут быть радикально удалены.
Подходы к опухолям желудочков определяются их локализацией в пределах вентрикулярной системы. Опухоли передних и средних отделов боковых желудочков удаляют, используя доступ через премоторную зону коры лобной доли или путем рассечения мозолистого тела. При расположении опухоли в области тела желудочков применяют задневисочный или теменной подход.
В техническом отношении наиболее сложно удаление опухолей III желудочка. Предложены разные доступы, но более предпочтительными являются транскаллезный – удаление опухоли через межжелудочковое (монроево) отверстие и доступ через переднюю стенку III желудочка – конечную пластинку.
Выбор доступа при вторичных вентрикулярных опухолях может в первую очередь определяться расположением экстравентрикулярной ее части.

13.1.2. Опухоли хиазмально-селлярной области

Большую часть новообразований, локализующихся в области турецкого седла и зрительногор перекреста (хиазмы), составляют внемозговые опухоли: уже упомянутые менингиомы бугорка турецкого седла, опухоли гипофиза, опухоли дизэмбриогенетической природы – краниофарингиомы, холестеатомы и др.
Особую группу составляют опухоли гипофиза . В свою очередь они могут быть подразделены на гормонально-активныеи гормонально-неактивныеопухоли.
Симптомокомплекс, развивающийся при этих опухолях, весьма характерен. Он складывается из симптомов нарушения функции гипофиза (его гипер– или гипофункции), снижения зрения вследствие сдавления зрительных нервов и зрительного перекреста. Большие опухоли с выраженным интракраниальным ростом могут поражать гипоталамические отделы мозга и даже нарушать отток цереброспинальной жидкости из вентрикулярной системы, вызывая сдавление III желудочка.
Гормонально-активные опухоли гипофиза редко достигают большой величины, поскольку вызывают характерные эндокринные симптомы, способствующие их раннему распознаванию.
В зависимости от типа эндокринно активных клеток, из которых формируется опухоль, различают пролактинсекретирующие аденомы; аденомы, продуцирующие гормон роста; АКТГ-секретирующие и некоторые другие опухоли.
Пролактинсекретирующие аденомы (пролактиномы)вызывают лакторею, нарушение менструального цикла и некоторые другие симптомы.
Аденомы, продуцирующие гормон роста, в молодом возрасте являются причиной гигантизма, а у взрослых больных вызывают характерные симптомы акромегалии: увеличение размеров кистей рук, стоп, огрубление черт лица, увеличение внутренних органов.
При АКТГ-секретирующих аденомахразвивается синдром Кушинга: повышение артериального давления, характерные отложения жира на туловище, striae gravidarum, гирсутизм.
Многие из этих опухолей выявляются в начальной стадии, когда их размер не превышает нескольких миллиметров, они полностью располагаются в пределах турецкого седла – это микроаденомы.
При гормонально-неактивных аденомах, сдавливающих гипофиз, отмечаются симптомы пангипопитуитаризма (ожирение, снижение половой функции, снижение работоспособности, бледность кожных покровов, низкое артериальное давление и пр.). Часто эти опухоли протекают практически бессимптомно, пока не разрастутся далеко за пределы турецкого седла и не станут причиной снижения зрения.
Комплекс методов (рентгенография, компьютерная томография, МРТ, исследования уровня различных гормонов) позволяет определить вид опухоли гипофиза, ее размер и направление роста Один из наиболее типичных диагностических признаков – баллоновидное расширение турецкого седла. которое легко выявляется при краниографии, КТ– и МРТ-исследованиях.
Лечение. Рост небольших пролактинсекретируюших опухолей гипофиза можно приостановить с помощью препаратов – агонистов допамина (бромокриптнн).
В большинстве случаев наиболее обоснованным методом лечения является хирургическое удаление опухоли гипофиза Небольшие опухоли гипофиза, преимущественно располагающиеся в турецком седле, или опухоли с умеренно выраженным супраселлярным ростом, как правило, удаляют, используя трансназально-транссфеноидальный доступ.
Доступом через нос вскрывают клиновидную пазуху, верхняя стенка которой является дном турецкого седла. Под микроскопом удаляется дифференцировать опухоль от нормальной гипофизарной ткани и радикально удалить ее. Одновременно осуществляется рентгеновский контроль, позволяющий определить глубину проникновения инструментов в полость черепа и радикальность удаления опухоли.
Аденомы гипофиза с выраженным супра– и параселлярным ростом удаляют, используя лобный или лобно-височный доступ.
Приподнимая лобную долю, хирург достигает области зрительного перекреста. Зрительные нервы и хиазма обычно бывают резко смещены опухолью, выходящей из турецкого седла. Капсулу аденомы вскрывают между зрительными нервами и удаляют опухоль интракапсулярно хирургической ложкой и путем аспирации. При распространении опухоли параселлярно в пещеристый синус или ретроселлярно в межножковую цистерну операция становится сложной и рискованной прежде всего в связи с обрастанием опухолью сонной артерии и ее ветвей.
При частичном удалении опухоли целесообразно проведение лучевой терапии. Облучение показано также при рецидивирующем росте опухоли.
Краниофарингиомы – дизэмбриогенетические опухоли, чаще встречающиеся в детском и юношеском возрасте Возникновение этих опухолей связывают с неполным обратным развитием так называемого кармана Ратке – выроста эмбрионального глоточного эпителия, принимающего участие в формировании передней доли гипофиза. Эти опухоли могут развиваться в турецком седле и за его пределами – в области ножки гипофиза и дна III желудочка. Опухоли состоят из плотной ткани, часто содержащей обызвествленные участки – петрификаты, и кистозных полостей. Кисты содержат бурую или ксантохромную жидкость, богатую холестерином, часто они бывают множественными и могут достигать гигантских размеров.
Клинические проявления. Для краниофарингиом весьма характерны эндокринные нарушения: отставание в росте (нанизм), ожирение, нарушение менструального цикла, несахарный диабет, вялость, адинамия, в тяжелых случаях – истощение, кахексия; нарушения зрения, вплоть до слепоты; внутричерепная гипертензия; этот синдром возникает при опухолях, проникающих в III желудочек и сдавливающих межжелудочковые (монроевы) отверстия. К характерным проявлениям краниофарингиом относят также наличие петрификатов над турецким седлом (они обнаруживаются при рентгенографии черепа или компьютерной томографии).
Лечение. Временный эффект может быть достигнут с помощью пункции кист и опорожнения их содержимого или с помощью дренирования желудочков в случае гидроцефалии, вызванной сдавлением III желудочка.
Общепринятым методом считается радикальное удаление опухоли.
Краниофарингиомы, преимущественно располагающиеся в полости турецкого седла, удаляются так же, как и опухоли гипофиза, – с использованием транссфеноидального или субфронтального доступов.
Удаление краниофарингиом, располагающихся в полости III желудочка, позади зрительного перекреста, относится к наиболее сложным нейрохирургическим вмешательствам. Сложность обусловлена глубоким внедрением опухоли в гипоталамическую область, где располагаются важнейшие центры вегетативной и эндокринной регуляции, общностью кровоснабжения опухоли и гипоталамуса и частым включением в капсулу опухоли крупных сосудов.
Чтобы добиться радикального удаления таких опухолей, приходится применять комбинированные доступы: базально-лобный или лобно-височный одно– и двусторонний в сочетании с транскаллезным доступом к верхним отделам опухоли, расположенной в III желудочке.
Не меньшие сложности возникают при удалении гигантских кистозных краниофарингиом, которые обрастают крупные сосуды основания мозга, черепные нервы и глубоко вдаются в базальную поверхность мозга. Для лечения используют также внутриопухолевое введение радиоактивных препаратов (радиоактивный йод) или онкостатиков, приводящее к гибели клеток, продуцирующих кистозную жидкость, к уменьшению и облитерации кист.
Всегда надо помнить о том, что у больных с краниофарингиомами отмечается тяжелая эндокринная недостаточность, требующая постоянной коррекции как до операции, так и особенно после нее.
В хиазмально-селлярной области встречаются и другие дизэмбриогенетические опухоли – эпидермоидные кисты (холестеатомы, состоящие из масс спущенного эпителия), дермоидные кисты, состоящие из дериватов кожи, и зрелые тератомы, в которых можно обнаружить сформированные зубы и даже фрагменты челюстных костей.
В этой области сравнительно часто возникают менингиомы, сдавливающие зрительные нервы и зрительный перекрест.
Менингиомы бугорка турецкого седла. Их основным проявлением и практически единственным симптомом является прогрессирующее снижение зрения.
При удалении менингиом бугорка турецкого седла важна определенная последовательность действий: удаление передней части опухоли, максимальное отделение ее с помощью коагуляции от места прикрепления, после удаления центральной части опухоли осторожное отделение ее наружных и задних отделов от зрительных нервов, зрительного перекреста и ножки гипофиза. Наибольшие сложности связаны с выделением сонных и передних мозговых артерий, которые могут находиться в ткани опухоли.
Опухоли зрительных нервов и зрительного перекреста особенно часто развиваются в детском возрасте. Они характеризуются прогрессирующим снижением зрения вплоть до полной слепоты.
Показания к удалению опухоли возникают в тех случаях, когда эти образования вызывают сдавление прилежащих участков мозга и оставшихся сохранными зрительных путей.

13.1.3. Опухоли задней черепной ямки

Опухоли задней черепной ямки могут быть как внутри-, так и внемозговыми. К внутримозговым относятся опухоли мозжечка и IV желудочка, первичные опухоли ствола мозга.
Среди внемозговых наиболее часто встречаются невриномы VIII пары черепных нервов, менингиомы.
Некоторые внемозговые опухоли задней черепной ямки поражают преимущественно кости основания и располагаются экстрадурально.
Опухоли мозжечка и IV желудочка. Эти опухоли могут быть как доброкачественными (астроцитомы, отличающиеся медленным ростом), так и злокачественными, инфильтративно растущими (медуллобластомы). И астроцитомы, и особенно медуллобластомы чаще встречаются в детском возрасте.
Опухоли мозжечка часто поражают червь, выполняют полость IV желудочка и сдавливают ствол мозга. В связи с этим симптоматика бывает обусловлена не столько (и часто не только) поражением ядер и проводящих путей мозжечка, сколько сдавлением ствола мозга.
Особенность опухолей мозжечка заключается еще и в том, что они часто приводят к нарушению оттока цереброспинальной жидкости, закрывая выход из IV желудочка или сдавливая водопровод мозга.
Быстро нарастающая при острой окклюзии гидроцефалия боковых и III желудочков приводит к дислокации мозга с опасностью острого ущемления ствола мозга в области тенториального отверстия.
Сама по себе опухоль, развивающаяся в мозжечке, приводит к увеличению его объема и может стать причиной вклинивания как в тенториальное, так и в затылочное отверстие.
Начальными симптомами опухоли мозжечка часто являются нарушения координации, атаксия, адиадохокинез, снижение мышечного тонуса. Рано, особенно при кистозных или быстро растущих опухолях, могут появиться симптомы сдавливания структур дна IV желудочка: нистагм (чаще горизонтальный), бульбарные нарушения, рвота и икота. При развитии ущемления ствола мозга в затылочном отверстии возникают нарушения дыхания вплоть до его остановки, нарушение сердечно-сосудистой деятельности: брадикардия, повышение артериального давления с последующим его падением.
Астроцитомы мозжечка в отличие от полушарных астроцитом могут быть хорошо отграничены от окружающей ткани мозжечка, содержать кисты. Гистологически эти опухоли относятся к наиболее доброкачественному типу – пилоцитарным астроцитомам, которые встречаются преимущественно в детском возрасте.
При компьютерной томографии и МР-томографии выявляются опухоли с четкими контурами и содержащиеся в них кисты.
Эти опухоли могут быть радикально удалены по границе с тканью мозжечка, который бывает сдавлен, но не проращен опухолью. Операции могут привести к полному выздоровлению больного или длительной, многолетней ремиссии.
Наряду с этим встречаются инфильтративно растущие опухоли мозжечка, некоторые из которых прорастают в ствол мозга.
На компьютерной томограмме опухоль отличается нечеткостью, размытостью очертаний. В этих случаях возможна лишь частичная резекция той части опухоли, которая по своей структуре наиболее отличается от нормальной ткани мозжечка.
Удаление астроцитомы мозжечка, так же как и других опухолей, осуществляется путем трепанации задней черепной ямки, обычно с использованием срединного разреза мягких тканей в шейно-затылочной области.
Гемангиобластомы (ангиоретикулемы) – богато васкуляризированные опухоли, часто приводящие к кистообразованию (в 70% случаев). Большая часть гемангиобластом располагается в гемисферах мозжечка или черве. Изредка опухоль располагается в области продолговатого мозга и моста. Гемангиобластомы могут также поражать и спинной мозг. Чаще гемангиобластомы развиваются в возрасте 30-40 лет. Необходимо иметь в виду, что приблизительно в 20% случаев опухоли бывают множественными и являются проявлением болезни Гиппеля-Линдау (наследственное заболевание аутосомно-доминантного типа). В этих случаях, помимо опухолей центральной нервной системы (мозжечок, спинной мозг), часто выявляются ангиоматоз сетчатки, опухоли и кистозные изменения в почках и других внутренних органах, полицитемия.
При образовании кисты иногда отмечается бурное развитие заболевания с появлением грозных симптомов сдавления ствола мозга.
Лечение. Хирургическое удаление солитарных гемангиобластом мозжечка в большинстве случаев приводит к практически полному выздоровлению больных.
В некоторых случаях основную часть новообразования представляет киста, сама же опухоль при этом ничтожно мала и может остаться незамеченной. В связи с этим после опорожнения кисты необходимо тщательно осмотреть изнутри все ее стенки, чтобы обнаружить опухоль, которая отличается ярко-красной окраской.
Сложным бывает удаление солидных опухолей, особенно внедряющихся в ствол: эти опухоли очень богато кровоснабжаются и, если в начале удаления не «выключить» основные источники кровоснабжения, операция может оказаться очень травматичной. При болезни Гиппеля-Линдау возможны рецидивы заболевания в связи с мультифокальным ростом опухоли.
Медуллобластомы – злокачественные, быстро растущие опухоли, встречающиеся преимущественно в детском возрасте. Медуллобластомы, локализующиеся в задней черепной ямке. составляют 15-20% всех опухолей мозга у детей. Чаще медуллобластома развивается из червя, заполняет IV желудочек, может инфильтрировать его дно и врастать в ствол, рано приводит к нарушению оттока цереброспинальной жидкости из IV желудочка и гидроцефалии. Метастазирует по ликворным пространствам.
Наиболее типичные симптомы – головная боль, рвота, атаксия в конечностях, шаткость походки, нистагм. При прорастании дна IV желудочка появляются бульбарные симптомы, нарушение чувствительности на лице, глазодвигательные расстройства. При компьютерной томографии выявляются опухоль, располагающаяся в области IV желудочка, червя и медиальных отделов мозжечка (она обычно неоднородной структуры), и признаки гидроцефального расширения боковых и III желудочков.
Лечение. Хирургическое лечение состоит в максимально полном удалении опухоли (не удаляются только участки, врастающие в ствол мозга) и восстановлении нормальной циркуляции цереброспинальной жидкости.
Опухоль часто имеет мягкую консистенцию, и удаление ее осуществляется путем аспирации обычным или ультразвуковым отсосом. После операции проводится облучение задней черепной ямки в сочетании с общим облучением головного и спинного мозга с целью предупреждения метастазирования опухоли. Положительный результат может быть получен от применения химиотерапии (препараты нитрозомочевины, винкристин и др.).
Первичные опухоли IV желудочка (эпендимомы, хориоидпапилломы) сопровождаются симптомами нарушения ликвороциркуляции и сдавления ствола мозга. Эпендимомы могут инфильтрировать дно IV желудочка, распространяться в затылочную цистерну и краниоспинально, что часто делает невозможным их радикальное удаление. Хориоидпапилломы, напротив, – хорошо отграниченные опухоли, которые могут быть удалены тотально.
Больные с опухолями мозжечка и IV желудочка требуют к себе особого внимания, поскольку при этих опухолях всегда возможно резкое ухудшение состояния с развитием явлений дислокации и сдавленна мозга: усиление головной боли, икота, рвота, угнетение сознания, нарушение дыхания и сердечно-сосудистой деятельности.
Появление этих симптомов требует экстренных мер. в первую очередь пункции желудочков с установлением системы наружного дренирования и проведения реанимационных мероприятий.
Опухоли ствола мозга. Основную часть опухолей ствола составляют глиальные опухоли разной степени злокачественности.
Чаще опухоли ствола развиваются в детском возрасте. Они вызывают поражение как ядерных образований, так и проводящих путей ствола мозга. Нередко выявляются альтернирующие синдромы с преобладанием двигательных и чувствительных расстройств на противоположной стороне, а на стороне преимущественного расположения опухоли более выражены поражение черепных нервов и мозжечковые нарушения.
В отличие от опухолей мозжечка опухоли ствола сравнительно редко приводят к нарушению оттока цереброспинальной жидкости из IV желудочка, поэтому гидроцефалия и внутричерепная гипертензия – это поздние симптомы опухолей ствола мозга за исключением тех, которые развиваются в среднем мозге вблизи сильвиева водопровода.
Доброкачественные опухоли ствола отличаются медленным ростом, который может продолжаться годами (в отдельных случаях 10-15 лет и даже больше). Злокачественные, которые составляют большинство, приводят к гибели больных в течение нескольких месяцев или 1-2 лет (различия определяются степенью злокачественности).
Опухоли могут локализоваться в разных отделах ствола, но чаще прорастают мост.
Со времен Р.Вирхова считалось, что опухоли ствола диффузно инфильтрируют все его структуры, а следовательно, неоперабельны. Исследования последних лет отчасти изменили это представление об опухолях ствола. Помимо диффузно растущих опухолей, которые, к сожалению, составляют большинство новообразований, имеются также узловые, достаточно хорошо отграниченные, и опухоли, содержащие кисты.
Опыт ряда хирургов показал, что доброкачественные отграниченные опухоли ствола могут быть с успехом удалены. В этих случаях операция может существенно продлить жизнь больного и улучшить его состояние.
Такие опухоли выявляются только у 20-25% больных. В остальных случаях при диффузно растущих глиомах ствола может быть рекомендована лучевая терапия, эффективность которой пока еще точно не изучена.
Невринома VIII черепного нерва. Это довольно часто встречающееся (7-10%) интракраниальное новообразование. Доброкачественная, медленно растущая опухоль возникает из клеток шванновской оболочки преддверно-улиткового нерва. Первичный симгпом. на который обращают внимание больные, – снижение слуха, позже появляются координационные нарушения, изменение походки, нарушение чувствительности или боли в лице, поражение лицевого нерва. При больших опухолях нарушается отток цереброспинальной жидкости из IV желудочка, развивается вторичная гидроцефалия и повышается внутричерепное давление с отеком диска зрительных нервов и снижением зрения.
Типичным краниографическим симптомом является расширение внутреннего слухового прохода, в котором располагается опухоль. При компьютерной томографии выявляется хорошо отграниченная опухоль, иногда содержащая кисты в области боковой цистерны.
Лечение. Своевременная микрохирургическая техника позволяет в большинстве случаев добиться успешного удаления невриномы. Подход к опухоли чаще всего осуществляется со стороны задней черепной ямки. Мягкие ткани рассекаются вертикальным разрезом, кзади от сосцевидного отростка (так называемый парамедианный разрез), резецируется чешуя затылочной кости и частично сосцевидный отросток вплоть до сигмовидного синуса. Гемисфера мозжечка смещается медиально. Для уменьшения напряжения мозга вскрывается паутинная оболочка головного мозга вблизи IX и Х пар черепных нервов. Выводится цереброспинальная жидкость. Эти нервы изолируются от нижнего полюса опухоли. Первоначально производится интракапсулярное удаление опухоли.
Это проще делать с помощью ультразвукового отсоса. Затем производится трепанация задней стенки внутреннего слухового прохода – обнажается место исходного роста опухоли, а также лицевой нерв. Дальнейшее удаление опухоли делается крайне осторожно, чтобы не повредить лицевой нерв, который может быть резко истонченным, с трудом дифференцирующимся в капсуле опухоли. Капсула опухоли последовательно отделяется от медиальных отделов мозжечка, VII нерва, ствола мозга, тройничного нерва. Очень важно сохранить все сосуды, кровоснабжающие ствол, часть из которых проходит в капсуле опухоли. Особого внимания заслуживает передняя нижняя мозжечковая артерия, которая образует петлю на капсуле опухоли и отдает ветвь, уходящую во внутренний слуховой проход. Микрохирургическая техника позволяет в большинстве случаев тотально удалить опухоль, сохранив при этом лицевой нерв. Лишь при небольших опухолях и неповрежденном слухе возможно удаление опухоли с сохранением слухового нерва.
У пожилых людей и больных, находящихся в тяжелом состоянии, целесообразно ограничиться частичным интракапсулярным удалением опухоли.
Наряду с описанной методикой в последние годы достаточно широко используется транслабиринтный доступ, требующий, однако, специальных навыков операций на пирамиде височной кости.
Менингиомы задней черепной ямки. Эти опухоли могут развиваться из твердой мозговой оболочки конвекситальной поверхности мозжечка, намета мозжечка, в области пирамиды височной кости, ската, большого затылочного отверстия.
Менингиомы в области поверхности мозжечка и намета в основном проявляются симптомами нарастающей внутричерепной гипертензии и мягко выраженными мозжечковыми симптомами. Базально расположенные менингиомы вызывают поражение соответствующих локализации опухоли черепных нервов и симптомы сдавления ствола. Радикальное удаление менингиом задней поверхности мозжечка и намета мозжечка обычно не представляет значительных трудностей. Напротив, удаление менингиом в области пирамиды и ската является технически очень сложной задачей, решение которой требует применения специальных доступов с резекцией базальных отделов черепа, включая пирамиду. Если опухоль тесно срастается со стволом мозга, то приходится ограничиться ее частичным удалением.
Сложную задачу представляет лечение больных с внемозговыми опухолями, развивающимися в области основания черепа. В эту группу входят хордомы, гломусные и некоторые другие опухоли. Эти опухоли могут распространяться супратенториально в области пещеристого синуса и нижней стенки средней черепной ямки.
Хордомы развиваются из остатков первичной хорды, они разрушают кости основания черепа в области ската, турецкого седла, поражают черепные нервы и сдавливают ствол мозга. Опухоли нередко распространяются в носоглотку.
Возможно лишь частичное удаление хордом. При рецидивах опухоли больных оперируют повторно. Для подхода к хордомам приходится использовать различные доступы: со стороны задней или средней черепных ямок, трансоральный и некоторые другие.
Гломусные опухоли луковицы яремной вены. Эти опухоли развиваются из так называемых гломусных телец, чаще в области луковицы яремной вены. Они инфильтрируют пирамиду височной кости, вызывают поражение VII, VIII, IX, XI, XII пар черепных нервов. Начальные симптомы – пульсирующий шум в ухе, снижение слуха, головокружение, в последующем присоединяются атаксия и симптомы поражения нервов, проходящих в области яремного отверстия.
Опухоли растут вдоль сосудов, могут распространяться в пещеристый синус и не очень часто – по ходу яремной вены. Гломусные опухоли очень богато кровоснабжаются из ветвей наружной и внутренней сонных артерий. Они могут прорастать барабанную перепонку и быть причиной опасных наружных кровотечений.
При осмотре в наружном слуховом проходе видна ярко-красная опухоль.
Лечение. Радикальное удаление сложно. Необходимы широкая резекция пирамиды, выделение опухоли на шее. Для уменьшения кровотечения перед операцией часто производится эмболизация приводящих сосудов.
В некоторых случаях предпочтение отдается эмболизации сосудов опухоли с ее последующим облучением.
Невринома V черепного нерва. Эта опухоль, развивающаяся из корешков тройничного нерва, может быть отнесена к новообразованиям, которые могут одновременно располагаться в задней черепной ямке (субтенториально) и над наметом мозжечка.
Эти опухоли нередко достигают очень больших размеров, разрушают кости основания черепа, врастают в пещеристый синус, деформируют ствол мозга. Они проявляются нарушениями чувствительности на лице, поражением глазодвигательных нервов, симптомами сдавления ствола мозга. При их удалении необходимы современные базальные подходы со стороны средней или задней черепной ямки, пересечение намета мозжечка, тщательная препаровка опухоли вблизи ствола мозга.

