Как лечить пигментную крапивницу у детей. Генерализованная пигментная крапивница у детей и взрослых: как лечить заболевание и не допустить обострений. Народные средства лечения

Мастоцитоз: что это? Крапивница пигментная (англ. urticaria pigmentosa, код МКБ-10 Q82.2 Мастоцитоз, L50.8 Другая крапивница) – аллергическая реакция кожи, которая вызывает обесцвечение пораженных участков либо, наоборот, их потемнение, а также сильный зуд.

Состояние вызвано наличием слишком большого числа тучных клеток (другое название — мастоциты) в коже. Их своеобразная работа заключается в разжигании очагов воспаления , они высвобождают химическое вещество под названием гистамин в ответ на микробы и других вирусы.

Мастоцитоз (пигментная крапивница) – это состояние, при котором в коже накапливается слишком большое количество мастоцитов.

Это заболевание чаще всего встречается у младенцев и детей , хотя взрослые также иногда отмечают у себя развитие мастоцитоза.

У большинства детей пигментная крапивница проходит после полового созревания . Тяжелая форма, как правило, проявляется у детей старшего возраста или взрослых.

Иногда пигментная крапивница может перерасти в системный мастоцитоз . При нем тучные клетки могут накапливаться в других органах тела.

В некоторых случаях это может привести к мастоцитарной лейкемии или к саркоме тучных клеток, оба этих заболевания являются злокачественными.

Симптомы

Основной симптом мастоцитоза — это появление красновато-коричневых зудящих пятен , выглядящих как веснушки и/или шишки (папулы), которые появляются на коже. В редких случаях поражения могут также развиваться в костях или других органах тела (например, в костном мозге, в пищеводе).

При касании до этих пятен или под воздействием тепла, они становятся слегка выпуклыми и начинают краснеть либо белеть, что очень заметно по сравнению с окружающими их здоровыми тканями.

Эта реакция известна как симптом Дарьера (используется для диагностики). Эти области, которые чаще всего называются волдырями или рубцами, как правило, очень сильно зудят, они могут менять свой размер и форму в течение нескольких часов.

Иногда эти волдыри могут воспаляться и отекать , в этом случае, пациенты отмечают, возникновение внутри них жидкости.

Другие симптомы могут включать в себя:

1. Гиперемия (покраснение кожи).
2. Изменение цвета пятен на темно-коричневый или черный.
3. Сильная диарея.
4. Тахикардия (учащенное сердцебиение).
5. Тошнота или рвота.
6. Обморочное состояние или обморок.
7. Головокружение и головная боль

Справка ! Редко на фоне пигментной крапивницы у взрослых пациентов может развиваться телеангиэктазия – это расширение поверхностных сосудов кожи.

В большинстве случаев симптомы пигментной крапивницы длятся в течение нескольких дней , а затем стихают. Некоторые пациенты отмечают у себя следы пигментированной кожи, которые остаются в течение многих лет.

Более тяжелая форма пигментной крапивницы – системный мастоцитоз протекает приблизительно с такими же симптомами, но иногда к ним добавляются следующие:

• анафилаксия;
• затрудненное дыхание;
• низкое кровяное давление;
• судороги в матке, кровотечение;
• скелетно-мышечные боли.

Следует отметить, что системный мастоцитоз, симптомы, упомянутые выше, являются очень редкими у лиц с диагнозом «пигментная крапивница или «системный мастоцитоз», но могут возникать при других формах мастоцитоза, таких как агрессивный системный мастоцитоз .

Причины возникновения

Точные причины возникновения пигментной крапивницы еще не изучены . В некоторых случаях она возникает без видимых причин, иногда специалист предполагает, что она была унаследована как аутосомно-доминантный генетический признак. Тем не менее, не у всех детей с дефектным геном будут проявления заболевания.

Генетические заболевания определяются комбинацией генов определенного признака, которые находятся в хромосомах, полученных от отца и матери.

Внимание ! Аномальный ген может быть унаследован как от одного так и от обоих родителей. Риск передачи такого гена от больных родителей к детям составляет 50% для каждой беременности независимо от пола будущего ребенка.

Пигментная крапивница (мастоцитоз) чаще всего возникает на фоне слишком большого количества воспалительных клеток (мастоцитов ) в коже.

Факторы, активирующие увеличение концентрации тучных клеток:

1. Физические раздражители (тепло, трение).
2. Чрезмерные физические нагрузки.
3. Бактериальные токсины (а также яды).
4. Отравление организма.
5. Глазные капли, в составе которых присутствует декстран.
6. Алкоголь.
7. Некоторые пищевые продукты: омары, раки, рыба, сыр, лобстеры, очень горячие напитки, острая пища.
8. Злоупотребление обезболивающими средствами.
9. Стресс, депрессия.

Мастоцитоз системный может предшествовать, но чаще всего является осложнением пигментной крапивницы. Вероятность развития системного мастоцитоза увеличивается с возрастом и приближается к метке в 15-30% у взрослых с пигментной крапивницей.

Пигментная крапивница: фото

Системный мастоцитоз: фото

Диагностика

Диагноз «пигментная крапивница» ставится исходя из визуального осмотра пациента.

Врач-аллерголог (или дерматолог) может проверить участок кожи на присутствие тучных клеток путем его трения . Если в месте трения появляются темно-красные или коричневые высыпания, то это говорит о наличии пигментной крапивницы.

Также могут быть назначены такие тесты как:

• биопсия кожи, чтобы определить общее количество мастоцитов;
• анализ на гистамин в моче;
• общий анализ крови для определения уровней триптазы (триптаза – это фермент, находящийся в тучных клетках);
• биопсия костного мозга;
• сканирование костей скелета (рентген) может показать области истончения костей.

Системный мастоцитоз диагностируется также путем биопсии костного мозга и кожи.

Чаще всего поражения кожи в результате пигментной крапивницы выглядят одинаково (по цвету и форме). Поражения, которые отличаются от других, могут быть признаком рака.

Возможные виды рака :

• меланома;
• базально-клеточный рак;
• старческий кератоз (себорейный).

Обращение к врачу при подозрении на пигментную крапивницу неизбежно .

Скорая помощь может понадобиться в случае:

1. У больного затруднено дыхание, слышны хрипы.
2. Появился отек горла или языка.
3. Больной отмечает постоянное чувство слабости, есть такие симптомы как высокая температура или озноб.
4. Есть не проходящее ощущение тошноты, рвота или понос.

Лечение

При появлении такой болезни, как мастоцитоз, лечение обязано проходить под надсмотром врача.

Первые шаги

1. Не трите кожу и не расчесывайте воспаление, даже если оно сильно зудит.
2. Не пытайтесь проколоть волдырь или выдавливать из него жидкость.
3. Постарайтесь снизить контакт сыпи с одеждой , носите только свободную одежду.

Немедленно прекратите прием таких лекарств как:

• аспирин (в малых дозах не опасен);
• кодеин.

Важно ! Не принимайте горячую ванну при пигментной крапивнице, это лишь ухудшит Ваше состояние.

Медикаментозное

Выявление и избегание причин возникновения болезни может быть достаточным для предотвращения симптомов легкой формы пигментной крапивницы.

Мастоцитоз у взрослых, лечение препаратами:

1. H1-антигистаминные препараты , используемые для облегчения таких симптомов как зуд и гиперемия, а также H2-антигистамины – для лечения повышенной кислотности.Для снижения риска возникновения анафилактического шока используются и H1 и H2-блокаторы.

   В редких, но тяжелых случаях пациенту выдается медицинский браслет, который оповещает о выбросе гистаминов, в этом случае больной должен сам ввести себе инъекционный раствор адреналина (эпинефрина).

   Подобный курс действий необходим, во избежание циркуляторного коллапса и шока.

2. Стабилизаторы тучных клеток , такие как натрия кромогликат, способствуют дегрануляции тучных клеток после воздействия на них специфических антигенов.Эти агенты хорошо борются с диареей, болями в животе, головными болями и болями в костях.

   Курс лечения такими препаратами обычно около недели.

3. Малые дозы аспирина также могут помочь, хотя в некоторых случаях может произойти обострение. Лечение с помощью небольших доз аспирина показано пациентам с острой сосудистой недостаточностью .
4. Фотохимиотерапия . Если появилась пигментная крапивница, лечение используется длинноволновым излучением UVA (340-400 нм).В облученной коже отмечено уменьшение концентрации тучных клеток. Курс лечения: 2-3 процедуры каждую неделю в течение нескольких месяцев.

   Фотохимиотерапия уменьшает зуд и улучшает внешний вид кожи.

5. Стероидные препараты и крема используются для лечения системного мастоцитоза.
6. В последнее время, для лечения тяжелой формы, а также для лечения системного мастоцитоза используется терапия с помощью интерферона и иматиниба (противолейкозный препарат ).

Примеры лекарственных средств представлены ниже.

Аллергологи часто назначают препарат Кромолин 200 мг перорально четыре раза в день (100 мг четыре раза в день для детей от 2 до 12 лет).

Антигистаминный препарат Кетотифен от 2 до 4 мг при приеме перорально также является эффективным в борьбе с пигментной крапивницей.

Аналоги Кетотифена : АллергоКомод, Диполькром, Кромогексал.

