Эмбриогенез половой системы. Развитие органов репродуктивной системы

Нарушение формирования половых органов включает в себя целую группу заболеваний врожденного характера, которые проявляются в различных нарушениях развития со стороны половой системы. В данной статье мы рассмотрим что является причиной появления нарушений, выясним какие же признаки нарушений и как лечить данные заболевания.

Причинами нарушения формирования нормального пола могут быть следующие:

1. Аномалии генетического аппарата . При этом характер расстройств напрямую зависит от пораженного гена;
2. Хромосомные болезни , самыми распространенными из которых являются болезнь Тернера-Шерешевского, болезнь Клайнфельтера и др.

Нарушение формирования пола должно быть выявлено как можно раньше, иначе впоследствии оно приведет к формированию более грубой патологии в виде ложного мужского, ложного женского либо истинного гермафродитизма.

У плодов мужского пола нарушение полового развития чаще всего обусловлено нарушением формирования мужских половых желез - яичек и вследствие этого - нарушением выделения ими мужских половых гормонов, в частности тестостерона. Иногда выделение гормонов остается на нормальном уровне, в то время как ткани организма попросту перестают на них реагировать. Все эти изменения могут приводить к ложному мужскому гермафродитизму.

У плодов женского пола нарушение формирования пола происходит либо в результате избыточного выделения мужских половых гормонов в организме плода (например, при надпочечниковой недостаточности), либо когда эти гормоны в избытке имеются в организме матери и действуют на половые органы ребенка. Все вышеуказанное приводит к развитию ложного женского гермафродитизма.

Причины развития мужского и женского истинного гермафродитизма до сих пор остаются не до конца понятными. Изменения в генетическом аппарате, которые теоретически могут приводить к развитию патологии, выявляются лишь у пятой части всех больных.

Половые органы плода формируются в сроки около 8- 15-й недели беременности. Доказано, что для нормального формирования мужских половых органов необходимо наличие в крови плода достаточного уровня мужских половых гормонов. Если же их недостаточно, то половые органы не приобретают должных мужских признаков развития и становятся похожими на женские.

Формирование женских половых органов происходит вообще без участия гормонов. Если же в организм плода каким-либо образом поступают излишки мужских половых гормонов, то половые органы развиваются неправильно, по мужскому типу.

Признаки заболевания

Так как понятие о неправильном формировании половых органов достаточно широкое, то и различных форм заболеваний в этой группе огромное множество. Однако все они имеют некоторые общие черты. Все нарушения принято делить на две большие группы: с наличием гермафродитизма и без него. При нарушениях без гермафродитизма половые органы ребенка при рождении и в дальнейшем устроены на первый взгляд правильно и имеют вид женских или мужских. Однако в дальнейшем, при половом созревании, начинают появляться признаки недостаточности половых желез. Начинается отставание в росте, замедление развития половых органов, в дальнейшем развивается бесплодие. В период новорожденности можно заподозрить наличие патологии, так как у этих детей часто имеются множественные пороки развития различных органов. Ниже приведены наследственные болезни, наиболее часто сопровождающиеся нарушением развития половых органов у ребенка.

Синдром Тернера-Шерешевского

Причиной является отсутствие в клетках организма одной из Х-хромосом. В результате этого происходит нарушение развития яичников.

Болезнь можно заподозрить еще в младенческом возрасте. Сразу после рождения можно видеть отек, располагающийся на кистях и стопах ребенка, который продолжается до возраста 1-3 мес. На шее также имеется отек, но впоследствии он не исчезает, а превращается в складку, которая остается на коже. Масса тела ребенка ниже нормы, рост также отстает, мышцы слабые. У некоторых больных впоследствии выявляются пороки различных внутренних органов. Половые органы уменьшены в размерах и недоразвиты, хотя всегда имеют вид женских. Клитор увеличен. Наиболее значительное отставание больных в росте и развитии наблюдается во время периода полового созревания. Недоразвитие половых органов резко выражено. Матка и яичники имеют очень малые размеры и неспособны к выполнению детородной функции. Иногда яичники могут вообще отсутствовать. Молочные железы у этих девочек не растут. Вторичное оволосение в подмышечных впадинах и на лобке отсутствует. Менструации чаще всего так и не приходят. При синдроме Тернера-Шерешевского степень выраженности неправильного полового развития может быть различной. У некоторых больных даже возможно развитие половых органов по мужскому типу.

В этом случае при исследовании хромосомного набора в части клеток таких больных обнаруживается мужская Y-хромосома. Наличие заболевания во всех случаях подтверждается при помощи исследования хромосомного набора больных. В геноме обнаруживается лишь одна Х-хромосома, что говорит о наличии патологии. Внутренние половые органы исследуются при помощи ультразвуковых методов. Весьма информативно исследование половых гормонов крови. Параллельно выявляют пороки развития других органов, из которых чаще всего страдают почки и сердце.

Лечение синдрома Тернера-Шеревевского складывается из нескольких направлений.

1. Лечение пороков развития. Часть из них корригируется хирургическим путем, другие лечатся медикаментозно. Обязательна операция с целью удаления и дальнейшего исследования зачатков яичников.
2. Очень важным моментом является исправление низкого роста. В настоящее время с этой целью применяется введение больным гормона роста, стероидных гормонов.
3. Лечение препаратами женских половых гормонов с целью устранения задержки полового развития и предупреждения связанных с ним осложнений.
4. Современные технологии позволяют осуществлять такие манипуляции, как искусственное оплодотворение и введение больной донорской яйцеклетки с последующей возможностью вынашивания беременности. Это очень важное мероприятие, так как оно позволяет произвести максимальную реабилитацию больной в обществе.

Синдром Свайера

Под этим термином понимают нарушение полового развития у мальчиков при наличии в их клетках нормального набора мужских половых хромосом. При этом половые органы развиваются по женскому типу. Само по себе заболевание может быть обусловлено различными тонкими поломками в генетическом аппарате. Чаще всего при наличии Х- и Y-хромосом выявляют их аномальное строение, удвоение или утрату какого-либо их участка.

Внешне больной представляет собой вполне нормально сформированную женщину. Рост его имеет средние значения или несколько увеличен. Умственное развитие происходит нормально. Внутренние и наружные половые органы являются женскими. Клитор несколько увеличен. Яичники и яички отсутствуют, вместо них имеются небольшие тяжи. Диагностировать заболевание в детстве очень сложно. Заподозрить его легче в период полового созревания, когда оно задерживается у девочки. Зачатки половых желез впоследствии очень легко перерождаются в опухоли.

Лечение заболевания. Сразу после выявления патологии зачатки половых желез необходимо удалить хирургическим путем, так как они могут переродиться в опухоль. Больной признается женщиной, производится лечение женскими половыми гормонами.

Прогноз довольно благоприятный, если нет осложнений и проводится грамотное лечение.

Синдром Клайнфельтера

Заболевание возникает у детей, генотип которых содержит одну Y- и две или более Х-хромосомы. Избыточная Х-хромосома ответственна за развитие ряда нарушений в организме, в том числе и за недоразвитие мужских половых желез. У больных взрослого возраста при этом практически отсутствуют сперматозоиды в семенной жидкости, они являются бесплодными. Половые органы, однако, имеют вид мужских. Лишь в некоторых случаях половое развитие в юношеском возрасте может задерживаться, чаще всего оно нисколько не нарушено.

В младенческом возрасте проявления заболевания практически отсутствуют. До наступления полового развития болезнь выявить невозможно, так как она проявляется очень нехарактерно: немного отстает психическое развитие, дети без причины беспокойны, ведут себя либо слишком жизнерадостно, либо очень агрессивно, в школе учатся хуже, чем сверстники. Такие дети отстают в росте, они худощавого телосложения, с длинными ногами. Масса тела низкая. Со стороны половых органов отмечается уменьшение яичек, полового члена, яички могут находиться не в мошонке, а в брюшной полости. Иногда мочеиспускательный канал снизу расщеплен. Половое созревание начинается поздно. Рост волос на теле происходит по женскому типу. У некоторых больных развиваются молочные железы. Очень характерно то, что во время полового созревания у больных почти совсем не увеличиваются яички. Также характерным признаком является бесплодие. Способность к совершению полового акта сохраняется.

Таковы признаки заболевания в том случае, если у больного имеется только одна лишняя Х-хромосома. Если же их число больше, то картина еще более яркая. Все вышеописанные признаки выражены намного сильнее.

Помогает в диагностике заболевания исследование половых хромосом, содержания в крови женских и мужских половых гормонов.

Лечение , как правило, не назначается раньше 13-14-летнего возраста. Поводом для назначения терапии является нарушение полового развития и лабораторные признаки снижения функции половых желез. Применяется терапия мужскими половыми гормонами длительного действия. При наличии молочных желез их удаляют хирургическим путем.

Гермафродитизм

Это такое нарушение развития половых органов, когда вместо нормальных гениталий, присущих данному полу, развиваются гениталии и своего, и противоположного пола. Заболевание также имеет несколько различных форм, но они практически ничем не отличаются, кроме степени выраженности имеющегося порока развития.

У девочек различают всего пять степеней нарушения развития. Первая характеризуется тем, что половые органы лишь немного похожи на мужские, а пятая протекает с развитием типичных мужских гениталий. У мальчиков спектр выраженности порока примерно тот же самый. Другими нарушениями у них могут быть чрезвычайно малые размеры пениса, расщепление полового члена и мошонки, одно из яичек или оба находятся в брюшной полости, яички могут быть недоразвиты либо вообще отсутствовать, но редко могут оставаться и совершенно нормальными.

