Аномалии развития шейки матки. Виды аномалий развития матки, их влияние на деторождение. Причины аномалий развития матки

Матка – самый таинственный и непредсказуемый орган в теле женщины. И порой самый страшный. Она может быть рогатой, как бодливая корова, оседланной, как дикая лошадь, удвоенной, как сиамские близнецы, детской, как карликовая груша.
Как эти пороки влияют на беременность?
Почему они возникают?
И что делать, если врач обнаружил у вас аномалию?

Обсудить эту проблему мы пригласили специалистов Перинатального медицинского центра г. Москвы
Сергея Новикова , кандидата медицинских наук, заведующего гинекологическим отделением,
Данилу Жердева , акушера-гинеколога, кандидата медицинских наук, и
Людмилу Рыжкову , акушера-гинеколога, заведующую акушерско-физиологическим (послеродовым) отделением.

Правда-матка
Матка представляет непарный полый гладкомышечный орган, расположенный в полости малого таза, на одинаковом расстоянии от лобкового симфиза и крестца, на такой высоте, что самый верхний ее участок, дно, не выступает за верхний край лобковой кости. Матка имеет грушевидную форму, уплощенную в переднезаднем направлении. Широкая часть ее обращена вверх и вперед (это наиболее частое положение, но возможны варианты), узкая – вниз и вперед. Форма и размеры матки значительно изменяются в различные периоды жизни и главным образом в связи с беременностью. Длина матки у нерожавшей женщины 7 - 8 см, у рожавшей – 8 - 9,5 см, ширина на уровне дна 4 - 5,5 см; масса колеблется от 30 до 100 г.
В матке различают шейку, тело и дно.
Шейка матки иногда постепенно переходит в тело матки, иногда резко от него отграничивается; длина ее достигает 3 см; она делится на две части: надвлагалищную и влагалищную. Верхние две трети шейки расположены выше влагалища и составляют ее надвлагалищную часть. Нижняя треть шейки как бы вдавлена во влагалище и составляет влагалищную часть. На ее нижнем конце есть округлое или овальное отверстие матки, края которого образуют переднюю губу и заднюю губу. У рожавших женщин отверстие матки имеет вид поперечной щели, у нерожавших – округлую форму. Задняя губа несколько длиннее и менее толстая. Отверстие матки направлено к задней стенке влагалища.
Тело матки имеет треугольную форму с усеченным нижним углом, продолжающимся в шейку. Тело отделено от шейки суженной частью – перешейком, который соответствует положению внутреннего зева (отверстия) шейки матки. Верхняя часть матки, которая поднимается в виде свода над отверстиями маточных труб, называется дном матки. Оно представляет выпуклость и образует с боковыми краями матки углы, в которые входят маточные трубы. Участок тела матки, соответствующий месту впадения труб, носит название рогов матки.

Новиков : – Чаще всего мы в своей практике сталкиваемся с перегородками в маточной полости и влагалище, а также с седловидной маткой. Реже встречается удвоение матки. И совсем крайние случаи – это двурогие, однорогие матки, гипоплазия (недоразвитость органа), аплазия (отсутствие) матки и влагалища. Аномалии и пороки – это в большинстве своем врожденные дефекты строения внутренних половых органов, которые возникают на самом раннем этапе эмбрионального развития, когда идет закладка органов. Еще точнее – когда происходит слияние мюллеровых протоков (период до 12 недель беременности). Если при слиянии возникает поломка, то в результате формируется полное или неполное удвоение матки. Возможно, даже будут образованы два влагалища и две шейки матки. Механизмы такой поломки до конца неизвестны. Считается, что спровоцировать мутацию может вирусная инфекция, перенесенная женщиной в первый триместр беременности.

– Прием антибактериальных препаратов тоже чреват аномалиями?
Новиков : – Антибиотики не влияют на закладку половых органов. Если обе матки полноценные, то беременность наступает и в правой, и в левой. Но обычно одна матка нормальная, а другая – рудиментарная, то есть не совсем развитая. Беременность практически никогда не развивается в рудиментарной матке. Если же такое случается, то при удачном течении беременности женщина рожает с помощью кесарева сечения.

– Способно ли УЗИ на самых ранних сроках определить удвоение матки?
Новиков : – Нет. Разглядеть строение крошечной матки с помощью УЗИ нереально. Это становится возможным на более поздних сроках.

– Обе матки менструируют нормально и регулярно?
Новиков : – Да, причем ежемесячно и одновременно. Если одна из маток рудиментарная, то менструация может сопровождаться болевым синдромом. Дело в том, что при плохом оттоке или его отсутствии на дне матки скапливается кровь, что вызывает растяжение ткани, и как следствие – женщина чувствует боль. Либо через маточную трубу кровь попадает в брюшную полость и опять же вызывает болевой синдром внизу живота.

– Удвоение матки означает и удвоение влагалища?
Новиков : – Не обязательно. У этого порока могут быть самые разные формы.

– Если врач обнаружит у девушки удвоение матки, ей предложат лишнюю удалить?
Жердев : – Если одна из маток рудиментарная и вызывает болевые ощущения, то это показание к удалению. Если же рудиментарная матка не беспокоит, то ее оставляют. В случае если обе матки полноценные, их можно соединить в одну. Но это очень травматичная операция, она только снизит шансы на деторождение.
Беременность в роге рудиментарной матки или в самой матке рассматривается как внематочная, потому что плод, созревая и увеличиваясь, на поздних сроках может разорвать рог и возникнет кровотечение, угрожающее жизни. Чтобы избежать такого развития событий, делают лапароскопическую или лапаротомическую операцию по удалению беременности вместе с рогом либо рудиментарную матку полностью удаляют. Впрочем, беременность при удвоении может протекать и идеально. Все зависит от того, полноценна ли матка, в которой развивается плод. И даже если беременность не вызывает опасений, пациентки с удвоением матки находятся под более тщательным наблюдением гинекологов, так как угроза выкидыша у них намного выше, чем у женщин с нормальным строением внутренних половых органов.

