Заболевания кроветворения. Синдромы при поражении кроветворной системы. Патология системы эритроцитов

А-Я А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я Все разделы Наследственные болезни Неотложные состояния Глазные болезни Детские болезни Мужские болезни Венерические болезни Женские болезни Кожные болезни Инфекционные болезни Нервные болезни Ревматические болезни Урологические болезни Эндокринные болезни Иммунные болезни Аллергические болезни Онкологические болезни Болезни вен и лимфоузлов Болезни волос Болезни зубов Болезни крови Болезни молочных желез Болезни ОДС и травмы Болезни органов дыхания Болезни органов пищеварения Болезни сердца и сосудов Болезни толстого кишечника Болезни уха, горла, носа Наркологические проблемы Психические расстройства Нарушения речи Косметические проблемы Эстетические проблемы

Болезни крови составляют многочисленную и гетерогенную группу синдромов, развивающихся при нарушениях качественного и количественного состава крови. Практическим направлением, разрабатывающим принципы диагностики и лечения болезней крови, является гематология и ее отдельная ветвь – онкогематология. Специалисты, осуществляющие коррекцию состояния крови и кроветворных органов, называются гематологами. Наиболее тесными междисциплинарными связями гематология связана с внутренними болезнями, иммунологией, онкологией, трансфузиологией.

Издревле во многих культурах человеческая кровь наделялась мистическими свойствами, символизировала божественный источник и поток жизни. «Драгоценная», «горячая», «невинная», «молодая», «царская» - какими только свойствами не наделяли люди кровь, а эпитет «кровный» всегда означал высшую степень тех или иных проявлений - кровное родство, кровный враг, кровная обида, кровная месть.

Между тем, с точки зрения физиологии, кровь представляет собой жидкую среду организма, непрерывно циркулирующую по системе сосудов и выполняющую ряд важнейших функций - дыхательную, транспортную, регуляторную, защитную и др. Кровь состоит из жидкой фракции - плазмы и взвешенных в ней форменных элементов – клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов). К основным органам кроветворения (гемоцитопоэза), являющимся своеобразной «фабрикой» по производству клеток крови, относятся красный костный мозг, тимус, лимфоидная ткань и селезенка. О болезнях крови говорят в случае нарушения морфологии или количества тех или иных клеток крови либо изменения свойств плазмы.

Все болезни крови и кроветворной системы классифицируются, исходя из поражения того или иного ее компонента. В гематологии болезни крови принято делить на три большие группы: анемии, гемобластозы и гемостазиопатии. Так, к частыми аномалиям и поражениям эритроцитов относятся дефицитные, гемолитические , гипо– и апластические анемии . В структуру гемобластозов входят лейкозы и гематосаркомы. Болезни крови, связанные с поражением системы гемостаза (гемостазиопатии) включают гемофилию, болезнь Виллебранда , тромбоцитопатии , тромбоцитопении , ДВС-синдром и др.

Болезни крови могут иметь врожденный и приобретенный характер. Врожденные заболевания (серповидно-клеточная анемия , талассемия , гемофилия и др.) связаны с генными мутациями или хромосомными аномалиями. Развитие приобретенных болезней крови может быть спровоцировано многочисленными средовыми факторами: острой и хронической кровопотерей, воздействием на организм ионизирующей ради­ации или химических агентов, вирусными инфекциями (краснухой , корью , эпидемическим паротитом , гриппом , инфекционным мононуклеозом , брюшным тифом , вирусным гепатитом), алиментарной недостаточностью, нарушением всасывания питательных веществ и витаминов в кишечнике и пр. При проникновении в кровь бактериальных или грибковых агентов возникает тяжелое заболевание крови инфекционного генеза – сепсис. Многие болезни крови идут рука об руку с коллагенозами .

Проявления болезней крови многолики и не всегда специфичны. Характерными признаками анемии служит беспричинная утомляемость и слабость, головокружения вплоть до обмороков, одышка при физических нагрузках, бледность кожных покровов. Нарушения свертывающего звена крови характеризуются петехиальными кровоизлияниями и экхимозами, различного рода кровотечениями (десневыми, носовыми , маточными , желудочно-кишечными , легочными и др.). В клинике лейкозов на первый план выступают интоксикационный или геморрагический синдромы.

Самым первым методом, с которого начинается диагностика болезней крови, является исследование гемограммы (клинического анализа) с определением количественного состава крови и морфологии форменных элементов. При болезнях крови, протекающих с нарушением гемостаза, исследуется количество тромбоцитов , время свертывания крови и кровотечения, протромбиновый индекс, коагулограмма ; проводятся различного рода пробы - проба жгута, щипка, баночная проба и др.

Для оценки изменений, происходящих в кроветворных органах, используется пункция костного мозга (стернальная пункция. В рамках выяснения причин анемического синдрома пациентам может потребоваться консультация гастроэнтеролога и гинеколога; проведение ФГДС , колоноскопии , УЗИ печени .

Любые изменения гемограммы или миелограммы , а также симптомы, указывающие на вероятность развития болезней крови, требуют компетентной оценки со стороны гематолога, проведения динамического наблюдения или специализированного лечения под его контролем. Современная гематология выработала основополагающие принципы терапии различных болезней крови и накопила огромный опыт в их излечении. По возможности, лечение болезней крови начинают с устранения причин и факторов риска, коррекции работы внутренних органов, восполнения недостающих веществ и микроэлементов (железа – при железодефицитной анемии , витамина В12 – при В12-дефицитной анемии , фолиевой кислоты – при фолиеводефицитной анемии и т. д.).

В некоторых случаях может быть показан прием кортикостероидов, гемостатических препаратов, проведение экстракорпоральной гемокоррекции ( , эритроцитафереза). Нередко гематологические больные нуждаются в переливании крови и ее компонентов. Самыми актуальными и эффективными на сегодняшний день методами лечения гематобластозов во всем мире являются цитостатическая терапия, радиотерапия, аллогенная и аутологичная трансплантация костного мозга , введение стволовых клеток . Целый ряд болезней крови (тромбоцитопеническая пурпура , аутоиммунные анемии, миелолейкоз и др.) являются показанием для удаления селезенки – спленэктомии . Лечение болезней крови в Москве проводится в специализированных гематологических медико-научных центрах, имеющих техническое оснащение мирового уровня и высококвалифицированных специалистов.

» вы сможете найти ответы на основные вопросы, касающиеся болезней крови, познакомиться с основными нозологическими формами, симптоматикой, принципами диагностики и лечения.

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Заболевания крови представляют собой обширную совокупность весьма разнородных по причинам, клиническим проявлениям и течению патологий, объединенных в одну общую группу наличием нарушений количества, строения или функций клеточных элементов (эритроцитов, тромбоцитов , лейкоцитов) или плазмы крови. Раздел медицинской науки, занимающийся заболеваниями системы крови, называется гематология.

Заболевания крови и заболевания системы крови

Сущность заболеваний крови заключается в изменении количества, строения или функций эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов, а также нарушениях свойств плазмы при гаммапатиях. То есть, заболевание крови может состоять в увеличении или в уменьшении числа эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов, а также в изменении их свойств или строения. Кроме того, патология может заключаться в изменении свойств плазмы за счет появления в ней патологических белков или же уменьшения/увеличения нормального количества компонентов жидкой части крови.

Характерными примерами заболеваний крови, обусловленных изменением количества клеточных элементов, являются, например, анемия или эритремия (увеличенное количество эритроцитов в крови). А примером заболевания крови, обусловленным изменением строения и функций клеточных элементов, является серповидно-клеточная анемия, синдром "ленивых лейкоцитов" и т.д. Патологиями, при которых изменяется и количество, и строение, и функции клеточных элементов, являются гемобластозы, которые в обиходе называют раком крови. Характерное заболевание крови, обусловленное изменением свойств плазмы – это миеломная болезнь .

Заболевания системы крови и заболевания крови представляют собой разные варианты названий одной и той же совокупности патологий. Однако термин "заболевания системы крови" является более точным и правильным, поскольку вся совокупность патологий, включенных в данную группу, касается не только самой крови, но и кроветворных органов, таких, как костный мозг , селезенка и лимфатические узлы. Ведь заболевание крови представляет собой не просто изменение качества, количества, структуры и функций клеточных элементов или плазмы, но и определенные нарушения в органах, ответственных за выработку клеток или белков, а также за их разрушение. Поэтому, по сути, при любом заболевании крови за изменением ее параметров стоит нарушение работы какого-либо органа, непосредственно участвующего в синтезе, поддержании и разрушении кровяных элементов и белков.

Кровь является весьма лабильной по своим параметрам тканью организма, поскольку реагирует на различные факторы окружающей среды, а также потому, что именно в ней протекает широкий спектр биохимических, иммунологических и обменных процессов. Вследствие такого относительно "широкого" спектра чувствительности, параметры крови могут изменяться при различных состояниях и заболеваниях, что не свидетельствует о патологии самой крови, а лишь отражает протекающую в ней реакцию. После выздоровления от заболевания параметры крови возвращаются к норме.