При дальнейшем достижений ребенком возраста полового созревания оно как таковое отсутствует. Если оно все же наступает, то протекает неправильно: оно преждевременно, у мальчиков развиваются женские признаки, и наоборот, могут одновременно развиваться признаки обоих полов. Описаны варианты, когда наблюдались менструации и в то же время активно выделялись сперматозоиды. Ниже представлены основные заболевания, сопровождающиеся развитием гермафродитизма.

Смешанное нарушение развития зачатков половых органов

Причинами чаще являются различные хромосомные заболевания. Строение половых органов у этих детей нельзя описать однозначно. В клинике встречаются варианты от почти нормальных женских до почти нормальных мужских гениталий. Половые железы устроены весьма своеобразно: с одной стороны находится почти нормальное яичко, а с другой - почти нормальный яичник. Соответственно устроены и внутренние половые органы: с одной стороны - половина матки с маточной трубой, а с другой - семявыносящий проток. Так как заболевание по своей природе близко к болезни Шерешевского-Тернера, то часто выявляются характерные для него признаки. При вступлении в период полового развития оно протекает медленно, половые органы уменьшены в размерах. Иногда развиваются мужские вторичные половые признаки. При решении вопроса о половой принадлежности ребенка ориентируются на степень выраженности мужских или женских половых признаков. Чаще всего новорожденному присваивается женский пол.

Нарушение развития половых органов с признаками ложного мужского гермафродитизма. Заболевание также имеет генетическую природу и обусловлено избытком некоторых генов. При этом яички с обеих сторон сильно недоразвиты. Внутренние половые органы являются женскими (имеется матка, маточные трубы), а наружные - мужскими (половой член, мошонка). Половое созревание в соответствующем периоде жизни не происходит. В ряде случаев заболевание сочетается со многими пороками развития внутренних органов.

При выборе пола ребенка руководствуются степенью развития мужских половых признаков и возможностью устранения пороков развития половых органов при помощи операции.

Синдром обратного развития половых желез

Сюда входит группа болезней, общим признаком которых является регресс до того сформировавшихся семенных желез. Существует три степени недоразвития яичек: полное отсутствие половых желез, глубокое недоразвитие яичек и отсутствие одного или обоих яичек.

При полном отсутствии половых желез наружные половые органы устроены по женскому типу. Внутренние половые органы недоразвиты, но имеют вид мужских. Болезнь может сочетаться с пороками других органов, неправильным развитием лица ребенка.

При глубоком недоразвитии яичек они значительно уменьшены в размерах, находятся в мошонке либо опускаются не до конца и расположены выше. Понятно, что и функция таких недоразвитых яичек будет в значительной мере снижена. Наружные половые органы сформированы либо как женские, либо как мужские, но размеры полового члена при этом очень резко уменьшены. Все внутренние половые органы являются мужскими.

Отсутствие яичек всегда наблюдается на фоне нормально сформированных внутренних и наружных мужских половых органов.

При всех вышеописанных формах заболевания половое созревание наступает поздно, протекает медленно, функция половых органов резко снижена. Пол ребенка признается мужским, он в дальнейшем неплохо адаптируется в обществе при условии проведения терапии препаратами гормонов и исправлении грубых нарушений хирургическим путем.

Нарушения образования мужского полового гормона - тестостерона

У таких больных яички не до конца сформированы и не опущены в мошонку. Все внутренние половые органы мужские, а наружные - женские. Как правило, страдают не только половые железы, имеется еще и недостаточная функция надпочечников. В дальнейшем ребенок отстает в росте и в умственном развитии. Во время полового созревания появляются признаки мужского пола, реже половое созревание не происходит вообще. Ребенку присваивается мужской пол.

Синдром отсутствия чувствительности тканей организма к мужским половым гормонам

Заболевание наследственное. Существует две формы заболевания - полная и неполная. Различия в том, что при полной наружные половые органы - женские, а при неполной они имеют черты и женских, и мужских. Яички не до конца опускаются в мошонку, находятся в паховых каналах, размеры их нормальные или увеличенные.

Внутренние половые органы мужского типа

Рост высокий, умственное развитие не страдает. В данной ситуации наиболее целесообразным является присвоение ребенку женского паспортного пола.

Нарушение синтеза тестостерона

Как известно, тестостерон является основным гормоном, вырабатываемым мужскими половыми железами. Наружные половые органы при его недостатке сформированы неправильно, причем степень нарушения может быть самой разной. Яички находятся в брюшной полости. Полового созревания никогда не происходит. Так как все остальные мужские половые гормоны, кроме тестостерона, вырабатываются в нормальном количестве, то пол ребенка следует признать мужским.

Адреногенитальный синдром девочек

Развивается вследствие влияния на 12-недельный плод женского пола мужских половых гормонов. При этом у родившегося ребенка внутренние половые органы всегда женские. Имеется почти нормальная матка и ее трубы, влагалище. Наружные же половые органы становятся похожими на мужские, причем это может быть выражено в различной степени, в зависимости от степени избытка мужских половых гормонов. Если с раннего возраста не начать проводить адекватного лечения, то в дальнейшем половое созревание происходит очень рано и при этом появляются мужские половые признаки. Пол чаще всего признают женским.

Нарушения полового развития при патологии надпочечников

Развиваются у ребенка в том случае, если во время беременности мать принимала препараты мужских половых гормонов, большие дозы женских половых гормонов. Причины могут быть и в патологии со стороны надпочечников самого плода. Наружные и внутренние половые органы устроены по женскому типу, однако наружные гениталии устроены несколько неправильно. В дальнейшем половое созревание протекает ускоренно, кости скелета окостеневают в соответствии с возрастом. Плоду присваивается женский пол. Особого лечения приданной патологии не требуется, необходимо только производить устранение неправильной формы наружных половых органов при помощи операции.

Истинный гермафродитизм

Как уже указывалось выше, истинные причины данной патологии до настоящего времени остаются невыясненными. При этом у одного и того же ребенка имеются и мужские, и женские половые органы. При наступлении полового созревания появляются как мужские, так и женские вторичные половые признаки. При выборе пола ребенка руководствуются тем, какие из половых органов более выражены. Чаще всего пол признают женским.

Реабилитация больных с нарушением развития половых органов является очень актуальным вопросом в настоящее время. Это обусловлено, во-первых, ростом количества детей с подобными пороками развития, а во-вторых, тем обстоятельством, что само по себе наличие порока является в дальнейшем глубокой психической травмой для конкретного ребенка. Реабилитационные мероприятия начинаются с выбора пола новорожденного. Это определяется характером генетических нарушений, возможностью хирургического исправления имеющегося порока. От грамотности врача в этом случае фактически зависит дальнейшая социальная адаптация ребенка.

Прогноз. В отношении жизни всегда благоприятный. В отношении же сохранения половой функции и возможности заведения потомства он всегда очень сомнителен.

ПОЛОВЫЕ ОРГАНЫ

Половые органы, или гениталии, обеспечивают развитие и выведение половых клеток, оплодотворение, а у млекопитающих также защиту и питание зародыша в теле матери. Мужские и женские половые органы различны по строению, но между ними существует гомология, обусловленная общностью их эмбриональных зачатков. Соответственно функциональному назначению в мужских и женских половых органах различают три отдела: половые железы, половые протоки и копулятивные органы. Половые железы наряду с половыми клетками вырабатывают гормоны, то есть обладают внутренней секрецией. Мужские половые гормоны - андрогены и женские половые гормоны - эстрогены оказывают воздействие на обмен веществ и рост всего организма, от них в большой степени зависит развитие половых органов и вторичных половых признаков. Эндокринная функция половых желез регулируется передней долей гипофиза, которая, в свою очередь, находится под контролем нервных центров промежуточного мозга.

В анатомии принято делить половые органы на внутренние и наружные. Внутренние мужские половые органы представлены яичком и его придатком, семенным канатиком с семявыносящим протоком, семенными пузырьками, предстательной железой и бульбоуретральными железами. К наружным половым органам относятся мошонка и половой член с мочеиспускательным каналом. Внутренними женскими половыми органами являются яичники, маточные трубы, матка и влагалище. Наружные женские половые органы составляют женскую половую область.

Развитие половых органов

Половые органы развиваются из мезодермы. Особенностью их эмбрионального развития является наличие индифферентной стадии, когда мужские и женские половые органы морфологически неразличимы. Дифференцировка мужских и женских гениталий происходит на более позднем этапе. Половые железы, половые протоки и наружные половые органы образуются из различных, но взаимосвязанных зачатков.

Половые железы, гонады, закладываются на 3-4-й неделях развития зародыша в виде гребневидного уплотнения мезодермального эпителия вторичной полости тела медиально от первичных почек. Мезонефрос и индифферентная гонада с правой и левой стороны от брыжейки кишки образуют мочеполовые валики. По наружной стороне валика тянется мезонефральный проток, а на медиальной стороне находится утолщение мезодермального эпителия, называемого зачатковым, которое и представляет собой закладку половой железы. Среди эпителиальных клеток закладки гонады находятся первичные половые клетки. У эмбриона длиной 4 мм обнаруживается примерно 1400 таких клеток.

В развитии половых протоков участвуют мезонефральные протоки и закладывающиеся рядом с ними парамезонефральные (мюллеровы) протоки. Последние появляются на 5-6-й неделях эмбрионального периода, в своей каудальной части они соединяются с мезонефральными протоками.

В дальнейшем правый и левый мочеполовые валики поворачиваются вдоль своей оси на 180° и срастаются друг с другом наружными краями снизу вверх. Парамезонефральные протоки правой и левой стороны сближаются друг с другом, и если сначала они располагались латерально от мочеполовых валиков, то теперь занимают медиальное положение. В дальнейшем они срастаются начиная с того места, где вошли в соприкосновение и открылись в передний отдел клоаки или мочеполовой синус.

