Хронический лимфолейкоз какая степень рака. Основные показатели лимфолейкоза в анализах крови. Хронический лимфолейкоз: лечение

Хронический лимфолейкоз - доброкачественная опухоль, состоящая из зрелых атипичных лимфоцитов, которые накапливаются не только в крови, но и в костном мозге и лимфатических узлах.

На заболевание, относящееся к группе неходжкинских лимфом, приходится около трети всех лейкозов. По статистике, хронический лимфолейкоз чаще встречается у мужчин 50-70 лет, молодые люди страдают им крайне редко.

Причины хронического лимфолейкоза

На данный момент истинные причины развития заболевания неизвестны. Ученые не смогли даже доказать зависимость лимфолейкоза от агрессивных факторов окружающей среды. Единственным подтвержденным моментом считается наследственная предрасположенность.

Классификация хронического лимфолейкоза

В зависимости от признаков заболевания, данных обследования и реакции организма человека на проводимую терапию выделяют следующие варианты хронического лимфолейкоза.

Хронический лимфолейкоз с доброкачественным течением

Наиболее благоприятная форма заболевания, прогрессирование очень медленное, может длиться несколько лет. Уровень лейкоцитов нарастает медленно, лимфоузлы остаются в норме, а пациент сохраняет привычный ему образ жизни, работу и активность.

Прогрессирующий хронический лимфолейкоз

Быстрое нарастание уровня лейкоцитов в крови и увеличение лимфатических узлов. Прогноз заболевания при такой форме неблагоприятный, осложнения и летальный исход могут развиваться достаточно быстро.

Опухолевая форма

Значительное увеличение лимфатических узлов сопровождается небольшим повышением уровня лейкоцитов в крови. Лимфатические узлы, как правило, не вызывают болезненности при ощупывании и только по достижении больших размеров могут вызывать эстетический дискомфорт.

Костномозговая форма

Печень, селезенка и лимфатические узлы остаются незатронутыми, наблюдаются только изменения со стороны крови.

Хронический лимфолейкоз с увеличением селезенки

Для такого лейкоза, как это следует из названия, характерно увеличение селезенки.

Прелимфоцитарная форма хронического лимфолейкоза

Отличительной особенностью этой формы является наличие лимфоцитов, содержащих нуклеолы, в мазках крови и костного мозга, образцах ткани селезенки и лимфоузлов.

Волосатоклеточный лейкоз

Свое название данная форма заболевания получила благодаря тому, что под микроскопом обнаруживаются опухолевые клетки с «волосками» или «ворсинками». Отмечается цитопения, то есть уменьшение уровня основных клеток или форменных элементов крови, и увеличение селезенки. Лимфатические узлы остаются при этом незатронутыми.

Т-клеточная форма хронического лимфолейкоза

Одна из редких форм заболевания, склонная к быстрому прогрессированию.

Симптомы хронического лимфолейкоза

Заболевание протекает в три последовательные стадии: начальную, стадию развернутых клинических проявлений и терминальную.

Симптомы начальной стадии

На данном этапе заболевание в большинстве случаев протекает скрыто, то есть бессимптомно. Количество лейкоцитов в общем анализе крови приближено к норме, а уровень лимфоцитов не перешагивает отметку в 50%.

Первый настоящий признак заболевания - стойкое увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки.

Первыми, как правило, поражаются подмышечные и шейные лимфоузлы, постепенно вовлекаются узлы в брюшной полости и в области паха.

Крупные лимфоузлы, как правило, безболезненны при пальпации и не вызывают выраженного дискомфорта, кроме эстетического (при больших размерах). Увеличивающиеся в размерах печень и селезенка могут сдавливать внутренние органы, нарушая пищеварение, мочеиспускание, и вызывая ряд других проблем.

Симптомы стадии развернутых клинических проявлений

На данной стадии хронического лимфолейкоза может наблюдаться повышенная утомляемость и слабость, апатия и снижение трудоспособности. Пациенты жалуются на обильный ночной пот, озноб, небольшое повышение температуры тела и беспричинное снижение веса.

Уровень лимфоцитов неуклонно нарастает и достигает уже 80-90%, при этом количество остальных клеток крови остается неизменным, в некоторых случаях снижаются тромбоциты.

Симптомы терминальной стадии

В результате прогрессирующего снижения иммунитета пациенты часто болеют простудными заболеваниями, страдают от инфекций мочеполовой системы и гнойничков на коже.

Тяжелые воспаления легких, сопровождающиеся дыхательной недостаточностью, генерализованная герпесная инфекция, почечная недостаточность - вот далеко не полный перечень осложнений, вызываемых хроническим лимфолейкозом.

Как правило, именно тяжелые, множественные заболевания становятся причиной летального исхода при хроническом лимфолейкозе. Также причинами смерти могут быть истощение, тяжелая почечная недостаточность и кровотечения.

Осложнения хронического лимфолейкоза

В терминальной стадии заболевания наблюдается инфильтрация слухового нерва, приводящая к нарушениям слуха и постоянному шуму в ушах, а также поражение мозговых оболочек и нервов.

В некоторых случаях хронический лимфолейкоз переходит в другую форму - синдром Рихтера. Для заболевания характерно быстрое прогрессирование и образование патологических очагов вне лимфатической системы.

Диагностика хронического лимфолейкоза

В 50% случаев заболевание обнаруживается случайно при сдаче анализа крови. После чего пациента направляют на консультацию гематолога и специализированное обследование.

По мере развития заболевания становится информативен анализ мазка крови, в котором визуализируются так называемые «раздавленные лейкоциты», или тени Боткина-Гумпрехта (тельца Боткина-Гумпрехта).

Также проводятся биопсия лимфатических узлов с последующей цитологией полученного материала, и иммунотипирование лимфоцитов. Обнаружение патологических антигенов CD5, CD19 и CD23 считается достоверным признаком заболевания.

Степень увеличения печени и селезенки на УЗИ помогает доктору определить стадию развития хронического лимфолейкоза.

