Повышенная волосатость болезнь. Всегда ли гирсутизм у женщин является патологией? Нормальный синтез андрогенов

11.07.2019 | Кости, мышцы, связки

У взрослых есть два типа волос: пушковые и терминальные. Третий тип волос — лануго — имеет место только у плода и новорожденного. Пушковые волосы являются непигментированными, мягкими и покрывают все тело. Терминальный волос является пигментированным, толстым и покрывает скальп, подмышечные зоны и лобковую зону.

имеет 3 стадии роста:

анаген (фаза роста);
катаген (фаза инволюции, волосы перестают расти и выходят из волосяных фолликулов;
телоген (фаза отдыха, предшествует потере волос).

Андрогены отвечают за конверсию пушковых волос в терминальные в пубертатном периоде, следствием чего является появление лобкового и аксилярного оволосения. Аномальное увеличение терминальных волос может происходить вследствие гиперпродукции андрогенов или роста активности фермента 5а-редуктазы, которая конвертирует тестостерон в более активный андроген дигидротестостерон (ДГТ), который является основным стимулятором развития терминальных волос.

Гирсутизм

Гирсутизм — это рост терминальных волос в андрогенчувствительных зонах женщины — на лице, груди, спине, нижней части живота и внутренней поверхности бедер. Часто рост лобковых волос происходит по мужскому типу и имеет ромбовидную форму, в отличие от треугольной формы чисто женского лобкового оволосения.

Основными причинами гирсутизма являются:

рост действия экзогенных ;
увеличение яичниковой или надпочечниковой продукции андрогенов;
повышение чувствительности органов-мишеней к действию андрогенов вследствие повышения активности 5а-редуктазы.

Модуляторами действия андрогенов в организме могут быть ферменты и белки:

1) глобулин, связывающий половые гормоны (ГСПГ). Этот модулятор связывает циркулирующие андрогены, уменьшает уровень циркулирующих, свободных андрогенов; только свободные андрогены достигают клеток-мишеней;

2) 5а-редуктаза — энзим, конвертирует андрогены в дигидротестостерон.

Вирилизация — развитие мужских черт: снижение тембра голоса, фронтальное облысение, рост мышечной массы, клиторомегалия, атрофия молочных желез и приобретения мужских контуров тела.

Исследование причин гирсутизма и вирилизма у женщин является сложным процессом и требует понимания процессов пубертатного развития, функции надпочечников, яичников, особого внимания к изменению синтеза глюкокортикоидов, минералокортикоидов, андрогенов и эстрогенов.

Дифференциальная диагностика причин гирсутизма

Синдром поликистозных яичников
Гиперплазия надпочечников с началом во взрослом возрасте
Андрогенпродуцирующие опухоли яичников и надпочечников
Гиперпролактинемия
Влияние экзогенных андрогенов
Идиопатические

Нормальный синтез андрогенов

Надпочечники состоят из двух компонентов: коры, которая отвечает за синтез глюкокортикоидов, минералокортикоидов и андрогенов, и мозгового вещества, участвующего в синтезе катехоламинов. Кора надпочечников имеет три слоя. Внешний слой, гранулезно продуцирует альдостерон и регулируется ренин-ангиотензиновую систему. Эта зона не имеет фермента 17а-гидроксилазы и, следовательно, кортизол и андрогены в ней не синтезируются. Между внутренними слоями, продуцирующими кортизол и андрогены, не образуются альдостерон вследствие отсутствия фермента альдостерон-синтазы. Эти два внутренних слоя коры надпочечников регулируются адренокортикотропным гормоном (АКТГ).

Указанный гормон регулирует конверсию холестерола в прегненолон путем гидроксилирования и расщепления косвенного цепи. Прегненолон конвертируется в прогестерон и, наконец, — в альдостерон или кортизол или шунтируется для продукции половых стероидов.

В надпочечниках андрогены синтезируются с их предшественником — 17а-гидроксипрегненолоном, который конвертируется в дегидроэпиандростерон (ДГЭА) и его сульфат (ДГЭАС), андростендион и, наконец — в тестостерон. ДГЭА и ДГЭАС является крупнейшей группой надпочечников андрогенов; другие андрогены в них синтезируются в незначительном количестве.

В яичниках клетки внутренней тека-оболочки фолликулов (тека-клетки) стимулируются лютеинизирующим гормоном к продукции андростендиона и тестостерона. Андростендион и тестостерон в дальнейшем ароматизируются в гранулезных клетках в эстрон и эстрадиол, соответственно, в ответ на действие ФСГ. Итак, повышение соотношения ЛГ / ФСГ может привести к увеличению синтеза андрогенов.

Патологическая продукция андрогенов

Повышение продукции андрогенов может быть следствием как надпочечниковых, так и яичниковых расстройств. Учитывая, что синтез стероидных гормонов корой надпочечников стимулируется АКТГ недифференцированным путем, повышение уровня АКТГ приводит к росту продукции стероидных гормонов, в том числе андрогенов. При наличии энзимного дефекта, ближайший к дефекту предшественник аккумулируется и шунтирует на другой путь развития. Так, энзимный блок синтезируя как кортизол, так и альдостерон, приводит к росту продукции андрогенов.

В яичниках роста ЛГ или соотношение ЛГ / ФСГ также приводит к чрезмерной продукции андрогенов. Независимо от причины, повышение продукции андрогенов приводит к гирсутизму и может способствовать развитию вирилизма.

Заболевания надпочечников

Заболевания надпочечников, которые могут повлечь вирилизации у женщин, разделяют на 2 группы: ненеопластические и неопластические заболевания. Андрогенпродуцирующие опухоли надпочечников могут быть представлены аденомами или карциномами (раком). Аденомы надпочечников обычно вызывают чрезмерную продукцию глюкокортикоидов, вирилизирующие последствия редки. могут более быстро прогрессировать и вызывать значительное повышение уровня глюкокортикоидов, минералокортикоидов и андрогенных стероидов.

Синдром Кушинга

Синдром Кушинга характеризуется избыточной продукцией кортизола. Учитывая, что промежуточными продуктами синтеза кортизола являются андрогены, синдром Кушинга может сопровождаться сопутствующим гиперандрогенным состоянием. Причинами развития синдрома Кушинга могут быть аденомы гипофиза, эктопическая продукция АКТГ, опухоли надпочечников.

При синдроме Кушинга, вызванном развитием аденомы гипофиза, имеет место гиперсекреция АКТГ. Паранеопластический синдром, например негипофизарные АКТГ-продуцирующие опухоли, также приводит к росту уровня АКТГ. Опухоли надпочечников обычно сопровождаются снижением уровня АКТГ вследствие отрицательной обратной связи с повышением уровня надпочечников стероидных гормонов. Все три причины приводят к чрезмерной продукции глюкокортикоидов — глюкокортикоидного эксцесса, что и вызывает развитие синдрома Кушинга, а также гирсутизм, акне, нерегулярные менструальные кровотечения вследствие гиперпродукции андрогенов надпочечниками.

При подозрении на синдром Кушинга диагноз подтверждают с помощью ночного дексаметазонового супрессорного теста. Если имеет место нормальная отрицательная обратная связь от экзогенного стероидного гормона, надпочечники должны уменьшить гормональную продукцию в ответ на дексаметазон. Уровень кортизола в плазме крови измеряют следующее утро. Если уровень кортизола <5 мг / дл, диагноз синдрома Кушинга исключается. Уровень кортизола > 10 мг / дл считается диагностическим, тогда как значение в пределах 5-10 мг / дл — неопределенными. Для подтверждения диагноза оценивают уровень свободного кортизола в 24-часовой количества мочи.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников

Врожденная гиперплазия коры надпочечников — это комплекс дефицитов энзимов, включенных в стероидогенез. Наиболее частым нарушением является дефицит 21а-гидроксилазы. Энзимный блок на этом уровне приводит к накоплению 17а-гидроксипрогестерона (17-ОГП), который шунтирует в круг синтеза андрогенов.

Пациентки с врожденной гиперплазией коры надпочечников не синтезируют кортизол или минералокортикоиды, что проявляется адреналовой недостаточностью и потерей натрия при рождении. Новорожденные женского пола имеют неопределенные гениталии вследствие избытка продукции андрогенов. При более мягкой форме гиперплазии коры надпочечников с началом во взрослом возрасте степень дефицита может варьировать и часто имеют место лишь признаки мягкой вирилизации или нерегулярность ритма менструаций.

Другие типы врожденной гиперплазии коры надпочечников, которые ассоциируются с вирилизацией, включают дефицит 11р-гидроксилазы и 3р-гидроксистероид-дегидрогеназы (3р- ГСД). Пациентки с дефицитом 11р-гидроксилазы имеют сходные симптомы избыточной продукции андрогенов — предшественники аккумулируются и шунтируются на синтез андростендиона и тестостерона.

