Локальный лобный гиперостоз. Что такое гиперостоз лобной части и как его лечить? Кортикальный генерализованный гиперостоз

В норме внутренняя пластинка лобной кости на рентгенограммах черепа имеет достаточно ровный и четкий контур. Но в ряде случаев, обычно случайно, при рентгенологических исследованиях черепа (в т.ч. КТ) у больных с различной патологией обнаруживается эндокраниальный гиперостоз, чаще всего лобный [гиперостоз (ЛГ)].

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля (СМСМ) является клинико-рентгенологическим синдромом, для которого характерно наличие гиперостоза внутренней пластинки лобной кости (возможно также обызвествление внутренней пластинки теменной кости, турецкого седла, обызвествление серповидного отростка, или только лишь утолщение внутренней пластинки костей свода черепа диплоэтического слоя), метаболических нарушений (ожирение, сахарный диабет, гиперпролактинемия, гиперпаратиреоз), психических и неврологических синдромов (мигренеподобные головные боли, снижение интеллектуально-мнестических функций, депрессия, эпилепсия), вирилизма и возможного сочетания с аутоиммунными заболеваниями (артриты, псориаз, гигантоклеточный артериит и др.). Часто наблюдается головокружение, описано единичное наблюдение больной с СМСМ, в клинической картине заболевания которой доминировала высокая артериальная гипертензия, в анамнезе - неоднократные нарушения мозгового кровообращения. В литературе имеется описание клинического наблюдения 20-летней больной, на краниограмме которой имелись характерные изменения в сочетании с признаками вовлечения в процесс 1, 2, 6, 8-й пар черепных нервов.

Обратите внимание ! Согласно современным предположениям, этот синдром является одним из ярких клинических вариантов нейро-эндокринно-обменной формы гипоталамического синдрома. Данное предположение подтверждается множеством этиологического компонента (включая конституциональный и наследственный характер), большой частоты этого синдрома среди больных с нервно-психическими заболеваниями, а также полиморфизмом клинической картины, которая проявляется и другими признаками несостоятельности гипоталамических структур. Несмотря на описанные единичные случаи успешного хирургического лечения СМСМ, в основном синдром выявляется на поздних стадиях и лечится симптоматически.

читайте также пост: Гипоталамический синдром (на сайт)

Обратите внимание ! На практике, как правило, приходится иметь дело с «осколками» данного синдрома, так как болезнь развивается исподволь, на протяжении многих лет, и клинические симптомы формируются с неодинаковой скоростью. Больные обращаются ко многим специалистам (терапевтам, эндокринологам, гинекологам, невропатологам), пока синдром не сформируется во всей «красе». До сих пор считалось, что болеют женщины ближе к климактерическому периоду, но на самом деле [!!! ] в этом периоде онтогенеза болезнь достигает своего критического состояния, когда сформировались необратимые патологические изменения.

Судить о распространенности СМСМ достаточно сложно, так как данные литературы существенно различаются в зависи мости от того, получены они в результате клинических или археологических исследований. По данным клинических исследований распространенность данного синдрома составляет 140 случаев на 1000000, по данным патологоанатомов, распространенность составляет 3 - 14% в общей популяции и 22,8% в популяции женщин старше 70 лет. Все авторы единодушны в том, что данный синдром поражает преимущественно женщин (при этом более 84% лиц с СМСМ составляют женщины старше 60 лет). СМСМ редко диагностируется до 40 лет, и частота его встречаемости значительно возрастает с возрастом. По сочетанию лобного гиперостоза с изменениями костной плотности элементов турецкого седла можно определить следующие степени (В.М. Пустынников, КО госпиталь ветеранов войн, г. Курган, 2014):

Существует множество теорий, объясняющих возможную этиологию и патогенез СМСМ. Одна из них, генетическая, базируется на сведениях о наличии семейных случаев СМСМ, данных генетических исследований, случаях развития синдрома у монозиготных близнецов и данных о различной частоте встречаемости СМСМ у представителей разных этнических групп. Данная теория частично объясняет факт развития синдрома преимущественно у женщин (предполагается связанный с полом тип наследования [известны единичные наблюдения этого синдрома среди мужчин, но они носят спорадический характер]). Интересно, что во всех наблюдавшихся семейных случаях рост женщин был значительно ниже среднего (например, рост монозиготных близнецов с СМСМ составил 146 см), что авторы объясняли как следствие генетического дефекта и/или гормонального дисбаланса (избытка эстрогенов [см. далее]).

Эндокринная теория патогенеза СМСМ. У предрасположенных субъектов под влиянием избытка эстрогенов (или недостатка андрогенов) происходит изменение функции гипоталамо-гипофизарной системы с увеличением синтеза соматотропного гормона, кортикотропных гормонов, пролактина, что приводит к гиперплазии костной ткани и метаболическим нарушениям. Подтверждают данное предположение результаты исследования гормонального статуса пациентов, выявление у пациентов с СМСМ множественных микроаденом гипофиза и тот факт, что у мужчин СМСМ описан только в сочетании с гипогонадизмом (передача заболевания по мужской линии неизвестна). Эксперименты на животных показали, что у самок мышей инъекции эстрогенов ассоциируются с формированием гиперостоза лобной кости в 42% случаев, подавление активности центра насыщения и ожирение - в 11% случаев, а сочетанное воздействие обоих факторов при водит к гиперостозу лобной кости у 70% животных.

Вариантом гипотезы, рассматривающей гиперэстрогению как пусковой фактор СМСМ, является предположение о роли питания, включающего значительное количество фитоэстрогенов, в развитии СМСМ. Помимо изменения питания, связанного со стимуляцией выработки эстрогенов, существует теория, связывающая развитие СМСМ с общим повышением калорийности питания в сочетании с уменьшением физической активности человека (теория «микроэволюции человека»), приводящим к метаболическому синдрому и, как следствие, - нарушению обмена биомолекул (например, адипокинов), в первую очередь лептина. Изменение уровня лептина при ожирении и в постменопаузе и его способность влиять на костеобразование может определять его роль в развитии СМСМ. Теория «гормональной микроэволюции человека», подразумевающая возможность постепенного изменения антропометрических данных человека на фоне изменения особенностей питания, передающихся в семьях на протяжении нескольких поколений и приводящих к стойким изменениям гормонального фона в популяции, косвенно подтверждается данными археологических исследований, показавших, что гиперостоз лобной кости до XIX века встречался исключительно среди останков лиц, принадлежавших высшему социальному классу, что указывает на то, что СМСМ - отчасти социальная болезнь, основная роль в развитии которой может принадле жать ожирению. Установлено, что среди лиц с гиперостозом лобной кости повышение индекса массы тела встречается в 86% случаев. Роль ожирения в формировании СМСМ определяется участием клеток жировой ткани в обмене ряда биомолекул (адипокинов), в развитии инсулинорезистентности, аутоиммунной агрессии и системного воспаления, которые изменяют нормальное костеобразование. Типичные для СМСМ изменения глюкозы крови, инсулинорезистентность и повышение уровня щелочной фосфатазы крови также связаны с наличием избыточной массы тела. Однако несмотря на показанную роль ожирения в развитии СМСМ, ряд авторов предполагают, что первичным является не ожирение, а поражение гипоталамо-гипофизарной системы под влиянием аутоантител, по отношению к которому изменения костной, нервной и эндокринной систем являются вторичными.

