Врожденный порок сердца у детей. Врождённый порок сердца у новорождённых и его причины. Лечение врожденного порока сердца у детей

Анатомические дефекты закладки тканей сердца в период внутриутробного развития, приводящие к нарушению выполнения его физиологических функций после рождения – называют врождёнными пороками сердца (ВПС).

Стандартные методы обследования беременной женщины включают в себя, среди прочих, и обязательное ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца плода начиная с 14 недели развития.

Любое подозрение гинеколога, проводящего это исследование, на наличие какой-либо аномалии у плода, должно быть продублировано дополнительным исследованием специалистами репродуктивных центров.

При выявлении внутриутробного порока сердца, на основании степени его выраженности, сочетания с патологией других органов, прогнозируется жизнеспособность ребёнка после рождения. После чего, совместно с мамой, решается вопрос о возможном прерывании беременности.

Если мамой принято решение о дальнейшем вынашивании ребёнка, то роды планируются заранее. Их проводят в специализированном учреждении, в котором имеются все возможности для осуществления хирургической коррекции сердечной патологии сразу или через некоторое время после появления малыша на свет.

По различным причинам, ВПС не всегда диагностируется во время внутриутробного развития.

В этих случаях, установка диагноза после рождения зависит от уровня компенсаторных возможностей ребёнка. Часть пороков проявляет себя сразу через несколько часов после родов, часть – в течении месяца после рождения, а некоторые пороки остаются нераспознаны всю жизнь.

И всё же есть признаки, по которым можно заподозрить до выраженных проявлений сердечной недостаточности. И есть симптоматика, позволяющая предполагать ВПС у взрослых людей.

Симптомы и клиническая картина ВПС у новорожденных

1. Цианоз (при синих пороках). Кожа и слизистые оболочки принимают синюшно-фиолетовый оттенок различной силы интенсивности. Это осуществляется за счёт снижения содержания кислорода в приходящей крови и присоединяющихся проблем с оттоком венозной от тканей. Цианоз кожных покровов может быть изначальным в области губ и носогубного треугольника. В дополнении к этим областям, которые могут быть скрыты от внимательного маминого взора при кормлении, обратить на себя внимание может тёмно-фиолетовый цвет кожи ушных раковин. Необходимо учитывать, что подобная симптоматика может наблюдаться при возникновении проблем у ребёнка при наличии патологии центральной нервной системы, при заболеваниях органов дыхания.
2. Признаки нарушения периферического кровоснабжения (при белых пороках).Несовершенство терморегуляции у родившегося малыша, требует поддержания особого температурного режима для палат новорожденных и послеродового отделения в роддомах. У детей с ВПС, при равных условиях со своими ровесниками, мамы чаще ощущают похолодание ручек и ножек. Кожа и видимые слизистые оболочки становятся бледными, серо-белого цвета. Причиной этому – рефлекторное сужение просветов периферических сосудов и обкрадывание большого круга кровообращения или за счёт сброса крови в правые отделы сердца или при уменьшении диаметра просвета аорты.
3. Выслушивание шумов в сердце при сокращении (в систолу) и при его расслаблении (диастола). Часть шумов у новорожденного можно выслушать изначально сразу после рождения, что обусловлено наличием фистул, оставшихся после внутриутробной работы сердца. Однако, в течении 4-5 дней, после полноценного запуска в работу легочного (малого) круга кровообращения, они постепенно стихают до полного отсутствия. Если это не происходит, то можно с полной уверенностью утверждать о наличии ВПС по причине продолжающегося изменения нормального движения крови по полостям сердца и магистральным сосудам.
4. Изменение ритма и частоты сердечного сокращения новорожденных (более 150 в минуту или менее 110). Это хорошо определяется при аускультации сердца наряду с шумами.
5. Учащённое дыхание в покое при сохраняющееся синюшности (бледности) кожи и нормальных показателях температуры тела .
6. Снижение сократительной возможности миокарда .

С истончением компенсаторных механизмов (интервал у каждого порока свой), постепенно появляются признаки сократительной сердечной недостаточности. Они определяются в быстрой утомляемости ребёнка: сосательные движения у него слабые, непродолжительные; во время кормления он непрерывно срыгивает, синеет; во время плача так же быстро происходит цианоз кожи. Подкожная клетчатка нижних и верхних конечностей становится отёчной.

Это особенно бросается в глаза, когда свободно повязанная бирочка с числом рождения и фамилией мамы малыша, вдруг перестаёт свободно двигаться и даже оставляет борозды после себя. Кроме этого, начинает нарастать в объёмах живот ребёнка за счёт выпота жидкости и увеличения в размерах печени.

Признаки заболевания, которые проявляются не сразу после рождения, а в течение жизни

Наряду с описанными ранее признаками, определяющимися при аускультации сердца, которые могут быть выражены в различной мере, часть симптомов, появляются в процессе развития и взросления ребёнка.

1. Отставание в умственном и (или) физическом развитии от своих сверстников. Особенно резко это проявляется в подростково-юношеском периоде, начиная с 10-11 лет.
2. Сохраняющаяся бледность или синюшность кожных покровов. Вариации различные: от слегка заметной в области носогубного треугольника и (или) мочек ушных раковин, до выраженного цианоза всей поверхности тела. .
3. Утолщение контура концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и выпуклая форма ногтей по типу формы часового стекла.
4. Одышка и быстрое утомление при физической нагрузке.
5. Отсутствие желания присоединиться к активным играм своих ровесников.
6. Эпизоды с повторяющимися внезапными обмороками, связанными с эмоциональной или физической нагрузкой.
7. Изменение формы грудной клетки с западением (вогнутые поверхности) нижних отделов с одновременным выпячиванием увеличенного в размерах живота. Иногда в проекции сердца у детей можно видеть «сердечный горб», обусловленный наличием увеличенного в размерах сердца в период роста и формирования грудной клетки.
8. Частые простудные заболевания.
9. Отсутствие аппетита.
10. Жалобы на боли в сердце.
11. Ощущения сердцебиения и перебоев в сердце.

Диагностика врожденных пороков сердца

1. Выполнение фетальной эхокардиографии (УЗИ сердца) позволяет диагностировать очевидные пороки сердца уже внутриутробно. Проводят, начиная с 14 недели.
2. Дублирование УЗИ сердца после рождения.
3. Фонокардиография. Инструментальная фиксация с последующей оценкой сердечных шумов.
4. Электрокардиография . Позволяет судить о функциональной зрелости миокарда и проводящих нервных пучков, обеспечивающих нормальное сокращение сердца.
5. Рентген органов грудой клетки. Оценивается контуры и размеры сердца, его расположение. Кроме этого, оценивается наличие жидкости в плевральных полостях при сердечной недостаточности.
6. Катетеризация бедренной артерии с оценкой давления внутри камер сердца, проведением контрастных методов исследования. Необходимо для уточнения срочности хирургической коррекции. При некоторых показателях (измененное давление в легочной артерии), операция должна быть проведена незамедлительно.
7. Пульсоксиметрия. Оценка содержания кислорода и степень его недостаточности в периферических тканях (специальные датчики на пальцы).
8. Уточняющая компьютерная и магнитно-ядерная резонансная томография для диагностирования редко встречающихся врождённых пороков сердца.
9. Общий и биохимический анализ крови. Позволяет судить о степени кислородного насыщения крови.

– группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции – оперативной коррекции выявленной аномалии.

Общие сведения

Врожденные пороки сердца - весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии , относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты , коарктация аорты , открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Причины врожденных пороков сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перего­родки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана , Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера , Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гун­тера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца бере­менности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту , глухоту , врожденные пороки сердца (тетраду Фалло , транспозицию магистральных сосудов , открытый артериальный проток, общий артериальный ствол , клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия , нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа , простой герпес , аденовирусные инфекции , сывороточный гепатит , цитомегалия , микоплазмоз , токсоплазмоз , листериоз , сифилис , туберкулез и др.

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит , полицитемия , тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии , синкопальные состояния , одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда .

Диагностика врожденных пороков сердца

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой - электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки , эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Лечение врожденных пороков сердца

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург .

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки , рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта . При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство , предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена , Сеннинга , Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы , отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ , биопсия хориона , амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности . Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

Дефект или анатомические аномалии сердца и сосудистой системы, которые возникают преимущественно во время внутриутробного развития или же при рождении ребёнка, носят название врождённый порок сердца или ВПС. Название врождённый порок сердца является диагнозом, который диагностируют доктора практически у 1,7% новорождённых.

Само заболевание представляет собой аномалии развития сердца и структуры его сосудов. Опасность заболевания заключается в том, что практически в 90% случаев новорождённые не доживают до одного месяца. Статистика также показывает, что в 5% случаях дети с ВПС умирают в возрасте до 15 лет. Врождённые пороки сердца имеют множество видов аномалий сердца, которые приводят к изменениям внутрисердечной и системной гемодинамике.

При развитии ВПС наблюдаются нарушения кровотока большого и малого кругов, а также кровообращения в миокарде. Заболевание занимает одно из лидирующих позиций, встречающихся у детей. В силу того, что ВПС носит опасный и смертельный характер для детей, стоит разобрать заболевание более подробно и узнать все важные моменты, о чём и расскажет этот материал.

Виды ВПС

Такое заболевание, как ВПС, встречается преимущественно у новорождённых и детей, но и не исключается развитие врождённого порока сердца и у взрослых. Если ребёнок, преодолел возрастной барьер в 15 лет с данным видом заболевания, то - это не говорит о том, что смертельная опасность минула. Человек, будучи в возрасте с наличием недуга ВПС, в любую минуту может умереть, что напрямую зависит от типа и характера этого недуга. Рассмотрим, какие виды врождённого сердечного порока известны и встречаются чаще всего.