На 7-8-й неделе внутриутробной жизни происходит половая дифференциация гонады, и она начинает развиваться или как яичко, или как яичник. Если развиваются яички, то в закладке половой железы на 7-й неделе формируются тяжи эпителиальных семенных клеток. Эти тяжи занимают радиальное положение, направляясь к тому месту, где половая железа соединяется со стенкой тела, и где образуется нечто вроде брыжейки. В дальнейшем семенные тяжи изгибаются. разрастаются, делятся на 3-4 новых тяжа, в них развиваются сперматогонии, то есть клетки, дающие начало сперматозоидам. После рождения в семенных тяжах появляются просветы, и они превращаются в семенные канальцы, строение которых окончательно определяется при половом созревании. У брыжейки яичка семенные тяжи соединяются друг с другом в сеть яичка, а она в свою очередь-с некоторыми сохранившимися мочевыми канальцами первичной почки, которые превращаются в выносящие канальцы яичка. Они открываются в мезонефральный проток, который становится здесь протоком придатка яичка, дальше семявыносящим, а еще дальше семявыбрасывающим протоком. Нижние концы семявыносящих протоков расширяются в виде ампул. Из их стенок позднее, с 13-й недели внутриутробной жизни, выпячиваются семенные пузырьки. Таким образом, для развития мужской половой железы характерно образование семенных тяжей, превращающихся в семенные канальцы и вступающих в соединение с мочевыми канальцами первичной почки.

Если развивается яичник, то индифферентная половая железа разделяется, как правило, на два слоя. Наружный слой называется первичным корковым, а внутренний первичным мозговым веществом яичника. Первичные половые клетки сначала находятся в первичном мозговом веществе яичника. В дальнейшем яйцеклетки перемещаются ближе к поверхности яичника, где происходит их усиленное размножение с участием клеток, врастающих с поверхности из слоя зародышевого эпителия. Так формируется вторичное корковое вещество яичника. В центре яичника на месте исчезающих первичных яйцеклеток развивается соединительная ткань и формируется вторичное мозговое вещество яичника, которое сначала также соединено с сетью клеток эпителиального характера, врастающих в брыжейку яичника. В дальнейшем эти клетки претерпевают обратное развитие, как и находящиеся рядом с ними мочевые канальцы первичной почки.

При развитии яичника мезонефрос не имеет такого значения, как при развитии яичка. При образовании яичника обратное развитие претерпевает мезонефральный проток, тогда как при образовании мужской половой железы - парамезонефральные протоки.

С яичком и его придатком связано несколько рудиментарных образований. Привесок яичка, appendix testis , представляет собой остаток парамезонефрального протока. Привесок придатка яичка, appendix epididymidis , является рудиментом протока первичной почки. Отклоняющиеся проточки, ductuli aberrantes , и придаток привеска яичка, paradidymis , образуются из собирательных трубочек первичной почки.

При развитии яичника мочевые канальцы первичной почки не соединяются с яичником и подвергаются обратному развитию. Однако некоторые из них сохраняются между яичником и маточной трубой в виде 10-20 поперечных проточков, лежащих в широкой связке матки и соединенных продольным протоком. Это придаток яичника, epoophoron . Несколько ближе к матке между листками широкой связки может появляться скопление извитых эпителиальных трубочек, которое называется околояичником, paraophoron , или придатком придатка яичника. Везикулярные привески (гидатиды) яичника представляют пузырьки, подвешенные на ножке вблизи придатка яичника.

Мезонефральный проток подвергается обратному развитию на большей части своего протяжения, кроме того места, где он участвует в образовании придатка яичника. Однако иногда мезонефральный проток сохраняется и на большем протяжении. Примерно у 25% женщин рядом с маткой и влагалищем тянется эпителиальный тяж - рудимент мезонефрального протока, получивший название гартнеровского протока. Все эти органы физиологического значения не имеют, однако легко подвергаются патологическим изменениям и могут давать начало опухолям, в частности имеющим строение наполненных жидкостью пузырей - так называемым кистам широкой маточной связки.

У мужчин парамезонефральные протоки теряются, кроме верхних участков, которые остаются в виде сращенных с яичком привесков яичка. Привесок придатка - остаток мезонефрального протока, а привесок яичка (или гидатида семенника) - остаток парамезонефрального протока.

У женщин парамезонефральные протоки дают начало маточным трубам, матке и влагалищу. Начиная от места их впадения в мочеполовой синус, эти протоки срастаются друг с другом. Из той их части, где они срослись, развиваются влагалище и матка, а несросшиеся части дают начало маточным трубам. Первоначально парамезонефральные протоки открываются в мочеполовой синус, который является довольно длинным каналом, напоминающим мочеиспускательный канал у мужчин.

Вторично при развитии плода женского пола мочеполовой синус отстает в росте и значительно укорачивается, поэтому влагалище открывается близ поверхности тела в ту часть мочеполового синуса, которая превращается в преддверие влагалища. У десятинедельного плода женского пола матка и влагалище еще не отделены друг от друга, и влагалище открывается глубоко в тазовую часть мочеполового синуса. У пятимесячного плода парамезонефральные протоки в той части, где они срослись, уже представляют собой матку и влагалище. Во влагалище имеются своды, и оно открывается в половую щель, то есть в мочеполовой синус.

Важным процессом в развитии внутренних половых органов является опускание гонад. Опускание яичек совершается с помощью особой связки - проводника яичка, gubernaculum testis , который образуется из паховой связки первичной почки. Эта связка прикрепляется к нижнему полюсу яичка, идет к передней брюшной стенке и, пройдя через нее, заканчивается в мошонке. По мере редукции первичной почки яичко занимает все более низкое положение на задней брюшной стенке и на 3-м месяце смещается в область таза. В это время у нижнего конца железы впереди направляющей связки образуется влагалищный отросток брюшины, который раздвигает мышечные слои передней стенки живота и также проходит в мошонку. Участок в окружности влагалищного отростка и направляющей связки яичка представляет паховой канал. На 5-м месяце внутриутробной жизни яичко приближается к глубокому паховому кольцу, а на 7-м месяце проходит через паховый канал позади влагалищного отростка и заворачивает вокруг себя брюшину, которая образует влагалищную оболочку яичка. В конце 8-го месяца яички обычно уже находятся в мошонке, но нередко опускание их завершается после рождения. Вместе с яичком перемещается в мошонку и редуцирующаяся первичная почка, которая образует придаток яичка, а мезонефральный проток становится семявыносящим протоком.

Между кожей мошонки и выстилающей ее изнутри брюшиной располагается несколько мышечных и фасциальных слоев, которые представляют продолжение слоев передней стенки живота и образуют оболочки яичка. Семявыносящий проток и сопровождающие сосуды и нервы вместе с покрывающими их оболочками формируют семенной канатик. К концу внутриутробного периода зарастает верхняя часть влагалищного отростка брюшины, и серозная полость яичка обособляется от полости брюшины. В тех случаях, когда облитерация влагалищного отростка не наступает и сохраняется сообщение с полостью брюшины, образуется врожденная паховая грыжа.

Биологическое значение опускания яичек связано с тем, что сперматогенез происходит при более низкой температуре, чем температура в полости тела. В мошонке температура на 2.5-4° ниже, чем в брюшной полости. Мошонка представляет собой своего рода терморегулятор для яичек. У некоторых животных, например у кроликов, яички опускаются в мошонку в период половой активности, когда же они поднимаются в брюшную полость, сперматогенез в них затухает.

Опускание яичников вначале сходно с опусканием яичек. От нижнего конца яичника идет направляющая связка, подобная таковой у яичка. Яичники вместе с парамезонефральными протоками смещаются в полость таза. Покрывающие их складки брюшины преобразуются в широкие связки матки. Направляющая связка яичника образует его собственную связку и круглую связку матки. Последняя, как и направляющая связка яичка, проходит через паховый канал и оканчивается в области лобка.

Наружные половые органы также первоначально закладываются в индифферентном состоянии. В связи с преобразованием клоачной мембраны на месте ее передней части по средней линии формируется половой бугорок. Кзади от него находится ведущая в мочеполовой синус продольная мочеполовая борозда, ограниченная двумя мочеполовыми складками. По обеим сторонам ее появляются половые валики, или половые возвышения.

С 8-й недели развития и на протяжении 3-го месяца внутриутробной жизни, если развивается плод мужского пола, половой бугорок сильно растет, удлиняется и превращается в мужской половой член. Мочеполовые складки ограничивают уретральную борозду, а затем сближаются друг с другом, соединяются и замыкают наружную часть мочеполового синуса в губчатую часть мочеиспускательного канала. Половые валики сближаются друг с другом, продвигаются каудально и срастаются в мошонку, куда в конце внутриутробной жизни перемещаются яички.

Если развитие плода идет по женскому пути, то изменения наружных половых органов значительно менее глубокие. Половой бугорок становится клитором, мочеполовые складки превращаются в малые половые губы, мочеполовой синус между ними не замыкается, а, наоборот, становится шире и остается открытым в виде щели преддверия влагалища. Точно так же половые валики не срастаются, а превращаются в большие половые губы.

В формировании наружных половых органов играет роль дефинитивный мочеполовой синус, за счет которого образуются все части мужского мочеиспускательного канала ниже впадения в него семявыбрасывающих протоков, а в женском организме - конечная часть мочеиспускательного канала и преддверие влагалища. В том месте, где мочеполовой синус соединяется с парамезонефральными протоками, имеется складка, из которой образуется девственная плева. В мочеполовом синусе и мочеиспускательном канале у эмбрионов закладываются железы, из которых в мужском организме формируются предстательная и бульбоуретральные железы, в женском организме - большие и малые преддверные железы, а также парауретральные протоки.