Несколько отличается от рассмотренных выше механическая теория, согласно которой основой болезни является развитие гиперостоза лобной кости, а эндокринный, гормональный и неврологический дисбаланс являются следствием атрофии коры лобной доли головного мозга и вещества головного мозга в целом, что приводит к нарушениям функции гипоталамо-гипофизарной системы. Явным недостатком данной теории является отсутствие объяснения первопричины гиперостоза лобной кости, который с высокой долей вероятности может определять всю остальную клиническую картину (вирилизм, ожирение, сахарный диабет, нарушения когнитивных функций), характерную для данного синдрома. Таким образом, этиопатогенез СМСМ в настоящий момент остается неясным.

Обратите внимание ! Информирование врачей психиатров, неврологов, эндокринологов, рентгенологов, терапевтов о сути СМСМ может способствовать ранней диагностике и профилактике формирования тяжелых форм заболевания путем коррекции образа жизни, питания, нарушений обмена веществ, гормонального и психического статуса веществ у женщин с отягощенной наследственностью по СМСМ и у мужчин с гипогонадизмом. [!!! ] Несмотря на этот оптимистичный прогноз, приходится признать, что до настоящего времени в изучении СМСМ больше вопросов, чем ответов.

Читайте также:

статья «Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля» Исмагилов М.Ф., Хасанова Д.Р., Галимуллина З.А., Шарашенидзе Д.М.; Кафедра невропатологии, нейрохирургии и медицинской генетики Казанского государственного медицинского университета (журнал «Неврологический вестник» №3-4, 1994) [читать ];

статья «Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля, кардиомиопатия и повышение уровня аутоантител: сосуществующие или взаимосвязанные состояния?» И.З. Гайдукова, А.П. Ребров; ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздрава России (журнал «Проблемы женского здоровья» №3, 2014) [читать ];

статья «Лобный гиперостоз как проявление возрастных изменений в костях черепа» В.М. Пустынников, КО госпиталь ветеранов войн, г. Курган (Тюменский медицинский журнал, № 2, 2014) [читать ];

материалы портала радиологов radiomed.ru [читать ];

статья «Синдром гиперторможения гонадотропной функции гипофиза» З. Ш. Гилязутдинова, А.А. Хасанов, Л.Д. Эгамбердиева, М.А. Хамитова, Л.Т. Давлетшина; Казанский государственный медицинский университет [Кафедра акушерства и гинекологии №1] (Казанский медицинский журнал, №5, 2006) [читать ]

Непрогрессирующая аномалия развития костей мозгового черепа

По данным исследования Н.Ф. Докучаевой и соавт. (Научный центр неврологии РАМН, Москва, 2009) ЛГ может протекать и без выраженных обменно гормональных сдвигов (то есть, может не иметь самостоятельных клинических проявлений и не оказывать влияния на течение основного заболевания), при этом многолетние наблюдения показали отсутствие какой-либо динамики рентгенологической картины гиперостоза - в этих случаях [лобный] гиперостоз можно рассматривать как стабильную и непрогрессирующую аномалию развития костей мозгового черепа, связанную с нарушением процесса остеогенеза.

подробнее в статье «К вопросу о лобном гиперостозе» Н.Ф. Докучаева, Н.В. Докучаева, М.К. Андрианова; Научный центр неврологии РАМН, Москва (журнал «Нервные болезни» №2, 2009) [читать ]

Краниоцеребральная диспропорция

Утолщение костей свода, утолщение или уплотнение диплоэ может быть результатом [1 ] первичной краниоцеребральной диспропорции (КЦД) (объем растущего головного мозга превышает доступное интракраниальное пространство), которая вызвана первичным патологическим процессом, ведущим к диффузному утолщению костей свода или преждевременной оссификации и закрытию швов (ярким примером такой КЦД служит первичный краниостеноз); [2 ] вторичной КЦД - ятрогенного феномена, который инициирован имплантацией шунтирующей системы (у пациентов с врожденной гидроцефалией или возникшей вследствие внутрижелудочкового кровоизлияния, воспаления [менингит] и др. причин) в раннем детском возрасте (шунт-индуцированный краниосиностоз).

читайте также пост: Краниосиностоз и краниостеноз (на сайт)

читайте также статью: «Шунт-индуцированный краниосиностоз: актуальность проблемы, выбор тактики, особенности хирургического лечения» С.А. Ким, Г.В. Летягин, В.Е. Данилин, А.А. Сысоева; ФГБУ «Федеральный центр нейро-хирургии» Минздрава России, Новосибирск (журнал «Вопросы нейрохирургии» №4, 2017) [читать ]

Лобный гиперостоз на radiopaedia .org

© Laesus De Liro

Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.

Posts from This Journal by “справочник невролога” Tag

• Зрительная объектная агнозия

  СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА … зрительные агнозии могут наблюдаться в клинике многих заболеваний и травм головного мозга, однако они до сих пор…

• 
  ПИТ-синдром (PICS-синдром)

  Абсолютное большинство пациентов с острой церебральной недостаточностью [ОЦН] (вследствие инсульта, черепно-мозговой травмы, спинномозговой…

Лобный гиперостоз (hyperostosis frontalis interna ) - это патологическое состояние, проявляющееся утолщением внутренней пластинки лобной кости.

Эпидемиология

Распространенность 5-10%. Часто встречается у пожилых женщин (до 40%).

Патология

Лобный (фронтальный) гиперостоз характеризуется утолщением внутренней пластинки свода черепа, обычно неоднородным, с преимущественным поражанием лобной кости.

Для данного заболевания, несмотря на неизвестную этиологию, характерно доброкачественное тече­ние. Патология встречается при многих синдромах и эндо­кринных заболеваниях (например, синдром Морганьи, синдром Стюарта- Мореля), и отмечается, что данные изменения широко распространены среди пожилых женщин, страдающих сахарным диабетом.

Сочетанная патология:

• синдром Морганьи

Клиническая картина

Лобный гиперостоз может возникать при различных синдромах и эндокринных заболеваниях (синдром Морганьи, синдром Стюарта-Мореля) и иногда сопрово­ждается головной болью.

Диагностика

Компьютерная томография

Метод выбора. Неоднородное, иногда бугристое утолщение внутренней пластинки свода черепа. Другие костные структуры не изменены. Отсутствуют деструк­ция или изменения матрикса.

