Для болезни гиалиновых мембран не типичен признак. Болезнь гиалиновых мембран у новорожденных: клинические проявления, лечение. Профилактика. Осложнения и последствия

Синдром гиалиновой оболочки или синдром «идиопатической острой дыхательной недостаточности» составляет актуальный вопрос перинатальной патологии.

Первое описание синдрома принадлежит Hochheim (1903); Johnson и Meyer (1925), Faber и Sweet (1931), дополнили микроскопическое исследование.

Исследования при помощи электронного микроскопа, проведенное van Breeman и Caupiche (1961) позволило уточнить природу оболочек.

Этиопатогенез синдрома гиалиновых мембран (дистресс-синдрома новорожденных).

Заболевают преимущественно недоношенные дети: частота синдрома и смертность находятся в прямой связи со степенью преждевременного рождения.

Гипоксия плода, малая масса при рождении, кесарево сечение, сахарный диабет матери являются способствующими или ухудшающими факторами.

Легочная теория - чаще всего принятая среди этиопатогенетических теорий - считает, что легочная недоношенность предполагает выработку недостаточного количества сурфактанта (антиателектатический фактор) легких. Синтез сурфактанта начинается на 23 недели внутриутробной жизни и достигает оптимального действенного количества на 36-й неделе. Сурфактант представляет собой тензиоактивный фактор, который ведет к уменьшению поверхностного давления между паренхимой легких и воздухом. Поддерживая открытыми альвеолы, позволяет происходить физиологическим феноменам дыхания.

В отсутствие сурфактанта, с первых часов после рождения, развивается ателектаз легких, с большим стремлением легких к спадению. Ателектаз, главный патогенетический фактор, индуцирует изменение шунта слева-направо.

Появление гиалиновых оболочек является более поздним явлением, второстепенной важности.

Патологическая анатомия синдрома гиалиновых мембран (дистресс-синдрома новорожденных).

Макроскопически, легкое принимает форму гепатизации, лиловатого цвета, окруженное плевральным отеком (придавая ему «лакированный» вид). Гистологически - устанавливается ателектаз легких, с отсутствием или разрушением эпителия альвеол и накоплением в их просвете некоторого лишенного структуры вещества - гиалиновая оболочка, - в которой находятся остатки дегенерирующих эпителиальных клеток, кровяные элементы и элементы с краев альвеол.

Развитие мембран достигает во II-IY день максимума, потом они могут регрессировать; если они не очень сильно распространялись, они могут рассосаться совершенно.

Симптоматология синдрома гиалиновых мембран (дистресс-синдрома новорожденных).

Наличие этой болезни можно подозревать у каждого недоношенного новорожденного от матери с диабетом или после кесарева сечения, у которого, после некоторого короткого «свободного периода», появляется полипное и диспноэ, прогрессивно, но быстро, увеличивающихся.

В течении синдрома гиалиновых мембран описываются три стадии:

• стадия установления болезни, между 2 и 4 часами после рождения (начало бывает и ранее, в очень тяжелых формах), характеризующаяся ростом частоты дыхания более 60/минут; появляется и легкий цианоз, исчезающий при применении кислорода;
• легочная стадия (дыхательная) между 5 и 24 часами после рождения, при которой недостаточность дыхания проявляется тахипноэ и диспноэ, с тиражом над- и подгрудинным, со стоном при выдыхании, цианозом (не исчезающим даже при применении кислорода);
• стадия декомпенсации (метаболическая и сердечнососудистая) устанавливается после 24-48 часов клинической эволюции, когда появляется увеличение сердца; системная гипотензия; коллапс; отеки; паралитический илеус.

В конце, присоединяется и нейрологический синдром, проявляющийся: сонным или возбужденным состоянием; судорогами; изменением тонуса и рефлексов. Появляются и симптомы, связанные с гипоксией и ацидозом; олигоанурия; желтуха.

Лабораторные исследования отображают нарушение кислотно-щелочного равновесия и газов крови, как и другие изменения связанные с ними: декомпенсированный смешанный ацидоз (рН -7 - 7,2; рСо2 50-70 мм рт. ст.), или только метаболический ацидоз; рН актуальный и рН стандартный сниженные (РС02 ниже 50 мм рт. ст.); Р02 ниже 100 мм рт. ст. после 15 минут вдыхания кислорода 100% (тест гипероксии); гипогликемия; повышение молочной кислоты в крови; гиперкалиемия.