Пациентки с дефицитом 3Р-ГСД аккумулируют ДГЭА вследствие невозможного преобразования прегненолона в прогестерон, или ДГЭА уменьшает синтез андрогенов. ДГЭА и ДГЭАС имеют мягкое андрогенное действие. В случае присутствия этого дефекта у гонадного стероидогенеза у мужчин имеет место феминизация, а у женщин — гирсутизм и вирилизация. Все пациентки имеют нарушенный синтез кортизола и различные степени избытка или дефицита минералокортикоидов, в зависимости от локализации энзимного блока.

При подозрении на врожденную гиперплазию коры надпочечников, определяют уровень 17-ОГП, так как дефицит 21а-гидроксилазы является наиболее частым. Если 17-ОГП повышен (> 200 нг / дл), диагноз подтверждают тестом со стимуляцией АКТГ. Препарат АКТГ (кортрозин) вводят в / в и через 1 ч измеряют уровень 17-ОГП. Значительный рост уровня 17-ОГП свидетельствует о врожденной гиперплазии коры надпочечников, несколько ниже значения могут свидетельствовать о врожденной гиперплазией коры надпочечников с более поздним началом во взрослом возрасте или гетерозиготности по дефициту 21а-гидроксилазы.

Функциональные расстройства яичников

Заболевания яичников, которые могут повлечь вирилизацию, разделяют на ненеопластические и неопластические. Ненеопластические поражения включают поликистозные яичники, тека-лютеиновые кисты, стромальную гиперплазию и стромальный гипертекоз. Неопластические заболевания варьируют и часто приводят к быстрому началу вирилизации.

Ненеопластические заболевания яичников

Синдром поликистозных яичников

Во время беременности может развиваться лютеома — доброкачественная опухоль, которая растет в ответ на стимуляцию ХГЧ. Эта опухоль может вызывать значительное повышение уровня тестостерона и андростендиона и, соответственно, вирилизации у 65% плодов женского пола. Эти изменения исчезают после родов.

Другие опухоли яичников

Избыточный синтез андрогенов может иметь место и при других опухолях яичников — цистаденоме, опухоли Крукенберга. Эти опухоли не секретируют андрогены, но стимулируют пролиферацию прилегающей стромы яичников, что, в свою очередь, может привести к избыточной секреции андрогенов.

Медикаментозные препараты и экзогенные гормоны

Значительное количество медикаментозных препаратов может влиять на уровень циркулирующего ГСПГ, циркулирующий тестостерон, оставляя небольшое количество «свободного» тестостерона для взаимодействий на клеточном уровне. Андрогены и кортикостероиды уменьшают уровень ГСПГ, освобождая большее количество «свободного» тестостерона в циркуляции. Пациентки, которые получают анаболические стероиды, даназол или тестостерон, часто имеют гирсутизм и вирилизации. Такие препараты, как миноксидил, фенитоин, диазоксид, циклоспорин могут вызывать гирсутизм, не влияя на синтез андрогенов.

Идиопатический гирсутизм

Существуют национальные, семейные и расовые различия степени оволосения тела. Гирсутизм считается идиопатическим при отсутствии патологии яичников и надпочечников, при экзогенном воздействии андрогенов или употреблении определенных медикаментозных препаратов.

Пациентки могут иметь увеличенную продукцию андрогенов, хотя многие из них имеют нормальный уровень циркулирующих андрогенов. В этих случаях может иметь место рост периферической продукции андрогенов вследствие повышения активности 5а-редуктазы на уровне кожи и волосяных фолликулов.

Клиническая манифестация . Пациенток опрашивают относительно начала, прогрессирования и симптомов гирсутизма и вирилизации, выясняют пубертатный, менструальный и репродуктивный, а также семейный (генетические нарушения, включая гиперплазию надпочечников) анамнез, наличие приема медикаментов, которые влияют на уровень ГСПГ или изменяют внутреннюю андрогенную активностью.

Объективное обследование включает оценку типа роста волос (лицо, грудь, спина, живот, внутренние поверхности бедер), а также оценку наличия фронтального облысения, контуров тела. Оценку выраженности гирсутизма проводят по шкале Ферримана-Голуэе.

Обследование молочной железы может выявить атрофические изменения. При гинекологическом исследовании оценивают линию роста лобковых волос, величину клитора, размеры яичников. Проявляют кушингоидные черты, наличие акантоза (утолщенной, бархатной гиперпигментации в аксиллярной зоне и на шее), что может быть проявлением СПКЯ.

Диагностика . Лабораторные исследования включают определение уровня свободного тестостерона, 17-ОГП, ДГЭАС и пролактина. Повышение уровня 17-ОГП (измеряют утром) позволяет заподозрить врожденную гиперплазию надпочечников. Повышение уровня свободного тестостерона подтверждает чрезмерную продукцию андрогенов, сопроводительное повышения ДГЭАС свидетельствует о поражении надпочечников.

Увеличение уровня ДГЭАС> 700 мкг / дл подозрительно относительно возможной опухоли надпочечников. Наличие опухоли надпочечников определяют с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Выполняют тест с АКТГ и оценивают содержание кортизола в 24-часовом анализе мочи для диагностики синдрома Кушинга.

Если уровень ДГЭАС является нормальным или несколько повышенным, подозревают поражения яичников и с целью исключения опухоли яичников выполняют ультрасонографию или компьютерную томографию. Повышение соотношения ЛГ / ФСГ> 3: 1 свидетельствует о СПКЯ. Быстрое начало вирилизации и уровень > 200 нг / дл может свидетельствовать о наличии андрогенсекретирующей опухоли яичника.

Для подтверждения генеза чрезмерной продукции андрогенов используют магнитно-резонансную томографию и селективный анализ венозной крови для выявления локализации поражения. У женщин с гирсутизмом и нормальным уровнем свободного тестостерона определяют активность 5а-редуктазы для выявления роли увеличенной периферической энзимной активности в развитии гирсутизма.

Лечение . Существуют различные варианты лечения гирсутизма в зависимости от причины и выраженности клинических проявлений. Супрессия действия надпочечниковых андрогенов при отсутствии опухоли надпочечников может быть достигнута назначением глюкокортикоидов (преднизон, преднизолон). Финастерид ингибирует энзим 5а-редуктазу, что уменьшает периферическую конверсию тестостерона в дигидротестостерон. Антиандрогены (ципротерон-ацетат (андрокур), спиронолактон) могут быть эффективными. В случае опухолей яичников выполняют хирургическое лечение.

Яичниковые ненеопластические заболевания, сопровождающиеся увеличением продукции андрогенов, подлежат супрессии путем применения комбинированных оральных контрацептивов, что приводит к супрессии выделения ЛГ и ФСГ, а также росту ГСПГ.

Наиболее эффективным является Диане-35, который как гестагенный компонент содержит ципротерон-ацетат с антиандрогенными свойствами. Гестагены также могут быть применены у пациенток с противопоказаниями к эстрогенной терапии. Прогестины уменьшают уровень ЛГ и, следовательно, продукцию андрогенов (андрокур и др.). Кроме того, растет катаболизм тестостерона, что ведет к уменьшению его уровня.

С целью супрессии ЛГ и ФСГ могут быть применены агонисты ГнРГ (золадекс, декапептил, диферелин т.п.). Длительное применение агонистов ГнРГ может привести к гипоэстрогенному состоянию и потребовать заместительной эстрогенной терапии.

Пациенткам с медикаментознозависимым гирсутизмом рекомендуют прекратить прием андрогенстимулирующих препаратов. Симптоматическая терапия включает депиляцию, электролизис, сбривание волос и другие косметические процедуры. Сбривание волос не увеличивает его рост и сопровождается меньшим риском фолликулита и образования рубцов.

Опубликовано в:
Акушерство и гинекология № 4/1 2012 Е.Э. Гродницкая, М.А. Курцер
ГБУЗ Центр планирования семьи и репродукции Департамента здравоохранения г. Москвы

Гирсутизм является распространенной клинической проблемой и характеризуется избыточным ростом терминальных волос в андрогензависимых зонах. Хотя гирсутизм зачастую рассматривается как эстетическая проблема, он может являться симптомом заболеваний, связанных с избыточной продукцией или активностью андрогенов. В статье освещаются этиология, патогенез, клиника гирсутизма, обсуждаются вопросы диагностики и терапии.

Ключевые слова: гирсутизм, женщины, гиперандрогения.