– При удвоении кесарево сечение обязательно?
Жердев : – Нет, женщина может родить и сама. Способ родоразрешения выбирает акушер-гинеколог, который ведет беременность.

– Интересно, две полноценные матки могут одновременно забеременеть?
Жердев : – Теоретически могут, причем одна может забеременеть на день раньше другой. Но практически такое случается крайне редко. Обычно две беременности бывают в программе ЭКО (экстрокорпорального оплодотворения), когда яичники женщины стимулируют гормонами и происходит множественная овуляция.

– При удвоении матки гормональная система наверняка работает в повышенном режиме?
Жердев : – Нет, гормональный фон обычный, ведь он обусловлен не маткой, а яичниками. Поэтому анализ крови на гормоны не покажет нам удвоение. Только УЗИ и рентгеновский снимок (гистеросальпингография) дают картину аномалии развития. Существует и прямой, хирургический, вид обследования – лапароскопия.

– Какие жалобы обычно приводят женщину к гинекологу?
Жердев : – Как правило, удвоение матки не имеет никакой симптоматики. Если порок сопровождается еще и удвоением влагалища, шейки матки, то женщина узнает об этом во время первого гинекологического осмотра. В те времена, когда еще не было УЗИ, удвоение становилось случайной находкой, например при кесаревом сечении.

– А разве этот дефект не мешает вести половую жизнь?
Новиков : – Бывает, что даже при двух влагалищах женщина не испытывает никакого дискомфорта. Иногда оба полноценные, но чаще – одно полноценное, а второе рудиментарное. У меня лечилась пациентка, у которой было короткое влагалище 3,5 см – практически слепой мешок. У нее не было менструаций, однако ее мать это обстоятельство ничуть не тревожило. Девушка обратилась к гинекологу, только когда стала вести половую жизнь – она испытывала боль во время сексуального акта.

– Как же женщина с двумя влагалищами рожает?
Жердев : – Если имеет место полная перегородка влагалища, то вряд ли врачи пустят женщину в роды. Никто не захочет рисковать. Скорее всего, ей предложат кесарево сечение.
Новиков : – Я знаю случаи, когда женщины рожали самостоятельно: перегородка просто растягивалась и уходила в сторону. Если возникают трудности в родовом процессе, связанные с перегородкой, то акушеры-гинекологи ее рассекают. Что касается полной перегородки в полости матки, то ее в родах не трогают. Раз уж она не помешала выносить беременность, то не стоит и трогать. Лишнего в организме ничего нет.

– Делают ли женщине пластическую операцию по удалению перегородки? Допустим, она планирует в будущем беременность и боится, что перегородка сможет навредить плоду.
Новиков : – Такие операции проводят. Но лично я не сторонник пластики, так как исход неизвестен. А вдруг после хирургического вмешательства женщине станет субъективно хуже в плане сексуальных ощущений? Как говорится, лучшее – враг хорошего. Но главное – операция может повредить матку, и пациентка потом не сможет выносить и родить. Вот если у женщины в анамнезе стойкое бесплодие или две-три беременности заканчивались выкидышами либо не развивались, тогда это абсолютное показание к пластике. Конечно, перегородка в полости матки значительно уменьшает шансы забеременеть, но не является 100% фактором бесплодия.

– Я читала, что УЗИ не всегда показывает перегородку. Какая диагностика самая точная?
Жердев : – В ходе гистероскопии можно ясно увидеть, какая это перегородка – полная или неполная. Данный метод позволяет выявлять также и седловидную матку.

Седловидная матка

– Кто же накинул на нее седло?
Жердев : – Дно такой матки как бы вдавлено в саму полость, что напоминает форму седла. Этот дефект возникает из-за того, что мюллеровы протоки сливаются не до конца.
Рыжкова : – Во внутриутробном периоде идет разделение урологического и генитального трактов. И вот если в этом процессе возникает нарушение, тогда аномалия матки сопровождается еще и дополнительным пороком, например, удвоением почки либо нефроптозом (опущением почки).
Жердев : – Помимо углубления в полости дна, седловидная матка несколько расширена в поперечном сечении, и у нее менее выражены оба рога. В принципе ее полость остается полноценной, так что аномалия не оказывает большого влияния на вынашиваемость беременности и рождение ребенка. Правда иногда, поскольку на дне матки нет нужной по форме площадки, нарушается прикрепление плаценты, что чревато ее возможной отслойкой. Если кроме седловидного углубления в полости матки есть еще и перегородка, то возникает риск завершения беременности выкидышем.

– Как диагностируют эту аномалию?
Жердев : – Обнаружить патологию удается с помощью комплексного исследования. В ходе гистероскопии или гистеросальпингографии в полость матки вводят специальное вещество, наличие которого позволяет сделать контрастные рентгеновские снимки. Если на них в области дна матки удается выявить небольшое углубление, то это указывает на наличие порока. Кроме того, используют магнитно-резонансную томографию (МРТ), которая позволяет зафиксировать строение органов малого таза на разных уровнях. Эта методика обладает довольно высокой точностью, особенно для выявления перегородок.

Ликбез
В зависимости от происхождения патологии матки разделяют на врожденные и приобретенные.
Врожденные аномалии и пороки возникают во время нахождения плода в материнской утробе. Причиной служат генетические факторы или повреждение плода в первые три месяца внутриутробной жизни.
Аномалия – отклонение развития органа от анатомической нормы, например, седловидная матка.
Порок – грубый анатомический дефект органа, например, аплазия (отсутствие) матки.
Приобретенные патологии – это заболевания, которые развиваются после рождения, например, полип матки, полипоз эндометрия, эндометрит, аденомиоз, подслизистая миома, гиперплазия эндометрия, опущение матки, спаечный процесс в полости матки и другие.

