Этиологии спастическая диплегия болезнь литтла. Болезнь литтла. Гиперкинетическая и атонически-астатическая формы дцп
Детский церебральный паралич (ДЦП) - заболевание, проявляющееся двигательными нарушениями.
Причины ДЦП
Неблагоприятные воздействия (инфекция, токсико-химические вещества и пр.) на плод во время беременности матери, родовая травма.
Развитие ДЦП
В первые месяцы жизни может длительно отмечаться общая вялость и сниженная двигательная активность ребенка при дальнейшем преобладании слабости и спастичности конечностей (в основном ног). Спастичность в выраженных случаях может полностью обездвиживать ребенка. В более старшем возрасте из-за тенденций к перекрещиванию ног возникает походка по типу ножниц. В некоторых случаях вместо спастичности наблюдается, наоборот, гипотония мышц конечностей. Интеллект в большинстве случаев не страдает, дети, как правило, могут отставать в физическом развитии, у некоторых детей могут отмечаться эпилептические приступы.
Лечение детского церебрального паралича (ДЦП)
Лечение ДЦП основано на многолетней программе обучения движениям. В процессе лечения необходимо следующее.
- Проводить лечебный массаж и лечебную гимнастику под наблюдением детского невролога и опытного инструктора.
- Оптимизировать режим дня, сна и питания. Обеспечить адекватную воспитательную и педагогическую помощь.
- Применять лекарственные препараты, действие которых направлено на улучшение нервно-двигательных функций.
- При необходимости коррекции контрактур обсудить с врачом возможность оперативного вмешательства.
Детский церебральный паралич. Общие сведения
В группу детских церебральных параличей включают в узком смысле нарушения преимущественно двигательной сферы, проявляющиеся у детей раннего возраста по типу центральных спастических параличей и парезов как следствие поражения мозга в перинатальном периоде.
М. Б. Цукер определяет такие состояния как резидуальные энцефалопатии, то есть остаточные явления перенесенного процесса, в некоторых случаях обладающие обратным регредиентным развитием. Это является их существенным отличием от дегенеративно-наследственных заболеваний нервной системы.
Английский ортопед Литтль (1862) впервые описал развитие детских церебральных параличей у детей, перенесших родовую травму. В последующие десятилетия исследования в этом направлении значительно расширили круг явлений, влияние которых на нервную систему организма (эмбриона, плода, ребёнка раннего возраста) дают как осложнение клинику детского церебрального паралича. Так, причиной детского церебрального паралича могут быть токсикозы, интоксикации, заболевания матери и разные сроки беременности, угроза прерывания ее, гипоксия, асфиксия плода и новорожденною, инфекции (токсоплазмоз, сифилис, краснуха и др.), конфликты по резус-фактору и группам крови по системе АВО, сопровождающиеся гемолитической желтухой, генетически обусловленные и врожденные аномалии развития мозга и др. Нередко установление причины страдания осуществляется ретроспективно, поскольку у маленького ребенка имеющиеся дефекты остаются некоторое время незамеченными, и лишь с возрастом обнаруживается отставание в психофизическом развитии. В литературе имеются сведения о том, что в этиологии детского церебрального паралича 20% составляют поражения в пренатальном периоде (генетические и врожденные), 70% – в интранатальном и только 10%-в постнатальном. Влияние вредных факторов имеет тяжелые последствия, особенно в период интенсивного роста и процессов дифференцирования структур центральной нервной системы, приходящихся на 3-4-е месяцы утробного развития.
В соответствии с большим многообразием вредностей и вследствие различия в сроках их воздействия на развивающуюся внутриутробно нервную систему организма обнаруживаемые патологоанатомические изменения при этих заболеваниях весьма разнообразны. Нарушение дифференциации структур мозга, замедление или остановка развития отдельных участков, гибель нервных клеток, их аксонов приводят к образованию дефектов развития - порэнцефалии, кист, явлений склероза, уменьшения, уплотнения отдельных областей и полушарий, рубцовым изменениям, участкам обызвествления, гидроцефалии и т. д. В результате происходит нарушение постуральных рефлексов, обеспечивающих автоматические реакции выпрямления и равновесия, что приводит к повышению мышечного тонуса и появлению патологической реципрокной иннервации.