13.1.4. Метастатические опухоли

Метастатические опухоли относятся к часто встречающимся (30-50%) опухолям мозга. Церебральные метастазы обнаруживают у 15-20% умерших от рака.
Существует тенденция к увеличению числа метастатических опухолей мозга, что связано с повышением продолжительности жизни больных раковыми заболеваниями. Имеет значение также тот факт, что не все химиотерапевтические препараты, которые занимают все более значимое место в лечении больных раком, проникают через гематоэнцефалический барьер и, следовательно, могут предупреждать метастазирование опухоли в мозг. Кроме того, методы распознавания метастазов стали значительно более совершенными.
Самой частой причиной метастазов в мозг является рак легкого (более 40%), следующие по частоте метастазирования в мозг – рак молочных желез и рак почек.
До 80% метастазов локализуется в больших полушариях, около 15% – в мозжечке.
Клинические проявления. Метастазы в мозг характеризуются довольно острым началом, головной болью, появлением симптомов локального поражения мозга (парезы конечностей, нарушения чувствительности, речи), которые неуклонно прогрессируют. Распознаванию церебральных метастазов, безусловно, способствуют анамнестические данные о первичном онкологическом заболевании. Следует, однако, иметь в виду, что в 15% случаев первичное поражение, явившееся причиной метастазирования, выявить так и не удается.
С позиции возможного хирургического лечения очень важно выяснить, имеется ли у больного одиночный метастаз в мозге или речь идет о множественном метастазировании. На компьютерных томограммах метастазы имеют вид округлых образований повышенной плотности с просветлением в центре (вид кольца). Такая форма объясняется часто возникающим некрозом центральной части опухоли. Не так просто определить небольшие метастазы. Их можно заподозрить по сопутствующему отеку мозга, который при метастазах, как правило, бывает резко выражен.
Более информативными могут оказаться гамма-энцефалография и магнитно-резонансная томография.
Лечение. Вначале назначаются стероидные препараты (дексаметазон), которые, обладая выраженным противоотечным действием, могут способствовать быстрому улучшению состояния больного (проходит головная боль, уменьшается выраженность двигательных нарушений и пр.).
При одиночных мегастазах и сравнительно удовлетворительном общем состоянии больного целесообразно хирургическое удаление опухоли. Может быть оправданным в отдельных случаях удаление и нескольких узлов, если они располагаются в одной области мозга При субкортикальном расположении очень важно точное представление о расположении метастатического узла в мозге, иначе операция может быть неоправданно травматичной. С этой целью могут быть применены такие способы интраоперационной локализации опухоли, как ультразвуковое сканирование или применение радиоизотопного метода. Удаление глубинных метастазов может быть успешно осуществлено с применением стереотаксического доступа.
При множественных метастазах может быть рекомендовано облучение всего мозга.
Продолжительность жизни часто определяется общим состоянием больного и диссеминацией опухоли в другие органы.
При единичных метастазах и успешно удаленном первичном очаге в отдельных случаях может быть достигнуто длительное улучшение состояния больного.

13.1.5. Опухоли костей черепа

Опухоли черепа могут быть причиной сдавления мозга и появления неврологических симптомов, в первую очередь локальной головной боли и симптомов раздражения мозга.
Остеомы. Это доброкачественные, медленно растущие опухоли. Показания к их удалению возникают, когда опухоли достигают значительных размеров и начинают сдавливать мозг или когда они располагаются в придаточных пазухах носа.
Остеомы этой локализации могут явиться причиной возникновения воспалительных осложнений – остеомиелитов, абсцессов.
Гемангиома. Это доброкачественная опухоль, локализующаяся чаще в теменной и лобной костях. На краниограммах определяются округлые образования с характерной структурой пчелиных сот или трабекулярным строением. Операция показана при появлении неврологических симптомов.
Эпидермоиды и дермоиды. Имеют вид внутрикостных кистозных образований с уплотненными стенками. Показано хирургическое удаление.
Опухоли, разрушающие основание черепа (хордомы, гломусные опухоли), уже были описаны.
К злокачественным опухолям основания черепа относятся хондро– и остеосаркомы и некоторые другие. Лечение их малоэффективно и состоит обычно в частичном удалении в сочетании с облучением и химиотерапией-
Псевдоопухоли мозга (доброкачественная внутричерепная гипертензия). Заболевание характеризуется стойким повышением внутричерепного давления, сопровождается тошнотой, головокружением, иногда двоением в глазах и застойными явлениями на глазном дне Наиболее опасное проявление – прогрессирующее снижение зрения, в отдельных случаях – до полной слепоты.
Этиология этого синдрома до конца неизвестна. Предполагают, что в основе его могут лежать эндокринно-обменные нарушения, поскольку имеется зависимость доброкачественной внутричерепной гипертензии, которая чаще наблюдается у женщин, от ожирения, нарушения менструального цикла, послеродовых осложнении.
При длительно существующей внутричерепной гипертензии необходимо очень тщательное обследование больных, чтобы выявить другие возможные причины повышения давления: хронические воспалительные процессы в оболочках (и том числе и грибковые), заболевания крови; нарушение венозного оттока при тромбозах синусов; токсическое действие некоторых лекарственных средств и пр.
КТ-, МРТ-исследования и краниография дают негативные результаты, за исключением косвенных признаков внутричерепной гипертензии: спавшихся желудочков, гипертензионных изменений в костях черепа.
Лечение. Направлено на нормализацию внутричерепного давления: рекомендуются ограниченное потребление жидкости и соли, мочегонные (фуросемид, диамокс), показана стероидная терапия.
При неуклонном снижении зрения прибегают к хирургическому лечению: люмбоперитонеальному шунтированию, декомпрессии зрительных нервов.