Магнитно-резонансная томография

Утолщение и гиперинтенсивность свода черепа вследствие отложения жировой ткани в диплоэ. Неоднородное, бугристое утолщение внутренней пластинки свода чере­па.

Дифференциальная диагностика

• фиброзная дисплазия
  • замещение кости фиброзно-костной тканью, главным образом в костномозговой полости, что приводит к увеличению объема кости
• болезнь Педжета
  • обычно двустороннее поражение
  • сочетание остеолитических и остеопластических процессов
• метастатичекое поражение костей свода черепа
  • остеобластные метастазы при раке молоч­ной или предстательной железы
  • анамнез
  • сцинтиграфия
• гиперпаратиреоз
  • гиперкальциемия
• симметричное утолщение других костных структур
• симптом «волосатого черепа» (игольчатый периостоз)
• талассемия
  • гиперплазия костного мозга с радиальным уплотне­нием диплоэ и наружной пластинки

Поэтому мы расскажем вам об одном из них – гиперостоз лобной кости. Что это такое знают в основном только те, кто уже сталкивался с проблемой.

Между тем информация может оказаться полезной всем, так как никто не застрахован, и каждый может попасть под удар.

Строение и анатомия

Лобная кость – часть черепа и его основания, которая состоит из четырех отделов:

1. Двух глазничных.
2. Дугообразной носовой.
3. Лобной чешуи. Костных долек расположенных вертикально. Нас интересуют именно они.

Лобная чешуя состоит из:

• Наружной гладкой поверхности, которая в нижней части имеет возвышение – остатки лобного шва. В детстве он делил кость на две половинки.
• Двух височных.
• Внутренней поверхности, имеющей вогнутую форму по средней линии верхней части.

Именно об этой внутренней части, к которой крепится серповидный отросток мозговой оболочки, и пойдет речь ниже. Но сначала важно понять, что такое гиперостоз вообще и как он проявляется на внутренней поверхности лобной кости.

Общая информация

Гиперостоз – аномальное разрастание костной ткани, которое может являться ответной реакцией на:

• Хронические инфекции.
• Большую нагрузку.
• Отравления.
• Некоторые виды опухолей.
• Болезни Педжета.
• Эндокринные нарушения.
• Радиационное поражение.
• Остеомиелит.

А также под ударом находятся те, кто имеет наследственную предрасположенность. Гиперостоз может образовываться на одной и нескольких костях одновременно. При этом поврежденная кость подвергается риску образования патологическим переломом в зоне появления утолщения.

К локальному гиперостозу относится доброкачественное образование черепа, которое проявляется изменением размеров некоторых его костей, обычно лицевой. Это и есть гиперостоз лобной кости.

Гиперостоз внутренней пластинки лобной кости

Для лобного гиперостоза характерно появление губчатых округлых наростов на фронтальных зонах, внутри чешуек лобной кости черепной коробки, размером до 1 сантиметра в диаметре. Обычно они формируются одинаково на обе половинки. Чаще всего болезнь поражает женщин старшего возраста имеющих в анамнезе синдром Морганьи – 70 % от всех случаев.

Клиническая картина выглядит следующим образом:

1. Нарушение гормонального баланса приводит к проявлению мужских признаков: начинают расти волосы над верхней и нижней губой, на подбородке.
2. Быстро набирается лишний вес.
3. Появляются образования в лобной области, по бокам.
4. Человека мучают нестерпимые головные боли, которые не дают спать.

Причины появления гиперостоза внутренней поверхности лобных чешуек точно неизвестны. Предполагается, что провоцирующими факторами кроме синдрома Морганьи могут быть:

1. Эндокринные нарушения.
2. Аномально быстрый рост скелета.
3. Метаболические нарушения или нарушение обмена веществ.

Чаще всего болезнь диагностируется случайно, при проведении других исследований. Обычно, когда человек обращается с признаками, похожими на переутомление. Поэтому определить ее только по клиническим проявлениям не получится, необходимо проходить комплексное обследование:

• Рентгеновский снимок черепа,
• Анализ крови общий и на сахар,
• Обзорные краниограммы скелета,

Как лечить гиперостоз лобной кости?

Медикаментозное лечение самих наростов не предусмотрено, так как доказана его неэффективность. При внушительных поражениях костной ткани предполагается хирургическое решение проблемы.

Врачи проводят выпиливание и расщепление наростов краниотомом – медицинский инструмент для пробуравливания черепа. Затем лоскут ставят на место. Если же такой необходимости нет: опухоль небольшая, головные боли не доставляют человеку беспокойства, то врачи обычно назначают лечение заболеваний, являющихся первопричиной гиперостоза и его симптомов:

• Строгая пожизненная диета для снижения и поддержания нормального веса.
• Если присутствует гипертония, принимаются препараты, нормализующие артериальное давление.
• Пациенту необходимо много двигаться. Это важно для поддержания мышц в тонусе. Ведь болезнь может перекинуться и на другие кости. Для этого разработан целый комплекс лечебной физкультуры.
• В некоторых случаях показана лучевая терапия, способная уменьшить размеры образования.

Нормальный здоровый образ жизни и питания помогут остановить болезнь и продолжить полноценную жизнь.

Классификация

Существует несколько подходов к классификации патологического разрастания костной ткани. В зависимости от степени распространенности процесса гиперостоз может быть:

1. Локальным.
2. Генерализованным.

К первой категории относятся случаи, при которых происходит утолщение одной кости, подвергающейся постоянным нагрузкам. Подобная патология наиболее часто развивается на фоне онкологических и хронических заболеваний. Локальный вариант может быть проявлением синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля. Наиболее часто развитие такого локального увеличения объема костной ткани наблюдается у женщин в климактерическом периоде. Ярким примером локального разрастания костного вещества в трубчатых костях является болезнь Мари-Бамбергера.

Ко второй категории относятся случаи нарушения, при которых происходит равномерное или неравномерное утолщение всех элементов скелета. Таким течением отличается синдром Каффи-Силвермена. Данная болезнь проявляется в раннем детском возрасте.

К генерализованным формам патологии относится и кортикальный гиперостоз. Это заболевание является генетически обусловленным, но начинает проявляться выраженной симптоматикой только в период полового созревания. Кроме того, к генерализованным формам относится болезнь Камурати-Энгельманна.

Другим важнейшим параметром классификации патологии является способ разрастания костной ткани. Выделяются 2 варианта формирования болезни, в том числе:

• периостальный;
• эндостальный.

В первом случае патологические изменения происходят только в структуре губчатого слоя кости. Это приводит к сужению имеющихся просветов и нарушению кровообращения. При таком варианте наблюдается поражение костей голени, пальцев верхней конечности, предплечья и т. д.