Клиническая картина детского церебрального паралича отличается большим полиморфизмом и зависит от места локализации, степени, глубины и распространенности поражения. В целях выделения клинических форм детского церебрального паралича используют классификацию Д. С. Футера (1958) с некоторыми дополнениями К. А. Семеновой (1968):
- группа спастических диплегий, при которых отмечается скованность, ригидность мышц, могут быть псевдобульбарные явления, нарушения трофики мышц;
- двусторонняя гемиплегия с распределением двигательных расстройств преимущественно по пирамидному типу (более глубокие парезы верхних конечностей) с резкой гипертонией, контрактурами, дефектами психики;
- геми- и моноплегии;
- гиперкинетическая форма с ведущими симптомами поражения подкорковых образований, с наличием агетоза, двойного атетоза, хорео- атетоза, тремора и др.;
- атонически-астатическая форма (Ферстера), при которой атония и атаксия проявляются как следствие поражения мозжечка, лобных долей, лобно-мосто-мозжечковых связей.
При любой из этих форм детского церебрального паралича могут наблюдаться и другие нарушения, усугубляющие симптомы основного заболевания, такие, как дисфункция вегетативной нервной системы, расстройства речи, задержки психического развития, судорожные припадки и др.
Лечение детского церебрального паралича в остром периоде проводится в соответствии с основным патологическим процессом, вызвавшим его в анте-, пери- и раннем постнаталыюм периоде (асфиксия новорожденного, внутричерепное кровоизлияние, нарушение мозгового кровообращения).
В раннем и позднем резидуальном периодах необходима комплексная терапия, которая предполагает длительное применение ЛФК, массажа, физиопроцедур, медикаментозных средств, при необходимости ортопедической коррекции. Контроль за лечением должен осуществляться содружеством многих специалистов - психоневрологов, логопедов, методистов по ЛФК и массажу, физиотерапевтов, ортопедов и др. Комплекс проводимых мероприятий преследует своей целью улучшение пораженных двигательных нарушений, уменьшение имеющихся гиперкинезов, нормализацию мышечного тонуса, то есть в конечном итоге создание условий для самообслуживания больного.
Детский церебральный паралич. Болезнь Литтля
Болезнь Литтля - форма детского церебрального паралича, которая характеризуется а) спастической диплегией; б) спастической нижней параплегей. Причиной является родовая травма или недоношенность. Двигательные нарушения отмечаются как в верхних, так и в нижних конечностях с преимущественным поражением последних.
Грубый спастический нижний парапарез развивается с характерным для него резким повышением мышечного тонуса в приводящих мышцах бедер и разгибателях голеней. При этом имеется типичное положение ног - тенденция к перекресту, бедра повернуты внутрь, приведены, колени прижаты, при ходьбе трутся одно о другое. Больной стоит, опираясь на пальцы стоп, пятки не касаются пола, с трудом переставляет ноги. Сухожильные рефлексы высокие, зоны рефлексогенные расширены, ахилловы часто сопровождаются клонусом стоп.
На фоне постоянной мышечной гипертонии легко развиваются контрактуры в суставах, деформация стоп. В таких случаях сухожильные рефлексы могут не вызываться. В результате поражения пирамидных путей вызываются патологические рефлексы группы Бабинского и Россолимо.
При спастической диплегии более выражены парезы верхних конечностей, экстрапирамидные нарушения (тонуса, наличие гиперкинезов), расстройства речи, эпилептиформные припадки, снижение интеллекта.
При спастической нижней параплегии явления пареза верхних конечностей проявляются нерезко или даже совсем отсутствуют, отмечаются нерезкое изменение речи (дизартрия), интеллект сохранен или снижен незначительно. Данная форма является доброкачественной с определенно регредиентным течением и относительно удовлетворительной социальной адаптацией этой группы больных.