13.2. Опухоли спинного мозга. Хирургическое лечение

Опухоли спинного мозга встречаются в 8-10 раз реже опухолей головного мозга и наблюдаются у больных преимущественно в возрасте от 20 до 60 лет. Спинальные опухоли принято подразделять на первичныеи вторичные. В группу первичных опухолей включают новообразования, исходящие из мозгового вещества (интрамедуллярныеопухоли) и развивающиеся из оболочек мозга, корешков, сосудов (экстрамедуллярныеопухоли). Экстрамедуллярные опухоли встречаются значительно чаще, чем интрамедуллярные. Экстрамедуллярные опухоли могут быть как субдуральными (расположенными под твердой мозговой оболочкой), так и эпидуральными (снаружи твердой мозговой оболочки). Большинство экстрамедуллярных опухолей является субдуральными. В редких случаях встречаются опухоли, часть которых расположена субдурально, а часть – эпидурально (субдурально-эпидуральные опухоли), а также эпидурально-экстравертебральные опухоли.
К экстрамедуллярным опухолям спинного мозга относятся: 1) менингиома (арахноидэндотелиома), исходящая из мозговых оболочек; 2) невринома, развивающаяся из шванновских клеток преимущественно задних корешков спинного мозга, которые встречаются приблизительно с той же частотой, что и менингиомы; 3) гемангиобластомы (ангиоретикулемы) – богато васкуляризированные опухоли, которые в отдельных случаях могут быть множественными (болезнь Гиппеля-Линдау); 4) липомы, в сочетании обычно со spina bifida или другими пороками развития.
Последние два вида опухолей встречаются сравнительно редко.
Интрамедуллярные опухоли спинного мозга представлены в основном глиомами (астроцитомами и эпендимомами). Реже обнаруживаются мультиформные спонгиобластомы, медуллобластомы и олигодендроглиомы. Астроцитомы характеризуются инфильтративным ростом, локализуются в сером веществе и отличаются большим распространением по длиннику мозга. Эпендимомы возникают чаще всего из эпендимы центрального канала на уровне шейного и поясничного утолщений. Они могут развиваться также из конечной нити и располагаться между корешками конского хвоста.
Помимо первичных опухолей спинного мозга, возможны и вторичные , врастающие в позвоночный канал из окружающих тканей или метастазирующие при первичном поражении других органов. Источниками метастазов являются главным образом рак легких, молочной, щитовидной и предстательной желез.
Поражение спинного мозга может наблюдаться также при опухолях позвоночника – как первичных (гемангиомы позвонков, саркомы), так и вторичных (метастатические), а также при объемных процессах, располагающихся в эпидуральном пространстве (лимфогранулематоз).
Новообразования резко нарушают функционирование спинного мозга, сдавливая (менингиома, невринома), разрушая (метастаз рака) или прорастая (глиома) его вещество. Любые опухоли уменьшают пространство в позвоночном канале, нарушают крово– и ликворообращение.
Для опухолей спинного мозга характерны прогрессирующее развитие синдрома поперечного поражения спинного мозга и механическая блокада субарахноидального пространства. Особенности клинической картины в каждом конкретном случае зависят от уровня расположения опухоли, ее характера и экстра– или интрамедуллярной локализации.
Синдром частичного, а затем полного поперечного поражения спинного мозга при экстрамедуллярных опухолях является следствием его сдавления. возникновения функционально-динамических нарушений, затем необратимых дегенеративных изменений, сначала в проводящих путях, а по мере увеличения давления опухоли – и в сером веществе. При интрамедуллярных опухолях этот синдром обусловлен разрушением или сдавлением серого вещества в соответствующем сегменте и нарастающим сдавлением изнутри белого вещества спинного мозга. Развитие синдрома поперечного поражения спинного мозга до параплегии может продолжаться от нескольких месяцев (при злокачественных опухолях) до 1,5-З лет (при доброкачественных).
Вторым наиболее важным признаком опухоли спинного мозга является нарастание блокады субарахноидального пространства. Опухоль по мере роста резко суживает, а потом облитерирует субарахноидальное пространство в месте ее расположения. В результате прекращается циркуляция цереброспинальной жидкости и в ней развиваются застойные изменения.
Клинические проявления экстрамедуллярных опухолей. В течении этого заболевания выделяют 3 стадии: 1) корешковую; 2) стадию половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара); 3) стадию полного поперечного поражения спинного мозга.
Наиболее раннее проявление экстрамедуллярных опухолей – корешковые боли и парестезии, вызываемые раздражением заднего корешка опухолью, растущей из его шванновской оболочки (невринома) или расположенной вблизи корешка (менингиома). Вначале боли односторонние, затем часто становятся двусторонними, что обусловлено натяжением корешков на противоположной от опухоли стороне. При опухолях в области корешков шейного и поясничного утолщений боли распространяются продольно в верхних и нижних конечностях; при опухолях в области грудного отдела боли носят опоясывающий характер. Болевой синдром в начале заболевания возникает периодически, а в дальнейшем становится постоянным, усиливаясь при кашле, чиханье, иногда в ночное время, при долгом лежании. Корешковые боли обычно бывают длительными, строго локализованными, что определяет их диагностическую ценность. В зоне иннервации пораженных корешков выявляются расстройства чувствительности в виде гипестезии, снижаются и выпадают сухожильные, периостальные и кожные рефлексы, рефлекторные дуги которых проходят через них. Обнаруживаются болезненность при давлении на остистые отростки и паравертебральные точки в месте локализации опухоли. Однако более патогномоничными для экстрамедуллярных опухолей являются усиление корешковых болей и появление проводниковых парестезии при перкуссии по остистому отростку на уровне опухоли (симптом Раздольского).
По мере роста опухоли появляются симптомы, указывающие на сдавление спинного мозга. При локализации опухоли на переднебоковой, боковой, заднебоковой поверхностях спинного мозга формируется синдром Броун-Секара: на стороне опухоли и ниже ее нарушается глубокая чувствительность и возникает центральный парез, а на противоположной стороне нарушается поверхностная чувствительность. Однако вследствие компрессии страдают в большей или меньшей степени обе половины спинного мозга, поэтому обычно речь идет об элементах синдрома Броун-Секара (центральный парез больше выражен на стороне опухоли, а нарушения поверхностной чувствительности – на противоположной). На уровне поражения спинного мозга могут развиться и сегментарные расстройства: двигательные – в виде атрофии соответствующих мышц, пареза в них, снижения рефлексов, чувствительные – в виде корешковых гипералгезий, парестезии, гипестезий.
При дальнейшем росте опухоль дает картину поперечного сдавления спинного мозга: нижняя параплегия или тетраплегия, двусторонние проводниковые расстройства чувствительности (гипестезия или анестезия), нарушение функции тазовых органов. Снижение силы в конечностях и гипестезия вначале появляются в дистальных отделах конечностей, а затем поднимаются до уровня пораженного сегмента спинного мозга.
Характерной чертой экстрамедуллярных опухолей спинного мозга являются раннее появление и выраженность блокады субарахноидального пространства и изменений цереброспинальной жидкости.
Клинические проявления интрамедуллярных опухолей. Картина отличается отсутствием стадии корешковых болей. Ранним признаком являются сегментарные расстройства чувствительности диссоциированного характера. По мере роста опухоли и сдавления боковых канатиков спинного мозга присоединяются проводниковые двусторонние двигательные и чувствительные расстройства в зонах, расположенных ниже сегментарных чувствительных нарушений. Для проводниковой гипестезии при интрамедуллярной опухоли характерно распространение сверху вниз вследствие закона эксцентричного расположения более длинных проводников в спинном мозге. В результате поражения передних и боковых рогов возникают двусторонние периферические парезы, выраженные вегетативно-трофические расстройства. Характерны позднее появление признаков блокады субарахноидального пространства, отсутствие симптомов ликворного толчка и остистого отростка Раздольского. Течение интрамедуллярных опухолей по сравнению с экстрамедуллярными более быстрое.
Клинические проявления опухолей спинного мозга на уровне различных сегментов имеют свои особенности. Для опухолей верхнешейного уровня(СI-CIV) характерны боли в шее и затылке, напряжение мышц шеи, вынужденное положение головы, спастический тетрапарез, проводниковые расстройства чувствительности. Поражение сегмента CIV сопровождается парезом диафрагмы, что проявляется икотой, одышкой, затруднением кашля, чиханья.
При опухолях на уровне шейного утолщенияимеются периферические парезы верхних конечностей в сочетании со спастическим парезом нижних конечностей. В руках могут появляться корешковые расстройства чувствительности и боли. Для поражения сегментов на уровнеCVIII-ThI характерен синдром Горнера (птоз, миоз, энофтальм). Расстройства функций тазовых органов при опухолях шейной локализации обычно длительно отсутствуют и имеют характер императивных позывов или автоматического опорожнения мочевого пузыря.
Опухоли грудной частивызывают проводниковые расстройства чувствительности, нижний спастический парапарез, нарушения функции тазовых органов. Руки остаются интактными. Корешковые боли носят опоясывающий характер, имитируя заболевания внутренних органов. Сегментарные нарушения могут проявляться выпадением брюшных рефлексов, что помогает установить уровень поражения.
При опухолях верхнепоясничных сегментовнаблюдаются спастические парезы нижних конечностей в сочетании с атрофиями в их проксимальных отделах, корешковыми болями в зоне иннервации бедренного нерва.
При опухолях эпиконуса(LIV-SII) возникают корешковые боли в поясничной области, «седлообразная» гипестезия, вялые парезы ягодичных мышц, мышц задней поверхности бедра, голени и стопы. Нарушения функции сфинктеров появляются рано в виде недержания мочи и кала.
Опухоли мозгового конуса(SIII– SV) характеризуются ранним и выраженным нарушением функций мочевого пузыря, прямой кишки, половых органов. Параличи нижних конечностей отсутствуют, сухожильные рефлексы сохранены. В области промежности имеются расстройства чувствительности диссоциированного характера в виде «штанов наездника». Часто появляются обширные пролежни в пояснично-крестцовой области.
Опухоли конского хвостапроявляются интенсивными корешковыми болями с иррадиацией в ягодицу, ногу, усиливающимися в положении лежа. Появляются сначала односторонние, затем двусторонние боли. Имеются асимметричные корешковые расстройства чувствительности. Двигательные нарушения возникают в виде вялых парезов и параличей в дистальных отделах нижних конечностей; там же обнаруживаются трофические расстройства. Тазовые нарушения выражаются в задержке мочи. Опухоли конского хвоста (невриномы) развиваются медленно и благодаря обширности субдурального пространства и смещаемости корешков могут достигать больших размеров, прежде чем вызовут грубые спинальные нарушения. Клинической симптоматикой поражения конского хвоста сопровождаются и так называемые имплантационные холестеатомы – эпидермальные опухоли, развивающиеся из элементов эпидермиса, занесенных в субарахноидальное пространство при повторных люмбальных пункциях.
Данные лабораторных и функциональных исследований. В диагностике опухолей спинного мозга большое значение имеют исследование цереброспинальной жидкости и проведение ликвородинамических проб. Для опухоли спинного мозга характерно повышение содержания белка в цереброспинальной жидкости при нормальном числе клеток (белково-клеточная диссоциация). При некоторых опухолях (невринома конского хвоста, эпендимома конечной нити) обнаруживаются особенно высокое содержание белка и самопроизвольное его свертывание в пробирке. При развитии вблизи опухоли реактивного арахноидита в цереброспинальной жидкости возможно появление небольшого плеоцитоза (20-40 клеток), что также вероятно при субдуральных злокачественных новообразованиях. Часто цереброспинальная жидкость ксантохромна вследствие гемолиза эритроцитов, попадающих в нее вследствие сдавления вен спинного мозга или из сосудов самой опухоли.
Выявить частичную или полную блокаду субарахноидального пространства помогают ликвородинамические пробы: искусственный подъем давления цереброспинальной жидкости выше опухоли путем сжатия сосудов шеи (проба Квекенштедта), наклона головы вперед (проба Пуссепа), надавливания на область живота (проба Стукея). Степень и скорость повышения давления в субарахноидальном пространстве определяют манометрически во время поясничного прокола. Отсутствие или недостаточное повышение давления свидетельствует о нарушении проходимости субарахноилального пространства. Для полного блока характерно также быстрое и резкое (до нуля) падение давления при извлечении небольшого количества цереброспинальной жидкости. При проведении ликвородинамических проб возможно появление симптома ликворного толчка Раздольского (усиление болей в области пораженного корешка) и проводниковых парестезии После люмбальной пункции может выявляться синдром вклинения (резкое нарастание проводниковых расстройств вплоть до развития полного поперечного сдавления спинного мозга), в основе которого лежит усиление давления сместившейся в дистальном направлении опухоли на нижележащие участки спинного мозга. Симптом ликворного толчка и синдром вклинения имеют также большое диагностическое значение, будучи патогномоничными для опухолей спинного мозга, особенно экстрамедуллярных.
В связи с возможными осложнениями люмбальную пункцию следует производить с большой осторожностью и по строгим показаниям. При использовании магнитно-резонансной томографии для диагностики опухоли необходимость в спинномозговом проколе и проведении ликвородинамических проб практически отпадает.
При подозрении на опухоль спинного мозга обследование больного обязательно должно начинаться с рентгенографии позвоночника, чтобы исключить его заболевания, которые могут привести к компрессии спинного мозга, а также с целью выявления костных изменений, свойственных спинальным опухолям. К последним относятся расширение межпозонкового отверстия при эпидурально-экстравертебральных опухолях, а также атрофия корней дуг и увеличение расстояния между ними (симптом Элсберга-Дайка). Нередко рентгенологические изменения при метастазах в позвоночник появляются позднее клинических проявлений, в частности корешковых болей, и обнаруживаются только в более поздней стадии.
Для определения блока субарахноидального пространства и уровня опухоли показана контрастная миелография.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Наиболее точная информация может быть получена при компьютерной и особенно магнитно-резонансной томографии.
Постановка диагноза спинальной опухоли базируется на наличии симптомов прогрессирующего поперечного поражения спинного мозга, блока субарахноидального пространства, характерных изменений цереброспинальной жидкости. При постановке диагноза следует определить локализацию опухоли, интра– или экстрамедуллярное ее расположение, первичный или вторичный характер.
При топической диагностике верхнюю границу опухоли позволяют определить локализация корешковых болей и расстройств чувствительности, симптомы остистого отростка и ликворного толчка, стойкие проводниковые нарушения чувствительности. Необходимо учитывать, что уровень гипестезии обычно находится ниже опухоли, во-первых, вследствие эксцентрического расположения проводящих путей поверхностной чувствительности в спинном мозге и, во-вторых, потому что волокна, составляющие пути поверхностной чувствительности, прежде чем перейти в спиноталамический путь противоположной стороны, проходят 2-3 сегмента на своей стороне; кроме того, существует «перекрытие» соседних сегментов. Поэтому верхнюю границу опухоли локализуют на 2-3 сегмента выше границы анестезии. Нижнюю границу опухоли определить значительно труднее. Имеют значение понижение сухожильных и надкостничных рефлексов, дуги которых проходят через сдавленные сегменты, а также уровень защитных рефлексов. Произведенная по показаниям нисходящая и восходящая миелография позволяет определить верхнюю и нижнюю границы опухоли.
Важным для прогноза и лечения является определение характера опухоли (первичная или вторичная).
Основным клиническим признаком метастазов злокачественных опухолей в позвоночник являются боли, не исчезающие в покое и при каком-либо вынужденном положении больного, резистентные к лечению.
Невралгические боли носят характер вторичных радикулитов без глубоких расстройств чувствительности и двигательных нарушений, по крайней мере до момента компрессионного перелома или сдавления спинного мозга растущей опухолью. Метастазы локализуются обычно в позвоночном столбе. Развитие спинномозговой симптоматики часто происходит быстро на фоне предшествующих сильных болей. В анамнезе могут быть указания на операцию по поводу рака, а при их отсутствии клинические и рентгенологические исследования способствуют обнаружению первичной опухоли. Диагноз других форм заболеваний позвоночника (например, миеломатоза) обычно ставится рентгенологическим путем и подтверждается соответствующими лабораторными исследованиями. Вторичные опухоли всегда злокачественные и в течение года или даже нескольких месяцев могут привести к синдрому полного поперечного поражения спинного мозга. Располагаются вторичные опухоли, как правило, экстрадурально.
В диагностике вторичных опухолей спинного мозга имеют значение подробный анамнез, тщательное исследование внутренних органов, повторные клинические анализы крови и особенно рентгенография позвоночника.
Дифференциальная диагностика опухоли спинного мозга зависит от стадии процесса. Дифференцировать невриномы и менингиомы в корешковой стадии следует от заболеваний внутренних органов (плеврит, язва двенадцатиперстной кишки и желудка, холецистит, нефролитиаз и др.), а также от корешковых синдромов остеохондроза. Опухоли спинного мозга, дающие клиническую картину нарастающего поперечного поражения спинного мозга, дифференцируют от спинальной формы рассеянного склероза.
Подозрение на острый миелит или эпидурит возникает обычно при злокачественных опухолях, вызывающих нарушение спинального кровообращения. Для правильного диагноза важны тщательное изучение анамнеза (наличие инфекции), начала заболевания (продромальный период с общеинфекционными симптомами, повышение температуры), исследование цереброспинальной жидкости (плеоцитоз).
Дифференцировать интрамедуллярную опухоль от сирингомиелии достаточно сложно. Следует иметь в виду более медленное (годы) нарастание спинальной симптоматики при сирингомиелии, особенно выраженные трофические нарушения при менее значительном нижнем спастическом парапарезе и тазовых расстройствах, дизрафический статус, отсутствие признаков компрессии спинного мозга и изменений цереброспинальной жидкости.
Опухоли спинного мозга дифференцируют от других заболеваний, также вызывающих компрессию спинного мозга, например от туберкулезного спондилита, для которого характерны локальная болезненность пораженных позвонков, болезненность при осевой нагрузке, деформация позвоночника и ограничение его подвижности, наличие холодных абсцессов– натечников вблизи пораженного позвонка, изменение формы или разрушение позвонка, выявляемые при рентгенографии.
Дискогенная миелопатия отличается от спинальной опухоли очень медленным вовлечением в процесс спинного мозга. Решающее значение в диагностике вертеброгенной миелопатии имеют МР-томография и контрастная миелография.
Хирургическое лечение. Единственным радикальным методом лечения значительной части опухолей спинного мозга является их хирургическое удаление. Эффективность операции в первую очередь определяется характером опухоли.
Доброкачественные экстрамедуллярные опухоли (менингиомы, невриномы) могут быть радикально удалены с благоприятным исходом для больного, если операция произведена в той стадии болезни, пока еще не развилось необратимое поражение спинного мозга.
Для удаления опухоли соответственно уровню ее расположения производится ламинэктомия.
Невриномы, развивающиеся из спинномозгового корешка, имеют овоидную форму, выраженную капсулу и хорошо отграничены от спинного мозга. При больших по размеру опухолях целесообразно первоначально произвести энуклеацию опухоли для уменьшения ее размера, а затем с меньшей травматичностью отделить ее от спинного мозга. Спинномозговой корешок, на котором образовалась опухоль, коагулируется и пересекается, после чего опухоль удаляется целиком. Большие трудности представляет удаление опухолей, распространяющихся по ходу корешка экстрадурально и за пределы позвоночного канала.
Эти опухоли состоят из двух частей (интра– и экстрадуральной) и имеют форму песочных часов. Экстрадуральная и особенно экстрапозвоночная часть может достигать больших размеров, вызывая деструкцию позвонков и формируя крупные узлы в грудной или брюшной полости.
В отдельных случаях для удаления этих опухолей приходится применять комбинированные доступы как со стороны позвоночного канала, так и со стороны грудной или брюшной полости.
Менингиомычаще развиваются из твердой мозговой оболочки боковой и передней поверхностей спинномозгового канала, они могут отличаться большой плотностью и иметь широкую зону прикрепления. Удаление этих опухолей должно производиться с максимальной осторожностью, чтобы избежать травмирования спинного мозга и его сосудов.
Применение ультразвукового аспиратора и лазера позволяет удалять эти опухоли с минимальной травмой. Для предупреждения рецидивов твердая мозговая оболочка, из которой развилась опухоль, должна быть иссечена или тщательно прокоагулирована. Дефект в оболочке, возникший после удаления опухоли, может быть закрыт консервированной оболочкой или фасцией.
Интрамедуллярные опухоли, чаше астроцитомы, не имеют четких границ со спинным мозгом и значительно распространены по его длиннику, поэтому возможности их успешного удаления резко ограничены. Тем не менее современная нейрохирургическая техника позволяет добиваться достаточно радикального удаления этих опухолей в отдельных случаях, особенно при опухолях, содержащих кисты.
Показания к таким операциям строго индивидуальны и делаются на основании тщательного анализа клинической картины заболевания и оценки данных магнитно-резонансной томографии. Операция заключается в обнажении опухоли путем разреза задней поверхности спинного мозга по средней линии (или над местом преимущественного расположения опухоли), опорожнении кисты и частичном удалении опухоли с целью декомпрессии и восстановления ликвороциркуляции.
Проведение такой операции создает лучшие условия для лучевой и химиотерапии в тех случаях, когда она показана.
Эпендимомыразвиваются в области центрального канала и отличаются тем, что подчас имеют достаточно четкую границу с мозгом, структуры которого они как бы раздвигают.
Эти особенности позволяют добиваться в ряде случаев весьма радикального удаления эпендимом центрального канала.
Над местом расположения опухоли производится разрез спинного мозга по задней спайке. Обнажается задняя поверхность опухоли. Объем опухоли уменьшается после удаления ее центральной части, после чего удается отделить ее от прилежащих, мозговых структур, коагулировать и пересечь сосуды, подходящие к опухоли, и удалить опухоль целиком или в большей ее части. Технически более просто удаление эпендимом, развивающихся из конечной нити и располагающихся в области корешков конского хвоста.
Необходимо подчеркнуть, что удаление опухоли спинного мозга требует обязательного использования микрохирургической техники.
При опухолях, поражающих позвоночник, возможно их удаление с частичной или полной резекцией пораженных позвонков, заменой их трансплантатом и соответствующей стабилизацией позвоночника.
При злокачественных опухолях спинного мозга показаны лучевая терапия и применение химиотерапевтических препаратов в комбинации с гормонотерапией.
Вне зависимости от проводимого оперативного лечения больные с компрессией спинного мозга нуждаются в тщательном уходе в связи со склонностью к образованию пролежней и развитию восходящей урогенной инфекции.
Прогноз и трудоспособность. Прогноз определяется степенью злокачественности и локализацией опухоли. Доброкачественные опухоли обычно развиваются медленно (1,5-2,5 года). После операции, особенно в ранних стадиях, у 60-80% больных восстанавливается трудоспособность. При интрамедуллярных опухолях прогноз в отношении восстановления трудоспособности значительно хуже. Прогноз неблагоприятен при метастатических опухолях.