Лечение хронического лимфолейкоза

Хронический лимфолейкоз - системное заболевание, в связи с чем лучевая терапия в его лечении не применяется. Лекарственная терапия включает в себя использование нескольких групп препаратов.

Гормоны кортикостероиды

Кортикостероиды угнетают развитие лимфоцитов, поэтому могут быть задействованы в комплексной терапии хронического лимфолейкоза. Но в настоящее время они применяются редко, что обусловлено большим количеством серьезных осложнений, ставящих под сомнение целесообразность их использования.

Алкилирующие препараты

Среди алкилирующих средств наибольшей популярностью в лечении хронического лимфолейкоза пользуется Циклофосфамид. Он показал хорошую эффективность, однако также может провоцировать серьезные осложнения. Применение препарата нередко приводит к резкому снижению уровня эритроцитов и тромбоцитов, что чревато тяжелыми анемиями и кровотечениями.

Препараты алкалоидов барвинка

Основным препаратом из этой группы является Винкристин, блокирующий деление раковых клеток. Препарат оказывает ряд побочных действий, таких как невралгии, головные боли, повышение артериального давления, галлюцинации, нарушения сна и потеря чувствительности. В тяжелых случаях наблюдаются судороги или паралич мышц.

Антрациклины

Антрациклины представляют собой препараты с двойным механизмом действия. С одной стороны, они разрушают ДНК раковых клеток, вызывая их гибель. С другой стороны, образуют свободные радикалы, которые делают тоже самое. Такое активное воздействие, как правило, помогает добиться хороших результатов.

Однако применение препаратов данной группы нередко вызывает осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы в виде нарушения ритма, недостаточности и даже инфаркта миокарда.

Аналоги пуринов

Аналоги пуринов - антиметаболиты, которые, встраиваясь в обменные процессы, нарушают их нормальное течение.

В случае с раковыми заболеваниями они блокируют образование ДНК в клетках опухоли, следовательно, тормозят процессы роста и размножения.

Важнейшее преимущество данной группы препаратов - относительно легкая переносимость. Лечение, как правило, дает хороший эффект, при этом пациент не страдает от серьезных побочных эффектов.

Моноклональные антитела

Препараты, относящиеся к группе «моноклональные антитела», считаются на данный момент наиболее эффективными средствами для лечения хронического лимфолейкоза.

Механизм их действия заключается в том, что при связывании антигена и антитела клетка получает сигнал к смерти и погибает.

Единственную опасность представляют побочные эффекты, наиболее тяжелым из которых становится снижение иммунитета. Это создает высокий риск возникновения инфекций, вплоть до генерализованных форм в виде сепсиса. Такое лечение должно осуществляться только в специализированных клиниках, где оборудованы стерильные палаты и риск инфицирования минимален. В подобных условиях пациенту рекомендуется находиться не только непосредственно во время терапии, но и в течение двух месяцев после ее завершения.

Лимфолейкоз является злокачественным поражением, возникающим в лимфатической ткани. Характеризуется оно накоплением опухолевых лимфоцитов в лимфоузлах, в периферической крови и в костном мозге. Острая форма лимфолейкоза совсем недавно относилась к «детским» заболеваниям ввиду подверженности ему преимущественно пациентов в возрасте двух-четырех лет. Сегодня же лимфолейкоз, симптомы которого характеризуются собственной спецификой, наблюдается чаще среди взрослых.

Общее описание

Специфика злокачественных новообразований в целом сводится к патологии, сопровождающейся образованием клеток, чье деление происходит в бесконтрольном порядке при последующей способности к инвазии (то есть, к вторжению) в ткани, к ним прилегающие. Одновременно с этим у них также появляется возможность метастазирования (или перемещения) в органы, находящиеся в определенном от них отдалении. Патология эта напрямую связана и с разрастанием ткани, и с делением клеток, возникшим по причине того или иного типа генетического нарушения.

Что касается конкретно лимфолейкоза, то он, как мы уже отметили, является злокачественным заболеванием, при этом разрастание лимфоидной ткани происходит в лимфоузлах, в костном мозге, в печени, в селезенке, а также некоторых других видах органов. Преимущественно диагностирование патологии отмечается в европеоидной расе, причем на каждых сто тысяч человек ежегодно приходится порядка трех случаев заболевания. В основном поражение недугом происходит среди людей пожилых, при этом мужской пол в два раза чаще подвержен лимфолейкозу, чем женский. Кроме того, предрасположенность к заболеванию также определяется влиянием наследственного фактора.

Существующая классификация, определяющая течение и специфику заболевания, выделяет две формы лимфолейкоза: острый (лимфобластный) лейкоз и хронический лейкоз (лейкоз лимфоцитарный).

Острый лимфолейкоз: симптомы

Для диагностирования данной формы заболевания используется периферическая кровь, в которой порядка в 98% общего числа случаев обнаруживаются характерные бласты. Мазок крови характеризуется «лейкемическим провалом» (или «зиянием»), то есть, имеются только зрелые клетки и бласты, промежуточные стадии отсутствуют. Острая форма лимфолейкоза характеризуется нормохромной анемией, а также . Несколько реже встречаются иные признаки острой формы лимфолейкоза, а именно лейкопения и лейкоцитоз.

В некоторых случаях рассмотрение общей картины крови в комбинации с симптомами позволяет предположить актуальность острого лимфолейкоза, однако точность диагностики возможна лишь при проведении исследования, затрагивающего костный мозг, в частности для характеристики его бластов гистологической, цитогенетической и цитохимической.