Дифференцировка внутренних и наружных половых органов находится под контролем генетических и гормональных факторов. Решающей является хромосомная обусловленность развития мужских или женских половых органов, однако женский кариотип ХХ не во всех случаях определяет развитие в женскую сторону, а мужской кариотип XY - в мужскую сторону. До сих пор не известно, какие процессы обусловливают развитие половой железы в направлении яичка или яичника. Преобразования мезонефральных и парамезонефральных протоков находятся под контролем веществ, вырабатываемых половыми железами. Считается, что существует нейтральный тип половых протоков, который близок к женскому типу, и что развитие в мужскую сторону происходит под влиянием андрогенов. Если это влияние отсутствует, формируются внутренние половые органы женского типа. Ведущую роль в дифференцировке наружных половых органов играют андрогены; их наличие необходимо для развития мужских половых органов. При отсутствии андрогенов наружные половые органы формируются по женскому типу.

Как генетический, так и гормональный факторы могут вызывать отклонения от нормального развития половых органов. Хромосомные аномалии, равно как изменения гормонального баланса в организме эмбриона и плода, обусловливают нарушение развития, на которых мы остановимся в дальнейшем изложении материала.

Мужские половые органы

Яичко представляет собой сложную трубчатую железу, паренхиму которой составляют извитые и прямые семенные канальцы и окружающий их интерстиций. В извитых канальцах происходит сперматогенез. По прямым и далее по выносящим канальцам спермии поступают в проток придатка яичка. Яичко также является железой внутренней секреции, осуществляющей синтез и выделение мужских половых гормонов.

У новорожденного ребенка яички имеют относительно большие размеры. Длина яичка равна 10.5 мм, масса - 0.3 г. В течение первого года яички быстро растут, масса органа увеличивается до 1 г, затем рост замедляется до периода полового созревания, когда происходит быстрое увеличение половой железы. Длина яичка составляет в возрасте 5 лет 15 мм, в 15 лет - 20 мм, в 18 лет - 40 мм, у взрослого - 50 мм. Масса яичка в 14 лет равна всего 2 г, а в 15-16 лет уже 8 г. К 20 годам масса яичка достигает 20 г и не изменяется до 50-летнего возраста. После 50 лет в паренхиме яичек наступают атрофические изменения, и функция их снижается. В старости масса яичка уменьшается до 11-12 г. Семенные канальцы у новорожденных и в детском возрасте не имеют выраженного просвета, в 14-16 лет в связи с началом сперматогенеза диаметр канальцев увеличивается, и в них образуется просвет. Длина одного семенного канальца равна 70-100 см, а общая длина канальцев одного яичка достигает 250-400 м. В каждой дольке яичка помещаются 1-2 извитых семенных канальца, окруженных 4 капиллярами.

Придаток яичка играет роль накопителя спермиев. У новорожденных он относительно большой, длина его составляет 20 мм. В первые 10 лет придаток почти не растет, в период полового созревания размеры его значительно увеличиваются. Масса придатка у взрослого составляет 4 г. Диаметр протока придатка яичка в средней части составляет 0.5 мм, общая длина достигает 6 метров.

Форма и величина яичек индивидуально варьируют. Характерной их особенностью является асимметрия. Левое яичко расположено, как правило, ниже правого, но в некоторых случаях более низкое положение занимает правое яичко. Это наблюдается, например, при обратном положении внутренностей. По массе левое яичко несколько преобладает над правым.

Семенной канатик простирается от внутреннего отверстия пахового канала до верхнего конца яичка. В нем выделяют паховую и мошоночную части. Длина канатика зависит от положения яичка и составляет 15-20 см. В состав семенного канатика входят: 1) семявыносящий проток; 2) артерия семявыносящего протока; 3) яичковая артерия; 4) яичковая вена, которая берет начало от лозовидного сплетения; 5) нервные сплетения семявыносящего протока и яичка; 6) лимфатические сосуды; 7) остатки влагалищного отростка брюшины; 8) гладкомышечная ткань; 9) рыхлая соединительнотканная клетчатка с большим количеством эластических волокон, лишенная жировой ткани; 10) рудиментарное образование «придаток привеска», расположенное в самом нижнем отделе канатика.

Семенной канатик имеет систему оболочек, которая включает в себя: 1) наружную семенную фасцию; 2) фасцию мышцы, поднимающей яичко (начинается только ниже наружного отверстия пахового канала); 3) мышцу, поднимающую яичко; 4) внутреннюю семенную фасцию.

Семявыносящий проток представляет канал для проведения семени, обладающий относительно узким просветом и толстыми стенками, образованными в основном за счет мышечной оболочки. Конец семявыносящего протока соединяется с выделительным протоком семенного пузырька, образуя семявыбрасывающий проток, который открывается щелевидным отверстием на семенном бугорке в предстательной части мочеиспускательного канала. Семявыбрасывающий проток окружен пещеристой тканью и мышечной тканью предстательной железы, за счет которых происходит замыкание его просвета. При половом акте семя поступает из придатка яичка в семявыносящий проток. В его конечный отдел выделяется секрет семенного пузырька, который представляет питательную и защитную среду для сперматозоидов. Во время эякуляции происходит одномоментное общее сокращение мускулатуры семявыносящего протока, и семенная жидкость проталкивается через семявыбрасывающий проток в мочеиспускательный канал. Объем извергаемой семенной жидкости равен 2-6 мл, в среднем 3.5 мл.

Предстательная железа получила название по своему положению перед мочевым пузырем при оперативном подходе к нему со стороны промежности. Орган имеет железисто-мышечное строение. В железе различают три группы железок: 1) периуретральные, расположенные в окружности мочеиспускательного канала; 2) внутренние; 3) наружные, занимающие периферию органа. Проточки желез в количестве 16-32 открываются в предстательную часть мочеиспускательного канала. Секрет предстательной железы имеет щелочную реакцию, благодаря этому он стимулирует движения сперматозоидов. Гладкая мышечная ткань составляет около 1/4 массы органа. Мышцы способствуют выжиманию секрета из железы, а при эякуляции участвуют в замыкании начальной части мочеиспускательного канала, препятствуя забрасыванию семени в мочевой пузырь.

У новорожденных предстательная железа, как и семенные пузырьки, расположена выше, чем у взрослых. Форма железы шаровидная, доли не дифференцированы, железистая ткань развита слабо. В первые десять лет жизни масса предстательной железы увеличивается наполовину, а между 10 и 15 годами более чем в два раза. В период полового созревания железа приобретает характерную для нее форму каштана, полного развития она достигает к 21-25 годам. Ее масса у взрослого составляет 16 г. В пожилом возрасте часто происходит гиперплазия железы. При этом увеличиваются периуретральные и внутренние железы, а наружная часть железы подвергается атрофии. Гиперплазия железы приводит к сдавливанию мочеиспускательного канала, и приходится прибегать к ее оперативному удалению.

Мужской мочеиспускательный канал у взрослых имеет длину 20-25 см и подразделяется на предстательную (3-4 см), перепончатую (1-2 см, в среднем 1.5 см) и губчатую (15-17 см) части. У новорожденных длина канала составляет 5-6 см, из которых на предстательную и перепончатую части приходится около 1/3, тогда как у взрослых лишь 1/6 его длины. Такая особенность связана с тем, что у новорожденных дно мочевого пузыря находится высоко, а половой член имеет малые размеры. Диаметр просвета мочеиспускательного канала неодинаков на протяжении. Имеется 3 сужения канала: 1) в области внутреннего отверстия, 2) в перепончатой части, 3) в области наружного отверстия; и 3 расширения: 1) в предстательной части, 2) в области луковицы полового члена, 3) в области головки полового члена (ладьевидная ямка). Суженные и расширенные участки мочеиспускательного канала у детей и у взрослых соответствуют друг другу. Изгибы и сужения канала должны учитываться при введении в него катетера или цистоскопа.

Половой член является мужским копулятивным органом. Он состоит из парных пещеристых тел и непарного губчатого тела, в котором проходит мочеиспускательный канал. Строение пещеристых и губчатого тел характеризуется наличием в их ткани ячеек, в которые открываются завитковые артерии. Сосуды полового члена снабжены приспособлениями, регулирующими приток и отток крови. При сексуальном возбуждении наступает эрекция пещеристых тел, их ячейки наполняются кровью, и белочная оболочка пещеристых тел напрягается. Пещеристые тела увеличиваются и становятся плотно-эластичными. Изучение тока крови в сосудах полового члена при его эрекции показывает, что эрекция возникает при увеличении артериального притока и эффективном шунтировании кровотока из артерий в ячейки пещеристых тел. Затруднение венозного оттока не играет существенной роли в поддержании эрекции.

У новорожденных длина полового члена составляет 2-2.5 см, крайняя плоть почти целиком закрывает головку органа и частично с ней срастается. Губчатое тело развито сильнее пещеристых тел. До 4 лет половой член почти не растет, в возрасте 7 лет длина его составляет 4.5 см. В подростковом периоде половой член растет преимущественно в длину, а с началом полового созревания происходит быстрое увеличение его толщины. У взрослых длина полового члена составляет в среднем 8-10 см с индивидуальными вариациями от 6 до 14 см. Поперечник органа равен 2.5 см. При эрекции длина полового члена достигает 20 см, поперечник 3-4 см.

Женские половые органы

Яичник , как и яички, является органом образования половых клеток и выработки половых гормонов; в функциональном отношении яичник играет ведущую роль в половой системе женщины.