Новообразования первичного и метастатического характера, локализующиеся в околоспинномозговом пространстве, оболочках или веществе спинного мозга. Клиническая картина спинальных опухолей вариабельна и может включать корешковый синдром, сегментарные и проводниковые сенсорные расстройства, одно- или двусторонние парезы ниже уровня поражения, тазовые нарушения. В диагностике возможно применение рентгенографии позвоночника, контрастной миелографии, ликвородинамических проб и исследования ликвора, но ведущим методом является МРТ позвоночника. Лечение осуществляется только хирургическим путем, химиотерапия и лучевое воздействие имеют вспомогательное значение. Операция может заключаться в радикальном или частичном удалении спинального новообразования, опорожнении его кисты, проведении декомпрессии спинного мозга.

Общие сведения

Наиболее часто опухоль спинного мозга диагностируется у людей в возрасте от 30 до 50 лет, у детей встречается в редких случаях. В структуре опухолей ЦНС у взрослых на долю новообразований спинного мозга приходится около 12%, у детей - около 5%. В отличие от опухолей головного мозга, спинномозговые опухоли имеют преимущественно внемозговое расположение. Только 15% из них берут свое начало непосредственно в веществе спинного мозга, остальные 85% возникают в различных структурах позвоночного канала (жировой клетчатке, оболочках спинного мозга, сосудах, спинномозговых корешках). Вертеброгенные, т. е. растущие из позвонков, новообразования относятся к опухолям костей.

Классификация

Современная клиническая нейрохирургия и неврология используют в своей практике несколько основных классификаций спинномозговых новообразований. По отношению к спинному мозгу опухоли подразделяют на экстрамедуллярные (80%) и интрамедуллярные (20%). Опухоль спинного мозга экстрамедуллярного типа развивается из тканей, окружающих спинной мозг. Она может иметь субдуральную и эпидуральную локализацию. В первом случае новообразование изначально находится под твердой мозговой оболочкой, во втором - над ней. Субдуральные опухоли в большинстве случаев имеют доброкачественный характер. 75% из них составляют невриномы и менингиомы . Невриномы возникают в результате метаплазии шванновских клеток задних корешков спинного мозга и клинически дебютируют корешковым болевым синдромом. Менингиомы берут свое начало в твердой мозговой оболочке и крепко срастаются с ней. Экстрадуральные опухоли имеют весьма вариативную морфологию. В качестве таких новообразований могут выступать нейрофибромы, невриномы, лимфомы , холестеатомы, липомы , нейробластомы , остеосаркомы , хондросаркомы , миеломы .

Симптомы опухоли спинного мозга

В клинике спинномозговых новообразований различают 3 синдрома: корешковый, броунсекаровский (поперечник спинного мозга поражен наполовину) и полное поперечное поражение. С течение времени любая опухоль спинного мозга, независимо от ее местонахождения, приводит к поражению его поперечника. Однако развитие симптоматики по мере роста интра- и экстрамедуллярной опухоли заметно отличается. Рост экстрамедуллярных образований сопровождается постепенной сменой стадий корешкового синдрома, броунсекаровского синдрома и тотального поражения поперечника. При этом поражение спинного мозга на начальных этапах обусловлено развитием компрессионной миелопатии , а уже потом - прорастанием опухоли. Интрамедуллярные опухоли начинаются с появления на уровне образования диссоциированных сенсорных нарушений по сегментарному типу. Затем постепенно происходит полное поражение спинального поперечника. Корешковый симптомокомплекс возникает на поздних стадиях, когда опухоль распространяется за пределы спинного мозга.

Синдром Броун-Секара представляет собой сочетание гомолатерального центрального пареза ниже места поражения спинного мозга и диссоциированных сенсорных расстройств по проводниковому типу. Последние включают выпадение глубоких видов - вибрационной, мышечно-суставной - чувствительности на стороне опухоли и снижение болевого и температурного восприятия на противоположной стороне. При этом, кроме проводниковых сенсорных нарушений на стороне поражения, отмечаются сегментарные расстройства поверхностного восприятия.

Тотальное поражение спинального поперечника клинически проявляется двусторонними проводниковым выпадениями как глубокой, так и поверхностной чувствительности и двусторонними парезами ниже уровня, на котором расположена опухоль спинного мозга. Отмечается расстройство тазовых функций, угрожающее развитием уросепсиса . Вегетативно-трофические нарушения приводят к возникновению пролежней .

Клиника опухоли в зависимости от локализации

Краниоспинальные опухоли экстрамедуллярного расположения манифестируют корешковыми болями затылочной области. Симптомы поражения вещества мозга весьма вариабельны. Неврологический дефицит в двигательной сфере бывает представлен центральным тетра- или трипарезом, верхним или нижним парапарезом, перекрестным гемипарезом, в чувствительной сфере - варьирует от полной сенсорной сохранности до тотальной анестезии. Могут наблюдаться симптомы, связанные с нарушением церебральной ликвороциркуляции и гидроцефалией . В отдельных случаях отмечается тройничная невралгия , невралгия лицевого , языкоглоточного и блуждающего нервов. Краниоспинальные опухоли могут прорастать в полость черепа и церебральные структуры.

Новообразования шейного отдела, расположенные на уровне C1-C4, приводят к проводниковым расстройствам чувствительности ниже этого уровня и спастическому тетрапарезу. Особенностью поражение уровня C4 является наличие симптомов, обусловленных парезом диафрагмы (одышки, икоты , затрудненного чиханья и кашля). Образования области шейного утолщения характеризуются центральным нижним и атрофическим верхним парапарезом. Опухоль спинного мозга в сегментах C6-C7 проявляется миозом, птозом и энофтальмом (триада Горнера).

Опухоли грудного отдела дают клинику опоясывающих корешковых болей. На начальной стадии вследствие нейрорефлекторного распространения боли пациентам зачастую диагностируют острый холецистит , аппендицит , панкреатит , плеврит . Затем присоединяются проводниковые сенсорные и двигательные нарушения, выпадают брюшные рефлексы. Верхние конечности остаются интактными.

Новообразования пояснично-крестцового отдела, расположенные в сегментах L1-L4, проявляются корешковым синдромом, атрофией передней группы мышц бедра, выпадением сухожильных коленных рефлексов. Опухоли эпиконуса (сегменты L4-S2) - периферическими парезами и гипестезией в области ягодиц, задней бедренной поверхности, голени и стопы; недержанием мочи и кала. Опухоли конуса (сегменты S3-S5) не приводят к парезам. Их клиника состоит из тазовых нарушений, сенсорных расстройств аногенитальной зоны и выпадения анального рефлекса.

Опухоли конского хвоста отличаются медленным ростом и, благодаря смещаемости корешков, могут достигать крупных размеров, имея субклиническое течение. Дебютируют резким болевым синдромом в ягодице и ноге, имитирующим невропатию седалищного нерва . Типичны асимметричные сенсорные нарушения, дистальные вялые парезы ног, выпадение ахилловых рефлексов, задержка мочеиспускания .

Диагностика

Выявленные в ходе неврологического осмотра нарушения позволяют неврологу лишь заподозрить органическое поражение спинальных структур. Дальнейшая диагностика проводится при помощи дополнительных методов обследования. Рентгенография позвоночника информативна только в развернутой стадии заболевания, когда опухолевый процесс приводит к смещению или разрушению костных структур позвоночного столба.

Определенную диагностическую роль имеет забор и исследование цереброспинальной жидкости. Проведение в ходе люмбальной пункции ряда ликвородинамических проб позволяет выявить блок субарахноидального пространства. При заполнении опухолью спинального канала в области пункции, во время исследования ликвор не вытекает (т. н. «сухая пункция»), а возникает корешковая боль, обусловленная попаданием иглы в ткань опухоли. Анализ ликвора свидетельствует о белково-клеточной диссоциации, причем гиперальбуминоз зачастую настолько выражен, что приводит к сворачиванию ликвора в пробирке. Обнаружение опухолевых клеток в цереброспинальной жидкости является достаточно редкой находкой.

В последние годы большинство специалистов отказались от применяемых ранее изотопной миелографии и пневмомиелографии в виду их малой информативности и существенной опасности. Обозначить уровень спинального поражения, а также предположить экстра- или интрамедуллярный тип опухоли позволяет контрастная миелография . Однако ее результаты далеко неоднозначны, а проведение связано с определенными рисками. Поэтому миелография используется сейчас только при невозможности применения современных нейровизуализирующих исследований.

Наиболее безопасным и эффективным способом, позволяющим диагностировать опухоль спинного мозга, выступает МРТ позвоночника . Метод дает возможность послойно визуализировать расположенные в позвоночном столбе мягкотканные образования, проанализировать объем и распространенность опухоли, ее локализацию по отношению к веществу, оболочкам и корешкам спинного мозга, сделать предварительную оценку гистоструктуры новообразования.

Лечение спинальных опухолей

Основным эффективным методом лечения выступает хирургический. Радикальное удаление возможно при доброкачественных экстрамедуллярных спинальных опухолях. Удаление невриномы корешка и удаление менингиомы осуществляются после предварительной ламинэктомии . Изучение спинного мозга на микроскопическом уровне свидетельствует о том, что его поражение за счет сдавления экстрамедуллярным образованием полностью обратимо на стадии синдрома Броун-Секара. Частичное восстановление спинальных функций может произойти и при удалении опухоли в стадии полного поперечного поражения.

Удаление интрамедуллярных опухолей весьма затруднительно и зачастую влечет за собой травмирование спинномозгового вещества. Поэтому, как правило, оно проводится при выраженных спинальных нарушениях. При относительной сохранности спинномозговых функций осуществляется декомпрессия спинного мозга , опорожнение опухолевой кисты. Есть надежда, что внедряющийся в практическую медицину микронейрохирургический метод со временем откроет новые возможности для хирургического лечения интрамедуллярных опухолей. На сегодняшний день из интрамедуллярных опухолей радикальное удаление целесообразно лишь при эпендимоме конского хвоста, однако в ходе удаления эпедимомы существует риск повреждения конуса. Лучевая терапия применительно к интрамедуллярным опухолям сегодня считается малоэффективной, она практически не действует на низкодифференцированные астроцитомы и эпендимомы.

Из-за своего инфильтративного роста злокачественные опухоли спинного мозга не доступны хирургическому удалению. В отношении их возможна лучевая и химиотерапия . Неоперабельная опухоль спинного мозга, протекающая с интенсивным болевым синдромом, является показанием к проведению противоболевой нейрохирургической операции, заключающейся в перерезке спинномозгового корешка или спинально-таламического пути.

Прогноз

Ближайший и отдаленный прогноз спинальной опухоли определяется ее видом, расположением, структурой, сроком существования компрессии спинного мозга. Удаление экстрамедуллярных опухолей доброкачественного характера в 70% приводит к полному исчезновению существующего неврологического дефицита. При этом восстановительный период варьирует от 2 мес. до 2 лет. Если спинальная компрессия длилась больше 1 года, добиться полного восстановления не удается, пациенты получают инвалидность. Смертность лиц, прошедших удаление экстрамедуллярных арахноэндотелиом не превышает 1-2%. Интрамедуллярные и злокачественные спинальные опухоли имеют неблагоприятную перспективу, поскольку их лечение является лишь паллиативным.

Частота встречаемости опухолей ЦНС у детей до 15 лет составляет в среднем 1 на 30 000, что несколько меньше, чем у взрослых. Опухоли ЦНС у детей занимают 2-е место после лейкозов.

Классификация основана на гистогенетическом принципе.

Гистологическая классификация опухолей и опухолевидных поражений ЦНС

1. Нейроэпителиальные опухоли.

Астроцитарные (астроцитома; глиобластома и др.).

Олигодендроглиальные [олигодендроглиома; анапластическая (злокачественная) олигодендроглиома].

Смешанные глиомы (смешанная олигоастроцитома и др.).

Эпендимальные (эпендимома; субэпендимома).

Сосудистого сплетения (хориоидпапиллома, хориоидэпителиома, карцинома сосудистого сплетения).

Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные (ганглиоглиома; центральная нейроцитома; ольфакторная нейробластома).

Эмбриональные нейроэпителиальные (нейробластома; эпендимобластома; ретинобластома; примитивный нейроэктодермальный тумор (ПНЭТ); медуллобластома и др.).

Опухоли паренхимы шишковидной железы (пинеоцитома; пинеобластома; смешанные).

2. Опухоли черепных и спинальных нервов (невринома - шваннома; нейрофиброма; анапластическая нейрофиброма).

3. Опухоли мозговых оболочек:

Из менинготелиальных клеток (менингиомы).

Мезенхимальные неменинготелиальные (доброкачественные: липома, фиброзная гистиоцитома; злокачественные: хондросаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, рабдомиосаркома, саркоматоз оболочек и др.).

Меланоцитарные опухоли оболочек (меланоцитома; злокачественная меланома).

4. Опухоли гипофиза (аденома гипофиза; карцинома гипофиза).

5. Опухоли остатков гипофизарного хода (краниофарингиомы).

6. Опухоли из зародышевых клеток (герминома; эмбриональная карцинома; опухоль желточного мешка; хориокарцинома, тератома).

7. Опухоли кроветворной ткани (первичная злокачественная лимфома, плазмоцитома).

Рис. 12.1. МРТ (Т 2 режим) головного мозга ребенка 5 лет с медуллобластомой

8. Опухоли, врастающие в полость черепа и позвоночный канал (параганглиома; хордома; хондрома; карцинома).

9. Метастатические опухоли.

10. Опухоли неясного происхождения (гемангиобластома; злокачественная тератоидно-рабдоидная опухоль).

11. Кисты (киста кармана Ратке; эпидермоидная киста; дермоидная киста; коллоидная киста III желудочка).

12. Сосудистые опухолевидные поражения (сосудистые мальформации: артериовенозные мальформации; капиллярные телеангиэктазии и др.).

13. Реактивные и воспалительные процессы, имитирующие опухоли (реактивные глиозы; очаговые вирусные энцефалиты; продуктивное специфическое воспаление - туберкулез, сифилис и др.). В зависимости от гистологического строения 60-80% всех опухолей нервной системы у детей можно отнести к глиомам, самой распространенной из них является мозжечковая астроцитома.

Мозжечковая астроцитома характеризуется медленным ростом и благоприятным прогнозом. Пик ее возникновения наблюдается у детей в возрасте 5-10 лет.

Медуллобластома по частоте занимает 2-е место. Она возникает преи- мущественно в возрасте от 2 до 10 лет и располагается по средней линии, захватывая червь мозжечка и IV желудочек (рис. 12.1, 12.2).

Эпендимомы развиваются в IV желудочке (70%), в боковых желудоч- ках (20%), в области конского хвоста (10%).

Глиомы ствола мозга чаще располагаются в области моста мозга. Краниофарингиомы у детей составляют 10% всех опухолей. Опухоли шишковидной железы, глиомы зрительного перекреста и зрительных нервов также возникают в молодом возрасте (рис. 12.3).

Метастатические опухоли в детском возрасте встречаются редко. В мозг метастазируют злокачественные опухоли (рак легких и молочной железы, меланома) в первые 2 года после обнаружения первичной

Рис. 12.2. Ребенок, 1 год 2 мес, с медуллобластомой (КТ головного мозга). Увеличена окружность головы за счет окклюзионной гидроцефалии

Рис. 12.3. Ребенок, 7 лет, с гамартомой гипоталамуса: а - МРТ головного мозга; б - больной ребенок (слева); выражено прежде- временное половое развитие, в сравнении со здоровым сверстником

опухоли. Существуют два основных вида метастатических поражений ЦНС: внутримозговые узлы и диффузная опухолевая инфильтрация. Иногда они могут сочетаться.

12.1. Опухоли головного мозга

В детском возрасте значительно преобладают внутричерепные опухоли. Из них чаще встречаются субтенториальные опухоли, кото- рые располагаются в задней черепной ямке (ЗЧЯ) и в области турецкого седла, преимущественно по средней линии. Ранняя диагностика опухолей такой локализации бывает трудной, поскольку очаговая неврологическая симптоматика появляется поздно. Полушарные опухоли у детей встречаются редко, в основном они возникают в теменных долях.

Опухоли ЦНС также подразделяют на первичные, происходящие из головного и спинного мозга, и вторичные (метастатические) из других органов. Первичные опухоли делят на медленно растущие добро- качественные и быстро растущие злокачественные. Однако «доброкаче- ственность» их относительна, поскольку замкнутое внутричерепное пространство и вертебральный канал способствуют сдавлению мозга. Злокачественные опухоли мозга редко метастазируют за его пределы, метастазы распространяются по ликворным путям.

Первичные опухоли развиваются из глиальных клеток (астроцитома, олигодендроглиома, глиобластома), клеток эпендимы (эпендимома) и тканей, поддерживающих жизнеобеспечение мозга (менингиома, шваннома, папиллома сосудистого сплетения).

Клиническая картина опухолей головного мозга включает: 1) прогрессирующие общемозговые симптомы вследствие повышения внутричерепного давления (ВЧД); 2) гидроцефальный синдром; 3) подостро развивающиеся очаговые симптомы в зависимости от локализации опухоли; 4) дислокационные симптомы в результате сдавления и смещения мозга.