А вот заболевания крови представляют собой патологию ее непосредственных составляющих, таких, как эритроциты, лейкоциты, тромбоциты или плазма. Это означает, что для приведения параметров крови в норму необходимо вылечить или нейтрализовать имеющуюся патологию, по возможности максимально приблизив свойства и количество клеток (эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов) к нормальным показателям. Однако поскольку изменение показателей крови может быть одинаковым как при соматических, неврологических и психических заболеваниях, так и при патологиях крови, то требуется некоторое время и дополнительные обследования для выявления последних.

Заболевания крови – список

В настоящее время врачи и ученые выделяют следующие заболевания крови, входящие в перечень Международной классификации болезней 10-ого пересмотра (МКБ-10):
1. Железодефицитная анемия;
2. В12-дефицитная анемия;
3. Фолиеводефицитная анемия;
4. Анемия вследствие недостаточности белков;
5. Анемия вследствие цинги;
6. Неуточненная анемия, обусловленная неправильным питанием;
7. Анемия вследствие недостаточности ферментов;
8. Талассемия (альфа-талассемия, бета-талассемия, дельта-бета-талассемия);
9. Наследственное персистирование фетального гемоглобина;
10. Серповидно-клеточная анемия ;
11. Наследственный сфероцитоз (анемия Минковского-Шоффара);
12. Наследственный эллиптоцитоз ;
13. Аутоиммунная гемолитическая анемия ;
14. Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия;
15. Гемолитико-уремический синдром;
16. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели);
17. Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения);
18. Конституциональная или медикаментозная апластическая анемия;
19. Идиопатическая апластическая анемия;
20. Острая постгеморрагическая анемия (после острой кровопотери);
21. Анемия при новообразованиях;
22. Анемия при хронических соматических заболеваниях;
23. Сидеробластная анемия (наследственная или вторичная);
24. Врожденная дизэритропоэтическая анемия;
25. Острый миелобластный недифференцированный лейкоз;
26. Острый миелобластный лейкоз без созревания;
27. Острый миелобластный лейкоз с созреванием;
28. Острый промиелоцитарный лейкоз;
29. Острый миеломонобластный лейкоз;
30. Острый монобластный лейкоз;
31. Острый эритробластный лейкоз;
32. Острый мегакариобластный лейкоз;
33. Острый лимфобластный Т-клеточный лейкоз;
34. Острый лимфобластный В-клеточный лейкоз;
35. Острый панмиелолейкоз;
36. Болезнь Леттерера-Сиве;
37. Миелодиспластический синдром;
38. Хронический миелолейкоз;
39. Хронический эритромиелоз;
40. Хронический моноцитарный лейкоз;
41. Хронический мегакариоцитарный лейкоз;
42. Сублейкемический миелоз ;
43. Тучноклеточный лейкоз;
44. Макрофагальный лейкоз;
45. Хронический лимфолейкоз;
46. Волосатоклеточный лейкоз;
47. Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза);
48. Болезнь Сезари (лимфоцитома кожи);
49. Грибовидный микоз;
50. Лимфосаркома Беркитта;
51. Лимфома Леннерта;
52. Гистиоцитоз злокачественный;
53. Злокачественная тучноклеточная опухоль;
54. Истинная гистиоцитарная лимфома;
55. MALT-лимфома;
56. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз);
57. Неходжкинские лимфомы;
58. Миеломная болезнь (генерализованная плазмоцитома);
59. Макроглобулинемия Вальденстрема;
60. Болезнь тяжёлых альфа-цепей;
61. Болезнь гамма-тяжелых цепей;
62. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром);
63.
64. Дефицит К-витаминзависимых факторов свертываемости крови;
65. Дефицит I фактора свертываемости и дисфибриногенемия;
66. Дефицит II фактора свертываемости;
67. Дефицит V фактора свертываемости;
68. Дефицит VII фактора свертывания крови (наследственная гипопроконвертинемия);
69. Наследственный дефицит VIII фактора свертываемости крови (болезнь Виллебранда);
70. Наследственный дефицит IX фактора свертываемости крови (болезнь Кристамаса, гемофилия В);
71. Наследственный дефицит X фактора свертываемости крови (болезнь Стюарта-Прауэра);
72. Наследственный дефицит XI фактора свертываемости крови (гемофилия С);
73. Дефицит XII фактора свертывания крови (дефект Хагемана);
74. Дефицит XIII фактора свертываемости;
75. Дефицит плазменных компонентов калликреин-кининовой системы;
76. Дефицит антитромбина III;
77. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера);
78. Тромбастения Гланцманна;
79. Синдром Бернара-Сулье;
80. Синдром Вискотта-Олдрича;
81. Синдром Чедиака-Хигаси;
82. Синдром TAR;
83. Синдром Хегглина;
84. Синдром Казабаха – Меррита;
85.
86. Синдром Элерса-Данло;
87. Синдром Гассера;
88. Аллергическая пурпура;
89.
90. Имитационная кровоточивость (синдром Мюнхгаузена);
91. Агранулоцитоз;
92. Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов ;

93. Эозинофилия;
94. Метгемоглобинемия;
95. Семейный эритроцитоз;
96. Эссенциальный тромбоцитоз;
97. Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз;
98. Гемофагоцитарный синдром, обусловленный инфекцией ;
99. Цитостатическая болезнь.

Приведенный перечень болезней включает в себя большую часть известных на сегодняшней день патологий крови. Однако некоторые редко встречающиеся заболевания или формы одной и той же патологии в список не включены.

Заболевание крови – виды

Вся совокупность заболеваний крови может быть условно разделена на следующие большие группы в зависимости от того, какой именно вид клеточных элементов или белков плазмы оказался патологически измененным:
1. Анемия (состояния, при которых уровень гемоглобина ниже нормы);
2. Геморрагические диатезы или патология системы гемостаза (нарушения свертываемости крови);
3. Гемобластозы (различные опухолевые заболевания их клеток крови, костного мозга или лимфатических узлов);
4. Другие заболевания крови (болезни, которые не относятся ни к геморрагическим диатезам, ни к анемиям, ни к гемобластозам).

Данная классификация является весьма общей, делящей все заболевания крови на группы на основании того, какой именно общепатологический процесс является ведущим и каких клеток коснулись изменения. Безусловно, в каждой группе имеется очень широкий спектр конкретных заболеваний, которые, в свою очередь, также подразделяются на виды и типы. Рассмотрим классификацию каждой указанной группы заболеваний крови по-отдельности, чтобы не создавать путаницы из-за большого объема информации.

Анемии

Итак, анемии представляют собой совокупность всех состояний, при которых отмечается снижение уровня гемоглобина ниже нормы. В настоящее время анемии классифицируются на следующие виды в зависимости от ведущей общепатологической причины их возникновения:
1. Анемии вследствие нарушения синтеза гемоглобина или эритроцитов;
2. Гемолитические анемии, связанные с усиленным распадом гемоглобина или эритроцитов ;
3. Геморрагические анемии, связанные с кровопотерей.
Анемии вследствие кровопотери подразделяются на два вида:

• Острая постгеморрагическая анемия – возникает после быстрой одномоментной потери более 400 мл крови;
• Хроническая постгеморрагическая анемия – возникает в результате длительной, постоянной кровопотери из-за небольшого, но постоянного кровотечения (например, при обильных менструациях , при кровотечении из язвы желудка и т.д.).

Анемии, обусловленные нарушением синтеза гемоглобина или образования эритроцитов , подразделяются на следующие виды:
1. Апластические анемии:

• Красноклеточные аплазии (конституциональная, медикаментозная и др.);
• Парциальная красноклеточная аплазия;
• Анемия Блекфана-Даймонда;
• Анемия Фанкони.

2. Врожденная дизэритропоэтическая анемия.
3. Миелодиспластический синдром.
4. Дефицитарные анемии:

• Железодефицитная анемия;
• Фолиеводефицитная анемия;
• В12-дефицитная анемия;
• Анемия на фоне цинги;
• Анемия при недостаточности белков в рационе питания (квашиоркор);
• Анемия при недостатке аминокислот (оротацидурическая анемия);
• Анемия при недостатке меди, цинка и молибдена.

5. Анемии при нарушении синтеза гемоглобина:

• Порфирии – сидероахристические анемии (синдром Келли-Патерсона, синдром Пламмера-Винсона).

6. Анемии хронических заболеваний (при почечной недостаточности , раковых опухолях и др.).
7. Анемии при повышенном расходовании гемоглобина и других веществ:

• Анемия беременности ;
• Анемия грудного вскармливания ;
• Анемия спортсменов и др.

Как видно, спектр анемий, обусловленных нарушением синтеза гемоглобина и образованием эритроцитов, весьма широк. Однако на практике большая часть данных анемий встречается редко или очень редко. А в повседневной жизни люди чаще всего сталкиваются с различными вариантами дефицитарных анемий, таких, как железодефицитная, В12-дефицитная, фолиеводефицитная и т.д. Данные анемии, как понятно из названия, формируются из-за недостаточного количества веществ, необходимых для образования гемоглобина и эритроцитов. Второй по частоте встречаемости анемией, связанной с нарушением синтеза гемоглобина и эритроцитов, является форма, развивающаяся при тяжелых хронических заболеваниях.