Рентгенология легких выявляет значительные изменения, начиная с 4-го часа жизни, в различных стадиях и с нарастающей тяжестью. В 1 стадии: диффузный гранитный аспект, слегка уплотненный, двусторонний; во II стадии: мелкоузелковый аспект; в III стадии: общее затемнение легких. Классификация такого рода годится только для проведения рентгенологических исследований в первые 24 часа.

Течение и прогноз синдрома гиалиновых мембран (дистресс-синдрома новорожденных).

Обычно тяжелые. Появляются стадии апноэ с сердечно-дыхательной остановкой, все чаще и чаще. Как правило, дети умирают после 18-38 часов жизни вследствие кровоизлияния в мозг и его оболочки.

У выздоравливающих больных течение останавливается, начиная с 3-го дня. Цианоз уменьшается. В случае выздоровления, оно не сопровождается поздними клиническими остаточными явлениями со стороны легких, однако с возможными неврологическими последствиями.

Лечение синдрома гиалиновых мембран (дистресс-синдрома новорожденных).

Этиологического лечения не существует. Актуальные патогенетические и симптоматические терапевтические средства и методы способствуют уменьшению смертности от 60%, уровень, отмеченный 10 лет тому назад, до 16% в настоящее время.

Легочная вентиляция. Применение искусственной вентиляции может быть достигнута двумя методами; а) вентиляция, с перемежающимся положительным давлением; б) вентиляция с перемежающимся наружным отрицательным давлением. В настоящее время отмечаются сходные результаты и при постоянном (неперемежающимся) отрицательном давлении.

Также применяются фибринолитические вещества в виде аэрозолей; кортизонное лечение.

Введение сурфактанта эндобронхиально – является золотым стандартом терапии.

Применение препарата СУРФАКТАНТ-БЛ (SURFACTANT-BL) проводится только для новорожденных с массой свыше 800 гр.

Гиалиновые мембраны - одна из наиболее частых причин остро возникающей и быстро нарастающей вторичной асфиксии новорожденных, особенно недоношенных детей. Гиалиновые мембраны сравнительно часто встречаются у детей, рожденных с помощью кесарева сечения, вследствие предлежания плаценты, и у детей, родившихся у матерей, страдающих сахарным диабетом.

Клиническая картина.

У ребенка, родившегося хотя и недоношенным, по практически совершенно здоровым (а иногда и у доношенного) без всяких видимых причин в середине или в конце первых суток жизни возникает острая и быстро нарастающая кислородная недостаточность: одышка, цианоз, бледность, в другие признаки тяжелого синдрома респираторных расстройств. Аускультативные и перкуторные данные вначале недемонстративные, но в дальнейшем появляется обилие мелкопузырчатых незвучных хрипов по всей поверхности легких.

На рентгенограмме - мелкие очаги затемнения (мелкий сетчато-зернистый рисунок) с эмфизематозными участками легких между ними, участками ателектаза. Через несколько часов, иногда через 1-2 сут ребенок погибает при явлениях нарастающей асфиксии, а на рентгенограмме обращает на себя внимание несоответствие расширения грудной клетки и резкого уменьшения прозрачности легочных полей.

При патологоанатомическом вскрытии обнаруживают следующую картину: легкие выполняют плевральные полости; на разрезе они красного цвета с рассеянными участками ателектаза. Альвеолы, альвеолярные ходы и мелкие бронхи покрыты изнутри мембранами, содержащими белковые вещества, - фибрин, нуклеопротеиды, гемоглобин, а также полисахариды, муко- и гликопротеины и много эозинофилов. Гиалиновые мембраны наблюдаются у детей, уже дышавших, у мертворожденных их не бывает.

Этиология и патогенез гиалиновых мембран.