Основные симптомы острой формы лейкоцитоза заключаются в следующих проявлениях:

• Жалобы больных на общее недомогание, слабость;
• Исчезновение аппетита;
• Изменение (снижение) веса;
• Немотивированный рост температуры;
• Анемия, провоцирующая бледность кожных покровов;
• Одышка, кашель (сухой);
• Боли в животе;
• Тошнота;
• Головная боль;
• Состояние общей интоксикации в широчайшем разнообразии проявлений. Интоксикация определяет собой такого типа состояние, при котором возникает нарушение нормальной жизнедеятельности организма за счет проникновения или образования в нем токсических веществ. Иными словами, это общее отравление организма, и в зависимости от степени его поражения на этом фоне определяются симптомы интоксикации, которые, как отмечено, могут быть самыми различными: тошнота и рвота, головная боль, диарея, боль в животе - расстройство функций ЖКТ; симптомы нарушения сердечного ритма (аритмия, тахикардия и пр.); симптоматика нарушения функций центральной нервной системы (головокружения, депрессия, галлюцинации, нарушение остроты зрения) и т.д. ;
• Болевые ощущения в области позвоночника и конечностей;
• Раздражительность;
• Увеличение в процессе развития болезни периферических лимфоузлов. В некоторых случаях – медиастинальных лимфоузлов. Медиастинальные лимфоузлы, в свою очередь, делятся на 4 основные группы: лимфоузлы области верхнего средостения до участка раздвоения трахеи; лимфоузлы ретростернальные (в области за грудиной); бифуркационные лимфоузлы (лимфоузлы области нижней трахеобронхеальной области); лимфоузлы области нижне-заднего средостения.;
• Порядка половины из общего числа случаев заболевания характеризуется развитием геморрагического синдрома со свойственными ему кровоизлияниями - это петехии. Петехии - это мелкого типа кровоизлияния, сосредотачивающиеся в основном на коже, в некоторых случаях на слизистых оболочках, их размеры могут быть различными, от булавочной головки и до размеров горошины;
• Образование очагов экстрамедуллярных поражений в ЦНС провоцирует развитие нейролейкемии;
• В редких случаях возникает инфильтрация яичек - такое их поражение, при котором они увеличиваются в размере, преимущественным образом такое увеличение является односторонним (соответственно, лейкемического характера возникновения, диагностируется примерно в 1-3% случаев).

Хронический лимфолейкоз: симптомы

В данном случае речь идет об онкологическом заболевании лимфатической ткани, для которого характерным проявлением является накапливание в периферической крови опухолевых лимфоцитов. При сравнении с острой формой лимфолейкоза можно выделить, что хроническая форма характеризуется более медленным своим течением. Что касается нарушений кроветворения, то они возникают лишь при поздней стадии течения болезни.

Современными онкологами используется несколько видов подходов, которые позволяют определить точность соответствия конкретной стадии хронической формы лимфолейкоза. Продолжительность жизни среди больных, страдающих этим заболеванием, зависит при этом напрямую от двух факторов. В частности к ним относится степень нарушения в костном мозге процесса кроветворения и степень распространенности, которая характерна для злокачественного новообразования. Хронический лимфолейкоз в соответствии с общей симптоматикой делится на следующие стадии:

• Начальная стадия (А). Характеризуется незначительным увеличением в области лимфоузлов одной либо двух групп. В течение длительного времени тенденция в показателях лейкоцитоза в крови не подвергается увеличению. Больные остаются под наблюдением врача, без необходимости проведения цитостатической терапии. Тромбоцитопения и анемия отсутствуют.
• Развернутая стадия (В). В этом случае лейкоцитоз принимает нарастающую форму, лимфоузлы увеличиваются в прогрессирующем или в генерализированном масштабе. Образуются рецидивирующие инфекции. Для развернутой стадии заболевания требуется соответствующая активная терапия. Тромбоцитопения и анемия также отсутствуют.
• Терминальная стадия (С). Сюда относятся случаи, при которых происходит злокачественная трансформация хронической формы лейкоцитоза. Возникает тромбоцитопения и , вне зависимости от подверженности поражению той или иной конкретной группы лимфоузлов.

Буквенное обозначение зачастую отображается с использованием римских цифр, за счет которых также определяется специфика заболевания и наличие определенных его признаков у больного в конкретном случае:

• I – в данном случае цифра указывает на наличие лимфаденопатии (то есть, на увеличение лимфоузлов);
• II – указание на увеличение в размерах селезенки;
• III – указание на наличие анемии;
• IV – указание на наличие тромбоцитопении.

Остановимся подробнее на основных симптомах, которыми характеризуется хронический лимфолейкоз. Здесь актуальность приобретают следующие проявления, развитие которых носит постепенный и замедленный характер:

• Общая слабость и недомогание (астения);
• Чувство тяжести, возникающее в животе (в особенности со стороны левого подреберья);
• Резкое снижение веса;
• Увеличение лимфоузлов;
• Повышение восприимчивости в отношении различного типа инфекций;
• Чрезмерная потливость;
• Снижение аппетита;
• Увеличение печени (гепатомегалия);
• Увеличение селезенки (спленомегалия);
• Анемия;
• Тромбоцитопения (симптом, который характеризуется снижением в крови концентрации тромбоцитов ниже определенной нормы);
• Нейтропения. В данном случае имеется ввиду симптом, характеризующийся снижением в крови нейтрофильных гранулоцитов. Нейтропения, выступающая в данном случае как симптом основного заболевания (собственно лимфолейкоза) - это заболевание, сопровождающееся изменением (снижением) количества нейтрофилов (нейтрофильных гранулоцитов) в составе крови. Нейтрофилы в частности - это клетки крови, созревающие в костном мозге в рамках периода двух недель. За счет этих клеток происходит последующее уничтожение инородных агентов, которые могут находиться в системе кровообращения. Таким образом, на фоне снижения количества нейтрофилов в крови наш организм в большей становится в особенности подверженным развитию тех или иных инфекционных заболеваний. Аналогичным образом этот симптом приобщается к лимфолейкозу;
• Возникновение часто проявляющихся аллергических реакций.

Хронический лимфолейкоз: формы заболевания

Морфологические и клинические признаки заболевания определяют детальную классификацию хронического лимфолейкоза, которая указывает и на соответствующий ответ относительно производимого лечения. К основным формам хронического лимфолейкоза относятся:

• Доброкачественная форма;
• Классическая (прогрессирующая) форма;
• Опухолевая форма;
• Спленомегалическая форма (с увеличением селезенки);
• Костномозговая форма;
• Форма хронического лимфолейкоза с осложнением в виде цитолиза;
• Пролимфоцитарная форма;
• Лейкоз волосатоклеточный;
• Т-клеточная форма.