При субтенториальных опухолях повышение ВЧД может не сопровождаться очаговыми симптомами. Опухоли супратенториальной локализации уже на ранних стадиях проявляются очаговыми симптомами.

Симптомами внутричерепной гипертензии являются головная боль, иногда с тошнотой и рвотой, судороги, психические расстройства, застойные изменения на глазном дне. Головная боль отмечается более чем у 80% больных и часто бывает первым симптомом опухоли.

Она возникает при внутричерепной гипертензии или при раздражении мозговых структур, обладающих болевой чувствительностью. Головная боль при повышении ВЧД обычно диффузная и «распирающая», начинается ранним утром, вначале эпизодически, но по мере прогрессирования заболевания нарастает и становится постоянной. На высоте боли возникают тошнота и рвота. Головная боль при раздражении и смещении мозговых структур часто локальная, постоянная по интенсивности и зависит от положения тела (усиливается в горизонтальном положении).

Судороги встречаются в среднем в 30% случаев, чаще при супратенториальных медленно растущих опухолях. Эпилептические при- ступы обычно фокальные, с вторичной генерализацией.

Психические расстройства наблюдаются у 15% больных. Характерны своеобразное оглушение, безынициативность, отрешенность от окружающего, «загруженность». Нередко отмечаются недооценка тяжести своего состояния, снижение критики, расторможенность и эйфория. Опухоли в «немых» зонах (опухоли передней части лобной доли, височной доли недоминантного полушария, мозолистого тела, задней черепной ямки, в области III желудочка), а также множественные метастазы и диффузная опухолевая инфильтрация мозговых обо- лочек чаще проявляются не очаговыми симптомами, а изменениями личности и поведения.

Застойные диски зрительных нервов выявляются у 70-80% больных, свидетельствуют о венозном застое и внутричерепной гипер- тензии. При опухолях, локализующихся вблизи зрительного нерва (на границе передней и средней черепной ямки), часто развивается симптом Фостера-Кеннеди: первичная атрофия зрительного нерва на стороне опухоли и застойный диск зрительного нерва на противоположной стороне. Длительные застойные диски приводят к вторичной атрофии зрительных нервов.

Головокружение отмечается у 50-60% больных. При локализации опухоли в задней черепной ямке головокружение часто бывает системным.

Внутричерепная гипертензия, особенно при гипертензионных кризах, вызывает снижение артериального давления и брадикардию.

У детей раннего возраста, кроме перечисленных симптомов внутричерепной гипертензии, развивается гидроцефальный синдром, который характеризуется резким увеличением окружности головы, расхождением черепных швов, увеличением и выбуханием родничков, преобладанием мозгового черепа над лицевым, расширением подкожных

вен головы, двусторонним экзофтальмом и симптомом «треснувшего горшка» при перкуссии черепа. В раннем возрасте внутричерепная гипертензия компенсируется увеличением объема черепа за счет расхождения черепных швов и увеличения родничков (гидроцефалия).

Прогрессирующие очаговые неврологические симптомы связаны со сдавлением серого или белого вещества мозга или перифокальным отеком и отражают локализацию опухоли.

Опухоли лобных долей характеризуются постепенным появлением общемозговых и очаговых симптомов. Характерна так называемая «лобная» психика - эйфоричность, дурашливость, безынициативность, неопрятность. Возможны эпилептические приступы, начинающиеся с насильственного поворота головы и глаз в здоровую сторону, а затем перерастающие в генерализованный судорожный приступ. Могут наблюдаться нарушения координации движений в виде астазии-абазии (расстройство стояния и ходьбы), центральный парез мимической мускулатуры, хватательные феномены (рефлекс Янишевского-Бехтерева), оживление симптомов орального автома- тизма. При локализации опухоли в медиобазальных отделах развиваются расстройства обоняния, зрения (симптом Фостера-Кеннеди), вегетативно-висцеральные нарушения. Следует отметить, что поражение субдоминантного полушария может протекать бессимптомно.

Опухоли передней и задней центральных извилин часто дебютируют типичной корковой джексоновской эпилепсией. Иногда заболевание начинается с развития моноили гемипареза.

При локализации опухоли в оперкулярной области возникают облизывающие, глотательные, чмокающие, сосательные движения.

Опухоли задней центральной извилины характеризуются сенсорными джексоновскими припадками, моноили гемианестезией.

Опухоли височной доли. При поражении субдоминантного полушария очаговых симптомов может не быть, появляются только симптомы повышения ВЧД. Характерны обонятельные, вкусовые, зрительные и слуховые галлюцинации, ощущения «уже виденного» или «никогда не виденного»; верхнеквадрантная, а затем гомонимная гемианопсия, височная атаксия. Наиболее типичный симптом - эпилептические припадки, которым часто предшествует обонятельная или вкусовая аура. У детей наблюдается аура в виде чувства страха, головокружения, боли в животе или в области сердца, свиста, шума. Поражение доминантного полушария сопровождается сенсорной и амнестической афазией. Опухоли височной доли, особенно медиальных ее отделов, быстро

приводят к развитию гипертензивных явлений и сдавлению ствола мозга в области тенториальной вырезки, поэтому при указанной локализации следует с большой осторожностью проводить спинномозговую пункцию.

Опухоли теменной доли. У детей раннего возраста диагностика опухолей теменной доли затруднена в связи с тем, что высшие корковые функции еще не сформированы. При поражении наблюдаются астереогноз и апраксия. Опухоли правой верхней теменной доли сопровождаются аутотопагнозией, анозогнозией, псевдополимелией, псевдоамелией. При поверхностном расположении опухолей возникают сенсорные джексоновские припадки. При поражении нижней теменной доли доминантного полушария наблюдается симптом Герстманна (алексия, акалькулия, аграфия, пальцевая агнозия, сенсорная афазия).

Опухоли затылочной доли встречаются редко и вызывают нарушения зрения в виде фотопсий в противоположных полях зрения, квадрантную или половинную гемианопсию, зрительную агнозию, метаморфопсии, микропсии, макропсию, зрительные галлюцинации.

Опухоли мозолистого тела могут длительно проявляться только психическими нарушениями, затем присоединяются гипертензионные симптомы. Симптомы разобщения полушарий мозга выявляются в поздней стадии.

Опухоли в области боковых желудочков проявляются гидроцефальным синдромом.

Опухоли в области III желудочка манифестируют гипертензионым синдромом. Изменение позы приводит к обструкции желудочка, что проявляется резкой головной болью, рвотой, внезапной слабостью в ногах с падением, обмороком. Опухоли дна III желудочка проявляются эндокринно-обменными нарушениями (синдромы Иценко-Кушинга, Фрелиха-Бабинского; нарушения углеводного, жирового и водно-солевого обмена; синдромы сахарного и несахарного диабета), вегетативными нарушениями. В последующем за счет поражения зрительного перекреста снижается острота зрения, развивается и битемпоральная гемианопсия.

Опухоли гипофиза проявляются триадой клинических проявлений: эндокринными нарушениями (гиперкортицизм, акромегалия, галакторея-аменорея, несахарный диабет, гипопитуитаризм), изменениями турецкого седла, выпадением зрительных функций.

Опухоли шишковидной железы (пинеаломы) у детей приводят к раннему половому и физическому созреванию, появлению гипертензионного синдрома. Иногда на первый план выступают адипозогенитальная дистрофия, гипогенитализм, обменные нарушения.

Опухоли гипоталамуса (например, краниофарингиома). Краниофарингиомы у детей встречаются значительно чаще, чем у взрослых. Они проявляются триадой симптомов: эндокринным, хиазмальным, гидроцефальным. Краниофарингиома сдавливает гипофиз и гипоталамус, отчего снижается выделение соматотропного и гонадотропного гормонов, что приводит к замедлению или остановке роста и полового созревания (инфантилизм, нанизм, адипозогенитальный синдром). При сдавлении зрительного перекреста появляются нарушения зрения (битемпоральная гемианопсия, вплоть до амавроза). При сдавлении III желудочка и блокады гипоталамических отверстий возникает гидроцефальный синдром.

Больная Д., 6 лет, поступила с жалобами на головную боль, локализу- ющуюся в лобной области, и снижение зрения. Больна около 4 лет, когда после травмы головы появилась полидипсия (выпивала до 7 л жидкости в сутки), полиурия. За 3 мес до поступления в больницу отмечался приступ головной боли со снижением остроты зрения левого глаза.

При поступлении состояние больной удовлетворительное. Отмечалось избыточное отложение подкожно-жирового слоя в области живота и бедер, резкое отставание в росте - 62 см при массе тела 18,5 кг.

В неврологическом статусе: правая глазная щель меньше левой. Сглажена правая носогубная складка. Сухожильные рефлексы выше слева, брюшные рефлексы ниже слева. Острота зрения: справа - 0,6, слева - 0,2. На глазном дне - атрофия зрительных нервов с двух сторон. При МР-исследовании определялось разрушение спинки турецкого седла, над ним петрификаты. Проведена операция - тотальное удаление краниофарингиомы.

В приведенном наблюдении рост у 6-летней девочки был, как у 5-месячного ребенка, при массе тела, соответствующей возрасту за счет обильного отложения жирового слоя и полидипсии. У больной отмеча- лась нарастающая атрофия зрительных нервов по хиазмальному типу с резким асимметричным снижением зрения с обеих сторон.

Опухоли зрительного перекреста и зрительных нервов у детей встреча- ются наиболее часто. Основным их проявлением бывает медленное ухудшение зрения одного или обоих глаз. На глазном дне быстро появляются признаки первичной атрофии зрительных нервов. При распространении опухоли через канал зрительного нерва в полость орбиты возникает непульсирующий экзофтальм.

Субтенториальные опухоли. Отличительной чертой опухолей субтенториальной локализации у детей являются непостоянство начальных

симптомов заболевания, частые ремиссии и скачкообразное течение болезни. Вследствие возрастных особенностей детского черепа и высокой пластичности головного мозга у ребенка опухоли у них могут протекать длительное время бессимптомно. Очаговые симптомы выявляются поздно, когда опухоль достигает значительных размеров, приводя к нарушению крово- и ликворообращения, развитию гидроцефалии. Заболевание, как правило, начинается с общемозговых симптомов, которые длительное время проявляются только головными болями, периодической тошнотой и рвотой, иногда сочетающимися с болями в эпигастральной области. Это нередко ошибочно расценивается как проявление анемии, глистной инвазии, желудочно-кишечных расстройств, мигрени, приступа аппендицита.

Опухоли мозжечка в 70% случаев встречаются в детском возрасте; пик заболеваемости приходится на 3-12 лет. Клиническая картина зависит от гистологической структуры опухоли: астроцитомы составляют 60% всех опухолей головного мозга, медуллобластомы - 24%, саркомы - 15%, реже встречаются ангиоретикулемы. Астроцитомы и ангиоретикулемы имеют доброкачественное течение, медуллобластома и саркома - злокачественное. При доброкачественных опухолях патологические симптомы нарастают медленно, очаговые симптомы могут появляться через 1-2 года после возникновения опухоли, общемозговые симптомы непостоянны. При злокачественных опухолях симптомы нарастают быстро - в течение месяцев. Первыми признаками злокачественной опухоли являются интоксикация, общее физическое истощение; позже появляются дополнительные очаговые симптомы супратенториальной или спинальной локализации, обусловленные метастазированием. Астроцитомы преимущественно располагаются в полушариях мозжечка, медуллобластомы - в черве.

Опухоли червя манифестируют с нарушений статической координации и гипертензивных головных болей, на высоте которых возникает рвота. Перкуссия затылочной области болезненна. При вовлечении в патологический процесс нижних отделов червя мозжечка больной отклоняется назад, при поражении верхних отделов - вперед. Наблюдаются нистагм, равномерное снижение мышечного тонуса в руках и ногах с двух сторон. Характерно нарушение походки: ребенок пошатывается в обе стороны, часто падает. Статическая атаксия сочетается с асинергией.

При поражении полушарий преобладают атаксия и мышечная атония в конечностях на стороне поражения. При процессе в верхних

отделах полушария страдает в основном рука, при поражении нижних отделов - нога. Больной отклоняется в сторону пораженного полушария. Характерна скандированная, неравномерно модулированная речь. Нистагм чаще горизонтальный, крупноразмашистый. Давление опухоли на мост мозга вызывает симптомы поражения V, VI, VII, VIII черепных нервов.

Опухоли ствола мозга у детей встречаются чаще, чем у взрослых, и в основном представляют собой глиомы. В зависимости от локализации их разделяют на опухоли среднего мозга, моста мозга и продолговатого мозга.

Опухоли среднего мозга. В зависимости от места первичного роста различают опухоли четверохолмия и ножек мозга. При первичном поражении четверохолмия вначале появляются нарушения зрения, затем присоединяются нарушения слуха. Для опухолей ножек мозга характерны альтернирующие синдромы (Вебера, Бенедикта, Клода).

Опухоли моста вызывают парез взора в сторону очага, альтернирующие синдромы Мийяра-Гублера, Фовилля, атаксию, вегетативные расстройства. Гипертензивные явления могут возникнуть в терминальной стадии заболевания.

Опухоли продолговатого мозга вызывают нарушения дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, бульбарный и псевдобульбарный параличи, альтернирующие синдромы Джексона, Шмидта. Наиболее ранним симптомом может быть упорная рвота. Внутричерепной гипертензии обычно не наблюдается, так как больные умирают на более ранних этапах заболевания.

Опухоли в области IV желудочка встречаются довольно часто. Они характеризуются выраженными ликвородинамическими нарушениями и приступами окклюзии, проявляющимися внезапной головной болью, рвотой, расстройством сознания, нарушением дыхания и сердечной деятельности (синдром Брунса). Рвота без видимой причины и при отсутствии патологических неврологических признаков является характерным первым симптомом опухолей IV желудочка (эпендимома, папиллома), растущих в районе нижнего треугольника ромбовидной ямки и рвотного центра продолговатого мозга. Такие больные, особенно дети, длительно лечатся от диспепсии и прочих желудочно-кишечных заболеваний.

Больной М., 9 лет , поступил в клинику с жалобами на головную боль и рвоту. Болен в течение 5 мес. Заболевание началось с неоднократной рвоты, не связанной с приемом пищи. В течение 4 мес

ребенка лечили от желудочно-кишечного заболевания, но улучшения не наступало. В начале заболевания у него появились неприятные ощущения в положении на правом боку и мерцание желтого пятна перед правым глазом; с этого времени возникло вынужденное положение головы, склоненной вперед.

При поступлении состояние больного удовлетворительное. В неврологическом статусе: горизонтальный нистагм при отведении глазных яблок в обе стороны. Умеренная мышечная гипотония, больше выраженная в верхних конечностях. Сухожильные рефлексы снижены равномерно. Координаторные пробы выполнял удовлетворительно. Ходил уверенно. На глазном дне обоих глаз выраженные застойные соски зрительных нервов. При МРТ головного мозга выявлена опухоль IV желудочка. Операция - трепанация задней черепной ямки и субтотальное удаление опухоли IV желудочка. Гистологический диагноз: анапластическая эпендимома.

К линически эпендимомы IV желудочка у детей чаще проявляются общемозговыми симптомами в виде приступов головных болей и рвоты, имеющих тенденцию к нарастанию, без заметных ремиссий в течении болезни.

Опухоли мостомозжечкового угла у детей встречаются реже, чем у взрослых. В основном они представлены невриномами слухового нерва, реже - менингиомами и холестеатомами. Вначале возникают ощущения звона в ухе, головокружение, нистагм, затем присоединяются симптомы поражения лицевого, тройничного и отводящего нервов, мозжечковые расстройства на стороне локализации опухоли, пирамидные симптомы - на противоположной.

Диагностика. У детей объективные патологические изменения не соответствуют жалобам больного и его родителей. Поздние клинические проявления болезни связаны с неясностью жалоб ребенка и способностью детского мозга к компенсации, к временному замещению утраченных функций. Временная компенсация связана с увеличением размеров черепа, истончением его костей, расхождением швов, что не сопровождается у детей заметными болевыми ощущениями. В диагностике опухолей головного мозга у маленьких детей особое внимание уделяется анамнезу: сроки основных этапов развития ребенка, особенности поведения. Часто при опухолях мозга большой родничок полностью не закрыт, напряжен, вяло пульсирует, выражена сосудистая сеть на голове, кожа над ними истончена. При перкуссии черепа определяется легкое дребезжание - «звук треснувшего горшка»,

при пальпации определяется диастаз костей свода черепа. Нередко отмечается вынужденное положение головы. При осмотре выражены безынициативность, сонливость, отсутствие интереса.

При подозрении на опухоль проводят КТ или МРТ. Чувствительность этих методов существенно возрастает при контрастировании. КТ диагностирует большинство опухолей, перифокальный отек, смещение срединных структур, сдавление желудочков и обструктивную гидроцефалию. Но КТ неинформативна в отношении небольших опухолей задней черепной ямки, инфильтративных глиом, не отличающихся по плотности от вещества мозга, и диффузной опухолевой инфильтрации мозговых оболочек. МРТ с контрастированием - наиболее чувствительный метод диагностики опухолей головного мозга, особенно ЗЧЯ. Но и КТ, и МРТ не исключают необходимость биопсии. ЭЭГ часто выявляет очаговую, медленную активность при полушарных опухолях. При спинномозговой пункции (СМП) отмечаются повышенное давление ЦСЖ и белково-клеточная диссоциация. При опухолях задней черепной ямки и височной доли проведение СМП опасно из-за возможного развития вклинения ствола мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие или края височной доли в тенториальное отверстие. Для подтверждения диагноза диффузной опухолевой инфильтрации мозговых оболочек необходимо цитологическое исследование ЦСЖ. Ангиография помогает выявить патологически развитую сосудистую сеть с расширенными, быстро дренирующимися венами или смещение сосудов мозга. Эти признаки не наблюдаются при внутримозговых кровоизлияниях, инфарктах или абсцессах. Во многих случаях специальный «сосудистый» режим МРТ заменяет ангиографию.