Гемолитические анемии, обусловленные усиленным распадом эритроцитов , подразделяются на наследственные и приобретенные. Соответственно, наследственные гемолитические анемии обусловлены какими-либо генетическими дефектами, передаваемыми родителями потомкам, а потому являются неизлечимыми. А приобретенные гемолитические анемии связаны с влиянием факторов окружающей среды, а потому вполне излечимы.

Лимфомы в настоящее время подразделяют на две основные разновидности – ходжкинские (лимфогранулематоз) и неходжкинские. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина, ходжкинская лимфома) не делится на виды, но может протекать в различных клинических формах, каждая из которых имеет свои клинические особенности и связанные с этим нюансы терапии.

Неходжкинские лимфомы подразделяются на следующие виды:
1. Фолликулярная лимфома:

• Смешанная крупноклеточная и мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
• Крупноклеточная.

2. Диффузная лимфома:

• Мелкоклеточная;
• Мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
• Смешанная мелкоклеточная и крупноклеточная;
• Ретикулосаркома;
• Иммунобластная;
• Лимфобластная;
• Опухоль Беркитта.

3. Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы:

• Болезнь Сезари;
• Грибовидный микоз ;
• Лимфома Леннерта;
• Периферическая Т-клеточная лимфома.

4. Другие лимфомы:

• Лимфосаркома;
• В-клеточная лимфома;
• MALT-лимфома.

Геморрагические диатезы (заболевания свертываемости крови)

Геморрагические диатезы (заболевания свертываемости крови) представляют собой весьма обширную и вариабельную группу заболеваний, для которых характерно то или иное нарушение свертываемости крови, а, соответственно, и склонность к кровотечениям. В зависимости от того, какие именно клетки или процессы свертывающей системы крови нарушены, все геморрагические диатезы подразделяют на следующие виды:
1. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром).
2. Тромбоцитопении (количество тромбоцитов в крови ниже нормы):

• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа);
• Аллоиммунная пурпура новорожденных;
• Трансиммунная пурпура новорожденных;
• Гетероиммунные тромбоцитопении;
• Аллергический васкулит ;
• Синдром Эванса;
• Сосудистая псевдогемофилия.

3. Тромбоцитопатии (тромбоциты имеют дефектную структуру и неполноценную функциональную активность):

• Болезнь Херманского-Пудлака;
• Синдром TAR;
• Синдром Мая-Хегглина;
• Болезнь Вискотта-Олдрича;
• Тромбастения Гланцманна;
• Синдром Бернара-Сулье;
• Синдром Чедиака-Хигаси;
• Болезнь Виллебранда.

4. Нарушения свертываемости крови на фоне патологии сосудов и недостаточности коагуляционного звена процесса свертывания:

• Болезнь Рандю-Ослера-Вебера;
• Синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия);
• Синдром Казабаха-Мерритта;
• Синдром Элерса-Данло;
• Синдром Гассера;
• Геморрагический васкулит (болезнь Шейнлейна-Геноха);
• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

5. Нарушения свертываемости крови, обусловленные нарушениями кинин-калликреиновой системы:

• Дефект Флетчера;
• Дефект Вильямса;
• Дефект Фитцжеральда;
• Дефект Фложак.

6. Приобретенные коагулопатии (патология свертываемости крови на фоне нарушений коагуляционного звена свертывания):

• Афибриногенемия;
• Коагулопатия потребления;
• Фибринолитическая кровоточивость;
• Фибринолитическая пурпура;
• Молиниеносная пурпура;
• Геморрагическая болезнь новорожденных;
• Дефицит К-витаминзависимых факторов;
• Нарушение свертываемости после приема антикоагулянтов и фибринолитиков.

7. Наследственные коагулопатии (нарушения свертываемости крови, обусловленные дефицитом факторов свертывания):

• Дефицит фибриногена;
• Дефицит II фактора свертываемости (протромбина);
• Дефицит V фактора свертываемости (лабильного);
• Дефицит VII фактора свертываемости;
• Дефицит VIII фактора свертываемости (гемофилия А);
• Дефицит IX фактора свертываемости (болезнь Кристмаса, гемофилия В);
• Дефицит X фактора свертываемости (Стюарта-Прауэра);
• Дефицит XI фактора (гемофилия С);
• Дефицит XII фактора свертываемости (болезнь Хагемана);
• Дефицит XIII фактора свертываемости (фибринстабилизирующего);
• Дефицит предшественника тромбопластина;
• Дефицит АС-глобулина;
• Дефицит проакцелерина;
• Сосудистая гемофилия;
• Дисфибриногенемия (врожденная);
• Гипопроконвертинемия;
• Болезнь Оврена;
• Повышение содержания антитромбина;
• Повышенное содержание анти-VIIIa, анти-IXa, анти-Xa, анти-XIa (антифакторы свертываемости).

Другие болезни крови

В данную группу относят заболевания, которые по каким-либо причинам нельзя отнести к геморрагическим диатезам, гемобластозам и к анемиям. Сегодня в данную группу заболеваний крови относят следующие патологии:
1. Агранулоцитоз (отсутствие нейтрофилов, базофилов и эозинофилов в крови);
2. Функциональные нарушения активности палочкоядерных нейтрофилов;
3. Эозинофилия (увеличение количества эозинофилов в крови);
4. Метгемоглобинемия ;
5. Семейный эритроцитоз (увеличение количества эритроцитов крови);
6. Эссенциальный тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов крови);
7. Вторичная полицитемия (увеличение количества всех клеток крови);
8. Лейкопения (сниженное количество лейкоцитов в крови);
9. Цитостатическая болезнь (заболевание, связанное в приемом цитостатических препаратов).

Заболевания крови – симптомы

Симптомы заболеваний крови весьма вариабельны, поскольку зависят от того, какие именно клетки оказались вовлечены в патологический процесс. Так, при анемиях на первый план выходят симптомы недостатка кислорода в тканях, при геморрагических васкулитах – повышенная кровоточивость и т.д. Таким образом, каких-либо единых и общих для всех заболеваний крови симптомов не существует, поскольку каждая конкретная патология характеризуется неким уникальным сочетанием только ей присущих клинических признаков.

Однако можно условно выделить симптомы заболеваний крови, присущие всем патологиям и обусловленные нарушением функций крови. Так, общими для разных заболеваний крови можно считать следующие симптомы:

• Слабость;
• Одышка;
• Сердцебиение;
• Снижение аппетита;
• Повышенная температура тела, которая держится практически постоянно;
• Частые и длительно текущие инфекционно-воспалительные процессы;
• Зуд кожи;
• Извращение вкуса и обоняния (человеку начинают нравиться специфические запахи и вкусы);
• Боли в костях (при лейкозах);
• Кровоточивость по типу петехий, кровоподтеков и т.д.;
• Постоянные кровотечения из слизистых оболочек носа, рта и органов желудочно-кишечного тракта;
• Боли в левом или правом подреберье ;
• Низкая работоспособность.

Данный список симптомов заболеваний крови является весьма кратким, однако он позволяет сориентироваться относительно наиболее типичных клинических проявлений патологии системы крови. Если у человека появились какие-либо вышеперечисленные симптомы, то следует обратиться к врачу для детального обследования.

Синдромы заболеваний крови

Синдром представляет собой устойчивую совокупность симптомов, характерных для какого-либо заболевания или группы патологий, имеющих сходный патогенез. Таким образом, синдромы заболеваний крови представляют собой группы клинических симптомов, объединенных между собой общностью механизма их развития. Причем для каждого синдрома характерна устойчивая комбинация симптомов, которые должны обязательно присутствовать у человека для выявления какого-либо синдрома. При заболеваниях крови выделяют несколько синдромов, которые развиваются при различных патологиях.

Так, в настоящее время врачи выделяют следующие синдромы заболеваний крови:

• Анемический синдром;
• Геморрагический синдром;
• Язвенно-некротический синдром;
• Интоксикационный синдром;
• Оссалгический синдром;
• Синдром белковой патологии;
• Сидеропенический синдром;
• Плеторический синдром;
• Желтушный синдром;
• Синдром лимфаденопатии;
• Синдром гепато-спленомегалии;
• Синдром кровопотери;
• Лихорадочный синдром;
• Гематологический синдром;
• Костномозговой синдром;
• Синдром энтеропатии;
• Синдром артропатии.

Перечисленные синдромы развиваются на фоне различных заболеваний крови, причем некоторые из них характерны только для узкого спектра патологий со сходным механизмом развития, а другие, напротив, встречаются практически при любой болезни крови.

Анемический синдром

Анемический синдром характеризуется совокупностью симптомов, спровоцированных анемией, то есть, низким содержанием гемоглобина в крови, из-за которого ткани испытывают кислородное голодание. Анемический синдром развивается при всех заболеваниях крови, однако при одних патологиях он появляется на начальных стадиях, а при других – на более поздних.