Доброкачественная форма. Провоцирует медленное и заметное лишь с течением лет нарастание в крови лимфоцитоза, чему сопутствует также рост количества в ней лейкоцитов. Примечательно, что в этой форме заболевание может длиться в течение значительного времени, вплоть до десятилетий. Трудоспособность не нарушается. В большинстве случаев при нахождении больных под наблюдением, стернальная пункция и гистологическое исследование лимфоузлов не проводятся. Указанные исследования в существенной степени воздействуют на психику, в то время как ни они, ни цитостатические медпрепараты могут в связи с подобными особенностями течения заболевания вообще не понадобиться до конца жизни больного.

Классическая (прогрессирующая) форма. Она начинается по аналогии с формой предыдущей, однако количество лейкоцитов возрастает из месяца в месяц, наблюдается и рост лимфоузлов, которые по консистенции могут быть тестоподобными, немного эластичными и мягкими. Назначение цитостатической терапии производится в случае заметного нарастания проявлений заболевания, а также в случае роста лимфоузлов и лейкоцитоза.

Опухолевая форма. Здесь особенность заключается в значительности увеличения консистенции и плотности лимфоузлов, лейкоцитоз при этом невысокий. Наблюдается увеличение миндалин практически до их смыкания друг с другом. Селезенка увеличивается до умеренных показателей, в некоторых случаях увеличение может быть значительным, вплоть до выступа в пределах нескольких сантиметров в области подреберья. Интоксикация в этом случае имеет маловыраженный характер.

Костномозговая форма. Характеризуется быстро прогрессирующей панцитопенией, частичным или тотальным замещением зрелыми лимфоцитами в диффузно растущей их стадии костного мозга. Увеличения лимфоузлов не наблюдается, селезенка в подавляющем большинстве случаев увеличению не подвергается, как и печень. Что касается морфологических изменений, то они характеризуются гомогенностью структуры, которую приобретает ядерный хроматин, в некоторых случаях в нем наблюдается пиктоничность, элементы структурности определяются редко. Примечательно, что ранее данная форма приводила к летальному исходу, при продолжительности жизни с болезнью до 2-х лет.

Пролимфоцитарная форма. Отличие заключается, прежде всего, в морфологии лимфоцитов. Клинические особенности характеризуются быстрым развитием этой формы при значительном увеличении селезенки, а также при умеренности увеличения периферических лимфоузлов.

Хронический лимфолейкоз с парапротеинемией. Клиническая картина обладает обычными чертами форм, перечисленных выше, сопровождаясь моноклональной гаммапатией типа G- или M-.

Волосатоклеточная форма. В данном случае название определяет структурные особенности лимфоцитов, представляющих собой развитие процесса хронического лимфолейкоза в этой форме. Клиническая картина обладает характерными особенностями, которые заключаются в цитопении в том или ином ее виде (умеренность/выраженность). Селезенка увеличивается, лимфоузлы имеют нормальные размеры. Течение заболевания в этой форме различное, вплоть до полного отсутствия признаков прогрессии в течение долгих лет. Наблюдается гранулоцитопения, в некоторых случаях провоцирующая возникновение смертельных осложнений инфекционного характера, а также тромбоцитопения, характеризующаяся наличием геморрагического синдрома.

Т-форма. На эту форму приходится порядка 5% случаев заболевания. Инфильтрация поражает преимущественно кожную клетчатку и глубинные слои дермы. Кровь характеризуется лейкоцитозом в различной степени его выраженности, возникает нейтропения, анемия.

Лимфолейкоз: лечение заболевания

Особенность лечения лимфолейкоза заключается том, что специалисты сходятся во мнении о нецелесообразности его проведения на ранней стадии. Это обуславливается тем, что большинство больных на протяжении начальных стадий течения заболевания переносят его в «тлеющем» виде. Соответственно, длительное время можно обходиться без необходимости в приеме лекарственных препаратов, а также жить без каких-либо ограничений, находясь при этом в относительно неплохом состоянии.

Терапия производится при хроническом лимфолейкозе, причем лишь при наличии на то оснований в виде характерных и ярких проявлений заболевания. Так, целесообразность лечения возникает в том случае, если наблюдается стремительный рост количества лимфоцитов, а также при прогрессировании увеличения лимфоузлов, быстром и значительном увеличении селезенки, нарастании анемии и тромбоцитопении.

Необходимо лечение и при возникновении признаков, свойственных опухолевой интоксикации. Заключаются они в повышенном потоотделении в ночное время, в быстрой потере веса, постоянной слабости и лихорадке.

Сегодня для лечения активно применяют химиотерапию . До недавнего времени для процедур применялся хлорбутин, однако сейчас наибольшая эффективность лечения достигается при использовании пуриновых аналогов. Актуальным решением является и биоиммунотерапия , метод которой предполагает использование антител моноклонального типа. Их введение провоцирует селективное уничтожение опухолевых клеток, повреждения же здоровых тканей не происходит.

При отсутствии требуемого эффекта в использовании указанных методов, врачом назначается высокодозная химиотерапия, предусматривающая последующую пересадку кроветворных стволовых клеток. При наличии значительной опухолевой массы у больного используется лучевая терапия, выступающая в качестве вспомогательной терапии в лечении.

Сильное увеличение селезенки может потребовать полного удаления данного органа.

Диагностирование заболевания требует обращения к таким специалистам, как терапевт и гематолог.

Все симптомы хронического лимфолейкоза объединены в несколько синдромов (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

• Гиперпластический, или пролиферативный (связанный с ростом опухоли):
  • увеличение лимфоузлов;
  • боль и тяжесть в левой верхней части живота (увеличение селезенки);
  • отеки шеи, лица, рук - появляются при сдавлении увеличенными внутригрудными лимфоузлами верхней полой вены (сосуд, приносящий кровь к сердцу от верхней половины тела).