Двурогая матка

– Пожалуй, самое пугающее название у двурогой матки. Как будто речь идет о бодливой корове. Так откуда у матки растут рога?
Жердев : – Такая матка имеет две полости, соединенные в нижнем отделе. Она может быть отягощена внутриматочной перегородкой, которая состоит из соединительной ткани и почти лишена кровоснабжения. Если плодное яйцо прикрепляется в зоне перегородки, то ему не хватает питания, что на ранних сроках способно привести к неразвивающейся беременности либо выкидышу. Пока еще нет технологий, позволяющих перемещать эмбрион в другое, более комфортное для него место.

– И что тогда – аборт?
Жердев : – Нет. Показанием к аборту является беременность в рудиментарном – анатомически неполноценном, слишком маленьком роге. Эта ситуация приравнивается к внематочной беременности. Если не удается зайти инструментом в рудиментарный рог и прервать беременность, то приходится делать лапароскопию либо лапаротомию и удалять весь рог, а потом зашивать матку. Случается, что беременность имплантируется адекватно, тогда пациентка может выносить и родить, но все же риск угрозы выкидыша, неразвивающейся беременности довольно высок.

– Эти рога как-нибудь ощущаются внутри?
Новиков : – Женщина их никак не чувствует. Они обнаруживаются только при УЗИ, гистеросальпингографии, лапароскопии и МРТ.

– Неужели ни одного симптомчика?
Новиков : – В принципе заподозрить наличие двурогой матки можно по таким признакам, как дисменорея (расстройство менструаций с болями внизу живота), аномальные маточные кровотечения, бесплодие, неразвивающиеся беременности. Хотя частота бесплодия при таком пороке высокая, беременность все же не исключена. Выносить практически невозможно, если в полости двурогой матки имеется перегородка.

– Поможет ли женщине в этой ситуации лапаротомия?
Новиков : – Лапаротомию (вскрытие брюшной полости) для восстановления целостности маточной полости не делают. Это слишком калечащая операция, поэтому сейчас ее не применяют. Как правило, женщина идет на суррогатное материнство.
Рыжкова : – Но пациенткам, которые категорически против суррогатного материнства, назначают лапароскопическую операцию.
Новиков : – При этом женщинам следует знать, что лапароскопия не дает 100% гарантии вынашивания беременности.

– Правда ли, что двурогая матка – это абсолютное показание к кесареву?
Новиков : – Не обязательно. Но чаще всего приходится делать кесарево сечение, потому что у двурогой матки нарушена сократительная функция. Опять же повторяю: все зависит от состояния матки.

– А что за чудо-юдо такое однорогая матка?
Жердев : – Она характеризуется наличием одной маточной трубы. Рог бывает функционирующим или нефункционирующим. У однорогой матки шанс беременности еще ниже, чем у двурогой. Соответственно выше и риск прерывания беременности, выкидышей.
Рыжкова : – Мы этих женщин – с двурогими и однорогими матками, равно как и перегородками, – не трогаем до тех пор, пока они не собираются родить ребенка. Если в течение двух лет у женщины не наступает беременность и все другие причины бесплодия исключены, тогда этот факт служит показанием к пластическим операциям.

Гипоплазия

– В народе гипоплазию называют детской маткой. Почему вдруг она перестает развиваться?
Жердев : – Гипоплазия выражается в малых, по сравнению с нормой, размерах матки. Причины могут быть разные: и гормональные нарушения, и изменение гипоталамо-гипофизарной регуляции, и снижение активности яичников, приводящее к недостатку в организме женских половых гормонов. Это и поликистоз яичников, при котором размеры матки могут быть уменьшены. И генетические поломки. Существуют наследственные болезни, связанные с нарушением кариотипа, в результате чего возникает дисгенезия гонад (группа наследственных заболеваний с нарушением тканевой структуры половых желез). И в каждой конкретной ситуации врач выясняет причины возникновения отклонения от нормы и выбирает алгоритм обследования и лечения.

– А что есть норма?
Жердев : – В норме длина матки у нерожавшей женщины репродуктивного возраста, не имеющей в прошлом беременностей, составляет 42 - 48 мм, а ширина – 42 - 50 мм. У женщины, беременности которой не закончились родами, указанные параметры соответствуют 48 - 54 мм и 45 - 55 мм. Матка рожавшей женщины должна иметь длину не менее 55 - 61 мм, а ширину 48 - 60 мм. Таким образом, если возникает отставание в размерах, то говорят о гипоплазии.

– Какие признаки указывают на гипоплазию?
Жердев : – Отсутствие менструации, беременности. Обычно с этими жалобами женщина приходит на прием к врачу, тот назначает УЗИ и видит, что размеры матки не соответствуют норме. При частичном недоразвитии влагалища в пубертатном возрасте вместе с тянущей болью внизу живота появляется опухолевидное образование – гематокольпос. Оно постепенно увеличивается и может занимать всю нижнюю часть живота. Причиной его появления становится невозможность оттока менструальных выделений из матки. Подобная картина наблюдается и при удвоении матки на фоне отсутствия второго влагалища. Формирование гематокольпоса сопровождается не только резкими распирающими болями в нижнем отделе живота, но и повышением температуры. Поэтому, чтобы предотвратить сепсис, необходима срочная операция.
Рыжкова : – Кстати, оттоку менструальных выделений может препятствовать заращение (атрезия) девственной плевы. В этом случае менструальная кровь скапливается во влагалище, а пациентка жалуется на острую боль внизу живота, нередко возникают проблемы с мочеиспусканием и дефекацией.

– Беременность при гипоплазии нереальна?
Новиков: – Если речь идет о резко выраженной гипоплазии матки, то беременность невозможна.
Жердев: – Что касается дисгенезии гонад, то все зависит от ее формы. При одних формах яичники есть, при других – отсутствуют. Может полностью отсутствовать матка. Например, если у женщины в кариотипе есть мужская У-хромосома, то в брюшной полости могут быть не яичники, а яички, которые требуют обязательного хирургического удаления, иначе они рискуют перерасти в раковую опухоль (ганадобластому). При некоторых формах дисгенезии гонад беременность возможна, если в наличии имеются и матка, и яичники. Если яичников нет и, следовательно, нет своих яйцеклеток, то для достижения беременности требуются донорская яйцеклетка и подготовка матки к имплантации. Матку наращивают с помощью гормональной терапии, и затем женщина рожает в программе ЭКО.