Hirsutism: Pathogenesis, Clinical Presentation, Diagnosis, Treatment
E.E. Grodnitskaya, M.A. Kurtser
Center for Family Planning and Reproduction, Moscow Healthcare Department

Hirsutism is a common clinical problem characterized by the excessive growth of terminal hair in the androgen-dependent areas. Although hirsutism is frequently considered to be of aesthetic concern, it may be a symptom of the diseases associated with the excessive production or activity of androgens. The paper describes the etiology, pathogenesis, clinical picture of hirsutism and discusses the matters of its diagnosis and therapy.

Key words: hirsutism, women, hyperandrogenism.

Гирсутизм характеризуется избыточным ростом терминальных волос в андрогензависимых зонах и встречается у 5-15% женщин . Хотя гирсутизм зачастую рассматривается как эстетическая проблема, он может являться симптомом заболеваний, связанных с избыточной продукцией или активностью андрогенов, а также предиктором низкого качества жизни у женщин, страдающих этими заболеваниями . В то время как не у всех женщин с гиперандрогенией выявляется гирсутизм, у 80-90% гирсутных пациенток диагностируются заболевания, входящие в синдром гиперандрогении, такие как синдром поликистозных яичников (СПКЯ), неклассическая форма врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН), синдром HAIRAN (гиперандрогенемия, резистентность к инсулину, acanthosis nigricans), андрогенпродуцирующие опухоли . Вместе с тем гирсутизм может развиваться и в отсутствие гиперандрогенемии («идиопатический гирсутизм») . Гирсутизм следует отличать от гипертрихоза, который характеризуется избыточным ростом волос, не ограничивающимся андрогензависимыми зонами (гиперандрогенемия не является его причиной, хотя может усиливать) .

На теле человека имеется около 50 млн волосяных фолликулов, из которых 100-150 тыс. находятся на голове, а остальные - на лице и теле. Волосяных фолликулов лишены лишь ступни, ладони и губы. У человека структурно выделяют три типа волосяного покрова. Зародышевые волосы (лануго) - мягкие, тонкие, густо покрывают тело плода и исчезают на 1-4-м мес жизни ребенка. Пушковые волосы также мягкие и тонкие, обычно не превышают 2 мм в длину и 0,03 мм в толщину, содержат небольшое количество пигмента или не содержат его и покрывают большую часть тела. Терминальные волосы длинные, пигментированные, плотные, они образуют брови и ресницы, покрывают голову, подмышечные впадины, наружные половые органы, большую часть тела и лицо у мужчин. Стержень терминального волоса состоит из толстого коркового слоя (снаружи) и слабо выраженной сердцевины (мозгового слоя, расположенного внутри). Пушковые волосы и лануго не содержат мозгового слоя .

Каждый волосяной фолликул с момента своего образования проходит повторяющиеся циклы активного роста и состояния покоя: анаген (фаза роста волоса), катаген (переходная фаза), телоген (фаза покоя). Длительность фазы роста волос зависит от их локализации: для волос кожи головы она длится 2-6 лет, в то время как для волос кожи тела - от 3-6 мес. Продолжительность же фаз катаген и телоген при этом одинакова и составляет 2-3 нед и 3-4 мес соответственно. Половые стероиды, а также некоторые другие факторы могут прямо или опосредованно влиять на сосочки дермы и регулировать рост волос. При этом андрогены являются наиболее важными регуляторами, определяющими тип и распределение роста волос на теле. Под их воздействием волосяные фолликулы пушковых волос некоторых зон кожи тела могут начать давать рост терминальным волосам. Кроме того, андрогены пролонгируют фазу анаген волос тела и сокращают ее для волос кожи головы .

Большинство циркулирующего в крови общего тестостерона образует прочную высокоаффинную связь с сексстероидсвязывающим глобулином (СССГ). Тестостерон, циркулирующий в свободной форме, и тестостерон, образующий легко диссоциирующую связь с альбумином, формируют биодоступный тестостерон. Таким образом, циркулирующий СССГ способен модулировать биодоступность тестостерона и определять клиническую манифестацию избытка андрогенов. Эстрогены и тиреоидные гормоны увеличивают продукцию СССГ в печени, в то время как тестостерон и инсулин уменьшают ее .

Кожа является одним из основных мест образования тестостерона у женщин, у которых 50% этого гормона формируется путем периферической конверсии 17-кетостероидов, таких как дегидроэпиандростерон, дегидроэпиандростерон-сульфат и андростендион при участии ферментов 3р-гидроксистероиддегидрогеназы и 17р-гидроксистероиддегидрогеназы. Зарубежные авторы описали некоторые нарушения в периферическом метаболизме андрогенов, одним из которых является усиление активности 17р-гидроксистероиддегидрогеназы, что приводит к увеличению трансформации андростендиона в более активный тестостерон.

Клиническая манифестация гирсутизма определяется наличием андрогенчувствительных волосяных фолликулов, число которых генетически детерминировано, примерно одинаково у мужчин и женщин и варьируется в зависимости от этнической принадлежности. Чувствительность к андрогенам дериватов кожи обусловлена не только наличием в них андрогеновых рецепторов, но и активностью фермента 5а-редуктазы, которая обеспечивает периферическую конверсию тестостерона в его более активный метаболит дигидротестостерон . Андрогеновый рецептор является ядерным рецептором, способным стимулировать транскрипцию андрогенрегулируемых генов при взаимодействии с ним тестостерона или дигидротестостерона. Его чувствительность к андрогенам может быть генетически детерминирована и зависит от длины высокополиморфной зоны, состоящей из различного числа повторов тринуклеотидов CAG в 1 экзоне. В нескольких исследованиях было показано, что укорочение ее длины ассоциировано с гирсутизмом. Активность 5а-редуктазы увеличивается при воздействии факторов роста и андрогенов, в то время как эстрадиол и прогестерон способны ингибировать ее в коже лобковой области и гениталий .

Гиперпролактинемия ассоциирована с гирсутизмом, а у некоторых женщин с СПКЯ отмечается умеренное увеличение уровня пролактина. Предполагается, что пролактин может увеличивать продукцию адреналовых андрогенов за счет ингибирования активности 3р-гидроксистероиддегидрогеназы, а также непосредственно воздействовать на волосяные фолликулы, за счет присутствия в них его рецепторов .

Гирсутизм также может развиваться у женщин с гипотиреозом за счет снижения уровня СССГ, продукцию которого печенью стимулируют тиреоидные гормоны. Кроме того, гипотиреоз зачастую сопровождается гипепролактинемией, которая, как было описано выше, также способствует развитию гирсутизма .

Гиперкортицизм является редкой причиной гирсутизма: в том случае, если он связан с увеличением синтеза адреналовых андрогенов, что может наблюдаться при карциноме надпочечника; а также при гиперпродукции адренокортикотропного гормона (АКТГ) - АКТГ-зависимой форме синдрома (болезни Иценко-Кушинга, АКТГ-эктопированном синдроме, крайне редко при эктопической продукции кортикотропин-рилизинг гормона) .

Другой редкой причиной гирсутизма является акромегалия. Гормон роста может способствовать росту волос за счет непосредственного влияния на пилосебоцейный комплекс, а также за счет регуляции продукции инсулиноподобного фактора роста, который, как было показано в исследованиях in vitro, может усиливать активность 5а-редуктазы .

Прием некоторых медикаментов, таких как анаболические стероиды и комбинированные оральные контрацептивы (КОК), содержащие гестагены с андрогенной активностью (левоноргестрел), может приводить к развитию гирсутизма.

Общепринятый в настоящее время метод оценки гирсутизма основан на модификации метода, впервые описанного Ферриманом и Голлвеем в 1961 г. Метод представляет собой 4-балльную оценку роста волос в 9 андрогензависимых зонах (верхняя губа, подбородок, грудь, верхняя и нижняя части живота и спины, плечи и бедра). Оценка 0 баллов при этом характеризует отсутствие роста терминальных волос в исследуемой зоне; оценка 1 балл - их минимальное количество; 2 балла - количество волос большее, чем минимальное, но меньшее, чем количество волос у мужчин; 3 балла - количество волос, характерное для мужчин с невыраженным ростом волос; 4 балла - оволосение, характерное для мужчин. Также предложен ряд других методик, основанных на визуальном методе оценки гирсутизма, которые однако не получили широкого распространения. Недостатком визуальных методов оценки гирсутизма является их субъективный характер, вследствие чего они демонстрируют значительную вариабельность в оценках разных исследователей, так же как и в оценках одного исследователя, сделанных в разное время. В большинстве популяций оценка >6-8 балов по шкале Ферримана-Голлвея характеризует гирсутизм, за исключением монголоидной расы, у представительниц которой оценка >2 баллов говорит о его наличии .