Так, проявлениями анемического синдрома являются следующие симптомы:

• Бледность кожного покрова и слизистых оболочек;
• Сухая и шелушащаяся или влажная кожа;
• Сухие, ломкие волосы и ногти;
• Кровотечения из слизистых оболочек – десен, желудка , кишечника и др.;
• Головокружение;
• Шаткая походка;
• Потемнение в глазах;
• Шум в ушах;
• Усталость;
• Сонливость;
• Одышка при ходьбе;
• Сердцебиение.

При тяжелом течении анемии у человека могут появиться пастозность ног, извращение вкуса (нравятся несъедобные вещи, например, мел), жжение в языке или его ярко-малиновая окраска, а также поперхивание при проглатывании кусочков пищи.

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром проявляется следующими симптомами:

• Кровоточивость десен и длительное кровотечение при удалении зуба и травмировании слизистой полости рта;
• Ощущение дискомфорта в области желудка;
• Эритроциты или кровь в моче ;
• Кровотечения из проколов от инъекций;
• Синяки и точечные кровоизлияния на коже;
• Головные боли;
• Болезненность и припухлость суставов;
• Невозможность активных движений из-за болей, вызываемых кровоизлияниями в мышцы и суставы.

Геморрагический синдром развивается при следующих заболеваниях крови:
1. Тромбоцитопеническая пурпура;
2. Болезнь Виллебранда;
3. Болезнь Рандю-Ослера;
4. Болезнь Гланцманна;
5. Гемофилии А, В и С;
6. Геморрагический васкулит;
7. ДВС-синдром;
8. Гемобластозы;
9. Апластическая анемия;
10. Прием больших доз антикоагулянтов.

Язвенно-некротический синдром

Язвенно-некротический синдром характеризуется следующей совокупностью симптомов:

• Боль на слизистой оболочке полости рта;
• Кровотечения из десен;
• Невозможность принимать пищу из-за боли в ротовой полости;
• Повышение температуры тела;
• Ознобы;
• Неприятных запах изо рта ;
• Выделения и дискомфорт во влагалище;
• Трудность дефекации.

Язвенно-некротический синдром развивается при гемобластозах, апластических анемиях, а также лучевой и цитостатической болезнях.

Интоксикационный синдром

Интоксикационный синдром проявляется следующими симптомами:

• Общая слабость;
• Лихорадка с ознобами ;
• Длительное стойкое повышение температуры тела;
• Недомогание;
• Сниженная трудоспособность;
• Боли на слизистой ротовой полости;
• Симптомы банального респираторного заболевания верхних дыхательных путей.

Интоксикационный синдром развивается при гемобластозах, гематосаркомах (болезнь Ходжкина, лимфосаркомы) и цитостатической болезни.

Оссалгический синдром

Оссалгический синдром характеризуется болями в различных костях, которые на первых этапах купируются обезболивающими препаратами . По мере прогрессирования заболевания боли становятся интенсивнее и уже не купируются анальгетиками , создавая трудности при движениях. На поздних стадиях заболевания боли настолько сильные, что человек не может передвигаться.

Оссалгический синдром развивается при множественной миеломе, а также метастазах в кости при лимфогранулематозе и гемангиомах.

Синдром белковой патологии

Синдром белковой патологии обусловлен наличием в крови большого количества патологических белков (парапротеинов) и характеризуется следующими симптомами:

• Ухудшение памяти и внимания;
• Боль и онемение в ногах и руках;
• Кровоточивость слизистых оболочек носа, десен и языка;
• Ретинопатия (нарушение функционирования глаз);
• Почечная недостаточность (на поздних стадиях заболеваний);
• Нарушение функций сердца , языка, суставов, слюнных желез и кожи.

Синдром белковой патологии развивается при миеломе и болезни Вальденстрема.

Сидеропенический синдром

Сидеропенический синдром обусловлен дефицитом железа в организме человека и характеризуется следующими симптомами:

• Извращение обоняния (человеку нравятся запахи выхлопных газов, мытого бетонного пола и др.);
• Извращение вкуса (человеку нравится вкус мела, извести, древесного угля, сухих круп и т.д.);
• Трудность проглатывания пищи;
• Мышечная слабость;
• Бледность и сухость кожи ;
• Заеды в углах рта;
• Тонкие, ломкие, вогнутые ногти с поперечной исчерченностью;
• Тонкие, ломкие и сухие волосы.

Сидеропенический синдром развивается при болезнях Верльгофа и Рандю-Ослера.

Плеторический синдром

Плеторический синдром проявляется следующими симптомами:

• Головная боль;
• Ощущение жара в теле;
• Приливы крови к голове;
• Красное лицо;
• Жжение в пальцах рук;
• Парестезии (ощущение бегания мурашек и др.);
• Зуд кожи, усиливающийся после ванны или душа;
• Непереносимость жары;

Синдром развивается при эритремии и болезни Вакеза.

Желтушный синдром

Желтушный синдром проявляется характерной желтой окраской кожного покрова и слизистых оболочек. Развивается при гемолитических анемиях.

Синдром лимфаденопатии

Синдром лимфаденопатии проявляется следующими симптомами:

• Увеличение и болезненность различных лимфатических узлов;
• Явления интоксикации (лихорадка, головная боль, сонливость и др.);
• Потливость;
• Слабость;
• Сильное похудение ;
• Боли в области увеличенного лимфоузла из-за сдавления расположенных рядом органов;
• Свищи с выделением гнойного содержимого.

Синдром развивается при хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, лимфосаркомах, остром лимфобластном лейкозе и инфекционном мононуклеозе.

Синдром гепато-спленомегалии

Синдром гепато-спленомегалии обусловлен увеличение размеров печени и селезенки, и проявляется следующими симптомами:

• Ощущение тяжести в верхней части живота;
• Боли в верхней части живота;
• Увеличение объема живота;
• Слабость;
• Сниженная работоспособность;
• Желтуха (на поздней стадии заболеваний).

Синдром развивается при инфекционном мононуклеозе, наследственном микросфероцитозе, аутоиммунной гемолитической анемии, серповидно-клеточной и В12-дефицитной анемии, талассемии, тромбоцитопениях, острых лейкозах, хронических лимфо- и миелолейкозах, сублейкемическом миелозе, а также при эритремии и болезни Вальденстрема.

Синдром кровопотери

Синдром кровопотери характеризуется обильными или частыми кровотечениями в прошлом из различных органов, и проявляется следующими симптомами:

• Синяки на коже;
• Гематомы в мышцах;
• Припухлость и болезненность в суставах из-за кровоизлияний;
• Сосудистые звездочки на коже;

Синдром развивается при гемобластозах, геморрагических диатезах и апластических анемиях.

Лихорадочный синдром

Лихорадочный синдром проявляется длительным и стойким повышением температуры с ознобами. В некоторых случаях на фоне лихорадки человека беспокоит постоянный зуд кожи и проливные поты. Синдром сопровождает гемобластозы и анемии.

Гематологический и костномозговой синдромы

Гематологический и костномозговой синдромы являются не клиническими, поскольку не учитывают симптоматику и выявляются только на основании изменений в анализах крови и мазках костного мозга. Гематологический синдром характеризуется изменением нормального количества эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина, лейкоцитов и СОЭ крови. Также характерно изменение процентного соотношения различных видов лейкоцитов в лейкоформуле (базофилов, эозинофилов , нейтрофилов, моноцитов , лимфоцитов и др.). Костномозговой синдром характеризуется изменением нормального соотношения клеточных элементов различных кроветворных ростков. Гематологический и костномозговой синдромы развиваются при всех заболеваниях крови.

Синдром энтеропатии

Синдром энтеропатии развивается при цитостатической болезни и проявляется различными нарушениями работы кишечника из-за язвенно-некротических поражений его слизистой оболочки.

Синдром артропатии

Синдром артропатии развивается при заболеваниях крови, для которых характерно ухудшение свертываемости крови и, соответственно, склонность к кровотечениям (гемофилии, лейкозы, васкулиты). Синдром развивается из-за попадания крови в суставы, что и провоцирует следующие характерные симптомы:

• Припухлость и утолщение пораженного сустава;
• Болезненность в пораженном суставе;

Анализы при заболевании крови (показатели крови)

Для выявления заболеваний крови производятся довольно простые анализы с определением в каждом из них определенных показателей. Так, сегодня для выявления различных заболеваний крови применяют следующие анализы:
1. Общий анализ крови

• Общее количество лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов;
• Подсчет лейкоформулы (процент базофилов, эозинофилов, палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов, моноцитов и лимфоцитов в 100 подсчитанных клетках);
• Концентрация гемоглобина крови;
• Изучение формы, размеров, окрашенности и других качественных характеристик эритроцитов.

2. Подсчет количества ретикулоцитов.
3. Подсчет количества тромбоцитов.
4. Проба щипка.
5. Время кровотечения по Дьюку.
6. Коагулограмма с определением таких параметров, как:

• Количество фибриногена;
• Протромбиновый индекс (ПТИ);
• Международное нормализованное отношение (МНО);
• Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ);
• Каолиновое время;
• Тромбиновое время (ТВ).