– Физиотерапия, гинекологический массаж помогают увеличить матку?
Новиков: – Нет, матка растет только под воздействием гормонов. Физиотерапия позволяет улучшить кровообращение в этом органе. Воздействие переменным магнитным полем, витаминотерапия, иммунотерапия, лазеротерапия – всего лишь косвенные, вспомогательные средства для лечения.
Рыжкова: – Если с помощью эндоназальной гальванизации стимулировать воротниковую зону, то гипоталамо-гипофизарная область станет лучше работать, увеличится выработка гормонов ФСГ и ЛГ, а те в свою очередь будут влиять на рост количества эстрогенов.

– А что еще влияет на рост матки?
Новиков: – Психологический стресс, резкая потеря веса, инфекционные заболевания, действия токсических веществ. Например, если девочка плохо питается и у нее нехватка белка в организме, то это ведет к недостаточной выработке гормонов, а в результате нет менструации. Матка растет за счет эстрогенов. Если низкий уровень эстрогенов, матка будет меньше нормы. Существует даже такое понятие, как аменорея военного времени. Во время войны у многих женщин и девочек исчезали месячные, потому что они плохо питались, испытывали ежедневный стресс. Закончилась война – питание нормализовалось, а значит, исчез гормональный дисбаланс, и в итоге вернулись месячные.

Аплазия

Жердев: – Бывает аплазия (врожденное отсутствие) влагалища, аплазия шейки матки и матки. Могут полностью отсутствовать одновременно и матка, и влагалище. При этом клиническая картина характеризуется первичной аменореей, когда у девочек пубертатного возраста на фоне нормального телосложения и достаточно развитых вторичных половых признаков нет менструации. Такие пациентки часто жалуются на ежемесячные боли внизу живота и нагрубание молочных желез. В дальнейшем отсутствие влагалища становится препятствием для ведения нормальной половой жизни.
Новиков: – Женщины, страдающие аплазией матки и влагалища, имеют хорошо развитые яичники, а принадлежность их к женскому полу подтверждается кариотипом (ХХ).

– Этот порок непоправим?
Жердев: – Гинекологи назначают женщине УЗИ, лапароскопию, проверяют кариотип, определяют количество и качество половых хромосом, и на основе этого обследования назначают лечение. Тактика лечения определяется степенью аплазии матки.
Рыжкова: – При отсутствии влагалища с целью нормализации половой жизни проводят хирургическую операцию по созданию его искусственного аналога – кольпопоэз. Материалом при этом служат фрагменты брюшины. При частичном недоразвитии органа осуществляют операцию по пластике влагалища. Используется метод кольпоэлонгации, или механического растяжения влагалища. Он представляет собой введение в углубление в области вульвы специального протектора, который способствует постепенному увеличению имеющейся полости. В результате курса таких процедур удается сформировать влагалище, длина которого приближается к норме.
Жердев: – При полной аплазии матки, но хорошо развитых яичниках единственным шансом для женщины иметь детей становится суррогатное материнство.
Рыжкова: – Кстати, во Франции уже сделали первую операцию по пересадке женщине донорской матки. И она уже беременна.
Новиков: – Чтобы наша беседа не повергла читательниц в состояние шока, следует успокоить их: согласно статистике частота появления врожденных пороков развития матки у женщин составляет не более 0,5 %. Женщин с нормальными половыми органами все-таки пока рождается намного больше, чем с аномальными.

Различные аномалии развития матки встречаются не так редко; хотя многие гинекологи утверждают, что эти аномалии встречаются очень редко. Это объясняется тем, что аномалии развития матки в ряде случаев не удается распознать при простом двуручном исследовании; точное представление о характере аномалии можно получить лишь после гистеросальпингографии или лапаротомии; в последнее время с диагностической целью стали производить кульдоскопию.

Матка образуется из соединения мюллеровых ходов; процесс соединения двух мюллеровых ходов может быть нарушен в различных сегментах, слияние ходов может быть частичным и полным; поэтому возможны различные варианты аномалии развития матки.

Аплазия матки . Даже в случае отсутствия матки мо гут развиться трубы, однако они недоразвиты. Внутренний, маточный, конец труб обычно кончается в поперечной складке брюшины. В большинстве случаев полного отсутствия матки по средней линии малого таза на месте матки находят небольшое круглое образование, напоминающее узел; при гистологическом исследовании можно обнаружить мышечные элементы, а иногда и эндометрий, поэтому этот небольшой узел напоминает аденомиому.

Описаны случаи, когда в малом тазу была обнаружена миниатюрная матка (миниатюрная матка характерна для синдрома Турнера, но при нем отсутствуют и яичники, поэтому нельзя смешивать аплазию матки с синдромом Турнера). Аплазия матки встречается и у здоровых на вид женщин, но чаще всего сочетается с какой-нибудь аномалией органов мочевой системы. Аплазия матки не вызывает жалоб в детском возрасте; но если этот диагноз установлен, необходимо произвести экскреторную урографию для выявления аномалии развития мочевыделительных органов.

Гипоплазия матки встречается часто, особенно ее слабо выраженная форма. Различают три степени ее.

Рудиментарная матка является наиболее тяжелой степенью; длина рудиментарной матки не более 1-3 см, ее большую половину составляет шейка. Инфантильная матка ; ее размеры превышают 3 см, но соотношения тела и шейки матки не такие же, как у рудиментарной матки. В старой литературе такая матка называлась «английской трубкой». Соотношение шейки и тела матки 3:1. Гипопластическая матка ; ее длина не превышает 7-8 см, соотношения шейки и тела меняются и равняются 1:3, т. е. такие же, как при нормально развитой матке. Гипоплазия матки, особенно ее тяжелые формы, сопровождаются запозданием менструации или аменореей I степени. Гипоплазия матки не вызывает жалоб в детском возрасте (рис. 15).