Определение биохимической гиперандрогении должно быть основано на исследовании уровней общего тестостерона, СССГ и дегидроэпиандростерон-сульфата. Биодоступный тестостерон может быть рассчитан исходя из значений общего тестостерона, СССГ, альбумина и констант ассоциации тестостерона с альбумином и СССГ по формуле, предложенной A. Vermeulen . На практике биодоступный тестостерон может быть рассчитан исходя из значений общего тестостерона и СССГ (концентрация альбумина при этом считается нормальной) при помощи онлайн-калькулятора: http://issam.ch/freetesto.htm . Утренняя концентрация 17-гидрксипрогестерона в сыворотке крови должна определяться с целью исключения неклассической формы ВДКН. Кроме того, в схему обследования необходимо включать определение уровней тиреотропного гормона и пролактина, а также тесты, исключающие акромегалию и гиперкортицизм при наличии клинической картины, характерной для этих состояний .

Активный периферический метаболит тестостерона дигидротестостерон продуцируется внутриклеточно, имеет короткое время полужизни и его определение в периферической крови неинформативно. Однако 3а-андростандиол глюкуронид - глюкуронидный конъюгат 3а-андростандиола (основного метаболита дигидротестостерона), обладает значительно большим временем полужизни и присутствует в сыворотке крови в количествах, достаточных для рутинного измерения. Тем не менее уровень 3а-андростандиол глюкуронида не указывает на источник избытка андрогенов, не является предиктором эффективности терапии, а у 20% женщин с идиопатическим гирсутизмом его уровень находится в пределах референсных значений, вследствие чего рутинное определение его уровня не может быть рекомендовано для диагностики гирсутизма .

Эндокринологическое общество не рекомендует определять уровни андрогенов при легкой форме изолированного гирсутизма (8-15 баллов по шкале Ферримана-Голлвея) в связи с тем, что вероятность наличия заболевания, которое бы требовало изменения предполагаемой тактики ведения пациентки, крайне мала . Однако не все ученые согласны с этими рекомендациями из-за того, что не наблюдается корреляции между выраженностью гирсутизма и уровнем андрогенов в крови .

Согласно рекомендациям Эндокринологического общества, лечение гирсутизма назначают в случаях его значимости для пациентки. При этом возможно использование двух методов терапевтического воздействия: косметического, который включает депиляцию и топическое воздействие препаратов, и системной медикаментозной терапии. В клинической практике зачастую используется комбинация этих методов. Эндокринологическое общество рекомендует использовать КОК, а также андрогены у большинства пациенток для лечения значимого для них гирсутизма. При этом антиандрогены не следует назначать фертильным женщинам до тех пор, пока они не используют надежную контрацепцию, в связи с тератогенным потенциалом этих препаратов. Ввиду того что цикл роста волоса длится около 6 мес, этот срок является минимальным для оценки эффективности терапии гирсутизма. В случае неэффективности монотерапии КОК через 6 мес после ее начала возможно дополнительное применение антиандрогена .

КОК снижают овариальную продукцию андрогенов за счет подавления продукции лютеинизирующего гормона. Кроме того, эти препараты увеличивают продукцию СССГ печенью, снижают продукцию андрогенов надпочечниками, препятствуют связыванию андрогенов с их рецепторами. Большинство прогестинов, входящих в состав в КОК, являются дериватами тестостерона и обладают некоторой андрогенной активностью. Некоторые прогестины, в том числе ципротерона ацетат и дроспиренон, не являются производными тестостерона и действуют как антагонисты андрогеновых рецепторов. При этом дроспиренон обладает менее выраженной антиандрогенной активностью (3 мг дроспиренона эквивалентны 1 мг ципротерона ацетата) .

К антиандрогенам, применяемым для лечения гирсутизма, относятся ципротерона ацетат, спиронолактон, финастерид, флутамид. Ципротерона ацетат ингибирует андрогеновые рецепторы и в меньшей степени - активность 5а-редуктазы. Препарат можно назначать в суточной дозе 2 мг в составе КОК, содержащего 35 мг этинилэстрадиола, а также в более высоких дозах (10-100 мг) в обратном циклическом режиме (с 5-го по 15-й день цикла) на фоне терапии эстрогенами 20-50 мг/сут с 5-го по 25-й день цикла или КОК. Спиронолактон является антагонистом альдостерона, обеспечивает дозозависимое ингибирование андрогеновых рецепторов и активности 5а-редуктазы и используется для лечения гирсутизма в суточной дозе 100-200 мг (в два приема). Монотерапия спиронолактоном может сопровождаться нарушениями менструального цикла. Финастерид ингибирует активность 5а-редуктазы и применяется в терапии гирсутизма в суточных дозах 2,5-5 мг. Флутамид является «чистым» антиандрогеном и обеспечивает дозозависимое ингибирование андрогеновых рецепторов, эффективен в отношении гирсутизма в суточных дозах 250-500 мг. Ввиду его гепатотоксичности Эндокринологическое общество не рекомендует флутамид в качестве первой линии терапии, а в случае его назначения рекомендуется наименьшая эффективная суточная доза .

Глюкокортикоиды применялись для лечения гирсутизма ввиду их способности снижать продукцию адреналовых андрогенов за счет подавления секреции АКТГ. Однако глюкокортикои ды достоверно значимо менее эффективны в отношении лечения гирсутизма по сравнению с антиандрогенами, в том числе у женщин с неклассической формой ВДКН. Кроме того, даже малые дозы глюкокортикоидов могут подавлять ответ надпочечников на стресс . Эндокринологическое общество рекомендует использовать глюкокортикоиды а терапии гирсутизма только при неклассической форме ВДКН в случае неэффективности КОК или антиандрогенов, побочных эффектах последних или при планировании беременности .

Аналоги гонадотропинрилизинг гормона вследствие снижения секреции гонадотропинов (так называемая «медикаментозная кастрация») подавляют продукцию овариальных андрогенов и применяются для лечения гирсутизма. Однако эти препараты дороги, не влияют на продукцию надпочечниковых андрогенов и могут требовать терапии эстрогенами для предотвращения потери костной массы. Эндокринологическое общество рекомендует применять эти препараты только у пациенток с выраженной овариальной гиперандрогенией, например при стромальном текоматозе .

Инсулинсенситайзеры, такие как метформин и тиазолидиндионы, увеличивают чувствительность периферических тканей к инсулину, снижают уровни циркулирующих андрогенов посредством снижения уровня инсулина и, возможно, за счет прямого действия на стероидогенез. Инсулинсенситайзеры достоверно значимо уменьшают рост волос в андрогензависимых зонах, однако менее эффективны по сравнению с антиандрогенами и не рекомендуются Эндокринологическим обществом для терапии гирсутизма .

Косметические методы лечения могут использоваться при умеренно выраженном гирсутизме или как дополнение к фармакотерапии. К механическим методам относятся фотоэпиляция и электролиз, действие которых направлено на повреждение волосяного фолликула. К препаратам, оказывающим топическое воздействие, относится эфлорнитин. Эндокринологическое общество рекомендует для пациенток, отдавших предпочтение косметическим методам, фотоэпиляцию, при этом для более быстрого достижения эффекта ее можно комбинировать с местной терапией эфлорнитином. Пациенткам с гиперандрогенемией рекомендуется сочетать косметические методы с системной медикаментозной терапией .

Литература

1. Azziz R, Carmina E., Sawaya M. E. Idiopathic hirsutism // Endocr. Rev. - 2000. - Vol. 21, № 4. - Р. 347-362.
2. Azziz R., Sanchez L.A., Knochenhauer E.S. et al. Androgen excess in women: experience with over 1000 consecutive patients // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 2004. - Vol. 89, № 2. - Р. 453-462.
3. Guyatt G., Weaver B., Cronin L. et al. Health-related quality of life in women with polycystic ovary syndrome, a self-administered questionnaire, was validated // J. Clin. Epidemiol. - 2004. - Vol. 57, № 2. - Р. 1279-1287.
4. Lobo R. What should be diagnostic approach for hirsute patients? // Presented at the 8th Annual Meeting of Androgen Excess & PCOS Society. Munich, September 11-12, 2010. - Р. 13.
5. Martin K.A., Chang R.J., Ehrmann D.A. et al. Evaluation and treatment of hirsutism in premenopausal women: an endocrine society clinical practice guideline // J. Clin.
Endocrinol. Metab. - 2008. - Vol. 93, № 4. - Р. 1105-1120.
6. Paparodis R., Dunaif A. The hirsute woman: challenges in evaluation and management // Endocr. Pract. - 2011. -Vol. 17, № 5. - Р. 807-818.
7. Vermeulen A., VerdonckL., Kaufman J. M. A critical evaluation of simple methods for the estimation of free testosterone in serum // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1999. - Vol. 84, № 10. - Р. 3666-3672.
8. Yildiz B.O., Bolour S., Woods K. et al. Visually scoring hirsutism // Hum. Reprod. Update. - 2010. - Vol. 16, № 1. - Р. 51-64.