При эндостальном варианте развития болезни изменения нарастают в структуре надкостницы, корковой и губчатой ткани. Из-за этого кости почти равномерно уплотняются, что ведет к появлению выраженной деформации всех элементов скелетной структуры, в том числе костей конечностей. При таком варианте течения патологии при обследовании выявляются большое количество незрелого костного вещества и компрессионное поражение мозга.

Причины развития заболевания

В большинстве случаев гиперостоз носит наследственный характер. Различные генетически обусловленные синдромы в той или иной степени могут наблюдаться сразу у нескольких поколений одной семьи. Выявлены некоторые дефекты в хромосомном наборе, которые могут стать причиной патологического утолщения костной ткани. К факторам, которые могут способствовать развитию гиперостоза у людей, не имеющих генетической предрасположенности к этому заболеванию, относятся:

• повышение нагрузки на одну конечность при отсутствии другой;
• острая интоксикация некоторыми ядовитыми веществами;
• травмы, сопровождающиеся выраженным инфекционно-воспалительным процессом;
• остеомиелит;
• влияние на организм радиационного излучения;
• тяжелое течение сифилиса;
• эхинококкоз;
• онкологические заболевания;
• нейрофиброматоз;
• цирроз печени;
• нарушения работы почек;
• аутоиммунные заболевания;
• лимфогранулематоз;
• лейкемия;
• нарушения работы щитовидной железы и гипофиза;
• авитаминозы;
• тяжелые переломы;
• болезнь Педжета;
• ревматизм.

Часто встречается и идиопатический вариант развития патологии. В этом случае нет явных причин для появления увеличения объема костной ткани.

Симптомы

Клинические проявления во многом зависят от формы течения и причин, вызвавших появление болезни. В легких случаях, когда гиперостоз является результатом неблагоприятного влияния внешних факторов и происходит утолщение одной или нескольких костей, выраженные симптомы заболевания могут отсутствовать. В этом случае патология выявляется случайно при проведении планового обследования.

Если заболевание имеет генетическую природу, оно сопровождается нарастанием характерных симптоматических проявлений. При синдроме Мари-Бамбергера происходит двустороннее поражение костных элементов, голеней, предплечий и плюсневых элементов. Для этого заболевание характерно появление таких симптомов, как:

• увеличение пальцев по типу барабанных палочек;
• разрастание лобной части черепа;
• расширение ногтевых пластин;
• костные и суставные боли;
• обильное потоотделение;
• изменение цвета кожных покровов;
• артрит пальцев.

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля

Существенные отличия имеет симптоматика, присутствующая при синдроме Морганьи-Стюарта-Мореля. В этом случае у пациента появляются следующие признаки патологии:

• головные боли;
• обильный рост волос на теле и лице у женщин;
• нарушения менструального цикла;
• стремительное возрастание массы тела;
• нарушения сна;
• повышение АД;
• одышка;
• утолщение лобной кости и разрастание костей черепа;
• развитие сахарного диабета 2 типа.

Локальный кортикальный гиперостоз

При локальном кортикальном гиперостозе, вызванном генетическими отклонениями, возникают следующие симптоматические проявления:

• выпучивание глаз;
• увеличение подбородка;
• снижение остроты зрения и слуха;
• формирование остеофитов;
• уплотнение ключичных костей.

При врожденной болезни Камурати-Энгельманна наблюдается появление тугоподвижности в бедренных и плечевых суставах. В этих сочленениях и в большеберцовых костях ощущаются сильные боли. Мышцы остаются в недоразвитом состоянии. В редких случаях может возникать поражение затылочной части и нарушение формирование свода черепа у ребенка. Теменные пластинки быстрее срастаются. Нередко наблюдается появление «утиной» походки.

Гиперостоз Форестье

При гиперостозе Форестье наблюдается уплотнение костей в позвоночнике. Другие элементы скелета не подвергаются патологическим изменениям. Болезненные ощущения могут усиливать при физической активности и при длительном пребывании в состоянии покоя. Из-за поражения передней продольной связки у пациента могут появляться жалобы на невозможность наклониться.

Наиболее часто гиперостоз Форестье диагностируется у мужчин старше 50 лет, но может выявляться и у детей. У ребенка развитие этого патологического состояние сопровождается появлением следующих симптомов:

• повышение температуры тела;
• атрофия мышечной ткани
• плотные припухлости под кожей;
• нервные тики;
• беспокойное поведение.

При синдроме Каффи-Силвермена клинические проявления возникают только у детей грудного возраста. При этой форме заболевания появляется характерная припухлость на верхней и нижней челюсти ребенка. Признаки воспалительного процесса могут отсутствовать. У пациентов появляется характерное лунообразное лицо. Этот эффект возникает при разрастании костей лицевой части черепа.

Данные изменения могут становиться причиной появления болей и дискомфорта у ребенка. Может присутствовать уплотнение трубчатых костей, ключиц и искривление большеберцовых костей.

Главной чертой течения этой разновидности заболевания является возможность спонтанного исчезновения всех симптомов в течение нескольких месяцев.

Диагностические мероприятия

Для выявления гиперостоза и причин его появления пациенту требуется консультация ряда узконаправленных специалистов, в том числе:

• эндокринолога;
• гастроэнтеролога;
• фтизиатра;
• онколога;
• педиатра;
• ревматолога и т.д.

Врачи для уточнения диагноза сначала изучают историю болезни и семейный анамнез. Кроме того, выполняется осмотр больного. После этого назначается проведение общего анализа крови. Для определения болезни нередко применяются следующие исследования:

• рентгенография;
• энцефалография;
• радионуклидное исследование.

Утолщение костной ткани необходимо отличить от таких болезней, как туберкулез, остеопатия и врожденный сифилис.

Методы лечения

Лечение этого состояния во многом зависит от причины его появления. Если гиперостоз является результатом осложненного течения другого заболевания, терапия должна быть направлена на устранение первичной патологии, вызвавшей утолщение скелетных элементов. Медикаменты пациенту в этом случае подбираются индивидуально. Если разрастание костной ткани было спровоцировано генетическими аномалиями, схема терапии включает:

• кортикостероидные гормоны;
• препараты для улучшения общего состояния;
• специальную диету;
• лечебный массаж;
• физиотерапевтические процедуры.

Длительность терапии во многом зависит от особенностей течения заболевания и степени выраженности клинических проявлений болезни. Нередко пациентам требуется пожизненная поддерживающая терапия.

Осложнения

При неблагоприятном агрессивном течении гиперостоз может крайне негативно отразиться на качестве жизни больного. Это патологическое состояния может стать причиной:

• иммобилизации суставов;
• нарушения работы костного мозга;
• нарушения питания хрящевых структур.

Кроме того, нередко на фоне этого заболевания наблюдается деформация и повышение ломкости элементов скелета.