В медицине известны около ста видов различных пороков сердечной мышцы. Конечно же, рассматривать все виды мы не будем, а выделим только основные из них. ВПС подразделяют на два вида: синие и белые. Это подразделение основано, в первую очередь, на интенсивности изменения окраса кожных покровов.

«Белый» вид ВПС, в свою очередь, подразделяется на 4 группы, которые называются:

1. Обогащённый малый круг кровообращения. Причиной формирования которого являются: артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки.
2. Обеднённый малый круг. При этом наблюдаются признаки изолированного стеноза.
3. Обеднённый большой круг. (Аортальный стеноз, коарктация аорты).
4. Без наличия изменений гемодинамики: сердечные диспозиции и дистопии.

«Синий» вид врождённого порока сердца включает в себя 2 группы:

1. С обогащением малого круга кровообращения, которому характерна полная транспозиция магистральных сосудов.
2. Преимущественно обеднённый малый круг. (Аномалии Эбштейна).

Это вид врождённого порока сердца, диагностирующийся у новорождённых в достаточно частых случаях. Характеризуется дефект межжелудочковой перегородки тем, что происходит смешивание обогащённой крови с необогащенной. При этом виде заболевания в сердце появляется отверстие, которое и представляет собой дефект. Это отверстие формируется на границе между правым и левым желудочками. Через отверстие происходит перемещение обогащённой крови из левого желудочка в правый, где и осуществляется её смешивание с необогащенной.

Если дефект имеет незначительный размер, то, у ребёнка признаки заболевания могут не проявляться. В случае значительного размера отверстия наблюдается активное смешивание крови, что проявляется в виде посинения кожных покровов на губах и пальцах.

Дефект межжелудочковой перегородки поддаётся лечению, поэтому в частых случаях удаётся спасти ребёнка. Если отверстие между желудочками имеют незначительные размеры, то, с течением времени оно может самостоятельно зарасти. При повышенном размере отверстия потребуется хирургическое вмешательство. Но все же стоит заметить, если этот вид заболевания никак не проявляется, то, какое-либо воздействие или вмешательство осуществлять не рекомендуется.

Вид ВПС, который также диагностируется у детей, но преимущественно в старшем возрасте. Заболевание характеризуется тем, что в клапане аорты образуется не три створки, как должно быть по анатомии, а только две, откуда и название вида заболевания - двустворчатый аортальный клапан. Посредством трехстворчатого клапана обеспечивается нормальный приток крови к сердцу. Формируется двустворчатый аортальный клапан преимущественно ещё во время нахождения плода в утробе матери на восьмой неделе беременности. Именно в это время происходит формирование сердечной мышцы, и если беременная мать в этот период будет нагружать себя физически или морально, то - это может повлиять на формирование врождённого порока сердца.

Двустворчатый аортальный клапан также поддаётся лечению, но хирургическое вмешательство осуществляется только в случае появления симптомов недуга или же если сердце испытывает сильные нагрузки.

Дефект межпредсердной перегородки - представляет собой отверстие, располагающееся между правым и левым предсердием. Возникает этот вид недуга у детей в довольно редких случаях, но его наличие приводит к беспокойству родителей. На самом деле, если отверстие незначительного размера, то оно может зарасти самостоятельно в течение неопределённого времени. Если же отверстие значительных размеров, тогда исправить ситуацию можно лишь путём хирургического вмешательства. Если этого не сделать, то этот вид ВПС приведёт к развитию .

Причины

Причины возникновения этого вида заболевания следующие:

• различные нарушения хромосом;
• мутации генов;
• употребление алкогольных, табачных и наркотических препаратов родителями ребёнка;
• диагностирование у беременной женщины таких заболеваний, как и ;
• наследственный фактор;
• от приёма лекарственных препаратов.

Как видно, причины, вызывающие дефекты и аномалии сердечной мышцы и сосудов, достаточно значимые, поэтому важно узнать о них более подробную информацию.

При нарушениях хромосом , образовываются мутации в различных видах. При формировании аберрации хромосом значительных размеров происходит отмирание сердечной мышцы, что влечёт за собой смерть человека. При незначительных аберрациях хромосом, которые совместимы с жизнью, наблюдается развитие различных видов врождённых недомоганий. При формировании третьей хромосомы в наборе, происходит образование дефектов между створками клапанов предсердий и желудочков.

Причины недуга, которые вызваны мутацией генов , влекут за собой развитие не только ВПС, но и иных аномалий различных органов. Преимущественно страдают лёгкие, сердечно-сосудистая, пищеварения и нервная система.

Влияние алкоголя сказывается отрицательно на организм человека . Если родители употребляют алкоголь в значительной степени, то развитие ВПС - это ещё не предел. У ребёнка помимо этого не исключается наличие иных видов отклонений и расстройств. Под влиянием алкоголя зачастую развивается ДМЖП или дефект межжелудочковой перегородки, патология межпредсердной перегородки и открытый артериальный проток.

Этиловый спирт занимает первое место среди опасных препаратов, которые употребляет человек. Именно по причинам употребления и содержания этилового спирта в организме человека наблюдается развитие врождённого порока сердца. Женщины, которые имеют склонность к алкогольным напиткам, почти в 40% случаях рожают деток с наличием синдромов врождённых пороков сердца. Особенно опасно употребление этилового спирта в первые три месяца беременности, так как это приведёт не только к аномалии сердца, но и прочим серьёзным видам заболеваний и отклонений у ребёнка.

Если в период беременности женщина переболела краснухой или гепатитом , то этот фактор может отразиться не только на сердце, но и вызвать ряд иных видов патологий. Очень часто, практически в 2,4% случаях, причиной врождённого порока у детей является краснуха у беременной женщины.

Генетическая предрасположенность также является существенной причиной, по которой наблюдается заболевание ВПС у детей, если их родители тоже имеют этот вид недуга.

Причинами формирования ВПС могут быть и различные факторы следующего характера:

• рентгеновское излучение;
• действие радиации;
• употребление лекарственных препаратов;
• различные виды вирусных и инфекционных болезней.

Причём зачастую ВПС развивается у ребёнка, если все вышеуказанные факторы действуют на женщину в период беременности.

Не стоит также исключать и причины развития аномалии сердца у детей, если женщины попадают в следующую группу риска:

• возраст;
• отклонения эндокринной системы;
• токсикозы на первых трёх месяцах беременности;
• если в истории женщины имеются мертворождённые дети или с пороками.

Таким образом, как видно причин для возникновения диагноза у новорождённого достаточно, и предотвратить, или обезопасить себя от всех практически невозможно. Но если вы знаете, что какой-либо вид заболевания у вас имеется, то перед зачатием ребёнка рекомендуется сообщить об этом врачу для рассмотрения возможности излечения недуга. О том, как определить, что у ребёнка имеются признаки ВПС, рассмотрим далее.

Симптоматика

Клиническая картина заболевания «врождённый порок сердца» обуславливается особенностями строения самого порока, наличием осложнений и восстановлениями. Итак, рассмотрим основные симптомы заболевания, а также клиническую картину развития недуга у новорождённых.

Итак, симптомы, свидетельствующие о наличие признаков ВПС у детей и взрослых, начинаются с одышки, возникающей на фоне выполнения незначительных видов нагрузки. При этом можно наблюдать усиление сердцебиения, проявление общей слабости и побледнение цвета кожи особенно в области головы и на лице. В зависимости от осложнения порока могут наблюдаться болевые ощущения в области сердца и грудной клетки, также - эти боли приводят человека к состоянию обмороков и повышенной отёчности конечностей.

Выделяют три фазы проявления симптомов заболевания, которые далее рассмотрим.

1. Первая фаза характеризуется как адаптационная. Для неё характерна адаптация организма к нарушениям кровотока и работы сердца. В период адаптации или приспособления организма к нарушениям симптомы недуга проявляются крайне редко и в слабовыраженной форме. Но это наблюдается до момента наступления нарушения гемодинамики. При её нарушении наблюдается учащение развития сердечной декомпенсации. Очень опасный момент, так как человек в этот период может умереть. Если же смертность не наступает и эта фаза проходит, то по истечении 2–3 лет наблюдается улучшение здоровья.
2. Для второй фазы характерно улучшение состояния больного, что вызвано в результате сердечной компенсации или стабилизации работы сердца. Но вторая фаза длится относительно недолго, а уже вслед за ней наблюдается появление симптомов характерных для третьей фазы.
3. Во время наступления третьей фазы (терминальной) организм испытывает сильные нагрузки. В этот период начинают развиваться дистрофические и дегенеративные отклонения сердечной мышцы и иных органов. В итоге симптомы все учащаются и обостряются, что приводит к летальному исходу.

Наиболее выраженные симптомы ВПС являются:

• сердечная недостаточность;
• шумы в сердце, которые слышны даже без эндоскопа;
• цианоз.

Наличие шумов в сердце, имеющие признаки систолического характера, наблюдаются при любом виде этого недуга. В редких случаях шумы могут проявляться периодически или вовсе отсутствовать. Очень чётко прослушиваются шумы в сердце, если при этом человек выполнил незначительную физическую нагрузку.

Проявление цианоза наблюдается в редких случаях и только при стенозе лёгочной артерии. Цианоз может быть как постоянным, так и возникать на фоне криков, плача и иных видов физической и нервной активности организма. Цианоз проявляется в виде посинения фаланг пальцев и губ, а также побледнением цвета кожи на лице.

При формировании сердечной недостаточности у больного отслеживаются признаки побледнения, похолодания конечностей и кончика носа. Таким образом, обнаружить наличие ВПС у человека можно исключительно по изменению цвета кожного покрова и болевым ощущениям в сердце.