Лечение опухолей головного мозга - хирургическое. Менингиомы, ангиоретикулемы полушарий мозжечка, астроцитомы, эпендимомы, папилломы, невриномы, ряд аденом гипофиза можно удалить тотально. Нейроэктодермальные опухоли в связи с внутримозговым ростом удаляют частично. В зависимости от расположения опухоли в доминантном или субдоминантном полушарии опухоль удаляют с сохранением зон высокой функциональной значимости.

Лучевая терапия является паллиативным методом лечения. Она показана после нерадикального удаления быстро растущих злока-

чественных и нейроэктодермальных опухолей. Проведение лучевой терапии в полном объеме возможно у детей с 3-летнего возраста (срок завершения анатомо-функционального формирования ЦНС).

Полихимиотерапию (ПХТ) у детей раннего возраста применяют с целью отсрочить лучевую терапию. Опухоли с низким митотическим индексом и медленным ростом менее чувствительны к химиотерапии, чем опухоли с высоким митотическим индексом и быстрым ростом. Введение химиопрепаратов непосредственно в ЦСЖ позволяет достигнуть значительно более высоких их концентраций. Такой способ введения наиболее применим в случаях высокого риска метастазирования по ликворным путям. Более чувствительны к химиотерапии дети с медуллобластомами, злокачественными глиомами и эпендимомами. После окончания цикловой химиотерапии проводят лучевую терапию.

Комплексное лечение включает медикаментозную терапию. Большие дозы кортикостероидов уменьшают перифокальный отек, что приводит к снижению внутричерепного давления и частичному уменьшению очаговых симптомов. Эти средства применяют в пред- и послеоперационный периоды.

Прогноз опухолей головного мозга зависит от локализации, гистологической структуры и стадии заболевания. Важна ранняя диагностика опухолей.

12.2. Опухоли спинного мозга

Частота. Опухоли спинного мозга у детей встречаются редко и составляют 5% от всех опухолей ЦНС. Дети школьного возраста болеют чаще дошкольников, преобладают мальчики.

Классификация. Традиционно опухоли спинного мозга, так же как и головного, делят по локализации - по их анатомическому отношению к твердой мозговой оболочке и спинному мозгу.

Выделяют опухоли интрамедуллярные (20%) и экстрамедуллярные (80%), субдуральные (65%) и экстрадуральные (15%); первичные и вторичные (метастатические).

Большая часть опухолей спинного мозга напоминает песочные часы, то есть частично располагаются внутри спинномозгового канала, а частично - вне его. Они прорастают из грудной и брюшной полостей в позвоночный канал и сдавливают спинной мозг. Опухоли спинного мозга развиваются из клеток тех же типов, что и опухоли головного мозга. Чаще других у детей встречаются холестеатомы, дермоиды, саркомы и эпендимомы.

В педиатрической практике встречается много доброкачественных интраспинальных опухолей. Метастазы, шванномы не столь характерны для детей, как для взрослых. Метастазы при миеломной болезни, лимфоме, лейкозе, саркоме и раке легкого, молочной железы, предстательной железы, почки часто вызывают экстрадуральное сдавление спинного мозга. К экстрамедуллярным опухолям относят менингиому, шванному, нейрофиброму. Астроцитома и эпендимома - наиболее частые интрамедуллярные опухоли. Лучшим примером трансдуральной опухоли является шваннома.

Отмечается определенная зависимость расположения опухолей по длиннику спинного мозга от возраста пациентов. У детей 2 / 3 опухолей располагаются либо в шейном отделе, либо в области конского хвоста.

Отмечается зависимость расположения опухолей и по поперечнику спинного мозга: для детей характерны интрамедуллярные опухоли.

Клиническая картина. Большинство опухолей, будучи доброкачественными, с медленным ростом, характеризуются постепенным развитием неврологической симптоматики.

В развитии экстрамедуллярной опухоли выделяют три стадии: I - корешковая; II - синдром половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара); III - синдром поперечного поражения спинного мозга. У детей корешковая стадия может продолжаться несколько лет, а проявления синдрома Броун-Секара могут регрессировать быстро, подчас незаметно. Это связано с тем, что у детей диаметр спинного мозга очень мал и другая его половина также страдает от компрессии.

Наиболее ранним проявлением экстрамедуллярной опухоли является болевой синдром, связанный с раздражением корешков и обо- лочек. Возникают спонтанные стреляющие и опоясывающие боли, которые ощущаются обычно на уровне расположения опухоли и поэтому являются важным топико-диагностическим признаком. При локализации опухоли на задней и заднебоковой поверхностях мозга может быть выявлена болезненность при надавливании на остистые отростки и паравертебральные точки. Отмечаются симптомы натяжения. Упорные боли приводят к рефлекторной фиксации вынуж- денного положения туловища (возникает сколиоз, «утиная» походка). При локализации опухоли на боковой поверхности мозга дуга сколиоза открыта в сторону опухоли. Корешковые боли усиливаются в горизонтальном положении и уменьшаются при переходе в положение сидя или стоя. Помимо болей, часто наблюдаются выпадение

чувствительности по корешковому типу, угасание соответствующих уровню поражения рефлексов. Нарушения чувствительности при экстрамедуллярной опухоли в соответствии с законом эксцентричного расположения более длинных проводников распространяются снизу вверх. Для определения локализации опухоли служит положительная проба Квекенштедта - пережатие шейных вен приводит к резкому усилению корешковых болей.

Интрамедуллярные опухоли на начальных этапах в зависимости от локализации новообразования в задних или передних отделах спинного мозга протекают в виде сирингомиелического или полиомиелитического синдромов. Развитие интрамедуллярных опухолей более быстрое, чем экстрамедуллярных, отсутствует корешковая стадия. Ранним признаком являются сегментарные расстройства чув- ствительности диссоциированного характера (нарушается болевая и температурная чувствительность тех сегментов, где локализуется опухоль, и не страдает глубокая чувствительность). В дальнейшем присоединяются проводниковые двигательные и чувствительные расстройства. Развивается нижний вялый парапарез с нарушением функций тазовых органов. Проводниковые расстройства чувстви- тельности вначале выражены ближе к уровню расположения опухоли, а затем в соответствии с законом эксцентричного расположения длинных проводников распространяются ниже.

Из-за воздействия на вегетативные центры, расположенные в боковых рогах, наблюдаются выраженные вазомоторные, секретор- ные и трофические расстройства. У детей отмечается диффузное потение - симптом «влажной рубашки».

При двух вариантах локализации опухолей в позвоночном канале наблюдаются своеобразные клинические синдромы. Опухоль в области большого затылочного отверстия может распространяться в направлении шейного отдела спинного мозга или в заднюю черепную ямку. Она вызывает симптомы поражения нижележащих черепных нервов, утрату чувствительности в области второго шейного сегмента, боли в затылочной области, асимметричные двигательные и чувствительные нарушения в конечностях. Чаще всего такая опухоль оказывается менингиомой.

Опухоли конуса спинного мозга или конского хвоста характеризуются болями в спине, прямой мышце и нижних конечностях. Они могут имитировать картину поражения межпозвоночных дисков в пояснично-крестцовом отделе. Позже присоединяются периферические

параличи нижних конечностей и нарушение функций тазовых органов - истинное недержание мочи (моча вытекает каплями) или парадоксальная ишурия (при переполненном мочевом пузыре).

Больной К., 12 лет ; в начале заболевания отмечалась дисциркуляторная преходящая миелопатия в виде слабости ног при ходьбе. Через 8 мес присоединилось преходящее онемение в нижних конечностях и нижней части туловища. Угасли коленные и ахилловы рефлексы. Периодически, особенно после ходьбы, отмечалось затрудненное мочеиспускание. Спинномозговая пункция выявила частичный блок субарахноидального пространства, значительное повышение содер- жания белка в ЦСЖ с плеоцитозом и ксантохромией. Миелография показала задержку контраста на уровне II поясничного позвонка. Проведена ламинэктомия и удалена невринома, располагавшаяся по задней поверхности медуллярного конуса и сдавливавшая круциатные артериальные ветви, осуществляющие на уровне конуса связь между передней и задними спинальными артериями. Выписан.

Больная С., 14 лет , поступила в больницу с жалобами на боли в области левого плеча, слабость в руках, отсутствие движений в ногах, императивные позывы на мочеиспускание, задержку стула, нарушение чувствительности на туловище, ногах и частично на руках. Заболевание развивалось прогрессирующе на протяжении 2 лет. За месяц до поступления в клинику больная перестала передвигаться. В результате комплексного обследования поставлен диагноз интрамедуллярной опухоли на уровне шестого шейного сегмента (С 6). Проведена операция - ламинэктомия на уровне сегментов С 4 -С 7 . Спинной мозг патологически утолщен, плотный на ощупь, выбухает кзади. Сделан разрез спинного мозга. Обнаружена опухоль плотной консистенции, отделяющаяся от ткани спинного мозга. Опухоль удалена. Гистологический диагноз - менингиома. Через неделю после операции увеличился объем активных движений в руках, затем восстановилось самостоятельное мочеиспускание, появились движения в ногах. Выписана со значительным улучшением.

Диагностика. Низкая частота распространения спинномозговых опухолей у детей затрудняет своевременную диагностику. У грудного ребенка отмечаются раздражительность, отказ от еды или непрерывный крик. У детей старшего возраста корешковая боль может быть ошибочно принята за поражение сустава или висцеральную боль. Слабость нижней конечности может отмечаться родителями как прихрамывание, нежелание бегать или играть, как внезапная неловкость. Диагностическое значение имеют недержание мочи и кала у ребенка с

уже приобретенными навыками опрятности; сколиоз, кифоз, кривошея и стойкая деформация стопы (например, конская стопа, полая стопа). При семейных случаях нейрофиброматоза или болезни Гиппеля-Линдау существует большая вероятность развития спинномозговой опухоли.

Для определения уровня патологического процесса учитывают границы нарушений чувствительности, характер двигательных и рефлекторных расстройств, симптоматику различных уровней спинного мозга.

Ранней диагностике способствуют исследования ЦСЖ (белковоклеточная диссоциация), ликвородинамические пробы на проходи- мость спинального субарахноидального пространства (Квекенштедта, Стуккея). При каудально расположенных опухолях часто имеет место «сухая» пункция. При рентгенографии позвоночника выявляется симптом Элсберга-Дайка - деструкция дужки тела позвонка. Применяют тепловизионное исследование позвоночника с выявлением локальной или паравертебральной зоны гипертермии на уровне опухоли и гипотермии стоп и голеней по типу чулок.

Для подтверждения диагноза используют КТ или МРТ. МРТ с использованием контрастирования - наиболее информативный неинвазивный метод исследования спинного мозга, эпидурального пространства и окружающих спинной мозг структур; особенно метод информативен при интрамедуллярных процессах. МРТ показана при поиске множественных процессов. Аксиальная КТ - превосходный метод для исследования экстрадуральных процессов.

В связи с широким применением МРТ миелография с контрастированием применяется все реже, тем более что она плохо переносится детьми из-за необходимости пунктирования иглой. КТ-миелография полезна при экстрадуральных и экстрамедуллярных процессах.

Дифференциальная диагностика опухолей спинного мозга с нарушениями спинального кровообращения основывается на остром начале последних, регрессе некоторых или всех симптомов, отсутствии болей и изменений в ЦСЖ.

Эпидуральный абсцесс, арахноидит и арахномиелит отличаются от опухолей связью возникновения и течения с инфекционным процессом, воспалительными изменениями в ЦСЖ, колебаниями выраженности неврологических нарушений. Эпидуральный абсцесс развивается остро, сопровождается резкой локальной болезненностью, отечностью в области патологического процесса.

Отличие опухолей спинного мозга от поражений позвоночника (спондилит, спондилоартрит, опухоли первичного и метастатического

характера) основывается на отсутствии неврологических нарушений, типичных для опухолей спинного мозга, и на результатах спондилографии (томографии), МРТ.

Лечение начинают сразу после установления диагноза. Проводят максимально полное удаление опухоли. При метастазах в позвоночник со сдавлением спинного мозга операция показана при одиночном метастазе, с последующей лучевой терапией и химиотерапией.

При тяжелом болевом синдроме, обусловленном множественными метастазами или разрушением крестца опухолью, показана хордото- мия, то есть пересечение спиноталамического пути на уровне 2-3-го грудных сегментов спинного мозга на противоположной стороне от болевой зоны нижней конечности.

Химиотерапия обычно дополняет хирургическое лечение и лучевую терапию. Ее применяют в лечении злокачественных спинальных опухолей, лейкоза с поражением позвоночного столба. Такие спинальные опухоли, как остеогенная саркома и саркома Эвинга, также чувствительны к химиотерапии. Антимитотическая химиотерапия является стандартным методом лечения миеломы и лимфомы, довольно эффективна при лечении интрамедуллярных злокачественных эпендимом. Иммунотерапия с подоболочечными моноклональными антителами может использоваться в лечении субарахноидальных метастазов медуллобластомы и примитивных эктодермальных опухолей.

Обнаружение эстрогенных и прогестероновых рецепторов в клетках церебральной менингиомы привело к лечению таких опухолей синтетическими стероидами (мифепристон, гестринон). Такие же рецепторы были найдены в первичных спинальных опухолях, в частности в невриномах и эпендимомах. Лечение новообразований гормонами или их синтетическими аналогами часто обозначают термином «гормонотерапия». Гормонотерапия как адъювантная может использоваться в случае остаточных или рецидивирующих спинальных менингиом. Применение кортикостероидов может сопровождаться временным улучшением функций.

Прогноз после оперативного лечения тем лучше, чем раньше проведена операция и чем менее выражены изменения в спинном мозге, вызванные компрессией и нарушением спинального кровообращения. Если ниже уровня поражения полностью отсутствуют движения, чувствительность и нарушены функции тазовых органов, то при любом методе лечения вероятность существенного улучшения крайне мала.

12.3. Абсцесс головного мозга

Абсцесс головного мозга - инкапсулированный гнойный очаг в веществе мозга.

Этиология и патоморфология. Наиболее часто абсцесс мозга возникает в результате прямого контактного распространения инфекции. Гнойное воспаление придаточных пазух носа ведет к формированию абсцесса в лобной доле, воспаление среднего уха, мастоидит - к формированию абсцессов в височной доле и мозжечке. Распространение инфекции происходит благодаря локальному остеомиелиту или флебиту эмиссарных вен. Наиболее часто встречаются одиночные абсцессы. У новорожденных абсцессы мозга бывают редко, так как их околоносовые пазухи не заполнены воздухом.

Абсцессы мозга, возникшие вследствие гематогенного распространения инфекции, в 10-50% случаев являются множественными. В 25% случаев этиология их неизвестна.

Врожденные пороки сердца у детей со снижением уровня РО 2 способствуют развитию гипоксического состояния, являющегося подходящим фоном для развития абсцессов. Причиной их возникновения является стрептококковая флора полости рта, а инфицирование про- исходит после стоматологических манипуляций.

Наличие у пациента артериовенозных шунтов в легких в 5% случаев может привести к формированию абсцесса мозга. Бактериальные эндокардиты в редких случаях способствуют формированию абсцес- сов мозга.

Вне зависимости от этиологии возникновения абсцесса при наличии у пациента септической эмболизации сосудов головного мозга имеется большая вероятность развития абсцесса именно на месте бывших инфарктов или ишемии.

Абсцессы головного мозга также могут возникнуть вследствие нейрохирургических манипуляций. Риск возникновения абсцесса мозга увеличивается в том случае, если при нейрохирургическом вмеша- тельстве или проникающих черепно-мозговых травмах, огнестрельных ранениях произошла травматизация придаточных пазух. Однако в данном случае развитие абсцесса мозга можно предотвратить своевременным назначением профилактического курса антибиотиков.

При развившемся абсцессе мозга после проникающей травмы нельзя ограничиться лишь дренированием абсцесса, необходимо провести открытую хирургическую санацию с удалением чужеродного материала и омертвевших тканей.

Бактерии, выделяемые из абсцесса, обычно принадлежат к анаэробам, но в 80-90% случаев флора может быть смешанной. Наиболее частый этиотропный агент - стрептококк.

Клиническая картина абсцесса мозга неспецифична, включает в себя головную боль, тошноту, рвоту, общую вялость, судорожные приступы, менингеальные симптомы, очаговую симптоматику. У новорожденных детей в связи с незаращением швов черепа возможно увеличение размеров головы. При офтальмоскопии определяются застойные диски зрительных нервов, что редко встречается у детей до 2 лет.

Данные лабораторных и инструментальных методов исследования. Проведение общего анализа крови позволяет выявить увеличение содержания лейкоцитов в периферической крови; в большинстве случаев кровь асептична. Исследование цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) неинформативно, так как возбудитель в ней обнаруживается редко. К тому же проведение спинномозговой пункции при абсцессе мозга опасно в связи с высоким риском развития транстенториального вклинения.