Высказывается много предположений. Образование гиалиновых мембран считают результатом дефицита а1 — антитрипсина, а2-макроглобулина, гиперсекреции бронхиального и альвеолярного эпителия, дефицитом активатора профибринолизина, нарушенной гемодинамики и повышенной транссудации из расширенных и переполненных кровью сосудов с последующим выпадением в просвет альвеол фибрина вследствие ацидоза, дистонии вегетативного отдела центральной нервной системы и т. д. Доказано наличие в норме антиателектатического фактора (сурфактанта), препятствующего слипанию альвеол при выдохе; при отсутствии этого фактора альвеолы склеиваются и не расправляются при вдохе. Сурфактант образован липидами; основной частью его является лецитин. Скорее всего, имеет значение несколько причин, и какие из них являются первичными, а какие вторичными, сказать трудно. В частности, у таких детей обнаруживают большие количества продуктов деградации фибрина в крови, низкий уровень плазминогена, а иногда и снижение активности фибринолиза, тромбоцитопению, снижение уровня фибриногена. Эти расстройства могут быть как следствием диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, так и деградации фибрина в легких, т. е. локального внутрисосудистого свертывания крови.

Диагноз

Ставится на основании клинической и рентгенологической картины. Предположительный диагноз возможен на основании уменьшения содержания в околоплодных водах, в пуповинной крови - плазминогена, a1-антитрипсина, a2-макроглобулина, общей антитриптической активности.

Лечение при гиалиновых мембранах

При гиалиновых мембранах терапию проводят по той же схеме, что и при тяжелой асфиксии, но преднизолон назначают систематически, а не только сразу после рождения, в больших дозах (до 0 5 - 10 мг/кг). В последние годы доказана эффективность в лечении детей с синдромом гиалиновых мембран раннего назначения витамина Е эревит 0,1 мл 2 раза в день внутримышечно, спонтанного дыхания с обеспечением положительного давления в фазе выдоха, что препятствует спасению альвеол во время выдоха, искусственного дыхания с использованием кислородно-гелиевых смесей, назначения в аэрозолях 2 - 3 раза в сутки (при пропускания кислорода через пеногасители или 25% раствор глицерина в изотоническом растворе хлорида натрия) стрептокиназы (500 ЕД и более), гепарина (100 - 150 ЕД/кг), трипсина (с обязательным назначением после аэрозоля внутривенно эуфиллина 2 мг/кг, осмотических диуретиков - сорбитола или маннитола 1 г/кг). В настоящее время предпринимаются попытки лечения перитонеальным диализом, перевязкой артериального протока.

В МКБ-10 термины БГМ и СДР используются как синонимы. Частота БГМ широко варьирует - от 2% у всех новорожденных до 15% у новорожденных массой тела до 2500 г и 60% - у глубоко недоношенных, с массой тела менее 1500 г. Заболевание встречается также у доношенных и даже у переношенных, но незрелых младенцев. Болезнь никогда не встречается у мертворожденных и умерших в течение 1-го часа жизни новорожденных. В патогенезе БГМ наибольшее значение имеет незрелость легкого недоношенного ребенка, в том числе неспособность альвеолоцитов II типа синтезировать и выделять в просвет альвеол в достаточном количестве сурфактант. Синтез сурфактанта угнетается и при патологии. Инактивации и разрушению сурфактанта способствуют внутриутробные инфекции, в особенности, вызванные грамотрицательны-ми микроорганизмами, а также микоплазмой и уреаплазмой. Схематически патогенез БГМ можно представить следующим образом: недостаток сурфактанта - ателектаз легких - тканевая гипоксия - повышение сосудистой проницаемости и некроз эпителия - транссудация жидкости из капилляров в альвеолярные ходы - формирование гиалиновых мембран (ГМ). Гиалиновые мембраны - морфологический субстрат болезни (отсюда ее название) представляют собой эозинофильные массы, которые в виде колец или лент выстилают альвеолы изнутри. Макроскопически: легкие увеличены, безвоздушные или маловоздушные, печеночной плотности, с отпечатками ребер на поверхности, темно-красные.

Микроскопически отмечаются следующие характерные признаки:

1. расширение бронхиол и альвеолярных ходов и ателектаз наиболее периферических отделов - альвеолярных мешочков и альвеол;
2. рассеянные очаги отека и кровоизлияний;
3. гладкие гомогенные розоватые (желтые при выраженной желтухе) ГМ, выстилающие терминальные, респираторные бронхиолы и альвеолярные ходы, особенно в месте их деления или ветвления.