7. Определение концентрации факторов свертывания.
8. Миелограмма – взятие костного мозга при помощи пункции с последующим приготовлением мазка и подсчетом количества различных клеточных элементов, а также их процентного соотношения на 300 клеток.

В принципе, перечисленные несложные анализы позволяют диагностировать любое заболевание крови.

Определение некоторых часто встречающихся заболеваний крови

Очень часто в обиходной речи люди называют некоторые состояния и реакции крови заболеваниями, что не соответствует действительности. Однако, не зная тонкостей медицинской терминологии и особенностей именно заболеваний крови, люди пользуются собственными терминами, обозначая имеющееся у них или у близких людей состояние. Рассмотрим наиболее часто встречающиеся подобные термины, а также то, что под ними подразумевается, что это за состояние в реальности и как оно правильно называется практикующими врачами.

Инфекционные болезни крови

Строго говоря, к инфекционным заболеваниям крови относят только мононуклеоз , которые встречается относительно редко. Под термином "инфекционные заболевания крови" люди подразумевают реакции системы крови при различных инфекционных заболеваниях любых органов и систем. То есть, инфекционное заболевание протекает в каком-либо органе (например, ангина , бронхит , уретрит , гепатит и т.д.), а в крови появляются определенные изменения, отражающие реакцию иммунной системы.

Вирусное заболевание крови

Вирусное заболевание крови представляет собой разновидность того процесса, который люди обозначают термином "инфекционное заболевание крови". В данном случае инфекционный процесс в каком-либо органе, который отражается на параметрах крови, был вызван вирусом .

Хроническая патология крови

Под данным термином люди обычно подразумевают какие-либо изменения параметров крови, существующие в течение длительного времени. Например, у человека может быть длительно повышено СОЭ, но какие-либо клинические симптомы и явные заболевания отсутствуют. В этом случае люди считают, что речь идет о хроническом заболевании крови. Однако это неправильное толкование имеющихся данных. В таких ситуациях имеется реакция системы крови на какой-либо патологический процесс, протекающий в других органах и просто еще не выявленный из-за отсутствия клинической симптоматики, которая бы позволила сориентироваться врачу и пациенту о направлении диагностического поиска.

Наследственные (генетические) заболевания крови

Наследственные (генетические) заболевания крови в обыденной жизни встречаются довольно редко, однако их спектр довольно широк. Так, к наследственным заболеваниям крови относят широко известную гемофилию , а также, болезнь Маркиафавы-Микели, талассемию, серповидно-клеточную анемию, синдромы Вискотта-Олдрича, Чедиака-Хигаси и т.д. Данные заболевания крови, как правило, проявляется с рождения.

Системные заболевания крови

"Системные заболевания крови" – обычно подобную формулировку пишут врачи, когда выявили у человека изменения в анализах и подразумевают именно патологию крови, а не какого-либо другого органа. Чаще всего за данной формулировкой скрывается подозрение на лейкоз. Однако, как такового, системного заболевания крови не существует, поскольку практически все патологии крови системные. Поэтому данная формулировка используется для обозначения подозрения врача на заболевание крови.

Аутоиммунные заболевания крови

Аутоиммунные заболевания крови – это патологии, при которых иммунная система уничтожает собственные кровяные клетки. К данной группе патологий относят следующие:

• Аутоиммунная гемолитическая анемия;
• Лекарственный гемолиз;
• Гемолитическая болезнь новорожденных ;
• Гемолиз после переливания крови;
• Идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура;
• Аутоиммунная нейтропения .

Заболевание крови – причины

Причины заболеваний крови различны и во многих случаях точно неизвестны. Например, при дефицитарных анемиях причина заболевания связана с недостатком каких-либо веществ, необходимых для образования гемоглобина. При аутоиммунных заболеваниях крови причина связана с нарушением работы иммунной системы. При гемобластозах точные причины, как и при любых других опухолях, неизвестны. При патологии свертывания крови причины заключаются в дефиците факторов свертывания, дефектах тромбоцитов и т.д. Таким образом, говорить о неких единых причинах для всех заболеваний крови просто невозможно.

Лечение заболеваний крови

Лечение заболеваний крови направлено на коррекцию нарушений и максимально полное восстановление всех ее функций. При этом не существует общего лечения для всех заболеваний крови, и тактика терапии каждой конкретной патологии вырабатывается индивидуально.

Профилактика болезней крови

Профилактика заболеваний крови заключается в ведении здорового образа жизни и ограничении влияния негативных факторов окружающей среды, а именно:

• Выявление и лечение заболеваний, сопровождающихся кровотечениями;
• Своевременное лечение глистных инвазий;
• Своевременное лечение инфекционных заболеваний;
• Полноценное питание и прием витаминов ;
• Избегание ионизирующего излучения;
• Избегание контакта со вредными химическими веществами (краски, тяжелые металлы, бензол и т.д.);
• Избегание стрессов ;
• Профилактика переохлаждения и перегревания.

Часто встречающиеся заболевания крови, их лечение и профилактика - видео

Заболевания крови: описание, признаки и симптомы, течение и последствия, диагностика и лечение - видео

Болезни крови (анемия, геморрагический синдром, гемобластозы): причины, признаки и симптомы, диагностика и лечение - видео

Полицитемия (многокровие), повышенный уровень гемоглобина в крови: причины и симптомы заболевания, диагностика и лечение – видео

Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Болезни крови, органов кроветворения.

Болезни крови, органов кроветворения- это патологические состояния, характеризующиеся нарушением количественного и качественного состава элементов крови, а также полное или частичное снижение функций кровеносной системы.

Кроветворная система является одной из самых важных в организме человека. Ее основной задачей является регулирование всех жизненно важных показателей организма человека.

С древнейших времен существовало множество легенд, связанных с необычными и магическими свойствами крови. Именно поэтому происхождение большинства заболеваний издревле люди считали связанными с наличием «плохой» или «хорошей» крови в организме пациента.

Болезни крови: разновидности заболеваний, существующих в настоящее время.

В современной медицинской практике используется разделение патологии кровеносной системы на 4 группы, соответственно каждому из форменных элементов крови. Итак:

1. Поражение эритроцитов.
2. Поражение тромбоцитов.
3. Поражение лейкоцитов.
4. Нарушение в плазменном составе крови.

Итак, разберем каждую из вышеприведенных патологий.

Болезни крови, органов кроветворения. Анемии.

Анемия-это патологическое состояние организма, характеризующееся тем, что происходит снижение общего количества эритроцитов или гемоглобина в объемной единице крови пациента. При некоторой патологии отмечаются не только количественные, но и качественные изменения в структурном состоянии красных кровяных телец.

Причины, приводящие к развитию анемий:

1. Обширные кровопотери после травм и оперативных вмешательств.
2. Анемии, развивающиеся из-за нарушения кровообращения.

А. Анемии, вызванные дефицитом железа в крови.

Б. Анемии сидероахрестические, железонасыщенные.

В. Анемии, вызванные дефицитом витамина В-12, «пернициозные». Нехватка витаминов может быть, как вследствие их малого поступления, так и вследствие их повышенного распада или низкого усваивания.

Г. Анемии гипоапластические. Развиваются как из-за внешних причин, так и из-за нарушенной функциональной способности организма, вызванной апластическими процессами в костном мозге.

Д. Анемии В-12 фолиево-«ахрестические».

Е. Анемии метапластического характера.

1. Анемии, развивающиеся вследствие того, что разрушение кровяных телец происходит слишком быстро. Это так называемые гемолитические анемии. Разрушение происходит вследствие того, что на организм воздействуют как внешние, так и внутренние причины. Сюда относятся гемоглобино- и эритроцитопатии, энзимопатии.

Клинические проявления анемий.

У всех анемий есть проявления, которые присустсвуют в любом случае. Это головокружение, головная боль, тошнота, слабость, потливость, нарушение сердцебиения, изменение вкусовых пристрастий, вплоть до того, что пациент начинает употреблять в пищу несъедобное. При осмотре врач отмечает бледность кожных покровов, возможно резкое снижение веса. Возможна потеря сознания на непродолжительное время. Кроме этого отмечаются нарушения со стороны пищеварительной системы.

Методы диагностики, направленные на установление данной патологии.

1. Клиническое и биохимическое исследования крови.
2. Эзофагофиброгастродуоденоскопия.
3. При необходимости выполнение магнитно-резонансной и компьютерной томографии.

Лечение анемий.

Оно направлено на коррекцию тех нарушений, вследствие чего развилось данное заболевание. Это могут быть как препараты-кровезаменители, которые вводятся внутривенно, так и препараты, содержащие в своем составе железо в различных его проявлениях. Кроме этого назначаются витамины, препараты, действующие на желудочно-кишечный тракт. При наличии неотложной хирургической патологии проводится оперативное лечение.

Болезни крови, органов кроветворения. Агранулоцитоз.