Гиперостоз – основные симптомы:

• Головная боль
• Покраснение кожи
• Боль в суставах
• Учащенное сердцебиение
• Одышка
• Потливость
• Бессонница
• Нарушение менструального цикла
• Повышенное артериальное давление
• Бледность кожи
• Боль в костях
• Увеличение веса
• Оволосение по мужскому типу
• Выпячивание глаз
• Деформация челюсти
• Разрастание лобных костей черепа
• Деформация пальцев на руках
• Припухлости на конечностях
• Избыток кожи в лобной области

Гиперостоз – представляет собой патологическое состояние костей, сопровождающееся высокой концентрацией костного вещества в неизменной костной ткани, что приводит к её патологическому разрастанию. Основная причина развития болезни состоит в том, что осуществляется повышенная нагрузка на ту или иную кость.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Профилактика и прогноз

Симптомы заболевания будут отличаться в зависимости от разновидности патологического процесса. Наиболее тяжело протекает оно у грудных детей. Основным клиническим проявлением является припухлость или деформация кости, а также тугоподвижность.

Очень часто гиперостоз клинически никак себя не проявляет, отчего поставить правильный диагноз можно на основании данных, полученных в результате проведения инструментальных диагностических мероприятий.

Тактика лечения напрямую зависит от базового недуга, вызывавшего подобную костную патологию.

Этиология

В подавляющем большинстве случаев гиперостоз костей выступает в качестве наследственного нарушения, при этом разрастание костных тканей происходит одновременно на нескольких костях. Более того, на этом фоне появляются признаки поражения иных внутренних органов и других врождённых патологий.

Тем не менее такое заболевание могут вызвать следующие источники:

• колоссальное возрастание нагрузки на одну конечность при условии отсутствия другой;
• серьёзные травмы, дополняющиеся воспалительным или инфекционным процессом;
• острая интоксикация ядовитыми веществами – сюда стоит отнести свинец, мышьяк и висмут;
• продолжительное влияние на организм радиационного излучения;
• протекание остеомиелита или остеомаляции;
• формирование онкологических новообразований;
• диагностированный ранее нейрофиброматоз;
• эхинококкоз;
• наличие сифилиса или цирроза печени;
• системные заболевания крови, среди которых выделяют лейкемию и лимфогранулематоз;
• широкий спектр патологий почек;
• патологические состояния аутоиммунной природы;
• дисфункция органов эндокринной системы, а именно гипофиза и щитовидной железы;
• недостаток витаминов А и D;
• болезнь Педжета, при условии её протекания на последней стадии склерозирования;
• патологические переломы;
• ревматические недуги.

В некоторых случаях установить причину развития патологии не представляется возможным – в таких случаях говорят про идиопатический гиперостоз.

Классификация

Помимо первичной и вторичной формы, подобное заболевание также делится на:

• местные или локальные гиперостозы – характеризуются тем, что в патологию вовлекается лишь одна кость. Например, у представительниц женского пола в период климакса или у мужчин при ожирении зачастую диагностируется гиперостоз лобной кости;
• общие или диффузные гиперостозы – диагностируются у детей в младенчестве на фоне дисбаланса половых гормонов, что происходит из-за генетических мутаций.

Патологическое разрастание костной ткани может развиваться несколькими способами:

• периостально – при этом происходит изменение губчатого слоя кости, что чревато сужением просвета и нарушением кровоснабжения. Болезнь может поразить голени, предплечья, а также пальцы верхних конечностей;
• эндостально – изменению поддаются все слои кости, а именно надкостница, губчатый и корковый. Это приводит к тому, что они уплотняются и становятся более толстыми, что влечёт за собой визуально ярко выраженную деформацию. При диагностике отмечается скопление большого количества незрелого костного вещества и замещение костного мозга волокнами соединительной ткани.

Симптоматика

Клинические признаки подобного заболевания описывались большим количеством врачей, отчего были объединены в синдромы и получили названия их фамилий. Именно по этой причине современные клиницисты рассматривают симптоматику гиперостоза с позиции нескольких синдромов.

Двустороннее поражение предплечий, голеней, пястных и плюсневых костей получило название оссифицирующий периостоз или синдром Мари-Бамбергера, для которого характерно:

При синдроме Морганьи-Стюарт-Мореля симптоматика будет следующей:

• сильнейшие головные боли;
• возрастание массы тела;
• обильный рост волос на лице и теле у женщин по мужскому типу;
• отсутствие сна;
• нарушение менструального цикла, вплоть до полного не наступления критических дней;
• повышение показателей АД;
• учащение ЧСС;
• одышка;
• утолщение внутренней пластинки лобной кости – обнаруживается во время инструментальной диагностики;
• развитие вторичного сахарного диабета;
• разрастание лобных костей черепа.

Симптомы инфальтивного гиперостоза, что также носит название синдром Каффи-Силвермана:

• припухлости на верхних и нижних конечностях или же на лице, которые редко сопровождаются болезненностью. Стоит отметить, что полностью отсутствуют признаки воспалительного процесса;
• приобретение лицом «лунообразной» формы, наблюдается при деформации нижней челюсти;
• уплотнение костной ткани в зоне ключиц и иных трубчатых костей, а также искривление большеберцовой кости.

Отличительной чертой является то, что все вышеуказанные симптомы такой разновидности гиперостоза могут спонтанно исчезнуть в течение нескольких месяцев.

Локальный гиперостоз наследственной формы, который также называется кортикальный, представлен следующими признаками:

• экзофтальмом, т. е. выпучиванием глаз;
• понижением остроты слуха и зрения;
• увеличением подбородка;
• уплотнением ключиц;
• формированием остеофитов.

Врождённому недугу Камурати-Энгельмана или системному диафизарному гиперостозу свойственны:

• тугоподвижность и боли в суставах плечевых, бедренных и большеберцовых костей;
• недоразвитость мышц;
• поражение затылочной кости – наблюдается крайне редко;
• формирование «утиной» походки.

Гиперостоз Форестье отличается тем, что одновременно наблюдается несостоятельность связочного аппарата суставов и развитие неподвижности. Наиболее часто локализуется в грудном и поясничном отделе позвоночника. Наиболее часто диагностируется у людей старше пятидесяти лет, преимущественно у мужчин. При этом в качестве симптомов будут выступать:

• болевые ощущения в позвоночнике, которые усиливаются после сна, физической активности и длительного отсутствия движений;
• поражение передней продольной связки;
• невозможность наклонить или повернуть туловище.

Стоит отметить, что подобная патология у детей выражается в:

• повышении температуры тела;
• беспокойстве и раздражённости;
• формировании припухлостей, плотных на ощупь;
• нервном тике;
• уменьшении мышечной ткани.