Гиалиновые мембраны состоят из некротизированных альвеолоцитов, белков плазмы, в том числе фибрина, содержимого околоплодных вод (слущенных роговых чешуек). В мелких сосудах встречаются фибриновые тромбы. Различают три фазы образования ГМ. В ранней фазе (3-4 ч жизни) наблюдается некроз эпителия и скопление содержащей фибрин отечной жидкости на периферии расширенных бронхиол и альвеолярных ходов. Гиалиновые мембраны имеют вид рыхлого гранулярного или эозинофильного фибриллярного материала с включениями десквамированных клеток. Затем (12-24 ч жизни) происходит гомогенизация и уплотнение этого материала и ГМ приобретают характерную структуру в виде лент и полосок, плотно прилегающих к БМ. В 3-й фазе (36-48 ч жизни) появляются многочисленные альвеолярные макрофаги, ГМ отслаиваются от подлежащей стенки, фрагментируются, фагоцитируются и при благоприятном исходе заболевания полностью рассасываются и исчезают. На 5-е сутки жизни можно увидеть лишь остатки мембран. Некротизированный эпителий по мере удаления полностью регенерирует. Наличие ГМ в легких бывает и вторичным процессом. Они могут быть проявлением ОРИ, врожденной пневмонии, внутриутробной асфиксии, а также образовываться вследствие уменьшения количества сурфактанта при целом ряде причин: воздействии холодового стресса, гиповолемии, гипоксии и ацидозе, экспозиции высоких доз кислорода, ИВЛ. Управляемое дыхание и экспозиция кислорода под повышенным давлением приводят к некрозу альвеолярного эпителия, десквамации альвеолоцитов и, как следствие, к снижению уровня сурфактанта. Возникает так часто встречающийся в медицине порочный круг: врожденная незрелость системы, синтезирующей сурфактант, - дыхательная недостаточность - интенсивная терапия - вторичное снижение уровня сурфактанта - ателектаз легких и БГМ.

Болезнь гиалиновых мембран может осложняться пневмонией, интерстициальной эмфиземой, пневмомедиастинумом и/или пневмотораксом, особенно при ИВЛ.

Гиалиновые мембраны — это патологические изменения в легких, при которых на внутренней поверхности альвеол, альвеолярных ходов и респираторных бронхиол отмечается отложение гиалиноподобного вещества, состоящего из сложного белково-углеводного комплекса.

Чаще они наблюдаются у недоношенных детей. У мертворожденных и детей, проживших менее 2 ч, гиалиновые мембраны отсутствуют. Полагают, что причиной развития гиалиновых мембран является гиперкапния. Она сопровождается расстройством кровообращения, скоплением отечной жидкости, нарушением процессов свертывания и состояния поверхностной пленки легких.

Новорожденные с гиалиновыми мембранами в первые часы после рождения могут казаться здоровыми. Но уже в этот период отмечается цианоз, имеются патоморфологические изменения, которые определяются рентгенологически. С течением времени усиливаются одышка и цианоз, достигая крайней степени. Параллельно развивается сердечная недостаточность.

Ярким клиническим симптомом является западение грудины при дыхании, что обусловлено отрицательным внутригрудным давлением вследствие уменьшения содержания воздуха в альвеолах. Одновременно отмечается втяжение межреберных промежутков, надключичных впадин и раздувание крыльев носа. Дыхание поверхностное, учащенное, нередко судорожное. Характерных перкуторных и аускультативных данных не наблюдается.

В ряде случаев может быть укорочение лёгочного звука, иногда отмечается тимпанит. В легких выслушивается то ослабленное, то жесткое дыхание с непостоянными разнокалиберными хрипами. Неблагоприятным прогностическим признаком является апноэ, чередующееся с периодическим учащением дыхания, прогрессирующий цианоз и гипотермия. Заметно нарушается периферическое кровообращение.