Симптомы при дефекте межжелудочковой перегородки

Симптомы ВПС характерные для дефекта межжелудочковой перегородки проявляются уже в первый день после появления на свет малыша. Основная картина симптомов состоит из следующих признаков:

• появление одышки;
• плохой аппетит или его отсутствие;
• слабое развитие;
• синюшность кожи;
• отёчность ног, стоп и живота;
• учащение сердцебиения;
• шумы в сердце.

Первые признаки наличия недуга могут быть обнаружены во время обследования сердца. Доктор при этом прослеживает наличие шумов в сердце, которые впоследствии изучает посредством проведения УЗИ. Заключение УЗИ даст точную картину о том, что может вызывать появление шумов. Но зачастую дети с дефектом межжелудочковой перегородки при незначительном размере дефекта практически не ощущают дискомфорта и живут с этим. Зачастую незначительные дефекты заживают к одному или 10 годам.

Таким образом, если родители отслеживают у ребёнка следующие симптомы:

• быстрое утомление;
• слабость, усталость и малоподвижность;
• одышка;
• синюшность конечностей;
• нет прибавления веса.

В таком случае необходимо обратиться к врачу для диагностирования заболевания и консультации по поводу процедур лечения.

Иногда дефект межжелудочковой перегородки может вызвать осложнение, которому характерно возникновение лёгочной гипертензии. Так, наблюдается формирование необратимых процессов в лёгких. Осложнения при дефекте межжелудочковой перегородки наблюдаются крайне редко. Помимо этого дефект межжелудочковой перегородки может стать причиной и следующих осложнений:

• сердечная недостаточность и прочие недомогания сердца.

Симптомы при двустворчатом аортальном клапане

Двустворчатый аортальный клапан имеет признаки проявления, но стоит заметить, что этот вид редко распознаётся у детей. На протяжении долгих лет двустворчатый аортальный клапан может существовать совершенно бессимптомно. Но уже с взрослением ребёнка все чаще возникают беспокоящие признаки и характерные симптомы заболевания. Итак, симптомы, свидетельствующие о ВПС двустворчатом аортальном клапане, имеют следующие характерные признаки:

1. Пульсационные боли в голове.
2. Головокружение, вплоть переходящее до обмороков.
3. Ухудшение зрения. Если усугубляется кровоснабжение сердца, спровоцированное на фоне ВПС двустворчатого аортального клапана, то происходят нарушения или сбои в работе большинства органов и систем.
4. Появление одышки.
5. Болевые ощущения в области сердца.
6. , представляющая собой учащение сердцебиения.
7. Повышенное артериальное давление, вызванное на фоне сильных сердечных толчков.

Ещё один характерный симптом для ВПС двустворчатого аортального клапана заключается в нарушении циркуляции крови в организме. Таким образом, кровь первоначально поступает в аорту, а уже после и в желудочек, что является неправильным. Именно за счёт неправильного кровотока и наблюдаются вышеперечисленные симптомы.

Таким образом, двустворчатый аортальный клапан проявляется преимущественно в возрасте 10 лет, а в более раннем возрасте указанная выше симптоматика практически не прослеживается.

Стоит также заметить, что на фоне только симптомов очень сложно ставить диагноз, поэтому особое внимание стоит уделить диагностике заболевания.

Диагностика

Диагностика заболевания включает в себя следующие виды медицинских мероприятий:

1. Эхокардиография, которая выполняется фетально. С её помощью осуществляется диагностирование признаков врождённого порока сердца ещё в период беременности.
2. Фонокардиография. Фиксирование шумов для последующей их оценки.
3. Проведение после рождения ребёнка.
4. Электрокардиография.
5. Рентген грудной клетки. Посредством рентгена представляется возможность оценивания размеров, контуров и месторасположения сердца.
6. Пульсоксиметрия. Обследование, посредством которого предоставляется возможность к получению информации о содержании кислорода и его недостатка в периферийных тканях.
7. Томография. Используется в случае редкого вида врождённого порока.
8. Анализ крови: и . Благодаря анализу предоставляется возможность оценивания степени насыщения крови.

Стоит заметить, что не все вышеуказанные диагностические мероприятия проводятся для одного случая заболевания. Врач сам решает, какие анализы ему необходимы для постановки точного диагноза.

Лечение

В зависимости от клинической картины заболевания назначается соответствующее лечение. Таким образом, лечение будет осуществляться в зависимости от тяжести и сложности клинической картины недуга. Если у человека с пороком наблюдается картина полной компенсации, то в таком случае он будет жить как здоровый человек. Зачастую такие люди даже и не имеют представления о том, что у них имеется аномальное отклонение сердца. Но чтобы не спровоцировать нарушение состояния компенсации таким людям необходимо соблюдать некоторые рекомендации и следить за своим здоровьем.

Для этого необходимо ограничиться от занятий тяжёлыми видами физических упражнений. Если умственная работа негативно влияет на здоровье больного, то от неё следует отказаться и сменить на более приемлемую.

Больному даже с незначительными признаками порока сердца категорически противопоказаны любые физические нагрузки, которые могут негативно повлиять на состояние пациента. Также важно соблюдать сон, продолжительность которого должна быть не менее 8 часов в день.

Важно также следить за своим питание. Не разрешается питаться жирной, копчёной и жареной пищей постоянно, так как тяжёлые блюда отражаются на работе сердца. Также питание должно быть 3-х разовым, чтобы снизить опять-таки нагрузку на сердце. Стоит отказаться от соли и не рекомендуется употреблять сахар. Питаться необходимо преимущественно варёной пищей, так как она лучше всего переваривается организмом.

Касаемо того, как лечить врождённые пороки сердца у детей, здесь стоит заметить, что имеется такой вид, как медикаментозное лечение. Медикаментозное лечение включает в себя следующие действия: увеличение сократительной функции сердца, удаление излишнего количества жидкости, урегулирование водно-солевого обмена, а также улучшение обменных процессов в миокарде.

Если во время диагностики было выявлено, что сердце не справляется с простыми нагрузками, то следует прибегнуть к такому способу лечения, как хирургическое вмешательство, посредством которого устраняются дефекты опытными хирургами.

Примерно 30% новорождённых детей нуждаются в срочном лечении посредством операции. Для возможности определения места формирования дефекта в организм ребёнка устанавливается катетер.

Небезызвестно и лечение ВПС посредством способа глубокой гипотермии. При этом подразумевается использование сильного холода. Если у новорождённого сердце имеет размер с грецкий орех, то такой операции не избежать. Используя холод во время операции, хирург осуществляет устранение недуга при полном расслаблении сердечной мышцы.

В настоящее время известно довольно много способов, с помощью которых осуществляется лечение ВПС. Так, например, способ под названием комиссуротомия, посредством которого осуществляется рассечение сросшихся клапанов. После удаления клапана устанавливается протез, в результате чего человек живёт с ним всю жизнь.

Операции на сердце - это довольно серьёзный и ответственный вид мероприятия, за итог которого отвечает хирург. Успех операции зависит от опыта хирурга, поэтому практически во всех случаях такие мероприятия заканчиваются успешно. После операции человек абсолютно нормально себя чувствует и может вести здоровый образ жизни, но исключив из неё тяжёлый труд и физические нагрузки.

Согласно статистике, около 8 из 1000 детей появляются на свет, имея один или более пороков сердца. Еще в прошлом столетии диагноз «врожденный порок сердца у новорожденных» (сокращенно ВПС) звучал как приговор и означал, что жизнь может прерваться в любое мгновение. Однако современные достижения и высокотехнологичное оборудование помогают продлевать жизнь и делать ее качественной, насколько это возможно.

Врожденный порок сердца у новорожденных - это дефект в строении сердца, наблюдающийся с рождения, но формирующийся зачастую еще во время внутриутробного развития. Дефект либо мешает нормальному кровеносному движению (например, при сбоях в работе клапанного аппарата), либо влияет на качество наполняемости крови кислородом и углекислым газом.

Факты о ВПС

• ВПС у новорожденных - один из самых распространенных дефектов при рождении (на втором месте после патологий нервной системы).
• Наиболее частые пороки - дефекты перегородок: межжелудочковой и межпредсердной.
• Не всегда при обнаружении ВПС требуется операция.
• Существует определенная связь типа ВПС с полом плода. В результате одного проведенного исследования оказалось, что условно врожденные сердечные пороки делятся на 3 группы: мужские, женские и нейтральные. К примеру, «женским» пороком называют открытый артериальный проток, а яркий пример «мужского» - аортальный стеноз.

Причины возникновения

Сердечно-сосудистая система формируется на ранних сроках, с 10 по 40 день развития. То есть начиная с третьей недели беременности, когда женщина еще в большинстве случаев не знает о своем положении, и заканчивая вторым месяцем, у эмбриона закладываются камеры и перегородки сердца, магистральные сосуды. Это самое опасное время в плане развития сердечных пороков.

Сердечные патологии зарождаются еще в начале формирования сосудистой системы

Была замечена некая «сезонность» рождения малышей с врожденными сердечными пороками, что, с одной стороны, объясняется сезоном вирусов и простуд эпидемического масштаба. С другой же, только лишь перенесенные вирусные заболевания не означают, что ребенок родится с патологией. Потенциально опасными считаются вирусы гриппа и простого герпеса, наиболее пагубный для плода вирус краснухи. Существует целый ряд других факторов, влияющих на причины возникновения патологии:

1. Наследственная предрасположенность.
2. Проживание в экологически негативном регионе.
3. Работа на предприятиях с вредными условиями труда (работа с лакокрасочной продукцией, солями тяжелых металлов, радиационные излучения).
4. Вредные привычки. Частота рождения младенцев с сердечными пороками у матерей, злоупотребляющих алкоголем, составляет от 30 до 50%.
5. Возраст. Риск увеличивается, если отцу и матери больше 35 лет.
6. Прием определенных лекарственных препаратов в первом триместре (барбитураты, антибиотики, папаверин, гормональные препараты, наркотические анальгетики).
7. Некоторые болезни родителей, например, сахарный диабет.
8. Предшествовавшие беременности оканчивались мертворождением.
9. Тяжелый токсикоз.