Повышение уровня С-реактивного белка, выявляемое у пациентов с абсцессом мозга, возможно и при опухолях мозга, и при других инфекционных воспалениях, например при абсцессе в полости рта.

Методы нейровизуализации. Проведение КТ, МРТ головного мозга позволяет точно определить локализацию абсцесса. Более того, с помощью этих методов возможно определение стадии процесса, от которой зависит выбор тактики лечения. По данным КТ с введением контраста различают 2 стадии образования абсцесса. В I стадии - церебрита - на месте поражения выявляется зона пониженной плотности, равномерно накапливающая контраст. Во II стадии - формирования капсулы - на КТ с контрастированием выявляется окольцованный очаг. Необходимо отметить, что применение стероидных гормонов снижает накопление контраста на КТ; это может создать ложное впечатление об уменьшении размеров абсцесса.

Лечение включает медикаментозную терапию и хирургическое лечение. Вне зависимости от выбранной тактики лечения всем почти без исключения пациентам с абсцессом мозга должна быть проведена пункция предполагаемого абсцесса для подтверждения диагноза и идентификации возбудителя (желательно до антибиотикотерапии).

Условия успеха медикаментозной терапии:

1. Медикаментозное лечение абсцесса должно начинаться на стадии церебрита (до стадии формирования капсулы), то есть от начала заболевания не должно пройти более 2 нед.

2. Размер абсцесса 0,8-2,5 см. В случае когда диаметр абсцесса 3 см и выше, показано хирургическое лечение.

3. При положительной динамике лечения, отмеченной в течение 1 нед.

Медикаментозное лечение без хирургического вмешательства показано в редких случаях:

Если существует высокий риск хирургического вмешательства у данного пациента (например, при болезнях крови);

При множественных абсцессах небольшого размера;

В случае локализации абсцесса в недоступных для хирургического вмешательства местах, особенно в доминантной полусфере;

При сопутствующем менингите или эпендимите. Антибиотикотерапию при абсцессе мозга назначают вне зависимости от того, какой метод лечения выбран - консервативный или хирургический. Желательно назначить антибиотик после определения чувствительности к нему патогенного микроорганизма. Антибиотики первого выбора у детей при эмпирическом подходе, если патогенный микроорганизм неизвестен, следующие:

Ванкомицин - внутривенно в дозе 15 мг/кг, каждые 8 ч;

Цефалоспорины 3-го поколения (например, цефотаксим), а также один из указанных ниже;

Метронидазол - внутривенно в дозе 10 мг/кг, каждые 8 ч;

Хлорамфеникол - внутривенно в дозе 15-25 мг/кг, каждые 6 ч;

При посттравматическом абсцессе мозга - рифампин в дозе 9 мг/кг перорально, однократно.

Если в посевах не выявлен рост стафилококков (что характерно для нетравматических абсцессов), необходимо вводить пеницил- лин в высоких дозах: детям 50 000-70 000 МЕ каждые 4 ч. Если в посевах выявляется только стрептококк, назначают пенициллин в высокой дозировке в качестве монопрепарата. Важно во время терапии продолжать определять чувствительность данного организма к антибиотику и при необходимости заменить его. Если у пациента выявлен ВИЧ, возможным патогенным микроорганизмом является токсоплазма; при этом показана терапия сульфадиазином и пиреметамином. Продолжительность антибиотикотерапии составляет 6-8 нед. Отмена антибиотика возможна даже в том случае, если на КТ сохраняются изменения (например, неоваскулярная сеть). Продолжительность антибиотикотерапии можно сократить, если абсцесс или капсула удалена хирургически.

Доказано, что гормональная терапия препятствует формированию фиброзной капсулы абсцесса, а также уменьшает проникновение в абсцесс антибиотиков. Кортикостероиды являются препаратами резер- ва, их применяют при резком ухудшении состояния пациента и строго по показаниям.

Во время антибиотикотерапии проводят контрольные КТ-исследования после 1-й и 2-й нед лечения. При отрицательной динамике эти исследования назначают чаще. Также рекомендуется КТ после окон- чания курса антибиотиков каждые 2-4 нед вплоть до рассасывания абсцесса (в среднем 3,5 мес; от 1 до 11 мес). КТ назначают каждые 2- 4 мес, а также при появлении неврологических симптомов.

При правильно подобранной терапии на КТ уменьшаются отек ткани мозга, размер абсцесса и степень накопления контраста; 95% абсцессов мозга только под влиянием антибиотикотерапии уменьшаются в размере в течение 1 мес.

Показания к хирургическому лечению:

Большой очаг некроза на КТ;

Неуверенность в диагнозе;

Абсцесс расположен рядом с желудочками мозга и существует опасность его прорыва в желудочки с развитием вентрикулита и менингита;

Появление симптомов повышения ВЧД;

Ухудшение неврологического статуса пациента вплоть до развития коматозного состояния;

Невозможность проведения КТ еженедельно для контроля за результатами консервативной терапии.

У пациентов, получающих медикаментозную терапию, немедленное хирургическое вмешательство проводится:

1) при ухудшении неврологического статуса;

2) при увеличении размеров абсцесса по направлению к желудочкам головного мозга или после 2 нед консервативного лечения, на фоне которого абсцесс продолжает увеличиваться;

3) при отсутствии регресса абсцесса мозга в течение 4 нед.

Хирургическое лечение абсцесса мозга заключается в его дренировании путем пункционной аспирации и удалении. Дренирование абсцесса путем пункционной аспирации показано в том случае, если абсцессы множественные или глубоко расположены. Указанная процедура может быть проведена под местной анестезией с возможным промыванием полости абсцесса солевыми растворами. Частота про-

ведения этой процедуры зависит от каждого конкретного случая. Удаление чужеродного материала предотвращает развитие рецидивов в случае посттравматических абсцессов, а также при грибковых абсцессах, которые наиболее сложны для лечения антибиотиками.

Прогноз. До внедрения в практику КТ процент летальных исходов при абсцессах головного мозга достигал весьма высокого уровня - 40-60%. Новые антибиотики, возможности диагностики с использованием МРТ и КТ способствовали снижению этого показателя до 0-10%. Неврологические нарушения у больных, перенесших абсцесс мозга, встречаются в 45% случаев, фокальные судорожные приступы - в 27%, гемипарез - в 29% случаев.

Опухоли головного мозга составляют около 4-5% всех его поражений
Опухоли делятся на внутримозговые и внемозговые. К последним относятся опухоли мозговых оболочек, корешков черепных нервов, опухоли, врастающие в полость черепа из его костей и придаточных полостей и т.д.

По месту возникновения различают первичные опухоли (те, которые развились непосредственно в головном мозге) и вторичные (метастазы из других органов и опухоли, врастающие в полость черепа).

Опухоли также разделяются в зависимости от того, какие ткани поражены (эпителий, оболочки нервов, мозговые оболочки и т.д.).

Опухоли головного мозга относительно редко бывают множественными и метастазируют (перемещаются) в другие органы. Одной из особенностей опухолей головного мозга является то, что в большинстве случаев они растут, прорастая в окружающие ткани, что делает невозможным их полное удаление. Такой рост характерен не только для злокачественных, но и для медленно растущих доброкачественных опухолей. Иногда такое прорастание сочетается с расширением границ опухоли и сдавлением окружающих тканей головного мозга.

Причины опухоли головного мозга

Единственной установленной причиной возникновения опухолей головного мозга является радиация.
Имеются предположения, что воздействие винилхлорида (бесцветный газ, применяющийся при изготовлении пластмассовых изделий), аспартама (заменитель сахара) и электромагнитных полей мобильных телефонов или линий высоковольтных передач могут являться причинами развития опухолей головного мозга.

Симптомы опухоли головного мозга
Симптомы заболевания включают, так называемые, «очаговые симптомы» (зависят от того, какой участок головного мозга поражен опухолью) и «общемозговые», связанные с увеличением объема внутричерепного содержимого.
К общемозговым симптомам относится в первую очередь головная боль - обычно это первый сигнал болезни. Головная боль носит распирающий характер, чаще возникает по утрам, после сна, при наклоне головы, напряжении брюшного пресса и т.д. Перед возникновением боли появляется чувство тяжести, распирания в голове, тошноты. Постепенно головная боль становится постоянной, сопровождается тошнотой и рвотой.

К симптомам опухоли головного мозга относятся также различные психические расстройства , которые чаще возникают у пожилых людей. Это различные нарушения сознания, поведения, снижаются внимание и сосредоточенность, затруднено восприятие и осмысление происходящего, больные медленно разговаривают, с трудом подыскивают слова и т.д. При нарастании внутричерепного давления это состояние нарастает и может перейти в кому.
Рвота обычно возникает легко и неожиданно, без предшествующей тошноты, особенно часто наблюдается утренняя рвота, возникающая натощак. Рвота очень часто провоцируется переменой положения головы. Большей частью рвота наступает на высоте головной боли.
Головокружение проявляется в виде кажущегося вращения себя или окружающих предметов в определенном направлении ("системное" головокружение), а также в виде ощущения неустойчивости, покачивания, дурноты, внезапной слабости, потемнения в глазах, потери равновесия. Головокружение нередко сопровождается тошнотой, рвотой и бывает обычно не постоянным, а периодическим.
Изменения глазного дна и остроты зрения - один из наиболее важных объективных симптомов опухоли головного мозга. Изменения глазного дна проявляются в виде застоя и атрофии дисков зрительных нервов и кровоизлияний в околодисковых отделах сетчатки. Возникновение застойных дисков при опухолях мозга связывают с механическим сдавлением зрительного нерва и сосудов в связи с повышенным внутричерепным давлением.

К местным симптомам опухоли относятся различные двигательные расстройства, например, в виде паралича одной половины тела, нарушения чувствительности, речи, судорожные подергивания отдельных участков тела, зрительные, слуховых нарушения и т.д. Также «очаговыми» симптомами могут быть расстройства памяти, письма, счета, нарушение обоняния, походки и т.п. в зависимости от поражения тех или иных центров или проводящих путей головного мозга.

Обследование

При подозрении на опухоль головного мозга, прежде всего, проводится тщательное неврологическое обследование больного, исследуется также его зрение с обязательным осмотром глазного дна (состояния кровеносных сосудов, снабжающих кровью орган зрения - изменения в них может говорить о повышении внутричерепного давления). Проверяются также слух, обоняние, вкус, вестибулярные (равновесие) функции и т.д.
Для уточнения диагноза применяются дополнительные методы: электроэнцефалография - выявляет общие и местные изменения со стороны головного мозга. Нейровизуализационные методы - компьютерная и магнитно-резонансная томография - позволяют определить расположение и характер опухоли, ее характеристики, влияние на окружающие ткани мозга. Иногда требуется лабораторное исследование спинномозговой жидкости (для подтверждения характера опухоли).

Доброкачественные опухоли головного мозга
Доброкачественные опухоли головного мозга не распространяются на другие органы, не выходят за пределы тканей головного мозга и не поражают другие органы. Им характерен медленный рост, а их симптоматика зависит от места локализации самой опухоли.
К доброкачественным опухолям головного мозга относятся следующие их виды:

- Глиомы 1 стадии. Это опухоли, образованные из глиальных клеток головного мозга. К ним так же можно отнести астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы и смешанные глиомы

- Менингиомы. Являются преимущественно опухолями доброкачественного характера. Проявления заболевания зависят от расположения опухоли и могут выражаться в виде слабости в конечностях (парезов); снижении остроты зрения и выпадении полей зрения; появления двоения в глазах и опущения века; нарушении чувствительности в различных участках тела; эпилептических приступов. В ряде случаев первыми симптомами являются психоэмоциональные расстройства, просто головные боли, что затрудняет диагностику. Иногда менингеомы бывают множественными, в редких случаях они могут перерождаться в злокачественные. Запущенные стадии заболевания, когда менингиома достигая больших размеров, вызывает отёк и сдавление мозговой ткани, что приводит к резкому повышению внутричерепного давления, проявляются обычно сильными головными болями с тошнотой, рвотой, угнетением сознания и реальной угрозой жизни пациента. Иногда диагностика менингеомы задерживается на несколько лет.

- Невриномы слухового нерва (шванномы) .Относятся к доброкачественным опухолям, поражающим слуховой нерв.

- Гемангиобластомы. Доброкачественные опухоли, локализующиеся в кровеносных сосудах головного мозга.

Доброкачественная опухоль гипофиза может быть как гормонально-неактивной, так и продуцирующей «тропные» гормоны (аденома). Наиболее частой из них являются пролактиномы, проявляющиеся галакторреей (выделениями из молочных желез), а также нарушениями в менструальном цикле, бесплодием у женщин и сексуальными расстройствами у мужчин.

Злокачественные опухоли головного мозга

Злокачественная опухоль головного мозга является патологическим новообразованием в тканях головного мозга. Опухоль может быстро увеличиваться в размерах, способна прорастать в соседние ткани и уничтожать их. Развивается опухоль из незрелых клеток тканей головного мозга, или из клеток, которые попали в головной мозг из других органов человеческого организма, посредством занесения их по кровеносной системе. По разным данным, рак мозга, развивается приблизительно у 20 000 человек в отдельной развитой стране мира ежегодно.

Также злокачественные опухоли головного мозга могут представлять собой метастазы раковых новообразований, которые развиваются в других частях тела: онкологические опухоли молочных желез, легких, злокачественные заболевания лимфы и крови, которые распространяются по кровеносной системе и способны проникать в головной мозг. Метастазы возникают либо в одной, либо сразу в нескольких областях головного мозга.

Лечение опухолей головного мозга

Консервативная (без операции) терапия в данном случае носит вспомогательный характер. Назначаются средства, снимающие отек головного мозга и понижающие внутричерепное давление - это дает уменьшение общемозговых проявлений. При сильных постоянных головных болях назначаются обезболивающие препараты.

В большинстве случаев при опухолях головного мозга проводится оперативное лечение в специализированных нейрохирургических отделениях. При непосредственной угрозе жизни больного (если сдавливается жизненно важный участок головного мозга, например, при резко снижающемся зрении, параличе и т.д.) проводятся срочные операции.

Все операции на головном мозге можно разделить на радикальные и паллиативные. Радикальные операции - это полное удаление какой-то опухоли, а паллиативные - это операции по улучшению состояния больного, например, для уменьшения внутричерепного давления и соответственно головных болей.
Несмотря на все сложности оперативного вмешательства на головном мозге, у нейрохирургов существует тенденция к максимальному удалению опухоли любой локализации. Использование микрохирургии с применением лазерной и ультразвуковой техники повысило возможности полного удаления опухолей. Первичное оперативное удаление опухоли обычно оказывается радикальным более чем у 70% больных. Исследования последних лет, выполненные в ряде ведущих нейрохирургических клиник мира, показали реальную возможность радикального удаления опухолей ствола мозга, которые совсем недавно считались неоперабельными.
В ряде случаев, альтернативой классической хирургии является использование радиохирургии («Гамма Нож»). Гамма Нож является достаточно точным и эффективным инструментом, позволяющим сосредоточить излучение непосредственно, и довольно точно, на цели в голове пациента, не затрагивая окружающие здоровые ткани мозга. При этом отсутствие разреза или кровотечения существенно снижает риск послеоперационных осложнений.
В среднем, при правильном определении показаний к использованию этой методики, удачное лечение опухолей в любом участке мозга превышает 85%.

Лучевая терапия опухолей осуществляется с помощью радиохирургического имплантационного метода или дистанционного облучения. В первом случае непосредственно в опухоль имплантируются твердые или жидкие радиофармакологические препараты. Дистанционное облучение проводится в основном после операции как этап комплексного лечения.

Одним из последних достижений медицины является брахитерапия (от греческого слова "βραχυς" (brachys), что означает "короткое расстояние"), также известна как внутренняя лучевая терапия с близкофокусным радиоактивным излучением. Брахитерапия является формой лучевой терапии, где источник излучения находится внутри или рядом с участком, требующим лечения. Брахитерапию можно использовать отдельно или в сочетании с другими методами лечения, например, хирургией, дистанционной лучевой терапией и химиотерапией.

В отличие от дистанционной лучевой терапии, при действии которой рентгеновское излучение очень большой энергии направлено на опухоль с поверхности тела, в процессе брахитерапии источники излучения размещаются непосредственно в месте ракового образования. Ключевой особенностью брахитерапии является то, что действию облучения подвергаются лишь те участки, которые находятся вблизи от источников излучения. Таким образом, воздействие излучения на здоровые ткани, находящиеся вдали от источников, снижается. Помимо этого, если во время процедуры больной поменял положение тела или опухоль сместилась, источники излучения сохраняют свое правильное положение по отношению к опухоли.

Применение химиотерапии для лечения опухолей ЦНС осложнено тем, что многие препараты не могут пройти через гематоэнцефалический барьер. Также наиболее агрессивные опухоли имеют стойкость к химиотерапевтическим препаратам. Наиболее распространено применение цитотоксических препаратов для лечения педиатрических опухолей мозга. Объясняется это тем, что они имеют сравнительно высокую эффективность, а лучевая терапия не желательна для детей, т.к. может привести к необратимым нарушениям мозга, находящегося на стадии формирования.

Для повышения эффективности химиотерапии используются различные ухищрения, например, для преодоления гематоэнцефалического барьера возможно внедрение препарата непосредственно в опухоль через иглу. Также возможно интраоперационное размещение специальных вафель, пропитанных препаратом, которые растягивают его действие, т.к. препарат выделяется постепенно.

Иммунотерапия и целевая терапия.