У новорожденной девочки яичники вместе с маточными трубами находятся еще над входом в малый таз, они могут быть смещены вперед, к глубокому паховому кольцу или назад, к мысу. Форма яичников цилиндрическая, масса составляет 0.2 г. Опускание яичников в малый таз происходит в первые месяцы после рождения. Их масса достигает к концу первого года 0.6 г, к 4-7 годам - 2 г. До начала полового созревания яичники растут медленно, в возрасте 7-14 лет весят 3.3 г. В периоде полового созревания масса яичников увеличивается до 6 г, а в 20-30 лет достигает окончательной величины, которая варьирует от 7 до 14 г (в среднем 10.7 г). В пожилом возрасте происходит значительная атрофия органа.

Яичники взрослой женщины располагаются на боковой стенке таза посередине между плоскостью его верхней апертуры и параллельной ей плоскостью, проходящей через нижний край лобкового симфиза. У нерожавшей женщины длинник яичника располагается почти вертикально. У рожавшей женщины в связи с перерастяжением связочного аппарата матки и связок яичника последний находится в полугоризонтальном положении. Яичники лежат в полости брюшины, они имеют белочную оболочку и покрыты снаружи поверхностным эпителием. В яичнике различают корковое и мозговое вещество. Граница между ними выражена нечетко. Мозговое вещество состоит из соединительной ткани с разветвляющимися в ней сосудами и нервами (сосудистая зона). Корковое вещество содержит у новорожденных в обоих яичниках 2 млн. первичных фолликулов, в которых находятся зародышевые яйцеклетки. После рождения происходит атрезия фолликулов, и по достижении половой зрелости в яичниках их остается 155000. При созревании яйцеклетки первичный фолликул превращается во вторичный, а затем третичный везикулезный фолликул (граафов пузырек). Далее происходит овуляция, то есть разрыв фолликула и выхождение яйцеклетки из яичника. На месте третичного фолликула образуется желтое тело.

В течение репродуктивного периода, который продолжается у женщины от времени наступления первой менструации до 40-50 лет, успевает созреть не более 400-500 яйцеклеток. Остальные погибают, а фолликулы, в которых они находятся, подвергаются атрезии. Циклические изменения в яичнике, связанные с овуляцией и образованием желтого тела, находятся под контролем гонадотропных гормонов гипофиза и, в свою очередь, сопровождаются выработкой гормонов, которые обусловливают изменения матки, связанные с менструальным циклом и беременностью.

Маточная труба представляет канал, по которому яйцеклетка, вышедшая из яичника при овуляции, проводится в матку. Установлено, что бахромки трубы перемещаются к месту разрыва фолликула, а яичниковая бахромка прикрывает этот участок. Воронка трубы при этом ритмически суживается и расширяется, совершая присасывающие движения.

Длина маточной трубы у взрослых равна 7-14 см, в среднем 11 см, а диаметр просвета - 2-4 мм. Прохождение яйцеклетки по трубе до матки происходит в течение 3-4 дней. Оплодотворение происходит, по-видимому, в ампуле трубы, так как яйцеклетка сохраняет способность к оплодотворению не более 12 часов. Для сравнения нужно указать, что время прохождения спермиев из влагалища до конца маточной трубы занимает около 3 часов, а способность их к оплодотворению варьирует от 1.5 до 72 часов. В продвижении яйцеклетки к матке играют роль особенности слизистой и мышечной оболочек трубы. Складки слизистой, окружая яйцеклетку со всех сторон, создают благоприятные условия для обмена веществ и смягчают давление на нее со стороны мышц. Мускулатура маточной трубы обеспечивает два вида движений: штопорообразные, по направлению к яичнику в период овуляции, и перистальтические, направленные к матке.

Матка занимает анатомически центральное положение в половой системе женщины, однако ее развитие и функциональное состояние зависят от гормональной функции яичников. Матка обеспечивает восприятие оплодотворенной яйцеклетки, питание и защиту развивающегося зародыша и выведение из организма зрелого плода. Первые две функции связаны со слизистой оболочкой, а последняя - с мышечной оболочкой матки.

Части матки, а также ее связочный аппарат дифференцируются на 3-м месяце внутриутробного развития. У плодов последнего месяца и у новорожденных матка имеет цилиндрическую форму, ее длина составляет 27-36 мм, масса равна 2 г. Характерно преобладание шейки над телом в отношении 2:1. Дно матки находится над верхней апертурой таза, и отверстие матки расположено выше нижнего края лобкового симфиза. Ввиду слабого развития связочного аппарата матка недостаточно фиксирована и легко смещается. В 3/5 случаев бывает отклонена вправо и в 2/5 влево от срединной плоскости.

После рождения в течение первого месяца матка не только не растет, но даже уменьшается в размерах. До 10 лет рост матки происходит медленно, главным образом за счет ее тела. В детском возрасте тело и шейка матки имеют примерно одинаковую длину. В третьем пятилетии рост матки ускоряется, причем тело опять растет быстрее, чем шейка, и с наступлением половой зрелости начинает превалировать над последней. Масса матки в 11-15 лет равна 6-7 г, в 16-20 лет превышает 20 г. Масса матки у нерожавших женщин варьирует от 40 до 50 г, а у рожавших - 80-100 г. Длина матки у взрослой нерожавшей женщины равна 7-8 см, у рожавшей - 8-9.5 см. Из них 2/3 приходится на тело и 1/3 составляет шейка матки. Объем полости матки составляет от 4 до 6 см 3 .

Положение матки зависит от положения тела, наполнения соседних органов, состояния связочного аппарата. Резко изменяется положение матки во время беременности. Матка не всегда расположена строго симметрично. Наклонение матки назад, retroversio , и особенно перегиб назад, retroflexio , могут сопровождаться болезненными явлениями.

Влагалище представляет соединительнотканно-мышечную трубку, является копулятивным органом и каналом для выведения плода при родах. Длина влагалища у новорожденной девочки равна 25-35 мм, в 10 лет достигает 5 см. У взрослых длина передней стенки влагалища равна 5.5-7.5 см, длина задней стенки - 7-9 см, ширина просвета - 3 см, толщина стенки - 2 мм. При рождении передняя стенка влагалища граничит с мочеиспускательным каналом, позднее в своей верхней части входит в соприкосновение с опускающимся мочевым пузырем. Задняя стенка граничит во все возрастные периоды с прямой кишкой.

Верхняя часть влагалища образует свод вокруг выступающей в него шейки матки. При сексуальном возбуждении слизистая влагалища выделяет жидкий секрет, влагалище удлиняется, верхняя часть его расширяется, образуя восприемник семени. При половом акте в нижней части влагалища происходит набухание стенок, зависящее от наполнения кровью расположенного здесь венозного сплетения. Образуется как бы манжетка, охватывающая половой член (оргастическая платформа).

Наружные женские половые органы имеют следующие возрастные особенности. У новорожденных лобок представляет треугольное возвышение, отграниченное бороздой от подчревья. Большие половые губы сильно развиты в своей задней части и не полностью прикрывают малые губы, которые выступают из половой щели. Преддверие влагалища только в передних 2/3 ограничено малыми половыми губами, сзади его ограничивают большие губы. Клитор относительно длинный, его крайняя плоть и уздечка развиты хорошо. Наружное отверстие мочеиспускательного канала лежит глубоко и с трудом обнаруживается. Девственная плева толстая, построена из плотной ткани. После рождения увеличивается содержание жировой ткани в больших половых губах, и они более плотно замыкают половую щель. В первые 3-4 года развиваются железы в малых половых губах и преддверии влагалища. Рост половых органов наиболее интенсивно происходит в периоде полового созревания. В этот период появляются волосы на лобке.

Индивидуальные различия наружных женских половых органов выражаются в степени развития больших и малых губ, величине клитора, характере оволосения на лобке и больших половых губах. В зависимости от преимущественной локализации волос различают лобковый, губной и комбинированный типы оволосения.

Большой изменчивости подвержены форма и строение девственной плевы. Варианты ее представляют интерес главным образом для судебной медицины. Наиболее частыми формами являются полулунная и кольцевая девственная плева. Встречается девственная плева с двумя или несколькими отверстиями, бахромчатым краем. В редких случаях девственная плева лишена отверстия, и ее приходится искусственно перфорировать. При первом половом сношении обычно происходит разрыв девственной плевы (дефлорация) и образуются carunculae hymenales . При родах девственная плева почти полностью разрушается.

©2015-2019 сайт
Все права принадлежать их авторам. Данный сайт не претендует на авторства, а предоставляет бесплатное использование.
Дата создания страницы: 2016-07-22 Нарушение авторских прав и Нарушение персональных данных



Репродуктивная медицина не появилась бы, не будь у человека полового диморфизма. Он проявляется спустя несколько недель после зачатия, а на ранних стадиях развития фенотип у эмбрионов обоего пола одинаковый. Половая дифференцировка у человека представляет собой цепь событий, определяемую сочетанием половых хромосом, образовавшимся в результате оплодотворения. Нарушение любого из звеньев этой цепи чревато пороками развития половых органов. Патогенез этих пороков можно понять, только зная, как развивается половая система.

У млекопитающих генетический пол в норме определяется тем, какую половую хромосому несет оплодотворивший яйцеклетку сперматозоид. Этот хорошо известный факт был установлен в начале прошлого столетия, когда стало ясно, что половую принадлежность определяет кариотип. Наличие в нем Y-хромосомы приводит к развитию мужского фенотипа, а ее отсутствие - женского. Было сделано предположение, что на Y-хромосоме расположен специфический ген, продукт которого обусловливает развитие плода по мужскому типу. Таким образом, наличие Y-хромосомы приводит к дифференцировке индифферентной половой железы в яичко, а не в яичник.