• Интоксикационный (отравление организма продуктами распада опухоли):
  • выраженная общая слабость;
  • утомляемость;
  • снижение массы тела;
  • потливость;
  • повышение температуры тела.

• Анемический:
  • слабость, снижение работоспособности;
  • головокружение;
  • обморочные состояния;
  • шум в ушах, мелькание « мушек» перед глазами;
  • одышка и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
  • колющие боли в грудной клетке.

• Геморрагический (наличие кровоизлияний и кровотечений). При хроническом лимфолейкозе обычно слабо выражен. Возможны:
  • подкожные и подслизистые (например, в полости рта) кровоизлияния;
  • десневые, носовые, маточные и другие кровотечения.

• Иммунодефицитный (синдром инфекционных осложнений). Присоединение любых инфекций связано с недостаточным образованием нормальных лейкоцитов – белых клеток крови, обеспечивающих защиту от микроорганизмов. При хроническои лимфолейкозе чаще всего присоединяются инфекции, вызванные вирусами.

Формы

Клинико-лабораторные варианты (формы) хронического лимфолейкоза.

• Доброкачественная форма (медленное увеличение лимфоузлов и селезенки и позднее развитие осложнений) – продолжительность жизни больных – 30-40 лет.
• Прогрессирующая (классическая) форма, при которой лейкоцитоз (повышенное содержание в крови лейкоцитов – белых клеток крови) и размеры лимфоидных органов (лимфоузлов и селезенки) увеличиваются значительно быстрее, раньше развиваются осложнения. Средняя продолжительность жизни – не более 6-8 лет.
• Опухолевая – протекающая с преимущественным увеличением лимфоузлов.
• Спленомегалическая – протекающая с преимущественным увеличением селезенки.
• Костномозговая – протекающая с поражением костного мозга.
• Хронический лимфолейкоз, осложненный цитолитическим синдромом (массовой гибелью опухолевых клеток с развитием отравления организма),
• Хронический лимфолейкоз, протекающий с парапротеинемией (выделением клетками опухоли белков, отсутствующих в норме).
• Волосатоклеточный лейкоз – клетки опухоли имеют особые выросты, напоминающие ворсинки.
• Т-форма (встречается преимущественно в Японии) – типичны более молодой возраст больных, особенное поражение кожи, быстро прогрессирующее течение и неблагоприятный прогноз.

Выделяют три фазы заболевания.

• А. Имеется повышение уровня лимфоцитов крови без анемии – снижения уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов – красных клеток крови – переносящего кислород) и тромбоцитопении (снижения уровня тромбоцитов – кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови). Увеличение лимфоузлов отсутствует или увеличено 1-2 группы лифоузлов.
• В. Имеются те же самые признаки, но увеличено три и более групп лимфоузлов.
• С. Независимо от увеличения лимфоузлов имеется анемия или тромбоцитопения.

Выделяют три стадии хронического лимфолейкоза.

• Начальная стадия. Определяется незначительное возрастание количества лейкоцитов в крови, небольшое увеличение размеров селезенки. Проводится динамическое наблюдение, лечение не требуется.
• Развернутая стадия. Имеются основные признаки заболевания. Требуется специфическое лечение.
• Терминальная стадия. Характеризуется развитием анемии и тромбоцитопении, различных осложнений (кровотечений, инфекционных осложнений). Часто присоединяется вторая опухоль (обычно острый лейкоз – опухоль из незрелых клеток крови).

Причины

Причины хронического лимфолейкоза неизвестны.

• Единой теории, объясняющей возникновение опухолей крови, не существует.
• Наиболее признанной в настоящее время является вирусно-генетическая теория.
  • Согласно ей, особые вирусы (известно 15 видов таких вирусов) внедряются в организм человека и при воздействии предрасполагающих факторов, вызывающих срыв иммунитета (защитных сил организма), проникают внутрь незрелых клеток костного мозга или лимфоузлов, вызывая их частое деление без созревания.
  • Роль наследственности в возникновении опухолей крови не вызывает сомнений, так как эти заболевания чаще встречаются в некоторых семьях, а также у людей с нарушениями структуры хромосом (носителей наследственной информации).

Предрасполагающие факторы.

• Физические: ионизирующая радиация, рентгеновское облучение (например, при нарушении техники безопасности на атомных электростанциях или при лечении рентгеновским облучением опухолей кожи).

• Химические:
  • производственные – лаки, краски и др. (могут проникнуть в организм человека через кожу, при вдыхании или поступить с пищей и водой);
  • лекарственные – длительное применение солей золота (при лечении заболеваний суставов), некоторых антибиотиков и др.

• Биологические:
  • вирусы;
  • кишечные инфекции;
  • туберкулез (инфекционное заболевание человека и животных, вызываемое особым видом микроорганизмов – микобактериями, поражающее преимущественно легкие, кости и почки);
  • хирургические вмешательства;
  • стрессы.

Диагностика

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились общая слабость, одышка, головокружение, колющие боли в грудной клетке, боли и тяжесть в левом подреберье, увеличение лимфоузлов и др., с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
• Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.
• Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможна бледность, появление кровоизлияний). При пальпации (прощупывании) определяется увеличение лимфоузлов. При перкуссии (простукивании) выявляется увеличение печени и селезенки. Пульс может быть учащенным, артериальное давление - сниженным.
• Анализ крови. Может определяться снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х10 9 г/л), уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л). Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) обычно остается нормальным: в норме этот показатель 0,86-1,05. Количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х10 9 г/л) может быть повышенным (чаще всего), нормальным или сниженным. Определяется повышение содержания лимфоцитов (особого вида лейкоцитов). Появляются тени Боткина-Гумпрехта (ядра раздавленных стеклом (при изготовлении мазка крови) нестойких опухолевых лимфоцитов). Количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает начальный этап свертывания крови) остается нормальным или становится сниженным (норма 150-400х10 9 г/л).
• Анализ мочи. В моче может появляться кровь при развитии почечного кровотечения или кровотечения из мочевыводящих путей.
• Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующего поражения органов.
• Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывания с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра), позволяет оценить кроветворение (образование клеток ркови) и выявить характер опухоли крови.
• Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального приборы – трепана. Наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
• Исследование лимфоузлов проводится двумя путями:
  • пункция (прокалывание подозрительного лимфоузла иглой шприца с забором содержимого) – малоинформативный метод;
  • хирургическое удаление лимфоузла и его исследование – высоко информативный метод.