Как работает наше сердце

Схема показывает, как работает сердце

Чтобы понять суть врожденных аномалий, давайте сначала вспомним, как работает сердечная мышца. Наше сердце поделено на две части. Левая, подобно насосу, перекачивает насыщенную кислородом артериальную кровь, она яркого красного цвета. Правая же сторона способствует перемещению венозной крови. Ее более темный бордовый оттенок объясняется присутствием углекислого газа. В нормальном состоянии венозная и артериальная кровь никогда не смешиваются благодаря имеющейся между ними плотной перегородке.

Кровь циркулирует по нашему телу с помощью двух кругов кровообращения, где сердце играет значимую роль. Большой круг (БКК) «стартует» с аорты, выходящей из левого желудочка сердца. Аорта разветвляется на множество артерий, несущих обогащенную оксигеном кровь к тканям и органам. Отдавая кислород, кровь «забирает» из клеток диоксид углерода и другие продукты обмена. Так она становится венозной и устремляется по притокам верхней и нижней полых вен к сердцу, завершая БКК, входя в правое предсердие.

Малый круг (МКК) предназначен для того, чтобы вывести из организма диоксид углерода и насытить кровь оксигеном. Из правого предсердия венозная кровь поступает в правый желудочек, откуда выбрасывается в легочный ствол. Две легочные артерии доставляют кровь к легким, где и происходит процесс газообмена. Превратившись в артериальную, кровь транспортируется в левое предсердие. Так замыкается МКК.

Клапанный аппарат сердца играет огромную роль в безупречном функционировании кровообращения. Клапаны находятся между предсердиями и желудочками, а также на входе и выходе крупных сосудов. Поскольку БКК длиннее малого, на левое предсердие и желудочек ложится большая нагрузка (не зря с левой стороны стенка мышцы толще, чем справа). По этим причинам чаще возникают дефекты с двустворчатым митральным клапаном (служащим границей между левым предсердием и желудочком) и аортальным (находится на границе выхода аорты из левого желудочка).

Классификация и симптомы

Существует множество классификаций порока сердца у новорожденных, среди которых самая известная классификация по цвету:

1. «Бледные» . Бледность кожных покровов, одышка, сердечные и головные боли (дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, стенозы).
2. «Синие» . Самые неблагоприятные в плане осложнений. Цвет кожи становится синюшным, происходит смешение артериальной и венозной крови (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов).
3. «Нейтральные» .

В идеале порок определяется неонатологом при прослушивании сердца ребенка. Однако на практике это не всегда возможно, поэтому пристальное внимание обращается на такие признаки, как состояние кожных покровов и динамику дыхания. Итак, основные симптомы, указывающие на сердечные патологии, следующие:

• синюшность (цианоз) кожи, посинение носогубного треугольника при кормлении;
• сбои сердечного ритма;
• шумы в сердце, не проходящие в течение определенного периода;
• сердечная недостаточность в ярко выраженной форме;
• одышка;
• вялость наряду со слабостью;
• спазмы периферических сосудов (конечности и кончик носа бледнеют, на ощупь прохладные);
• плохо набирает вес;
• отечность.

Шумы в сердце могут быть услышаны опытным врачом сразу после рождения

Даже слабовыраженные признаки нельзя оставлять без внимания. Запишитесь на прием к кардиологу и пройдите дополнительное обследование.

Диагностика

С распространенностью УЗИ-обследования распознать большинство ВПС можно уже на 18-20 неделе беременности. Это дает возможность подготовиться и провести, при необходимости, хирургические работы сразу после рождения. Так у детей появляется шанс выжить при тех видах порока, которые раньше считались несовместимыми с жизнью.

Не всегда сердечные дефекты обнаруживаются при внутриутробном развитии. Однако с рождением зачастую клиническая картина нарастает. Тогда младенца направляют к кардиологу или кардиохирургу для обследования и установления диагноза. Наиболее распространенными методами исследования являются:

• Электрокардиограмма (ЭКГ). Дает общее представление о работе сердца (какие отделы перегружены, ритмичность сокращений, проводимость).
• Фонокардиограмма (ФКГ). Регистрирует шумы сердца на бумаге.
• Эхокардиография. Метод помогает оценить состояние клапанного аппарата, сердечных мышц, определить скорость кровотока в полостях сердца.
• Обзорная рентгенография сердца.
• Пульсоксиметрия. Позволяет установить, насколько кровь насыщена кислородом. Специальный датчик цепляют на кончик пальца. Через него определяется содержание кислорода в эритроците.
• Допплер-исследование. Ультразвуковое цветное изучение кровотока, оценивающее размер и анатомию дефекта, а также определяющее объем крови, текущей не в том направлении.
• Катетеризация. В полость сердца вводятся зонды через сосуды. Метод применяется редко в сложных и спорных случаях.

Цель диагностических мероприятий - ответить на следующие вопросы:

1. Какова анатомия порока, где нарушено кровообращение?
2. Как сформировать окончательный диагноз?
3. В какой из трех фаз находится порок?
4. Есть ли необходимость в хирургическом вмешательстве или на данном этапе можно обойтись консервативными методами лечения?
5. Есть ли осложнения, нужно ли их лечить?
6. Какова тактика хирургического лечения и в какие сроки она будет оптимальной?

Виды

Хотя обнаруживаются врожденные пороки еще в утробе матери, для плода они в большинстве случаев угрозы не несут, так как система его кровообращения немного отличается от взрослой. А вот после рождения, когда сердце начинает работать в полную силу и запускаются два круга кровообращения, клиническая картина становится очевидной. Ниже представлены основные пороки сердца.

Наиболее частая патология. Артериальная кровь попадает через отверстие из левого желудочка в правый. При этом повышается нагрузка на малый круг и на левую сторону сердца.

Когда отверстие микроскопическое и вызывает минимальные изменения в кровообращении, операцию не делают. При больших размерах отверстия делают ушивание. Пациенты доживают до пожилого возраста.

Комплекс Эйзенменгера

Состояние, когда межжелудочковая перегородка сильно повреждена или отсутствует вовсе. В желудочках происходит смешение артериальной и венозной крови, кислородный уровень падает, ярко выражен цианоз кожных покровов. Для детей дошкольного и школьного возраста характерно вынужденное положение сидеть на корточках (так уменьшается одышка). На УЗИ просматривается увеличенное сердце шарообразной формы, заметен сердечный горб (выпячивание).

Операцию нужно делать, не откладывая надолго, так как без соответствующего лечения пациенты в лучшем случае доживают до 30 лет.

Возникает, когда по каким-то причинам в послеродовой период остается открытым сообщение легочной артерии и аорты. Исход такой же, как в описанных выше ситуациях: смешиваются два типа крови, малый круг перегружен работой, увеличиваются правый, а через некоторое время и левый желудочек. В тяжелых случаях болезнь сопровождают цианоз и одышка.

Небольшой диаметр незаращения не представляет опасности, в то время как обширный дефект требует срочного хирургического вмешательства.

Наиболее тяжелый порок, включающий в себя сразу четыре аномалии:

• стеноз (сужение) легочной артерии;
• дефект межжелудочковой перегородки;
• декстрапозиция аорты;
• увеличение правого желудочка.

Современные методики позволяют лечить подобные изъяны, но ребенок с таким диагнозом пожизненно находится на учете у кардиоревматолога.

Стеноз - это сужение сосуда, из-за которого кровоток нарушается. Ему сопутствуют напряженный пульс на артериях рук, и ослабленный - на ногах, большая разница между давлением на руках и ногах, чувство жжения и жара в лице, онемение нижних конечностей.

Операция предполагает установку трансплантата на поврежденный участок. После проведенных мероприятий работа сердца и сосудов восстанавливается и пациент долго живет.

Лечение

Лечение, его тактика, будет зависеть от степени тяжести порока и от того, в какой фазе находится его развитие. Всего их выделяют три: аварийная, фаза компенсации и декомпенсации.

Аварийная берет свое начало с рождения крохи, когда органы и системы получают своего рода встряску из-за нехватки кислорода и пытаются адаптироваться к экстремальным условиям. Сосуды, легкие и сердечные мышцы работают с максимальной отдачей. Если организм слабенький, порок, при отсутствии неотложной хирургической помощи, приводит к гибели младенца.

Стадия компенсации . Если организм смог компенсировать недостающие возможности, органы и системы способны какое-то время работать более-менее стабильно, пока все силы не истощатся.

Стадия декомпенсации . Наступает, когда организм не в состоянии больше нести повышенную нагрузку, и органы сердечной и легочной группы перестают выполнять свои функции в полной мере. Это провоцирует развитие сердечной недостаточности.

Операция, как правило, проводится в фазе компенсации, когда работа органов и систем налажена и происходит за счет своих резервов. При некоторых видах порока операция показана в аварийной стадии, в первые дни или даже часы после рождения крохи, чтобы он смог выжить. В третьей фазе оперативное вмешательство в большинстве случаев бессмысленно.

Иногда врачам приходится делать так называемые промежуточные хирургические вмешательства, позволяющие ребенку дожить до времени, когда станет возможной полная восстановительная операция с минимальными последствиями. В хирургической практике нередко используют малоинвазивные методики, когда с помощью эндоскопической техники делаются небольшие разрезы и все манипуляции видны через аппарат УЗИ. Даже наркоз не всегда используют общий.