Агранулоцитоз-это патологическое состояние организма, которое развивается при многих заболеваниях. Для него характерно то, что происходит уменьшение или полное исчезновение таких элементов крови, как гранулоциты. Если разделять данную патологию по возрастным группам и половой принадлежности, то чаще от данной патологии страдают взрослые люди старше сорока лет, преобладают среди них пациенты женского пола.

По классификации выделяют врожденный и приобретенный агранулоцитоз. Кроме того, если классифицировать по механизму развития патологии, выделяют:

1. Агранулоцитоз неустановленной этиологии.
2. Агранулоцитоз, развивающийся вследствие иммунных процессов в организме пациента.
3. Иммунный гаптеновый агранулоцитоз.
4. Агранулоцитоз миелотоксический.

По клиническим проявлениям и течению выделяют острый и хронический агранулоцитоз, которые могут протекать в легкой, средней или тяжелой формах.

Причины развития агранулоцитоза.

1. Воздействие ионизирующего излечения, лекарственных или цитостатических препаратов на организм пациента.
2. Аутоиммуные процессы в организме пациента.
3. Наличие инфекционной патологии.
4. Генетические поломки и наследственная предрасположенность.
5. Наличие онкологической патологии.

Симптоматика, сопровождающая агранулоцитоз.

1. Резкое повышение температуры тела.
2. Потливость, слабость, головокружение, потливость, появление болевых ощущение в суставах.
3. Наличие изъязвлений на слизистой оболочки ротовой полости.
4. Излишняя ломкость сосудистой стенки, выражающаяся в появлении множественных синяков, кровоподтеков, кровотечений из носа. Иногда клинические проявления могут прогрессировать, и тогда возможно выделение крови с мочой и калом. В тяжелых случаях развивается ДВС- синдром.
5. Лимфатические узлы увеличиваются, кроме этого отмечается увеличение печени, селезенки.
6. Возможны симптомы «острого живота». Боль, диарея, напряжение мышц передней брюшной стенки. Помимо этого, начинает присоединяться и вторичная инфекция.

Диагностические мероприятия, направленные на распознавание агранулоцитоза.

1. Анализ крови (биохимический и клинический).
2. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.
3. Рентгенография органов грудной клетки.
4. Пункция и исследование костного мозга.
5. Консультация смежных специалистов.

Лечение агранулоцитоза.

1. Лечение строго в условиях стационара для гематологических больных.
2. Соблюдение правил асептики и антисептики для предупреждения возникновения вторичной инфекции.
3. Прекращение приема лекарственных препаратов, которые могли вызвать данную патологию.
4. Назначение лечащим врачом антибиотиков, препаратов, направленных на предотвращение развития грибковой инфекции.
5. Переливание крови и ее компонентов.
6. Введение иммуноглобулинов и сывороток.
7. Прием глюкокортикостероидов.
8. Проведение, при необходимости, плазмафереза.

Вы можете записаться к данным специалистам на консультацию по поводу этого заболевания:

Заболевания системы крови делятся на анемии, лейкозы и заболевания, связанные с поражением системы гемостаза (свертывания крови).

Причины, вызывающие поражение системы крови.

Анемии.

Среди наиболее частых причин, вызывающих анемии, значение имеют:

• острая кровопотеря (травмы);
• хронические кровопотери различной локализации (желудочно-кишечные, маточные, носовые, почечные) вследствие различных заболеваний;
• нарушения всасывания в кишечнике железа, которое поступает с пищей (энтериты, резекция кишечника);
• повышенная потребность в железе (беременность, кормление, быстрый рост);
• обычная недостаточность железа с пищей (недостаточное питание, анорексия, вегетарианство);
• дефицит витамина В12 (недостаточное поступление его с пищей – это мясо и молочные продукты, нарушения всасывания этого витамина: при атрофическом гастрите, после резекции желудка, из-за наследственных факторов, при токсическом воздействии алкоголя, при заболеваниях поджелудочной железы, при инвазии широким лентецом);
• нарушения всасывания фолиевой кислоты; заболевания костного мозга; различные наследственные причины.

Лейкозы.

Причины до конца не выяснены, но известно следующее, что это могут быть наследственная предрасположенность, ионизирующее излучение, химические вещества (лаки, краски, пестициды, бензол), вирусы. Поражение системы гемостаза чаще всего обусловлены наследственными факторами.

Симптомы заболеваний крови.

Часто пациенты с заболеваниями крови жалуются на слабость, легкую утомляемость, головокружение, одышку при физических нагрузках, перебои в работе сердца, потерю аппетита, снижение работоспособности. Эти жалобы обычно являются проявлениями различных анемий. При остро возникшем и обильном кровотечении внезапно появляются резкая слабость, головокружение, обмороки.

Многие заболевания системы крови сопровождаются лихорадкой. Невысокая температура наблюдается при анемиях, умеренная и высокая бывает при острых и хронических лейкозах.

Также часто больные жалуются на зуд кожи.

При многих заболеваниях системы крови пациенты жалуются на потерю аппетита и похудание, обычно особенно выраженное, переходящее в кахексию.

Для В12-дефицитной анемии больные ощущают жжение кончика языка и его краев, при железодефицитной анемии характерно извращение вкуса (больные охотно едят мел, глину, землю, уголь), а также обоняния (больные испытывают удовольствие от вдыхания паров эфира, бензина и других пахучих веществ с неприятным запахом).

Также пациенты могут жаловаться на различные высыпания на коже, кровотечения из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, легких (при геморрагических диатезах).

Также могут быть боли в костях при надавливании или поколачивании (лейкозы). Ещё нередко при заболеваниях крови в патологический процесс вовлекается селезёнка, тогда возникают сильные боли в левом подреберье, а при вовлечении печени – в правом подреберье.

Могут быть увеличенные и болезненные лимфатические узлы, миндалины.

Все перечисленные выше симптомы - повод обратиться к врачу для обследования.

При осмотре определяется состояние больного. Крайне тяжелое может наблюдаться при последних стадиях многих заболеваний крови: прогрессирующие анемии, лейкозы. Также при осмотре выявляется бледность кожи и видимых слизистых оболочек, при железодефицитной анемии кожа имеет “алебастровую бледность”, при В12-дефицитной слегка желтоватая, при гемолитической анемии желтушная, при хронических лейкозах кожа имеет землисто-серый оттенок, при эритремии – вишнево-красный. При геморрагических диатезах на коже и слизистых видны кровоизлияния. Меняется и состояние трофики кожных покровов. При железодефицитной анемии кожа становится сухой, шелушится, волосы становятся ломкими, секутся.

При осмотре полости рта выявляются атрофия сосочков языка, поверхность языка становится гладкой (В12-дефицитная анемия), быстро прогрессирующее разрушения зубов и воспаление слизистой оболочки вокруг зубов (железодефицитная анемия), язвенно-некротическая ангина и стоматит (острые лейкозы).

При пальпации выявляется болезненность плоских костей (лейкозы), увеличенные и болезненные лимфатические узлы (лейкозы), увеличенная селезёнка (гемолитические анемии, острые и хронические лейкозы). При перкуссии можно выявить также увеличенную селезёнку, а при аускультации шум трения брюшины над селезёнкой.

Лабораторные и инструментальные методы исследования.

Морфологическое исследование крови : общий анализ крови (определение числа эритроцитов и содержание в них гемоглобина, определение общего числа лейкоцитов и соотношение отдельных форм среди них, определение числа тромбоцитов, скорость оседания эритроцитов). При железодефицитной анемии неравномерно снижается уровень гемоглобина и количество эритроцитов, сильнее снижается гемоглобин. При В12-дефицитной анемии наоборот, количество эритроцитов снижено сильнее, чем гемоглобина, также при этой форме анемии можно выявить увеличенные эритроциты. Изменение лейкоцитов (качественного и количественного состава) наблюдается при лейкозах.

Морфологическая оценка эритроцитов позволяет выявить анемии.

Пункция кроветворных органов . Морфологический состав крови не всегда в достаточной мере отражает изменения, происходящие в кроветворных органах. Так при некоторых формах лейкоза клеточный состав крови почти не нарушен, несмотря на значительные изменения костного мозга. Для этого используется стернальная пункция (берут костный мозг из грудины). Пунктат костного мозга позволяет выявить нарушения созревания клеток – увеличение числа молодых форм или преобладание первичных недифференцированных элементов, нарушения соотношения между клетками красного (эритроцитарного) и белого (лейкоцитарного) ряда, изменения общего количества клеток крови, появление патологических форм и многое другое. Кроме грудины, костный мозг можно извлекать и из других костей, например из подвздошной кости.

Более точные сведения о составе костного мозга дает трепанобиопсия , когда вырезают столбик подвздошной кости вместе с костномозговой тканью, и из которого делают гистологические препараты. В них сохраняется структура костного мозга, а отсутствие примеси крови позволяет более точно оценить его.

Часто пунктируют увеличенные лимфатические узлы, при этом можно оценить характер изменений клеточного состава лимфатических узлов и уточнить диагноз заболеваний лимфатического аппарата: лимфолейкоза, лимфогранулематоза, лимфосаркоматоза, обнаружить метастазы опухолей и другие. Более точные сведения можно получить при биопсии лимфатического узла, пункции селезёнки.