Рис. 15. Форма и размеры матки.
а - в детском возрасте; б - в период полового созревания; в - у рожавшей женщины.

В случае полного отсутствия слияния мюллеровых ходов возникает ряд аномалий развития. Если из обоих мюллеровых ходов отдельно образуются шейка, тело матки и труба, эта аномалия называется uterus didelphys и часто сопровождается удвоением влагалища или во влагалище имеется частичная перегородка (vagina subsepta). Эта аномалия развития матки может сочетаться (к счастью, редко) с удвоением мочевого пузыря.

При задержке развития одного из мюллеровых ходов из второго хода образуется однорогая матка (uterus unicornis). Причины задержки развития мюллеровых ходов до сих пор неясны.

В результате отсутствия слияния или неполного слияния частей мюллеровых ходов, из которых образуется тело матки, возникают следующие аномалии: двурогая матка с одной шейкой (uterus bicornis unicollis); двурогость может быть выражена незначительно (uterus septus, uterus subseptus, uterus arcuatus).

Если нарушение развития мюллеровых ходов в период внутриутробной жизни происходит неравномерно и только с одной стороны, образуется двурогая матка с рудиментарным рогом. Эта аномалия вызывает серьезные патологические изменения уже в юношеском возрасте, поскольку менструальная кровь не может выделиться из рудиментарного рога матки. Это осложнение известно под названием haematometra lateralis. По достижении половой зрелости может возникнуть беременность в рудиментарном роге, симулирующая картину внематочной беременности и ведущая к самопроизвольному разрыву плодовместилищ (рис. 16 и 17).

Рис. 16. Аномалии развития матки.

Рис. 17. Аномалии развития матки.

Около 4% от числа врождённых пороков составляют аномалии развития женских внутренних и наружных половых органов. Примерно каждая 50 пациентка с такой патологией имеет анатомические изменения структуры матки, которые формируются ещё до рождения. Зачастую о них становится известно только при первом гинекологическом осмотре, т. к. большинство видов не отличаются специфической симптоматикой. Особое влияние пороки оказывают на зачатие, вынашивание ребёнка и роды.

Аномалии развития матки (АРМ) - что это?

Анатомия матки достаточно сложная, и каждая её часть в той или иной мере отвечает за репродуктивную функцию. В конце второго месяца внутриутробного развития у эмбриона формируется мюллеров ход, состоящий из пары срастающихся каналов. Средняя часть их слияния образует полый мышечный орган, где впоследствии вынашивается плод. Другие отделы протока участвуют в развитии влагалища и фаллопиевых труб.

Проблемы, возникшие на любой из стадий формирования матки, приводят к аномальному развитию: асимметричность органа из-за недостаточного роста одного канала, полная/частичная дупликация, общее недоразвитие и пр. Некоторые из видов провоцируют бесплодие и другие расстройства репродуктивной системы. Наблюдением и лечением пациенток с таким диагнозом занимается врач-гинеколог.

Причины возникновения патологии

Определенные факторы становятся причиной аномалии развития матки в период беременности. Вид отклонения и степень его выраженности зависят от срока «воздействия». В первые месяцы после зачатия восприимчивость плода особенно высока. Обстоятельства, чаще всего способствующие АРМ:

• вирусное, бактериальное инфицирование беременной;
• нарушения обмена веществ;
• соматические, эндокринные болезни;
• отклонения на генетическом уровне;
• постоянное влияние вредных веществ, связанное с профессиональной деятельностью;
• алкоголизм, наркомания, табакозависимость;
• неблагоприятные условия жизни - несбалансированное питание, стрессы, плохая экология;
• бесконтрольное применение медикаментозных препаратов.

Если женщина в положении перенесла такие заболевания как: грипп, корь, краснуха, герпес, токсоплазмоз, всегда присутствует риск формирования у ребёнка не только АРМ, но и других врождённых патологий. Под строгим наблюдением врачей также должны находиться пациентки с избыточным весом и всевозможными хроническими болезнями в анамнезе.

Виды АРМ, их симптоматика

Исходя из анатомических особенностей органа, аномалии развития матки классифицируют на несколько отдельных видов:

1. Однорогая. Диагностируется при структурных изменениях одного из мюллеровых каналов. Возможны 4 вариации: рог с изолированной полостью, без неё, сообщённый с полостью матки и полное отсутствие одного канала. Составляет порядка 13% всех случаев АРМ. Половина из них сопровождается проблемами мочевыделительной системы. Признаками аномалии являются маточные кровотечения, болезненные менструации, дискомфорт при половом акте, реже – аменорея (отсутствие месячных в течение нескольких циклов).
2. Двурогая. Патология развивается в процессе нарушенного слияния каналов, при этом может образоваться 2 полости, 1 или 2 отдельные шейки, общая полость с видоизмененным дном. Влагалище обычно нормальное либо разделённое небольшой перегородкой. Не имеет специфических симптомов, может выступить предрасполагающим фактором к истмико-цервикальной недостаточности (ИЦН).
3. Седловидная. Встречается в каждом 5 случае среди пациенток с диагнозом АРМ. Патология получила название из-за седловидной формы нижней части органа. Матка разделяется частичной или полной перегородкой. До планирования беременности женщина может не догадываться о своей особенности.
4. Гипоплазия. Характеризует недоразвитие органа – уменьшение размера в сравнении с физиологической нормой. Не исключено изменение его месторасположения, что усугубляет симптомы аномалии развития матки: позднее начало (или отсутствие) менструации в совокупности с сильным болевым синдромом и ухудшением общего состояния.
5. Дупликация половых органов. Представляет собой удвоение матки и влагалища. Менее распространенный вариант - 2 матки с одним влагалищем. Органы могут частично срастаться или размещаться в тесном соприкосновении. При нормальном развитии каждого из них, женщина не испытывает какого-либо дискомфорта и имеет все шансы удачно забеременеть и родить ребенка.
6. Агенезия. Редкая аномалия, которая выявляется у нежизнеспособных плодов при вскрытии. Отличительной особенностью выступает полное отсутствие органа.