Больным с агрессивной формой заболевания вводят препарат Альтевир (интерферон альфа-2b) подкожно один раз в неделю, он вызывает регрессию поражений костей. Кортикостероиды (например, Преднизолон от 40 до 60 мг перорально один раз в сутки в течение 2- 3 недель) могут также уменьшить проявления симптомов.

Внимание !Любое из вышеперечисленных средств следует начать принимать только после консультации с Вашим лечащим врачом (терапевтом, аллергологом, дерматологом).

Часто из косметических соображений выполняют удаление темных пигментных пятен . Это очень дорогостоящая, но безболезненная процедура. Цена обычно зависит от диаметра пятна, удаление пятна размером в 1 см стоит порядка 2000 рублей .

Народные средства

Пигментная крапивница у взрослых и детей также лечится народными средствами. Давайте узнаем, что поможет избавиться от болезни:

Диета

При пигментной крапивнице стоит придерживаться следующих правил :

1. Исключите алкоголь полностью.
2. Исключите из рациона острую, а также жареную пищу.
3. Добавьте в диету органические масла – кокосовое или оливковое.
4. Пейте много воды, как минимум 1,5 литра в день.
5. Сократите потребление насыщенных жиров (молочные продукты) и увеличьте потребление омега-3 (орехи, авокадо).
6. Ешьте достаточное количество клетчатки (цельнозерновой хлеб).
7. Сократите потребление сахара и соли.
8. Ешьте свежие фрукты и овощи.
9. Не пренебрегайте физической активностью.

Важно ! Симптомы пигментной крапивницы у детей проходят по достижении ими периода полового созревания (примерно в половине случаев). У взрослых пигментная крапивница может перерасти в системный мастоцитоз.

Это серьезное заболевание, которое может повлиять на различные органы, в любом случае самостоятельное лечение заболевания не рекомендуется.

О разновидностях кожного мастоцитоза и проявлении болезни у мужчин и женщин смотрите в следующем видео:

Медицинские работники считают, что пигментная крапивница представляет собой редкую форму болезни, такую, как мастоцитоз. Статистические выкладки показывают, что в 75% случаев данная патология проявляется у детей.

Также ею страдают и взрослые. Первый раз описан данный недуг названный “хроническая крапивница”, при котором имеет место нарушение пигментации, в 1869 году. С 1953 г. его именуют “мастоцитозом”.

Мастоцитоз представляет собой инфильтрацию тучными клетками кожи, тканей и органов. Проявляется системный мастоцитоз, когда высвобождаются медиаторы. Такому процессу способствует употребление спиртного и еды. Данное положение обуславливает зуд, покраснение и сыпь.

Симптомы

Проявляется системный мастоцитоз различными отрицательными признаками. В частности в костном мозге имеют место процессы, связанные с замещением здоровых клеток на мастоциты.

Дегенеративные процессы затрагивают костную систему. Они сигнализируют о себе остеопорозом и болезненными ощущениями в суставах. В тканях печени осуществляется локальная замена клеток печени на клетки соединительной ткани.

Процесс развития заболевания поражает нервные окончания. Неприятная симптоматика сказывается на пищеварительном тракте и увеличении селезенки.

Распознать мастоцитоз кожи можно по следующим симптомам. На коже начинают образовываться папулы и узлы. Там где высыпало человека, начинает мучить зуд. Изредка может повышаться температура. Также больной испытывает учащенное сердцебиение. Зачастую давление снижается.

Причины возникновения

На данный момент конкретные причины, обуславливающие развитие болезни не были точно установлены. Поэтому его рассматривают в разнообразных патологических состояниях.

Влиять на развитие болезни могут иммунные факторы. При этом проявляется негативная симптоматика вследствие нарушения кроветворения. Возникает мастоцитоз у взрослых при мутации разных генов.

Специалисты также рассматривают не иммунные причины, вызывающие болезнь. Повлиять на развитие пигментная крапивница мастоцитоз способно множество факторов.

Среди них выделяют и физические, когда кожные покровы испытывают трение. Провокаторами недуга может быть изменчивый климат, холодная или теплая погода. Неприятная симптоматика может проявиться после контакта с водой или укусов насекомых.

Также после принятия алкоголя или пользования наркотиками. Вызывать патологию могут токсины бактерий и продукты (сыры и цитрусовые). Проявиться патология может после приема медикаментов, в которых содержатся витамины В и местные анестетики.

Диагностика

Поставить диагноз системный мастоциоз можно по результатам биопсии. Дерматологом будет осуществлена дифференциальная диагностика данного недуга с иными болезнями. Во внимание берется ретикулез кожи, лекарственная сыпь и ксантома.

Обнаружить подозрение, указывающее на данную патологию, в основном можно с помощью симптома феномена Дарье-Унна. Но окончательно ставится диагноз только на основе лабораторных исследований, состоящих из гистологического анализа биоптата кожи, общего анализа крови и мочи на гистамин.

Если подозревается наличие системного мастоцитоза, то показано комплексное обследование, включающее УЗИ внутренних органов, МРТ, консультации узких специалистов.

Определиться с окончательным диагнозом пациент может, записавшись на прием к узким специалистам таким, как гематолог, терапевт. Они на основе данных назначат схему лечения, что приведет к скорейшему выздоровлению.

Лечение

На сегодняшний день конкретного ЛС от мастоцитоза нет. Прием препаратов позволяет эффективно избавиться от проявлений неприятной симптоматики. Их прописывает доктор исходя из симптомов пациента.

При этом доктором берется во внимание возраст, выраженные симптомы, предположительные причины болезни. У детей системный мастоцитоз может не иметь выраженных изменений на кожных покровах.

В данной ситуации лечение не проводится, так как по достижению подросткового возраста наблюдается самоизлечивание. Статистика свидетельствует о 70% благоприятного исхода.

Если пигментная крапивница у взрослых обусловлена поражением внутренних органов, то курсовая терапия осуществляется узкими специалистами (гематологом, онкологом).

Кроме приема медикаментов лечится мастоцитоз также с помощью ПУВА-терапии, состоящей из комбинированного действия на кожу фотоактивных лекарственных веществ (псораленов).

В исключительных ситуациях, когда имеются выраженные косметические недостатки, мастоцитомы удаляются при оперативном вмешательстве.

Рекомендовано больным с таким диагнозом предохранять кожные покровы от механических повреждений, перегрева, что становится причиной обострения недуга. Именно избегание того, что способствует провоцированию симптомов заболевания, является результатом эффективности лечения.

Первые шаги

Крапивница часто проявляется на фоне анафилактического шока, может сочетаться с отеком Квинке. Поэтому необходимо знать их проявление. Если имеется на них подозрение, то требуется скорая медицинская помощь.

Если беспокоит кожный мастоцитоз, то нельзя тереть кожу, расчесывать участки, на которых имеется воспаление даже при сильном зуде. Запрещается прокалывать волдыри и пытаться выдавливать жидкость. Рекомендовано носить свободную одежду во избежание контактов сыпи с ней. Ухудшает состояние купание в теплой ванне.

Следует исключить прием таких лекарственных средств, как аспирин (большие дозы), кодеин, а также воздействие предполагаемых аллергенов на организм.

Если имеется подозрение на пищевую аллергию, то принимаются энтеросорбенты (белый уголь, энтеросгель и др.), слабительное, промывается желудок. При укусе насекомого необходимо удалить жало. Если имеется контактная аллергия, то устраняется раздражитель с кожи.

Медикаментозное лечение

Может состоять из противоаллергических, нестероидных противовоспалительных, антигистаминных ЛС, кортикостероидов и др. Так прием антигистаминов группы Н1 облегчает зуд, Н2 – купирует диспептические симптомы.

Кромогликат натрия облегчает симптоматику со стороны ЖКТ. Применение кортикостероидов рекомендовано в сочетании с мальабсорцией, если отмечается асцит и диарея. Антигистаминные препараты составляют обязательную часть терапии.

Ослабить тучноклеточный лейкоз при агрессивной форме мастоцитоза поможет а-интерферон, действие которого основано на уменьшении пролиферативного потенциала прогениторных клеток.

Иматиниба мезилат назначают на основе анализа образцов из очагов, имеющих большое количество тучных клеток, с целью определения их мутации. Тучные клетки, являющиеся частью иммунной системы, вырабатывает костный мозг.

Народные средства

Вылечить одиночное мастоцитома солитарная можно с помощью лекарственных растений. Хорошо помогает в борьбе с отрицательными симптомами настойка крапивы.

Для ее приготовления надо взять одну столовую ложку крапивы на стакан горячей воды. Настой нужно выдержать в течение полчаса. Употреблять отвар необходимо по половине стакана четыре или пять раз на протяжении суток.

Действенным средством, которое поможет вылечить недуг является сок сельдерея. Принимать его нужно по половине стакана трижды в день за полчаса до еды. Также отличным средством будет настой из мяты.

Приготовить его несложно: требуется взять 4 чайные ложки перечной мяты и залить 300 мл кипятка. Полученный настой следует подержать час. Пить необходимо по пятьдесят миллилитров три раза в течение дня.

Диета

Основным правилом в излечении крапивницы является соблюдение диеты. В меню не следует включать жирную, соленую пищу и острые приправы. Также при составлении гипоаллергенной диеты нужно исключить спиртные напитки.