После избавления от порока малышу нужно время, чтобы вновь перестроиться жить без него. Поэтому кроха находится на учете у кардиолога и регулярно посещает его. Важную роль играет укрепление иммунитета, так как любая простуда может пагубно сказаться на сердечно-сосудистой системе и здоровье в целом.

Длительные прогулки на свежем воздухе просто необходимы, тем более детям с сердечными патологиями

Что касается физических упражнений в школе и детском саду, степень нагрузки определяет кардиоревматолог. Если необходимо освобождение от занятий по физкультуре, это не означает, что ребенку противопоказано двигаться. В таких случаях он занимается лечебной физкультурой по специальной программе в поликлинике.

Детям с ВПС показано длительное пребывание на свежем воздухе, но при отсутствии экстремальных температур: как жара, так и холод плохо сказываются на сосудах, работающих «на износ». Ограничивается потребление соли. В питании обязательно присутствие продуктов, богатых калием: курага, изюм, запеченный картофель.

Вывод. Пороки бывают разными. Одни требуют незамедлительного хирургического лечения, другие находятся под постоянным наблюдением докторов до определенного возраста. В любом случае сегодня медицина, и кардиохирургия в том числе, шагнули вперед, и пороки, считавшиеся 60 лет назад неизлечимыми, несовместимыми с жизнью, сейчас успешно оперируются и дети живут долго. Поэтому, услышав страшный диагноз, не стоит паниковать. Нужно настроиться на борьбу с недугом и сделать все со своей стороны, чтобы победить его.

Детские пороки сердца, из-за сложности диагностики считающиеся одной из основных причин грудничковой смертности, чаще всего обусловлены негативными наследственными и неблагоприятными эко-факторами. Наряду с такими распространенными патологическими изменениями органа, как дефекты перегородки между желудочками и стенозы, к числу сердечных пороков относят транспозицию сосудов, болезнь Толочинова – Роже и тетраду Фалло.

Пороки сердца – это патологические изменения в строении сердца, нарушающие его деятельность. Врожденные пороки сердца у детей возникают во время внутриутробного развития плода.

Пороки формируются с 19-го по 72-й день беременности, когда сердце зародыша из маленького пульсирующего комочка превращается в полноценный орган. Частота возникновения врожденных пороков сердца у грудных детей по отношению ко всем детским болезням первого года жизни составляет – 5-10 %. По данным Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН (2006), в России ежегодно рождаются более 25 тысяч детей с ВПС и частота ВПС составляет 9: 1000 родов.

Больше половины из таких детей нуждаются в срочной операции для спасения жизни. Если ребенок родился с пороком сердца, и ему не была оказана срочная хирургическая помощь, летальный исход в первый год жизни составляет 70 %. В то же время при своевременно сделанной операции 97 % детей не только выживают, но и навсегда избавляются от болезни.

Почему дети рождаются с пороком сердца: причины заболевания

Основными причинами порока сердца у детей являются нарушения нормального развития системы кровообращения еще в эмбриональном периоде. На их развитие решающее влияние оказывают воздействия различных факторов на эмбрион в сроки от третьей до восьмой недели (от 18-го до 40-го дня) внутриутробного развития. В это время происходит формирование камер и перегородок сердца.

Детские врожденные пороки сердца могут возникать при перенесении женщиной вирусных заболеваний в первые три месяца беременности – , респираторно-вирусная инфекция (ОРВИ, ОРЗ), герпес. Почти половина матерей, родивших детей с ВПС, указывали в анамнезе на вирусные заболевания в легкой и тяжелой форме в начале беременности.

Тем не менее нельзя связывать возникновение врожденных пороков только с повреждением эмбриона вирусной инфекцией. Здесь имеют значение многие факторы – хронические заболевания матери, профессиональные болезни, интенсивное применение во время беременности различных лекарств, алкоголизм родителей, курение, наследственная предрасположенность.

Вероятность рождения детей с врожденными пороками сердца для матерей, страдающих сахарным диабетом, составляет 3–5%, хроническим алкоголизмом – 30 %. Риск возникновения врожденного порока сердца в семье, в которой уже есть близкий родственник с пороком сердца, составляет 1–6%. В настоящее время известно около 90 врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы и большое количество различных их вариаций.

Причиной порока сердца при рождении ребенка также могут являться неблагоприятные воздействия на плод в период формирования внутренних органов (радиация, химическое загрязнение окружающей среды, вирусные заболевания, особенно коревая краснуха, у беременной, прием гормональных средств, неполноценное питание, венерические заболевания). Также причинами, почему дети рождаются с пороками сердца, могут быть алкоголизм и сахарный диабет у родителей, а также их возраст (старше 35-40 лет).

Врожденные пороки развития сердца у детей могут быть изолированными (присутствующими в единственном числе) или комбинированными, а также сочетаться с другими аномалиями развития. Наиболее часто встречаются следующие пороки сердца: дефект межжелудочковой перегородки (12–30 % случаев), дефект межпредсердной перегородки (10–12 % случаев), открытый артериальный проток (11–12 % случаев), тетрада Фалло (10–16 % случаев) по отношению ко всем врожденным порокам сердца.

Распространенность того или иного врожденного порока сердца значительно изменяется в различных возрастных группах. Если среди детей в возрасте от 1 года до 14 лет с врожденными пороками сердца транспозиция магистральных сосудов наблюдается в 0,6 % случаев, то среди детей первого года жизни – в 14 %.

Ниже описано, как определить порок сердца у ребенка, т. е. как проводится диагностика заболевания.

Как определить у ребенка врожденный порок сердца: диагностика заболевания

Определить анатомический дефект порока сердца (провести топическую диагностику) довольно сложно. Для диагностики врожденных пороков сердца у детей врач-кардиолог проводит тщательное клиническое обследование и ставит предварительный диагноз порока. Затем применяются инструментальные методы исследования, среди которых важнейшими являются ЭКГ, рентгенологическое исследование, УЗИ сердца, позволяющие уточнить имеющийся анатомический дефект, подробно определить гемодинамические нарушения, вызванные пороком, и степень недостаточности кровообращения.

Для облегчения диагностики пороков сердца у детей все врожденные пороки сердца по предложению педиатра E. Taussig (1948) разделены на две группы – «синие» и «белые» («бледные»). Деление основано на наличии или отсутствии цианоза (синюшности) кожи, ноготков и слизистой.

В группу «белых» входят пороки, при которых либо нет шунта (патологического обходного сообщения) между правым и левым отделами сердца (стеноз (сужение) устья аорты, коарктация аорты, изолированный стеноз легочной артерии), либо если шунт и имеется, то через него протекает обогащенная кислородом кровь преимущественно из левых полостей сердца в правые или из аорты в легочную артерию (дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток).

В группу «синих» входят пороки, при которых имеется сброс значительного количества венозной крови в артериальное русло благодаря наличию венозно-артериального шунта (триада, тетрада и пентада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана и др.) или в результате впадения легочных вен в правое предсердие (аномальный дренаж легочных вен). Или смешивание крови происходит вследствие отсутствия перегородок (трехкамерное сердце, общий артериальный ствол), либо в результате транспозиции (перемещения) магистральных сосудов. Эти пороки намного опаснее и тяжелее пороков белого типа.

Классификация врожденных пороков сердца у детей (с фото)

Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца у детей, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику. Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в 4 группы.

Классификация пороков сердца у детей по группам:

Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация взрослого типа, стеноз аорты, атрезия аортального клапана; недостаточность клапана легочного ствола; митральные стеноз, атрезия и недостаточность митрального клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.

Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения: 1) не сопровождающиеся ранним цианозом – открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа; 2) сопровождающиеся цианозом – трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту.

Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения:

1. не сопровождающиеся цианозом – изолированный стеноз легочного ствола;
2. сопровождающиеся цианозом – триада, тетрада и пентада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трикуспидального клапана в правый желудочек), гипоплазия правого желудочка.

Комбинированные пороки с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами: транспозиция аорты и легочного ствола (полная и корригированная), их отхождение от одного из желудочков, синдром Тауссиг – Бинга, общий артериальный ствол, трехкамерное сердце с единым желудочком и др.

Приведенное подразделение пороков имеет практическое значение для их клинической и особенно рентгенологической диагностики, так как отсутствие или наличие изменений гемодинамики в малом круге кровообращения и их характер позволяют отнести порок к одной из групп I–III или предположить пороки IV группы, для диагностики которых необходима, как правило, ангиокардиография. Некоторые врожденные пороки сердца (особенно IV группы) встречаются весьма редко и только у детей. У взрослых из пороков I–II групп чаще выявляются аномалии расположения сердца (прежде всего декстрокардия), аномалии дуги аорты, ее коарктация, аортальный стеноз, открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок; из пороков III группы – изолированный стеноз легочного ствола, триада и тетрада Фалло.

Клинические проявления и течение определяются видом порока, характером гемодинамических нарушений и сроками наступления декомпенсации кровообращения. Пороки, сопровождающиеся ранним цианозом (так называемые синие пороки), проявляются сразу или вскоре после рождения ребенка. Многие пороки, особенно I и II группы, долгие годы имеют бессимптомное течение, выявляются случайно при профилактическом медицинском обследовании ребенка или при появлении первых клинических признаков нарушений гемодинамики уже в зрелом возрасте больного. Пороки III и IV группы могут относительно рано осложняться сердечной недостаточностью, приводящей к летальному исходу.