Некоторые молодые девушки и женщины страдают от нежелательных волос, растущих на лице и теле. Это состояние кожи называется « », что означает наличие конечных (или терминальных) волос по мужскому типу у женщин. По статистике, гирсутизм присутствует у 5-10 % женщин. Некоторые причины гирсутизма хорошо известны – в большинстве случаев это результат гормональных дисфункций, в основном увеличения производства мужских гормонов в организме женщины (продуцируемых яичниками и/или надпочечниками).

«Идиопатическим» гирсутизм бывает тогда, когда причина его не полностью известна. Предполагается, что в этом случае наследуется (передаётся генетически) в семье. Кроме лишних волос, такие женщины не проявляют никаких симптомов, связанных с другими видами гирсутизма.

ПРИЧИНЫ ИДИОПАТИЧЕСКОГО ГИРСУТИЗМА У ЖЕНЩИН И ДЕВУШЕК

Идиопатический гирсутизм у женщин – это нарушение, связанное с избыточным и нежелательным ростом волос на лице и теле. Гирсутизм обычно бывает обусловлен одной из трёх основных причин:

Неандрогенные факторы, не связанные с повышенной андрогенной активностью.
Избыток мужских гормонов.
Идиопатический гирсутизм, причина которого неясна.

Поскольку андрогены являются основными гормонами, которые влияют на стимуляцию и рост волос, в том числе у женщин, наиболее распространённая причина гирсутизма – это нарушение выработки мужских гормонов. Идиопатический гирсутизм является второй по распространённости причиной гирсутизма у женщин после синдрома поликистоза яичников (), который в свою очередь связан с дисфункцией андрогенов. Идиопатический гирсутизм составляет, по разным подсчётам, от 5 до 17 % от всех случаев повышенной волосатости у женщин.

Идиопатический гирсутизм можно определить как избыток роста волос по мужскому типу в андроген-восприимчивых частях тела, при этом у таких девушек и женщин нет признаков эндокринных или андрогенных нарушений. Этот вид гирсутизма возникает при регулярной овуляции и нормальном количестве мужских гормонов в крови.

Для девушек с лишней растительностью на теле и/или лице одной из важнейших задач является проведение сквозного обследования, чтобы отличить идиопатический гирсутизм от других форм этого расстройства. Несмотря на то что необходимо провести гораздо больше исследований по поводу его патофизиологии, женщины с подобным типом гирсутизма потенциально могут иметь избыточное периферическое действие 5а-редуктазы в коже и волосяных фолликулах, другие изменения в метаболизме андрогенов или большую чувствительность рецепторов андрогенов.

Типы волос, их жизненный цикл

Чтобы лучше понять, что такое гирсутизм, какие бывают его виды, признаки и симптомы, нужно вспомнить о жизненном цикле человеческого волоса.

Лануго : Это мягкие, пушистые волосы (пушок), которые формируются на стадии эмбриона в утробе матери и теряются на позднем этапе беременности или на ранней послеродовой стадии.
Vellus (веллус) : непигментированные, мягкие и короткие волоски, которые встречаются на поверхности тела.
Терминальные : пигментированные, плотные, грубые и длинные волос, которые образуют брови, ресницы, волосы на голове, лобке, подмышками.

Постоянное превращение и развитие веллуса в терминальные волосы – это нормальный физиологический процесс, вызванный мужскими гормонами, тестостероном и дигидротестостероном (ДГТ, DHT), в областях тела, чувствительных к андрогенам. Этот цикл обычно начинается в период полового созревания, продолжается в течение взрослой жизни и постепенно уменьшается с возрастом и угасанием репродуктивной функции у мужчин и женщин.

Нормальный жизненный цикл волос состоит из трёх чередующихся ступеней:

Стадия анагена: рост.
Фаза катагена: переходный период.
Телогеновая фаза: отдых, покой.

Как правило, при идиопатическом гирсутизме у девочки не проявляется никаких симптомов до полового созревания, а в подростковом возрасте может отмечаться усиленный рост волос. В этом случае гирсутизм обычно генетический (связанный с наследственностью). Семейный гирсутизм является частым и привычным явлением у женщин ближневосточных, кавказских народов. В большинстве случаев у таких девушек наблюдаются нормальные регулярные месячные.

Иногда отмечается ожирение и/или резистентность к инсулину (в этом случае может быть поставлен диагноз «СПКЯ»). Большинство женщин с идиопатическим гирсутизмом имеют нормальный уровень андрогенов в крови. В этих случаях основная причина и/или гирсутизма объясняется высокой чувствительностью кожи к нормальному уровню мужских гормонов (усиленное действие 5 альфа-редуктазы в кожных и волосяных фолликулах).

Мужские половые гормоны (андрогены) важны для определения типа и распределения волос на человеческом теле. Под воздействием андрогенов волосяные фолликулы, которые производят волосы типа веллус, могут стимулироваться и начать производство конечных волос. Активность местной 5a-редуктазы (5a-RA) в значительной степени определяет производство дигидротестостерона (ДГТ) и, следовательно, действие андрогенов на волосяные фолликулы.

Предполагается, что патофизиологией идиопатического гирсутизма является первичное увеличение активности 5a-редуктазы и, возможно, изменение функции рецепторов андрогена. Такие женщины хорошо реагируют на приём или терапию ингибиторами 5a-редуктазы. Фармакологическое подавление секреции яичникового или надпочечникового андрогена может быть дополнительным, хотя и ограниченным преимуществом. Новые терапевтические методы, такие как лазерная эпиляция, или использование новых модификаторов биологического ответа, могут сыграть важную роль в предоставлении более эффективных средств лечения для удаления нежелательных волос.

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГИРСУТИЗМ: СИМПТОМЫ

Основным симптомом идиопатического гирсутизма у девушек является избыточный рост конечных (терминальных) волос в областях, чувствительных к андрогену. Однако менструации (и овуляция) и уровни циркулирующих андрогенов в крови остаются в норме. Более того, исследования об идиопатическом типе гирсутизма обнаружили изменённое функционирование рецепторов андрогенов и нарушение их метаболизма. Около 40 % женщин с гирсутизмом также проявляют признаки ановуляции, и поэтому им ставится диагноз « » (СПКЯ), а не идиопатический гирсутизм.

ГИРСУТИЗМ	Первичные симптомы идиопатического гирсутизма — это избыточный рост конечных волос в областях, чувствительных к андрогенам. Среднее значение показателя Ферримана-Голлвея составляет около 1-9 (как правило, выше 6).
МЕНСТРУАЦИИ	Обычно месячные являются регулярными с нормальной овуляцией. Это означает, что женщины с идиопатическим гирсутизмом не являются бесплодными.
МУЖСКИЕ ГОРМОНЫ	Содержание циркулирующих в крови андрогенов остаётся неизменным (в норме).
ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ КОЖИ	Повышенная местная активность 5а-редуктазы. Специалисты считают, что возможно генетическое изменение функции рецепторов андрогенов и 5а-редуктазы, которые могут влиять на проявление гирсутизма.

КЛИНИЧЕСКИЙ СКРИНИНГ НА ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГИРСУТИЗМ

Диагностика женщин с идиопатическим гирсутизмом должна проводиться с помощью следующих медицинских тестов:

ежедневное измерение базальной температуры тела (диаграмма),
анализы крови на прогестерон в лютеиновой фазе, а также ДЭА (ДГЭА-сульфат, DHEAS), тестостерон;
тесты на уровни 17-ОН прогестерона (фолликулярная фаза), кортизол, АКТГ.

Диагноз «идиопатический гирсутизм» также часто ставится женщинам путём исключения, в случаях, когда содержание андрогенов в сыворотке и овуляторный процесс выглядят нормальными.

Шкала Ферримана-Голлвея (Ferriman-Gallwey) и гирсутное число

Для правильной идентификации типа гирсутизма очень важно провести оценку по шкале Ферримана-Голлвея (Ferriman-Gallwey) .

Индекс Ферримана был первоначально разработан для антропологических исследований и клинической оценки роста волос у женщин (1961 г.) в четырёх разных степенях тяжести на 11 частях тела: лицо (над губой, подбородок), грудь, верхняя и нижняя часть спины, верхняя и нижняя часть живота, руки и предплечья, ноги. (С 2001 года специалисты добавили к этому списку ещё несколько областей: бакенбарды, шея, фаланги пальцев рук и ног, верхние поверхности ступней, перианальная область.)