Людям, которые столкнулись с данным недугом, надо свести к минимуму насыщенные жиры. В тоже время в рацион требуется включить Омега жирные кислоты. Они содержатся в авокадо, растительном масле и орехах.

Обязательным условием является ежедневное употребление воды в объеме 1,5 литров. На столе должны присутствовать фрукты и овощи. Важным считается употребление пищи, насыщенной клетчаткой. Она входит в состав каш, хлеба из цельного зерна.

В пище должны присутствовать натуральные масла такие, как оливковое или кокосовое. При этом надо свести к минимуму соль и сахар.

Такая диета должна соблюдаться будущими мамами. Правильно составленный рацион позволит исключить появление пигментной крапивницы. В этом плане надо совсем отказаться от продуктов, вызывающих аллергические реакции.

К данным продуктам относятся сладкие газированные напитки, шоколадные и хлебобулочные изделия. Следует отказаться от употребления копченостей и сарделек.

В рацион нужно включить сметану, творог. Особенное внимание следует уделить зелени. Есть можно вареное говяжье мясо, индейку. Пить лучше минеральную воду без газа, отвар шиповника. Также можно употреблять несладкие компоты.

Фото заболевания

Следует посмотреть мастоцитоз на фото, чтобы понять верно, ли определена болезнь.

На теле появляются пятна, при этом кожные покровы имеют оранжевый оттенок. Постановку точного диагноза может выполнить только специалист.

Здравствуйте, дорогие читатели. Кожные высыпания крайне неприятны, так как портят эстетику кожи и нередко сопровождаются дискомфортом.

Одним их таких недугов является пигментная крапивница (мастоцитоз) — заболевание, провоцируемое накоплением тучных клеток в различных тканях, в том числе и на коже.

Несмотря на редкость, данное заболевание может возникать у людей различных возрастов и полов, причем в одинаковом соотношении. В 75% случаев пораженными мастоцитозом оказываются дети.

Детская кожа более чувствительна к раздражениям подобного рода, поэтому на ней после такой крапивницы могут оставаться пигментные пятна. Постепенно они исчезают, но изначально достаточно сильно заметны.

Симптомы и особенности заболевания

При мастоцитозе на пораженной коже возникают видимые пятна багрового либо коричневого цвета. Иногда такие образования появляются на поверхности внутренних органов, но крайне редко.

Зачастую высыпания наблюдаются на туловище и конечностях. В тяжелой стадии пигментной крапивницы пятна могут образовываться на лице.

Ладони, подошвы, а также волосистая часть головы мастоцитозом не поражаются. Высыпания неприятных ощущений не вызывают, но из-за эстетических качеств заболевание воспринимается крайне негативно.

После приема горячего душа или ванной пятна могут набухать и увеличиваться в размере. При этом они окрашиваются в ярко-красный цвет. Подобное воспаление часто сопровождается назойливым зудом.

Заболевание может развиваться в трех фазах:

1. Прогрессирующая — бугорки воспаляются, набухают, зудят;
2. Стабильная — пятна не видоизменяются;
3. Регресс — сыпь становится менее выраженной, новые пятна не появляются.

Иногда мастоцитоз поражает поверхность внутренних органов. В такой форме заболевание считается злокачественным и крайне опасным. В данном случае медики прогнозируют тяжелые последствия различного характера.

Мастоцитоз зачастую принято делить на два вида: кожный и системный. Кожный можно разделить на два подвида: генерализованный (пигментная крапивница, пятнистая телеангиэктазия, диффузный мастоцитоз) и мастоцитома (зудящие опухоли).

Посмотрите на фото, расположенные ниже, наглядно демонстрирующие мастоцитоз в различной стадии.

Причины развития мастоцитоза

На сегодняшний день существует несколько мнений касательно причин пигментной крапивницы. Она может являться следствием доброкачественной либо обратной пролиферации — увеличения численности гистиоцитов (клеток).

Часто крапивница поражает членов семьи различного возраста. Следовательно, можно предположить, что заболевание имеет генетический характер.

Лечение болезни

Лечение данного заболевания определяется индивидуально для каждого пациента лечащим врачом, который обязан учитывать симптомы мастоцитоза.

Зачастую больным назначаются препараты антигистаминного действия, в перечень которых входят: диазолин, тавегил, супрастин. Иногда состояние пациента начинает меняться в лучшую сторону только после прохождения глюкокортикоидной терапии.

Если узловатая форма крапивницы появляется у детей, врач назначает инъекции гистаглобулина. Высыпания ликвидируются полностью при таком лечении уже к шестому курсу терапии.

После сыпи на коже некоторое время могут оставаться характерные следы в виде малозаметной пигментации.

Также пигментную крапивницу принято лечить с помощью кортикостероидных мазей. В современное время подобные медикаменты представлены практически во всех аптеках в огромном количестве, однако продаются они только по рецепту.

Профилактика недуга

Для того чтобы предупредить развитие вышеописанного заболевания, рекомендуется избегать термических и других серьезных травм кожи.

Кроме этого, детям рекомендуется поддерживать и повышать при необходимости иммунитет. Следить за состоянием кожи особенно рекомендуется тем, чьи родственники сталкивались с крапивницей. Как говорилось ранее, данное заболевание вполне может быть врожденным (генетическим).

Мастоцитоз у взрослых может появиться после неправильного и непрофессионального выполнения косметологических процедур.

Диагностика пигментной крапивницы

Врач изначально внимательно осматривает кожные покровы пациента, пораженные крапивницей. После этого желательно определить причины возникновения недуга.

Особое внимание отводится осмотру высыпаний: их формы, размера, плотности, цвета. Исходя и этого, определяется тип пигментной крапивницы. Волосяную часть головы, подошвы и ладони не осматриваются, так как высыпания на них не появляются.

Мастоцитоз можно перепутать с ксантомами, а также пигментными невусами. Первые отличаются от крапивницы окраской, которая у них желтоватая и даже иногда оранжевая. Консистенция у таких высыпаний плотная, твердая.

Невусам характерна насыщенная окраска малинового либо бордового цвета. При трении такие кожные образования не видоизменяются — не набухают и не вздуваются.

Поведение пациента при мастоцитозе

Крайне важно не провоцировать пигментную крапивницу. Образования на коже периодически могут воспаляться, что сопровождается зудом. Дальнейшее развитие болезни можно предотвратить, если придерживаться простейших правил:

Избегать трения — носить одежду из натуральных тканей, преимущественно мягких, неспособных натирать и раздражать высыпания. Во время купания не рекомендуется тереть пораженные участки кожного покрова мочалкой.

Чесаться тоже не следует, так как можно нечаянно повредить воспаленную кожу. В случае возникновения зуда рекомендуется нанести леченую мазь с охлаждающим эффектом, который успокоит раздраженную кожу.

Не рекомендуется перегревать или сильно охлаждать кожу, на которой имеются высыпания. Перегрев зачастую возникает при купании в слишком горячей воде. Пациенту с мастоцитозом рекомендуется принимать ванну с температурой не выше 30⁰.

Пораженные участки кожи следует защищать от переохлаждения, которое тоже может провоцировать воспаление высыпаний.

Некоторые утверждают, что крапивница отступает после приема солнечных ванн. Загар, как известно, чаще негативно сказывается на коже.

Исходя из этого, солнечные лучи только провоцируют воспаление пятен мастоцитоза. Также загорание производит определенного рода перегрев кожи, в том числе и воспаленной.

Произвести профилактику гельминтов — глистов, если быть точнее. Как ни странно, но у человека гельминты могут возникать по различным причинам.

Обязательно наблюдаться у врача. Дерматолог сможет определить причину возникновения крапивницы. Следовательно, он способен назначить максимально эффективное лечение, которое важно произвести вовремя.

В обратном случае, бороться с ней будет сложнее. Устоявшиеся пятна оставляют после себя более заметные следы, что тоже немаловажно. Будьте здоровы!

kozhatela.ru

Причины заболевания

К сожалению, к единому мнению относительно причины, провоцирующей развитие мастоцитоза, врачи пока не пришли. Существует несколько гипотез:

1. Вследствие того, что заболевание часто встречается среди людей, состоящих в близком родстве, считается, что причиной его возникновения может служить генетическая предрасположенность.
2. По другой версии пигментная крапивница развивается вследствие каких – либо воспалительных процессов, протекающих в организме. Другие причины (инфекционные заболевания и интоксикация организма) так же могут послужить катализатором развития данной патологии.

Предпосылкой возникновения мастоцитоза является накопление в различных тканях организма особых клеток – мастоцитов, при разрушении которых высвобождаются биоактивные вещества, негативно воздействующие на окружающие их ткани и сосуды, вызывая их отечность, деформацию.

Разрушение этих клеток могут вызывать следующие причины:

• Нарушения в работе иммунной системы.
• Температурные (холод, тепло) или механические (трение, сдавливание) воздействия на кожу.
• Воздействие УФ лучей.
• Стрессы, резкое изменение привычных условий обитания.
• Интоксикация организма.
• Прием некоторых лекарственных препаратов.

Вернуться к оглавлению

Симптомы пигментной крапивницы

В большей степени заболеванию подвержены дети. Патология начинает развиваться в дошкольном возрасте, а после начала пубертатного периода проходит.