Формы детского церебрального паралича
Двусторонняя гемиплегия развивается вследствие вышеперечисленных неблагоприятных факторов в перинатальном периоде. Поражение головного мозга обычно диффузное. Распределение параличей специфично для этой формы:
более тяжелая степень двигательных расстройств наблюдается обычно в дистальных отделах рук (кисти), в то время как в ногах поражение выражено меньше. Это может служить критерием отличия этой формы от болезни Литтля, при которой парез более выражен в нижних конечностях и значительно меньше страдают руки. Резко выраженная гипертония мышц приводит к тому, что легко развиваются контрактуры, приводящие к деформации конечностей, особенно при дефектах в уходе. Одновременно повышаются сухожильные и периостальные рефлексы. Вызываются патологические рефлексы группы Бабинского и Россолимо. Кожные рефлексы (брюшные, кремастерные) снижены. Присоединение общих или локальных судорог, имеющихся почти у половины больных, как правило, ухудшает прогноз, способствует нарастанию парезов, нарушению речи (дизартрия до алалии), интеллекта (от незначительной степени до глубокой олигофрении). Нередко наблюдаются гиперкинезы.
Церебральная геми- и моноплегия . Эта форма детского церебрального паралича является следствием перинатальной патологии с очаговой локализацией) ее необходимо дифференцировать с последствиями постнатальных воспалительных процессов (менингитом, энцефалитом и др.), реже с последствиями травм головного мозга. Гемиплегия характеризуется распространением расстройств движения, мышечного спазма, повышением сухожильных рефлексов, патологическими рефлексами па одной половине тела. Развитие контрактуры, отставание в росте пораженных конечностей приводит к деформации костей таза, осанки. Могут быть гиперкинезы в форме атетоза, нарушение речи, функции черепно-мозговых нервов и т. д.
Моноплегия-более редкая форма патологии, при которой двигательные расстройства имеются лишь в одной конечности - верхней или нижней.
Гиперкинетическая и атонически-астатическая формы дцп.
Гиперкинетическая форма характеризуется поражением нервной системы в раннем возрасте, до окончания дифференцнровки пирамидных путей, ведет к преобладанию подкорковых автоматизмов.
В этих случаях в клинической картине детского церебрального паралича ведущими становятся экстрапирамидные симптомы: мышечная ригидность с явлениями дистонии и насильственными движениями в форме дрожания, атетоидного, хореиформного гиперкинеза, двойного атетоза, гемибаллизма и т. д. Гиперкинезы в прогностическом отношении неблагоприятны, так как они, как правило, медленно, но неуклонно прогрессируют.
Атонически-астатическая форма (Форстера) характеризуется изменением мышечного тонуса (атония), а также нарушением статики (атаксия, дисметрия), наличием нистагма. Клинические проявления нередко отмечаются уже в периоде новорожденное™. В последующем развитии выявляются симптомы пирамидной недостаточности, расстройства речи, изменения поведения (психомоторное возбуждение, эмоциональная лабильность, неустойчивое внимание и т. п.). У более старших детей преобладают нарушения статики (а пе координации), а также наблюдаются вестибулярные расстройства.
В течении заболевания отмечается улучшение состояния, что отличает его от других дегенеративных и наследственных заболеваний.
Описание:
Спастическая диплегия (синдром Литтля) - наиболее частая форма детского церебрального , характеризующаяся двигательными нарушениями в верхних и нижних конечностях; причем ноги страдают больше, чем руки.
Симптомы:
тепень вовлечения в патологический процесс рук может быть различной - от выраженных парезов до легкой неловкости, которая выявляется при развитии у ребенка тонкой моторики. Мышечный тонус в ногах резко повышен: ребенок стоит на полусогнутых и приведенных к средней линии ногах; при ходьбе наблюдается перекрещивание ног. Развиваются в крупных суставах. Сухожильные рефлексы высокие, отмечаются клонусы стоп. Вызываются патологические рефлексы.
При спастической гемиплегии нарушения отмечаются преимущественно на одной стороне. В руке больше повышен мышечный тонус сгибателей, а в ноге - разгибателей. Поэтому рука согнута в локтевом суставе, приведена к туловищу, а кисть сжата в кулак. Нога разогнула и повернута внутрь. При ходьбе ребенок опирается на пальцы. Сухожильные рефлексы высокие с расширенной зоной на стороне пареза (иногда с двух сторон); могут быть клонусы стоп и коленной чашечки; вызываются патологические рефлексы. Паретичные конечности отстают в росте от здоровых. При гемипаретической форме церебрального паралича у ребенка может возникнуть задержка речевого развития за счет , особенно при поражении левого полушария. В 50% случаев у детей старшего возраста наблюдаются . Они появляются по мере снижения мышечного тонуса. Психическое развитие замедлено. Степень задержки варьирует от легкой до тяжелой. На задержку развития влияет наличие часто возникающих эпилептиформных припадков.