Кожные покровы могут быть бледными или землистыми. Характерным рентгенологическим отображением гиалиновых мембран является «надозно-ретикулярная сетка». Кроме того, отмечается общее помутнение легочных полей, вызываемое гиперемией и гемостазом в периферических сосудистых разветвлениях и явлениями отека легочной ткани. При резко выраженном отеке на рентгенограмме выявляется картина «белых легких». Это гомогенное затемнение легочных полей различной интенсивности, на фоне которого плохо контурируются сердце, крупные сосуды и диафрагма.

Прогноз при гиалиновых мембранах тяжелый. К летальному исходу приводят недостаточность оксигенации, ацидоз и физическое истощение, что чаще наблюдается при сочетании гиалиновых мембран с другими пневмопатиями. Большинство детей погибает в первые 3—4 дня. Если ребенок переживает этот срок, прогноз может быть благоприятным.

Состояние выживших новорожденных улучшается постепенно. Уменьшается дыхательная недостатрчность. На рентгенограмме отмечается просветление легочных полей вследствие расправления ателектазов, уменьшения отека и нормализации кровообращения. Постепенно нормализуется кислотно-щелочное состояние.

«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович

2763 0

Синдром гиалиновых мембран (респираторный дистресс-синдром новорожденных; врожденная альвеолярная дисплазия). Проявляется с первых часов жизни прогрессирующей одыщкой, приступами асфиксии, цианозом. Заболевание связано с недостаточным развитием у недоношенных детей антиателектатического фактора -сурфактанта и формированием гиалиновых мембран, состоящих из фибрина, гемоглобина, нуклео - и монопротеиновых субстанций. Все это приводит к резкому нарушению периферической вентиляции, газообмена и гипоксемии.

Диагностика синдрома гиалиновых мембран основывается на рентгенологических исследованиях, при которых первоначально определяется сетчатая деформация легочного рисунка с множественными сегментарными ателектазами, затем - очаговая диссеминация и развитие тотального затемнения (белое легкое).

Лечение

Назначаются патогенетические и симптоматические средства (корригирование ацидоза, ИВЛ, гормональная терапия, сердечные гликозиды).

Прогноз неблагоприятный в большинстве случаев.

Врожденная долевая эмфизема новорожденных

Врожденная долевая эмфизема новорожденных (синонимы: лобарная эмфизема, обструктивная эмфизема, гипертрофическая эмфизема, напряженная эмфизема новорожденных и др.). Этот порок развития характеризуется растяжением части легкого (чаще одной доли). Истинные причины порока остаются невыясненными. Однако некоторые авторы связывают его возникновение с аплазией хрящевых элементов бронхов, гипоплазией эластических волокон, гипоплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол и другими нарушениями в структурных единицах легочной ткани. Эти факторы создают предпосылки для возникновения клапанного механизма, способствующего чрезмерному вздутию соответствующей части легкого и развитию дыхательных нарушений. Чаще поражаются верхние доли, реже - средняя. Резкая гиперэкстензия доли ведет к сдавлению остальных отделов легкого, часто перемещается в сторону контрлатерального легкого, образуя медиастинальную грыжу.

Ю. Ф. Исаков, Э. А. Степанов с соавт. (1978) на основании патоморфологических исследований выделяют три типа порока, приводящих к локализованной эмфиземе:

1) гипоплазия гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол с гипертрофией эпителиальной выстилки;

2) агенезия всего респираторного отдела с отсутствием респираторных бронхиол и альвеолярной ткани. При этом обнаруживается множество атипичных макроскопических полостей, формирующихся из междольковых бронхов, которые и создают картину повышенной воздушной доли;

3) отсутствие промежуточных генераций бронхов. Это влечет за собой резкое расширение просветов внутридольковых бронхов и отсутствие генераций терминальных и респираторных бронхиол, эмфизематозная паренхима является при этом непосредственным продолжением внутридольковых бронхов.

Во всех случаях в патогенезе синдрома напряжения в альвеолах играет клапанный механизм, возникающий вследствие неправильной закладки респираторных отделов и нарушений вентиляции.