Помимо препаратов, токсичных для раковых клеток, также разрабатываются агенты, которые устраняют определенные функции злокачественных клеток.
Для некоторых разновидностей опухолей ЦНС уже успешно применяются генная терапия (например, препараты, влияющие на факторы роста опухоли), антиангиогенетические агенты (препятствующие образованию кровеносных систем опухолей) и различные виды иммунотерапии (препараты делают клетки опухоли «враждебными» и направляют против них естественную защиту иммунной системы).

Также большое внимание уделяется различным комбинированным подходам, при которых действие агентов целевой и иммунотерапии совмещается с химиотерапией, облучением.

Так как случаев самоизлечения при опухолях головного мозга не бывает, то лечение, в том числе оперативное, обязательно. Результаты лечения зависят от характера и места расположения опухоли. При этом может наступить полное выздоровление, остаться некоторые неврологические последствия или наступить длительная ремиссия (опухоль себя не проявляет). Злокачественные опухоли не всегда имеют положительный исход. Эффективность лечения в значительной степени зависит от своевременности постановки диагноза и обращения за медицинской помощью.

Опухоли головного мозга составляют 10% от всех новообразований и 4,2% от всех заболеваний нервной системы. Опухоли спинного мозга встречаются в 6 раз реже, чем опухоли головного мозга.

Этиология. Среди причин развития опухолей мозга можно назвать дизэмбриогенез. Он играет роль в развитии сосудистых опухолей, мальформаций, ганглионевром. Генетический фактор имеет значение в развитии сосудистых опухолей и нейрофибром. Этиология глиом остается мало выясненной. Развитие невриномы вестибулярно-слухового нерва связывается с вирусным поражением.

Классификация опухолей головного мозга

1. Биологическая: доброкачественные и злокачественные.

2. Патогенетическая: первичные опухоли, вторичные (метастатические) из легких, желудка, матки, молочной железы.

3. По отношению к мозгу: внутримозговые (узловые или инфильтративные) и внемозговые с экспансивным ростом.

4. Рабочая нейрохирургическая классификация: супратенториальные, субтенториальные, туберогипофизарные.

5. Патоморфологическая классификация:

1. Опухоли нейроэпителиальные (астроцитомы, олигодендроглиомы, опухоли эпендимы и хориоидного сплетения, опухоли шишковидной железы, опухоли нейронов, медуллобластомы).

2. Опухоли из оболочек нервов (невринома слухового нерва).

3. Опухоли мозговых оболочек и родственных тканей (менингиомы, менингеальные саркомы, ксантоматозные опухоли, первичные меланомы).

4. Опухоли кровеносных сосудов (капиллярная гемангиобластома)

5. Герментативно-клеточные опухоли (герминомы, эмбриональный рак, хорионкарцинома, тератома).

6. Дизонтогенетические опухоли (краниофарингиома, киста кармана Ратке, эпидермоидная киста).

7. Сосудистые пороки развития (артериовенозная мальформация, кавернозная ангиома).

8. Опухоли передней доли гипофиза (ацидофильная, базофильная, хромофобная, смешанная).

9. Аденокарциномы.

10. Метастатические (6% от всех опухолей мозга).

Глиома представляет собой специфическую опухоль нервной системы, состоящую из вещества мозга. Встречаются глиомы у взрослых и лиц пожилого возраста. Степень злокачественности глиом зависит от типа клеток глиомы. Чем менее дифференцированные клетки опухоли, тем более злокачественное течение наблюдается. Среди глиом выделяют глиобластомы, астроцитомы и медуллобластомы.

Глиобластома обладает инфильтрирующим ростом. Это злокачественная опухоль. Размеры глиобластом колеблются от ореха до крупного яблока. Чаще всего глиобластомы бывают одиночными, намного реже – множественными. Иногда в глиоматозных узлах образуются полости, иногда откладываются соли кальция. Иногда внутри глиомы происходит кровоизлияние, тогда симптоматика напоминает инсульт. Средняя продолжительность жизни после появления первых признаков заболевания около 12 месяцев. При радикальном удалении часто возникают рецидивы опухоли.

Астроцитома. Обладают доброкачественным ростом. Рост продолжается медленно и долго. Внутри опухоли образуются большие кисты. Средняя продолжительность жизни около 6 лет. При удалении опухоли прогноз благоприятный.

Медуллобластома. Опухоль, состоящая из недифференцированных клеток, не имеющих признаков ни нейронов, ни глиальных элементов. Являются такие опухоли наиболее злокачественными. Встречаются почти исключительно в мозжечке у детей (чаще мальчиков) в возрасте около 10 лет.

Среди других глиом можно назвать олигодендроглиому. Это редкая, медленно растущая опухоль. Имеет относительно доброкачественный рост. Встречается в полушариях мозга. Может подвергаться обызвествлению. Эпендимома развивается из эпендимы желудочков. Располагается в полости IV желудочка или реже в боковом желудочке. Обладает доброкачественным ростом.

Менингиомы составляют 12-13% от всех опухолей мозга и занимают второе место по частоте после глиом. Развиваются из клеток паутинной оболочки. Обладают доброкачественным ростом. Располагаются вне мозговой ткани вдоль венозных синусов. Вызывают изменения в подлежащих костях черепа: происходит образование узур, эндостоза, расширяются диплоэтические вены. Встречаются менингиомы чаще у женщин в возрасте 30-55 лет. Менингиомы делятся на конвекситальные и базальные. В некоторых случаях менингиомы обызвествляются и превращаются в псаммомы.

Опухоли гипофизарной области составляют 7-18% т всех опухолей головного мозга. Наиболее часто встречаются краниофарингиомы и аденомы гипофиза.

Краниофарингиома развивается из эмбриональных остатков жаберных дуг. Рост опухоли экспансивный. Располагается в области турецкого седла. Образует кистозные полости. Встречается в первые два десятилетия жизни.

Аденомы гипофиза развиваются из железистого гипофиза, т.е. переднего. Развиваются в полости турецкого седла. Бывают базофильные, эозинофильные и хромофобные в зависимости от типа клеток. В случае злокачественного роста опухоль называется аденокарцинома. Разрастаясь, опухоль разрушает спинку турецкого седла, диафрагму и врастает в полость черепа. Может оказывать давление на хиазму, гипоталамус и вызывает соответствующие симптомы.

Метастатические образования составляют 6% всех новообразований головного мозга. Источники метастазирования – бронхогенный рак легкого, рак молочной железы, желудка, почек, щитовидной железы. Пути метастазирования гематогенный, лимфогенный и ликворный. Чаще всего метастазы одиночные, реже множественные. Располагаются в паренхиме мозга, реже в костях черепа.

Клиника опухолей головного мозга

Клиника опухолей головного мозга состоит из трех групп симптомов. Это общемозговые симптомы, очаговые и симптомы на расстоянии.

Общемозговые симптомы возникают вследствие повышения внутричерепного давления. Комплекс общемозговых симптомов образует так называемый гипертензионный синдром. В гипертензионный синдром входят головная боль, рвота, застойные соски дисков зрительных нервов, изменение зрения, психические нарушения, эпилептические припадки, головокружение, изменение пульса и дыхания, изменения со стороны цереброспинальной жидкости.

Головная боль – один из самых частых симптомов опухоли мозга. Возникает в результате повышения внутричерепного давления, нарушения крово- и ликворообращения. В начале головные боли обычно местные, обусловлены раздражением твердой мозговой оболочки, внутримозговых и оболочечных сосудов, а также изменениями в костях черепа. Местные боли бывают сверлящие, пульсирующие, дергающие, приступообразного характера. Выявление их имеет некоторое значение для топического диагноза. При перкуссии и пальпации черепа и лица отмечается болезненность, особенно в случаях поверхностного расположения опухоли. Головные боли распирающего характера нередко возникают ночью и рано утром. Больной просыпается с головной болью, которая продолжается от нескольких минут до нескольких часов и появляется вновь на следующий день. Постепенно головная боль становится продолжительной, диффузной, распространяется по всей голове и может стать постоянной. Она может усиливаться при физическом напряжении, волнении, кашле, чиханье, рвоте, при наклонах головы вперед и дефекации, зависеть от позы и положения тела.

Рвота появляется при повышении внутричерепного давления. При опухолях IV желудочка, продолговатого мозга, червя мозжечка рвота служит ранним и очаговым симптомом. Характерно возникновение ее на высоте приступа головной боли, легкость появления, чаще утром, при перемене по­ложения головы, нет связи с приемом пищи.

Застойные диски зрительных нервов возникают вследствие повышения внутричерепного давления и токсического влияния опухоли. Частота их появления зависит от локализации опухоли. Они почти всегда наблюдаются при опухоли мозжечка, IV желудочка и височной доли. Могут отсутствовать при опухолях подкорковых образований, поздно появляются при опухолях передней части головного мозга. Преходящее затуманивание зрения и прогрессирующее снижение его остроты указывают на застой и возможную начинающуюся атрофию дисков зрительных нервов. Помимо вторичной атрофии зрительных нервов, может наблюдаться и первичная атрофия, когда опухоль оказывает непосредственное давление на зрительные нервы, хиазму или начальные отрезки зрительных трактов в случаях ее локализации в области турецкого седла или на основании мозга.

К общемозговым симптомам опухоли относятся также эпилептические припадки, изменения психики, головокружения, замедление пульса.

Эпилептические припадки могут быть вызваны внутричерепной гипертензией и непосредственным воздействием опухоли на мозговую ткань. Припадки могут появляться во всех стадиях болезни (до 30%), нередко служат первыми клиническими проявлениями опухоли и в течение длительного времени предшествуют другим симптомам. Припадки бывают чаще при опухолях полушарий большого мозга, расположенных в коре и близко к ней. Реже припадки встречаются при глубинных опухолях полушарий большого мозга, мозгового ствола и задней черепной ямки. Припадки наблюдаются более часто в начале заболевания, при медленном росте злокачественной опухоли, чем при ее более быстром развитии.

Расстройства психики чаще возникают в среднем и пожилом возрасте, особенно при расположении опухоли в передних долях головного мозга и мозолистом теле. Больные подавлены, апатичны, сонливы, часто зевают, быстро устают, дезориентированы во времени и пространстве. Возможны нарушения памяти, замедленность умственных процессов, трудность сосредоточения, раздражительность, изменения настроения, возбуждение или депрессия. Больной может быть оглушен, как бы отделен от внешнего мира – «загружен», хотя может правильно отвечать на вопросы. По мере нарастания внутричерепного давления психическая активность прекращается.

Головокружение возникает нередко (50%) вследствие застойных явлений в лабиринте и раздражения вестибулярных стволовых центров и височных долей полушарий большого мозга. Системное головокружение с вращением окружающих предметов или собственного смещения тела встречается относительно редко, даже при невриноме слухового нерва и опухоли височной доли головного мозга. Головокружение, возникающее при изменении положения больного, может быть проявлением эпендимомы или метастаза в область IV желудочка.

Пульс при опухолях головного мозга часто лабильный, иногда определяется брадикардия. Артериальное давление может повышаться при быстрорастущей опухоли. У больного с медленно растущей опухолью, особенно субтенториальной локализации, оно нередко бывает пониженным.

Частота и характер дыхания также изменчивы. Дыхание может быть учащенным или замедленным, иногда с переходом в патологический тип (Чейна–Стокса и др.) в поздней стадии заболевания.

Цереброспинальная жидкость вытекает под высоким давлением, прозрачная, чаще бесцветная иногда ксантохромная. Содержит повышенное количество белка при нормальном клеточном составе.

Наибольшая выраженность гипертензионного синдрома наблюдается при субтенториальных опухолях, экстрацеребральной локализации с экспансивным ростом.

Очаговые симптомы связаны с непосредственным воздействием опухоли на прилежащий участок мозга. Они зависят от локализации опухоли, ее величины и стадии развития.

Опухоли передней центральной извилины. В начальных стадиях заболевания наблюдаются судороги джексоновского типа. Судороги начинаются в определенной части туловища, затем распространяются соответственно топической проекции частей тела на переднюю центральную извилину. Возможна генерализация судорожного припадка. По мере роста к судорожным явлениям начинает присоединяться центральный парез соответствующей конечности. При локализации очага в парацентральной дольке развивается нижний спастический парапарез.

Опухоли задней центральной извилины. Синдром раздражения сказывается сенсорной джексоновской эпилепсией. Возникает ощущение ползания мурашек в определенных зонах туловища или конечностей. Парестезии могут распространяться на всю половину туловища, или на все тело. Затем могут присоединиться симптомы выпадения. Возникает гипестезия или анестезия в зонах, соответствующих корковому поражению.

Опухоли лобной доли. Долгое время могут протекать бессимптомно. Наиболее характерны для опухоли лобной доли следующие симптомы. Расстройства психики. Они выражаются понижением инициативы, пассивностью, аспонтанностью, безразличием, вялостью, снижением активности и внимания. Больные недооценивают своего состояния. Иногда возникает склонность к плоским шуткам (мория) или эйфория. Больные становятся неопрятными, мочатся в неподходящих местах. Эпилептические припадки могут начинаться с поворота головы и глаз в сторону. Лобная атаксия выявляется на стороне, противоположной очагу. Больной шатается из стороны в сторону. Может быть потеря способности ходить (абазия) или стоять (астазия). Нарушения обоняния носят, как правило, односторонний характер. Центральный парез лицевого нерва возникает за счет давления опухоли на переднюю центральную извилину. Чаще это наблюдается при опухолях, локализующихся в задней части лобной доли. При поражении лобной доли может возникать феномен навязчивого хватания предметов (симптом Янишевского). При локализации опухоли в заднем отделе доминантного полушария возникает моторная афазия. На глазном дне изменения могут либо отсутствовать, либо быть двусторонние застойные соски зрительных нервов, либо застойный сосок с одной стороны и атрофичный с другой (синдром Ферстера-Кеннеди).

Опухоли теменной доли . Наиболее часто развивается гемипарез и гемигипестезия. Среди чувствительных нарушений страдает чувство локализации. Возникает астереогноз. При вовлечении левой угловой извилины наблюдается алексия, а при поражении надкраевой – двусторонняя апраксия. При страдании угловой извилины в месте перехода в затылочную долю мозга развивается зрительная агнозия, аграфия, акалькулия. При поражении нижних отделов теменной доли появляется нарушение право-левой ориентации, деперсонализация и дереализация. Предметы начинают казаться большими или наоборот уменьшенными, больные игнорируют свою собственную конечность. При страдании правой теменной доли может возникать анозогнозия (отрицание своего заболевания), либо аутотопагнозия (нарушение схемы тела).

Опухоли височной доли. Наиболее часто встречается афазия сенсорная, амнестическая, может возникать алексия и аграфия. Эпилептические припадки сопровождаются слуховыми, обонятельными, вкусовыми галлюцинациями. Возможны зрительные нарушения в виде квадрантной гемианопсии. Иногда появляются приступы системного головокружения. Большие опухоли височной доли могут вызывать вклинение мозгового вещества височной доли в вырезку намета мозжечка. Это проявляется глазодвигательными расстройствами, гемипарезом или явлениями паркинсонизма. Наиболее часто при поражении височной доли возникают расстройства памяти. Больной забывает имена родственников, близких, названия предметов. Общемозговые симптомы при опухолях височных долей выражены значительно.

Опухоли затылочной доли. Встречаются редко. Наиболее характерны зрительные расстройства. Развивается оптическая агнозия.

Опухоли ствола мозга. Вызывают альтернирующие параличи.

Опухоли мосто-мозжечкового угла. Как правило, это невриномы слухового нерва. Первым признаком может быть шум в ухе, затем происходит снижение слуха вплоть до полной глухоты (отиатрическая стадия). Затем присоединяются признаки поражения других черепных неврвов. Это V и VII пары. Возникает невралгия тройничного нерва и периферический парез лицевого нерва (неврологическая стадия). В третьей стадии происходит блокада задней черепной ямки с выраженными гипертензионными явлениями.

Опухоли гипофиза. Вызывают битемпоральную гемианопсию вследствие сдавления хиазмы. Возникает первичная атрофия зрительных нервов. Развиваются эндокринные симптомы, адипозо-генитальная дистрофия, полидипсия. На рентгенограммах турецкое седло увеличено в размерах.

«Симптомы на расстоянии» это третья группа симптомов, которые могут встречаться при опухолях головного мозга. Их следует учитывать, так как они могут привести к ошибке при определении локализации опухоли. Наиболее часто это обусловлено одно- или двусторонним поражением черепных нервов, особенно отводящего, менее часто – глазодвигательного нерва, а также пирамидными и мозжечковыми симптомами в виде атаксии и нистагма.

Диагностика. Осуществляется на основании клинической картины заболевания. Среди дополнительных методов можно назвать ликворологическую диагностику. Значение ее сейчас уменьшается. Основная диагностика осуществляется с помощью КТ и МРТ.

Лечение

Проводится дегидратационная терапия глюкокортикостероидами. За счет уменьшения отека подлежащего вещества мозга может наблюдаться некоторый регресс симптоматики. В качестве мочегонных средств могут использоваться осмодиуретики (маннитол).

Хирургическое лечение наиболее эффективно при внемозговых опухолях (менингиомах, невриномах). При глиомах эффект оперативного лечения ниже и после оперативного вмешательства остается неврологический дефект.

Типы оперативных вмешательств:

 Краниотомия проводится на поверхностных и глубинных опухолях.

 Стереотаксическое вмешательство проводится в том случае, если опухоль расположена глубоко и дает минимальные клинические проявления.

 Опухоль может быть удалена радикально и осуществлена резекция ее части.

Среди других методов лечения необходимо назвать лучевую терапию и химиотерапию.

В каждом случае осуществляется индивидуальный подход.