Причины возникновения:
В происхождении большое значение имеют внутриутробные инфекции и , родовая травма, инфекции и травмы у детей раннего возраста.
Болезнь Литтла – один из видов детских параличей, которые представляют собой нарушения в двигательных функциях. Они возникают из-за поражений нервной системы.
Паралич определяется при рождении и дает о себе знать в первые месяцы жизни малыша.
Большое влияние на возникновение детского паралича имеют внутриутробные инфекции, родовые травмы, интоксикации, а также травмы у детей в самом раннем возрасте.
В нервной системе при параличе изменения не прогрессируют и имеют по большей части остаточный (резидуальный) характер. В процессе взросления детским параличам свойственна тенденция к улучшению. У взрослых проявления практически незаметны.
Различают два типа детских параличей:
- церебральные;
- периферические.
Цебебральные характеризуются специфическими симптомами поражения подкорковых узлов и пирамидных путей.
Болезнь Литтла относится к этой группе. Это спастическая диплегия. Возникает она при родовой травме и характеризуется спастическими нарушениями нижних конечностей, иногда затрагивая и верхние. Чаще всего поражение рук проявляется в неловкости и парезах. Это заметно при развитии мелкой моторики рук. У ног из-за чрезмерно повышенного тонуса формируется поза, которая весьма характерна: полусогнутые конечности в коленном и голеностопном суставах. Большие сочленения поражаются контрактурами.
Симптомы болезни Литтла
Выраженные признаки видны с первого дня жизни:
- при пеленании и купании у ребенка заметен повышенный тонус мышц, который проявляется сопротивлением пассивным движениям;
В возрасте 6 месяцев у ребенка видно определенное положение конечностей:
- бедра вывернуты внутрь;
- колени прижаты друг к другу.
Ребенок поздно начинает ходить, при этом неправильно ставя ноги и плохо держа равновесие для своего возраста. Опираются при ходьба только на пальцы, еле еле переставляя ноги. Они часто скрещиваются, а колени трутся друг об друга. Если ребенок пытается встать или лечь обе ноги двигаются синхронно.
Отмечают также повышенные рефлексы сухожилий, которые часто не получается вызвать из-за высокого мышечного тонуса. Из-за этого помогут отсутствовать и патологические рефлексы.
Психика ребенка не страдает и в умственном развитии он не отстает. Лишь иногда болезнь Литтла может встречаться с пониженным интеллектом.
Заболевание обычно поражает односторонне: в руках диагностируют повышенный тонус сгибателей, а в ногах – разгибателей. Получается, что рука согнута в локте и приведена к телу, пальцы всегда сжаты в кулак, а нога – разогнута и повернута вовнутрь. В этих зонах сухожильно-периостальные рефлексы имеют расширенную зону, иногда появляются клонусы колена или стопы.
Пораженные конечности заметно отстают в развитии от здоровых.
У более старших детей в 50% случаев отмечают гиперкинезы, которые приводят к снижению мышечного тонуса. Могут также быть эпилептиформные припадки, замедленное умственное развитие.
Причины
Наиболее частыми причинами можно назвать:
- Энцефалит;
- Травмы.
Лечение
Эта болезнь – наиболее частое церебральное поражение, которое встречается у малышей. Врачи сразу рекомендуют делать новорожденному специальный массаж, а также проводить гимнастику, которая может быть полезна как для лечения, так и в профилактических целях.
Основная цель лечения – максимально развить навыки ребенка и привести его к более ли менее нормальному развитию.
Ему проводят ряд процедур, чтобы уменьшить проявления болезни:
- тепловые;
- массаж;
Также прописывают прием метаболических, ноотропных, сосудистых лекарств, витаминов, иногда миорелаксантов. Если диагностируют судороги – то противосудорожных лекарств.
Ребенок должен заниматься с логопедом и психологом.
Иногда проводят ортопедические или хирургические операции.