Диагностика

На фоне того, что гиперостоз внутренней лобной ткани или любой другой локализации формируется на фоне широкого спектра этиологических факторов, а также имеет множество вариантов течения, то может осуществить диагностику и назначить лечение один из следующих специалистов:

• гастроэнтеролог или эндокринолог;
• фтизиатр и пульмонолог;
• онколог и педиатр;
• ортопед и венеролог;
• ревматолог и терапевт.

В первую очередь врач должен:

• для установления причины развития недуга ознакомиться с историей болезни и жизненным анамнезом не только пациента, но и его ближайших родственников;
• для определения разновидности болезни провести тщательный физикальный осмотр;
• для составления полной симптоматической картины детально опросить пациента или его родителей, в случаях, если пациентом является ребёнок.

Лабораторная диагностика ограничивается проведением общеклинического анализа крови.

Основу диагностических мероприятий составляют инструментальные процедуры, среди которых:

• рентгенография костей свода черепа и всего тела – для выявления очага патологии;
• КТ и МРТ – выступают в качестве вспомогательных методик;
• энцефалография;
• радионуклидное исследование – в настоящее время используется достаточно редко.

В некоторых случаях поставить правильный диагноз удаётся при помощи дифференциальной диагностики с патологиями, имеющими схожую симптоматику, а именно:

• остеопатиями;
• туберкулёзом;
• врождённым сифилисом.

Лечение

Тактика терапии первичного и вторичного гиперостоза будет отличаться.

Если подобная патология костной ткани была вызвана протеканием иного недуга, то, прежде всего, стоит вылечить базовую болезнь. В таких случаях лечение будет носить сугубо индивидуальный характер.

Для устранения первичной формы недуга используют:

• кортикостероидные гормоны;
• общеукрепляющие лекарственные препараты;
• диетотерапию, направленную на обогащение рациона большим количеством белков и витаминов;
• лечебный массаж теменной, затылочной, лобной и иных проблемных зон;
• физиотерапевтические процедуры – для разработки суставов.

Вопрос о проведении операции решается в индивидуальном порядке с каждым пациентом.

Причины

Чаще гиперостоз костей проявляется как наследственная патология, является ответной реакцией на развитие острого остеомиелита или радиационного поражения. Другими причинами развития болезни являются:

• Травмы, сопровождающиеся присоединением воспалительных процессов;
• Отравление свинцом, мышьяком или висмутом;
• Онкология;
• Эхинококкоз;
• Сифилис;
• Лейкемия;
• Болезнь Педжета (фаза остеосклеротирования);
• Хронические патологии почек и печени;
• Дефицит витамина А и D.

Распространенной причиной гиперостоза является постоянная чрезмерная нагрузка на одну из конечностей, когда другая нога часто находится в состоянии покоя.

Классификация

Гиперостоз костей рассматривается как самостоятельная патология или один из симптомов при развитии других заболеваний. Код по МКБ – это М85 (другие нарушения плотности и структуры костей).

По способу разрастания костной ткани различают два вида:

• Периостальный – изменяется губчатый слой, поэтому просвет трубчатой кости сужается, нарушается кровообращение в очаге патологии;
• Эндостальный – патологический процесс затрагивает все костные слои, что приводит к утолщению надкостницы, коркового и губчатого слоев.

При диагностике болезни выделяют две формы распространения гиперостоза:

• Локальную (местную) – патология поражает только одну кость, чаще развивается вследствие возрастных изменений, опухолей;
• Генерализованный (диффузную) – костная ткань разрастается в нескольких костях, этиология развития – это наследственность или не установленная причина гиперостоза.

Интересно!

При разрастании костного вещества в трубчатых костях заболевание называется периостозом. Для патологии характерно поражение предплечий и голеней.

Виды гиперостоза

Симптоматика

На ранней стадии признаки заболевания отсутствуют, в костях развиваются очаги воспаления в соединительнотканной строме периоста.

В зависимости от возраста, пола и очага болезни гиперостоз костей подразделяется на следующие типы:

• Синдром Мари-Бамберга – характеризуется множественным симметричным гиперостозом голени, предплечий и плюсневых костей. Фаланги утолщаются и деформируются, ногтевая пластина становится более выпуклой. Пациенты испытывают боль в пораженных конечностях и суставах. При осмотре отмечается повышенное потоотделение, гиперемия очага патологии или бледность кожных покровов. Развитию синдрома предшествует нарушение кислотно-щелочного баланса и дефицит кислорода в костной ткани;
• Синдром Каффи-Силвермана – развивается у грудных детей, клиническая картина развивается по типу острого инфекционного заболевания – это гипертермия, беспокойство и потеря аппетита. На лице, руках и ногах визуально диагностируются плотные припухлости, при пальпации безболезненны. При осмотре отмечается «лунообразная» форма лица: в зоне нижней челюсти образуется припухлость, что является типичным признаком синдрома;
• Кортикальный гиперостоз костей – является наследственным заболеванием, проявляется поражением лицевого нерва, ухудшением зрения и слуха, утолщением ключ и образованием припухлости на подбородке. Проявляется патология в подростковом возрасте;
• Болезнь Камурати-Энгельманна – гиперостоз бедренной кости, характеризующийся тугоподвижностью пораженного сустава, атрофией мышц на стороне поражения, поэтому у пациента меняется походка, болезненность при движении. Чаще патология проявляется в детском возрасте.

Интересно!

В климактерическом периоде у женщин возможно развитие фронтального гиперостоза костей, характеризующегося утолщением лобной кости, развитием ожирения и вторичных половых признаков (мужских).

Диагностика

Врач во время прием собирает анамнез и жалобы пациента, проводит внешний осмотр и пальпацию, устанавливает причину гиперостоза.

Инструментальные методы диагностики болезни:

• Рентгенография – на снимках симметричные периостальные наслоения, эпифизарные отделы костей не поражены, большеберцовая кость дугообразна искривлена;
• Биохимический анализ крови – выявление эндокринных нарушений, воспалительных процессов;
• Радионуклидное исследование.

В качестве вспомогательных методов диагностики проводят МРТ и КТ, ультразвуковое исследование назначается при необходимости выявить патологию внутренних органов.

Необходимо дифференцировать заболевание с туберкулезом, врожденным сифилисом, токсической остеопатией или остеомиелитом.

Методы диагностики при гиперостозе

Лечение

При развитии гиперостоза на фоне другого заболевания первоначально проводится симптоматическое лечение основной болезни.

Лечение гиперостоза первичной формы проводятся с использованием следующих средств:

• Кортикостероидные гормоны (Гидрокортизон, Лоринден) обладают противовоспалительным иммунорегулирующим и противоаллергическим эффектом;
• Общеукрепляющие средства (настойка аралии, Иммунал) повышают жизненный тонус организма, повышают аппетит, повышает скорость регенерации в организме;
• Нестероидные противовоспалительные средства (Вольтарен, Нурофен) назначаются в виде мазей при болевом синдроме, отечности тканей.