• Цитохимические реакции – окрашивание специальными красителями опухолевых клеток для определения их вида.
• Цитогенетическое исследование клеток костного мозга (метод выявления нарушений в хромосомах – особых структурах ядра клетки, состоящих из генов – носителей наследственной информации).
• Люмбальная пункция (взятие для исследования ликвора – спинномозговой жидкости) позволяет определить опухолевое поражение нервной системы.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов оценивает размеры печени, селезенки, почек, их структуру на предмет поражения опухолевыми клетками и наличия кровоизлияний.
• Рентгенография органов грудной клетки позволяет оценить состояние внутригрудных лимфоузлов, легких и сердца.
• Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине – позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов – позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
• Электрокардиография (ЭКГ). Определяется увеличение частоты сердечных сокращений, нарушение питания мышцы сердца, реже – нарушения ритма сердца.
• Возможна также консультация .

Лечение хронического лимфолейкоза

• Трансплантация (пересадка донорского) костного мозга – единственный метод лечения, позволяющий достичь полного выздоровления при хроническом лимфолейкозе. Выполняется при наличии подходящего донора (чаще всего близкого родственника). Результативность трансплантации выше при молодом возрасте пациента, небольшом количестве выполненных ему переливаний компонентов донорской крови (менее 10). Все остальные методы применяются при невозможности трансплантации костного мозга.
• В начальной стадии заболевания проводится врачебное наблюдение, при необходимости – лечение инфекционных осложнений (антибиотики - лекарственные средства, препятствующие размножению микроорганизмов; противовирусные и противогрибковые средства).
• В развернутой стадии заболевания проводится химиотерапия (применение лекарственных препаратов, губительно действующих на опухолевые клетки). Основной принцип химиотерапии – быстрое освобождение организма от опухолевых клеток с помощью комбинации цитостатических (то есть противоопухолевых) препаратов в достаточных дозах и за определенный отрезок времени. Существуют специальные схемы химиотерапии в зависимости от вида клеток опухоли.
• Применение антител к опухолевым клеткам (особых белков, вызывающих разрушение клеток опухоли) – перспективный метод лечения.
• Применение интерферона (защитного белка с противоопухолевой и противовирусной активностью, повышающего защитные силы организма) эффективно при некоторых видах опухолевых лимфоцитов.
• Лучевая терапия применяется для быстрого уменьшения размеров опухоли, особенно при невозможности воздействия на опухоль химиопрепаратами: например, при снижении количества нормальных клеток крови, разрушении опухолью костной ткани, сдавлении нервов и др.
• Хирургическое удаление лимфоузлов или селезенки проводится по особым показаниям, решение принимается индивидуально у каждого больного.
• Гемостатические (кровоостанавливающие) препараты применяются при кровотечениях.
• Дезинтоксикационные средства (уменьшающие отравляющее влияние опухоли на организм) назначают при больших размерах опухоли.
• Переливание эритроцитарной массы (донорских эритроцитов – красных клеток крови) по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы жизни пациенту). Угрозой жизни пациенту с анемией являются два состояния:
  • анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
  • тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л, то есть 70 граммов гемоглобина на 1 литр крови).
• Переливание тромбоцитарной массы выполняется при значительном снижении количества тромбоцитов (кровяных пластинок, обеспечивающих начальный этап свертывания крови) и наличии кровотечений.

Осложнения и последствия

Осложнения хронического лимфолейкоза.

• Инфекционные осложнения – основная причина смерти. В начале заболевания чаще бывают вирусные, чем бактериальные осложнения.
• Выраженная неадекватная реакция на укус насекомых – значительное уплотнение в местах укусов комаров с выраженным ухудшением общего состояния.
• Снижение количества эритроцитов (красных клеток крови) приводит к развитию анемии (снижению гемоглобина – особого вещества эритроцитов, переносящего кислород).
• Снижение количества тромбоцитов (кровяных пластинок) приводит к развитию повышенной кровоточивости.
• Развитие второй злокачественной опухоли, чаще острого лейкоза (опухоли из незрелых клеток крови) или рака (опухоли из эпителия – клеток, выстилающих наружную поверхность тела и полые органы).
• Нейролейкемия – опухолевое поражение головного мозга. Часто приводит к ослаблению слуха.
• Почечная недостаточность (нарушение всех функций почек). Может начаться с острой задержки мочи (прекращения мочеиспускания).

Последствия хронического лимфолейкоза зависят от вида клеток опухоли, распространенности опухолевого процесса, наличия осложнений. При помощи современных методов лечения многие больные могут прожить 20 и более лет.

Профилактика хронического лимфолейкоза

Первичная профилактика хронического лимфолейкоза (то есть до возникновения заболевания):

• соблюдение техники безопасности на производстве с целью снижения контакта с потенциально опасными химическими веществами (лаки, краски и др.) и источниками ионизирующего излучения (радиации);
• укрепление защитных сил организма для снижения заболеваемости простудными и прочими инфекционными заболеваниями (например, закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.).

Вторичная профилактика (то есть после возникновения заболевания) заключается в регулярных профилактических осмотрах населения (в том числе детей) с целью наиболее раннего выявления у них признаков заболевания.

Дополнительно

• В основном, болеют люди в возрасте 60-70 лет.
• Только каждый десятый заболевший хроническим лимфолейкозом моложе 40 лет.
• Среди мужчин заболевание встречается чаще, чем у женщин.
• В каждом четвертом случае хронический лимфолейкоз выявляется случайно при проведении анализа крови по какому-либо поводу (например, профилактические осмотры или обследование по поводу другого заболевания).