стоцитоз у детей проявляется в виде небольших раздражений на коже размеры высыпаний от 1 мм. до 1 см.). В дальнейшем эти покраснения перерастают в водянистые волдыри, которые, заживая, оставляют на коже пигментированные пятна коричневатого оттенка. С течением времени данные симптомы проходят, однако, у некоторых детей они остаются, продолжая увеличиваться в размерах. При воздействии на пораженные участки кожи у детей часто наблюдается зуд, отеки, усиление окраски пятен. Пигментная крапивница у детей носит доброкачественный характер.

У взрослых пигментная крапивница протекает в более тяжелой форме, носит системный характер. Поражаются не только кожные покровы, но и внутренние органы, и, если вовремя не начать лечение, это может привести к серьезным проблемам со здоровьем и даже к летальному исходу. На коже больного наблюдаются небольшие (около 5 мм.) образования в виде пятен, волдырей. При этом покраснения носят периодический характер, то есть после периодов обострения следуют периоды ремиссии.

Высыпания у взрослых выглядят как небольшие гладкие покраснения с резко очерченными границами. Пятна имеют светло – розовую, иногда серую окраску, располагаются на туловище. Однако, по мере прогрессирования заболевания, они распространяются на другие участки кожи (конечности, лицо). После этого пятна становятся более яркими, заметными.

У взрослых чаще всего мастоцитоз протекает не в кожной, а в системной форме. То есть, к кожным проявлениям добавляются еще и другие симптомы:

• Отек.
• Боли в животе, диарея, тошнота.
• Головная боль.
• Покраснение кожи лица и верхней половины туловища.
• Проблемы в работе желудочно – кишечного тракта.
• Общее ухудшение самочувствия.

Симптомы, проявляющиеся в каждом конкретном случае, зависят от места локализации разрушающихся мастоцитов. Данные симптомы у взрослых пациентов могут быть различными по степени интенсивности, появляться внезапно, либо постепенно развиваться на протяжении длительного времени. При постановке диагноза врач в обязательном порядке учитывает наличие или отсутствие данных признаков.

Вернуться к оглавлению

Формы мастоцитоза

Кожная форма заболевания может развиваться как у детей младшего возраста, так и у взрослых. Врач-дерматолог выделяет две формы данной патологии:

• Младенческий мастоцитоз. Развивается у детей до 2 лет. Симптомы проявляются только на коже, не затрагивая внутренние органы. Как правило, к началу подросткового периода патология проходит.
• Пигментная крапивница у взрослых. Наблюдается у детей старшего возраста, а также у взрослых. Характеризуется не только кожными проявлениями, но и поражением внутренних органов. При отсутствии лечения патология приобретает системный характер. У пациентов старшего возраста так же часто встречается телеангиэктатическая форма.

По степени выраженности кожных симптомов различают следующие формы:

• Мастоцитома – единичная опухоль.
• Генерализованная форма (наблюдается в большинстве случаев) – множественные высыпания.

Вернуться к оглавлению

Лечение пигментной крапивницы

Необходимо помнить, что начинать лечение самостоятельно нельзя. Лечение должен назначать врач. Только врач может поставить правильный диагноз, и после этого подобрать правильное лечение, определить, какой препарат подойдет лучше в каждом конкретном случае.

Лечение заболевания - достаточно долгий и сложный процесс. И чем раньше врач поставил диагноз и начал лечение, тем больше вероятность успешного исхода, особенно если имеет место системная форма.

Специалист, как правило, назначает следующие мероприятия:

• Исключение факторов, провоцирующих развитие патологии. К их числу относятся тепловые воздействия на кожу, воздействие солнечных лучей, различного рода косметические процедуры.
• Врач назначает длительный прием противоаллергических препаратов (например, дезлоратадин).
• Если прием антигистаминных средств не дает положительного результата, врач назначает сильнодействующие глюкокортикостероидные препараты системного действия. Препарат данной группы лечит основные симптомы заболевания, снимает воспаление, отек.

Помимо традиционных средств широко используются и средства народной медицины, например, всевозможные травяные компрессы, отвары. Однако, данные мероприятия носят лишь вспомогательный характер, лечит заболевание препарат, назначенный врачом.

Вернуться к оглавлению

netrodinkam.ru

При пигментной крапивнице происходит дегрануляция (разрушение) тучных клеток, назначение которых – выполнять защиту организма от воспалений и аллергии. Биологически-активные вещества высвобождаются и накапливаются, в том числе гистиоциты, то есть, происходит доброкачественная или злокачественная пролиферация. Пигментная крапивница относится к группе опухолей кроветворной (гемопоэтической) и лимфоидной ткани. При заболевании всех членов семьи мастоцитозом констатируют передачу заболевания по наследству.

Заболевание начинается спонтанно с возникновением зудящих красно-розовых пятен, в эпицентре которых скапливается жидкая субстанция, формируя волдыри. Затем в местах дислокации пузырей остаются буровато-коричневые пятна, особенно они заметны у детей. У взрослых образуются гиперемированные пятна и папулы. Круглые элементы сливаются с поверхностью кожи и имеют диаметр 0,5 см.

Розовато-буроватые или светло-серые элементы отделены от здоровой кожи резкой границей, они имеют гладкую поверхность без шелушения. Вначале их мало, затем папулы приобретают темно-коричневый или темно-бурый оттенок, иногда красно-розовый. Они становятся сферическими, распространяясь по всему телу, захватывая зоны лица, верхних и нижних конечностей.

Иногда происходит мнимая ремиссия болезни и длится несколько лет. Затем пигментная крапивница обостряется, и начинает развиваться эритродермия, поражающая жизненно важные органы, что чревато летальным исходом.

Течение пигментной крапивницы у детей доброкачественное. Зудящие высыпания перерастают в папулы спустя два-три года. Пузырями покрываются не только пятна и папулы, но и здоровая кожа. На месте элементов появляются отеки и отчетливый красно-розовый оттенок. Отличие детской крапивницы от взрослой — в наличии экссудата в пузырях.

Часто все симптомы болезни бесследно исчезают. Важно то, что срабатывает феномен Дарье-Унны, при котором заболевание обостряется во время приема горячих ванн, растирания элементов, давления на них, инсоляции. При этом элементы отекают, становится ярче цвет пятен, происходит усиление кожного зуда. Механическое раздражение элементов способствует выделению брадикинина, что активизирует симптом набухания (отечность), хотя ранее считалось, что это происходит из-за того, что тучные клетки высвобождают гистамин и гепарин.

Пигментная крапивница встречается системная и кожная. Причины ее возникновения изучаются до настоящего времени. Кожная крапивница бывает генерализованной (с диффузным мастоцитозом, стойкой пятнистой телеангиэктазией) и мастоцитомой (одиночной опухолью).

Мастоцитоз (пигментная крапивница) кожной формы проявляется пятнами, папулами, буллезными высыпаниями (специфическими пузырями) и изменениями, имеющими диффузный характер. Иногда она проявляется мастоцитомами (изолированными очагами). Локализуются патологические элементы чаще на коже туловища: спины, редко лица и конечностей. Форма у красновато-коричневых элементов – овальная. После трения они отекают, формируя волдыри вместе с узловатыми образованиями, имеющими более интенсивную пигментацию. Имеют тенденцию к слиянию с образованием диффузных и бляшечных очагов поражения.

Мастоцитозом стойкой пятнистой телеангиоэктотической формы заболевают взрослые мужчины и женщины. Он проявляется пятнышками в виде веснушек с мелкими кровоизлияниями.

При диффузном мастоцитозе утолщаются и углубляются кожные складки, имеющие желтоватый цвет. Дислокация очагов – паховые складки, подкрыльцовые впадины. Поверхность очагов покрыта язвами и трещинами.

При эритродермической пигментной крапивнице (бывает редко) у детей появляются пузыри, а у взрослых их не бывает.

Буллезным мастоцитозом заболевают груднички или дети от 1-3 лет. Папулы или пустулы могут покрываться пузырями, иногда бывают только пузыри с весьма неблагоприятным прогнозом.

Клиническая картина диффузного мастоцитоза идентична псевдоксантоме – наследственному заболеванию соединительной ткани с поражением кожи, глаз и кровеносных сосудов. То есть, поражаются эластичные волокна, обеспечивающие растяжение тканей тела. При тяжелом течении псевдоксантомы и поражении артерий наступает летальный исход в период от 30 до 70 лет.

Узловатой пигментной крапивницей заболевают груднички в течение первых 21 дней жизни. Она бывает ксантеламоидной, многоузловатой, узловато-сливной.

При ксантеламоидной пигментной крапивнице тело покрывается сгруппированными или изолированными плоскими узелками или узловатыми овальными элементами с диаметром до 1,5 см и резкой границей. А также с плотной консистенцией, гладкой желтовато-коричневой или светло-желтой поверхностью.

При многоузловатом мастоцитозе появляются по всему телу множественные полусферические плотные узловатые элементы, имеющие гладкую поверхность с диаметром 1,0 см и менее, розоватого, желтого или красноватого оттенка.

При узловато-сливной крапивнице происходит слияние элементов в узловатые конгломераты крупных размеров, местом дислокации которых становятся крупные складки.

При пигментной узловатой крапивнице отсутствует или слабо выражен феномен Дарье-Унны с субъективным синдромом – кожным зудом.