Диагноз устанавливают путем комплексного исследования сердца. Аускультация сердца имеет значение для диагноза вида порока в основном только при клапанных пороках, аналогичных приобретенным, т. е. при недостаточности клапанов или стенозах клапанных отверстий, в меньшей степени – при открытом артериальном протоке и дефекте межжелудочковой перегородки. Первичное диагностическое обследование при подозрении на врожденный порок сердца обязательно включает электрокардиографию, эхокардиографию и рентгенологическое исследование сердца и легких, которые в большинстве случаев позволяют выявить совокупность прямых (при эхокардиографии) и косвенных признаков определенного порока. В случае выявления изолированного клапанного поражения проводится дифференциальный диагноз с приобретенным пороком. Более полное диагностическое обследование больного, включающее при необходимости ангиокардиографию и зондирование камер сердца, проводится в кардиохирургическом стационаре.

На фото «Классификация пороков сердца у детей» показаны разные виды заболевания:

Порок при рождении ребенка: дефект межжелудочковой перегородки

Наиболее часто встречающимся врожденным пороком сердца является дефект межжелудочковой перегородки, в результате которого происходит сброс крови из левого желудочка в правый, что в дальнейшем приводит к перегрузке малого круга кровообращения.

Правый желудочек постепенно увеличивается в размерах (гипертрофируется). При этом ребенок жалуется на слабость. Кожные покровы его бледные, в области верхней части живота можно увидеть пульсацию. Также жалобы могут быть на одышку, кашель, при кормлении - на затрудненное дыхание, посинение кожных покровов (цианоз). До 3-х лет явно выражено отставание в физическом развитии. После 3-х лет размер дефекта межжелудочковой перегородки уменьшается, и состояние ребенка улучшается.

Дефект локализуется в мембранной или мышечной части перегородки, иногда перегородка полностью отсутствует. Если дефект располагается выше наджелудочного гребня у корня аорты или непосредственно в нем, то обычно этому пороку сопутствует недостаточность аортального клапана.

Симптомы порока сердца у ребенка при большом дефекте появляются на первом году жизни: дети отстают в развитии, малоподвижны, бледны; по мере нарастания легочной гипертензии появляется одышка, цианоз при нагрузке, формируется сердечный горб. В III–IV межреберьях по левому краю грудины определяются интенсивный систолический шум и соответствующее ему систолическое дрожание. Обнаруживается усиление и акцент II тона сердца над легочным стволом. Половина больных с большими дефектами перегородки не доживают до 1 года из-за развития тяжелой сердечной недостаточности или присоединения инфекционного эндокардита.

При малом дефекте мышечной части перегородки (болезнь Толочинова – Роже) порок многие годы может быть бессимптомным (дети нормально развиваются умственно и физически) или проявляться преимущественно частыми пневмониями. В первые 10 лет жизни возможно спонтанное закрытие небольшого дефекта; если дефект остается, в последующие годы постепенно нарастает легочная гипертензия, приводящая к сердечной недостаточности.

Диагноз дефекта межжелудочковой перегородки устанавливают по данным цветной допплерэхокардиографии, левой вентрикулографии и зондирования сердца. Изменения ЭКГ и данные рентгенологического исследования сердца и легких различаются при разных размерах дефекта и разной степени легочной гипертензии; правильно предположить диагноз они помогают лишь при явных признаках гипертрофии обоих желудочков и выраженной гипертензии малого круга кровообращения.

Лечение при малых дефектах без легочной гипертензии часто не требуется. Хирургическое лечение показано больным, у которых сброс крови через дефект составляет более 1∕3 объема легочного кровотока. Операцию предпочтительно выполнять в возрасте 4–12 лет, если она не производится ранее по неотложным показаниям. Небольшие дефекты ушивают, при крупных дефектах (более 2∕3 площади межжелудочковой перегородки) производят их пластическое закрытие заплатами из аутоперикарда или полимерных материалов. Выздоровления добиваются у 95 % оперированных больных. При сопутствующей недостаточности аортального клапана производят его протезирование.

Ребенок родился с врожденным открытым пороком сердца: симптомы и диагностика

Открытый артериальный (боталлов) проток – порок, обусловленный незаращением после рождения ребенка сосуда, соединяющего у плода аорту с легочным стволом. Изредка он сочетается с другими врожденными пороками, особенно часто – с дефектом межжелудочковой перегородки.

Порок открытого артериального протока характеризуется сбросом крови из аорты в легочную артерию и приводит к перегрузке малого круга кровообращения.

Гемодинамические нарушения характеризуются сбросом крови из аорты в легочный ствол, что приводит к гиперволемии малого круга кровообращения и повышает нагрузку на оба желудочка сердца.

Симптомы при небольшом сечении протока могут долгое время отсутствовать; дети развиваются нормально. Чем больше сечение протока, тем раньше проявляются отставание ребенка в развитии, утомляемость, склонность к респираторным инфекциям, одышка при нагрузке. У детей с большим объемом сброса крови через проток рано развиваются легочная гипертензия и сердечная недостаточность, рефрактерная к лечению. В типичных случаях заметно повышается пульсовое АД за счет как роста систолического, так и особенно снижения диастолического АД. Основной симптом – непрерывный систолодиастолический шум («шум поезда в тоннеле», «машинный шум») во втором межреберье слева от грудины, который на глубоком вдохе ослабевает, а при задержке дыхания на выдохе усиливается. В отдельных случаях выслушивается только систолический или только диастолический шум, причем шумы ослабевают по мере нарастания легочной гипертензии, иногда не выслушиваются. В редких для этого порока случаях значительной легочной гипертензии с изменением направления сброса
по протоку появляется диффузный цианоз с преобладающей выраженностью на пальцах стоп.

Диагноз абсолютно подтверждается аортографией (виден сброс контраста через проток) и катетеризацией сердца и легочного ствола (отмечается повышение давления и насыщения крови кислородом в легочном стволе), однако он достаточно достоверно устанавливается и без этих исследований с помощью допплерэхокардиографии (регистрация шунтового потока) и рентгенологического исследования. Последнее выявляет усиление легочного рисунка за счет артериального русла, выбухание дуги (расширение) легочного ствола и аорты, их усиленную пульсацию, увеличение левого желудочка.

Лечение такого порока сердца у детей состоит в перевязке открытого артериального протока.

Порок сердца у грудного ребенка: стеноз аорты

Стеноз аорты в зависимости от его локализации подразделяют на надклапанный, клапанный (наиболее частый) и подклапанный (в выходном тракте левого желудочка).

Гемодинамические нарушения формируются препятствием току крови из левого желудочка в аорту, создающим градиент давления между ними. От степени стеноза зависит уровень перегрузки левого желудочка, приводящей к его гипертрофии, а в поздних стадиях порока – к декомпенсации. Надклапанный стеноз (напоминающий коарктацию) обычно сопровождается изменениями интимы аорты, которые могут распространяться на брахиоцефальные артерии и устья коронарных артерий, нарушая в них кровоток.

Симптомы клапанного стеноза и принципы его диагностики и лечения такие же, как при приобретенном аортальном стенозе. При редком подклапанном стенозе описаны характерные изменения внешности больных (низко расположенные уши, выпяченные губы, косоглазие) и признаки умственной отсталости.

Симптомы у детей, рожденных с пороком сердца – стенозом легочного ствола

Стеноз легочного ствола бывает чаще изолированным, тоже сочетается с другими аномалиями, в частности с дефектами перегородок. Сочетание стеноза легочного ствола с межпредсердным сообщением называют триадой Фалло (третий компонент триады – гипертрофия правого желудочка).

В большинстве случаев изолированный стеноз легочного ствола бывает клапанным, весьма редко встречаются инфундибулярный (подклапанный) изолированный стеноз и стеноз, обусловленный гипоплазией клапанного кольца.

Гемодинамические нарушения определяются высоким сопротивлением кровотоку в зоне стеноза, что приводит к перегрузке, гипертрофии, а затем дистрофии и декомпенсации правого желудочка сердца. По мере нарастания давления в правом предсердии возможно открытие овального окна с формированием межпредсердного сообщения, но чаще последнее бывает обусловлено сопутствующим дефектом перегородки либо врожденным овальным окном.

Признаки такого порока сердца у детей появляются через несколько лет, в течение которых дети развиваются нормально. Относительно ранними являются одышка при физической нагрузке, утомляемость, иногда головокружения, склонность к обморокам. В последующем появляются боли за грудиной, сердцебиение, одышка нарастает. При резко выраженном стенозе у детей рано развивается правожелудочковая сердечная недостаточность с появлением периферического цианоза. Наличие диффузного цианоза свидетельствует о межпредсердном сообщении. Объективно выявляются признаки гипертрофии правого желудочка (сердечный толчок, нередко сердечный горб, пальпируемая пульсация желудочка в подложечной области); грубый систолический шум и систолическое дрожание во втором межреберье слева от грудины, расщепление II тона с ослаблением его над легочным стволом. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка и предсердия. Рентгенологически выявляется их увеличение, а также обеднение легочного рисунка, иногда также постстенотическое расширение легочного ствола.

Диагноз уточняют в кардиохирургическом стационаре катетеризацией сердца с измерением градиента давления между правым желудочком и легочным стволом и правой вентрикулографией.

Лечение такого порока сердца у детей – вальвулопластика, которую при триаде Фалло сочетают с закрытием межпредсердного сообщения. Вальвулотомия менее эффективна.

Порок сердца у детей тетрада Фалло: признаки заболевания

Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца, характеризующийся сочетанием стеноза легочного ствола с большим дефектом межжелудочковой перегородки и декстропозицией аорты, а также выраженной гипертрофией правого желудочка. Иногда порок сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло) или с открытым артериальным протоком.

Гемодинамические нарушения определяются стенозом легочного ствола и дефектом межжелудочковой перегородки. Характерны гиповолемия малого круга кровообращения и сброс венозной крови через дефект перегородки в аорту, что является причиной диффузного цианоза. Реже (при небольшом стенозе ствола) кровь сбрасывается через дефект слева направо (так называемая бледная форма тетрады Фалло).