Система подсчёта очков по шкале Ферримана-Голлвея (гирсутное число) используется врачами для оценки количества лишних волос на теле/лице у девушки. Оценочная таблица каждого исследуемого участка тела начинается с 0 (без чрезмерного роста конечных/терминальных волос) до 4 (экстенсивный рост), все числа складываются до максимального количества 36. Хотя большинство врачей признают цифру 8 начальной для постановки диагноза «гирсутизм», некоторые эксперты считают, что итоговый результат 6 достаточен, чтобы указать на гирсутизм. Основываясь на этой оценке и других клинических тестах, гирсутизм можно оценить как мягкий, умеренный или тяжёлый (таким образом, гирсутное число ниже 6 может считаться как норма).

Хотя доступны более объективные инструменты, они сложны, дороги или трудны в использовании. Простота применения и низкая стоимость системы Ферримана-Голлвея делают её потенциально привлекательным инструментом для повсеместного использования врачами гинекологами-эндокринологами.

Если вы хотите проверить свой уровень гирсутизма (гирсутное число):

Посмотрите на изображение и выберите распределение роста волос во всех представленных 9 частях тела.
Выберите подходящий балл на каждой картинке.
Сложите все баллы. Общая получившаяся сумма и будет вашим индексом, или гирсутным числом по шкале Ферримана-Голлвея.

Результаты: расшифровка

От 1 до 9	Идиопатический гирсутизм. Медицинское обследование не обязательно. Рекомендуется избегать чрезмерного пребывания на солнце и загара.
10-16	Переходная стадия. Требуется дальнейшее наблюдение и оценка роста волос на теле в течение 3-6 месяцев. Если будет отмечен рост, обратитесь к врачу.
17-25	Гирсутизм (симптом заболеваний). Настоятельно рекомендуется провести гормональные тесты, выявить основную причину гирсутизма и назначить лечение.
26-36	Сильный гирсутизм (возможна опухоль). Срочно посетите врача. Некоторые опухоли (например, надпочечников) могут провоцировать тяжёлую форму гирсутизма.

ЛЕЧЕНИЕ ИДИОПАТИЧЕСКОГО ГИРСУТИЗМА

Лечение любого вида гирсутизма должно быть нацелено на то, чтобы остановить или, по крайней мере, замедлить образование новых терминальных волос. Продолжительность лечения будет определяться скоростью роста волос в соответствии с фазами их жизненного цикла. Необходимо, по крайней мере, 6 месяцев терапии, чтобы увидеть некоторые положительные результаты.

Как правило, процедура лечения должна включать три этапа:

Подавление чрезмерной выработки андрогенов, если это является причиной гирсутизма у женщины (в случае поликистоза яичников).
Периферическая блокада андрогенов с помощью антиандрогенных препаратов (при необходимости).
Механическое/косметическое удаление нежелательных волос.

Различные перестановки и комбинации этого трёхстороннего лечения гирсутизма у женщин заключаются в следующем: оральные контрацептивные таблетки (КОК, ОК), антиандрогены и спиронолактон блокируют андрогенную активность в волосяных фолликулах. Флутамид и финастерид имеют сходные результаты. и пиоглитазон улучшают чувствительность к инсулину, что также способно помочь в лечении гирсутизма и акне (при наличии у женщины инсулинорезистентности). Косметическое и механическое удаление волос, заключается в их осветлении или химической депиляции, выщипывании, ваксинге (восковая эпиляция), шугаринге, бритье и процедурах с более длительным эффектом, например , электролизе и т. д.

В некоторых случаях довольно эффективными при лечении гирсутизма могут оказаться и природные средства (например мятный чай).

Прежде, чем обсуждать способы удаления волос, нужно договориться о терминологии и понять, что вообще влияет на рост волос и каково их строение.

Итак, волосы растут из самого обширного человеческого органа - кожи, и являются частью защитной системы организма: сохраняют тепло (там, где растут густо: например, на голове), амортизируют удары (на голове), препятствуют попаданию пота в глаза (брови и ресницы), пыли - в легкие (в носу) и т.д. Наши волосы ничем не отличаются от волос той же шимпанзе, и даже число фолликулов у нас одинаковое.

Генетика человека определяет число волосяных фолликулов, программу роста волос и их чувствительность к действию гормонов. Задача эпиляции - исчерпать запас фолликулов на заданной области. Это действие вне зависимости от гормональных особенностей приведет к прекращению роста волос.

По типу волосы делятся на три вида:

Лануго (зародышевые волосы) - пушковые длинные волосы, покрывающие тело плода до его появления на свет. Часть этих волос выпадает еще в утробе матери, часть - через несколько месяцев после рождения.
Пушковые волосы - мягкие, тонкие (0,1 мм) и короткие (до 20 мм) волосы, покрывающие почти все тело. Имеют приповерхностные корни, часто лишены пигмента. При стимулировании такие волосы могут преобразиться в терминальные.
Терминальные волосы - жесткие, толстые (до 0,6 мм), длинные (свыше 20 мм) и пигментированные волосы, развивающиеся из корней в глубоких слоях кожи. К таким волосам относятся волосы на голове, лобке и в подмышках.
Ресничные, или щетинистые волосы - жесткие, пигментированные, но очень короткие волосы, растущие на веках, на бровях, в носу и ушах. Выполняют барьерную функцию.

Волосы у разных народов и на разных участках могут иметь разную структуру - быть прямыми или завиваться - и расти под разными углами. На положении волосяного фолликула в дерме сказывается история удаления волос и кожные заболевания. Ваксинг, шугаринг, фолликулит (или псевдофолликулит из-за вросших волос) могут деформировать фолликулы, которые затем производят волосы, с трудом поддающиеся долговременным видам эпиляции.

Структура стержня

Структура волоса на поверхности кожи формируется из 2-3 слоев ороговевших клеток. Цвет волоса определяется пигментом меланином, вырабатываемым меланоцитами , расположенными в базальном слое эпидермиса. Поэтому пушковые волосы, растущие у самой поверхности кожи часто лишены пигмента.

Волос состоит из чешуйчатой кутикулы, коры (кортекс) и пористой сердцевины (медулла или мозговой слой). Кутикула состоит из ороговевших кератинозитов - жиров, белков и воскоподобных веществ, обеспечивающих эластичность и прочность волоса. Кортекст строится из эпидермальных стволовых клеток и содержит меланин и кератин. Сердцевина содержится не во всех волосах, а только в длинных и толстых (на голове, лобке и т.д.); ее назначение не до конца ясно: согласно одной из версий, пустоты в сердцевине защищают кожи головы от перепадов температуры.

Поскольку стержень представляет собой ороговевшую ткань, никакое воздействие на нее не способно повлиять на дальнейший рост волоса. Бритье и стрижка , точно так же, как питательные маски не способны качественно повлиять на уже отросшие (и поврежденные) волосяные стержни, их задача временно склеить чешуйки.

Волосяная луковица

Каждый волосок развивается из волосяного фолликула - это особый мешочек, в котором расположен корень волоса. Вместе со связанными с ним системами он образует волосяную луковицу . К этим системам относятся сальные и потовые железы, мышца, поднимающая волос, кровеносные сосуды и нервные окончания.

Каждый волос соединен с мышцей , способной поднимать его, образуя «гусиную кожу» - это непроизвольное движение помогает удерживать тепло. Волосяная луковица формирует волосяной фолликул , к которому с кровью поступают питательные вещества и кислород, а через лимфу выводятся отходы жизнедеятельности клеточного метаболизма. Деление эпидермальных клеток и меланоцитов в волосяной луковице с последующей их кератинизацией обеспечивает рост стержня волоса.

Волос жив до тех пор, пока жив состоящий из кровеносных сосудов и питающий волос волосяной сосочек . Все виды эпиляции направлены на то, чтобы уничтожить волосяной сосочек за счет термического (электроэпиляция, лазерная эпиляция) или химического ожога (электроэпиляция, энзимная эпиляция и др.). Есть версии, что волосяной сосочек способен восстановиться за счет стволовых клеток, резервуаром которых является «ниша» фолликула, располагаемая чуть ниже сальной железы.

Контроль за ростом и жизнедеятельностью волос осуществляется посредством гормонов , производимых эндокринными железами. Необходимые гормоны поступают с кровью к волосяной луковице, где взаимодействуют с особыми клетками-мишенями, задача которых распознавать посланную для них инструкцию. Так, клетки-мишени волос чувствительны к действию дегидротестостерона, самого мощного андрогена, образующегося из свободного тестостерона под влиянием фермента 5α-редуктазы в коже. Чем выше уровень свободного тестостерона и активнее фермент 5α-редуктазы, тем толще и темнее растет шерсть на теле и интенсивнее выпадают волосы на голове. У женщин увеличение концентрации несвязанного тестостерона приводит к гирсутизму: перерождению тонких пушковых волос в терминальные в тех областях, где в норме волосы растут только у мужчин. Это происходит отчасти за счет того, что андрогены удлиняют фазу активного роста волоса. Стремительный рост гормона прогестерона тоже удлиняет фазу роста и ускоряет деление клеток волосяной фолликулы; благодаря этому волосы лучше растут, меньше выпадают вообще везде - и на голове, и на теле.