При солитарной пигментной крапивнице появляются узелки, близко расположенные друг к другу, или опухоли с пузырьками на поверхности. Бывает у детей, часто с неблагоприятным прогнозом. Но, в основном, при развитии болезни до полового созревания, регресс произойдет самопроизвольно.

При диагнозе «пигментная крапивница», лечение назначает врач с учетом всех мелких особенностей основных элементов, форм, проявлений, симптоматики болезни.

Лечение проводят антисеротониновыми, антибрадикининовыми и антигистаминными препаратами: Фенкаролом, Перитолом, Сандостеном, Тавегилом, Диазолином, Димедролом. А также глюкокортикоидными гормонами (Гистаглобулином). Системный мастоцитоз лечат противоаллергическими препаратами (Тавегилом, Телфастом, Зиртеком), нестероидными противовоспалительными средствами (Дифлофенаком), Кромоглициевой кислотой.

Хирургическое лечение применяют ради эстетичного внешнего вида. Параллельно с медикаментозной терапией применяют лечение лекарственными травами. Например, смазывают проблемные места 2-3 раза в день мазью: к яичном белку (6 г) добавляют мед (3 г), 0,5 ч. л. чистотела, очищенный солидол (80 г) и детский крем (5 г).

Лечение проводят в соответствии с тяжестью заболевания и очагами поражения, контролируя визуально, или с помощью УЗИ и рентгена. Учитываются показатели гемограммы, биохимии крови, размеры селезенки и печени. Оценивается состояние костей и суставов, для чего выполняют десинтометрию, МРТ, рентгенографию. Лечение солитарной пигментной крапивницы может закончиться благоприятным прогнозом. Лечение системного мастоцитоза – неопределенным прогнозом по причине длительного (доброкачественного) и быстропрогрессирующего течения болезни. Лечение тучноклеточного лейкоза может закончиться крайне неблагоприятно.

missanna.ru

Как болезнь проявляется у детей

В детском возрасте чаще всего выявляется кожный мастоцитоз.

Он может носить различный характер — в большинстве случаев это пигментная крапивница у детей, далее по распространенности стоят:

• солитарная мастоцитома;
• теленангиоэктатический мастоцитоз.

Патология часто проявляется в первые два года жизни, однако, она склонна спонтанно регрессировать.

Как врач ставит диагноз

Диагноз “мастоцитоз” ставится при наличии определенных клинических данных.

Врач производит осмотр кожных покровов, оценивает наличие высыпаний и их характер, то есть:

• количество;
• цвет;
• плотность;
• размеры.

При крапивнице высыпания расположены на теле и коже конечностей, отсутствуют на коже волосистой части головы, ладонях и ступнях.

Обязательно проводится дифференциальная диагностика, которая позволяет исключить ксантомы и пигментные невусы и выявить мастоцитоз.

Ксантомы характеризуются желто-оранжевым цветом и более плотной структурой, а невусы — малиновым цветом и отсутствием набухания при воздействии трения.

Видео: Причина зуда

Способы лечения

Существует несколько основных способов классического лечения мастоцитоза, основными из них считаются:

• традиционные медикаментозные;
• фотохимиотерапевтические.

Однако, существуют рецепты народной медицины, к использованию которых следует прибегать только с одобрения лечащего врача.

Традиционные

Кожная форма мастоцитоза у детей малого возраста чаще всего не нуждается в терапии, так как для нее характерно самоизлечение.

В этом случае нужно снизить к минимуму возможность активации мастоцитов.

Лечение пигментной крапивницы включает в себя прием антигистаминных средств и соблюдение профилактических мер.

При системной форме болезни основу терапии составляют антигистаминные лекарственные средства.

Помимо кожных симптомов они устраняют спазмы желудка и кишечника, снижают секрецию соляной кислоты в желудочный сок.

Еще одной группой препаратов являются антихолинергические, которые помогают устранить диарею.

Кромоны способствуют снятию кожных симптомов, проявлений патологии ЦНС, а также уменьшают болевой синдром в животе.

Нередко приходится прибегать к приему системных кортикостероидов.

Они способны бороться с сильным высыпаниями, мальабсорбцией, асцитом.

Применение наружных и инъекционных стероидов снижает число мастоцитов в очаге их повышенной локализации.

Фотохимиотерапия способствует купированию зуда и высыпаний на коже, однако эффект не сохраняется во времени и требует повторных сеансов слишком часто.

Использование интерферона альфа позволяет контролировать проявления системного мастоцитоза при совместном применении с системными стероидами.

Новым препаратов в лечении мастоцитоза является ингибитор тирозинкиназы.

Народные рецепты

Лечение крапивницы непременно должно включать в себя диету, которая исключает жирные, копченые, острые и соленые продукты.

Кроме того, можно лечиться некоторыми народными средствами, не противоречащими рекомендациям врача.

К ним относят:

• настой крапивы. Стаканом кипяченой воды заливается ложка листьев крапивы, выдерживается тридцать минут. Выпивается по полстакана теплого настоя, четыре или пять раз в течение дня;
• сок сельдерея. Необходимо выпивать по полстакана три раза в день, желательно до употребления пищи;
• ванны с настоем трав. Настой готовится из равных долей шалфея, чистотела, ромашки, валерианы, череды. Все это заливается водой комнатной температуры и кипятится в течение десяти минут. Отвар выдерживается тридцать минут и добавляется в ванну с теплой водой, которую необходимо принимать в течении пяти или десяти минут;
• настой мяты. Триста миллилитров кипятка необходимо добавить в емкость с четырьмя чайными ложками мяты. Настой употребить в течение двух дней равными порциями (по три раза в сутки);
• настой из свеклы. Мытую свеклу очистить, нарезать на кусочки, залить тремя литрами воды. Выдержать шесть дней в темном месте. Выпивать по одной столовой ложке по три раза в день, а также делать компрессы на больные места;
• настойка из валерианы и боярышника. Смешать аптечные формы настойки валерианы и боярышника в равных долях. Выпивать по тридцать пять капель на ночь, запивая водой;
• картофельный компресс. Очищенный картофель натереть, завернуть в марлю и приложить к нужному месту на сорок минут.

Профилактика

Пациенты, у которых обнаружили мастоцитоз в любой форме, в качестве профилактических мер должны соблюдать определенные правила:

1. иметь при себе достаточное число шприцов с эпинефрином для купирования приступа анафилаксии (рекомендация в России не соблюдается ввиду отсутствия таковых в аптечной сети);
2. пациенты, чья патология отягощена аллергическими проявлениями, должны проходить иммунотерапию для минимального риска возникновения спонтанных аллергических реакций;
3. исключить из рациона продукты, способствующие дегрануляции мастоцитов, а именно морепродукты, острую пищу, сыры, алкогольные напитки;
4. заменить или исключить следующие препараты: нестероидные противовоспалительные, антибиотические (амфотерицин, ванкомицин), декстраны, наркотические анальгетики, некоторые препараты для наркоза, бензокаин, тетракаин, рентгеноконтрастирующие средства с содержанием йода, бета-блокаторы. При необходимости применения принять меры для устранения возможных нежелательных эффектов;
5. исключить моющие или косметические средства с содержанием метилпарабенов.

Прогноз

Прогноз полностью зависит от формы мастоцитоза и методов терапии.

При ранней диагностике и своевременном назначении терапии есть высокая вероятность полного выздоровления.

В настоящее время число случаев такого серьезного осложнения, как гепатоспленомегалия, составляет 15%, что является достаточно низким показателем.

Естественно, при соблюдении всех предписаний врача, применении нужных лекарственных средств и процедур, прогноз к излечению достаточно благоприятен.

allergycentr.ru

Пигментная крапивница характеризуется развитием отечности кожного покрова с участием определенных клеток – мастоцитов, то есть это своеобразное опухолевидное образование. С другой стороны, есть мнение, что мастоцитарная инфильтрация – это результат инфекционного процесса и результат биохимического воздействия гистамина.

На сегодняшний день известно 2 варианта пигментной крапивницы: системный и кожный. Кожный вариант также подразделяется на мастоцитому (единичная опухоль) и генерализованную (диффузный мастоцитоз, телеангиоэктазия и собственно крапивницу). Именно последний вариант и распространен в большей степени.

У детей

В детском возрасте пигментная крапивница протекает достаточно доброкачественно, в период болезни наблюдается появление на коже различных по размерам (от 1 мм до 1 см) элементов сыпи. Сыпь полиморфна, то есть на одном участке кожи встречаются различные элементы сыпи, которые не трансформируются один в другой. Среди элементов отмечаются пятна, папулы, волдыри и папулы. В дальнейшем возможна трансформация всех первичных элементов в дисхромию (пигментацию).

Отличительным признаком пигментной крапивницы является феномен Дарье-Унны. При растирании элементов сыпи пигментной крапивницы наблюдается усиление их окраски, отечность, сильнейший кожный зуд. Такие же изменения могут быть спровоцированы горячей ванной, длительной инсоляцией или любой другой тепловой процедурой.

У взрослых

Во взрослом возрасте, возможно более злокачественное течение пигментной крапивницы с вовлечением в патологический процесс все новых и новых участков кожи, последующим поражением внутренних органов и летальным исходом.