Лимфолейкоцитоз – это злокачественное поражение лимфатических тканей. В ходе развития патологии в лимфоузлах продуцируются патологические лимфоциты, которые также поражают периферическую кровь и . Острый лимфолейкоз до недавних пор считался болезнью детей, ведь по медицинской статистике недуг больше диагностировался у малышей до 4 лет. На сегодняшний день заболевание чаще встречается среди взрослого населения.

Общая характеристика лимфолейкоцитоза

Мнения многих исследователей в вопросе возможных причин развития подобного недуга сходятся в том, что лимфолейкоз – генетическое заболевание, которому более подвержены дети болеющих родителей. Не всегда лимфатический лейкоз выступает первичным заболеванием. В некоторых случаях недуг развивается на фоне проведения лучевой терапии.

Можно выделить две формы заболевания лимфолейкоз, признаки и симптомы которых будут отличительными. Так, острая стадия характеризуется возникновением опухолевых еще незрелых клеток – лимфобластов. Лимфобласты – это иное название лимфоцитов. Как таковые специфические, присущие лишь острому течению патологии симптомы не существуют. Хроническую форму заболевания характеризуют зрелые лимфоциты. Хронический лимфолейкоз считается вяло текущим длительным заболеванием.

Если развивается лимфолейкоз, симптомы у детей и взрослых могут возникать следующие:

• изменение в большую сторону размера таких органов и систем, как печень, селезенка, периферические лимфоузлы;
• усиленное потоотделение;
• кожная сыпь;
• увеличение общей температуры;
• утрата интереса к пище, снижение массы тела, хроническое общее недомогание;
• мышечная слабость, болевой синдром в костях;
• ухудшение состояния иммунной системы, проникновение в организм различных инфекций;
• образование вторичных опухолей.

Стоит выделить и основные стадии развития заболевания. Так, на начальной стадии возникают первые признаки и симптомы недуга, для диагностики которых человек, как правило, обращается к специалисту.

Стадию ремиссии, когда утихают или полностью исчезают симптомы, врачи именуют, как полное выздоровление.

Анализ крови при лимфолейкозе проводится даже, если симптомы полностью затихли.

Наблюдаются и случаи, когда через несколько лет после излечения заболевания возникает рецидив. Зачастую, вновь проводимое в это время химиолечение не приносит положительных результатов, и человек, попросту, погибает.

Лабораторная диагностика патологии

Одним из основных методов диагностики выступает лабораторное исследование крови. Так, необходим общий анализ крови при лимфолейкозе, а также биохимический анализ.

Общий или клинический анализ крови

Клинический (общий) анализ крови при лимфолейкозе у взрослых проводится как при острой форме патологии, так и при хронической.

В некоторых случаях признаки недуга выявляют при диагностике совершенно иного заболевания, что также требует проведения анализа крови. Такое часто наблюдается при выявлении заболевания лимфолейкоз у детей, симптомы которого могут быть схожими с проявлениями иных болезней.

Лимфоциты при лейкозе значительно увеличиваются в своем количестве, что и указывает на развитие в организме подобного заболевания. Увеличение такого показателя может наблюдаться и при патологиях иной этиологии.

Заподозрить патологический процесс в организме врач может и по тому, что в периферической крови присутствуют лимфобласты и пролимфоциты, то есть незрелые формы лейкоцитов. Лимфобласты и пролимфоциты в крови могут присутствовать, но только в малом объеме и только в органах, участвующих в производстве крови. Периферическая кровь в норме таковыми не насыщена. Если имеет место развитие патологии лимфолейкоз, анализ крови поможет выявить и такой показатель, как тени Гумпрехта. Полуразрушенные лимфоцитарные ядра и носят название тени или клетки Гумпрехта.

Биохимия

Биохимия крови – не менее действенный анализ, по результатам которого можно определить нарушения в функционировании иммунной системы, каждого органа и системы, на которые производит влияние подобный лимфоцитарный патологический процесс. Если имеет место начальная стадия патологии острый лимфолейкоз, картина крови после проведения биохимического анализа не покажет явно выраженных отклонений.

С течением времени развития недуга можно обнаружить гипопротеинемию – понижение количественного уровня белка в общем и гипогаммаглобулинемию – снижение определенного вида белка, а именно, — гамма-глобулина.

Исходя из того, каковы результаты лабораторной диагностики, и какова степень вовлечения в процесс лимфоузлов, стоит выделить несколько стадий течения недуга:

1. В поражение вовлечены несколько зон с присутствием лимфоцитов. Отмечается развитие выраженного лимфоцитоза. Длительность жизни с таким недугом может превысить десять лет.
2. Вовлечение более трех областей, а срок выживаемость не превышает девяти лет.
3. В поражение вовлечен каждый лимфоузел в организме. Кроме лимфоцитоза наблюдается развитие анемии и присутствие тромбоцитопении. Длительность жизни больного недугом на такой стадии не превышает трех лет.

Подводя итог, стоит отметить, что здоровый организм содержит лейкоциты в объеме 4,5*109 на 1 литр. Если происходит повышение такого показателя до 5*109 и более, это свидетельствует о развитии патологического процесса. На запущенной стадии патологии показатель может доходить до 100*109.

Как лечить лимфолейкоз?

После того, как диагностика лабораторными методами подтвердила развитие в организме данного недуга, назначают соответствующее лечение. Как правило, — это химиотерапия, которая состоит в приеме некоторых лекарственных средств, помогающих предотвратить деление патологических клеток крови.

Химиопрепараты используют совместно с такими средствами, как интратекальные аппликации. Термин «интратекальный» обозначает введение препарата в ликворную жидкость, то есть в спинной мозг. Это необходимо по причине патологического воздействия заболевания на ЦНС.

Интратекальные аппликации необходимы и в качестве профилактики, а именно, чтобы защитить головной мозг от попадания в его область онкологических клеток. Как только достигнута полная ремиссия острой формы заболевания, проводится постремиссионная терапия, которая считается завершающей в процессе лечения недуга.