Клиника и диагностика

Превалирующими симптомами у большинства больных являются одышка, затрудненное дыхание, приступы цианоза, кашель. Это обусловлено тем, что эмфизематозно раздутая доля коллабирует здоровые участки легкого, частично выключая их из дыхания, вызывает смещение органов средостения, затрудняя приток крови к сердцу и отток ее. Компрессия и флотация средостения могут быть выражены в различной степени, они усиливаются при беспокойстве, крике, плаче и приводят к периодическому ухудшению состояния ребенка, сопровождающемуся приступами кашля, цианоза.

В течении болезни принято различать три стадии:

1) Острая (или декомпенсированная) - проявляется с первых дней или недель жизни. У больного развивается картина острой дыхательной и сердечно - сосудистой недостаточности. Состояние больных с декомпенсированной формой крайне тяжелое, при этом дети адинамичны, грудная клетка на стороне поражения выбухает, дыхательные экскурсии снижены или отсутствуют. Отмечается коробочный перкуторный звук, дыхание не выслушивается. При поражении левого легкого перкуторно и аускультативно отмечается резкое смещение сердца вправо. Заболевание быстро прогрессирует и при неадекватном лечении заканчивается летально;

2) Субкомпенсированная - характеризуется эпизодически возникающими приступами удушья, дыхательной недостаточности, сопровождается локальным цианозом, кашлем и самостоятельно купируются. Постоянным симптомом является одышка. Критическим периодом жизни ребенка является первое полугодие, после чего наступает период относительного равновесия, однако дети склонны к частым воспалительным заболеваниям легких, при этом состояние их резко ухудшается, и быстро выявляются признаки декомпенсации. Перкуторные и аускультативные данные аналогичны декомпенсированной стадии, но выражены в меньшей степени.

3) Компенсированная - спокойное течение заболевания без приступов удушья или выраженной одышки. Чаще симптомы возникают к концу первого года жизни, нередко порок развития диагностируется при присоединении воспалительных заболеваний. Прогрессирование заболевания с возрастом не отмечается, но дети, как правило, отстают в физическом развитии, иногда у них развиваются вторичные деформации грудной клетки и искривление позвоночника.

В диагностике врожденной локализованной эмфиземы решающим является рентгенологическое исследование. Уже на обзорных рентгенограммах выявляются следующие характерные признаки: повышенная прозрачность легочнго поля на стороне поражения, выраженное смещение средостения в противоположную сторону. Диафрагма уплощена, межреберные промежутки расширены. В нижнемедиальном отделе легочного поля определяется тень оттесненной части легкого

Бронхография показана только при компенсированной форме заболевания для топической диагностики. На бронхограммах обнаруживают деформацию или сужение долевого бронха и обрыв периферических бронхов со смещением сдавленных отделов к низу. Бронхи коллабированных долей хорошо контрастированы, сближены и собраны в «кисточку»

Бронхоскопия , как правило, не выявляет заболевания, иногда обнаруживают сужение бронха, гипертрофию слизистой оболочки и другие изменения.

Перфузионная гамма - сцинтиграфия выявляет почти полное отсутствие накопления радиофармпрепарата в области измененной доли и значительное диффузное снижение его накопления в пограничных с пораженными бронхолегочных сегментах.

При ангиопульмонографическом исследовании устанавливается локализация поражения и степень компенсации гемодинамики в малом круге кровообращения. На ангиограммах выявляется обеднение сосудистого рисунка эмфизематозной доли с истончением и оголенностью артериальных ветвей; сосудистая сеть веерообразно раздвинута. Сосуды прилежащих здоровых отделов сближены, углы ветвления уменьшены.

Дифференциальную диагностику проводят с эмфиземой, вызванной вентильным инородным телом, с компенсаторной эмфиземой при пневмонии, ателектазе или гипоплазии нижней доли легкого, с напряженным пневмотораксом, легочными кистами, диафрагмальной грыжей, синдромом Маклеода (врожденная односторонняя эмфизема).

Лечение

Радикальным вмешательством может быть только удаление пораженных участков легкого. Экстренность оперативного вмешательства определяется формой поражения. Неотложная операция показана при декомпенсированной эмфиземе. При субкомпенсированной эмфиземе операция может быть отложена на некоторое время для более тщательного исследования и подготовки больного. При компенсированной форме выполняется плановая операция.

Бычков В.А., Манжос П.И., Бачу М.Рафик Х., Городова А.В.