Симптомы такого врожденного порока сердца у ребенка формируются в раннем возрасте. У детей с тяжелой формой тетрады Фалло диффузный цианоз появляется в первые месяцы после рождения: вначале при плаче, крике, но вскоре становится стойким. Чаще цианоз появляется в сроки, когда ребенок начинает ходить, иногда только в возрасте 6–10 лет (позднее появление). Для тяжелого течения характерны приступы резкого усиления одышки и цианоза, при которых возможны кома и смерть от расстройств мозгового кровообращения. В то же время тетрада Фалло – один из немногих «синих» пороков, встречающихся у взрослых (преимущественно молодого возраста). Больные жалуются на одышку, боли за грудиной (испытывают облегчение в положении на корточках), склонность к обморокам. Выявляются диффузный цианоз, ногти в форме часовых стекол, симптом барабанных пальцев, отставание в физическом развитии. Во II межреберье слева от грудины выслушивается обычно грубый систолический шум, там же иногда определяется систолическое дрожание; II тон над легочным стволом ослаблен. На ЭКГ отмечается значительное отклонение электрической оси сердца вправо. При рентгенологическом исследовании определяются обедненный легочный рисунок (при хорошо развитых коллатералях он может быть нормальным), уменьшение или отсутствие дуги легочного ствола и характерные изменения контуров сердечной тени: в прямой проекции она имеет форму деревянного башмачка, во втором косом положении маленький левый желудочек располагается в виде шапочки на увеличенных правых отделах сердца.

Диагноз предполагают по характерным жалобам и внешнему виду больных при указании в анамнезе на появление цианоза в раннем детстве. Окончательная диагностика порока основывается на данных ангиокардиографии и катетеризации сердца.

Лечение может быть паллиативным – наложение аортолегочных анастомозов. Радикальная коррекция порока состоит в устранении стеноза и закрытии дефекта межжелудочковой перегородки.

Как проявляется у детей порок сердца Толочинова-Роже

Первым, а иногда и единственным проявлением этого порока является систолический шум в области сердца, появляющийся обычно с первых дней жизни ребенка. Шум очень громкий, он выслушивается не только в области сердца, но проводится по всей грудной клетке и даже по костям. Этот шум возникает при прохождении крови через узкое отверстие в перегородке под высоким давлением крови, из левого желудочка в правый желудочек.

У большинства больных детей в области сердца при ощупывании определяется систолическое дрожание грудной клетки – «кошачье мурлыканье», описанное выше. Дети хорошо растут и развиваются, никакими жалобами развитие не сопровождается.

У некоторых детей при болезни Толочинова – Роже выслушивается не грубый, а очень нежный систолический шум, который уменьшается или даже полностью исчезает при физической нагрузке. Такое изменение шума можно объяснить тем, что при нагрузке благодаря мощному сокращению мышцы сердца отверстие в межжелудочковой перегородке полностью закрывается и ток крови через него прекращается. Признаков недостаточности кровообращения при этой форме порока нет. ЭКГ, как правило, не вызывает нареканий. При рентгеновском исследовании определяется, что размеры и форма сердечной тени нормальные. Дефект межжелудочковой перегородки обнаруживается только при УЗИ сердца.

Порок сердца транспозиция магистральных сосудов

Такой порок сердца, как транспозиция магистральных сосудов, характеризуется наиболее тяжелым течением среди пороков с обогащением малого круга кровообращения, что обусловлено изменением типичной локализации магистральных сосудов (аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия – из левого).

При отсутствии сопутствующих компенсирующих коммуникаций (открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок) этот порок не совместим с жизнью, так как имеется разобщение большого и малого кругов кровообращения (во внутриутробном периоде этот факт не влияет на развитие плода, так как малый круг функционально закрыт).

В постнатальном периоде решающее значение приобретает степень смешения венозной и артериальной крови. Характерно быстрое развитие сердечной недостаточности в результате питания миокарда гипоксированной кровью.

Полная транспозиция магистральных сосудов чаще встречается у мальчиков, с момента рождения у них наблюдается постоянный цианоз. При перкуссии отмечается расширение границ сердца в поперечнике и вверх, аускультативная картина различна и зависит от вида компенсирующих коммуникаций (при наличии сопутствующего открытого артериального протока или дефекта межпредсердной перегородки шум может отсутствовать, при дефектах межжелудочковой перегородки в III–IV межреберье слева от грудины выслушивается систолический шум). Характерно снижение артериального давления.

У значительной части детей симптомы сердечной недостаточности определяются уже с конца первого – начала второго месяца жизни, при этом затруднено как грудное вскармливание, так и кормление из бутылочки, в результате чего наблюдается уплощение весовой кривой и раннее развитие гипотрофии ребенка.

Рентгенологически выявляется усиление сосудистого рисунка легких, венозный застой, прогрессирующее увеличение размеров сердца. Сосудистый пучок уплощен в переднезадней проекции и расширен в боковой.

При электрокардиографии определяется правограмма, признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца, реже – обоих желудочков. Возможно нарушение внутрижелудочковой проводимости.

К ценным диагностическим методам, с помощью которых подтверждают диагноз, относится эхокардиография. Размер внутри предсердного дефекта обычно определяется при двухмерном сканировании с расположением датчиков в области верхушки и под мечевидным отростком.

Порок сердца изолированный стеноз легочной артерии

При таком пороке сердца, как сердца изолированный стеноз легочной артерии, неразделенные створки клапана приводят к сужению клапанного отверстия, уменьшению поступления крови в малый круг кровообращения и перегрузке правого желудочка. Реже встречается сужение выходного отверстия правого желудочка. Гемодинамические нарушения могут компенсироваться за счет удлинения систолы правого желудочка.

Как проявляется порок сердца у детей в форме стеноза легочной артерии? Жалобы больного представлены одышкой, а в третьей фазе при развитии сердечной недостаточности – и цианозом. Перкуторная картина представлена расширением границ сердца в поперечном размере. При аускультации выслушивается ослабление второго тона на легочной артерии, акцент первого тона на верхушке; во втором межреберье слева от грудины определяется грубый систолический шум. Артериальное давление не изменено.

Диагностика. При рентгенографическом исследовании выявляются признаки гипертрофии правых отделов сердца и постстенотическое расширение легочной артерии с ослаблением сосудистого рисунка легких.

Электрокардиограмма характеризуется смещением электрической оси сердца вправо, гипертрофией правых предсердия и желудочка, нередко сочетающихся с высокими остроконечными зубцами Р, блокадой правой ножки пучка Гиса.

Двухмерная эхокардиография позволяет выявить выраженную деформацию клапанов легочной артерии, гипертрофию правого желудочка, в поздних стадиях заболевания – его дисфункцию.

При катетеризации сердца выявляют значительный градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией. Давление в последней остается в пределах нормы или снижено.

Правая вентрикулография позволяет четко выявить препятствие току крови в легочную артерию. При этом можно видеть, что струя контрастированной крови поступает через суженное клапанное отверстие в постстенотически расширенный отдел легочной артерии. Часто удается видеть ее измененный клапан. Регистрируются также признаки подклапанной гипертрофии выходного отверстия правого желудочка, что создает дополнительные препятствия току крови.

Осложнения. Чаще всего аномалия осложняется застойной сердечной недостаточностью, что, однако, характерно лишь для тяжелых случаев и детей первых месяцев жизни. При выраженном стенозе у ребенка появляется цианоз, обусловленный прохождением крови справа налево через овальное отверстие. Бактериальный эндокардит относится к числу редких осложнений.

Прогноз. При наличии признаков перегрузки правых отделов сердца и прогрессирующей дыхательной недостаточности прогноз неблагоприятный. Показано оперативное лечение.

Профилактика врожденных пороков сердца у детей

Вы можете спросить: как уберечь своего ребенка от участия в этой «порочной лотерее»? Конечно, 100 %-ой гарантии рождения здорового ребенка не даст никто, даже Господь Бог. Но на 99 % здоровье будущего ребенка все-таки находится в руках его родителей, в первую очередь матери. Поэтому от женщины и ее образа жизни зависит, попадет ее будущий ребенок в «группу повышенного риска» или нет.

Совершенно недостаточно за 1–2 года до предполагаемого срока родов прекращать прием алкоголя, употребление табака и тем более наркотиков! Если девочка-девушка-женщина хочет, чтобы у нее когда-нибудь родился здоровый ребенок, она не должна впускать эти страшные привычки в свою жизнь вообще! Ничто не проходит бесследно для репродуктивного здоровья. Если чувство ответственности перед будущими детьми возникло у женщины «не с пеленок», а пришло с возрастом, то необходимо без долгих раздумий порвать со всем, что может испортить жизнь ей и ее потомству. Чем раньше это произойдет, тем лучше!

Расставшись с факторами очевидного риска, женщина должна начать более внимательно относиться к своему здоровью. В первую очередь это касается имеющихся у нее хронических заболеваний: их нужно тщательно и полностью вылечивать.

Выше упоминалось, что около половины матерей детей с ВПС перенесли вирусные заболевания в начале беременности? Будущая мать должна постараться предохранить себя от заболевания гриппом и своевременно сделать профилактическую прививку, не слушая демагогов, которые пугают народ «прививочными страшилками».

Если женщина работает на вредном производстве, имеет дело с лаками, красками и другими химическими веществами, ей необходимо строго соблюдать все меры профессиональной защиты, не пренебрегать ими ни до, ни во время беременности.

Беременная женщина не только не должна сама курить, но и не быть пассивным курильщиком – то есть не должна находиться в накуренном помещении или рядом с курильщиком.