В том случае, если наблюдается наличие противопоказаний, которые заключаются в запрете на проведение интенсивного химиолечения, назначают паллиативную терапию. Последняя необходима для поддержания нормальной жизнедеятельности болеющего человека. Поддерживающую терапию назначают на срок примерно до 2,6 лет либо же до того времени, пока не будет достигнута полная ремиссия после такого оперативного вмешательства, как .

Около половины болеющих острым лимфолейкозом достигают длительных ремиссий после проведения интенсивной химиотерапии. Важное значение в дальнейшем прогнозировании имеет возраст человека. Так, у людей, достигших 50 лет, и болеющих лимфолейкозом, прогноз после химиолечения хуже, чем у подростков и лиц среднего возраста. Часто у больных пожилого возраста наблюдается поражение ЦНС и пищеварительного тракта.

Как предотвратить недуг?

Чтобы предотвратить патологию, необходимо стараться исключать воздействие на организм тех факторов, которые могут способствовать ее возникновению.

Итак, основными правилами профилактики являются:

• исключение производственного травматизма;
• своевременная диагностика и лечение первичных патологий;
• систематическое поддержание и укрепление иммунной системы;
• систематическое посещение специалистов для контрольной диагностики всего организма.

Если не удалось избежать развития подобного недуга, больному рекомендовано соблюдать все рекомендации своего врача, который назначает необходимое лечение. В обязательном порядке необходимо придерживаться правильного рациона питания, потребляя в достаточном количестве витамины и пищу, в которой содержатся протеины.

Если возникли первые симптомы, указывающие на развитие такой патологии, как лимфолейкоз, рекомендовано как можно быстрее посетить врача. Чем раньше начато лечение, тем благоприятнее прогноз.

Хронический лимфолейкоз - пугающий диагноз, но отчаиваться не стоит. С этим заболеванием можно жить и совсем неплохо...

Хронический лимфолейкоз - это состояние, при котором вырабатывается много белых кровяных телец. Чаще встречается у людей старше 60 лет. Болезнь развивается очень медленно и таких симптомов, как анемия, проблемы с кровью или инфекции, может не наблюдаться в течение первых лет болезни.

«Хронический лимфолейкоз, как следует из названия, - это медленно развивающееся заболевание, с ним можно жить и даже не подозревать о нем, причем жить совсем неплохо. Заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин, более распространено на западе, чем в странах третьего мира. Возможно потому, что там больные просто не обследуются. Этот вид лейкоза отличается от остальных тем, что человеку могут поставить диагноз, но необходимости в незамедлительном вмешательстве нет, в отличие от большинства онкологических или гематологических заболеваний . Врачи просто наблюдают за течением заболевания. И только после появления определенных симптомов приступают к лечению», - говорит онколог Надав Шрайб.

Симптомы хронического лимфолейкоза

Как сказано выше, на начальном этапе заболевание проявляет себя слабо, и может остаться незамеченным. Постепенно, в ходе развития хронического лимфолейкоза, в периферической крови, лимфатических узлах и костном мозге накапливаются опухолевые лимфоциты, наличие которых можно обнаружить при анализе крови.

Ранние симптомы включают:

• увеличение и болезненность лимфатических узлов
• усталость, главным образом из-за анемии
• лихорадка
• частые инфекции
• потеря аппетита и веса
• ночной пот
• давление под ребрами с левой стороны (увеличение селезенки)
• ломота костей

На поздних стадиях развиваются нарушения кровообразования.

link-tooltips" href="/metodyi-diagnostiki/article-54230-obshhij-analiz-krovi/" data-image="//img1..jpg" data-title="Общий анализ крови">Анализ крови обычно показывает значительное увеличение числа лимфоцитов. Под микроскопом они выглядят нормальными и для подтверждения диагноза нужны дальнейшие исследования.

Клеточное исследование периферической крови и костного мозга. Исследование помогает выявить иммунологические маркеры болезни, исключить прочие заболевания, и сделать прогноз течения заболевания.

пораженного лимфатического узла. Данное исследование позволяет тщательно изучить ткани.

Стадии хронического лимфоцитоза

В настоящее время выделяют три стадии хронического лимфоцитоза:

• Стадия А : поражение не более 2 групп лимфоузлов. Без тромбоцитопении и анемии.
• Стадия В: поражение 3 и более групп лимфоузлов. Без тромбоцитопении и анемии.
• Стадия С: тромбоцитопения и/или анемия независимо от числа пораженных групп лимфоузлов.

При наличии определенного ряда других симптомов, к буквенному обозначению могут быть добавлены римские цифры:

· I - наличие лимфаденопатии

· II - увеличение селезенки

· III - наличие анемии

· IV - наличие тромбоцитопении

text-align: justify;">Быстрое увеличение числа лимфоцитов в крови

Быстрое увеличение лимфоузлов

Существенное увеличение селезенки

Прогрессирование тромбоцитопении и/или анемии

Появление симптомов опухолевой интоксикации (ночная потливость, сильная слабость, потеря веса и аппетита)

Решение о выборе метода лечения должно принимать на основании точных данных, связанных с диагнозом и с учетом индивидуальных особенностей пациента.

Прогноз лечения хронического лимфолейкоза

Для большинства пациентов прогноз достаточно хороший. Многие из них смогут продолжать наслаждаться жизнью долгие годы, получая лечение, а в некоторых случаях, обходясь без него. Несмотря на то, что хронический лимфолейкоз неизлечим, начальная стадия заболевания может продолжаться достаточно долго. Лечение стадий B и C часто приводит к ремиссии. Более точный прогноз с учетом специфических обстоятельств сможет дать ваш лечащий врач.

Лечение лимфолейкоза - развивающаяся область медицины. Постоянно появляются новые прогрессивные лекарства и подходы к лечению заболевания и представленная выше информация - это лишь общая информация о заболевании. Новые лекарства, появившиеся в последние несколько лет, обещают улучшить прогнозы лечения заболевания.

Татьяна Жилкина