Роль Y-хромосомы в определении пола видна на классическом примере синдромов Клайнфельтера и Тернера. Синдром Клайнфельтера возникает при кариотипе 47,XXY; наличие двух Х-хромосом не препятствует формированию мужского фенотипа. Больные с синдромом Тернера имеют кариотип 45,X и женский фенотип. Известно также о существовании женщин с кариотипом 46,XY и мужчин с кариотипом 46,XX. Причиной подобного несоответствия генетического и фенотипического пола служит утрата или добавление участка Y-хромосомы, ответственного за определение пола. Полагают, что добавление этого участка происходит в результате кроссинговера во время мейоза, а утрата может быть следствием мутации.

При картировании участка Y-хромосомы, ответственного за определение пола, был выделен и клонирован ген SRY. Этот ген найден у мужчин с кариотипом как 46,XY, так и риотипом 46,XY, имеющих женский фенотип, обнаружены мутации этого гена. В опытах на мышах показано, что наличие гена SRY - достаточное условие для проявления мужского фенотипа. После встраивания в геном XX гена sry (аналога человеческого гена SRY) мышата развивались как самцы, несмотря на отсутствие всех остальных генов Y-хромосомы. Ген SRY кодирует фактор транскрипции, регулирующий работу генов, ответственных за развитие яичек. Однако для того, чтобы в яичке происходил сперматогенез, необходимы и другие гены, расположенные на Y-хромосоме, поэтому такие трансгенные мыши бесплодны.

Развитие половых желез

Половые железы человека развиваются из индифферентной гонады, которая в процессе дифференцировки может стать или яичником, или яичком. Это уникальное явление в эмбриологии человека - как правило, нормальное развитие зачатка органа строго детерминировано и может идти только в одном направлении. Выбор пути, по которому пойдет развитие половой железы, определяется продуктом гена SRY. Развитие других половых органов, описанное ниже, напрямую не зависит от кариотипа, а определяется наличием мужских или женских половых желез. Половая железа развивается из полового тяжа, расположенного вблизи от первичной почки, которая в свою очередь участвует в формировании половых органов. Половой тяж появляется в мезодерме на 4-й неделе, а к 5- 6-й неделе в него начинают мигрировать половые клетки. К. 7-й неделе половой тяж начинает дифференцироваться в яичко или яичник: из его целомического эпителия вглубь мезенхимной стромы врастают половые шнуры, в которых располагаются половые клетки. Если половые клетки не развиваются и не проникают в половой тяж, то половая железа не образуется.

В эмбриогенезе половой диморфизм впервые проявляется на стадии образования половых шнуров. У эмбриона мужского пола половые шнуры продолжают пролиферировать, а у эмбриона женского пола они подвергаются дегенерации.

При развитии эмбриона женского пола первичные половые шнуры дегенерируют, и на их месте из мезотелия полового валика формируются вторичные (кортикальные) половые шнуры. Эти шнуры неглубоко врастают в мезенхиму яичника, оставаясь в корковом веществе, где располагаются женские половые клетки. В процессе эмбриогенеза вторичные половые шнуры не образуют разветвленную сеть, а разделяются на островки, окружающие половые клетки. В дальнейшем из них образуются фолликулы, причем эпителиальные клетки шнуров превращаются в гранулезные клетки, а клетки мезенхимы - в текоциты.

Изначально половые клетки образуются вне половых желез и затем мигрируют к месту их развития, давая начало либо яйцеклеткам, либо сперматозоидам. Это обеспечивает изоляцию половых клеток от стимулирующих сигналов и предотвращает их преждевременную дифференцировку. По мере того как в половом валике из мезодермы, выстилающей брюшную полость, формируется индифферентная гонада. В гонаде они проникают в медиальную часть половых валиков, где, взаимодействуя с другими клетками, формируют половые железы. Механизмы, контролирующие миграцию и пролиферацию половых клеток, до конца не изучены. В экспериментах на мышах показано, что в этом процессе определенную роль играют белок Kit и его рецепторы. Показано, что этот белок экспрессируется в мигрирующих половых клетках, в то время как его лиганд, или фактор стволовых клеток, экспрессируется вдоль всего пути миграции половых клеток. Мутация любого из генов, ответственных за выработку этих белков, может привести к уменьшению числа половых клеток, попадающих в половой тяж, что указывает на необходимость в сигналах, натравляющих половые клетки к месту назначения.

Развитие внутренних половых органов

Внутренние половые органы развиваются из половых протоков. Парные вольфовы, или мезонефрические, протоки представляют собой протоки первичной почки, которая существует только в эмбриональном периоде. Они открываются в клоаку. Латерально от их краниальных отделов из впячиваний целомического эпителия закладываются мюллеровы, или парамезонефрические, протоки, которые сливаются по средней линии и также открываются в клоаку. Некоторые специалисты полагают, что мюллеровы протоки являются производными вольфовых. Вольфов проток направляет развитие мюллерова протока.

Для формирования мужских внутренних половых органов необходимы тестостерон, секретируемый клетками Лейдига, и антимюллеров гормон, секретируемый клетками Сертоли. В отсутствие тестостерона происходит дегенерация вольфовых протоков, а в отсутствие антимюллерова гормона эти протоки персистируют.

В реализации эффектов тестостерона важную роль играют андрогеновые рецепторы. Это хорошо видно у больных с полной резистентностью к андрогенам (тестикулярной феминизацией). Такие больные имеют кариотип 46,XY и, следовательно, ген SRY, а значит, яички у них нормально развиты и вырабатывают тестостерон.

В противоположность вольфовым протокам, для развития мюллеровых протоков специальные стимулы не нужны. Однако у эмбриона мужского пола эти протоки дегенерируют и рассасываются. Как уже упоминалось, для этого необходим антимюллеров гормон. Он вырабатывается клетками Сертоли и представляет собой гликопротеид, состоящий из 560 аминокислот, принадлежащий к семейству трансформирующих факторов роста.

Если половая железа отсутствует (т. е. ни тестостерон, ни антимюллеров гормон не вырабатываются), то внутренние половые органы развиваются по женскому типу. У больных с тестикулярной феминизацией имеются яички, которые вырабатывают антимюллеров гормон, поэтому мюллеровы протоки дегенерируют. Таким образом, с одной стороны, тестостерон не стимулирует дифференцировку вольфовых протоков, а с другой стороны, мюллеровы протоки также не дифференцируются, поскольку этому препятствует антимюллеров гормон.

Высоким уровнем анти мюллерова гормона ранее пытались объяснить агенезию производных мюллеровых протоков у больных синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера. Но молекулярные исследования не подтвердили наличия каких-либо делеций или полиморфизма гена MIS, также как не было продемонстрировано повышенной секреции либо экспрессии антимюллерова гормона у взрослых больных.

Для развития матки необходима секреция эстрогенов, воздействующих на эстрогеновые рецепторы. У мышей с поврежденным эстрогеновым α-рецептором имеются лишь рудиментарные половые органы, хотя можно четко различить маточные трубы, матку, шейку матки и влагалище. Недавно были описаны гены, ответственные за морфофункциональную специализацию сегментов мюллеровых протоков.

Гены, определяющие направление развития, довольно консервативны в ходе эволюции. Все многоклеточные животные обладают примерно одинаковым набором генов. Гены, содержащие гомеобокс (гены НОХ), определяют дифференцировку и специализацию осевых структур зародыша у всех высших многоклеточных животных. Мюллеровы и вольфовы протоки как раз и представляют собой такие недифференцированные оси. Гены НОХ обеспечивают дифференцированную сегментацию зародыша и развитие осевых структур.

Основа открытия генов НОХ была заложена более 100 лет назад, когда Уильям Бэтсон описал у плодовой мушки случай превращения одного органа в другой. Это явление получило название гомеозис. Около 20 лет назад была найдена генетическая основа гомеозиса - мутации, в особых генах, содержащих гомеобокс (генах НОХ). Мутации в этих генах часто приводили к замене одного органа на другой; в результате появилась концепция, что они служат основными регуляторами дифференцировки тканей по всем осям тела, включая ЦНС, позвоночник, конечности и половые органы. У человека имеется 39 генов НОХ, организованных в 4 параллельных кластера: НОХА, НОХВ, НОХС и HOXD. Каждый кластер проявляет пространственную колинеарность; гены расположены на хромосоме в том же порядке, в каком они экспрессируются вдоль осей тела (от краниального отдела к каудальному).

Гены НОХ кодируют факторы транскрипции. Они контролируют экспрессию генов, точно определяя дифференцировку сегментов тела. Порядок, в котором гены НОХ экспрессируются вдоль осей тела, определяет правильное развитие соответствующих органов и структур. Гены НОХА9-НОХА13 экспрессируются в строго ограниченных зонах вдоль осей развивающихся вольфовых и мюллеровых протоков. Ген НОХА9 экспрессируется на участке мюллерова протока, дающем начало маточной трубе, ген НОХА 10 - в развивающейся матке, НОХА И - в зачатке нижнего сегмента матки и ее шейки, а НОХА 13 - на месте будущей верхней части влагалища. Экспрессия этих генов на соответствующих участках мюллеровых протоков обеспечивает правильное формирование половых органов. Гены НОХС и HOXD также экспрессируются в мюллеровых протоках и, по-видимому, тоже вносят свой вклад в развитие их производных.

Роль генов НОХ в развитии репродуктивной системы человека можно показать на примере женщин, имеющих мутации гена НОХА 13. У некоторых из этих женщин наблюдается так называемый кисте-стопо-маточный синдром. Для него характерно нарушение слияния мюллеровых протоков, приводящее к развитию раздвоенной или двурогой матки (см. ниже).

Прием нестероидного эстрогена диэтилстильбэстрола во время беременности приводит к порокам развития половых органов у плода. По-видимому, эти пороки обусловлены нарушением экспрессии генов НОХ и других генов, контролирующих развитие. Так, показано, что этот препарат влияет на экспрессию генов НОХА в мюллеровых протоках. Под воздействием диэтилстильбэстрола в матке усиливается экспрессия гена НОХА9, а экспрессия генов НОХАЮ и НОХА11, наоборот, уменьшается. В результате матка может приобретать черты тех структур, развитие которых в норме контролируется геном НОХА9, т. е. маточных труб.