Обязательно лечение сопутствующих заболеваний – ожирения, гипертензии. Проводится профилактика обострений хронических болезней (ревматоидных артритов, артрозов). Соответствующую схему лечения подбирает эндокринолог, ревматолог или хирург-ортопед.

Важно соблюдение диеты –употребление в пищу продуктов, богатых белками и витаминами (овощи, фрукты, говядина и курица, творог). Обязательно исключение алкоголя, блюд быстрого приготовления, жирной пищи, консервации.

Для восстановления двигательной функции суставов проводятся физиопроцедуры: аппликации из озокерита, электрофорез и грязевое лечение.

Для нормализации трофики тканей и разработки суставов проводится массаж пораженной конечности (10-12 процедур). Во время процедуры исключаются интенсивного разминания в очаге патологии, при появлении боли массаж прекращается.

Оперативное лечение гиперостоза проводится для удаления участков костной ткани с замещением дефектов метилметакрилатом по показаниям хирурга. Проведение хирургического вмешательства возможно только после проведения консервативного лечения.

Источники

• https://SuperSustav.ru/boli-v-sustavah/chto-takoe-giperostoz.html
• https://OrtoCure.ru/kosti-i-sustavy/drugoe/giperostoz.html
• http://SimptoMer.ru/bolezni/sustavy-kosti/2520-giperostoz-simptomy
• https://NogivNorme.ru/bolezni/zabolevaniya-kostej-i-sustavov/giperostoz.html

Гиперостоз лобной кости является редким, но опасным заболеванием. Этот недуг мало распространен, поэтому не до конца изучен. Масштабные исследования в этой области не проводились. В Международном классификаторе болезней гиперостоз находится под номером М85 в категории других нарушений плотности костных тканей.

Особенности заболевания

Специалисты определяют данную болезнь как патологическое разрастание костей, что может происходить под влиянием опухолевого процесса. Медицинская практика показывает, что гиперостоз может быть и самостоятельным недугом, и последствием раковой опухоли.

Особенностью данного заболевания является то, что оно может развиваться очень быстро. Однако так происходит не всегда. В некоторых случаях диагностируется предельно медленное течение болезни. Наиболее часто гиперостоз поражает трубчатые кости. Однако череп тоже может страдать. Тут наиболее распространенной проблемой является лобный гиперостоз. Данное заболевание не влияет на содержание кальция в теле больного. Количество этого важного элемента при наличии болезни будет тем же, что и у здорового человека.

Гиперостоз может протекать в двух вариантах. В первом случае происходит поражение всех костей в организме пациента. При этом костная структура будет оставаться в норме, но костный мозг атрофируется и со временем заменяется соединительными тканями. Во втором случае происходит поражение только отдельных костей, к примеру, лобной. Проблема концентрируется в губчатом веществе. Кроме того, образуются склеротические участки.

Этиология недуга

Данная проблема не является частой, но она опасна тем, что гиперостоз может распространяться очень быстро. Чтобы определить патологию своевременно и получить лечение до того, как ситуация станет критичной, необходимо при появлении первых неприятных симптомов сразу обращаться к врачу. Определить гиперостоз можно при помощи рентгена. Снимок покажет повышенную плотность надкостницы и иные нарушения в структуре костных тканей.

Причин, которые могли спровоцировать развитие гиперостоза, может быть много. Чаще всего патология развивается из-за инфекции и по причине гормонального сбоя. Дисфункции эндокринной системы и недолеченные инфекции являются не единственными причинами. Патология может развиться после невралгического криза, радиационного поражения и из-за плохой наследственности.

В результате воздействия данных факторов может проявиться локализованный гиперостоз лобной части. При этом ткани разрастаются внутрь и покрываются твердой оболочкой мозга. Чаще всего выросты образуются одновременно на двух сторонах равномерно, но бывают и исключения.

Кто находится в группе риска?

Учитывая, что одним из главных провоцирующих факторов для развития гиперостоза является нарушение в работе эндокринной системы, люди с гормональным сбоем особенно сильно рискуют. Именно у представительниц прекрасного пола в период климакса чаще всего происходит возникновение проблем с костной тканью. Примерно в 70% случаев диагноз гиперостоз получают пожилые женщины.

Представительницы слабого пола, у которых имеются подобные патологии, могут определить проблему по некоторым видимым признакам. Учитывая, что у женщины при гиперостозе лобной кости часто происходит гормональный сбой, могут появиться мужские признаки, то есть волосы на лице. Нередко отмечается избыточный вес и сильное уплотнение во фронтальной лобной кости.

В группе риска находятся люди, у родственников которых уже были диагностированы подобные неприятности. Частые инфекции, которым подвергается организм, тоже редко проходят без осложнений. Если пациент не будет спешить лечить свои болезни на начальном этапе их развития, то со временем они перейдут в хроническую стадию либо вызовут осложнения, среди которых может оказаться и гиперостоз кости.

Вне зависимости от того, что именно стало причиной патологии, симптомы будут выражаться в виде головной боли, сильной беспричинной усталости, бессонницы и невроза. Если вовремя не вылечить гиперостоз лобной части, у пациента может развиться сахарный диабет. В дополнение появятся одышка, гипертония и нарушения в работе сердечно-сосудистой системы.

Мужчины страдают подобными патологиями реже. Как уже было сказано, в основном проблема затрагивает пожилых дам, но и молодые женщины могут получить диагноз лобный гиперостоз. В данном случае определить патологию можно по нарушениям менструального цикла, частым депрессиям без причины и набору веса даже при нормальном рационе и употреблении качественных продуктов.

План обследования больных

Если пациент обратится к врачу с характерными симптомами, по которым специалист заподозрит развитие гиперостоза, то будут назначены необходимые диагностические процедуры. В первую очередь больного отправляют на рентгенографию. На снимке черепа можно будет увидеть изменения в костной ткани проблемной области. Данные этой диагностики показывают достаточно информации для того, чтобы увидеть, насколько сильно поражена надкостница и какова область локализации патологии.

Если рентгеновский снимок показал, что в черепе пациента развивается заболевание, будут назначены дополнительные анализы для того, чтобы уточнить все детали. В первую очередь берется кровь, после чего проводится общее исследование и определение уровня сахара. Если последний показатель будет повышен, это говорит о том, что гиперостоз зашел далеко и уже вызвал осложнения в виде сахарного диабета.

4756 0

Гиперостоз считается довольно редким заболеванием костной ткани. Серьезных статистических исследований по распространенности этой патологии не проводилось.

В Международной классификации болезней (МКБ-10) гиперостоз включен в класс болезней костной и соединительной ткани с кодом М 85 «другие нарушения плотности и структуры кости».

В чем суть болезни?