Диагностика

Большинство видов АРМ опытный врач определяет на гинекологическом осмотре. Уточнить диагноз и провести качественное обследование особенно важно в период планирования беременности. Для этого используют такие методы:

1. Трансвагинальное УЗИ.
2. Гистероскопия - малоинвазивный способ, предполагающий применение гистероскопа, эндоскопического инструмента с оптической системой и осветительной лампой.
3. Гистеросальпингоскопия (ультразвуковая и рентгеновская) - неинвазивное исследование с введением контрастного вещества через тонкий катетер.
4. Лапароскопия - предусматривает осмотр внутренних половых органов посредством лапароскопа, размещённого внутри брюшной полости, через тонкий разрез.
5. Магнитно-резонансная и компьютерная томография - высокоинформативные исследования, с помощью которых можно детально проанализировать состояние репродуктивных органов.

Важно! При появлении симптоматики, характерной для АРМ, необходимо проводить дифференциальную диагностику для выявления сопутствующих заболеваний, имеющих схожие признаки.

Лечение патологии

Тактика лечения аномалий развития матки разрабатывается в индивидуальном порядке, основываясь на особенностях патологии. Большую роль играет возраст пациентки и её желание стать матерью. Самым эффективным методом избавления от последствий АРМ считается хирургическое вмешательство. Каждый отдельный тип аномалии предполагает проведение определённой процедуры:

1. При седловидной форме терапия осуществляется с использованием гистероскопа, который вводится естественным путём через влагалище.
2. Однорогий тип допускает резекцию части недоразвитого канала, присоединение протока к удаленному углу полости органа.
3. Удвоенная и двурогая матка требует удаления перегородки с целью создания единой полости.

Оперативное вмешательство позволяет восстановить правильное строение половых органов, а, следовательно, устранить все препятствия для нормального функционирования репродуктивной системы. Если это невозможно, врачи ставят в приоритет стабилизацию оттока жидкостей, что является необходимым условием для здорового протекания беременности. В тех случаях, когда пороки формирования органов малого таза сопровождаются нарушениями мочевыделительной системы или болезнями других органов, одной операции может быть недостаточно. При двух и более диагнозах необходима комплексная терапия.

Внематочная беременность, маточные кровотечения, скопление жидкости в изолированных областях, требуют экстренной хирургической помощи. К сожалению, сохранить репродуктивную функцию удаётся не всегда. Женщине могут быть рекомендованы альтернативные способы рождения ребёнка. Один из них - суррогатное материнство, при котором происходит искусственное оплодотворение суррогатной матери половой клеткой пациентки и мужскими сперматозоидами.

Беременность при АРМ

Прогноз беременности при аномальном развитии матки определяется с учётом размера полости органа, степени его зрелости, а также типа патологии. В каждом случае всегда есть большой риск преждевременных родов и невозможности выносить плод. При успешном зачатии первоочередной задачей является профилактика самопроизвольного аборта, ИЦН и появления кровотечений. Если возникает угроза для жизни будущей матери или ребёнка, на 26 неделе принудительно проводится кесарево сечение. Особенности протекания беременности различаются в зависимости от вида АРМ.

Для пациенток с однорогой формой чёткого прогноза не существует. Некоторые страдают от бесплодия, другие успешно беременеют, но не могут выносить ребёнка, и лишь маленький процент женщин становятся матерями. Препятствием часто является скопление крови в недоразвитом роге, внедрение яйцеклетки в слизистую его полости, а также неправильное предлежание плода. Детская выживаемость составляет не более 40%.

Важно! Из-за однорогой матки роды могут осложняться слабой родовой деятельностью, поэтому врачи обычно рекомендуют кесарево сечение.

Шансы на рождение малыша у женщин с двурогим типом матки значительно выше. Своевременно выполненное хирургическое вмешательство на этапе планирования беременности снижает риск преждевременных родов на 10%. Показаниями к искусственным родам могут быть:

• низкая плацентация;
• предлежание или отслойка плаценты;
• поперечное или ягодичное расположение плода;
• кровотечения.

При седловидной форме высока вероятность благополучного родоразрешения, особенно если АРМ не сопровождается другими пороками и заболеваниями органов половой системы. То же касается удвоенной формы. При должном развитии обоих органов беременность может наступить в любом из них. Слизистая второй матки при этом будет претерпевать изменения, свойственные беременности, но они будут незначительными. При гипоплазии зачатие и вынашивание полностью исключается.

Профилактика и прогноз

Для предупреждения появления у ребёнка АРМ, каждая будущая мама обязана соблюдать важные правила:

• отказ от вредных привычек: алкоголя, курения, наркотических веществ;
• правильное питание, здоровый сон и отдых;
• применение лекарственных средств строго по назначению;
• профилактика инфекционных, вирусных болезней;
• проверка на TORCH-комплекс, включающий в себя краснуху, герпес, токсоплазмоз, ветрянку, ВИЧ, сифилис, гепатит B и C, гонококковую инфекцию, энтеровирус.

Большинство форм, диагностированных АРМ, не являются приговором. Детальное обследование и проведение грамотного лечения существенно увеличивают шансы на возможность выносить и родить малыша. Главное – осознанно подходить к планированию беременности и постоянно находиться под тщательным врачебным контролем.