Приблизительно на 9-й неделе беременности, после слияния мюллеровых протоков и образования рогов матки, каудальный отдел мюллерова протока соприкасается с мочеполовым синусом. Это стимулирует пролиферацию энтодермы с образованием мюллеровых бугорков, из которых формируются пазушно-влагалищные луковицы. Дальнейшая пролиферация энтодермы приводит к формированию влагалищной пластинки. К 18-й неделе беременности в пазушно-влагалищной луковице формируется полость, соединяющая мочеполовой синус с нижней частью мюллерова протока. Своды влагалища и его верхняя треть, по-видимому, развиваются из мюллеровых протоков, а нижние две трети - из пазушно-влагалищных луковиц. Девственная плева состоит из остатков ткани, отделяющей мочеполовой синус от полости влагалища. Она состоит из клеток, берущих начало от клеток влагалища и мочеполового синуса.

Развитие наружных половых органов

На 4-й неделе клетки мезенхимы мигрируют в область клоаки и образуют парные складки. В месте схождения этих складок образуется половой бугорок, из которого развивается или клитор, или половой член.

У новорожденных мальчиков с дефицитом 5а-редуктазы вырабатывается как тестостерон, так и антимюллеров гормон.

Беременная женщина всегда быстрее хочет узнать, кто родится – мальчик или девочка.

На каком же сроке формируются половые органы ребенка? От чего зависит пол будущего малыша?

Об этом можно узнать из данной статьи.

В утробе женщины плод развивается около 40 недель. На протяжении этого периода зародыш превращается в эмбрион, у которого постепенно формируются органы и их системы.

Условно всю беременность разделяют на три периода, так называемые триместры, которые состоят из трех месяцев. Все это время происходит , которое делится на такие важные этапы:

• Формирование зародыша – эмбриона
• Развитие плода – фетальная стадия

В первый месяц начинает формироваться нижние и верхние конечности, голова, позвоночник, а также важные органы – сердце и мозг.

К семи неделям у плода уже можно различить пальцы, уши и глаза. В этот период образовываются желудок и печень. У сердца выделяются 4 отделения. Продолжается развитие нервной системы. Ближе ко второму месяцу эти органы усовершенствуются.

К одиннадцатой недели важнейшие органы уже сформированы, происходит развитие мышечной ткани. С помощью стетоскопа можно услышать биение сердца. Малыш начинает совершать движения, однако так, что женщина этого еще не чувствует.

К концу первого триместра можно определить будущего ребенка.

На протяжении второго триместра у плода можно определить части лица и тела. К девятнадцатой неделе системы органов уже сформированы, и они продолжают свой рост и развитие.

В третьем триместре малыш в утробе реагирует на различные звуки, он может спать, кожные покровы его становятся естественного цвета, глазами он может воспринимать яркие вспышки цвета.

К тридцатой недели ребенок может сосать пальцы, закрывать и открывать глаза.

Легкие крохи формируются полностью к тридцать седьмой недели. Начинается усиленный плода.

С сороковой по сорок вторую неделю малыш готовится к появлению в свет.

На каком сроке происходит формирование пола плода

Пол малыша устанавливается практически сразу после оплодотворения в зависимости от набора хромосом. Однако половые клетки формируются только на пятой недели беременности.

Формирование репродуктивных органов происходит примерно на седьмой неделе. До этого периода внешние половые органы девочки и мальчика выглядят почти одинаково, поэтому их нельзя еще различить при помощи любых методов.

На восьмой недели яички плода начинают выделять половой , а также ингибитор протоков, которые называются мюллеровым, который приводит к тому, что данные протоки исчезают. Если эти протоки отсутствуют, то формируются женские органы. Внешние половые органы развиваются к концу девятой недели.

У мальчиков после одиннадцатой недели формируется половой член и мошонка, но яички до начала третьего триместра еще спрятаны в животике.

Выяснить пол крохи с помощью ультразвукового исследования можно в начале второго триместра. Хотя в этом случае не исключаются ошибочные предположения.

Достоверно определить пол ребенка можно лишь в четыре – четыре с половиной месяца.

Важно отметить, что с мужской пол плода легче выясняется, чем женский. Поскольку на ранних этапах развития половых губ органы часто отекают, поэтому их на можно спутать с мужскими органами.

Факторы, от которых зависит пол ребенка

Если пара желает определенный пол малыша, то об этом следует позаботиться еще до оплодотворения.

Есть мнение, что употребление некоторых перед беременностью также может воздействовать на формирование пола.

Для зачатия мальчика необходимо принимать в пищу продукты, содержащие соль и калий. Рекомендуется употребление всех сортов рыбы и мяса, яичного белка, грибов.

Среди овощей – желательно кушать горох, картофель, чечевицу и фасоль. Фрукты, способствующие рождению мальчика, — это бананы, черешня, финики, абрикосы. Также рекомендуется употреблять черный шоколад.

Чтобы зачать девочку, следует кушать блюда из ингредиентов, содержащих кальций и магний. Для этого советуют употреблять яйца, молоко и молочную продукцию, манку и рис. Среди фруктов желательны малина, яблоки, ананасы, клубника, арбузы, груши. Полезными считаются мед, желе, варенье, сахар.

Существуют такие вероятные факторы, которые в некоторой степени воздействуют на формирование пола малыша:

1. В первую очередь, пол крохи зависит от набора хромосом клеток мужских и женских. В яйцеклетке содержатся лишь Х-хромосомы. Сперматозоид, кроме этой хромосомы, имеет также Y-хромосомы. При зачатии Х-хромосомой пол у ребенка женский, в другом случае – мужской.
2. Считается также, что пол может зависеть от дня оплодотворения. Если

Развитие половой системы в эмбриогенезе у человека происходит в два стадии: индифферентная стадия и стадия половой дифференцировки.

Индифферентная стадия проходит одинаково как при развитии мужской, так и женской половой систем. Во время этой стадии происходит закладка индифферентных структур, которые в последующем будут дифференцироваться в органы мужской или женской половой систем.

Развитие половой системы начинается на 4-й неделе утробного развития. В это время на вентро-медиальной стенке Вольфовых тел на уровне 4-5 поясничного сегментов целомический эпителий утолщается и формируются половые валики или половые складки. Утолщенный целомический эпителий называется “зачатковым” эпителием. Половые складки заселяются первичными половыми клетками или гоноцитами. Гоноциты в эмбриогенезе обнаруживаются в стенке желточного мешка на 3-й неделе эмбриогенеза, откуда они мигрируют в половые складки и внедряются в состав целомического “зачаткового” эпителия. В ходе миграции гоноциты размножаются митозом, количество их увеличиваются. “Зачатковый” эпителий, содержащий гоноциты, врастает в подлежащую мезенхиму тяжами, которые называются половые тяжи. В последующем половые тяжи теряют связь с целомическим “зачатковым” эпителием. В составе половых тяжей присутствуют клетки целомического эпителия и гоноциты. Половая складка превращается в индифферентную половую железу – гонаду и отделяется от мезонефроса. Сохраняется связь гонады с дорсальной стенкой тела при помощи брыжейки.

Во время индифферентной стадии полового развития образуется 2-й проток – парамезонефральный проток или Мюллеров проток. Он растет от краниальной части мезонефрального протока в каудальном направлении, становится плотным тяжем клеток, далее в нем появляется просвет. Каудальные участки Мюллерова протока срастаются и открываются одним отверстием в урогенитальный синус.

Таким образом, для индифферентной стадии характерно присутствие следующих структур: двух гонад, двух Вольфовых и двух Мюллеровых протоков.

Местом, из которого происходит развитие наружных половых органов, является вентральная часть каудального отдела брюшной стенки. В этой области формируются индифферентные зачатки наружных половых органов: половой бугорок, половые складки, между которыми располагается половая бороздка, половые валики.

Развитие мужской половой системы.

Генетическая детерминация пола происходит в зависимости от того, какая хромосома X или Y будет привнесена сперматозоидом при оплодотворении в яйцеклетку, обладающую X хромосомой. Генотип 46ХY обусловливает дифференцировку половой системы, а значит всего организма по мужскому типу.

Половая дифференцировка индифферентной половой системы начинается начинается на 7-й неделе утробного развития. Индифферентные половые железы дифференцируются в яички, эндокринная активность которых обусловливает дифференцировку выводных протоков, наружных гениталий и вторичных половых признаков.

В Y хромосоме локализован Sry ген, который считается testis-детерминирующим геном. Этот ген действует как триггер для некоторых других генов, локализованных в Х и Y хромосомах и контролирующих развитие testis и экспрессию фенотипа. Отсутствие или дефект Sry гена при ХY генотипе приводит к формированию женского фенотипа. Sry генкодирует регуляторный фактор – TDF (testis determinated factor) - ТДФ. При наличии этого фактора из индифферентных гонад развиваются яички, при отсутствии – яичники.