Элементы сыпи у взрослых также самые разные – от пятна до волдыря. Располагаются на любом участке кожи, в том числе и на волосистой части головы, и слизистых, иногда сливаются. Отличительным признаком также является выраженная отечность сыпи и сильный кожный зуд. В отличие от маленьких пациентов, взрослых чаще наблюдают появление телеангиоэктазий – расширенных венозных сосудов мелкого калибра.

Редкими формами кожной формы пигментной крапивницы является ксантелазмоидная (появление плотных образований, которые напоминают жировые ксантелазмы) и эритродермическая.

Системные варианты пигментной крапивницы сложны в описании и диагностике. Чаще протекают как тучноклеточный лейкоз с поражением внутренних органов и летальным исходом.

Диагностика

Диагностика пигментной крапивницы заключается в осмотре квалифицированным врачом-дерматологом и проведении им дифференциальной диагностики с другими похожими заболеваниями. Иногда требуется гистологическое исследование элементов сыпи.

Лечение

Лечение пигментной крапивницы достаточно сложное и длительное. Чем раньше было начало специальное лечение, тем больше вероятность его эффективности и лучше прогноз болезни у данного пациента. Лечение включает следующие направления:

1. Исключение или сведение к минимуму провоцирующих моментов (тепловых процедур): горячая ванная, солнечные ванны, посещение солярия, различные косметические обертывания.
2. Назначение достаточно длительными курсами антигистаминных средств (желательно 3его или 4ого поколения: фексофенадин, дезлоратадин).
3. При неэффективности противоаллергических средств используют курсы лечения глюкокортикостероидами (преднизолон, дексаметазон), которые обладают системным противовоспалительным, противоотечным и противоаллергическим действием.

Аллергическая крапивница

Аллергическая крапивница – это заболевание совершенно другое, чем пигментная (мастоцитоз) по своему происхождению, механизмам развития и, соответственно, другим способом лечения. Следует отметить, что такая крапивница – широко известное состояние, особенно в условиях растущей неблагоприятной аллергологической настроенности населения земного шара.

Виды аллергенов

Наиболее возможные варианты аллергенов:

• продукты питания (мед, морские обитатели, клубника, цитрусовые, шоколад и многие другие);
• косметика и парфюмерия, реагенты бытовой химии;
• многолетняя (и не очень) пыльв коврах, диванах, подушках;
• различные группы медикаментов: более опасны антибиотики и местные обезболивающие;
• мех домашних любимцев и корм для них;
• цветущие растения парков и скверов;
• шерсть домашних животных (собаки, кошки, хомяки), а также корм для них (особенно сухой);
• ухудшающаяся экологическая ситуация, преимущественно в мегаполисах.

Выделяют две основные формы крапивницы: острую и хроническую. Первая развивается остро и внезапно, вторая, соответственно, протекает с периодами обострения и ремиссии.

Характеристика

Чем же характеризуется крапивница? Какие отличительные черты типичны именно для этого заболевания и позволят исключить другие похожие болезни?

1. Самый главный признак – это сыпь; на любом участке кожи (иили на слизистых оболочках) появляются различных размеров пятна, затем они трансформируются в папулы и волдыри (однокамерное образование с серозной жидкостью внутри);
2. При положительной динамике болезни волдыри спадают и слипаются, постепенно подсыхают; возможно шелушение;
3. Если целостность пузыря по каким-то причинам была нарушена, то образуется открытая раневая поверхность – эрозия (иногда достаточно больших размеров), которая может стать входными воротами для вторичной бактериальной (гнойной) инфекции;
4. Сильный кожный зуд, который предшествует появлению сыпи, но не утихает с ее появлением;
5. Отсутствие изменений общего состояния: нет катаральных явлений (насморк, кашель), повышения температуры;
6. Чаще всего имеет место прямая причинно-следственная связь контакта с аллергеном и развитием крапивницы.

Не следует думать, что аллергическая крапивница – совершенно безобидное заболевание и не требует медикаментозного вмешательства.

Во-первых, как уже говорилось, образующиеся на месте волдырей эрозии – входные ворота для гнойной инфекции, размеры которой непредсказуемы. Во-вторых, на этапе крапивницы аллергическая реакция может не остановится, а перейти в более тяжелые формы: синдром Лайелла или синдром Стивенса-Джонса.

Синдром Лайелла

Это токсический некроз поверхностного слоя кожи (эпидермиса). Все тело пациента покрывается волдырями, которые сливаются, и в дальнейшем тело больного напоминает ожоговую поверхность 2ой-3ей степени. Состояние больного тяжелое, выражена сильнейшая интоксикация продуктами распада. Лечение крайне сложное и продолжительное, возможно замещение пострадавших участков кожи соединительной тканью.

Синдром Стивенса-Джонса

Заболевание сходное по клиническим проявлениям с предыдущим, кроме этого в процесс вовлекаются слизистые оболочки и возможно заполнение волдырей геморрагическим содержимым (кровь).

Диагностика аллергической крапивницы не составляет особого труда для специалиста. Главная проблема в диагностике заключается в установлении аллергена – агента провоцирующего появление крапивницы. Иногда достаточно опытным путем понаблюдать, после чего появляется сыпь, и устранить этот предмет или процесс из жизни пациента. Однако, наблюдательность не всегда приносит ожидаемые результаты, в этом случае на помощь приходят специальные методы диагностики – аллергические пробы – которые можно осуществить в медицинских центрах или лабораториях.

Время чтения: 7 мин.

Мастоцитоз – это заболевание, которое вызывается патологическим разрастанием и накоплением в тканях и органах мастоцитов, которые чаще называют тучными клетками. Одна из разновидностей болезни, проявляющаяся образованием на теле человека многочисленных высыпаний, получила название «пигментная крапивница».

Заболевание считается малораспространенным: по данным медицинской статистики из каждой тысячи случаев обращения взрослых пациентов к дерматологу, лишь в одном ставится диагноз мастоцитоз. У детей пигментная крапивница встречается в два раза чаще, причем большинство заболевших – малыши первых двух лет жизни.

Первый раз состояние, при котором на коже человека появляются гиперпигментированные зудящие пятна, было зафиксировано в 1869 году и получило название «пигментная крапивница». Однако, открытие через десять лет немецким врачом-иммунологом Паулем Эрлихом особых клеток мастоцитов, показало, что к крапивнице новая болезнь имеет весьма отдаленное отношение. После того, как другой немецкий врач Пол Герсон Унна в 1889 году доказал, что именно мастоциты вызывают наружные симптомы заболевания, оно стало называться «мастоцитоз».

По современной классификации, составленной Всемирной организацией здравоохранения, существуют две формы мастоцитоза: кожная, по-прежнему именуемая пигментной крапивницей и системная, одной из разновидностей которой является тучноклеточный лейкоз.

Первая разновидность мастоцитоза возникает в большинстве случаев у самых маленьких детей и характеризуется наружными симптомами, практически не затрагивая внутренние органы.

Системный мастоцитоз чаще встречается у взрослых, носит вялотекущий характер с периодическими рецидивами и может продолжаться до конца жизни. Болезнь может не иметь кожных проявлений, но поражает печень, селезенку, органы желудочно-кишечного тракта и костный мозг. Самый неблагоприятный прогноз у злокачественной формы болезни, которая быстро прогрессирует и часто приводит к смерти пациента.

Причины заболевания

Несмотря на то, что мастоцитоз известен уже почти полтора столетия, точная причина его появления и механизм развития не выявлены до сих пор. По предположению некоторых генетиков, заболевание является наследственным и вызвано специфической патологией хромосом. Однако, эта версия не получила официального признания, так как исследования показали, что лишь у половины пациентов в семье имели место случаи мастоцитоза.

Существует мнение, что заболевание связано с нарушениями в процессе кроветворения и мастоцитоз относится к злокачественным патологиям лимфоидной и кроветворной тканей.

Тем не менее, достоверно известно, что появление симптомов мастоцитоза вызвано пролиферацией (от латинских слов «proles» — потомство и «fero» — нести), то есть разрастанием тучных клеток и повышенным выделением ими медиаторов аллергии: гистамина, гепарина, серотонина, цитокинов.

При этом запустить механизм пролиферации могут различные факторы. К самым распространенным относятся следующие:

• длительное пребывание в холоде или на жаре;
• укусы насекомых, змей, ожоги медуз;
• бесконтрольное применение в течение продолжительного времени лекарственных препаратов, в том числе ацетилсалициловой кислоты, витаминов группы В, местных анестетиков, кортикостероидов;
• употребление отдельных пищевых продуктов (специй, кофе, маринадов и других);
• злоупотребление алкоголем и наркотическими веществами.

Спровоцировать мастоцитоз могут нервные перегрузки, стресс, смена климата, гормональные изменения. Новорожденные дети могут заболеть пигментной крапивницей, если один из перечисленных факторов имел место у женщины во время беременности.

По мнению медиков, своеобразную окраску кожи, которая обусловила название заболевания «пигментная крапивница» вызывает накапливание в подкожном слое большого количества меланина, появляющегося при взаимодействии меланоцитов с тучными клетками.

Симптомы мастоцитоза

В 75% случаев дерматологическая форма мастоцитоза диагностируется у малышей от рождения до 2 лет. Пигментная крапивница у детей постарше, подростков и взрослых встречается очень редко. Особых различий по половому признаку не зафиксировано.