Жизненный цикл волоса

Источники: (Преимущественно) Моррис, Д. Энциклопедия эпиляции: все об удалении волос для профессионалов и салонов красоты / Д. Моррис, Д. Браун. - М.: РИПОЛ классик, 2008. - 400, илл.

Зародышевые волосы, тонкие, светлые, мягкие покрывают почти всю кожу плода и обычно исчезают до рождения. Их постепенно замещают пушковые и терминальные волосы. Пушковые волосы, покрывающие почти все тело детей и взрослых, а также лицо у женщин, мягкие, короткие (около 1,5 мм в длину), слабоокрашенные. Терминальные, или постоянные волосы, в отличие от пушковых, темные, жесткие и длинные, растут под влиянием мужских половых гормонов - андрогенов и поэтому называются андроген-зависимыми. Основной андроген мужского организма - тестостерон - вырабатывается в яичках. У женщин два источника образования мужских половых гормонов: надпочечники вырабатывают андростендион, дегидроэпиандростерон, дегидроэпиандростерона сульфат (это предшественниками тестостерона) и тестостерон; яичники - андростендион и тестостерон.

Из тестостерона в тканях-мишенях, в том числе и клетках фолликулов волоса, под действием фермента 5a-редуктазы образуется более сильно действующий андроген дигидротестостерон, который регулирует рост и выпадение волос. Не все волосы проявляют одинаковую чувствительность к андрогенам. Рост пушковых волос, бровей и ресниц не зависит от их воздействия. На лобке, в подмышечных впадинах волосы чувствительны даже к низким концентрациям андрогенов. Поэтому в этих местах в период полового созревания и у мальчиков, и у девочек под влиянием андрогенов, вырабатываемых в надпочечниках, примерно с одинаковой скоростью начинают расти грубые терминальные волосы, заменяя нежные пушковые. На лице, спине, груди, на животе и ушах терминальные волосы растут под влиянием высоких концентраций андрогенов, причем преимущественно у мужчин. На волосистой части головы под действием высоких уровней андрогенов происходит выпадение волос. Исследователи продолжают выяснять, почему волосы проявляют разную чувствительность к андрогенам.

Гирсутизм - это избыточный рост андроген-зависимых волос у женщин, или оволосение по мужскому типу. Характеризуется появлением волос на лице, верхней части груди и спины, вокруг сосков, по белой линии живота, на крестце, ягодицах, внутренней поверхности бедер, в межъягодичной складке и наружных половых органах. Термин «гирсутизм» применяют только по отношению к женщинам.

Гипертрихоз описывает избыточное оволосение в любых участках тела, включая и те, где рост волос не зависит от андрогенов. Гипертрихоз встречается как у женщин, так и у мужчин.

Если гирсутизм обусловлен очень высокими концентрациями андрогенов (гиперандрогенией), со временем может развиться вирилизация - процесс, характеризующийся появлением мужских внешних признаков у женщины. Симптомы вирилизации: огрубление голоса, облысение (выпадение волос в теменной области и образование залысин), уменьшение молочных желез, увеличение мышечной массы, увеличение клитора, угри. В связи с этим перед врачами стоит сложная задача отличить гипертрихоз, гирсутизм и гирсутизм в сочетании с вирилизацией.

Причины гирсутизма

Итак, гирсутизм может быть обусловлен повышенной секрецией андрогенов или повышенной чувствительностью волосяных фолликулов к андрогенам. Гирсутизм - наиболее частое и раннее проявление гиперандрогении, которая наблюдается более чем у половины женщин. Высокий уровень мужских половых гормонов может наблюдаться при следующих заболеваниях и состояниях:

Поликистоз яичников - наиболее частая причина гирсутизма. Кроме жалоб на избыточное оволосение, больных беспокоят бесплодие, ожирение, нарушения менструальной функции. Интересно отметить, что среди женщин европеоидной расы гирсутизм наблюдается у 70% больных с синдромом поликистозных яичников, а среди азиаток - только у 10-20%. Возможно, это объясняется разной активностью 5a-редуктазы (см. выше) у представителей разных национальностей.

Синдром Кушинга объединяет состояния, сопровождающиеся избытком в организме глюкокортикоидов. Основной глюкокортикоид - кортизол, повышенное количество которого образуется в ответ на разные виды стресса. Проявления синдрома Кушинга: ожирение с преимущественным отложением жира на туловище (на щеках, в надлопаточной области по типу жирового горбика), лунообразное лицо, угри, багровые стрии (полосы) на животе, артериальная гипертония, нарушение толерантности к глюкозе (сахарный диабет), психические расстройства, у женщин - аменорея (отсутствие менструаций), бесплодие и гирсутизм. Часто гирсутизм бывает первым проявлением этого заболевания в связи с тем, что избыточный уровень кортизола нарушает обмен половых гормонов. Синдром Кушинга, при котором избыточная секреция адренокортикотропного гормона (АКТГ) осуществляется аденомой (доброкачественной опухолью) гипофиза (структурой головного мозга), называют болезнью Кушинга. При длительном лечении кортикостероидами (преднизолоном, преднизоном, дексаметазоном и др.) развивается лекарственный синдром Кушинга.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром) объединяет ряд наследственных нарушений синтеза кортизола, в результате которых снижается уровень кортизола в сыворотке крови и увеличивается концентрация АКТГ. Избыточное количество АКТГ вызывает гиперплазию (увеличение) коры надпочечников и повышение секреции андрогенов, что служит причиной гирсутизма.

Опухоли . Андрогенсекретирующие (продуцирующие мужские половые гормоны) опухоли коры надпочечников и яичников (последняя называется андробластомой) проявляются андрогенетической (обусловленной мужскими половыми гормонами) алопецией (облысением), усиленным ростом волос на лице и в других андрогензависимых зонах. Кроме гирсутизма, характерны олигоменорея (укорочение менструации до менее 2 дней), аменорея, бесплодие, уменьшение молочных желез, появление угрей. Крайне редко у больных с андробластомой яичника наблюдается гиперэстрогения (повышенное содержание женских половых гормонов), что может проявляться преждевременным половым развитием и нарушениями менструального цикла, а в постменопаузе кровянистыми выделениями из половых путей; гирсутизм в этом случае наблюдаться не будет. Андрогенсекретирующие опухоли обычно вызывают быстрое наступление вирилизации у женщин старше 25 лет. Поэтому всегда следует учитывать скорость, с которой развивается гирсутизм.

Приобретенный пушковый гипертрихоз . Сначала на лице, а потом по телу (за исключением ладоней и подошв) из волосяных фолликулов пушковых волос начинают расти зародышевые волосы, иногда достигая до 10-15 см в длину, причем в течение непродолжительного времени (8-10 нед). Этот «злокачественный пушок» часто предвещает некоторые злокачественные опухоли (у 98% больных), в частности, рак легкого, толстой кишки, молочной железы, желчного пузыря, тела матки, мочевого пузыря. Иногда пушковый гипертрихоз обнаруживают за несколько лет до диагностики опухоли.

Лекарственный гипертрихоз и гирсутизм . Многие лекарственные средства стимулируют рост волос. Перечислим некоторые из них: даназол (применяют при лечении эндометриоза), фенитоин, диазоксид, миноксидил, циклоспорин, гексахлорбензол, метилтестостерон, анаболические стероиды, кортикостероиды, стрептомицин. Одни из них вызывают только гипертрихоз, другие (андрогены, даназол) - гирсутизм и вирилизацию.

Травматический гипертрихоз характеризуется усиленным ростом волос в местах рубцов, травм и постоянного раздражения кожи.

Семейный гирсутизм характеризуется семейной предрасположенностью к синдрому поликистозных яичников, врожденной гиперплазии коры надпочечников.

Конституциональный гирсутизм носит наследственный характер. Секреция андрогенов в норме. Обычно эта форма гирсутизма встречается среди определенных этнических групп - жительниц Средиземноморья и некоторых регионов Азии. Вариантом нормы можно считать увеличение роста волос на лице у женщин в климактерическом периоде, когда функция яичников угасает и происходит изменение соотношения эстрогенов и андрогенов в пользу последних.