Вросшие половые эпителиальные тяжи располагаются радиально. Они отделяются от поверхностного эпителия слоем мезенхимы, которая формирует плотную соединительную ткань белочной оболочкой (рис 45). Мезенхима, расположенная между тяжами формирует соединительнотканные перегородки, разделяющие семенник на дольки. Из клеток половых тяжей, производных целомического эпителия развиваются поддерживающие клетки Сертоли. Гоноциты развиваются в сперматогонии. Сертоли клетки после 8-й недели начинают секретировать вещество – мюллер ингибирующую фактор и мейоз ингибирующую субстанцию. Мюллер ингибирующий фактора (МИФ) обусловливает регрессию Мюллерова (парамезонефрального) протока. Мейоз ингибирующая субстанция обусловливает торможение вступления половых клеток в мейоз. Мейоз у мужчин в норме начинается в период полового созревания. Часть мезенхимных клеток дифференцируется в эндокриноактивные интерстициальные клетки Лейдига. Фетальные клетки Лейдига с 8-й до 17-ю недели развития синтезируют тестостерон и дигидротестостерон, который обусловливает дифференцировку Вольфова протока в семяотводящие пути и преобразование наружных половых органов по мужскому типу. После 17-й недели клеткиЛейдига становятся неактивными до момента полового созревания.

На 3-м месяце (9-10 недели) развития половые тяжи и канальцы Вольфова тела, расположенные в области, срастаются друг с другом посредством так называемых гофмановских канальцев, которые в средостении семенников формируют прямые канальцы, канальца сети семенника. Канальцы Вольфова тела преобразуются в выносящие канальцы, составляющие головку придатка яичка (рис. 47). Канальцы мезонефроса, расположенные в мезонефросе ниже средостения яичка, заканчиваются слепо, с сетью семенника не взаимодействуют и превращаются в так называемые ductus abberantes и paradidymis - прибавочную часть придатка. Из верхней части Вольфова протока развивается проток придатка семенника, нижние его отделы формируют семявыносящий проток и семяизвергательный проток, открывающийся в простатическую часть мочеполового канала. В месте переходя в семяизвергательный канал стенка Вольфова протока расширяется и формирует ампулу семявыносящего протока, из которой будут формироваться семенные пузырьки. Простата и бульбоуретральные железы развиваются из эпителия мочеполового синуса.

Мюллеров проток редуцируется. От него сохраняются только остатки краниального конца протока в виде рудиментарного образования – appendix testis Morgagni или Морганьева гидатида и остатки сросшихся каудальных концов в виде канальца, открывающегося в простатической части мочеполового канала в области семенного пузырька – мужской пузырек или простатический пузырек или мужская маточка.

Дифференцировка наружных половых органов происходит под действием дигидротестостерона в период 12-14 недель утробного развития. Половой бугорок дифференцируется в половой член, половые складки – в дистальную часть уретры, половые валики – в мошонку.Яички из ретроперитонеальной позиции позиции мигрируют в место своей постоянной локализации – мошонку. К моменту рождения семенники должны располагаться в мошонке.

Рис. 45. Динамика образования мужской половой железы (из Медялец ).

А – Вселение гониальных клеток (1) в половые валики, Б – врастание половых тяжей в мезенхиму, В – увеличение размеров половых тяжей, Г – обособление половых тяжей и образование из окружающей мезенхимы белочной оболочки (2)

Развитие женской половой системы

Дифференцировка по женскому типу происходит при кариотипе 46XХ при отсутствии TDF, МИФ, тестостерона, дигидротестостерона.

В отсутствии TDF гонады развиваются в яичники. Это происходит на 8-10 неделях утробного развития. Эпителиальные половые тяжи в глубоких отделах гонады, то есть в области будущего мозгового вещества редуцируются. В периферической области гонады половые тяжи разделяются прослойками мезенхимы на так называемые яйценосные шары или пфлюгеровские тяжи (рис. 46). Яйценосные шары состоят из эпителиальных и половых клеток. Эпителиальные клетки будут развиваться в фолликулярные клетки, первично половые клетки дадут начало оогониям. Постепенно яйценосные шары разделяются на примордиальные фолликулы. Это начинается примерно с 20-й недели утробного развития. Первичные половые клетки делятся митотически, образуют оогонии. Оогонии начинают мейоз и образуют ооциты, которые входят в диплотенную стадию профазы первого мейотического деления. Они остаются на этой стадии (могут быть до 50 лет) пока не будут стимулированы к дальнейшему развитию.

Вольфово тело и Вольфов проток в отстутствии тестостерона и дигидротестостерона подвергаются редукции (рис. 47). От Вольфовых тел остаются рудиментарные остатки: epoophoron, который является остатками краниального конца Вольфова тела, и paraophoron, который является остатком каудальной части Вольфова притока. Иногда в стенке матки и влагалища могут сохраняться рудименты Вольфова протока - Гартнеровы канальцы.

Мюллеров проток в отсутствие МИФ начинает развиваться. Из краниальных отделов протоков развиваются яйцеводы. Каудальные отделы Мюллеровых протоков срастаются и дают начало эпителиальной части матки и влагалища.

Яичник также меняют свое положение, хотя и менее значительно, чем семенники. Они двигаются каудально и латерально, и удерживаются в положении связками (поддеривающей, круглой, широкой), которые берут свое начало из мезонефроса.

Слияние парамезонефральных протоков со средней части до слияния с урогенитальным синусом образует матку.

Преобразования наружных половых органов: половой бугорок дифференцируется в клитор, половые складки – в малые половые губы, половые валики – большие половые губы.

Рис. 46. Динамика образования женской половой железы (из Медялец ).

Рис. 47 Дифференцировка женских и мужских половых структур.

А - индифферентные гонады.Б - в мужском организме зачатки индифферентных гонад дифференцируются в яички. Мезонефрические протоки в краниальном отделе дифференцируются в придатки яичка, а в каудальном - в семявыносящие протоки и семенные пузырьки. Под действием MIF из яичка потенциально женские парамезонефрические протоки дегенерируют.В - в женском организме зачатки гонад дифференцируются в яичники, а парамезонефрические протоки - в маточные трубы. Слившиеся в каудальном отделе парамезонефрические протоки формируют матку и верхнюю часть влагалища. Мезонефрические протоки дегенерируют.

Преобразования в области клоаки

Клоака разделяется фронтальной перегородкой (уроректальная перегородка), врастающей в ее просвет со стороны боковых стенок на два отдела – дорсальный и вентральный. Уроректальная перегородка достигает клоакальной мембраны и в этом месте будет формироваться промежность. Дорсальный отдел отходит к кишке и становится ректальным отделом. Вентральный отдел отходит к мочеполовой системе и получает название мочеполового синуса. В мочеполовой синус открываются Вольфовы протоки (правый и левый отдельно), Мюллеровы протоки (одним общим протоком). От вентральной стенки мочеполового синуса отходит аллантоис, проксимальная часть которого, то есть ближняя к мочеполовому синусу развивается в мочевой пузырь. Дистальная часть аллантоиса превращается в урахус, позднее редуцируется и становится пупочно-пузырной связкой - lg.vesicoumbelicale. От каудальных отделов Вольфовых протоков отходят мочеточники. В течение 4-6 недель урогенитальный синус расширяется и образует мочевой пузырь. Это приводит к тому, что терминальные части мезонефрального протока и уретральный зачаток инкорпорируются в стенку пузыря. В результате этого мезонефральный проток и уретральный зачаток (мочеточник) открываются отдельно на задней стенке пузыря. Участок задней стенки пузыря, окруженный этими структурами, называется треугольник. Анальная мембрана прорывается и формируется заднепроходное отверстие. Урогенитальная пластинка прорывается в дорсальной своей части и возникает первичное мочеполовое отверстие. Вокруг него возникает из мезенхимы половой бугорок, окруженный половым валиком. Нижняя часть бугорка и оставшаяся часть урогенитальной пластинки разделяется бороздкой на правую и левую половые складки, между которыми и открывается первичное мочеполовое отверстие.

Аномалии развития половой системы

Крипторхизм (скрытые яички) - отсутствие яичек в мошонке вследствиеихнеопущения. Среди новорожденных мальчиков крипторхизм обнаруживается в 4%. Но в большинстве случаев яички в течение первого года жизни опускаются в мошонку, а частота крипторхизма у взрослых составляет 0,4–0,8%. Наиболее часто задержка перемещения яичка происходит в паховом канале, реже в брюшной полости. Крипторхизм может быть обусловлен недостаточностью гонадотропных гормонов, нарушением развития яичка, анатомическими пороками на пути миграции яичка (неполное развитие пахового канала, отсутствие наружного пахового кольца, недостаточная длина семенного канатика). Крипторхизм приводит к необратимым нарушениям сперматогенеза или полному его отсутствию. На первом году жизни количество сперматогоний уменьшается на 50%, через 4–5 лет жизни половые клетки исчезают полностью.

Истинный гермафродитизм . В половых железах присутствует ткань, как яичек, так и яичников. Кариотип: приблизительно в 80% - 46XX, остальные случаи - 46XY или мозаицизм.

Мужской псевдогермафродитизм . Генотип46XY ; имеются яички, но маскулинизация неполная (гипоспадия, эписпадия, микрофаллия, плохо развитая мошонка с яичками или без них). Мужской псевдогермафродитизм наблюдается при множестве эндокринных расстройств (дефекты синтеза тестостерона, его метаболизма и эффектов на клетки-мишени).

Гипоспадия – неполное срастание уретральных складок: продольная щель вдоль нижней поверхности полового члена, которая может распространяться и на мошонку.

Эписпадия – незаращение по верхней стороне полового члена.

Женский псевдогермафродитизм . Генотип46XX , имеются яичники, но, как правило, мужской фенотип при рождении. Чувствительность ХХ-плода к воздействию андрогенов во время критического периода (8–12 недель внутриутробного развития) приводит к развитию разной степени выраженности губо-мошоночного сращения, формированию урогенитального синуса и увеличению клитора.

Двойная матка. В результате нарушения сращения парамезонефрических протоков в единый формируются две матки, две шейки матки и два влагалища. При недостаточном сращении парамезонефрических протоков может быть две матки, две шейки и одно влагалище, или две матки, одна шейка и одно влагалище.