Комплексное изучение клеточного состава костного мозга, селезёнки и лимфатических узлов позволяет уточнить характер взаимоотношений между этими отделами кроветворной системы, выявить наличие внекостномозгового кроветворения при некоторых поражениях костного мозга.

Оценка гемолиза необходима при выявлении гемолитического характера анемии (определяют свободный билирубин, изменение осмотической устойчивости эритроцитов, появление ретикулоцитоза).

Исследование геморрагического синдрома . Выделяют классические коагуляционные пробы (определение времени свертывания крови, числа тромбоцитов, продолжительность кровотечения, ретракция кровяного сгустка, проницаемость капилляров) и дифференциальные пробы. Время свертывания крови характеризует свертываемость крови в целом и не отражает отдельных фаз свертывания. Продолжительность кровотечения определяют по уколочной пробе Дюке, в норме 2 – 4 минуты. Проницаемость капилляров определяют с помощью следующих проб: симптом жгута (норма более 3 минут), баночная проба, симптом щипка, молоточковый синдром и другие. Дифференциальные пробы: определение времени рекальцификаци плазмы, тест потребления протромбина, определение протромбинового индекса, толерантность плазмы к гепарину и другие. Суммированные результаты перечисленных проб составляют коагулограмму, характеризующую состояние свертывающей системы крови. Рентгенологическое исследование, можно определить увеличение лимфатических узлов средостения (лимфолейкоз, лимфогранулематоз, лимфосаркома), а также изменения костей, которые могут быть при некоторых формах лейкозов и злокачественных лимфом (очаговая деструкция костной ткани при миеломной болезни, разрушение костей при лимфосаркоме, уплотнение костей при остеомиелосклерозе).

Радиоизотопные методы исследования позволяют оценить функцию селезенки, определить её размеры и выявить очаговые поражения.

Профилактика заболеваний крови

Профилактика заболеваний системы крови заключается в следующем, это своевременная диагностика и лечение заболеваний которые сопровождаются кровопотерями (геморрой, язвенная болезнь, эрозивный гастрит, неспецифический язвенный колит, фиброматоз матки, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, опухоли кишечника), глистных инвазий, вирусной инфекции, если же излечиться от них нельзя, то рекомендуется принимать препараты железа, витамины (особенно В12 и фолиевую кислоту) и соответственно использовать в пищу продукты их содержащие, также эти меры необходимо применять и донорам крови, беременным и кормящим женщинам, пациенткам с обильными менструациями.

Больным с апластическими анемиями необходимо проводить мероприятия по предупреждению воздействия на организм внешних факторов, таких как ионизирующее излучение, красители и другие. Также им необходимо диспансерное наблюдение и контроль за анализами крови.

Для профилактики заболеваний свертывающей системы крови используют планирование семьи (профилактика гемофилий), предупреждение переохлаждения и стрессовых ситуаций, противопоказаны прививки, пробы с бактериальным антигеном, алкоголь (при геморрагическом васкулите), отказ от проведения необоснованных переливаний крови, особенно от разных доноров.

Для профилактики лейкозов необходимо снижение, если такое имеется, воздействия вредных факторов, таких как ионизирующее и неионизирующее излучение, лаки, краски, бензол. Для профилактики тяжелых состояний и осложнений, не нужно заниматься самолечением, а обращаться к врачу при появлении каких-либо симптомов. По возможности стараться ежегодно проходить медицинские обследование, обязательно сдавать при этом общий анализ крови.

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм по МКБ-10

Анемии, связанные с питанием
Анемии вследствие ферментных нарушений
Апластические и другие анемии
Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния
Другие болезни крови и кроветворных органов
Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

Анемия (малокровие). Уменьшение в крови общего количества гемоглобина. В большинстве случаев снижается и уровень эритроцитов. Анемии всегда вторичны, то есть являются одним из признаков какого-то общего заболевания.

Анемии железодефицитные связаны с дефицитом железа в организме. Это ведет вначале к множественным трофическим нарушениям (сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос), так как ухудшается функция тканевых дыхательных ферментов, содержащих железо, а затем нарушается образование гемоглобина, развивается гипохромная анемия (с низким цветовым показателем). Организм взрослого человека утрачивает железо главным образом при хронических кровопотерях, не восстанавливая в полной мере этот элемент с пищей, у детей подобные явления обусловлены малым исходным поступлением в кроветворную систему плода из-за недостатка его у матери.

Симптомы и течение. Характерны вялость, повышенная утомляемость, запор, головная боль, извращение вкуса (больные едят мел, глину, появляется склонность к острой, соленой пище и т.д.), ломкость, искривление и поперечная исчерченность ногтей, выпадение волос. Отмечаются и типичные для всех анемий признаки, отражающие степень малокровия: бледность кожи и слизистых оболочек, сердцебиение, одышка при физической нагрузке. Важен характер заболевания, вызвавшего дефицит железа (язва желудка, 12-перстной кишки, геморрой, миома матки, обильные менструальные кровотечения).

Распознавание основано на выявлении изменений в анализах крови: снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, цветовой показатель ниже 0,8, изменены размеры и форма эритроцитов (анизоцитоз, пойкилоцитоз). Значительно снижено содержание железа в сыворотке крови, ее общая железосвязывающая способность, белка, переносящего железо (ферритин).

Лечение. Устранить причину кровопотерь. В течение длительного периода (несколько месяцев и более) назначают препараты железа, преимущественно внутрь. Переливание крови не показано за исключением тяжелых состояний, связанных с массивной кровопотерей.

Гемолитические анемии связаны с усиленным разрушением эритроцитов и увеличением в крови содержания продуктов их распада - билирубина, свободного гемоглобина, или появлением гемосидерина в моче. Важный признак - значительное нарастание процента "новорожденных" эритроцитов - ретикулоцитов в результате повышенного образования клеток красной крови. Выделяют: а) анемии с преимущественно внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом (распадом) эритроцитов, обусловленным их генетически структурной и функциональной неполноценностью; б) анемии с внутрисосудистым гемолизом, обычно с остро протекающим разрушением эритроцитов при различных токсических воздействиях, переливании группонесовместимой крови, холодовая (при воздействии крайне низких температур), маршевая (у солдат после длительных и изнурительных марш-бросков). Подразделяются также на: 1) Врожденные гемолитические анемии. К ним относится группа (сфероцитарная, овалоклеточная) с наследственной аномалией оболочки эритроцитов, что ведет к изменению их формы и является причиной преждевременного разрушения; другая группа - с наследственным дефицитом различных ферментных систем эритроцитов, что способствует их более быстрому разрушению; третья группа - гемоглобипопатий (серповидноклеточпая, талассемия), при которых нарушена структура или синтез гемоглобина; 2) Приобретенные аутоиммунные гемолитические и изоиммунные анемии, обусловленные механическим повреждением эритроцитов, а также токсические мембранопатии.

Симптомы и течение. Проявления зависят от формы гемолитической анемии. При внутриклеточном распаде эритроцитов появляется желтуха, увеличивается селезенка, падает уровень гемоглобина, отмечается склонность к образованию камней в желчном пузыре, возрастает количество ретикулоцитов. При внутрисосудистом гемолизе в дополнение к этим признакам появляются тромбозы, могут быть асептические некрозы трубчатых костей, развиваются язвы голеней, при гемолитическом кризе выделяется темная моча. При врожденных гемолитических анемиях встречается деформация лицевого черепа.

Распознавание проводится на основе выявления клинических и лабораторных признаков гемолиза. С целью выяснения его природы берут пробы Кумбса и Хема, сахарозную, определяют уровень сывороточного железа, проводится генетическое обследование.

Лечение. Отмена медикамента, вызвавшего гемолитический криз (при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), при гемолитических кризах - инфузионная терапия, мочегонные, витамины, переливание эритроцитарной массы (отмытые эритроциты), в тяжелых случаях - удаление селезенки, пересадка костного мозга, при аутоиммунном процессе - глюкокортикоиды (предпизолон), иммунодепрессанты.

В-12- и фолиеводефицитные анемии характеризуются нарушением синтеза ДНК и РНК в клетках, называемых мегалобластами, что приводит к возврату эмбрионального типа кроветворения. Встречаются преимущественно улиц пожилого возраста, могут быть обусловлены как недостаточным поступлением в организм витамина В 12 и фолиевой кислоты, так и недостаточным их усвоением при различных заболеваниях желудка, тонкого кишечника и печени, при заражении глистами. Одна из причин дефицита витамина В 12 - хроническая алкогольная интоксикация.

Симптомы и течение. Поражаются кроветворная ткань, пищеварительная система ("полированный" язык, ощущение жжения в нем, угнетение желудочной секреции) и нервная система (слабость, утомляемость, фуникулярный миелоз). Отмечается небольшая желтуха, в крови - повышение непрямого билирубина, увеличивается селезенка, печень.

Распознавание. В крови определяется анемия с цветовым показателем более 1,0, мегалоциты, снижение количества тромбоцитов и лейкоцитов, появляются полисегментированные нейтрофилы. В костном мозге - преобладание мегалобластов (при пункции костного мозга).