Из пороков развития матки чаще всего наблюдается недоразвитие ее. Наиболее частый вид недоразвития - инфантильная матка (uterus infantilis, uterus hypoplasticus) - одна из обычных причин стойкого бесплодия или привычных выкидышей; однако даже при инфантильной матке в некоторых случаях беременность может наступить и быть доношенной до конца. Для беременных с инфантильной маткой характерны мучительные рвоты, тошноты и явления выраженного токсикоза ранних или поздних сроков. В случаях угрожающего выкидыша таким беременным с успехом назначают прогестерон по 5 мг в сутки и постельный режим. Роды у инфантильных женщин часто сопровождаются первичной слабостью родовых схваток, а последовый или начало пуэрперального периодов - гипотоническим кровотечением. Поэтому проводить роды у таких женщин нужно с учетом присущей им гормональной недостаточности, назначая в начале родов эстрогенный гормон (синестрол) из расчета 20 000-50 000 ME фолликулина через 6-8 часов. На фоне синестрола, сенсибилизирующего матку, лучше действуют и окситоцические вещества (хинин, питуитрин и пр.). Влияние беременности (родов) на инфантильную матку благоприятно: развивающиеся во время беременности процессы гиперплазии волокон и гипертрофии маточной мышцы укрепляют, и по существу, излечивают ее недостаточность. Поэтому последующая беременность и роды у женщин с инфантильной маткой могут совершаться нормально.
Следующий вид порока развития матки - раздвоение всей матки или части ее - зависит от неполного слияния мюллеровых ходов. Этот порок встречается в различных видах и степенях, начиная от незначительно выраженного седловидного вдавления у дна матки и кончая полным раздвоением ее, когда вместо одной имеются две обособленные матки. Нередко встречается неравномерность обеих половин матки, одна из которых может быть хорошо развита, а другая недоразвита или даже представлять собою рудиментарный зачаток.

Рисунок: Беременность при раздвоении гениталий (схема). Uterus duplex cum vagina duplicate. Дважды – нормальные роды.

Рисунок: Роды в тазовом предлежании при наличии перегородки влагалища.

Беременность в седловидной матке (uterus arcuatus) часто приводит к поперечному положению плода, которое обычно не удается выправить наружным поворотом. Роды у женщин с такой маткой часто сопровождаются первичной слабостью схваток.
Если матка разделена перегородкой лишь частично (uterus subseptus), то в той половине матки, где находится плацента во время родов, наблюдаются энергичные схватки, другая же половина сокращается очень вяло; мышечная перегородка также не сокращается. При беременности в двурогой матке (uterus bicornis) небеременный рог спастичен, сокращения его во время родов слабы, перегородка не сокращается. При одновременной беременности в обоих рогах матки оба они принимают участие в схватках, подчас независимо друг от друга. Случается даже, что в одном роге может произойти аборт, в то время как в другом беременность будет доношена до срока.
При наличии двурогой или двойной матки (uterus duplex) беременность чаще всего наблюдается в одной половине; другая - умеренно увеличивается, и слизистая ее претерпевает децидуальное превращение. Описаны также случаи одновременной беременности в обеих половинах двойной матки. Если ко времени родов в одной половине матки успевает образоваться детское место во второй половине, то плод во второй половине продолжает развиваться, и вторые роды наступают в срок. Если же детское место во второй половине матки не успело сформироваться, то одновременно с родами в первой половине, во второй совершается выкидыш. Родовая деятельность при двурогой и двойной матке развивается вяло, роды при этом - затяжные.
Сравнительно редко наблюдается беременность в рудиментарном роге матки, особенно если ножка его, соединяющаяся с развитым рогом, не имеет канала. В виде казуистики описаны случаи беременности в рудиментарном роге, не имеющем сообщения с маткой. В последнем случае надо допустить двоякого рода возможность наступления беременности: сперматозоид сливается с яйцом из яичника развитой стороны, а затем оплодотворенное яйцо перемещается в область рудиментарного рога и через трубу попадает в него - migratio ovi externa.

Рисунок: Беременность в замкнутом рудиментарном роге.

Вторая возможность - сперматозоид попадает в брюшную полость и оплодотворяет яйцеклетку из яичника недоразвитой стороны - migratio seminis externa.
Такая беременность протекает по типу внематочной и обычно заканчивается на 4-5-м месяце разрывом плодовместилища, сопровождающимся обильным внутрибрюшным кровотечением. Описаны случаи донашивания беременности в рудиментарном роге, что случается чаще, чем при внематочной беременности (в 20%). При доношенной беременности в рудиментарном роге самостоятельное родоразрешение невозможно. В благоприятно протекающих (редких) случаях, если не произведено кесарское сечение, после разрыва плодовместилища плод погибает, в дальнейшем подвергается мацерации или превращается в окаменелый плод. Описаны случаи образования в добавочном роге литопедиона 20-летней давности.
Диагностика беременности в рудиментарном роге трудна, если врач не знает больной. Г. Г. Гентер распознавал такую беременность по следующему признаку: при перемещении опухоли, связанной толстой ножкой с шейкой, последняя следует за движением опухоли и легко принимает поперечное положение Д. А. Абуладзе советует прощупать мясистую ножку и обратить внимание на безболезненность и подвижность плодовместилища. Важный диагностический признак - прощупывание круглой связки латерально от рудиментарного рога.
При беременности в рудиментарном роге он удаляется оперативно.
Иногда симптом беременности Пискачека - выпячивание у угла матки - может симулировать двурогость ее.

Пороки развития матки

Пороки развития матки, появляющиеся в постнатальном периоде, проявляются гипоплазией (изменениями в эндометрии матки), инфантилизмом, что сочетается с аномальным расположением матки в полости малого таза – гиперантефлексией или геперретрофлексией. Матка при вышеуказанных пороках развития отличается по строению от нормальной. Она уменьшена в размерах, шейка ее более длинная или соответствует размерам матки. В норме на тело матки приходится 2/3, а на шейку – 1/3 объема матки. В зависимости от степени выраженности инфантилизма и гипоплазии отмечается или аменорея, или альгодисменорея. Последний симптом особенно часто наблюдается при сочетании этих пороков с гиперфлексией.

Существуют пороки, формирующиеся в эмбриональный период (при генетических изменениях). Чаще всего такие пороки комбинированные, т. е. сочетаются с пороками влагалища. Наиболее выраженной формой порока развития является наличие совершенно самостоятельных двух половых органов: двух маток (каждая с одной трубой и одним яичником), двух шеек и двух влагалищ (uterus didelphus ). Встречается такой порок крайне редко. Чаще отмечается удвоение влагалищ с заращением одного, при этом между матками имеются связи. Нередко этот порок встречается в сочетании с другими. Например, при частичной атрезии одного из влагалищ образуется haematocolpos .