Определения заболевания отличаются у разных авторов. Одни считают его патологическим разрастанием нормальной костной ткани в пределах неизмененных размеров кости, другие приравнивают к осложнению воспаления надкостницы, третьи - уверяют, что это вариант .

Мнения сходятся в том, что заболевание может возникнуть самостоятельно или в результате тяжелого течения других болезней.

Особенности патогенеза

Патология развивается быстрыми темпами или постепенно. Чаще всего поражаются трубчатые кости. Разрастаются костные ткани и образуют новую кость в области надкостницы.

Она прорастает в трабекулы, в корковый слой, в мозговую область. Важно, что при этом не нарушается содержание кальция в крови (исключая процесс остеопетроза с образованием участков кальцинированного хряща).

Возможные варианты разрастания:

• поражаются все кости организма, нарушается структура кости, атрофируется костный мозг и замещается соединительной тканью;
• ограниченно поражается только губчатое вещество с образованием участков склероза.

Основные причины

До настоящего времени четко ответить на вопрос «Почему возникает гиперостоз?» ученые не могут. Но достаточно изучены основные факторы болезни, приводящие к нарушенному процессу роста костной ткани.

К ним относятся:

Разновидности и классификация

Общий принцип классификации предлагает делить болезнь на:

• местные, локальные формы - когда поражается одна кость, например, гиперостоз лобной кости развивается у женщин при климаксе, у мужчин при ожирении;
• общий или генерализованный процесс - обнаруживается у детей в грудничковом возрасте, при нарушении баланса половых гормонов, в результате генетических мутаций.

Ограничение гиперостоза только трубчатыми костями называют периостозом. Болезнь поражает голени, предплечья, обнаруживается деформация пальцев рук.

Клинические проявления

Симптомы и клинические признаки гиперостоза описывались различными врачами и получили в названия их фамилии. Они укоренились в медицинской практике в виде синдромов с характерными проявлениями.

Поэтому лучше рассматривать клинику с позиции посиндромного подхода.

Оссифицирующий периостоз или синдром Мари-Бамбергера

Костные изменения располагаются множественными очагами с обеих сторон в предплечьях, голенях, пястных и плюстневых костях.

Симптомы:

• пальцы рук выглядят как «барабанные палочки»;
• ногти становятся плоскими и широкими как «часовые стекла»;
• беспокоят в суставах и костях;
• повышенная потливость;
• изменение цвета кожи от бледности к покраснению;
• возможен рост носа и появление избытка кожи на лбу.

Одновременно пациенты страдают от рецидивов , ног.

На рентгенограммах определяется симметричное утолщение костной ткани в диафизах трубчатых костей, наслоения в периостальных участках.

Синдром Морганьи-Стюарат-Мореля

Гиперостоз лобной кости или фронтальный обнаружен у женщин климактерического возраста.

Симптомы:

На фото гиперостоз лобной кости

• сильные головные боли;
• ожирение;
• проявление мужских половых признаков (оволосение на лице и теле);
• бессонница, раздражительность;
• нарушение менструального цикла.

Часто сопутствуют сахарный диабет и гипертония.

Рентгенологически определяется: утолщение лобной кости, разрастания костной ткани в области турецкого седла, поражение позвонков.

В анализах крови: повышенный уровень соматотропного и адренокортикотропного гормонов.

Синдром Каффи-Силвермена или инфальтивный гиперостоз

Эта форма характерна для детей раннего возраста. Начинается как инфекционное заболевание: потеря аппетита, повышенная температура, малыш становится беспокойным.

Типичные проявления:

• на руках и ногах, лице возникают ограниченные припухлости, редко болезненные (признаки воспаления отсутствуют);
• при появлении изменений в области нижней челюсти лицо становится «лунообразным».

Рентгенологически определяется уплотненная костная ткань в зоне ключиц, трубчатых костей, нижней челюсти, искривление большой берцовой кости.

В анализах крови: ускорение СОЭ, лейкоцитоз.

Кортикальный гиперостоз

Болезнь имеет наследственный характер, поражение протекает генерализованно.

Симптоматика:

• нарушение иннервации мышц лица в зоне лицевого нерва;
• экзофтальм (выпученные глаза);
• снижение зрения и слуха;
• увеличение подбородка;
• утолщение ключиц.

Болезнь проявляется у подростков. Рентгенологически: уплотнение костей в кортикальной зоне.

Болезнь Камурати-Энгельмана

Заболевание носит врожденный характер.

Поражаются зоны диафизов плечевых, бедренных и большеберцовых костей.

Симптомы проявляются в детском возрасте:

• у ребенка тугоподвижность и болезненность в суставах;
• плохо развиты мышцы;
• формируется «утиная» походка.

Болезнь Форестье

Гиперостоз Форестье проявляется болями в спине

Отличается от других видов одновременным поражением связочного аппарата суставов и развитием неподвижности.

Чаще всего поражает грудной и поясничный отделы позвоночника.

Болеют в основном мужчины после 50 лет.

Отмечается, что наиболее подвержены мускулистые люди с лишним весом.

Симптомы:

• боли в позвоночнике, чаще утром после сна, длительного положения без движений, физической нагрузки;
• невозможность наклониться, повернуть туловище в сторону;
• пациенты плохо чувствуют себя к концу рабочего дня.

На рентгенограмме в прямой и боковое проекции определяются признаки окостенения тел позвонков и сухожилий.

Подход к диагностике

Поставить диагноз только по внешним симптомам и жалобам пациента невозможно.

Для окончательной диагностики служат методы:

• рентгенографии,
• компьютерная томография,
• редко проводится радионуклидное исследование.

Подход к терапии

Если патология является осложнением другого заболевания, то лечить необходимо базовую болезнь.

Результат приходит с применением противовоспалительных препаратов, гормональных средств, устраняющих действие соматотропина, антибиотиков при хронической пневмонии.

В терапии первичного заболевания применяют:

В большинстве случаев ранней диагностики удается добиться хороших результатов через несколько месяцев лечения. Прогноз гиперостоза благоприятный.

Лечение болезни Форестье требует особого подхода:

• для ликвидации болей - нестероидные противовоспалительные препараты, возможно использование спинномозговых блокад;
• группа хондропротекторов назначается с целью укрепления межпозвоночных дисков;
• пентоксифиллин используется для улучшения кровообращения в зоне спинного мозга и позвоночника;
• рекомендуются для ношения специальные ортопедические бандажи, поддерживающие позвоночный столб.

Осложнения заболевания

Запущенные случаи при безрезультатном лечении вызывают тугоподвижность костей и суставов, при некоторых формах полную неподвижность.

В детском возрасте заподозрить заболевание может педиатр при осмотре малыша или родители. Если в семье уже были подобные случаи необходимо рассказать об этом врачу для целевого контроля.

Лечением и диспансеризацией занимаются эндокринологи в территориальной поликлинике.