Идиопатический гирсутизм описывает состояние, когда чрезмерный рост волос наблюдается у женщин с регулярными менструациями, нормальным уровнем андрогенов в крови и при отсутствии других заболеваний, о которых сказано выше. Термин ""идиопатический"" означает, что причину заболевания установить невозможно или она не известна. Об этом виде гирсутизма говорят в тех случаях, когда не обнаруживается эндокринная и гинекологическая патология, а также исключается лекарственный и конституциональный гирсутизм.

Таким образом, причины гирсутизма можно разделить на четыре группы: избыток андрогенов (гиперандрогения), прием лекарственных средств, семейный и конституциональный гирсутизм. Конституциональный, лекарственный и идиопатический гирсутизм не связаны с патологией яичников или надпочечников. Эти формы, за исключением лекарственного, опосредованного приемом андрогенов и анаболических средств, не сопровождаются другими (кроме гирсутизма) признаками избытка андрогенов: олигоменореей, угрями и/или вирилизацией.

Диагностика гирсутизма

При гирсутизме врач (гинеколог или эндокринолог) тщательно ознакомится с данными женщины о времени наступления менархе (первой менструации), особенностях менструального цикла, беременностях и родах, о перенесенных и имеющихся заболеваниях половых органов. Эта информация называется гинекологическим анамнезом. Важен и анамнез жизни, то есть сведения обо всех других, общих, перенесенных и настоящих заболеваниях. Обязательно учитываются препараты, которые принимала и принимает в настоящее время пациентка. Анамнез (история) заболевания включает вопросы о времени появления признаков избыточного оволосения, возможном увеличении массы тела, изменении размеров молочных желез и тембра голоса, появлении угрей и др. Уделяется особое внимание семейному анамнезу, то есть наличию у ближайших родственниц заболеваний, которые ведут к гирсутизму, включая синдром поликистозных яичников, врожденную гиперплазию коры надпочечников и другие, перечисленные выше. Перед посещением врача желательно записать симптомы, данные, касающиеся истории заболевания и жизни, гинекологического и семейного анамнеза. Благодаря этому не будут забыты сведения, которые помогут поставить точный диагноз, и освободится время во время приема для того, чтобы задать интересующие Вас вопросы. При клиническом (физикальном) исследовании осмотру подлежат лобок, подмышечные впадины, лицо, туловище, конечности - зоны роста чувствительных к андрогенам волос. Гирсутизм в сочетании с симптомами вирилизации (увеличение мышц плечевого пояса, залысины на лбу, низкий голос, гипертрофия клитора) характерны для высокого уровня мужских половых гормонов и позволяют заподозрить андрогенсекретирующую опухоль надпочечников или яичников. Полнокровие лица, ожирение туловища, багровые стрии, отложения жира над ключицами, на шее и затылке свидетельствуют о высоком содержании кортизола (гиперкортизолемии), характерной для синдрома Кушинга. После клинического осмотра назначают исследование крови с целью определения концентрации некоторых гормонов, включая тестостерон. Не всегда выраженность гирсутизма зависит от уровня общего тестостерона в сыворотке крови, так как оволосение по мужскому типу определяется уровнем дигидротестостерона. Исследованию подлежит и концентрация особого белка - глобулина, связывающего половые гормоны. При его снижении уровень свободного (не связанного этим белком) тестостерона увеличивается, следовательно, повышается содержание дигидротестостерона, и гирсутизм может наблюдаться даже при нормальной концентрации общего тестостерона в сыворотке крови. При чрезмерно высоком уровне тестостерона проводят обследование на наличие андрогенсекретирующей опухоли яичников или надпочечников - назначают ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Лечение гирсутизма

После обследования и установления причины гирсутизма проводится лечение основного заболевания (см. выше). При лекарственном гирсутизме прекращают прием препаратов, способствующих росту волос.

Для лечения гирсутизма комбинируют косметические процедуры и прием медикаментов. Косметические процедуры заключаются в обесцвечивании и/или удалении волос. Небольшое количество волос можно обесцветить перекисью водорода. Методы удаления волос: депиляция (не затрагивается волосяная луковица) и эпиляция (удаление вместе с волосяной луковицей). Депиляцию осуществляют с помощью с помощью бритья и химических средств (депиляториев). Сбривание волос - быстрая и недорогая процедура, однако ее приходится повторять ежедневно. Регулярное бритье, вопреки распространенному мнению, не ускоряет рост волос. Обычно женщины с гирсутизмом бреют только подмышечные впадины и ноги, а бритье лица и других участков тела считают неприемлемым. Химические средства для эпиляции - гели, лосьоны, кремы - эффективны для удаления волос с ограниченных участков кожи и при правильном использовании обычно безопасны, но могут вызывать раздражение кожи из-за щелочной среды (pH˃7). Механизм действия депиляториев основан на разрушении белков (кератина), содержащихся в волосе. Временную эпиляцию выполняют специальными приборами (эпиляторами), выщипыванием пинцетом (метод пригоден только для одиночных волос) и обработкой кожи воском. Эпиляция при помощи воска обеспечивает более длительный эффект по сравнению с бритьём и химическими средствами. Расплавленный воск наносят на кожу и после его охлаждения и застывания снимают вместе с волосами. Эту процедуру лучше проводить в косметическом салоне. Там же осуществляют радикальную эпиляцию с помощью электролиза. Эта дорогая и длительная процедура заключается в подведении тонкой иглы к каждому фолликулу волоса для его разрушения с помощью электрического тока. В результате достигается полное удаление нежелательных волос, однако процедура отличается болезненностью и может сопровождаться побочными эффектами в виде обесцвечивания или потемнения кожи, а в редких случаях образования рубцов. Удалить нежелательные волосы можно и с помощью лазерного воздействия на фолликулы с целью их разрушения. Лечение лазером дорогое, сопровождается дискомфортом, покраснением и отечностью кожи. Обычно после лазерного воздействия у многих волосы не растут в течение длительного времени, другим требуются повторные процедуры.

Одновременно с косметическими процедурами целесообразно начать прием препаратов, угнетающих продукцию андрогенов. Назначают комбинированные оральные контрацептивы, поскольку они подавляют секрецию андрогенов в яичниках. Подбирают препарат, содержащий прогестаген со слабой андрогенной активностью и минимальное количество эстрогена. Комбинированные оральные контрацептивы противопоказаны женщинам старше 35 лет, курящим, страдающим гипертонической болезнью и печеночной недостаточностью, а также с наличием в анамнезе тромбоэмболических осложнений. Не рекомендуют комбинированные оральные контрацептивы женщинам, желающим родить ребенка. Из группы антиандрогенов, препаратов, препятствующих действию андрогенов на волосяные фолликулы, очень эффективен ципротерон (андрокур). Ципротерон и этинилэстрадиол входят в состав комбинированного орального контрацептива Диане-35, который показан для предупреждения беременности женщинам с явлениями вирилизации. Флутамид блокирует рецепторы андрогенов, проявляя высокую эффективность при гирсутизме, но может вызывать тяжелые побочные действия, включая печеночную недостаточность. Хорошо зарекомендовал себя ингибитор 5-альфа-редуктазы финастерид. Однако женщинам детородного возраста и беременным не следует принимать этот препарат в связи с тератогенными свойствами (способностью вызывать дефекты половых органов у плода мужского пола). Для лечения гирсутизма применяют спиронолактон, который снижает синтез андрогенов и блокирует их рецепторы. Уровень тестостерона начинает снижаться после нескольких дней применения этого препарата, что ведет к быстрому замедлению роста волос. Самое частое побочное действие спиронолактона - нарушения менструального цикла в виде кровотечений из половых органов. Противогрибковое средство кетоконазол оказалось эффективным при гирсутизме, но его обычно назначают при неэффективности вышеуказанных препаратов.

Обычно эффект медикаментозной терапии гирсутизма наступает через 3-6 мес. Однако это лечение замедляет или останавливает рост новых волос; уже имеющиеся волосы, как правило, не выпадают, с ними справляются с помощью косметических процедур.

Не занимайтесь самостоятельным лечением! Только квалифицированный врач может правильно установить причину гирсутизма и назначить соответствующее лечение с учетом Ваших индивидуальных особенностей. Данная информация приводится исключительно в ознакомительных целях.

В заключение отметим, что оволосение по мужскому типу у женщин (гирсутизм) встречается часто и обусловлен разными причинами. Тип оволосения и скорость роста волос зависят от многих генетических и эндокринных особенностей организма, поэтому определить границы нормы и патологии довольно сложно. Для некоторых женщин незначительный избыточный рост волос - повод для обращения к врачу, для других выраженный гирсутизм не является предметом тревоги. Прочитав настоящую статью, становится понятным, что главная задача не только врача, но и пациентки заключается в том, чтобы не пропустить серьезные, но вполне излечимые заболевания, проявляющиеся гирсутизмом.