Классификация мастоцитоза

Заболевание появляется внезапно, при этом выраженность основных симптомов зависит от возраста пациента, формы заболевания, состояния иммунной системы и других факторов.

По виду кожных высыпаний различают такие типы кожного мастоцитоза:

• макулопапуллезный. Образование на теле целой россыпи небольших гиперпигментированных пятен кирпичного цвета. При надавливании на них или небольшом трении появляются объемные волдыри, напоминающие высыпания свойственные настоящей крапивнице (уртикарии). В дерматологии это явление называют «синдром Дарье-Унны»;
• узловатый. На теле человека возникает множество узелков розоватого, алого или охристого цвета диаметром около 10 мм. Они гладкие или с небольшими бугорками и иногда срастаются в большое образование. При прикосновении или надавливании узлы не меняются;
• солитарный. Обычно появляется у младенцев и малышей до 12 месяцев. Для него характерно появление одной (иногда нескольких) оранжевых или темно желтых мастоцитом — узлов, имеющих до 40-60 мм в диаметре. Поверхность их похожа на кожуру апельсина, по тактильным ощущениям напоминают каучук. Расположены в основном на шее и верхней части туловища. Тест Дарье-Унны дает положительный результат: при надавливании на кожном покрове появляются пузыри, заполненные жидкостью;

• эритродермический или диффузный встречается в любом возрасте. Под мышками, в межягодичном пространстве и других крупных складках появляются светлокоричневые пятна неправильной формы с четкими границами и весьма твердой поверхностью, на которой часто образуются трещины. Даже слабое прикосновение к этим участкам приводит к возникновению больших волдырей. Одним из симптомов является сильный зуд, поэтому на теле нередко появляются ссадины, царапины и расчесы. При генерализованной форме с большим количеством папул может спровоцировать гистаминовый шок и смерть;
• телеангиэктатический. Обычно встречается у женщин от 25 до 50 лет. Выражается в появлении на грудной клетке и конечностях больших краснокирпичных пятен неправильной формы. Симптом Дарье-Унны выражен, пациента беспокоят также невыносимый зуд и жжение при прикосновении. При тяжелом развитии может стать причиной поражения костной ткани;
• буллезный. Формирование на коже у детей множества небольших волдырей, заполненных жидкостью, которые появляются даже при небольшом надавливании. Часто сопровождается покраснением и шелушением кожи на значительных участках тела.

Кроме того, по возрастному признаку пигментную крапивницу классифицируют следующим образом:

По количеству появившихся на коже образований различают такие формы пигментной крапивницы:

• локализованная – образуются одна или несколько мастоцитом;
• генерализованная – сыпь покрывает большую часть тела.

Вторая форма заболевания диагностируется намного чаще.

Симптомы пигментной крапивницы

При дерматологической форме мастоцитоза у пациентов появляются такие признаки:

• покраснение кожи;
• появление пятен или узлов различного размера в зависимости от разновидности заболевания;
• жжение и болезненность при прикосновениях;
• формирование на теле наполненных жидкостью волдырей при надавливании или трении;
• повышение температуры тела;
• снижение артериального давления;
• сердечная недостаточность.

Иногда заболевание сопровождается головной и мышечной болью и нарушениями в работе пищеварительной системы: тошнота, рвота, метеоризм, понос. Заболевший ребенок становится раздражительным и капризным, часто плачет. Мучительный зуд вызывает потерю аппетита, бессонницу, нервное расстройство.

В тяжелых случаях, при большом выбросе гистамина может развиться гистаминовый шок. Его симптомами являются:

• резкое снижение показателей давления;
• уменьшение тонуса мышц;
• учащенный или слабый пульс;
• уменьшение температуры тела;
• потеря сознания.

Данное состояние требует немедленной медицинской помощи, поскольку может вызвать прекращение сердечной деятельности и смерть.

Симптомы системного мастоцитоза

Системная форма заболевания характеризуется проникновением большого количества тучных клеток не только в подкожно-жировой слой, но в костный мозг и многие внутренние органы.

Основными признаками системного мастоцитоза является увеличение в размерах органа, «атакованного» тучными клетками и нарушение его нормального функционирования. Кроме того, больных часто беспокоят такие симптомы:

• увеличение и болезненность лимфатических узлов;
• постоянная тошнота;
• потеря аппетита;
• расстройство кишечника;
• субфебрильная температура тела;
• горький привкус во рту;
• необоснованное снижение веса;
• повышенная тошнота;
• болевые ощущения в животе;
• лихорадка;
• зуд различной интенсивности;
• мышечная слабость.

Иногда на теле могут появиться волдыри и пятна, как при дерматологической крапивнице. Они могут носить единичный или генерализованный характер, пропадать или появляться с течением времени.

Заболевание может длиться годами с периодически возникающими рецидивами. Со временем у заболевшего человека развивается остеопороз (размягчение костной ткани) или остеосклероз (замещение костной ткани соединительной). Самым тяжелым осложнением является геморрагический синдром, приводящий к смерти.

При тяжелом поражении костного мозга и проникновении большого количества тучных клеток в систему кровообращения может возникнуть тучноклеточный лейкоз. В результате у больного развивается полиорганная недостаточность, которая приводит к смерти.

Лечение заболевания

При появлении на теле участков с сильной пигментацией и высыпаний, сопровождающихся одним или несколькими дополнительными симптомами, необходимо записаться на прием к дерматологу в поликлинику, медицинский центр или кожно-венерологический диспансер. Только опытный врач сможет установить поставить точный диагноз и назначить необходимое лечение.

Диагностика заболевания

В комплекс диагностических мероприятий входит визуальный осмотр пораженных участков и опрос пациента для составления анамнеза и выявления причин заболевания. Для этого врачу требуются такие сведения:

• наличие дерматологических и других заболеваний у родителей или ближайших родственников;
• условия проживания и работы;
• рацион питания (для грудничков – у мамы во время беременности);
• перечень принимаемых лекарственных препаратов;
• вредные привычки.

Для выявления хронических заболеваний назначаются следующие лабораторные исследования:

• анализы крови: общий, биохимический, на онкомаркеры;
• общий анализ мочи;
• компьютерная томография костной ткани;
• ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
• рентгенография внутренних органов.

Полученные результаты позволят дифференцировать пигментную крапивницу от таких болезней со схожими симптомами:

• лимфогранулематоз;
• гемангиома;
• пузырчатка новорожденных;
• пигментный невус;
• дерматофиброма.

При необходимости проводится гистологическое исследование биоматериала, взятого из зоны поражения и биопсия костного мозга.

На основании проведенных мероприятий врач ставит диагноз и назначает лечение.

Лечение мастоцитоза

Если пигментная крапивница у маленьких детей не проявляется множественными образованиями на теле и признаками системных поражений, то терапия не назначается. У большинства пациентов при половом созревании наступает самоизлечение и признаки болезни исчезают. Вместе с тем ребенок должен постоянно находиться под наблюдением детского дерматолога или педиатра, чтобы вовремя заметить возможное ухудшение состояния.

Поскольку этиология заболевания и механизм его развития недостаточно выяснены, то не существует единой методики лечения. Чаще всего используется терапия, в зависимости от разновидности мастоцитоза, основных симптомов и индивидуальных особенностей человека.

Главным в терапии является блокирование процесса разрастания тучных клеток и снижение уровня гистамина и других веществ, провоцирующих развитие симптомов болезни.

С этой целью назначают следующие группы медикаментов:

• антигистамины: Аллергостоп, Фенкарол, Цетрин, Кларитин, Гисманал, Эриус, Зиртек;
• антисеротонины: Кетансерин, Лизурид, Кетотифен, Бикарфен;
• антибрадикининовые: Ангинин, Продектин, Пармедин;
• гормональные: Преднизолон, Дексаметазон;
• содержащие кромоглицериновую кислоту: Налкром, Интал.

На места поражения наносят наружные противозудные мази:

• негормональные: Фенистил гель, Псило бальзам, Скин Кап, Совентол, Бепантен, Пантенол;
• гормональные: Тридерм, Акридерм, Адвантан, Белодерм.

При системной форме мастоцитоза показан прием цитостатиков, препятствующих развитию злокачественных новообразований. К препаратам данной группы относятся:

• Нимустин;
• Цисплатин;
• Хлорамбуцил;
• Бусульфан.

Важно помнить, что все препараты имеют противопоказания и могут привести к появлению побочных реакций. Поэтому их применять можно только по назначению лечащего врача, не превышая дозировку.

В некоторых случаях особенно большие образования удаляют при помощи хирургической операции.

Помимо фармацевтических средств для лечения пигментной уртикарии используют физиотерапевтические процедуры. Большинству больных показаны сеансы ПУВА-терапии.

Метод состоит в наружном нанесении или пероральном приеме псораленов: медикаментов растительного происхождения и последующем облучении ультрафиолетовыми лучами. При этом воздействию подвергают отдельные места или все тело, в зависимости от локализации высыпаний.

В результате комплексных процедур происходит блокирование процесса пролиферации мастоцитов, купирование или полное исчезновение высыпаний, устранение покраснения и шелушения кожи.

Признаки улучшения наблюдаются уже после 5-6 процедур, а период ремиссии может длиться от 6 месяцев до нескольких лет.