Лечение. Витамин В 12 в высоких дозах, фолиевая кислота. При нормализации состава крови - длительная поддерживающая терапия этими препаратами.

Гипопластическпе и апластические анемии характеризуются нарастающим уменьшением содержания форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) в периферической крови и костном мозге. Причиной может быть токсическое воздействие некоторых лекарств, химических веществ, аутоагрессия и появление антител к кроветворным клеткам, иногда причины неясны (идиопатическая форма).

Симптомы и течение. Нарастающая анемия, снижение тромбоцитов и лейкоцитов, что может приводить к инфекционным осложнениям, повышенной кровоточивости.

Распознавание. Выявляется анемия с нормальным цветовым показателем. Решающей является картина костного мозга при стернальной пункции и трепанобиопсии - резкое уменьшение количества клеток, заполнение костномозгового пространства жиром.

Лечение. Глюкокортикоидные гормоны, анаболические стероиды, удаление селезенки, пересадка костного мозга.

Геморрагические диатезы. Характеризуются склонностью к кровоточивости. Различают семейные, или наследственные, формы: врожденные аномалии тромбоцитов, дефицит или дефект факторов свертывания плазмы крови, неполноценность мелких кровеносных сосудов. Приобретенные формы: синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, иммунные поражения сосудистой стенки и тромбоцитов, нарушение нормального образования клеток крови, токсико-геморрагическое поражение кровеносных сосудов при геморрагических лихорадках, сыпном тифе. Вызывают их также заболевания печени, васкулиты, прием антикоагулянтов, дезагрегантов, фибринолитиков, дефицит витамина С.

Гемофилия. Наследственное заболевание, которым страдают только мужчины, хотя носителями дефектного гена являются женщины. Нарушение свертываемости обусловлено недостатком ряда плазменных факторов, образующих активный тромбопластин. Чаще других отсутствует антигемофилический глобулин. Заболевание проявляется в детстве длительными кровотечениями при незначительных повреждениях. Могут возникать носовые кровотечения, гематурия - кровь в моче, большие кровоизлияния, гемартрозы - кровь в полости сустава. Основные признаки: удлинение времени свертывания, укорочение протромбинового времени.

Лечение - переливание свежей крови или плазмы, введение специальной антигемофилической плазмы.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Характеризуется кровоточивостью вследствие снижения числа тромбоцитов. Причина болезни чаще всего иммунная. Болезнь протекает волнообразно. Вне обострения число тромбоцитов может быть нормальным или слегка сниженным. При уменьшении числа тромбоцитов ниже 40х10 9 /л развивается повышенная кровоточивость вплоть до выраженных кровотечений, чаще всего носовых, желудочно-кишечных, маточных, почечных. На коже появляется геморрагическая сыпь самостоятельно или после наложения жгута на руку - т.п. положительные симптомы "щипка или жгута". Селезенка увеличена. Анализ крови показывает увеличение времени кровотечения.

Лечение в период обострения - переливание тромбоцитарной массы, свежей крови, применение глюкокортикоидных гормонов (преднизолон), иногда - удаление селезенки.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера). Характеризуется развитием множественных легко кровоточащих расширенных сосудов (телеангиоэктазий), расположенных на различных участках кожи и слизистых оболочках. Иногда первый и единственный симптом - носовые или желудочно-кишечные кровотечения. Они возникают при незначительном повреждении или самостоятельно и при частом повторении приводят к развитию железодефицитной анемии. Заболевание может осложниться циррозом печени.

Распознавание основано на обнаружении типичных телеаш-иоэктазий рецидивирующих кровотечениях из них, семейном характере заболевания.

Лечение - остановка кровотечения, при необходимости переливание крови, лечение железодефицитной анемии.

Геморрагический васкулит (капилляротоксикоз, болезнь Шенлейн-Геноха). В основе болезни - аутоиммунное поражение эндотелия мелких сосудов. Чаще всего появляются мелкие геморрагические высыпания, преимущественно на передней поверхности голеней и бедер. Могут быть боли в суставах, артриты. В некоторых случаях на первый план выступает поражение сосудов брюшной полости с резкими болями в животе, желудочно-кишечными кровотечениями. Болезнь протекает длительно, иногда с многолетними ремиссиями. Прогноз определяется поражением почек.

Лечение. Ограничение физической нагрузки, при обострении - постельный режим, антигистаминные и противовоспалительные препараты, в тяжелых случаях назначают гепарин, глюкокортикоидные гормоны (преднизолон), аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил), аскорбиновую кислоту, рутин. Некоторым больным с хроническим рецидивирующим течением можно рекомендовать санаторно-курортное лечение (юг Украины, Южный берег Крыма, Северный Кавказ).

Лейкозы. Многочисленные опухоли, возникающие из кроветворных клеток и поражающие костный мозг. По степени злокачественности выделяют острые и хронические лейкозы. В группе хронических наиболее часто встречается миело - и лимфолейкоз, а также миеломная болезнь, эритремия, остеомиелофиброз.

Острый лейкоз - быстро прогрессирующее заболевание, при котором происходит рост молодых недифференцированных клеток крови, потерявших способность к созреванию. Выделяют 2 варианта острого лейкоза - острый миелобластный и острый лимфобластный лейкоз, последний встречается чаще у детей.

Симптомы и течение. Заболевание обычно сопровождается высокой температурой слабостью, развитием тяжелых кровотечений или других геморрагических проявлений. Рано могут присоединяться различные инфекционные осложнения, язвенный стоматит, некротическая ангина. Возникают боли в конечностях, постукивание по грудине и длинным трубчатым костям болезненное. Может отмечаться увеличение размеров печени, селезенки. Лимфоузлы изменяются мало. В крови значительно повышается количество молодых патологических форм, так называемых бластных клеток - лимфобластов, промежуточные формы созревающих лейкоцитов отсутствуют. Общее количество лейкоцитов может быть немного увеличено или даже уменьшено.

Лечение - сочетание нескольких цитостатических препаратов, больших доз глюкокортикоидных гормонов, лечение инфекционных осложнений.

Хронический миелолейкоз характеризуется нарушением нормального созревания гранулоцитарных лейкоцитов, появлением очагов внекостномозгового кроветворения. Болезнь может протекать длительно с большими периодами ремиссии после курсов лечения.

Симптомы и течение. Больные жалуются на повышенную утомляемость, слабость, плохой аппетит, снижение веса. Увеличивается селезенка, печень, возможны геморрагические проявления. В крови значительно увеличивается количество лейкоцитов, анемия. Нередко повышается уровень мочевой кислоты в сыворотке крови. На поздней стадии болезни снижается число тромбоцитов, возникают инфекционные осложнения, склонность к тромбозам, в анализе крови обнаруживаются миелобласты, миелоциты.

Распознавание проводится на основании данных исследования костного мозга (стернальная пункция, трепанобиопсия).

Лечение. В терминальном периоде болезни (бластный криз) лечение проводится как при остром лейкозе. Вне обострения - поддерживающее лечение миелосаном, миелобромолом.

Хронический лимфолейкоз. Патологическое разрастание лимфоидной ткани в костном мозге, лимфоузлах, селезенке, печени, реже в других органах. Болезнь возникает в пожилом возрасте и протекает длительно.

Симптомы и течение. Снижение веса, слабость, усталость, потеря аппетита выражены нерезко. Отмечается увеличение различных групп лимфоузлов во всех областях тела: шейных, паховых, бедренных, надключичных, локтевых. Они плотные, безболезненные, подвижные. Рентгенография обнаруживает увеличенные узлы в корнях легких. Иногда они сдавливают трахею, пищевод, полые вены. Селезенка и печень также увеличиваются. В крови повышается число лейкоцитов преимущественно за счет лимфоцитов, среди них встречаются распадающиеся лимфоциты (клетки Боткина-Гумпрехта), отмечается анемия и тромбоцитопения (снижение числа тромбоцитов).

Распознавание проводится поданным исследования костного мозга.

Лечение в легких случаях не проводится. При сдавлении лимфоузлами соседних органов - рентгенотерапия. При быстром развитии болезни назначают глюкокортикоидные гормоны, цитостатики.

Лимфогранулематоз - хроническое прогрессирующее заболевание, опухоль лимфатических узлов с наличием клеток Березовского-Штернберга. Причина неизвестна.

Симптомы и течение. Иногда болезнь начинается с проявлений интоксикации (высокая температура, слабость, потливость), повышается СОЭ, увеличиваются лимфоузлы. Они плотноватые, эластичные, чаще не спаяны между собой. В случае их некротического распада появляются свищи. Часто бывает кожный зуд. Изредка отмечается первичная локализация лимфогранулематоза в желудке, легком, селезенке. В крови снижается число лимфоцитов, повышается число нейтрофилов с умеренным палочкоядерным сдвигом, повышена СОЭ.

Распознавание - на основании характерных гистологических признаков болезни в лимфоузле, взятом при биопсии.

Лечение. Курсы полихимиотерапии, чередующиеся курсами рентгенотерапии.