Для профилактики пороков сердца у детей беременной женщине рекомендуются частые и длительные прогулки. Они защитят ее от развития гипоксемии и гипоксии (снижения количества кислорода в крови и в тканях).

Категорически необходимо исключить контакт беременной женщины с больными краснухой, особенно в первые три месяца беременности. Впервые предположение о значении краснухи как причины возникновения врожденных пороков сердца было высказано офтальмологом Греггом, который, наблюдая большую эпидемию краснухи, заметил, что если беременные женщины болели краснухой в первую половину беременности, то у многих из них дети рождались с врожденными пороками сердца, врожденным поражением глаз (двусторонней катарактой), врожденной глухотой. Впоследствии было выявлено, что возникновение врожденных пороков развития наблюдалось даже у тех детей, матери которых на ранних сроках беременности имели контакт с больными краснухой, не заболев сами. Частота возникновения пороков сердца у детей, матери которых на ранних сроках беременности болели краснухой, по данным ряда авторов, составляет 80-100 %.

Одной из причин, способствующей формированию врожденных пороков сердца, по-видимому, являются и медицинские аборты. Из 180 наблюдаемых нами детей с ВПС 38 % родились от повторной беременности, которой предшествовал аборт. При современном огромном выборе средств предохранения от нежелательной беременности сознательно доводить ситуацию до аборта может только безответственная и равнодушная женщина.

Беременная женщина с большой осторожностью должна подходить к использованию различных лекарственных препаратов, применять их только строго по медицинским показаниям и назначению врача. Если при простудных заболеваниях можно обойтись без лекарств, будущее матери должны использовать народные средства – чай с малиной, с брусникой и др.

Риск рождения ребенка с ВПС особенно велик в семьях, в которых мать или близкие родственники имеют эту патологию. Поинтересуйтесь «историей болезней» в своей семье, и если обнаружили, что прецедент ВПС присутствовал, то обязательно поставьте об этом в известность своего гинеколога. Таким беременным женщинам целесообразно пройти УЗИ сердца плода – пренатальную эхокардиографию. Этот метод позволяет с высокой степенью точности (98 %) диагностировать у плода ВПС, если он имеет место. Эта информация даст врачу-кардиологу возможность еще до рождения ребенка составить план его лечения.

Жизнь детей с врожденными пороками сердца: помощь и клинические рекомендации

Все дети, имеющие эти пороки, должны быть как можно раньше проконсультированы кардиохирургом для решения вопроса о сроках и методах оперативного лечения.

Чтобы прогноз жизни у детей с пороками сердца был благоприятными, они должны быть прооперированы в раннем возрасте (до 1 года). В настоящее время достижения кардиохирургии, особенно российской, дают возможность оказать помощь почти всем детям, и 97 % детей, прооперированных вовремя, становятся совершенно здоровыми. Они проживают столько же, сколько их сверстники, родившиеся со здоровыми сердцами, и так же качественно (Л. Бокерия, 2009).

Помочь ребенку с врожденным пороком сердца можно только при полном взаимопонимании родителей, педиатра – кардиолога и кардиохирурга и четкой преемственности между кардиологом и хирургом. Это тот случай, когда хирургическое и консервативное лечение неотъемлемо дополняют друг друга. Кардиолог ставит первичный диагноз врожденного порока сердца, при необходимости проводит консервативное лечение с целью профилактики и лечения недостаточности кровообращения, дает родителям рекомендации по правильной организации двигательного режима, диетотерапии, осуществляет профилактические мероприятия для предупреждения развития осложнений. Если осложнений избежать не удалось, то кардиолог проводит их лечение, а также лечение сопутствующих заболеваний. От кардиолога зависит своевременность направления ребенка на консультацию к кардиохирургу. После операции ребенок вновь попадает под наблюдение кардиолога, и основной его задачей становится добиться полной реабилитации маленького пациента. Вместе с родителями врач не только даст клинические рекомендации по дальнейшей терапии врожденных пороков сердца у детей, но и поможет адаптироваться «заново рожденному» к различным нагрузкам, выбрать профессию и найти свое место в жизни.

Как же лечить порок сердца у ребенка раннего возраста? Единственным радикальным способом лечения детей с врожденными пороками сердца является операция. Современная медицина достигла огромных успехов в лечении детей с этими заболеваниями. Оптимальное время для хирургического вмешательства определяется врачом-кардиохирургом, как правило, наиболее удачным для оперативного вмешательства считается возраст от 3 до 12 лет (вторая фаза течения заболевания). Но при неблагоприятном течении первой фазы, т. е. развитии сердечной недостаточности или прогрессирующих гипоксемических приступов, не поддающихся консервативному лечению, операция показана и в раннем возрасте. В терминальной фазе операция уже не приносит желаемого эффекта, так как в сердечной мышце, легких, печени и почках отмечаются необратимые дистрофические и дегенеративные изменения.

Уход за детьми с врожденными пороками сердца

Если ребенок родился с врожденным пороком сердца, он нуждается в тщательном уходе с созданием режима дня, включающим максимальное пребывание на свежем воздухе, соответствующе подобранными физическими упражнениями и методами закаливания, направленными на повышения иммунитета.

Оказание первой помощи детям при всех врожденных пороках сердца одинаково. При приступе, начавшемся в домашних условиях, самостоятельно делать ничего не следует. Надо срочно вызвать врача, а до его прихода уложить ребенка в удобное для него положение. В клинике назначат нужное лечение после тщательно проведенного обследования. В большинстве случаев врожденные пороки сердца лечат оперативно в возрасте 2-5-ти лет.

Ребенок с установленным диагнозом должен находиться на диспансерном учете у врача-кардиолога с обязательным посещением его один раз в 3 месяца в первые 2 года жизни. Необходимым являются систематическое рентгенологическое и электрокардиографическое исследование и контроль артериального давления.

Немаловажное значение имеет диетотерапия, особенно при недостаточности кровообращения. Применяются у старших детей разгрузочные дни.

При уходе за детьми с врожденными пороками сердца очень важной и наиболее эффективной считается разгрузочная диета при наличии недостаточности кровообращения, при этом калорийность пищи при постепенном режиме снижается и должна составлять у детей старших возрастов около 2000 ккал. У тучных детей калорийность снижается примерно на 30 % и, наоборот, у истощенных больных надо повысить поправку на кажущийся за счет отеков нормальным вес и проводить режим усиленного питания в рамках основной диеты.

Калорийность покрывается высокопитательными продуктами, не обременяющими пищеварительные органы.

Наибольший эффект при уходе за детьми с пороками сердца дает следующая диета. Больные дети получают 860 г печеного картофеля, 600 г кефира, 200 г чернослива или изюма, которые можно давать в любом виде. Калиевую диету можно назначать 1–2 дня подряд, а затем следует переводить на стол № 10. При необходимости разгрузочные дни периодически повторяют. Вместо указанной разгрузочной диеты можно назначать фруктово-сахарные или сахарно-творожные дни.

Сахарно-творожная диета по Яроцкой. Мочегонное действие ее связано с содержанием кальция и мочевины в твороге, а также с улучшением работы миокарда под влиянием лечения. Вначале назначается 600 г творога и 100 г сахара на четыре приема в день с добавлением сметаны.

Для детей первого года жизни важно ограничивать потребление жидкости до 2/3 суточной нормы. Большое преимущество перед другими видами вскармливания имеет грудное молоко – в нем меньше солей натрия. Следует следить за частотой кормления.

Что делать, если у ребенка порок сердца: как лечить заболевание

Консервативное лечение состоит из двух важных составляющих:

• оказание экстренной помощи при острых состояниях;
• лечение детей с сопутствующими заболеваниями и различными осложнениями.

Основное место из острых состояний занимает развитие острой или подострой сердечной недостаточности.

Острой сердечной недостаточностью называют такое патологическое состояние, при котором сердце не способно поставлять органам и тканям необходимое для нормального функционирования количество крови, несущей кислород и питательные вещества.

Клиническими признаками развивающейся сердечной недостаточности являются такие симптомы, как одышка, тахикардия (учащение пульса), периферический и центральный цианоз (посинение кожных покровов), набухание и пульсация шейных вен. У детей грудного возраста отечный синдром развивается редко, но следует обратить внимание на возможность его возникновения в виде отечности в нижней части живота, поясницы, паховой области. У младенцев также может наблюдаться жидкий стул, срыгивание или рвота, потливость при сосании груди.

Одышка и тахикардия – наиболее частые симптомы острой сердечной недостаточности.

Острая сердечная недостаточность у детей грудного и раннего возраста может развиваться молниеносно. Быстрое нарастание сердечной недостаточности приводит к резкому нарушению кровообращения, которое сопровождается значительным уменьшением оттока крови от сердца, снижением артериального давления и кислородным голоданием тканей. Это состояние называется кардиогенным шоком и проявляется резкой бледностью ребенка, беспокойством, частым нитевидным пульсом, низким, преимущественно систолическим (верхним) давлением, цианозом конечностей и носогубного треугольника, снижением объема выделяемой мочи (олигурией).

Что нужно делать, если у ребенка порок сердца сочетается с острой сердечной недостаточностью? Терапия должна проводиться в условиях стационара под наблюдением специалистов. При появлении первых признаков сердечной недостаточности родители должны вызвать кардиологическую бригаду скорой помощи. До ее приезда ребенка следует уложить в кроватке с приподнятым на 30 градусов головным концом, ограничить прием жидкости и по возможности провести ингаляцию 30–40 % кислородом.

В комплексном лечении врожденных пороков сердца, кроме хирургического вмешательства, в отдельных случаях проводится комплексное консервативное лечение.

Статья прочитана 9 569 раз(a).