Противопоказана ПУВА-терапия при лечении младенцев, индивидуальной непереносимости УФ облучения или подозрении на злокачественный характер заболевания.

Прогноз

При дерматологической форме мастоцитоза у маленьких детей врачи дают благоприятный прогноз. Чаще всего к 13-16 годам все симптомы заболевания исчезают без специальной терапии.

При системной форме наиболее опасным является тучноклеточный лейкоз, который является злокачественным процессом, имеющим в 95% летальный исход. Другие виды системного мастоцитоза также имеют неблагоприятный прогноз, поскольку приводят к дисфункции внутренних органов

Профилактика

Так как мастоцитоз относится к малоизученным заболеваниям, то механизм его предотвращения недостаточно разработан. Поэтому основной мерой профилактики является недопущение пролиферации тучных клеток и выброса ими гистамина и других медиаторов. Для этого необходимо выполнять такие рекомендации:

• соблюдать специальную диету, исключающую продукты-аллергены;
• избегать переохлаждений;
• не находиться длительное время под палящими лучами солнца;
• не принимать без назначения врача лекарственные препараты;
• отказаться от курения, употребления алкоголя и других вредных привычек;
• в любых ситуациях сохранять спокойствие и душевное равновесие;
• чаще бывать на свежем воздухе, заниматься физическими упражнениями.

Кроме того, важно заботиться о своем здоровье: регулярно проходить медицинское обследование, лечить даже самые незначительные заболевания, при любых неприятных ощущениях или симптомах обращаться к врачу.

Пигментной крапивницей принято называть одну из самых распространенных форм мастоцитоза, системное заболевание, по сути дела крапивницей не являющееся.

Мастоцитоз – процесс патологического размножения и накопления тучных клеток в живых тканях. Тучные клетки являются значимой частью иммунной системы организма, так что есть основания полагать, что пигментная крапивница возникает в результате нарушений в иммунной системе.

В среднем этому заболеванию подвержены представители обоих полов примерно в равной пропорции.

Подавляющая часть случаев заболевания, примерно три случая из четырех, приходится на детский возраст (ювенильная форма) и проходит в начале пубертатного периода. На теле детей возникают розоватые или красноватые пятна, постепенно видоизменяющиеся в подкожные пузыри с водянистым наполняющим, которые после заживления оставляют коричневатые следы. У части пациентов эти следы могут через некоторое время исчезнуть полностью, у других – пятна остаются и даже увеличиваются в размерах.

У взрослых пациентов заболевание начинается с возникновения на коже гладких, четко ограниченных пятен, пузырьков или узелковых образований размером не более 5 мм. Эти высыпания носят периодический характер (обострения перемежаются периодами улучшения), при механическом раздражении (потирании) или повреждении они способны отекать и даже воспаляться. Возникающая у взрослых пигментная крапивница способна сопровождать человека в течение всей его жизни.

Причины заболевания

Относительно причин развития мастоцитоза общепринятой теории не существует. Есть определенные аргументы как в пользу генетической предрасположенности (частые случаи возникновения патологии среди людей, состоящих в достаточно близком родстве), так и в пользу инфекционной теории. Немалая часть случаев классифицируется как пигментная крапивница неясной этиологии.

Симптомы мастоцитоза развиваются в результате дегрануляции мастоцитов, вследствие чего высвобождаются гистамин и гепарин, оказывающие сильное воздействие на протекающие в тканях процессы. Под влиянием этих сложных и активных соединений значительно возрастает проницаемость стенок кровеносных сосудов, особенно в системе микроциркуляции, крупные сосуды сужаются, мелкие, напротив, – расширяются, что в целом ведет к отеку тканей.

Пигментная крапивница может иметь как иммунную, так и не иммунную природу развития.

Не имунные формы развиваются под воздействием следующих физических факторов:

• прямой солнечный свет;
• сдавливание;
• трение;
• тепло;
• холод.

Среди экзогенных факторов нефизического свойства – следующие причины:

• стрессы;
• перемена климатических условий;
• фармацевтические препараты;
• токсические вещества;
• некоторые продукты питания.

Формы заболевания

Общепринята следующая классификация мастоцитоза:

• системная форма (развивается главным образом у взрослых), которая характеризуется поражением тканей внутренних органов, причем поражения кожи могут как присутствовать, так и отсутствовать;
• злокачественная (иначе тучноклеточная лейкемия), характеризующаяся злокачественным перерождением тучных клеток. Происходит, как правило, без поражений кожи, но ведет к инфильтрации внутренних органов, плохо поддается лечению и в большинстве случаев приводит к скорому летальному исходу;
• кожная форма, которая включает в себя взрослый и младенческий мастоцитоз. Последний возникает в раннем возрасте и проходит в начале полового созревания. При этой форме кожные явления обычно не сопровождаются поражениями внутренних органов. Изредка бывают случаи перехода во взрослую форму;
• при взрослом и подростковом мастоцитозе, помимо кожных явлений, происходит поражение внутренних органов – почек, сердца, некоторых органов желудочно-кишечного тракта. Однако эти поражения обычно не прогрессируют, хотя известны случаи перехода кожного взрослого мастоцитоза в системную форму.

Симптоматика заболевания

Приблизительно половина пациентов, которым ставится диагноз пигментная крапивница, обращаются к врачу только с жалобами на состояние кожных покровов. Однако порой наблюдаются такие признаки:

• падение артериального давления по невыясненным причинам;
• беспричинное с виду повышение температуры тела;
• приступы пароксизмальной тахикардии;
• приступы кожного зуда с одновременным покраснением кожных покровов.

Такие признаки указывают на поражение внутренних органов.

Формы мастоцитоза

Формы кожных проявлений зависят от того, в каких именно слоях эпидермиса накапливаются выделяемые из тучных клеток активные вещества.

Специалисты выделяют пять видов кожных изменений при этом заболевании.

Узловой – характеризуется появлением множества выпуклых уплотнений или узелков, гладких или бугристых. Обычно цвет этих образований отличается от цвета здоровой кожи: желтоватый, красный, розовый. Иногда узелки располагаются настолько плотно, что сливаются в бляшки. Механическое воздействие не вызывает патологической реакции.

Макулопапулезный – проявляется в виде образования на коже множества темноокрашенных пятен или небольших узелков. Очаги поражения на коже довольно четко ограничены. При механическом воздействии образуются небольшие пузырьки, очень напоминающие симптомы настоящей крапивницы.

Солитарный (младенческая форма) – характеризуется образованием узла размером до 50 мм, сходным на ощупь с резиной. Такие узлы называются мастоцитомами, они могут иметь гладкую или морщинистую поверхность, располагаются на туловище, руках или шее. Чаще всего мацистома возникает только одна, реже – до четырех. Для этих образований характерно их внезапное исчезновение.

Эритродермический – характеризуется образованием на коже желтовато-коричневых пораженных участков, плотных на ощупь, с неровными краями и четко обрисованными границами. Этой форме заболевания свойствен довольно сильный зуд, который постепенно приводит к расчесыванию, и как результат – к трещинам или язвочкам.

Даже при относительно легком воздействии возможно усиление зуда и появление пузырьков. Возможно развитие так называемой буллезной формы с множественными пузырьками. Переход в системную форму случается относительно редко, но возможно развитие сплошного поражения кожи с покраснением, шелушением и устойчивостью к лечению.

Телеангиэктатический тип характеризуют появление на пораженной коже красно-коричневых пятен, расположенных главным образом на груди, ногах или руках. Развивается чаще всего у взрослых женщин.

Диагностика заболевания

Диагностируется пигментная крапивница путем первичного осмотра и опроса, но для подтверждения диагноза обычно проводится биопсия кожи.

Каждый из видов развития патологии характеризуется различными видами распределения инфильтратов в эпидермисе.

При солитарной форме инфильтраты распространяются даже на подкожную клетчатку, а при эритродермической – скапливаются главным образом в поверхностных слоях.

С целью уточнения диагноза назначаются анализы крови, мочи.

Может быть назначено ультразвуковое исследование внутренних органов, а в ряде случаев – компьютерная томография костей, так как при мастоцитозе возможно поражение внутренних органов и костной ткани.

Существует целый ряд кожных образований и различных заболеваний, имеющих сходные внешние проявления или дающих похожие результаты анализов. Поэтому диагностирование мастоцитоза обычно бывает комплексным.

Лечение

После постановки точного диагноза пигментная крапивница требует комплексного лечения под руководством специалиста. Применяются препараты, уменьшающие выработку серотонина, противовоспалительные, кортикостероиды, цитостатики и противоаллергические средства. Иногда может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления мастоцитом.

Заболевание часто оказывается трудноизлечимым, иногда приходится ограничиваться симптоматическим лечением, иммуномодулирующей терапией и профилактическими мерами.

Обратите внимание: людям с диагнозом пигментная крапивница следует быть осторожными в плане любых тепловых процедур, включая солнечные ванны и посещение сауны, так как они способны спровоцировать обострение заболевания.

Прогноз

Младенческая форма при правильно подобранной тактике лечения вполне может быть излечена и в большинстве случаев к подростковому возрасту исчезает полностью. Заболевшие в подростковом возрасте имеют более низкие шансы на полное выздоровление, что касается взрослых больных, то у них заболевание, как правило, склонно прогрессировать, хотя бывают и многолетние периоды ремиссии.