Иногда полость одной из таких маток слепо заканчивается, а ее шейка и второе влагалище отсутствуют – имеется удвоение матки, но одна из них в виде рудимента. Чаще встречается такая аномалия развития, как двурогая матка (uterus bicornis ) – при наличии разделения в области тела матки и плотного соединения в области шейки матки. Такая матка может быть с двумя шейками, в свою очередь двурогость может быть выражена незначительно, например лишь в области дна, где образуется углубление (такая матка называется седловидной). Седловидная матка в свою очередь может иметь полную перегородку, располагающуюся на всю полость, или частичную, в области дна или шейки. В последнем случае наружная поверхность матки не отличается от нормальной.

Иногда при удвоении матки и влагалища может отсутствовать какая-либо симптоматика вследствие достаточного развития их, поэтому менструальная функция может не нарушаться.

Из книги Неврология и нейрохирургия автора Евгений Иванович Гусев

18.1. Пороки развития черепа Пороки развития черепа могут проявляться в несоответствии размера черепа и объема мозга и наличии внешних уродств (краниосиностоз, гипертелоризм); в неполном смыкании костей черепа и позвоночного канала с формированием дефектов, через которые

Из книги Детская хирургия: конспект лекций автора М. В. Дроздова

18.2. Пороки развития головного мозга Пороки развития головного и спинного мозга могут быть крайне разнообразными. Некоторые из них приводят к тяжелой инвалидности или вообще несовместимы с жизнью.Мы остановимся лишь на наиболее значимых с точки зрения возможных

Из книги Факультетская педиатрия автора Н. В. Павлова

18.4. Пороки развития позвоночника и спинного мозга Сирингомиелия (от греч. syrinx – тростник, трубка + греч. myllos – мозг) – заболевание, характеризующееся образованием кистозных полостей в толще спинного мозга.Разделяют две основные формы сирингомиелии – сообщающуюся и

Из книги Заболевания позвоночника. Полный справочник автора Автор неизвестен

1. Пороки развития легких. Лобарная эмфизема Врожденная лобарная эмфизема встречается редко. Она возникает в результате разрыва альвеолярных перегородок при стенозах приводящих бронхов различного происхождения (порок развития долевого бронха, частичная закупорка

Из книги Детские болезни от рождения до трех лет автора Валерия Вячеславовна Фадеева

54. Пороки развития бронхолегочной системы Порок развития – это аномалия в большинстве случаев внутриутробного развития, повлекшая за собой грубые изменения строения и функции органа или ткани.Классификация пороков развития бронхолегочной системы1. Пороки, связанные

Из книги Восстанавливаем печень народными методами автора Юрий Константинов

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЗВОНОЧНИКА К аномалиям развития тел позвонков относят расщелины, дефекты, клиновидные позвонки, пластиспондилия, брахиспондилия, ассимиляция атланта, сакрализация, люмослизация; к аномалиям развития дуг позвонков относят недоразвитость дуги, щели,

Из книги Энциклопедия клинического акушерства автора Марина Геннадиевна Дрангой

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ОСЕВОГО СКЕЛЕТА Клиника вертебрального порока не всегда одинакова при однотипных анатомических вариантах. Нередко пациент и не предполагает наличие врожденной аномалии, и она проявляет себя в процессе жизнедеятельности, иногда даже в зрелом возрасте.

Из книги Справочник окулиста автора Вера Подколзина

Врожденные пороки развития Врожденные пороки развития очень многообразны.К сожалению, в последнее время их частота возросла. Ученые считают, что причина этого – плохая экология. Кроме того, влияют и инфекционные повреждения, ионизирующая радиация, прием беременной

Из книги автора

Пороки развития печени Пороки развития печени встречаются редко. Аномалии положения органа наблюдаются при обратном расположении внутренних органов и дефектах развития связочного аппарата.Аномалии формы печени проявляются в виде изменения размеров различных ее

Из книги автора

Пороки развития желчевыводящих протоков Атрезия внутри- или внепеченочных протоков и желчного пузыря. Основным проявлением атрезии протоков бывает обтурационная желтуха, которая появляется у ребенка при рождении и прогрессивно нарастает. Быстро развивается билиарный

Из книги автора

Пороки развития влагалища Аплазия влагалища (синдром Рокитанского-Кюстнера) является одной из самых часто встречающихся аномалий развития. Характерным является заращение влагалища вследствие недостаточного развития нижних отделов мюллеровых ходов. Проявляется

Из книги автора

Пороки развития девственной плевы и вульвы Проявляются данные пороки развития в виде сплошной девственной плевы, встречающейся при атрезии входа во влагалище или его аплазии.Атрезия девственной плевы проявляется обычно в период половой зрелости тем, что менструальная

Из книги автора

Пороки развития маточных труб Проявляются аномалии труб их недоразвитием при инфантилизме. Очень редко встречается аномалия с их заращением, рудиментарными отростками, добавочными ветвями или добавочной

Из книги автора

Пороки развития яичников Чаще всего данные аномалии развития обусловлены генетическими изменениями и сопровождаются аномалиями развития других органов репродуктивной системы.Пороки развития яичников чаще всего связаны с дисгенезией гонад в генотипе и проявляются

Из книги автора

Пороки развития наружных половых органов Данные виды пороков развиваются как проявления гермафродитизма.Истинный гермафродитизм характеризуется наличием и женских, и мужских половых желез (яичника и яичка). Тем не менее даже при наличии такой аномалии обычно элементы

Из книги автора

ЧАСТЬ VII ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ОРГАНА ЗРЕНИЯ Врожденные пороки развития – стойкие морфологические изменения органа (глаза), выходящие за пределы его строения. Врожденные пороки развития возникают внутри-утроб-но, в результате нарушения процесса развития зародыша или (реже)